Je Bulbarov syndróm liečený? Pseudobulbárna paralýza. Prejavy a príčiny pseudobulbárneho syndrómu

Bulbarov syndróm je závažné neurologické ochorenie. Patológia vedie k paralýze jazyka, svalov hltana, pier. Progresívna bulbárna obrna predstavuje nebezpečenstvo pre ľudské zdravie a je ťažké ju liečiť.

Pacient môže mať pocit, že má ťažkosti s jedením sám. Bude potrebné navštíviť liečebný ústav hneď ako sa objavia prvé príznaky.

Ak ignorujete príznaky, budú to mať nezvratné následky. bulbárny syndróm nebezpečná choroba a treba ho urýchlene liečiť.

V dôsledku vývoja neurológie sú ovplyvnené bulbárne nervy. To vedie k zmenám v centrále nervový systém. Pri postihnutí motorických nervových zakončení dochádza k periférnej paralýze.

Pozorované z nasledujúcich dôvodov bulbárny syndróm:

, kvôli ktorému bola ovplyvnená medulla oblongata;
infekčné choroby hlavy;
malígne a benígne nádorové procesy;
modriny a zlomeniny spodnej časti lebky;
zápal v mozgu;
intoxikácia botulotoxínom.

Často sa stáva, že príčinou bulbárnej obrny je hypertenzia. Ochorenie v priebehu času zhoršuje stav pacienta. Na tomto pozadí sa vyvíja ateroskleróza, dochádza k vaskulárnemu spazmu a to vedie k mŕtvici, takže dochádza k bulbárnemu syndrómu.

Ak sa necítite dobre, musíte navštíviť lekára. Ak sa ignoruje bulbárne príznaky, môžu nastať rôzne komplikácie.

Symptómy

Existuje niekoľko typov bulbárneho syndrómu. Akútna forma patológie rýchlo prechádza a vyvíja sa na pozadí mŕtvice, edému alebo pomliaždeniny mozgu, encefalitídy. Ak je ochorenie progresívne, potom sa bulbárna paralýza vyskytuje pomaly.

Deje sa to na pozadí rôzne patológie ktoré sú spojené s centrálnym nervovým systémom. Najčastejšie ide o Kennedyho amyatrofiu, nádorové útvary v mozgu. Bulbárny syndróm je bilaterálny a jednostranný. Patológia sa často odráža v pohyboch hrtana, jazyka, hltana.

Pri bulbárnej obrne sa objavujú tri príznaky:

Dysfágia- je to vtedy, keď je prehĺtanie narušené. Pre pacienta je ťažké prehltnúť jedlo kvôli progresívnej paralýze mäkkého podnebia. Slabý pacient sa môže ľahko zadusiť jedlom. Postupom času vzniká progresívna bulbárna obrna a pacient ťažko konzumuje aj mäkké jedlá.
Dyzartria. Dochádza k porušeniu výslovnosti slov. Spočiatku môže pacient vydávať zvuky, ale bulbárna obrna vedie k úplnému nedostatku reči.
Dysfónia vedie k narušeniu hlasových funkcií.Človek sleduje, ako sa u neho vyvíja chrapot, chrapot.

U pacienta s bulbárnou obrnou môže byť ovplyvnená mimika a mimika. Ústa môžu byť otvorené a vytekajú sliny. Pri jedení môže jedlo vypadnúť z úst. Bulbarov syndróm môže viesť k vážnym následkom vo forme porúch dýchacieho a kardiovaskulárneho systému.

Pacient má zmeny v ústnej dutine. Jazyk sa stáva nerovnomerným, vráskavý a občas sa šklbe. Ak má pacient jednostranný bulbárny syndróm, potom budú zmeny na jednej strane. Pri obojstrannej lézii môže byť jazyk úplne nehybný.

Kedy dochádza k sublingválnym zmenám? nervové zakončenie, potom začnú silne vystupovať sliny. Mnoho pacientov môže trpieť silným slinením, preto vreckovku používajú priebežne. Pri prvých prejavoch bulbárneho syndrómu je potrebné navštíviť odborníka.

Diagnostika

Neuropatológ predpisuje diagnostiku a liečbu bulbárnej obrny. V prvom rade odborník vykoná neurologické vyšetrenie a elektromyografiu. Na základe výsledkov diagnózy lekár identifikuje príčinu bulbárneho syndrómu a predpisuje liečbu. Špecialista musí určiť frekvenciu dýchania a srdcový tep.

Pre bulbárnu paralýzu sa vykonávajú tieto štúdie:

Rádiografia umožňuje odhaliť zlomeniny a modriny hlavy, nádorové procesy.

Elektromyografia pomáha kontrolovať výkonnosť svalov jazyka, krku, rúk, nôh. Tento typ diagnózy odhaľuje svalovú aktivitu v pokoji a počas kontrakcie.
Ezofagoskopia. Táto metóda výskumu pomáha skúmať pažerák. Hodnotí sa výkonnosť hltanových svalov a hlasiviek.

Magnetická rezonancia. Rýchla a kvalitná diagnostická metóda, odhalí rôzne choroby v 90% prípadov. MRI umožňuje posúdiť stav všetkých orgánov. Tomografia pomáha identifikovať patológie mozgu. Štúdia sa najčastejšie uskutočňuje pomocou kontrastnej látky.
Elektrokardiogram. Umožňuje nájsť rôzne srdcové choroby, študovať srdcový rytmus.

Na identifikáciu sa vykonávajú laboratórne štúdie zápalové procesy, infekcia, krvácanie. Predpísaná je všeobecná analýza moču, krvi a vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny.

Pri dirigovaní Počítačová tomografia a MRI, nádorové formácie, edém, cysty sa nachádzajú v mozgu. Ak sa objavia prvé príznaky bulbárnej paralýzy, mali by ste okamžite navštíviť lekára. Choroba postupuje len v priebehu času, liečba je nevyhnutná. choroba môže byť smrteľná.

Bulbárna obrna u detí

Bulbárna obrna sa vyvíja u nenarodených detí. Existuje silná vlhkosť ústnej sliznice, mala by byť v normálnom stave, takmer suchá. Ak skúmate ústa dieťaťa, keď plače, všimnete si, že jazyk je mierne otočený na stranu. Toto znamenie sa objaví v rozpore s hypoglossálnym nervovým zakončením.

Bulbárny syndróm u detí sa prejavuje v zriedkavých prípadoch, pretože spôsobuje poškodenie mozgových kmeňov. Prestávajú fungovať a život bez nich je nemožný. Pseudobulbárna obrna sa často vyskytuje u detí, je to mimoriadne ťažké. Bábätko trpí nielen stratou reči, ale aj zmenami svalového tonusu.

Môže sa vyvinúť aj hyperkinéza rôzne poruchy motorické zariadenie. To vedie k tomu, čo sa stane, dieťa cerebrálna paralýza. Choroba môže začať rušiť novorodencov a deti do dvoch rokov. Najčastejšie sa detská mozgová obrna vyskytuje v dôsledku pôrodnej traumy.

Pri bulbárnom syndróme má dieťa porušenie motorických schopností. Stáva sa, že dôjde k porážke hornej časti tváre, v dôsledku čoho dochádza k nehybnosti. Dieťa nie je schopné sa o seba postarať. Takéto deti vyzerajú nemotorne, je pre nich ťažké žuť a prehĺtať jedlo, udržať sliny v ústach. Musí byť pridelené správna liečba s bulbárnou obrnou.

