Reaktívna trombocytóza: príčiny, symptómy, diagnostické testy, liečba a rady lekárov. Čo je trombocytóza? Príčiny a príznaky trombocytózy, bližšie neurčená mcb 10

Naše telo je tak usporiadané, že každá jeho časť má určitú úlohu. Takže napríklad krv pozostáva z rôznych štruktúr, z ktorých každá plní svoju vlastnú funkciu. Krvné doštičky sú jednou z najdôležitejších krvných buniek, ktoré sa podieľajú na zastavovaní krvácania, oprave poškodenia ciev a obnove ich celistvosti, zlepujú sa a vytvárajú zrazeninu v mieste poškodenia, okrem toho sú zodpovedné za zrážanie krvi. Tieto malé bunky bez jadier zohrávajú obrovskú úlohu v našom krvotvornom systéme a bez nich môže byť každá najmenšia modrina alebo krvácanie smrteľné.

Počet krvných doštičiek každej osoby sa má sledovať na základe výsledkov testov. Nízka hladina môže viesť k nadmerne riedkej krvi a problémom so zastavením krvácania. Ale je tu aj opačný jav, ľudia musia zistiť, čo je trombocytóza, keď sa im v krvi nájde veľké množstvo krvných doštičiek. Tento stav neveští nič dobré, pretože znamená, že krv je príliš viskózna a hustá, čo znamená, že cievy sa môžu upchať krvnými zrazeninami. Aké sú príčiny a príznaky trombocytózy, aké je nebezpečenstvo tejto choroby a ako byť, pokúsime sa odhaliť všetky tieto otázky.

Príčiny

Trombocytóza je stav krvi, keď hladina krvných doštičiek prekročí 400 tisíc na 11 mm 3 krvi. Existujú 2 stupne vývoja ochorenia:

  • primárna trombocytóza (alebo nevyhnutná);
  • sekundárna trombocytóza (alebo reaktívna).

Primárne štádium, čiže trombocytóza, mikrobiálna 10 (v medzinárodnej klasifikácii chorôb) vzniká v dôsledku poruchy kmeňových buniek v kostnej dreni, čo následne spôsobuje patologické množenie krvných doštičiek v krvi. Esenciálna trombocytóza je extrémne zriedkavá u detí a dospievajúcich a je zvyčajne diagnostikovaná u starších ľudí nad 60 rokov. Takéto odchýlky sa zvyčajne zisťujú náhodne po ďalšom dodaní všeobecného klinického krvného testu. Z príznakov primárnej trombocytózy možno zaznamenať bolesti hlavy, ktoré často narúšajú pacienta, ale u rôznych ľudí sa patológia môže prejaviť rôznymi spôsobmi. Táto forma ochorenia môže mať chronický priebeh, s pomalým, ale neustálym zvyšovaním počtu krvných doštičiek. Bez správnej liečby sa u pacienta môže vyvinúť myelofibróza pri transformácii kmeňových buniek alebo tromboembolizmus.

Reaktívna trombocytóza alebo jej sekundárna forma sa vyvíja na pozadí nejakého iného patologického stavu alebo choroby. Môžu to byť zranenia, zápaly, infekcie a iné abnormality. Medzi najčastejšie príčiny sekundárnej trombocytózy patria:

  • Akútne alebo chronické infekčné ochorenia vrátane bakteriálnych, plesňových a vírusových (napr. meningitída, hepatitída, zápal pľúc, drozd atď.);
  • Akútny nedostatok železa v tele (anémia z nedostatku železa);
  • splenektómia;
  • Prítomnosť malígneho nádoru (najmä pľúc alebo pankreasu);
  • Zranenia, veľká strata krvi, a to aj po chirurgických zákrokoch;
  • Rôzne zápaly, ktoré vyvolávajú striekanie krvných doštičiek do krvi (napríklad sarkoidóza, spondylartritída, cirhóza pečene, kolagenóza atď.)
  • Užívanie niektorých liekov môže viesť k zlyhaniu krvotvorby (najmä užívanie kortikosteroidov, silných antimykotík, sympatomimetík).

Niekedy sa trombocytóza vyskytuje u tehotných žien, vo väčšine prípadov sa to považuje za konvertibilný stav a je to spôsobené fyziologickými príčinami, ako je zvýšenie celkového objemu krvi, spomalenie metabolizmu alebo zníženie hladiny železa v tele.

Príznaky trombocytózy

Trombocytóza sa nemusí prejaviť po dlhú dobu a je ľahké prehliadnuť príznaky ochorenia. Avšak v dôsledku výrazného zvýšenia počtu krvných doštičiek, procesov mikrocirkulácie, zrážania krvi sú u človeka narušené, objavujú sa problémy s krvnými cievami a prietokom krvi v celom tele. Prejav trombocytózy sa môže u jednotlivých pacientov líšiť. Ľudia so zvýšeným počtom krvných doštičiek majú najčastejšie tieto sťažnosti:

  • Slabosť, letargia, únava;
  • zhoršenie zraku;
  • Časté krvácanie: z nosa, maternice, čriev (krv v stolici);
  • modrastý tón pleti;
  • opuch tkanív;
  • Studené ruky a nohy, brnenie a bolesť v končekoch prstov;
  • Neodôvodnene sa objavujúce hematómy a subkutánne krvácania;
  • Vizuálne hrubé a vyčnievajúce žily;
  • Neustále pruritus.

Symptómy sa môžu objaviť jednotlivo alebo v kombinácii. Nezanedbávajte každý z vyššie uvedených príznakov a obráťte sa na špecialistu na analýzu a vyšetrenie, pretože čím skôr sa problém zistí, tým ľahšie ho vyriešite.

Trombocytóza u detí

Hoci trombocytóza zvyčajne postihuje dospelú populáciu, v posledné roky existuje trend k zvýšeniu výskytu ochorenia u detí. Príčiny trombocytózy u detí sa príliš nelíšia od dospelých, môže sa vyskytnúť v dôsledku porušenia kmeňových buniek, v dôsledku zápalových, bakteriálnych a infekčné choroby po úraze, strate krvi alebo operácii. trombocytóza v dieťa sa môže vyvinúť na pozadí dehydratácie tela, ako aj v prítomnosti chorôb charakterizovaných zvýšeným krvácaním. Okrem toho môže byť trombocytóza u detí mladších ako jeden rok spojená s nízkym obsahom hemoglobínu v krvi, t.j. anémia.

Ak sa zistí zvýšenie prípustných hladín krvných doštičiek, liečba tejto patológie začína úpravou výživy dieťaťa, ak sa situácia nezmení, vykoná sa špeciálna lieková terapia.

Liečba trombocytózy

Ďalšie odporúčania lekára budú závisieť od závažnosti a formy ochorenia.

Pri sekundárnej trombocytóze je hlavnou úlohou odstrániť hlavnú príčinu, ktorá viedla k zvýšeniu krvných doštičiek, to znamená zbaviť sa základnej choroby.

Ak trombocytóza nie je spojená s inou chorobou a je zistená ako nezávislá patológia, ďalšie opatrenia budú závisieť od toho, do akej miery je odchýlka od normy kritická. Pri menších zmenách sa odporúča zmeniť stravu. Diéta by mala byť nasýtená produktmi, ktoré znižujú viskozitu krvi, medzi ktoré patria:

  • všetky druhy citrusových plodov;
  • kyslé bobule;
  • paradajky;
  • cesnak a cibuľa;
  • bielizeň a olivový olej(namiesto slnečnice).

Existuje aj zoznam zakázaných potravín, ktoré zahusťujú krv, patria sem: banány, granátové jablká, mango, bobule jarabiny a šípky, vlašské orechy a šošovica.

Okrem dodržiavania stravy je nevyhnutné dodržiavať pitný režim a konzumovať aspoň 2-2,5 litra denne, inak bude ťažké dosiahnuť pozitívny výsledok, pretože krv sa pri dehydratácii výrazne zahusťuje.

Ak úprava výživy nepriniesla požadovaný výsledok a indikátor je stále vysoký, potom bez prijatia lieky, nedostatočné. Vymenovanie by mal vykonávať iba špecialista. Terapia zvyčajne zahŕňa lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi (antikoagulanciá a protidoštičkové látky), ako aj interferón a lieky s hydroxymočovinou.

Ak sa trombocytóza vyskytne počas tehotenstva a jej príznaky postupujú, potom sú žene predpísané lieky, ktoré zlepšujú uteroplacentárny prietok krvi.

Liečba trombocytózy ľudové prostriedky, s pomocou odvarov bylín a liečivé rastliny prebieha, ale len po dohode s ošetrujúcim lekárom. Musíte pochopiť, že niektoré fytokomponenty môžu mať silný vplyv na telo a dokonca zhoršiť situáciu.

Najdôležitejšia vec, pre ktorú je trombocytóza nebezpečná, je tvorba zrazenín a krvných zrazenín, ktoré môžu byť za nešťastných okolností smrteľné. Preto pri prvých alarmujúcich príznakoch alebo detekcii zvýšenej hladiny krvných doštičiek v krvi okamžite začnite liečbu, moderné metódy a nástroje vám pomôžu rýchlo vrátiť indikátor do normálu.

Staraj sa o svoje zdravie!

Trieda III. krvné choroby, krvotvorných orgánov a vybrané poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus (D50-D89)

Nezahŕňa: autoimunitné ochorenie (systémové) NOS (M35.9), niektoré stavy vznikajúce v perinatálnom období (P00-P96), komplikácie tehotenstva, pôrodu a šestonedelia (O00-O99), vrodené anomálie, deformácie a chromozomálne poruchy (Q00 - Q99), endokrinné, nutričné ​​a metabolické poruchy (E00-E90), ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24), poranenia, otravy a niektoré ďalšie účinky vonkajších príčin (S00-T98), novotvary (C00-D48 ), symptómy, znaky a abnormálne nálezy na klinických a laboratórny výskum, inde neklasifikované (R00-R99)

Táto trieda obsahuje nasledujúce bloky:
D50-D53 Diétna anémia
D55-D59 Hemolytická anémia
D60-D64 Aplastické a iné anémie
D65-D69 Poruchy koagulácie, purpura a iné hemoragické stavy
D70-D77 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov
D80-D89 Vybrané poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus

Nasledujúce kategórie sú označené hviezdičkou:
D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zatriedených inde

NUTRIČNÁ ANÉMIA (D50-D53)

D50 Anémia z nedostatku železa

Obsahuje: anémia:
. sideropenické
. hypochrómny
D50,0Anémia z nedostatku železa sekundárne v dôsledku straty krvi (chronické). Posthemoragická (chronická) anémia.
Nepatria sem: akútne posthemoragická anémia(D62) vrodená anémia v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)
D50.1 Sideropenická dysfágia. Kelly-Patersonov syndróm. Plummer-Vinsonov syndróm
D50.8 Iné anémie z nedostatku železa
D50.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku železa

D51 Anémia z nedostatku vitamínu B12

Nezahŕňa: nedostatok vitamínu B12 (E53.8)

D51.0 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku nedostatku vnútorného faktora.
Anémia:
. Addison
. birmera
. zhubný (vrodený)
Vrodený nedostatok vnútorného faktora
D51.1 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku selektívnej malabsorpcie vitamínu B12 s proteinúriou.
Imerslundov (-Gresbeckov) syndróm. Megaloblastická dedičná anémia
D51.2 Nedostatok transkobalamínu II
D51.3 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12 spojené s výživou. Vegetariánska anémia
D51.8 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12
D51.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku vitamínu B12

D52 Anémia z nedostatku kyseliny listovej

D52.0 Anémia z nedostatku folátov spojená s výživou. Megaloblastická nutričná anémia
D52.1 Anémia s nedostatkom folátov vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek
použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX)
D52.8 Iné anémie z nedostatku folátu
D52.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku folátov. Anémia v dôsledku nedostatočného príjmu kyseliny listovej, NOS

D53 Iné nutričné ​​anémie

Zahŕňa: megaloblastickú anémiu nereagujúcu na liečbu vitamínmi
nom B12 alebo foláty

D53.0 Anémia spôsobená nedostatkom bielkovín. Anémia spôsobená nedostatkom aminokyselín.
Orotacidurická anémia
Nezahŕňa: Leschov-Nychenov syndróm (E79.1)
D53.1 Iné megaloblastické anémie, inde nezaradené. Megaloblastická anémia NOS.
Nezahŕňa: Di Guglielmovu chorobu (C94.0)
D53.2 Anémia v dôsledku skorbutu.
Nepatria sem: skorbut (E54)
D53.8 Iné špecifikované nutričné ​​anémie.
Anémia spojená s nedostatkom:
. meď
. molybdén
. zinok
Nepatria sem: podvýživa bez zmienky
anémia ako:
. nedostatok medi (E61.0)
. nedostatok molybdénu (E61.5)
. nedostatok zinku (E60)
D53.9 Diétna anémia, nešpecifikovaná. Jednoduchá chronická anémia.
Nezahŕňa: anémiu NOS (D64.9)

HEMOLYTICKÁ ANÉMIA (D55-D59)

D55 Anémia v dôsledku porúch enzýmov

Nezahŕňa: liekmi vyvolanú anémiu z nedostatku enzýmu (D59.2)

D55.0 Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD]. favizmus. G-6-PD-anémia z nedostatku
D55.1 Anémia spôsobená inými poruchami metabolizmu glutatiónu.
Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov (s výnimkou G-6-PD) spojená s hexózamonofosfátom [HMP]
posun metabolickej dráhy. Hemolytická nesférocytická anémia (dedičná) typu 1
D55.2 Anémia v dôsledku porúch glykolytických enzýmov.
Anémia:
. hemolytický nesferocytárny (dedičný) typ II
. v dôsledku nedostatku hexokinázy
. v dôsledku nedostatku pyruvátkinázy
. v dôsledku nedostatku trióza fosfát izomerázy
D55.3 Anémia v dôsledku porúch metabolizmu nukleotidov
D55.8 Iné anémie v dôsledku porúch enzýmov
D55.9 Anémia v dôsledku poruchy enzýmov, bližšie neurčená

D56 Thalasémia

D56.0 Alfa talasémia.
Nezahŕňa: hydrops fetalis v dôsledku hemolytickej choroby (P56.-)
D56.1 Beta talasémia. Anémia Cooley. Závažná beta talasémia. Kosáčikovitá beta talasémia.
talasémia:
. medziprodukt
. veľký
D56.2 Delta beta talasémia
D56.3 Nesúci znak talasémie
D56.4 Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu [NPPH]
D56.8 Iné talasémie
D56.9 Talasémia, bližšie neurčená. Stredomorská anémia (s inými hemoglobinopatiami)
Talasémia (malá) (zmiešaná) (s inými hemoglobinopatiami)

D57 Poruchy kosáčikovitej anémie

Nepatria sem: iné hemoglobinopatie (D58.-)
kosáčikovitá beta talasémia (D56.1)

D57.0 Kosáčikovitá anémia s krízou. Hb-SS ochorenie s krízou
D57.1 Kosáčikovitá anémia bez krízy.
Kosáčiková(é) bunka(y):
. anémia)
. choroba) NOS
. porušenie)
D57.2 Dvojité heterozygotné kosáčikovité poruchy
choroba:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Nosenie črty kosáčikovitej anémie. Prenos hemoglobínu S. Heterozygotný hemoglobín S
D57.8 Iné poruchy kosáčikovitej anémie

D58 Iné dedičné hemolytické anémie

D58.0 dedičná sférocytóza. Acholurická (familiárna) žltačka.
Vrodená (sférocytická) hemolytická žltačka. Minkowski-Choffardov syndróm
D58.1 dedičná eliptocytóza. Ellitocytóza (vrodená). Ovalocytóza (vrodená) (dedičná)
D58.2 Iné hemoglobinopatie. Abnormálny hemoglobín NOS. Vrodená anémia s Heinzovými telieskami.
choroba:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytická choroba spôsobená nestabilným hemoglobínom. Hemoglobinopatia NOS.
Nezahŕňa: familiárnu polycytémiu (D75.0)
Hb-M choroba (D74.0)
dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu (D56.4)
polycytémia súvisiaca s nadmorskou výškou (D75.1)
methemoglobinémia (D74.-)
D58.8 Iné špecifikované dedičné hemolytické anémie. stomatocytóza
D58.9 Nešpecifikovaná dedičná hemolytická anémia

D59 Získaná hemolytická anémia

D59,0 Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi.
Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie. autoimunitné hemolytická choroba(studený typ) (tepelný typ). Chronické ochorenie spôsobené studenými hemaglutinínmi.
"Studený aglutinín":
. choroba
. hemoglobinúria
Hemolytická anémia:
. studený typ (sekundárny) (symptomatický)
. druh tepla (sekundárne) (symptomatické)
Nezahŕňa: Evansov syndróm (D69.3)
hemolytická choroba plodu a novorodenca (P55.-)
paroxyzmálna studená hemoglobinúria (D59.6)
D59.2 Neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi. Anémia z nedostatku enzýmov vyvolaná liekmi.
Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku použite dodatočný kód vonkajších príčin (trieda XX).
D59.3 Hemolyticko-uremický syndróm
D59.4 Iné neautoimunitné hemolytické anémie.
Hemolytická anémia:
. mechanický
. mikroangiopatická
. toxický
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D59.5 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinúria v dôsledku hemolýzy spôsobenej inými vonkajšími príčinami.
Hemoglobinúria:
. zo záťaže
. pochodujúce
. paroxyzmálna nádcha
Nepatria sem: hemoglobinúria NOS (R82.3)
D59.8Ďalšie získané hemolytické anémie
D59.9 Získaná hemolytická anémia, bližšie neurčená. Idiopatická hemolytická anémia, chronická

APLASTICKÁ A INÁ ANÉMIA (D60-D64)

D60 Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia)

Zahŕňa: apláziu červených krviniek (získanú) (dospelí) (s tymómom)

D60,0 Chronická získaná čistá aplázia červených krviniek
D60.1 Prechodná získaná čistá aplázia červených krviniek
D60.8Ďalšie získané čisté aplázie červených krviniek
D60.9 Získaná čistá aplázia červených krviniek, bližšie neurčená

D61 Iné aplastické anémie

Nezahŕňa: agranulocytózu (D70)

D61.0 Konštitučná aplastická anémia.
Aplázia (čisté) červené krvinky:
. vrodené
. detská
. primárny
Blackfanov-Diamantový syndróm. Familiárna hypoplastická anémia. Anémia Fanconi. Pancytopénia s malformáciami
D61.1 Aplastická anémia vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek
použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
D61.2 Aplastická anémia spôsobená inými vonkajšími činiteľmi.
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D61.3 Idiopatická aplastická anémia
D61.8 Iné špecifikované aplastické anémie
D61.9 Nešpecifikovaná aplastická anémia. Hypoplastická anémia NOS. Hypoplázia kostnej drene. Panmyeloftis

D62 Akútna posthemoragická anémia

Nezahŕňa: vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)

