Juvenilný angiofibróm. Príčiny a komplikácie angiofibrómu nazofaryngu. Príznaky angiofibrómu kože

benígne nádory. Najčastejšími benígnymi nádormi nosohltanu sú papilóm a juvenilný (juvenilný) angiofibróm.

Papilómčastejšie lokalizované na zadnom povrchu mäkkého podnebia, menej často na bočných a zadných stenách nosohltanu. Svojím vzhľadom pripomína drobnohľuzovité výrastky na širokej báze, nádor má mäkkú textúru. AT detstvo nazofaryngeálne papilómy sú častejšie kombinované s patológiou hrtana, u dospelých sa môžu vyskytnúť jednotlivé formy.

Chirurgická liečba. Papilómy je možné odstrániť pomocou ultrazvukového dezintegrátora alebo laserového lúča.

Juvenilný angiofibróm- jeden z najčastejších nádorov nosohltanu, histologicky nezhubný, má lokálne deštruktívny, progresívny rast a je náchylný na recidívu bez tvorby metastáz.

Tento nádor sa vyvíja u chlapcov a mladých mužov od 14 do 25 rokov, nachádza sa na streche nosohltanu. Má guľovitý povrch, modro-ružovú farbu, širokú základňu a veľmi hustú textúru.

Klinický obraz je celkom charakteristický. Nádor rastie pomerne rýchlo. Postupne sa zhoršuje dýchanie nosom, spolu s tým sa postupne znižuje sluch v jednom, menej často v oboch ušiach. Angiofibrómy sú charakterizované epistaxou. S rastom nádoru sa zvyšuje intenzita a frekvencia krvácania. Z nosohltanu preniká angiofibróm do nosovej dutiny a paranazálnych dutín, predovšetkým do sínusu sfénoidnej kosti. Nádor môže spôsobiť deštrukciu základne lebky a preniknúť do jej dutiny. K uvedeným príznakom sa zároveň pripája bolesť hlavy.

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonávať s adenoidnými rastmi, papilómom, rakovinou, fibrosarkómom.

Liečba chirurgické. Hlavnou ťažkosťou, ktorá vzniká pri vykonávaní operácií angiofibrómu, je hojné, život ohrozujúce krvácanie. Aby sa predišlo tejto komplikácii, vonkajšia krčná tepna sa predbežne podviaže na strane nádoru (niekedy obe vonkajšie krčné tepny). Nádor sa odstráni širokým vonkajším prístupom: urobí sa Mooreov rez s disekciou hornej pery pozdĺž strednej čiary (obr. 1d).

Zhubné nádory. Táto patológia nazofaryngu sa vyznačuje širokým vekovým rozsahom, hoci choroba prevažuje v starobe. V mladom veku sa častejšie vyskytujú sarkómy a lyfoepiteliómy. U starších a starších pacientov dominuje rakovina. Muži ochorejú 3-4 krát častejšie ako ženy.

Podľa histologickej štruktúry sa zhubné nádory nosovej časti hltana delia na epiteliálne a neepiteliálne novotvary. pomer rakovina a sarkómy, podľa väčšiny moderných autorov je 2:1. Najčastejšími epiteliálnymi nádormi nosohltanu sú skvamózne a prechodné bunkové karcinómy.

Rakovina nosohltanu má najčastejšie formu asymetrického infiltrátu, lokalizovaného na zadnej alebo bočnej stene, charakterizovaného endofyticko-ulceróznou formou nosa.

klinický obraz. Symptómy zhubné nádory nosohltanu môžeme rozdeliť na skorý (nazálny) a neskorý (obr. 2).

Komu skoré príznaky zahŕňajú - postupne sa zvyšujúce narušenie dýchania nosom, porušenie sluchovej funkcie (podľa vodivého typu) na strane lézie, krvácanie z nosa, sprievodná sinusitída, bolesť hlavy.

Neskoré príznaky naznačujú poškodenie nervových štruktúr.

Pri penetrácii nádoru do strednej lebečnej jamky sú postihnuté III, IV, VI páry hlavových nervov a prejavujú sa týmito príznakmi: ptóza, zostupný strabizmus, porucha abdukcie očná buľva smerom von, exoftalmus, diplopia. V závažných prípadoch - úplná nehybnosť - oftalmoplégia.

Pri prieniku do prednej lebečnej jamky je postihnutý druhý pár hlavových nervov (n. opticus) - znížené videnie, strata zorných polí.

Penetrácia patologický proces do pterygopalatinovej jamky je charakterizovaný Troterovým syndrómom - neuralgia v temporo-faciálnej oblasti, paréza mäkkého podnebia, hypoestézia alebo anestézia líca na strane lézie.

Pri poškodení parafaryngeálneho priestoru sa objavujú známky poškodenia IX, X, XI, XII párov hlavových nervov - vychýlenie jazyka najskôr na zdravú stranu, potom na chorú stranu (XII), zhoršená pohyblivosť hrtana (X), prolaps mäkkého podnebia (IX), prolaps ramena na postihnutej strane (XI).

Obr.2. Schéma šírenia zhubných nádorov nosohltanu (Abyzov R.A., 2004)

Metastázy v regionálnych krčných uzlinách sú podľa väčšiny autorov často jediným príznakom zhubného nádoru nosohltanu pri prvej návšteve pacienta. Treba poznamenať, že regionálna metastáza sa pozoruje rovnako často v prípade rakoviny a sarkómu. Najčastejšie sa regionálne metastázy objavujú v hornej jugulárnej lymfatickej uzline pod digastrickým svalom a v lymfadenoidnom tkanive retrofaryngeálneho priestoru. Okrem toho sú postihnuté submandibulárne, mentálne, supraklavikulárne lymfatické uzliny, čo je spôsobené masívnou inváziou jugulárnych lymfatických uzlín. Často sa metastázy vyskytujú v lymfatických uzlinách na opačnej strane, čo je spojené s prítomnosťou početných anastomóz medzi lymfatickými cievami krku.

Liečba. Medzi všetkými ORL onkológiami zostáva nosohltan „non grata“ (nedotknuteľný) orgán pre chirurgickú intervenciu. Je to spôsobené anatomickou stavbou tohto orgánu, rastom novotvarov smerom do lebečnej dutiny alebo do parafaryngeálneho priestoru s deštrukciou okolitých tkanív, ako aj včasnými a regionálnymi metastázami. Hlavnými metódami zostáva ožarovanie a medikamentózna (chemoterapeutická) liečba.

Diagnózu "juvenilný angiofibróm nosohltanu" najčastejšie vyslovujú rodičia dospievajúcich chlapcov. Toto ochorenie sa vyskytuje na pozadí hormonálnych zmien v tele. No niekedy sa na to príde až v neskoršom veku – až do tridsiatich rokov. Čo spôsobuje angiofibróm u detí? Ako môžu lekári pomôcť pacientovi?

Juvenilný angiofibróm nazofaryngu (JAN) je benígny nádor. Predpokladá sa, že k tomu dochádza v dôsledku hormonálneho nárastu. To je dôvod, prečo sa choroba vo väčšine prípadov zistí v dospievaní. Niektorí odborníci sa však domnievajú, že anomália vývoja, ktorá sa vyskytuje aj v embryonálnom období, vyvoláva vývoj ochorenia.

Hoci je nádor nezhubný, predstavuje hrozbu pre zdravie a dokonca aj život dieťaťa. Keďže choroba postupuje rýchlo, ničí okolité tkanivá. Je veľmi dôležité podrobiť sa vyšetreniu včas a začať liečbu po objavení prvých príznakov ochorenia:

  • namáhavé dýchanie;
  • zhoršenie čuchu až po úplné vymiznutie;
  • nosový hlas;
  • porucha sluchu.

Obtiažnosť spočíva v tom, že podobné príznaky sa pozorujú pri bežnej chlade alebo adenoidoch. Preto nie všetci rodičia bijú na poplach, keď zistia takéto javy. Nádor však rýchlo rastie, prípadne až primárne znaky angiofibrómy sa pripájajú k ostatným:

  • bolesti hlavy;
  • zmeny v tvárovom skelete.

Ďalej sa choroba môže prejaviť rôznymi spôsobmi v závislosti od umiestnenia nádoru. Nachádza sa v rôznych oblastiach nazofaryngu. Napríklad, ak angiofibróm rastie smerom k očiam, zhoršuje sa videnie a je tiež možné protrúzia alebo imobilizácia očných buliev. Nie je menej nebezpečné, keď sa patológia zistí v oblasti mozgu.