Liečba

Ak má pacient akútna forma bulbárna paralýza, musí byť poskytnutá včas zdravotná starostlivosť. Terapia bude zameraná na odstránenie komplikácií patológie. V prvom rade je pacient pripojený k ventilátoru. Je to nevyhnutné na udržanie životaschopnosti pacienta a obnovenie dýchania s bulbárnym syndrómom.

Používa sa prozerín, adenozíntrifosfát, vitamíny, pomáhajú aktivovať prehĺtacie reflexy, zlepšujú pohyblivosť žalúdka. Reguláciou prehĺtania sa znižuje tvorba žalúdočnej šťavy a slín. Pacientovi sa podáva kvapkadlo s atropínom. Droga sa vyrába v rôzne formy, ale keďže pacient má poruchu prehĺtacieho reflexu, liek sa podáva intravenózne.

Jesť jedlo cez hadičku. Tento spôsob kŕmenia umožňuje vyhnúť sa vniknutiu potravy dýchací systém. Ak je osoba v kóme, potom sa živiny a glukóza injikujú kvapkadlom. Pacienti trpiaci bulbárnou obrnou sú citliví, podráždení, depresívni.

Stáva sa, že mnohí pacienti môžu odmietnuť jesť, pretože sa boja udusiť. Takíto pacienti sú odoslaní na liečbu psychoterapeutovi. Pri bulbárnom syndróme je predpísaná aj lieková terapia.

Lieky

Na liečbu patológie sa používajú nasledujúce lieky:

Prozerin je predpísaný na obnovenie výkonu svalov. Pomáha zlepšovať funkcie prehĺtania, pohyblivosť žalúdka. Ak je vysoký krvný tlak, liek ho znižuje.
Atropín sa používa na silné slinenie.
Antibiotiká sú predpísané, ak existujú infekčné ochorenia.
Torasemid, Furosemid sú dekongestantné diuretiká, ktoré sú potrebné na zmiernenie opuchu hlavy.
Parmidin, Alprostan, sa používajú na rôzne choroby cievny systém.
Vitamíny B, Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma, predpisujú sa na podporu a obnovu centrálneho nervového systému.
Prostriedky s kyselinou glutámovou zlepšujú metabolický proces v nervovom systéme.

Všetky lieky je potrebné užívať po ich predpísaní lekárom. Niektoré lieky majú množstvo kontraindikácií a vedľajšie účinky. Samoliečba sa neodporúča, pretože môže zhoršiť stav pacienta iba s bulbárnou paralýzou. Musí byť prítomný špeciálne jedlo, keďže pri pokročilom ochorení pacient nemôže sám prijímať potravu.

Pacient sa stravuje iba nazogastrickou alebo žalúdočnou sondou na jedlo a cez ňu prechádza špeciálna zmes. Lekár musí ukázať, ako správne kŕmiť pacienta doma s bulbárnou obrnou.Špecialista vyberie potrebnú stravu, aby pacientovi poskytol všetky potrebné vitamíny na rýchle zotavenie.

Jedlo sa podáva tekuté, bez hrudiek a pevných kúskov. Spravidla sa používajú prostriedky, ktoré majú homogénnu hmotu a ľahko prechádzajú špeciálnou trubicou. Nutrizon sa vyrába vo forme prášku a hotového nápoja. Časť tento liek obsahuje všetky potrebné bielkoviny, tuky, sacharidy, vitamíny, stopové prvky.

Rúrka na kŕmenie pacienta môže byť použitá asi päť dní. Potom sa vymení alebo dobre umyje a spracuje. Injekčné striekačky, ktoré sú potrebné na zavedenie potravy, by sa mali vyčistiť ihneď po kŕmení.

Ľudové metódy liečby

Možné s medikamentózna terapia kombinovať tradičnú medicínu. Existuje mnoho receptov na liečbu progresívnej bulbárnej obrny. Liečivá kolekcia sa pripravuje na báze imela bieleho, koreňa valeriány, oregana, rebríka. Na prípravu tinktúry sa všetky uvedené rastliny odoberajú v rovnakých množstvách a nalejú sa vriacou vodou. Použite bylinný liek trikrát denne, sto gramov pred jedlom.

Nasledujúci recept je pripravený z mäty, oregana, imela, materinej dúšky, tymianu, medovky. Všetko, čo musíte urobiť, je premiešať a naliať horúca voda. Počkajte, kým vychladne a obsah preceďte. Liek na liečbu bulbárnej obrny sa užíva perorálne, sto gramov po jedle.
Alkoholová tinktúra na báze koreňa pivonky. Na varenie musíte rastlinu nastrúhať a naliať alkoholom jeden až desať. Tinktúru odložte na sedem dní na teplé miesto, hneď ako bude hotová, preceďte. Pred jedlom je potrebné užívať 35 kvapiek trikrát denne.

Na prípravu tinktúry šalvie sa odoberie rastlina a zaleje sa vriacou vodou. Dajte na teplé miesto na osem hodín. Preceďte a konzumujte polievkovú lyžicu niekoľkokrát denne po jedle. Môžete si vziať terapeutické kúpele zo šalvie a šípky s bulbárnym syndrómom. Odoberie sa asi 300 gramov rastliny, naplní sa vodou a varí sa 15 minút. Nechajte lúhovať asi hodinu, produkt preceďte a nalejte do kúpeľa. Procedúra by mala trvať najmenej tridsať minút. Aby ste dosiahli účinok pri liečbe bulbárnej obrny, musíte sa niekoľkokrát týždenne kúpať.

Je potrebné vziať čerstvé listy sumachu na opaľovanie a naliať horúcu vodu. Dajte na teplé miesto na hodinu a preceďte nápravu. Musíte použiť asi trikrát denne na polievkovú lyžicu. Ak sa používa správne ľudové spôsoby liečbe pomôže znížiť bulbárnu obrnu. Pred použitím sa musíte poradiť so svojím lekárom.

Progresívna bulbárna obrna predstavuje veľké nebezpečenstvo, ak sa nelieči. Pri prvých príznakoch by ste mali kontaktovať lekársku inštitúciu. Neurológ vykoná vyšetrenie a predpíše komplexnú diagnózu.

S rôznymi mozgovými léziami sa vyvíjajú komplexy charakteristických porúch, ktoré sa nazývajú syndrómy. Jednou z nich je pseudobulbárna obrna. Tento stav nastáva, keď jadrá medulla oblongata prestanú dostávať dostatočnú reguláciu zo strany nadľahlých centier. Na rozdiel od bulbárnej obrny to nepredstavuje bezprostredné nebezpečenstvo pre život pacienta. správne odlišná diagnóza medzi týmito dvoma syndrómami nielenže umožňuje lekárovi určiť úroveň poškodenia, ale tiež pomáha posúdiť prognózu.

Ako vzniká pseudobulbárny syndróm?

