Bulbárny syndróm u novorodencov. Symptómy a liečba bulbárneho syndrómu. Rozdiel od bulbárneho syndrómu

Choroby motorických neurónov (amyotrofická laterálna skleróza, Fazio-Londe spinálna amyotrofia, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia).
Myopatie (okulofaryngeálne, Kearns-Sayreov syndróm).
Dystrofická myotónia.
Paroxyzmálna myopégia.
Myasténia.
Polyneuropatia (Guillain-Barré, postvakcinačná, diftéria, paraneoplastická, s hypertyreózou, porfýria).
Detská obrna.
Procesy v mozgovom kmeni, zadnej lebečnej jamke a kranio-spinálnej oblasti (cievne, nádorové, syringobulbia, meningitída, encefalitída, granulomatózne choroby, kostné anomálie).
Psychogénna dysfónia a dysfágia.

Choroby motorických neurónov

Koncové štádium všetkých foriem amyotrofického laterálneho syndrómu (ALS) alebo nástup jeho bulbárnej formy sú typickými príkladmi bulbárnej dysfunkcie. Zvyčajne choroba začína obojstrannou léziou jadra XII nervu a jej prvými prejavmi sú atrofia, fascikulácie a paralýza jazyka. V počiatočných štádiách sa môže vyskytnúť dyzartria bez dyzartrie alebo dyzartria bez dyzartrie, ale pomerne rýchlo sa pozoruje progresívne zhoršovanie všetkých bulbárnych funkcií. Na začiatku ochorenia sa pozorujú ťažkosti s prehĺtaním tekutej stravy častejšie ako tuhej stravy, ale s progresiou ochorenia sa pri príjme tuhej stravy rozvinie dysfágia. K slabosti jazyka sa zároveň pripája slabosť žuvacieho a následne tvárového svalstva, mäkké podnebie visí, jazyk v ústnej dutine je nehybný a atrofický. Ukazuje fascikulácie. Anartria. Neustále slinenie. Slabosť dýchacích svalov. V tej istej oblasti alebo v iných oblastiach tela sa zisťujú príznaky postihnutia horných motorických neurónov.

Kritériá na diagnostiku amyotrofickej laterálnej sklerózy

prítomnosť známok poškodenia dolného motorického neurónu (vrátane EMG - potvrdenie procesu predného rohu v klinicky intaktných svaloch); klinické príznaky poškodenia horného motorického neurónu (pyramídový syndróm); progresívny kurz.

„Progresívna bulbárna obrna“ sa dnes považuje za jeden z variantov bulbárnej formy amyotrofickej laterálnej sklerózy (rovnako ako „primárna laterálna skleróza“ ako ďalší typ amyotrofickej laterálnej sklerózy, vyskytujúci sa bez klinických príznakov poškodenia predných rohov miecha).

Narastajúca bulbárna paralýza môže byť prejavom progresívnej spinálnej amyotrofie, najmä terminálneho štádia Werdnig-Hoffmannovej amyotrofie (Werdnig-Hoffmann) a u detí Fazio-Londe spinálnej amyotrofie. Ten sa týka autozomálnych recesívnych spinálnych amyotrofií s debutom na začiatku detstvo. X-viazaná bulbárna spinálna amyotrofia je známa u dospelých, začínajúc vo veku 40 rokov a starších (Kennedyho choroba). Charakteristická je slabosť a atrofia proximálnych svalov Horné končatiny, spontánne fascikulácie, obmedzený objem aktívne pohyby v rukách, zníženie šľachových reflexov s bicepsovými a tricepsovými svalmi ramena. S progresiou ochorenia sa vyvinú bulbárne (zvyčajne mierne) poruchy: dusenie, atrofia jazyka, dyzartria. Svaly nôh sa zapájajú neskôr. Charakteristika: gynekomastia a pseudohypertrofia lýtkových svalov.

Pri progresívnych spinálnych amyotrofiách je proces obmedzený na poškodenie buniek predných rohov miechy. Na rozdiel od amyotrofickej laterálnej sklerózy je tu proces vždy symetrický, nie je sprevádzaný príznakmi postihnutia horného motorického neurónu a má priaznivejší priebeh.

Myopatie

Niektoré formy myopatií (okulofaryngeálne, Kearns-Sayreov syndróm) sa môžu prejaviť porušením bulbárnych funkcií. Okulofaryngeálna myopatia (dystrofia) je dedičné (autozomálne dominantné) ochorenie, ktorého znakom je neskorý nástup (zvyčajne po 45 rokoch) a svalová slabosť, ktorá je obmedzená na svaly tváre (bilaterálna ptóza) a bulbárne svaly (dysfágia). ). Pomaly progreduje ptóza, poruchy prehĺtania a dysfónia. Hlavným maladaptívnym syndrómom je dysfágia. Proces sa rozširuje na končatiny len u niektorých pacientov a v neskoré štádiá choroby.

Jedna z foriem mitochondriálnej encefalomyopatie, a to Kearns-Sayreov syndróm („oftalmoplégia plus“), sa okrem ptózy a oftalmoplégie prejavuje aj myopatickým komplexom symptómov, ktorý vzniká neskôr. očné príznaky. Zapojenie bulbárnych svalov (hrtan a hltan) zvyčajne nie je dostatočne závažné, ale môže viesť k zmenám fonácie a artikulácie, duseniu.