Formy ochorenia a diagnostika

Juvenilný angiofibróm nazofaryngu môže nasmerovať svoj rast rôznymi smermi. Napríklad niekedy sa nádor nájde na samotnej klenbe, v dôsledku čoho začne tlačiť na základňu lebky. Iná forma - proces vzniká na sfénoidnej kosti. Potom je postihnutý etmoidný labyrint, nosové dutiny a očné jamky. Možné sú aj formácie v oblasti pterygopalatinovej fossy: nádor preniká do nosnej dutiny.

Pomáha lekárovi presne určiť formu ochorenia klinický obraz. Vyskytuje sa inak, v závislosti od špecifík patológie. Ak je postihnutá bazálna vrstva, pacient má nasledujúce príznaky:

  • je pre neho ťažké dýchať;
  • nos necíti;
  • hlas je nosový;
  • strata sluchu;
  • zapálené dutiny;
  • dvojité videnie;
  • vyčnievajú očné buľvy.

Nádor je možné šíriť intrakraniálne: v lebečnej dutine. Potom sa k vyššie uvedeným znakom pridá porážka trojklaného nervu. Tvár pacienta napučiava na strane, kde sa pozoruje patológia. Dochádza k poklesu alebo opuchu očného viečka.

V procese diagnostiky sa lekár môže uchýliť k röntgenovému žiareniu. Táto metóda vám umožňuje vidieť nádor a odhadnúť jeho veľkosť. Tiež sú v prevádzke so špecialistami CT vyšetrenie a angiografia. Možno budete musieť urobiť biopsiu, ale nie vždy sa k nej uchýli. Faktom je, že po takomto postupe sa zvyšuje riziko krvácania.

Terapia a prognóza

Taká je špecifickosť angiofibrómu nosohltanu, že lekár nebude môcť ponúknuť inú liečbu ako odstránenie formácie. S touto diagnózou sa operácia neodkladá, pretože nádor rastie veľmi rýchlo a ovplyvňuje susedné tkanivá a orgány. Čím skôr sa chirurgický zákrok vykoná, tým priaznivejšiu prognózu urobí lekár. Avšak vzhľadom na povahu ochorenia nie je zďaleka vždy možné vyriešiť problém v štádiu jeho vzniku.

Chirurgická intervencia

Operácia na odstránenie angiofibrómu prebieha pod kontrolou endoskopu. To umožňuje chirurgovi vidieť tie dutiny, ktoré nie sú viditeľné voľným okom. Existujú rôzne spôsoby, ako odstrániť nádor. Ak je to možné, špecialista zasahuje priamo cez prirodzené otvory. To znamená, že operáciu vykoná penetráciou cez ústa alebo nos pacienta.

Častejšie je však potrebné robiť rezy v tkanivách. Sú jemné a predĺžené. Napríklad operácia je možná cez malý otvor, ktorý je vytvorený pod perou. Ale nie menej často lekári prerezávajú podnebie alebo tvár pacienta.

Možné komplikácie

Juvenilný angiofibróm nie je choroba, pri ktorej môžete rozmýšľať nad tým, či podstúpiť operáciu alebo nie. Pri predpovedaní vývoja ochorenia stojí za to pamätať na riziko premeny benígneho nádoru na malígny. A samotná patológia je plná vážnych následkov, pretože výrazne ovplyvňuje telo ako celok a najmä jeho najdôležitejšie funkcie.

Aké komplikácie sú možné pri angiofibróme? Keďže telo nádoru pri tejto chorobe pozostáva z rôznych tkanív, vrátane cievnych, existuje vysoká pravdepodobnosť krvácania. Lekári varujú pred neurologickými následkami, ktoré sa pre pacienta stávajú nezvratnými. Napríklad mladý muž môže mať určité zorné polia.

Bohužiaľ, tomuto ochoreniu sa nedá zabrániť. Rodičia však môžu zastaviť patologický proces pri skoré štádium. Aby ste to dosiahli, je dôležité sledovať zdravie dieťaťa a po zistení prvého úzkostné symptómy kontaktujte lekára.

a) Príčiny. je zriedkavý nezhubný nádor zadnej dutiny nosovej a nosohltana. Vyskytuje sa len u mužov, najčastejšie v období puberty. Spočiatku sa vyvíja zo spojenia strednej nosovej mušle so sfenopalatínovým otvorom.

Presné nádorová etiológia nie je známy, ale je dokázané, že androgény a estrogény ovplyvňujú jeho vývoj. Angiofibróm nosohltanu tvorí len 0,05 % všetkých nádorov hlavy a krku. Častejšie sú postihnutí mladí ľudia z Indie alebo Blízkeho východu.

Patofyziológia a patogenéza. Juvenilný angiofibróm nosohltanu vyrastá zo zadných úsekov nosnej dutiny, z oblasti sfenopalatínového otvoru. Potom sa pomaly zväčšuje, postupne zaberá celú nosnú dutinu a nosohltan. Veľké nádory rastú do pterygopalatine fossa, pričom majú formu "činky".

Zvýšenie v veľkosti, veľké nádory ničia okolité kostné štruktúry maxilárnych a sfénoidných dutín, spodiny lebky. V niektorých prípadoch sú schopné rásť do obežnej dráhy. Prívod krvi je zvyčajne z vnútornej maxilárnej tepny a jej vetiev.

Ide o nezhubný nádor pozostávajúci z tenkostenných ciev, väčšinou bez hladkého svalstva. To vysvetľuje ťažkosti pri kontrole krvácania počas operácie.

b) Symptómy a klinika juvenilného angiofibrómu nosohltanu. Najčastejšie ochorejú chlapci v predpubertálnom a pubertálnom veku. Typickými príznakmi sú obštrukcia nosa (jednostranná alebo obojstranná, v závislosti od veľkosti nádoru) a epistaxa, ktorá niekedy vedie k masívnej strate krvi. S rastom nádoru môže dôjsť k zmene rezonancie hlasu a vyklenutiu mäkkého podnebia.

(a) Juvenilný angiofibróm nosohltanu, endoskopický obraz nosovej dutiny.
(b) CT vyšetrenie pacienta s juvenilným angiofibrómom. (c) MRI pacienta s juvenilným angiofibrómom.

v) Diagnóza juvenilného angiofibrómu nazofaryngu. Pri vyšetrovaní nosovej dutiny sa zisťuje červenkastý útvar mäkkých tkanív lemovaný sliznicou s hladkými okrajmi. Môže spôsobiť posunutie nosovej priehradky v opačná strana, upchávajú nosohltan, čo vedie k nemožnosti nazálneho dýchania z tejto strany. Vzhľadom na riziko výrazného krvácania by sa biopsia nemala vykonávať.

V prvom rade je potrebné CT s kontrastom, čo umožňuje určiť stupeň deštrukcie kosti. MRI je dodatočná metóda na posúdenie charakteristík mäkkých tkanív nádoru. Diagnóza je založená na anamnéze, klinických nálezoch a zobrazovacích technikách.

G) Liečba. Určenie štádia ochorenia závisí od prevalencie nádoru, predovšetkým od poškodenia očnice a spodnej časti lebky. Tieto informácie tiež pomáhajú pri plánovaní chirurgickej liečby.

Predoperačná embolizácia umožňuje úplné odstránenie angiofibrómu s minimálnou intraoperačnou stratou krvi. Voľba operačného prístupu závisí od veľkosti nádoru a jeho invázie do okolitých tkanív. V mnohých prípadoch môže byť angiofibróm úplne odstránený endoskopickým endonazálnym prístupom. Je možné použiť aj transabdominálnu laterálnu rinotómiu alebo kombinované otorinolaryngologicko-neurochirurgické prístupy.

Radiačná terapia sa používa na ťažké formy ochorenia, keď sa nádor opakovane opakuje alebo sa nedá úplne odstrániť.

e) Komplikácie. Juvenilný angiofibróm nosohltanu je benígny nádor, ktoré môžu spôsobiť deštrukciu okolitých štruktúr, napríklad očnice, v dôsledku ich stlačenia. Cievny pôvod nádoru je často príčinou opakovaného krvácania z nosa a často je potrebné siahnuť po transfúziách krvi. Chirurgické komplikácie závisia od klíčenia nádoru v konkrétnej anatomickej oblasti.

e) Prognóza juvenilného angiofibrómu nazofaryngu. Pri úplnom odstránení nádoru je pravdepodobnosť vyliečenia 100%. Tento údaj klesá pri veľkých nádoroch s viacerými lalokmi, ako aj nádoroch s intrakraniálnym rozšírením. V literatúre sú popisované prípady malignity juvenilného angiofibrómu nosohltanu, no vo väčšine z nich malignizácii predchádzala radiačná terapia.

g) Kľúčové body:
Juvenilný angiofibróm nosohltanu je závažné, život ohrozujúce ochorenie, ktoré sa vyskytuje prevažne u mladých ľudí v období puberty.
Biopsia nádoru by sa nemala vykonávať ambulantne, pretože môže dôjsť k silnému krvácaniu z nosa. Na stanovenie diagnózy je potrebné porovnať údaje anamnézy s výsledkami radiačných diagnostických metód. Odporúča sa úplne odstrániť nádor.