V mozgu sú „staré“ časti, ktoré môžu pracovať autonómne, bez regulačného vplyvu kôry. To podporuje životnú činnosť aj pri poškodení vyšších častí nervového systému. Ale takáto základná aktivita neurónov je sprevádzaná porušením zložitých motorických aktov. Predsa na koordinovanú prácu rôzne skupiny svaly potrebujú jasnú koordináciu rôznych nervových impulzov, ktorú nedokážu zabezpečiť len podkôrne štruktúry.

Pseudobulbárny syndróm (ochrnutie) vzniká pri poruche vyššej regulácie motorických (motorických) nervových jadier v predĺženej mieche. Patria sem centrá 9, 10 a 12 párov hlavových nervov. Mnohé dráhy v mozgu majú čiastočnú alebo úplnú dekusáciu. Preto k úplnému vymiznutiu riadiacich impulzov dochádza pri obojstrannom poškodení frontálnych častí mozgovej kôry alebo pri rozsiahlom poškodení podkôrových nervových dráh.

Jadrá ponechané bez „veliteľa“ začnú pracovať autonómne. V tomto prípade prebiehajú nasledujúce procesy:

funkcia dýchacích svalov a srdca je zachovaná, to znamená, že životne dôležité úkony zostávajú nezmenené;
artikulácia (výslovnosť zvukov) sa mení;
v dôsledku paralýzy mäkkého podnebia je prehĺtanie narušené;
existujú mimovoľné stereotypné grimasy s napodobňovaním emocionálnych reakcií;
hlasivky sa stávajú neaktívnymi, fonácia je narušená;
aktivujú sa hlboké nepodmienené reflexy orálneho automatizmu, ktoré sa bežne vyskytujú iba u dojčiat.

Na vzniku takýchto zmien sa podieľajú jadrá predĺženej miechy, mozoček, mozgový kmeň, limbický systém a mnohé dráhy medzi jednotlivými subkortikálnymi štruktúrami mozgu. Dochádza k ich dezinhibícii a diskoordinácii práce.

Rozdiel medzi bulbárnym syndrómom a pseudobulbárnym syndrómom

Bulbarov syndróm je komplex porúch, ktoré sa vyskytujú pri poškodení samotných jadier v dreni. Tieto centrá sa nachádzajú v zhrubnutí mozgu nazývanom bulb, ktorý dal tomuto syndrómu názov. A s pseudobulbárnou paralýzou jadrá naďalej fungujú, hoci koordinácia medzi nimi a inými nervovými formáciami je narušená.

V oboch prípadoch trpí artikulácia, fonácia a prehĺtanie. Mechanizmus vývoja týchto porušení je však odlišný. Pri bulbárnom syndróme dochádza k výraznej periférnej paralýze svalov hltana a mäkkého podnebia s degeneráciou samotných svalov, často sprevádzané porušením vitálnych dôležité funkcie. A pri pseudobulbárnom syndróme je paralýza centrálna, svaly zostávajú nezmenené.

Príčiny pseudobulbárneho syndrómu

Ateroskleróza môže viesť k poškodeniu neurónov v mozgovej kôre a v dôsledku toho k pseudobulbárnemu syndrómu.

Pseudobulbárny syndróm je výsledkom poškodenia neurónov vo frontálnom kortexe alebo nervových dráh z týchto buniek do jadier v medulla oblongata. Môžu k tomu viesť nasledujúce podmienky:

hypertonické ochorenie s tvorbou viacerých malých alebo opakovaných ťahov;
ateroskleróza malých ciev mozgu;
jednostranná lézia tepien stredného a malého kalibru v mozgu, ktorá vedie k syndrómu kradnutia (nedostatok krvného zásobenia) v symetrických oblastiach;
vaskulitída so systémovým lupus erythematosus, tuberkulóza, syfilis, reumatizmus;
degeneratívne ochorenia (Pickova choroba, supranukleárna obrna a iné);
dôsledky ;
následky poškodenia mozgu in utero alebo v dôsledku pôrodnej traumy;
následky ťažkej ischémie po klinickej smrti a kóme;
závažné metabolické poruchy na pozadí dlhodobého užívania prípravkov kyseliny valproovej;
nádorov predné laloky alebo subkortikálne štruktúry;

Najčastejšie sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje pri chronických progresívnych stavoch, ale môže sa objaviť aj pri akútnom nedostatku kyslíka v mnohých častiach mozgu.

Klinický obraz

Takíto pacienti sa môžu proti svojej vôli smiať alebo plakať.

Pseudobulbárny syndróm je charakterizovaný kombináciou zhoršeného prehĺtania, reči, objavením sa prudkých grimás (smiech a plač) a príznakmi orálneho automatizmu.

Vzhľad dusenia a prestávok pred prehĺtaním sa vysvetľuje parézou (slabosťou) svalov hltana a mäkkého podnebia. V tomto prípade sú porušenia symetrické a nie také hrubé ako pri bulbárnej obrne. Neexistuje žiadna atrofia alebo zášklby postihnutých svalov. A faryngálny reflex je dokonca zvýšený.

Poruchy reči pri pseudobulbárnom syndróme zachytávajú iba výslovnosť - reč sa stáva nejasnou a akoby rozmazanou. Toto sa nazýva dyzartria a môže byť spôsobené paralýzou alebo spastickým svalovým tonusom. Okrem toho sa hlas stáva hluchým. Tento príznak sa nazýva dysfónia.

Syndróm nevyhnutne zahŕňa príznaky orálneho automatizmu. Navyše, samotný pacient si ich nevšimne, tieto znaky sa zisťujú počas špeciálnych testov pri neurologickom vyšetrení. Mierne podráždenie niektorých oblastí vedie ku kontrakcii brady alebo periorálnych svalov. Tieto pohyby pripomínajú satie alebo bozkávanie. Napríklad takáto reakcia sa objaví po dotyku dlane alebo kútika úst, pri poklepaní na chrbát nosa. A ľahkým úderom do brady sa stiahnu žuvacie svaly, čím sa zatvoria pootvorené ústa.

Často dochádza k násilnému smiechu a plaču. Tak sa nazývajú charakteristické krátkodobé kontrakcie tvárových svalov, podobne ako emocionálne reakcie. Tieto mimovoľné grimasy nie sú spojené so žiadnymi dojmami a nemožno ich zastaviť snahou vôle. Porušujú sa aj svojvoľné pohyby svalov tváre, kvôli ktorým môže človek otvoriť ústa, keď ho požiada, aby zatvoril oči.

Pseudobulbárny syndróm nie je izolovaný, objavuje sa na pozadí iných neurologických porúch. Veľký obraz závisí od základnej príčiny. Napríklad poškodenie čelných lalokov je zvyčajne sprevádzané emocionálnymi a vôľovými poruchami. Zároveň sa človek môže stať neaktívnym, neaktívnym, alebo naopak, dezinhibovaným vo svojich túžbach. Dyzartria sa často spája so stratou pamäti a poruchami reči (afázia). Pri porážke subkortikálnych zón sa často vyskytujú rôzne motorické poruchy.

Ako liečiť

Pri zistení pseudobulbárneho syndrómu je potrebné v prvom rade liečiť základné ochorenie. Ak ide o hypertenziu, predpíšte antihypertenzívnu a cievnu terapiu. Pri špecifickej vaskulitíde (syfilitická, tuberkulózna) sa musia použiť antimikrobiálne látky a antibiotiká. V tomto prípade sa liečba môže uskutočniť v spojení s úzkymi odborníkmi - dermatovenerológom alebo ftiziatrom.

