Sekundárna trombocytopénia na mkb 10. Trombocytopénia mkb. Výber termínu a spôsobu doručenia

Vrodené trombocytopénie sú z väčšej časti súčasťou dedičných syndrómov, ako je Wiskott-Aldrichov syndróm, Fanconiho anémia, Bernard-Soulierov syndróm, May-Hegglinova anomália atď.
Príčiny získanej trombocytopénie sú mimoriadne rôznorodé. Kompenzácia straty krvi infúznymi médiami, plazmou, hmotou erytrocytov teda môže viesť k zníženiu koncentrácie krvných doštičiek o 20-25 % a vzniku takzvanej dilučnej trombocytopénie. Distribúcia trombocytopénie je založená na sekvestrácii krvných doštičiek v slezine alebo vaskulárnych nádoroch - hemangiómoch s vylúčením značného množstva hmoty krvných doštičiek z celkového obehu. Distribučná trombocytopénia sa môže vyvinúť pri ochoreniach sprevádzaných masívnou splenomegáliou: lymfómy, sarkoidóza, portálna hypertenzia, tuberkulóza sleziny, alkoholizmus, Gaucherova choroba, Feltyho syndróm atď.
Najpočetnejšou skupinou je trombocytopénia, spôsobená zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek. Môžu sa vyvinúť tak v súvislosti s mechanickou deštrukciou krvných doštičiek (napríklad s protetickými srdcovými chlopňami, kardiopulmonálnym bypassom, paroxyzmálnou nočnou hemoglobinúriou), ako aj v prítomnosti imunitnej zložky.
Aloimunitná trombocytopénia môže byť výsledkom transfúzie krvi inej skupiny; transimunitné - prienik materských protilátok proti krvným doštičkám cez placentu k plodu. Autoimunitná trombocytopénia je spojená s produkciou protilátok proti vlastným nezmeneným antigénom krvných doštičiek, ktorá sa vyskytuje pri idiopatickej trombocytopenickej purpure, systémovom lupus erythematosus, autoimunitnej tyroiditíde, mnohopočetnom myelóme, chronickej hepatitíde, infekcii HIV atď.
Heteroimunitná trombocytopénia je spôsobená tvorbou protilátok proti cudzím antigénom, ktoré sú fixované na povrchu krvných doštičiek (lieky, vírusy atď.). Patológia vyvolaná liekmi sa vyskytuje pri užívaní sedatív, antibakteriálnych, sulfa lieky alkaloidy, zlúčeniny zlata, bizmut, heparínové injekcie atď. Reverzibilný mierny pokles počtu krvných doštičiek sa pozoruje po vírusových infekciách ( adenovírusová infekcia, chrípka, ovčie kiahne, rubeola, osýpky, infekčná mononukleóza), očkovanie.
Trombocytopénie spôsobené nedostatočnou tvorbou krvných doštičiek (produktívne) sa vyvíjajú s nedostatkom krvotvorných kmeňových buniek. Tento stav je typický pre aplastickú anémiu, akútnu leukémiu, myelofibrózu a myelosklerózu, nádorové metastázy v kostnej dreni, nedostatok železa, kyselina listová a vitamín B12, účinky rádioterapiu a cytostatickú chemoterapiu.
Nakoniec sa konzumná trombocytopénia vyskytuje v dôsledku zvýšenej potreby krvných doštičiek na zabezpečenie zrážania krvi, napríklad pri DIC, trombóze.

Šifra musí za bodkou obsahovať ďalšie číslo, ktoré objasní diagnózu:

• 0 - purpura v dôsledku alergickej reakcie;
• 1 - defekty v štruktúre krvných doštičiek s ich normálnym počtom;
• 2 - purpura iného, ​​netrombocytopenického pôvodu (v prípade otravy);
• 3 - idiopatická trombocytopenická purpura;
• 4 - iné nedostatky primárnych krvných doštičiek;
• 5 - sekundárne lézie;
• 6 - nešpecifikované varianty patológií;
• 7 - iné varianty krvácania (pseudohemofília, zvýšená krehkosť ciev atď.);
• 8 - nešpecifikované hemoragické stavy.

Táto skupina chorôb sa nachádza pod hlavičkou krvných patológií, krvotvorných orgánov a imunitných porúch bunkovej genézy.

Nebezpečenstvo trombocytopénie

V dôsledku gravitácie klinické prejavy trombocytopénia v medzinárodná klasifikácia choroby obsahuje protokoly núdzová starostlivosť s ťažkými hemoragickými syndrómami.

Nebezpečenstvo života so silným poklesom počtu krvných doštičiek sa objavuje aj pri výskyte škrabancov, pretože rana sa nezahojí primárnymi krvnými zrazeninami a naďalej krváca.

Ľudia s nedostatkom bielych krviniek môžu zomrieť na spontánne vnútorné krvácanie, preto si ochorenie vyžaduje včasnú diagnostiku a adekvátnu liečbu.

Sekundárna trombocytopénia

Definícia a pozadie[upraviť]

Imunitná trombocytopénia vyvolaná liekmi je najčastejšie spôsobená protilátkami proti liekom, ktoré skrížene reagujú s antigénmi krvných doštičiek. Zriedkavejšie je liek fixovaný na trombocytoch s tvorbou kompletného antigénu, kde slúži ako haptén a trombocyty ako nosič.

Lieky, ktoré najčastejšie spôsobujú trombocytopéniu, sú uvedené v tabuľke. 16.5.

Heparínom indukovaná trombocytopénia je heparínom indukovaná, imunitne sprostredkovaná protrombotická porucha sprevádzaná trombocytopéniou a venóznou a/alebo arteriálnou trombózou.

Približne u 1 % pacientov sa po užití heparínu rozvinie heparínom indukovaná trombocytopénia trvajúca najmenej jeden týždeň, približne 50 % z nich má trombózu. Trombocytopénia vyvolaná heparínom je o niečo bežnejšia u žien.

Etiológia a patogenéza[upraviť]

Heparínom indukovaná trombocytopénia je výsledkom humorálnej imunitnej odpovede namierenej proti komplexu obsahujúcemu endogénny doštičkový faktor 4 a exogénny heparín, autoprotilátky rozpoznávajú endogénny doštičkový faktor 4 iba vtedy, keď je kombinovaný s heparínom. Tento imunitný komplex aktivuje cirkulujúce krvné doštičky cez ich povrchové FcyRIIA receptory, čo vedie k trombocytopénii a hyperkoagulabilite. Charakterizácia heparínu (hovädzí > prasací), jeho zloženie (nefrakcionovaný > nízkomolekulárny > fondaparín), dávka (profylaktická > terapeutická > jednorazová dávka), spôsob podania (subkutánne > intravenózne) a trvanie podania (viac ako 4 dni > menej ako 4 dni) - to všetko sú faktory, ktoré určujú vývoj a závažnosť trombocytopénie.

Klinické prejavy[upraviť]

Pri trombocytopénii vyvolanej liekom sa petechie, gastrointestinálne krvácanie a hematúria zvyčajne objavia v priebehu niekoľkých hodín po užití lieku. Trvanie trombocytopénie závisí od rýchlosti eliminácie lieku. Zvyčajne 7 dní po jeho zrušení sa počet krvných doštičiek vráti do normálu.

Heparínom indukovaná trombocytopénia sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku (> 3 mesiace), ale prípady u detí sú zriedkavé. Stredná trombocytopénia zvyčajne začína 5-10 dní po podaní heparínu. Ak už bol pacient vystavený heparínu v priebehu posledných 100 dní, je možná rýchla reakcia s poklesom počtu krvných doštičiek v priebehu niekoľkých minút alebo hodín po podaní heparínu. Je možná aj oneskorená trombocytopénia vyvolaná heparínom, trombocytopénia sa vyvinie po vysadení lieku. Trombocytopénia je zvyčajne asymptomatická a krvácanie je zriedkavé. Heparínom indukovaná trombocytopénia je spojená s vysoké riziko trombotické komplikácie (napr. pľúcna embólia, infarkt myokardu, trombotická mozgová príhoda) so silným sklonom k ​​arteriálnej trombóze tepien končatín a hlbokej žilovej trombóze. Ďalšia mikrovaskulárna trombóza môže viesť k rozvoju venóznej gangrény/amputácii končatín. Medzi ďalšie komplikácie patrí kožná nekróza v miestach vpichu heparínu a anafylaktoidné reakcie (napr. horúčka, hypotenzia, artralgia, dyspnoe, kardiopulmonálne zlyhanie) po intravenóznom bolusovom podaní.

Sekundárna trombocytopénia: Diagnóza

Na diagnózu heparínom indukovanej trombocytopénie možno predpokladať na základe klinického obrazu – trombocytopénia, trombóza, absencia inej príčiny trombocytopénie. Diagnóza je potvrdená detekciou protilátok proti endogénnemu komplexu doštičkový faktor 4/heparín a potvrdená detekciou abnormálnych protilátok aktivujúcich krvné doštičky testom uvoľňovania serotonínu alebo heparínom indukovaným testom aktivácie krvných doštičiek.

Diferenciálna diagnostika[upraviť]

Diferenciálna diagnóza zahŕňa neimunitnú trombocytopéniu spojenú s heparínom (v dôsledku priamej interakcie heparínu s cirkulujúcimi krvnými doštičkami vyskytujúcimi sa v prvých dňoch po podaní heparínu), ako aj pooperačnú hemodilúciu, sepsu, trombocytopéniu neindukovanú heparínom, diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu, a zlyhanie viacerých orgánov.

Sekundárna trombocytopénia: Liečba [upraviť]

U niektorých pacientov užívajúcich heparín sa odporúča pravidelné sledovanie počtu krvných doštičiek. Pri podozrení alebo potvrdení trombocytopénie vyvolanej heparínom je liečba vysadením heparínu a nasadením alternatívneho antikoagulancia, buď s anti-faktorom Xa bez heparínu (danaparoid, fondaparinux) alebo priamymi inhibítormi trombínu (napr. argatroban, bivalirudín). Warfarín je kontraindikovaný počas akútnej trombocytopenickej fázy, pretože môže spôsobiť mikrovaskulárnu trombózu s potenciálom nekrózy ischemickej končatiny (syndróm venóznej gangrény). Trombocytopénia zvyčajne ustúpi v priemere po 4 dňoch, s hodnotami väčšími ako 150 x 109/l, hoci v niektorých prípadoch to môže trvať od 1 týždňa do 1 mesiaca.

Prognóza obnovy trombocytov je dobrá, môžu sa však vyskytnúť posttrombotické komplikácie (napr. amputácia končatiny u 5-10 % pacientov, cievna mozgová príhoda, obojstranná hemoragická nekróza nadobličiek s nedostatočnosťou nadobličiek). Úmrtnosť na heparínom vyvolanú trombocytopéniu (napr. smrteľná pľúcna embólia) sa pozoruje v 5-10% prípadov.

