Pneumotorax ICD kód 10 u dospelých. Spontánny pneumotorax. Príčiny a typy pneumotoraxu

Informácie: PNEUMOTORAX SPONTÁNNE - strata podtlaku v pleurálna dutina sprevádzaný čiastočným alebo úplným kolapsom pľúc v dôsledku komunikácie s vonkajším prostredím s celistvosťou hrudnej steny. S oneskorením novo prichádzajúceho vzduchu do pleurálnej dutiny vzniká napätý (chlopňový) pneumotorax, ktorý rýchlo vedie k masívnemu kolapsu pľúc a posunutiu mediastinálnych orgánov. charakteristické symptómy sú náhla intenzívna bolesť v potravinovej dutine, ktorá sa často vyskytuje pri úplnom zdraví, nedostatok vzduchu, cyanóza, tachykardia. Môže dôjsť k zníženiu krvného tlaku, absencii hmatovo určeného chvenia hlasu, zvuku perkusnej skrinky, redukujú sa alebo vymiznú dýchacie zvuky. Respiračné zlyhanie sa môže vyriešiť bez vymiznutia pneumotoraxu. Konečná diagnóza zistené röntgenovým vyšetrením. Spontánny pneumotorax môže byť primárny alebo sekundárny. Primárne sa vyskytuje v dôsledku prelomu subpleurálnych emfyzematóznych buly, častejšie v hornej časti pľúc. Zvyčajne ide o pacientov vysokého vzrastu s neprimerane nižšou telesnou hmotnosťou. Pneumotorax sa vyvíja v pokoji, menej často počas cvičenia. Fajčiari sú náchylnejší na spontánny pneumotorax. Pravdepodobnosť recidívy bez pleurodézy je približne 50%. Sekundárny spontánny pneumotorax sa často vyskytuje na pozadí chronických obštrukčných pľúcnych ochorení (tuberkulóza, silikotuberkulóza, sarkoidóza, bronchiálna astma, pľúcny infarkt, reumatoidné ochorenia, echinokokóza, beryllióza). Klinika sekundárneho spontánneho pneumotoraxu je závažnejšia. Liečba spontánneho pneumotoraxu má dva ciele: odstránenie vzduchu z pleurálnej dutiny a zníženie pravdepodobnosti recidívy. Prvou lekárskou pomocou je punkcia pleurálnej dutiny a aspirácia vzduchu punkciou v treťom-štvrtom medzirebrovom priestore pozdĺž strednej klavikulárnej línie, nasleduje Bulauova drenáž, najmä pri tenznom pneumotoraxe, použitie liekov proti bolesti. Na prevenciu recidívy sa pleurodéza používa so sklerotizujúcimi látkami, najmä tetracyklínom v dávke 20 mg/kg intrapleurálne s expandovanými pľúcami. Menštruačný pneumotorax je spojený s menštruačný cyklus u žien starších ako 25 rokov. Vyskytuje sa v prvých 48 hodinách od začiatku menštruácie. Pôvod neznámy. Na liečbu sa používajú lieky, ktoré potláčajú ovuláciu. V opačnom prípade torakotómia pleurodéza. Neonatálny pneumotorax je častejší u novorodencov, približne 1-2 % (s klinickými príznakmi u 0,5 %), 2-krát častejší u novorodencov, zvyčajne u detí v termíne a po termíne. Dôvodom sú mechanické problémy prvého rozšírenia pľúc, ako aj syndróm respiračnej tiesne. Röntgenová diagnostika. S klinickými príznakmi - drenáž pleurálnej dutiny. Hospitalizácia v chirurgickej nemocnici. Prognóza primárneho spontánneho pneumotoraxu je priaznivá, sekundárneho je podmienená priebehom základného ochorenia.

Pneumotorax je život ohrozujúci stav vyžadujúci urgentnú liečbu zdravotná starostlivosť. Akútna patológia často sprevádza zranenia hrudníka, vrátane strelných zbraní a nehôd, a môže sa vyskytnúť aj v dôsledku pľúcneho ochorenia alebo ako komplikácia niektorých lekárskych zákrokov.

Pneumotorax hrudníka je ľahko podozrivý bez inštrumentálneho vyšetrenia. Poznanie symptómov stavu pomôže pri rýchlej liečbe kvalifikovanú pomoc a zachovanie ľudského života.

Pneumotorax - čo to je?

Trochu anatómie. Pľúca sú pokryté pleurou pozostávajúcou z dvoch listov. V pleurálnej dutine nie je vzduch, takže tlak v nej je negatívny. Práve táto skutočnosť určuje prácu pľúc: napriamenie pri nádychu a pokles pri výdychu.

Pneumotorax je patologický vstup vzduchu do pleurálnej dutiny v dôsledku jej zníženia tlaku v dôsledku vonkajšej traumy, pľúcneho ochorenia a iných dôvodov.

Súčasne sa zvyšuje intrapleurálny tlak, ktorý zabraňuje expanzii pľúc počas inšpirácie. Čiastočne alebo úplne skolabované pľúca sú vypnuté z procesu dýchania, je narušený krvný obeh.

Nedostatok včasnej pomoci najčastejšie vedie k rozvoju komplikácií, ktoré ohrozujú život pacienta.

Príčiny a typy pneumotoraxu

V závislosti od provokujúceho faktora sú rozdelené nasledujúce typy pneumotorax:

• Traumatické

K prasknutiu pleurálnych listov dochádza pri otvorených poraneniach (bodnutie, strelná zbraň) a uzavretých poraneniach (poškodenie pohrudnice so zlomeným rebrom, tupý úder do hrudníka pri zachovaní celistvosti kože).

• Spontánna

Hlavnou príčinou spontánneho pneumotoraxu je prasknutie pľúcnych pľuzgierov pri bulóznej chorobe. Mechanizmus výskytu emfyzematóznych expanzií pľúcneho tkaniva (býk) ešte nebol študovaný.

Toto ochorenie sa však vyskytuje vo väčšine zdravých ľudí najmä po 40. roku života. Taktiež dochádza k spontánnemu prasknutiu vnútornej pleury a pľúc s vrodenou slabosťou pohrudnice, kavernóznou tuberkulózou, abscesom / gangrénou pľúc.

• iatrogénne

Poškodenie pľúc s rozvojom pneumotoraxu je často komplikáciou niektorých lekárskych postupov: inštalácia podkľúčového katétra, punkcia pohrudnice, blokáda medzirebrového nervu, kardiopulmonálna resuscitácia(barotrauma).

• Umelé

Úmyselné vytvorenie pneumotoraxu sa využíva pri rozšírenej pľúcnej tuberkulóze a pri diagnostickej torakoskopii.

Pneumotorax je tiež určený nasledujúcimi ukazovateľmi:

• podľa stupňa poranenia dýchací systém- jednostranné a obojstranné;
• v závislosti od stupňa kolapsu pľúc: malý alebo obmedzený - menej ako 1/3 pľúc je vypnutá z dýchania, stredná - 1/3 - 1/2, celkom - viac ako polovica pľúc;
• podľa povahy vzduchu vstupujúceho do pohrudnice: uzavretý - objem vzduchu, ktorý raz vstúpil, sa nezväčšuje, otvorený - medzi pleurálnou dutinou a prostredím existuje priama komunikácia a objem privádzaného vzduchu sa neustále zvyšuje, kým sa pľúca úplne nezvýšia skolabuje, najnebezpečnejšie napätie (chlopňový) pneumotorax - vzniká chlopňa , prechádzajúci vzduchom v smere prostredia - pleurálna dutina a uzatvárajúci jej výstup;
• v závislosti od komplikovaných následkov - komplikované a nekomplikované.

Spontánny pneumotorax

Ak iné typy pľúcneho pneumotoraxu majú dobre definované vonkajšia príčina, spontánny pneumotorax sa môže vyskytnúť aj u zdravého človeka bez anamnézy úrazu alebo pľúcneho ochorenia. Idiopatický (primárny) pneumotorax sa vyskytuje v nasledujúcich situáciách:

• náhle poklesy tlaku počas leteckej dopravy, potápania;
• genetická slabosť pohrudnice - prasknutie pľúcneho tkaniva a pleurálneho listu môže vyvolať smiech, fyzický stres (vrátane namáhania so zápchou), silný kašeľ;
• vrodený nedostatok alfa-1-antitrypsínu - vyvoláva vývoj patologických zmien v pľúcnom tkanive.

Sekundárny spontánny pneumotorax v dôsledku vývoja pľúcneho ochorenia sa vyskytuje s patológiami:

• poškodenie dýchacieho traktu- cystická fibróza, emfyzém, ťažká bronchiálna astma;
• ochorenia spojivového tkaniva, ktoré postihli pľúca - lymfangioleiomyomatóza;
• infekcie - absces, gangréna, tuberkulóza, ako aj bežný zápal pľúc u ľudí infikovaných HIV;
• systémové ochorenia vyskytujúce sa s poškodením pľúc - systémová sklerodermia, reumatoidná artritída polymyozitída;
• onkopatológia pľúc.