Okrem špecializovanej terapie sa predpisujú lieky na zlepšenie mikrocirkulácie v mozgu, normalizáciu fungovania nervových buniek a zlepšenie prenosu nervových impulzov. Na tento účel sa používajú rôzne cievne, metabolické a nootropné činidlá, anticholínesterázové lieky.

nie univerzálny liek na liečbu pseudobulbárneho syndrómu. Lekár zvolí plán komplexná terapia berúc do úvahy všetky existujúce porušenia. Súčasne sa okrem užívania liekov môžu použiť špeciálne cvičenia na postihnuté svaly, dychové cvičenia podľa Strelnikovej a fyzioterapia. V prípade porušenia reči u detí sú nevyhnutne priradené triedy s logopédom, čo výrazne zlepší adaptáciu dieťaťa v spoločnosti.

Bohužiaľ, zvyčajne nie je možné úplne zbaviť pseudobulbárneho syndrómu, pretože takéto poruchy sa vyskytujú s ťažkými bilaterálnymi mozgovými léziami, ktoré sú často sprevádzané smrťou mnohých neurónov a deštrukciou nervových dráh. Liečba však kompenzuje porušenia a rehabilitačné triedy pomôžu človeku prispôsobiť sa problémom, ktoré vznikli. Preto nezanedbávajte odporúčania lekára, pretože je dôležité spomaliť progresiu základného ochorenia a zachovať nervové bunky.

Choroby motorických neurónov (amyotrofická laterálna skleróza, Fazio-Londe spinálna amyotrofia, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia).
Myopatie (okulofaryngeálne, Kearns-Sayreov syndróm).
Dystrofická myotónia.
Paroxyzmálna myopégia.
Myasténia.
Polyneuropatia (Guillain-Barré, postvakcinačná, diftéria, paraneoplastická, s hypertyreózou, porfýria).
Detská obrna.
Procesy v mozgovom kmeni, zadnej lebečnej jamke a kranio-spinálnej oblasti (cievne, nádorové, syringobulbia, meningitída, encefalitída, granulomatózne choroby, kostné anomálie).
Psychogénna dysfónia a dysfágia.

Choroby motorických neurónov

Koncové štádium všetkých foriem amyotrofického laterálneho syndrómu (ALS) alebo nástup jeho bulbárnej formy sú typickými príkladmi bulbárnej dysfunkcie. Zvyčajne choroba začína obojstrannou léziou jadra XII nervu a jej prvými prejavmi sú atrofia, fascikulácie a paralýza jazyka. V počiatočných štádiách sa môže vyskytnúť dyzartria bez dyzartrie alebo dyzartria bez dyzartrie, ale pomerne rýchlo sa pozoruje progresívne zhoršovanie všetkých bulbárnych funkcií. Na začiatku ochorenia sú ťažkosti s prehĺtaním tekutej potravy pozorované častejšie ako tuhá strava, ale s progresiou ochorenia sa pri príjme tuhej stravy rozvinie dysfágia. K slabosti jazyka sa zároveň pripája slabosť žuvacieho a následne tvárového svalstva, mäkké podnebie visí, jazyk v ústnej dutine je nehybný a atrofický. Ukazuje fascikulácie. Anartria. Neustále slinenie. Slabosť dýchacích svalov. V tej istej oblasti alebo v iných oblastiach tela sa zisťujú príznaky postihnutia horných motorických neurónov.

Kritériá na diagnostiku amyotrofickej laterálnej sklerózy

prítomnosť známok poškodenia dolného motorického neurónu (vrátane EMG - potvrdenie procesu predného rohu v klinicky intaktných svaloch); klinické príznaky lézie horného motorického neurónu (pyramídový syndróm); progresívny kurz.

„Progresívna bulbárna obrna“ sa dnes považuje za jeden z variantov bulbárnej formy amyotrofickej laterálnej sklerózy (rovnako ako „primárna laterálna skleróza“ ako ďalší typ amyotrofickej laterálnej sklerózy, vyskytujúci sa bez klinických príznakov poškodenia predných rohov miecha).

Narastajúca bulbárna paralýza môže byť prejavom progresívnej spinálnej amyotrofie, najmä terminálneho štádia Werdnig-Hoffmannovej amyotrofie (Werdnig-Hoffmann) a u detí Fazio-Londe spinálnej amyotrofie. Ten sa týka autozomálnych recesívnych spinálnych amyotrofií so skorým nástupom. detstvo. X-viazaná bulbárna spinálna amyotrofia je známa u dospelých, ktorí začínajú vo veku 40 rokov a viac (Kennedyho choroba). Charakteristická je slabosť a atrofia proximálnych svalov Horné končatiny, spontánne fascikulácie, obmedzený objem aktívne pohyby v rukách, zníženie šľachových reflexov s bicepsovými a tricepsovými svalmi ramena. S progresiou ochorenia sa vyvinú bulbárne (zvyčajne mierne) poruchy: dusenie, atrofia jazyka, dyzartria. Svaly nôh sa zapájajú neskôr. Charakteristické znaky: gynekomastia a pseudohypertrofia lýtkových svalov.

S progresívnym miechové amyotrofie proces je obmedzený na poškodenie buniek predných rohov miechy. Na rozdiel od amyotrofickej laterálnej sklerózy je tu proces vždy symetrický, nie je sprevádzaný príznakmi postihnutia horného motorického neurónu a má priaznivejší priebeh.

Myopatie

Niektoré formy myopatií (okulofaryngeálne, Kearns-Sayreov syndróm) sa môžu prejaviť porušením bulbárnych funkcií. Okulofaryngeálna myopatia (dystrofia) je dedičné (autozomálne dominantné) ochorenie, ktorého znakom je neskorý nástup (zvyčajne po 45 rokoch) a svalová slabosť, ktorá je obmedzená na svaly tváre (bilaterálna ptóza) a bulbárne svaly (dysfágia). ). Pomaly progreduje ptóza, poruchy prehĺtania a dysfónia. Hlavným maladaptívnym syndrómom je dysfágia. Proces sa rozširuje na končatiny len u niektorých pacientov a v neskoré štádiá choroby.

Jedna z foriem mitochondriálnej encefalomyopatie, a to Kearns-Sayreov syndróm („oftalmoplégia plus“), sa okrem ptózy a oftalmoplégie prejavuje aj myopatickým komplexom symptómov, ktorý vzniká neskôr očné príznaky. Zapojenie bulbárnych svalov (hrtan a hltan) zvyčajne nie je dostatočne závažné, ale môže viesť k zmenám fonácie a artikulácie, duseniu.