Novotvar spojivových tkanív a krvných ciev sa považuje za pomerne zriedkavé ochorenie. V onkologickej praxi veľmi často angiofibróm zvážiť v kombinácii s dermatofibrómom. Lokalizáciou tohto benígneho nádoru je koža a nosohltan.

Príčiny a epidemiológia ochorenia

Angiofibróm nosohltanu prvýkrát opísal Hippokrates v 5. storočí pred Kristom. e. Ale choroba sa začala nazývať týmto pojmom po roku 1940. Mutácia buniek nazofaryngeálneho priestoru je diagnostikovaná najmä u pacientov mužského pohlavia vo veku 7-14 rokov, čo samozrejme súvisí s pubertou.

Angiofibróm kože sa vyvíja s rovnakou frekvenciou u mužov aj u žien. Táto kožná lézia je výsledkom fotostarnutia dermis. Preto sú starší ľudia považovaní za najnáchylnejšiu kategóriu.

Angiofibróm hrtana: klinický obraz

Symptómy ochorenia zahŕňajú nasledujúce príznaky:

  • Chronická nazálna kongescia, ktorá sa prejavuje u 80-90% pacientov s rakovinou v počiatočných štádiách malígneho procesu.
  • Periodické krvácanie z nosa. Krvný výtok sú spravidla jednostranné a intenzívne. Tento príznak sa pozoruje v 45% klinických prípadov.
  • Časté bolesti hlavy, ktoré sú vyvolané neustálym prekrvením vedľajších nosových dutín.
  • Opuch tkanív tváre.
  • Juvenilný angiofibróm s výrazným rozšírením môže vyvolať porušenie sluchových a zrakových funkcií.

Príznaky angiofibrómu kože

Patologické zameranie má formu hustého uzla, ktorého veľkosť v priemere nepresahuje 3 mm. Farba nádoru sa môže meniť od svetlej po tmavohnedú. Takéto zhutnenie epidermis vo väčšine prípadov nespôsobuje subjektívne sťažnosti u pacienta a môže dlho byť v stabilnom stave.

Diagnóza ochorenia

Atypický rast dermálneho tkaniva sa diagnostikuje na základe vizuálneho vyšetrenia, ktoré sa môže zlepšiť dermatoskopiou. Konečná diagnóza zároveň sa stanoví podľa výsledkov histologického rozboru. Na vykonanie biopsie sa pacientovi odstráni a vykoná sa malá oblasť onkologického zamerania laboratórny rozbor biopsia.

Juvenilný angiofibróm detekovaný pomocou nasledujúcich metód:

  1. Inštrumentálne vyšetrenie nosnej dutiny a hltana.
  2. Počítačová a magnetická rezonancia. Vrstvené rádiologické skenovanie atypickej oblasti tela identifikuje hranice, lokalizáciu a šírenie novotvaru.
  3. Biopsia. Na objasnenie diagnózy a typu nádoru je potrebný cytologický bioptický test.

Odlišná diagnóza

Kožná forma patológie má veľmi podobný klinický obraz s a.

Angiofibróm u dieťaťa diferencuje sa s prerastaním polypózy, sínusitídou a rakovinou nosohltanu.

Angiofibróm nosohltanu: liečba

Liečba angiofibrómových lézií nazofaryngeálneho priestoru sa vykonáva nasledujúcimi metódami:

hormonálna terapia

Medikamentózna liečba zahŕňa použitie testosterónu, ktorý blokuje rast nádoru a spôsobuje 44% zníženie rastu nádoru.

Rádioterapia

Niektorí rakovinové centrá uvádzajú pozitívny výsledok rádiologickej expozície u 80 % pacientov s rakovinou. Použitie má určité obmedzenia z dôvodu vysokej frekvencie rádiologických komplikácií. V tomto ohľade onkológovia odporúčajú použiť stereotaxickú techniku, ktorá spočíva vo vysoko presnom a dávkovanom správaní sa žiarenia na postihnutú oblasť tela.

Chirurgia

Odstránenie angiofibrómu je často komplikované prítomnosťou hustej siete krvných ciev. Chirurgický prístup k patologickému zameraniu nazofaryngu sa uskutočňuje v závislosti od charakteristík lokalizácie onkológie. Napríklad laterálny nazálny rez je indikovaný pre nádory štádia 1 a štádia 2; infratemporálna dráha sa používa na významné rozšírenie angiofibrómu. Nedávno široké uplatnenie dostali intranazálnu endoskopickú operáciu, pomocou ktorej chirurg vyrezal novotvar s minimálnou traumou do blízkych zdravých tkanív.

Následky a komplikácie po odstránení

Napriek kľúčovému významu chirurgického odstránenia nádoru je radikálna excízia kontraindikovaná v 10 % klinických prípadov z dôvodu invázie benígny novotvar do kostných štruktúr spodnej časti lebky. Hlavné komplikácie takejto liečby sú spojené s (30% frekvencia), chirurgickým krvácaním a traumatickým poškodením susedných tkanív.

Účinky rádioterapiu sú nasledujúce:

  1. Vývoj rádiologického zápalu slizníc, najmä stomatitídy ústnej dutiny.
  2. Zníženie koncentrácie leukocytov a erytrocytov v krvi.
  3. Kožné komplikácie vo forme dermatitídy, svrbenia a opuchu.
  4. Systémové prejavy intoxikácie žiarením (nespavosť, strata chuti do jedla).

K dlhodobým účinkom rádioterapie patrí atrofia kože, asymetria tvárového skeletu, progresívna osteoporóza a vznik sekundárnej.

prognóza života

Prognóza ochorenia je zvyčajne priaznivá. Včasná chirurgická operácia v kombinácii s rádioterapiou vedie k úplnému vyliečeniu pacienta s rakovinou.

V zriedkavých prípadoch sa pozoruje negatívny výsledok protirakovinovej liečby vo forme recidívy alebo malignity novotvaru. štatisticky angiofibróm prechádza rakovinovou transformáciou v druhom alebo treťom roku po resekcii rehabilitačné obdobie. Na včasnú diagnostiku terapeutických komplikácií sa pacientom odporúča podstúpiť každoročné vyšetrenia u otolaryngológa.

Juvenilný (juvenilný) angiofibróm nosohltanu je nezhubný nádor, ktorý rastie vo vnútornej dutine nosa; sa vyskytuje takmer výlučne u chlapcov v období puberty. Jeho základom je spojivové tkanivo (fibróm) a cievne tkanivo rôznej zrelosti (angióm).

Juvenilný angiofibróm je jedným z najčastejších nádorov nazofaryngu u dospievajúcich: 1 z 50-60 tisíc pacientov ORL alebo 0,5 % všetkých nádorov hlavy a krku.

Angiofibróm, ktorý je formálne benígnym novotvarom, má znaky malígnych nádorov v dôsledku lokalizácie, tendencie k recidíve a klíčeniu v štruktúrach susediacich s nosohltanom a nosnou dutinou (pterygopalatine fossa, predná a stredná lebečná jamka, očnica).

Intrakraniálny (intrakraniálny) rast sa pozoruje v 10-20% prípadov. Najnebezpečnejšie a prognosticky nepriaznivé je rozšírenie nádoru okolo očného chiazmy a hypofýzy, čím sa stáva neoperabilným.

Typy angiofibrómov v závislosti od zdroja rastu nádoru:

1. Sfenoetmoidálna (začína vyrastať zo sfenoidálnej kosti, etmoidnej kosti, faryngálno-základnej fascie).

2. Bazálny (oblúk nosohltanu) – vyskytuje sa najčastejšie.

3. Pterygomaxilárny (pterygoidný proces sfénoidnej kosti).

Klasifikácia juvenilného angiofibrómu (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Túto klasifikáciu používajú takmer všetci moderní autori, ktorí publikujú články o tejto problematike.