Rozvoj pneumotoraxu je vždy náhly, závažnosť symptómov závisí od stupňa kolapsu pľúc a prítomnosti komplikácií.

6 hlavných príznakov pneumotoraxu:

1. Problémy s dýchaním - suchý kašeľ, dýchavičnosť, dýchanie sa stáva povrchným.
2. Bolesť je ostrá, zhoršuje sa vdýchnutím, vyžaruje do ramena zo strany poranenia.
3. Podkožný emfyzém - vzniká pri pretrhnutí vonkajšej vrstvy pohrudnice, do výdychu sa dostane vzduch podkožného tkaniva, navonok sa pri stlačení zistí opuch s krepitom (chrumkanie snehu).
4. Pre otvorený pneumotorax je charakteristická peniaca sa krv uvoľnená z rany.
5. Vonkajšie znaky - nútené sedenie, bledosť a cyanóza kože (naznačuje rozvoj obehového a dýchacieho zlyhania), studený pot.
6. Bežnými príznakmi sú narastajúca slabosť, panika, búšenie srdca, pokles a/d, sú možné mdloby.

Prvá pomoc pri pneumotoraxe

Ak sa objavia príznaky pneumotoraxu, jediná správna taktika je:

1. Okamžité privolanie sanitky a urgentná hospitalizácia.
2. Obyčajný sterilný obväz na otvorený pneumotorax. Nesprávne aplikovaný okluzívny obväz môže viesť k tenznému pneumotoraxu a rýchlemu zhoršeniu stavu. Preto jeho uloženie vykonáva iba lekár.
3. Možno zavedenie Analginu (tablety, intramuskulárna injekcia).

Aplikácia okluzívneho obväzu na pneumotorax:

• Upokojte pacienta vysvetlením algoritmu akcií.
• Na úľavu od bolesti je možné použiť Promedol.
• Dodržiavanie sterility pri otváraní obalov s nástrojmi a obväzový materiál pomocou sterilných rukavíc.
• Poloha pacienta je mierne zdvihnutá ruka na poškodenej strane. Obväz sa aplikuje pri výdychu.
• Vrstva po vrstve nanášanie kotúčov z bavlnenej gázy na ranu, zapečatené balenie sterilnou stranou k rane a úplné prekrytie vankúšikov priložených na ranu, pevné obväzovanie.

Diagnostika

1. Perkusie (klepanie) - "krabicový" zvuk na strane pneumotoraxu.
2. Auskultácia (počúvanie) - oslabenie dýchania na postihnutej strane až jeho absencia.
3. RTG - vzduch v pohrudnici ( tmavá škvrna), kolabované pľúca, s rozvojom tenzného pneumotoraxu - posun mediastína zdravým smerom.
4. CT - nielenže odhalí aj malé objemy vzduchu v pohrudnici, ale aj jasne definuje príčinnú chorobu.

K dodatočným diagnostické vyšetrenia platí laboratórny rozbor plynová zložka krvi a EKG (určuje stupeň porúch obehu pri napätej forme pneumotoraxu).

Liečba pneumotoraxu

Po spontánnom pneumotoraxe s obmedzeným objemom prichádzajúceho vzduchu sa spravidla nevyskytujú žiadne vážne následky. Dokonca aj bez liečby môžu malé "vzduchové" vankúše v pleurálnej dutine samy vymiznúť bez závažných klinických príznakov. Lekársky dohľad nad takýmto pacientom je však povinný.

V iných prípadoch potrebujete chirurgická intervencia:

1. Uzavretý pneumotorax- prepichnutie pleurálnej dutiny a odčerpanie vzduchu. Neúčinnosť tejto taktiky naznačuje vstup vzduchu do pleury cez pľúca. V tomto prípade sa používa drenáž Bulau alebo aktívna aspirácia s elektrovakuovým zariadením.
2. Otvorený pneumotorax- operácia s otvorením hrudníka (torakoskopia, torakotómia) a revízia pľúcneho tkaniva a pleury, poškodenie šitím, inštalácia drenáže.

Ak sa počas operácie zistia neprasknuté buly, aby sa predišlo opakovanému pneumotoraxu, rozhodne sa o resekcii segmentu / laloku pľúc, postup na vytvorenie umelej pleurisy (pleurodéza).

Predpoveď

Nekomplikované formy spontánneho pneumotoraxu končia väčšinou priaznivo. Výsledok akútneho stavu s výrazným kolapsom pľúc závisí od rýchlosti poskytnutej lekárskej starostlivosti, pretože zápal sa začína rozvíjať po 4-6 hodinách. Nie sú vylúčené ani recidívy.

Pri chlopňovom pneumotoraxe je potrebná okamžitá chirurgická intervencia.

Účinky

• Pleuréza a hnisavý empyém pľúc s následnou tvorbou zrastov a sekundárnym respiračným zlyhaním.
• Intrapleurálne krvácanie.
• Kompresia srdca a koronárnych ciev vzduchom vstupujúcim do mediastína, rozvoj akútneho srdcového zlyhania.
• Smrteľné nebezpečenstvo s veľkým množstvom poškodenia a hlbokým poranením pľúcneho tkaniva.

Pneumotorax - ICD kód 10

V medzinárodnom klasifikátore chorôb ICD 10 pneumotorax je:

Sekcia X J00-J99 - Choroby dýchacieho systému

J93 - Pneumotorax

• J93.0 Spontánny tenzný pneumotorax
• J93.1 Spontánny pneumotorax iné
• J93.8 - Iný pneumotorax
• J93.9 Nešpecifikovaný pneumotorax

Okrem toho:

• S27.0 - Traumatický pneumotorax
• P25.1 - Pneumotorax pochádzajúci z perinatálneho obdobia

Pneumotorax (názov vychádza z gréckeho pnéuma - vzduch a hrudník - hrudník) je zmena, pri ktorej sa v pohrudničnej dutine hromadí plyn a následkom toho dochádza k kolapsu pľúcneho tkaniva, stláčaniu cievy mediastinum, posunutie mediastína, vynechanie bránice, pretože pri všetkých týchto zmenách dochádza k poruche funkcií dýchania a krvného obehu. Vzduch, ktorý vstúpil do pleurálnej dutiny, vyvoláva zvýšenie intrapleurálneho tlaku, čo vedie ku kolapsu celých pľúc alebo ich časti, čo je iný názov pre tento stav: čiastočný alebo úplný kolaps pľúc.

Obrázok ukazuje - Pneumotorax

Klasifikácia a dôvody

Klasifikácia sa vykonáva na základe nasledujúcich kritérií: podľa etiológie, mechanizmu poškodenia, šírenia pľúcneho kolapsu a dĺžky trvania ochorenia.

Podľa etiológie ochorenia sa rozlišujú tieto typy a príčiny každého jednotlivého typu:

Spontánny pneumotorax

Je najbežnejšia v klinickej praxi a je vždy sekundárna k pľúcnej alebo pleurálnej patológii.

Primárny spontánny pneumotorax

Vyskytuje sa u relatívne zdravých ľudí bez predchádzajúceho základného pľúcneho ochorenia a pri absencii provokujúcej udalosti. Avšak mnohí pacienti s diagnostikovaným primárnym pneumotoraxom majú pľúcne stavy, ako sú pleurálne buly, ktoré sa zistia neskôr na CT. Tento typ sa vyskytuje v dôsledku nasávania vzduchu cez oslabenú oblasť pľúc. Pacienti s primárnou spontánnou formou sú spravidla muži do 40 rokov, s vysokou, štíhlou postavou.

⚠️ Fajčenie zvyšuje riziko ochorenia. Niekedy je vyvolaná prudkou zmenou intrapleurálneho tlaku u pilotov, parašutistov vo vysokej nadmorskej výške, u potápačov, potápačov pri ponorení do vody.

Sekundárny spontánny pneumotorax

Vyskytuje sa u pacientov s široký rozsah pľúcne ochorenia (chronická obštrukčná choroba pľúc, bronchiálna astma, cystická pľúcna fibróza, rakovina, zápal pľúc atď.). Tieto ochorenia menia normálnu štruktúru pľúc a vzduch vstupuje do pleurálnej dutiny cez natiahnuté a poškodené alveoly.

Traumatický pneumotorax

Zvyčajnou príčinou rozvoja tejto formy je tupé alebo penetrujúce poranenie, ktoré roztrhne viscerálnu a parietálnu vrstvu pohrudnice (napríklad pomliaždenie hrudníka pri páde, kolízii, zlomenine rebier a hrudnej kosti, zranenia v cestnej premávke nehody, bodné a rezné poranenia atď.).

Iatrogénny (umelý)

Vyvíja sa v dôsledku poškodenia pohrudnice, prenikania vzduchu do pleurálnej dutiny v dôsledku diagnostického alebo terapeutického zásahu. Táto patológia sa vyskytuje u 1 - 2 % detí v prvom roku života, viac vysoký stupeň výskyt sa pozoruje u novorodencov so syndrómom respiračnej tiesne novorodencov počas mechanickej ventilácie.

Podľa mechanizmu poškodenia

OTVORENÉ. Pri otvorenej forme sa atmosférický vzduch voľne pohybuje z pleurálnej dutiny. Komunikácia medzi pleurálnou dutinou a dýchacím traktom môže viesť k rozvoju bronchopleurálnej fistuly.

ZATVORENÉ. Vyvíja sa, keď sa vzduch dostane do pleurálnej dutiny defektom počas inhalácie, ale je tam zachytený, pretože defekt sa po chvíli upchá.

Ventil. Vyvíja sa, keď vzduch môže vstúpiť do pleurálnej dutiny počas inhalácie, ale nemôže vystúpiť počas výdychu, pretože otvor je blokovaný časťou buly, pľúc alebo rany, ktorá funguje ako ventil. Tento stav si vyžaduje naliehavú lekársku starostlivosť. Tlak vzduchu sa naďalej postupne zvyšuje a ďalší kolaps pľúc vedie k posunutiu mediastína a narušeniu hlavných žíl vedúcich k srdcu.

V tomto štádiu sa bežne označuje ako „napätý“ kvôli nahromadeniu pozitívneho tlaku. Napätie je zriedkavé, ale v prípade podozrenia môže mať potenciálne smrteľné následky, čo si vyžaduje okamžitú dekompresiu hrudníka.

👨‍⚕️ Podľa rozloženia pľúcneho kolapsu sa rozlišuje lokalizovaný a generalizovaný, podľa dĺžky trvania - akútny a chronický.

Tabuľka kódov ICD-10

Symptómy

Symptómy pneumotoraxu závisia od jeho typu a stupňa šírenia. Často malý spontánny vzhľad je asymptomatický. Pacienti so sekundárnym spontánnym ochorením môžu mať závažnejšie klinické príznaky a komplikácie komorbidít.

Pacienti zvyčajne zažijú silná bolesť ktorá má akútny začiatok. Bolesť na hrudníku sa vyskytuje približne u 90 % pacientov s primárnou spontánnou formou. Bolesť je ostrá a môže viesť k pocitu napätia v postihnutej časti hrudníka. Zároveň sa u viac ako 60% pacientov pozoruje bolesť a dýchavičnosť.

Medzi ďalšie príznaky patria:

• búšenie srdca;
• rýchle dýchanie;
• kašeľ;
• únava;
• chladný;
• lepkavá koža;
• hojné potenie.

Koža môže byť bledá alebo modrastá (cyanóza) v dôsledku zníženej hladiny kyslíka v krvi.

S napätou formou môžete pozorovať:

• hypotenzia;
• bolesť v hrudi;
• dyspnoe;
• srdcová frekvencia vyššia ako 140 úderov za minútu;
• posunutie priedušnice v opačnom smere k lézii;
• rozšírenie medzirebrových priestorov.

Pneumotorax pravých pľúc môže spôsobiť posunutie dolného okraja pečene smerom nadol. Pri porážke ľavých pľúc so srdcovými kontrakciami sa ozývajú zvuky tlieskania. Strana hrudníka s pneumotoraxom sa zväčšuje v porovnaní s opačnou stranou.

Diagnostika

Hlavnými metódami diagnostiky zostáva štúdium anamnézy a vyšetrenie pacienta. hodnotenia klinické prejavy a fyzické údaje sú dosť na predbežnú diagnózu.

Pri vyšetrení je prítomná odchýlka trachey a apexového tepu na opačnú stranu lézie, zvýšenie rezonancie pri perkusii. Pri počúvaní pľúc stetoskopom alebo fonendoskopom dochádza k nedostatku alebo poklesu dýchacích zvukov počas inšpirácie.

Diagnózu môže potvrdiť röntgen hrudníka. Röntgenové snímky hrudníka urobené z rôznych uhlov Ďalšie informácie o rozsahu ochorenia a možné dôvody. Na röntgene je to klasicky videné ako oblasť „chýbajúceho“ pľúcneho vzoru medzi kostrou hrudníka a okrajom pľúc. V niektorých prípadoch môže byť potrebné poskytnúť podrobnejší obrázok CT vyšetrenie(CT). Údaje z týchto štúdií sú základom pre zostavenie plánu liečby.

Lekár môže klinickú diagnózu potvrdiť aj vykonaním nasledujúci postup: zaveďte ihlu do pleurálnej dutiny cez druhý predný medzirebrový priestor a vytiahnite piest zo striekačky, pri tenznom pneumotoraxe okamžite uniká vzduch cez kvapalinu v striekačke.

👩‍⚕️ Vykonajte diferenciálnu diagnostiku pri takýchto ochoreniach: infarkt myokardu, pľúcna embólia, infarkt pľúc, perforácia žalúdočného vredu, pneumoperikard.

Liečba

Liečba pneumotoraxu, podobne ako symptómy, závisí od klasifikácie ochorenia: odstráňte vzduch z pleurálnej dutiny, znížte tlak na pľúca, čo im umožní narovnať sa a zabráni recidíve ochorenia.

Ak je typ ochorenia malý, používa sa taktika pozorovania, kým sa vzduch úplne neabsorbuje. V tomto prípade sa termíny rozšírenia pľúc môžu pohybovať od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov, ako doplnková liečba sa používa kyslíková terapia.

Ak má choroba veľkú postihnutú oblasť, bude potrebná uzavretá drenážna trubica, cez ktorú sa vzduch neustále odstraňuje hrudnej dutiny. Pri absencii komunikácie medzi pleurálnou dutinou, pľúcami a dýchacím traktom sa vzduch absorbuje rýchlosťou 1,25 % z celkového rádiografického objemu polovice hrudníka za deň.

Pri terapii je potrebné zabezpečiť aj čistotu dýchacích ciest, udržiavať ventiláciu, ak aj napriek prebiehajúcej liečbe zostáva ventilácia narušená, využíva sa regulovateľná ventilácia (pomocou endotracheálnej trubice alebo tracheostómie).

Prevádzka

Operatívna liečba sa používa u pacientov s opakovanými epizódami (recidívami). Chirurg môže použiť chirurgické možnosti, ako je torakoskopia, elektrokoagulácia, laserová fotokoagulácia, resekcia buly alebo pleury a otvorená torakotómia.

Účinky

Po operácii na liečbu pneumotoraxu sa môžu vyvinúť nasledujúce následky:

• infekcia pleurálnej dutiny;
• syndróm akútnej respiračnej tiesne alebo respiračné zlyhanie;
• kožná alebo systémová infekcia;
• konštantný únik vzduchu;
• reexpanzívny pľúcny edém;
• bolesť v mieste vloženia drenážnej trubice do hrudníka;
• dlhodobé používanie drenážnej trubice a pobyt v nemocnici;
• neschopnosť odstrániť problém a narovnať postihnuté pľúca.

Užitočné video 🎞

Aký je kód ICD-10 pre pneumotorax? ICD-10 je 10. revízia medzinárodnej klasifikácie chorôb, ktorá obsahuje všetky choroby a používa sa na celom svete. Pneumotorax je patológia pľúc, ktorá má kód J93, zaradený do triedy X tohto klasifikátora chorôb, ktorý zohľadňuje všetky choroby dýchacieho systému. A v tomto medzinárodná klasifikácia obsahuje nielen kódy s chorobami, ale aj komplikácie po niektorých chorobách a liečebných zákrokoch.

Pokiaľ ide o samotný pneumotorax, podobná patológia sa nachádza v pleurálnej dutine pľúc s akumuláciou plynov alebo vzduchu. Má pomerne komplikovaný popis podľa typu a mechanizmu výskytu. Okrem toho v medzinárodnej klasifikácii pneumotoraxu nie sú uvedené typy, ktoré existujú v medicíne, ale iba zovšeobecnené kódy. AT lekárska prax patológia je rozdelená podľa typu na otvorené, uzavreté a chlopňové, to znamená, že sa presne líši vo forme. V klasifikácii pneumotoraxu sa rozlišujú 4 kódy, z ktorých iba jeden je presne označený vo forme spontánneho tenzného pneumotoraxu. Zvyšné tri kódy majú nepresné znenie.

Ako už bolo uvedené, pneumotorax sa vyskytuje v troch typoch - uzavretý, otvorený a chlopňový. Uzavretá forma tejto choroby sa líši od ostatných v tom, že s ňou sa určité množstvo plynu, ktoré vstúpilo do pleurálnej dutiny, nezvyšuje. Táto forma pneumotoraxu sa považuje za najjednoduchšiu, pretože v dôsledku nedostatočnej komunikácie s vonkajším prostredím sa zvyšuje pravdepodobnosť samočinnej resorpcie nahromadeného vzduchu.

Pri otvorenom pneumotoraxe je situácia úplne iná. Pri tejto forme je komunikácia s vonkajším prostredím otvorená a vďaka tomu vzniká tlak, ktorý sa rovná atmosférickému tlaku. V dôsledku toho sa pľúca zrútia v dôsledku absencie negatívneho tlaku v pleurálnej dutine. Prestáva sa podieľať na dýchaní, nedochádza v ňom k výmene plynov a kyslík nevstupuje do krvi.

Chlopňová forma pneumotoraxu sa zistí, keď sa vytvorí chlopňová štruktúra, v ktorej vzduch vstupuje do pleurálnej dutiny iba jedným smerom. Môže pochádzať z prostredia alebo z pľúc so zvyšujúcim sa tlakom pri každom dýchacom pohybe. Tento typ pneumotoraxu je najnebezpečnejší z toho dôvodu, že keď sú pľúca vypnuté z dýchania, sú zvyčajne podráždené nervové zakončenia pohrudnica a vzniká pleuropulmonálny šok. Na tomto pozadí sú veľké cievy stlačené, pretože mediastinálne orgány sú premiestnené, ich funkcia je narušená.

Príčiny a symptómy

Plyn do pleurálnej dutiny, podobne ako vzduch, môže vstúpiť zvonku alebo z iných orgánov. To je zvyčajne spôsobené otvoreným poranením hrudníka, s uzavreté zranenie pľúc alebo pri prasknutí emfyzematóznych pľuzgierov. Dokonca aj minimálna trauma môže zlomiť tieto pľuzgiere (býky), napríklad s veľmi silný kašeľ môže sa vyvinúť spontánny pneumotorax. To však nemusí nevyhnutne viesť k rozvoju patológie. Pneumotorax sa môže vyskytnúť ako sekundárny jav na pozadí pľúcneho ochorenia, ktoré ničí integritu ich tkanív. Pneumotorax sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• silná bolesť v hrudnej kosti, ktorá sa zhoršuje vdýchnutím;
• zvýšené dýchanie a srdcová frekvencia;
• paroxyzmálny suchý kašeľ;
• vzhľad dýchavičnosti;
• bledosť kože.

Spolu s tým môže pacient pocítiť panický strach. Pri vyšetrení lekár vždy poznamenáva na pozadí ostrých bolesť v oblasti hrudníka, že pacient rýchlo dýcha v dôsledku nedostatku vzduchu. Za bledosťou koža môže byť prítomná aj cyanóza, najmä to platí pre pokožku na tvári. Ďalej sa pri vyšetrení spravidla zistí veľmi slabé auskultačné dýchanie zo strany poškodených pľúc, perkusný zvuk má krabicový odtieň. Často je možné identifikovať subkutánny emfyzém.

Prvá pomoc a ošetrenie

Ak sa u človeka vyvinul spontánny pneumotorax, potom je naliehavé konzultovať s lekárom kvalifikovanú pomoc. Ale keď to v blízkej budúcnosti nebude k dispozícii, v niektorých prípadoch je možné poskytnúť pacientovi prvú pomoc svojpomocne. Napríklad pri otvorenom pneumotoraxe je naliehavé použiť na ranu uzavretý okluzívny obväz. To má zabrániť ďalšiemu vstupu vzduchu do pľúc. Na to môže byť vhodná handrička alebo plastový obal. V extrémnych prípadoch môže byť obväz vyrobený z vaty a gázy. Vynikajúcou možnosťou by bolo použitie ventilového obväzu, keď je materiál upevnený na troch stranách v tvare U. Ale to ak sa bavíme o prvej pomoci v podmienkach, kde nie je k dispozícii kvalifikovaný.

Tradične bude liečba pneumotoraxu zameraná na odsávanie vzduchu z pleurálnej dutiny a obnovenie potrebného tlaku v pľúcach.

Ak je pneumotorax uzavretý, vykoná sa punkčná aspirácia vzduchu. Keď to nestačí, znamená to, že vzduch vstupuje z tkanív pľúc a je potrebná tesná drenáž v pleurálnej dutine. Pri otvorenom pneumotoraxe sa vykonávajú rovnaké postupy, ale až po operácii na opravu rany. Ak sa zistia neprasknuté vzduchové buly, zvyčajne sa odstránia spolu s miestom pľúc, kde sa tvoria, aby nevznikol spontánny pneumotorax.

Prednášal prof. Avdeev Sergey Nikolaevich (Moskva),

Prednášal prof. Vzel Alexander Andreevich (Kazaň)

ICD-10: J93

Epidemiológia

Výskyt primárneho spontánneho pneumotoraxu (PSP) je u mužov 7,4-18 prípadov na 100 tisíc ľudí za rok a u žien 1,2-6 prípadov na 100 tisíc ľudí za rok. PSP je častejšia u vysokých chudých chlapcov a mužov vo veku 10–30 rokov, zriedkavo u osôb starších ako 40 rokov.

Incidencia sekundárneho spontánneho pneumotoraxu (SSP) je u mužov 6,3 prípadov na 100 tisíc ľudí ročne a u žien 2,0 prípadov na 100 tisíc ľudí ročne. SCA sa najčastejšie vyskytuje u pacientov s CHOCHP (26 prípadov na 100 tisíc ľudí ročne), najmä vo veku 60–65 rokov. Medzi pacientmi infikovanými HIV sa SVD vyvinie v 2–6 % prípadov, 80 % z nich na pozadí pneumocystovej pneumónie. KVO je častou (chorobnosť 6–20 %) a potenciálne život ohrozujúcou komplikáciou (úmrtnosť 4–25 %) cystickej fibrózy. Pre niektoré zriedkavé choroby pľúc patriacich do cystickej skupiny je výskyt SVD extrémne vysoký: až 25 % s histiocytózou X (eozinofilný granulóm) a až 80 % s lymfangioleiomyomatózou. Výskyt pneumotoraxu pri tuberkulóze je v súčasnosti nízky a predstavuje len 1,5 %.

Pneumotorax sa vyskytuje u 5 % všetkých pacientov s mnohopočetnými poraneniami, u 40 – 50 % pacientov s poranením hrudníka, vrátane pacientov s tupá trauma. Funkcia traumatický pneumotorax - ich častá kombinácia s hemotoraxom (až 20%), ako aj zložitosť ich diagnostiky pomocou röntgenu hrudníka; CT dokáže odhaliť až 40 % takzvaného „okultného“, čiže skrytého pneumotoraxu.

Výskyt iatrogénneho pneumotoraxu závisí od typu vykonaných diagnostických postupov: s transtorakálnou ihlovou aspiráciou - 15-37%; s katetrizáciou centrálnych žíl (najmä podkľúčových) - 1-10%; s torakocentézou - 5-20%; s biopsiou pleury - 10%; s transbronchiálnou pľúcnou biopsiou - 1-2%; pri mechanickom vetraní 5-15%.

Primárna prevencia

• 
  Aby sa vzdali fajčenia S .
• 
  Počet pneumotoraxov u pacientov so syndrómom akútnej respiračnej tiesne (ARDS) počas mechanickej ventilácie možno výrazne znížiť pomocou taktiky „ochrannej ventilácie pľúc“ B .
• 
  Pri centrálnej venóznej katetrizácii zavedenie katétra do krčná žila bezpečnejší ako podkľúčový prístup S .

Klasifikácia

Všetky pneumotoraxy možno rozdeliť na spontánna(nesúvisí so žiadnou zjavnou príčinou), traumatické(spojené s priamou a nepriamou traumou hrudníka) a iatrogénne(spojené s lekárskymi zásahmi). Spontánne pneumotoraxy sa zase delia na primárny(vznikajúce bez pozadia pľúcnej patológie) a sekundárne(vznikajúce na pozadí pľúcnych ochorení, pozri tabuľku).

Spontánna pneumotorax:

• 
  primárny
• 
  sekundárne.

• 
  prenikajúce poranenie hrudníka
• 
  tupá trauma hrudníka.

• 
  aspirácia transtorakálnou ihlou,
• 
  umiestnenie podkľúčového katétra
• 
  torakocentéza alebo pleurálna biopsia,
• 
  barotrauma (pri mechanickej ventilácii).

Väčšina bežné príčiny sekundárny spontánny pneumotorax

Diagnóza

Anamnéza, sťažnosti a fyzikálne vyšetrenie.

Akútny nástup ochorenia spravidla nie je spojený s fyzickou aktivitou.

^ Vedúce sťažnosti- Bolesť na hrudníku a dýchavičnosť.

Bolesť je pacientmi často popisovaná ako „ostrá, bodavá, podobná dýke“, horšia pri vdýchnutí a môže vyžarovať do ramena postihnutej strany.

Závažnosť dýchavičnosti súvisí s veľkosťou pneumotoraxu, pri sekundárnom pneumotoraxe sa spravidla pozoruje závažnejšia dýchavičnosť, ktorá je u takýchto pacientov spojená so znížením dýchacej rezervy.

Menej často možno pozorovať suchý kašeľ, potenie, všeobecnú slabosť, úzkosť.