Povinné príznaky Kearns-Sayrovho syndrómu:

vonkajšia oftalmoplégia
pigmentová degenerácia sietnica
poruchy srdcového vedenia (bradykardia, atrioventrikulárna blokáda, synkopa, možná neočakávaná smrť)
zvýšené hladiny bielkovín v cerebrospinálnej tekutine

Dystrofická myotónia

Dystrofická myotónia (alebo Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten myotonická dystorofia) sa dedí autozomálne dominantným spôsobom a postihuje mužov 3-krát častejšie ako ženy. Jej debut pripadá na vek 16-20 rokov. Klinický obraz tvoria myotonické, myopatické syndrómy a extramuskulárne poruchy ( dystrofické zmeny v šošovke, semenníkoch a iných žľazách s vnútornou sekréciou, koži, pažeráku, srdci a niekedy aj v mozgu). Myopatický syndróm je najvýraznejší na svaloch tváre (žuvacie a spánkové svaly, čo vedie k charakteristickému výrazu tváre), krku a u niektorých pacientov aj na končatinách. Poškodenie bulbárnych svalov vedie k nazálnemu tónu hlasu, dysfágii a duseniu a niekedy k poruchám dýchania (vrátane spánkového apnoe).

Paroxyzmálna myoplégia (periodická paralýza)

Paroxyzmálna myoplégia je ochorenie (hypokaliemická, hyperkalemická a normokalemická forma), prejavujúce sa generalizovanými alebo parciálnymi záchvatmi svalovej slabosti (bez straty vedomia) vo forme parézy alebo plégie (až tetraplégie) s poklesom šľachových reflexov a svalovou hypotenziou. . Trvanie útokov sa pohybuje od 30 minút do niekoľkých dní. Provokujúce faktory: potraviny bohaté na sacharidy, zneužívanie soli, negatívne emócie, fyzické cvičenie, nočný spánok. Len pri niektorých záchvatoch je zaznamenané zapojenie krčných a lebečných svalov. Zriedkavo sú dýchacie svaly zapojené do procesu v tej či onej miere.

Odlišná diagnóza vykonávané so sekundárnymi formami myopégie, ktoré sa vyskytujú u pacientov s tyreotoxikózou, s primárnym hyperaldosteronizmom, hypokaliémiou pri niektorých gastrointestinálnych ochoreniach, ochoreniach obličiek. Iattrogénne varianty periodickej paralýzy sú opísané pri predpisovaní liekov, ktoré podporujú vylučovanie draslíka z tela (diuretiká, laxatíva, sladké drievko).

myasthenia gravis

Bulbarov syndróm je jedným z nebezpečných prejavov myasthenia gravis. Myasténia (myasthenia gravis) je popredné ochorenie klinický prejavčo je patologická svalová únava, klesajúca až do úplného zotavenia po užití anticholínesterázových liekov. Prvými príznakmi sú častejšie poruchy funkcií okohybných svalov (ptóza, diplopia a obmedzenie pohyblivosti očné buľvy) a svaly tváre, ako aj svaly končatín. Približne u tretiny pacientov sú postihnuté žuvacie svaly, svaly hltana, hrtana a jazyka. Existujú generalizované a lokálne (hlavne očné) formy.

Odlišná diagnóza myasténia sa vykonáva s myastenickými syndrómami (Lambert-Eatonov syndróm, myastenický syndróm s polyneuropatiou, komplex myasténia-polymyozitída, myastenický syndróm s botulínovou intoxikáciou).

Polyneuropatie

Bulbárna paralýza pri polyneuropatiách sa pozoruje na obrázku generalizovaného polyneuropatického syndrómu na pozadí tetraparézy alebo tetraplégie s charakteristickými zmyslovými poruchami, čo uľahčuje diagnostiku povahy bulbárnych porúch. Posledne menované sú typické pre také formy ako akútna demyelinizačná polyneuropatia Guillain-Barrého, postinfekčná a postvakcinačná polyneuropatia, diftéria a paraneoplastická polyneuropatia, ako aj polyneuropatia pri hypertyreóze a porfýrii.

Detská obrna

Akútnu poliomyelitídu, ako príčinu bulbárnej obrny, spoznáme podľa prítomnosti celkových infekčných (predparalytických) symptómov, rýchleho rozvoja obrny (zvyčajne v prvých 5 dňoch choroby) s väčším postihnutím proximálneho ako distálneho. Charakteristické je obdobie spätného vývoja paralýzy krátko po ich objavení. Existujú spinálne, bulbárne a bulbospinálne formy. Častejšie postihnuté dolných končatín(v 80% prípadov), ale je možné vyvinúť syndrómy hemitypu alebo kríženia. Ochrnutie je pomalého charakteru so stratou šľachových reflexov a rýchlym rozvojom atrofie. Bulbárna paralýza sa môže pozorovať pri bulbárnej forme (10-15% celej paralytickej formy ochorenia), pri ktorej trpia jadrá nielen nervov IX, X (menej často XII), ale aj nervu tváre. Poškodenie predných rohov segmentov IV-V môže spôsobiť paralýzu dýchania. U dospelých je väčšia pravdepodobnosť vzniku bulbospinálnej formy. Zapojenie retikulárnej formácie mozgového kmeňa môže viesť ku kardiovaskulárnym (hypotenzia, hypertenzia, srdcové arytmie), respiračným ("ataktické dýchanie") poruchám, poruchám prehĺtania, poruchám úrovne bdelosti.

Odlišná diagnóza vedená s ostatnými vírusové infekcie ktoré môžu postihnúť spodný motorický neurón: besnota a herpes zoster. Ďalšie ochorenia, ktoré si často vyžadujú diferenciálnu diagnostiku od akútnej poliomyelitídy, sú Guillain-Barrého syndróm, akútna intermitentná porfýria, botulizmus, toxické polyneuropatie, transverzálna myelitída a akútna kompresia miechy v dôsledku epidurálneho abscesu.

Bulbárny syndróm (paralýza) vzniká pri periférnej obrne svalov inervovaných IX, X a XII párom hlavových nervov pri ich kombinovanom poškodení. V klinickom obraze sú: dysfágia, dysfónia alebo afónia, dyzartria alebo anartria.