Prevencia[upraviť]

Iné [upraviť]

Trombocytopenická purpura v dôsledku transfúzie červených krviniek

1. Klinický obraz. Trombocytopenická purpura je zriedkavou komplikáciou transfúzie červených krviniek. Prejavuje sa náhlou trombocytopéniou, krvácaním zo slizníc a petechiami, ktoré vznikajú 7-10 dní po transfúzii. Diagnóza je založená na údajoch z anamnézy. Táto forma trombocytopenickej purpury je najčastejšia u multipar a tých, ktoré podstúpili viacnásobnú transfúziu červených krviniek. Podľa mechanizmu vývoja je podobná neonatálnej trombocytopénii spôsobenej materskými protilátkami. Trombocytopenická purpura spôsobená transfúziou červených krviniek sa vyskytuje u jedincov, ktorým chýba antigén Zwa. Ukázalo sa, že tento antigén je súčasťou glykoproteínu IIb/IIIa. Transfúzia hmoty erytrocytov s prímesou krvných doštičiek nesúcich antigén Zw a vedie k vzniku protilátok proti tomuto antigénu. Predpokladá sa, že skrížene reagujú s glykoproteínom IIb/IIIa vlastných krvných doštičiek pacienta.

ale. Transfúzia krvných doštičiek sa nevykonáva, pretože je zvyčajne neúčinná. Okrem toho iba 2 % ľudí, ktorých krvné doštičky nenesú antigén Zwa, môžu byť pri tomto ochorení darcami hmoty krvných doštičiek.

b. Prednizón 1-2 mg/kg/deň perorálne znižuje hemoragický syndróm a zvyšuje počet krvných doštičiek.

v. Ochorenie samo ustúpi po uvoľnení krvi pacienta z krvných doštičiek darcu.

d) Červené krvinky od darcov, ktorým chýba antigén Zwa, by sa mali následne použiť na transfúziu.

Purpura a iné hemoragické stavy (D69)

Vylúčené:

• benígna hypergamaglobulinemická purpura (D89.0)
• kryoglobulinemická purpura (D89.1)
• idiopatická (hemoragická) trombocytémia (D47.3)
• fulminantná purpura (D65)
• trombotická trombocytopenická purpura (M31.1)

V Rusku je Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie (ICD-10) akceptovaná ako jednotná normatívny dokument zohľadňovať chorobnosť, dôvody odvolávania sa obyvateľstva na zdravotnícke zariadenia všetky oddelenia, príčiny smrti.

ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením ruského ministerstva zdravotníctva z 27. mája 1997. №170

Zverejnenie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO na rok 2017 2018.

So zmenami a doplnkami WHO.

Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com

Trombocytopénia a dysfunkcia krvných doštičiek

Porucha krvného systému, pri ktorej v ňom cirkuluje nedostatočný počet krvných doštičiek - buniek, ktoré zabezpečujú hemostázu a zohrávajú kľúčovú úlohu v procese zrážania krvi, je definovaná ako trombocytopénia (kód ICD-10 - D69.6).

Prečo je trombocytopénia nebezpečná? Znížená koncentrácia krvných doštičiek (menej ako 150 tis. / μl) zhoršuje zrážanlivosť krvi natoľko, že hrozí spontánne krvácanie s výraznou stratou krvi pri najmenšom poškodení ciev.

Ochorenia krvných doštičiek zahŕňajú abnormálne zvýšenie hladín krvných doštičiek (trombocytémia pri myeloproliferatívnych ochoreniach, trombocytóza ako reaktívny jav), zníženie hladín krvných doštičiek - trombocytopénia a dysfunkcia krvných doštičiek. Ktorýkoľvek z týchto stavov, vrátane stavu so zvýšeným počtom krvných doštičiek, môže spôsobiť zhoršenú tvorbu hemostatickej zrazeniny a krvácanie.

Krvné doštičky sú fragmenty megakaryocytov, ktoré zabezpečujú hemostázu cirkulujúcej krvi. Trombopoetín je syntetizovaný pečeňou ako odpoveď na zníženie počtu megakaryocytov kostnej drene a cirkulujúcich krvných doštičiek a stimuluje kostnú dreň, aby syntetizovala krvné doštičky z megakaryocytov. Krvné doštičky cirkulujú v krvnom obehu 7-10 dní. Asi 1/3 krvných doštičiek je dočasne uložená v slezine. Normálny počet krvných doštičiek je 40 000/µl. Počet krvných doštičiek sa však môže mierne líšiť v závislosti od fázy menštruačný cyklus zníženie v neskorom tehotenstve (gestačná trombocytopénia) a zvýšenie odpovede na zápalové cytokíny zápalový proces(sekundárne resp reaktívna trombocytóza). V konečnom dôsledku sú krvné doštičky zničené v slezine.

Kód ICD-10

Príčiny trombocytopénie

Medzi príčiny trombocytopénie patrí zhoršená tvorba krvných doštičiek, zvýšená sekvestrácia krvných doštičiek v slezine s normálnym prežívaním krvných doštičiek, zvýšená deštrukcia alebo spotreba krvných doštičiek, riedenie krvných doštičiek a kombinácia vyššie uvedených. Zvýšená sekvestrácia krvných doštičiek v slezine naznačuje splenomegáliu.

Riziko krvácania je nepriamo úmerné počtu krvných doštičiek. Keď je počet krvných doštičiek nižší ako / μl, ľahko dôjde k miernemu krvácaniu a zvyšuje sa riziko vzniku významného krvácania. Keď je hladina krvných doštičiek medzi / µl, môže dôjsť ku krvácaniu aj pri malom poranení; keď je hladina krvných doštičiek nižšia ako / µl, je možné spontánne krvácanie; pri hladine krvných doštičiek menej ako 5000 / μl je pravdepodobný rozvoj závažného spontánneho krvácania.

Dysfunkcia krvných doštičiek sa môže vyskytnúť pri defekte intracelulárnej abnormality krvných doštičiek alebo keď vonkajší vplyv poškodí funkciu normálnych krvných doštičiek. Dysfunkcia môže byť vrodená alebo získaná. Z vrodených porúch je najčastejšia von Willebrandova choroba a menej časté sú intracelulárne defekty krvných doštičiek. Získané poruchy funkcie krvných doštičiek sú často spôsobené rôznymi chorobami, aspirínom alebo inými liekmi.

Iné príčiny trombocytopénie

Deštrukcia krvných doštičiek môže nastať v dôsledku imunitných príčin (infekcia HIV, lieky, choroby spojivové tkanivo, lymfoproliferatívne ochorenia, krvné transfúzie) alebo v dôsledku neimunitných príčin (gramnegatívna sepsa, syndróm akútnej respiračnej tiesne). Klinické a laboratórne nálezy sú podobné ako pri idiopatickej trombocytopenickej purpure. Diagnózu môže potvrdiť iba štúdium anamnézy. Liečba je spojená s korekciou základnej choroby.

Syndróm akútneho respiračného zlyhania

U pacientov so syndrómom akútnej respiračnej tiesne sa môže vyvinúť neimunitná trombocytopénia, pravdepodobne v dôsledku ukladania krvných doštičiek v kapilárnom riečisku pľúc.

Krvné transfúzie

Posttransfúzna purpura je spôsobená imunodeštrukciou podobnou ITP, s výnimkou anamnézy krvnej transfúzie v priebehu 3 až 10 dní. Pacientmi sú prevažne ženy s nedostatkom antigénu krvných doštičiek (PLA-1), ktorý je prítomný u väčšiny ľudí. Transfúzie PLA-1 pozitívnych krvných doštičiek stimuluje produkciu PLA-1 protilátok, ktoré (mechanizmus neznámy) môžu reagovať s PLA-1 negatívnymi krvnými doštičkami pacienta. Výsledkom je ťažká trombocytopénia, ktorá ustúpi v priebehu 2-6 týždňov.

Spojivové a lymfoproliferatívne ochorenia

Spojivové tkanivo (napr. SLE) a lymfoproliferatívne ochorenia môžu spôsobiť imunitnú trombocytopéniu. Často sú účinné glukokortikoidy a splenektómia.

Imunitná deštrukcia vyvolaná liekmi

Chinidín, chinín, sulfónamidy, karbamazepín, metyldopa, aspirín, perorálne antidiabetiká, soli zlata a rifampicín môžu spôsobiť trombocytopéniu, zvyčajne v dôsledku imunitnej reakcie, pri ktorej sa liek naviaže na krvnú doštičku a vytvorí nový „cudzí“ antigén. Toto ochorenie je na nerozoznanie od ITP s výnimkou užívania drog v anamnéze. Keď prestanete užívať lieky, počet krvných doštičiek sa zvýši do 7 dní. Výnimkou je trombocytopénia vyvolaná zlatom, pretože soli zlata môžu zostať v tele mnoho týždňov.

Trombocytopénia sa vyvinie u 5 % pacientov užívajúcich nefrakcionovaný heparín, ku ktorej môže dôjsť aj pri predpisovaní veľmi nízkych dávok heparínu (napríklad pri výplachoch tepny, resp. venózny katéter). Mechanizmus je zvyčajne imunitný. Môže dôjsť ku krvácaniu, ale častejšie krvné doštičky tvoria zhluky, ktoré spôsobujú cievny uzáver s rozvojom paradoxných arteriálnych a venóznych trombóz, niekedy život ohrozujúcich (napr. trombotický uzáver tepien, mŕtvica, akútny infarkt myokard). Heparín sa má vysadiť u všetkých pacientov, u ktorých sa rozvinie trombocytopénia alebo pokles počtu krvných doštičiek o viac ako 50 %. Keďže na liečbu venóznej trombózy stačí 5 dní užívania heparínu a väčšina pacientov začína užívať perorálne antikoagulanciá súčasne s heparínom, vysadenie heparínu je zvyčajne bezpečné. Heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou (LMWH) je menej imunogénny ako nefrakcionovaný heparín. LMWH sa však nepoužíva pri trombocytopénii vyvolanej heparínom, pretože väčšina protilátok áno krížová interakcia s NMG.

Gram-negatívna sepsa

Gramnegatívna sepsa často spôsobuje neimunitnú trombocytopéniu, ktorá je v súlade so závažnosťou infekcie. Trombocytopénia môže byť spôsobená mnohými faktormi: diseminovaná intravaskulárna koagulácia, tvorba imunitných komplexov, ktoré môžu interagovať s krvnými doštičkami, aktivácia komplementu a ukladanie krvných doštičiek na poškodených povrchoch endotelu.

HIV infekcia

U pacientov infikovaných HIV sa môže vyvinúť imunitná trombocytopénia podobná ITP, s výnimkou spojenia s HIV. Počet krvných doštičiek sa môže zvýšiť podávaním glukokortikoidov, ktoré sa často zastavia, kým počet krvných doštičiek neklesne pod / mcL, pretože tieto lieky môžu ešte viac zhoršiť imunitu. Počet krvných doštičiek tiež zvyčajne stúpa po použití antivírusových liekov.