Symptómy ochorenia najčastejšie ustupujú po 24 hodinách od začiatku ochorenia, a to aj pri absencii terapie a zachovaní rovnakého objemu pneumotoraxu.

fyzické znaky:

• 
  obmedzenie respiračných exkurzií,
• 
  oslabenie dýchania
• 
  bubienkový zvuk pri bicích
• 
  tachypnoe, tachykardia.

tachykardia (viac ako 135 min -1), hypotenzia, paradoxný pulz, opuch krčných žíl a cyanóza sú príznakmi tenzného pneumotoraxu.

Možný subkutánny emfyzém.

Anketa pacient by mal uviesť otázky týkajúce sa fajčenia, epizód pneumotoraxu a prítomnosti pľúcnych ochorení (CHOCHP, astma atď.), HIV, Marfanovej choroby, Ehlers-Danlosovho syndrómu D .

• 
  Hypoxémia pri analýze arteriálnych krvných plynov (P a o 2 C.
• 
  Prítomnosť základného pľúcneho ochorenia a veľkosť pneumotoraxu úzko súvisia so zmenami v zložení arteriálnych krvných plynov. S. Hlavnou príčinou hypoxémie je kolaps a znížená ventilácia postihnutých pľúc so zachovanou pľúcnou perfúziou (shuntový efekt). Hyperkapnia vzniká zriedkavo, len u pacientov so závažnými základnými pľúcnymi ochoreniami (CHOCHP, cystická fibróza), pomerne často býva prítomná respiračná alkalóza.
• 
  S VSP P ao 2 co 2 >50 mm Hg. pozorované u 15 % pacientov.
• 
  Zmeny EKG sa zvyčajne zistia len vtedy, keď tenzný pneumotorax: odchýlka elektrickej osi srdca vpravo alebo vľavo, v závislosti od lokalizácie pneumotoraxu, pokles napätia, sploštenie a inverzia T vĺn vo zvodoch V 1 -V 3. Vedenie EKG dôležité pre vylúčenie akútneho koronárneho syndrómu, zistenie preťaženia správnych oddelení v PE.

Na potvrdenie diagnózy je potrebné vykonať röntgenové vyšetrenie hrudníka (optimálna projekcia je predozadná, s pacientom vo vertikálnej polohe).

Rádiografický príznak pneumotoraxu- vizualizácia tenkej línie viscerálnej pleury (menej ako 1 mm), oddelenej od hrudníka (obr. 1).
^

Sekundárny spontánny pneumotorax vpravo u pacienta s pneumocystovou pneumóniou

Častým nálezom pri pneumotoraxe je posunutie mediastína v opačná strana. Keďže mediastinum nie je pevnou štruktúrou, aj malý pneumotorax môže viesť k posunu srdca, priedušnice a iných prvkov mediastína, takže kontralaterálny posun mediastína nie je ani znakom závažnosti pneumotoraxu, ani znakom tenzný pneumotorax.

Asi 10–20 % pneumotoraxov je sprevádzaných objavením sa malého pleurálneho výpotku (v rámci sínusu) a pri absencii expanzie pneumotoraxu sa môže zvýšiť množstvo tekutiny.

Pri absencii známok pneumotoraxu podľa predozadného röntgenového snímku, ale v prítomnosti klinických dôkazov v prospech pneumotoraxu, sú röntgenové snímky indikované v polohe na boku alebo v bočnej polohe na boku ( dekubit lateralis), čo umožňuje potvrdiť diagnózu v ďalších 14 % prípadov S .

Niektoré usmernenia odporúčajú v zložitých prípadoch robiť röntgenové snímky nielen vo výške nádychu, ale aj na konci výdychu. Ako však ukázali nedávne štúdie, exspiračné zobrazovanie nemá žiadnu výhodu oproti konvenčnému inspiračnému zobrazovaniu. Intenzívny výdych môže navyše výrazne zhoršiť stav pacienta s pneumotoraxom a dokonca viesť k asfyxii, najmä pri napätí a obojstrannom pneumotoraxe. Takže Röntgenové vyšetrenie vo výške výdychu sa neodporúča na diagnostiku pneumotoraxu S .

^ Röntgenový príznak pneumotoraxu u pacienta v horizontálnej polohe (častejšie s mechanickou ventiláciou) - príznak hlbokej brázdy (hlboký sulcus povzdych), biele šípky.

Prehĺbenie kostofrénneho uhla, ktoré je obzvlášť viditeľné pri porovnaní s opačnou stranou (obr. 2.).
^

Pneumotorax u pacienta počas mechanickej ventilácie

Na diagnostiku malých pneumotoraxov je CT spoľahlivejšie ako rádiografia. Senzitivita CT pri detekcii pneumotoraxu po transtorakálnej pľúcnej biopsii je 1,6-krát vyššia.

CT je indikované na zistenie príčiny sekundárneho spontánneho pneumotoraxu (bulózny emfyzém, cysty, ILD a pod.), v diferenciálnej diagnostike veľkých emfyzematóznych bul a pneumotoraxu S .

^ Recidivujúci pneumotorax

Relapsy, t.j. rozvoj opakovaného pneumotoraxu po primárnom pneumotoraxe je jedným z dôležitých aspektov liečby pacienta. Relapsy spravidla nekomplikujú priebeh traumatických a iatrogénnych pneumotoraxov. Podľa analýzy literárnych údajov sa frekvencia relapsov 1–10 rokov po prenesenom PSP pohybuje od 16 do 52 %, v priemere 30 %. Hlavný počet relapsov sa vyskytuje v prvých 0,5–2 rokoch po prvej epizóde pneumotoraxu.

Po recidíve pneumotoraxu sa pravdepodobnosť následných relapsov progresívne zvyšuje: 62 % po 2. epizóde a 83 % po 3. pneumotoraxe.

V jednej z najväčších štúdií, ktorá zahŕňala 229 pacientov s RCA, bola miera recidívy 43 %.

Hlavnými rizikovými faktormi recidívy u pacientov so spontánnym pneumotoraxom (s PSP aj so SSP) sú prítomnosť pľúcnej fibrózy, vek nad 60 rokov, vysoký rast a nízky nutričný stav pacientov. Prítomnosť subpleurálnych buly nie je rizikovým faktorom recidívy.

Odlišná diagnóza

• 
  Zápal pľúc
• 
  Tromboembolizmus pľúcnych tepien
• 
  Vírusová pleuristika
• 
  Akútna perikarditída
• 
  Akútny koronárny syndróm
• 
  zlomenina rebier

• 
  Ak máte v anamnéze tuberkulózu - ftiziater, hrudný chirurg
• 
  Pri absencii tuberkulózy v anamnéze - pulmonológ, hrudný chirurg
• 
  Ak je v anamnéze trauma - traumatológ, hrudný chirurg
• 
  Ak sú príznaky žilovej nedostatočnosti, kŕčové žily - cievny chirurg, hrudný chirurg

VSP je vo väčšine prípadov komplikáciou a nie hlavnou diagnózou. V tomto ohľade sú termíny dočasného postihnutia spojené s primárnym ochorením.

Príklady diagnostiky

Primárny (idiopatický) spontánny pneumotorax, uzavretý. DN-0.

Fibrózno-kavernózna tuberkulóza pľúc vo fáze infiltrácie a výsevu, 1B, MBT (+). Spontánny chlopňový pneumotorax, recidivujúci. Stav po uložení aktívnej drenáže. DN-1.

Liečba

Ciele liečby:

• 
  rozlíšenie pneumotoraxu
• 
  prevencia opakovaných pneumotoraxov (relapsov).

^ Taktika liečby. V súčasnosti existujú dva konsenzuálne dokumenty o diagnostike a liečbe pacientov so spontánnym pneumotoraxom – príručka British Thoracic Society (2003) a príručka American College of Chest Physicians (2001).

Napriek určitým rozdielom v prístupe k manažmentu pacienta tieto usmernenia naznačujú podobné štádiá terapie pacienta: pozorovanie a oxygenoterapia, jednoduchá aspirácia, umiestnenie drenážnej trubice, chemická pleurodéza, chirurgický zákrok.

doktor všeobecná prax by mal vedieť diagnostikovať PSP a ESP a zabezpečiť včasný prevoz a hospitalizáciu pacienta vo veľkom meste do špecializovaného ústavu s pneumologickým a hrudným oddelením (v podmienkach Ústrednej obvodnej nemocnice - centrálnej obvodnej nemocnice).

Ďalšie vedenie zabezpečuje

Kyslíková terapia;

jednoduchá aspirácia;

Drenáž pleurálnej dutiny;

Chemická pleurodéza;

Ak existujú náznaky - chirurgická liečba pneumotoraxu;

Naliehavé udalosti

Pri tenznom pneumotoraxe, okamžitá trakocentéza(ihlou alebo venepunkčnou kanylou nie kratšou ako 4,5 cm, v 2. medzirebrovom priestore v strednej klavikulárnej línii), aj keď nie je možné potvrdiť diagnózu pomocou rádiografie S .

Vzdelávanie pacienta

• 
  Po prepustení z nemocnice by sa mal pacient vyhnúť fyzická aktivita do 2-4 týždňov a cestovanie lietadlom do 2-4 týždňov.
• 
  Pacientovi treba odporučiť, aby sa vyhýbal zmenám barometrického tlaku (zoskok padákom, potápanie).
• 
  Pacientovi treba odporučiť, aby prestal fajčiť.

Ak sa vyskytnú ťažkosti pri interpretácii údajov z röntgenového žiarenia hrudníka, je indikovaná konzultácia so špecialistom na röntgenové metódy výskumu.

Je potrebná konzultácia s pneumológom (alebo špecialistom na intenzívnu starostlivosť) a hrudným chirurgom: invazívne postupy(inštalácia drenážnej trubice), určenie indikácií na pleurodézu, dodatočné opatrenia (torakoskopia atď.).

Ďalšie riadenie

Konzultácia s pulmonológom 7-10 dní po prepustení z nemocnice (v prítomnosti tuberkulózy presun do antituberkulózneho ústavu).

Predpoveď

Úmrtnosť na pneumotorax je nízka, častejšie sa pozoruje pri sekundárnom pneumotoraxe. U pacientov infikovaných vírusom HIV je úmrtnosť v nemocnici na rozvoj pneumotoraxu 25% a priemerné prežitie po pneumotoraxe je 3 mesiace. Úmrtnosť u pacientov s cystickou fibrózou s jednostranným pneumotoraxom je 4 %, s obojstranným pneumotoraxom 25 %. U pacientov s CHOCHP s rozvojom pneumotoraxu sa riziko úmrtia zvyšuje 3,5-krát a je 5%.

Sarkoidóza
^

ICD-10: D86 sarkoidóza; D86.0 Sarkoidóza pľúc; D86.1 Sarkoidóza lymfatické uzliny; D86.2 Sarkoidóza pľúc so sarkoidózou lymfatických uzlín; D86.3 Sarkoidóza kože; D86.8 Sarkoidóza iných špecifikovaných a kombinovaných lokalizácií; Iridocyklitída pri sarkoidóze +(H22,1*); Viacnásobné obrny hlavových nervov pri sarkoidóze +(G53.2*); Sarkoid: artropatia +(M14,8*); myokarditída +(I41,8*); myozitída +(M63,3*); D86.9 Nešpecifikovaná sarkoidóza.
^

Epidemiológia

Novozistené prípady sú častejšie zaznamenané vo veku 20–50 rokov s vrcholom v 30–39 rokoch, 2/3 pacientov tvoria ženy. Výskyt sarkoidózy v Rusku je 3,0 na 100 000 obyvateľov. Prevalencia sarkoidózy v rozdielne krajiny a rôznych etnických skupín sa pohybuje od 5 do 100 na 100 tisíc obyvateľov. Sarkoidóza je menej častá v detstvo a u starších ľudí. U detí mladších ako 4 roky sú intratorakálne lézie zriedkavé. Boli hlásené prípady familiárnej sarkoidózy. Pravdepodobnosť výskytu sarkoidózy a závažnosť jej priebehu sú spojené s génmi histokompatibility HLA; ACE gény, tumor nekrotizujúci faktor, receptory vitamínu D atď.

Prevencia

Skríning

V krajinách s rozšírenými preventívnymi rádiologickými vyšetreniami (častejšie prostredníctvom služby TBC) sa vnútrohrudné formy ochorenia zisťujú už v predklinických štádiách (až 60 % všetkých novodiagnostikovaných). Počas liečby sa identifikujú pacienti s kĺbovým syndrómom, erythema nodosum, neurologickou patológiou a arytmiami. Najčastejšie sarkoidózu zistia ftiziatri, pneumológovia, onkológovia, reumatológovia, dermatológovia, praktickí lekári.

Klasifikácia

Po prúde: akútne, subakútne, chronické. V súlade s intratorakálnymi rádiologickými zmenami sa sarkoidóza delí na štádiá.

^ 0 . Na RTG hrudníka nie sú žiadne zmeny.

ja. Intratorakálna lymfadenopatia. Pľúcny parenchým sa nezmenil.

II. Lymfadenopatia koreňov pľúc a mediastína. Patologické zmeny pľúcny parenchým.

III. Patológia pľúcneho parenchýmu bez lymfadenopatie.

IV. Ireverzibilná pľúcna fibróza.

Samostatne popíšte extratorakálne prejavy sarkoidózy (poškodenie očí, kože, kostí atď.).

Diagnostika

Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie

Sarkoidóza je „diagnóza vylúčenia“, po ktorej nasleduje histologické potvrdenie.

Anamnéza. Pri zbere anamnézy je potrebné zistiť prítomnosť príznakov artritídy (s poškodením členkov, malých kĺbov rúk a nôh), erythema nodosum, znížené videnie a načasovanie poslednej rádiologickej preventívnej štúdie.

Inšpekcia. Odhaliť erythema nodosum, kožnú sarkoidózu vo forme fialových hustých plakov; prejavy na tvári lupus pernio(„lupus pernio“) – často v kombinácii s poškodením kostí, s chronickým progresívnym poškodením pľúc.

o akútny priebeh(častejšie radiačné štádiá I–II) sa vyznačuje tým Löfgrenov syndróm(až 30 %): horúčka, bilaterálna lymfadenopatia koreňov pľúc, polyartralgia a erythema nodosum (Löfgrenov syndróm v 80 % prípadov naznačuje spontánnu remisiu bez hormonálna terapia); oveľa menej často Heerfordtov-Waldenströmov syndróm: horúčka, zväčšenie príušných lymfatických uzlín, predná uveitída a paralýza tvárový nerv(Bellova obrna, príznak benígneho priebehu sarkoidózy).

o chronický priebeh(častejšie radiačné štádiá II-IV) prejavy sú variabilné.

Sťažnosti: únava, slabosť, únava (až 90%), neproduktívny kašeľ, nepríjemný pocit a bolesť na hrudníku, bolesť kĺbov, znížené videnie, zmiešaná alebo inspiračná dyspnoe, palpitácie.

^ Fyzikálne vyšetrenie : pľúcne prejavy sú slabé a atypické (drsné dýchanie, suchý sipot), rozšírenie poklepu určuje hranice mediastína; zvýšenie perkusie určilo veľkosť pečene, sleziny. Paralýza tvárového nervu, periférna neuropatia. Arytmie vyskytujúce sa bez predchádzajúcej patológie kardiovaskulárneho systému(zastavenie srdca pri sarkoidóze, ako príčina neočakávaná smrť).

^ Laboratórny a inštrumentálny výskum

Krv. Vykonajte klinický krvný test, biochemické štúdie. V periférnej krvi: leukopénia, lymfopénia, zvýšená ESR, hypergamaglobulinémia, hyperkalciúria, hyperkalciémia; zvýšenie koncentrácie ACE v krvnom sére a výplachovej tekutine.

^ výplachová tekutina : pomer lymfocytov CD4/CD8 viac ako 3,5 (senzitivita 53 %, špecificita 94 %). Pri detekcii a pri každej exacerbácii sa musí vyšetriť spútum alebo výplachová tekutina na prítomnosť Mycobacterium tuberculosis (najmenej 3 vzorky).

^ Kveim-Siltzbachov test : intradermálna injekcia pasterizovanej suspenzie sleziny postihnutej sarkoidózou. Biopsia papuly, ktorá sa vyvinie v mieste vpichu po 4–6 týždňoch, odhalí charakteristické granulómy. Neexistuje štandardná Ag Kveima.

^ inštrumentálne údaje

Rádiografia hrudných orgánov je nevyhnutné v štádiu detekcie, HRCT - v štádiu primárneho a dynamického vyšetrenia sa vykonáva na identifikáciu hlavných radiačných syndrómov: vnútrohrudná lymfadenopatia, symptóm zabrúseného skla, syndróm pľúcnej diseminácie, lokálne tiene, fibróza a buly, pleurálne zhrubnutie. RTG rúk: kostné cystické útvary. HRCT orgánov brušná dutina: hepato- a/alebo splenomegália.

^ Štúdium funkcie dýchania : na skoré štádia syndróm obštrukcie distálnej časti bronchiálneho stromu [pokles okamžitej objemovej rýchlosti - MOS 50 a MOS 75], neskorý pokles VC, HL a difúznej kapacity pľúc - DLco.

EKG. O poruchách rytmu a vedenia EKG. Pri vstupnom vyšetrení: Holterovo monitorovanie EKG, MRI vyšetrenie a pri sarkoidóze CNS, pečene, srdca - identifikácia ložísk, nahromadenia granulómov.

Bronchoskopia. Bronchoskopia odhaľuje syndrómy kompresie priedušiek, expanziu kariny.