Povinné príznaky Kearns-Sayrovho syndrómu:

vonkajšia oftalmoplégia
pigmentová degenerácia sietnica
poruchy srdcového vedenia (bradykardia, atrioventrikulárna blokáda, synkopa, možná neočakávaná smrť)
zvýšené hladiny bielkovín v cerebrospinálnej tekutine

Dystrofická myotónia

Dystrofická myotónia (alebo Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten myotonická dystorofia) sa dedí autozomálne dominantným spôsobom a postihuje mužov 3-krát častejšie ako ženy. Jej debut pripadá na vek 16-20 rokov. Klinický obraz pozostáva z myotonických, myopatických syndrómov a extramuskulárnych porúch (dystrofické zmeny v šošovke, semenníkoch a iných žľazách s vnútornou sekréciou, koži, pažeráku, srdci a niekedy aj mozgu). Myopatický syndróm je najvýraznejší na svaloch tváre (žuvacie a spánkové svaly, čo vedie k charakteristickému výrazu tváre), krku a u niektorých pacientov aj na končatinách. Poškodenie bulbárnych svalov vedie k nazálnemu tónu hlasu, dysfágii a duseniu a niekedy k poruchám dýchania (vrátane spánkového apnoe).

Paroxyzmálna myoplégia (periodická paralýza)

Paroxyzmálna myoplégia je ochorenie (hypokaliemická, hyperkalemická a normokalemická forma), prejavujúce sa generalizovanými alebo parciálnymi záchvatmi svalovej slabosti (bez straty vedomia) vo forme parézy alebo plégie (až tetraplégie) s poklesom šľachových reflexov a svalovou hypotenziou. . Trvanie útokov sa pohybuje od 30 minút do niekoľkých dní. Provokujúce faktory: potraviny bohaté na sacharidy, zneužívanie soli, negatívne emócie, fyzická aktivita, nočný spánok. Len pri niektorých záchvatoch je zaznamenané zapojenie krčných a lebečných svalov. Zriedkavo sú dýchacie svaly zapojené do procesu v tej či onej miere.

Odlišná diagnóza vykonávané so sekundárnymi formami myopégie, ktoré sa vyskytujú u pacientov s tyreotoxikózou, s primárnym hyperaldosteronizmom, hypokaliémiou pri niektorých gastrointestinálnych ochoreniach, ochoreniach obličiek. Iattrogénne varianty periodickej paralýzy sú opísané pri predpisovaní liekov, ktoré podporujú vylučovanie draslíka z tela (diuretiká, laxatíva, sladké drievko).

myasthenia gravis

Bulbarov syndróm je jedným z nebezpečných prejavov myasthenia gravis. Myasténia (myasthenia gravis) je ochorenie, ktorého hlavným klinickým prejavom je patologická svalová únava, ktorá po užití anticholínesterázových liekov klesá až do úplného zotavenia. Prvými príznakmi sú častejšie poruchy funkcií okulomotorických svalov (ptóza, diplopia a obmedzenie pohyblivosti). očné buľvy) a svaly tváre, ako aj svaly končatín. Približne u tretiny pacientov sú postihnuté žuvacie svaly, svaly hltana, hrtana a jazyka. Existujú generalizované a lokálne (hlavne očné) formy.

Odlišná diagnóza myasténia sa vykonáva s myastenickými syndrómami (Lambert-Eatonov syndróm, myastenický syndróm s polyneuropatiou, komplex myasténia-polymyozitída, myastenický syndróm s botulínovou intoxikáciou).

Polyneuropatie

Bulbárna paralýza pri polyneuropatiách sa pozoruje na obrázku generalizovaného polyneuropatického syndrómu na pozadí tetraparézy alebo tetraplégie s charakteristickými zmyslovými poruchami, čo uľahčuje diagnostiku povahy bulbárnych porúch. Posledne menované sú typické pre také formy ako akútna demyelinizačná polyneuropatia Guillain-Barrého, postinfekčná a postvakcinačná polyneuropatia, diftéria a paraneoplastická polyneuropatia, ako aj polyneuropatia pri hypertyreóze a porfýrii.

Detská obrna

Akútnu poliomyelitídu, ako príčinu bulbárnej obrny, spoznáme podľa prítomnosti celkových infekčných (predparalytických) symptómov, rýchleho rozvoja obrny (zvyčajne v prvých 5 dňoch choroby) s väčším postihnutím proximálneho ako distálneho. Charakteristické je obdobie spätného vývoja paralýzy krátko po ich objavení. Existujú spinálne, bulbárne a bulbospinálne formy. Častejšie sú postihnuté dolné končatiny (v 80% prípadov), ale je možný rozvoj syndrómov podľa hemitypu alebo krížovo. Ochrnutie je pomalého charakteru so stratou šľachových reflexov a rýchlym rozvojom atrofie. Bulbárna paralýza môže byť pozorovaná pri bulbárnej forme (10-15% celej paralytickej formy ochorenia), pri ktorej trpia jadrá nielen IX, X (menej často XII) nervov, ale aj tvárový nerv. Poškodenie predných rohov segmentov IV-V môže spôsobiť paralýzu dýchania. U dospelých je väčšia pravdepodobnosť vzniku bulbospinálnej formy. Zapojenie retikulárnej formácie mozgového kmeňa môže viesť ku kardiovaskulárnym (hypotenzia, hypertenzia, srdcové arytmie), respiračným ("ataktické dýchanie") poruchám, poruchám prehĺtania, poruchám úrovne bdelosti.

Odlišná diagnóza vedená s ostatnými vírusové infekcie ktoré môžu postihnúť spodný motorický neurón: besnota a herpes zoster. Ďalšie ochorenia, ktoré si často vyžadujú diferenciálnu diagnostiku od akútnej poliomyelitídy, sú Guillain-Barrého syndróm, akútna intermitentná porfýria, botulizmus, toxické polyneuropatie, transverzálna myelitída a akútna kompresia miechy v dôsledku epidurálneho abscesu.

Bulbarov syndróm je neurologická patológia spôsobená dysfunkcia troch párov hlavových nervov súčasne: IX, X a XII. Porucha motorickej inervácie svalov hlavy a krku sa prejavuje porušením procesu prehĺtania, vyhadzovaním potravy do dýchacích orgánov, odchýlkami reči, chrapotom, patologická zmena chuťové vnemy a autonómne symptómy.

Bulbárny syndróm je charakterizovaný blokovaním nervových impulzov na úrovni kraniálnych jadier alebo motorických vlákien. Svetlá forma patológia sa vyvíja s jednostranným poškodením nervov IX, X a XII. Obojstranné poškodenie tých istých nervov vedie k rozvoju závažného stupňa ochorenia.

Bulbárny syndróm má naopak závažnejší priebeh a prejavuje sa život ohrozujúcimi dysfunkciami: arytmiou, atrofiou ochrnutých svalov a zástavou dýchania. Charakteristická je triáda symptómov: dysfónia, dysfágia, dysartria. Niektorí pacienti dokonca nie sú schopní sami jesť. Diagnóza syndrómu je založená na údajoch o vyšetrení pacienta a výsledkoch ďalších vyšetrení. Liečba zvyčajne začína naliehavými opatreniami a potom pokračuje etiotropnou, patogenetickou a symptomatickou terapiou.

Bulbarov syndróm je závažný progresívny proces, ktorý vedie k invalidite a zhoršeniu kvality života. Syndróm, ktorý sa rýchlo objavil s rýchlym nárastom klinických príznakov, je smrteľný a vyžaduje si pohotovostnú lekársku starostlivosť a hospitalizáciu pacientov na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Klasifikácia

Bulbarov syndróm je akútny, progresívny, striedajúci sa s jednostrannou alebo obojstrannou povahou lézie.