Pseudobulbárny syndróm (paralýza)- ide o centrálnu paralýzu svalov inervovaných pármi hlavových nervov IX, X a XII. Klinický obraz pseudobulbárneho syndrómu sa podobá na bulbárny (dysfágia, dysfónia, dyzartria), je však oveľa miernejší. Svojou povahou je pseudobulbárna paralýza centrálnou paralýzou, a preto sú jej vlastné príznaky spastickej paralýzy.

Často, napriek skorému použitiu moderných liekov, nedôjde k úplnému zotaveniu z bulbárneho a pseudobulbárneho syndrómu (paralýza), najmä keď po úraze ubehli mesiace a roky.

Veľmi dobrý výsledok sa však dosahuje použitím kmeňových buniek pri bulbárnych a pseudobulbárnych syndrómoch (ochrnutie).

Kmeňové bunky zavedené do tela pacienta s bulbárnym alebo pseudobulbárnym syndrómom (ochrnou) nielen fyzicky nahradia defekt v myelínovej pošve, ale prevezmú aj funkciu poškodených buniek. Zapustením do tela pacienta obnovujú myelínový obal nervu, jeho vodivosť, posilňujú ho a stimulujú.

V dôsledku liečby u pacientov s bulbárnym a pseudobulbárnym syndrómom (paralýza) zmizne dysfágia, dysfónia, afónia, dyzartria, anartria, obnovia sa funkcie mozgu a človek sa vráti do normálneho života.

Pseudobulbárna obrna

Pseudobulbárna obrna (synonymum falošnej bulbárnej obrny) je klinický syndróm charakterizovaný poruchami žuvania, prehĺtania, reči a mimiky. Vzniká vtedy, keď dôjde k prerušeniu centrálnych dráh od motorických centier mozgovej kôry k motorickým jadrám hlavových nervov. medulla oblongata, na rozdiel od bulbárnej paralýzy (pozri), pri ktorej sú postihnuté samotné jadrá alebo ich korene. Pseudobulbárna paralýza sa vyvíja iba pri obojstrannom poškodení mozgových hemisfér, pretože prerušenie ciest k jadrám jednej hemisféry nespôsobuje viditeľné bulbárne poruchy. Príčina pseudobulbárna obrna zvyčajne ide o aterosklerózu mozgových ciev s ložiskami mäknutia v oboch hemisférach mozgu. Pseudobulbárnu paralýzu však možno pozorovať aj pri vaskulárnej forme syfilisu mozgu, neuroinfekciách, nádoroch, degeneratívnych procesoch, ktoré postihujú obe hemisféry mozgu.

Jedným z hlavných príznakov pseudobulbárnej obrny je porušenie žuvania a prehĺtania. Jedlo uviazne za zubami a na ďasnách, pacient sa pri jedení dusí, tekutá potrava vyteká von nosom. Hlas nadobudne nosový tón, zachrípne, stratí intonáciu, ťažké spoluhlásky úplne vypadnú, niektorí pacienti nevedia rozprávať ani šeptom. V dôsledku obojstrannej parézy tvárových svalov sa tvár stáva amimickou, maskovou a často má plačlivý výraz. Charakteristické sú záchvaty prudkého kŕčovitého plaču a smiechu, vyskytujúce sa bez zodpovedajúcich emócií. Niektorí pacienti nemusia mať tento príznak. Prudko sa zvyšuje šľachový reflex dolnej čeľuste. Existujú príznaky takzvaného orálneho automatizmu (pozri Reflexy). Často sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje súčasne s hemiparézou. Pacienti majú často viac či menej výraznú hemiparézu alebo parézu všetkých končatín s pyramídovými znakmi. U iných pacientov sa pri absencii parézy objavuje výrazný extrapyramídový syndróm (pozri Extrapyramídový systém) vo forme spomalenia pohybu, stuhnutosti, zvýšeného svalového tonusu (svalová rigidita). Intelektuálne poškodenie pozorované pri pseudobulbárnom syndróme sa vysvetľuje viacerými ložiskami mäknutia v mozgu.

Nástup ochorenia je vo väčšine prípadov akútny, niekedy sa však môže vyvinúť postupne. U väčšiny pacientov sa pseudobulbárna obrna vyskytuje v dôsledku dvoch alebo viacerých záchvatov cievnej mozgovej príhody. Smrť nastáva v dôsledku bronchopneumónie v dôsledku požitia potravy Dýchacie cesty, pridružená infekcia, mŕtvica atď.

Liečba by mala byť zameraná proti základnej chorobe. Na zlepšenie žuvania je potrebné predpísať prozerín 0,015 g 3-krát denne s jedlom.

Pseudobulbárna obrna (synonymum: nepravá bulbárna obrna, supranukleárna bulbárna obrna, cerebrobulbárna obrna) je klinický syndróm charakterizovaný poruchami prehĺtania, žuvania, fonácie a artikulácie reči, ako aj amimiou.

Pseudobulbárna paralýza, na rozdiel od bulbárnej paralýzy (pozri), ktorá závisí od poškodenia motorických jadier medulla oblongata, nastáva v dôsledku prerušenia ciest smerujúcich z motorickej zóny mozgovej kôry do týchto jadier. Pri porážke supranukleárnych dráh v oboch hemisférach mozgu vypadne svojvoľná inervácia bulbárnych jadier a vzniká „falošná“ bulbárna obrna, falošná, pretože anatomicky samotná predĺžená miecha netrpí. Porážka supranukleárnych dráh v jednej hemisfére mozgu nespôsobuje výrazné bulbárne poruchy, pretože jadrá glosofaryngeálnych a vagusových nervov (ako aj trigeminálneho a horná vetva tvárový nerv) majú obojstrannú kortikálnu inerváciu.

