D55-D59 Anémia v dôsledku porúch enzýmov. Hemolytická anémia Čo je autoimunitná hemolytická anémia?

Trieda III. krvné choroby, krvotvorných orgánov a vybrané poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus (D50-D89)

Nezahŕňa: autoimunitné ochorenie (systémové) NOS (M35.9), niektoré stavy vznikajúce v perinatálnom období (P00-P96), komplikácie tehotenstva, pôrodu a šestonedelia (O00-O99), vrodené anomálie deformity a chromozomálne abnormality (Q00-Q99), endokrinné ochorenia, poruchy výživy a metabolizmu (E00-E90), ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24), poranenia, otravy a niektoré ďalšie účinky expozície vonkajšie príčiny(S00-T98), novotvary (C00-D48), symptómy, znaky a abnormálne nálezy na klinických a laboratórny výskum, inde neklasifikované (R00-R99)

Táto trieda obsahuje nasledujúce bloky:
D50-D53 Diétna anémia
D55-D59 Hemolytická anémia
D60-D64 Aplastické a iné anémie
D65-D69 Poruchy koagulácie, purpura a iné hemoragické stavy
D70-D77 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov
D80-D89 Vybrané poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus

Nasledujúce kategórie sú označené hviezdičkou:
D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zatriedených inde

NUTRIČNÁ ANÉMIA (D50-D53)

D50 Anémia z nedostatku železa

Obsahuje: anémia:
. sideropenické
. hypochrómny
D50,0Anémia z nedostatku železa sekundárne v dôsledku straty krvi (chronické). Posthemoragická (chronická) anémia.
Nezahŕňa: akútnu posthemoragickú anémiu (D62) vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)
D50.1 Sideropenická dysfágia. Kelly-Patersonov syndróm. Plummer-Vinsonov syndróm
D50.8 Iné anémie z nedostatku železa
D50.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku železa

D51 Anémia z nedostatku vitamínu B12

Nezahŕňa: nedostatok vitamínu B12 (E53.8)

D51.0 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku nedostatku vnútorného faktora.
Anémia:
. Addison
. birmera
. zhubný (vrodený)
Vrodený nedostatok vnútorného faktora
D51.1 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku selektívnej malabsorpcie vitamínu B12 s proteinúriou.
Imerslundov (-Gresbeckov) syndróm. Megaloblastická dedičná anémia
D51.2 Nedostatok transkobalamínu II
D51.3 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12 spojené s výživou. Vegetariánska anémia
D51.8 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12
D51.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku vitamínu B12

D52 Anémia z nedostatku kyseliny listovej

D52.0 Anémia z nedostatku folátov spojená s výživou. Megaloblastická nutričná anémia
D52.1 Anémia s nedostatkom folátov vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek
použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX)
D52.8 Iné anémie z nedostatku folátu
D52.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku folátov. Anémia v dôsledku nedostatočného príjmu kyseliny listovej, NOS

D53 Iné nutričné ​​anémie

Zahŕňa: megaloblastickú anémiu nereagujúcu na liečbu vitamínmi
nom B12 alebo foláty

D53.0 Anémia spôsobená nedostatkom bielkovín. Anémia spôsobená nedostatkom aminokyselín.
Orotacidurická anémia
Nezahŕňa: Leschov-Nychenov syndróm (E79.1)
D53.1 Iné megaloblastické anémie, inde nezaradené. Megaloblastická anémia NOS.
Nezahŕňa: Di Guglielmovu chorobu (C94.0)
D53.2 Anémia v dôsledku skorbutu.
Nepatria sem: skorbut (E54)
D53.8 Iné špecifikované nutričné ​​anémie.
Anémia spojená s nedostatkom:
. meď
. molybdén
. zinok
Nepatria sem: podvýživa bez zmienky
anémia ako:
. nedostatok medi (E61.0)
. nedostatok molybdénu (E61.5)
. nedostatok zinku (E60)
D53.9 Diétna anémia, nešpecifikovaná. Jednoduché chronická anémia.
Nezahŕňa: anémiu NOS (D64.9)

HEMOLYTICKÁ ANÉMIA (D55-D59)

D55 Anémia v dôsledku porúch enzýmov

Nezahŕňa: liekmi vyvolanú anémiu z nedostatku enzýmu (D59.2)

D55.0 Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD]. favizmus. G-6-PD-anémia z nedostatku
D55.1 Anémia spôsobená inými poruchami metabolizmu glutatiónu.
Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov (s výnimkou G-6-PD) spojená s hexózamonofosfátom [HMP]
posun metabolickej dráhy. Hemolytická nesférocytická anémia (dedičná) typu 1
D55.2 Anémia v dôsledku porúch glykolytických enzýmov.
Anémia:
. hemolytický nesferocytárny (dedičný) typ II
. v dôsledku nedostatku hexokinázy
. v dôsledku nedostatku pyruvátkinázy
. v dôsledku nedostatku trióza fosfát izomerázy
D55.3 Anémia v dôsledku porúch metabolizmu nukleotidov
D55.8 Iné anémie v dôsledku porúch enzýmov
D55.9 Anémia v dôsledku poruchy enzýmov, bližšie neurčená

D56 Thalasémia

D56.0 Alfa talasémia.
Nezahŕňa: hydrops fetalis v dôsledku hemolytickej choroby (P56.-)
D56.1 Beta talasémia. Anémia Cooley. Závažná beta talasémia. Kosáčikovitá beta talasémia.
talasémia:
. medziprodukt
. veľký
D56.2 Delta beta talasémia
D56.3 Nesúci znak talasémie
D56.4 Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu [NPPH]
D56.8 Iné talasémie
D56.9 Talasémia, bližšie neurčená. Stredomorská anémia (s inými hemoglobinopatiami)
Talasémia (malá) (zmiešaná) (s inými hemoglobinopatiami)

D57 Poruchy kosáčikovitej anémie

Nepatria sem: iné hemoglobinopatie (D58.-)
kosáčikovitá beta talasémia (D56.1)

D57.0 Kosáčikovitá anémia s krízou. Hb-SS choroba s krízou
D57.1 Kosáčikovitá anémia bez krízy.
Kosáčiková(é) bunka(y):
. anémia)
. choroba) NOS
. porušenie)
D57.2 Dvojité heterozygotné kosáčikovité poruchy
choroba:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Nosenie črty kosáčikovitej anémie. Prenos hemoglobínu S. Heterozygotný hemoglobín S
D57.8 Iné poruchy kosáčikovitej anémie

D58 Iné dedičné hemolytické anémie

D58.0 dedičná sférocytóza. Acholurická (familiárna) žltačka.
Vrodená (sférocytická) hemolytická žltačka. Minkowski-Choffardov syndróm
D58.1 dedičná eliptocytóza. Ellitocytóza (vrodená). Ovalocytóza (vrodená) (dedičná)
D58.2 Iné hemoglobinopatie. Abnormálny hemoglobín NOS. Vrodená anémia s Heinzovými telieskami.
choroba:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytická choroba spôsobená nestabilným hemoglobínom. Hemoglobinopatia NOS.
Nezahŕňa: familiárnu polycytémiu (D75.0)
Hb-M choroba (D74.0)
dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu (D56.4)
polycytémia súvisiaca s nadmorskou výškou (D75.1)
methemoglobinémia (D74.-)
D58.8 Iné špecifikované dedičné hemolytické anémie. stomatocytóza
D58.9 Nešpecifikovaná dedičná hemolytická anémia

D59 Získaná hemolytická anémia

D59,0 Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi.
Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie. autoimunitné hemolytická choroba(studený typ) (tepelný typ). Chronické ochorenie spôsobené studenými hemaglutinínmi.
"Studený aglutinín":
. choroba
. hemoglobinúria
Hemolytická anémia:
. studený typ (sekundárny) (symptomatický)
. druh tepla (sekundárne) (symptomatické)
Nezahŕňa: Evansov syndróm (D69.3)
hemolytická choroba plodu a novorodenca (P55.-)
paroxyzmálna studená hemoglobinúria (D59.6)
D59.2 Neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi. Anémia z nedostatku enzýmov vyvolaná liekmi.
Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku použite dodatočný kód vonkajších príčin (trieda XX).
D59.3 Hemolyticko-uremický syndróm
D59.4 Iné neautoimunitné hemolytické anémie.
Hemolytická anémia:
. mechanický
. mikroangiopatická
. toxický
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D59.5 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinúria v dôsledku hemolýzy spôsobenej inými vonkajšími príčinami.
Hemoglobinúria:
. zo záťaže
. pochodujúce
. paroxyzmálna nádcha
Nepatria sem: hemoglobinúria NOS (R82.3)
D59.8Ďalšie získané hemolytické anémie
D59.9 Získaná hemolytická anémia, bližšie neurčená. Idiopatická hemolytická anémia, chronická

APLASTICKÁ A INÁ ANÉMIA (D60-D64)

D60 Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia)

Zahŕňa: apláziu červených krviniek (získanú) (dospelí) (s tymómom)

D60,0 Chronická získaná čistá aplázia červených krviniek
D60.1 Prechodná získaná čistá aplázia červených krviniek
D60.8Ďalšie získané čisté aplázie červených krviniek
D60.9 Získaná čistá aplázia červených krviniek, bližšie neurčená

D61 Iné aplastické anémie

Nezahŕňa: agranulocytózu (D70)

D61.0 Konštitučná aplastická anémia.
Aplázia (čisté) červené krvinky:
. vrodené
. detská
. primárny
Blackfanov-Diamantový syndróm. Familiárna hypoplastická anémia. Anémia Fanconi. Pancytopénia s malformáciami
D61.1 Aplastická anémia vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek
použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
D61.2 Aplastická anémia spôsobená inými vonkajšími činiteľmi.
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D61.3 Idiopatická aplastická anémia
D61.8 Iné špecifikované aplastické anémie
D61.9 Nešpecifikovaná aplastická anémia. Hypoplastická anémia NOS. Hypoplázia kostnej drene. Panmyeloftis

D62 Akútna posthemoragická anémia

Nezahŕňa: vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)

D63 Anémia pri chronických ochoreniach zaradených inde

D63.0 Anémia pri novotvaroch (C00-D48+)
D63.8 Anémia pri iných chronických ochoreniach zaradených inde

D64 Iné anémie

Nezahŕňa: refraktérnu anémiu:
. NOS (D46.4)
. s nadmernými výbuchmi (D46.2)
. s transformáciou (D46.3)
. so sideroblastmi (D46.1)
. bez sideroblastov (D46.0)

D64.0 Dedičná sideroblastická anémia. Hypochrómna sideroblastická anémia viazaná na pohlavie
D64.1 Sekundárna sideroblastická anémia v dôsledku iných chorôb.
Ak je to potrebné, na identifikáciu choroby použite dodatočný kód.
D64.2 Sekundárna sideroblastická anémia spôsobená liekmi alebo toxínmi.
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D64.3 Iné sideroblastické anémie.
Sideroblastická anémia:
. NOS
. pyridoxín reaktívny, inde nezaradený
D64.4 Vrodená dyserytropoetická anémia. Dyshemopoetická anémia (vrodená).
Nezahŕňa: Blackfanov-Diamondov syndróm (D61.0)
di Guglielmova choroba (C94.0)
D64.8 Iné špecifikované anémie. Pediatrická pseudoleukémia. Leukoerytroblastická anémia
D64.9 Anémia, bližšie neurčená

PORUCHY Koagulácie krvi, FIALOVÁ A INÉ

HEMORAGICKÉ STAVY (D65-D69)

D65 Diseminovaná intravaskulárna koagulácia [defibrinačný syndróm]

Získaná afibrinogenémia. Konzumná koagulopatia
Difúzna alebo diseminovaná intravaskulárna koagulácia
Získané fibrinolytické krvácanie
Purpura:
. fibrinolytikum
. bleskurýchlo
Nezahŕňa: defibrinačný syndróm (komplikujúci):
. novorodenec (P60)

D66 Dedičný nedostatok faktora VIII

Nedostatok faktora VIII (s funkčnou poruchou)
Hemofília:
. NOS
. ALE
. klasický
Nezahŕňa: nedostatok faktora VIII s vaskulárnou poruchou (D68.0)

D67 Dedičný nedostatok faktora IX

Vianočná choroba
Deficit:
. faktor IX (s funkčnou poruchou)
. tromboplastická zložka plazmy
Hemofília B

D68 Iné poruchy krvácania

Vylúčené: komplikujúce:
. potrat, mimomaternicové alebo molárne tehotenstvo (O00-O07, O08.1)
. tehotenstvo, pôrod a šestonedelie (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandova choroba. Angiohemofília. Nedostatok faktora VIII s poškodením ciev. Cievna hemofília.
Nezahŕňa: krehkosť kapilár dedičná (D69.8)
nedostatok faktora VIII:
. NOS (D66)
. s funkčnou poruchou (D66)
D68.1 Dedičný nedostatok faktora XI. Hemofília C. Nedostatok prekurzora plazmatického tromboplastínu
D68.2 Dedičný nedostatok iných koagulačných faktorov. Vrodená afibrinogenémia.
Deficit:
. AC-globulín
. proakcelerínu
Nedostatok faktorov:
. ja [fibrinogén]
. II [protrombín]
. V [labilné]
. VII [stabilný]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [stabilizujúci fibrín]
Dysfibrinogenémia (vrodená).Hypoprokonvertinémia. Ovrenova choroba
D68.3 Hemoragické poruchy spôsobené cirkulujúcimi antikoagulanciami v krvi. Hyperheparinémia.
Zvýšenie obsahu:
. antitrombín
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Ak je potrebné identifikovať použitý antikoagulant, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny.
(trieda XX).
D68.4 Získaný nedostatok faktora zrážanlivosti.
Nedostatok koagulačného faktora spôsobený:
. ochorenie pečene
. nedostatok vitamínu K
Nezahŕňa: nedostatok vitamínu K u novorodencov (P53)
D68.8 Iné špecifikované poruchy zrážanlivosti. Prítomnosť inhibítora systémového lupus erythematosus
D68.9 Nešpecifikovaná porucha koagulácie

D69 Purpura a iné hemoragické stavy

Nepatria sem: benígna hypergamaglobulinemická purpura (D89.0)
kryoglobulinemická purpura (D89.1)
idiopatická (hemoragická) trombocytémia (D47.3)
fulminantná purpura (D65)
trombotická trombocytopenická purpura (M31.1)

D69,0 Alergická purpura.
Purpura:
. anafylaktoid
. Henoch (-Schönlein)
. netrombocytopenické:
. hemoragické
. idiopatický
. cievne
alergická vaskulitída
D69.1 Kvalitatívne defekty krvných doštičiek. Bernard-Soulier syndróm [obrovských krvných doštičiek].
Glanzmannova choroba. Syndróm šedých doštičiek. Trombasténia (hemoragická) (dedičná). trombocytopatia.
Nezahŕňa: von Willebrandovu chorobu (D68.0)
D69.2 Iná netrombocytopenická purpura.
Purpura:
. NOS
. senilný
. jednoduché
D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura. Evansov syndróm
D69.4 Iné primárne trombocytopénie.
Nepatria sem: trombocytopénia s č polomer(Q87.2)
prechodná neonatálna trombocytopénia (P61.0)
Wiskott-Aldrichov syndróm (D82.0)
D69.5 Sekundárna trombocytopénia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D69.6 Nešpecifikovaná trombocytopénia
D69.8 Iné špecifikované hemoragické stavy. Krehkosť kapilár (dedičná). Cievna pseudohemofília
D69.9 Nešpecifikovaný hemoragický stav

INÉ CHOROBY KRVI A KRVNÝCH ORGÁNOV (D70-D77)

D70 Agranulocytóza

Agranulocytárna angína. Detská genetická agranulocytóza. Kostmannova choroba
Neutropénia:
. NOS
. vrodené
. cyklický
. lekárske
. periodikum
. slezina (primárna)
. toxický
Neutropenická splenomegália
Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku, ktorý spôsobil neutropéniu, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
Nezahŕňa: prechodnú neonatálnu neutropéniu (P61.5)

D71 Funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov

Defekt receptorového komplexu bunkovej membrány. Chronická (detská) granulomatóza. Vrodená dysfagocytóza
Progresívna septická granulomatóza

D72 Iné poruchy bielych krviniek

Nezahŕňa: bazofíliu (D75,8)
poruchy imunity (D80-D89)
neutropénia (D70)
preleukémia (syndróm) (D46.9)

D72,0 Genetické abnormality leukocytov.
Anomália (granulácia) (granulocyty) alebo syndróm:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
dedičné:
. leukocytov
. hypersegmentácia
. hyposegmentácia
. leukomelanopatiu
Nezahŕňa: Chediak-Higashiho (-Steinbrinkov syndróm) (E70.3)
D72.1 Eozinofília.
Eozinofília:
. alergický
. dedičné
D72.8 Iné špecifikované poruchy bielych krviniek.
Leukemoidná reakcia:
. lymfocytárne
. monocytárne
. myelocytárne
Leukocytóza. Lymfocytóza (symptomatická). Lymfopénia. Monocytóza (symptomatická). plazmocytóza
D72.9 Nešpecifikovaná porucha bielych krviniek

D73 Choroby sleziny

D73,0 Hyposplenizmus. Pooperačná asplénia. Atrofia sleziny.
Nezahŕňa: aspléniu (vrodenú) (Q89.0)
D73.1 hypersplenizmus
Nezahŕňa: splenomegáliu:
. NO (R16.1)
.vrodené (Q89.0)
D73.2 Chronická kongestívna splenomegália
D73.3 Absces sleziny
D73.4 cysta sleziny
D73.5 Infarkt sleziny. Ruptúra ​​sleziny nie je traumatická. Torzia sleziny.
Nezahŕňa: traumatické prasknutie sleziny (S36.0)
D73.8 Iné ochorenia sleziny. Fibróza sleziny NOS. Perisplenit. Vyhláskujte NOS
D73.9 Nešpecifikovaná choroba sleziny

D74 Methemoglobinémia

D74,0 Vrodená methemoglobinémia. Vrodený nedostatok NADH-methemoglobín reduktázy.
Hemoglobinóza M [ochorenie Hb-M] Dedičná methemoglobinémia
D74.8 Iné methemoglobinémie. Získaná methemoglobinémia (so sulfhemoglobinémiou).
Toxická methemoglobinémia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D74.9 Methemoglobinémia, bližšie neurčená

D75 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov

Vylúčené: zvýšenie lymfatické uzliny(R59.-)
hypergamaglobulinémia NOS (D89.2)
lymfadenitída:
. NOS (I88.9)
. akútna (L04.-)
. chronická (I88.1)
. mezenterický (akútny) (chronický) (I88.0)

D75,0 Familiárna erytrocytóza.
Polycytémia:
. láskavý
. rodina
Nezahŕňa: dedičnú ovalocytózu (D58.1)
D75.1 Sekundárna polycytémia.
Polycytémia:
. získané
. súvisiace s:
. erytropoetíny
. zníženie objemu plazmy
. vysoký
. stres
. emocionálne
. hypoxemický
. nefrogénne
. príbuzný
Nepatria sem: polycytémia:
. novorodenec (P61.1)
. pravda (D45)
D75.2 Esenciálna trombocytóza.
Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)
D75.8 Iné určené choroby krvi a krvotvorných orgánov. bazofília
D75,9 Nešpecifikovaná choroba krvi a krvotvorných orgánov

D76 Určité ochorenia zahŕňajúce lymforetikulárne tkanivo a retikulohistiocytový systém

Nezahŕňa: Letterer-Siweovu chorobu (C96.0)
malígna histiocytóza (C96.1)
retikuloendotelióza alebo retikulóza:
. histiocytárna medulárna (C96.1)
. leukemický (C91.4)
. lipomelanotický (I89.8)
. malígny (C85.7)
. nelipidový (C96.0)

D76,0 histiocytóza z Langerhansových buniek, inde nezaradená. Eozinofilný granulóm.
Hand-Schuller-Chrisgenova choroba. Histiocytóza X (chronická)
D76.1 Hemofagocytárna lymfohistiocytóza. Familiárna hemofagocytárna retikulóza.
Histiocytóza z mononukleárnych fagocytov iných ako Langerhansove bunky, NOS
D76.2 Hemofagocytárny syndróm spojený s infekciou.
V prípade potreby identifikujte infekčný agens alebo choroba použite dodatočný kód.
D76.3 Iné histiocytárne syndrómy. Retikulohistiocytóm (obrovská bunka).
Sínusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou. xantogranulóm

D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zatriedených inde.

Fibróza sleziny pri schistosomiáze [bilharzia] (B65.-)

VYBRANÉ PORUCHY ZAHŔŇAJÚCE IMUNITNÝ MECHANIZMUS (D80-D89)

Zahŕňa: defekty v komplementovom systéme, poruchy imunitnej nedostatočnosti s výnimkou chorôb,
sarkoidóza vírusu ľudskej imunitnej nedostatočnosti [HIV]
Vrátane: autoimunitných ochorení (systémových) NOS (M35.9)
funkčné poruchy polymorfonukleárne neutrofily (D71)
ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficiencie s prevládajúcim deficitom protilátok

D80,0 Dedičná hypogamaglobulinémia.
Autozomálna recesívna agamaglobulinémia (švajčiarsky typ).
X-viazaná agamaglobulinémia [Brutonova] (s nedostatkom rastového hormónu)
D80.1 Nefamiliárna hypogamaglobulinémia. Agamaglobulinémia s prítomnosťou B-lymfocytov nesúcich imunoglobulíny. Všeobecná agamaglobulinémia. Hypogamaglobulinémia NOS
D80.2 Selektívny nedostatok imunoglobulínu A
D80.3 Selektívny nedostatok podtried imunoglobulínu G
D80.4 Selektívny nedostatok imunoglobulínu M
D80,5 Imunodeficiencia so zvýšenými hladinami imunoglobulínu M
D80.6 Nedostatok protilátok s takmer normálnymi hladinami imunoglobulínov alebo s hyperimunoglobulinémiou.
Nedostatok protilátok s hyperimunoglobulinémiou
D80,7 Prechodná hypogamaglobulinémia u detí
D80.8 Iné imunodeficiencie s prevládajúcim defektom protilátok. Nedostatok kappa ľahkého reťazca
D80,9 Imunodeficiencia s prevládajúcim defektom protilátok, bližšie neurčená

D81 Kombinované imunodeficiencie

Nezahŕňa: autozomálne recesívnu agamaglobulinémiu (švajčiarsky typ) (D80.0)

D81.0Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s retikulárnou dysgenézou
D81.1Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym počtom T a B buniek
D81.2Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym alebo normálnym počtom B-buniek
D81.3 Nedostatok adenozíndeaminázy
D81.4 Nezelofov syndróm
D81.5 Nedostatok purín nukleozid fosforylázy
D81.6 Nedostatok molekúl triedy I hlavného histokompatibilného komplexu. Syndróm nahých lymfocytov
D81.7 Nedostatok molekúl triedy II hlavného histokompatibilného komplexu
D81.8 Iné kombinované imunodeficiencie. Nedostatok biotín-dependentnej karboxylázy
D81.9 Nešpecifikovaná kombinovaná imunodeficiencia. Ťažká kombinovaná porucha imunity NOS

D82 Imunodeficiencie spojené s inými významnými defektmi

Nezahŕňa: ataktickú telangiektáziu [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichov syndróm. Imunodeficiencia s trombocytopéniou a ekzémom
D82.1 Di Georgeov syndróm. Syndróm divertikula hltana.
týmus:
. alymfoplázia
. aplázia alebo hypoplázia s imunitnou nedostatočnosťou
D82.2 Imunodeficiencia s nanizmom v dôsledku krátkych končatín
D82.3 Imunodeficiencia spôsobená dedičným defektom spôsobeným vírusom Epstein-Barrovej.
X-viazané lymfoproliferatívne ochorenie
D82.4 Syndróm hyperimunoglobulínu E
D82.8 Imunodeficiencia spojená s inými špecifikovanými závažnými poruchami
D 82.9 Imunodeficiencia spojená s významným defektom, nešpecifikovaná

D83 Bežná variabilná imunodeficiencia

D83.0 Bežná variabilná imunodeficiencia s prevládajúcimi abnormalitami v počte a funkčnej aktivite B buniek
D83.1 Bežná variabilná imunodeficiencia s prevahou porúch imunoregulačných T-buniek
D83.2 Bežná variabilná imunodeficiencia s autoprotilátkami proti B alebo T bunkám
D83.8Ďalšie bežné variabilné imunodeficiencie
D83.9 Bežná variabilná imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D84 Iné imunodeficiencie

D84.0 Defekt funkčného antigénu-1 lymfocytov
D84.1 Porucha v komplementovom systéme. Nedostatok inhibítora C1 esterázy
D84.8 Iné špecifikované poruchy imunitnej nedostatočnosti
D84.9 Imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D86 Sarkoidóza

D86.0 Sarkoidóza pľúc
D86.1 Sarkoidóza lymfatických uzlín
D86.2 Sarkoidóza pľúc so sarkoidózou lymfatických uzlín
D86.3 Sarkoidóza kože
D86.8 Sarkoidóza iných špecifikovaných a kombinovaných lokalizácií. Iridocyklitída pri sarkoidóze (H22.1).
Viacnásobné obrny hlavových nervov pri sarkoidóze (G53.2)
Sarkoid(y):
. artropatia (M14.8)
. myokarditída (I41.8)
. myozitída (M63.3)
Uveoparotitída horúčka [Herfordtova choroba]
D86.9 Nešpecifikovaná sarkoidóza

D89 Iné poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené

Nezahŕňa: hyperglobulinémiu NOS (R77.1)
monoklonálna gamapatia (D47.2)
zlyhanie a odmietnutie štepu (T86.-)

D89,0 Polyklonálna hypergamaglobulinémia. Hypergamaglobulinemická purpura. Polyklonálna gamapatia NOS
D89.1 kryoglobulinémia.
Kryoglobulinémia:
. nevyhnutné
. idiopatický
. zmiešané
. primárny
. sekundárne
Kryoglobulinemiká:
. purpura
. vaskulitída
D89.2 Nešpecifikovaná hypergamaglobulinémia
D89.8 Iné špecifikované poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené
D89,9 Nešpecifikovaná porucha imunitného mechanizmu. Imunitné ochorenie NOS

Hemolytická anémia spája skupinu chorôb, ktoré sú dedičné alebo získané. Tieto ochorenia sú charakterizované zrýchlenou deštrukciou červených krviniek, čo vedie k uvoľneniu významného množstva nepriameho bilirubínu. Viac ako desať percent všetkých anémií patrí k hemolytickej forme. Absolútne všetci ľudia podliehajú tejto poruche, a preto je potrebné poznať hlavné príznaky, príčiny a spôsoby liečby tejto poruchy.

Etiológia hemolytickej anémie môže byť dedičná a získaná choroba. Príčinu rozvoja ochorenia preto treba hľadať nielen v obehový systém ale aj v iných telesných systémoch. Hemolytická anémia sa vyvíja z nasledujúcich dôvodov:

1. Prenikanie rôznych toxických látok a jedovatých chemikálií do krvi, medzi ne patrí aj uhryznutie jedovatými zvieratami.
2. S mechanickou deštrukciou erytrocytov.
3. Genetický faktor, ktorý ovplyvnil anomáliu v štruktúre červených krviniek.
4. V dôsledku infekcie infekčnou chorobou.
5. Avitaminóza.
6. Veľká trauma, ťažké popáleniny alebo operácia.

Žiaľ, ani po určení príčiny hemolytickej anémie nie je vždy možné u pacientov zabrániť progresii ochorenia. Niektoré provokujúce javy nemožno vždy odstrániť, čo sa stáva priťažujúcim faktorom symptómov.

Príznaky hemolytickej anémie

Známky hemolytickej anémie kombinujú dva hlavné syndrómy - anemický a hemolytický. Klinický obraz anemického syndrómu je prejavom nasledujúcich príznakov: bledý odtieň kože a slizníc, únava, časté závraty, dýchavičnosť aj pri menšej námahe, búšenie srdca. Obraz príznakov s hemolytickým faktorom má tieto prejavy: žltkasto-bledý odtieň koža, tmavohnedý moč, zväčšená slezina, bolestivé nepohodlie v ľavom hypochondriu.

Všetky nasledujúce obdobia progresie ochorenia sa prejavujú nasledujúcimi znakmi: v celom tele sa zvyšuje slabosť a bolesť hlavy, bolesť sa môže objaviť v iných častiach tela, objavuje sa horúčka a zvracanie. Zafixovaný je aj tmavočervený odtieň moču. Ťažká hemolytická anémia sa prejavuje zvýšením telesnej teploty.

Patogenéza hemolytickej anémie

Mechanizmus vývoja ochorenia priamo súvisí so zrýchlenou deštrukciou červených krviniek, ku ktorej dochádza v dôsledku porušenia integrity ich membrány. Hemolytický účinok je spôsobený vplyvom toxickej látky a priamym účinkom na všetky hlavné zložky membrány. Hemolytický účinok sa uskutočňuje schopnosťou patologickej oxidácie, ktorá prispieva k akumulácii peroxidovej zlúčeniny vo veľkých množstvách.

Tento patologický mechanizmus vedie k tomu, že funkčné a štrukturálne zmeny v zložení hemoglobínu, rôzne posuny v membránovom zložení erytrocytov. Niekedy môžete pozorovať sekundárny hemolytický účinok, ktorý je spôsobený niektorými chemikálie. Dlhodobé negatívne vystavenie týmto látkam je celkom schopné spôsobiť chronický priebeh hemolytická anémia. Patogenéza tohto ochorenia sa zdá byť zmiešaná a zložitá, čo si vyžaduje podrobnú a hĺbkovú štúdiu.

Dá sa presne poznamenať, že porušenie štrukturálnej membrány erytrocytov, ako aj funkčné poruchy vedú k zmenám v životných procesoch erytrocytov, čo tiež ovplyvňuje trvanie ich existencie. V zásade sa hemolytická anémia vyskytuje v dôsledku neprofesionálneho faktora, najmä u žien.

Hemolytická anémia u detí

Patologické ochorenie krvi u detí sa líši od dospelých v charakteristickom priebehu anémie a cyklických znakov - u detí dochádza k zmene obdobia exacerbácie a remisie. U detí predstavuje hemolytická anémia veľké nebezpečenstvo pre nervový systém a presnejšie pre mozog. U malých detí je často zaznamenaná ikterická farba kože.

Novorodenci a deti predškolskom veku trpia týmto druhom anémie z určitých dôvodov. Najčastejšou a najčastejšou príčinou je dedičný faktor, ktorý sa prejavuje najmä u novorodenca. Druhým častým problémom je transfúzia krvi, keď je nezlučiteľná. U detí sa anémia vyskytuje aj vtedy, ak matka počas tehotenstva užívala určité lieky.

Medzi ďalšie provokatéry patrí toxická otrava olovom, uštipnutie jedovatým hmyzom alebo hadom, autoimunitné poruchy, ktoré vedú k deštrukcii membrány erytrocytov, rôzne choroby infekčná povaha, ťažké popáleniny, traumatické situácie, dlhotrvajúca hypotermia. S progresiou ochorenia sa objavujú nové príznaky patológie a iné závažné príznaky. Mikrobiálny kód 10 hemolytickej anémie má dve označenia: D58 - iná dedičná hemolytická anémia a kód D59 - ide o získané hemolytické anémie.