D63 Anémia pri chronických ochoreniach zaradených inde

D63.0 Anémia pri novotvaroch (C00-D48+)
D63.8 Anémia u iných chronické choroby zaradené inde

D64 Iné anémie

Nezahŕňa: refraktérnu anémiu:
. NOS (D46.4)
. s nadmernými výbuchmi (D46.2)
. s transformáciou (D46.3)
. so sideroblastmi (D46.1)
. bez sideroblastov (D46.0)

D64.0 Dedičná sideroblastická anémia. Hypochrómna sideroblastická anémia viazaná na pohlavie
D64.1 Sekundárna sideroblastická anémia v dôsledku iných chorôb.
Ak je to potrebné, na identifikáciu choroby použite dodatočný kód.
D64.2 sekundárna sideroblastická anémia spôsobená lieky alebo toxíny.
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D64.3 Iné sideroblastické anémie.
Sideroblastická anémia:
. NOS
. pyridoxín reaktívny, inde nezaradený
D64.4 Vrodená dyserytropoetická anémia. Dyshemopoetická anémia (vrodená).
Nezahŕňa: Blackfanov-Diamondov syndróm (D61.0)
di Guglielmova choroba (C94.0)
D64.8 Iné špecifikované anémie. Pediatrická pseudoleukémia. Leukoerytroblastická anémia
D64.9 Anémia, bližšie neurčená

PORUCHY Koagulácie krvi, FIALOVÁ A INÉ

HEMORAGICKÉ STAVY (D65-D69)

D65 Diseminovaná intravaskulárna koagulácia [defibrinačný syndróm]

Získaná afibrinogenémia. Konzumná koagulopatia
Difúzna alebo diseminovaná intravaskulárna koagulácia
Získané fibrinolytické krvácanie
Purpura:
. fibrinolytikum
. bleskurýchlo
Nezahŕňa: defibrinačný syndróm (komplikujúci):
. novorodenec (P60)

D66 Dedičný nedostatok faktora VIII

Nedostatok faktora VIII (s funkčnou poruchou)
Hemofília:
. NOS
. ALE
. klasický
Nezahŕňa: nedostatok faktora VIII s vaskulárnou poruchou (D68.0)

D67 Dedičný nedostatok faktora IX

Vianočná choroba
Deficit:
. faktor IX (s funkčnou poruchou)
. tromboplastická zložka plazmy
Hemofília B

D68 Iné poruchy krvácania

Vylúčené: komplikujúce:
. potrat, mimomaternicové alebo molárne tehotenstvo (O00-O07, O08.1)
. tehotenstva, pôrodu a popôrodné obdobie(O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandova choroba. Angiohemofília. Nedostatok faktora VIII s poškodením ciev. Cievna hemofília.
Nezahŕňa: krehkosť kapilár dedičná (D69.8)
nedostatok faktora VIII:
. NOS (D66)
. s funkčnou poruchou (D66)
D68.1 Dedičný nedostatok faktora XI. Hemofília C. Nedostatok prekurzora plazmatického tromboplastínu
D68.2 Dedičný nedostatok iných koagulačných faktorov. Vrodená afibrinogenémia.
Deficit:
. AC-globulín
. proakcelerínu
Nedostatok faktorov:
. ja [fibrinogén]
. II [protrombín]
. V [labilné]
. VII [stabilný]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [stabilizujúci fibrín]
Dysfibrinogenémia (vrodená).Hypoprokonvertinémia. Ovrenova choroba
D68.3 Hemoragické poruchy spôsobené cirkulujúcimi antikoagulanciami v krvi. Hyperheparinémia.
Zvýšenie obsahu:
. antitrombínu
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Ak je potrebné identifikovať použitý antikoagulant, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny.
(trieda XX).
D68.4 Získaný nedostatok faktora zrážanlivosti.
Nedostatok koagulačného faktora spôsobený:
. ochorenie pečene
. nedostatok vitamínu K
Nezahŕňa: nedostatok vitamínu K u novorodencov (P53)
D68.8 Iné špecifikované poruchy zrážanlivosti. Prítomnosť inhibítora systémového lupus erythematosus
D68.9 Nešpecifikovaná porucha koagulácie

D69 Purpura a iné hemoragické stavy

Nepatria sem: benígna hypergamaglobulinemická purpura (D89.0)
kryoglobulinemická purpura (D89.1)
idiopatická (hemoragická) trombocytémia (D47.3)
fulminantná purpura (D65)
trombotická trombocytopenická purpura (M31.1)

D69,0 Alergická purpura.
Purpura:
. anafylaktoid
. Henoch (-Schönlein)
. netrombocytopenické:
. hemoragické
. idiopatický
. cievne
alergická vaskulitída
D69.1 Kvalitatívne defekty krvných doštičiek. Bernard-Soulier syndróm [obrovských krvných doštičiek].
Glanzmannova choroba. Syndróm šedých doštičiek. Trombasténia (hemoragická) (dedičná). trombocytopatia.
Nezahŕňa: von Willebrandovu chorobu (D68.0)
D69.2 Iná netrombocytopenická purpura.
Purpura:
. NOS
. senilný
. jednoduché
D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura. Evansov syndróm
D69.4 Iné primárne trombocytopénie.
Vrátane: trombocytopénie s absenciou polomeru (Q87.2)
prechodná neonatálna trombocytopénia (P61.0)
Wiskott-Aldrichov syndróm (D82.0)
D69.5 Sekundárna trombocytopénia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D69.6 Nešpecifikovaná trombocytopénia
D69.8 Iné špecifikované hemoragické stavy. Krehkosť kapilár (dedičná). Cievna pseudohemofília
D69.9 Nešpecifikovaný hemoragický stav

INÉ CHOROBY KRVI A KRVNÝCH ORGÁNOV (D70-D77)

D70 Agranulocytóza

Agranulocytárna angína. Detská genetická agranulocytóza. Kostmannova choroba
Neutropénia:
. NOS
. vrodené
. cyklický
. lekárske
. periodikum
. slezina (primárna)
. toxický
Neutropenická splenomegália
Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku, ktorý spôsobil neutropéniu, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
Nezahŕňa: prechodnú neonatálnu neutropéniu (P61.5)

D71 Funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov

Defekt receptorového komplexu bunkovej membrány. Chronická (detská) granulomatóza. Vrodená dysfagocytóza
Progresívna septická granulomatóza

D72 Iné poruchy bielych krviniek

Nezahŕňa: bazofíliu (D75,8)
poruchy imunity (D80-D89)
neutropénia (D70)
preleukémia (syndróm) (D46.9)

D72,0 Genetické abnormality leukocytov.
Anomália (granulácia) (granulocyty) alebo syndróm:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
dedičné:
. leukocytov
. hypersegmentácia
. hyposegmentácia
. leukomelanopatiu
Nezahŕňa: Chediak-Higashiho (-Steinbrinkov syndróm) (E70.3)
D72.1 Eozinofília.
Eozinofília:
. alergický
. dedičné
D72.8 Iné špecifikované poruchy bielych krviniek.
Leukemoidná reakcia:
. lymfocytárne
. monocytárne
. myelocytárne
Leukocytóza. Lymfocytóza (symptomatická). Lymfopénia. Monocytóza (symptomatická). plazmocytóza
D72.9 Nešpecifikovaná porucha bielych krviniek

D73 Choroby sleziny

D73,0 Hyposplenizmus. Pooperačná asplénia. Atrofia sleziny.
Nezahŕňa: aspléniu (vrodenú) (Q89.0)
D73.1 hypersplenizmus
Nezahŕňa: splenomegáliu:
. NO (R16.1)
.vrodené (Q89.0)
D73.2
Chronická kongestívna splenomegália
D73.3 Absces sleziny
D73.4 cysta sleziny
D73.5 Infarkt sleziny. Ruptúra ​​sleziny nie je traumatická. Torzia sleziny.
Nezahŕňa: traumatické prasknutie sleziny (S36.0)
D73.8 Iné ochorenia sleziny. Fibróza sleziny NOS. Perisplenit. Vyhláskujte NOS
D73.9 Nešpecifikovaná choroba sleziny

D74 Methemoglobinémia

D74,0 Vrodená methemoglobinémia. Vrodený nedostatok NADH-methemoglobín reduktázy.
Hemoglobinóza M [ochorenie Hb-M] Dedičná methemoglobinémia
D74.8 Iné methemoglobinémie. Získaná methemoglobinémia (so sulfhemoglobinémiou).
Toxická methemoglobinémia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D74.9 Methemoglobinémia, bližšie neurčená

D75 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov

Vylúčené: zvýšenie lymfatické uzliny(R59.-)
hypergamaglobulinémia NOS (D89.2)
lymfadenitída:
. NOS (I88.9)
. akútna (L04.-)
. chronická (I88.1)
. mezenterický (akútny) (chronický) (I88.0)

D75,0 Familiárna erytrocytóza.
Polycytémia:
. láskavý
. rodina
Nezahŕňa: dedičnú ovalocytózu (D58.1)
D75.1 Sekundárna polycytémia.
Polycytémia:
. získané
. súvisiace s:
. erytropoetíny
. zníženie objemu plazmy
. vysoký
. stres
. emocionálne
. hypoxemický
. nefrogénne
. príbuzný
Nepatria sem: polycytémia:
. novorodenec (P61.1)
. pravda (D45)
D75.2 Esenciálna trombocytóza.
Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)
D75.8 Iné určené choroby krvi a krvotvorných orgánov. bazofília
D75,9 Nešpecifikovaná choroba krvi a krvotvorných orgánov

D76 Určité ochorenia zahŕňajúce lymforetikulárne tkanivo a retikulohistiocytový systém

Nezahŕňa: Letterer-Siweovu chorobu (C96.0)
malígna histiocytóza (C96.1)
retikuloendotelióza alebo retikulóza:
. histiocytárna medulárna (C96.1)
. leukemický (C91.4)
. lipomelanotický (I89.8)
. malígny (C85.7)
. nelipidový (C96.0)

D76,0 histiocytóza z Langerhansových buniek, inde nezaradená. Eozinofilný granulóm.
Hand-Schuller-Chrisgenova choroba. Histiocytóza X (chronická)
D76.1 Hemofagocytárna lymfohistiocytóza. Familiárna hemofagocytárna retikulóza.
Histiocytóza z mononukleárnych fagocytov iných ako Langerhansove bunky, NOS
D76.2 Hemofagocytárny syndróm spojený s infekciou.
V prípade potreby identifikujte infekčný agens alebo choroba použite dodatočný kód.
D76.3 Iné histiocytárne syndrómy. Retikulohistiocytóm (obrovská bunka).
Sínusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou. xantogranulóm

D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zatriedených inde.

Fibróza sleziny pri schistosomiáze [bilharzia] (B65.-)

VYBRANÉ PORUCHY ZAHŔŇAJÚCE IMUNITNÝ MECHANIZMUS (D80-D89)

Zahŕňa: defekty v komplementovom systéme, poruchy imunitnej nedostatočnosti s výnimkou chorôb,
sarkoidóza vírusu ľudskej imunitnej nedostatočnosti [HIV]
Vrátane: autoimunitných ochorení (systémových) NOS (M35.9)
funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov (D71)
ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficiencie s prevládajúcim deficitom protilátok

D80,0 Dedičná hypogamaglobulinémia.
Autozomálna recesívna agamaglobulinémia (švajčiarsky typ).
X-viazaná agamaglobulinémia [Brutonova] (s nedostatkom rastového hormónu)
D80.1 Nefamiliárna hypogamaglobulinémia. Agamaglobulinémia s prítomnosťou B-lymfocytov nesúcich imunoglobulíny. Všeobecná agamaglobulinémia. Hypogamaglobulinémia NOS
D80.2 Selektívny nedostatok imunoglobulínu A
D80.3 Selektívny nedostatok podtried imunoglobulínu G
D80.4 Selektívny nedostatok imunoglobulínu M
D80,5 Imunodeficiencia so zvýšenými hladinami imunoglobulínu M
D80.6 Nedostatok protilátok s takmer normálnymi hladinami imunoglobulínov alebo s hyperimunoglobulinémiou.
Nedostatok protilátok s hyperimunoglobulinémiou
D80,7 Prechodná hypogamaglobulinémia u detí
D80.8 Iné imunodeficiencie s prevládajúcim defektom protilátok. Nedostatok kappa ľahkého reťazca
D80,9 Imunodeficiencia s prevládajúcim defektom protilátok, bližšie neurčená

D81 Kombinované imunodeficiencie

Nezahŕňa: autozomálne recesívnu agamaglobulinémiu (švajčiarsky typ) (D80.0)

D81.0Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s retikulárnou dysgenézou
D81.1Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym počtom T a B buniek
D81.2Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym alebo normálnym počtom B-buniek
D81.3 Nedostatok adenozíndeaminázy
D81.4 Nezelofov syndróm
D81.5 Nedostatok purín nukleozid fosforylázy
D81.6 Nedostatok molekúl triedy I hlavného histokompatibilného komplexu. Syndróm nahých lymfocytov
D81.7 Nedostatok molekúl triedy II hlavného histokompatibilného komplexu
D81.8 Iné kombinované imunodeficiencie. Nedostatok biotín-dependentnej karboxylázy
D81.9 Nešpecifikovaná kombinovaná imunodeficiencia. Ťažká kombinovaná porucha imunity NOS

D82 Imunodeficiencie spojené s inými významnými defektmi

Nezahŕňa: ataktickú telangiektáziu [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichov syndróm. Imunodeficiencia s trombocytopéniou a ekzémom
D82.1 Di Georgeov syndróm. Syndróm divertikula hltana.
týmus:
. alymfoplázia
. aplázia alebo hypoplázia s imunitnou nedostatočnosťou
D82.2 Imunodeficiencia s nanizmom v dôsledku krátkych končatín
D82.3 Imunodeficiencia spôsobená dedičným defektom spôsobeným vírusom Epstein-Barrovej.
X-viazané lymfoproliferatívne ochorenie
D82.4 Syndróm hyperimunoglobulínu E
D82.8 Imunodeficiencia spojená s inými špecifikovanými závažnými poruchami
D 82.9 Imunodeficiencia spojená s významným defektom, nešpecifikovaná

D83 Bežná variabilná imunodeficiencia

D83.0 Bežná variabilná imunodeficiencia s prevládajúcimi abnormalitami v počte a funkčnej aktivite B buniek
D83.1 Bežná variabilná imunodeficiencia s prevahou porúch imunoregulačných T-buniek
D83.2 Bežná variabilná imunodeficiencia s autoprotilátkami proti B alebo T bunkám
D83.8Ďalšie bežné variabilné imunodeficiencie
D83.9 Bežná variabilná imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D84 Iné imunodeficiencie

D84.0 Defekt funkčného antigénu-1 lymfocytov
D84.1 Porucha v komplementovom systéme. Nedostatok inhibítora C1 esterázy
D84.8 Iné špecifikované poruchy imunitnej nedostatočnosti
D84.9 Imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D86 Sarkoidóza

D86.0 Sarkoidóza pľúc
D86.1 Sarkoidóza lymfatických uzlín
D86.2 Sarkoidóza pľúc so sarkoidózou lymfatických uzlín
D86.3 Sarkoidóza kože
D86.8 Sarkoidóza iných špecifikovaných a kombinovaných lokalizácií. Iridocyklitída pri sarkoidóze (H22.1).
Viacnásobné obrny hlavových nervov pri sarkoidóze (G53.2)
Sarkoid(y):
. artropatia (M14.8)
. myokarditída (I41.8)
. myozitída (M63.3)
Uveoparotitída horúčka [Herfordtova choroba]
D86.9 Nešpecifikovaná sarkoidóza

D89 Iné poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené

Nezahŕňa: hyperglobulinémiu NOS (R77.1)
monoklonálna gamapatia (D47.2)
zlyhanie a odmietnutie štepu (T86.-)

D89,0 Polyklonálna hypergamaglobulinémia. Hypergamaglobulinemická purpura. Polyklonálna gamapatia NOS
D89.1 kryoglobulinémia.
Kryoglobulinémia:
. nevyhnutné
. idiopatický
. zmiešané
. primárny
. sekundárne
Kryoglobulinemiká:
. purpura
. vaskulitída
D89.2 Nešpecifikovaná hypergamaglobulinémia
D89.8 Iné špecifikované poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené
D89,9 Nešpecifikovaná porucha imunitného mechanizmu. Imunitné ochorenie NOS

V Rusku Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie (MKN-10) bol prijatý ako jednotný regulačný dokument pre účtovanie chorobnosti, dôvody, aby sa obyvateľstvo uchádzalo o zdravotníckych zariadení všetky oddelenia, príčiny smrti.

ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením ruského ministerstva zdravotníctva z 27. mája 1997. №170

Zverejnenie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO na rok 2017 2018.

So zmenami a doplnkami WHO.

Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com

Chronické myeloproliferatívne ochorenia a tehotenstvo

CHRONICKÉ MYELOPROLIFERATÍVNE OCHORENIA A TEHOTENSTVO

Kód ICD-10: esenciálna trombocytémia D 47.3, polycytémia vera D 45, idiopatická myelofibróza D 47.1

Stručné epidemiologické údaje

Chronické myeloproliferatívne ochorenia (CMPD) tvoria skupinu Ph-negatívnych klonálne spôsobených chronických leukémií myeloidného pôvodu, sprevádzaných transformáciou pluripotentnej hematopoetických kmeňových buniek a charakterizovaných proliferáciou jedného alebo viacerých klíčkov myelopoézy. (2,3) Tieto ochorenia sa zvyčajne vyskytujú v druhej polovici života, priemernom veku pacientov rokov. Esenciálna trombocytémia (ET) je o niečo častejšia u žien, polycythemia vera (PV) je častejšia u mužov. V poslednej dobe existuje trend k zvýšeniu frekvencie CMPD u žien vo fertilnom veku. V reprodukčnom období je ET bežnejšia ako iné CMHD (1).

Podľa najnovšej klasifikácie WHO (2001) sú medzi CMPD 3 nozologické formy: esenciálna trombocytémia, polycytémia vera a idiopatická myelofibróza (MI).

Existujú nasledujúce fázy IP:

1. štádium - asymptomatické, trvajúce až 5 rokov alebo viac

Štádium 2A - erytrémne rozšírené štádium, bez myeloidnej metaplázie sleziny, r.

Štádium 2B - erytromické s myeloidnou metapláziou sleziny

3. štádium – posterytremická myeloidná metaplázia s myelofibrózou a bez nej (1)

Vo vývoji IM sa rozlišujú tieto štádiá:

1. proliferatívny (včasný/prefibrotický)

2. pokročilé (fibrotické/fibrotické-sklerotické)

3. premena na akútnu leukémiu (2)

  • Sťažnosti a objektívne údaje rôznych štádiách.

    Medzi bežné príznaky CMPZ patria takzvané invalidizujúce konštitučné symptómy: subfebrilný stav, chudnutie, nadmerné potenie, ale aj svrbenie kože rôznej závažnosti, zhoršené po vodných procedúrach. Cievne komplikácie, charakterizované početnými klinickými prejavmi, sú hlavnou príčinou, ktorá ohrozuje zdravie a život pacientov s CMPD. Medzi poruchami mikrocirkulácie ciev prevládajú poruchy na úrovni mozgu: mučivé migrény, závraty, nevoľnosť a vracanie, prechodné ischemické záchvaty, mozgové príhody, mentálne poruchy prechodné poruchy zraku a sluchu. Okrem toho sa mikrovaskulárne komplikácie prejavujú angínou pectoris, erytromelalgiou, charakterizovanou záchvatmi akútnej pálivej bolesti v prstoch horných, resp. dolných končatín s purpurovým začervenaním kože a opuchom. Trombózy venóznych a arteriálnych ciev tvoria druhú skupinu cievnych porúch pri CMPD a sú častou príčinou smrti (hlboká žilová trombóza dolných končatín, tromboembolizmus pľúcnej tepny a jej vetiev, mozgová príhoda, infarkt myokardu a iných orgánov, trombóza pečene a dolnej dutej žily s rozvojom Budd-Chiariho syndrómu). Hemoragické komplikácie, spontánne alebo vyvolané aj menšími chirurgickými zákrokmi, sa pohybujú od malých (krvácanie z nosa, ďasien, ekchymóza) až po priamo život ohrozujúce krvácanie (gastrointestinálne a iné brušné krvácanie). Splenomegália, čo je charakteristický príznak všetkých CMPZ, sa vyvíja v rôznych štádiách ochorenia. Príčinami zväčšenia sleziny je jednak ukladanie nadbytočného množstva krviniek pri ET, štádiu 2A PV, ako aj rozvoj extramedulárnej krvotvorby pri štádiu 2B PV a IM. Často je splenomegália sprevádzaná zväčšením pečene, hoci sa vyskytuje aj izolovaná hepatomegália. Poruchy metabolizmu kyseliny močovej (hyperurikémia a urikozúria) sú tiež spoločný znak všetky HMPZ. Klinicky sa prejavuje obličková kolika, urolitiáza, dna, dnavá polyartralgia a ich kombinácie. (1.3)

    Štádium hematologických výsledkov, ktoré je prejavom prirodzeného vývoja CMPD, je charakterizované rozvojom myelofibrózy rôznej závažnosti alebo transformáciou na akútnu leukémiu. Navyše je možná vzájomná transformácia CMPD, takže v súčasnosti nie je chybou meniť diagnózy PV, ET, či IM. (2)

    Pred príchodom nových liekov a vývojom moderných metód liečby boli nepriaznivé výsledky tehotenstva v kombinácii s CMPD pozorované v 50-60%. Najčastejšími komplikáciami tehotenstva sú spontánne potraty v rôznom čase, intrauterinná rastová retardácia (IUGR), vnútromaternicové odumretie plodu, predčasný pôrod, abrupcia placenty, preeklampsia. (5, 6)

    Esenciálna trombocytémia u 1/3 pacientov je asymptomatická a je zistená iba počas rutinnej štúdie analýzy periférnej krvi. Zväčšenie sleziny, zvyčajne mierne, sa pozoruje v 50-56% prípadov a hepatomegália sa pozoruje u 20-50% pacientov. Prvými prejavmi ochorenia u 20-35% pacientov je krvácanie a u 25-80% (podľa rôznych zdrojov) - trombóza. (jeden)

    V počiatočných štádiách PV sú hlavné prejavy ochorenia spojené s pletorickým syndrómom (hyperprodukcia erytrocytov), ​​ktorý sa prejavuje erytrokyanotickým sfarbením pokožky tváre a viditeľnými sliznicami, najmä mäkkého podnebia, ktoré ostro kontrastuje s bežným farba tvrdého podnebia (Kupermanov príznak), pocit tepla a zvýšenie teploty končatín. Niektorí pacienti sú zároveň prispôsobení prebytku a nemusia sa sťažovať. Približne u 25 % pacientov sa na začiatku ochorenia vyvinie venózna trombóza, infarkt myokardu alebo cerebrálne poruchy a v 30 – 40 % prípadov sú zaznamenané prejavy hemoragického syndrómu. Svrbenie kože sa pozoruje u každého druhého pacienta. Zisťuje sa spleno- a hepatomegália, ako aj rôzne prejavy trombohemoragického syndrómu. Vo fáze hematologických výsledkov sa u 10-20% pacientov vyvinie posterytremická myelofibróza, v 20-40% prípadov sa vyskytuje transformácia na akútnu leukémiu. (1.3)

    Hlavné je zväčšenie sleziny klinický príznak s IM a vyskytuje sa u % pacientov. IM je dlhodobo asymptomatický a splenomegália sa zistí náhodne. Väčšina spoločná príčina návštevy lekára u pacientov s IM je slabosť, ktorej príčinou je u polovice pacientov anémia, vrátane ťažkej anémie u 25 %. Pri výraznej splenomegálii sa pacienti často sťažujú na ťažkosti v bruchu, pocit stlačenia žalúdka a čriev, periodické ostré bolesti spôsobenej infarktom sleziny a perisplenitídou sa hepatomegália vyskytuje u viac ako polovice pacientov v čase diagnózy. Vývoj IM vedie k rozvoju akútnej leukémie u 5-20% pacientov. (2)

  • Laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie Cytogenetickému vyšetreniu kostnej drene pri všetkých CMPD chýba Philadelphia chromozóm.

    Podozrenie na ET je možné pri pretrvávajúcom zvýšení počtu trombocytov nad 600 × 10 9 /l. Proliferácia v kostnej dreni Vysoké číslo hyperplastické multilobulárne megakaryocyty. Kostná dreň je zvyčajne normo- alebo hypercelulárna. Zmeny v erytroidných a granulocytárnych zárodkoch hematopoézy nie sú pozorované.

    Na prítomnosť PI je potrebné mať podozrenie, keď hladina hemoglobínu u žien presiahne 165 g/l. Spravidla je zvýšený aj obsah leukocytov a krvných doštičiek, ktorý je 10-12x10 9 /l a viac ako 400x10 9 /l. Spravidla dochádza k zvýšeniu alkalickej fosfatázy v neutrofiloch v 80% prípadov a vitamínu B12 v sére. Pri vyšetrovaní kostnej drene sa zisťuje typický obraz jej hypercelularity s proliferáciou troch hematopoetických línií a často hyperpláziou megakaryocytov.

    Pri IM sa v periférnej krvi nachádza poikilocytóza erytrocytov, dakrocytov a normoblastov. V prefibrotickom štádiu ochorenia je anémia stredná alebo chýba, kým ťažká anémia je charakteristická pre pokročilé štádiá ochorenia. Histologické vyšetrenie odhalilo kolagénovú fibrózu, a neskoré štádiá- osteomyeloskleróza, ktorá vedie k zníženiu celularity kostnej drene a vedie k jej nedostatočnosti. (2)

  • Diferenciálna diagnostika V každom prípade je potrebné vylúčiť sekundárny charakter rozvoja trombo-, erytro- a leukocytózy, spôsobený zvýšením cytokínov v reakcii na infekciu, zápal, poškodenie tkaniva atď.

    Vzhľadom na podobnosť klinických a morfologických znakov je na základe klinických a laboratórnych údajov nevyhnutná vnútroskupinová diferenciácia aj Ph-pozitívna leukémia (chronická myeloidná leukémia). (2)

  • Liečebná terapia Pri liečbe pacientov s CMPD existuje podobný terapeutický prístup zameraný na prevenciu vaskulárnych komplikácií a boj proti trombocytóze. Existuje len veľmi málo údajov o taktike liečby CMPD počas tehotenstva, preto ešte neboli vyvinuté jednotné terapeutické prístupy k manažmentu tehotenstva, pôrodu a popôrodného obdobia. V súčasnosti používanie liekov, ktoré neprechádzajú placentou a nemajú teratogénny účinok, výrazne zlepšilo kvalitu života, prognózu a výsledok týchto ochorení a prispelo aj k zachovaniu gravidity u pacientok.

    Program liečby HMPZ počas tehotenstva:

    1) všetkým tehotným ženám s trombocytózou sa predpisuje kyselina acetylsalicylová v dávkach;

    2) keď je hladina krvných doštičiek vyššia ako 600 × 10 9 /l - rekombinantný interferón-α (IF-α) sa podáva v dávke 3 milióny IU denne (alebo každý druhý deň), čo umožňuje udržiavať počet krvných doštičiek na úrovni x10 9 l;

    3) pri trombocytóze viac ako 400 × 10 9 l sa v podávaní IF-α pokračuje, ak bola táto liečba vykonaná pred tehotenstvom a/alebo existuje vysoké trombogénne riziko.

    4) antikoagulanciá priameho účinku (nízkomolekulárny heparín) podľa indikácií v prípade odchýlok v plazmatickej väzbe hemostázy. (4)

    Na prevenciu tromboembolických komplikácií je použitie lekárskych kompresné pančuchy. Na zníženie rizika krvácania je potrebné prestať užívať aspirín 2 týždne pred pôrodom. Regionálna anestézia by sa nemala použiť skôr ako 12 hodín od poslednej profylaktickej dávky LMWH, v prípade terapeutickej dávky LMWH nie skôr ako o 24 hodín neskôr. LMWH môžete začať užívať 4 hodiny po odstránení epidurálneho katétra. S plánovaným cisársky rez užívanie profylaktickej dávky LMWH sa má ukončiť jeden deň pred pôrodom a pokračovať v ňom 3 hodiny po ukončení operácie (alebo 4 hodiny po odstránení epidurálneho katétra). (6)

    V popôrodnom období, ktoré je nebezpečné pre rozvoj tromboembolických komplikácií, je potrebné pokračovať v liečbe 6 týždňov. Vzhľadom na skutočnosť, že rekombinantný IF-α sa vylučuje do mlieka, dojčenie počas liečby je kontraindikované. (6)

  • Indikácie na hospitalizáciu: pri trombohemoragických komplikáciách.
  • 1. Klinická onkohematológia vyd. Volková M.A. M., "Medicína" s ..

    2. Rukavitsyn OA, Pop VP// Chronická leukémia. M., "Binom. Vedomostné laboratórium“ s.44-81.

    3. Sprievodca hematológiou vyd. Vorobieva A. I. M., "Newdiamed" zväzok 2 - s. 16-29.

    4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. a iné chronické myeloproliferatívne ochorenia a tehotenstvo. // Terapeutický archív. -2006.

    5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. a kol. Praktické pokyny na liečbu esenciálnej trombocytémie. Vyhlásenie z Talianska hematologická spoločnosť, Talianska spoločnosť experimentálnej hematológie a Talianska skupina pre transplantáciu kostnej drene. // Hematologica Feb., 89(2). -p..

    6. Harrison C. Tehotenstvo a jeho manažment pri Philadelphia negatívnych myeloproliferatívnych ochoreniach. // British Journal of Haematology.vol. 129 ods. 3-s.

    Esenciálna trombocytóza

    Definícia a pozadie[upraviť]

    Synonymá: familiárna trombocytémia, dedičná trombocytémia

    Familiárna trombocytóza je variant trombocytózy charakterizovaný pretrvávajúcim nárastom krvných doštičiek, ktorý ovplyvňuje líniu krvných doštičiek/megakaryocytov a môže spôsobiť trombózu a krvácanie, ale nespôsobuje myeloproliferáciu.

    Prevalencia familiárnej trombocytózy nie je známa. Familiárna trombocytóza je autozomálne dominantné ochorenie s vysoký stupeň prieniku.

    Etiológia a patogenéza[upraviť]

    Familiárna trombocytóza je spôsobená zárodočnými mutáciami v géne THPO (3q26,3-q27) alebo v géne MPL (MPL S505N) (1p34)

    Klinické prejavy[upraviť]

    Familiárna trombocytóza sa zvyčajne prejavuje pri narodení, ale možno ju zistiť v akomkoľvek veku. Pacienti sú často odhalení rutinnými krvnými testami. Klinický obraz podobná sporadickej esenciálnej trombocytémii a môže zahŕňať poruchy mikrocirkulácie vedúce ku krátkodobým epizódam synkopy a závratov, zvýšenému riziku trombotických komplikácií, krvácaniu a miernej splenomegálii. U pacientov s mutáciami v géne MPL sa tiež často vyskytuje fibróza kostnej drene, ale nezdá sa, že by mali hemoragické komplikácie. Priebeh ochorenia je miernejší ako u sporadickej esenciálnej trombocytémie a chýba riziko malígnej transformácie alebo progresie do myelofibrózy s myeloidnou metapláziou.

    Esenciálna trombocytóza: Diagnóza [upraviť]

    Diagnóza je založená na detekcii zvýšenej hladiny trombocytov (viac ako 450x10 9 /l) a vylúčení sekundárnych príčin trombocytémie. Na potvrdenie diagnózy je potrebné genetické vyšetrenie.

    Diferenciálna diagnostika[upraviť]

    Diferenciálna diagnóza zahŕňa trombocytózu pri myeloproliferatívnych novotvaroch – chronická myeloidná leukémia, polycytémia, primárna myelofibróza, sporadická esenciálna trombocytémia a myelodysplastické poruchy s trombocytózou vrátane sideroblastickej anémie alebo 5q syndrómu. Diferenciálna diagnostika zahŕňa aj stavy sprevádzané sekundárnou trombocytózou – nedostatok železa, zhubné novotvary, chronický zápalové ochorenia splenektómia alebo asplénia a predĺžená regenerácia kostnej drene.

    Esenciálna trombocytóza: liečba [upraviť]

    Liečba je založená na použití nízkej dávky kyseliny acetylsalicylovej. Napriek zvýšenému riziku trombózy neexistuje konsenzus o použití liečby na zníženie počtu krvných doštičiek.

    Prevencia[upraviť]

    Zvýšené riziko trombózy a častý rozvoj fibrózy kostnej drene s mutáciou génu MPL môže ovplyvniť dĺžku života.

    ICD 10. Trieda III (D50-D89)

    ICD 10. Trieda III. Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu (D50-D89)

    Nezahŕňa: autoimunitné ochorenie (systémové) NOS (M35.9), niektoré stavy vznikajúce v perinatálnom období (P00-P96), komplikácie tehotenstva, pôrodu a šestonedelia (O00-O99), vrodené anomálie, deformácie a chromozomálne poruchy (Q00 - Q99), endokrinné, nutričné ​​a metabolické poruchy (E00-E90), ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24), poranenia, otravy a niektoré ďalšie účinky vonkajších príčin (S00-T98), novotvary (C00-D48 ), symptómy, znaky a abnormálne klinické a laboratórne nálezy, inde nezaradené (R00-R99)

    Táto trieda obsahuje nasledujúce bloky:

    D50-D53 Diétna anémia

    D55-D59 Hemolytická anémia

    D60-D64 Aplastické a iné anémie

    D65-D69 Poruchy koagulácie, purpura a iné hemoragické stavy

    D70-D77 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov

    D80-D89 Vybrané poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus

    Nasledujúce kategórie sú označené hviezdičkou:

    D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zatriedených inde

    NUTRIČNÁ ANÉMIA (D50-D53)

    D50 Anémia z nedostatku železa

    D50.0 Anémia z nedostatku železa sekundárna po strate krvi (chronická). Posthemoragická (chronická) anémia.

    Nezahŕňa: akútnu posthemoragickú anémiu (D62) vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)

    D50.1 Sideropenická dysfágia. Kelly-Patersonov syndróm. Plummer-Vinsonov syndróm

    D50.8 Iné anémie z nedostatku železa

    D50.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku železa

    D51 Anémia z nedostatku vitamínu B12

    Nezahŕňa: nedostatok vitamínu B12 (E53.8)

    D51.0 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku nedostatku vnútorného faktora.

    Vrodený nedostatok vnútorného faktora

    D51.1 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku selektívnej malabsorpcie vitamínu B12 s proteinúriou.

    Imerslundov (-Gresbeckov) syndróm. Megaloblastická dedičná anémia

    D51.2 Nedostatok transkobalamínu II

    D51.3 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12 spojené s výživou. Vegetariánska anémia

    D51.8 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12

    D51.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku vitamínu B12

    D52 Anémia z nedostatku kyseliny listovej

    D52.0 Dietetická listová anémia. Megaloblastická nutričná anémia

    D52.1 Anémia z nedostatku folátu vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek

    použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX)

    D52.8 Iné anémie z nedostatku folátu

    D52.9 Nešpecifikovaná listová anémia Anémia v dôsledku nedostatočného príjmu kyseliny listovej, NOS

    D53 Iné nutričné ​​anémie

    Zahŕňa: megaloblastickú anémiu nereagujúcu na liečbu vitamínmi

    nom B12 alebo foláty

    D53.0 Anémia spôsobená nedostatkom bielkovín. Anémia spôsobená nedostatkom aminokyselín.

    Nezahŕňa: Leschov-Nychenov syndróm (E79.1)

    D53.1 Iné megaloblastické anémie, inde nezaradené. Megaloblastická anémia NOS.

    Nezahŕňa: Di Guglielmovu chorobu (C94.0)

    D53.2 Anémia spôsobená skorbutom.

    Nepatria sem: skorbut (E54)

    D53.8 Iné špecifikované nutričné ​​anémie

    Anémia spojená s nedostatkom:

    Nepatria sem: podvýživa bez zmienky

    anémia ako:

    Nedostatok medi (E61.0)

    Nedostatok molybdénu (E61.5)

    Nedostatok zinku (E60)

    D53.9 Nutričná anémia, nešpecifikovaná Jednoduchá chronická anémia.

    Nezahŕňa: anémiu NOS (D64.9)

    HEMOLYTICKÁ ANÉMIA (D55-D59)

    D55 Anémia v dôsledku porúch enzýmov

    Nezahŕňa: liekmi vyvolanú anémiu z nedostatku enzýmu (D59.2)

    D55.0 Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD]. favizmus. G-6-PD-anémia z nedostatku

    D55.1 Anémia v dôsledku iných porúch metabolizmu glutatiónu.

    Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov (s výnimkou G-6-PD) spojená s hexózamonofosfátom [HMP]

    posun metabolickej dráhy. Hemolytická nesférocytická anémia (dedičná) typu 1

    D55.2 Anémia v dôsledku porúch glykolytických enzýmov.

    Hemolytický nesferocytárny (dedičný) typ II

    Kvôli nedostatku hexokinázy

    Kvôli nedostatku pyruvátkinázy

    V dôsledku nedostatku trióza fosfát izomerázy

    D55.3 Anémia spôsobená poruchami metabolizmu nukleotidov

    D55.8 Iná anémia v dôsledku porúch enzýmov

    D55.9 Nešpecifikovaná anémia v dôsledku poruchy enzýmov

    D56 Thalasémia

    Nezahŕňa: hydrops fetalis v dôsledku hemolytickej choroby (P56.-)

    D56.1 Beta-talasémia. Anémia Cooley. Závažná beta talasémia. Kosáčikovitá beta talasémia.

    D56.3 Znak talasémie

    D56.4 Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu [NPPH]

    D56.9 Talasémia, bližšie neurčená Stredomorská anémia (s inými hemoglobinopatiami)

    Talasémia (malá) (zmiešaná) (s inými hemoglobinopatiami)

    D57 Poruchy kosáčikovitej anémie

    Nepatria sem: iné hemoglobinopatie (D58.-)

    kosáčikovitá beta talasémia (D56.1)

    D57.0 Kosáčikovitá anémia s krízou. Hb-SS ochorenie s krízou

    D57.1 Kosáčikovitá anémia bez krízy.

    D57.2 Dvojité heterozygotné kosáčikovité poruchy

    D57.3 Kosáčikovitá anémia. Prenos hemoglobínu S. Heterozygotný hemoglobín S

    D57.8 Iné ochorenia kosáčikovitej anémie

    D58 Iné dedičné hemolytické anémie

    D58.0 Dedičná sférocytóza. Acholurická (familiárna) žltačka.

    Vrodená (sférocytická) hemolytická žltačka. Minkowski-Choffardov syndróm

    D58.1 Dedičná eliptocytóza. Ellitocytóza (vrodená). Ovalocytóza (vrodená) (dedičná)

    D58.2 Iné hemoglobinopatie. Abnormálny hemoglobín NOS. Vrodená anémia s Heinzovými telieskami.

    Hemolytická choroba spôsobená nestabilným hemoglobínom. Hemoglobinopatia NOS.

    Nezahŕňa: familiárnu polycytémiu (D75.0)

    Hb-M choroba (D74.0)

    dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu (D56.4)

    polycytémia súvisiaca s nadmorskou výškou (D75.1)

    D58.8 Iné špecifikované dedičné hemolytické anémie stomatocytóza

    D58.9 Nešpecifikovaná dedičná hemolytická anémia

    D59 Získaná hemolytická anémia

    D59.0 Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi.

    Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).

    D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie. Autoimunitné hemolytické ochorenie (typ prechladnutia) (typ tepla). Chronické ochorenie spôsobené studenými hemaglutinínmi.

    Typ prechladnutia (sekundárny) (symptomatický)

    Tepelný typ (sekundárny) (symptomatický)

    Nezahŕňa: Evansov syndróm (D69.3)

    hemolytická choroba plodu a novorodenca (P55.-)

    paroxyzmálna studená hemoglobinúria (D59.6)

    D59.2 Neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi. Anémia z nedostatku enzýmov vyvolaná liekmi.

    Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku použite dodatočný kód vonkajších príčin (trieda XX).

    D59.3 Hemolyticko-uremický syndróm

    D59.4 Iné neautoimunitné hemolytické anémie.

    Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).

    D59.5 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria [Marchiafava-Micheli].

    D59.6 Hemoglobinúria v dôsledku hemolýzy spôsobenej inými vonkajšími príčinami.

    Nepatria sem: hemoglobinúria NOS (R82.3)

    D59.8 Iné získané hemolytické anémie

    D59.9 Získaná hemolytická anémia, bližšie neurčená Idiopatická hemolytická anémia, chronická

    APLASTICKÁ A INÁ ANÉMIA (D60-D64)

    D60 Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia)

    Zahŕňa: apláziu červených krviniek (získanú) (dospelí) (s tymómom)

    D60.0 Chronická získaná čistá aplázia červených krviniek

    D60.1 Prechodná získaná čistá aplázia červených krviniek

    D60.8 Iná získaná čistá aplázia červených krviniek

    D60.9 Získaná čistá aplázia červených krviniek, bližšie neurčená

    D61 Iné aplastické anémie

    Nezahŕňa: agranulocytózu (D70)

    D61.0 Konštitučná aplastická anémia.

    Aplázia (čisté) červené krvinky:

    Blackfanov-Diamantový syndróm. Familiárna hypoplastická anémia. Anémia Fanconi. Pancytopénia s malformáciami

    D61.1 Aplastická anémia vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek

    použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).

    D61.2 Aplastická anémia spôsobená inými vonkajšími činiteľmi.

    Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).

    D61.3 Idiopatická aplastická anémia

    D61.8 Iné špecifikované aplastické anémie

    D61.9 Nešpecifikovaná aplastická anémia Hypoplastická anémia NOS. Hypoplázia kostnej drene. Panmyeloftis

    D62 Akútna posthemoragická anémia

    Nezahŕňa: vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)

    D63 Anémia pri chronických ochoreniach zaradených inde

    D63.0 Anémia pri novotvaroch (C00-D48+)

    D63.8 Anémia pri iných chronických ochoreniach zaradených inde

    D64 Iné anémie

    Nezahŕňa: refraktérnu anémiu:

    S nadmerným výbuchom (D46.2)

    S transformáciou (D46.3)

    So sideroblastmi (D46.1)

    Bez sideroblastov (D46.0)

    D64.0 Dedičná sideroblastická anémia. Hypochrómna sideroblastická anémia viazaná na pohlavie

    D64.1 Sekundárna sideroblastická anémia v dôsledku iných chorôb.

    Ak je to potrebné, na identifikáciu choroby použite dodatočný kód.

    D64.2 Sekundárna sideroblastická anémia spôsobená liekmi alebo toxínmi.

    Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).

    D64.3 Iné sideroblastické anémie.

    Pyridoxín reaktívny, inde nezaradený

    D64.4 Vrodená dyserytropoetická anémia. Dyshemopoetická anémia (vrodená).

    Nezahŕňa: Blackfanov-Diamondov syndróm (D61.0)

    di Guglielmova choroba (C94.0)

    D64.8 Iné špecifikované anémie. Pediatrická pseudoleukémia. Leukoerytroblastická anémia

    PORUCHY Koagulácie krvi, FIALOVÁ A INÉ

    HEMORAGICKÉ STAVY (D65-D69)

    D65 Diseminovaná intravaskulárna koagulácia [defibrinačný syndróm]

    Získaná afibrinogenémia. Konzumná koagulopatia

    Difúzna alebo diseminovaná intravaskulárna koagulácia

    Získané fibrinolytické krvácanie

    Nezahŕňa: defibrinačný syndróm (komplikujúci):

    Novorodenec (P60)

    D66 Dedičný nedostatok faktora VIII

    Nedostatok faktora VIII (s funkčnou poruchou)

    Nezahŕňa: nedostatok faktora VIII s vaskulárnou poruchou (D68.0)

    D67 Dedičný nedostatok faktora IX

    Faktor IX (s funkčnou poruchou)

    Tromboplastická zložka plazmy

    D68 Iné poruchy krvácania

    Potrat, mimomaternicové alebo molárne tehotenstvo (O00-O07, O08.1)

    Tehotenstvo, pôrod a šestonedelie (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

    D68.0 Willebrandova choroba. Angiohemofília. Nedostatok faktora VIII s poškodením ciev. Cievna hemofília.

    Nezahŕňa: krehkosť kapilár dedičná (D69.8)

    nedostatok faktora VIII:

    S funkčnou poruchou (D66)

    D68.1 Dedičný nedostatok faktora XI. Hemofília C. Nedostatok prekurzora plazmatického tromboplastínu

    D68.2 Dedičný nedostatok iných koagulačných faktorov. Vrodená afibrinogenémia.

    Dysfibrinogenémia (vrodená).Hypoprokonvertinémia. Ovrenova choroba

    D68.3 Hemoragické poruchy v dôsledku cirkulujúcich antikoagulancií v krvi. Hyperheparinémia.

    Ak je potrebné identifikovať použitý antikoagulant, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny.

    D68.4 Získaný nedostatok koagulačného faktora.

    Nedostatok koagulačného faktora spôsobený:

    Nedostatok vitamínu K

    Nezahŕňa: nedostatok vitamínu K u novorodencov (P53)

    D68.8 Iné špecifikované poruchy krvácania Prítomnosť inhibítora systémového lupus erythematosus

    D68.9 Nešpecifikovaná porucha zrážanlivosti krvi

    D69 Purpura a iné hemoragické stavy

    Nepatria sem: benígna hypergamaglobulinemická purpura (D89.0)

    kryoglobulinemická purpura (D89.1)

    idiopatická (hemoragická) trombocytémia (D47.3)

    fulminantná purpura (D65)

    trombotická trombocytopenická purpura (M31.1)

    D69.0 Alergická purpura.

    D69.1 Kvalitatívne defekty krvných doštičiek. Bernard-Soulier syndróm [obrovských krvných doštičiek].

    Glanzmannova choroba. Syndróm šedých doštičiek. Trombasténia (hemoragická) (dedičná). trombocytopatia.

    Nezahŕňa: von Willebrandovu chorobu (D68.0)

    D69.2 Iná netrombocytopenická purpura.

    D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura. Evansov syndróm

    D69.4 Iné primárne trombocytopénie.

    Vrátane: trombocytopénie s absenciou polomeru (Q87.2)

    prechodná neonatálna trombocytopénia (P61.0)

    Wiskott-Aldrichov syndróm (D82.0)

    D69.5 Sekundárna trombocytopénia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).

    D69.6 Nešpecifikovaná trombocytopénia

    D69.8 Iné špecifikované hemoragické stavy Krehkosť kapilár (dedičná). Cievna pseudohemofília

    D69.9 Nešpecifikovaný hemoragický stav

    INÉ CHOROBY KRVI A KRVNÝCH ORGÁNOV (D70-D77)

    D70 Agranulocytóza

    Agranulocytárna angína. Detská genetická agranulocytóza. Kostmannova choroba

    Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku, ktorý spôsobil neutropéniu, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).

    Nezahŕňa: prechodnú neonatálnu neutropéniu (P61.5)

    D71 Funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov

    Defekt receptorového komplexu bunkovej membrány. Chronická (detská) granulomatóza. Vrodená dysfagocytóza

    Progresívna septická granulomatóza

    D72 Iné poruchy bielych krviniek

    Nezahŕňa: bazofíliu (D75,8)

    poruchy imunity (D80-D89)

    preleukémia (syndróm) (D46.9)

    D72.0 Genetické abnormality leukocytov.

    Anomália (granulácia) (granulocyty) alebo syndróm:

    Nezahŕňa: Chediak-Higashiho (-Steinbrinkov syndróm) (E70.3)

    D72.8 Iné špecifikované poruchy bielych krviniek

    Leukocytóza. Lymfocytóza (symptomatická). Lymfopénia. Monocytóza (symptomatická). plazmocytóza

    D72.9 Nešpecifikovaná porucha bielych krviniek

    D73 Choroby sleziny

    D73.0 Hyposplenizmus. Pooperačná asplénia. Atrofia sleziny.

    Nezahŕňa: aspléniu (vrodenú) (Q89.0)

    D73.2 Chronická kongestívna splenomegália

    D73.5 Infarkt sleziny. Ruptúra ​​sleziny nie je traumatická. Torzia sleziny.

    Nezahŕňa: traumatické prasknutie sleziny (S36.0)

    D73.8 Iné ochorenia sleziny. Fibróza sleziny NOS. Perisplenit. Vyhláskujte NOS

    D73.9 Nešpecifikovaná choroba sleziny

    D74 Methemoglobinémia

    D74.0 Vrodená methemoglobinémia. Vrodený nedostatok NADH-methemoglobín reduktázy.

    Hemoglobinóza M [ochorenie Hb-M] Dedičná methemoglobinémia

    D74.8 Iné methemoglobinémie Získaná methemoglobinémia (so sulfhemoglobinémiou).

    Toxická methemoglobinémia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).

    D74.9 Nešpecifikovaná methemoglobinémia

    D75 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov

    Vrátane: zdurených lymfatických uzlín (R59.-)

    hypergamaglobulinémia NOS (D89.2)

    Mezenteriálna (akútna) (chronická) (I88.0)

    Nezahŕňa: dedičnú ovalocytózu (D58.1)

    D75.1 Sekundárna polycytémia.

    Znížený objem plazmy

    D75.2 Esenciálna trombocytóza.

    Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)

    D75.8 Iné špecifikované choroby krvi a krvotvorných orgánov bazofília

    D75.9 Nešpecifikovaná porucha krvi a krvotvorných orgánov

    D76 Určité ochorenia zahŕňajúce lymforetikulárne tkanivo a retikulohistiocytový systém

    Nezahŕňa: Letterer-Siweovu chorobu (C96.0)

    malígna histiocytóza (C96.1)

    retikuloendotelióza alebo retikulóza:

    Histiocytická medulárna (C96.1)

    D76.0 Histiocytóza z Langerhansových buniek, inde neklasifikovaná. Eozinofilný granulóm.

    Hand-Schuller-Chrisgenova choroba. Histiocytóza X (chronická)

    D76.1 Hemofagocytová lymfohistiocytóza. Familiárna hemofagocytárna retikulóza.

    Histiocytóza z mononukleárnych fagocytov iných ako Langerhansove bunky, NOS

    D76.2 Hemofagocytárny syndróm spojený s infekciou.

    Ak je to potrebné, na identifikáciu infekčného agens alebo choroby použite dodatočný kód.

    D76.3 Iné histiocytárne syndrómy Retikulohistiocytóm (obrovská bunka).

    Sínusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou. xantogranulóm

    D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zatriedených inde.

    Fibróza sleziny pri schistosomiáze [bilharzia] (B65.-)

    VYBRANÉ PORUCHY ZAHŔŇAJÚCE IMUNITNÝ MECHANIZMUS (D80-D89)

    Zahŕňa: defekty v komplementovom systéme, poruchy imunitnej nedostatočnosti s výnimkou chorôb,

    sarkoidóza vírusu ľudskej imunitnej nedostatočnosti [HIV]

    Vrátane: autoimunitných ochorení (systémových) NOS (M35.9)

    funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov (D71)

    ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24)

    D80 Imunodeficiencie s prevládajúcim deficitom protilátok

    D80.0 Dedičná hypogamaglobulinémia.

    Autozomálna recesívna agamaglobulinémia (švajčiarsky typ).

    X-viazaná agamaglobulinémia [Brutonova] (s nedostatkom rastového hormónu)

    D80.1 Nefamiliárna hypogamaglobulinémia Agamaglobulinémia s prítomnosťou B-lymfocytov nesúcich imunoglobulíny. Všeobecná agamaglobulinémia. Hypogamaglobulinémia NOS

    D80.2 Selektívny deficit imunoglobulínu A

    D80.3 Selektívny deficit podtriedy imunoglobulínu G

    D80.4 Selektívny nedostatok imunoglobulínu M

    D80.5 Imunodeficiencia so zvýšeným imunoglobulínom M

    D80.6 Nedostatok protilátok s takmer normálnymi hladinami imunoglobulínov alebo s hyperimunoglobulinémiou.

    Nedostatok protilátok s hyperimunoglobulinémiou

    D80.7 Prechodná hypogamaglobulinémia u detí

    D80.8 Iné imunodeficiencie s prevládajúcim defektom protilátok. Nedostatok kappa ľahkého reťazca

    D80.9 Imunodeficiencia s prevládajúcim defektom protilátok, nešpecifikovaná

    D81 Kombinované imunodeficiencie

    Nezahŕňa: autozomálne recesívnu agamaglobulinémiu (švajčiarsky typ) (D80.0)

    D81.0 Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s retikulárnou dysgenézou

    D81.1 Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym počtom T a B buniek

    D81.2 Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym alebo normálnym počtom B-buniek

    D81.3 Nedostatok adenozíndeaminázy

    D81.5 Nedostatok purín nukleozid fosforylázy

    D81.6 Nedostatok hlavného histokompatibilného komplexu I. triedy. Syndróm nahých lymfocytov

    D81.7 Nedostatok molekúl triedy II hlavného histokompatibilného komplexu

    D81.8 Iné kombinované imunodeficiencie. Nedostatok biotín-dependentnej karboxylázy

    D81.9 Nešpecifikovaná kombinovaná imunodeficiencia Ťažká kombinovaná porucha imunity NOS

    D82 Imunodeficiencie spojené s inými významnými defektmi

    Nezahŕňa: ataktickú telangiektáziu [Louis Bar] (G11.3)

    D82.0 Wiskott-Aldrichov syndróm. Imunodeficiencia s trombocytopéniou a ekzémom

    D82.1 Di Georgeov syndróm. Syndróm divertikula hltana.

    Aplázia alebo hypoplázia s imunitnou nedostatočnosťou

    D82.2 Imunodeficiencia s nanizmom v dôsledku krátkych končatín

    D82.3 Imunodeficiencia spôsobená dedičným defektom spôsobeným vírusom Epstein-Barrovej.

    X-viazané lymfoproliferatívne ochorenie

    D82.4 Hyperimunoglobulínový E syndróm

    D82.8 Imunodeficiencia spojená s inými špecifikovanými závažnými poruchami

    D82.9 Imunodeficiencia spojená s veľkým defektom, nešpecifikovaná

    D83 Bežná variabilná imunodeficiencia

    D83.0 Bežná variabilná imunodeficiencia s prevládajúcimi abnormalitami v počte a funkčnej aktivite B-buniek

    D83.1 Bežná variabilná imunodeficiencia s prevahou porúch imunoregulačných T buniek

    D83.2 Bežná variabilná imunodeficiencia s autoprotilátkami proti B alebo T bunkám

    D83.8 Iné bežné variabilné imunodeficiencie

    D83.9 Bežná variabilná imunodeficiencia, nešpecifikovaná

    D84 Iné imunodeficiencie

    D84.0 Defekt funkčného antigénu-1 lymfocytov

    D84.1 Chyba v komplementovom systéme. Nedostatok inhibítora C1 esterázy

    D84.8 Iné špecifikované poruchy imunity

    D84.9 Nešpecifikovaná imunodeficiencia

    D86 Sarkoidóza

    D86.1 Sarkoidóza lymfatických uzlín

    D86.2 Sarkoidóza pľúc so sarkoidózou lymfatických uzlín

    D86.8 Sarkoidóza iných špecifikovaných a kombinovaných miest. Iridocyklitída pri sarkoidóze (H22.1).

    Viacnásobné obrny hlavových nervov pri sarkoidóze (G53.2)

    Uveoparotitída horúčka [Herfordtova choroba]

    D86.9 Nešpecifikovaná sarkoidóza

    D89 Iné poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené

    Nezahŕňa: hyperglobulinémiu NOS (R77.1)

    monoklonálna gamapatia (D47.2)

    zlyhanie a odmietnutie štepu (T86.-)

    D89.0 Polyklonálna hypergamaglobulinémia. Hypergamaglobulinemická purpura. Polyklonálna gamapatia NOS

    D89.2 Nešpecifikovaná hypergamaglobulinémia

    D89.8 Iné špecifikované poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené

    D89.9 Nešpecifikovaná porucha zahŕňajúca imunitný mechanizmus Imunitné ochorenie NOS

    Zrážanie krvi je zabezpečené obsahom buniek v nej, ktoré sa nazývajú krvné doštičky. Vyrábajú sa v kostnej dreni, majú krátku životnosť a vyzerajú ako platničky. Nedostatok krvných doštičiek v krvi vedie k zlej zrážanlivosti krvi a jedinec môže v dôsledku malej ranky vykrvácať. Ich zvýšená hladina sa nazýva trombocytóza. Vyskytuje sa, keď sa počet týchto buniek zvýši o viac ako 500 000 jednotiek na kubický milimeter. Takýto stav sa môže javiť ako nezávislé (primárne) ochorenie alebo v dôsledku výskytu iných ochorení (reaktívne). Ďalej sa zvážia príčiny reaktívnej trombocytózy, jej detekcia a liečba.

    Význam

    Krvné doštičky sú ploché krvinky, ktoré nemajú farbu a jadro. Produkuje ich kostná dreň z veľkých megakaryocytov delením. V tele jednotlivca vykonávajú jeden z dôležité funkcie- podieľať sa na procese zrážania krvi. Vďaka nim:

    • krv je udržiavaná v tekutom stave;
    • poškodené steny krvných ciev sú odstránené;
    • zastavuje krvácanie.

    Krvné doštičky sa podľa svojich fyziologických vlastností môžu prilepiť na povrch steny cievy, zlepiť sa a vytvoriť trombus a usadzovať sa na povrchu. Pomocou týchto vlastností opravujú poškodené cievy. Treba poznamenať, že životnosť plochých krviniek nie je dlhšia ako desať dní, to znamená, že sa neustále aktualizujú, ako aj likvidácia mŕtvych.

    Typy chorôb

    Existujú dva typy trombocytózy:

    1. Primárna alebo esenciálna je hematologická abnormalita spôsobená poruchou práce kmeňových buniek kostnej drene. V dôsledku tejto poruchy dochádza k zvýšenej tvorbe krvných doštičiek, čím sa zvyšuje ich obsah v krvi. Najčastejšie sa choroba vyskytuje u ľudí po šesťdesiatke a diagnostikuje sa náhodne pri vyšetrení. všeobecná analýza krvi. Jedným z hlavných príznakov je bolesť hlavy. Mechanizmus progresie tohto ochorenia nie je úplne objasnený.
    2. Sekundárne, alebo reaktívne - vzniká v dôsledku zvýšenia počtu krvných doštičiek v krvi v dôsledku chronických anomálií, ktorými pacient trpí. Ochorenie postihuje deti a mladých ľudí.

    Príčiny trombocytózy u dospelých

    Primárna trombocytóza je spôsobená nesprávnou funkciou kmeňových buniek. miecha, ktorá začne produkovať nekontrolované množstvo krvných doštičiek.

    Príčiny trombocytózy u tehotných žien môžu byť pomalý metabolizmus, nízka hladina železa v tele, zvýšený celkový objem krvi.

    Príznaky primárnej choroby

    Zvýšený počet krvných doštičiek je ťažké si všimnúť, kým sa nezoberie kompletný krvný obraz. Hoci dochádza k porušeniu zrážanlivosti krvi a prietoku krvi v tele, existujú problémy s cievami. Prejavy ochorenia sú rôzne. Ľudia s esenciálnou trombocytózou majú nasledujúce príznaky:

    • silná únava, letargia, bolestivosť;
    • výskyt rôznych krvácaní: črevné, nazálne, maternicové;
    • pocit mravčenia v končekoch prstov;
    • opuch tkanív a ich modrastý odtieň;
    • výskyt hematómov, ktoré nie sú spojené s modrinami;
    • svrbenie kože;
    • kŕč krvných ciev v prstoch, neustály pocit chladu;
    • bolesť v pravom hypochondriu spojená so zväčšenou slezinou a pečeňou;
    • jasné zvýšenie počtu krvných doštičiek;
    • často sa vyskytujú príznaky vegetovaskulárnej dystónie: silné bolesti hlavy, búšenie srdca, dýchavičnosť, trombóza malých ciev, zvýšený tlak.

    Ak sa zistia takéto príznaky, je potrebné poradiť sa s lekárom a vykonať všeobecný krvný test na vyvrátenie alebo potvrdenie trombocytózy u detí alebo dospelých, ktorých príčiny sú uvedené vyššie. Treba poznamenať, že primárny typ ochorenia sa často mení na chronická forma.

    Príznaky sekundárneho ochorenia

    Toto ochorenie sa vyznačuje aj zvýšeným obsahom krvných doštičiek v dôsledku vysokej aktivity hormónu trombopoetínu. Riadi delenie, dozrievanie a vstup vytvorených krvných doštičiek do krvného obehu. Pri reaktívnej trombocytóze sa pridávajú príznaky, ktoré boli uvedené v predchádzajúcom odseku:

    • silná bolesť v končatinách;
    • spontánny potrat počas tehotenstva a porušenie jeho priebehu;
    • hemoragický syndróm spojené s abnormálnou a nadmernou tvorbou trombínu, fibrínu v cirkulujúcej krvi.

    Pri sekundárnej trombocytóze sa pacient často sťažuje na symptómy spojené so základným ochorením. V tomto prípade sa slezina nezväčšuje, ochorenie je rýchlo diagnostikované a pri včasnej liečbe základného ochorenia čoskoro zmizne bez narušenia zrážanlivosti krvi.

    Trombocytóza u detí

    Je potrebné poznamenať, že počet krvných doštičiek nie je konštantný a mení sa s vekom. Norma pre dieťa do jedného roka je ukazovateľ od 150 000 do 350 000 mm 3 a od 8 do 18 rokov sa trochu mení a je v rozmedzí 18 000 - 45 000 mm 3. Vysoké hodnoty obsahu krvných doštičiek v krvi dieťaťa sa vysvetľujú jeho rastom a vývojom všetkých orgánov a systémov. Pri kontrole zdravotného stavu pediatr odporúča systematicky vykonávať všeobecný krvný test, aby mohol sledovať zmeny v jeho zdravotnom stave. Deti, rovnako ako dospelí, trpia trombocytózou oboch foriem. Primárna forma ochorenia je zriedkavá a môže byť výsledkom genetickej predispozície alebo leukémie a leukémie. Reaktívna trombocytóza u detí sa často vyskytuje na pozadí takýchto patologické stavy, ako:

    • osteomyelitídu;
    • zápal pľúc;
    • anémia z nedostatku železa;
    • zranenia a operácie sprevádzané veľkou stratou krvi;
    • akékoľvek bakteriálne, vírusové a plesňové infekcie;
    • odstránenie alebo atrofia sleziny.

    Choroba u dieťaťa sa nemusí prejaviť dlho. Ak sa však stane letargickým, rýchlo sa unaví, začnú krvácať ďasná, krvácať z nosa a na tele sa objavia modriny bez príčiny, musíte urýchlene navštíviť lekára. Vyššie uvedené ochorenia, ako aj užívanie určitých liekov, môžu spôsobiť trombocytózu u detí. Na stanovenie diagnózy sa v závislosti od stavu dieťaťa vykonáva všeobecný krvný test a ďalšie štúdie odporúčané lekárom. Každý rodič by mal starostlivo sledovať zdravotný stav svojho dieťaťa a sledovať akékoľvek zmeny v jeho stave, aby včas vyhľadal lekársku pomoc.

    Diagnóza ochorenia

    Pri kontakte s lekárom na stanovenie diagnózy choroby vykonáva tieto činnosti:

    • Rozhovor s pacientom, počas ktorého sa vypočujú sťažnosti pacienta, zistia sa všetky minulé choroby, prítomnosť chronických ochorení.
    • Inšpekcia. Osobitná pozornosť daná externému koža, prítomnosť hematómov, prsty sú starostlivo vyšetrené, pečeň a slezina sú palpované.

    Potom sa uskutoční ďalší výskum:

    Po štúdii, berúc do úvahy výsledky testov a príčiny trombocytózy, je predpísaná liečba na odstránenie základnej choroby v sekundárnej forme alebo sa lieči primárne ochorenie. V prípade potreby je pacient odoslaný na konzultáciu s traumatológom, špecialistom na infekčné choroby, gastroenterológom alebo nefrológom.

    Liečba patológie u detí

    Na liečbu ochorenia sa lieková terapia používa v spojení so špeciálnou diétou, ktorá pomáha normalizovať hladinu plochých krviniek. Na použitie liekovej terapie:

    • Cytostatiká - "Myelobromol" a "Myelosan" na liečbu primárnej trombocytózy.
    • Na liečbu komplexných ochorení sa používa postup trombocytoforézy.
    • Aby sa zabránilo tvorbe krvných zrazenín a zlepšil sa krvný obeh, Aspirín je predpísaný pri absencii porúch v gastrointestinálnom trakte a Trentale.
    • Ak sa trombóza napriek tomu začala, lieči sa Heparínom, Argatobanom, Bivalirudínom.
    • Pri sekundárnej forme ochorenia sa identifikujú príčiny trombocytózy a predpisuje sa liečba na odstránenie základnej choroby. Po liečbe dochádza k normalizácii plochých krviniek.

    S defektmi spojenými s krvotvorbou nie je možné zvládnuť bez použitia liekov na zníženie počtu krvných doštičiek a zriedenie krvi. Je potrebné užívať lieky, dodržiavať predpis pediatra na ich dávkovanie.

    Úloha výživy

    Niektoré potraviny môžu pomôcť znížiť vysoký počet krvných doštičiek. Dieťa, ktoré je dojčené, by malo dostávať mlieko bohaté na vitamíny a minerály. K tomu by matka mala konzumovať viac potravín obsahujúcich tieto látky. Starším deťom lekári odporúčajú jesť tieto potraviny, ktoré priaznivo ovplyvňujú krvnú trombocytózu:

    • kefír, kyslá smotana, tvaroh;
    • červená repa;
    • morské plody;
    • cesnak;
    • granáty;
    • čerstvý rakytník a brusnice;
    • červené chudé mäso a vnútornosti;
    • hroznový džús;
    • ľanový olej a rybí tuk.

    Lekári hovoria, že v lete majú deti často zvýšený počet krvných doštičiek v dôsledku dehydratácie v dôsledku dlhodobého pobytu na slnku. Aby ste ich znížili, pite veľa vody, ktorá pomáha riediť krv. Okrem jednoduchej varenej vody sa dieťaťu odporúča dať rôzne kompóty, odvary zo zeleniny, bylinkové čaje.

    Choroba v hrudníku

    U novorodencov sa počet krvných doštičiek bežne považuje za 100 000 až 420 000 na kubický milimeter. Prvýkrát sa krv na krvné doštičky u dojčiat odoberá aj v tomto čase.Je to potrebné na vylúčenie alebo zistenie prítomnosti vrodené patológie. Ďalej, počas preventívnych prehliadok dojčiat a aby sa nevynechala reaktívna trombocytóza u dojčiat, je predpísaný kompletný krvný obraz v troch mesiacoch, šiestich mesiacoch a roku. Niekedy lekár urobí dodatočný krvný test na ploché krvinky. Stáva sa to pri častých ochoreniach dieťaťa, podozrení na nedostatok železa, narušenie fungovania vnútorných orgánov.

    Okrem toho sa robí krvný test na sledovanie výsledkov liečby a v obdobie zotavenia po operácii. Získanie informatívnych údajov vám umožňuje včas identifikovať všetky odchýlky v zdraví dieťaťa a predchádzať nebezpečenstvu.

    Lieková terapia u dospelých

    Liečba trombocytózy pomocou liekov pomáha znižovať počet plochých krviniek a znižovať výskyt komplikácií. Na tento účel sa používajú tieto lieky:

    • Protizápalové nesteroidné lieky - "Aspirín" a mnoho ďalších liekov na báze kyseliny acetylsalicylovej, ale s malými vedľajšie účinky.
    • "Warfarín" - liek novej generácie, pomáha odstraňovať krvné zrazeniny.
    • Antikoagulanciá - "Fragmin", "Fraksiparin" - spomaľuje zrážanie krvi.
    • "Hydroxymočovina" - protirakovinové činidlo zamerané na zníženie tvorby nadbytočných krvných doštičiek v kostnej dreni.
    • Protidoštičkové látky - "Kurantil", "Trental" - pomáhajú zriediť krv.
    • "Interferón" - imunostimulant má dobrý terapeutický účinok, ale má vedľajšie účinky.

    Lekári odporúčajú počas liečby nepoužívať hormonálne a diuretiká. Pri absencii účinku liekovej terapie sa trombocytoforéza používa na odstránenie krvných zrazenín z objemu cirkulujúcej krvi.

    Ľudové metódy liečby

    V pokladniciach tradičná medicína existuje veľa jednoduchých receptov, overených časom, od rôzne choroby vrátane trombocytózy, ktorej príčinami sú rôzne ochorenia. Na liečbu môžete použiť nasledujúce recepty:

    • Zázvor. Nastrúhajte koreň rastliny. Na prípravu čaju nalejte lyžicu surovín pohárom vriacej vody, zapálte a varte päť minút. Pite počas dňa.
    • Cesnak. Na prípravu tinktúry vezmite dve malé hlavy cesnaku, rozdrvte na kašu, nalejte pohár vodky. Nechajte zmes pôsobiť mesiac a vypite pol lyžičky dvakrát denne.
    • Kakao. Nápoj uvarte na vode z prírodného prášku. Pite ráno na lačný žalúdok bez pridania cukru.
    • Sladká ďatelina. Lyžičku suchých surovín nalejte pohárom vriacej vody, prikryte uterákom a nechajte pol hodiny pôsobiť. Užívajte počas dňa, používajte tri týždne.

    Diéta pre trombocytózu

    Pri tomto ochorení by mal dospelý jedinec prijímať potraviny bohaté na vitamíny (najmä skupiny B), horčík (ktorý zabraňuje tvorbe krvných zrazenín), ako aj látky, ktoré pomáhajú riediť krv a rozpúšťať krvné zrazeniny. Na tento účel sa pacientom s reaktívnou trombocytózou odporúča používať:

    • ryby, dusené alebo varené, a pečeň;
    • obilniny - ovsené vločky, proso, jačmeň;
    • zelenina - kapusta, paradajky, cesnak, cibuľa, zeler;
    • strukoviny - fazuľa a hrach;
    • ovocie - figy a všetky citrusové plody;
    • všetky kyslé bobule;
    • orechy - mandle, lieskové orechy, píniové oriešky;
    • morská kapusta;
    • olej - olivový a ľanový, rybí olej;
    • kyslé prírodné šťavy, ovocné nápoje, kvas, kompóty, bylinné infúzie, zelený čaj.

    Treba poznamenať, že s trombocytózou u dospelých lekári neodporúčajú používať:

    • údené, slané, mastné a vyprážané jedlá;
    • šošovica a pohánka;
    • vlašské orechy;
    • banány, mango a granátové jablko, arónia, Šípka;
    • sóda.

    Správnym stravovaním môžete výrazne zlepšiť svoj stav.

    Liečba komplikácií

    Po trombocytóze sú možné komplikácie:

    • Trombóza a tromboembolizmus. Na ich liečbu sa používajú "Aspirín" a "Heparín". Keď sú ovplyvnené veľké cievy, uchýlite sa k chirurgická intervencia, urobte stenting alebo shunting.
    • Myelofibróza - nadmerný rast spojivové tkanivo v kostnej dreni. V tomto prípade sú pacientovi predpísané glukokortikoidy a vykonáva sa imunomodulačná liečba.
    • Anémia. Označuje progresiu ochorenia. Na liečbu sa používajú lieky s obsahom železa, vitamínu B 12, kyseliny listovej a erytropoetínu.
    • Krvácajúca. Lieči sa prípravkami "Etamzilat" a " Kyselina askorbová».
    • Infekčné komplikácie. Používa sa na odstránenie baktérií antibakteriálne látky, kontrola citlivosti na patogén.

    Lieky predpisuje iba ošetrujúci lekár a vyberá ich individuálne pre konkrétneho pacienta. Ak je ohrozený život pacienta, prebytočné krvné doštičky sa z ciev odstránia pomocou trombocytoforézy.

    Reaktívna trombocytóza (podľa ICD-10, kód choroby je D75) nie je zložitá a nebezpečná choroba a lekári odporúčajú, aby sa s ňou vyrovnali:

    • Dobre sa starajte o svoje zdravie. Ak sa zistia príznaky ochorenia, kontaktujte kliniku.
    • Často sa trombocytóza vyskytuje počas tehotenstva, ale stojí za to pamätať, že tento jav je spôsobený fyziologické vlastnosti telo a vo väčšine prípadov nevyžaduje úpravu. V prípade potreby lekár predpisuje antitrombotické lieky.
    • Rodičia by mali venovať osobitnú pozornosť zdraviu svojich detí. S akoukoľvek malátnosťou, únavou a výskytom bezdôvodných modrín by sa malo dieťa ukázať lekárovi.
    • Choroba sa zisťuje hlavne pri dodaní všeobecného krvného testu, preto, ak máte podozrenie na ochorenie, musíte podstúpiť jednoduché vyšetrenie.
    • Určite sledujte správna výživa. Jedzte potraviny bohaté na vitamíny a minerály: morské plody, červené chudé mäso, zelenú zeleninu, čerstvo vylisované kyslé šťavy, mliečne výrobky.
    • Správy zdravý životný štýlživot - mať denný uskutočniteľný fyzická aktivita, vzdať sa zlé návyky.
    • Pri používaní tradičnej medicíny sa najskôr poraďte s lekárom.

    Záver

    Reaktívna trombocytóza je pacientmi vo všeobecnosti dobre tolerovaná a len v ojedinelých prípadoch sa vyskytujú trombotické príhody. Terapia spočíva v liečbe základnej choroby. Primárna trombocytémia je nezávislá choroba a je oveľa menej častá. Vyvolávajú ho nádorové procesy, ktoré narúšajú tvorbu krvných doštičiek v kostnej dreni a vrhajú ich prebytok do krvi. Okrem toho samotné bunky majú odchýlky v štruktúre a nemôžu normálne fungovať. Po poznaní príčiny génovej mutácie sa vyberie účinná terapia modernými liekmi.

  • V Rusku je Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie (ICD-10) prijatá ako jednotný regulačný dokument na zisťovanie chorobnosti, dôvodov, prečo sa má obyvateľstvo vzťahovať na lekárske inštitúcie všetkých oddelení, a príčin smrti.

    ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením ruského ministerstva zdravotníctva z 27. mája 1997. №170

    Zverejnenie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO na rok 2017 2018.

    So zmenami a doplnkami WHO.

    Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com

    Sekundárna polycytémia

    Definícia a pozadie[upraviť]

    Synonymá: sekundárna erytrocytóza

    Sekundárna polycytémia je stav so zvýšením absolútnej hmoty erytrocytov spôsobený zvýšenou stimuláciou tvorby erytrocytov na pozadí prítomnosti normálnej erytroidnej línie, ktorá môže byť vrodená alebo získaná.

    Etiológia a patogenéza[upraviť]

    Sekundárna polycytémia môže byť vrodená a spôsobená defektmi v dráhe príjmu kyslíka v dôsledku autozomálnych recesívnych mutácií v génoch VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) a EPAS1 (2p21-p16), čo vedie k zvýšenej produkcii erytropoetínu pod stavy hypoxie; alebo iná autozomálne dominantná vrodené chyby vrátane hemoglobínu s vysokou afinitou ku kyslíku a deficitu bisfosfoglycerátmutázy, čo vedie k hypoxii tkaniva a sekundárnej erytrocytóze.

    Sekundárna polycytémia môže byť spôsobená aj zvýšením erytropoetínu v dôsledku tkanivovej hypoxie, ktorá môže byť centrálna v dôsledku ochorenia pľúc a srdca alebo vystavením vysokej nadmorskej výške, alebo lokálna, ako je renálna hypoxia v dôsledku stenózy renálnej artérie.

    Produkcia erytropoetínu môže byť abnormálna v dôsledku nádorov vylučujúcich erytropoetín - rakovina obličiek, hepatocelulárny karcinóm, cerebelárny hemangioblastóm, meningióm a karcinóm/adenóm prištítnych teliesok. Okrem toho môže byť erytropoetín športovcom podávaný zámerne ako doping.

    Klinické prejavy[upraviť]

    Klinické príznaky sa líšia v závislosti od etiológie polycytémie, ale zvyčajne môžu symptómy zahŕňať plethoru, červenkastú pleť, bolesť hlavy a tinitus. Vrodená forma môže byť sprevádzaná tromboflebitídou povrchových alebo hlbokých žíl, môže byť spojená so špecifickými príznakmi, ako je to v prípade čuvashskej familiárnej erytrocytózy, alebo môže byť priebeh ochorenia indolentný.

    Pacienti so špecifickým podtypom vrodenej sekundárnej polycytémie, známym ako Chuvashova erytrocytóza, majú nižší systolický alebo diastolický TK, kŕčové žily, hemangiómy tela stavcov a cerebrovaskulárne komplikácie a mezenterickú trombózu.

    Získaná forma sekundárnej polycytémie sa môže prejaviť cyanózou, hypertenziou, paličkami na nohách a rukách a ospalosťou.

    Sekundárna polycytémia: Diagnóza

    Diagnóza je založená na zvýšení celkového počtu červených krviniek a normálnej alebo zvýšenej hladine erytropoetínu v sére. Sekundárne príčiny erytrocytózy sa musia diagnostikovať individuálne a vyžadujú si komplexnú analýzu.

    Diferenciálna diagnostika[upraviť]

    Diferenciálna diagnóza zahŕňa polycytémiu vera a primárnu familiárnu polycytémiu, ktorú možno vylúčiť prítomnosťou nízkych hladín erytropoetínu a mutácií JAK2 (9p24) v polycytémii.

    Sekundárna polycytémia: Liečba [upraviť]

    Flebotómia alebo venesekcia môžu byť prospešné, najmä u pacientov so zvýšeným rizikom trombózy. Optimálny môže byť cieľový hematokrit (Hct) 50 %. Nízke dávky aspirínu môžu byť prospešné. V získaných prípadoch sekundárnej polycytémie je liečba založená na liečbe základného ochorenia. Predpoveď

    Prognóza závisí najmä od sprievodného ochorenia pri získaných formách sekundárnej erytrocytózy a závažnosti trombotických komplikácií pri dedičných formách, ako je Chuvashova erytrocytóza.

    Prevencia[upraviť]

    Iné [upraviť]

    Synonymá: stresová erytrocytóza, stresová polycytémia, stresová polycytémia

    Gaisbockov syndróm je charakterizovaný sekundárnou polycytémiou a vyskytuje sa najmä u mužov na vysokokalorickej diéte.

    Prevalencia Gaisbockovho syndrómu nie je známa.

    Klinický obraz Gaisbockovho syndrómu zahŕňa miernu obezitu, hypertenziu a znížený objem plazmy s relatívnym zvýšením hematokritu, zvýšenou viskozitou krvi, zvýšeným sérovým cholesterolom, triglyceridmi a kyselinou močovou. Zdá sa, že zníženie objemu plazmy súvisí so zvýšením diastolického krvného tlaku.

    Prognózu zhoršuje rozvoj kardiovaskulárnych komplikácií.

    ICD 10. Trieda III (D50-D89)

    ICD 10. Trieda III. Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu (D50-D89)

    Nezahŕňa: autoimunitné ochorenie (systémové) NOS (M35.9), niektoré stavy vznikajúce v perinatálnom období (P00-P96), komplikácie tehotenstva, pôrodu a šestonedelia (O00-O99), vrodené anomálie, deformácie a chromozomálne poruchy (Q00 - Q99), endokrinné, nutričné ​​a metabolické poruchy (E00-E90), ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24), poranenia, otravy a niektoré ďalšie účinky vonkajších príčin (S00-T98), novotvary (C00-D48 ), symptómy, znaky a abnormálne klinické a laboratórne nálezy, inde nezaradené (R00-R99)

    Táto trieda obsahuje nasledujúce bloky:

    D50-D53 Diétna anémia

    D55-D59 Hemolytická anémia

    D60-D64 Aplastické a iné anémie

    D65-D69 Poruchy koagulácie, purpura a iné hemoragické stavy

    D70-D77 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov

    D80-D89 Vybrané poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus

    Nasledujúce kategórie sú označené hviezdičkou:

    D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zatriedených inde

    NUTRIČNÁ ANÉMIA (D50-D53)

    D50 Anémia z nedostatku železa

    D50.0 Anémia z nedostatku železa sekundárna po strate krvi (chronická). Posthemoragická (chronická) anémia.

    Nezahŕňa: akútnu posthemoragickú anémiu (D62) vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)

    D50.1 Sideropenická dysfágia. Kelly-Patersonov syndróm. Plummer-Vinsonov syndróm

    D50.8 Iné anémie z nedostatku železa

    D50.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku železa

    D51 Anémia z nedostatku vitamínu B12

    Nezahŕňa: nedostatok vitamínu B12 (E53.8)

    D51.0 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku nedostatku vnútorného faktora.

    Vrodený nedostatok vnútorného faktora

    D51.1 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku selektívnej malabsorpcie vitamínu B12 s proteinúriou.

    Imerslundov (-Gresbeckov) syndróm. Megaloblastická dedičná anémia

    D51.2 Nedostatok transkobalamínu II

    D51.3 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12 spojené s výživou. Vegetariánska anémia

    D51.8 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12

    D51.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku vitamínu B12

    D52 Anémia z nedostatku kyseliny listovej

    D52.0 Dietetická listová anémia. Megaloblastická nutričná anémia

    D52.1 Anémia z nedostatku folátu vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek

    použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX)

    D52.8 Iné anémie z nedostatku folátu

    D52.9 Nešpecifikovaná listová anémia Anémia v dôsledku nedostatočného príjmu kyseliny listovej, NOS

    D53 Iné nutričné ​​anémie

    Zahŕňa: megaloblastickú anémiu nereagujúcu na liečbu vitamínmi

    nom B12 alebo foláty

    D53.0 Anémia spôsobená nedostatkom bielkovín. Anémia spôsobená nedostatkom aminokyselín.

    Nezahŕňa: Leschov-Nychenov syndróm (E79.1)

    D53.1 Iné megaloblastické anémie, inde nezaradené. Megaloblastická anémia NOS.

    Nezahŕňa: Di Guglielmovu chorobu (C94.0)

    D53.2 Anémia spôsobená skorbutom.

    Nepatria sem: skorbut (E54)

    D53.8 Iné špecifikované nutričné ​​anémie

    Anémia spojená s nedostatkom:

    Nepatria sem: podvýživa bez zmienky

    anémia ako:

    Nedostatok medi (E61.0)

    Nedostatok molybdénu (E61.5)

    Nedostatok zinku (E60)

    D53.9 Nutričná anémia, nešpecifikovaná Jednoduchá chronická anémia.

    Nezahŕňa: anémiu NOS (D64.9)

    HEMOLYTICKÁ ANÉMIA (D55-D59)

    D55 Anémia v dôsledku porúch enzýmov

    Nezahŕňa: liekmi vyvolanú anémiu z nedostatku enzýmu (D59.2)

    D55.0 Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD]. favizmus. G-6-PD-anémia z nedostatku

    D55.1 Anémia v dôsledku iných porúch metabolizmu glutatiónu.

    Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov (s výnimkou G-6-PD) spojená s hexózamonofosfátom [HMP]

    posun metabolickej dráhy. Hemolytická nesférocytická anémia (dedičná) typu 1

    D55.2 Anémia v dôsledku porúch glykolytických enzýmov.

    Hemolytický nesferocytárny (dedičný) typ II

    Kvôli nedostatku hexokinázy

    Kvôli nedostatku pyruvátkinázy

    V dôsledku nedostatku trióza fosfát izomerázy

    D55.3 Anémia spôsobená poruchami metabolizmu nukleotidov

    D55.8 Iná anémia v dôsledku porúch enzýmov

    D55.9 Nešpecifikovaná anémia v dôsledku poruchy enzýmov

    D56 Thalasémia

    Nezahŕňa: hydrops fetalis v dôsledku hemolytickej choroby (P56.-)

    D56.1 Beta-talasémia. Anémia Cooley. Závažná beta talasémia. Kosáčikovitá beta talasémia.

    D56.3 Znak talasémie

    D56.4 Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu [NPPH]

    D56.9 Talasémia, bližšie neurčená Stredomorská anémia (s inými hemoglobinopatiami)

    Talasémia (malá) (zmiešaná) (s inými hemoglobinopatiami)

    D57 Poruchy kosáčikovitej anémie

    Nepatria sem: iné hemoglobinopatie (D58.-)

    kosáčikovitá beta talasémia (D56.1)

    D57.0 Kosáčikovitá anémia s krízou. Hb-SS ochorenie s krízou

    D57.1 Kosáčikovitá anémia bez krízy.

    D57.2 Dvojité heterozygotné kosáčikovité poruchy

    D57.3 Kosáčikovitá anémia. Prenos hemoglobínu S. Heterozygotný hemoglobín S

    D57.8 Iné ochorenia kosáčikovitej anémie

    D58 Iné dedičné hemolytické anémie

    D58.0 Dedičná sférocytóza. Acholurická (familiárna) žltačka.

    Vrodená (sférocytická) hemolytická žltačka. Minkowski-Choffardov syndróm

    D58.1 Dedičná eliptocytóza. Ellitocytóza (vrodená). Ovalocytóza (vrodená) (dedičná)

    D58.2 Iné hemoglobinopatie. Abnormálny hemoglobín NOS. Vrodená anémia s Heinzovými telieskami.

    Hemolytická choroba spôsobená nestabilným hemoglobínom. Hemoglobinopatia NOS.

    Nezahŕňa: familiárnu polycytémiu (D75.0)

    Hb-M choroba (D74.0)

    dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu (D56.4)

    polycytémia súvisiaca s nadmorskou výškou (D75.1)

    D58.8 Iné špecifikované dedičné hemolytické anémie stomatocytóza

    D58.9 Nešpecifikovaná dedičná hemolytická anémia

    D59 Získaná hemolytická anémia

    D59.0 Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi.

    Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).

    D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie. Autoimunitné hemolytické ochorenie (typ prechladnutia) (typ tepla). Chronické ochorenie spôsobené studenými hemaglutinínmi.

    Typ prechladnutia (sekundárny) (symptomatický)

    Tepelný typ (sekundárny) (symptomatický)

    Nezahŕňa: Evansov syndróm (D69.3)

    hemolytická choroba plodu a novorodenca (P55.-)

    paroxyzmálna studená hemoglobinúria (D59.6)

    D59.2 Neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi. Anémia z nedostatku enzýmov vyvolaná liekmi.

    Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku použite dodatočný kód vonkajších príčin (trieda XX).

    D59.3 Hemolyticko-uremický syndróm

    D59.4 Iné neautoimunitné hemolytické anémie.

    Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).

    D59.5 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria [Marchiafava-Micheli].

    D59.6 Hemoglobinúria v dôsledku hemolýzy spôsobenej inými vonkajšími príčinami.

    Nepatria sem: hemoglobinúria NOS (R82.3)

    D59.8 Iné získané hemolytické anémie

    D59.9 Získaná hemolytická anémia, bližšie neurčená Idiopatická hemolytická anémia, chronická

    APLASTICKÁ A INÁ ANÉMIA (D60-D64)

    D60 Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia)

    Zahŕňa: apláziu červených krviniek (získanú) (dospelí) (s tymómom)

    D60.0 Chronická získaná čistá aplázia červených krviniek

    D60.1 Prechodná získaná čistá aplázia červených krviniek

    D60.8 Iná získaná čistá aplázia červených krviniek

    D60.9 Získaná čistá aplázia červených krviniek, bližšie neurčená

    D61 Iné aplastické anémie

    Nezahŕňa: agranulocytózu (D70)

    D61.0 Konštitučná aplastická anémia.

    Aplázia (čisté) červené krvinky:

    Blackfanov-Diamantový syndróm. Familiárna hypoplastická anémia. Anémia Fanconi. Pancytopénia s malformáciami

    D61.1 Aplastická anémia vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek

    použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).

    D61.2 Aplastická anémia spôsobená inými vonkajšími činiteľmi.

    Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).

    D61.3 Idiopatická aplastická anémia

    D61.8 Iné špecifikované aplastické anémie

    D61.9 Nešpecifikovaná aplastická anémia Hypoplastická anémia NOS. Hypoplázia kostnej drene. Panmyeloftis

    D62 Akútna posthemoragická anémia

    Nezahŕňa: vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)

    D63 Anémia pri chronických ochoreniach zaradených inde

    D63.0 Anémia pri novotvaroch (C00-D48+)

    D63.8 Anémia pri iných chronických ochoreniach zaradených inde

    D64 Iné anémie

    Nezahŕňa: refraktérnu anémiu:

    S nadmerným výbuchom (D46.2)

    S transformáciou (D46.3)

    So sideroblastmi (D46.1)

    Bez sideroblastov (D46.0)

    D64.0 Dedičná sideroblastická anémia. Hypochrómna sideroblastická anémia viazaná na pohlavie

    D64.1 Sekundárna sideroblastická anémia v dôsledku iných chorôb.

    Ak je to potrebné, na identifikáciu choroby použite dodatočný kód.

    D64.2 Sekundárna sideroblastická anémia spôsobená liekmi alebo toxínmi.

    Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).

    D64.3 Iné sideroblastické anémie.

    Pyridoxín reaktívny, inde nezaradený

    D64.4 Vrodená dyserytropoetická anémia. Dyshemopoetická anémia (vrodená).

    Nezahŕňa: Blackfanov-Diamondov syndróm (D61.0)

    di Guglielmova choroba (C94.0)

    D64.8 Iné špecifikované anémie. Pediatrická pseudoleukémia. Leukoerytroblastická anémia

    PORUCHY Koagulácie krvi, FIALOVÁ A INÉ

    HEMORAGICKÉ STAVY (D65-D69)

    D65 Diseminovaná intravaskulárna koagulácia [defibrinačný syndróm]

    Získaná afibrinogenémia. Konzumná koagulopatia

    Difúzna alebo diseminovaná intravaskulárna koagulácia

    Získané fibrinolytické krvácanie

    Nezahŕňa: defibrinačný syndróm (komplikujúci):

    Novorodenec (P60)

    D66 Dedičný nedostatok faktora VIII

    Nedostatok faktora VIII (s funkčnou poruchou)

    Nezahŕňa: nedostatok faktora VIII s vaskulárnou poruchou (D68.0)

    D67 Dedičný nedostatok faktora IX

    Faktor IX (s funkčnou poruchou)

    Tromboplastická zložka plazmy

    D68 Iné poruchy krvácania

    Potrat, mimomaternicové alebo molárne tehotenstvo (O00-O07, O08.1)

    Tehotenstvo, pôrod a šestonedelie (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

    D68.0 Willebrandova choroba. Angiohemofília. Nedostatok faktora VIII s poškodením ciev. Cievna hemofília.

    Nezahŕňa: krehkosť kapilár dedičná (D69.8)

    nedostatok faktora VIII:

    S funkčnou poruchou (D66)

    D68.1 Dedičný nedostatok faktora XI. Hemofília C. Nedostatok prekurzora plazmatického tromboplastínu

    D68.2 Dedičný nedostatok iných koagulačných faktorov. Vrodená afibrinogenémia.

    Dysfibrinogenémia (vrodená).Hypoprokonvertinémia. Ovrenova choroba

    D68.3 Hemoragické poruchy v dôsledku cirkulujúcich antikoagulancií v krvi. Hyperheparinémia.

    Ak je potrebné identifikovať použitý antikoagulant, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny.

    D68.4 Získaný nedostatok koagulačného faktora.

    Nedostatok koagulačného faktora spôsobený:

    Nedostatok vitamínu K

    Nezahŕňa: nedostatok vitamínu K u novorodencov (P53)

    D68.8 Iné špecifikované poruchy krvácania Prítomnosť inhibítora systémového lupus erythematosus

    D68.9 Nešpecifikovaná porucha zrážanlivosti krvi

    D69 Purpura a iné hemoragické stavy

    Nepatria sem: benígna hypergamaglobulinemická purpura (D89.0)

    kryoglobulinemická purpura (D89.1)

    idiopatická (hemoragická) trombocytémia (D47.3)

    fulminantná purpura (D65)

    trombotická trombocytopenická purpura (M31.1)

    D69.0 Alergická purpura.

    D69.1 Kvalitatívne defekty krvných doštičiek. Bernard-Soulier syndróm [obrovských krvných doštičiek].

    Glanzmannova choroba. Syndróm šedých doštičiek. Trombasténia (hemoragická) (dedičná). trombocytopatia.

    Nezahŕňa: von Willebrandovu chorobu (D68.0)

    D69.2 Iná netrombocytopenická purpura.

    D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura. Evansov syndróm

    D69.4 Iné primárne trombocytopénie.

    Vrátane: trombocytopénie s absenciou polomeru (Q87.2)

    prechodná neonatálna trombocytopénia (P61.0)

    Wiskott-Aldrichov syndróm (D82.0)

    D69.5 Sekundárna trombocytopénia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).

    D69.6 Nešpecifikovaná trombocytopénia

    D69.8 Iné špecifikované hemoragické stavy Krehkosť kapilár (dedičná). Cievna pseudohemofília

    D69.9 Nešpecifikovaný hemoragický stav

    INÉ CHOROBY KRVI A KRVNÝCH ORGÁNOV (D70-D77)

    D70 Agranulocytóza

    Agranulocytárna angína. Detská genetická agranulocytóza. Kostmannova choroba

    Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku, ktorý spôsobil neutropéniu, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).