Patogenéza trombocytopénie

Patogenéza trombocytopénie spočíva buď v patológii hematopoetického systému a znížení produkcie krvných doštičiek myeloidnými bunkami kostnej drene (megakaryocyty), alebo v porušení hemodierézy a zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek (fagocytóza), alebo v sekvestračných patológiách. a zadržiavanie krvných doštičiek v slezine.

v kostnej dreni zdravých ľudí priemerná krvná doštička sa produkuje denne, ale nie všetky cirkulujú v systémovom obehu: rezervné krvné doštičky sa ukladajú v slezine a v prípade potreby sa uvoľňujú.

Keď vyšetrenie pacienta neodhalí choroby, ktoré spôsobili pokles krvných doštičiek, diagnostikuje sa trombocytopénia. neznámeho pôvodu alebo idiopatická trombocytopénia. To však neznamená, že patológia vznikla „len tak“.

Trombocytopénia, spojená s poklesom tvorby krvných doštičiek, sa vyvíja s nedostatkom vitamínov B12 a B9 (kyselina listová) v tele a aplastickou anémiou.

Kombinovaná leukopénia a trombocytopénia pri dysfunkcii kostnej drene spojenej s akútnou leukémiou, lymfosarkómom, rakovinovými metastázami z iných orgánov. Potlačenie tvorby krvných doštičiek môže byť spôsobené zmenami v štruktúre hematopoetických kmeňových buniek v kostnej dreni (tzv. myelodysplastický syndróm), vrodenou hypopláziou krvotvorby (Fanconiho syndróm), megakaryocytózou alebo myelofibrózou kostnej drene.

Príznaky trombocytopénie

Poruchy krvných doštičiek vedú k typickému krvácaniu z viacerých petechií na koži, zvyčajne viac na nohách; roztrúsená malá ekchymóza v miestach drobných poranení; krvácanie zo slizníc (krvácanie z nosa, krvácanie do gastrointestinálneho traktu a urogenitálneho traktu; krvácanie z pošvy), závažné krvácanie po chirurgických zákrokoch. Závažné krvácanie v gastrointestinálnom trakte a centrálnom nervovom systéme môže byť život ohrozujúce. Avšak prejavy závažného krvácania v tkanive (napríklad hlboký viscerálny hematóm alebo hemartróza) sú atypické pre patológiu krvných doštičiek a naznačujú prítomnosť porúch sekundárnej hemostázy (napríklad hemofílie).

Autoimunitná trombocytopénia

Patogenéza zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek je rozdelená na imunitnú a neimunitnú. A najbežnejší je autoimunitná trombocytopénia. Zoznam imunitných patológií, ktorými sa prejavuje, zahŕňa: idiopatická trombocytopénia (imunitná trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba), systémový lupus erythematosus, Sharpov alebo Sjögrenov syndróm, antifosfolipidový syndróm atď. Všetky tieto stavy spája skutočnosť, že telo produkuje protilátky ktoré napádajú vlastné zdravé bunky vrátane krvných doštičiek.

Treba mať na pamäti, že keď sa protilátky od tehotnej ženy s imunitnou trombocytopenickou purpurou dostanú do krvného obehu plodu u dieťaťa v novorodeneckom období, zistí sa prechodná trombocytopénia.

Podľa niektorých správ sa protilátky proti krvným doštičkám (ich membránovým glykoproteínom) dajú zistiť takmer v 60 % prípadov. Protilátky majú imunoglobulín G (IgG) a v dôsledku toho sa krvné doštičky stávajú zraniteľnejšími voči zvýšenej fagocytóze makrofágmi sleziny.

vrodená trombocytopénia

Mnohé odchýlky od normy a ich výsledok - chronická trombocytopénia - majú genetickú patogenézu. Proteín trombopoetín syntetizovaný v pečeni, kódovaný na chromozóme 3p27, stimuluje megakaryocyty a proteín kódovaný génom C-MPL je zodpovedný za účinok trombopoetínu na špecifický receptor.

Predpokladá sa, že vrodená trombocytopénia (najmä amegakaryocytová trombocytopénia), ako aj dedičná trombocytopénia (s familiárnou aplastickou anémiou, Wiskott-Aldrichovým syndrómom, May-Hegglinovým syndrómom atď.) sú spojené s mutáciou jedného z týchto génov. Napríklad zdedený mutantný gén produkuje permanentne aktivované trombopoetínové receptory, čo spôsobuje nadprodukciu abnormálnych megakaryocytov, ktoré nie sú schopné produkovať dostatok krvných doštičiek.

Priemerná životnosť cirkulujúcich krvných doštičiek je 7-10 dní. bunkový cyklus regulovaný antiapoptickým membránovým proteínom BCL-XL, ktorý je kódovaný génom BCL2L1. Funkciou BCL-XL je v princípe chrániť bunky pred poškodením a indukovanou apoptózou (smrťou), no ukázalo sa, že keď je gén zmutovaný, pôsobí ako aktivátor apoptotických procesov. Preto deštrukcia krvných doštičiek môže nastať rýchlejšie ako ich tvorba.

Ale dedičná dezagregácia trombocytopénia, charakteristická pre hemoragická diatéza(Glantzmanova trombasténia) a Bernard-Soulierov syndróm, má trochu odlišnú patogenézu. Trombocytopénia u detí v dôsledku génového defektu nízky vek spojené s porušením štruktúry krvných doštičiek, čo ich zbavuje schopnosti "zlepiť sa" a vytvoriť krvnú zrazeninu, ktorá je nevyhnutná na zastavenie krvácania. Okrem toho sa takéto defektné krvné doštičky rýchlo likvidujú v slezine.

Sekundárna trombocytopénia

Mimochodom, o slezine. Splenomegália - zväčšenie veľkosti sleziny - sa vyvíja z rôznych dôvodov (v dôsledku pečeňových patológií, infekcií, hemolytickej anémie, obštrukcie pečeňovej žily, infiltrácie nádorových buniek pri leukémii a lymfómoch atď.), čo vedie k skutočnosť, že môže zdržiavať až tretinu celkovej hmotnosti krvných doštičiek. V dôsledku toho tam chronická porucha krvného systému, ktorá je diagnostikovaná ako symptomatická alebo sekundárna trombocytopénia. S nárastom tohto orgánu je v mnohých prípadoch indikovaná splenektómia na trombocytopéniu alebo, jednoducho povedané, odstránenie sleziny na trombocytopéniu.

Chronická trombocytopénia sa môže vyvinúť aj v dôsledku hypersplenického syndrómu, ktorý sa týka hyperfunkcie sleziny, ako aj predčasného a príliš rýchleho zničenia krviniek jej fagocytmi. Hypersplenizmus je sekundárnej povahy a najčastejšie sa vyskytuje v dôsledku malárie, tuberkulózy, reumatoidnej artritídy alebo nádoru. Takže v skutočnosti sa sekundárna trombocytopénia stáva komplikáciou týchto ochorení.

Sekundárna trombocytopénia je spojená s bakteriálnou alebo systémovou vírusovou infekciou: vírusom Epstein-Barrovej, HIV, cytomegavírusom, parvovírusom, hepatitídou, vírusom varicella-zoster (pôvodcom ovčích kiahní) alebo rubivírusom (spôsobujúcim rubeolu osýpok).

Pri vystavení organizmu (priamo na kostnú dreň a jej myeloidné bunky) ionizujúce žiarenie a použitie Vysoké číslo alkohol môže vyvinúť sekundárnu akútnu trombocytopéniu.

Trombocytopénia u detí

Podľa štúdií v druhom trimestri tehotenstva hladina krvných doštičiek u plodu presahuje 150 tisíc / µl. Trombocytopénia u novorodencov je prítomná po 1-5% pôrodov a ťažká trombocytopénia (keď je krvných doštičiek menej ako 50 tisíc / μl) sa vyskytuje v 0,1-0,5% prípadov. Zároveň sa významná časť dojčiat s touto patológiou narodila predčasne alebo sa vyskytla placentárna insuficiencia alebo hypoxia plodu. U 15-20% novorodencov je trombocytopénia aloimunitná - v dôsledku príjmu protilátok proti krvným doštičkám od matky.

Za iné príčiny trombocytopénie neonatológovia považujú genetické defekty v megakaryocytoch kostnej drene, vrodené autoimunitné patológie, prítomnosť infekcií, ako aj DIC syndróm(Diseminovaná intravaskulárna koagulácia).

Vo väčšine prípadov je trombocytopénia u starších detí symptomatická a medzi možné patogény patria huby, baktérie a vírusy, ako je cytomegalovírus, toxoplazma, rubeola alebo osýpky. Zvlášť často sa akútna trombocytopénia vyskytuje s plesňovou alebo gramnegatívnou bakteriálnou infekciou.

Očkovanie proti trombocytopénii u detí sa robí opatrne a pri ťažkých formách patológie môže byť preventívne očkovanie injekciou a kožnou aplikáciou (s skarifikáciou kože) kontraindikované.

Trombocytopénia počas tehotenstva

Trombocytopénia počas tehotenstva môže mať mnoho príčin. Treba však mať na pamäti, že priemerný počet krvných doštičiek počas tehotenstva klesá (až 215 tisíc / μl), čo je normálne.

Po prvé, u tehotných žien je zmena počtu krvných doštičiek spojená s hypervolémiou - fyziologickým zvýšením objemu krvi (v priemere o 45%). Po druhé, spotreba krvných doštičiek v tomto období je zvýšená a megakaryocyty kostnej drene produkujú nielen krvné doštičky, ale aj výrazne viac tromboxánu A2, ktorý je potrebný na agregáciu krvných doštičiek pri zrážaní krvi (zrážanie).

Okrem toho sa v α-granulách gravidných krvných doštičiek intenzívne syntetizuje dimérny glykoproteín PDGF - doštičkový rastový faktor, ktorý reguluje rast, delenie a diferenciáciu buniek a tiež zohráva dôležitú úlohu pri tvorbe cievy(vrátane plodu).

Ako poznamenávajú pôrodníci, asymptomatická trombocytopénia sa pozoruje u približne 5 % tehotných žien s normálnou gestáciou; v 65-70% prípadov sa vyskytuje trombocytopénia neznámeho pôvodu. 7,6 % tehotných žien má mierny stupeň trombocytopénie a u 15 – 21 % žien s preeklampsiou a preeklampsiou sa počas tehotenstva vyvinie ťažká trombocytopénia.

Purpura a iné hemoragické stavy (kód ICD D69)

D69.0 Alergická purpura

Purpura: . anafylaktoid. Henoch (-Schönlein) . netrombocytopenické: . hemoragické. idiopatický. vaskulárna Alergická vaskulitída

D69.1 Kvalitatívne defekty krvných doštičiek

Bernard-Soulier syndróm [obrovských krvných doštičiek] Glanzmannova choroba Syndróm šedých krvných doštičiek trombasténia (hemoragická) (dedičná) trombocytopatia

D69.2 Iná netrombocytopenická purpura

Purpura: . NOS. senilný. jednoduché

D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura

D69.4 Iné primárne trombocytopénie

Nepatria sem: trombocytopénia s č polomer(Q87.2) prechodná neonatálna trombocytopénia (P61.0) Wiskott-Aldrichov syndróm (D82.0)

D69.5 Sekundárna trombocytopénia

Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).

D69.6 Nešpecifikovaná trombocytopénia

D69.8 Iné špecifikované hemoragické stavy

Krehkosť kapilár (dedičná) Vaskulárna pseudohemofília

D69.9 Nešpecifikovaný hemoragický stav

Trombocytopénia: príznaky a liečba

Trombocytopénia - hlavné príznaky:

• Červené škvrny na koži
• Zväčšené lymfatické uzliny
• Zvýšená teplota
• Zväčšené lymfatické uzliny na krku
• Malé krvácania na koži a slizniciach
• Modré škvrny na koži

Ochorenie, ktoré spôsobuje zníženie počtu krvných doštičiek v krvi, sa nazýva trombocytopénia. Práve o ňom tento článok povie. Krvné doštičky sú malé krvinky, ktoré sú bezfarebné a sú základnými zložkami podieľajúcimi sa na zrážaní krvi. Ochorenie je dosť závažné, pretože môže viesť ku krvácaniu vnútorné orgány(najmä v mozgu), a to je smrteľný koniec.

Klasifikácia

Ako väčšina lekárskych chorôb, trombocytopénia má svoju vlastnú klasifikáciu, ktorá sa tvorí na základe patogenetických faktorov, príčin, symptómov a rôznych prejavov.

Podľa kritéria etiológie sa rozlišujú dva typy ochorenia:

Vyznačujú sa tým, že primárny typ sa prejavuje vo forme nezávislého ochorenia a sekundárny typ je vyvolaný množstvom iných ochorení alebo patologických abnormalít.

Podľa trvania priebehu ochorenia v ľudskom tele sa delia na dva typy malátnosti: akútne a chronické. Akútna - charakterizovaná krátkym trvaním expozície tela (až šesť mesiacov), ale prejavuje sa okamžitými príznakmi. Chronická forma je charakterizovaná predĺženým poklesom krvných doštičiek v krvi (viac ako šesť mesiacov). presne tak chronický pohľad je nebezpečnejšia, keďže liečba trvá až dva roky.

Podľa kritérií závažnosti priebehu ochorenia, ktoré je charakterizované kvantitatívnym zložením krvných doštičiek v krvi, existujú tri stupne:

• I - zloženie sa rovná 150–50 x 10 9 / l - kritérium závažnosti je uspokojivé;
• II - 50–20x10 9 /l - znížené zloženie, ktoré sa prejavuje drobným poškodením kože;
• III - 20x10 9 /l - je charakterizovaný výskytom vnútorného krvácania v tele.

Norma krviniek v tele sa rovná / mkl. Ale je to in ženské telo tieto čísla sa neustále menia. Zmeny ovplyvňujú nasledujúce faktory:

Krvné doštičky sa objavujú v tele z kostnej drene, ktorá syntetizuje krvinky stimuláciou megakaryocytov. Syntetizované krvné doštičky cirkulujú krvou sedem dní, po ktorých sa proces ich stimulácie opakuje.

Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb desiateho zvolania (ICD-10) má táto choroba svoje vlastné kódy:

• D50-D89 - choroby obehový systém a iné druhy nedostatkov.
• D65-D69 - poruchy zrážanlivosti krvi.

Príčiny

Často je príčinou choroby Alergická reakcia organizmu pre rôzne lekárske prípravkyčo vedie k trombocytopénii vyvolanej liekmi. Pri takejto malátnosti telo produkuje protilátky namierené proti lieku. Medzi lieky, ktoré ovplyvňujú výskyt krvného zlyhania tiel, patria sedatíva, alkaloidy a antibakteriálne látky.

Príčinou nedostatočnosti môžu byť aj problémy s imunitou spôsobené následkami krvných transfúzií.

Zvlášť často sa choroba prejavuje, keď existuje nesúlad krvných skupín. Najčastejšie pozorovaná v ľudskom tele je autoimunitná trombocytopénia. V tomto prípade imunitný systém nedokáže rozpoznať vlastné krvné doštičky a odmieta ich z tela. V dôsledku odmietnutia sa vytvárajú protilátky na odstránenie cudzích buniek. Príčiny takejto trombocytopénie sú:

1. Patologické zlyhanie obličiek a chronická hepatitída.
2. Lupus, dermatomyozitída a sklerodermia.
3. Choroby leukémie.

Ak má ochorenie výraznú formu izolovanej choroby, potom sa nazýva idiopatická trombocytopénia alebo Werlhofova choroba (kód ICD-10: D69.3). Etiológia idiopatickej trombocytopenickej purpury (ICD-10:D63.6) zostáva nejasná, ale lekári sa prikláňajú k názoru, že príčinou je dedičná predispozícia.

Je tiež charakteristický pre prejav ochorenia v prítomnosti vrodenej imunodeficiencie. Títo ľudia sú najviac náchylní na faktory nástupu ochorenia a dôvody sú:

• poškodenie červenej kostnej drene vystavením účinkom liekov;
• imunodeficiencia vedie k porážke megakaryocytov.

Existuje produktívny charakter ochorenia, ktorý je spôsobený nedostatočnou produkciou krvných doštičiek kostnou dreňou. V tomto prípade dochádza k ich nedostatočnosti a v dôsledku toho k malátnosti. Príčiny výskytu sú myeloskleróza, metastázy, anémia atď.

Nedostatok krvných doštičiek v tele pozorujeme u ľudí so zníženým zložením vitamínu B12 a kyseliny listovej. Nadmerná rádioaktívna alebo radiačná expozícia pre objavenie sa nedostatočnosti krviniek nie je vylúčená.

Môžeme teda rozlíšiť dva typy príčin, ktoré ovplyvňujú výskyt trombocytopénie:

1. Vedú k deštrukcii krvných buniek: idiopatická trombocytopenická purpura, autoimunitné abnormality, chirurgické zákroky na srdce, klinické poruchy krvného obehu u tehotných žien a vedľajšie účinky liekov.
2. Prispievanie k zníženiu tvorby protilátok kostnou dreňou: vírusové vplyvy, metastatické prejavy, chemoterapia a ožarovanie, ako aj nadmerná konzumácia alkoholu.

Symptómy

Symptómy trombocytopénie sú rôzne druhy prejavov. Záleží:

• po prvé, z príčiny výskytu;
• po druhé, o povahe priebehu ochorenia (chronického alebo akútneho).

Hlavnými príznakmi poškodenia organizmu sú prejavy na koži vo forme krvácania a krvácania. Krvácanie sa najčastejšie pozoruje na končatinách a trupe. Poškodenie tváre a pier osoby nie je vylúčené. Pre prehľadnosť je prejav krvácania na ľudskom tele uvedený na fotografii nižšie.

Trombocytopénia je charakterizovaná príznakmi predĺženého krvácania po extrakcii zubov. Okrem toho môže trvanie krvácania trvať jeden deň a môže byť sprevádzané niekoľkými dňami. Závisí to od stupňa ochorenia.

Pri príznakoch nedochádza k zvýšeniu veľkosti pečene, ale veľmi často lekári pozorujú expanziu lymfatické uzliny cervikálny. Tento jav je často sprevádzaný zvýšením telesnej teploty na subfebrilné hodnoty (od 37,1 do 38 stupňov). Zvýšený výskyt červených krviniek v tele je dôkazom prítomnosti ochorenia nazývaného lupus erythematosus.

Po odbere krvi na analýzu je celkom ľahké pozorovať príznaky nedostatočnosti krvných doštičiek. Kvantitatívne zloženie sa bude výrazne líšiť od limitujúcich noriem. S poklesom počtu krvných doštičiek v krvi sa pozoruje ich zvýšenie. Na pokožke sa to prejavuje výskytom červených a modrastých škvŕn, čo svedčí o premene krviniek. Pozoruje sa aj deštrukcia erytrocytov, čo vedie k zníženiu kvantitatívneho zloženia, ale zároveň sa zvyšuje počet retikulocytov. Pozoruje sa fenomén vytesnenia leukocytového vzorca doľava.

Pre ľudský organizmus so zníženým zložením krviniek je charakteristické zvýšenie zloženia megakaryocytov, čo je spôsobené častým a rozsiahlym krvácaním. Trvanie zrážania krvi sa výrazne predĺži a zníži sa zníženie zrážanlivosti krvi uvoľnenej z rany.

Podľa symptómov prejavu ochorenia sa rozlišujú tri stupne komplikácií: mierny, stredný a ťažký.

Mierny stupeň je charakterizovaný príčinami ochorenia u žien s predĺženou a silnou menštruáciou, ako aj s intradermálnym krvácaním a krvácaním z nosa. Ale na javisku mierny stupeň diagnostika ochorenia je mimoriadne ťažká, takže prítomnosť ochorenia môžete overiť až po podrobnom lekárskom vyšetrení.

Priemerný stupeň je charakterizovaný prejavom hemoragickej vyrážky na tele, čo je početné bodové krvácanie pod kožou a na sliznici.

Charakteristické sú ťažké poruchy gastrointestinálny trakt v dôsledku krvácania. Krvné doštičky majú ukazovateľ až 25x10 9 /l.

Symptómy sekundárnej trombocytopénie majú podobné príznaky.

Tehotenstvo a nevoľnosť: príznaky

Trombocytopénia u tehotných žien je charakterizovaná výraznými výkyvmi v kvantitatívnom zložení tiel v krvi žien. Ak nie je diagnóza ochorenia u tehotných žien, ale ukazovateľ zloženia krvných doštičiek je mierne znížený, znamená to, že ich životná aktivita klesá a ich účasť na periférii krvného obehu sa zvyšuje.

Ak je znížené zloženie krvných doštičiek v krvi tehotnej ženy, potom sú to priame predpoklady pre rozvoj ochorenia. Príčiny nízkych krvných doštičiek sú vysoké stupne smrť týchto tiel a nízka miera tvorby nových. Klinické príznaky sú charakterizované subkutánnym krvácaním. Príčinou nedostatočnosti bezfarebných teliesok je nesprávne zloženie a stravovacie normy alebo malý príjem potravy, ako aj poškodenie imunitného systému a rôzne straty krvi. Prostredníctvom tohto tela sú produkované kostnou dreňou v malých množstvách alebo sú nepravidelne tvarované.

Trombocytopénia počas tehotenstva je veľmi nebezpečná, preto sa problematike diagnostiky a najmä liečby venuje maximálna pozornosť. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že nedostatok krvných doštičiek v krvi matky počas tehotenstva prispieva k výskytu krvácania u dieťaťa. Najnebezpečnejšie krvácanie v maternici je cerebrálne, ktorého výsledkom sú fatálne následky pre plod. Pri prvých príznakoch takéhoto faktora sa lekár rozhodne pre predčasný pôrod, aby sa vylúčili následky.

