Hemolytická choroba novorodenca. Výmenná transfúzia Klasifikácia hemolytickej choroby novorodenca

Hemolytická choroba novorodencov (THN) je veľmi časté ochorenie. Túto patológiu registruje približne 0,6 % narodených detí. Napriek vývoju rôznych metód liečby dosahuje úmrtnosť na túto chorobu 2,5%. Bohužiaľ, o tejto patológii je rozšírených veľké množstvo vedecky nepodložených „mýtov“. Pre hlboké pochopenie procesov prebiehajúcich pri hemolytickom ochorení je potrebná znalosť normálnej a patologickej fyziológie a samozrejme aj pôrodníctva.

Čo je hemolytická choroba novorodenca?

TTH je výsledkom konfliktu medzi imunitným systémom matky a dieťaťa. Choroba sa vyvíja v dôsledku nezlučiteľnosti krvi tehotnej ženy s antigénmi na povrchu erytrocytov plodu (v prvom rade to je). Zjednodušene povedané, obsahujú bielkoviny, ktoré telo matky rozpozná ako cudzie. To je dôvod, prečo v tele tehotnej ženy, procesy jej aktivácie imunitný systém. Čo sa deje? Takže v reakcii na požitie neznámeho proteínu dochádza k biosyntéze špecifických molekúl, ktoré sa môžu naviazať na antigén a „neutralizovať“ ho. Tieto molekuly sa nazývajú protilátky a kombinácia protilátky a antigénu sa nazýva imunitné komplexy.

Aby sme sa však trochu priblížili k skutočnému pochopeniu definície TTH, je potrebné pochopiť krvný systém človeka. Už dávno je známe, že krv obsahuje odlišné typy bunky. Najväčší počet bunkové zloženie reprezentované erytrocytmi. Na súčasnej úrovni vývoja medicíny existuje na membráne erytrocytov najmenej 100 rôznych systémov antigénnych proteínov. Nasledujúce sú najlepšie preštudované: Rhesus, Kell, Duffy. Ale, žiaľ, veľmi častý je chybný úsudok, že hemolytické ochorenie plodu sa vyvíja len podľa skupinových alebo Rh antigénov.

Nedostatok nahromadených poznatkov o membránových proteínoch erytrocytov vôbec neznamená, že u tehotnej ženy je vylúčená inkompatibilita tohto antigénu. Toto je odhalenie prvého a možno aj najzákladnejšieho mýtu o príčinách túto chorobu.

Faktory spôsobujúce imunitný konflikt:

Video: o pojmoch krvná skupina, Rh faktor a Rh konflikt

Pravdepodobnosť konfliktu, ak je matka Rh-negatívna a otec je Rh-pozitívny

Veľmi často sa žena, ktorá má negatívny Rh, obáva o svojho budúceho potomka, a to ešte skôr, ako otehotnie. Bojí sa možnosti vzniku Rhesusovho konfliktu. Niektorí sa dokonca boja vziať si Rh-pozitívneho muža.

Je to však opodstatnené? A aká je pravdepodobnosť vzniku imunologického konfliktu v takomto páre?

Našťastie je znak Rh-príslušnosti zakódovaný tzv alelické gény. Čo to znamená? Faktom je, že informácie nachádzajúce sa v rovnakých častiach párových chromozómov sa môžu líšiť:

• Alela jedného génu obsahuje dominantný znak, ktorý je vedúci a prejavuje sa v organizme (v našom prípade je Rh faktor pozitívny, označíme ho veľkým písmenom R);
• Recesívny znak, ktorý sa neprejavuje a je potláčaný dominantným znakom (v tomto prípade neprítomnosť Rh antigénu, označíme ho malým písmenom r).

Čo nám táto informácia dáva?

Pointa je, že osoba, ktorá je Rh-pozitívna, môže obsahovať vo svojich chromozómoch buď dva dominantné znaky (RR), alebo dominantné aj recesívne (Rr).

V tomto prípade matka, ktorá je Rh negatívna, obsahuje iba dva recesívne znaky (rr). Ako viete, počas dedenia môže každý rodič dať svojmu dieťaťu iba jednu vlastnosť.

Tabuľka 1. Pravdepodobnosť zdedenia Rh pozitívneho znaku u plodu, ak je otec nositeľom dominantného a recesívneho znaku (Rr)

Tabuľka 2. Pravdepodobnosť zdedenia Rh pozitívneho znaku u plodu, ak je otec nositeľom iba dominantných znakov (RR)

V 50% prípadov teda nemusí vôbec dôjsť k imunitnému konfliktu, ak je otec nositeľom recesívneho znaku Rh faktora.

Môžeme teda vyvodiť jednoduchý a zrejmý záver: úsudok, že imunologická inkompatibilita musí byť určite u Rh-negatívnej matky a Rh-pozitívneho otca, je zásadne nesprávny. Toto je „odhalenie“ druhého mýtu o príčinách rozvoja hemolytickej choroby plodu.

Navyše, aj keď má dieťa stále pozitívnu Rh príslušnosť, vôbec to neznamená, že rozvoj HDN je nevyhnutný. Nezabudnite na ochranné vlastnosti. Pri fyziologicky prebiehajúcom tehotenstve placenta prakticky neprenáša protilátky z matky na dieťa. Dôkazom je fakt, že hemolytická choroba sa vyskytuje len u plodu každej 20. Rh negatívnej ženy.

Prognóza pre ženy s kombináciou negatívneho Rh a prvej krvnej skupiny

Keď sa ženy s podobnou kombináciou skupiny a Rhesus dozvedia o príslušnosti ich krvi, prepadnú panike. Nakoľko sú však tieto obavy oprávnené?

Na prvý pohľad sa môže zdať, že kombinácia „dvoch ziel“ vytvorí vysoké riziko rozvoja HDN. Obvyklá logika tu však nefunguje. Je to naopak: kombinácia týchto faktorov, napodiv, zlepšuje prognózu. A na to existuje vysvetlenie. V krvi ženy s prvou krvnou skupinou sú už protilátky, ktoré rozpoznávajú cudzí proteín na červených krvinkách inej skupiny. Takto stanovené od prírody sa tieto protilátky nazývajú alfa a beta aglutiníny, sú prítomné vo všetkých predstaviteľoch prvej skupiny. A pri zásahu Vysoké číslo fetálnych erytrocytov do krvného obehu matky, sú zničené už existujúcimi aglutinínmi. Protilátky proti Rh faktorovému systému sa teda jednoducho nestihnú vytvoriť, pretože ich predbehnú aglutiníny.

U žien s prvou skupinou a negatívnym Rh, malým titrom protilátok proti Rh systému, sa hemolytická choroba vyvíja oveľa menej často.

Ktoré ženy sú ohrozené?

Nebudeme opakovať, že negatívna Rh alebo prvá krvná skupina je už istým rizikom. Ale, je dôležité vedieť o existencii ďalších predisponujúcich faktorov:

1. Doživotná transfúzia krvi u Rh-negatívnej ženy

To platí najmä pre tých, ktorí po transfúzii mali rôzne alergické reakcie. V literatúre sa často dá nájsť úsudok, že ohrozené sú práve tie ženy, ktoré dostávajú transfúziu krvnej skupiny bez zohľadnenia Rh faktora. Ale je to možné v našej dobe? Takáto pravdepodobnosť je prakticky vylúčená, pretože príslušnosť k Rh sa kontroluje v niekoľkých fázach:

• Pri odbere krvi od darcu;
• na transfúznej stanici;
• Laboratórium nemocnice, kde sa vykonáva transfúzia krvi;
• Transfuziológ, ktorý vykoná trojnásobný test znášanlivosti krvi darcu a príjemcu (osoby, ktorej sa má podať transfúzia).

Vyvstáva otázka: ako potom môže byť žena senzibilizovaná (prítomnosť precitlivenosti a protilátok) na Rh-pozitívne erytrocyty?

Odpoveď dostala pomerne nedávno, keď vedci zistili, že existuje skupina takzvaných „nebezpečných darcov“, v ktorých krvi sú červené krvinky so slabo exprimovaným Rh-pozitívnym antigénom. Práve z tohto dôvodu je ich skupina laboratóriami definovaná ako Rh negatívna. Pri transfúzii takejto krvi v tele príjemcu sa však môžu začať vytvárať špecifické protilátky v malom množstve, no aj ich množstvo stačí na to, aby si imunitný systém tento antigén „zapamätal“. Preto u žien s podobnou situáciou, dokonca aj v prípade prvého tehotenstva, môže vzniknúť imunitný konflikt medzi jej telom a dieťaťom.

2. Opätovné otehotnenie

Verí sa, že v Počas prvého tehotenstva je riziko vzniku imunitného konfliktu minimálne. A druhé a ďalšie tehotenstvo už prebieha s tvorbou protilátok a imunologickej inkompatibility. A skutočne je. Mnoho ľudí však zabúda, že prvé tehotenstvo by sa malo považovať za skutočnosť vývoja plodového vajíčka v tele matky pred menštruáciou.

Preto sú ohrozené ženy, ktoré mali:

1. Spontánne potraty;
2. Zmrazené tehotenstvo;
3. Lekárske, chirurgické ukončenie tehotenstva, vákuová aspirácia fetálneho vajíčka;
4. Mimomaternicové tehotenstvo (vaječnicové, ovariálne, brušné).

Navyše, primigravidas s nasledujúcimi patológiami sú tiež vystavené zvýšenému riziku:

• Oddelenie chorionu, placenty počas tohto tehotenstva;
• Tvorba post-placentárneho hematómu;
• Krvácanie s nízkou placentou previa;
• Ženy, ktoré použili invazívne diagnostické metódy (piercing amniotického vaku s odberom plodovej vody, odberom krvi z pupočnej šnúry plodu, biopsiou miesta choria, vyšetrením placenty po 16. týždni tehotenstva).

Je zrejmé, že prvé tehotenstvo nie vždy znamená absenciu komplikácií a rozvoj imunitného konfliktu. Tento fakt búra mýtus, že potenciálne nebezpečné je len druhé a ďalšie tehotenstvo.