Patologická anatómia a patogenéza. Pri pseudobulbárnej obrne sa vo väčšine prípadov pozoruje ťažká ateromatóza tepien základne mozgu, ktorá postihuje obe hemisféry so zachovaním medulla oblongata a mosta. Častejšie sa pseudobulbárna paralýza vyskytuje v dôsledku trombózy tepien mozgu a pozoruje sa hlavne v starobe. V strednom veku môže byť P. p. spôsobené syfilitickou endarteritídou. V detskom veku je jedným z príznakov detského veku P. p mozgová obrna s obojstrannými léziami kortikobulbárnych vodičov.

Klinický priebeh a symptomatológia pseudobulbárnej obrny sú charakterizované bilaterálnou centrálnou paralýzou alebo parézou trigeminálneho, faciálneho, glosofaryngeálneho, vagusového a hypoglossálneho hlavového nervu pri absencii degeneratívnej atrofie paralyzovaných svalov, zachovaním reflexov a poruchami pyramídové, extrapyramídové alebo cerebelárne systémy. Poruchy prehĺtania u P. p. nedosahujú stupeň bulbárnej obrny; v dôsledku slabosti žuvacích svalov pacienti jedia extrémne pomaly, jedlo vypadáva z úst; pacienti sa dusia. Ak sa jedlo dostane do dýchacieho traktu, môže sa vyvinúť aspiračná pneumónia. Jazyk je nehybný alebo vyčnieva len k zubom. Reč je nedostatočne artikulovaná, s nosovým nádychom; hlas je tichý, slová sa ťažko vyslovujú.

Jedným z hlavných príznakov pseudobulbárnej obrny sú záchvaty kŕčovitého smiechu a plaču, ktoré sú násilnej povahy; tvárové svaly, ktoré sa u takýchto pacientov nemôžu dobrovoľne stiahnuť, sa dostanú do nadmernej kontrakcie. Pacienti môžu začať nedobrovoľne plakať pri ukazovaní zubov, hladiac kus papiera po hornej pere. Výskyt tohto príznaku sa vysvetľuje prerušením inhibičných dráh smerujúcich do bulbárnych centier, porušením integrity subkortikálnych útvarov (zrakový tuberkulum, striatum atď.).

Tvár získava maskovitý charakter v dôsledku obojstrannej parézy tvárových svalov. Počas záchvatov prudkého smiechu alebo plaču sa očné viečka dobre zatvárajú. Ak požiadate pacienta, aby otvoril alebo zatvoril oči, otvorí ústa. Táto zvláštna porucha dobrovoľných pohybov by sa mala tiež pripísať jednému z nich charakteristické znaky pseudobulbárna paralýza.

Dochádza tiež k nárastu hlbokých a povrchových reflexov v oblasti žuvacích a tvárových svalov, ako aj k vzniku reflexov orálneho automatizmu. To by malo zahŕňať Oppenheimov symptóm (sacie a prehĺtacie pohyby pri dotyku pier); reflex pier (skratka kruhový svalústami pri poklepaní v oblasti tohto svalu); Bechterevov orálny reflex (pohyby pier pri poklepaní kladivkom po obvode úst); Toulouse-Wurp bukálny fenomén (pohyb líc a pier je spôsobený perkusiou pozdĺž laterálnej časti pery); Astvatsaturov nasolabiálny reflex (proboscis podobné uzavretie pier pri poklepaní na koreň nosa). Pri hladení pier pacienta dochádza k rytmickému pohybu pier a dolnej čeľuste - sacie pohyby, niekedy prechádzajúce do prudkého plaču.

Existujú pyramídové, extrapyramídové, zmiešané, cerebelárne a detské formy pseudobulbárnej obrny, ako aj spastické.

Pyramídová (paralytická) forma pseudobulbárnej obrny je charakterizovaná viac alebo menej výraznou hemi- alebo tetraplégiou alebo parézou so zvýšenými reflexmi šliach a objavením sa pyramídových znakov.

Extrapyramídová forma: do popredia vystupuje pomalosť všetkých pohybov, amimia, stuhnutosť, zvýšený svalový tonus podľa extrapyramídového typu s charakteristickou chôdzou (malé kroky).

Zmiešaná forma: kombinácia vyššie uvedených foriem P. p.

Cerebelárna forma: do popredia sa dostáva ataktická chôdza, poruchy koordinácie a pod.

Dodržiava sa detská podoba P. p spastická diplégia. Novorodenec zároveň zle saje, dusí sa a dusí. V budúcnosti sa u dieťaťa objaví prudký plač a smiech a zistí sa dyzartria (pozri Infantilná paralýza).

Weil (A. Weil) opisuje familiárnu spastickú formu P. p. Spolu s výraznými fokálnymi poruchami, ktoré sú vlastné P. p., je zaznamenaná výrazná intelektuálna retardácia. Podobnú formu opísal aj M. Klippel.

Keďže symptómový komplex pseudobulbárnej obrny je spôsobený väčšinou sklerotickými léziami mozgu, u pacientov s P. p. sa často zisťujú zodpovedajúce duševné symptómy:

pamäť, ťažkosti s myslením, zvýšená efektivita atď.

Priebeh ochorenia zodpovedá rôznorodosti príčin, ktoré spôsobujú pseudobulbárnu paralýzu a prevalenciu patologického procesu. Vývoj ochorenia je najčastejšie podobný mŕtvici s rôznymi obdobiami medzi mŕtvicami. Ak po cievnej mozgovej príhode (pozri) paretické javy na končatinách ustúpia, bulbárne javy zostávajú väčšinou perzistentné. Častejšie sa stav pacienta zhoršuje v dôsledku nových mozgových príhod, najmä s aterosklerózou mozgu. Trvanie ochorenia je rôzne. Smrť nastáva v dôsledku zápalu pľúc, urémie, infekčné choroby, nové krvácanie, zápal obličiek, srdcová slabosť atď.

Diagnóza pseudobulbárnej obrny nie je náročná. treba odlíšiť od rôzne formy bulbárna paralýza, neuritída bulbárnych nervov, parkinsonizmus. Proti apoplektickej bulbárnej obrne hovorí absencia atrofie a zvýšených bulbárnych reflexov. Ťažšie je odlíšiť P. p. od Parkinsonovej choroby. Má pomalý priebeh, v neskorších štádiách dochádza k apoplektickým mozgovým príhodám. V týchto prípadoch sa pozorujú aj záchvaty prudkého plaču, reč je rozrušená, pacienti nemôžu sami jesť. Diagnóza môže predstavovať ťažkosti len pri ohraničení aterosklerózy mozgu od pseudobulbárneho komponentu; posledný je charakterizovaný hrubými fokálnymi symptómami, mŕtvicami atď. Pseudobulbárny syndróm sa v týchto prípadoch môže javiť ako neoddeliteľná súčasť základného utrpenia.

Bulbárne a pseudobulbárne syndrómy

Na klinike sa častejšie pozoruje nie izolované, ale kombinované poškodenie nervov bulbárnej skupiny alebo ich jadier. Symitokomplex motorických porúch, ku ktorým dochádza pri poškodení jadier alebo koreňov IX, X, XII párov hlavových nervov na báze mozgu, sa nazýva bulbárny syndróm (alebo bulbárna paralýza). Tento názov pochádza z lat. bulbus bulb (starý názov pre medulla oblongata, v ktorej sa nachádzajú jadrá týchto nervov).

Bulbárny syndróm môže byť jednostranný alebo obojstranný. Pri bulbárnom syndróme dochádza k periférnej paréze alebo paralýze svalov, ktoré sú inervované glosofaryngeálnym, vagusovým a hypoglossálnym nervom.

Pri tomto syndróme sa v prvom rade pozorujú poruchy prehĺtania. Normálne je jedlo pri jedle nasmerované do hrdla jazykom. Súčasne sa hrtan zdvihne a koreň jazyka tlačí na epiglottis, čím zakrýva vchod do hrtana a otvára cestu pre bolus potravy do hltana. Mäkké podnebie sa zdvihne, čím sa zabráni vniknutiu tekutej potravy do nosa. Pri bulbárnom syndróme dochádza k paréze alebo paralýze svalov, ktoré vykonávajú akt prehĺtania, v dôsledku čoho je prehĺtanie narušené - dysfágia. Pacient sa pri jedle dusí, prehĺtanie sa stáva sťaženým až nemožným (afágia). Tekutá potrava vstupuje do nosa, tuhá potrava môže vstúpiť do hrtana. Jedlo vstupujúce do priedušnice a priedušiek môže spôsobiť aspiračnú pneumóniu.

V prítomnosti bulbárneho syndrómu sa vyskytujú aj poruchy hlasu a artikulácie. Hlas sa stáva chrapľavým (dysfónia) s nosovým odtieňom. Paréza jazyka spôsobuje porušenie artikulácie reči (dyzartria) a jeho paralýza spôsobuje anartriu, keď pacient, ktorý dobre rozumie reči, ktorá je mu adresovaná, nemôže sám vysloviť slová. Jazyk atrofuje, s patológiou jadra páru XII, v jazyku sú zaznamenané fibrilárne svalové zášklby. Faryngeálne a palatinové reflexy sa znižujú alebo miznú.

Pri bulbárnom syndróme sú možné vegetatívne poruchy (poruchy dýchania, srdcová činnosť), čo v niektorých prípadoch spôsobuje nepriaznivú prognózu. Bulbárny syndróm sa pozoruje pri nádoroch zadnej lebečnej jamy, cievna mozgová príhoda v oblasti medulla oblongata, syringobulbia, amyotrofická laterálna skleróza, kliešťová encefalitída, postdifterická polyneuropatia a niektoré ďalšie ochorenia.

Centrálna paréza svalov inervovaných bulbárnymi nervami sa nazýva pseudobulbárny syndróm. Vyskytuje sa iba pri obojstrannom poškodení kortikálno-jadrových dráh, ktoré idú z motorických kortikálnych centier do jadier nervov bulbárnej skupiny. Porážka kortikálno-nukleárnej dráhy v jednej hemisfére nevedie k takejto kombinovanej patológii, pretože svaly inervované bulbárnymi nervami, s výnimkou jazyka, dostávajú bilaterálnu kortikálnu inerváciu. Keďže pseudobulbárny syndróm je centrálna paralýza prehĺtania, fonácie a artikulácie reči, spôsobuje aj dysfágiu, dysfóniu, dyzartriu, ale na rozdiel od bulbárneho syndrómu nedochádza k atrofii svalov jazyka a fibrilárnym zášklbom, hltanu a podnebia. reflexy sú zachované, mandibulárny reflex sa zvyšuje. Pri pseudobulbárnom syndróme majú pacienti reflexy orálneho automatizmu (proboscis, nasolabiálny, palmárno-bradový atď.), Čo sa vysvetľuje dezinhibíciou v bilaterálnych léziách kortikálno-jadrových dráh subkortikálnych a kmeňových útvarov, na úrovni ktorých tieto reflexy sú zatvorené. Z tohto dôvodu sa niekedy objavuje násilný plač alebo smiech. Pri pseudobulbárnom syndróme môžu byť poruchy pohybu sprevádzané znížením pamäti, pozornosti a inteligencie. Pseudobulbárny syndróm sa najčastejšie pozoruje pri akútnych poruchách cerebrálnej cirkulácie v oboch hemisférach mozgu, dyscirkulačnej encefalopatii, amyotrofickej laterálnej skleróze. Napriek symetrii a závažnosti lézie je pseudobulbárny syndróm menej nebezpečný ako bulbárny syndróm, pretože nie je sprevádzaný porušením vitálnych funkcií. dôležité funkcie.

Pri bulbárnom alebo pseudobulbárnom syndróme je dôležité starostlivo sa starať o ústnu dutinu, sledovať pacienta pri jedle, aby sa zabránilo aspirácii, a sondová výživa s afágiou.

Takýto problém, ako je vývoj pseudobulbárneho syndrómu u dieťaťa, je skutočným testom pre rodičov. Ide o to, že príznaky túto chorobu sa prejavujú celkom zreteľne a pri predčasnej reakcii sa dlhodobo prekonávajú.

Čo je pseudobulbárny syndróm

Podstata tohto ochorenia sa redukuje na výskyt viacerých veľkých a malých ložísk krvácania, ktoré vedú k poškodeniu na oboch hemisférach vlákien, ktoré spájajú motorické jadrá mozgovej kôry s mozgovým kmeňom.

Tento typ lézie sa môže vyvinúť v dôsledku opakujúcich sa mozgových príhod. Existujú však prípady, keď sa pseudobulbárny syndróm (PS) prejaví bez predchádzajúcich prípadov krvácania.

S takýmto problémom spravidla začínajú trpieť bulbárne funkcie. Sú to prehĺtanie, žuvanie, artikulácia a fonácia. Porušenie takýchto funkcií vedie k takým patologiám, ako je dysfágia, dysfónia, dysartria. Hlavným rozdielom medzi týmto syndrómom a bulbárnym syndrómom je, že nedochádza k rozvoju svalovej atrofie a pozorujú sa reflexy orálneho automatizmu:

Zvýšený proboscis reflex;

Oppenheimov reflex;

Nasolabiálny reflex Astvatsaturova;

Vzdialené ariálne a iné podobné reflexy.

Pseudobulbárny syndróm - príčiny

Vznik tohto syndrómu je dôsledkom aterosklerózy mozgových ciev a z toho vyplývajúcich mäkších ložísk, ktoré môžu byť lokalizované v oboch hemisférach.

Ale to nie je jediný faktor, ktorý vedie k takémuto syndrómu. Negatívny vplyv môže mať aj vaskulárna forma syfilisu mozgu, ale aj neuroinfekcie, degeneratívne procesy, infekcie a nádory postihujúce obe hemisféry.

V skutočnosti sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje, keď sú na pozadí akéhokoľvek ochorenia prerušené centrálne cesty vedúce z motorických centier mozgovej kôry k motorickým jadrám medulla oblongata.

Patogenéza

Vývoj takéhoto syndrómu sa prejavuje ťažkou ateromatózou tepien základne mozgu, ktorá postihuje obe hemisféry. V detstve sa fixuje obojstranná lézia kortikobulbárnych vodičov, čo má za následok detskú mozgovú obrnu.

Ak sa musíte vyrovnať s pyramídovou formou pseudobulbárneho syndrómu, potom sa zvyšuje reflex šľachy. Pri extrapyramídovej forme sa najskôr zaznamenávajú pomalé pohyby, stuhnutosť, anémia a zvýšený svalový tonus. Zmiešaná forma naznačuje celkový prejav vyššie uvedených symptómov, čo naznačuje pseudobulbárny syndróm. Fotografie ľudí postihnutých týmto syndrómom potvrdzujú závažnosť ochorenia.

Symptómy

Jedným z hlavných príznakov tohto ochorenia je porušenie prehĺtania a žuvania. Potrava sa v tomto stave začne zasekávať na ďasnách a za zubami, tekutá potrava môže vytekať cez nos a pacient sa často počas jedla dusí. Okrem toho dochádza k zmenám v hlase - získava nový odtieň. Zvuk sa stáva chrapľavým, spoluhlásky vypadávajú a niektoré intonácie sa úplne strácajú. Niekedy pacienti strácajú schopnosť hovoriť šeptom.

S problémom, akým je pseudobulbárny syndróm, môžu byť symptómy vyjadrené aj bilaterálnou parézou tvárových svalov. To znamená, že tvár nadobudne anemický vzhľad podobný maske. Je tiež možné prejaviť záchvaty prudkého kŕčovitého smiechu alebo plaču. Ale tieto príznaky nie sú vždy prítomné.

Za zmienku stojí šľachový reflex dolnej čeľuste, ktorý sa v procese vývoja syndrómu môže dramaticky zvýšiť.

Často je pseudobulbárny syndróm fixovaný paralelne s ochorením, ako je hemiparéza. Možný prejav extrapyramídového syndrómu, ktorý vedie k stuhnutosti, zvýšenému svalovému tonusu a spomaleniu pohybu. Nie sú vylúčené intelektuálne poruchy, ktoré možno vysvetliť prítomnosťou viacerých ložísk mäknutia v mozgu.

Zároveň, na rozdiel od bulbárnej formy, tento syndróm vylučuje výskyt kardiovaskulárnych porúch a dýchacie systémy. Je to spôsobené tým, že patologické procesy neovplyvňujú životne dôležité centrá, ale vyvíjajú sa v medulla oblongata.

Samotný syndróm môže mať postupný nástup aj akútny vývoj. Ak však vezmeme do úvahy najbežnejšie ukazovatele, potom možno tvrdiť, že v prevažnej väčšine prípadov vzniku pseudobulbárneho syndrómu predchádzajú dva alebo viac záchvatov cerebrovaskulárnej príhody.

Diagnostika

Na určenie pseudobulbárneho syndrómu u detí je potrebné odlíšiť jeho príznaky od zápalu obličiek, parkinsonizmu, bulbárnej obrny a nervov. Jedným z charakteristických znakov pseudoformy bude absencia atrofie.

Stojí za zmienku, že v niektorých prípadoch môže byť dosť ťažké rozlíšiť PS od Parkinsonovej obrny. Takáto choroba prebieha pomaly a v neskorších štádiách sú zaznamenané apopletické mŕtvice. Okrem toho sa objavujú príznaky podobné syndrómu: prudký plač, porucha reči atď. Preto by mal stav pacienta určiť kvalifikovaný lekár.

Vývoj syndrómu u detí

Problém, akým je pseudobulbárny syndróm u novorodencov, sa môže prejaviť celkom jasne. Už v prvom mesiaci života sú príznaky takejto choroby viditeľné.

Pri vyšetrovaní dieťaťa s pseudobulbárnym syndrómom sa nezistí fibrilácia a atrofia, ale zaznamená sa reflex orálneho automatizmu. Tiež podobný syndróm môže viesť k vzniku patologického plaču a smiechu.

Niekedy lekári diagnostikujú kombinované formy pseudobulbárneho a bulbárneho syndrómu. Táto forma ochorenia je dôsledkom amyotrofickej laterálnej sklerózy, trombózy v systéme vertebrobazilárnych artérií, inoperabilnej zhubné nádory trup alebo demyelinizačné procesy.

Liečba syndrómu

Na ovplyvnenie pseudobulbárneho syndrómu u detí je potrebné najprv vziať do úvahy štádium jeho priebehu. V každom prípade bude liečba tým účinnejšia, čím skôr rodičia vezmú dieťa k lekárovi.

V prípade, že tento syndróm progreduje, zvyčajne sa používajú prostriedky, ktoré sú zamerané na normalizáciu metabolizmu lipidov, koagulačných procesov a znižovanie cholesterolu v krvi. Užitočné budú lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu, bioenergetiku neurónov a metabolické procesy v mozgu.

Podobný účinok majú lieky ako Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin atď. V niektorých prípadoch môžu lekári predpisovať lieky, ktoré majú anticholinesterázové účinky (Proserin, Oksazil).

Vzhľadom na to, aké poruchy spôsobuje pseudobulbárny syndróm u detí, je mimoriadne dôležité poznať znaky naznačujúce jeho vývoj. Koniec koncov, ak ignorujete zjavné príznaky a nezačnete proces liečby včas, potom nemusí byť možné úplne neutralizovať chorobu. To znamená, že dieťa bude trpieť poruchami prehĺtania po zvyšok svojho života, a nielen.

Ale ak zareagujete včas, potom budú šance na zotavenie dosť vysoké. Najmä ak sa v procese liečby používajú kmeňové bunky. Ich podanie pri chorobe, akou je pseudobulbárny syndróm, môže mať za následok fyzickú náhradu myelínového obalu a navyše obnoviť funkcie buniek, ktoré boli poškodené. Takýto obnovujúci účinok je schopný vrátiť pacienta do plného života.

Ako ovplyvniť stav u novorodencov

Ak bol u novorodencov diagnostikovaný pseudobulbárny syndróm, liečba bude zahŕňať integrovaný prístup. V prvom rade ide o masáž kruhového svalu úst, napájanie cez sondu a elektroforézu s prozerínom na zapnutom krčnej oblasti chrbtica.

Keď už hovoríme o prvých príznakoch zotavenia, stojí za zmienku, že zahŕňajú objavenie sa novorodeneckých reflexov, ktoré predtým chýbali, stabilizáciu neurologického stavu a pozitívne zmeny v skôr zaznamenaných odchýlkach. Taktiež pri úspešnej liečbe by malo dôjsť k zvýšeniu motorická aktivita na pozadí hypodynamie alebo zvýšenia svalového tonusu v prípade závažnej hypotenzie. U detí s dlhým gestačným vekom sa zlepšuje zmysluplná reakcia na kontakt a emocionálny tón.

Obdobie zotavenia pri liečbe novorodencov

Vo väčšine prípadov, pokiaľ nie je potrebné riešiť neliečené závažné lézie, včas obdobie zotavenia začína počas prvých 2-3 týždňov života dieťaťa. Pri riešení problému, akým je pseudobulbárny syndróm, liečba v 4. týždni a neskôr zahŕňa terapiu v období zotavenia.

Zároveň u detí, ktoré museli podstúpiť kŕče, sa lieky vyberajú opatrnejšie. Často sa používa kortexín, ktorého priebeh je 10 injekcií. Okrem týchto opatrení sa Pantogam a Nootropil deťom počas liečby podávajú perorálne.

Masáže a fyzioterapia

Čo sa týka použitia masáže, stojí za zmienku, že má prevažne tonizujúci a v ojedinelých prípadoch aj relaxačný účinok. Koná sa aj pre všetky deti. U tých novorodencov, ktorí majú spasticitu končatín, je masáž indikovaná skôr – na 10. deň života. Dôležité je ale neprekročiť súčasnú normu – 15 sedení. V tomto prípade je táto metóda liečby kombinovaná s prijatím "Mydocalm" (dvakrát denne).

Fyzioterapia je zasa zameraná na elektroforézu síranu horečnatého s aloe alebo lidázou na krčnej chrbtici.

Pseudobulbárna dyzartia

Toto je jedna z chorôb, ktoré sú výsledkom pseudobulbárneho syndrómu. Jeho podstata sa znižuje na porušenie ciest spájajúcich jadrá bulbárnej skupiny s mozgovou kôrou.

Toto ochorenie môže mať tri stupne:

- Svetlo. Porušenia sú drobné a prejavujú sa tým, že deti zle vyslovujú vrčanie a syčanie. Pri písaní textu si dieťa občas zamieňa písmenká.

- Stredná. Vyskytuje sa častejšie ako iné. V tomto prípade skutočne existuje úplná absencia mimické pohyby. Deti majú problémy s žuvaním a prehĺtaním jedla. Zároveň sa zle pohybuje aj jazyk. V tomto stave dieťa nemôže jasne hovoriť.

- Ťažký stupeň (anartria). Mimické pohyby úplne chýbajú, rovnako ako pohyblivosť svalov rečového aparátu. U takýchto detí klesá spodná čeľusť, zatiaľ čo jazyk zostáva nehybný.

S touto chorobou sa používajú liečebné metódy liečby, masáže a reflexná terapia.