Akútna paralýza je charakterizovaná náhlym nástupom a rýchlym vývojom. Jeho hlavnými príčinami sú mŕtvice, encefalitída a neuroinfekcie.
Progresívna paralýza je menej kritický stav charakterizovaný postupným nárastom klinických symptómov. Vyvíja sa pri chronických degeneratívnych ochoreniach nervového systému.
Striedavý syndróm - poškodenie jadier bulbárnej zóny s jednostranným poškodením svalov tela.

Etiológia

Etiopatogenetické faktory paralýzy sú veľmi rôznorodé: zhoršené prekrvenie mozgu, TBI, akútne infekcie, novotvary, edém mozgu, zápal, vystavenie neurotoxínom.

Bulbárny syndróm je prejavom rôznych psychických a somatické choroby, ktoré možno podľa pôvodu rozdeliť do nasledujúcich skupín:

genetické - akútna intermitentná porfýria, Kennedyho choroba, Chiariho anomália, paroxyzmálna myopégia;
cievna – ischemická a hemoragická mozgová príhoda, hypertenzná kríza, trombóza venóznych dutín, discirkulačná encefalopatia;
degeneratívne - syringobulbia, Guillain-Barrého syndróm, myasthenia gravis, dystrofická myotónia, Alzheimerova choroba;
infekčná encefalitída, borelióza prenášaná kliešťami poliomyelitída, neurosyfilis, lymská borelióza, difterická polyneuropatia, botulizmus, meningitída, encefalitída;
onkologické - nádory cerebellum, gliómy, ependymómy, tuberkulózy, cysty;
demyelinizačná - roztrúsená skleróza;
endokrinný - hypertyreóza;
traumatické - zlomeniny základne lebky.

Faktory vyvolávajúce vývoj syndrómu:

zneužívanie slaných potravín
časté zaraďovanie jedál a jedál s vysokým obsahom uhľohydrátov a tukov do stravy,
chronický stres, časté konfliktné situácie,
nadmerný fyzický stres.

Patogenéza

Elektrické impulzy z mozgu vstupujú do kôry a potom do motorických jadier bulbárnej zóny. Z nich začínajú nervové vlákna, pozdĺž ktorých sú signály vysielané do kostrových svalov hornej časti tela. centrá v medulla oblongata zdravých ľudí sú zodpovedné za sluch, mimiku, prehĺtanie a zvukovú výslovnosť. Všetky hlavové nervy sú štrukturálnymi zložkami CNS.

Nervus vagus má veľa vetiev, ktoré pokrývajú celé telo. Desiaty pár nervov začína od bulbárnych jadier a dosahuje orgány brušná dutina. Vďaka správnej činnosti dýchacie orgány, žalúdok a srdce fungujú na optimálnej úrovni. Nervus vagus zabezpečuje prehĺtanie, kašeľ, vracanie a reč.
Glosofaryngeálny nerv inervuje svaly hltana a príušnej slinnej žľazy a zabezpečuje jej sekrečnú funkciu.
Hypoglossálny nerv inervuje svaly jazyka a zabezpečuje prehĺtanie, žuvanie, cmúľanie a lízanie.

Pod vplyvom etiologický faktor je narušený synaptický prenos nervových vzruchov a súčasne sú zničené jadrá IX, X a XII párov hlavových nervov.

Etiopatogenetický faktor môže pôsobiť negatívne na jednej z troch úrovní:

v jadrách medulla oblongata,
v koreňoch a kmeňoch vo vnútri lebečnej dutiny,
v plne vytvorených nervových vláknach mimo lebečnej dutiny.

V dôsledku poškodenia jadier a vlákien týchto nervov dochádza k narušeniu trofizmu svalového tkaniva. Svaly zmenšujú objem, stenčujú sa, ich počet sa znižuje až úplne vymizne. Bulbárna paralýza je sprevádzaná hypo- alebo areflexiou, hypo- alebo atóniou, hypo- alebo atrofiou paralyzovaných svalov. Keď sa do procesu zapoja nervy inervujúce dýchacie svaly, pacienti zomierajú na udusenie.

Symptómy

Klinika syndrómu je spôsobená porušením inervácie svalov hrdla a jazyka, ako aj dysfunkciou týchto orgánov. U pacientov sa vyvinie špecifický komplex symptómov - dysfágia, dysartria, dysfónia.

Porucha prehĺtania sa prejavuje častým dusením, slinením z kútikov úst, neschopnosťou prehĺtať ani tekutú potravu.
Bulbárna dysartria a dysfónia sú charakterizované slabým a tlmeným hlasom, nosovosťou a "rozmazaním" zvukov. Spoluhlásky sa stávajú rovnakého typu, samohlásky sa od seba ťažko odlišujú, reč sa stáva pomalou, únavnou, nezrozumiteľnou, nemožnou. Nosová a nezreteľná reč je spojená s nehybnosťou mäkkého podnebia.
Hlas pacientov sa stáva slabým, hluchým, zmenšuje sa až po úplnú afóniu - porušenie zvuku reči. Dôvodom zmeneného zafarbenia hlasu je neúplné uzavretie hlasivkovej štrbiny v dôsledku parézy laryngeálnych svalov.
Porušenie mimickej aktivity alebo jej úplná absencia. Mimické funkcie strácajú svoju špecifickosť, dochádza k ich celkovému oslabeniu, k porušeniu normálnej koordinácie. Črty tváre pacienta sa stávajú nevýraznými - ústa sú napoly otvorené, hojné slinenie a strata žuvaného jedla.
Zníženie a postupné vyhasnutie palatinových a faryngálnych reflexov.
Slabosť žuvacích svalov v dôsledku paralýzy zodpovedajúcich nervov. Porušenie úplného žuvania jedla.
Atrofia svalov jazyka a jeho nehybnosť.
Vstup tekutej a pevnej potravy do nosohltanu.
Zášklby jazyka a ovisnutie závoja podnebia.
V závažných prípadoch - porušenie srdca, cievneho tonusu, rytmu dýchania.

Pri vyšetrovaní pacientov špecialisti zisťujú odchýlku jazyka smerom k lézii, jeho hypotenziu a nehybnosť a jednotlivé fascikulácie. V závažných prípadoch je zaznamenaná glossoplégia, ktorá skôr alebo neskôr končí patologickým zriedením alebo skladaním jazyka. Nehybnosť a slabosť palatinových oblúkov, uvuly a hltanových svalov vedie k dysfágii. Neustály reflux potravy do dýchacieho traktu môže viesť k vdýchnutiu a rozvoju zápalu. Porušenie autonómna inervácia slinné žľazy prejavuje sa hypersaliváciou a vyžaduje neustále používanie vreckovky.

U novorodencov je bulbárny syndróm prejavom detskej mozgovej obrny v dôsledku pôrodnej traumy. Bábätká majú motorické a zmyslové poruchy, je narušený proces sania, často grgajú. U detí starších ako 2 roky sú príznaky patológie podobné ako u dospelých.

Diagnostika

Diagnostiku a liečbu bulbárnej obrny vykonávajú odborníci v oblasti neurológie. Diagnostické opatrenia sú zamerané na identifikáciu bezprostrednej príčiny patológie a spočívajú v vyšetrení pacienta, identifikácii všetkých symptómov ochorenia a vedení elektromyografie. Získané klinické údaje a výsledky výskumu umožňujú určiť závažnosť paralýzy a predpísať liečbu. Ide o povinné diagnostické metódy, ktoré sa dopĺňajú všeobecná analýza krvi a moču, tomografia mozgu, ezofagoskopia, vyšetrenie likvoru, elektrokardiografia, konzultácia s oftalmológom.