Detská trombocytopénia: príznaky

Trombocytopénia u detí je pomerne zriedkavá. Do rizikovej skupiny patria deti školského veku, ktorých výskyt sa častejšie prejavuje v zimnom a jarnom období.

Trombocytopénia a jej príznaky u detí sa prakticky nelíšia od dospelých, ale je dôležité, aby rodičia v počiatočných štádiách vývoja ochorenia diagnostikovali podľa prvých príznakov. Medzi detské príznaky patrí časté krvácanie z nosovej dutiny a výskyt malá vyrážka na tele. Vyrážka sa spočiatku objaví na dolných končatín telo a potom ich možno pozorovať na rukách. Pri menších modrinách dochádza k opuchom a hematómom. Takéto znaky najčastejšie nespôsobujú obavy rodičov kvôli nedostatku symptómy bolesti. Je to dôležitá chyba, pretože každá choroba v pokročilej forme je nebezpečná.

Krvácanie ďasien naznačuje nedostatok krvných doštičiek v krvi u dieťaťa aj u dospelých. Cal sa súčasne u chorého človeka a častejšie u detí vylučuje spolu s krvnými zrazeninami. Krvácanie spolu s močením nie je vylúčené.

V závislosti od stupňa vplyvu ochorenia na imunitný systém sa rozlišujú imunitné a neimunitné deficiencie krvných doštičiek. Imunitná trombocytopénia je spôsobená masívnou smrťou krvných buniek pod vplyvom protilátok. V takejto situácii nie je žiadny rozdiel imunitný systém vlastných krviniek a sú odmietnuté z tela. Neimunitný sa prejavuje fyzickým dopadom na krvné doštičky.

Diagnostika

Osoba má byť diagnostikovaná pri prvých príznakoch a príznakoch choroby. Hlavnou metódou diagnostiky je klinický krvný test, ktorého výsledky ukazujú obraz kvantitatívneho zloženia krvných doštičiek.

Ak sa zistí odchýlka v počte krviniek v tele, priradí sa indikácia na vyšetrenie kostnej drene. Stanoví sa teda prítomnosť megakaryocytov. Ak chýbajú, tvorba trombov je narušená a ich prítomnosť naznačuje deštrukciu krvných doštičiek alebo ich ukladanie v slezine.

Príčiny nedostatočnosti sa diagnostikujú pomocou:

• genetické testy;
• elektrokardiogramy;
• testy na prítomnosť protilátok;
• ultrazvukový výskum;
• röntgen a endoskopia.

Trombocytopénia sa diagnostikuje počas tehotenstva pomocou koagulogramu, resp. jednoducho povedané povedané, štúdia o zrážaní krvi. Táto analýza vám umožňuje presne určiť zloženie krvných doštičiek v krvi. Priebeh pôrodného procesu závisí od počtu krvných doštičiek.

Liečba

Liečba trombocytopénie začína terapiou, pri ktorej sa v nemocnici predpisuje liek s názvom Prednizolón.

Dôležité! Spôsoby liečby predpisuje prísne ošetrujúci lekár až po absolvovaní príslušného vyšetrenia a diagnostikovaní ochorenia.

Dávkovanie lieku je uvedené v návode, podľa ktorého sa používa 1 ml lieku na 1 kg vlastnej hmotnosti. S progresiou ochorenia sa dávka zvyšuje o 1,5-2 krát. V počiatočných štádiách sa malátnosť vyznačuje rýchlym a účinným zotavením, takže po užití lieku po niekoľkých dňoch môžete zaznamenať zlepšenie zdravia. V lieku sa pokračuje až do úplného vyliečenia osoby, čo musí potvrdiť ošetrujúci lekár.

Pôsobenie glukokortikosteroidov má pozitívny vplyv na boj proti malátnosti, ale vo väčšine prípadov vymiznú iba príznaky a choroba zostáva. Používa sa na liečbu podvýživy u detí a dospievajúcich.

Liečba idiopatickej chronickej trombocytopénie sa uskutočňuje odstránením sleziny. Tento zákrok sa v medicíne označuje ako splenektómia a je charakteristický svojim pozitívnym účinkom. Pred operáciou sa dávka lieku Prednizolón zvyšuje trikrát. Navyše sa nevpichuje do svalu, ale priamo do ľudskej žily. Po splenektómii pokračuje podávanie lieku v rovnakých dávkach až dva roky. Až po uplynutí určeného obdobia sa vykonáva vyšetrenie a vyšetrenie úspešnosti splenektómie.

Ak sa operácia odstránenia skončila neúspešne, potom je pacientovi predpísaná imunosupresívna chemoterapia s cytostatikami. Tieto lieky zahŕňajú: azatioprín a vinkristín.

S diagnózou získanej nedostatočnosti neimunitnej povahy sa liečba trombocytopénie uskutočňuje symptomatickými spôsobmi užívaním estrogénov, progestínov a androxónov.

Viac ťažké formy idiopatická trombocytopénia spôsobená profúznym krvácaním. Na obnovenie krvi sa vykonáva transfúzia krvi. Liečba ťažkého stupňa spôsobuje zrušenie liekov, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť schopnosť krvných doštičiek vytvárať zrazeniny.

Po diagnostikovaní ochorenia sa pacient zaregistruje a vyšetrovací postup prebieha nielen pre pacienta, ale aj pre jeho príbuzných, aby sa zozbierala dedičná anamnéza.

U detí sa malátnosť lieči dobre a bez komplikácií, v niektorých prípadoch však nie je vylúčená možnosť symptomatickej terapie.

Liečba trombocytopénie s tradičná medicína má tiež svoje významné úspechy. Po prvé, aby ste sa zbavili problému s nedostatočnosťou krvných doštičiek v krvi, med s vlašskými orechmi by mal byť zahrnutý do stravy. Dobre pomáhajú aj odvary z listov žihľavy a divozelu. Pre preventívne opatrenia používa sa brezová, malinová alebo repná šťava.

Ak si myslíte, že máte trombocytopéniu a príznaky charakteristické pre túto chorobu, potom vám môže pomôcť hematológ.

Odporúčame tiež využiť našu online službu diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných symptómov vyberie pravdepodobné ochorenia.

IDIOPATICKÝ TROMBOCYTOPENICKÝ FIALOVÝ KÓD ICD-10;

DIAMANTOVÁ-ČIERNA ANÉMIA ICD-10 KÓD

D61. Iné aplastické anémie. Typy AA:

Vrodená [Fanconiho anémia (AF), Diamond-Blackfanova anémia (DBA), dyskeratosis congenita, Shwachman-Diamond-Oska anémia, amegakaryocytová trombocytopénia];

Získané (idiopatické, spôsobené vírusmi, liekmi alebo chemikáliami).

AA sa vyskytuje s frekvenciou 1-2 prípady na 1 000 000 obyvateľov za rok a považuje sa za zriedkavé ochorenie krvi. Získané AA sa vyvíjajú s frekvenciou 0,2-0,6 prípadov opotrebovania za rok. Priemerný ročný výskyt AA u detí v období rokov 1979 až 1992 v Bieloruskej republike bol 0,43±0,04 detí. Nezistili sa rozdiely v miere výskytu AA u detí pred katastrofou v jadrovej elektrárni v Černobyle a po nej.

ADB bola opísaná pod mnohými menami; čiastočná aplázia červených krviniek, vrodená hypoplastická anémia, skutočná anémia erytrocytov, primárne ochorenie červených krviniek, nedokonalá erytrogenéza. Ochorenie je zriedkavé, L.K. Diamond a spol. v 60. rokoch. 20. storočie opísali len 30 prípadov tohto ochorenia, dodnes je opísaných viac ako 400 prípadov.

Dlho sa verilo, že výskyt AD bol 1 prípad na živého novorodenca. V roku 1992 L. Wranne uvádza vyšší výskyt 10 prípadov na novorodenca. Incidencia DBA podľa francúzskeho a anglického registra je 5-7 prípadov na živého novorodenca. Pomer pohlaví je takmer rovnaký. Viac ako 75 % prípadov DBA je sporadických; 25% rodinného charakteru a v niektorých rodinách je evidovaných niekoľko pacientov. Americký a kanadský register pacientov ABA zahŕňa 264 pacientov vo veku od 10 mesiacov do 44 rokov.

D61.0. Konštitučná aplastická anémia.

AF je zriedkavé autozomálne recesívne ochorenie charakterizované viacerými vrodenými fyzickými anomáliami, progresívnym zlyhávaním kostnej drene a predispozíciou k malignancii. Výskyt AF je 1 prípad na LLC LLC populácie. Ochorenie je bežné u všetkých národností a etnických skupín. Minimálny vek prejavu klinické príznaky- obdobie novorodenca™, maximum je 48 rokov. V registri pacientov s AF Výskumného ústavu detskej hematológie Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie boli zaznamenané údaje o 69 pacientoch. Priemerný vek manifestácie ochorenia je 7 rokov (2,5-12,5 roka). Bolo zistených 5 rodinných prípadov.

HEMORAGICKÉ OCHORENIA Purpura a iné hemoragické stavy

D69.3. Idiopatická trombocytopenická purpura.

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je podľa mnohých hematológov bežným hemoragickým ochorením. Jediná štúdia u nás však ukázala, že miera výskytu ITP v Čeľabinskej oblasti je 3,82 ± 1,38 prípadov za rok a nemá tendenciu stúpať.

Trombocytopénia

Trombocytopénia: Stručný popis

Trombocytopénia je nízka hladina krvných doštičiek v periférnej krvi, väčšina spoločná príčina krvácajúca. Pri poklese obsahu trombocytov pod 100´ 109/l sa predlžuje čas krvácania. Vo väčšine prípadov sa petechie alebo purpura objavia, keď počet krvných doštičiek klesne na 20–50´ 109/l. Závažné spontánne krvácanie (napr. gastrointestinálne) alebo hemoragická mozgová príhoda nastáva, keď je trombocytopénia nižšia ako 10´ 109/l.

Trombocytopénia: Príčiny

Etiológia a patogenéza

Trombocytopénia sa môže vyskytnúť ako prejav liekovej alergie (alergická trombocytopénia) v dôsledku tvorby protidoštičkových protilátok (autoimunitná trombocytopénia), spôsobených infekciami, intoxikáciami, tyreotoxikózou (symptomatická).

U novorodencov môže byť trombocytopénia spôsobená prechodom autoprotilátok od chorej matky cez placentu (transimunitná trombocytopénia).

