Juvenilný angiofibróm. Angiofibróm u detí a dospelých: príčiny, liečba. Symptómy nazofaryngeálneho fibrómu

Angiofibróm označuje zriedkavé choroby, tvorí sa z cievy a spojivového tkaniva. V onkológii sa angiofibróm často zvažuje v kombinácii s dermatofibrómom.

Viac o angiofibróme

Lokalizáciami tohto nádoru sú najčastejšie nosohltan a koža, aj keď existujú aj iné lokalizačné miesta – šľachy, mliečne žľazy, trup, krk, tvár, vaječníky, maternica, pľúca, hlasivky.

Poznámka! Zvyčajne je angiofibróm kože diagnostikovaný u mužov po 40 rokoch, ale môže sa vytvoriť aj u žien. Tento typ novotvaru je spojený s fotostarnutím dermis, preto sú do rizikovej skupiny zaradení ľudia staršej generácie.

U detí počas puberty možno diagnostikovať angiofyróm juvenilného typu (mladistvý), ktorý môže vekom sám odznieť.

Pamätajte! Zvyčajne je juvenilný angiofibróm diagnostikovaný v nazofaryngeálnej zóne - ide o takzvanú mutáciu nazofaryngeálneho priestoru.

Popredné kliniky v Izraeli

Príčiny

Presná príčina angiofibrómu nebola stanovená, ale všeobecne sa uznáva, že tu zohráva dôležitú úlohu abnormálny vývoj embrya.

Vo všeobecnosti existuje niekoľko teórií výskytu tejto choroby:

• genetické. Vzťahuje sa na najbežnejšie, pretože veľká väčšina pacientov s diagnostikovaným angiofibrómom nájde chromozomálne abnormality;
• hormonálne. Častá diagnóza jedného z typov angiofibrómu u dospievajúcich počas puberty, dáva dôvod predpokladať príčinu vzniku angiofibrómu - hormonálnu nerovnováhu;
• Vek. Riziko získania tohto ochorenia sa zvyšuje s vekom, vzhľadom na prirodzený proces starnutia tela.

Okrem vyššie uvedených teórií existujú predpoklady týkajúce sa účinkov niektorých ďalších faktorov:

Dlhodobá expozícia sa považuje za jeden z hlavných faktorov vyvolávajúcich ochorenie. slnečné lúče(fotostarnutie), ktoré spôsobuje mutácie v bunkách, ktoré sa nachádzajú v hlbokých vrstvách kože. V procese mutácie sa začnú intenzívne deliť a tvoria ohnisko s patologicky vyvinutými krvnými cievami.

Niekedy sa vyskytujú viaceré angiofibrómy (angiofibromatóza), ktoré môžu byť dôsledkom dedičných ochorení – neurofibromatózy a tuberóznej sklerózy.

Príznaky ochorenia

Symptómy ochorenia zahŕňajú prejavy, ktoré závisia od umiestnenia angiofibrómu:

• vo väčšine prípadov (80-90%) v počiatočných štádiách ochorenia dochádza k chronickému upchatiu nosa (s angiofibrómom v nazofarynxe);
• takmer polovica prípadov (45 %) môže mať krvácanie z nosa. Častejšie sú jednostranné;
• v dôsledku prekrvenia paranazálnych dutín sa môžu vyskytnúť časté bolesti hlavy;
• ak má juvenilný angiofibróm významnú distribúciu, môže spôsobiť porušenie vizuálnych a sluchových funkcií;
• pri lokalizácii v oblasti tváre môže dôjsť k jeho opuchu, možno pozorovať asymetriu tváre.

V niektorých prípadoch sa príznaky nepozorujú (s poškodením obličiek).

Vonkajšie môže tento novotvar vyzerať ako jeden uzol (s veľkosťou do 3 mm), ktorý stúpa nad kožou. Jeho farba môže byť takmer na nerozoznanie od farby kože po tmavo hnedú a horná vrstva formácie je priehľadná a umožňuje vidieť kapilárny vzor z malých ciev. Samotný uzol je o niečo tesnejší ako okolitá koža, ale je dosť elastický. Aj keď je samotný uzol nebolestivý, sprevádza ho mierne svrbenie. Nádor sa vyvíja pomaly a nespôsobuje zmeny v okolitých tkanivách.

Typy nádorov

V závislosti od mikroskopickej štruktúry možno kožné angiofibrómy rozdeliť na:

• hypercelulárny. Pozostávajú z veľkého počtu fibroblastov - nezrelých buniek spojivového tkaniva;
• typický (angiofibrolipóm). Tieto typy nádorov sa skladajú z penových buniek, ktoré obsahujú lipidy;
• pigmentované. Takýto nádor má vo svojom zložení veľa melanínových pigmentov a často sa mýlia s krtkom;
• pleomorfný. Táto forma obsahuje jadrá rôzne formy a veľkosť, a to niekedy vedie k nesprávnej diagnóze - je určená zhubný nádor koža - sarkóm;
• granulárne (angiogranulóm). Vnútorné prostredie takýchto buniek má granule, kvôli ktorým sa môžu zamieňať s malígnymi.

Podľa miesta lokalizácie možno túto chorobu rozdeliť na:

V závislosti od klinických a anatomických znakov možno angiofibróm rozlíšiť:

• bazálny-bežný;
• intrakraniálne rozšírené.

Ak podrobnejšie zvážime angiofibróm nosohltanu, potom Existuje niekoľko fáz jeho vývoja:

• štádium 1 - nádor nepresahuje hranice nosohltanu;
• 2 - patologické tkanivá siahajú do pterygopalatinovej jamky, do niektorých sínusov (maxilárny, sfénoidný, etmoidný);
• 3. štádium sa môže vyskytnúť v dvoch verziách: 1 - patológia sa začína šíriť do oblasti obežnej dráhy a do infratemporálnej oblasti, 2 - do procesu je zapojená tvrdá škrupina mozgu;
• Štádium 4 sa môže vyskytnúť aj v dvoch variantoch: prvý variant je charakterizovaný poškodením dura mater, ale bez toho, aby bol vtiahnutý do patologický proces hypofýza, optická chiazma alebo kavernózny sínus, druhá možnosť je charakterizovaná rozšírením nádoru do všetkých vyššie uvedených oblastí.

Diagnóza ochorenia

Patologická proliferácia kožných tkanív môže byť diagnostikovaná na základe externého vyšetrenia, ktoré sa vykonáva v spojení s. Konečná diagnóza na základe výsledkov histológie. Pri biopsii sa odstráni malá oblasť patologického zamerania a laboratórny rozbor biopsia.

Okrem týchto diagnostických metód sa vykonáva palpácia podozrivých oblastí tela, MRI (identifikuje hranice vzniku, lokalizácie a šírenia nádoru), predná a zadná rinoskopia, rádiografia, ultrasonografia, CT, fibroskopia, angiografia. . Vykonávajú sa aj rôzne laboratórne testy: krv, biochémia krvi, hormonálne testy.

Dôležité! Pri podozrení na angiofibróm treba najskôr vylúčiť rakovinu. Tiež vykonávať odlišná diagnóza s chorobami, ako sú: hemangiómy, lipómy, névy, melanómy,. U detí sa angiofibróm odlišuje od prerastania polypózy, rakoviny nosohltanu a sínusitídy.

Liečba angiofibrómu

Liečba angiofibrómu nosohltanu sa môže uskutočňovať nasledujúcimi metódami:

• hormonálna terapia. Hormonálna liečba zahŕňa použitie testosterónu, ktorý blokuje rast nádoru a spôsobuje zmenšenie nádoru o 44 %;
• rádioterapiu. Tento typ liečby má určité obmedzenia z dôvodu vysokého percenta rádiologických komplikácií. Lekári často odporúčajú použiť stereotaxickú techniku, ktorá využíva vysoko presné a dávkované použitie žiarenia;
• chirurgická intervencia. Vzhľadom na prítomnosť hustej siete krvných ciev nie je vždy možná operácia na odstránenie. V poslednej dobe sa častejšie používa intranazálna endoskopická chirurgia, keď chirurg vyreže nádor s minimálnym poškodením blízkych normálnych tkanív.

Po odstránení sa nádor takmer nikdy neopakuje.

*Len na základe získania údajov o pacientovej chorobe bude zástupca kliniky schopný vypočítať presný odhad liečby.

Následky po operácii

Niekedy po operácii sú možné relapsy ochorenia, chirurgické krvácanie a poškodenie susedných tkanív.

Po rádioterapii sa môžu vyskytnúť nasledujúce komplikácie:

Prognóza a prevencia chorôb

Prognóza ochorenia je priaznivá. Včasná chirurgická operácia v kombinácii s rádioterapiou dáva veľkú šancu na vyliečenie pacienta. Vo výnimočných prípadoch môže dôjsť k relapsu ochorenia alebo malignity nádoru. Štatistiky hovoria, že po odstránení angiofibrómu môže za 2-3 roky prejsť rakovinovou degeneráciou rehabilitačné obdobie. Pre včasnú diagnostiku ochorenia je potrebné podstúpiť každoročné preventívne prehliadky u otolaryngológa.

• dodržiavanie zdravý životný štýlživot;
• správna výživa;
• vzdať sa zlých návykov;
• vyhýbanie sa nervovému a fyzickému preťaženiu.

Kód ICD-10: D10.6

Benígne nádory nosohltanu sú zriedkavé. Najčastejším z nich je angiofibróm nosohltanu.

Angiofibróm nosohltanu sa pozoruje výlučne u mužov vo veku od 10 rokov. Existuje názor, že nádor prechádza regresiou vo veku 20-25 rokov, ale tento výsledok nie je vždy pozorovaný.

a) Symptómy a klinika angiofibrómu nosohltanu. Klinický obraz zahŕňa pribúdajúce príznaky nosovej obštrukcie, purulentnú rinosinusitídu v dôsledku obštrukcie nosohltanu, závažné krvácanie z nosa a nosový hlas, bolesť hlavy, obštrukcia ústia sluchovej trubice, čo vedie k prevodovej strate sluchu, katarálnemu alebo hnisavému zápalu stredného ucha.