Pri prvom neurologickom vyšetrení sa zisťuje neurologický stav pacienta: zrozumiteľnosť reči, zafarbenie hlasu, slinenie, prehĺtací reflex. Určite študuj vzhľad jazyka, odhaliť atrofiu a fascikulácie, zhodnotiť jeho pohyblivosť. Dôležitou diagnostickou hodnotou je hodnotenie dychovej frekvencie a srdcovej frekvencie.

Potom je pacient odoslaný na ďalšie diagnostické vyšetrenie.

Pomocou laryngoskopu sa vyšetrí hrtan a zistí sa previsnutie hlasiviek na strane lézie.
Röntgenové vyšetrenie lebky - stanovenie štruktúry kostí, prítomnosť zlomenín, poranení, novotvarov, ohniská krvácania.
Elektromyografia je výskumná metóda, ktorá hodnotí bioelektrickú aktivitu svalov a umožňuje určiť periférny charakter paralýzy.
Počítačová tomografia - najpresnejšie snímky akejkoľvek časti tela a vnútorné orgány vyrobené pomocou röntgenových lúčov.
Ezofagoskopia - stanovenie práce svalov hltana a hlasiviek vyšetrením ich vnútorného povrchu pomocou ezofagoskopu.
Elektrokardiografia je najjednoduchšia, cenovo dostupná a informatívna metóda diagnostika srdcových chorôb.
MRI - vrstvené obrazy akejkoľvek oblasti tela, čo umožňuje čo najpresnejšie štúdium štruktúry konkrétneho orgánu.
IN laboratórne testy sú charakteristické zmeny: v mozgovomiechovom moku - príznaky infekcie alebo krvácania, v hemograme - zápal, v imunograme - špecifické protilátky.

Liečba

Pacientom s akútnym bulbárnym syndrómom, sprevádzaným príznakmi respiračného a kardiovaskulárne dysfunkcia. Resuscitačné opatrenia zamerané na udržanie životných funkcií organizmu.

Pacienti sú napojení na ventilátor alebo ich trachea je intubovaná;
Zavádza sa "Prozerin", ktorý obnovuje svalovú aktivitu, zlepšuje reflex prehĺtania a pohyblivosť žalúdka a spomaľuje pulz;
"Atropín" eliminuje hypersaliváciu;
Antibiotiká sa podávajú so zjavnými príznakmi infekčného procesu v mozgu;
Diuretiká vám umožňujú vyrovnať sa s mozgovým edémom;
V prítomnosti vaskulárnych porúch sú indikované lieky, ktoré zlepšujú cerebrálnu cirkuláciu;
Pacienti s poruchou dýchania a srdcovej činnosti sú hospitalizovaní na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Hlavným cieľom terapeutických opatrení je eliminovať ohrozenie života pacienta. Všetci pacienti s ťažkými neurologickými poruchami sú transportovaní do zdravotníckeho zariadenia, kde im je poskytnutá adekvátna liečba.

Etapy terapie:

Etiotropná terapia - odstránenie chorôb, ktoré sa stali hlavnou príčinou bulbárneho syndrómu. Vo väčšine prípadov sa tieto ochorenia neliečia a postupujú počas života. Ak je príčinou patológie infekcia, vezmite antibakteriálne látky široký rozsah- Ceftriaxón, azitromycín, klaritromycín.
Patogenetická liečba: protizápalová - glukokortikoidy "Prednizolón", dekongestant - diuretiká "Furosemid", metabolická - "Cortexin", "Actovegin", nootropná - "Mexidol", "Piracetam", protinádorové - cytostatiká "Metotrexát".
Symptomatická terapia je zameraná na zlepšenie celkového stavu pacientov a zníženie závažnosti klinické prejavy. Vitamíny skupiny B a prípravky s kyselinou glutámovou stimulujú metabolické procesy v nervové tkanivo. Pri ťažkej dysfágii - zavedenie vazodilatancií a antispazmikík, infúzna terapia, korekcia vaskulárnych porúch. "Neostigmín" a "ATP" znižujú závažnosť diasfágie.
V súčasnosti má dobrý terapeutický účinok použitie kmeňových buniek, ktoré aktívne fungujú namiesto postihnutých.
Pacienti s bulbárnym syndrómom v ťažkých prípadoch sú kŕmení cez enterálnu trubicu so špeciálnymi zmesami. Príbuzní by mali sledovať stav ústnej dutiny a pozorovať pacienta počas jedla, aby sa zabránilo vdýchnutiu.

Bulbárny syndróm sa sotva poddá ani adekvátnej terapii. K zotaveniu dochádza v ojedinelých prípadoch. V procese liečby sa stav pacientov zlepšuje, paralýza oslabuje, svalová práca sa obnovuje.

Fyzioterapeutické metódy používané na liečbu bulbárneho syndrómu:

elektroforéza, laserová terapia, magnetoterapia a bahenná terapia,
terapeutická masáž na rozvoj svalov a urýchlenie procesu ich regenerácie,
kineziterapia - vykonávanie určitých cvičení, ktoré pomáhajú obnoviť prácu ľudského muskuloskeletálneho systému,
dychové cvičenia - systém cvičení zameraných na upevnenie zdravia a rozvoj pľúc,
fyzioterapeutické cvičenia - určité cvičenia, ktoré urýchľujú zotavenie,
v obdobie zotavenia predvádzanie tried s logopédom.

TO chirurgická intervencia uchýlil sa kedy konzervatívna liečba nedáva pozitívne výsledky. Operácie sa vykonávajú v prítomnosti nádorov a zlomenín:

Operácie skratu zabraňujú rozvoju syndrómu dislokácie.
Kraniotómia sa vykonáva u pacientov s epidurálnymi a subdurálnymi hematómami mozgu.
Klipovanie patologicky rozšírených mozgových ciev je chirurgická metóda, čo umožňuje efektívne eliminovať abnormálne zmeny v obehovom systéme.
Cholesterolové plaky sa odstraňujú endarterektómiou a protézou poškodenej oblasti.
Pri zlomeninách lebky sa lebka otvorí, odstráni sa zdroj krvácania a úlomky kostí a defekt sa uzavrie kostného tkaniva odstránená kosť alebo špeciálna platňa a potom pokračovať v dlhodobej rehabilitácii.

Vybavenie tradičná medicína používané na liečbu paralýzy: infúzie a odvar liečivé byliny, alkoholová tinktúra pivónie, silný roztok šalvie - lieky, ktoré posilňujú nervový systém a zmierňujú napätie. Pacientom sa odporúčajú liečebné kúpele s odvarom šalvie alebo divej ruže.

Prevencia a prognóza

Preventívne opatrenia na zabránenie vzniku bulbárneho syndrómu:

imunizácia očkovaním proti závažným infekčným chorobám,
bojovať proti ateroskleróze
ovládanie krvný tlak a hladiny cukru v krvi
včasná detekcia novotvarov,
vyvážená strava s obmedzením sacharidov a tukov,
športovať a viesť mobilný životný štýl,
dodržiavanie režimu práce a odpočinku,
absolvovanie lekárskych vyšetrení u lekárov,
boj proti fajčeniu a konzumácii alkoholu,
úplný spánok.