Patológia trombopoézy Dozrievanie megakaryocytov selektívne potláčajú tiazidové diuretiká a iné liečivá, najmä tie, ktoré sa používajú v chemoterapii, etanol zvláštny dôvod trombocytopénia - neúčinná trombopoéza spojená s megaloblastickým typom hematopoézy (vyskytuje sa pri nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej, ako aj pri myelodysplastických a preleukemických syndrómoch). V kostnej dreni sa detegujú morfologicky a funkčne abnormálne (megaloblastické alebo dysplastické) megakaryocyty, čo vedie k hromadeniu defektných krvných doštičiek, ktoré sú zničené v kostnej dreni.

Anomálie tvorby trombocytov vznikajú pri eliminácii trombocytov z krvného obehu, najčastejšou príčinou je ukladanie v slezine.Slezina obsahuje za normálnych podmienok tretinu trombocytového poolu.Vývoj splenomegálie je sprevádzaný ukladaním väčšieho počtu buniek s ich vylúčením zo systému hemostázy. Pri veľmi veľkých veľkostiach sleziny je možné uložiť 90 % celého súboru krvných doštičiek, zvyšných 10 % v periférnom prietoku krvi má normálne trvanie obehu.

Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek na periférii je najčastejšou formou trombocytopénie; takéto stavy sú charakterizované skrátenou životnosťou krvných doštičiek a zvýšeným počtom megakaryocytov kostnej drene. Tieto poruchy sa označujú ako imunitná alebo neimunitná trombocytopenická purpura. vonkajšie príčiny deštrukcia krvných doštičiek). Pozri Idiopatická trombocytopenická purpura Iné autoimunitné trombocytopénie spôsobené protidoštičkovými protilátkami: potransfúzna trombocytopénia (spojená s expozíciou izoprotilátkam), trombocytopénia vyvolaná liekmi (napr. v dôsledku chinidínu), trombocytopénia v dôsledku sepsy (výskyt až 70 %), trombocytopénia spojená s so SLE a inými autoimunitnými ochoreniami. Liečba je zameraná na nápravu základnej patológie. Je potrebné prestať užívať všetky potenciálne nebezpečné lieky. GC terapia nie je vždy účinná. Transfúzne krvné doštičky podliehajú rovnako zrýchlenej deštrukcii Neimunitná trombocytopenická purpura Infekcie (napr. vírusová alebo malária) Masívna transfúzia krvi s nízkymi krvnými doštičkami DIC Protetické srdcové chlopne Trombotická trombocytopenická purpura.

Genetické aspekty

Trombocytopénia (*188 000, A). Klinické prejavy: makrotrombocytopénia, hemoragický syndróm, aplázia rebier, hydronefróza, recidivujúca hematúria. Laboratórny výskum: autoprotilátky proti trombocytom, skrátenie životnosti trombocytov, zvýšený čas zrážania, normálny turniketový test, defekty plazmatickej zložky hemostázy.

May-Hegglinova anomália (Hegglinov syndróm, B). Makrotrombocytopénia, bazofilné inklúzie v neutrofiloch a eozinofiloch (Dehleho telieska).

Epsteinov syndróm (153650, Â). Makrotrombocytopénia v kombinácii s Allportovým syndrómom.

Fechtnerov rodinný syndróm (153640, Â). Makrotrombocytopénia, inklúzie v leukocytoch, zápal obličiek, hluchota.

Vrodená trombocytopénia (600588, delécia 11q23. 3-qter, A). Klinické prejavy: vrodená dysmegakaryocytová trombocytopénia, mierny hemoragický syndróm. Lab: vymazanie 11q23. 3. štvrťrok, zvýšenie počtu megakaryocytov, obrovských granúl v krvných doštičkách periférnej krvi.

Cyklická trombocytopénia (188020, A). Hemoragický syndróm, cyklická neutropénia.

Trombocytopénia Paris-Trousseau (188025, delécia 11q23, defekt v géne TCPT, B). Klinické prejavy: hemoragický syndróm, trombocytopénia, hypertelorizmus, abnormality uší, mentálna retardácia, koarktácia aorty, oneskorenie vývoja v embryonálnom období, hepatomegália, syndaktýlia. Laboratórne štúdie: obrovské granuly v krvných doštičkách, megakaryocytóza, mikromegakaryocyty.

TAR syndróm (z: trombocytopénia– absentradius - trombocytopénia a absencia rádia, *270400, r). Vrodená absencia polomeru v kombinácii s trombocytopéniou (vyjadrená u detí, neskôr vyhladená); trombocytopenická purpura; defektné megakaryocyty v červenej kostnej dreni; niekedy zaznamenať anomálie vo vývoji obličiek a vrodené srdcové choroby.

Trombocytopénia: príznaky, symptómy

Klinický obraz

Trombocytopénia: Diagnóza

Diagnostika

Trombocytopénia: Spôsoby liečby

Liečba

Patológia trombopoézy. Liečba je založená na odstránení poškodzujúceho činidla, ak je to možné, alebo na liečbe základného ochorenia; polčas trombocytov je zvyčajne normálny, čo umožňuje transfúziu trombocytov v prítomnosti trombocytopénie a príznakov krvácania. Trombocytopénia v dôsledku nedostatku vitamínu B12 alebo kyseliny listovej zmizne s obnovením ich normálnych hladín.

Amegakaryocytová trombocytopénia dobre reaguje na terapiu, zvyčajne sa predpisuje antitymocytový imunoglobulín a cyklosporín.

Anomálie pri tvorbe krvných doštičiek. Liečba sa zvyčajne nepodáva, hoci splenektómia môže problém vyriešiť. Pri transfúziách dochádza k ukladaniu časti krvných doštičiek, čím sú transfúzie menej účinné ako pri stavoch zníženej aktivity kostnej drene.

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury – pozri Idiopatická trombocytopenická purpura.

Komplikácie a sprievodné stavy Znížená tvorba krvných doštičiek je spojená s aplastickou anémiou, myeloftízou (náhrada kostnej drene nádorovými bunkami alebo fibróznym tkanivom) a niektorými zriedkavými vrodenými Evansovými syndrómami (Fischer-Evansov syndróm) – kombináciou autoimunitnej hemolytickej anémie a autoimunitnej trombocytopénie.

ICD-10 D69 Purpura a iné hemoragické stavy

Pomohol vám tento článok? Áno - 0 Nie - 1 Ak článok obsahuje chybu Kliknite sem 616 Hodnotenie:

Kliknite sem, ak chcete pridať komentár k: Trombocytopénia (Choroby, popis, príznaky, ľudové recepty a liečba)

Ochorenie, ktoré spôsobuje zníženie počtu krvných doštičiek v krvi, sa nazýva trombocytopénia. Práve o ňom tento článok povie. Krvné doštičky sú malé krvinky, ktoré sú bezfarebné a sú základnými zložkami podieľajúcimi sa na zrážaní krvi. Choroba je dosť vážna, pretože choroba môže viesť ku krvácaniu do vnútorných orgánov (najmä do mozgu), čo je fatálny koniec.

Klasifikácia

Ako väčšina medicínskych ochorení, trombocytopénia má svoju vlastnú klasifikáciu, ktorá sa tvorí na základe patogenetických faktorov, príčin, symptómov a rôznych prejavov.

Podľa kritéria etiológie sa rozlišujú dva typy ochorenia:

• primárny;
• sekundárne.

Vyznačujú sa tým, že primárny typ sa prejavuje vo forme nezávislého ochorenia a sekundárny typ je vyvolaný množstvom iných ochorení alebo patologických abnormalít.

Podľa trvania priebehu ochorenia v ľudskom tele sa delia na dva typy malátnosti: akútne a chronické. Akútna - charakterizovaná krátkym trvaním expozície tela (až šesť mesiacov), ale prejavuje sa okamžitými príznakmi. Chronická forma je charakterizovaná predĺženým poklesom krvných doštičiek v krvi (viac ako šesť mesiacov). Práve chronická forma je nebezpečnejšia, keďže liečba trvá až dva roky.

Podľa kritérií závažnosti priebehu ochorenia, ktoré je charakterizované kvantitatívnym zložením krvných doštičiek v krvi, existujú tri stupne:

• I - zloženie sa rovná 150–50 x 10 9 / l - kritérium závažnosti je uspokojivé;
• II - 50–20x10 9 /l - znížené zloženie, ktoré sa prejavuje drobným poškodením kože;
• III - 20x10 9 /l - je charakterizovaný výskytom vnútorného krvácania v tele.

Norma krvných buniek v tele je od 140 000 do 440 000 / μl. Ale práve v ženskom tele sa tieto ukazovatele neustále menia. Zmeny ovplyvňujú nasledujúce faktory:

• menštruácia;
• tehotenstvo;
• komplikácie po tehotenstve.

Krvné doštičky sa objavujú v tele z kostnej drene, ktorá syntetizuje krvinky stimuláciou megakaryocytov. Syntetizované krvné doštičky cirkulujú krvou sedem dní, po ktorých sa proces ich stimulácie opakuje.

Podľa Medzinárodná klasifikácia chorôb desiate zvolanie (ICD-10), táto choroba má svoje vlastné kódy:

• D50-D89 - choroby obehového systému a iné typy nedostatočnosti.
• D65-D69 - poruchy zrážanlivosti krvi.

Príčiny

Príčinou ochorenia je často alergická reakcia tela na rôzne lieky, v dôsledku čoho sa pozoruje trombocytopénia. Pri takejto malátnosti telo produkuje protilátky namierené proti lieku. Medzi lieky, ktoré ovplyvňujú výskyt krvného zlyhania tiel, patria sedatíva, alkaloidy a antibakteriálne látky.

Príčinou nedostatočnosti môžu byť aj problémy s imunitou spôsobené následkami krvných transfúzií.

Zvlášť často sa choroba prejavuje, keď existuje nesúlad krvných skupín. Najčastejšie pozorovaná v ľudskom tele je autoimunitná trombocytopénia. V tomto prípade imunitný systém nedokáže rozpoznať vlastné krvné doštičky a odmieta ich z tela. V dôsledku odmietnutia sa vytvárajú protilátky na odstránenie cudzích buniek. Príčiny takejto trombocytopénie sú:

1. Patologické zlyhanie obličiek a chronická hepatitída.
2. Lupus, dermatomyozitída a sklerodermia.
3. Choroby leukémie.

Ak má ochorenie výraznú formu izolovanej choroby, potom sa nazýva idiopatická trombocytopénia alebo Werlhofova choroba (kód ICD-10: D69.3). Etiológia idiopatickej trombocytopenickej purpury (ICD-10:D63.6) zostáva nejasná, ale lekári sa prikláňajú k názoru, že príčinou je dedičná predispozícia.

Je tiež charakteristický pre prejav ochorenia v prítomnosti vrodenej imunodeficiencie. Títo ľudia sú najviac náchylní na faktory nástupu ochorenia a dôvody sú:

• poškodenie červenej kostnej drene vystavením účinkom liekov;
• imunodeficiencia vedie k porážke megakaryocytov.

Existuje produktívny charakter ochorenia, ktorý je spôsobený nedostatočnou produkciou krvných doštičiek kostnou dreňou. V tomto prípade dochádza k ich nedostatočnosti a v dôsledku toho k malátnosti. Príčiny výskytu sú myeloskleróza, metastázy, anémia atď.