Zadná rinoskopia odhalí uzáver nosohltanu hladkým sivočerveným nádorom, ktorý môže mať laločnatú štruktúru a ostruhy vyrastajúce do choanae alebo hltanovej kapsy (Rosenmullerova jamka). Na stene nádoru je viditeľná výrazná vaskulárna sieť. V pokročilom štádiu môže nádor deformovať tvár a kosti nosa, prečnievať cez líce a spôsobiť exoftalmus. Nakoniec opuch sťažuje jedenie. Pri palpácii je konzistencia angiofibrómu nazofaryngu hustá.

b) Vývojové mechanizmy. Angiofibróm nazofaryngu v typických prípadoch histologická štruktúra je benígna, ale spôsobuje závažný klinický obraz, pretože má expanzívny a infiltrujúci rast. Nádor má nerovný povrch a je bohatý na vláknité tkanivo, pochádzajúce zo strechy nosohltanu alebo pterygoidnej jamky. Angiofibróm zvyčajne vychádza z pterygomaxilárnej trhliny a spája sa s ňou mäkkých tkanív nosohltanu.

Angiofibróm rastie pomerne rýchlo. Po naplnení nosohltanu sa nádor šíri do vedľajších nosových dutín, hornej čeľuste, sfénoidného sínusu, pterygopalatínovej jamky, líca, etmoidného labyrintu a očnice. Nakoniec je možné, že angiofibróm prerastie do lebečnej dutiny v dôsledku erózie kostí základne lebky.

v) Diagnostika. Diagnóza sa robí na základe výsledkov transnazálnej endoskopie, vyšetrenia zrkadlovou alebo nazofaryngeálnou lupou, ako aj CT a MRI. Pri rozsiahlom nádorovom procese je indikovaná karotická angiografia, v prípade potreby sa vykonáva superselektívna angiografia s embolizáciou vetiev krčnej tepny.

G) Odlišná diagnóza. Diferenciálna diagnóza zahŕňa hypertrofické adenoidy, choanálny polyp (zvyčajne mierny a nekrvácajúci), lymfóm, chordóm a teratóm.

P.S. Pri vykonávaní biopsie je potrebná osobitná opatrnosť vzhľadom na riziko masívneho krvácania. Okrem toho nie je možné posúdiť zásobovanie nádoru krvou na základe výsledkov biopsie. Takéto informácie je možné získať iba pomocou MPT, MRA alebo angiografie.

Ak je podozrenie na mladistvého angiofibróm u pacienta vo veku 10-25 rokov s nádorom nosohltanu by sa biopsia mala vykonať iba v nemocnici a chirurg by mal byť pripravený na operáciu v prípade masívneho krvácania. Charakteristické diagnostické znaky angiofibrómu však možno získať aj angiografiou.

Chordoma sa vyvíja z dorzálnej struny (tetivy) a vyskytuje sa najmä u mužov vo veku 20-50 rokov. Rastie veľmi pomaly, eroduje kosti spodiny lebečnej, ovplyvňuje CN a môže sa rozšíriť aj do sfénoidného sínusu. Liečba. Ak je to možné, nádor by sa mal chirurgicky odstrániť, ale riziko recidívy je vysoké. Radiačná terapia je paliatívna liečba. Chordóm metastázuje do krčka maternice Lymfatické uzliny.

Iné nádorov. Teratóm, dermoid, fibróm, lipóm. Liečba. Ak sa nádor objaví klinicky, mal by sa chirurgicky odstrániť.

e) Liečba angiofibrómu nazofaryngu. Najúčinnejšou metódou liečby je chirurgická liečba. Existuje niekoľko prístupov k excízii nádoru: mediofaciálny „scalping“ (odstránenie rukavice v strede tváre), transmaxilárny a transabdominálny prístup. Veľké nádory môžu vyžadovať kraniotómiu a mandibulárnu osteotómiu. Menšie nádory sa v súčasnosti odstraňujú endoskopicky.

Odporúča sa predoperačná embolizácia vyživovacích tepien, ktorú je najlepšie vykonať najskôr 48 hodín pred operáciou. efektívna metóda liečba je aj radiačná terapia, ktorá je úspešná v 80% prípadov.

- Vráťte sa na nadpis sekcie " "

Tento typ nádoru nemusí nejaký čas signalizovať svoju prítomnosť. Pretože čím skôr sa problém zistí, tým ľahšie je ho odstrániť, ak sa na koži vytvoria nepochopiteľné uzliny alebo nepríjemné pocity v nazofarynxe, mali by ste kontaktovať špecialistov na diagnostiku av prípade potreby na liečbu.

koncepcia

Ak je formácia benígnej povahy a pozostáva z vlákien spojivového a cievneho tkaniva, potom odborníci definujú tento jav ako angiofibróm.

Nádor tohto typu sa okrem iných patológií považuje za zriedkavý. Zvyčajne sa vyvíja s rovnakou frekvenciou u mužov a žien.