Štádium II - šírenie do pterygopalatinovej jamky alebo maxilárnych, etmoidných alebo sfénoidných dutín;

IIIa štádium – šírenie do očnice resp infratemporálna jamka bez intrakraniálneho (intrakraniálneho) rastu;

IIIb - štádium IIIa s extradurálnym (bez postihnutia dura mater) rozšírením;

Štádium IVa - intradurálne šírenie bez postihnutia kavernózneho sínusu, hypofýzy alebo optického chiazmy;

Štádium IVb - postihnutie kavernózneho sínusu, hypofýzy alebo optického chiazmy.

Symptómy a priebeh juvenilného angiofibrómu nosohltanu

Najskoršie a najčastejšie príznaky sú:

Opakujúce sa krvácanie z nosa;

Jednostranná nazálna kongescia;

Zvyšujúce sa ťažkosti pri nazálnom dýchaní;

Hyposmia a anosmia (zníženie a vymiznutie zápachu);

Strata sluchu v jednom (častejšie) alebo oboch ušiach;

Zvyšujúce sa bolesti hlavy;

Deformácia tvárového skeletu (v neskorších štádiách vedie k posunu okolitých tkanív).

V závislosti od smeru rastu angiofibrómu môžu byť:

Deformácia mäkkých a kostných tkanív obklopujúcich nádor;

Porušenie prívodu krvi do mozgu;

Kompresia nervových zakončení;

Zrakové postihnutie (znížená zraková ostrosť, exoftalmus (posunutie očnej gule dopredu (vypuklé oči), niekedy s posunom do strany), obmedzenie pohyblivosti očnej gule, dvojité videnie (diplopia) atď.).

Pri agresívnom raste nádoru môže prerásť až do lebečnej dutiny, čo môže byť smrteľné.

Diagnóza juvenilného angiofibrómu nazofaryngu:

1. Zber sťažností a anamnézy.

3. Endoskopia nosovej dutiny a nosohltanu.

6. Bilaterálna karotická angiografia.

7. Biopsia. Na objasnenie diagnózy a typu nádoru je potrebný cytologický bioptický test.

8. Vyšetrenie u očného lekára, neuropatológa, neurochirurga a onkológa.

Pokúšajú sa vykonať analýzu na biopsiu tkaniva iba v nemocnici (na operačnej jednotke), pretože po biopsii môže dôjsť ku krvácaniu z ciev nosa.

Diferenciálna diagnostika juvenilného angiofibrómu nazofaryngu s ochoreniami, ako sú:

Adenoidy u detí;

Liečba je len chirurgická! Na zníženie traumy sa angiofibróm odstráni pomocou endoskopických metód. Choroba môže postupovať niekoľko rokov, ale v niektorých prípadoch sa prejavuje ako malígny novotvar, čo znamená, že rýchlo rastie. Preto, ak je podozrenie na angiofibróm nosohltanu a je stanovená diagnóza chirurgická operácia vykonať čo najskôr.

Chirurgický zákrok využívajúci prístup k nádoru prirodzenými cestami (cez nos alebo ústa);

Obsluha pomocou jemného prístupu cez maxilárny sínus a nosovej dutiny (s rezom pod perou) - Denkerova operácia;

Operácia s použitím rozšíreného prístupu cez čeľustný sínus a nosovú dutinu (s rezom tváre) - Mooreova operácia, Weber-Fergussonova operácia;

Operácia využívajúca prístup cez oblohu – prevádzka podľa Owensa.

Počas operácie zvyčajne dochádza k silnému krvácaniu, ktoré si vyžaduje masívnu transfúziu krvi. Na zníženie straty krvi, pred odstránením nádoru, podviazanie vonkajšieho krčnej tepny.

V pooperačnom období lekár ORL predpisuje:

Antibiotiká (ochrana pred možnou infekciou);

Transfúzia roztokov, ktoré dopĺňajú stratu krvi;

Lieky, ktoré podporujú zrážanlivosť krvi.

Juvenilný angiofibróm nazofaryngu nezahŕňa preventívne opatrenia- je nemožné zabrániť vzniku nádoru. Aby sa však nezačal priebeh nástupu ochorenia, mali by ste okamžite kontaktovať lekára ORL pri prvých charakteristických prejavoch.

Prognóza pre juvenilný angiofibróm nosohltanu

Prognóza ochorenia je zvyčajne priaznivá. Včasná chirurgická operácia v kombinácii s rádioterapiou vedie k úplnému vyliečeniu pacienta s rakovinou.

V zriedkavých prípadoch sa pozoruje negatívny výsledok protinádorovej liečby vo forme relapsu alebo malignity (malignity) novotvaru. Preto sa operovaným pacientom odporúča, aby každoročne podstúpili vyšetrenia u otolaryngológa.

Dávajte si na seba pozor a v prípade potreby kontaktujte ORL chirurga včas.

V súčasnosti počet ľudí s diagnostikovanými novotvarmi neprestáva rásť a medzi dospievajúcimi boli často zaznamenané prípady chorobnosti. Takže napríklad medzi pacientmi ORL sú najčastejšie ľudia, ktorí sú diagnostikovaní formáciami v nazofarynxe, nazývanými angiofibróm.

Všeobecné informácie

Angiofibróm (juvenilný) nosohltanu je nezhubný nádor, ktorý sa vyskytuje najmä u dospievajúcich mužov v dôsledku hormonálnej nerovnováhy. Morfologicky pozostáva z väzivových a cievnych tkanív. Novotvar je napájaný vonkajšou karotidovou artériou.

Napriek svojej benígnej štruktúre, podľa klinického priebehu túto patológiu považovaný za malígny, čo je spojené s rýchlou progresiou a častými exacerbáciami ochorenia, ako aj s deštruktívnym poškodením okolitých tkanív.

Dôvody, pre ktoré by sa mohol vyskytnúť angiofibróm nosohltanu, nie sú úplne pochopené. Existujú návrhy, že táto choroba sa tvorí v priebehu narušenia vývoja embryonálneho tkaniva v nosohltane, čo bolo dôvodom na vytvorenie embryonálnej teórie výskytu patológie. Okrem nej existujú aj hormonálne (zníženie androgénov, nadbytok testosterónu), hypofyzárne, traumatické, mezenchymálne, zápalové a genetické teórie vývoja.

Na preukázanie ich vplyvu je však potrebné vykonať veľký počet dodatočný výskum.

Klasifikácia

Výber rôzne formy juvenilný angiofibróm sa vykonáva v závislosti od anatomickej polohy a smeru rastu novotvaru. Podľa lokalizácie sa rozlišuje nádor na báze sfenoidálnej kosti, v oblasti zadná stena etmoidná kosť, vo faryngálnej fascii. Rozvoj vzdelávania môže prebiehať rôznymi smermi:

  • Od klenby nosohltanu až po spodinu lebečnej.
  • Zo základne sfénoidnej kosti - do nosových dutín, labyrintu etmoidnej kosti a očnice.
  • V pterygopalatine fossa a nosovej dutine.

Smer vývoja určuje stupeň deformácie susedných tkanív. Jeho klíčenie môže viesť k širokému spektru komplikácií: zhoršené videnie, obmedzený pohyb očných bulbov, ich vyčnievanie a mnoho ďalších patológií. Prípady rastu nádoru okolo optických nervov (v oblasti ich priesečníka) a hypofýzy vedú k vážnym následkom až smrti a nepodliehajú chirurgickej liečbe.

Pri stanovení diagnózy musí ošetrujúci lekár určiť prevalenciu procesu:

Tieto údaje musí brať do úvahy ošetrujúci lekár pri určovaní ďalšej taktiky manažmentu pacienta.

Príznaky ochorenia

Angiofibróm nazofaryngu v počiatočných štádiách jeho vývoja nemá špecifické klinické prejavy. Ale kvôli jeho rýchlemu rastu začnú človeka obťažovať nasledujúce príznaky:

  • Ťažké dýchanie nosom.
  • Nosnosť hlasu.
  • Zhoršenie sluchu a čuchu.
  • Intenzívne bolesti hlavy.

Často sa môže vyskytnúť aj krvácanie z nosa, ktoré má tendenciu sa zväčšovať so zvyšujúcou sa veľkosťou novotvaru.

Keď nádor rastie u človeka, objavujú sa viditeľné zmeny vo forme deformácie tvárového skeletu, asymetrie tváre.

V prípade poškodenia maxilárneho sínusu sa pozorujú príznaky z ochorení zubov. Pri intrakraniálnom klíčení nádoru sa objavujú príznaky neurologických symptómov: zvýšenie periostu a zníženie kožných reflexov, nystagmus, bolesť pozdĺž prechodu trigeminálneho nervu.

Keďže choroba nemá žiadne včasné špecifické prejavy a zhoršenie sa vyvíja pomerne rýchlo, Osobitná pozornosť pri štúdiu symptómov by sa mal podávať výtok z nosa, ktorý sa nedá vyliečiť konzervatívnymi metódami.

Diagnostika

Keď sa kontaktuje osoba s vyššie uvedenými sťažnosťami zdravotná starostlivosť, otolaryngológ, na potvrdenie navrhovanej diagnózy vymenuje zoznam ďalších štúdií. Juvenilný angiofibróm sa teda zisťuje v prítomnosti charakteristické znaky choroby na röntgenových snímkach, CT a MRI štúdiách, ako aj počas angiografie a biopsie. Diagnostická funkcia je nasledovná:

  • CT okrem vizualizácie samotnej formácie určuje stupeň poškodenia iných štruktúr. Vykonáva sa aj na vyhodnotenie účinnosti chirurgickej liečby.
  • Výhody štúdie MRI v tomto prípade spočívajú v jej schopnosti posúdiť stupeň prívodu krvi do novotvaru. Taktiež na rozdiel od CT umožňuje detailnejšiu vizualizáciu útvarov s nízkou hustotou.
  • Angiografia vám tiež umožňuje určiť zdroje vaskularizácie formácie, čo sa berie do úvahy pri chirurgickej intervencii.
  • Biopsia nakoniec potvrdí diagnózu, pretože umožňuje vizualizáciu charakteristickej morfologickej štruktúry nádoru.

Všetky vyššie uvedené metódy sú dosť informatívne, ale nemali by ste prejsť určitými vyšetreniami sami, pretože iba skúsený odborník môže správne interpretovať výsledky.

Terapeutické opatrenia

Hlavnou úlohou terapie pri detekcii angiofibrómu nazofaryngu je úplné odstránenie vzniku a prevencie jej ďalších recidív. Keďže operácia môže byť komplikovaná masívnym krvácaním (v závislosti od stupňa vaskularizácie novotvaru), je dôležité starostlivo vykonať predoperačnú prípravu.

Typ operácie závisí od umiestnenia, veľkosti a rastu nádoru. Aby sa znížilo riziko recidívy ochorenia po chirurgickom odstránení novotvaru, špecialisti v niektorých prípadoch predpisujú ďalšie kurzy radiačnej terapie.

Ak nádor prerastie do životne dôležitých anatomických štruktúr, operácia je kategoricky kontraindikovaná. V takýchto prípadoch pacient absolvuje iba kurzy radiačnej terapie. Je veľmi dôležité identifikovať ochorenie v počiatočných štádiách jeho vývoja, preto by ste pri prvom výskyte alarmujúcich príznakov mali okamžite kontaktovať svojho lekára a nie samoliečbu.

Angiofibróm nosohltanu - symptómy, liečba, diferenciálna diagnostika s adenoidmi

U detí v období hormonálnej úpravy (v druhej dekáde života) sa niekedy vyskytujú benígne a malígne novotvary, ktoré sa tvoria zo širokej škály tkanív. Angiofibróm sa týka tých benígnych nádorov, ktorých základom je spojivové tkanivo (fibróm) a cievne tkanivo rôznej zrelosti (angióm). Ak sa takýto nádor nachádza v oblasti oblúka nosohltanu, potom sa nazýva angiofibróm nosohltanu.

Príčiny angiofibrómu nazofaryngu

Podľa povahy procesu sa takýto nádor považuje za benígny, ale zvláštnosť jeho rastu a vývoja pripomína malígny proces. Toto ochorenie sa líši tým, že sa vyskytuje skôr u chlapcov vo veku 9-10 rokov, preto má aj iný názov – juvenilný angiofibróm (juvenilný). Vo veku 20 rokov zvyčajne prechádza spätnými zmenami a regresiou. Oveľa menej často sa choroba vyskytuje u mladých mužov vo veku rokov.

V súčasnosti neexistuje žiadny konkrétny názor na to, prečo vzniká angiofibróm nosohltanu, ale mnohí vedci sa zhodujú v tom, že hlavnou príčinou vývoja nádoru sú zvyšky nevyvinutých embryonálnych tkanív, ktoré sa nachádzajú v nosohltane. Základom nádoru sú cievy rôznych veľkostí a hrúbok, ktoré sú umiestnené chaoticky, ako aj spojivové tkanivo. Cievny nádor sa napája z vonkajšej krčnej tepny. Juvenilný angiofibróm sa nachádza v nasledujúcich miestach nosohltanu:

  • Základ sfenoidálnej kosti (tela).
  • Zadná stena etmoidnej kosti.
  • Faryngeálna fascia.

Z nich anatomické útvary v nosohltane môže nádor prerásť do susedných orgánov, konkrétne do nosových priechodov, očných jamiek, etmoidného labyrintu, sfénoidných a etmoidných dutín, čo spôsobuje mnohé problémy a nepohodlie. Toto ochorenie je náchylné na recidívu alebo recidívu rozvoja patologického nádorového bujnenia do okolitých tkanív aj po terapii.

Klinický obraz a diagnostika angiofibrómu nazofaryngu

Ako vyzerá angiofibróm nazofaryngu vizuálne?

Klinika choroby je celkom charakteristická a vyznačuje sa množstvom výrazných symptómov. Je to spôsobené rýchlym rastom nádoru v susedných tkanivách. Klinický obraz do značnej miery závisí od miesta, kde rastú cievne a spojivové tkanivá. Príznaky angiofibrómu nosohltanu zahŕňajú:

  • Náhla strata sluchu (v jednom alebo oboch ušiach).
  • Ťažkosti s dýchaním cez nos.
  • Krvácanie z nosa, ktoré sa s rastom nádoru zhoršuje.
  • Upchatý nos.
  • Silné bolesti hlavy podobné migréne.
  • Deformácia mäkkých a tvrdých tkanív tváre a lebky.
  • Vydutie (exoftalmus) alebo posunutie očnej gule.
  • Asymetria tváre a pokles horných viečok.

Diagnóza ochorenia je založená na nasledujúcich testoch a údajoch:

  • Vyšetrenie pacienta a zber sťažností.
  • Arteriografia (angiografia) krčných tepien.
  • Počítačová (magnetická rezonancia) tomografia nosa alebo lebky.
  • Biopsia tkaniva (s endoskopickým vyšetrením nosnej dutiny).

Určite utrácajte odlišná diagnóza s chorobami, ako sú adenoidy u detí, mozgový nádor, choanálne polypy, sarkóm, papilóm. Pokúšajú sa vykonať analýzu na biopsiu tkaniva iba v nemocnici (na operačnej jednotke), pretože po biopsii môže dôjsť ku krvácaniu z ciev nosa.

Liečba angiofibrómu nazofaryngu

Vzhľadom na skutočnosť, že ochorenie často vedie k relapsom, liečba je vždy chirurgická a ak je to možné, radikálna. Choroba môže postupovať niekoľko rokov, ale v niektorých prípadoch sa prejavuje ako malígny novotvar, to znamená, že rýchlo rastie. Preto, ak je podozrenie na angiofibróm nosohltanu a je stanovená diagnóza, chirurgický zákrok sa vykoná čo najskôr.

Počas operácie môže dôjsť ku krvácaniu z nosa, takže krčná tepna (vonkajšia) sa často pred operáciou podviaže. Zvyčajne používajte celková anestézia a v závislosti od umiestnenia nádoru vyberte jeden z nasledujúcich prístupov:

  • Endorálny, keď je prístup do nosnej dutiny cez ústa.
  • Endonazálny - prístup je cez nosové priechody.
  • Transaxilárny prístup, ktorý vyžaduje endoskopickú kontrolu.

Počas operácie, v niektorých prípadoch, keď dôjde k masívnej strate krvi, sa darovaná krv podáva transfúziou. V období po operácii sú predpísané nasledujúce lieky:

  • Transfúzia roztokov, ktoré zlepšujú reológiu krvi a dopĺňajú stratu krvi.
  • Antibiotická terapia (znižuje riziko infekcie).
  • Terapia zameraná na zvýšenie zrážanlivosti krvi.

Na zníženie počtu relapsov mnohí ORL onkológovia odporúčajú po operácii absolvovať radiačnú terapiu. V zriedkavých prípadoch sa choroba môže vyvinúť na malígny novotvar, ale vo všeobecnosti je prognóza priaznivá.

Juvenilný angiofibróm nosohltanu

Diagnózu "juvenilný angiofibróm nosohltanu" najčastejšie vyslovujú rodičia dospievajúcich chlapcov. Toto ochorenie sa vyskytuje na pozadí hormonálnych zmien v tele. No niekedy sa na to príde až v neskoršom veku – až do tridsiatich rokov. Čo spôsobuje angiofibróm u detí? Ako môžu lekári pomôcť pacientovi?