Aký je rozdiel medzi fetálnym a neonatálnym hemolytickým ochorením?

Medzi týmito pojmami nie sú žiadne zásadné rozdiely. Práve hemolytické ochorenie u plodu sa vyskytuje v prenatálnom období. HDN znamená únik patologický proces už po narodení dieťaťa. Touto cestou, rozdiel spočíva iba v podmienkach pobytu dieťaťa: in utero alebo po pôrode.

Existuje však ešte jeden rozdiel v mechanizme priebehu tejto patológie: počas tehotenstva protilátky matky naďalej vstupujú do tela plodu, čo vedie k zhoršeniu stavu plodu, zatiaľ čo po pôrode sa tento proces zastaví. Preto ženám, ktorým sa narodilo dieťa s hemolytickým ochorením, je prísne zakázané dojčiť svoje dieťa. Je to nevyhnutné, aby sa vylúčil vstup protilátok do tela dieťaťa a nezhoršil sa priebeh ochorenia.

Ako choroba postupuje?

Existuje klasifikácia, ktorá dobre odráža hlavné formy hemolytickej choroby:

1. Chudokrvný- hlavným príznakom je pokles plodu, ktorý je spojený s deštrukciou červených krviniek () v tele dieťaťa. Takéto dieťa má všetky znaky:

2. Forma edému. Prevládajúcim príznakom je prítomnosť edému. Charakteristickým znakom je ukladanie prebytočnej tekutiny vo všetkých tkanivách:

• V podkožnom tkanive;
• v hrudníku a brušná dutina;
• V perikardiálnom vaku;
• V placente (počas prenatálneho obdobia)
• Možné sú aj hemoragické vyrážky na koži;
• Niekedy dochádza k porušeniu funkcie zrážania krvi;
• Dieťa je bledé, letargické, slabé.

3. Ikterická forma charakterizovaný, ktorý sa tvorí v dôsledku deštrukcie červených krviniek. Pri tejto chorobe dochádza k toxickému poškodeniu všetkých orgánov a tkanív:

• Najzávažnejšou možnosťou je ukladanie bilirubínu v pečeni a mozgu plodu. Tento stav sa nazýva "nukleárna žltačka";
• Charakteristické je žltkasté sfarbenie kože a skléry očí, čo je dôsledok hemolytickej žltačky;
• Je to najviac častá forma(v 90 % prípadov);
• Možný vývoj cukrovka s poškodením pankreasu.

4. Kombinovaný (najzávažnejší) – je kombináciou všetkých predchádzajúcich príznakov. Práve z tohto dôvodu má tento typ hemolytickej choroby najvyššie percento úmrtnosti.

Ako určiť závažnosť ochorenia?

Aby bolo možné správne posúdiť stav dieťaťa, a čo je najdôležitejšie, predpísať účinnú liečbu pri posudzovaní závažnosti je potrebné použiť spoľahlivé kritériá.

Diagnostické metódy

Už počas tehotenstva môžete určiť nielen prítomnosť tohto ochorenia, ale dokonca aj jeho závažnosť.

Najbežnejšie metódy sú:

1. Stanovenie titra Rh alebo skupinových protilátok. Predpokladá sa, že titer 1:2 alebo 1:4 nie je nebezpečný. Tento prístup však nie je opodstatnený vo všetkých situáciách. Tu leží ďalší mýtus, že „čím vyšší titer, tým horšia prognóza“.

Titer protilátok nie vždy odráža skutočnú závažnosť ochorenia. Inými slovami, tento ukazovateľ je veľmi relatívny. Preto je potrebné posúdiť stav plodu, vedený niekoľkými výskumnými metódami.

2. Ultrazvuková diagnostika je veľmi informatívna metóda. Najcharakteristickejšie znaky:

• Zväčšenie placenty;
• Prítomnosť tekutiny v tkanivách: vlákno, hrudník, brušná dutina, opuch mäkkých tkanív hlavy plodu;
• Zvýšenie rýchlosti prietoku krvi v maternicových tepien, v cievach mozgu;
• Prítomnosť suspenzie v plodovej vode;
• Predčasné starnutie placenty.

3. Zvýšenie hustoty plodovej vody.

4. Pri registrácii - znaky a porušenie srdcového rytmu.

5. V ojedinelých prípadoch sa vykonáva vyšetrenie pupočníkovej krvi.(určte hladinu hemoglobínu a bilirubínu). Táto metóda je nebezpečná predčasným ukončením tehotenstva a smrťou plodu.

6. Po narodení dieťaťa je ich viac jednoduché metódy diagnostika:

• Odber krvi na stanovenie: hemoglobínu, bilirubínu, krvnej skupiny, Rh faktora.
• Vyšetrenie dieťaťa (v závažných prípadoch sa vyslovuje žltačka a opuch).
• Stanovenie protilátok v krvi dieťaťa.

Liečba HDN

Môžete začať liečbu tejto choroby počas tehotenstva, aby sa zabránilo zhoršeniu stavu plodu:

1. Zavedenie enterosorbentov do tela matky, napríklad "Polysorb". Dané drogy prispieva k zníženiu titra protilátok.
2. Kvapkové podávanie roztokov glukózy a vitamínu E. Tieto látky posilňujú bunkové membrány červených krviniek.
3. Injekcie hemostatických liekov: "Dicinon" ("Etamzilat"). Sú potrebné na zvýšenie schopnosti zrážania krvi.
4. V závažných prípadoch môže byť potrebný vnútromaternicový plod. Tento postup je však veľmi nebezpečný a plný nepriaznivých následkov: smrť plodu, predčasný pôrod atď.

Metódy liečby dieťaťa po pôrode:

Pri závažnom stupni ochorenia sa používajú nasledujúce metódy liečby:

1. Krvná transfúzia. Je dôležité si uvedomiť, že na transfúziu krvi sa používa iba „čerstvá“ krv, ktorej dátum prípravy nepresiahne tri dni. Tento postup je nebezpečný, ale môže zachrániť život dieťaťa.
2. Čistenie krvi pomocou prístrojov na hemodialýzu a plazmaferézu. Tieto metódy prispievajú k odstráneniu toxických látok z krvi (bilirubín, protilátky, produkty deštrukcie erytrocytov).

Prevencia rozvoja imunitného konfliktu počas tehotenstva

Ženy s rizikom rozvoja imunologickej inkompatibility musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá, existujú iba dve z nich:

• Snažte sa nerobiť potraty, preto sa musíte poradiť s gynekológom o vymenovaní spoľahlivých metód antikoncepcie.
• Aj keď prvé tehotenstvo bolo úspešné, bez komplikácií, potom po pôrode, do 72 hodín, je potrebné zaviesť anti-Rhesus imunoglobulín („KamROU“, „HyperROU“ atď.). Ukončenie všetkých nasledujúcich tehotenstiev by malo byť sprevádzané podaním tohto séra.

Hemolytická choroba novorodenca je závažné a veľmi nebezpečné ochorenie. Nemali by sme však bezpodmienečne veriť všetkým „mýtom“ o tejto patológii, aj keď niektoré z nich sú už medzi väčšinou ľudí pevne zakorenené. Kompetentný prístup a prísna vedecká validita sú kľúčom k úspešnému tehotenstvu. Okrem toho je potrebné venovať náležitú pozornosť otázkam prevencie, aby sa v čo najväčšej miere predišlo prípadným problémom.

HDN– patologický stav, vyplývajúce z inkompatibility krvi matky a plodu pre niektoré antigény, pri ktorých dochádza k hemolýze fetálnych erytrocytov pod vplyvom materských izoprotilátok prenikajúcich cez placentárnu bariéru.

Etiológia a patogenéza. Konflikt sa najčastejšie vyvíja podľa erytrocytových antigénov Rh-Hr a AB0.

Dôvody pre izoimunizáciu:

a) iatrogénne - spojené so zavedením Rh-pozitívnej krvi do tela ženy, keď v minulosti podstúpila transfúziu krvi alebo počas autohemoterapie;

b) fetálny-materský transplacentárny prenos fetálnych erytrocytov do krvného obehu matky počas tehotenstva a pôrodu.

Keď sa antigén prvýkrát dostane do krvného obehu matky, vytvoria sa imunoglobulíny triedy M, ktorých molekuly majú značnú veľkosť a nepreniknú cez placentárnu bariéru k plodu. Vstup antigénu do krvného obehu matky pri opakovanom tehotenstve vyvolá rýchlu sekundárnu imunitnú odpoveď v podobe tvorby malých imunoglobulínov triedy G, ktoré sa voľne prenikajú cez placentárnu bariéru a ukladajú sa na membránu erytrocytov Rh- pozitívnych plodov, čo vedie k ich hemolýze a zrýchlenej deštrukcii v orgánoch.retikuloendoteliálny systém. Masívna deštrukcia červených krviniek vedie k rozvoju anémie u plodu, ktorej výskyt spôsobuje zvýšenie koncentrácie erytropoetínu v krvnom obehu plodu. Erytropoetín stimuluje krvotvorbu, v dôsledku čoho vznikajú ložiská extramedulárnej krvotvorby hlavne v pečeni a slezine plodu, ktoré sa výrazne zväčšujú. Extramedulárna hematopoéza je charakterizovaná neúplným vývojom erytrocytov a objavením sa erytroblastov v obehu.

klinický obraz. Prideľte anemickú, ikterickú a edematóznu formu ochorenia.

1. anemická forma. Prejavuje sa od prvých hodín života. Hlavnými príznakmi sú bledosť koža, nízky level hemoglobín a erytrocyty, petechiálne vyrážky, fyzická nečinnosť, zväčšenie pečene a sleziny. Anémia sa nevyvíja ani tak v dôsledku hemolýzy, ale v dôsledku inhibície funkcie kostnej drene a oneskoreného uvoľňovania nezrelých a zrelých foriem erytrocytov z nej.

2. ikterická forma. Najdôležitejšími príznakmi sú žltačka, anémia, zväčšenie pečene a sleziny. V závažných prípadoch sa pozorujú príznaky poškodenia CNS. Pri narodení dieťaťa sa často objavuje ikterické sfarbenie plodovej vody, pôvodného maziva a kože. Anémia je častejšie normochromická alebo hyperchrómna a zvyčajne nedosahuje výrazný stupeň. Vzhľad a zintenzívnenie žltačky je spôsobené zvýšením hladiny nepriameho bilirubínu v krvi. S pribúdajúcou žltačkou sa stav dieťaťa zhoršuje, objavujú sa príznaky, ktoré poukazujú na poškodenie CNS: kŕčovité zášklby, nystagmus, hypertonicita atď. Rozvíjajú sa príznaky „jadrovej žltačky“ (s bilirubínom rovnajúcim sa 307,8 - 342,0 μmol / l).

3. edematózna forma. Výraznými príznakmi ochorenia sú celkový edém (anasarka, ascites), veľká pečeň a slezina, výrazná anémia, menej výrazná žltačka (kvôli veľkému množstvu tekutín v tele), hemodynamické poruchy (hypervolémia, zvýšený venózny tlak, stagnácia pľúcny obeh, kardio - pľúcna insuficiencia). Často videný hemoragický syndróm.

TTH podľa systému ABO spravidla nemá špecifické prejavy v čase narodenia dieťaťa.

Závažnosť HDN podľa Rh faktora:

ale) mierna forma(I. stupeň závažnosti) sa vyznačuje miernou bledosťou kože, miernym poklesom koncentrácie hemoglobínu (do 150 g/l) a miernym zvýšením hladiny bilirubínu v pupočníkovej krvi (do 85,5 μmol/l). l), mierna pastovitosť podkožného tukového tkaniva;

b) stredná forma (II. stupeň závažnosti) je charakterizovaná bledosťou kože, poklesom hladiny hemoglobínu (150 - PO g/l), zvýšením obsahu bilirubínu v pupočníkovej krvi (85,6 - 136,8 μmol / l), pastozita podkožného tkaniva, zväčšenie pečene a sleziny;

c) ťažká forma ( III stupňa závažnosť) je charakterizovaná ostrou bledosťou kože, výrazným poklesom hladín hemoglobínu (menej ako 110 g/l), výrazným zvýšením obsahu bilirubínu v pupočníkovej krvi (136,9 μmol/l alebo viac), generalizovaným edémom .

Najzávažnejšou komplikáciou HDN je bilirubínová encefalopatia- je spojená s toxickým poškodením neurónov nepriamym bilirubínom.

Faktory, ktoré zvyšujú riziko poškodenia CNS: nedonosenosť, asfyxia, hypotermia, acidóza, hypoproteinémia, podvýživa.

Existujú 4 fázy priebehu bilirubiálnej encefalopatie:

1) intoxikácia bilirubínom - letargia, hypo-, adynamia, hypo-, areflexia;

2) príznaky jadrovej žltačky - spasticita, kŕče, "výkrik mozgu", príznak "zapadajúceho slnka";

3) imaginárna pohoda - od 2. týždňa pokles spasticity, záchvaty;

4) formácia klinický obraz neurologické komplikácie- detský cerebrálna paralýza, atetóza, paralýza, paréza, hluchota.

Diagnostika.

1. Imunologická analýza - detekcia Rh-senzibilizovaných žien.

2. CTG, ultrazvuk - detekcia príznakov chronickej hypoxie.

3. Štúdium plodovej vody.

4. Bezprostredne po narodení dieťaťa žene s Rh negatívnou krvnou skupinou sa stanoví krvná skupina dieťaťa, hladina hemoglobínu a bilirubínu a vykoná sa Coombsov test.

Liečba.

1. Nešpecifická desenzibilizácia všetkých tehotných žien s Rh "-" krvou. Vykonáva sa 10-12 dní s obdobím 10-12, 22-24, 32-34 týždňov. Používa sa intravenózne podanie 20 ml 40 % glukózy s 2 ml 5 % roztoku kyselina askorbová 2 ml 1% sigetínu a 100 mg kokarboxylázy. Vnútri predpísať rutín, teonikol, glukonát vápenatý, prípravky železa, tokoferol, antihistaminiká.

2. Transplantácia manželovej kožnej chlopne tehotným ženám.

3. Pri silnej senzibilizácii v komplexná terapia zahŕňajú prednizolón 5 mg denne od 28. týždňa tehotenstva.

4. U tehotných žien s zaťaženou anamnézou sa vykonáva plazmaferéza a hemosorpcia.

5. Deti s ľahkou formou HDN sa rodia v uspokojivom stave a vo vykonávaní resuscitácia netreba. Ich stav treba dynamicky sledovať. Takéto deti by mali začať s fototerapiou od prvých hodín života.

6. Deti so stredne ťažkou formou HDN podľa Rh faktora sa môžu narodiť v stave asfyxie. Po vykonaní nevyhnutných resuscitačných opatrení ich treba previesť na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde im urgentne treba zaviesť adekvátnu infúziu 10% roztoku glukózy a fototerapiu. Liečba prebieha za stáleho sledovania hladiny Hb, Ht v periférnej krvi, hladiny bilirubínu (1. deň každých 6 hodín).

Pri neúčinnosti konzervatívnej terapie je potrebné vykonať náhradnú transfúziu krvi.

7. Deti s ťažkou HVN vyžadujú resuscitáciu na pôrodnej sále. Po ukončení primárnej resuscitácie je potrebné stabilizovať hemodynamiku, vykonať katetrizáciu pupočníkovej žily a vykonať parciálnu PBV. Na korekciu ťažkej anémie pri edematózno-anemickej forme HDN sa okamžite vykoná čiastočná náhrada krvi dieťaťa Rh-negatívnym darcovským erytrocytom (bez injekcie plazmy) skupiny 0 (1) rýchlosťou 60 - 70 ml/kg. Na konci operácie sa má dieťaťu podať infúzia čerstvej zmrazenej plazmy rýchlosťou 10-15 ml-kg a 10 % roztok glukózy konštantnou rýchlosťou. V závislosti od závažnosti symptómov respiračnej a kardiovaskulárnej insuficiencie sa má vykonať adekvátna postsyndromová liečba.

Deti s TTH pre AB0 a zriedkavými krvnými faktormi vyžadujú rovnakú starostlivosť a liečbu ako deti s TTH pre Rh.

Indikácie pre ZPK:

1. Núdzová FRA pri ťažkej HDN (s použitím techniky parciálnej FRA).

2. Včasná PPC (v prvých 24 hodinách života):

a) hladina celkového bilirubínu v pupočníkovej krvi je vyššia ako 77,5 µmol/l;

b) hladina Hb v pupočníkovej krvi pod 110 g/l; Ht pod 35 %;

c) hodinové zvýšenie bilirubínu nad 8,5 μmol / l - rýchlo progresívna anémia (pokles hladín Hb v krvi pod 120 g / l v prvý deň života aj pri relatívne nízkom zvýšení bilirubínu). V tomto prípade sa používa technika ZPK so substitúciou 2 BCC.

3. Neskôr ZPK:

a) zvýšenie koncentrácie celkového bilirubínu v krvnom sére o viac ako 256 µmol/l na 2. deň života a viac ako 340 µmol/l u donosených detí a viac ako 256-340 µmol/l u predčasne narodených detí deti nasledujúci deň;

b) Klinické príznaky Intoxikácia bilirubínom slúži ako indikácia na vedenie PKC pri akejkoľvek hladine bilirubínu. V tomto prípade sa používa technika ZPK so substitúciou 2 BCC.

Technika prevádzky ZPK:

1. Pred začatím operácie sa ošetria ruky podľa všeobecne uznávaných metód, nasadia sa sterilné plášte a rukavice.

2. ZPK sa vykonáva cez sterilný polyetylén zavedený do žily pupočnej šnúry do hĺbky rovnajúcej sa vzdialenosti od pupočného prstenca po výbežok xiphoidnej plus 1 cm smerom nahor smerom k pečeni.

3. Pred začatím výkonu je potrebné prepláchnuť katéter slabým roztokom heparínu: nie viac ako 5-10 IU na 1 ml, t.j. 0,1 ml štandardného roztoku (5000 IU v 1 ml) sa má zriediť v 50 - 100 ml sterilného izotonického roztoku chloridu sodného.

4. Do žily pupočnej šnúry sa zavedie katéter naplnený izotonickým roztokom chloridu sodného alebo slabým roztokom heparínu, keďže počas plaču dieťaťa môže v žile vzniknúť podtlak a z prázdneho katétra sa do nej dostane vzduch.

5. Prvé dávky krvi získané z katétra sa odoberajú do niekoľkých skúmaviek: na určenie krvnej skupiny, hladiny bilirubínu a kompatibility (pre všetky nie viac ako 5-10 ml krvi dieťaťa).

6. Zlomkové časti 10-20 ml pomaly odoberú krv dieťaťa a nahradia ju krvou alebo hmotou erytrocytov darcu v rovnakom množstve. V druhom prípade sa na každé 2 objemy injikovanej hmoty erytrocytov podá 1 objem plazmy.

7. Po zavedení každých 100 ml krvi na prevenciu hypokalcémie je potrebné pridať 2 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého alebo 2 ml 10% roztoku chloridu vápenatého, zriedeného 2 ml 10% roztoku glukózy.

8. Po výmene 2 BCC je možné operáciu dokončiť. Priemerná doba trvania operácie je 1,5 - 2,5 hodiny. Rýchlejšia a pomalšia prevádzka môže nepriaznivo ovplyvniť celkový stav dieťaťa.

9. Operácia je dokončená intravenózne podanie antibiotikum široký rozsah akcie. Katéter sa odstráni.

Komplikácie v PKK: srdcové zlyhanie (s rýchlym podávaním, objemovým preťažením); srdcové arytmie (zníženie vápnika a zvýšenie obsahu draslíka); infekcia; tromboembolizmus; perforácia pupočnej žily a čriev; portálna hypertenzia; anafylaktický šok; akútne zlyhanie obličiek, hematúria; DIC syndróm (zníženie počtu krvných doštičiek, nedostatok prokoagulancií); nadmerná heparinizácia; hypokaliémia, acidóza, hyperkaliémia, hypokalciémia; reakcia štep verzus hostiteľ; podchladenie.

Hemolytická choroba u novorodencov (HDN) je patológia, ktorá sa vyskytuje počas vývoja plodu alebo počas prvých hodín po narodení. Príčinou tejto patológie je nezlučiteľnosť krvi plodu a jeho matky, keď žena začne produkovať protilátky proti červeným krvinkám dieťaťa (imunologický konflikt). K rozvoju ochorenia dochádza v dôsledku skutočnosti, že protilátky z ženské telo vstúpiť do tela dieťaťa. Dochádza teda k aktívnej deštrukcii červených krviniek bábätka .. navyše HDN je takmer prvý na zozname dôvodov, ktoré spôsobujú kernikterus u drobkov a anémiu.

Stojí za zmienku, že v posledné roky prípady manifestácie hemolytickej choroby sú výrazne častejšie - približne jeden prípad na 250-300 pôrodov. zvyčajne túto patológiu vzniká Rhesusovým konfliktom ženy a dieťaťa. Ak hovoríme o inkompatibilite podľa krvných skupín, tak takýchto prípadov je niekoľkonásobne menej. Inkompatibilita s inými antigénmi erytrocytov sa všeobecne považuje za raritu, pretože takéto prípady sú ojedinelé.

Ak sa hemolytická choroba vyvíja podľa Rh faktora, potom prebieha v 3-6% prípadov pomerne ľahko, ale zároveň je veľmi ťažké ju diagnostikovať. Sú prípady, kedy bol tento typ hemolytickej choroby zistený u novorodenca už v r pokročilé štádium keď liečba neprináša hmatateľné výsledky.

Keď sa u novorodenca začne rozvíjať hemolýza alebo deštrukcia červených krviniek, hladina bilirubínu v krvi veľmi rýchlo stúpa a vyvoláva rozvoj anémie. Keď je hladina bilirubínu príliš vysoká a prekročí kritickú úroveň, začne uvoľňovať toxíny, ktoré ovplyvňujú mozog a mnohé ďalšie orgány dieťaťa. Navyše, anémia začne veľmi rýchlo postupovať a telo začne robiť všetko pre to, aby kompenzovalo nedostatok kyslíka. Pečeň sa teda začína zväčšovať, po ktorej nasleduje slezina.

Klinické formy hemolytickej anémie u novorodenca

1. Edematózna forma HDN. Táto forma je najťažšia a začína sa rozvíjať už v maternici. V dôsledku deštrukcie červených krviniek sa u dieťaťa vyvinie ťažká forma anémie, metabolizmus je narušený, tkanivá napučiavajú a hladina bielkovín klesá. Ak sa HDN začala rozvíjať na začiatku tehotenstva, potom všetko môže skončiť potratom. Ak dieťa stále prežije, potom sa narodí veľmi bledé, s výrazným edémom.
2. Ikterická forma HDN. Táto forma je najbežnejšia. Hlavnými príznakmi sú skorý rozvoj žltačky, anémia a výrazné zvýšenie pečene a sleziny. Žltačka sa môže objaviť hneď po narodení alebo asi po 1-2 dňoch, čo nie je typické pre fyziologickú žltačku. Čím skôr sa to objavilo, tým ťažšie bude HDN. Príznaky ochorenia sú zelenkastá koža, tmavý moč a bezfarebné výkaly.
3. Anemická forma HDN. Táto forma je najšetrnejšia a najľahšia. Prejavuje sa do siedmich dní po narodení dieťaťa. Nie je vždy možné okamžite zaznamenať vzhľad bledosti kože, a preto môže byť HDN diagnostikovaná v 2-3 týždňoch života dieťaťa. Navonok zostáva dieťa rovnaké, ale pečeň a slezina sa začínajú zväčšovať. Hladina bilirubínu bude zvýšená, ale nie veľmi. Táto forma ochorenia sa dá ľahko vyliečiť bez škodlivých následkov na zdravie dieťaťa.

Diagnostika a liečba hemolytickej choroby novorodenca

Predpôrodná diagnostika sa vykonáva počas tehotenstva u ohrozených žien. Ak má žena negatívny Rh, tak počas tehotenstva musí podstúpiť trojnásobok prítomnosti protilátok v krvi. Je veľmi dôležité brať do úvahy výsledky v dynamike, pretože môžu vykazovať vysoké riziko ochorenia dieťaťa. Aby sme sa konečne ubezpečili o diagnóze, je potrebné vyšetriť plodovú vodu na prítomnosť bilirubínu, železa, glukózy a hladín bielkovín. Podozrenia môžu navyše spôsobiť zmeny vo vývoji plodu, ktoré sa dajú zistiť ultrazvukom.

Postnatálna diagnostika sa vykonáva po narodení dieťaťa a pozostáva výlučne zo štúdie klinické príznaky choroba u dieťaťa. Zároveň je potrebné študovať absolútne všetky údaje, a to ako v komplexe, tak aj v dynamike.

Ako liečiť hemolytickú chorobu u novorodenca

Indikácie pre transfúziu krvi, ak je dieťa predčasne narodené

• Úroveň nepriameho bilirubínu presahuje kritický ukazovateľ;
• hladina bilirubínu sa zvyšuje každú hodinu o približne 6-10 µmol / l;
• existuje ťažká forma anémie.

Okrem toho na liečbu hemolytickej choroby vitamíny B2, B6, C, Aktívne uhlie prednizolón, kokarboxyláza alebo fenobarbital. Stojí za zmienku, že predtým sa verilo, že ak má dieťa viac hemolytickej choroby, potom by sa nemalo aplikovať na hrudník. Dnes je dokázané, že protilátky, ktoré má žena v mlieku, sa nedostávajú do krvi dieťaťa a vplyvom kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku bábätka sa úplne zničia. Netreba sa preto ničoho báť a bábätko prikladať čo najčastejšie k hrudníku. To mu pomôže rýchlejšie zosilnieť a začať s chorobou bojovať sám.

Prevencia hemolytickej choroby u novorodenca

Žltačka je vizuálnym prejavom hyperbilirubinémie. Bilirubín, jeden z konečných produktov katabolizmu hemového protoporfyrínového kruhu, sa hromadí v organizme vo veľkom množstve, spôsobuje žlté sfarbenie kože a slizníc. Pri rozklade 1 g hemoglobínu sa vytvorí 34 mg bilirubínu. U dospelých sa objavuje pri hladine bilirubínu viac ako 25 μmol / l, u donosených novorodencov - 85 μmol / l a u predčasne narodených detí - viac ako 120 μmol / l.

Prechodné zvýšenie koncentrácie bilirubínu v krvi v prvých 3-4 dňoch po narodení sa pozoruje takmer u všetkých novorodencov. Približne polovica donosených a väčšina predčasne narodených detí je sprevádzaná rozvojom ikterického syndrómu. Dôležitou úlohou zdravotníckeho pracovníka v období sledovania zdravotného stavu novorodenca je rozlišovanie medzi fyziologickými znakmi a patologickými poruchami metabolizmu bilirubínu.

Fyziologická žltačka

Klinické kritériá:

objaví sa 24-36 hodín po narodení;

zvyšuje sa počas prvých 3-4 dní života;

začína miznúť od konca prvého týždňa života;

zmizne v druhom alebo treťom týždni života;

celkový stav dieťaťa je uspokojivý;

veľkosť pečene a sleziny sa nezväčšuje;

normálna farba výkalov a moču.

Laboratórium kritériá:

koncentrácia bilirubínu v pupočníkovej krvi (v momente narodenia) -< 51 мкмоль;

koncentrácia hemoglobínu v krvi je normálna;

maximálna koncentrácia celkového bilirubínu v dňoch 3-4 v periférnej alebo venóznej krvi: ≤ 240 µmol/l u donosených detí a ≤ 150 µmol/l u predčasne narodených detí;

celkový krvný bilirubín sa zvyšuje v dôsledku nepriamej frakcie;

relatívny podiel priamej frakcie je menší ako 10 %.

Patologická hyperbilirubinémia

Sú prítomné pri narodení alebo sa objavujú v prvý deň alebo v druhý deň

týždeň života

V kombinácii s príznakmi hemolýzy (anémia, vysoká retikulocytóza, v krvnom nátere - jadrové erytroidné formy, prebytok sférocytov), ​​bledosť, hepatosplenomegália;

Trvať viac ako 1 týždeň. v riadnom termíne a 2 týždne. - u predčasne narodených detí;

Prebiehajú vo vlnách (žltnutie kože a slizníc naberá na intenzite po období jej poklesu alebo vymiznutia);

Rýchlosť rastu (zvýšenie) nekonjugovaného bilirubínu (NB, nepriamy bilirubín) je >9 µmol/l/h alebo 137 µmol/l/deň.

Hladina NB v sére pupočníkovej krvi -> 60 µmol/l alebo 85 µmol/l - v prvých 12 hodinách života, 171 µmol/l - na 2. deň života, maximálne hodnoty NB na ktorýkoľvek deň života presiahne 221 µmol/l

Maximálna hladina bilirubín diglukuronidu (RDG, priamy bili

bin) - >25 umol/l

Zhoršenie celkového stavu dieťaťa na pozadí progresívneho nárastu žltačky,

Tmavý moč alebo zmenená farba stolice

Fyziologická žltačka je diagnóza vylučujúca patologické žltačky.

Existujú štyri hlavné mechanizmy rozvoja patologickej hyperbilirubinémie:

1. Hyperprodukcia bilirubínu v dôsledku hemolýzy;

2. Porušenie konjugácie bilirubínu v hepatocytoch;

3. Porušenie vylučovania bilirubínu v čreve;

4. Kombinované porušenie konjugácie a vylučovania.

V tomto smere je z praktického hľadiska vhodné vyzdvihnúť štyri druhy žltačky:

1) hemolytické;

2) konjugácia;

3) mechanické;

4) pečeňové.

Hemolytická choroba novorodenca (HDN) je izoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa vyskytuje v prípadoch inkompatibility krvi matky a plodu pre erytrocytové antigény, pričom antigény sú lokalizované na matke a plode a protilátky proti nim sa tvoria v telo matky. HDN v Rusku je diagnostikovaná u približne 0,6% všetkých novorodencov.

Klasifikácia HDN zabezpečuje zriadenie:

Typ konfliktu (Rh-, AB0-, iné antigénne systémy);

Klinická forma (vnútromaternicová smrť plodu s maceráciou, edematózna, ikterická, anemická);

Stupne závažnosti pri ikterických a anemických formách (mierne, stredné a ťažké);

Komplikácie (bilirubínová encefalopatia - jadrová žltačka, iné neurologické poruchy; hemoragický alebo edematózny syndróm, poškodenie pečene, srdca, obličiek, nadobličiek, syndróm "zhrubnutia žlče", metabolické poruchy - hypoglykémia atď.);

Sprievodné ochorenia a základné stavy (predčasnosť, vnútromaternicové infekcie, asfyxia atď.)

Etiológia. Konflikt môže nastať, ak je matka antigén-negatívna a plod je antigén-pozitívny. Existuje 14 hlavných systémov skupiny erytrocytov, ktoré kombinujú viac ako 100 antigénov, ako aj množstvo súkromných a spoločných s inými tkanivami. antigény erytrocytov. HDN zvyčajne spôsobuje inkompatibilitu medzi plodom a matkou pre Rh alebo ABO antigény. Zistilo sa, že antigénny systém Rhesus pozostáva zo 6 hlavných antigénov (ktorých syntéza je určená 2 pármi génov umiestnených na prvom chromozóme), označených buď C, c; D, d; Ε, e (Fischerova terminológia) alebo Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (terminológia víťaza). Rh-pozitívne erytrocyty obsahujú D-faktor (Rho-faktor, vo Winnerovej terminológii), kým takzvané Rh-negatívne erytrocyty ho nemajú. Inkompatibilita antigénu ABO vedúca k TTH sa zvyčajne vyskytuje u materskej krvnej skupiny 0(1) a detskej krvnej skupiny A (II). Ak sa HDN vyvinie s dvojnásobnou inkompatibilitou dieťaťa a matky, t.j. matka O (I) Rh (-) a dieťa A (II) Rh (+) alebo B (III) Rh (+), potom je to spravidla spôsobené A- alebo B-antigénmi. Senzibilizácia Rh-negatívnej matky na Rh-O antigén zvyčajne vedie k Rh-THN, ktorý zvyčajne predchádza tehotenstvu. Senzibilizačnými faktormi sú predovšetkým predchádzajúce tehotenstvá (vrátane mimomaternicových a ukončených potratom), a preto sa Rh-HDN spravidla vyvíja u detí narodených nie z prvého tehotenstva. Pri ABO-konflikte sa tento vzorec nezaznamenal a ABO-THN sa môže vyskytnúť už počas prvého tehotenstva, ale v rozpore s bariérovými funkciami placenty v dôsledku prítomnosti somatickej patológie u matky, preeklampsie, ktorá viedla k vnútromaternicovej hypoxia plodu.

Patogenéza.

Predchádzajúce potraty, potraty, mimomaternicové tehotenstvo, pôrod a pod. predisponujú k vstupu antigén-pozitívnych fetálnych erytrocytov do krvného obehu antigén-negatívnej matky. V tomto prípade organizmus matky produkuje anti-Rhesus alebo skupinové protilátky. Nekompletné antierytrocytové protilátky súvisiace s imunoglobulínmi triedy G poškodzujú membránu erytrocytov, čo vedie k zvýšeniu jej permeability a metabolickým poruchám v erytrocytoch. Tieto erytrocyty, zmenené pôsobením protilátok, sú aktívne zachytené makrofágmi pečene, sleziny, kostnej drene a predčasne odumierajú, pri ťažkých formách ochorenia môže byť hemolýza aj intravaskulárna. Výsledné veľké množstvo NB vstupujúce do krvi nemôže byť vylučované pečeňou a vzniká hyperbilirubinémia. Ak hemolýza nie je príliš intenzívna s malým množstvom prichádzajúcich materských protilátok, pečeň aktívne odstraňuje NB, potom v klinickom obraze HDN dieťaťa dominuje anémia pri absencii alebo minimálnej závažnosti žltačky. Predpokladá sa, že ak antierytrocytové aloimunitné protilátky prenikli do plodu počas tehotenstva dlho a aktívne pred začiatkom pôrodu, potom sa rozvinie intrauterinná macerácia plodu alebo edematózna forma HDN. Vo väčšine prípadov placenta bráni prenikaniu aloimunitných protilátok k plodu. V čase narodenia sú bariérové ​​vlastnosti placenty prudko narušené a materské izoprotilátky vstupujú do plodu, čo spravidla spôsobuje absenciu žltačky pri narodení a jej výskyt v prvých hodinách a dňoch života. Antierytrocytové protilátky môžu byť dieťaťu dodávané s materským mliekom, čo zvyšuje závažnosť HDN.

Charakteristiky patogenézy pri edematóznej forme HDN. Hemolýza začína v 18-22 týždni. tehotenstva, má intenzívny charakter a vedie k ťažkej anémii plodu. V dôsledku toho vzniká ťažká hypoxia plodu, ktorá spôsobuje hlboké metabolické poruchy a poškodenie cievnej steny, znižuje sa syntéza albumínu, albumín a voda sa presúvajú z krvi plodu do interstícia tkaniva, čo tvorí celkový edematózny syndróm.

Charakteristiky patogenézy v ikterickej forme HDN. Hemolýza začína krátko pred pôrodom, hladina bilirubínu rýchlo a výrazne stúpa, čo vedie k jeho akumulácii v lipidových látkach tkanív, najmä v jadrách mozgu, k zvýšeniu záťaže pečeňovej glukuronyltransferázy a zvýšeniu vylučovanie konjugovaného (priameho) bilirubínu, čo vedie k poruche vylučovania žlče .

Charakteristiky patogenézy anemickej formy HDN. Anemická forma HDN sa vyvíja, keď sa malé množstvá materských protilátok dostanú do fetálneho obehu krátko pred pôrodom. Súčasne hemolýza nie je intenzívna a pečeň novorodenca aktívne odstraňuje bilirubín.

Hoci hyperbilirubinémia s NB vedie k poškodeniu rôznych orgánov a systémov (mozog, pečeň, obličky, pľúca, srdce atď.), vedúci klinický význam má poškodenie jadier bázy mozgu. Farbenie bazálnych ganglií, globus pallidus, kaudálnych jadier, škrupiny lentikulárneho jadra je maximálne vyjadrené, menej často hipokampálny gyrus, cerebelárne mandle, niektoré jadrá talamu, olivy, zubaté jadro atď .; tento stav sa na návrh G. Schmorla (1904) nazýval „nukleárna žltačka“.

klinický obraz.

edematózna forma- najzávažnejší prejav Rh-THN Typická je zaťažená anamnéza matky - narodenie predchádzajúcich detí v rodine s HDN, samovoľné potraty, mŕtvo narodené deti, predčasne narodené deti, transfúzie Rh-nekompatibilnej krvi, opakované potraty. Ultrazvukové vyšetrenie plodu je charakterizované pózou Budhu - hlavička je hore, dolných končatín v dôsledku sudovitého nárastu brucha sú ohnuté do kolenných kĺbov, nezvyčajne ďaleko od tela; „haló“ okolo lebečnej klenby. V dôsledku edému sa hmotnosť placenty výrazne zvyšuje. Normálne je hmotnosť placenty 1/6-1/7 telesnej hmotnosti plodu, ale pri edematóznej forme tento pomer dosahuje 1:3 a dokonca 1:1. Klky placenty sú zväčšené, ale ich kapiláry sú morfologicky nezrelé, abnormálne. Charakterizované polyhydroamniónmi. Matky spravidla trpia ťažkou gestózou vo forme preeklampsie, eklampsie. Už pri narodení má dieťa: ostrú bledosť (zriedkavo s ikterickým nádychom) a celkový edém, zvlášť výrazný na vonkajších genitáliách, nohách, hlave, tvári; prudko zväčšené brucho v tvare suda; významná hepato- a splenomegália (dôsledok erytroidnej metaplázie v orgánoch a závažnej fibrózy v pečeni); rozšírenie hraníc relatívnej srdcovej tuposti, tlmené srdcové ozvy. Ascites je zvyčajne významný aj pri absencii celkového fetálneho edému. Neprítomnosť žltačky pri pôrode je spojená s uvoľňovaním NB z plodu cez placentu. Veľmi často sa hneď po narodení vyvinú poruchy dýchania v dôsledku hypoplastických pľúc alebo ochorenia hyalínových membrán. Príčina pľúcnej hypoplázie sa pozoruje vo zvýšenej bránici s hepatosplenomegáliou, ascitom. Často u detí s edematóznou formou HDN hemoragického syndrómu (krvácanie do mozgu, pľúc, tráviaceho traktu). Menšina týchto detí má dekompenzovanú DIC, ale všetky majú veľmi nízke plazmatické hladiny prokoagulantov, ktoré sa syntetizujú v pečeni. Charakteristika: hypoproteinémia (hladina sérových bielkovín klesne pod 40-45 g/l), zvýšené hladiny BDH v pupočníkovej krvi (a nielen NB), ťažká anémia (koncentrácia hemoglobínu nižšia ako 100 g/l), normoblastóza a erytroblastóza rôzneho závažnosť, trombocytopénia. Anémia u takýchto detí je taká závažná, že v kombinácii s hypoproteinémiou môže poškodenie cievnej steny viesť k zlyhaniu srdca. U pozostalých po aktívnej liečbe detí s vrodenou edematóznou formou HDN (asi polovica týchto detí zomiera v prvých dňoch života) sa často vyvinú ťažké neonatálne infekcie, cirhóza pečene a encefalopatia.

ikterická forma je najbežnejšou formou HDN. Pri narodení môže byť plodová voda, membrány pupočnej šnúry a primárna lubrikácia ikterické. Charakteristický je skorý rozvoj žltačky, ktorý je badateľný buď pri narodení alebo do 24-36 hodín života novorodenca. Čím skôr sa žltačka objavila, tým je priebeh HDN zvyčajne závažnejší. Žltačka je prevažne teplá žltá. Postupne sa mení intenzita a odtieň ikterickej farby: najprv oranžová, potom bronzová, potom citrónová a nakoniec farba nezrelého citróna. Charakteristické je tiež zvýšenie pečene a sleziny, často sa pozoruje ikterické sfarbenie skléry, slizníc a pastozita brucha. So zvyšujúcou sa hladinou NB v krvi sa deti stávajú letargickými, adynamickými, zle sajú, znižujú sa ich fyziologické reflexy pre novorodencov, objavujú sa ďalšie príznaky intoxikácie bilirubínom.Krvné testy odhalili anémiu rôznej závažnosti, pseudoleukocytózu v dôsledku zvýšenia počet normoblastov a erytroblastov, často trombocytopénia, zriedka leukemoidná reakcia. Výrazne zvýšený a počet retikulocytov (viac ako 5%).

Pri včasne začatej alebo neadekvátnej liečbe môže byť ikterická forma HDN zhoršená bilirubínovou encefalopatiou a syndrómom zhrubnutia žlče. Syndróm zhrubnutia žlče je diagnostikovaný, keď žltačka nadobudne zelenkastý odtieň, pečeň sa v porovnaní s predchádzajúcimi vyšetreniami zväčší a intenzita farby moču sa zvýši.

Bilirubínová encefalopatia(BE) je klinicky zriedkavo detekovaná v prvých 36 hodinách života a zvyčajne sú jej prvé prejavy diagnostikované na 3. – 6. deň života. Prvými príznakmi BE sú prejavy intoxikácie bilirubínom - letargia, znížený svalový tonus a chuť do jedla až odmietanie jedla, monotónny, neemocionálny plač, rýchle vyčerpanie fyziologických reflexov, regurgitácia, zvracanie. Potom sa objavia klasické príznaky jadrovej žltačky - spasticita, stuhnutosť šije, vynútená poloha tela s opistotonom, stuhnuté končatiny a ruky zovreté v päsť; periodické budenie a ostrý „mozgový“ vysokofrekvenčný výkrik, vydutie veľkej fontanely, zášklby svalov tváre alebo úplná amimia, rozsiahly chvenie rúk, kŕče; príznak "zapadajúceho slnka"; vymiznutie Moro reflexu a viditeľná reakcia na silný zvuk, sací reflex; nystagmus, Graefeho symptóm; zástava dýchania, bradykardia, letargia. Výsledkom BE bude atetóza, choreoatetóza, paralýza, paréza; hluchota; mozgová obrna; zhoršená duševná funkcia; dyzartria atď.

Rizikovými faktormi pre bilirubínovú encefalopatiu sú hypoxia, ťažká asfyxia (obzvlášť komplikovaná ťažkou hyperkapniou), predčasnosť, hypo- alebo hyperglykémia, acidóza, krvácanie do mozgu a jeho membrán, kŕče, neuroinfekcie, hypotermia, hladovanie, hypoalbuminémia, niektoré lieky (sulfónamidy, alkohol, furosemid, difenín, diazepam, indometacín a salicyláty, meticilín, oxacilín, cefalotín, cefoperazón).

anemická forma diagnostikovaná u 10-20% pacientov. Bábätká sú bledé, trochu letargické, zle sajú a priberajú. Zistia zvýšenie veľkosti pečene a sleziny, v periférnej krvi - anémiu rôznej závažnosti v kombinácii s normoblastózou, retikulocytózou, sférocytózou (s konfliktom ABO). Niekedy sa pozoruje hypogeneratívna anémia, t.j. nedochádza k retikulocytóze a normoblastóze, čo sa vysvetľuje inhibíciou funkcie kostnej drene a oneskorením uvoľňovania nezrelých a zrelých foriem erytrocytov z nej. Hladiny NB sú zvyčajne normálne alebo mierne zvýšené. Známky anémie sa objavujú na konci prvého alebo dokonca druhého týždňa života.

Diagnostika.

Štúdie potrebné na diagnostiku HDN sú uvedené v tabuľke 3.

Tabuľka 3

Vyšetrenia tehotnej ženy a plodu s podozrením

hemolytická choroba plodu.

U všetkých žien s Rh-negatívnou krvou sa titer anti-Rh protilátok vyšetruje najmenej trikrát. Prvá štúdia sa vykonáva pri registrácii na prenatálnej klinike. Optimálne je ďalej vykonať druhú štúdiu po 18-20 týždňoch av treťom trimestri tehotenstva by sa mala vykonávať každé 4 týždne. Materské RH protilátky nepredpovedajú presne budúcu závažnosť HDN u dieťaťa a stanovenie hladín bilirubínu v plodovej vode má veľkú hodnotu. Ak je titer Rh protilátok 1:16-1:32 alebo viac, potom v 6-28 týždni. vykonať amniocentézu a určiť koncentráciu látok podobných bilirubínu v plodovej vode. Ak je optická hustota so 450 mm filtrom väčšia ako 0,18, je zvyčajne potrebná vnútromaternicová výmenná transfúzia. Nevykonáva sa u plodov starších ako 32 týždňov. tehotenstva. Ďalšou metódou diagnostiky vrodenej edematóznej formy HDN je ultrazvukové vyšetrenie, ktoré odhalí fetálny edém. Vyvíja sa s nedostatkom hladiny hemoglobínu 70-100 g / l.

Pretože prognóza HDN závisí od obsahu hemoglobínu a koncentrácie bilirubínu v krvnom sére, je potrebné v prvom rade určiť tieto ukazovatele, aby sa vyvinula ďalšia lekárska taktika, a potom vykonať vyšetrenie na identifikáciu príčin anémie a hyperbilirubinémia.

Plán vyšetrenia pre podozrenie na HDN:

1. Stanovenie krvnej skupiny a Rh príslušnosti matky a dieťaťa.

2. Rozbor periférnej krvi dieťaťa s hodnotením krvného náteru.

3. Krvný test s počítaním počtu retikulocytov.

4. Dynamické stanovenie koncentrácie bilirubínu v krvnom sére

ty zlatko.

5. Imunologické štúdie.

Imunologický výskum. U všetkých detí Rh-negatívnych matiek sa v pupočníkovej krvi zisťuje krvná skupina a Rh-príslušnosť, hladina sérového bilirubínu. V prípade Rh inkompatibility sa zisťuje titer Rh protilátok v krvi a mlieku matky, ako aj priama Coombsova reakcia (najlepšie agregátno-aglutinačný test podľa LI Idelsona) s erytrocytmi dieťaťa a nepriama Coombsova reakcia s erytrocytmi dieťaťa. krvné sérum matky, analyzovať dynamiku Rh protilátok v krvi matky počas tehotenstva a výsledok predchádzajúcich tehotenstiev. Pri ABO inkompatibilite sa titer alohemaglutinínov (k erytrocytovému antigénu prítomnému u dieťaťa a chýbajúcemu u matky) stanovuje v krvi a mlieku matky, v bielkovinovom (koloidnom) a soľnom médiu, aby sa rozlíšili prirodzené aglutiníny (majú veľkú molekulovú hmotnosť a patria do imunoglobulínov triedy M, neprechádzajú placentou) z imunitného (majú malú molekulovú hmotnosť, patria do triedy G imunoglobulínov, ktoré ľahko prechádzajú placentou, a po narodení - s mliekom, tj zodpovedné za vývoj HDN). V prítomnosti imunitných protilátok je titer alohemaglutinínov v proteínovom médiu o dva kroky alebo viac (t.j. 4-krát alebo viac) vyšší ako v soľnom médiu. Priamy Coombsov test v prípade ABO-konfliktu u dieťaťa je spravidla slabo pozitívny, t.j. mierna aglutinácia sa objaví po 4-8 minútach, zatiaľ čo pri Rhesusovom konflikte je výrazná aglutinácia badateľná po 1 minúte. V prípade konfliktu medzi dieťaťom a matkou o iné zriedkavé erytrocytárne antigénne faktory (frekvencia takéhoto konfliktu je podľa rôznych autorov od 2 do 20 % všetkých prípadov HDN), priamy Coombsov test u dieťaťa resp. nepriamy test u matky sú väčšinou pozitívne a inkompatibilita erytrocytov dieťaťa a materského séra v teste na individuálnu kompatibilitu.

Zmeny v periférnej krvi dieťaťa: anémia, hyperretikulocytóza, pri pohľade na krvný náter - nadmerný počet sférocytov (+++, +++++), pseudoleukocytóza v dôsledku zvýšeného množstva jadrových foriem erytroidného radu v krv.

V pláne ďalšieho laboratórneho vyšetrenia dieťaťa je pravidelné zisťovanie hladiny glykémie (min. 4x denne v prvých 3-4 dňoch života), NB (aspoň 2-3x denne do dosiahnutia hladiny NB). v krvi začne klesať), plazmatický hemoglobín (v prvý deň a ďalej podľa indikácií), počet krvných doštičiek, aktivita transamináz (aspoň raz) a ďalšie štúdie v závislosti od charakteristík klinického obrazu.

Tabuľka 4

Vyšetrovanie pre podozrenie z HDN.

Diagnostické kritériá pre HDN:

Klinické kritériá:

* Dynamika žltačky

Objaví sa prvých 24 hodín po narodení (zvyčajne prvých 12 hodín);

Zvyšuje sa počas prvých 3-5 dní života;

Začína miznúť od konca prvého do začiatku druhého týždňa života;

Zmizne do konca tretieho týždňa života.

*Črty klinického obrazu

Koža v AB0-konflikte je zvyčajne jasne žltá, pri Rh-konflikte môže mať citrónový odtieň (žltačka na svetlom pozadí),

Celkový stav dieťaťa závisí od závažnosti hemolýzy a stupňa hyperbilirubinémie (od uspokojivej po ťažkú)

V prvých hodinách a dňoch života spravidla dochádza k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny;

zvyčajne - normálna farba výkalov a moču, na pozadí fototerapie môže byť zelená farba stolice a krátkodobé stmavnutie moču.

Laboratórne kritériá:

Koncentrácia bilirubínu v pupočníkovej krvi (moment narodenia) - s miernymi formami imunologického konfliktu v Rh a vo všetkých prípadoch inkompatibility AB0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Koncentrácia hemoglobínu v pupočníkovej krvi je v miernych prípadoch na dolnej hranici normy, v ťažkých prípadoch je výrazne znížená;

Hodinové zvýšenie bilirubínu v prvý deň života je viac ako 5,1 µmol / l / hodinu, v závažných prípadoch - viac ako 8,5 µmol / l / hodinu;

Maximálna koncentrácia celkového bilirubínu na 3. – 4. deň v periférnej alebo venóznej krvi: >> 256 µmol/l u donosených detí, >> 171 µmol/l u predčasne narodených detí;

Celkový krvný bilirubín stúpa hlavne v dôsledku nepriamej frakcie,

Relatívny podiel priamej frakcie je menší ako 20 %;

zníženie hladiny hemoglobínu, počtu erytrocytov a zvýšenie počtu retikulocytov v klinických krvných testoch počas 1. týždňa života.

Na základe klinických a laboratórnych údajov sa rozlišujú tri stupne závažnosti:

a) Ľahká forma hemolytickej choroby (1. stupeň závažnosti) je charakterizovaná miernou bledosťou kože, miernym poklesom koncentrácie hemoglobínu v pupočníkovej krvi (do 150 g/l), miernym zvýšením bilirubínu v pupočníková krv (až 85,5 µmol/l), hodinové zvýšenie bilirubínu až o 4-5 μmol/l, mierne zvýšenie pečene a sleziny o menej ako 2,5, resp. 1 cm, mierna pastovitosť podkožného tuku .

b) Stredná forma (2. stupeň závažnosti) je charakterizovaná bledosťou kože, poklesom hemoglobínu v pupočníkovej krvi v rozmedzí 150-110 g/l, zvýšením bilirubínu v rozmedzí 85,6-136,8 μmol/l , hodinové zvýšenie bilirubínu až na 6-10 µmol / l, pastozita podkožného tuku, zvýšenie pečene o 2,5 - 3,0 cm a sleziny o 1,0 - 1,5 cm.

c) Ťažká forma (3. stupeň závažnosti) je charakterizovaná ostrou bledosťou kože, výrazným poklesom hemoglobínu (menej ako 110 g/l), výrazným zvýšením bilirubínu v pupočníkovej krvi (136,9 μmol/l a viac ), generalizovaný edém, prítomnosť symptómov poškodenia mozgu bilirubínom akejkoľvek závažnosti a kedykoľvek počas ochorenia, respiračné a srdcové poruchy pri absencii údajov naznačujúcich sprievodnú pneumo- alebo kardiopatiu.

Diferenciálna diagnostika HDN vykonávané s dedičnou hemolytickou anémiou (sférocytóza, eliptocytóza, stomatocytóza, deficit niektorých erytrocytových enzýmov, anomálie v syntéze hemoglobínu), ktoré sú charakterizované oneskoreným (po 24 hodinách života) objavením sa vyššie uvedených klinických a laboratórnych príznakov, ako aj zmena tvaru a veľkosti erytrocytov pri morfologickom vyšetrení krvného náteru, porušenie ich osmotickej stability v dynamike, zmeny v aktivite erytrocytových enzýmov a typu hemoglobínu.

Príklady diagnostiky.

Hemolytická choroba na podklade Rh-konfliktu, edematózno-ikterická forma, ťažká, komplikovaná syndrómom zhrubnutia žlče.

Hemolytická choroba na podklade konfliktu podľa systému ABO, ikterická forma, stredne ťažká, nekomplikovaná.

Moderné princípy prevencie a liečby.

Liečba hemolytickej choroby plodu sa vykonáva Rh izoimunizáciou počas obdobia vnútromaternicového vývoja plodu s cieľom upraviť anémiu u plodu, zabrániť masívnej hemolýze a udržať tehotenstvo, kým plod nedosiahne životaschopnosť. Používa sa plazmaferéza a kordocentéza s vnútromaternicovou transfúziou hmoty erytrocytov (používajú sa „premyté“ erytrocyty krvnej skupiny 0 (II), Rh-negatívne).

Taktika riadenia pre HDN.

Dôležitou podmienkou prevencie a liečby hyperbilirubinémie u novorodencov je vytvorenie optimálnych podmienok pre skorú novorodeneckú adaptáciu dieťaťa. Vo všetkých prípadoch ochorenia novorodenca je potrebné dbať na udržiavanie optimálnej telesnej teploty, zásobovanie jeho organizmu dostatočným množstvom tekutín a živín a predchádzanie poruchám látkovej premeny ako je hypoglykémia, hypoalbuminémia, hypoxémia a acidóza.

V prípadoch, keď sú v čase narodenia dieťaťa u ženy s Rh negatívnou krvou klinické príznaky ťažkej formy hemolytickej choroby (závažná bledosť kože, ikterické sfarbenie kože brucha a pupočnej šnúry), opuch mäkkých tkanív, zväčšenie veľkosti pečene a sleziny), je indikovaná núdzová operácia PPC bez čakania na laboratórne testy.údaje. (V tomto prípade sa používa technika parciálnej PBV, pri ktorej sa 45-90 ml / kg krvi dieťaťa nahradí rovnakým objemom darcovských červených krviniek skupiny 0 (1), Rh-negatívne)

V iných prípadoch závisí taktika riadenia takýchto detí od výsledkov primárneho laboratórneho vyšetrenia a dynamického pozorovania.

Na prevenciu PKD u novorodencov s izoimunitným TTH pre niektorý z krvných faktorov (Coombsov test je pozitívny), ktorí majú aj napriek fototerapii hodinové zvýšenie bilirubínu o viac ako 6,8 µmol/l/h, je vhodné predpísať štandardné imunoglobulíny na intravenózne podanie. Prípravky ľudského imunoglobulínu pre novorodencov s HDN sa podávajú intravenózne pomaly (do 2 hodín) v dávke 0,5-1,0 g/kg (v priemere 800 mg/kg) v prvých hodinách po pôrode. V prípade potreby sa opätovné zavedenie uskutoční po 12 hodinách od predchádzajúceho.

Taktika zvládania detí s HDN vo veku viac ako 24 hodín života závisí od absolútnych hodnôt bilirubínu alebo dynamiky týchto ukazovateľov. Je potrebné posúdiť intenzitu žltačky s popisom počtu oblastí kože zafarbených bilirubínom.

Zároveň je potrebné pripomenúť, že medzi vizuálnym hodnotením žltačky a koncentráciou bilirubínu existuje relatívna zhoda: čím väčší má povrch kože žltú farbu, tým vyššia je hladina celkového bilirubínu v krvi: Farbenie 3. zóna u predčasne narodených a 4. zóna u donosených novorodencov vyžadujú urgentnú determinačnú koncentráciu celkového bilirubínu v krvi pre ďalší manažment detí.

Škála indikácií pre výmennú transfúziu (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Na osi y je znázornená koncentrácia bilirubínu v krvnom sére (v µmol/l); pozdĺž osi x - vek dieťaťa v hodinách; bodkovaná čiara - koncentrácie bilirubínu, ktoré vyžadujú PKC u detí bez rizikových faktorov pre bilirubínovú encefalopatiu; plné čiary - koncentrácie bilirubínu, pri ktorých je potrebná ZPK u detí s rizikovými faktormi pre bilirubínovú encefalopatiu (s ABO a Rhesus konfliktom, v tomto poradí)

U siedmich z desiatich narodených detí lekári pôrodníc odhalia žltosť kože. Niektoré deti sa už so žltačkou narodia, iné zožltnú niekoľko hodín alebo dokonca dní po narodení.

V 90% prípadov všetko končí dobre: ​​diagnóza fyziologickej žltačky u novorodencov je potvrdená. Ale v 10% prípadov sú lekári nútení uistiť sa, že dieťa má vrodené alebo získané, často ťažké ochorenie, ktoré spôsobilo zožltnutie kože a slizníc. Jednou z takýchto chorôb je hemolytická choroba novorodencov.

KONCEPCIA HEMOLYTICKEJ CHOROBY NOVORODENCA (HDN)

Hemolytická choroba plodu a novorodenca je vrodené ochorenie, ktoré sa môže prejaviť tak, keď je dieťatko ešte v brušku, ako aj keď sa už narodilo.

Vo svojej podstate ide o imunologickú konfrontáciu dvoch príbuzných organizmov – tela matky a tela dieťaťa. Dôvodom tohto konfliktu je paradoxne nezlučiteľnosť krvi matky s krvou plodu, v dôsledku čoho sú červené krvinky dieťaťa zničené.

Mechanizmus vývoja HDN

Škrupina ľudského erytrocytu je „osadená“ rôznymi antigénmi (AG), existuje ich viac ako 100 druhov. Vedci zoskupili všetky AG do erytrocytových systémov, z ktorých je už známych viac ako 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy atď.).

Systém Rhesus (Rh) zahŕňa antigény zodpovedné za stav Rh krvi: Rh (+) alebo Rh (-). V systéme AB0 - AG, ktoré určujú skupinovú príslušnosť ľudskej krvi: B a A. Antigény oboch týchto systémov sú schopné a pripravené po stretnutí s príslušnými protilátkami (AT) okamžite spustiť imunitnú odpoveď. V normálnej krvi chýbajú protilátky proti AG ich vlastných erytrocytov.

Čo sa stane s hemolytickým ochorením plodu a novorodenca? Antigény erytrocytov plodu prenikajú do krvi dieťaťa cez placentu z krvi matky. Ich stretnutím vzniká imunitná reakcia, ktorej výsledkom je hemolýza (deštrukcia) červených krviniek dieťaťa. Odkiaľ sa však v krvi matky vzali protilátky proti antigénom erytrocytov dieťaťa?

DÔVODY ROZVOJA HEMOLYTICKÉHO OCHORENIA

Hemolytická choroba: príčiny konfliktov v systéme Rhesus

Táto forma HDN sa vyvíja, keď je Rh (-) senzibilizovaná žena tehotná s Rh (+) plodom.

Čo znamená pojem "senzibilizovaný"? Znamená to, že Rh (+) erytrocyty sa už aspoň raz dostali do krvi ženy, napríklad pri predchádzajúcich tehotenstvách s Rh (+) plodmi, ktoré sa skončili pôrodom, potratom alebo potratom. Fetálne erytrocyty prenikajú cez placentu do krvného obehu matky počas tehotenstva (obzvlášť aktívne v 37.–40. týždni), ako aj počas pôrodu. K senzibilizácii môže dôjsť počas transfúzie krvi, transplantácie orgánov.

Tabuľka ukazuje pravdepodobnosť vzniku Rh-konfliktu medzi matkou a plodom.

Telo matky na prvé „zoznámenie“ s cudzími erytrocytmi reaguje tvorbou vhodných protilátok. Od tohto momentu cirkulujú protilátky v krvi matky a „čakajú na nové stretnutie“ s cudzími Rh (+) erytrocytmi. A ak by prvé stretnutie protilátok s antigénmi mohlo skončiť celkom dobre, tak to druhé a všetky ďalšie budú agresívnou, eskalujúcou konfrontáciou, ktorá postihne dieťa zakaždým.

Hemolytická choroba: príčiny konfliktov v systéme AB0

Konflikt v systéme AB0 je oveľa bežnejší ako konflikt Rhesus, ale zvyčajne prebieha ľahšie ako druhý.

V tabuľke: aglutinogény sú skupinové antigény (v erytrocytoch), aglutiníny sú skupinové protilátky (v krvnej plazme). Krv každej skupiny je určitý súbor AG a AT. Všimnite si, že ak sú v krvi prítomné antigény A, potom tam vždy nie sú žiadne α protilátky, a ak sú tam B, potom nie sú žiadne β. prečo? Pretože ich stretnutie spúšťa imunitnú reakciu aglutinácie (zlepenia) červených krviniek s ich následnou deštrukciou. Ide o konflikt podľa systému AB0, v ktorom vzniká hemolytická krvná choroba novorodencov.

Senzibilizácia ženy systémom AB0 môže nastať tak počas tehotenstva, ako aj pred ním, napríklad pri nasýtení stravy živočíšnymi bielkovinami, pri očkovaní a pri infekčnom ochorení.

V tabuľke je uvedená pravdepodobnosť vzniku konfliktu medzi matkou a plodom podľa krvnej skupiny.

FORMY HDN A ICH KLINICKÉ VLASTNOSTI

Podľa závažnosti priebehu je hemolytické ochorenie krvi novorodenca v 50 % prípadov mierne, v 25–30 % prípadov sa jeho priebeh považuje za stredný, v 20–30 % za ťažký.

Podľa typu konfliktu existujú HDN podľa systému Rh, podľa systému AB0 a podľa antigénov súvisiacich s inými systémami erytrocytov. Klinické formy hemolytickej choroby novorodencov sú do značnej miery determinované typom konfliktu, ktorý vznikol.

Opadavý plod

Ak dôjde k Rh-konfliktu a v 20.–29. týždni tehotenstva protilátky masívne napadnú nezrelý plod, vzniká vodnateľnosť plodu.

Pri tejto forme hemolytickej choroby novorodenca sa dieťa narodí bez žltačky, ale s ťažkým edémom tela a všetkých vnútorné orgány. Dieťa má známky nezrelosti, znížený svalový tonus, slabé reflexy, málo sa hýbe. Koža je bledá, môže mať krvácanie. Zaznamenávajú sa poruchy dýchania a príznaky akútneho srdcového zlyhania.

V krvnom teste - ťažká anémia a veľmi nízky obsah celkových bielkovín.

Ak protilátky začnú napádať dieťa po 29. týždni, tak klinická forma HDN a či bude vrodená alebo získaná závisí od toho, koľko a kedy (in utero a (alebo) počas pôrodu) materských protilátok preniklo k dieťatku.

Táto forma je výsledkom masívneho zásahu matkiných Rh protilátok voči dieťaťu od 37. týždňa pred pôrodom (vrodené) a počas pôrodu (získané). Výrazná vlastnosť najčastejšou (90 % všetkých prípadov) ikterickou formou je skorý (v prvých hodinách alebo dňoch) výskyt žltačky. Dosahuje maximum o 2-4 dni, sprevádzané miernou anémiou, opuchom tkaniva, zväčšením pečene a sleziny. Čím skôr sa žltačka objaví, tým je priebeh ochorenia závažnejší.

anemická forma

Táto forma je diagnostikovaná u 10 % všetkých detí s hemolytickým ochorením, jej príčinou je dlhodobé pôsobenie malých „porcií“ Rh protilátok na plod od 29. týždňa. Dieťa sa rodí veľmi bledé, má žltačku alebo nie, alebo je veľmi mierne. Postupne sa objavujú príznaky intoxikácie bilirubínom (adynamia, letargia, "zlé" reflexy).

edematózna forma

Ak po 29. týždni tehotenstva Rh protilátky začnú masívne napádať plod, vzniká edematózna forma HDN. Klinické prejavy je to podobné ako príznaky vodnatosti plodu.

HDN podľa systému AB0: klinické znaky:

• objaví sa neskorá (2-3 dni) žltačka;
• zriedkavo zvýšenie pečene a sleziny;
• extrémne zriedkavo sa vyvinú vrodené ikterické a edematózne formy;
• často existujú získané iktericko-anemické formy;
• frekvencia vývoja strašných komplikácií sa blíži k nule.

Prečo je konflikt AB0 menej bežný akoRh-konflikt, vyústi do manifestnej ťažkej formy HDN?

1. Pre AB0 senzibilizáciu ženy musí do jej krvi vstúpiť oveľa viac krvi plodu ako pri Rh senzibilizácii.
2. Na rozdiel od Rh antigénov sa skupinové antigény okrem erytrocytov nachádzajú vo všetkých ostatných tkanivách plodu, v placente a v plodovej vode. Pri stretnutí s materskými protilátkami imunitný „zásah“ padá nielen na erytrocyty, ale je distribuovaný do všetkých týchto tkanív.
3. Telo matky má svoje skupinové protilátky, ktoré si dokážu poradiť s erytrocytmi plodu, ktoré sa dostali do krvného obehu.

HEMOLYTICKÉ OCHORENIE: NÁSLEDKY A KOMPLIKÁCIE

1. Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie alebo DIC sa vyvíja v dôsledku prudkého zvýšenia zrážania krvi. V malých a veľkých cievach sa tvoria krvné zrazeniny, infarkty a nekrózy orgánov, krvácania do orgánov. Dôvodom je masívny príjem tkanivového tromboplastínu z hemolyzovaných erytrocytov do krvi.
2. Hypoglykémia je zníženie hladiny glukózy v krvi.
3. Bilirubínová encefalopatia je výsledkom kernikterusu, pri ktorom extrémne toxický nepriamy bilirubín „impregnuje“ štruktúry mozgu, čím ničí neuróny. To sa prejavuje neurologickými príznakmi a následnou tvorbou bilirubínovej encefalopatie (ochrnutie, hluchota a pod.).
4. Syndróm zhrubnutia žlče, pri ktorom sú žlčové cesty upchaté hlienovými a žlčovými zátkami.
5. Sekundárne lézie srdcového svalu, pečene, obličiek.
6. Sekundárna imunodeficiencia - vzniká v dôsledku poškodenia zložiek imunitného systému nepriamym bilirubínom a imunitnými komplexmi.

Prenatálna diagnostika má za cieľ identifikovať ženy s vysoké riziko vývoj hemolytickej choroby u plodu, ktorej dôsledky nie sú menej nebezpečné ako samotná choroba.

Preto sa pôrodník-gynekológ starostlivo a presne v zmysle HDN pýta pacientky, zisťuje potrebné detaily anamnézy (potraty, počet tehotenstiev a pod.). Počas celého tehotenstva u žien s rizikom HDN lekári sledujú titer protilátok v krvi a plodovej vode, robia ultrazvuk plodu a placenty, CTG plodu, doplerometriu.

Postnatálna diagnostika zahŕňa identifikáciu medzi novorodencami tých, ktorí sú vystavení vysokému riziku vzniku TTH a tých, ktorí už TTH majú. Za týmto účelom neonatológ pravidelne vyšetruje všetkých novorodencov na žltačku, opuchy a iné príznaky choroby.

Laboratórne štúdie sú sledovanie hladiny bilirubínu a glukózy v krvi dieťaťa v dynamike, stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora, imunologické štúdie na prítomnosť protilátok v krvi dieťaťa, v krvi a mlieku matky.

HEMOLYTICKÉ OCHORENIE NOVORODENCA: LIEČBA A PREVENCIA

Pri hemolytickom ochorení novorodenca môže byť liečba operatívna a konzervatívna. Pri výbere taktiky liečby sa lekári riadia závažnosťou stavu dieťaťa a úrovňou hyperbilirubinémie.

Chirurgická liečba je operácia náhradnej transfúzie krvi. Predpisuje sa, ak má novorodenec príznaky ťažkej HDN, zhoršenú anamnézu, keď sa objavia príznaky intoxikácie bilirubínom. Používa sa hemosorpcia a plazmaferéza.

Konzervatívna liečba je predovšetkým fototerapia, ožarovanie špeciálnou lampou, ktorej lúče robia toxický bilirubín netoxickým.

Priradená infúzna terapia (albumín, fyziologický roztok, roztok glukózy) je zameraná na odstránenie intoxikácie bilirubínom a rýchle odstránenie bilirubínu z tela.

Použiť lieky(ziksorín a pod.), aktivujúce enzýmový systém pečene. Používajú sa adsorbenty (karbolén, agar-agar atď.), choleretiká (elektroforézou), vitamíny (E, ATP, A), stabilizačné bunkové membrány, hepatoprotektory (Essentiale atď.), Antihemoragické činidlá (adroxón atď.).

Zaluzhanskaya Elena, detská lekárka