Častejšie sa patológia zistí po štyridsiatich rokoch. U chlapcov v čase pohlavného vývoja sa môže vyskytnúť aj juvenilný angiofibróm. V týchto prípadoch vzdelanie niekedy zmizne, keď mládež dosiahne obdobie zrelosti.

Nádor sa nachádza:

v zriedkavých prípadoch na tvári, v oblasti dýchacieho traktu na slizniciach, na povrchu kože, častejšie v oblasti končatín, v obličkách.

Nádor, ktorý sa tvorí v nazofarynxe, si často vyberie nasledujúcu dislokáciu:

faryngálna fascia, sfénoidná kosť, etmoidná kosť.

Príčiny ochorenia

Angiofibróm na koži sa vyskytuje hlavne u pacientov v zrelom veku. Odborníci sa domnievajú, že výskyt opísanej patológie na koži nastáva, pretože dermis prechádza fotostarnutím.

Fotografia ukazuje mnohopočetné angiofibrómy na tvári mladého muža

Nádor v nazofarynxe sa pozoruje u mladých mužov, keď majú puberta.

Predpokladá sa, že tento proces ovplyvňuje mutáciu buniek v nazofaryngeálnej zóne. A základom pre vznik ochorenia sú zvyšky embryonálneho tkaniva, ktoré sa v tejto oblasti zachovali v nerozvinutom stave.

Klinický obraz

S výskytom vzdelania v nosohltane môže obraz choroby prejsť štyrmi štádiami:

V prvej fáze sa pozoruje prítomnosť lokalizovaného nádoru. Druhá fáza - patológia začína rásť v oblasti dutín. Kosti nosa môžu vykazovať známky zakrivenia. Tretia etapa je charakterizovaná skutočnosťou, že nádorový proces zachytáva oblasť očnice a približuje sa k mozgu. V mozgu dochádza k rastu vzdelania.

Príznaky angiofibrómu kože

Vonkajšie je formácia konvexným jediným uzlom. Farba povrchu:

hnedá, svetloružová, svetložltá.

Horný kryt nádoru vyzerá priehľadne. Pod kožou sú viditeľné kapiláry. Na dotyk tvorba hustej konzistencie, no zároveň si zachováva elasticitu.

Patológia nie je zvlášť znepokojujúca. Známkou angiofibrómu je mierne svrbenie v oblasti vzdelávania.

Známky angiofibrómu nosohltanu

Keď sa angiofibróm objaví v nazofarynxe, v závislosti od smeru jeho šírenia sa môže objaviť jeden alebo viac z nasledujúcich príznakov:

očná guľa prechádza posunom, táto situácia môže ovplyvniť zrakovú ostrosť; pozoruje sa upchatý nos chronickej povahy, tvár sa stáva asymetrickou, tkanivá tváre vyzerajú opuchnuté, dýchanie nosom je ťažké, prejavujú sa príznaky nedostatočného prekrvenia mozgu, často trápia bolesti hlavy, čuch je oslabený, v blízkosti nádor kosť dochádza k deformácii, nosovej dutine, objavuje sa krvácanie z nosa, pozoruje sa strata sluchu, nervové zakončenia dostať sa do situácie stláčania rastúcim nádorom.

Diagnostika

Na vyšetrenie novotvaru na koži, ktorý je podobný angiofibrómu, sa vykonávajú tieto činnosti:

Vizuálne vyšetrenie nádoru. Na podrobné štúdium uzla sa používa dermatoskop. Zariadenie poskytuje stonásobné zvýšenie objektu. Na určenie povahy novotvaru vo vzťahu k malignancii sa odoberá materiál na histologické vyšetrenie. Všeobecný krvný test ukáže stav tela a určí, či existuje anémia.

V prípade dislokácie vzdelávania v nazofarynxe sa vykonávajú aj tieto štúdie:

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie vám umožňuje študovať nádor do najmenších detailov. Počítačová tomografia môže tiež poskytnúť veľa informácií o formácii: aké je šírenie nádoru, určiť presné hranice novotvaru, objasniť lokalizáciu patológie. Rádiografia sa vykonáva s cieľom určiť, aký priestor zaberá patológia a jej veľkosť. Metóda nie je presná a dokonalá. Niekedy sa ukáže len na potvrdenie prítomnosti nádoru, je lepšie získať podrobné informácie iným spôsobom. Rhinoskopia sa vykonáva predná a zadná - umožňuje vidieť povrch nádoru a jeho farbu. Taktiež pri dotyku sondou začne angiofibróm krvácať, čo je dôležité pri stanovení diagnózy. Endoskopia nosa vám umožňuje vykonať podrobné vyšetrenie stavu nosohltanu a identifikovať existujúce problémy. Vykonáva sa s použitím anestézie.

Liečba novotvaru

Účinnou metódou riešenia problému pri detekcii angiofibrómu je jeho odstránenie laserom. Používa sa aj metóda excízie novotvaru. Odstránenie nádoru sa vykonáva do zdravých tkanív. V oblasti nazofaryngu je prístup k novotvaru ťažký fyziologické vlastnosti lokalizácia patológie. Okrem toho má oblasť nosohltanu veľký počet krvné cievy usporiadané do mriežky. Používajú sa tieto typy operácií: Intranazálna endoskopická metóda je najmodernejšia a atraumatická. Z tradičných metód: ak sa patológia nevyvinula vyššie ako druhá fáza - laterálny rez, ak sa nádor šíri viac ako druhý stupeň - infratemporálny rez.

Aby sa predišlo krvácaniu počas operácie, pred operáciou sa často vykonáva ligácia krčnej tepny. Ak napriek tomu došlo k strate krvi, je možné doplniť objem krvi v tele zavedením darcovského materiálu.

Operácia má pooperačné obdobie. Uskutočňujú sa stretnutia:

často po operácii sa vykonáva radiačná terapia, aby sa odstránilo riziko infekcie, používa sa antibiotická terapia a prijímajú sa opatrenia na zvýšenie zrážanlivosti krvi. Rádioterapia je ožarovanie patológie pomocou špeciálneho vybavenia. Metóda sa používa opatrne. Odborníci odporúčajú ožarovať len oblasť patologickými bunkami a aplikovať presne upravenú dávku žiarenia. Tento prístup sa nazýva stereotaxická technika. Hormonálna terapia používa testosterón na liečbu patológie. Štúdie ukázali, že táto metóda vedie k zastaveniu rastu nádoru a zníženiu veľkosti formácie takmer o polovicu.

Komplikácie po odstránení

Keď patológia vyrastie do susedných tkanív, je ťažké ju vyrezať, čo môže viesť k niektorým následkom:

tkanivá obklopujúce nádor môžu byť poranené; prípadne krvácanie.

Radiačná terapia je tiež plná následkov, môže sa to stať:

atrofia kože, strata chuti do jedla, pokles krvných erytrocytov a leukocytov, prejav dermatitídy a kožného edému.

Predpoveď

Po odstránení nádoru je jeho obnova zriedkavá. Zriedkavo sa tiež stáva, že relaps vedie k tomu, že výsledný nádor získa príznaky malígnej formácie.

Výsledkom operácie je zvyčajne vyliečenie pacienta. Takáto liečba má nevyhnutne zložitý charakter: chirurgický zákrok a ožarovanie miesta patológie.

Novotvar spojivových tkanív a krvných ciev sa považuje za pomerne zriedkavé ochorenie. V onkologickej praxi veľmi často angiofibróm zvážiť v kombinácii s dermatofibrómom. Lokalizáciou tohto benígneho nádoru je koža a nosohltan.

Príčiny a epidemiológia ochorenia

Angiofibróm nosohltanu prvýkrát opísal Hippokrates v 5. storočí pred Kristom. e. Ale tento termín sa začal nazývať choroba po roku 1940. Mutácia buniek nazofaryngeálneho priestoru je diagnostikovaná najmä u pacientov mužského pohlavia vo veku 7-14 rokov, čo samozrejme súvisí s pubertou.

Angiofibróm kože sa vyvíja s rovnakou frekvenciou u mužov aj u žien. Táto porážka koža je výsledkom fotostarnutia dermis. Preto sú starší ľudia považovaní za najnáchylnejšiu kategóriu.

Angiofibróm hrtana: klinický obraz

Symptómy ochorenia zahŕňajú nasledujúce príznaky:

Chronická nazálna kongescia, ktorá sa prejavuje u 80-90% pacientov s rakovinou v počiatočných štádiách malígneho procesu. Periodické krvácanie z nosa. Krvný výtok sú spravidla jednostranné a intenzívne. Tento príznak sa pozoruje v 45% klinických prípadov. Časté bolesti hlavy, ktoré sú vyvolané neustálym prekrvením vedľajších nosových dutín. Opuch tkanív tváre. Juvenilný angiofibróm s výrazným rozšírením môže vyvolať porušenie sluchových a zrakových funkcií.

Príznaky angiofibrómu kože

Patologické zameranie má formu hustého uzla, ktorého veľkosť v priemere nepresahuje 3 mm. Farba nádoru sa môže meniť od svetlej po tmavohnedú. Takéto zhutnenie epidermis vo väčšine prípadov nespôsobuje subjektívne sťažnosti u pacienta a môže dlho byť v stabilnom stave.

Diagnóza ochorenia

Atypický rast dermálneho tkaniva sa diagnostikuje na základe vizuálneho vyšetrenia, ktoré sa môže zlepšiť dermatoskopiou. Konečná diagnóza je stanovená na základe výsledkov histologickej analýzy. Na vykonanie biopsie sa pacientovi odoberie malá oblasť onkologického zamerania a vykoná sa laboratórna analýza biopsie.

Juvenilný angiofibróm detekovaný pomocou nasledujúcich metód:

Inštrumentálne vyšetrenie nosnej dutiny a hltana. Počítačová a magnetická rezonancia. Vrstvené rádiologické skenovanie atypickej oblasti tela identifikuje hranice, lokalizáciu a šírenie novotvaru. Biopsia. Na objasnenie diagnózy a typu nádoru je potrebný cytologický bioptický test.