Rizikové faktory a prvé prejavy ochorenia

Juvenilný angiofibróm nazofaryngu (JAN) je benígny nádor. Predpokladá sa, že k tomu dochádza v dôsledku hormonálneho nárastu. To je dôvod, prečo sa choroba vo väčšine prípadov zistí v dospievaní. Niektorí odborníci sa však domnievajú, že anomália vývoja, ktorá sa vyskytuje aj v embryonálnom období, vyvoláva vývoj ochorenia.

Hoci je nádor nezhubný, predstavuje hrozbu pre zdravie a dokonca aj život dieťaťa. Keďže choroba postupuje rýchlo, ničí okolité tkanivá. Je veľmi dôležité podrobiť sa vyšetreniu včas a začať liečbu po objavení prvých príznakov ochorenia:

  • namáhavé dýchanie;
  • zhoršenie čuchu až po úplné vymiznutie;
  • nosový hlas;
  • porucha sluchu.

Obtiažnosť spočíva v tom, že podobné príznaky sa pozorujú pri bežnej chlade alebo adenoidoch. Preto nie všetci rodičia bijú na poplach, keď zistia takéto javy. Nádor však rastie rýchlo, v dôsledku toho sa k primárnym príznakom angiofibrómu pripájajú ďalšie:

Ďalej sa choroba môže prejaviť rôznymi spôsobmi v závislosti od umiestnenia nádoru. Nachádza sa v rôznych oblastiach nazofaryngu. Napríklad, ak angiofibróm rastie smerom k očiam, zhoršuje sa videnie a je tiež možné protrúzia alebo imobilizácia očných buliev. Nie je menej nebezpečné, keď sa patológia zistí v oblasti mozgu.

Formy ochorenia a diagnostika

Juvenilný angiofibróm nazofaryngu môže nasmerovať svoj rast rôznymi smermi. Napríklad niekedy sa nádor nájde na samotnej klenbe, v dôsledku čoho začne tlačiť na základňu lebky. Iná forma - proces vzniká na sfénoidnej kosti. Potom je postihnutý etmoidný labyrint, nosové dutiny a očné jamky. Možné sú aj formácie v oblasti pterygopalatinovej fossy: nádor preniká do nosnej dutiny.

Klinický obraz pomáha lekárovi presne určiť formu ochorenia. Vyskytuje sa inak, v závislosti od špecifík patológie. Ak je postihnutá bazálna vrstva, pacient má nasledujúce príznaky:

  • je pre neho ťažké dýchať;
  • nos necíti;
  • hlas je nosový;
  • strata sluchu;
  • zapálené dutiny;
  • dvojité videnie;
  • vyčnievajú očné buľvy.

Nádor je možné šíriť intrakraniálne: v lebečnej dutine. Potom sa k vyššie uvedeným znakom pridá porážka trojklaného nervu. Tvár pacienta napučiava na strane, kde sa pozoruje patológia. Dochádza k poklesu alebo opuchu očného viečka.

V procese diagnostiky sa lekár môže uchýliť k röntgenovému žiareniu. Táto metóda vám umožňuje vidieť nádor a odhadnúť jeho veľkosť. Tiež v prevádzke so špecialistami sú počítačová tomografia a angiografia. Možno budete musieť urobiť biopsiu, ale nie vždy sa k nej uchýli. Faktom je, že po takomto postupe sa zvyšuje riziko krvácania.

Terapia a prognóza

Taká je špecifickosť angiofibrómu nosohltanu, že lekár nebude môcť ponúknuť inú liečbu ako odstránenie formácie. S touto diagnózou sa operácia neodkladá, pretože nádor rastie veľmi rýchlo a ovplyvňuje susedné tkanivá a orgány. Čím skôr sa chirurgický zákrok vykoná, tým priaznivejšiu prognózu urobí lekár. Avšak vzhľadom na povahu ochorenia nie je zďaleka vždy možné vyriešiť problém v štádiu jeho vzniku.

Chirurgická intervencia

Operácia na odstránenie angiofibrómu prebieha pod kontrolou endoskopu. To umožňuje chirurgovi vidieť tie dutiny, ktoré nie sú viditeľné voľným okom. Existujú rôzne spôsoby, ako odstrániť nádor. Ak je to možné, špecialista zasahuje priamo cez prirodzené otvory. To znamená, že operáciu vykoná penetráciou cez ústa alebo nos pacienta.

Častejšie je však potrebné robiť rezy v tkanivách. Sú jemné a predĺžené. Napríklad operácia je možná cez malý otvor, ktorý je vytvorený pod perou. Ale nie menej často lekári prerezávajú podnebie alebo tvár pacienta.

Možné komplikácie

Juvenilný angiofibróm nie je choroba, pri ktorej môžete rozmýšľať nad tým, či podstúpiť operáciu alebo nie. Pri predpovedaní vývoja ochorenia stojí za to pamätať na riziko premeny benígneho nádoru na malígny. A samotná patológia je plná vážnych následkov, pretože výrazne ovplyvňuje telo ako celok a najmä jeho najdôležitejšie funkcie.

Aké komplikácie sú možné pri angiofibróme? Keďže telo nádoru pri tejto chorobe pozostáva z rôznych tkanív, vrátane cievnych, existuje vysoká pravdepodobnosť krvácania. Lekári varujú pred neurologickými následkami, ktoré sa pre pacienta stávajú nezvratnými. Napríklad mladý muž môže mať určité zorné polia.

Bohužiaľ, tomuto ochoreniu sa nedá zabrániť. Rodičia však môžu zastaviť patologický proces v počiatočnom štádiu. K tomu je dôležité sledovať zdravotný stav dieťaťa a ak sa zistia prvé alarmujúce príznaky, poraďte sa s lekárom.

Angiofibróm: príznaky a liečba

Angiofibróm - hlavné príznaky:

  • Bolesť hlavy
  • Upchatý nos
  • Chrapot
  • Krvácanie z nosa
  • Strata sluchu
  • Znížená vízia
  • Ťažkosti s nazálnym dýchaním
  • Novotvary na koži
  • Vzhľad uzlín na koži
  • Nosová reč
  • Porucha čuchu
  • opuch tváre
  • Asymetria tváre
  • Rozdiel medzi farbou novotvaru a farbou kože
  • Novotvary na ústnej sliznici
  • Novotvary v nose
  • Uzliny v ústach
  • Uzliny na tvári
  • Porušenie zvukovej výslovnosti
  • Posun očnej gule

Angiofibróm je celkom zriedkavé ochorenie, charakterizované tvorbou benígneho novotvaru, vrátane cievy a spojivového tkaniva. Najčastejšie patológia postihuje kožu a nazofarynx, menej často trpí základňa lebky. Presné príčiny vzniku ochorenia dnes zostávajú neznáme, no lekári vyvinuli niekoľko teórií týkajúcich sa možného mechanizmu výskytu.

Symptomatický obraz sa bude líšiť v závislosti od oblasti, v ktorej je takýto novotvar lokalizovaný. Zvažujú sa hlavné črty syndróm bolesti, deformácia tváre, výskyt hnedých alebo žltkastých uzlín na koži.

Správna diagnóza sa stanoví na základe údajov získaných počas dôkladného fyzikálneho vyšetrenia pacienta a množstva inštrumentálnych postupov. Laboratórne štúdie majú v tomto prípade pomocnú povahu.

Liečba patológie sa vykonáva iba chirurgicky a spočíva v excízii novotvaru. Vo veľkej väčšine situácií sa operácia vykonáva pomocou endoskopie. Prognóza ochorenia je takmer vždy pozitívna.

Etiológia

V súčasnosti sa všeobecne uznáva, že angiofibróm je dôsledkom abnormálneho vývoja plodu v embryonálnom období, odborníci z oblasti onkológie však urobili niekoľko predpokladov týkajúcich sa patogenézy a dôvodov vzniku takéhoto novotvaru.

Rozlišujte teda:

  • genetická teória – je považovaná za najbežnejšiu. Je to spôsobené tým, že všetci pacienti, ktorí sú následne diagnostikovaní s takouto diagnózou, majú chromozomálne abnormality;
  • hormonálna teória - častá diagnóza takejto patológie u detí v dospievaní naznačovala, že najviac pravdepodobná príčina existuje hormonálna nerovnováha;
  • veková teória - niektorí lekári tvrdia, že riziko takéhoto ochorenia sa zvyšuje s vekom a priamo závisí od prirodzeného procesu starnutia ľudského tela.

Okrem toho existujú aj predpoklady o vplyve takýchto predisponujúcich faktorov:

  • široká škála poranení tváre, nosa a hlavy;
  • chronický priebeh zápalové ochorenia hrtana, napríklad sinusitída;
  • závislosť na zlých návykoch;
  • žiť v zlom prostredí.

Hlavnou rizikovou skupinou sú muži vo veku 9 až 18 rokov. Z tohto dôvodu sa choroba nazýva aj juvenilný alebo juvenilný angiofibróm. Je extrémne zriedkavé, že takýto nádor sa nachádza u ľudí starších ako 28 rokov.

Klasifikácia

Na základe lokalizácie ohniska patologického procesu existujú:

  • angiofibróm kože - vyskytuje sa hlavne u pacientov v zrelom veku;
  • angiofibróm tváre;
  • juvenilný angiofibróm spodiny lebečnej - je dôsledkom poškodenia hrtana;
  • vzdelávanie v obličkách - diagnostikované v ojedinelých prípadoch;
  • juvenilný angiofibróm nazofaryngu - je považovaný za najbežnejší typ patológie;
  • tvorba mäkkých tkanív.

V závislosti od klinických a anatomických znakov je obvyklé rozlišovať:

Keď je nosohltan postihnutý takýmto benígnym nádorom, choroba prechádza niekoľkými štádiami progresie:

  • 1. fáza - novotvar nepresahuje nosnú dutinu;
  • Stupeň 2 - dochádza k nadmernému rastu patologických tkanív v pterygopalatinovej jamke, ako aj v niektorých sínusoch, najmä v maxilárnom, etmoidnom a sfénoidnom;
  • 3. fáza - prebieha v dvoch verziách. Prvým je rozšírenie patologického procesu do očnice a infratemporálnej oblasti. Druhým je zapojenie tvrdej schránky mozgu do choroby;
  • 4. stupeň – má tiež dve formy toku. Prvým je poškodenie dura mater, ale bez postihnutia takých častí, ako je kavernózny sínus, hypofýza a očná chiazma. Druhý - nádor sa šíri do všetkých vyššie uvedených oblastí.

Symptómy

Ako bolo uvedené vyššie, klinický obraz bude úplne závisieť od lokalizácie zamerania takéhoto benígneho novotvaru v hrtane. Z toho vyplýva, že pre kožné lézie sú charakteristické tieto príznaky:

  • tvorba jedného konvexného uzla;
  • formácia môže mať hnedý, žltý alebo svetloružový odtieň;
  • hustá konzistencia nádoru;
  • jasný prejav kapilár;
  • mierne svrbenie kože.

Najčastejšie je miestom lokalizácie horná a dolných končatín ako aj krk a tvár. Táto forma ochorenia je najtypickejšia pre ženy vo veku 30 až 40 rokov.

Juvenilný angiofibróm nazofaryngu má nasledujúce klinické prejavy:

  • posunutie očnej gule;
  • znížená zraková ostrosť;
  • chronická nazálna kongescia;
  • asymetria tváre;
  • časté záchvaty silnej bolesti hlavy;
  • oslabený čuch;
  • nosový hlas;
  • krvácanie z nosnej dutiny;
  • opuch tváre;
  • strata sluchu;
  • ťažkosti s nazálnym dýchaním.

Angiofibróm tváre môže byť lokalizovaný na ktorejkoľvek jej časti. Hlavným príznakom je náhly výskyt malého hustého alebo elastického rastu. Pri jeho neustálom poranení sa pozoruje krvácanie a rýchly nárast veľkosti uzla. Často sa novotvary nachádzajú v nose, v ušnica alebo po stáročia.

Novotvar na lebečnej báze je najzávažnejšou formou ochorenia (keďže nádor je náchylný na rýchly rast), ktorá postihuje chlapcov a mužov vo veku 7 až 25 rokov. Autor: klinické prejavy podobne ako porážka nosa alebo hrtana.

V prípade mäkkých tkanív Patológia je často lokalizovaná na:

Táto forma ochorenia nemá špecifické príznaky.

  • výskyt tvorby nerovnomernej štruktúry umiestnenej na nohe;
  • červenkastý alebo modrastý odtieň nádoru;
  • zachrípnutie hlasu;
  • úplná neschopnosť vydávať zvuky.

V prípadoch poškodenia obličiek môžu príznaky úplne chýbať.

Diagnostika

Diagnóza u dieťaťa alebo u dospelého je potvrdená až po tom, čo pacient podstúpi sériu inštrumentálnych procedúr.

Prvá fáza diagnózy však zahŕňa:

  • štúdium anamnézy - hľadanie provokujúceho faktora;
  • zber a analýza histórie života;
  • starostlivé fyzikálne vyšetrenie a palpácia postihnutej oblasti kože;
  • hodnotenie ostrosti sluchu a zraku;
  • podrobný prieskum pacienta alebo jeho rodičov - zostaviť úplný symptomatický obraz.

Inštrumentálne postupy potrebné na potvrdenie diagnózy sú uvedené:

  • predná a zadná rinoskopia;
  • rádiografia;
  • ultrasonografia;
  • CT a MRI;
  • fibroskopia;
  • biopsia;
  • angiografia.

Komu laboratórny výskum v tomto prípade zahŕňajú:

  • všeobecný klinický krvný test;
  • hormonálne testy;
  • biochémia krvi.

Na diagnostickom procese sa okrem otolaryngológa podieľajú aj:

Liečba

Z akéhokoľvek druhu ochorenia sa môžete zbaviť iba pomocou chirurgická intervencia znamená excíziu novotvaru. Toto je možné vykonať:

  • minimálne invazívne metódy – používajú sa len vtedy, keď dôjde k zlu koža. K tomu použite laserové žiarenie, cryodestruction, vaporizáciu, koaguláciu;
  • endoskopicky - cez niekoľko malých rezov;
  • dutinová metóda - cez jeden veľký rez.

Po odstránení nádoru musí liečba nevyhnutne zahŕňať:

Prevencia a prognóza

špecifické preventívne opatrenia, prevencia vzniku takejto choroby neexistuje. Je to spôsobené tým, že dnes nie sú úplne známe dôvody vzniku angiofibrómu.

Pravdepodobnosť vzniku ochorenia však môžete znížiť pomocou:

  • udržiavanie aktívneho a zdravý životný štýlživot;
  • správna a vyvážená výživa;
  • vyhýbanie sa nervovému a fyzickému prepracovaniu, ako aj akýmkoľvek zraneniam;
  • tráviť dostatok času vonku;
  • pravidelný prechod komplexného preventívne vyšetrenie v ambulancii s návštevou všetkých špecialistov.

Prognóza je v prevažnej väčšine prípadov priaznivá - nebezpečenstvo takéhoto ochorenia spočíva len v rozsiahlom krvácaní, ktoré môže viesť k anémii, ako aj v sklone k častým recidívam. Nebol zaznamenaný žiadny smrteľný výsledok.

Ak si myslíte, že máte angiofibróm a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom vám môžu pomôcť lekári: dermatológ, terapeut, pediatr.

Odporúčame tiež využiť našu online službu diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných symptómov vyberie pravdepodobné ochorenia.

Chronická nádcha je ochorenie charakterizované opakujúcimi sa prejavmi príznakov akútnej nádchy - sťažené vdychovanie vzduchu nosom, hojné sekréty rôznej konzistencie a znížená ostrosť čuchu.

Adenoidy u detí je zápalový proces, ktorý sa vyskytuje v hltanových mandlích a je charakterizovaný zväčšením ich veľkosti. Toto ochorenie je typické len pre deti vo veku od jedného do pätnástich rokov, najčastejšie exacerbácie sa vyskytujú v období od troch do siedmich rokov. S vekom sa takéto mandle zmenšujú a potom vo všeobecnosti atrofujú. Prejavený rôzne formy a stupne v závislosti od faktorov a patogénov.

Hypertrofická rinitída je prevažne chronický priebeh zápalový proces ovplyvňujúce nosovú dutinu. Na pozadí takejto patológie dochádza k výraznej proliferácii spojivového tkaniva. Táto porucha má svoj vlastný význam medzinárodná klasifikácia choroby desiateho zvolania - ICD kód 10 - J31.0.

Sinusitída je ochorenie charakterizované akútnym alebo chronickým zápalom sústredeným v oblasti dutín (paranazálnych dutín), čo v skutočnosti určuje jeho názov. Sinusitída, ktorej symptómy budeme považovať za o niečo nižšie, sa vyvíja najmä na pozadí obyčajného vírusového, resp. bakteriálna infekcia, ako aj alergie a v niektorých prípadoch na pozadí mikroplazmy alebo plesňovej infekcie.

Nosové polypy sú benígne, zaoblené výrastky, ktoré sú výsledkom hyperplázie nosovej sliznice. Ich veľkosti sa môžu meniť od 1 do 4 cm.Lekárska štatistika je taká, že nosové polypy sú častou komplikáciou chronickej rinitídy. Sú diagnostikované u 1-4% populácie. Častejšie muži trpia patológiou. Často diagnostikuje polypy v nose dieťaťa (anthrochoanálne).

S pomocou cvičenie a abstinencia sa väčšina ľudí zaobíde bez liekov.

Príznaky a liečba ľudských chorôb

Dotlač materiálov je možná len so súhlasom správy a uvedením aktívneho odkazu na zdroj.

Všetky uvedené informácie podliehajú povinnej konzultácii ošetrujúceho lekára!

Otázky a návrhy:

Angiofibróm nazofaryngu mladistvý

Alebo: Juvenilný angiofibróm

Ochorenie je typické pre mužov od puberty (od 10 rokov) do 21. roku (podľa niektorých zdrojov až 30 rokov).

Tento nádor je charakterizovaný vysokou rýchlosťou progresie, lokálne deštruktívnym (ničením okolitých tkanív) rastom a tendenciou k relapsu. Z tohto dôvodu ju klinický priebeh považovaný za malígny.

Symptómy angiofibrómu nazofaryngu mládeže

  • Narastajúce ťažkosti pri nazálnom dýchaní.
  • Hyposmia a anosmia (zníženie a vymiznutie čuchu).
  • Nosové.
  • Strata sluchu v jednom alebo oboch ušiach.
  • krvácanie z nosa; s progresiou ochorenia sa zvyšuje ich intenzita a frekvencia.
  • Bolesť hlavy.
  • Deformácia tvárového skeletu (v neskorších štádiách vedie k posunu okolitých tkanív).

Pri rozšírení nádoru do očného okolia je možná porucha zraku (znížená zraková ostrosť, exoftalmus (posunutie očnej gule dopredu (vypuklé oči), niekedy s posunom do strany), obmedzenie pohyblivosti očnej gule, dvojité videnie (diplopia), atď.).

Formuláre

  • nádor môže začať svoj rast na klenbe nosohltanu a odtiaľ rásť až k základni lebky;
  • nádor z tela sfenoidálnej kosti prerastá do etmoidného labyrintu, prínosových dutín, nosovej dutiny a očnice;
  • angiofibróm môže tiež začať svoj rast v oblasti pterygopalatine fossa a rásť do nosnej dutiny.

Typ deformácie okolitých tkanív závisí od smeru rastu angiofibrómu, napríklad angiofibróm rastúci v smere očnice spôsobí posunutie očnej buľvy, jej rast môže narušiť aj prekrvenie rôznych častí mozgu , stláčajte nervové formácie.

  • bazálny-bežný: vyznačuje sa napr klinické príznaky, ako sťažené dýchanie nosom, anosmia (nedostatok rozpoznávania pachov), nosovosť, porucha sluchu (strata sluchu jedného, ​​menej často oboch uší), zápal vedľajších nosových dutín, známky kompresie II a III vetvy trojklanný nerv, exoftalmus (vypuklé oči) a diplopia (dvojité videnie);
  • intrakraniálne časté: pri ňom je obraz doplnený o známky poškodenia prvej vetvy trojklanného nervu, opuch platničky optický nerv, opuch líca zo strany nádoru, poškodenie II, III a VI páru hlavových nervov - ptóza (vynechanie viečka), opuch viečka, znížené videnie.

Klasifikácia podľa etáp:

  • Štádium I - nádor je obmedzený na nosnú dutinu;
  • Stupeň II - šírenie nádoru do pterygopalatinovej jamky alebo maxilárnych, etmoidných alebo sfénoidných dutín;
  • Štádium IIIa - šírenie nádoru do očnice alebo infratemporálnej jamky bez intrakraniálneho rastu;
  • IIIb štádium - štádium IIIa s rozšírením mimo dura mater;
  • IVa štádium - rozšírenie nádoru pod dura mater bez zapojenia kavernózneho sínusu (veľká žila na spodine mozgu), hypofýzy (koordinátor činnosti všetkých žliaz s vnútornou sekréciou v tele) a optického chiasmy (oblasť, kde sa pretínajú zrakové nervy);
  • IVb štádium - zapojenie do nádorového procesu kavernózneho sínusu, hypofýzy alebo optickej chiazmy.

Príčiny

Pri liečbe ochorenia pomôže lekár ORL (otolaryngológ).

Diagnostika

  • Analýza sťažností a anamnéza choroby:
    • progresívne ťažkosti s nazálnym dýchaním;
    • hyposmia a anosmia (zníženie resp úplná absencia vôňa);
    • nosovosť;
    • strata sluchu v jednom alebo oboch ušiach;
    • krvácanie z nosa;
    • bolesť hlavy;
    • poruchy videnia (znížená zraková ostrosť, vypúlené oči, dvojité videnie atď.).
  • Predná a zadná rinoskopia vám umožňuje vidieť zaoblený, hladký alebo hrboľatý povrch nádoru jasne červenej alebo kyanotickej farby; pri palpácii sondou začne nádor krvácať.
  • Rádiografia (niekedy vám neumožňuje presne určiť veľkosť nádoru a priestor, ktorý zaberá).
  • Počítačová tomografia je presnejšou metódou na určenie hraníc nádoru a jeho veľkosti.
  • Nazálna endoskopia alebo fibroskopia. Endoskopia sa vykonáva po lokálnej anestézii, ktorá ušetrí pacienta pred nepohodlím počas postupu. Lekár zavedie endoskop do nosovej dutiny cez nosnú dierku a vyšetrí nosovú dutinu.
  • Odoberanie biopsie (miesto nádoru pre ďalšie histologické vyšetrenie) je sprevádzaný vysoké riziko rozvoj krvácania, preto sa nepoužíva vždy.
  • Angiografia umožňuje vizualizovať vzťah nádoru so systémom krčnej tepny (dôležité pri plánovaní chirurgickej liečby).
  • Kompletný krvný obraz ukáže anémiu v dôsledku častého krvácania z nosa.
  • Je tiež možné poradiť sa s onkológom.

Liečba angiofibrómu nazofaryngu mládeže

  • operácie využívajúce prístup k nádoru prirodzenými cestami (cez nos alebo ústa);
  • chirurgický zákrok využívajúci šetrný prístup cez čeľustný sínus a nosnú dutinu (s rezom pod perou);
  • operácia s použitím rozšíreného prístupu cez čeľustný sínus a nosnú dutinu (s rezom tváre);
  • operácie využívajúce prístup cez oblohu.

Pred operáciou, aby sa znížilo riziko krvácania, je žiaduce vykonať embolizáciu (umelú blokádu) nádorových ciev.

Komplikácie a dôsledky

  • Vývoj hojného neliečiteľného krvácania a nezvratné neurologické komplikácie(napríklad strata zorných polí), keď nádor prerastie do lebečnej dutiny.
  • Šírenie nádoru do nosnej dutiny.
  • Anémia v dôsledku častého silného krvácania z nosa (stav, kedy je znížený obsah červených krviniek v krvnom obehu alebo v nich nedostatočné množstvo hemoglobínu).

Prevencia angiofibrómu nazofaryngu mládeže

  • Prevencia túto chorobu neexistuje.
  • Keď sa objavia prvé príznaky (stupňujúce sa ťažkosti s nazálnym dýchaním, znížený čuch až do úplného vymiznutia, časté krvácanie z nosa), čo naznačuje prítomnosť tohto ochorenia, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom.

Okrem toho

  • Zdroje

"Detská otorinolaryngológia" M.R. Bogomilsky, V.R. Chistyakova; Moskva GEOTAR-MVD 2002

"Otorinolaryngológia" Príručka pre lekárov V.T. Palchun, A.I. Kryukov; Moskovská medicína 2001

"Otorinolaryngológia: národné vedenie" editoval V.T. Palchun GEOTAR-Media 2008

„Význam angiografie v diagnostike a chirurgická liečba pacientov s juvenilný angiofibróm nosohltan“ R. M. Rzaev Bulletin otorinolaryngológie 2003

Čo robiť s angiofibrómom nazofaryngu v mladosti?

  • Vyberte si správneho ORL lekára (otolaryngológa)
  • Absolvovať testy
  • Získajte plán liečby od svojho lekára
  • Dodržujte všetky odporúčania