Klasifikácia hemolytických anémie

Vrodené hemolytické anémie sa delia na tieto formy: erytrocytopatie a hemoglobinopatie. Prvá forma kombinuje vrodenú sférocytickú a nesférocytárnu anémiu, ako aj akútnu formu, ktorá je spôsobená liekovými faktormi alebo vírusmi. Patrí sem aj chronická hemolytická anémia. Druhá forma zahŕňa talasémiu a kosáčikovitú anémiu.

Získaný typ anémie je fixovaný v nasledujúcich formách: akútna a chronická. akútna forma objaví sa v dôsledku choroby novorodenca, infekčná choroba v dôsledku transfúzie krvi. Chronická forma pozorované kvôli autoimunitné ochorenia alebo iné chronické ochorenia.

Získaná hemolytická anémia

V závislosti od provokatéra choroby sa rozlišujú dve skupiny hemolýzy: vrodená anémia alebo získaná. Aby sme lepšie pochopili mechanizmy vzniku a vývoja získanej formy hemolytickej anémie, je potrebné lepšie porozumieť príčinám, hlavným príznakom a taktike liečby na liečbu tejto odrody. Túto formu anémie v detskom veku sprevádza výraznejší priebeh ochorenia.

Táto forma anémie je charakterizovaná vývojom pod vplyvom vonkajších alebo vnútorných provokatérov, ktoré úplne nesúvisia so štruktúrou erytrocytu. AT nízky vek u dieťaťa je dosť problematické stanoviť presnú diagnózu. Je to spôsobené tým, že krv novorodenca ešte nemá stabilné vlastnosti a niektoré fyziologické vlastnosti. Je tiež potrebné poznamenať, že niektorí odborníci neuznávajú, že existuje získaná forma anémie.

Imunitná hemolytická anémia

Hemolytická anémia spôsobená liekmi predstavuje takmer dvadsať percent všetkých prípadov hemolytickej anémie. V prípade tohto ochorenia dochádza k prejavu hemolýzy len pri určitom lieku, ktorý často ustane po vysadení tohto lieku. Klinické príznaky sú také prejavy: bledá farba, žltosť, zväčšenie veľkosti vnútorné orgány, bolesť, lapanie po dychu.

Hematológ sa zaoberá určovaním formy hemolytickej anémie na základe krvných testov, príčin a štúdia symptómov. Pri vstupnom vyšetrení a rozhovore sa stanoví anamnéza. Potom sa zhodnotí farba kože, viditeľné sliznice. Diagnostický proces spočíva v vyšetrení hladiny bilirubínu.

Coombsov test sa vykonáva na stanovenie klinických a hematologických príznakov hemolýzy, ako aj na detekciu autoprotilátok na povrchu erytrocytov. V niektorých prípadoch krvný test hemolytickej anémie ukazuje prítomnosť mikrosférocytov, niekedy je potrebné laboratórna diagnostika hemolytická anémia. Výrazne sa zvyšuje aj hladina ESR, krvné doštičky sú často v rámci normy. Testy na hemolytickú anémiu ukazujú zvýšenie bilirubínu v krvi.

Liečba hemolytickej anémie

Symptómy, liečba hemolytickej anémie sú určené závažnosťou priebehu ochorenia. Všetky formy sa líšia z hľadiska taktiky liečby, pretože majú svoje vlastné charakteristiky. Jedna vec však zostáva nezmenená pri akejkoľvek forme tohto ochorenia – v prvom rade je potrebné eliminovať negatívny vplyv hemolyzujúcich faktorov. Všetci pacienti majú predpísanú krvnú plazmu, esenciálne vitamíny, v niektorých prípadoch - hormonálna terapia užívanie antibiotík. Splenektómia sa považuje za jedinú efektívnym spôsobom eliminácia hemolýzy pri mikrosférocytóze.

Autoimunitná forma tohto ochorenia sa lieči glukokortikoidnými hormonálnymi liekmi, ktoré vedú k zníženiu alebo úplnému zastaveniu hemolýzy. V niektorých prípadoch je povinnou súčasťou liekovej terapie vymenovanie imunosupresív a antimalariká. Toxická hemolytická anémia zahŕňa liečbu intenzívnou terapiou: vykonáva sa detoxikácia, diuréza, antidotá. V prípade zlyhanie obličiek pevne stanovená nepriaznivá prognóza života.

D50- D53- nutričné ​​anémie:

D50 - nedostatok železa;

D51 - vitamín B 12 - nedostatok;

D52 - nedostatok kyseliny listovej;

D53 – iné nutričné ​​anémie.

D55- D59- hemolytická anémia:

D55 - spojené s enzymatickými poruchami;

D56 - talasémia;

D57 - kosáčikovitá anémia;

D58 - iné dedičné hemolytické anémie;

D59-akútna získaná hemolytická.

D60- D64- aplastické a iné anémie:

D60 - získaná aplázia červených krviniek (erytroblastopénia);

D61 - iné aplastické anémie;

D62 - akútna aplastická anémia;

D63-anémia chronických ochorení;

D64 - iné anémie.

Patogenéza

Zásobovanie tkanív kyslíkom zabezpečujú erytrocyty – krvinky, ktoré neobsahujú jadro, hlavný objem erytrocytu zaberá hemoglobín – proteín viažuci kyslík. Životnosť erytrocytov je asi 100 dní. Pri koncentrácii hemoglobínu pod 100-120 g/l klesá dodávka kyslíka do obličiek, čo je stimulom pre tvorbu erytropoetínu intersticiálnymi bunkami obličiek, čo vedie k proliferácii buniek erytroidného zárodku kostná dreň. Pre normálnu erytropoézu je potrebné:

zdravá kostná dreň

zdravé obličky produkujúce dostatok erytropoetínu

dostatočný obsah substrátových prvkov potrebných pre krvotvorbu (predovšetkým železo).

Porušenie jednej z týchto podmienok vedie k rozvoju anémie.

Obrázok 1. Schéma tvorby erytrocytov. (T..R. Harrison).

Klinický obraz

Klinické prejavy anémie sú určené jej závažnosťou, rýchlosťou vývoja a vekom pacienta. Za normálnych podmienok poskytuje oxyhemoglobín tkanivám len malú časť s ním spojeného kyslíka, možnosti tohto kompenzačného mechanizmu sú veľké a pri poklese Hb o 20-30 g / l sa zvyšuje uvoľňovanie kyslíka do tkanív a nemusia byť žiadne klinické prejavy anémie, anémia sa často zistí náhodným krvným testom.

Pri koncentrácii Hb pod 70-80g/l únava, dýchavičnosť pri námahe, búšenie srdca, bolesť hlavy pulzujúci charakter.

U starších pacientov s kardiovaskulárnymi ochoreniami dochádza k zvýšeniu bolesti v srdci, zvýšeniu príznakov srdcového zlyhania.

Akútna strata krvi vedie k rýchlemu poklesu počtu červených krviniek a BCC. V prvom rade je potrebné posúdiť stav hemodynamiky. Redistribúcia prietoku krvi a kŕče žíl nemôžu kompenzovať akútnu stratu krvi viac ako 30%. Takíto pacienti ležia, výrazná ortostatická hypotenzia, tachykardia. Strata viac ako 40 % krvi (2000 ml) vedie k šoku, ktorého prejavmi sú tachypnoe a tachykardia v pokoji, stupor, studený vlhký pot a pokles krvného tlaku. Je potrebné urýchlene obnoviť BCC.

Pri chronickom krvácaní má bcc čas na to, aby sa samo zotavilo, dochádza ku kompenzačnému zvýšeniu bcc a srdcového výdaja. V dôsledku toho sa objaví zvýšený tep na vrchole, vysoký pulz, zvýšenie pulzného tlaku, v dôsledku zrýchleného prietoku krvi cez chlopňu sa pri auskultácii ozve systolický šelest.

Bledosť kože a slizníc sa prejaví, keď koncentrácia Hb klesne na 80-100 g/l. Žltačka môže byť tiež príznakom anémie. Pri vyšetrovaní pacienta sa upriamuje pozornosť na stav lymfatického systému, zisťuje sa veľkosť sleziny, pečene, zisťuje sa ossalgia (bolesť pri porážaní kostí, najmä hrudnej kosti), petechie, ekchymóza a iné príznaky porúch zrážanlivosti krvi. alebo krvácanie by malo upútať pozornosť.

Závažnosť anémie(podľa úrovne Hb):

mierny pokles Hb 90-120 g/l

priemerný Hb 70-90 g/l

ťažký Hb<70 г/л

extrémne ťažký Hb<40 г/л

Pri diagnostikovaní anémie musíte odpovedať na nasledujúce otázky:

Existujú známky krvácania alebo už prebehlo?

Existujú známky nadmernej hemolýzy?

Existujú známky potlačenia hematopoézy kostnej drene?

Existujú príznaky porúch metabolizmu železa?

Existujú príznaky nedostatku vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej?

• D55 Anémia v dôsledku porúch enzýmov.
  • Vylúčené: anémia vyvolaná liekom s deficitom enzýmu (059.2)
  • D55.0 Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD], favizmus, anémia z nedostatku G-6-PD
  • D55.1 Anémia v dôsledku iných porúch metabolizmu glutatiónu. Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov (s výnimkou G-6-PD) spojená s hexózamonofosfátovým [HMP] skratom metabolickej dráhy. Hemolytická nesférocytická anémia (dedičná) typu I.
  • D55.2 Anémia v dôsledku porúch glykolytických enzýmov. Anémia: hemolytický nesferocytárny (dedičný) typ II, v dôsledku nedostatku hexokinázy, v dôsledku nedostatku pyruvátkinázy, v dôsledku nedostatku trióza fosfát izomerázy
  • D55.3 Anémia spôsobená poruchami metabolizmu nukleotidov
  • D55.8 Iná anémia v dôsledku porúch enzýmov
  • D55.9 Nešpecifikovaná anémia v dôsledku poruchy enzýmov
• D56 Thalasémia
  • D56.0 Alfa talasémia.
  • Vylúčené: hydrops fetalis v dôsledku hemolytickej choroby (P56.-)
  • D56.1 Beta-talasémia Cooleyova anémia. Závažná beta talasémia. Kosáčikovitá beta talasémia. Talasémia: stredná, veľká
  • D56.2 Delta beta talasémia
  • D56.3 Znak talasémie
  • D56.4 Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu [NPPH]
  • D56.8 Iné talasémie
  • D56.9 Talasémia, bližšie neurčená Stredomorská anémia (s inými hemoglobinopatiami). Talasémia (malá) (zmiešaná) (s inými hemoglobinopatiami)
• D57 Poruchy kosáčikovitej anémie.
  • Vylúčené: iné hemoglobinopatie (D58.-) kosáčikovitá beta-talasémia (D56.1)
  • D57.0 Kosáčikovitá anémia s krízou, Hb-SS choroba s krízou
  • D57.1 Kosáčikovitá anémia bez krízy. Kosáčikovitá bunka(y): anémia, choroba, porucha.
  • D57.2 Dvojité heterozygotné kosáčikovité poruchy. Choroba. Hb-SC. Hb SD. Hb-SE.
  • D57.3 Kosáčikovitá anémia. Prenos hemoglobínu S. Heterozygotný hemoglobín S
  • D57.8 Iné ochorenia kosáčikovitej anémie
• D58 Iné dedičné hemolytické anémie
  • D58.0 Dedičná sférocytóza. Acholurická (familiárna) žltačka. Vrodená (sférocytická) hemolytická žltačka. Minkowski-Choffardov syndróm
  • D58.1 Dedičná eliptocytóza. Eliptocytóza (vrodená). Ovalocytóza (vrodená) (dedičná)
  • D58.2 Iné hemoglobinopatie. Abnormálny hemoglobín NOS. Vrodená anémia s Heinzovými telieskami - Ochorenie: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopatia NOS. Hemolytická choroba spôsobená nestabilným hemoglobínom.
  • Vylúčené Kľúčové slová: familiárna polycytémia (D75.0), Hb-M choroba (D74.0), dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu (D56.4), polycytémia súvisiaca s nadmorskou výškou (D75.1), methemoglobinémia (D74.-)
  • D58.8 Iné špecifikované dedičné hemolytické anémie stomatocytóza
  • D58.9 Nešpecifikovaná dedičná hemolytická anémia
• D59 Získaná hemolytická anémia
  • D59.0 Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi
  • D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie. Autoimunitné hemolytické ochorenie (typ prechladnutia) (typ tepla). Chronické ochorenie spôsobené studenými hemaglutinínmi. "Studený aglutinín": ochorenie, hemoglobinúria. Hemolytická anémia: studený typ (sekundárny) (symptomatický), tepelný typ (sekundárny) (symptomatický). Vylúčené Kľúčové slová: Evansov syndróm (D69.3), hemolytické ochorenie plodu a novorodenca (P55.-), paroxyzmálna studená hemoglobinúria (D59.6)
  • D59.2 Neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi. Anémia z nedostatku enzýmov
  • D59.3 Hemolyticko-uremický syndróm
  • D59.4 Iné neautoimunitné hemolytické anémie. Hemolytická anémia: mechanická, mikroangiopatická, toxická
  • D59.5 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (Marchiafava - Micheli).
  • Vylúčené: hemoglobinúria NOS (R82.3)
  • D59.6 Hemoglobinúria v dôsledku hemolýzy spôsobenej inými vonkajšími príčinami. Hemoglobinúria: zo záťaže, pochodu, záchvatovitého prechladnutia.
  • Vylúčené: hemoglobinúria NOS (R82.3)
• D59.8 Iné získané hemolytické anémie
• D59.9 Získaná hemolytická anémia, bližšie neurčená Chronická idiopatická hemolytická anémia.

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2016

Iné autoimunitné hemolytické anémie (D59.1), Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi (D59.0)

Ochorenia siroty

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené
Spoločná komisia pre kvalitu Zdravotnícke služby
Ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja Kazašskej republiky
zo dňa 15. septembra 2016
Protokol č. 11

Autoimunitné hemolytické anémie (AIHA)- heterogénna skupina autoagresívnych ochorení a syndrómov spôsobená deštrukciou červených krviniek, ktorá vzniká nekontrolovanou tvorbou protilátok proti vlastným červeným krvinkám.

Korelácia medzi kódmi ICD-10 a ICD-9:

Klasifikácia

Klasifikácia:
AIHA sa delí na idiopatickú (primárnu) a symptomatickú (sekundárnu). U viac ako 50 % pacientov je rozvoj AIHA sekundárny (tab. 1).
V 10% prípadov AIHA sú príčinou hemolýzy rôzne lieky. Zoznam liekov, ktoré môžu spôsobiť rozvoj autoimunitnej hemolýzy alebo viesť k detekcii protilátok proti erytrocytom, nájdete v prílohe 1.

Sérologické vlastnosti autoprotilátok tvorili základ pre rozdelenie AIHA do štyroch foriem:
S neúplnými tepelnými aglutinínmi (80% všetkých pacientov);
S úplnými studenými aglutinínmi (12-15% všetkých prípadov);
s tepelnými hemolyzínmi;
S dvojfázovými studenými hemolyzínmi Donat-Landsteiner (extrémne zriedkavé a spravidla sekundárna forma pri syfilise a vírusových infekciách).

Tabuľka 1 - Frekvencia a typy protilátok v sekundárnej AIHA

Diagnostika (ambulancia)

DIAGNOSTIKA NA AMBULANTNEJ ÚROVNI (LE - H)

Diagnostické kritériá:

Sťažnosti a anamnéza:
Hlavné syndrómy v hemolytická anémia sú:
normocytárna anémia s rýchlo rastúcou slabosťou a slabou adaptáciou aj na mierny pokles hemoglobínu.

V závislosti od hladiny hemoglobínu sa rozlišujú 3 stupne závažnosti anémie:
I (mierny stupeň) - Hb viac ako 90 g / l;
II (stredný stupeň) - od 90 do 70 g / l;
III (ťažký stupeň) - menej ako 70 g / l.

Klinicky závažnosť stavu pacienta nie vždy zodpovedá hladine hemoglobínu: akútne vyvinutá anémia je sprevádzaná oveľa výraznejšími príznakmi ako chronická, pri ktorej je čas na prispôsobenie orgánov a tkanív. Starší pacienti znášajú anémiu horšie ako mladší, pretože kompenzačné schopnosti kardiovaskulárneho systému sú u nich zvyčajne znížené.

Pri hemolytickej kríze sa na pozadí akútneho nástupu prejavujú príznaky ťažkej anémie:
· horúčka;
· bolesť brucha;
· bolesť hlavy;
Zvracanie
oligúria a anúria s následným rozvojom šoku.

Syndróm hemolýzy, ktorý sa môže prejaviť sťažnosťami na:
ikterus kože a viditeľných slizníc (žltačka);
stmavnutie moču.
· Pri intravaskulárnej hemolýze môže byť farba moču od ružovej až po takmer čiernu. Farba závisí od koncentrácie hemoglobínu, od stupňa disociácie hemu. Farbu moču pri hemoglobinúrii treba odlíšiť od hematúrie, kedy sú pri mikroskopickom vyšetrení viditeľné celé červené krvinky. Farba moču môže byť červená aj pri užívaní liekov (antipyrín), jedla (cvikla) ​​alebo pri porfýrii, myoglobinúrii, ktorá vzniká za určitých podmienok (masívne traumatické svalové poranenie, elektrický šok, arteriálna trombóza a pod.).
Vzhľad citlivosti na tlak, pocit ťažkosti alebo bolesti v ľavom hypochondriu spojený so zväčšenou slezinou. Stupeň zvýšenia sleziny má častejšie nevýznamný alebo mierny charakter.

U viac ako 50 % pacientov je rozvoj AIHA sekundárny, a preto môžu v klinickom obraze dominovať symptómy základného ochorenia (tab. 1).

Fyzikálne vyšetrenie:
Výsledky fyzikálneho vyšetrenia sú určené rýchlosťou a stupňom hemolýzy, prítomnosťou alebo absenciou komorbidity, chorôb, ktoré spôsobili rozvoj AIHA. V štádiu kompenzácie je stav uspokojivý, môže sa vyskytnúť mierna subikterická koža, viditeľné sliznice, mierna splenomegália, príznaky základného ochorenia, napr. SLE, lymfoproliferatívne ochorenie atď. V tejto situácii môže byť prítomnosť miernej AIHA nebyť diagnostikovaný.

Pri hemolytickej kríze:
stredný alebo ťažký stav;
bledosť kože a slizníc;
Rozšírenie hraníc srdca, hluchota tónov, tachykardia, systolický šelest na vrchole;
lapanie po dychu
· slabosť;
· závraty;
Intoxikácia bilirubínom: ikterus kože a slizníc, nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha, závraty, bolesti hlavy, horúčka, v niektorých prípadoch poruchy vedomia, kŕče;
S intracelulárnou hemolýzou: hepatosplenomegália;
Pri zmiešanej a intravaskulárnej hemolýze: zmena moču v dôsledku hemoglobinúrie.

Laboratórny výskum:
Kompletný krvný obraz vrátane krvných doštičiek a retikulocytov: normochromická anémia rôznej závažnosti; retikulocytóza, leukocytóza s posunom leukocytového vzorca doľava počas krízy; v nátere periférnej krvi spravidla mikrosférocyty;
· chémia krvi:
bilirubín s frakciami (hyperbilirubinémia, prevažuje nepriama, nekonjugovaná frakcia),
LDH (zvýšenie aktivity LDH v sére 2-8 krát, v závislosti od intenzity hemolýzy),
haptoglobín - indikátor hemolýzy;
celkový proteín, albumín, kreatinín, urea, ALT, AST, GGTP, C-reaktívny proteín, alkalická fosfatáza - hodnotenie stavu pečene, obličiek
Glukóza - vylúčenie cukrovky;
· priamy Coombsov test je vo väčšine prípadov pozitívny, ale pri masívnej hemolýze, ako aj pri studených a hemolyzínových formách AIHA spôsobených IgA alebo IgM autoprotilátkami môže byť negatívny.


hemosiderín v moči - vylúčenie intravaskulárnej hemolýzy;
· všeobecná analýza moč (vyžaduje sa vizuálne posúdenie farby moču);
Stanovenie medi v dennom moči, ceruloplazmínu v krvnom sére - vylúčenie Wilson-Konovalovovej choroby;
punkcia kostnej drene (hyperplázia a morfológia erytroidného zárodku, počet a morfológia lymfocytov, komplexy metastatických buniek);
trepanobiopsia (ak je to potrebné) - vylúčenie sekundárnej AIHA;
Imunofenotypizácia lymfocytov (s lymfocytózou periférnej krvi a vzdialenej sleziny) - vylúčenie sekundárnej AIHA;
Vitamín B12, folát - vylúčenie megaloblastickej anémie;
· Indikátory metabolizmu železa (vrátane transferínu, sérového a erytrocytového feritínu) - vylúčenie nedostatku železa;
· rozšírený koagulogram + lupus antikoagulans - posúdenie stavu hemostázy, vylúčenie APS;
Reumatologické vyšetrenia (protilátky proti natívnej DNA, reumatoidný faktor, antinukleárny faktor, protilátky proti kardiolipínovému antigénu) - vylúčenie sekundárnej AIHA;

v prípade potreby hormóny štítnej žľazy, prostatický špecifický antigén, nádorové markery, vylúčenie sekundárnej AIHA;
Stanovenie krvnej skupiny podľa systému AB0, Rh faktor;
krvný test na HIV - v prípade potreby transfúzia;
krvný test na syfilis - štandardné vyšetrenie na akejkoľvek úrovni;
stanovenie HBsAg v krvnom sére pomocou ELISA - skríning hepatitídy B;
stanovenie celkových protilátok proti vírusu hepatitídy C (HCV) v krvnom sére metódou ELISA - skríning hepatitídy C.

Inštrumentálny výskum:
röntgenové vyšetrenie pľúc (v prípade potreby CT);
FGDS;

Ultrazvuk brušných orgánov a intraabdominálnych lymfatických uzlín, malej panvy, prostaty, štítnej žľazy.

Diagnostický algoritmus (schéma 1):

Diagnostika (ambulancia)

DIAGNOSTIKA A LIEČBA V NÚDZI

Diagnostické opatrenia:
zber sťažností, anamnéza;
fyzické vyšetrenie.

Lekárske ošetrenie:č.

Diagnostika (nemocnica)

DIAGNOSTIKA NA STACIONÁRNEJ ÚROVNI

Diagnostické kritériá: pozri ambulantnú úroveň.

Diagnostický algoritmus: pozri ambulantnú úroveň.

Zoznam hlavných diagnostických opatrení:
všeobecný krvný test (výpočet leukoformule, krvných doštičiek a retikulocytov v nátere);
biochemický krvný test (celkový bilirubín, priamy bilirubín, LDH);
priamy Coombsov test.

Zoznam dodatočných diagnostických opatrení:
stanovenie hladiny haptoglobínu;
krvná skupina a Rh faktor;
Biochemický krvný test (celkový proteín, albumín, celkový bilirubín, priamy bilirubín, kreatinín, močovina, ALaT, AST, glukóza, LDH, GGTP, C-reaktívny proteín, alkalická fosfatáza);
metabolizmus železa (stanovenie hladiny sérového železa, celkovej väzbovej kapacity železa v sére a hladiny feritínu);
stanovenie koncentrácie kyseliny listovej a vitamínu B12;
Imunofenotypizácia lymfocytov (s lymfocytózou, podozrením na lymfoproliferatívne ochorenie, neúčinnosť liečby kortikosteroidmi);
Elektroforéza proteínov v sére a moči s imunofixáciou (s lymfocytózou, suspektným lymfoproliferatívnym ochorením, zlyhaním liečby kortikosteroidmi);
myelogram;
ELISA na markery vírusovej hepatitídy;
ELISA pre HIV markery;
ELISA pre markery vírusov herpetickej skupiny;
koagulogram, lupus antikoagulant;
Rebergov-Tareevov test (určenie rýchlosti glomerulárnej filtrácie);
titer studených aglutinínov;
nepriamy Coombsov test (vyžadovaný pre intenzívnu hemolýzu a predchádzajúce transfúzie erytrocytov);
stanovenie hemosiderínu, medi a hemoglobínu v moči;
trepanobiopsia kostnej drene s histologickým vyšetrením;
vitamín B12, folát;
ukazovatele metabolizmu železa (vrátane transferínu, sérového a erytrocytového feritínu);
· koagulogram + lupus antikoagulans;
reumatologické testy (protilátky proti natívnej DNA, reumatoid
faktor, antinukleárny faktor, protilátky proti kardiolipínovému antigénu);
Sérové ​​imunoglobulíny (G, A, M) + kryoglobulíny;
hormóny štítnej žľazy, prostatický špecifický antigén, nádorové markery;
· všeobecný rozbor moču;
röntgenové vyšetrenie hrudníka;
ezofagogastroduodenoskopia;
irrigoskopia / sigmoidoskopia / kolonoskopia;
Ultrazvuk brušných orgánov a intraabdominálnych lymfatických uzlín, malej panvy, prostaty, štítnej žľazy;
· Ultrazvuk tepien a žíl;
EKG;
echokardiografia;
denné sledovanie krvného tlaku;
24-hodinové monitorovanie EKG.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika a zdôvodnenie ďalších štúdií:

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Lieky (účinné látky) používané pri liečbe

Skupiny liekov podľa ATC používané v liečbe

Liečba (ambulantne)

AMBULANCIA (EL - H)

Taktika liečby: len pri absencii indikácií na hospitalizáciu: v ambulantnom štádiu často pokračuje liečba začatá v nemocnici, sledovanie klinických a laboratórnych parametrov s ďalšou korekciou terapie.

Nedrogová liečba:
RežimII. Pri dlhodobej terapii kortikosteroidmi pravidelné cvičenie, eliminácia rizikových faktorov pre náhodnú stratu rovnováhy, pády (C), odvykanie od fajčenia. V AIHA s chladovými protilátkami sa vyhýbajte hypotermii.
Diéta: na prevenciu glukokortikoidnej osteoporózy dostatočný príjem vápnika a vitamínu D, obmedzenie konzumácie alkoholu (D).

Lekárske ošetrenie:

prednizolón;

Rituximab koncentrát na infúzny roztok 100 mg;
· Cyklosporín;
amlodipín;
lisinopril;
atenolol;
· torasemid;
· kyselina listová;
alendronát;
risedronát;
zolendronát;
alfakalcidol;
· uhličitan vápenatý;
paracetamol;
chlórpyramín;
omeprazol;
enoxaparín;
nadroparin;
amoxicilín/kyselina klavulanová;
levofloxacín;
roztok chloridu sodného.

Liečba AIHA v súčasnosti nie je založená len na retrospektívnych a niekoľkých prospektívnych štúdiách bez randomizovaných štúdií a nemá vysokú úroveň dôkazov. Neexistuje ani formálny konsenzus o definícii úplnej alebo čiastočnej remisie. Odporúčania na liečbu AIHA opísané nižšie teda majú úroveň dôkazu D.

Terapia prvej línie.
Glukokortikosteroidy.
Glukokortikosteroidy sú prvou líniou terapie pre pacientov s AIHA s teplými protilátkami. Počiatočná dávka prednizolónu alebo metiprednizolónu 1 mg/kg (perorálne alebo intravenózne). Zvyčajne do 1-3 týždňov od začiatku liečby (vykonávanej v nemocnici) sa hladina hematokritu zvýši o viac ako 30% alebo hladina hemoglobínu je viac ako 100 g / l (nie je potrebné normalizovať hladinu hemoglobínu). Ak sa dosiahne terapeutický cieľ, dávka prednizolónu sa zníži na 20-30 mg denne počas niekoľkých týždňov. Ak sa tieto ciele nedosiahnu do konca 3. týždňa, potom sa pripája terapia druhej línie. Zníženie dávky prednizolónu pokračuje v ambulantnom štádiu. Ak sa dosiahne terapeutický účinok, uskutoční sa pomalé zníženie dávky prednizolónu. Znížte dávku prednizolónu, začnite na 5-10 mg počas 2-3 dní a pokračujte, kým denná dávka nedosiahne 20-30 mg. Ďalej sa stiahnutie lieku uskutočňuje oveľa pomalšie - 2,5 mg počas 5-7 dní. Po dosiahnutí dávky pod 10-15 mg sa má rýchlosť vysadenia ďalej spomaliť: 2,5 mg každé 2 týždne, aby sa liek úplne zrušil. Táto taktika zahŕňa trvanie užívania prednizolónu počas 3-4 mesiacov. Sleduje sa hladina hemoglobínu, retikulocytov. Ak v priebehu 3-4 mesiacov pri užívaní prednizolónu v dávke 5 mg denne pretrváva remisia, je potrebné pokúsiť sa liek úplne zrušiť. Túžba po rýchlom znížení dávky od normalizácie hemoglobínu v dôsledku vedľajšie účinky GC (cushingoid, steroidné vredy, arteriálnej hypertenzie, akné s tvorbou pustúl na koži, bakteriálne infekcie, cukrovka, osteoporóza, venózna trombóza) vždy vedie k recidíve hemolýzy. V skutočnosti pacienti užívajúci nízke dávky kortikosteroidov dlhšie ako 6 mesiacov majú nižšiu mieru relapsov a dlhšie trvanie remisie v porovnaní s pacientmi, ktorí prerušili liečbu pred 6 mesiacmi liečby. Sprievodná liečba počas liečby steroidmi môže zahŕňať bisfosfonáty, vitamín D, vápnik, udržiavaciu liečbu kyselina listová. Hladiny glukózy v krvi sa monitorujú a cukrovka sa aktívne lieči, rovnako ako cukrovka veľký faktor riziko smrti v dôsledku infekcie. Je potrebné posúdiť riziko tromboembólie pľúcna tepna najmä u pacientov s AIHA a lupus antikoagulantom alebo recidivujúcou AIHA po splenektómii 38.

Liečba 1. líniou kortikosteroidov je účinná u 70 – 85 % pacientov; väčšina pacientov však vyžaduje udržiavaciu liečbu kortikosteroidmi na udržanie hladín hemoglobínu v rozmedzí 90 – 100 g/l, u 50 % postačuje dávka 15 mg/deň alebo menej a približne 20 – 30 % pacientov vyžaduje vyššie dávky prednizónu. Predpokladá sa, že monoterapia GCS je účinná u menej ako 20 % pacientov. U pacientov s rezistenciou na liečbu 1. línie by sa mala prehodnotiť možnosť sekundárnej AIHA, pretože AIHA s teplými aglutinínmi zhubné nádory UC, ovariálny teratóm alebo s IgM sú často refraktérne na steroidy.

Terapia druhej línie.
Splenektómia.
Splenektómia zvyšuje riziko závažných infekcií spojených so Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Pacientom sa 2 až 4 týždne pred splenektómiou podá polyvalentná vakcína proti tetanovému toxoidu (TT) konjugovaná proti tetanovému toxoidu (TT), proti Haemophilus influenzae typu b, typu B. U pacientov, ktorí dostávali rituximab v posledných 6 mesiacoch, nemusí byť očkovanie účinné. Po operácii nízkodávková tromboprofylaxia heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou; postupné zrušenie GCS podľa schémy opísanej vyššie, vakcína proti pneumokokom každých 5 rokov. Pacienti po splenektómii majú byť informovaní o riziku infekcií a potrebe akejkoľvek horúčkovej príhody užívať antibiotiká zo skupiny penicilínov alebo respiračných fluorochinolónov (levofloxacín); mali by byť tiež informovaní o riziku venózneho tromboembolizmu.

Rituximab.


odmietnutie splenektómie;
· starší vek s vysokým rizikom komplikácií prvej a druhej línie terapie
kontraindikácie splenektómie, vysoké riziko venózneho tromboembolizmu.


aktívna hepatitída B a C;

Štandardný režim - 375 mg/m2 v dňoch 1, 8, 15 a 22. Pacienti liečení glukokortikoidmi pred začatím liečby rituximabom majú pokračovať v liečbe glukokortikosteroidmi až do prvých príznakov odpovede na rituximab.

Efektívnosť b Rituximab v štandardnej dávke pre AIHA s teplými protilátkami: celková odpoveď 83 – 87 %, úplná odpoveď 54 – 60, prežívanie bez ochorenia u 72 % po 1 roku a 56 % po 2 rokoch.
Čas odozvy sa pohybuje od 1 mesiaca u 87,5 % do 3 mesiacov u 12,5 %. Pri druhom cykle môže byť účinnosť rituximabu vyššia v porovnaní s prvým cyklom. Odpoveď na liečbu sa pozoruje v mono režime alebo v kombinácii s kortikosteroidmi, imunosupresívami a interferónom-α a nezávisí od primárnej liečby.

Toxicita terapie: Liek má dobrý bezpečnostný profil. Veľmi zriedkavo, zvyčajne po prvej infúzii, horúčka, zimnica, vyrážka alebo bolesť hrdla. Závažnejšie reakcie zahŕňajú sérovú chorobu a (veľmi zriedkavo) bronchospazmus, anafylaktický šok, pľúcnu embóliu, trombózu retinálnej artérie, infekcie (epizódy infekcie približne 7 %) a rozvoj fulminantnej hepatitídy v dôsledku reaktivácie hepatitídy B. V zriedkavých prípadoch progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
Rituximab v nízkej dávke (100 mg/týždeň počas 4 týždňov) ako liečba prvej alebo druhej línie vedie k celkovej odpovedi 89 % (miera úplnej odpovede 67 %) a k 36-mesačnému obdobiu bez relapsu u 68 %. Približne 70 % pacientov liečených kortikosteroidmi a rituximabom malo remisiu 36 mesiacov v porovnaní so 45 % pacientov, ktorí dostávali samotné steroidy.

Imunosupresívne lieky.
Hlavným faktorom pri výbere imunosupresíva by mala byť bezpečnosť pacienta, pretože predpokladaná účinnosť všetkých liekov je nízka a liečba môže byť pre pacienta nebezpečnejšia ako liečba ochorenia (tabuľka 2). Pri dlhodobej liečbe sa udržiavacia liečba môže vykonávať ambulantne pod dohľadom odborníka.

Tabuľka 2 - Imunosupresívna liečba AIHA

Algoritmus akcií v núdzových situáciách:
pri podozrení na hemolytickú krízu (horúčka, bledosť, zožltnutie kože, stmavnutie moču, splenomegália, kardiovaskulárna insuficiencia, anemický šok, anemická kóma) - privolať záchranný tím na urgentný transport pacienta na hematologické oddelenie alebo jednotku intenzívnej starostlivosti v závislosti od závažnosti stavu;
monitorovanie vitálnych funkcií: frekvencia a charakter dýchania, frekvencia a rytmus pulzu, systolický a diastolický krvný tlak, množstvo a farba moču;
Pri príznakoch narušenia vitálnych funkcií (akútne zlyhanie srdca, príznaky šoku, zlyhanie obličiek) - urgentná starostlivosť: zabezpečenie žilového vstupu, infúzie koloidných liekov, pri podozrení na intravaskulárnu hemolýzu - prevencia zlyhania obličiek (furosemid), okysličenie kyslíkom .

· konzultácia lekára o RTG endovaskulárnej diagnostike a liečbe - inštalácia centrálneho venózneho katétra z periférneho prístupu (PICC);
konzultácia s hepatológom - na diagnostiku a liečbu vírusovej hepatitídy;
konzultácia s gynekológom - počas tehotenstva, metrorágie, menorágie, konzultácie pri predpisovaní kombinovaných perorálnych kontraceptív;
konzultácia dermatovenerológa - pri kožnom syndróme;
konzultácia s odborníkom na infekčné choroby - v prípade podozrenia na vírusové infekcie;
konzultácia s kardiológom - v prípade nekontrolovanej hypertenzie, chronického srdcového zlyhania, srdcovej arytmie a porúch vedenia;
konzultácia neuropatológa - v prípade akútnej cerebrovaskulárnej príhody, meningitídy, encefalitídy, neuroleukémie;
konzultácia neurochirurga - v prípade akútnej cerebrovaskulárnej príhody, syndrómu dislokácie;
konzultácia s nefrológom (eferentológom) - v prípade renálnej insuficiencie;
konzultácia s onkológom - v prípade podozrenia na solídne nádory;
· konzultácia otorinolaryngológa – na diagnostiku a liečbu zápalových ochorení vedľajších nosových dutín a stredného ucha;
konzultácia s oftalmológom - pri poruchách zraku, zápalových ochoreniach oka a príveskov;
konzultácia s proktológom - s análnou trhlinou, paraproktitídou;
konzultácia s psychiatrom - v prípade psychóz;
· konzultácia psychológa – pri depresii, anorexii a pod.;
konzultácia s resuscitátorom - pri liečbe ťažkej sepsy, septického šoku, syndrómu akútneho poškodenia pľúc pri syndróme diferenciácie a terminálnych stavoch, inštalácia centrálnych venóznych katétrov.
konzultácia s reumatológom - so SLE;
konzultácia s hrudným chirurgom - s exsudatívnou pleurézou, pneumotoraxom, zygomykózou pľúc;
konzultácia transfuziológa - na výber transfúznych médií pri pozitívnom nepriamom antiglobulínovom teste, zlyhaní transfúzie, akútnej masívnej hemolýze;
konzultácia s urológom - v prípade infekčných a zápalových ochorení močového systému;
konzultácia ftiziatra - v prípade podozrenia na tuberkulózu;
konzultácia s chirurgom - v prípade chirurgických komplikácií (infekčné, hemoragické);
konzultácia maxilofaciálneho chirurga - pri infekčných a zápalových ochoreniach dentoalveolárneho systému.

Preventívne opatrenia:
Pri sekundárnej AIHA adekvátna liečba základného ochorenia;
· v prípade AIHA s protilátkami proti chladu – vyvarujte sa podchladeniu.

Monitorovanie pacienta:
Na sledovanie účinnosti liečby v ambulancii sa zaznamenáva: celkový stav pacienta, ukazovatele celkového krvného testu vrátane retikulocytov a krvných doštičiek, biochemické parametre - hladina bilirubínu, LDH, stanovenie enzýmového imunoglobulínu množstvo imunoglobulínov na membráne erytrocytov, priamy Coombsov test.

Individuálna kontrolná karta pacienta

Liečba (nemocnica)

LIEČBA NA STACIONÁRNEJ ÚROVNI

Taktika liečby (UD-B): pacienti sú hospitalizovaní na hematologickom oddelení, v prípade porušenia vitálnych funkcií - na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Nemedikamentózna liečba: diéta s prihliadnutím na komorbiditu, režim - II.

Lekárske ošetrenie:

1. línia terapie.

Glukokortikosteroidy.
Glukokortikosteroidy sú prvou líniou terapie pre pacientov s AIHA s teplými protilátkami. Kortikosteroidy, zvyčajne prednizolón, sa podávajú v počiatočnej dávke 1 mg/kg denne (50–80 mg/deň) počas 1 až 3 týždňov, kým sa hematokrit nezvýši o viac ako 30 % alebo kým sa hemoglobín nezvýši o viac ako 100 g/l. Ak sa tento cieľ nedosiahne do 3 týždňov, má sa začať druhá línia liečby, pretože liečba kortikosteroidmi sa považuje za neúčinnú. Zvýšenie dávky prednizolónu na 2 mg/kg/deň (90–160 mg/deň) nezlepšuje výsledky liečby, čo vedie k rýchlemu rozvoju charakteristických závažných komplikácií. Ak sa dosiahne terapeutický cieľ, dávka prednizolónu sa zníži na 20-30 mg denne. Znížte dávku prednizolónu, začnite na 5-10 mg počas 2-3 dní a pokračujte, kým denná dávka nedosiahne 20-30 mg. Ďalej sa stiahnutie lieku uskutočňuje oveľa pomalšie - 2,5 mg počas 5-7 dní. Po dosiahnutí dávky pod 10-15 mg sa má rýchlosť vysadenia ďalej spomaliť: 2,5 mg každé 2 týždne, aby sa liek úplne zrušil. Táto taktika zahŕňa trvanie užívania prednizolónu počas 3-4 mesiacov. Sleduje sa hladina hemoglobínu, retikulocytov. Ak v priebehu 3-4 mesiacov pri užívaní prednizolónu v dávke 5 mg denne pretrváva remisia, je potrebné pokúsiť sa liek úplne zrušiť. Túžba rýchlo znížiť dávku od okamihu normalizácie hemoglobínu v dôsledku vedľajších účinkov GC (cushingoid, steroidné vredy, arteriálna hypertenzia, akné s tvorbou pustúl na koži, bakteriálne infekcie, diabetes mellitus, osteoporóza, venózna trombóza ) vždy vedie k relapsu hemolýzy. V skutočnosti pacienti užívajúci nízke dávky kortikosteroidov dlhšie ako 6 mesiacov majú nižšiu mieru relapsov a dlhšie trvanie remisie v porovnaní s pacientmi, ktorí prerušili liečbu pred 6 mesiacmi liečby.
Alternatívou k dlhodobému užívaniu kortikosteroidov (do 3-4 mesiacov) sú krátke kúry (do 3 týždňov) kurzu, po ktorých nasleduje prechod na druhú líniu terapie.

Všetci pacienti na steroidnej liečbe by mali dostávať udržiavaciu liečbu bisfosfonátmi, vitamínom D, vápnikom a kyselinou listovou. Hladiny glukózy v krvi sa monitorujú a cukrovka sa aktívne lieči, keďže cukrovka je veľkým rizikovým faktorom úmrtia v dôsledku infekcie. Je potrebné posúdiť riziko pľúcnej embólie, najmä u pacientov s AIHA a lupus antikoagulantom alebo recidívou AIHA po splenektómii.
Pacienti s obzvlášť rýchlou hemolýzou a veľmi ťažkou anémiou alebo komplexnými prípadmi (Evansov syndróm) sú liečení metylprednizolónom v dávke 100-200 mg/deň počas 10-14 dní alebo 250-1000 mg/deň počas 1-3 dní. Terapia vysokými dávkami kortikosteroidov je v literatúre prezentovaná najmä formou popisu klinických prípadov. 19.20 hod

Liečba 1. líniou kortikosteroidov je účinná u 70 – 85 % pacientov; väčšina pacientov však vyžaduje udržiavaciu liečbu kortikosteroidmi na udržanie hladín hemoglobínu v rozmedzí 90 – 100 g/l, u 50 % postačuje dávka 15 mg/deň alebo menej a približne 20 – 30 % pacientov vyžaduje vyššie dávky prednizónu. Predpokladá sa, že monoterapia GCS je účinná u menej ako 20 % pacientov. U pacientok s rezistenciou na liečbu prvej línie by sa mala prehodnotiť možnosť sekundárnej AIHA, pretože AIHA s teplými aglutinínmi spojenými s malígnymi nádormi, UC, ovariálnym teratómom alebo IgM je často refraktérna na steroidy.

Terapia druhej línie
Pri voľbe terapie druhej línie je viacero možností a pri výbere každej z nich je potrebné v každom prípade zvážiť pomer benefit/riziko (obr. 2).

Splenektómia.
Splenektómia sa vo všeobecnosti považuje za najúčinnejšiu a najvhodnejšiu terapiu 2. línie pre teplú protilátku AIHA.

Indikácie pre splenektómiu:
Refraktérnosť alebo intolerancia na kortikosteroidy;
Potreba kontinuálnej udržiavacej liečby prednizolónom v dávke vyššej ako 10 mg / deň;
Časté recidívy.
Výhodou splenektómie je skôr vysoká účinnosť s čiastočnou alebo úplnou remisiou dosiahnutou u 2/3 pacientov (38-82 %, berúc do úvahy sekundárne formy AIHA, u ktorých je odpoveď nižšia ako pri idiopatickej AIHA), významný počet pacientov pacienti zostávajú v remisii bez potreby lekárskeho zásahu 2 roky alebo dlhšie; možnosť zotavenia je približne 20 %.
Po splenektómii pacienti s pretrvávajúcou alebo rekurentnou hemolýzou často vyžadujú nižšie dávky kortikosteroidov ako pred splenektómiou.

Nevýhody splenektómie:
Nedostatok spoľahlivých prediktorov výsledku splenektómie;
· Riziko chirurgické komplikácie(PE, intraabdominálne krvácanie, abdominálny absces, hematóm) - 0,5-1,6 % pri laparoskopickej splenektómii a 6 % pri konvenčnej splenektómii);
· Riziko nákazy je 3,3-5% (najnebezpečnejšia je pneumokoková septikémia) s úmrtnosťou do 50%.
Splenektómia zvyšuje riziko závažných infekcií spojených so Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Pacientom sa 2 až 4 týždne pred splenektómiou podá polyvalentná vakcína proti tetanovému toxoidu (TT) konjugovaná proti tetanovému toxoidu (TT), proti Haemophilus influenzae typu b, typu B. U pacientov, ktorí dostávali rituximab v posledných 6 mesiacoch, nemusí byť očkovanie účinné.

Po operácii tromboprofylaxia nízkymi dávkami nízkomolekulárnych heparínov; postupné zrušenie GCS podľa schémy opísanej vyššie, vakcína proti pneumokokom každých 5 rokov. Pacienti po splenektómii majú byť informovaní o riziku infekcií a potrebe akejkoľvek horúčkovej príhody užívať antibiotiká zo skupiny penicilínov alebo respiračných fluorochinolónov (levofloxacín); mali by byť tiež informovaní o riziku venózneho tromboembolizmu.

Obrázok 2. Algoritmus na liečbu steroid-refraktérnychWAIHA.

Rituximab.
Indikácie pre vymenovanie rituximabu:
rezistentné formy AIHA s narastajúcim počtom rôznych komplikácií;
odmietnutie splenektómie;
pokročilý vek s vysokým rizikom komplikácií prvej a druhej línie terapie;
Kontraindikácie splenektómie (masívna obezita, technické problémy), vysoké riziko venóznej tromboembólie.

Kontraindikácie pri vymenovaní rituximabu:
neznášanlivosť liekov;
aktívna hepatitída B a C;
akútna vírusová alebo bakteriálna infekcia.

liečba"Posledný možnosť“ (Terapia zúfalstva)
Vysoká dávka cyklofosfamidu (50 mg/kg/deň počas 4 dní) sprevádzaná faktorom stimulujúcim kolónie bola účinná u 5 z 8 pacientov s vysoko refraktérnou teplou protilátkou AIHA.
Alemtuzumab preukázal účinnosť pri liečbe malých skupín pacientov s refraktérnou AIHA, avšak pre svoju vysokú toxicitu sa považuje za „poslednú možnosť“ pri liečbe závažnej idiopatickej AIHA, ktorá je refraktérna na všetky predchádzajúce možnosti liečby.
Transplantácia hematopoetických kmeňových buniek. Informácie o použití HSCT pri AIHA s teplými protilátkami sú obmedzené na jednotlivé prípady alebo malé skupiny, hlavne pri Evansovom syndróme s úplnou remisiou približne 60 % pri alogénnej a 50 % pri autológnej BMT.

podporná terapia.
Pacienti s AIHA môžu často vyžadovať balené transfúzie červených krviniek na udržanie klinicky prijateľných hladín hemoglobínu, aspoň kým nebude účinná špecifická liečba. Rozhodnutie vykonať transfúziu závisí nielen od hladiny hemoglobínu, ale aj od viac na klinickom stave a komorbidite pacienta (predovšetkým ochorenie koronárnych artérií, ťažké ochorenie pľúc), ich exacerbáciu, rýchlosť rozvoja anémie, prítomnosť hemoglobinúrie alebo hemoglobinémie a iné prejavy závažnej hemolýzy. keď sa zistí nedostatok individuálnej kompatibility pretože teplé autoprotilátky sú často panreaktívne. Rh-kompatibilné zložky obsahujúce erytrocyty prvej krvnej skupiny Rh-kompatibilné môžu byť bezpečne predpísané v núdzových prípadoch, ak sú aloprotilátky (vyskytujúce sa u 12-40 % pacientov s AIHA) odôvodnene vylúčené na základe predchádzajúcej transfúznej anamnézy a/alebo pôrodnícka anamnéza (ženy, ktoré nie sú tehotné a/alebo predchádzajúce transfúzie a muži bez anamnézy transfúzií). U ostatných pacientov sa vykonáva rozšírená fenotypizácia s určením podskupín Rh (C,c,E,e), Kell, Kidd a S/s pomocou monoklonálnych protilátok IgM a výberom kompatibilnej hmoty červených krviniek na transfúziu. Vo výnimočných prípadoch sa na stanovenie aloprotilátok používajú metódy tepelnej autoadsorpcie alebo alogénnej adsorpcie. V každom prípade sa musí vykonať biologický test.

Algoritmus na liečbu AIHA teplými protilátkami je znázornený na obrázku 3.
Obrázok 3. Algoritmus na liečbu AIHA teplými protilátkami u dospelých




Liečba sekundárnej AIHA.
AIHA s teplými protilátkami pri SLE.
Preferovanou terapiou prvej línie sú steroidy, poradie podávania je podobné ako pri primárnej AIHA (tabuľka 3).

Tabuľka 3 - Liečba sekundárnej AIHA

Hospitalizácia

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice z rokovaní Spoločnej komisie pre kvalitu zdravotníckych služieb MHSD RK, 2016
   1. 1) Klinické usmernenia o diagnostike a liečbe autoimunitnej hemolytickej anémie / vyd. V.G. Savčenková, 2014.-26 s. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. a kol. Guidelines on the management of drug-related imúnnej a sekundárnej autoimunitnej, hemolytickej anémie, 2012. 3) Lechner K, Jager U. How I treatment autoimmune hemolytic anemias in adult. Krv. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Výskyt a rizikové faktory relapsov pri idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémii. J Med Associate Thai. 2010;93 (Suppl 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Ako liečim autoimunitné hemolytické anémie u dospelých. Krv. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A a kol. Rituximab pri autoimunitnej hemolytickej anémii a imunitnej trombocytopenickej purpure: belgická retrospektívna multicentrická štúdia. J Intern Med. 2009;266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O a kol. Multicentrická retrospektívna štúdia použitia rituximabu pri liečbe recidivujúcej alebo rezistentnej teplej hemolytickej anémie. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituximab v liečbe refraktérnych autoimunitných cytopénií u dospelých. hematologická. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. a kol. Liečba autoimunitných hemolytických anémie, Haematologica, október 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D a kol. Rituximab je účinnou a bezpečnou terapeutickou alternatívou u dospelých s refraktérnou a ťažkou autoimunitnou hemolytickou anémiou. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M a kol. Úspešná liečba rituximabom a mykofenolátmofetilom refraktérnej autoimunitnej hemolytickej anémie po transplantácii hematopoetických kmeňových buniek pre dyskeratózu vrodenú v dôsledku mutácie TINF2. Pediatrická transplantácia. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Výskyt a rizikové faktory relapsov pri idiopatickej autoimunitnej hemolytickej anémii. J Med Associate Thai. 2010;93 (Suppl 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Ako liečim autoimunitné hemolytické anémie u dospelých. Krv. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Lieková terapia autoimunitnej hemolytickej anémie. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimunitná hemolytická anémia. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Porovnávacia odpoveď na splenektómiu pri Coombs-pozitívnej autoimunitnej hemolytickej anémii s alebo bez pridruženého ochorenia. Am J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM a kol. Laparoskopická splenektómia pre hematologické ochorenia: predbežná analýza vykonaná v talianskom registri laparoskopickej chirurgie sleziny (IRLSS). Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Riziko infekcie a smrti u pacientov po splenektómii. J Infect. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Prevencia a manažment infekcií u pacientov bez sleziny. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG a kol. Imunitné anémie u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou liečených fludarabínom, cyklofosfamidom a rituximabom – výskyt a prediktory. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, a kol. Riziko imunitnej trombocytopenickej purpury a autoimunitnej hemolytickej anémie medzi 120 908 americkými veteránmi s infekciou vírusom hepatitídy C. Arch Intern.Med. 2009; 169 (4): 357-363.

Informácie

SKRATKY POUŽITÉ V PROTOKOLE:

Priložené súbory

Pozor!

• Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
• Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Určite kontaktujte zdravotníckych zariadení ak máte nejaké ochorenie alebo príznaky, ktoré vás obťažujú.
• Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.
• Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie"MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Choroby: Príručka terapeuta" sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.
• Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.