Odlišná diagnóza

Kožná forma patológie má veľmi podobný klinický obraz s dermatofibrómom a melanómom.

Angiofibróm u dieťaťa diferencuje sa s prerastaním polypózy, sínusitídou a rakovinou nosohltanu.

Angiofibróm nosohltanu: liečba

Liečba angiofibrómových lézií nazofaryngeálneho priestoru sa vykonáva nasledujúcimi metódami:

hormonálna terapia

Medikamentózna liečba zahŕňa použitie testosterónu, ktorý blokuje rast nádoru a spôsobuje 44% zníženie rastu nádoru.

Rádioterapia

Niektorí rakovinové centrá uvádzajú pozitívny výsledok rádiologickej expozície u 80 % pacientov s rakovinou. Aplikácia rádioterapiu má určité obmedzenia v dôsledku vysokej frekvencie rádiologických komplikácií. V tomto ohľade onkológovia odporúčajú použiť stereotaxickú techniku, ktorá spočíva vo vysoko presnom a dávkovanom správaní sa žiarenia na postihnutú oblasť tela.

Chirurgia

Odstránenie angiofibrómu je často komplikované prítomnosťou hustej siete krvných ciev. Chirurgický prístup k patologickému zameraniu nazofaryngu sa uskutočňuje v závislosti od charakteristík lokalizácie onkológie. Napríklad laterálny nazálny rez je indikovaný pre nádory štádia 1 a štádia 2; infratemporálna dráha sa používa na významné rozšírenie angiofibrómu. Nedávno široké uplatnenie dostali intranazálnu endoskopickú operáciu, pomocou ktorej chirurg vyrezal novotvar s minimálnou traumou do blízkych zdravých tkanív.

Následky a komplikácie po odstránení

Napriek kľúčovému významu chirurgického odstránenia nádoru je radikálna excízia kontraindikovaná v 10 % klinických prípadov z dôvodu invázie benígny novotvar do kostných štruktúr spodnej časti lebky. Hlavné komplikácie takejto liečby sú spojené s recidívou onkológie (30% frekvencia), chirurgickým krvácaním a traumatickým poškodením susedných tkanív.

Účinky radiačnej terapie sú nasledovné:

Vývoj rádiologického zápalu slizníc, najmä stomatitídy ústnej dutiny. Zníženie koncentrácie leukocytov a erytrocytov v krvi. Kožné komplikácie vo forme dermatitídy, svrbenia a opuchu. Systémové prejavy intoxikácie žiarením (nespavosť, strata chuti do jedla).

K dlhodobým účinkom rádioterapie patrí atrofia kože, asymetria tvárového skeletu, progresívna osteoporóza a vznik sekundárneho rakovinového nádoru.

prognóza života

Prognóza ochorenia je zvyčajne priaznivá. Včasná chirurgická operácia v kombinácii s rádioterapiou vedie k úplnému vyliečeniu pacienta s rakovinou.

V zriedkavých prípadoch sa pozoruje negatívny výsledok protirakovinovej liečby vo forme recidívy alebo malignity novotvaru. štatisticky angiofibróm po resekcii prechádza rakovinovou transformáciou v druhom alebo treťom roku rehabilitačného obdobia. Na včasnú diagnostiku terapeutických komplikácií sa pacientom odporúča podstúpiť každoročné vyšetrenia u otolaryngológa.

U detí v období hormonálnej úpravy (v druhej dekáde života) sa niekedy vyskytujú benígne a malígne novotvary, ktoré sa tvoria zo širokej škály tkanív. Angiofibróm sa týka tých benígnych nádorov, ktorých základom je spojivové tkanivo (fibróm) a cievne tkanivo rôznej zrelosti (angióm). Ak sa takýto nádor nachádza v oblasti oblúka nosohltanu, potom sa nazýva angiofibróm nosohltanu.

Príčiny angiofibrómu nazofaryngu

Podľa povahy procesu sa takýto nádor považuje za benígny, ale zvláštnosť jeho rastu a vývoja pripomína malígny proces. Toto ochorenie je iné v tom, že sa vyskytuje skôr u chlapcov vo veku 9-10 až 16-18 rokov, preto má aj iný názov - juvenilný angiofibróm(mladistvý). Vo veku 20 rokov zvyčajne prechádza spätnými zmenami a regresiou. Oveľa menej často sa choroba vyskytuje u mladých mužov mladších ako 28-30 rokov.

V súčasnosti neexistuje žiadny konkrétny názor na to, prečo vzniká angiofibróm nosohltanu, ale mnohí vedci sa zhodujú v tom, že hlavnou príčinou vývoja nádoru sú zvyšky nevyvinutých embryonálnych tkanív, ktoré sa nachádzajú v nosohltane. Základom nádoru sú cievy rôznych veľkostí a hrúbok, ktoré sú umiestnené chaoticky, ako aj spojivové tkanivo. Cievny nádor sa napája z vonkajšej krčnej tepny. Juvenilný angiofibróm sa nachádza v nasledujúcich miestach nosohltanu:

Základ sfenoidálnej kosti (tela). Zadná stena etmoidná kosť. Faryngeálna fascia.

Z nich anatomické útvary v nosohltane môže nádor prerásť do susedných orgánov, konkrétne do nosových priechodov, očných jamiek, etmoidného labyrintu, sfénoidných a etmoidných dutín, čo spôsobuje mnohé problémy a nepohodlie. Toto ochorenie je náchylné na recidívu alebo recidívu rozvoja patologického nádorového bujnenia do okolitých tkanív aj po terapii.

Klinický obraz a diagnostika angiofibrómu nazofaryngu

Ako vyzerá angiofibróm nazofaryngu vizuálne?

Klinika choroby je celkom charakteristická a vyznačuje sa množstvom výrazných symptómov. Je to spôsobené rýchlym rastom nádoru v susedných tkanivách. Klinický obraz do značnej miery závisí od miesta, kde sa cievne a spojivové tkanivo. Príznaky angiofibrómu nosohltanu zahŕňajú:

Náhla strata sluchu (v jednom alebo oboch ušiach). Ťažkosti s dýchaním cez nos. Krvácanie z nosa, ktoré sa s rastom nádoru zhoršuje. Upchatý nos. Silné bolesti hlavy podobné migréne. Deformácia mäkkých a tvrdých tkanív tváre a lebky. Vydutie (exoftalmus) alebo posunutie očnej gule. Asymetria tváre a pokles horných viečok.

Diagnóza ochorenia je založená na nasledujúcich testoch a údajoch:

Vyšetrenie pacienta a zber sťažností. Arteriografia (angiografia) krčných tepien. Počítačová (magnetická rezonancia) tomografia nosa alebo lebky. Biopsia tkaniva (s endoskopickým vyšetrením nosnej dutiny).

Diferenciálnu diagnostiku určite preveďte s ochoreniami ako napr adenoidy u detí, mozgový nádor, choanálne polypy, sarkóm, papilóm. Pokúšajú sa vykonať analýzu na biopsiu tkaniva iba v nemocnici (na operačnej jednotke), pretože po biopsii môže dôjsť ku krvácaniu z ciev nosa.

Liečba angiofibrómu nazofaryngu

Vzhľadom na skutočnosť, že ochorenie často vedie k relapsom, liečba je vždy chirurgická a ak je to možné, radikálna. Choroba môže postupovať niekoľko rokov, ale v niektorých prípadoch sa prejavuje ako malígny novotvar, čo znamená, že rýchlo rastie. Preto ak je podozrenie na angiofibróm nosohltanu a je stanovená diagnóza, chirurgická operáciačo najskôr.

Počas operácie môže dôjsť ku krvácaniu z nosa, preto sa často pred operáciou obväzuje. krčnej tepny(vonkajšie). Zvyčajne používajte celková anestézia a v závislosti od umiestnenia nádoru vyberte jeden z nasledujúcich prístupov:

Endorálny, keď je prístup do nosnej dutiny cez ústa. Endonazálny - prístup je cez nosové priechody. Transaxilárny prístup, ktorý vyžaduje endoskopickú kontrolu.

Počas operácie, v niektorých prípadoch, keď dôjde k masívnej strate krvi, sa darovaná krv podáva transfúziou. V období po operácii sú predpísané nasledujúce lieky:

Transfúzia roztokov, ktoré zlepšujú reológiu krvi a dopĺňajú stratu krvi. Antibiotická terapia (znižuje riziko infekcie). Terapia zameraná na zvýšenie zrážanlivosti krvi.

Na zníženie počtu relapsov mnohí ORL onkológovia odporúčajú po operácii absolvovať radiačnú terapiu. V zriedkavých prípadoch sa choroba môže vyvinúť na malígny novotvar, ale vo všeobecnosti je prognóza priaznivá.

Diagnózu "juvenilný angiofibróm nosohltanu" najčastejšie vyslovujú rodičia dospievajúcich chlapcov. Toto ochorenie sa vyskytuje na pozadí hormonálnych zmien v tele. No niekedy sa na to príde až v neskoršom veku – až do tridsiatich rokov. Čo spôsobuje angiofibróm u detí? Ako môžu lekári pomôcť pacientovi?

Juvenilný angiofibróm nazofaryngu (JAN) je benígny nádor. Predpokladá sa, že k tomu dochádza v dôsledku hormonálneho nárastu. To je dôvod, prečo sa choroba vo väčšine prípadov zistí v dospievaní. Niektorí odborníci sa však domnievajú, že anomália vývoja, ktorá sa vyskytuje aj v embryonálnom období, vyvoláva vývoj ochorenia.

Hoci je nádor nezhubný, predstavuje hrozbu pre zdravie a dokonca aj život dieťaťa. Keďže choroba postupuje rýchlo, ničí okolité tkanivá. Je veľmi dôležité podrobiť sa vyšetreniu včas a začať liečbu po objavení prvých príznakov ochorenia:

• namáhavé dýchanie;
• zhoršenie čuchu až po úplné vymiznutie;
• nosový hlas;
• porucha sluchu.

Obtiažnosť spočíva v tom, že podobné príznaky sa pozorujú pri bežnej chlade alebo adenoidoch. Preto nie všetci rodičia bijú na poplach, keď zistia takéto javy. Nádor však rýchlo rastie, prípadne až primárne znaky angiofibrómy sa pripájajú k ostatným:

• bolesti hlavy;
• zmeny v tvárovom skelete.

Ďalej sa choroba môže prejaviť rôznymi spôsobmi v závislosti od umiestnenia nádoru. Nachádza sa v rôznych oblastiach nazofaryngu. Napríklad, ak angiofibróm rastie smerom k očiam, zrak sa zhoršuje a je tiež možná protrúzia alebo imobilizácia. očné buľvy. Nie je menej nebezpečné, keď sa patológia zistí v oblasti mozgu.

Formy ochorenia a diagnostika

Juvenilný angiofibróm nazofaryngu môže nasmerovať svoj rast rôznymi smermi. Napríklad niekedy sa nádor nájde na samotnej klenbe, v dôsledku čoho začne tlačiť na základňu lebky. Iná forma - proces vzniká na sfénoidnej kosti. Potom je postihnutý etmoidný labyrint, nosové dutiny a očné jamky. Možné sú aj formácie v oblasti pterygopalatinovej fossy: nádor preniká do nosnej dutiny.

Pomáha lekárovi presne určiť formu ochorenia klinický obraz. Vyskytuje sa inak, v závislosti od špecifík patológie. Ak je postihnutá bazálna vrstva, pacient má nasledujúce príznaky:

• je pre neho ťažké dýchať;
• nos necíti;
• hlas je nosový;
• strata sluchu;
• zapálené dutiny;
• dvojité videnie;
• vyčnievajú očné buľvy.

Nádor je možné šíriť intrakraniálne: v lebečnej dutine. Potom sa k vyššie uvedeným znakom pridá porážka trojklanného nervu. Tvár pacienta napučiava na strane, kde sa pozoruje patológia. Dochádza k poklesu alebo opuchu očného viečka.

V procese diagnostiky sa lekár môže uchýliť k röntgenovému žiareniu. Táto metóda vám umožňuje vidieť nádor a odhadnúť jeho veľkosť. Tiež sú v prevádzke so špecialistami CT vyšetrenie a angiografia. Možno budete musieť urobiť biopsiu, ale nie vždy sa k nej uchýli. Faktom je, že po takomto postupe sa zvyšuje riziko krvácania.

Terapia a prognóza

Taká je špecifickosť angiofibrómu nosohltanu, že lekár nebude môcť ponúknuť inú liečbu ako odstránenie formácie. S touto diagnózou sa operácia neodkladá, pretože nádor rastie veľmi rýchlo a ovplyvňuje susedné tkanivá a orgány. Čím skôr sa chirurgický zákrok vykoná, tým priaznivejšiu prognózu urobí lekár. Avšak vzhľadom na povahu ochorenia nie je zďaleka vždy možné vyriešiť problém v štádiu jeho vzniku.

Chirurgická intervencia

Operácia na odstránenie angiofibrómu prebieha pod kontrolou endoskopu. To umožňuje chirurgovi vidieť tie dutiny, ktoré nie sú viditeľné voľným okom. Existujú rôzne spôsoby, ako odstrániť nádor. Ak je to možné, špecialista zasahuje priamo cez prirodzené otvory. To znamená, že operáciu vykoná penetráciou cez ústa alebo nos pacienta.

Častejšie je však potrebné robiť rezy v tkanivách. Sú jemné a predĺžené. Napríklad operácia je možná cez malý otvor, ktorý je vytvorený pod perou. Ale nie menej často lekári prerezávajú podnebie alebo tvár pacienta.

Možné komplikácie

Juvenilný angiofibróm nie je choroba, pri ktorej môžete rozmýšľať nad tým, či podstúpiť operáciu alebo nie. Pri predpovedaní vývoja ochorenia stojí za to pamätať na riziko premeny benígneho nádoru na malígny. A samotná patológia je plná vážnych následkov, pretože výrazne ovplyvňuje telo ako celok a najmä jeho najdôležitejšie funkcie.

Aké komplikácie sú možné pri angiofibróme? Keďže telo nádoru pri tejto chorobe pozostáva z rôznych tkanív, vrátane cievnych, existuje vysoká pravdepodobnosť krvácania. Lekári varujú pred neurologickými následkami, ktoré sa pre pacienta stávajú nezvratnými. Napríklad mladý muž môže mať určité zorné polia.

Bohužiaľ, tomuto ochoreniu sa nedá zabrániť. Rodičia však môžu zastaviť patologický proces pri skoré štádium. Aby ste to dosiahli, je dôležité sledovať zdravie dieťaťa a po zistení prvého úzkostné symptómy kontaktujte lekára.