Nedostatok krvných doštičiek v tele pozorujeme u ľudí so zníženým zložením vitamínu B12 a kyseliny listovej. Nadmerná rádioaktívna alebo radiačná expozícia pre objavenie sa nedostatočnosti krviniek nie je vylúčená.

Môžeme teda rozlíšiť dva typy príčin, ktoré ovplyvňujú výskyt trombocytopénie:

1. Vedú k deštrukcii krviniek: idiopatická trombocytopenická purpura, autoimunitné poruchy, kardiochirurgia, klinické poruchy krvného obehu u tehotných žien a vedľajšie účinky liekov.
2. Prispievanie k zníženiu tvorby protilátok kostnou dreňou: vírusové vplyvy, metastatické prejavy, chemoterapia a ožarovanie, ako aj nadmerná konzumácia alkoholu.

Symptómy

Symptómy trombocytopénie majú rôzne typy prejavov. Záleží:

• po prvé, z príčiny výskytu;
• po druhé, o povahe priebehu ochorenia (chronického alebo akútneho).

Hlavnými príznakmi poškodenia organizmu sú prejavy na koži vo forme krvácania a krvácania. Krvácanie sa najčastejšie pozoruje na končatinách a trupe. Poškodenie tváre a pier osoby nie je vylúčené. Pre prehľadnosť je prejav krvácania na ľudskom tele uvedený na fotografii nižšie.

Trombocytopénia je charakterizovaná príznakmi predĺženého krvácania po extrakcii zubov. Okrem toho môže trvanie krvácania trvať jeden deň a môže byť sprevádzané niekoľkými dňami. Závisí to od stupňa ochorenia.

Pri príznakoch nedochádza k zvýšeniu veľkosti pečene, ale veľmi často lekári pozorujú rozšírenie lymfatických uzlín krčnej oblasti. Tento jav je často sprevádzaný zvýšením telesnej teploty na subfebrilné hodnoty (od 37,1 do 38 stupňov). Zvýšený výskyt červených krviniek v tele je dôkazom prítomnosti ochorenia nazývaného lupus erythematosus.

Po odbere krvi na analýzu je celkom ľahké pozorovať príznaky nedostatočnosti krvných doštičiek. Kvantitatívne zloženie sa bude výrazne líšiť od limitujúcich noriem. S poklesom počtu krvných doštičiek v krvi sa pozoruje ich zvýšenie. Na pokožke sa to prejavuje výskytom červených a modrastých škvŕn, čo svedčí o premene krviniek. Pozoruje sa aj deštrukcia erytrocytov, čo vedie k zníženiu kvantitatívneho zloženia, ale zároveň sa zvyšuje počet retikulocytov. Pozoruje sa fenomén vytesnenia leukocytového vzorca doľava.

Pre ľudský organizmus so zníženým zložením krviniek je charakteristické zvýšenie zloženia megakaryocytov, čo je spôsobené častým a rozsiahlym krvácaním. Trvanie zrážania krvi sa výrazne predĺži a zníži sa zníženie zrážanlivosti krvi uvoľnenej z rany.

Podľa symptómov prejavu ochorenia sa rozlišujú tri stupne komplikácií: mierny, stredný a ťažký.

Mierny stupeň je charakterizovaný príčinami ochorenia u žien s predĺženou a silnou menštruáciou, ako aj s intradermálnym krvácaním a krvácaním z nosa. Ale v štádiu mierneho stupňa je diagnostika ochorenia mimoriadne náročná, preto je možné overiť prítomnosť ochorenia až po podrobnom lekárskom vyšetrení.

Priemerný stupeň je charakterizovaný prejavom hemoragickej vyrážky na tele, čo je početné bodové krvácanie pod kožou a na sliznici.

Ťažký stupeň je charakterizovaný poruchami gastrointestinálneho traktu spôsobenými krvácaním. Krvné doštičky majú ukazovateľ až 25x10 9 /l.

Symptómy sekundárnej trombocytopénie majú podobné príznaky.

Tehotenstvo a nevoľnosť: príznaky

Trombocytopénia u tehotných žien je charakterizovaná výraznými výkyvmi v kvantitatívnom zložení tiel v krvi žien. Ak nie je diagnóza ochorenia u tehotných žien, ale ukazovateľ zloženia krvných doštičiek je mierne znížený, znamená to, že ich životná aktivita klesá a ich účasť na periférii krvného obehu sa zvyšuje.

Ak je znížené zloženie krvných doštičiek v krvi tehotnej ženy, potom sú to priame predpoklady pre rozvoj ochorenia. Dôvodom zníženého počtu krvných doštičiek je vysoký stupeň smrti týchto teliesok a nízka miera tvorby nových. Klinické príznaky sú charakterizované subkutánnym krvácaním. Príčinou nedostatočnosti bezfarebných teliesok je nesprávne zloženie a stravovacie normy alebo malý príjem potravy, ako aj poškodenie imunitného systému a rôzne straty krvi. Prostredníctvom tohto tela sú produkované kostnou dreňou v malých množstvách alebo sú nepravidelne tvarované.

Trombocytopénia počas tehotenstva je veľmi nebezpečná, preto sa problematike diagnostiky a najmä liečby venuje maximálna pozornosť. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že nedostatok krvných doštičiek v krvi matky počas tehotenstva prispieva k výskytu krvácania u dieťaťa. Najnebezpečnejšie krvácanie v maternici je cerebrálne, ktorého výsledkom sú fatálne následky pre plod. Pri prvých príznakoch takéhoto faktora sa lekár rozhodne pre predčasný pôrod, aby sa vylúčili následky.

Detská trombocytopénia: príznaky

Trombocytopénia u detí je pomerne zriedkavá. Do rizikovej skupiny patria deti školského veku, ktorých výskyt sa častejšie prejavuje v zimnom a jarnom období.

Trombocytopénia a jej príznaky u detí sa prakticky nelíšia od dospelých, ale je dôležité, aby rodičia v počiatočných štádiách vývoja ochorenia diagnostikovali podľa prvých príznakov. Medzi detské príznaky patrí časté krvácanie z nosovej dutiny a výskyt malej vyrážky na tele. Spočiatku sa vyrážka vyskytuje na dolných končatinách tela a potom ich možno pozorovať na rukách. Pri menších modrinách dochádza k opuchom a hematómom. Takéto príznaky najčastejšie nespôsobujú obavy rodičov kvôli absencii symptómov bolesti. Je to dôležitá chyba, pretože každá choroba v pokročilej forme je nebezpečná.

Krvácanie ďasien naznačuje nedostatok krvných doštičiek v krvi u dieťaťa aj u dospelých. Cal sa súčasne u chorého človeka a častejšie u detí vylučuje spolu s krvnými zrazeninami. Krvácanie spolu s močením nie je vylúčené.

V závislosti od stupňa vplyvu ochorenia na imunitný systém sa rozlišujú imunitné a neimunitné deficiencie krvných doštičiek. Imunitná trombocytopénia je spôsobená masívnou smrťou krvných buniek pod vplyvom protilátok. V takejto situácii imunitný systém nerozlišuje svoje vlastné krvinky a je odmietnutý z tela. Neimunitný sa prejavuje fyzickým dopadom na krvné doštičky.

Diagnostika

Osoba má byť diagnostikovaná pri prvých príznakoch a príznakoch choroby. Hlavnou metódou diagnostiky je klinický krvný test, ktorého výsledky ukazujú obraz kvantitatívneho zloženia krvných doštičiek.

Ak sa zistí odchýlka v počte krviniek v tele, priradí sa indikácia na vyšetrenie kostnej drene. Stanoví sa teda prítomnosť megakaryocytov. Ak chýbajú, tvorba trombov je narušená a ich prítomnosť naznačuje deštrukciu krvných doštičiek alebo ich ukladanie v slezine.

Príčiny nedostatočnosti sa diagnostikujú pomocou:

• genetické testy;
• elektrokardiogramy;
• testy na prítomnosť protilátok;
• ultrazvukový výskum;
• röntgen a endoskopia.

Trombocytopénia sa v tehotenstve diagnostikuje pomocou koagulogramu, alebo zjednodušene povedané krvným testom. Táto analýza vám umožňuje presne určiť zloženie krvných doštičiek v krvi. Priebeh pôrodného procesu závisí od počtu krvných doštičiek.

Liečba

Liečba trombocytopénie začína terapiou, pri ktorej sa v nemocnici predpisuje liek s názvom Prednizolón.

Dôležité! Spôsoby liečby predpisuje prísne ošetrujúci lekár až po absolvovaní príslušného vyšetrenia a diagnostikovaní ochorenia.

Dávkovanie lieku je uvedené v návode, podľa ktorého sa používa 1 ml lieku na 1 kg vlastnej hmotnosti. S progresiou ochorenia sa dávka zvyšuje o 1,5-2 krát. V počiatočných štádiách sa malátnosť vyznačuje rýchlym a účinným zotavením, takže po užití lieku po niekoľkých dňoch môžete zaznamenať zlepšenie zdravia. V lieku sa pokračuje až do úplného vyliečenia osoby, čo musí potvrdiť ošetrujúci lekár.

Pôsobenie glukokortikosteroidov má pozitívny vplyv na boj proti malátnosti, ale vo väčšine prípadov vymiznú iba príznaky a choroba zostáva. Používa sa na liečbu podvýživy u detí a dospievajúcich.

Liečba idiopatickej chronickej trombocytopénie sa uskutočňuje odstránením sleziny. Tento zákrok sa v medicíne označuje ako splenektómia a je charakteristický svojim pozitívnym účinkom. Pred operáciou sa dávka lieku Prednizolón zvyšuje trikrát. Navyše sa nevpichuje do svalu, ale priamo do ľudskej žily. Po splenektómii pokračuje podávanie lieku v rovnakých dávkach až dva roky. Až po uplynutí určeného obdobia sa vykonáva vyšetrenie a vyšetrenie úspešnosti splenektómie.

Ak sa operácia odstránenia skončila neúspešne, potom je pacientovi predpísaná imunosupresívna chemoterapia s cytostatikami. Tieto lieky zahŕňajú: azatioprín a vinkristín.

S diagnózou získanej nedostatočnosti neimunitnej povahy sa liečba trombocytopénie uskutočňuje symptomatickými spôsobmi užívaním estrogénov, progestínov a androxónov.

Závažnejšie formy idiopatickej trombocytopénie sú spôsobené profúznymi krvácaniami. Na obnovenie krvi sa vykonáva transfúzia krvi. Liečba ťažkého stupňa spôsobuje zrušenie liekov, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť schopnosť krvných doštičiek vytvárať zrazeniny.

Po diagnostikovaní ochorenia sa pacient zaregistruje a vyšetrovací postup prebieha nielen pre pacienta, ale aj pre jeho príbuzných, aby sa zozbierala dedičná anamnéza.

Trombocytopénia je termín, ktorý označuje všetky stavy, pri ktorých je znížený počet krvných doštičiek v krvi. Patológia sa vyskytuje častejšie u žien ako u mužov. Frekvencia detekcie u detí je 1 prípad na 20 tis.

Vlastnosti krvných doštičiek

Príčiny primárnej trombocytopénie

Príčiny nedostatočného počtu krvných doštičiek v krvi sú rozdelené do 3 skupín.

Faktory spôsobujúce zvýšenú deštrukciu buniek v:

• rôzne autoimunitné procesy (reumatoidná artritída, systémový lupus);
• ochorenia krvi (trombocytopenická purpura);
• užívanie liekov (sulfónamidy, heparín, antiepileptiká, niektoré lieky na liečbu kardiovaskulárnych a gastrointestinálnych ochorení);
• počas preeklampsie u tehotných žien;
• po bypasse srdca.

Faktory, ktoré narúšajú reprodukciu krvných doštičiek v:

• liečenie ožiarením;
• rakovina krvi ();
• infekčné choroby (AIDS, hepatitída C, ovčie kiahne, mononukleóza, rubeola);
• chemoterapia nádorov;
• dlhodobé užívanie alkoholu;
• nedostatok vitamínu B 12 a kyseliny listovej v potravinách.

Iné dôvody:

• tehotenstvo ();
• transfúzia veľkého objemu krvi;
• zväčšená slezina (splenomegália) v dôsledku rôzne choroby pečeň, infekcie, má schopnosť zachytávať a ničiť krvné doštičky;
• trombocytopénia u novorodencov je zriedkavá v dôsledku oneskoreného vývoja hematopoézy v dôsledku infekčné choroby;
• dedičné príčiny sú zaznamenané, keď je trombocytopénia kombinovaná s odfarbenými oblasťami vlasov, poruchami pigmentácie kože, sietnice, ekzémom a sklonom k ​​infekciám.

Kontrola protistrany

• Kontrola protistrany

Informácie o protistranách z databázy Federálnej daňovej služby

Konvertory

• OKOF na OKOF2

Preklad kódu klasifikátora OKOF do kódu OKOF2

Zmeny klasifikátora

• Zmeny 2018

Zdroj zmien klasifikátora, ktoré nadobudli účinnosť

All-ruské klasifikátory

• klasifikátor ESKD

Celoruský klasifikátor produktov a dizajnových dokumentov OK

Referenčná literatúra

Jednotný sadzobník a kvalifikačný adresár prác a profesií pracovníkov

Komplex diagnostických a terapeutických opatrení pre D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura

Poskytnuté lekárske štúdie na sledovanie účinnosti liečby

Predpísané lieky

• tab. 250 mg, 100 ks;

• rr d / v / v a / m zavedený. 4 mg/1 ml: amp. 1 PC.

• tab. 20 mg, 10 ks/bal

• tab. 50 mg, 10 ks v balení

• tab. 500 mcg: 50 kusov;

• roztok na injekciu. 4 mg/ml: amp. 25 kusov;

• očné a ušné kvapky 0,1%: injekčná liekovka-kvapkanie. 10 ml

• lyofilizát na prípravu. r-ra d / v / v a / m zavedený. 500 mg, 1000 mg: injekčná liekovka. 1 PC. v súprave s rozpúšťadlom

• lyofilizát na prípravu. r-ra d / v / v a / m zavedený. 125 mg: fl. v súprave s roztokom;

• tab. 4 mg, 16 mg, 32 mg: 10, 30 alebo 100 ks.

• tab. 4 mg: 50 ks.

rr d / v / v a / m zavedený. 30 mg/1 ml: amp. 3 alebo 5 ks.

Kódovanie trombocytopénie podľa ICD 10

Krvné doštičky hrajú dôležitú úlohu v ľudskom tele a sú skupinou krvných buniek.

• 0 - purpura v dôsledku alergickej reakcie;
• 1 - defekty v štruktúre krvných doštičiek s ich normálnym počtom;
• 2 - purpura iného, ​​netrombocytopenického pôvodu (v prípade otravy);
• 3 - idiopatická trombocytopenická purpura;
• 4 - iné nedostatky primárnych krvných doštičiek;
• 5 - sekundárne lézie;
• 6 - nešpecifikované varianty patológií;
• 7 - iné varianty krvácania (pseudohemofília, zvýšená krehkosť ciev atď.);
• 8 - nešpecifikované hemoragické stavy.

Táto skupina chorôb sa nachádza pod hlavičkou patológií krvi, hematopoetických orgánov a imunitných porúch bunkovej genézy.

Nebezpečenstvo trombocytopénie

Vzhľadom na závažnosť klinických prejavov obsahuje trombocytopénia v medzinárodnej klasifikácii chorôb protokoly núdzovej starostlivosti pre ťažké hemoragické syndrómy.

Nebezpečenstvo života so silným poklesom počtu krvných doštičiek sa objavuje aj pri výskyte škrabancov, pretože rana sa nezahojí primárnymi krvnými zrazeninami a naďalej krváca.

Ľudia s nedostatkom bielych krviniek môžu zomrieť na spontánne vnútorné krvácanie, preto si ochorenie vyžaduje včasnú diagnostiku a adekvátnu liečbu.

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

• Scotted na akútnu gastroenteritídu

Samoliečenie môže byť nebezpečné pre vaše zdravie. Pri prvom príznaku ochorenia sa poraďte s lekárom.

IDIOPATICKÁ TROMBOCYTOPENICKÁ FIALOVÁ

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je autoimunitné ochorenie s krvácaním spôsobeným znížením obsahu krvných doštičiek v periférnej krvi v dôsledku ich deštrukcie makrofágmi za účasti protidoštičkových autoprotilátok.

Symptomatická trombocytopenická purpura alebo Werlhofov syndróm je klinicky podobná situácia, keď s niekt autoimunitné ochorenia(SLE, reumatoidná artritída a pod.), objavujú sa aj protidoštičkové autoprotilátky, čo vedie k trombocytopénii s klinickými prejavmi vo forme trombocytopenickej purpury.

ICD10:D69.3 - Idiopatická trombocytopenická purpura.

Etiológia ochorenia nie je známa. nie je vylúčené vírusová infekcia ako etiologický faktor ITP.

Pod vplyvom etiologického faktora v tele pacienta dochádza k rozpadu imunitnej tolerancie na antigény vlastných krvných doštičiek. V dôsledku toho sa aktivuje dozrievanie plazmatických buniek schopných syntetizovať protidoštičkové autoprotilátky. Ide o imunoglobulíny IgG a IgA a v malom množstve aj IgM. Protidoštičkové autoprotilátky sa viažu na antigénne determinanty na membráne krvných doštičiek. Takto „označené“ krvné doštičky interagujú s fixovanými makrofágmi sleziny a pečene a sú nimi zničené. Predpokladaná dĺžka života krvných doštičiek je znížená na niekoľko hodín a dokonca minút namiesto bežných 7-10 dní.

Fixácia autoprotilátok na membráne negatívne ovplyvňuje funkčné vlastnosti krvných doštičiek. Preto v patogenéze krvácania zohráva úlohu nielen trombocytopénia, ale aj trombasténia nezničených krvných doštičiek.

Počet megakaryocytov v kostnej dreni je zvyčajne normálny alebo dokonca mierne zvýšený.

V dôsledku oslabenia väzby krvných doštičiek v systéme zrážania krvi majú pacienti tendenciu krvácať vo forme podliatin na koži, krvácania do tkanív vnútorných orgánov.

Hladina krvných doštičiek cirkulujúcich v krvi, pod ktorou začína trombocytopenická purpura - 50x109 / l.

Strata krvi môže viesť k sideropenickému stavu, hypochrómnej anémii.

Ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnej alebo chronickej forme. akútna forma vyskytuje sa u ľudí mladších ako 20 rokov, častejšie u detí vo veku 2-6 rokov a netrvá dlhšie ako 6 mesiacov. Trvanie chronická forma ITP viac ako 6 mesiacov. Tvorí sa u ľudí vo veku 20 až 40 rokov, častejšie u žien.

U pacientov sa pravidelne bez zjavného dôvodu alebo s malými poraneniami objavujú početné petechiálne krvácania a modriny. Najčastejšie sú lokalizované v koži resp podkožného tkaniva hlavne na končatinách. Ale môžu byť kdekoľvek na tele. Modriny rôznych veľkostí, zvyčajne veľké. Majú inú farbu, keďže sa neobjavujú súčasne. Koža pacientov sa stáva fľakatou, podobne ako „koža leoparda“.

Ďalšími najčastejšími sú hojná menštruácia a krvácanie z maternice. Choroba sa môže začať týmto klinickým prejavom. A niekedy len oni a byť obmedzený.

Často sa vyskytujú opakované krvácania z nosa, menej často - pľúcne, gastrointestinálne, obličkové. Zvlášť nebezpečné sú krvácania do mozgu, sietnice.

Krvácanie vo svaloch, kĺboch ​​spravidla nie je prítomné.

Približne v každom treťom prípade ochorenia dochádza k miernemu zväčšeniu sleziny.

Počas exacerbácie ochorenia môže byť výskyt čerstvého krvácania sprevádzaný miernym zvýšením telesnej teploty.

Časté a masívne straty krvi, prípadne malé, ale trvajúce dlhodobo, môžu spôsobiť vznik sideropenického syndrómu, hypochrómnej anémie. Anémia sa zvyčajne tvorí s častým nazálnym a predĺženým krvácaním z maternice.

Kompletný krvný obraz: hypochrómna anémia, trombocyty menej ako 50x10 9 /l. Keď je obsah krvných doštičiek menší ako 10x10 9 /l, hrozí masívne krvácanie. Krvné doštičky sú zväčšené, často atypického tvaru a majú zlú špecifickú zrnitosť. Existujú malé fragmenty krvných doštičiek.

Analýza moču: hematúria.

Biochemický rozbor krvi: znížený obsah sérového železa.

Imunologická analýza: vysoký titer protidoštičkových autoprotilátok. Zvýšené hladiny imunoglobulínov, zvyčajne IgG.

Sternálna punkcia: počet megakaryocytov je zvýšený, najmä ich mladé formy bez známok šnurovania krvných doštičiek z nich. Môže sa zvýšiť počet plazmatických buniek.

Štúdia hemostázy: absencia alebo spomalenie stiahnutia krvnej zrazeniny. Čas zrážania sa nezmenil. Trvanie krvácania na Dooka sa zvýšilo o 10 minút.

Ultrazvuk: stredne závažná splenomegália bez poruchy portálnej hemodynamiky.

Diagnóza je stanovená, keď sa zistí petechiálny škvrnitý typ krvácania v kombinácii s trombocytopéniou menšou ako 50x109/l pri absencii symptómov iného ochorenia, ktorého súčasťou je symptomatická trombocytopénia.