Prognóza patológie je určená priebehom základnej choroby, ktorá sa stala hlavnou príčinou syndrómu. Porážka jadier infekčnej etiológie je úplne vyliečená a procesy prehĺtania a reči sa postupne obnovujú. Akútna cerebrovaskulárna príhoda, prejavujúca sa klinikou syndrómu, má v 50 % prípadov nepriaznivú prognózu. S degeneratívnymi patológiami a chronickými ochoreniami nervového systému paralýza postupuje. Pacienti zvyčajne zomierajú na kardiopulmonálne zlyhanie.

Video: bulbárny syndróm - klinické možnosti a fyzioterapeutická liečba

Bulbárny syndróm (alebo bulbárna paralýza) je komplexná lézia hlavových nervov IX, X a XII (vagus, glossofaryngeálny a hypoglossálny nerv), ktorých jadrá sa nachádzajú v predĺženej mieche. Inervujú svaly pier, mäkkého podnebia, jazyka, hltana, hrtana, ako aj hlasivky a epiglotickú chrupavku.

Symptómy

Bulbárna obrna je triáda troch hlavných príznakov: dysfágia(porucha prehĺtania) dyzartria(porušenie správnej výslovnosti artikulovaných hlások reči) a afónia(porušenie zvukovosti reči). Pacient trpiaci touto paralýzou nemôže prehĺtať pevnú stravu a tekutá potrava sa dostane do nosa v dôsledku parézy mäkkého podnebia. Reč pacienta bude nezrozumiteľná s náznakom nazality (nazólium), toto porušenie je obzvlášť viditeľné, keď pacient vyslovuje slová obsahujúce také zložité zvuky ako "l" a "r".

Na stanovenie diagnózy musí lekár vykonať štúdiu funkcií IX, X a XII párov hlavových nervov. Diagnostika začína zistením, či má pacient problémy s prehĺtaním pevnej a tekutej potravy, či sa ňou nedusí. Počas odpovede sa pozorne počúva reč pacienta, zaznamenajú sa vyššie uvedené porušenia charakteristické pre paralýzu. Potom lekár vyšetrí ústnu dutinu, vykoná laryngoskopiu (metóda na vyšetrenie hrtana). Pri jednostrannom bulbárnom syndróme bude špička jazyka smerovať k lézii alebo úplne nehybná s obojstrannou. Sliznica jazyka bude stenčená a zložená – atrofická.

Vyšetrenie mäkkého podnebia odhalí jeho zaostávanie vo výslovnosti, ako aj odchýlku podnebia na zdravú stranu. Pomocou špeciálnej špachtle lekár kontroluje palatinový a faryngeálny reflex, dráždi sliznicu mäkkého podnebia a zadná stena hrdla. Neprítomnosť zvracania, kašeľových pohybov naznačuje porážku putovania a glossofaryngeálne nervy. Štúdia končí laryngoskopiou, ktorá pomôže potvrdiť paralýzu skutočných hlasiviek.

Nebezpečenstvo bulbárneho syndrómu je poranenie blúdivého nervu. Nedostatok funkcie tohto nervu spôsobí abnormálny srdcový rytmus a dýchacie ťažkosti, ktoré môžu okamžite viesť k smrti.

Etiológia

V závislosti od ochorenia spôsobeného bulbárnou obrnou existujú dva typy: akútne a progresívne. Akútna najčastejšie vzniká v dôsledku akútnych porúch prekrvenia v predĺženej mieche (srdcový infarkt) v dôsledku trombózy, cievnej embólie a tiež pri zaklinení mozgu do foramen magnum. Ťažké poškodenie medulla oblongata vedie k porušeniu životných funkcií tela a následnej smrti pacienta.

Progresívna bulbárna obrna sa vyvíja s amyotrofickou laterálnou sklerózou. Toto zriedkavé ochorenie predstavuje degeneratívna zmena centrálny nervový systém, v ktorom dochádza k lézii motorických neurónov, ktorá slúži ako zdroj svalovej atrofie a paralýzy. ALS je charakterizovaná všetkými príznakmi bulbárnej paralýzy: dysfágia pri prijímaní tekutých a pevných potravín, glosoplégia a atrofia jazyka, ochabnutie mäkkého podnebia. Bohužiaľ, neexistuje žiadny liek na amyotrofickú sklerózu. Paralýza dýchacích svalov spôsobuje smrť pacienta v dôsledku vývoja udusenia.

Bulbárna paralýza často sprevádza ochorenie ako napr myasthenia gravis. Niet divu, že druhým názvom choroby je astenická bulbárna obrna. Patogenéza spočíva v autoimunitnej lézii tela, spôsobujúcej patologickú svalovú únavu.

Okrem bulbárnych lézií sa k symptómom pripája svalová únava po fyzická aktivita zmizne po odpočinku. Liečba takýchto pacientov spočíva v vymenovaní anticholinesterázových liekov lekárom, najčastejšie Kaliminom. Vymenovanie Prozerinu sa neodporúča kvôli jeho krátkodobému účinku a Vysoké číslo vedľajšie účinky.

Odlišná diagnóza

Je potrebné správne odlíšiť bulbárny syndróm od pseudobulbárnej obrny. Ich prejavy sú veľmi podobné, je tu však podstatný rozdiel. Pseudobulbárna paralýza je charakterizovaná reflexmi orálneho automatizmu (proboscis reflex, dištančný orálny a palmárno-plantárny reflex), ktorých výskyt je spojený s poškodením pyramídových dráh.

Proboscis reflex sa zisťuje jemným poklepaním neurologickým kladivkom na hornú a dolnú peru – pacient ich vytiahne. Rovnakú reakciu možno vysledovať, keď sa kladivo priblíži k perám - diaľkovo-orálny reflex. Podráždenie pokožky dlane nad vyvýšeninou palca pri mŕtvici bude sprevádzané kontrakciou mentálneho svalu, čo spôsobí vytiahnutie kože na brade – palmo-bradový reflex.

Liečba a prevencia

V prvom rade je liečba bulbárneho syndrómu zameraná na odstránenie príčiny, ktorá ho spôsobila. Symptomatická terapia spočíva v odstránení respiračného zlyhania pomocou ventilátora. Na obnovenie prehĺtania je predpísaný inhibítor cholínesterázy -. Blokuje cholesterázu, v dôsledku čoho sa zvyšuje účinok acetylcholínu, čo vedie k obnoveniu vedenia pozdĺž nervovosvalového vlákna.

M-anticholinergikum Atropín blokuje M-cholinergné receptory, čím eliminuje zvýšené slinenie. Pacienti sú kŕmení hadičkou. Iné lekárske opatrenia bude závisieť od konkrétneho ochorenia.

Špecifická prevencia tento syndróm neexistuje. Aby sa zabránilo rozvoju bulbárnej paralýzy, je potrebné liečiť choroby, ktoré ju môžu spôsobiť, včas.

Video o tom, ako sa vykonáva cvičebná terapia pre bulbárny syndróm: