Diferenciálna diagnostika hemoragickej diatézy u detí. Hemoragická diatéza u detí: príznaky, diagnostika a liečba Klinická a laboratórna diagnostika hemoragickej diatézy

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina chorôb, hlavná klinický príznakčo je tendencia k opätovnému krvácaniu alebo krvácaniu, ktoré sa vyskytuje spontánne aj pod vplyvom drobných poranení.

Etiológia a patogenéza hemoragickej diatézy. Zastavenie krvácania z poškodených ciev a zabránenie samovoľnému krvácaniu zabezpečuje komplex mechanizmov nazývaných hemostatický systém.

Mechanizmy hemostázy:

1. Pasívne stlačenie poškodenej cievy krvou, ktorá sa vyliala do perivaskulárneho priestoru.

2. Reflexný spazmus poškodenej cievy.

3. Blokovanie poškodenej oblasti cievnej steny trombom priľnutých krvných doštičiek.

4. Redukcia poškodenej cievy vplyvom serotonínu, adrenalínu, norepinefrínu a podobných látok uvoľnených zo zničených krvných doštičiek.

5. Blokovanie poškodenej oblasti cievnej steny fibrínovým trombom.

6. Organizácia trombu spojivovým tkanivom.

7. Zjazvenie steny poškodenej cievy.

Klasifikácia diatézy:

1) kvantitatívna alebo kvalitatívna nedostatočnosť krvných doštičiek - trombocytopénia a trombocytopatia.

Trombocytopénia je skupina ochorení alebo syndrómov, dedičných a získaných, pri ktorých je počet krvných doštičiek v krvi nižší ako 150 10 9 / l, čo môže byť spôsobené ich zvýšenou deštrukciou (najčastejšia príčina týchto stavov) alebo nedostatočnou tvorbou .

Trombocytopatie sú poruchy hemostázy spôsobené kvalitatívnou menejcennosťou a dysfunkciou krvných doštičiek, vyskytujúce sa pri mierne zníženom alebo normálnom obsahu krvných doštičiek.

2) porušenie koagulačnej hemostázy.

Medzi nimi sa primárne rozlišuje dedičná hemoragická koagulopatia spôsobená nedostatkom alebo molekulárnymi abnormalitami plazmatických koagulačných faktorov. Najčastejším ochorením v tejto skupine je hemofília A spojená s nedostatkom faktora VIII (antihemofilný globulín) a spôsobená X-viazanou recesívnou dedičnosťou.

Získaná hemoragická koagulopatia je zriedkavo spôsobená izolovanými deficitmi samotných jednotlivých koagulačných faktorov. V mnohých prípadoch sú striktne „viazané“ na určité klinické situácie: infekčné ochorenia, úrazy, ochorenia vnútorných orgánov, zlyhanie obličiek a pečene, ochorenia krvi, zhubné nádory, liekové (neimunitné a imunitné) vplyvy.

Táto skupina koagulopatie zahŕňa najbežnejší a potenciálne nebezpečný typ patológie hemostázy - syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (synonymá - DIC, trombohemoragický syndróm). Je založená na difúznej koagulácii cirkulujúcej krvi s tvorbou mnohých mikrozrazenín a zhlukov krviniek, ktoré blokujú krvný obeh v orgánoch a spôsobujú v nich hlboké dystrofické zmeny s následnou hypokoaguláciou, trombocytopéniou a krvácaním. Syndróm má rôznorodú prevalenciu a rýchlosť rozvoja – od bleskurýchle letálnych foriem po latentné a protrahované, od celkovej zrážanlivosti krvi v krvnom obehu až po regionálne a orgánové trombohemorágie.

3) poruchy hemostázy vaskulárnej a zmiešanej genézy.

Poškodenie krvných ciev, predovšetkým kapilár, rôznymi patologickými procesmi môže viesť k rozvoju hemoragického syndrómu pri absencii narušenia funkčnej aktivity krvných doštičiek a koagulačných systémov. Povaha hemoragických vazopatií môže byť alergická, infekčná, intoxikácia, hypovitaminóza, neurogénna, endokrinná a iné.

Pri alergických vazopatiách dochádza k deštrukcii zložiek cievnej steny obsahujúcich autoalergény s autoprotilátkami a imunocytmi, ako aj k účinku komplexov alergén-protilátka a mediátorov alergických reakcií na ňu. Infekčné a opojné vazopatie sú výsledkom poškodenia infekčnými agens a toxínmi. V dôsledku metabolických porúch v stene ciev sa vyskytuje hypovitaminóza (C a P), neurogénne, endokrinné vazopatie.

Klinické prejavy hemoragickej diatézy charakterizované piatimi najbežnejšími typmi krvácania.

1. typ hematómu, ktorý sa vyskytuje pri výraznej patológii systému zrážania krvi, prejavuje sa masívnymi, hlbokými, intenzívnymi a bolestivými krvácaniami do mäkkých tkanív, vrátane svalov, podkožia a retroperitonea, do pobrušnice (simulujú sa brušné katastrofy - zápal slepého čreva, zápal pobrušnice, nepriechodnosť čriev ), do kĺbov s ich deformáciou, poškodením chrupavkového a kostného tkaniva a poruchou funkcie.

2. Petechiálny škvrnitý (modrý) typ Vyznačuje sa malými nebolestivými bodkovanými alebo bodkovanými krvácaniami, nie napätými a neodlupujúcimi sa tkanivami, ktoré sú vyvolané poranením mikrociev (trenie bielizne, pranie vo vani, ľahké modriny, gumičky z pančúch). Tento typ krvácania sprevádza trombocytopéniu a trombocytopatiu.

3. Zmiešaný typ (modrina-hematóm). charakterizované kombináciou znakov dvoch opísaných druhov hemoragický syndróm, sa často vyskytuje pri sekundárnej hemoragickej diatéze spojenej s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou, poškodením pečene, predávkovaním antikoagulanciami a fibrinolytikami.

4. Vaskulitio-fialový typ, charakterizované krvácaním vo forme vyrážky alebo erytému v dôsledku zápalových zmien v mikrocievach a perivaskulárnom tkanive (imunitné vaskulárne lézie, infekcie). Krvácanie sa vyskytuje na pozadí lokálnych exsudatívno-zápalových zmien, a preto prvky vyrážky mierne stúpajú nad úroveň kože, sú zhutnené, často obklopené okrajom pigmentovanej infiltrácie av niektorých prípadoch nekrotické a krustované.

5. Angiomatózny typ vyskytuje sa s vaskulárnou dyspláziou (teleangiektázia a mikroangiomatóza) a je charakterizovaná pretrvávajúcim, opakujúcim sa krvácaním z dysplastických ciev. Najčastejšie, hojné a nebezpečné krvácanie z nosa.

Najčastejšie v terapeutickej praxi dochádza k hemoragickej diatéze v dôsledku zníženia obsahu krvných doštičiek v krvi a poškodenia cievnej steny.

Trombocytopeická purpura

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) je hemoragická diatéza spôsobená znížením počtu krvných doštičiek v krvi. Na 100 000 tisíc obyvateľov pripadá 11 chorých s týmto ochorením a ženy trpia takmer dvakrát častejšie. Pojem "purpura" sa vzťahuje na kapilárne krvácanie, petechiálne krvácanie alebo modriny. Známky krvácania sa vyskytujú, keď počet krvných doštičiek klesne pod 150 10 9 /l.

Etiológia. Je obvyklé rozlišovať dedičné a získané formy trombocytopenickej purpury. Tie vznikajú v dôsledku imunoalergických reakcií, radiačnej expozície, toxických účinkov vrátane liekov.

Patogenéza. Hlavným prvkom patogenézy trombocytopenickej purpury je prudké skrátenie životnosti krvných doštičiek - až na niekoľko hodín namiesto 7-10 dní. Vo väčšine prípadov sa počet krvných doštičiek vytvorených za jednotku času výrazne zvyšuje (2-6 krát v porovnaní s normou). Zvýšenie počtu megakaryocytov a nadprodukcia krvných doštičiek sú spojené so zvýšením počtu trombopoetínov ako odpoveď na pokles počtu krvných doštičiek.

Pri dedičných formách ochorenia je skrátenie životnosti krvných doštičiek spôsobené poruchou štruktúry ich membrány alebo porušením aktivity enzýmov glykolýzy alebo Krebsovho cyklu. o imunitná trombocytopénia deštrukcia krvných doštičiek je dôsledkom expozície protilátkam.

klinický obraz. Prvé prejavy ochorenia sú vo väčšine prípadov akútne, no následne sa vyvíja pomaly a má recidivujúci alebo zdĺhavý charakter.

Pacienti sa obávajú výskytu viacerých vyrážok na koži a slizniciach vo forme malých bodových krvácaní a modrín, ktoré sa vyskytujú spontánne alebo pod vplyvom ľahkých modrín, tlaku. Súčasne niektoré krvácania zmiznú, ale objavia sa nové. Často dochádza k zvýšenému krvácaniu ďasien, krvácaniu z nosa. Ženy pociťujú dlhodobé krvácanie z maternice.

Pri vyšetrení sa na koži objavia hemoragické škvrny fialovej, čerešňovo modrej, hnedej a žlté kvety. Zaznamenávajú sa hlavne na prednom povrchu tela, v miestach tlaku na kožu opasku, traky, podväzky. Často môžete vidieť krvácanie na tvári, spojovke, perách, v miestach vpichu. Petechiálne lézie sa zvyčajne vyskytujú na prednom povrchu nôh.

Pri vyšetrovaní kardiovaskulárneho, dýchacieho a tráviaceho systému nie sú pozorované zmeny charakteristické pre trombocytopenickú purpuru.

Ďalšie výskumné metódy.v periférnej krvi niekedy s intenzívnou stratou krvi sa pozoruje posthemoragická anémia a zvýšenie počtu retikulocytov. Hlavná diagnostika

Hemoragická vaskulitída

Hemoragická vaskulitída (hemoragická imunitná mikrotrombovaskulitída, Henochova-Schonleinova choroba) je imunokomplexné ochorenie, ktorého základom je mnohopočetná mikrotrombovaskulitída postihujúca cievy kože a vnútorných orgánov.

Patogenéza. Ochorenie je charakterizované aseptickým zápalom mikrociev s viac či menej hlbokou deštrukciou stien, tvorbou cirkulujúcich nízkomolekulárnych imunokomplexov a aktivovaných zložiek komplementového systému. Tieto javy spôsobujú mikrotrombovaskulitídu s fibrinoidnou nekrózou, perivaskulárny edém, blokádu mikrocirkulácie, krvácania, hlboké dystrofické zmeny až nekrózy.

klinický obraz. Ochorenie sa prejavuje prítomnosťou kožných, kĺbových, brušných syndrómov spojených s krvácaním v príslušných oblastiach a renálnym syndrómom, ktorý sa vyvíja ako akútna alebo chronická glomerulonefritída. Najčastejšie v klinickej praxi existuje kožná artikulárna forma hemoragickej vaskulitídy.

Pacienti sa sťažujú na výskyt hemoragických vyrážok na koži končatín, zadku a trupu, výskyt bolestí rôznej intenzity v veľké kĺby(často členok, koleno). Zvyčajne,. tieto bolesti sa vyskytujú súčasne s výskytom vyrážok na koži. Debut choroby je často sprevádzaný žihľavkou a inými alergickými prejavmi.

V niektorých prípadoch, najmä u mladých ľudí, sa objavuje bolesť brucha, často silná, konštantná alebo kŕčovité, zvyčajne sama vymizne do 2-3 dní.

Pri fyzickom vyšetrení sa zisťuje prítomnosť malých bodkovaných červených, niekedy splývajúcich hemoragických vyrážok na koži končatín a zadku. trupu. Zvyčajne sú vyvýšené nad povrch kože, umiestnené symetricky hlavne na extenzorových plochách dolných končatín a okolo veľkých kĺbov. Často na týchto miestach dochádza k pigmentácii kože. Pri vyšetrovaní kĺbov dochádza k obmedzeniu ich pohyblivosti, opuchu periartikulárnych tkanív.

Pri vyšetrovaní kardiovaskulárneho a dýchacieho systému sa spravidla nepozorujú významné patologické zmeny.

Vyšetrenie tráviaceho systému v prítomnosti brušného syndrómu môže odhaliť nadúvanie, bolesť pri palpácii jeho rôznych oddelení, napätie v brušnej stene.

Ďalšie výskumné metódy. INperiférna krv pozorovaná neutrofilná leukocytóza, zvýšená ESR. Počet krvných doštičiek sa nemení. Pri biochemickom vyšetrení môže dôjsť k zvýšeniu hladiny α 2 - A β -globulíny v krvi, fibrinogén, zvýšenie cirkulujúcich imunokomplexov.

Močový syndróm je charakterizovaný proteinúriou (niekedy masívnou), mikro- alebo makrohematúriou, cylindúriou.

Symptómy štipky a turniketu pri hemoragickej vaskulitíde sú zvyčajne pozitívne. Trvanie krvácania a doba zrážania krvi sa výrazne nemení.

Diagnostické kritériá. Diagnóza ochorenia je založená na prítomnosti charakteristických hemoragických vyrážok vaskuliticko-fialového typu, artralgii, abdominálnych a renálnych syndrómoch, zvýšenej krehkosti kapilár (pozitívne štipľavé a turniketové testy) a absencii výrazných zmien v systéme hemostázy.

Formulácia podrobnej klinickej diagnózy.Príklad. hemoragická vaskulitída, chronický priebeh, kožno-kĺbová forma.

Príznakom je trombocytopénia. Typicky sa trombocytopenická purpura vyskytuje, keď počet krvných doštičiek klesne pod 50-10%. Často sa zistí zvýšenie veľkosti krvných doštičiek; ich poikilocytóza, vzhľad malozrnných "modrých" buniek. Často dochádza k narušeniu funkčnej aktivity krvných doštičiek vo forme zníženia ich adhézie a agregácie. IN puiktap|e kostná dreň väčšina pacientov má zvýšený počet megakaryocytov, ktoré sa nelíšia od normálnych. Iba s exacerbáciou ochorenia ich počet dočasne klesá. V krvných doštičkách a megakaryocytoch je obsah glykogénu znížený, pomer enzýmov je narušený.

Štúdiu prislúcha významný význam v diagnostike hemoragickej diatézy stav hemostázy. l

Približne zvýšenú krehkosť kapilár posudzujeme pozitívnym pinch testom - tvorbou modrín pri stlačení kožného záhybu v podkľúčovej oblasti. Presnejšie, odpor kapilár sa stanovuje pomocou turniketového testu na základe výskytu petechií pod umiestnením manžety meracieho prístroja na nadlaktí.

krvný tlak pri vytváraní tlaku 90-100 mm Hg v ňom. čl. Po 5 minútach vnútri kruhu s priemerom 5 cm, predtým vyznačené ~ 1 na predlaktí, počet petechií so slabo pozitívnou vzorkou môže dosiahnuť 20 (norma je do 10 petechií), s pozitívnou - 30 a s ostro pozitívnou a viac.

Trvanie krvácania sa zisťuje prepichnutím kože na spodnom okraji ušného lalôčika s hĺbkou 3,5 mm, bežne nepresahuje 4 minúty (Dukeov test).

Stav vnútorného mechanizmu zrážania krvi možno posúdiť priamo pri lôžku pacienta metódou Lee-White: 1 ml krvi odobratej do suchej skúmavky sa bežne zráža po 7-11 minútach.

Pri trombocytopenickej purpure sú zaznamenané pozitívne príznaky štipky a turniketu.Trvanie krvácania sa výrazne predlžuje (až na 15-20 minút alebo viac).Zrážanie krvi u väčšiny pacientov sa nemení.

Diagnostické kritériá. Diagnóza trombocytopenickej purpury je založená na prítomnosti charakteristického klinického obrazu, petechiálneho škvrnitého typu krvácania v kombinácii s krvácaním z nosa a maternice, závažnou trombocytopéniou, zvýšenou krehkosťou kapilár a predĺžením trvania krvácania.

Formulácia podrobnej klinickej diagnózy. Príklad. 7 rombocytopenická

okrem iného purpura, recidivujúca forma, fyzické exacerbácie.

Liečba symptómov hemoragickej diatézy u detí.

Do skupiny takzvanej hemoragickej diatézy patrí množstvo ochorení, ktoré sú svojou etiológiou a patogenézou úplne odlišné a majú jeden spoločný charakteristický klinický príznak – krvácanie. Krvácanie pri týchto ochoreniach nie je sekundárnym javom, ako je tomu pri rade infekčných ochorení, ako aj pri mnohých ochoreniach krvi a krvotvorných orgánov, ale je dominantným, určujúcim príznakom.

Závisí to buď od spomalenia zrážania krvi, alebo od chorobných zmien na stenách cievy alebo z kvantitatívnych a kvalitatívnych zmien krvných doštičiek.

Táto skupina zahŕňa:

1) Werlhofova choroba,

2) hemofília,

3) Shenleinova-Genochova choroba Hemofília.

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) - najčastejšia forma hemoragickej diatézy. Existujú akútne a chronické formy ochorenia, ktoré sa zase delia na imunitné a neimunitné. Akútna forma ochorenia je charakterizovaná krátkou anamnézou (od niekoľkých dní do niekoľkých mesiacov). Werlhofova choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, no jej chronické formy sú bežnejšie u detí. Ženy ochorejú častejšie.

Etiológia je nejasná. Provokačnými faktormi sú rôzne infekcie, endokrinné poruchy atď.

Patogenéza krvácanie je primárne spôsobené trombocytopéniou. U 70 % pacientov sú krvné doštičky jediné alebo chýbajú. Okrem kvantitatívnych zmien trombocytov boli zistené výrazné kvalitatívne zmeny, najmä pri chronickej forme ochorenia. Adhezívne vlastnosti krvných doštičiek sú výrazne znížené. Spolu so zmenami krvných doštičiek pri Werlhofovej chorobe dochádza k porušovaniu plazmatických faktorov systému zrážania krvi, ktoré spôsobujú hypokoaguláciu. To všetko vedie k vytvoreniu voľnej zrazeniny. Zatiahnutie krvnej zrazeniny vo väčšine prípadov úplne chýba.

Dochádza k zvýšenej priepustnosti cievnej steny, čo sa môže prejaviť výrazným príznakom turniketu (tvorba petechií na koži pod turniketom priloženým na končatinu) a predĺžením doby krvácania podľa Duqueho (nad 8 minúty).

Najcharakteristickejším prejavom Werlhofovej choroby je hemoragický syndróm - rôzne druhy krvácania a krvácania zo slizníc rôznych orgánov. Najčastejšie pozorované kožné krvácania v kombinácii s krvácaním zo slizníc maternice, nosa a ďasien. Nebezpečné sú krvácania do mozgu. Bohaté a dlhotrvajúce krvácanie sprevádzané progresívnou anemizáciou spôsobuje u mnohých pacientov zmeny v kardiovaskulárnom systéme a iných orgánoch. Rozmery pečene a sleziny sa zvyčajne nezväčšujú.

Diagnostika Werlhofova choroba je v typických prípadoch nepochybná a je založená na oboch charakteristikách klinický obraz a údaje laboratórny výskum. Chyby sú najčastejšie spôsobené ťažkosťami v diferenciálnej diagnostike s inými ochoreniami, pri ktorých sa pozoruje aj hemoragický syndróm (hypoplastická anémia, systémový lupus erythematosus, vyskytujúci sa s Werlhofovým symptómovým komplexom a Fisher-Evansovým syndrómom, Gaucherova choroba).

Liečba Werlhofova choroba je náročná úloha a závisí od formy a štádia ochorenia. Počas exacerbácie hemoragickej diatézy lekárske opatrenia by mala byť zameraná na zastavenie krvácania, počas remisie - na prevenciu recidívy choroby a jej sprievodných komplikácií. Na tento účel sa hojne využíva komplexná liečba zahŕňajúca opakované krvné transfúzie, podávanie liekov a kortikosteroidných hormónov. Jeden nz nanbolse účinnými prostriedkami liečba Werlhofovej choroby, najmä jej chronických foriem, zostáva chirurgická liečba- splenektómia.

Mechanizmus terapeutického účinku splenektómie je zložitý a nie je úplne jasný. Príčina a miesto deštrukcie krvných doštičiek je stále diskutabilné, existujú však náznaky, že na tomto procese sa podieľajú protidoštičkové protilátky vytvorené v slezine.

Najpriaznivejším obdobím pre operáciu je fáza remisie. Takže podľa L. S. Tsepa 79 % operovaných v štádiu ústupu hemoragických prejavov dostalo klinickú a hematologickú a 21 % klinickú remisiu. Analýza okamžitých a dlhodobých výsledkov splenektómie nám umožňuje považovať za jednu z hlavných príčin jej neúspechu diagnostické chyby pred operáciou. Relapsy u pacientov podstupujúcich splenektómiu sa môžu vyskytnúť s prevládajúcim rozpadom krvných doštičiek v pečeni.

Splenektómia neprinesie požadovaný výsledok v prípadoch, keď je krvácanie spojené s dysfunkciou endokrinných žliaz. Na recidíve ochorenia sa významne podieľajú infekčné a endokrinné faktory. Úmrtia po splenektómii sa pozorujú u 5% pacientov operovaných hlavne uprostred krvácania, zatiaľ čo takéto výsledky sú zriedkavé pri operáciách vykonávaných vo fáze remisie.

Hemofília je pomerne zriedkavá rodinná porucha. Niekedy sa zistí veľmi skoro vo forme krvácania z pupka novorodenca, ale častejšie potom, čo sa dieťa začne aktívne pohybovať a môže sa zraniť. Ochoria len chlapci, no choroba sa prenáša po ženskej línii. Ženy bez toho, aby samy ochoreli, môžu preniesť chorobu na svojich synov, ale prostredníctvom svojich dcér a vnúčat. Pacient s hemofíliou bude mať zdravých synov, ale vnúčatá narodené dcéram môžu mať hemofíliu.

Poliklinika. Hlavné klinický príznak sú krvácania pod kožou v mieste podliatiny a pretrvávajúce, dlhotrvajúce krvácanie, ku ktorému dochádza v dôsledku traumy (vytrhnutie zuba, modrina, poranenie atď.). Petechie a spontánne krvácanie sa nikdy nevyskytujú. Všetky provokatívne testy na odolnosť cievnej steny dávajú negatívny výsledok. Veľmi časté krvácanie do kĺbu, zvyčajne do kolena alebo lakťa. Kĺb je prudko bolestivý, opuchnutý. Koža nad kĺbom je niekedy hyperemická, horúca na dotyk. V priebehu času akútne javy v kĺbe ustupujú, bolesť klesá, pohyblivosť sa obnovuje, ale nie úplne. Pri opakovaných krvácaniach do toho istého kĺbu sa stále viac deformuje, znižuje sa jeho pohyblivosť a môže dôjsť k takmer úplnej ankylóze. Deti s hemofíliou zvyčajne zaostávajú vo fyzickom vývoji; sú infantilné, bledé. Zo strany vnútorných orgánov nie je možné zaznamenať odchýlky od normy. Teplota s veľkými krvácaniami môže byť zvýšená.

Krv. Charakteristickým znakom krvi je prudké spomalenie zrážania krvi - až 10-^ 15 minút namiesto 2-3 minút v norme. Čas krvácania pri tomto ochorení zostáva v normálnom rozmedzí. Počet krvných doštičiek je normálny. Morfologické zmeny v krvi nie sú pozorované.

Mechanizmus krvácania pri hemofílii je spojený výlučne so zmenami v zrážanlivosti krvi. Dôvod spomalenia zrážania nebol definitívne stanovený. Predpokladá sa, že základom je kvantitatívny nedostatok a kvalitatívna menejcennosť trombokinázy, ktorej účelom je aktivácia protrombínu a jeho premena na trombín za prítomnosti vápenatých solí (konečné zrážanie krvi nastáva v dôsledku premeny fibrinogénu na fibrín pod vplyvom trombínu).

Trombokináza vzniká čiastočne pri rozklade krvných doštičiek a leukocytov a čiastočne predstavuje odpadový produkt cievneho endotelu. Nedostatočná edukácia a kvalitatívna menejcennosť trombokinázy sa pravdepodobne vysvetľuje vrodenou funkčnou menejcennosťou týchto prvkov.

Hemofília je nevyliečiteľné celoživotné ochorenie, no s pribúdajúcim vekom je krvácanie menej výrazné. Často takíto pacienti zomierajú v detstve alebo dospievaní na interkurentné ochorenia a na krvácanie.

Liečba. Aplikujte symptomatickú liečbu. Počas krvácania má dobrý účinok transfúzia krvi alebo plazmy (100-200 ml). Krv zohráva úlohu nielen substitučného faktora, ale pôsobí aj ako hemostatické činidlo v dôsledku prítomnosti väčšieho množstva trombokinázy a jej produkčných prvkov (krvné doštičky, leukocyty) v krvi darcu. Subkutánne a intramuskulárne injekcie ľudského a konského krvného séra sú menej účinné.Toto opatrenie by sa malo použiť, ak nie je možná transfúzia krvi.

Rovnako ako pri Werlhofovej chorobe sa treba snažiť nasýtiť telo vitamínmi K a C. Odporúča sa podávať deťom veľa ovocia, štiav, nálevov a šípkového extraktu. Pri krvácaní z nosa je potrebné upchať nosové priechody.

Hemoragická vaskulitída alebo Henochova-Schonleinova choroba

Jednou z najčastejších chorôb spojených s poškodením cievnej steny je hemoragická vaskulitída alebo Shenlein-Genochova choroba.

Komplex symptómov hemoragická vaskulitída pozostáva z charakteristických kožných lézií, kĺbového syndrómu, brušného syndrómu, poškodenia obličiek. Kožné prejavy sú najčastejšie a sú charakterizované výskytom na končatinách, zadku, menej často na trupe polymorfných symetrických papulárno-hemoragických, menej často žihľavkových, vezikulárnych a erytematóznych vyrážok, ktoré vystupujú nad povrch kože a nezmiznú, keď stlačené. Hemoragické elementy sa vyznačujú jasnou zápalovou zložkou a pigmentáciou, ktorá pretrváva dlho po regresii kožných prejavov. V závažných prípadoch je priebeh ochorenia komplikovaný rozvojom centrálnej nekrózy a tvorbou vredov.

Kĺbový syndróm sa vyskytuje po kožných vyrážkach a pretrváva niekoľko dní vo forme letiacich bolestí veľkých kĺbov, ktoré sa opakujú s novou vlnou vyrážok.

brušnej syndróm v niektorých prípadoch predchádza vzniku kožných krvácaní a dominuje v klinickom obraze u 30 % pacientov. Hlavným príznakom je pretrvávajúca alebo kŕčovitá bolesť brucha, niekedy veľkej intenzity, spojená s krvácaním do steny čreva a mezentéria. Krvácanie do črevnej steny môže viesť k jej hemoragickej impregnácii a môže byť sprevádzané hematemézou, kriedovou, čerstvou krvou vo výkaloch. Obdobie bolesti sa strieda s bezbolestnými intervalmi, čo pomáha odlíšiť akútnu chirurgickú patológiu a brušné prejavy hemoragickej vaskulitídy. Abdominálny syndróm je krátkodobý a vo väčšine prípadov ustúpi do 2-3 dní.

Renálna syndróm sa vyskytuje u 25-30% pacientov a prebieha ako akútna alebo chronická glomerulonefritída s mikro- a makrohematúriou, proteinúriou, cylindúriou. U niektorých pacientov sa vyvinie nefrotický syndróm. Zo všetkých prejavov hemoragickej vaskulitídy najdlhšie pretrváva poškodenie obličiek, ktoré u niektorých pacientov vedie k urémii.

Patofyziológia. Patologické prejavy Schonlein-Henochovej choroby sú založené na zápalovej reakcii arteriol a ciev kapilárnej siete s porušením štruktúry a funkcie endotelu, masívnej trombóze mikrocirkulácie a seróznej impregnácii cievnej steny a perivaskulárneho tkaniva, ku ktorému dochádza pod vplyvom cirkulujúcich imunitných komplexov. Pri Shenleinovej-Genochovej chorobe je zvýšený obsah imunoglobulínu A v krvi, ktorý prevláda v zložení imunitných komplexov a nachádza sa vo forme granúl pri mikroskopovaní bioptických vzoriek kože a obličiek.

Dôvodom pre tvorbu imunitných komplexov môže byť infekcia, medikácia, zmeny v zložení proteínov plazmy. Štrukturálne zmeny cievna stena a porucha syntézy kolagénu vedú ku kontaktnej stimulácii krvných doštičiek a vyvolávajú mikrotrombózu. Lokalizácia a závažnosť klinických prejavov je určená oblasťou a masívnosťou vaskulárnych lézií.

Teleangiektatické krvácania sú patogeneticky spojené s menejcennosťou alebo štrukturálnymi zmenami spojivové tkanivo, zníženie obsahu kolagénu v cievnej stene, čo vedie k fokálnemu stenčovaniu stien mikrociev a rozšíreniu ich lúmenu a menejcennosti lokálnej hemostázy v dôsledku nedostatočnosti subendotelu.

V patogenéze krvácania pri paraproteinémii zohráva hlavnú úlohu zvýšenie plazmatických bielkovín, prudké zvýšenie viskozity krvi, spomalenie prietoku krvi, trombóza, stázy a poškodenie malých ciev. Navyše „obaľovanie“ krvných doštičiek proteínovou spojkou vedie k ich funkčnej menejcennosti.

Zoznam chorôb, berúc do úvahy prevalenciu:

Autoimunitné poškodenie cievnej steny:

hemoragická vaskulitída Shenlein-Genoch;

purpura spojená s užívaním liekov na báze jódu, belladony, atropínu, fenacetínu, chinínu, sulfónamidov, sedatív;

blesková purpura.

Infekčné choroby:

bakteriálne: septická endokarditída, meningokokémia, sepsa akejkoľvek etiológie, týfus, záškrt, šarlach, tuberkulóza, leptospiróza;

vírusové: chrípka, kiahne, osýpky;

rickettsióza: týfus, týfus prenášaný kliešťami;

protozoálne infekcie: malária, toxoplazmóza.

Štrukturálne zmeny v stenách krvných ciev:

telangiektázie;

systémové poruchy spojivového tkaniva: skorbut, Cushingova choroba, senilná purpura, kachektická purpura.

Cievne lézie zmiešaného pôvodu:

paraproteinemické krvácanie: kryoglobulinémia, hyperglobulinémia, Waldenstromova makroglobulinémia, mnohopočetný myelóm (mnohopočetný myelóm);

polohová purpura: ortostatická, mechanická;

purpura spojená s kožnými ochoreniami: prstencová teleangiektatická purpura, lišaj.

Odlišná diagnóza

Diagnóza Shenlein-Genochovej choroby je založená na detekcii cirkulujúcich imunitných komplexov v krvi na pozadí charakteristického klinického obrazu.

Liečba

plánovaná terapia. Pacienti s Henoch-Schonleinovou chorobou vyžadujú hospitalizáciu a pokoj na lôžku. Zo stravy je potrebné vylúčiť čokoládu, citrusové plody, bobule a šťavy. Vymenovanie antihistaminík je neúčinné. V závažných prípadoch sa prednizolón používa v dávke do 60 mg denne vo forme 3-5-dňových cyklov s povinným podávaním heparínu, ktorý zabraňuje hyperkoagulácii a rozvoju DIC. Dávka heparínu sa vyberá individuálne v súlade s ukazovateľmi koagulogramu. Kritériom účinnosti heparínovej terapie je 2-násobné predĺženie APTT v porovnaní s kontrolou.

Pri ťažkom artikulárnom syndróme je účinné použitie voltarenu alebo indometacínu v stredných terapeutických dávkach.

Na pozadí závažnej infekcie je hemoragický syndróm spojený s rozvojom DIC. V tomto prípade je účinná transfúzia čerstvej zmrazenej darcovskej plazmy.

Najúčinnejšou liečbou telangiektázie je kryodeštrukcia alebo lokálna laserová terapia.

Ak sa zistí kryoglobulín, je potrebný priebeh terapeutickej plazmaferézy s nahradením albumínom a soľnými roztokmi.

Prevencia relapsov. V prevencii hemoragickej vaskulitídy zohráva dôležitú úlohu prevencia exacerbácií fokálnej infekcie, odmietnutie predpisovania antibiotík a iných liekov bez dostatočných dôvodov. Pacientom sú kontraindikované očkovania a odbery s bakteriálnymi antigénmi (vrátane tuberkulínu). U pacientov s prevažujúcim poškodením obličiek je potrebné neustále sledovanie testov moču.

Strana 1 z 3

TO hemoragická diatéza zahŕňajú choroby, ktoré sú založené na porušení cievnej steny a rôznych častí systému hemostázy, čo spôsobuje zvýšené krvácanie alebo tendenciu k jeho výskytu.

Epidemiológia
Na svete trpí primárnymi hemoragickými prejavmi asi 5 miliónov ľudí. Vzhľadom na to, že sekundárne krvácania, ako je DIC v pre-agonálnom stave, nie sú vždy fixované, možno si predstaviť prevalenciu hemoragickej diatézy.

Etiológia a patogenéza
Patogenéza dedičných hemoragických stavov je určená porušením normálnych hemostatických procesov: abnormality megakaryocytov a krvných doštičiek, nedostatok alebo defekt plazmatických koagulačných faktorov, menejcennosť malých krvných ciev. Získaná hemoragická diatéza je spôsobená DIC, imunitnými léziami cievnej steny a krvných doštičiek, toxickými infekciami krvných ciev, ochoreniami pečene a expozíciou liekom.

Klasifikácia
1. Hemoragická diatéza spôsobená defektom krvných doštičiek
- nedostatočný počet krvných doštičiek
- funkčná menejcennosť krvných doštičiek
- kombinácia kvantitatívnej a kvalitatívnej patológie krvných doštičiek
2. hemoragická diatéza spôsobená poruchou prokoagulancií (hemofília) - ich nedostatočné množstvo potrebné na tvorbu fibrínu
- nedostatočná funkčná aktivita jednotlivých prokoagulancií
- prítomnosť inhibítorov jednotlivých prokoagulancií v krvi
3. Hemoragická diatéza spôsobená defektom cievnej steny
- vrodený
- nadobudnutý
4. Hemoragická diatéza spôsobená nadmernou fibrinolýzou
- endogénne (primárne a sekundárne)
- exogénny
5. Hemoragická diatéza spôsobená kombináciou porúch rôznych zložiek systému hemostázy (von Willebrandova choroba, DIC atď.)

Táto klasifikácia nezahŕňa všetky známe hemoragické diatézy. Je ich viac ako 300. Ide o schému zásad klasifikácie hemoragických stavov, podľa ktorých je možné rubrikovať nielen ktorýkoľvek zo známych hemoragických stavov, ale aj každý novoobjavený.

Klasifikácia trombocytopénia naznačuje ich rozdelenie v závislosti od hlavnej príčiny, ktorá ich spôsobuje. Týchto dôvodov je viacero: zhoršená reprodukcia, zvýšená deštrukcia, ukladanie a riedenie krvných doštičiek. Príčiny trombocytopénie sú uvedené nižšie.

Trombocytopatie- druhá skupina hemoragických stavov spôsobených menejcennou doštičkovou zložkou hemostázy. Spája choroby, ktoré sa prejavujú kvalitatívnou menejcennosťou krvných doštičiek so zachovaním ich počtu. Dostala meno trombocytopatia. pozadu posledné roky došlo k veľkým zmenám v klasifikácii trombocytopatií. Ich podstata spočíva v tom, že mnohé nosologické formy, charakteristický znak ktoré krvácali, boli heterogénne. Pokusy o prepojenie jednej alebo druhej funkcie funkčné poruchy trombocyty s léziami alebo vývojovými znakmi iných orgánov alebo systémov (Hermanského-Prudlakov syndróm, Chediak-Higashiho syndróm atď.) v tomto smere tiež vykazujú určitý polymorfizmus. To všetko prinútilo lekárov zamerať sa na špecifickú patológiu funkcie krvných doštičiek, ktorá tvorila základ.

Rozlišovať nasledujúce typy trombocytopatie:

1) trombocytopatia s poruchou adhézie krvných doštičiek;
2) trombocytopatia s poruchou agregácie trombocytov: a) na ADP, b) na kolagén, c) na ristomycín, d) trombín, e) adrenalín;
3) trombocytopatia s poruchou uvoľňovania;
4) trombocytopatia s defektom „akumulačného fondu“ uvoľnených faktorov;
5) trombocytopatia s retrakčným defektom;
6) trombocytopatia s kombináciou vyššie uvedených defektov.

Okrem zisťovania defektov krvných doštičiek je potrebné doplniť diagnostiku ochorenia o povinné označenie kvantitatívnej stránky väzby krvných doštičiek (hypotrombocytóza, hypertrombocytóza, normálny počet krvných doštičiek), ako aj o konštatovanie sprievodnej patológie.

Zhrnuté sú choroby, ktoré sú založené na nedostatku určitých faktorov zrážania plazmy (správnejšie môže byť nazvať ich hemofília).

Klasifikácia cievne ochorenia, vyskytujúce sa s hemoragickými prejavmi, naznačuje ich rozdelenie v závislosti od lokalizácie lézie morfologických štruktúr cievy.

Rozlišujte choroby s poškodením samotného endotelu a choroby s poškodením subendotelu.

Endoteliálne lézie rozdelené na vrodené a získané. Reprezentantom vrodeného poškodenia endotelu je dedičná hemoragická telangiektázia (Rendu-Oslerova choroba). Medzi získanými léziami endotelu sa rozlišujú ochorenia zápalovej a imunitnej povahy, poškodenie spôsobené mechanickými faktormi. Zápalové a imunitou získané hemoragické stavy sú Shenlein-Genochova choroba, nodulárna arteritída, alergická granulomatóza, vaskulitída infekčné choroby a účinky drog. Rovnaká podskupina zahŕňa chronické zápalové infiltráty, ako je Wegenerova granulomatóza, temporálna arteritída, Takayasuova arteritída. Z mechanického poškodenia endotelu sa rozlišuje ortostatická purpura a Kaposiho sarkóm.

Hemoragické ochorenia v dôsledku poruchy subendotelových štruktúr, tiež rozdelené na vrodené a získané. Medzi vrodené patria Euler-Danlosov syndróm, elastický pseudoxantóm, Marfanov syndróm, ako aj choroba osteogenesis imperfecta. Hemoragické stavy pri amyloidóze, senilnej purpure, kortikosteroidnej purpure, jednoduchej purpure a hemoragické stavy pri diabetes mellitus sa spájajú do získaných defektov subendotelu.

Približné znenie diagnózy:
1. Imunitná trombocytopenická purpura, ktorá sa vyskytuje s krvácaním na koži a na viditeľných slizniciach, krvácaním ďasien, nosa, čriev.
2. Hemofília A (klasická hemofília) z nedostatkuVIIIfaktor s krvácaním do svalov a kĺbov, krvácaním z nosa, ďasien, čriev, maternice.
3. Syndróm dieseminovanej intravaskulárnej koagulácie s kožnými petechiami, krvácaním slizníc, hematúria, hemoptýza.

Hemoragická diatéza v pediatrii sa nazýva patológia obehový systém sprevádzané rovnakým prejavom - spontánnym krvácaním. U detí je táto choroba pomerne bežná. Choroba postihuje dospelých aj deti.

Hemoragická diatéza (vaskulitída) je rozdelená do 2 skupín: vrodená a získaná.

Genetická odchýlka, ktorá má dedičnosť, vedie k výskytu hemoragickej diatézy vrodenej povahy. Choroba krvi alebo vaskulárna patológia môže spôsobiť získanú chorobu.

Klasifikácia rozlišuje tieto skupiny tejto patológie:

1. Diatéza vyvolaná nesprávnou hemostázou krvných doštičiek. Trombocytopatia a sú súčasťou tejto skupiny. narušená imunita, ochorenie obličiek, vírusová infekcia a patológia pečene vyvolávajú ich výskyt.
2. Klasifikácia druhej skupiny zahŕňa diatézu vyvolanú poruchou zrážanlivosti krvi: hemofília, fibrinolytická purpura. Choroby sa objavujú v súvislosti s predĺženou liečbou antikoagulanciami a fibrinolytikami.
3. Klasifikácia tretej skupiny zahŕňa diatézu, pri ktorej sú steny krvných ciev zničené: vaskulitída, teleangiektázia.
4. Klasifikácia štvrtej skupiny má rôzne formy, ktorých faktormi pre vznik môžu byť abnormálne zrážanie krvi alebo t rombocytárna hemostáza.

Symptómy

Hemoragická vaskulitída má rôzne príznaky. Ak je narušená penetračná funkcia cievnej steny, môžu sa prejaviť symptómy malá vyrážka po celom tele a na slizniciach, bolesti brucha, krv v moči. Výskyt bolesti a opuchu v kĺboch ​​môže tiež naznačovať túto chorobu.

Druhá skupina chorôb sprevádzané náhlym krvácaním a krvácaním(subkutánne, rozsiahle alebo malé). Krvácanie môže mať rôznu farbu. Poruchy zrážanlivosti krvi môžu byť spôsobené rozvojom anémie, ktorá je tiež znakom diatézy.

Hemofília je tretím typom tejto patológie. Príznaky: od prvého roku po narodení dieťaťa, subkutánne krvácanie s menšou traumou a krvácanie v kĺbovej dutine(hemartróza).

Symptómy u detí túto chorobu možno pozorovať nasledovné:

• vyrážka po celom tele;
• sklon k tvorbe hematómov s menšími modrinami;
• dievčatá v puberte majú menštruačnú stratu krvi, ktorá presahuje normu (príznaky menorágie).

Deti majú často príznaky ako napr vyliatie krvi do vnútorné orgány (obličky a pod.) že sprevádzané bolesťou brucha a vracaním s krvnými nečistotami.

Diagnostika

Diagnóza sa vykonáva na identifikáciu príčin krvácania. K tomu lekári posielajú choré dieťa do laboratórne vyšetrenie moču, krvi, koagulogram a biochémia.

Ak sa zistí táto patológia, budete potrebovať:

• všeobecné krvné a močové testy;
• biochemická analýza krvi a moču;
• krvný test na stopové prvky, ktoré obsahuje;
• stanovenie obdobia pre všeobecné zrážanie krvi;
• protrombínové a trombínové testy;
• test tvorby tromboplastínu;
• korekčné testy v autokoagulograme na určenie stupňa nedostatku požadovaného patogénu v plazme;
• imunologické testy.

Komplexné vyšetrenie poskytne tie najkvalitnejšie výsledky, na základe ktorých možno stanoviť presnú diagnózu.

laboratórium

Laboratórna diagnostika je kritická. V prípade, že laboratórne parametre sú u pacientov so zvýšenou krvácavosťou v norme, neznamená to, že nejde o hemoragické ochorenie. Počas obdobia hemoragického fragmentu možno pozorovať zmeny v laboratórnych testoch. Nezabudnite znova otestovať.

Jeden z laboratórnych testov, ktoré sa vykonávajú na štúdium hemostázy, nie je dostatočne citlivý (napríklad zistenie obdobia krvácania). Výsledky testu, ktorý určuje aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT), sú hemofíliou modifikované až vtedy, keď je chýbajúci faktor znížený aspoň na 10 % normy.

Krvácanie nastáva, keď je kapacita niektorého faktora pod týmto kritickým ukazovateľom. Pri senzibilizácii autoerytrocytov ani pri použití moderných metód nie je možné určiť porušenie systému hemostázy.

diferenciál

Odlišná diagnóza najjednoduchší spôsob klasifikácie prejavov ochorenia, pretože mnohé formy hemoragickej vaskulitídy sú sprevádzané podobnými znakmi, ale vyžadujú si inú liečbu. Diferenciálna diagnostika využíva tieto údaje:

• analýza prítomnosti súvislostí medzi prejavom symptómov syndrómu a užívaním liekov, očkovaním, rôznymi patogénnymi účinkami;
• posúdenie prítomnosti krvácania po operácii a poranení;

Diferenciálna diagnostika pomáha lekárovi určiť, ako dlho sa choroba objavila, ako aj jej trvanie a charakteristické znaky.

inštrumentálne

Inštrumentálna diagnostika sa vykonáva pomocou všeobecná analýza krv, ktorá pomôže identifikovať posthemoragickú normochromickú alebo hypochrómnu anémiu. V dôsledku štúdia údajov sú takí vymenovaní špecialisti diagnostické metódy: rádiografia orgánov hrudníka, ultrazvuková procedúra(ultrazvuk) brušná dutina ako aj EKG.

Pri prejavoch poškodenia obličiek je predpísaný ultrazvuk. U chorých detí sa často vyskytuje abnormálny vývoj orgánov močového systému, nesprávna vylučovacia a zásobná činnosť obličiek atď.. Získané výsledky pomôžu predpovedať ochorenie, ako aj sledovať správnosť liečby. .

Pacient je tiež vypočutý, čo pomáha určiť povahu patológie: dedičnú alebo získanú, akútnu alebo chronická forma, príčiny Alergická reakcia atď.

• Určite si prečítajte:

Fyzikálne vyšetrenie odhalí typ krvácania, čo naznačuje porážku špecifického spojenia hemostázy (vaskulárne s vaskuliticko-fialovým typom, trombocyty s petechiálnymi škvrnami, koagulácia s hematómami).

Liečba

Liečba je predpísaná výlučne lekárom po určení typu diatézy. Liečba tiež závisí od mechanizmu krvácania. Prvá pomoc rodičia dieťaťa s hemoragickou vaskulitídou by mali prijať nasledujúce opatrenia a akcie:

• poskytnúť dieťaťu odpočinok a odpočinok v posteli;
• Sledujte správnu výživu, ktorá by mala byť obohatená o veľké množstvo kalórií;
• nechajte dieťa piť veľa tekutín;
• použite tampón na krvácanie.

Prípravky

V prípade ochorenia s vaskulitídou alebo trombocytopenickou purpurou v liečbe používajú sa kortikosteroidy s. Odporúča sa používať také lieky, ako sú: spazmolytiká, protidoštičkové látky, neutrometabolické lieky. Komplex liečby pomáha zlepšiť stav tela dieťaťa v závislosti od stupňa vývoja ochorenia.

Na hemoragický syndróm na pozadí ochorení gastrointestinálneho traktu sú predpísané také lieky ako: dicynón, heparín, použitie glasii, intravenózne podanie glukonátu a chloridu vápenatého, pachykarpín, remestin atď.

Aby sa zbavili krvácania, lekári odporúčajú užívať lieky, ktoré pomáhajú zlepšiť zrážanlivosť krvi. Na zastavenie krvácania sa použijú lieky s antiseptickým účinkom: Trombín, Pahikarpin, použitie špeciálneho filmu s a hemostatickou špongiou.

Použitie liekov, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi a antiseptiká, pomôže nielen zastaviť krvácanie, ale povedie aj k okamžitému hojeniu rán.

vitamíny

Liečba vitamínmi ako napr , vitamín PP, rutín sa používa v prípade beriberi. Vitamíny skupiny K - antihemoragické lieky, ktoré prispievajú k normalizácii zrážanlivosti krvi, sa podieľajú na procese biosyntézy, preto sa predpisujú v prítomnosti všetkých typov HD.

Krvná transfúzia

Pri hemofílii sa vykonávajú transfúzie krvi alebo plazmy. Ak má pacient obavy z pretrvávajúceho krvácania, môže to byť nevyhnutné chirurgická intervencia na odstránenie sleziny. Pri anémii sa odporúča dodržiavať diétu a užívať doplnky železa.

Ľudové prostriedky

Existuje mnoho ľudových metód liečby hemoragickej diatézy: kúpele, rôzne masti, bylinky atď. Ale nezabudnite, že v prvom rade by ste sa mali poradiť s lekárom. Samoliečba je škodlivá pre zdravie dieťaťa.

Jeden z prostriedkov tradičná medicína je odvarová kúra, kde hlavnou zložkou bude bobkový list. Desať veľkých bobkových listov zalejte jedným litrom vody a na miernom ohni priveďte do varu 3 minúty. Ak používate metódu vodného kúpeľa, potom 10 min. Rozdrvte šípky a pridajte lyžičku do kompozície. Nechajte zmes lúhovať cez noc a ráno môžete dieťaťu podávať 3-krát denne 1 polievkovú lyžicu.

Vavrínový odvar môžete riediť čajom, džúsom, vodou alebo akýmkoľvek iným nápojom, ktorý vaše dieťa konzumuje, v množstve jednej polievkovej lyžice. Kurz terapie ľudovou metódou - 6 mesiacov.

Odvar sa môže použiť na účely prevencie. Na prevenciu hemoragickej diatézy sa tiež používajú: fyzioterapia, bylinkárstvo a fyzioterapeutické procedúry.

- všeobecný názov radu hematologických syndrómov, ktoré sa vyvíjajú v rozpore s jedným alebo druhým spojením hemostázy (doštičky, cievy, plazma). Spoločné pre všetky hemoragické diatézy, bez ohľadu na ich pôvod, sú syndróm zvýšeného krvácania (recidivujúce, dlhotrvajúce, intenzívne krvácanie, krvácanie rôznej lokalizácie) a posthemoragický anemický syndróm. Definícia klinická forma a príčiny hemoragickej diatézy je možné po komplexnom vyšetrení systému hemostázy - laboratórne testy a funkčné testy. Liečba zahŕňa hemostatickú, krvnú transfúznu terapiu, lokálne zastavenie krvácania.

Všeobecné informácie

Hemoragická diatéza - ochorenia krvi charakterizované sklonom tela k spontánnemu alebo neadekvátnemu traumatickému krvácaniu a krvácaniu. Celkovo bolo v literatúre opísaných viac ako 300 hemoragických diatéz. Patológia je založená na kvantitatívnych alebo kvalitatívnych defektoch jedného alebo viacerých faktorov zrážania krvi. V tomto prípade sa stupeň krvácania môže meniť od malých petechiálnych vyrážok až po rozsiahle hematómy, masívne vonkajšie a vnútorné krvácanie.

Podľa približných údajov trpí primárnou hemoragickou diatézou asi 5 miliónov ľudí na svete. Vzhľadom na sekundárne hemoragické stavy (napríklad DIC) je prevalencia hemoragickej diatézy skutočne vysoká. Problém komplikácií spojených s hemoragickou diatézou je v zornom poli rôznych medicínskych odborov – hematológie, chirurgie, resuscitácie, traumatológie, pôrodníctva a gynekológie a mnohých ďalších. iní

Klasifikácia hemoragickej diatézy

Hemoragická diatéza sa zvyčajne rozlišuje v závislosti od porušenia jedného alebo druhého faktora hemostázy (doštičky, koagulácie alebo ciev). Tento princíp je základom široko používanej patogenetickej klasifikácie a v súlade s ňou sa rozlišujú 3 skupiny hemoragických diatéz: trombocytopatia, koagulopatia a vazopatia.

Trombocytopénia a trombocytopatia alebo hemoragická diatéza spojená s poruchou hemostázy krvných doštičiek (trombocytopenická purpura, trombocytopénia s chorobou z ožiarenia, leukémia, hemoragická aleukia; esenciálna trombocytémia, trombocytopatia).

koagulopatia alebo hemoragická diatéza spojená s poruchou koagulačnej hemostázy:

• s porušením prvej fázy zrážania krvi - tvorba tromboplastínu (hemofília)
• s porušením druhej fázy zrážania krvi - premena protrombínu na trombín (parahemofília, hypoprotrombinémia, Stuart Prowerova choroba atď.)
• s porušením tretej fázy zrážania krvi - tvorba fibrínu (fibrinogenopatia, vrodená afibrinogenemická purpura)
• s poruchou fibrinolýzy (DIC)
• s poruchou koagulácie v rôznych fázach (von Willebrandova choroba atď.)

Vazopatia, alebo hemoragická diatéza spojená s defektom cievnej steny (Rendu-Osler-Weberova choroba, hemoragická vaskulitída, beriberi C).

Príčiny hemoragickej diatézy

Rozlišujte dedičnú (primárnu) hemoragickú diatézu, prejavujúcu sa v detstvo, a získané, najčastejšie sekundárne (symptomatické). Primárne formy sú familiárne a sú spojené s vrodená vada alebo nedostatok, zvyčajne jedného faktora zrážanlivosti. Príklady dedičnej hemoragickej diatézy sú hemofília, Glanzmanova trombosténia, Randu-Oslerova choroba, Stuart Prowerova choroba atď. Výnimkou je von Willebrandova choroba, čo je multifaktoriálna koagulopatia spôsobená porušením faktora VIII, vaskulárneho faktora a priľnavosti krvných doštičiek.

Rozvoj symptomatickej hemoragickej diatézy zvyčajne vedie k nedostatočnosti niekoľkých faktorov hemostázy naraz. V tomto prípade môže dôjsť k zníženiu ich syntézy, zvýšeniu spotreby, zmene vlastností, poškodeniu cievneho endotelu a pod.. Príčiny zvýšeného krvácania môžu byť rôzne choroby(SLE, cirhóza pečene, infekčná endokarditída), hemoragické horúčky (horúčka dengue, Marburg, Ebola, Krym, Omsk atď.), nedostatok vitamínov (C, K atď.). Do skupiny iatrogénnych príčin patrí predĺžená alebo neadekvátna dávková liečba antikoagulanciami a trombolytikami.

Získaná hemoragická diatéza sa najčastejšie vyskytuje vo forme syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (trombotický hemoragický syndróm), ktorý najviac komplikuje rôzne patológie. Možný sekundárny rozvoj autoimunitnej, neonatálnej, potransfúznej trombocytopénie, hemoragickej vaskulitídy, trombocytopenickej purpury, hemoragického syndrómu s chorobou z ožiarenia, leukémie atď.

Príznaky hemoragickej diatézy

Na klinike rôzne formy hemostaziopatiám dominujú hemoragické a anemické syndrómy. Závažnosť ich prejavov závisí od patogenetickej formy hemoragickej diatézy a súvisiacich porúch. o rôzne druhy môže sa vyvinúť hemoragická diatéza odlišné typy krvácajúca.

mikrocirkulačné(kapilárny) typ krvácania sa vyskytuje pri trombocytopatii a trombocytopénii. Prejavuje sa petechiálnymi škvrnitými vyrážkami a podliatinami na koži, krvácaním na slizniciach, krvácaním po extrakcii zubov, krvácaním z ďasien, maternice, nosa. Pri menšom poranení kapilár (pri tlaku na kožu, meraní krvného tlaku a pod.) môže dôjsť ku krvácaniu.

Hematóm typ krvácania je charakteristický pre hemofíliu, je to možné pri predávkovaní antikoagulanciami. Je charakterizovaná tvorbou hlbokých a bolestivých hematómov v mäkkých tkanív, hemartrózy, krvácania do podkožného tuku a retroperitoneálneho tkaniva. Masívne hematómy vedú k separácii tkaniva a rozvoju deštruktívnych komplikácií: kontraktúry, deformujúca artróza, patologické zlomeniny. Podľa pôvodu môže byť takéto krvácanie spontánne, poúrazové, pooperačné.

Kapilárny hematóm(zmiešané) krvácania sprevádzajú priebeh DIC, von Willebrandova choroba, sú pozorované pri prekročení dávky antikoagulancií. Kombinujte petechiálne škvrnité krvácania a hematómy mäkkých tkanív.

Mikroangiomatózne typ krvácania sa vyskytuje pri hemoragickej angiomatóze, symptomatických kapilárnych ochoreniach. Pri týchto hemoragických diatézach dochádza k trvalému opakovanému krvácaniu jednej alebo dvoch lokalizácií (zvyčajne nazálne, niekedy gastrointestinálne, pľúcne, hematúria).

Vaskulitická fialová typ krvácania pozorovaný pri hemoragickej vaskulitíde. Ide o malobodové krvácanie, ktoré má zvyčajne symetrické usporiadanie na končatinách a trupe. Po vymiznutí krvných výronov na koži dlhodobo pretrváva zvyšková pigmentácia.

Časté krvácanie spôsobuje rozvoj anémie z nedostatku železa. Pre anemický syndróm sprevádzajúci priebeh hemoragickej diatézy, charakterizovaný slabosťou, bledosťou koža, arteriálna hypotenzia, závraty, tachykardia. Pri niektorých hemoragických diatézach sa môže vyvinúť kĺbový syndróm (opuch kĺbu, artralgia), brušný syndróm (nauzea, kŕčovité bolesti), renálny syndróm (hematúria, bolesti chrbta, dyzúria).

Diagnostika

Účelom diagnostiky hemoragickej diatézy je určiť jej formu, príčiny a závažnosť patologických zmien. Plán vyšetrenia pacienta so syndrómom zvýšeného krvácania zostavuje hematológ spolu s ošetrujúcim odborníkom (reumatológ, chirurg, pôrodník-gynekológ, traumatológ, infekčný lekár atď.).

Najprv sa vyšetrujú klinické testy krvi a moču, počet krvných doštičiek, koagulogram, výkaly na skrytú krv. V závislosti od získaných výsledkov a navrhovanej diagnózy, rozšírené laboratórium a inštrumentálna diagnostika(biochemický krvný test, sternálna punkcia, trepanobiopsia). Pri hemoragickej diatéze imunitného pôvodu sa ukazuje stanovenie protilátok proti erytrocytom (Coombsov test), protilátok proti krvným doštičkám, lupus antikoagulancia atď. Ďalšie metódy môže zahŕňať funkčné testy na krehkosť kapilár (testy turniketu, štipľavého, manžetového testu atď.), ultrazvuk obličiek, ultrazvuk pečene; rádiografia kĺbov atď. Na potvrdenie dedičnej povahy hemoragickej diatézy sa odporúča konzultácia s genetikom.

Liečba hemoragickej diatézy

Pri výbere liečby sa praktizuje diferencovaný prístup s prihliadnutím na patogenetickú formu hemoragickej diatézy. Takže so zvýšeným krvácaním spôsobeným predávkovaním antikoagulanciami a trombolytikami je indikované zrušenie týchto liekov alebo úprava ich dávky; vymenovanie prípravkov vitamínu K (vikasol), kyselina aminokaprónová; transfúzia plazmy. Terapia autoimunitnej hemoragickej diatézy je založená na použití glukokortikoidov, imunosupresív, správania; s nestabilným účinkom z ich použitia je potrebná splenektómia.

V prípade dedičného nedostatku jedného alebo druhého koagulačného faktora je indikované vykonať substitučná liečba ich koncentráty, transfúzie čerstvej zmrazenej plazmy, erytrocytová masa, hemostatická terapia. Na lokálne zastavenie malého krvácania sa cvičí aplikácia turniketu, tlakového obväzu, hemostatickej špongie, ľadu; vykonávanie tamponády nosa atď. V prípade hemartrózy sa vykonávajú terapeutické punkcie kĺbov; s hematómami mäkkých tkanív - ich odvodnenie a odstránenie nahromadenej krvi.

Medzi základné princípy liečby DIC patrí aktívne odstraňovanie príčiny tohto stavu; zastavenie intravaskulárnej koagulácie, potlačenie hyperfibrinolýzy, substitučná hemokomponentná terapia a pod.

Komplikácie a prognóza

Najčastejšou komplikáciou hemoragickej diatézy je anémia z nedostatku železa. Pri opakovaných krvácaniach v kĺboch ​​sa môže vyvinúť ich stuhnutosť. Kompresia masívnymi hematómami nervových kmeňov je plná výskytu parézy a paralýzy. Mimoriadne nebezpečné sú hojné vnútorné krvácanie, krvácanie do mozgu, nadobličiek. Častá opakovaná transfúzia krvných produktov je rizikovým faktorom pre rozvoj potransfúznych reakcií, infekcie hepatitídou B, infekcie HIV.

Priebeh a výsledky hemoragickej diatézy sú rôzne. Pri vykonávaní adekvátnej patogenetickej, substitučnej a hemostatickej liečby je prognóza relatívne priaznivá. Pri malígnych formách s nekontrolovaným krvácaním a komplikáciami môže byť výsledok smrteľný.