epitel dýchacieho systému. Zmeny v stenách priedušiek, keď sa ich kaliber znižuje. Povrchovo aktívna látka vykonáva množstvo funkcií

U dospievajúcich detí sú hormonálne zmeny niekedy sprevádzané objavením sa novotvarov, benígnych a malígnych. Môžu byť vytvorené z rôznych tkanív.

Veľký Hippokrates už v 5. storočí pred Kristom. opísal chorobu, ktorá moderná medicína nazývaný angiofibróm. Ide o nezhubný nádor, ktorý sa objavuje v nazofarynxe. Jeho základom je tkanivo – fibróm (spojivový) a (cievny). Postihuje nosohltan chlapcov od 10 rokov a mladých mužov do 21 rokov (po 20 rokoch spravidla nastupuje regresia), preto sa nazýva aj „juvenilný“. Veľmi zriedkavo choroba predbehne mužov vo veku 28-30 rokov.

Tento novotvar môže rásť s hlbokým poškodením tkaniva siahajúcim až do ciev. A to veľký problém v prípade potreby ho odstráňte.

Formy juvenilného angiofibrómu

So zameraním na smer rastu juvenilného angiofibrómu nosohltanu odborníci nazývajú jeho formy:

• klenba nosohltanu (začiatok), vyvíja sa do základne lebečnej;
• telo sfénoidnej kosti (genéza), rastúce, ovplyvňuje nosnú dutinu, očnicu oka, dutiny, etmoidný labyrint;
• od začiatku - pterygopalatine fossa - do nosovej dutiny.

Trend rastu novotvaru ovplyvňuje skreslenie tkanív susediacich s nazofarynxom. Nádor, ktorý rastie smerom k orbite, je plný posunutia očnej gule, spôsobuje prerušenie krvného zásobenia mozgu a vyvíja tlak na nervové zakončenia.

S klinickou a anatomickou klasifikáciou sa nazývajú dve formy tejto choroby: bazálna a intrakraniálna.

Vývoj novotvarov - angiofibrómov nazofaryngu - má benígny charakter, avšak vzhľadom na charakteristiky rastu, predispozíciu k opakovaniam sa novotvar považuje za malígny.

Symptómy

Keďže pri angiofibrómoch sú blízke tkanivá veľmi rýchlo postihnuté, choroba sa prejavuje ako živé príznaky:

• prudké zhoršenie sluchu (jedno alebo dve uši);
• (častejšie a silnejšie s rastom nádoru);
• nosovosť;
• ťažkosti s dýchaním cez nos;
• oslabujúce bolesti hlavy;
• zníženie (často vymiznutie) zápachu.

V závislosti od smeru, ktorým sa šíri angiofibróm nosohltanu, je klinický obraz doplnený:

• skreslenie kostry tváre, mäkkých a tvrdých tkanív;
• oslabenie schopnosti rozlíšiť najmenšie detaily;
• obmedzenie pohyblivosti a poškodenie očnej gule (posunutie alebo výčnelok);
• diplopia;
• asymetria tváre, znížené horné viečka;
• opuch tváre (na strane postihnutej nádorom).

Rozpoznanie choroby

Diagnóza patológie - angiofibróm nosohltanu - výsledok vyšetrenia pacienta, analýzy jeho sťažností a vykonania:

• MRI - podlieha lebke alebo nosohltanu (na určenie veľkosti a hranice nádoru);
• röntgenové vyšetrenie tepien;
• endoskopia ();
• biopsia (postihnutých tkanív na výskum) je plná krvácania, vykonáva sa v núdzových prípadoch;
• dôkladné vyšetrenie nosnej dutiny pomocou nástrojov (rinoskopia) ukazuje povrch (povahu a farbu tkaniva) novotvaru;
• Röntgenové vyšetrenie cievy ukazuje, či je zranený krčnej tepny nádor (dôležité vedieť pri nevyhnutnej operácii).

Povinné všeobecná analýza krvi na stanovenie hladiny hemoglobínu. Niekedy je predpísaná konzultácia s onkológom.

Pri stanovení diagnózy je dôležité odlíšiť angiofibróm od kliniky s adenoidmi, nádormi mozgu, polypmi, papilómami a sarkómami.

Liečba

Angiofibróm nosohltanu zahŕňa rozhodujúcu akciu v liečbe - chirurgia. Pred chirurgickým odstránením novotvaru sa zvyčajne vykonáva radiačná terapia. Od počas prevádzky veľké riziko krvácanie, často podviazanie vonkajšej krčnej tepny.

Operácie na odstránenie angiofibrómov sa vykonávajú pomocou endoskopu na podrobné vyšetrenie vzdialených oblastí nosnej dutiny.

Chirurgická intervencia pod celková anestézia, sa vyberá v závislosti od miesta malígneho útvaru:

• prístup k nádoru cez nos alebo ústa;
• jednoduchším spôsobom - s disekciou pod perou (cez nosnú dutinu a sínus hornej čeľuste);
• nasadený priechod - tvárový rez;
• prístup cez oblohu.

Ak počas operácie pacient utrpí veľkú stratu krvi, je to potrebné darcovská transfúzia. V pooperačnom štádiu lekár predpisuje:

• antibiotiká (ochrana pred možnou infekciou);
• transfúzia roztokov, ktoré dopĺňajú stratu krvi;
• lieky, ktoré podporujú zrážanlivosť krvi.

Juvenilný (juvenilný) angiofibróm nosohltanu- benígny nádor, ktorý rastie vo vnútornej dutine nosa; sa vyskytuje takmer výlučne u chlapcov v období puberty. Jeho základom je spojivové tkanivo (fibróm) a cievne tkanivo rôznej zrelosti (angióm).