    Nezahŕňa: prechodnú neonatálnu neutropéniu (P61.5)

    D71 Funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov

    Defekt receptorového komplexu bunkovej membrány. Chronická (detská) granulomatóza. Vrodená dysfagocytóza

    Progresívna septická granulomatóza

    D72 Iné poruchy bielych krviniek

    Nezahŕňa: bazofíliu (D75,8)

    poruchy imunity (D80-D89)

    preleukémia (syndróm) (D46.9)

    D72.0 Genetické abnormality leukocytov.

    Anomália (granulácia) (granulocyty) alebo syndróm:

    Nezahŕňa: Chediak-Higashiho (-Steinbrinkov syndróm) (E70.3)

    D72.8 Iné špecifikované poruchy bielych krviniek

    Leukocytóza. Lymfocytóza (symptomatická). Lymfopénia. Monocytóza (symptomatická). plazmocytóza

    D72.9 Nešpecifikovaná porucha bielych krviniek

    D73 Choroby sleziny

    D73.0 Hyposplenizmus. Pooperačná asplénia. Atrofia sleziny.

    Nezahŕňa: aspléniu (vrodenú) (Q89.0)

    D73.2 Chronická kongestívna splenomegália

    D73.5 Infarkt sleziny. Ruptúra ​​sleziny nie je traumatická. Torzia sleziny.

    Nezahŕňa: traumatické prasknutie sleziny (S36.0)

    D73.8 Iné ochorenia sleziny. Fibróza sleziny NOS. Perisplenit. Vyhláskujte NOS

    D73.9 Nešpecifikovaná choroba sleziny

    D74 Methemoglobinémia

    D74.0 Vrodená methemoglobinémia. Vrodený nedostatok NADH-methemoglobín reduktázy.

    Hemoglobinóza M [ochorenie Hb-M] Dedičná methemoglobinémia

    D74.8 Iné methemoglobinémie Získaná methemoglobinémia (so sulfhemoglobinémiou).

    Toxická methemoglobinémia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).

    D74.9 Nešpecifikovaná methemoglobinémia

    Vrátane: zdurených lymfatických uzlín (R59.-)

    hypergamaglobulinémia NOS (D89.2)

    Mezenteriálna (akútna) (chronická) (I88.0)

    D75.1 Sekundárna polycytémia.

    Znížený objem plazmy

    D75.2 Esenciálna trombocytóza.

    Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)

    D75.8 Iné špecifikované choroby krvi a krvotvorných orgánov bazofília

    D75.9 Nešpecifikovaná porucha krvi a krvotvorných orgánov

    D76 Určité ochorenia zahŕňajúce lymforetikulárne tkanivo a retikulohistiocytový systém

    Nezahŕňa: Letterer-Siweovu chorobu (C96.0)

    malígna histiocytóza (C96.1)

    retikuloendotelióza alebo retikulóza:

    Histiocytická medulárna (C96.1)

    D76.0 Histiocytóza z Langerhansových buniek, inde neklasifikovaná. Eozinofilný granulóm.

    Hand-Schuller-Chrisgenova choroba. Histiocytóza X (chronická)

    D76.1 Hemofagocytová lymfohistiocytóza. Familiárna hemofagocytárna retikulóza.

    Histiocytóza z mononukleárnych fagocytov iných ako Langerhansove bunky, NOS

    D76.2 Hemofagocytárny syndróm spojený s infekciou.

    Ak je to potrebné, na identifikáciu infekčného agens alebo choroby použite dodatočný kód.

    D76.3 Iné histiocytárne syndrómy Retikulohistiocytóm (obrovská bunka).

    Sínusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou. xantogranulóm

    D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zatriedených inde.

    Fibróza sleziny pri schistosomiáze [bilharzia] (B65.-)

    VYBRANÉ PORUCHY ZAHŔŇAJÚCE IMUNITNÝ MECHANIZMUS (D80-D89)

    Zahŕňa: defekty v komplementovom systéme, poruchy imunitnej nedostatočnosti s výnimkou chorôb,

    sarkoidóza vírusu ľudskej imunitnej nedostatočnosti [HIV]

    Vrátane: autoimunitných ochorení (systémových) NOS (M35.9)

    funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov (D71)

    ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24)

    D80 Imunodeficiencie s prevládajúcim deficitom protilátok

    D80.0 Dedičná hypogamaglobulinémia.

    Autozomálna recesívna agamaglobulinémia (švajčiarsky typ).

    X-viazaná agamaglobulinémia [Brutonova] (s nedostatkom rastového hormónu)

    D80.1 Nefamiliárna hypogamaglobulinémia Agamaglobulinémia s prítomnosťou B-lymfocytov nesúcich imunoglobulíny. Všeobecná agamaglobulinémia. Hypogamaglobulinémia NOS

    D80.2 Selektívny deficit imunoglobulínu A

    D80.3 Selektívny deficit podtriedy imunoglobulínu G

    D80.4 Selektívny nedostatok imunoglobulínu M

    D80.5 Imunodeficiencia so zvýšeným imunoglobulínom M

    D80.6 Nedostatok protilátok s takmer normálnymi hladinami imunoglobulínov alebo s hyperimunoglobulinémiou.

    Nedostatok protilátok s hyperimunoglobulinémiou

    D80.7 Prechodná hypogamaglobulinémia u detí

    D80.8 Iné imunodeficiencie s prevládajúcim defektom protilátok. Nedostatok kappa ľahkého reťazca

    D80.9 Imunodeficiencia s prevládajúcim defektom protilátok, nešpecifikovaná

    D81 Kombinované imunodeficiencie

    Nezahŕňa: autozomálne recesívnu agamaglobulinémiu (švajčiarsky typ) (D80.0)

    D81.0 Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s retikulárnou dysgenézou

    D81.1 Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym počtom T a B buniek

    D81.2 Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym alebo normálnym počtom B-buniek

    D81.3 Nedostatok adenozíndeaminázy

    D81.5 Nedostatok purín nukleozid fosforylázy

    D81.6 Nedostatok hlavného histokompatibilného komplexu I. triedy. Syndróm nahých lymfocytov

    D81.7 Nedostatok molekúl triedy II hlavného histokompatibilného komplexu

    D81.8 Iné kombinované imunodeficiencie. Nedostatok biotín-dependentnej karboxylázy

    D81.9 Nešpecifikovaná kombinovaná imunodeficiencia Ťažká kombinovaná porucha imunity NOS

    D82 Imunodeficiencie spojené s inými významnými defektmi

    Nezahŕňa: ataktickú telangiektáziu [Louis Bar] (G11.3)

    D82.0 Wiskott-Aldrichov syndróm. Imunodeficiencia s trombocytopéniou a ekzémom

    D82.1 Di Georgeov syndróm. Syndróm divertikula hltana.

    Aplázia alebo hypoplázia s imunitnou nedostatočnosťou

    D82.2 Imunodeficiencia s nanizmom v dôsledku krátkych končatín

    D82.3 Imunodeficiencia spôsobená dedičným defektom spôsobeným vírusom Epstein-Barrovej.

    X-viazané lymfoproliferatívne ochorenie

    D82.4 Hyperimunoglobulínový E syndróm

    D82.8 Imunodeficiencia spojená s inými špecifikovanými závažnými poruchami

    D82.9 Imunodeficiencia spojená s veľkým defektom, nešpecifikovaná

    D83 Bežná variabilná imunodeficiencia

    D83.0 Bežná variabilná imunodeficiencia s prevládajúcimi abnormalitami v počte a funkčnej aktivite B-buniek

    D83.1 Bežná variabilná imunodeficiencia s prevahou porúch imunoregulačných T buniek

    D83.2 Bežná variabilná imunodeficiencia s autoprotilátkami proti B alebo T bunkám

    D83.8 Iné bežné variabilné imunodeficiencie

    D83.9 Bežná variabilná imunodeficiencia, nešpecifikovaná

    D84 Iné imunodeficiencie

    D84.0 Defekt funkčného antigénu-1 lymfocytov

    D84.1 Chyba v komplementovom systéme. Nedostatok inhibítora C1 esterázy

    D84.8 Iné špecifikované poruchy imunity

    D84.9 Nešpecifikovaná imunodeficiencia

    D86 Sarkoidóza

    D86.1 Sarkoidóza lymfatických uzlín

    D86.2 Sarkoidóza pľúc so sarkoidózou lymfatických uzlín

    D86.8 Sarkoidóza iných špecifikovaných a kombinovaných miest. Iridocyklitída pri sarkoidóze (H22.1).

    Viacnásobné obrny hlavových nervov pri sarkoidóze (G53.2)

    Uveoparotitída horúčka [Herfordtova choroba]

    D86.9 Nešpecifikovaná sarkoidóza

    D89 Iné poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené

    Nezahŕňa: hyperglobulinémiu NOS (R77.1)

    monoklonálna gamapatia (D47.2)

    zlyhanie a odmietnutie štepu (T86.-)

    D89.0 Polyklonálna hypergamaglobulinémia. Hypergamaglobulinemická purpura. Polyklonálna gamapatia NOS

    D89.2 Nešpecifikovaná hypergamaglobulinémia

    D89.8 Iné špecifikované poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené

    D89.9 Nešpecifikovaná porucha zahŕňajúca imunitný mechanizmus Imunitné ochorenie NOS

    Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov

    Familiárna erytrocytóza

    Nezahŕňa: dedičnú ovalocytózu (D58.1)

    Sekundárna polycytémia

    Polycytémia:

    • získané
    • súvisiace s:
      • erytropoetíny
      • zníženie objemu plazmy
      • vysoký
      • stres
    • emocionálne
    • hypoxemický
    • nefrogénne
    • príbuzný

    Nepatria sem: polycytémia:

    • novorodenec (P61.1)
    • pravda (D45)

    Esenciálna trombocytóza

    Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)

    Iné určené choroby krvi a krvotvorných orgánov

    Nešpecifikovaná choroba krvi a krvotvorných orgánov

    D75 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov

    Nepatrí sem: zväčšené lymfatické uzliny (R59.-) hypergamaglobulinémia NOS (D89.2) lymfadenitída: . NOS (I88.9) . akútna (L04.-) . chronická (I88.1) mezenterický (akútny) (chronický) (I88.0)

    D75.0 Familiárna erytrocytóza

    Polycytémia: . láskavý. familiárne Nepatrí sem: dedičná ovalocytóza (D58.1)

    D75.1 Sekundárna polycytémia

    Polycytémia: . získané. súvisiaci s: . erytropoetíny. zníženie objemu plazmy. výška. stres. emocionálne. hypoxemický. nefrogénne. relatívna Nepatrí sem: polycytémia: . novorodenec (P61.1) pravda (D45)

    D75.2 Esenciálna trombocytóza

    Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)

    Lekárske referenčné knihy

    Informácie

    adresár

    Rodinný doktor. Terapeut (zv. 2)

    Racionálna diagnostika a farmakoterapia chorôb vnútorných orgánov

    Polycytémia vera

    všeobecné informácie

    Polycythemia vera (erytrémia, Wakezova choroba) je neoplastické ochorenie sprevádzané zvýšením počtu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Zdrojom rastu nádoru je prekurzorová bunka myelopoézy.

    Frekvencia - 0,6 prípadov na populáciu. Prevládajúci vek je starší.

    Neznáme. Je založená na mutácii krvnej kmeňovej bunky.

    Zvýšená proliferácia všetkých troch hematopoetických línií (s prevahou erytrocytov) vedie k zvýšeniu hematokritu, zníženiu prietoku krvi v tkanivách a zníženiu ich okysličovania a zvýšeniu srdcového výdaja. Vzhľad ložísk extramedulárnej hematopoézy v pečeni a slezine.

    Patológia kostnej drene. Hyperplázia hematopoetického tkaniva s dobre zachovanou diferenciáciou bunkové prvky. S rozvojom pokročilého štádia ochorenia sa zvyšuje počet blastových buniek v kostnej dreni a / alebo sa zvyšuje počet vlákien spojivového tkaniva.

    Diagnostika

    Pletorický syndróm: bolesť hlavy, závraty, rozmazané videnie, angina pectoris, sčervenanie kože tváre a rúk, svrbenie kože (zhoršenie po teplej sprche alebo kúpeli), parestézia, arteriálnej hypertenzie, sklon k trombóze (menej často - hemoragický syndróm).

    Myeloproliferatívny syndróm: celková slabosť, horúčka, bolesť kostí, pocit ťažkosti v ľavom hypochondriu, splenomegália (menej často - hepatomegália) v dôsledku objavenia sa ložísk extramedulárnej hematopoézy a venóznej stázy.

    V anamnéze mnohých pacientov, dlho pred momentom diagnózy, sú príznaky krvácania po extrakcii zuba, svrbenie spojené s vodnými procedúrami, mierne zvýšený počet červených krviniek, peptický vred dvanástnik.

    Povinné laboratórne testy

    Počítanie počtu krvných doštičiek a leukocytového vzorca;

    Objem cirkulujúcich erytrocytov je zvýšený;

    Stanovenie koncentrácie erytropoetínu v krvi;

    Stanovenie vitamínu B 12 v sére a väzbovej kapacity vitamínu B 12 v sére;

    parciálny tlak kyslíka;

    Trepanobiopsia kostnej drene (trojvrstvová hyperplázia kostnej drene s prevahou erytropoézy).

    Povinné inštrumentálne štúdie

    Ultrazvukové vyšetrenie orgánov brušná dutina.

    Ďalšie laboratórne a inštrumentálne štúdie:

    Počítačová tomografia brušnej dutiny (pri hľadaní patológie obličiek a pečene);

    Stanovenie prietoku krvi obličkami;

    Štúdium funkcie vonkajšieho dýchania.

    Diagnóza potvrdzuje prítomnosť troch hlavné kritériá alebo kombinácia prvých dvoch hlavných kritérií a ktoréhokoľvek z dvoch dodatočných kritérií.

    Zvýšenie množstva červených krviniek (u mužov - viac ako 36 ml / kg, u žien - viac ako 32 ml / kg);

    saturácia artérií kyslíkom nad 92 %;

    Leukocytóza (viac ako 12x109 /l);

    Trombocytóza (viac ako 400x 9 / l);

    Zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy leukocytov (viac ako 100);

    Zvýšenie koncentrácie vitamínu B12 v krvnom sére (viac ako 900 pg/ml) alebo väzbovej kapacity vitamínu B12 v sére (viac ako 2200 pg/ml).

    Ďalšie kritériá: hyperurikémia, hypercholesterolémia, zvýšená koncentrácia histamínu v krvi, znížená koncentrácia erytropoetínu v krvi.

    Je potrebné odlíšiť primárnu (erytrocytóza rodinného typu, erytrocytóza v endemických ložiskách) a sekundárnu erytrocytózu s chronické choroby pľúca, obličky (hypernefróm alebo karcinóm, cysta alebo hydronefróza obličiek), pečeň (hepatitída, cirhóza), nádory.

    Liečba

    Cieľom je znížiť pravdepodobnosť vaskulárnych komplikácií odstránením nadbytočných červených krviniek z krvného obehu alebo potlačením erytropoézy.

    Odstránenie prebytočnej hmoty červených krviniek sa vykonáva pomocou separátora krvných buniek (erytrocyteferéza). Bloodletting ako metóda eliminácie erytrocytov je najviac bezpečný výhľad terapia sa vykonáva dovtedy, kým hladina hematokritu neklesne pod 50 %. Prekrvenie prispieva k rýchlemu zníženiu viskozity krvi. IN počiatočná fáza, vyskytujúce sa pri zvýšení obsahu erytrocytov, aplikovať

    2-3 flebotómie, každá po 500 ml, počas 3-5 dní, po ktorých nasleduje podanie primeraného množstva reopolyglucínu alebo fyziologického roztoku. Následné prekrvenie nielenže udržiava objem cirkulujúcich erytrocytov v normálnom rozmedzí, ale znižuje aj zásoby železa, čím bráni jeho rýchlemu zvýšeniu. Po dosiahnutí nedostatku železa nie je potreba krviprelievania zvyčajne viac ako raz za 3 mesiace.

    Inhibícia hematopoetickej funkcie kostnej drene je nevyhnutná vtedy, keď nie je možné upraviť hematokrit iba prekrvením alebo pri zvýšenej aktivite iných bunkových línií. Rádioaktívny fosfor účinne reguluje aktivitu kostnej drene a je dobre tolerovaný; terapia je obzvlášť priaznivá pre pacientov starších vekových skupín.

    Terapia cytostatikami je zameraná na potlačenie zvýšenej proliferačnej aktivity kostnej drene. Indikácie pre cytostatickú liečbu: erytrémia vyskytujúca sa s leukocytózou, trombocytózou a splenomegáliou, svrbenie kože, viscerálne a vaskulárne komplikácie; nedostatočný účinok predchádzajúceho prekrvenia, ich zlá tolerancia. Používajú sa tieto lieky:

    Alkylačné činidlá - myelosan, alkeran, cyklofosfamid;

    Inhibítor ribonukleoziddifosfátreduktázy - hydroxymočovina v dozemg / kg / deň. Po znížení počtu leukocytov a krvných doštičiek denná dávka znížiť na 15 mg/kg počas 2-4 týždňov. Následne je predpísaná udržiavacia dávka 500 mg / deň.

    Cytostatikum sa kombinuje s alfa-interferónom 9 miliónov IU / deň 3-krát týždenne, s prechodom na udržiavaciu dávku, ktorá sa volí individuálne. Liečba je zvyčajne dobre tolerovaná a očakáva sa, že bude trvať mnoho rokov. Jednou z nepochybných výhod lieku je absencia leukemického účinku.

    Uskutočňuje sa symptomatická terapia.

    Prežitie - 7-10 rokov, bez liečby - 2-3 roky. Pri prekrvení sú hlavné komplikácie tromboembolické a kardiovaskulárne. Neoplázie sú možné po chemoterapii, vr. leukemická transformácia kostnej drene.

    Polycytémia vera

    Pravá polycytémia (grécky poly many + histologická bunka cytus + krv haima) (synonymá: primárna polycytémia, polycytémia vera, erytrémia, erytrémia, Vaquezova choroba) je nezhubné ochorenie krvotvorného systému spojené s myeloproliferačnou hyperpláziou bunkových elementov kostného tkaniva. Tento proces väčšinou postihuje erytroblastický zárodok. V krvi sa objavuje nadbytok červených krviniek, ale tiež zvyšuje, ale v menšej miere, počet krvných doštičiek a neutrofilných leukocytov. Bunky majú normálny morfologický vzhľad. Zvyšovaním počtu červených krviniek sa zvyšuje viskozita krvi a zvyšuje sa množstvo cirkulujúcej krvi. To vedie k spomaleniu prietoku krvi v cievach a tvorbe krvných zrazenín, čo vedie k narušeniu zásobovania krvou a hypoxii orgánov.

    Chorobu prvýkrát opísal Vaquez v roku 1892. V roku 1903 Osler navrhol, že choroba je založená na zvýšenej aktivite kostnej drene. Ako samostatnú nosologickú formu vyčlenil aj erytrémiu.

    Polycythemia vera je ochorenie dospelých, častejšie sa vyskytuje u starších ľudí, ale vyskytuje sa aj u mladých ľudí a detí. Po mnoho rokov sa choroba neprejavuje, prebieha bez príznakov. Podľa rôznych štúdií sa priemerný vek pacientov pohybuje od 60 rokov. Mladí ľudia ochorejú menej často, no ich choroba je závažnejšia. Muži ochorejú o niečo častejšie ako ženy, pomer je približne 1,5 : 1,0, medzi pacientmi v mladom a strednom veku prevládajú ženy. Bola stanovená rodinná predispozícia k tejto chorobe, čo naznačuje genetickú predispozíciu k nej. Spomedzi chronických myeloproliferatívnych ochorení je najčastejšia erytrémia. Prevalencia je 29:100 000.

    Príčina polycytémie

    V poslednej dobe sa na základe epidemiologických pozorovaní vyslovujú domnienky o vzťahu choroby s transformáciou kmeňových buniek. Pozorovaná je mutácia tyrozínkinázy JAK 2 (Janus kináza), kde v polohe 617 je valín nahradený fenylalanínom.Táto mutácia sa však vyskytuje aj pri iných hematologických ochoreniach, najčastejšie však pri polycytémii.

    Klinický obraz

    IN klinické prejavy choroby dominujú prejavy plejády a komplikácie spojené s vaskulárnou trombózou. Hlavné prejavy choroby sú nasledovné:

    • Rozšírenie kožných žíl a zmeny farby kože

    Na koži pacientov, najmä v oblasti krku, sú jasne viditeľné vystupujúce, rozšírené opuchnuté žily. Pri polycytémii má koža červeno-čerešňovú farbu, výraznú najmä na exponovaných partiách. telo do tváre, krk, ruky. Jazyk a pery sú modro-červenej farby, oči sú akoby podliate krvou (spojivka očí je hyperemická), farba mäkkého podnebia je zmenená pri zachovaní obvyklej farby tvrdého podnebia (Kupermanov príznak). Zvláštny odtieň pokožky a slizníc vzniká v dôsledku pretečenia povrchových ciev krvou a spomalenia jej pohybu. Výsledkom je, že väčšina hemoglobínu má čas prejsť do redukovanej formy.

    Pacienti pociťujú svrbenie. Svrbenie kože sa pozoruje u 40% pacientov. Toto je špecifický diagnostický znak pre Wakezovu chorobu. Toto svrbenie je horšie po kúpaní teplá voda ktorý je spojený s uvoľňovaním histamínu, serotonínu a prostaglandínu.

    Ide o krátkodobé neznesiteľné pálivé bolesti v končekoch prstov na rukách a nohách sprevádzané začervenaním kože a výskytom fialových cyanotických škvŕn. Výskyt bolesti sa vysvetľuje zvýšeným počtom krvných doštičiek a výskytom mikrotrombov v kapilárach. Dobrý účinok pri erytromelalgii sa pozoruje pri užívaní aspirínu

    Častým príznakom erytrémie je zväčšenie sleziny rôzneho stupňa, ale môže byť zväčšená aj pečeň. Je to spôsobené nadmerným zásobovaním krvou a účasťou hepato-lienálneho systému na myeloproliferatívnom procese.

    • Vývoj vredov v dvanástniku a žalúdku

    V 10-15% prípadov sa vyvinie dvanástnikový vred, menej často žalúdok, čo je spojené s trombózou malých ciev a trofickými poruchami sliznice a znížením jej odolnosti voči Helicobacter pylori.

    Predtým boli hlavnými príčinami smrti pri polycytémii cievna trombóza a embólia. Pacienti s polycytémiou majú sklon k tvorbe krvných zrazenín. To vedie k narušeniu krvného obehu v žilách dolných končatín, mozgových, koronárnych, slezinných ciev. Tendencia k trombóze sa vysvetľuje zvýšenou viskozitou krvi, trombocytózou a zmenami na cievnej stene.

    Spolu so zvýšenou zrážanlivosťou krvi a trombózou pri polycytémii dochádza ku krvácaniu z ďasien, z rozšírených žíl pažeráka.

    • Pretrvávajúca bolesť kĺbov a zvýšená hladina kyseliny močovej

    Mnohí pacienti (v 20 %) sa sťažujú na pretrvávajúce bolesti kĺbov dnavého charakteru, keďže dochádza k zvýšeniu hladiny kyseliny močovej.

    Mnoho pacientov sa sťažuje na pretrvávajúcu bolesť v nohách, ktorej príčinou je obliterujúca endarteritída spojená s erytrémiou a erytromelalgiou.

    Pri poklepávaní na ploché kosti a ich tlaku sú bolestivé, čo sa často pozoruje pri hyperplázii kostnej drene.

    Zhoršenie krvného obehu v orgánoch vedie k sťažnostiam pacientov na únavu, bolesti hlavy, závraty, hučanie v ušiach, návaly krvi do hlavy, únavu, dýchavičnosť, muchy v očiach, rozmazané videnie. Arteriálny tlak zvýšená, čo je kompenzačná odpoveď cievneho riečiska na zvýšenie viskozity krvi. Často sa vyvíja srdcové zlyhanie, myokardioskleróza.

    Laboratórne ukazovatele pre polycythemia vera

    Počet erytrocytov je zvýšený a je zvyčajne 6×10¹²-8×10¹² v 1 litri alebo viac.

    Hemoglobín stúpa na 180-220 g/l, farebný index menej ako jeden (0,7-0,6).

    Celkový objem cirkulujúcej krvi je výrazne zvýšený - 1,5 - 2,5 krát, a to najmä v dôsledku zvýšenia počtu červených krviniek. Hematokrit (pomer erytrocytov a plazmy) sa dramaticky mení v dôsledku nárastu erytrocytov a dosahuje hodnotu 65 % a viac.

    Počet retikulocytov v krvi je zvýšený na 15-20 ppm, čo naznačuje zvýšenú regeneráciu červených krviniek.

    Zaznamenáva sa polychromázia erytrocytov, v nátere možno nájsť jednotlivé erytroblasty.

    Počet leukocytov sa zvýšil 1,5-2 krát až na 10,0 × 109 -12,0 × 109 na liter krvi. U niektorých pacientov dosahuje leukocytóza vyššie čísla. K zvýšeniu dochádza v dôsledku neutrofilov, ktorých obsah dosahuje 70-85%. Existuje bodavý, menej často myelocytový posun. Zvyšuje sa počet eozinofilov, menej často bazofilov.

    Počet krvných doštičiek sa zvýšil na 400,0 × 109 -600,0 × 109 na liter krvi a niekedy aj viac. Viskozita krvi sa výrazne zvýši, ESR sa spomalí (1-2 mm za hodinu).

    Zvyšuje hladinu kyseliny močovej

    Komplikácie polycytémie

    Komplikácie choroby sa vyskytujú v dôsledku trombózy a embólie arteriálnych a venóznych ciev mozgu, sleziny, pečene, dolných končatín, menej často - iných oblastí tela. Vývoj infarktu sleziny cievna mozgová príhoda, srdcový infarkt, cirhóza pečene, hlboká žilová trombóza stehna. Spolu s trombózou, krvácaním, eróziou a vredmi žalúdka a dvanástnika sa zaznamenáva anémia. Veľmi často žlčové kamene a urolitiázové ochorenie v dôsledku zvýšenia koncentrácie kyseliny močovej. nefroskleróza

    Diagnostika

    Veľký význam v diagnostike polycytémie vera má posúdenie klinických, hematologických a biochemických ukazovateľov ochorenia. Charakteristický vzhľad pacienta (špecifické sfarbenie kože a slizníc). Zväčšenie sleziny, pečene, sklon k trombóze. Zmeny krvných parametrov: hematokrit, počet erytrocytov, leukocyty, krvné doštičky. Zvýšenie množstva cirkulujúcej krvi, zvýšenie jej viskozity, nízke ESR, zvýšenie obsahu alkalickej fosfatázy, leukocytov, sérového vitamínu B 12. Je potrebné vylúčiť ochorenia, kde je hypoxia a nedostatočná liečba vitamínom B 12.

    Na objasnenie diagnózy je potrebná trepanobiopsia a histologické vyšetrenie kostná dreň.

    Najčastejšie používané indikátory na potvrdenie polycytémie vera sú:

    1. Zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek:

    Diagnostický algoritmus

    Algoritmus na stanovenie diagnózy je nasledujúci:

    1. Zistite, či má pacient:
    • A. zvýšenie hemoglobínu alebo B. zvýšenie hematokritu
    • zvýšenie množstva cirkulujúcich červených krviniek:

    Malé (dodatočné) kritériá

    • zvýšenie počtu krvných doštičiek

    vtedy je pravá polycytémia a je potrebné pozorovanie u hematológa.

    Okrem toho je možné určiť prítomnosť rastu erytroidných kolónií v médiu bez erytropoetínu, hladinu erytropoetínu (senzitivita analýzy 70 %, špecificita 90 %), histológiu bodkovanej kostnej drene,

    Odlišná diagnóza

    Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so sekundárnou (absolútnou a relatívnou) erytrocytózou.

    Liečba

    Liečba je založená na znížení viskozity krvi a boji proti komplikáciám – trombóze a krvácaniu. Viskozita krvi priamo súvisí s počtom červených krviniek, takže prekrvenie a chemoterapia (cytoreduktívna terapia), ktoré znižujú množstvo červených krviniek, našli uplatnenie pri liečbe polycytémie vera. Prepúšťanie krvi zostáva hlavnou liečbou erytrémie. Okrem toho sa používajú symptomatické činidlá. Liečbu pacienta a jeho pozorovanie by mal vykonávať hematológ.

    krviprelievanie

    Prepúšťanie krvi (flebotómia) je vedúcou metódou liečby. Prekrvenie znižuje objem krvi a normalizuje hematokrit. Prepúšťanie krvi sa vykonáva s množstvom a hematokritom nad 55 %. Udržujte hematokrit pod 45 %. 300–500 ml krvi sa odoberá v intervaloch 2–4 dní až do odstránenia pletorického syndrómu. Hladina hemoglobínu sa upraví na 140–150 g/l. Pred prekrvením je indikovaný, aby sa zlepšili reologické vlastnosti krvi a mikrocirkulácie intravenózne podanie 400 ml reopolyglucínu a a 5000 IU heparínu a. Prekrvenie znižuje svrbenie kože. Kontraindikáciou prekrvenia je zvýšený počet krvných doštičiek. Prepúšťanie krvi sa často kombinuje s inými spôsobmi liečby.

    Erytrocytoferéza

    Krv môže byť úspešne nahradená erytrocytoferézou.

    Cytoreduktívna terapia

    U pacientov s vysokým rizikom trombózy sa cytoreduktívna liečba vykonáva spolu s prekrvením alebo v prípade neudržania hematokritu samotným prekrvením.

    Na potlačenie proliferácie krvných doštičiek a erytrocytov sa používajú lieky z rôznych farmakologických skupín: antimetabolity, alkylačné a biologické látky. Každý liek má svoje vlastné charakteristiky použitia a kontraindikácie.

    Priraďte imifos, myelosan (busulfán, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). V posledných rokoch sa používa hydroxymočovina (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel). Použitie hydroxymočoviny je indikované u osôb starších vekových skupín. Z biologických látok sa využíva rekombinantný interferón α-2b (intrón), ktorý potláča myeloproliferáciu. Pri použití interferónu sa hladina krvných doštičiek znižuje vo väčšej miere. Interferón zabraňuje rozvoju trombohemoragických komplikácií, znižuje svrbenie.

    V posledných rokoch sa používanie rádioaktívneho fosforu (32P) znížilo. Liečbu erytrémie rádioaktívnym fosforom prvýkrát použil John Lawrence v roku 1936. Inhibuje myelopoézu vrátane erytropoézy. Použitie rádioaktívneho fosforu je spojené s veľké riziko rozvoj leukémie.

    Na zníženie počtu krvných doštičiek sa anagrelid používa v dávke 0,5-3 mg denne.

    Používanie imatinibu (Imatinib) u skutočnej polície ešte neprekročilo štádium výskumu.

    Najčastejšie používané liečebné režimy

    Liečebné režimy vyberá hematológ individuálne pre každého pacienta.

    Príklady niekoľkých schém:

    1. flebotómia s hydroxymočovinou

    Liečba komplikácií polycytémie

    Na prevenciu trombózy a embólie sa používa dezagregačná terapia: kyselina acetylsalicylová v dávke (od 50 do 100 mg denne), dipyridamol, tiklopedín hydrochlorid, trental. Súčasne vymenujte heparín alebo fraxiparín.

    Použitie pijavíc je neúčinné.

    Používa sa na zníženie svrbenia pokožky antihistaminiká- blokátory antihistamínových systémov H1 systémy - (zyrtec) a paraxetín (paxil).

    Pri nedostatku železa použite:

    • androgénne lieky: winebanin (Winobanin (Danazol®)

    S rozvojom autoimunitného hemolytická anémia je znázornené použitie kortikosteroidných hormónov.

    Na zníženie hladiny kyseliny močovej - alopurinol, interferón α.

    Transplantácia kostnej drene sa pri polycytémii používa zriedkavo, pretože samotná transplantácia kostnej drene môže viesť k zlým výsledkom.

    Pri cytopénii, anemických a hemolytických krízach sú indikované kortikosteroidné hormóny (prednizolón), anabolické hormóny, vitamíny B.

    Splenektómia je možná len v prípade ťažkého hypersplenizmu. Pri podozrení na akútnu leukémiu je operácia kontraindikovaná.

    Exodus

    Priebeh polycytémie je chronický benígny. S modernými metódami liečby pacienti žijú dlho. Výsledkom ochorenia môže byť rozvoj myelofibrózy as progresívnou anémiou hypoplastického typu a premenou ochorenia na myeloidnú leukémiu. Priemerná dĺžka života s chorobou je viac ako 10 rokov.

    Predpoveď

    Od zavedenia rádioaktívneho fosforu do praxe je priebeh ochorenia benígny.

    1. Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie excesant et persistante. C R Soc Biol (Paríž). 1892;44:.
    2. Osler W. Chronická cyanóza s polycytémiou a zväčšenou slezinou: nová klinická jednotka. Am J Med Sci. 1903;126:.
    3. Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera u mladých pacientov: štúdia o dlhodobom riziku trombózy, myelofibrózy a leukémie." Hematologická 88(1):13-8. PMID.
    4. Berlín, N.I. (1975). "Diagnostika a klasifikácia polycytémie". Semin Hematol 12: 339.
    5. Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trendy vo výskyte polycytémie vera medzi obyvateľmi okresu Olmsted v Minnesote." Am J Hematol 47(2): 89-93. PMID.
    6. Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: kmeňové bunky a pravdepodobný klonálny pôvod choroby. N Engl J Med. 1976; 295:
    7. Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). „Aktivujúca mutácia v tyrozínkináze JAK2 pri polycytémii vera, esenciálnej trombocytémii a myeloidnej metaplázii s myelofibrózou“. Rakovinová bunka 7(4):. .
    8. James C, Ugo V, Le Couedic JP a kol. Jedinečná klonálna mutácia JAK2 vedúca ku konštitutívnej signalizácii spôsobuje polycytémiu vera. Príroda 2005;434:Artikel
    9. Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). Gastroduodenálne lézie pri polycytémii vera: frekvencia a úloha Helicobacter pylori. Br J Haematol 117(1):.
    10. Brian J Stuart a Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" Americký rodinný lekár Vol. 69/č.9:
    11. Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: Komplexný prehľad a klinické odporúčania Mayo Clin Proc. 2003; 78:

    Nadácia Wikimedia. 2010.

    Pozrite sa, čo je „Polycythemia vera“ v iných slovníkoch:

    POLYCYTHEMIA TRUE - med. Pravá polycytémia (polycythemia vera) je neoplastické ochorenie sprevádzané zvýšením počtu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Zdrojom rastu nádoru je prekurzorová bunka myelopoézy. Frekvencia. 0,6 prípadov na ... ... Príručka choroby

    pravá polycytémia - (polycytaemia vera; synonymum: Wakezova choroba, Wakez Oslerova choroba, erytrémia) je ochorenie spôsobené hyperpláziou kostnej drene (hlavne zárodkov erytrocytov), ​​charakterizované erytrocytózou, leukocytózou, trombocytózou, zvýšením ... ... Veľký lekársky slovník

    Polycythemia vera - Syn.: Erytrémia. Wakez-Oslerova choroba. Zvýšenie celkového objemu krvi a najmä zvýšené množstvo erytrocyty (až 10 miliónov alebo viac v 1 µl). Charakteristická je hyperémia kože a slizníc, hypertrofia srdca, splenomegália. V ťažkých prípadoch ... ... Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky

    POLYCYTHEMIA TRUE, POLYCYTHEMIA RED TRUE, ERYTHREMIA, VAKEZA-OSLER CHOROBA - (VaqueiOslerova choroba) ochorenie charakterizované výrazným zvýšením počtu červených krviniek (pozri tiež Polycytémia). Často dochádza aj k zvýšeniu počtu leukocytov a krvných doštičiek súčasne. Príznaky ochorenia sú... Slovník v medicíne

    Polycytémia - Polycytémia ICD 10 D45. (ICD O 9950/3), D75.1, P61.1 ICD 9 ... Wikipedia

    Polycytémia, Erytrocytóza (Polycytémia) - zvýšenie hemoglobínu v krvi. Príčinou polycytémie môže byť buď zníženie celkového objemu krvnej plazmy (relatívna polycytémia) alebo zvýšenie celkového objemu červených krviniek v krvi (absolútna polycytémia ... ... Lekárske termíny

    POLYCYTÉMIA, ERYTROCYTÓZA – (polycytémia) zvýšenie hemoglobínu v krvi. Príčinou polycytémie môže byť buď zníženie celkového objemu krvnej plazmy (relatívna polycytémia), alebo zvýšenie celkového objemu červených krviniek v krvi ... ... Výkladový slovník medicíny

    Pravá polycytémia - Polycytémia ICD 10 D45.45. (ICD O 9950/3), D75.175.1, P61.161.1 ... Wikipedia

    Polycytémia - I Polycytémia (gr. poly many + histologická bunka cytus + krv haima; synonymum: pravá polycytémia, erytrémia, Wakezova choroba) chronická leukémia, pri ktorej dochádza k zvýšenej tvorbe červených krviniek, v menšej miere a prerušovane ... Lekárska encyklopédia

    POLYCYTÉMIA - (z gr. polýs - početný, kýtos - nádoba, tu - bunka a háima - krv), zvýšenie počtu červených krviniek na jednotku objemu krvi. Symptomatická P., alebo erytrocytóza, je výsledkom zrážania krvi so stratami ... Veterinary Encyclopedic Dictionary