Biopsia. Transbronchiálna alebo transtorakálna videotorakoskopická biopsia pľúc alebo vnútrohrudných lymfatických uzlín, biopsia kože, pečene, periférnych lymfatických uzlín odhalí charakteristickýgranulómy: diskrétny, kompaktný, nekazeizujúci granulóm epiteloidných buniek, pozostávajúci z vysoko diferencovaných mononukleárnych (jednojadrových) fagocytov (epiteloidné a obrovské bunky) a lymfocytov. Obrovské bunky môžu obsahovať cytoplazmatické inklúzie (telieska asteroidov a Schaumannove telieska). Centrálnu časť granulómu tvoria najmä CD4+ lymfocyty, pričom v periférnej zóne sú prítomné CD8+ lymfocyty.

^ Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sarkoidózy až do okamihu histologického overenia je založená na vylúčení iných ochorení, ktorých zoznam je určený prevládajúcou lokalizáciou procesu.

• 
  Pri intratorakálnej lymfadenopatii sú vylúčené tuberkulózy, lymfómy a iné nádory pľúc a mediastína.
• 
  Pri syndróme pľúcnej diseminácie sú vylúčené tuberkulóza, šírenie nádorov, choroby z povolania, alveolitída, pľúcne lézie pri ochoreniach spojivového tkaniva.
• 
  Pri kĺbovom syndróme sú vylúčené reumatoidná artritída a iné ochorenia spojivového tkaniva, ako aj zriedkavejšie komplexy symptómov podobné sarkoidóze (Blauov syndróm - rodinný multisystémový granulomatózny zápal, Perthesov-Junglingov syndróm - chronická benígna granulomatóza).
• 
  Podobná systémovej sarkoidóze je Erdheim-Chesterova choroba, zriedkavý multisystémový histiocytový syndróm neznámej etiológie, ktorý zvyčajne postihuje dospelých. Histiocytová infiltrácia spôsobuje bolesť kostí, xantelazmu a xantóm, exoftalmus, nie cukrovka, intersticiálne zmeny v pľúcach.
• 
  S rozvojom izolovanej obrny tváre alebo Bellovej obrny je potrebné odlíšiť sarkoidózu od Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu, zriedkavej patológie charakterizovanej triádou opuchu tváre a pier, recidivujúcou obrnou tváre a zloženým jazykom.
• 
  Pri poškodení oka sa diferenciálna diagnostika vykonáva predovšetkým s tuberkulóznou iridocyklitídou a uveitídou.

Pri postihnutí centrálneho nervového systému sa robí diferenciálna diagnostika s nádorovými léziami a tuberkulózami mozgu, ktoré pripomínajú „sarkoidómy“ – zhluky granulómov, ktoré tvoria ložiská na HRCT a MRI vyšetreniach.

Sarkoidóza je zaradená do zoznamu diferenciálne diagnostických ochorení pri syndróme náhleho úmrtia (sarkoidóza srdca), pri metrorágii (sarkoidóza maternice), pri seminómoch (sarkoidóza semenníkov a príveskov), pri galaktorei neznámeho pôvodu(sarkoidóza hypofýzy).

^ Indikácie pre konzultáciu s inými odborníkmi :

• 
  ftiziater: pri počiatočnej detekcii s intratorakálnymi léziami (lymfadenopatia a / alebo diseminácia) - vylúčenie tuberkulózy (bakterioskopia spúta alebo bronchiálnych výplachov s farbením podľa Ziehl-Neelsena, kultivácia spúta na tyčinkách odolných voči kyselinám; intradermálny test Mantu s 2 TU a 100 TU);
• 
  hrudný chirurg (endochirurg, bronchológ): biopsia - transtorakálna, transbronchiálna;
• 
  oftalmológ: pri počiatočnej detekcii so znížením zrakovej ostrosti - vyšetrenie dúhovky, fundusu;
• 
  kardiológ: s poruchami rytmu, zmenami na EKG; Zobrazuje sa monitorovanie EKG podľa Holtera;
• 
  neurológ: s rozvojom neurologických porúch;
• 
  dermatológ: v prítomnosti kožných prejavov (okrem erythema nodosum);
• 
  reumatológ: s dominanciou kĺbového syndrómu a kĺbovej deformity.

^ Približné obdobia dočasnej invalidity

Vo väčšine prípadov nie je nekomplikovaná sarkoidóza invalidizujúca. Potvrdenie o práceneschopnosti je možné vydať na obdobie intenzívnej diagnostiky na ďalšie vyšetrenie a biopsiu (do 1 mesiaca). Pri chronickom progresívnom priebehu, pri viacnásobnom poškodení orgánov, sa pracovná schopnosť a invalidita zisťujú individuálne pri lekárskej a sociálnej prehliadke.

^ Liečba

Účel liečby- prevencia a odstraňovanie stavov, ktoré ohrozujú zdravie a život pacienta v závislosti od prevládajúcej lokalizácie sarkoidózy. Etiotropická liečba nebola vyvinutá.

^ Indikácie pre hospitalizáciu : krátkodobá hospitalizácia pri vstupnom vyšetrení na invazívnu diagnostiku (biopsia); závažné porušenia vonkajšieho dýchania, nedostatočnosť orgánov a systémov II stupňa závažnosti a vyššie; výber liečby rezistencie na liečbu v ambulantnom prostredí.

^ Nemedikamentózna liečba (režim, diéta). Odporúča sa zlepšiť životosprávu a pracovisko, vylúčenie stresu, absencia hyperinsolácie. Vykladacia diétna terapia sa v Rusku používa v 1. a 2. rádiologickom štádiu pľúcnej sarkoidózy (je zaznamenaný jej imunokorekčný účinok, stimulácia kôry nadobličiek a antioxidačný účinok). Možno jeho kombinácia s hormonálnou liečbou.

^ Lekárske ošetrenie

je indikovaný len u pacientov s pôvodne ťažkým a/alebo progresívnym respiračným zlyhaním, poškodením očí, srdca, nervový systém, nedostatočnosť orgánov a systémov II stupňa závažnosti a vyššie. V ostatných prípadoch, po stanovení diagnózy, sa odporúča ambulantné sledovanie každých 3–6 mesiacov s rádiologickou a funkčnou kontrolou s odborným poradenstvom v súlade s lokalizáciou lézie. Počas tohto obdobia sa vitamín E používa vo vnútri (200-400 mg / deň), na bolesť a kĺbový syndróm - nesteroidné protizápalové lieky (najlepšie predĺžený účinok).

Löfgrenov syndróm nie je priamou indikáciou na začatie hormonálnej liečby. Pri zjavnej progresii a objavení sa mimopľúcnych lézií sa začína liečba kortikosteroidmi.

Glukokortikoidy

GKS B používa sa rýchlosťou 0,5-1,0 mg / kg alebo 20-40 mg denne per os po dobu 2–3 mesiacov, potom sa zníži na udržiavaciu dávku 5–15 mg denne, ktorá pokračuje v potláčaní zápalu, ale je zbavená mnohých toxických účinkov (ďalších 6–9 mesiacov); pacienti by mali dostať ďalšiu liečbu, ak pretrváva hyperkalcémia a hyperkalciúria, znetvorujúce kožné lézie, prejavujú sa sarkoidóza očí (užívanie systémových a lokálnych liekov), sarkoidóza srdca, nervového systému.

V prípade relapsov sarkoidózy, ktoré sú obzvlášť pravdepodobné 3–4 mesiace po vysadení hormónov, sa liečba obnoví podľa rovnakých schém alebo sa použije „pulzová terapia“. intravenózne podanie metylprednizolón 3 g denne počas 3 dní akútneho relapsu.

Spolu s prednizolónom je možné užívať urbazón, metylprednizolón, tetracyklín s triamcinolónom (polkortolón), dexametazón, betametazón v dávkach ekvivalentných prednizolónu (20–40 mg). Pri hormonálnej liečbe sa odporúčajú diéty s obsahom bielkovín a draslíka, vitamíny, diuretiká, obmedzenie príjmu tekutín, soľ, korenené jedlá. Okrem toho preukázala svoju účinnosť prerušovaná hormonálna terapia v rovnakých dávkach každý druhý deň a dokonca aj po 2 dňoch. V štádiu udržiavacej liečby je možné aj prerušované užívanie steroidov.

Len pri zlej tolerancii perorálnych kortikosteroidov je možné použiť triamcinolón s predĺženým účinkom na intramuskulárna injekcia. Pri extrapulmonálnej sarkoidóze (bez postihnutia pľúc) očí, nervového systému, horných dýchacích ciest sa predpisuje 60-80 mg / deň na dlhú dobu až do zjavného účinku a so sarkoidózou periférnych lymfatických uzlín, sleziny, submandibulárnej slinné žľazy- 20-30 mg.

Dôkazná základňa pozitívny vplyv hormonálna liečba viac ako dva roky na ďalšiu progresiu ochorenia chýba. Systémové steroidy výrazne zlepšujú stav pacientov v II. a III. štádiu stredne ťažkej a ťažkej sarkoidózy, pričom v I. štádiu nie sú signifikantné rozdiely oproti neliečeným pacientom. B .

^ Inhalačné steroidy C pri sarkoidóze sa skúmajú (beklometazón, budezonid, flutikazón), predpisujú sa ako lieky prvej voľby buď v štádiu vysadenia systémových steroidov, alebo u pacientov s intoleranciou na systémové steroidy. Najväčší počet pozorovaní sa týka budezonidu, ktorý sa používal 2-krát denne v dávke 800 mcg a vyššej u pacientov s ťažkým syndrómom kašľa. Zaznamenala sa účelnosť sekvenčného a kombinovaného použitia systémových a inhalačných kortikosteroidov v štádiu II a vyššie sarkoidózy.

^ Iné formy lokálnej aplikácie kortikosteroidov. Pri sarkoidóze hrtana sa používa lokálne podávanie GCS. Pri kožnej sarkoidóze sa používajú hormonálne masti a krémy, pri očnej sarkoidóze kvapky s obsahom kortikosteroidov.

^ Antimalariká B- 4-aminochinolóny chlorochín a hydroxychlorochín. Chlorochín sa predpisuje 0,25 g 2-3 krát denne počas 2-6 mesiacov. ako monoterapia, v kombinácii s tiosíranom sodným a so znížením dávky kortikosteroidov. Chlorochín sa používa na hyperkalcémiu, neurosarkoidózu, chronické formy sarkoidóza pľúc. Hydroxychlorochín sa používa v dávke 200 mg každý druhý deň počas 9 mesiacov, odporúča sa pri liečbe sarkoidózy kože a kostí, ako aj pri hyperkalcémii.

metotrexát B- antagonista kyseliny listovej s protizápalovými a imunosupresívnymi vlastnosťami, cytotoxická látka, ktorá sa široko používa pri chronickom priebehu sarkoidózy. Môže byť účinný pri rôznych prejavoch ochorenia, ako pri chronickej sarkoidóze pľúc, tak aj kože. Metotrexát sa predpisuje jedenkrát týždenne perorálne alebo intramuskulárne v dávke 7,5-20 mg počas 1-6 mesiacov a až 2 rokov u pacientov s nedostatočným účinkom kortikosteroidov alebo ich intoleranciou. Používa sa samostatne alebo na zníženie dávky kortikosteroidov.

Cyklosporín A B- imunosupresívum, ktoré inhibuje reakcie bunkovej a humorálnej imunity v závislosti od T-lymfocytov - zabraňuje aktivácii lymfocytov, inhibuje uvoľňovanie lymfokínov. Jeho pozitívny efekt sa prejavuje v prípadoch, keď nie je alveolitída spôsobená CD4 lymfocytmi. Používa sa na refraktérne na systémové steroidy.

azatioprín C- analóg purínov - cytostatikum a imunosupresívum azatioprín blokuje delenie buniek v dôsledku konkurencie s prirodzenými purínovými bázami DNA a RNA. Liečivo sa podáva perorálne v dávke 2-3 mg / kg / deň, ale nie viac ako 250 mg denne, môže sa použiť súčasne s GCS alebo bez nich. Priebeh liečby môže byť až 6 mesiacov, po ktorých nasledujú prestávky počas 3-4 mesiacov.

^ Cyklofosfamid, kolchicín predpísané na steroid-refraktérnu sarkoidózu.

Nesteroidné protizápalové lieky C sú užitočné ako symptomatické činidlá pri liečbe akútnej artritídy a myalgie pri Löfgrenovom syndróme, ale nehrajú žiadnu úlohu pri progresívnej pľúcnej sarkoidóze.

^ Faktor nekrózy nádorov . Vplyv na tvorbu a uvoľňovanie tumor nekrotizujúceho faktora 4 (TNF) je jednou z terapií sarkoidózy, pretože TNF hrá významnú úlohu pri tvorbe granulómov a progresii sarkoidózy. Používajú sa aj monoklonálne protilátky B proti TNF (infliximab, enbrel, etanercept).

Pentoxifylín C používa sa ako liečba aktívnej pľúcnej sarkoidózy spolu s hormónmi a samostatne v dávke 25 mg/kg denne počas 6 mesiacov. Dobrá kombinácia s vitamínom E.

Antioxidanty D . Používa sa vitamín E (200–500 mcg denne).

Mimotelové terapie C

• 
  Plazmaferéza sa odporúča u pacientov s hormonálnou závislosťou, zlou hormonálnou toleranciou, sprievodnými ochoreniami (diabetes mellitus, peptický vredžalúdka a dvanástnik atď.), s recidivujúcim priebehom. Vykonáva sa 2-5 procedúr v intervale 5-8 dní. Počas sedenia sa odoberie 110 až 1200 ml plazmy, ako náhrada sa podáva izotonický roztok chloridu sodného.
• 
  V liečbe pacientov so sarkoidózou sa okrem plazmaferézy využíva aj lymfocytoferéza a mimotelová modifikácia lymfocytov. C, ktorej podstatou je frakčná izolácia centrifugátu z 1,5–2 l krvi s obsahom 0,8–2,5 miliardy lymfocytov a ich ďalšia inkubácia s 30–60 mg prednizolónu (v rýchlosti 30 mg prednizolónu na 1–1,5 mld. lymfocyty) v termostate na 2 hodiny pri teplote 37 °C. Účelom metódy je vytvoriť v malom objeme (300 - 450 ml) centrifugát s veľmi vysokou koncentráciou prednizolónu a vďaka tomu čo najkompletnejšie nasýtenie GCS lymfocytových receptorov. Okrem toho vám táto technika umožňuje počas operácie odobrať až 1 liter plazmy z cievneho lôžka. Výmena tekutín sa vykonáva fyziologickým roztokom. Priebeh liečby pozostáva z 3 procedúr s intervalom 7 dní.

Sprostredkovať pacientovi dostupné poznatky o sarkoidóze [že to nie je tuberkulóza, že to nie je nákazlivé; že nejde o nádor (zhoda so „sarkómom“ alarmuje pacientov); že liečba je zameraná na následok a nie na príčinu]. Vysvetlite pacientovi, že pobyt v protituberkulóznych zariadeniach nie je indikovaný a dokonca nebezpečný (s výnimkou obdobia diagnózy). Dôležité je vyhýbať sa stresu Zdravé stravovanie, vylúčenie hyperinsolácie, izolácia od infekcií. V niektorých prípadoch je potrebná pomoc psychoterapeuta.

^ Ďalšie riadenie

Pozorovanie pacienta so sarkoidózou vykonáva všeobecný lekár alebo pneumológ, prípadne pracovník sarkoidózneho centra. Zabezpečuje sa izolácia od infekčných ochorení (pri liečbe kortikosteroidmi a imunosupresívami – prísna izolácia). Prvýkrát pacienti s aktívnymi formami sarkoidózy akejkoľvek lokalizácie navštevujú lekára každé 3 mesiace počas prvého roka a každých 6 mesiacov počas druhého roka pozorovania. Dĺžka pozorovania: s priaznivým priebehom - 2 roky. S exacerbáciami a relapsmi: prvý rok - každé 3 mesiace, druhý rok - každých 6 mesiacov. Trvanie sledovania v opakovanom kurze - 3 roky alebo viac. Osoby s klinicky vyliečenou sarkoidózou (neaktívna sarkoidóza): prvý rok pozorovania - 1-krát za 6 mesiacov, druhý rok pozorovania - 1-krát za 12 mesiacov. Zrušenie registrácie pacientov sa neodporúča kvôli zvlnenému priebehu sarkoidózy. Po detekcii sa vykonajú röntgenové lúče a tomogramy; následne 1 mesiac po začiatku liečby, potom po 3, 6, 12 mesiacoch počas prvého roka pozorovania; počas druhého a tretieho roka - 1 krát za 6 mesiacov (pri absencii exacerbácií).

• 
  Pri akútnom priebehu sarkoidózy s Löfgrenovým syndrómom, ktorý sa vyskytol v mladom veku, je prognóza priaznivá, pravdepodobnosť spontánnej remisie je až 90 %.
• 
  Pri asymptomatickej sarkoidóze s RTG štádiami I-II je prognóza priaznivá, pravdepodobnosť spontánnej remisie je až 70%.
• 
  Pri intratorakálnej sarkoidóze s príznakmi respiračného zlyhania v röntgenových štádiách II-III (najmä pri zistení ochorenia vo veku nad 40 rokov) je prognóza nepriaznivá, pravdepodobnosť spontánnej remisie nie je väčšia ako 30%.
• 
  V röntgenovom štádiu IV sarkoidózy nie je pravdepodobnosť spontánnej remisie, vytvára sa „plástové pľúca“.
• 
  Pri poškodení srdca vždy hrozí náhla smrť v dôsledku poškodenia prevodového systému srdca.
• 
  Použitie kortikosteroidov zmierňuje stav pacienta, vedie k dlhodobej alebo krátkodobej remisii, ale neovplyvňuje 10-ročnú prognózu priebehu ochorenia.