Juvenilný angiofibróm je jedným z najčastejších nádorov nazofaryngu u dospievajúcich: 1 z 50-60 tisíc ORL pacientov alebo 0,5 % všetkých nádorov hlavy a krku.

Angiofibróm, formálne bytie benígny novotvar, má znaky malígnych nádorov v dôsledku lokalizácie, tendencie k relapsu a klíčeniu v štruktúrach ohraničujúcich nosohltan a nosnú dutinu (pterygopalatina fossa, predná a stredná lebečná jamka, očnica).

Intrakraniálny (intrakraniálny) rast sa pozoruje v 10-20% prípadov. Najnebezpečnejšie a prognosticky nepriaznivé je šírenie nádoru okolo chiazmy. zrakové nervy a hypofýzu, čo ju robí nefunkčnou.

Typy angiofibrómov v závislosti od zdroja rastu nádoru:

1. Sfenoetmoidálna (začína vyrastať zo sfenoidálnej kosti, etmoidnej kosti, faryngálno-základnej fascie).

2. Bazálny (oblúk nosohltanu) – vyskytuje sa najčastejšie.

3. Pterygomaxilárny (pterygoidný proces sfénoidnej kosti).

Klasifikácia juvenilného angiofibrómu (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Túto klasifikáciu používajú takmer všetci moderní autori, ktorí publikujú články o tejto problematike.

Štádium I - nádor je obmedzený na nosnú dutinu;

Štádium II - šírenie do pterygopalatinovej jamky alebo maxilárnych, etmoidných alebo sfénoidných dutín;

IIIa štádium - šírenie do očnice alebo infratemporálnej jamky bez intrakraniálneho (intrakraniálneho) rastu;

IIIb - štádium IIIa s extradurálnym (bez postihnutia dura mater) rozšírením;

Štádium IVa - intradurálne šírenie bez postihnutia kavernózneho sínusu, hypofýzy alebo optického chiazmy;

Štádium IVb - postihnutie kavernózneho sínusu, hypofýzy alebo optického chiazmy.

Symptómy a priebeh juvenilného angiofibrómu nosohltanu

Najskoršie a najčastejšie príznaky sú:

Opakujúce sa krvácanie z nosa;

Jednostranná nazálna kongescia;

Zvyšujúce sa ťažkosti pri nazálnom dýchaní;

Hyposmia a anosmia (zníženie a vymiznutie zápachu);

nosovosť;

Strata sluchu v jednom (častejšie) alebo oboch ušiach;

Zvyšujúce sa bolesti hlavy;

Deformácia tvárového skeletu (na neskoré štádiá vedie k vytesneniu okolitých tkanív).

V závislosti od smeru rastu angiofibrómu môžu byť:

Asymetria tváre;

Deformácia mäkkých a kostných tkanív obklopujúcich nádor;

Porušenie prívodu krvi do mozgu;

Kompresia nervových zakončení;

Porucha zrakovej funkcie (znížená zraková ostrosť, exoftalmus (posunutie očnej gule dopredu (vypuklé oči), niekedy s posunom do strany), obmedzenie pohyblivosti očné buľvy dvojité videnie (diplopia) atď.).

Pri agresívnom raste nádoru môže prerásť až do lebečnej dutiny, čo môže byť smrteľné.

Diagnóza juvenilného angiofibrómu nazofaryngu:

1. Zber sťažností a anamnézy.

2. Rhinoskopia.

3. Endoskopia nosovej dutiny a nosohltanu.

4. Rádiografia

5. CT, MRI.

6. Bilaterálna karotická angiografia.

7. Biopsia. Na objasnenie diagnózy a typu nádoru je potrebný cytologický bioptický test.

8. Vyšetrenie u očného lekára, neuropatológa, neurochirurga a onkológa.

Pokúšajú sa vykonať analýzu na biopsiu tkaniva iba v nemocnici (na operačnej jednotke), pretože po biopsii môže dôjsť ku krvácaniu z ciev nosa.

Diferenciálna diagnostika juvenilného angiofibrómu nazofaryngu s ochoreniami, ako sú:

Adenoidy u detí;

Mozgový nádor;

Choanálne polypy;

sarkóm;

Papilóm.

Liečba angiofibrómu nazofaryngu

Liečba je len chirurgická! Na zníženie traumy sa angiofibróm odstráni pomocou endoskopických metód. Choroba môže postupovať niekoľko rokov, ale v niektorých prípadoch sa prejavuje ako malígny novotvar, čo znamená, že rýchlo rastie. Preto, ak je podozrenie na angiofibróm nosohltanu a je stanovená diagnóza, chirurgický zákrok sa vykoná čo najskôr.

Typy operácií:

Chirurgický zákrok využívajúci prístup k nádoru prirodzenými cestami (cez nos alebo ústa);

Operácia využívajúca šetrný prístup cez čeľustný sínus a nosovú dutinu (s rezom pod perou) - Denkerova operácia;

Operácia s použitím rozšíreného prístupu cez čeľustný sínus a nosovú dutinu (s rezom tváre) - Mooreova operácia, Weber-Fergussonova operácia;

Operácia využívajúca prístup cez oblohu – prevádzka podľa Owensa.

Počas operácie zvyčajne dochádza k silnému krvácaniu, ktoré si vyžaduje masívnu transfúziu krvi. Na zníženie straty krvi sa pred odstránením nádoru často vykonáva podviazanie vonkajšej krčnej tepny.

V pooperačnom období lekár ORL predpisuje:

Antibiotiká (ochrana pred možnou infekciou);

Transfúzia roztokov, ktoré dopĺňajú stratu krvi;

Lieky, ktoré podporujú zrážanlivosť krvi.

Juvenilný angiofibróm nazofaryngu nezahŕňa preventívne opatrenia- je nemožné zabrániť vzniku nádoru. Aby sa však nezačal priebeh nástupu ochorenia, mali by ste okamžite kontaktovať lekára ORL pri prvých charakteristických prejavoch.

Predpoveď o juvenilný angiofibróm nosohltanu

Prognóza ochorenia je zvyčajne priaznivá. Včasná chirurgická operácia v kombinácii s rádioterapiou vedie k úplnému vyliečeniu pacienta s rakovinou.

V zriedkavých prípadoch sa pozoruje negatívny výsledok protinádorovej liečby vo forme relapsu alebo malignity (malignity) novotvaru. Preto sa operovaným pacientom odporúča, aby každoročne podstúpili vyšetrenia u otolaryngológa.

Dávajte si na seba pozor a v prípade potreby kontaktujte ORL chirurga včas.

Fibróm nosohltanu je vláknitý nádor hustej konzistencie, charakterizovaný výrazným krvácaním, preto sa nazýval angiofibróm. Tento nádor je známy už od čias Hippokrata, ktorý navrhol takzvaný transnazomediálny prístup rozdvojením nosovej pyramídy na odstránenie tohto nádoru.

Miestom vyústenia nádoru je najčastejšie oblúk nosohltanu, jeho faryngeálno-základná fascia (bazilárny typ nádoru, podľa A. Glikhacheva, 1954). Výskum v posledných rokoch 20. storočie ukázali možnosť vzniku juvenilných fibrómov nazofaryngu z pterygo-maxilárnej a sfénoidno-etmoidnej oblasti.

Čo spôsobuje fibróm nosohltanu?

Etiológia tohto ochorenia je prakticky neznáma. Existujúce „teórie“ dysembryogenézy a endokrinnej dysfunkcie tento problém úplne nevyriešili. „Endokrinná teória“ vychádza zo skutočnosti, že nádor sa vyvíja súčasne s vývojom sekundárnych sexuálnych charakteristík a obdobie jeho vývoja končí dovŕšením puberty. Tiež sa zistilo, že pri nazofaryngeálnom fibróme dochádza k narušeniu sekrécie 17-ketosteroidov a pomeru androsterónu a testosterónu.

Patologická anatómia nazofaryngeálneho fibrómu

Fibróm nosohltanu je veľmi hustý nádor, sediaci na širokej základni, tesne prispájkovaný k periostu. Sila fúzie s periostom je taká veľká, že v iných prípadoch, keď sa nádor odstraňuje vytrhnutím, sú spolu s ním odstránené aj fragmenty základnej kosti. Povrch nádoru je pokrytý hladkými papilárnymi útvarmi svetloružového alebo červenkastého svetla v závislosti od stupňa vaskularizácie nádoru. Hustota nádoru je určená jeho vláknitým charakterom. Nádor má výrazný extenzívny rast, dislokuje a deštruuje všetky tkanivá a vypĺňa všetky priľahlé dutiny nachádzajúce sa na jeho dráhe (choany, nosová dutina, očnica, sfénoidný sínus, dolné časti nosohltanu, vedľajších nosových dutín, zygomatických a temporálna jama atď.). Pri prednom šírení nádor vypĺňa nosné priechody, ničí vomer, nosnú prepážku, horné a stredné mušle, preniká do buniek etmoidálneho labyrintu, čelných a maxilárnych dutín, deformuje nosovú pyramídu a porušuje krásu tváre. Pri šírení dozadu a nadol nádor deštruuje prednú stenu sfénoidného sínusu a preniká do nej, niekedy zasahuje až do hypofýzy, šíri sa smerom nadol, často sa dostáva do mäkkého podnebia a orofaryngu.

V dôsledku rozsiahleho rastu a deštruktívneho účinku na okolité orgány a tkanivá možno teda fibróm nosohltanu klinicky klasifikovať ako „malígny“, ale nedáva metastázy a histologicky patrí medzi benígne nádory. Morfologicky pozostáva z rôzneho stupňa vaskulárneho plexu a strómy spojivového tkaniva, pozostávajúcej z kolagénových vlákien a fibroblastov. Nádor je pokrytý epitelom, ktorý má v oblasti nosohltanu charakter jednovrstvovej pposky a v nosovej dutine - cylindrický riasinkový epitel - skutočnosť vysvetľuje skutočnosť, že nádor sa vyskytuje v prechodovej zóne skvamózneho epitel do cylindrického. Cievna výplň nádoru, najmä venóznych plexusov, je veľmi veľká. Žily resorpciou svojich stien navzájom splývajú a vytvárajú celé „jazerá“ krvi s veľmi krehkými „brechmi“, ktorých traumatizácia (napríklad pri kýchaní) alebo spontánne spôsobuje hojné, ťažko zastaviteľné krvácanie z nosa a hltana. S opačným vývojom nádoru v endoteli ciev sa vyskytujú javy nekrobiózy, hyalinizácie a v stróme - javy zápalovej povahy. V dôsledku toho dochádza k resorpcii neživotaschopných nádorových tkanív, nádor sa prudko zmenšuje a je nahradený tkanivom jazvy.

Príznaky nazofaryngeálneho fibrómu

Symptómy nazofaryngeálnych fibroidov sa vyvíjajú pomaly a sú rozdelené na subjektívne a objektívne. Na počiatočné štádiá rozvojom nádoru postupne narastajú sťažené dýchanie nosom, niekedy bezdôvodné bolesti hlavy a "hluché" bolesti v koreňoch nosa, vysoká psychická a fyzická únava, kvôli ktorej deti začínajú zaostávať v asimilácii školy učiva, vo fyzickom vývoji, často trpia prechladnutím. Výtok z nosa je mukopurulentný. Najprv sa sťažujú na menšie, potom na stále sa zväčšujúce krvácanie z nosa, v dôsledku čoho sa u dieťaťa rozvinie anémia. V budúcnosti nádor vyplní nosovú dutinu, čo spôsobí narastajúce ťažkosti pri dýchaní nosom, až úplná absencia jeho. Ústa dieťaťa sú neustále otvorené, jeho reč sa stáva nosovou (rhinolalia operta), upchatie sluchovej trubice spôsobuje poruchu sluchu, zároveň dochádza k strate čuchu a zníženiu citlivosti chutí. Pri kontakte nádoru s mäkkým podnebím sa pacienti sťažujú na zhoršenú funkciu prehĺtania, časté dusenie. Kompresia citlivých nervových kmeňov spôsobuje neuralgickú bolesť očí a tváre.

Lekár pri objektívnom vyšetrení vidí bledé dieťa alebo mladého muža s neustále otvorenými ústami, s modrými škvrnami pod očami a opuchnutou spodinou nosa. V nosových priechodoch - hlienovo-hnisavý výtok, ktorý pacient nemôže odstrániť smrkaním kvôli obštrukcii choanálneho nádoru (výdychový ventil). Po odstránení týchto sekrétov sa pohľadom predstaví zhrubnutá hyperemická sliznica, zväčšené kyanoticko-červené nosové mušle. Po premazaní nosovej sliznice adrenalínom a kontrakcii turbinátov v nosových priechodoch sa samotný nádor stáva viditeľným vo forme neaktívneho, hladkého, sivoružového alebo červenkastého útvaru, ktorý pri dotyku s ostrým hrotom silno krváca. nástroj.

Často sa nádor vypĺňajúci nosovú strechu kombinuje s jedným alebo viacerými bežnými sekundárnymi nosovými polypmi.

Pri zadnej rinoskopii nie je možné určiť typický obraz, na ktorom sú jasne viditeľné choanae, vomer a dokonca aj zadné konce turbinátov. Namiesto toho je v nazofarynxe určený masívny modro-červený nádor, ktorý ho úplne vypĺňa a výrazne sa líši od banálnych adenoidných vegetácií. Pri digitálnom vyšetrení nosohltanu, ktoré by sa malo vykonávať opatrne, aby nespôsobilo krvácanie, sa určí hustý, nepohyblivý solitárny nádor.

Sprievodnými objektívnymi príznakmi môže byť slzenie, exoftalmus, rozšírenie koreňa nosa. Obojstranným prejavom týchto znakov získava tvár pacienta svojrázny vzhľad, ktorý v zahraničnej literatúre dostal názov „žabacia tvár“. Pri orofaryngoskopii sa môže zistiť vydutie mäkkého podnebia v dôsledku prítomnosti nádoru v stredných častiach hltana.

Neodstránený nádor narastie do obrovskej veľkosti, vyplní celý priestor nosnej dutiny, očnice a presahuje ich, spôsobuje vážne funkčné a kozmetické poruchy. Najhrozivejšou komplikáciou je perforácia cribriformnej platničky nádorom a jej prienik do prednej lebečnej jamky. Počiatočné znaky táto komplikácia sa prejavuje syndrómom zv intrakraniálny tlak(ospalosť, nevoľnosť, vracanie, nevyliečiteľné bolesť hlavy), potom sa pripájajú príznaky retrobulbárneho syndrómu (strata zorných polí, oftalmoplégia, amauróza). Časté krvácanie a neznesiteľné bolesti hlavy, vracanie a averzia k jedlu vedú pacienta k ťažkému celkovému stavu, kachexii, anémii, nie príliš odlišnému od stavu v prítomnosti zhubného nádoru. Takéto zanedbané stavy, s ktorými sa kedysi stretávali v riedko civilizovaných oblastiach a krajinách, boli často komplikované meningitídou a meningoencefalitídou, čo nevyhnutne viedlo k smrti pacientov.

Fibromyxóm alebo choanálny polyp

Fibromyxóm alebo choanálny polyp pochádza z choanálnej alebo etmoidosfenoidálnej oblasti. Navonok má tento benígny nádor vzhľad stopkatého polypu, ktorý sa dá ľahko odstrániť bez krvácania pomocou špeciálneho háku. V porovnaní so slizničnými polypmi nosovej dutiny je konzistencia choanálneho polypu hustejšia. Rastie v smere hltana a nosovej dutiny. „Staré“ polypy zhrubnú, získajú červenkastú farbu a často simulujú fibróm nosohltanu, na rozdiel od neho však nekrvácajú a nemajú rozsiahly rast.

Liečba - chirurgická.

Sínusovo-choanálny polyp

Sinochoanálny polyp je vlastne prejavom polypóznej sinusitídy, keďže pochádza z maxilárny sínus a prolapsuje cez choanu do nosohltana. Menej často tento "nádor" pochádza zo sfénoidného sínusu. Navonok možno sínusovo-choanálny polyp porovnať s jazykom zvonu, ktorý visí dolu do nosohltanu a niekedy dosahuje orofaryngu, ktorý sa nachádza medzi jeho zadnou stenou a mäkkým podnebím. Štruktúrou je tento polyp pseudocystický útvar belavo-sivej farby vajcovitého tvaru, ktorý úplne vypĺňa nosohltan a spôsobuje ťažkosti pri nazálnom dýchaní pri tubulárnej poruche sluchu.

Liečba - chirurgická.

Nazofaryngeálne cysty

Cysty nazofaryngu vznikajú buď ako dôsledok upchatia vývodu sliznice (retenčná cysta), alebo Thornwaldovho hltanového vaku (Thornwald). Cysty nosohltanu sú zriedkavé nádory charakterizované dlhým vývojom a prejavujúce sa poruchami nosového dýchania a sluchu v dôsledku prekrývania nosohltanového ústia sluchovej trubice. Pri zadnej rinoskopii sa určí hladký, zaoblený šedý nádor elastickej konzistencie. Cysta sa odstráni adenoidom.

Dermoidné cysty nazofaryngu

Dermoidné cysty nazofaryngu sú veľmi zriedkavé vrodené benígne nádory, ktoré sa najčastejšie pozorujú u dojčiat. Vyvíjajú sa veľmi pomaly a spôsobujú minimálnu dysfunkciu, najmä suchý reflexný kašeľ a určité ťažkosti pri prehĺtaní. Noha tohto „polypu“ spravidla vychádza z bočnej steny nosohltanu po obvode nosohltanového ústia sluchovej trubice a často siaha až do hltanovo-epiglotického záhybu. Pri konvenčnej faryngoskopii sa nezistí, pri dávivom reflexe sa však môže objaviť v orofaryngu vo forme podlhovastého solitérneho polypu belavo-sivej farby s hladkým povrchom. Jeho povrch má kožovitý vzhľad s papilami, potnými a mazovými žľazami a chĺpkami. Pod touto vrstvou je tkanivo presiaknuté žilovými cievami. V strede nádoru sa tvorí jadro, tvorené hustým spojivovým tkanivom, niekedy obsahujúcim úlomky kostného alebo chrupavkového tkaniva, ako aj priečne pruhované svalové vlákna (typická „súbor“ tkanív pre embryonálne nádory). Liečba spočíva v prekrížení nôh cysty. Následne sa dermoidné cysty nosohltanu sklerotizujú a po určitom čase (mesiace - niekoľko rokov) ustúpia.

Papilómy a lipómy hltana

Papilómy a lipómy sú benígne nádory, ktoré sa zriedkavo nachádzajú v hornej časti hltana a sú vizuálne veľmi ťažko odlíšiteľné od banálneho adenoidného tkaniva. Konečná diagnóza nastaviť na histologické vyšetrenie. Odstraňujú sa pomocou adenotómie.

Meningokéla spodnej časti lebky sa niekedy môže vyskytnúť v nosohltane a je najčastejšia u detí. Od ostatných benígnych nádorov sa líši tým, že sa zvyšuje počas plaču dieťaťa. Takéto "nádory" nie sú predmetom liečby, pretože sú sprevádzané ďalšími závažnými anomáliami vo vývoji lebky a iných orgánov, zvyčajne nezlučiteľných so životom.

benígny plazmocytóm

Benígny plazmocytóm vzniká v retikuloendoteliálnom tkanive a vyskytuje sa najčastejšie v kostnej dreni; viac ako 80 % extramedulárnych nádorov tohto typu je lokalizovaných v hornej časti dýchacieho traktu. Autor: vzhľad pripomínajú polypózne útvary sivastej alebo ružovofialovej farby, nevredujú. Diagnóza je založená na histologickom vyšetrení. Solitárny plazmoditóm môže byť buď benígny alebo malígny. Benígny plazmocytóm je zriedkavý a nemal by sa zamieňať s jednoduchým granulómom pozostávajúcim z veľkého počtu plazmatických buniek. Malígny plazmocytóm je vylúčený skutočnosťou, že na röntgene sa nezistia žiadne kostné lézie s punkciou hrudnej kosti patologické zmeny kostná dreň, nie sú tam žiadne myelómové bunky, Bence-Jonesov proteín nie je detegovaný v moči a napokon, keď je nádor odstránený, nedochádza k recidíve. Vyšetrujú tiež bielkovinové frakcie krvi, ktoré sa u benígnych nádorov ukladajú normálna úroveň. Plazmocytómy sú väčšinou zhubné nádory buď extramedulárnej lokalizácie, alebo majú charakter „difúzneho“ myelómu, ktorý je podstatou mnohopočetného myelómu.

Benígne plazmocytómy, ak spôsobujú určité funkčné poruchy, v závislosti od ich veľkosti, sú odstránené rôznymi chirurgické metódy, po ktorom nedávajú recidívy. Malígne plazmocytómy chirurgická liečba nie sú predmetom. Používajú nechirurgické protinádorové metódy.

Diagnóza nazofaryngeálneho fibrómu

Diagnóza fibrómu nazofaryngu sa stanovuje najmä podľa klinický obraz, skutočnosť výskytu nazofaryngeálnych fibroidov u mužov v detstve a dospievaní. Šírenie nádoru sa zisťuje pomocou röntgenových alebo MRI alebo CT štúdií, ako aj pomocou angiografie.

Diferenciálna diagnostika nazofaryngeálnych fibroidov má veľký význam, pretože od jej výsledku závisí taktika liečby a prípadne aj prognóza. Fibróm nosohltanu sa odlišuje od adenoidov, cýst, fibromyxómu, rakoviny a sarkómu nosohltanu. Hlavným rozlišovacím znakom fibrómov je ich skoré a časté krvácanie, ktoré sa u všetkých ostatných benígnych nádorov tejto lokalizácie vôbec nepozoruje a pri zhubné nádory krvácanie sa pozoruje iba v pokročilých klinických a morfologických štádiách z nich.

Liečba nazofaryngeálneho fibrómu

Početné pokusy o použitie neoperačných spôsobov liečby (fyzioterapeutické, sklerotizujúce, hormonálne) nepriniesli radikálne vyliečenie; jediný spôsob, pri aplikácii ktorého často dochádzalo k úplnému uzdraveniu, najmä v kombinácii s neoperačnými metódami, bol chirurgický. Klasický spôsob extrakcie nádoru používaný v minulosti odtrhnutím z miesta úponu pomocou špeciálnych klieští orálnym prístupom však nebol opodstatnený z dôvodu nemožnosti odstránenia fibrózneho podkladu nádoru, pevne priľnutého k okostici (preto nevyhnutnosť relapsy) a ťažké, ťažko zastaviteľné intraoperačné krvácanie. Na uľahčenie prístupu k nádoru navrhol francúzsky nosorožec Nelaton rozdelenie mäkkého a tvrdého podnebia. Boli vyvinuté ďalšie prístupy k nádoru, napríklad použitie metódy rinotómie s použitím paralaterálnej-nazálnej Mooreovej incízie alebo Denkerovej sublabiálnej rinotómie.

Denkerova operácia je predbežná chirurgická intervencia na vytvorenie širokého prístupu k vnútorným patologickým formáciám nosovej dutiny a najmä k maxilárnemu sínusu, strednej a zadnej časti nosnej dutiny a spodnej časti lebečnej (nosohltanu). , sfénoidný sínus). V pokročilých prípadoch, keď nádor prerastá do zygomatickej oblasti, do paranazálnych dutín, očnice alebo retromaxilárnej oblasti, sa po vytvorení predbežných prístupov odstraňuje. Podľa A.G.Likhacheva (1939) je najvýhodnejším prístupom k nádoru Denkerov transmaxilárny prístup. Ale v niektorých prípadoch, v závislosti od histologických znakov a rozsahu nádoru, použitie rádioterapiu vedie k oddialeniu rastu nádoru, jeho redukcii a zhutneniu, čo pomáha znižovať intraoperačné krvácanie a uľahčuje jeho chirurgické odstránenie. Rovnaký účinok má infiltrácia nádoru 96 % etylalkohol. V niektorých prípadoch sa operácia vykonáva niekoľkokrát až do konca puberty, kedy sa recidívy zastavia, nádor sa zastaví a zvráti sa.

Chirurgická intervencia zabezpečuje starostlivú predoperačnú prípravu (zlepšenie celkového stavu organizmu, normalizácia krvného obrazu, vitaminizácia, podávanie kalciových preparátov na spevnenie cievnej steny, opatrenia na zvýšenie hemostatických parametrov). Príprava na operáciu by mala zahŕňať možnosť vykonania počas nej resuscitácia, krvné transfúzie a krvné náhrady. Chirurgický zákrok sa vykonáva v intratracheálnej anestézii. V pooperačnom období sa vykonávajú rovnaké opatrenia ako v období predoperačnej prípravy pacienta.

Nechirurgické metódy liečby ako nezávislé prostriedky nie vždy dávajú pozitívny výsledok; je vhodné ich realizovať v poradí predoperačnej prípravy alebo ako pokus o neoperačné vyliečenie.

Pri malých nádoroch je možné diatermokoaguláciu použiť endonazálnym prístupom u osôb vo veku 18-20 rokov s predpokladom, že čoskoro skončí puberta a už nedôjde k recidíve. V rovnakom veku možno použiť diatermiu pri malých pooperačných relapsoch.

Radiačná liečba sa ukazuje najmä ako protektívna, keďže fibromatózne tkanivo je necitlivé na röntgenové žiarenie, ale na druhej strane sa stabilizuje rast mladých buniek, nových cievnych plexusov, ktoré sú obliterované, a tým je obmedzený prístup. živiny k nádoru a jeho rast sa spomaľuje. Zvyčajne priebeh liečby trvá 3-4 týždne v celkovej dávke 1500 až 3000 r.

Liečba rádioaktívnymi prvkami zavedenými do nádoru sa v súčasnosti prakticky nepoužíva pre možné sekundárne komplikácie (atrofia sliznice nosa a nosohltana, nekrotizujúca etmoiditída, perforácia podnebia a pod.). V súčasnosti sú rádium a kobalt nahradené radónom, ktorý je umiestnený v zlatých kapsulách. Tieto sa implantujú do nádoru vo vzdialenosti 1 cm od seba v množstve 5-6. Postup sa môže opakovať za mesiac; táto metóda nespôsobuje také závažné komplikácie ako pri aplikácii rádia alebo kobaltu.

Hlavná hormonálny prostriedok pri liečbe myómov nosohltanu je testosterón, ktorý má androgénne, protinádorové a anabolické účinky. Reguluje vývoj mužských pohlavných orgánov a sekundárnych pohlavných znakov, urýchľuje puberta samcov a vykonáva aj množstvo iných dôležitých biologické funkcie vo vyvíjajúcom sa organizme. Aplikuje sa v rôznych dávkové formy(kapsuly, tablety, intramuskulárne a subkutánne implantáty, olejové roztoky jednotlivé étery alebo ich kombinácie). Pri fibróme nosohltanu sa liek používa od 25 do 50 mg / týždeň počas 5-6 týždňov. Liečba sa vykonáva pod kontrolou obsahu 17-ketosteroidov v moči - normálne je vylučovanie 17-ketosteroidov u mužov v priemere (12,83 ± 0,8) mg / deň (od 6,6 do 23,4 mg / deň), u žien - (10,61 ± 0,66) mg / deň (6,4-18,02 mg / deň) a môže sa opakovať s normálnym obsahom tohto vylučovania v moči. Predávkovanie testosterónom môže viesť k atrofii semenníkov, skorému nástupu sekundárnych sexuálnych charakteristík u detí, osteogenéze a duševným poruchám a zvýšeniu obsahu 17-ketosteroidov v moči.

a) Príčiny. je zriedkavý nezhubný nádor zadnej dutiny nosovej a nosohltana. Vyskytuje sa len u mužov, najčastejšie v období puberty. Spočiatku sa vyvíja zo spojenia strednej nosovej mušle so sfenopalatínovým otvorom.

Presné nádorová etiológia nie je známy, ale je dokázané, že androgény a estrogény ovplyvňujú jeho vývoj. Angiofibróm nosohltanu tvorí len 0,05 % všetkých nádorov hlavy a krku. Častejšie sú postihnutí mladí ľudia z Indie alebo Blízkeho východu.

Patofyziológia a patogenéza. Juvenilný angiofibróm nosohltanu vyrastá zo zadných úsekov nosnej dutiny, z oblasti sfenopalatínového otvoru. Potom sa pomaly zväčšuje, postupne zaberá celú nosnú dutinu a nosohltan. Veľké nádory rastú do pterygopalatine fossa, pričom majú formu "činky".

Zvýšenie v veľkosti, veľké nádory ničia okolité kostné štruktúry maxilárnych a sfénoidných dutín, spodiny lebky. V niektorých prípadoch sú schopné rásť do obežnej dráhy. Prívod krvi je zvyčajne z vnútornej maxilárnej tepny a jej vetiev.

Ide o nezhubný nádor pozostávajúci z tenkostenných ciev, väčšinou bez hladkého svalstva. To vysvetľuje ťažkosti pri kontrole krvácania počas operácie.

b) Symptómy a klinika juvenilného angiofibrómu nosohltanu. Najčastejšie ochorejú chlapci v predpubertálnom a pubertálnom veku. Typickými príznakmi sú obštrukcia nosa (jednostranná alebo obojstranná, v závislosti od veľkosti nádoru) a epistaxa, ktorá niekedy vedie k masívnej strate krvi. S rastom nádoru môže dôjsť k zmene rezonancie hlasu a vyklenutiu mäkkého podnebia.

v) Diagnóza juvenilného angiofibrómu nazofaryngu. Pri vyšetrovaní nosovej dutiny sa zisťuje červenkastý útvar mäkkých tkanív lemovaný sliznicou s hladkými okrajmi. Môže spôsobiť posunutie nosovej priehradky v opačná strana, upchávajú nosohltan, čo vedie k nemožnosti nazálneho dýchania z tejto strany. Vzhľadom na riziko výrazného krvácania by sa biopsia nemala vykonávať.

V prvom rade je potrebné CT s kontrastom, čo umožňuje určiť stupeň deštrukcie kosti. MRI je dodatočná metóda na posúdenie charakteristík mäkkých tkanív nádoru. Diagnóza je založená na anamnéze, klinických nálezoch a zobrazovacích technikách.

G) Liečba. Určenie štádia ochorenia závisí od prevalencie nádoru, predovšetkým od poškodenia očnice a spodnej časti lebky. Tieto informácie tiež pomáhajú pri plánovaní chirurgickej liečby.

Predoperačná embolizácia umožňuje úplné odstránenie angiofibrómu s minimálnou intraoperačnou stratou krvi. Voľba operačného prístupu závisí od veľkosti nádoru a jeho invázie do okolitých tkanív. V mnohých prípadoch môže byť angiofibróm úplne odstránený endoskopickým endonazálnym prístupom. Je možné použiť aj transabdominálnu laterálnu rinotómiu alebo kombinované otorinolaryngologicko-neurochirurgické prístupy.

Radiačná terapia sa používa na ťažké formy ochorenia, keď sa nádor opakovane opakuje alebo sa nedá úplne odstrániť.

e) Komplikácie. Juvenilný angiofibróm nosohltanu je benígny nádor, ktoré môžu spôsobiť deštrukciu okolitých štruktúr, napríklad očnice, v dôsledku ich stlačenia. Cievny pôvod nádoru je často príčinou opakovaného krvácania z nosa a často je potrebné siahnuť po transfúziách krvi. Chirurgické komplikácie závisí od klíčenia nádoru v konkrétnej anatomickej oblasti.

e) Prognóza juvenilného angiofibrómu nazofaryngu. Pri úplnom odstránení nádoru je pravdepodobnosť vyliečenia 100%. Tento údaj klesá pri veľkých nádoroch s viacerými lalokmi, ako aj nádoroch s intrakraniálnym rozšírením. V literatúre sú popisy prípadov malignity juvenilného angiofibrómu nosohltanu, no vo väčšine z nich malignizácii predchádzala radiačná terapia.

g) Kľúčové body:
Juvenilný angiofibróm nosohltanu je závažné, život ohrozujúce ochorenie, ktoré sa vyskytuje prevažne u mladých ľudí v období puberty.
Biopsia nádoru by sa nemala vykonávať ambulantne, pretože môže dôjsť k silnému krvácaniu z nosa. Na stanovenie diagnózy je potrebné porovnať údaje anamnézy s výsledkami radiačných diagnostických metód. Odporúča sa úplne odstrániť nádor.

V súčasnosti počet ľudí s diagnostikovanými novotvarmi neprestáva rásť a medzi mladými ľuďmi sú často zaznamenané prípady chorobnosti. Napríklad medzi pacientmi ORL sú najčastejšie ľudia, ktorí sú diagnostikovaní s formáciami v nazofarynxe, nazývanými angiofibróm.

Angiofibróm (juvenilný) nosohltanu je nezhubný nádor, ktorý sa vyskytuje najmä u dospievajúcich mužov v dôsledku hormonálnej nerovnováhy. Morfologicky pozostáva z väzivových a cievnych tkanív. Novotvar je napájaný vonkajšou karotidovou artériou.

Napriek svojej benígnej štruktúre, klinický priebeh túto patológiu považovaný za malígny, čo je spojené s rýchlou progresiou a častými exacerbáciami ochorenia, ako aj s deštruktívnym poškodením okolitých tkanív.

Dôvody, pre ktoré by sa mohol vyskytnúť angiofibróm nosohltanu, nie sú úplne pochopené. Existujú návrhy, že táto choroba sa tvorí počas narušenia vývoja embryonálneho tkaniva v nosohltane, čo bolo dôvodom na vytvorenie embryonálnej teórie výskytu patológie. Okrem nej existujú aj hormonálne (zníženie androgénov, nadbytok testosterónu), hypofyzárne, traumatické, mezenchymálne, zápalové a genetické teórie vývoja.

Na preukázanie ich vplyvu je však potrebné vykonať veľký počet dodatočný výskum.

Klasifikácia

Výber rôzne formy juvenilný angiofibróm sa vykonáva v závislosti od anatomickej polohy a smeru rastu novotvaru. Podľa lokalizácie sa rozlišuje nádor na báze sfenoidálnej kosti, v oblasti zadná stena etmoidná kosť, vo faryngálnej fascii. Rozvoj vzdelávania môže prebiehať rôznymi smermi:

• Od klenby nosohltanu až po spodinu lebečnej.
• Zo základne sfénoidnej kosti - do nosových dutín, labyrintu etmoidnej kosti a očnice.
• V pterygopalatine fossa a nosovej dutine.

Smer vývoja určuje stupeň deformácie susedných tkanív. Jeho klíčenie môže viesť k širokému spektru komplikácií: zhoršené videnie, obmedzený pohyb očných bulbov, ich vyčnievanie a mnoho ďalších patológií. Prípady rastu nádoru okolo optických nervov (v oblasti ich priesečníka) a hypofýzy vedú k vážnym následkom až smrti a nepodliehajú chirurgickej liečbe.

Pri stanovení diagnózy musí ošetrujúci lekár určiť prevalenciu procesu:

• 1. štádium - nádor bez klíčenia v iných oddeleniach.
• 2. fáza - dochádza k rastu v oblasti pterygopalatinovej jamky alebo nosových dutín.
• Štádium 3A - klíčenie v očných jamkách alebo v oblasti infratemporálnej jamky.
• Štádium 3B – ohnisko sa šíri smerom von z dura mater.
• Štádium 4A - klíčenie nádoru pod dura mater bez postihnutia iných štruktúr.
• Štádium 4B - poškodenie kavernózneho sínusu, hypofýzy, optických nervov v oblasti chiazmy.

Tieto údaje musí brať do úvahy ošetrujúci lekár pri určovaní ďalšej taktiky manažmentu pacienta.

Príznaky ochorenia

Angiofibróm nazofaryngu v počiatočných štádiách jeho vývoja nemá špecifické klinické prejavy. Ale kvôli jeho rýchlemu rastu začnú človeka obťažovať nasledujúce príznaky:

• Ťažké dýchanie nosom.
• Nosnosť hlasu.
• Zhoršenie sluchu a čuchu.
• Intenzívne bolesti hlavy.

Často sa môže vyskytnúť aj krvácanie z nosa, ktoré má tendenciu sa zväčšovať so zvyšujúcou sa veľkosťou novotvaru.

Keď nádor rastie u človeka, objavujú sa viditeľné zmeny vo forme deformácie tvárového skeletu, asymetrie tváre.

V prípade poškodenia maxilárneho sínusu sa pozorujú príznaky z ochorení zubov. Pri intrakraniálnom klíčení nádoru sa objavujú príznaky neurologických symptómov: zvýšenie periostu a zníženie kožných reflexov, nystagmus, bolesť pozdĺž prechodu trigeminálneho nervu.

Keďže choroba nemá žiadne včasné špecifické prejavy a zhoršenie sa vyvíja pomerne rýchlo, Osobitná pozornosť pri štúdiu symptómov by sa mal podávať výtok z nosa, ktorý sa nedá vyliečiť konzervatívnymi metódami.

Diagnostika

Keď sa kontaktuje osoba s vyššie uvedenými sťažnosťami zdravotná starostlivosť, otolaryngológ, na potvrdenie navrhovanej diagnózy vymenuje zoznam ďalších štúdií. Juvenilný angiofibróm sa teda zisťuje v prítomnosti charakteristické znaky choroby na röntgenových snímkach, CT a MRI štúdiách, ako aj počas angiografie a biopsie. Diagnostická funkcia je nasledovná:

• CT okrem vizualizácie samotnej formácie určuje stupeň poškodenia iných štruktúr. Vykonáva sa aj na vyhodnotenie účinnosti chirurgickej liečby.


• Výhody štúdie MRI v tomto prípade spočívajú v jej schopnosti posúdiť stupeň prívodu krvi do novotvaru. Taktiež na rozdiel od CT umožňuje detailnejšiu vizualizáciu útvarov s nízkou hustotou.
• Angiografia vám tiež umožňuje určiť zdroje vaskularizácie formácie, čo sa berie do úvahy pri chirurgickej intervencii.
• Biopsia nakoniec potvrdí diagnózu, pretože umožňuje vizualizáciu charakteristickej morfologickej štruktúry nádoru.

Všetky vyššie uvedené metódy sú dosť informatívne, ale nemali by ste prejsť určitými vyšetreniami sami, pretože iba skúsený odborník môže správne interpretovať výsledky.

Terapeutické opatrenia

Hlavnou úlohou terapie pri detekcii angiofibrómu nazofaryngu je úplné odstránenie vzniku a prevencie jej ďalších recidív. Pokiaľ ide o chirurgická intervencia môže byť komplikované masívnym krvácaním (v závislosti od stupňa vaskularizácie novotvaru), je dôležité starostlivo vykonať predoperačnú prípravu.

Typ operácie závisí od umiestnenia, veľkosti a rastu nádoru. Aby sa znížilo riziko recidívy ochorenia po chirurgickom odstránení novotvaru, špecialisti v niektorých prípadoch predpisujú ďalšie kurzy radiačnej terapie.

Ak nádor prerastie do životne dôležitých anatomických štruktúr, operácia je kategoricky kontraindikovaná. V takýchto prípadoch pacient absolvuje iba kurzy radiačnej terapie. Je veľmi dôležité identifikovať ochorenie v počiatočných štádiách jeho vývoja, preto by ste pri prvom výskyte alarmujúcich príznakov mali okamžite kontaktovať svojho lekára a nie samoliečbu.