Je ľahké dospieť k záveru, že tento syndróm je dosť vážnou hrozbou pre zdravie dieťaťa, takže choroba vyžaduje, aby rodičia rýchlo reagovali na príznaky a trpezlivosť v procese liečby.

Dysfunkcia hlavových nervov, ktorých jadrá sa nachádzajú v medulla oblongata, sa nazýva bulbárny syndróm. Hlavnou charakteristikou ochorenia je celková paralýza jazyka, svalov hltana, pier, epiglottis, hlasiviek a mäkkého podnebia. Často je dôsledkom bulbárneho syndrómu (ochrnutie) porucha rečového aparátu, funkcie prehĺtania, žuvania a dýchania.

Menej výrazný stupeň obrny sa prejavuje pri jednostrannom poškodení jadier nervov IX, X, XI a XII (kaudálna skupina), ich kmeňov a koreňov v predĺženej mieche, viac sa však vyskytuje závažný stupeň bulbárneho syndrómu. často s obojstranným poškodením tých istých nervov.

Pseudobulbárny syndróm je obojstranné prerušenie kortikonukleárnych dráh, ktoré vedie k neurologickému syndrómu. Je to podobné ako bulbárny syndróm klinický obraz, ale má číslo charakteristické rysy a vyskytuje sa v dôsledku poškodenia iných častí a štruktúr mozgu.

Zásadný rozdiel medzi bulbárnym a pseudobulbárnym syndrómom je v tom, že pri druhom nedochádza k porušeniu rytmu srdcovej činnosti, atrofii paralyzovaných svalov a zástave dýchania (apnoe). Často je sprevádzaný neprirodzeným násilným smiechom a plačom pacienta, ktorý vzniká porušením spojenia medzi centrálnymi podkôrnymi uzlinami a mozgovou kôrou. Najčastejšie sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje s difúznymi mozgovými léziami, ktoré majú traumatickú, vaskulárnu, intoxikáciu alebo infekčnú genézu.

Bulbárny syndróm: príčiny

Prejdite možné príčiny paralýza je pomerne široká, zahŕňa genetické, cievne, degeneratívne a infekčné faktory. Takže genetické príčiny zahŕňajú akútnu intermitentnú porfýriu a bulbo spinálna amyotrofia Kennedyho, až po degeneratívne - syringobulbia, lymská borelióza, detská obrna a Guillain-Barrého syndróm. Príčinou bulbárneho syndrómu môže byť aj mozgová príhoda predĺženej miechy (ischemická), ktorá je oveľa pravdepodobnejšia ako iné ochorenia, ktorá bude smrteľná.

K rozvoju bulbárneho syndrómu dochádza pri amyotrofickej laterálnej skleróze, paroxyzmálnej myopégii, Fazio-Londe spinálnej amyotrofii, záškrtu, postvakcinačnej a paraneoplastickej polyneuropatii, ako aj v dôsledku hypertyreózy.

Ostatným pravdepodobné dôvody bulbárny syndróm zahŕňa také ochorenia a procesy v zadnej lebečnej jamke, mozgu a kraniospinálnej oblasti, ako napríklad:

botulizmus;
Nádor v medulla oblongata;
Kostné anomálie;
syringobulbia;
granulomatózne ochorenia;
meningitída;
encefalitída.

Na pozadí paroxyzmálnej myopégie, myasténie gravis, dystrofickej myotónie, okulofaryngeálnej myopatie, Kearns-Sayrovho syndrómu, psychogénnej dysfónie a dysfágie sa môže vyvinúť aj paralýza.

Symptómy bulbárneho syndrómu

Pri paralýze majú pacienti problémy s jedením tekutej potravy, často sa ňou dusia a niekedy nie sú schopní reprodukovať prehĺtacie pohyby, čo môže spôsobiť vytekanie slín z kútikov úst.

V obzvlášť závažných prípadoch bulbárneho syndrómu môže dôjsť k poruche kardiovaskulárnej aktivity a respiračného rytmu, ktorá je spôsobená blízkosťou jadier hlavových nervov kaudálnej skupiny s centrami dýchacieho, resp. kardiovaskulárnych systémov. Takáto účasť v patologický proces srdca a dýchacieho systému často vedie k smrti.

Znakom bulbárneho syndrómu je strata palatinových a faryngálnych reflexov, ako aj atrofia svalov jazyka. Je to spôsobené poškodením jadier nervov IX a X, ktoré sú súčasťou reflexných oblúkov vyššie uvedených reflexov.

Najčastejšie príznaky bulbárneho syndrómu sú nasledovné:

Nedostatok výrazov tváre u pacienta, nie je schopný prehĺtať, plne žuť jedlo;
Porušenie fonácie;
Požitie tekutej potravy po konzumácii v nazofarynxe;
Porušenie srdca;
Nosová a nezreteľná reč;
Pri jednostrannom bulbárnom syndróme dochádza k vychýleniu jazyka na stranu nepostihnutú obrnou, k jeho zášklbom, ako aj k ovisnutiu mäkkého podnebia;
Respiračné zlyhanie;
Nedostatok palatínového a faryngeálneho reflexu;
Pulzná arytmia.

Symptómy paralýzy v každom jednotlivom prípade môžu mať rôznu závažnosť a zložitosť.

Diagnostika bulbárneho syndrómu

Pred začatím priamej liečby musí lekár vyšetriť pacienta, najmä orofaryng, identifikovať všetky príznaky ochorenia, vykonať elektromyografiu, podľa ktorej je možné určiť závažnosť paralýzy.

Liečba bulbárneho syndrómu

V niektorých prípadoch, na záchranu života pacienta s bulbárnym syndrómom, predbežné urgentná starostlivosť. Hlavným cieľom takejto starostlivosti je eliminovať ohrozenie života pacienta pred jeho transportom liečebný ústav, v ktorej sa následne zvolí a naordinuje adekvátna liečba.

lekára, v závislosti od klinické príznaky a povaha patológie môže predpovedať výsledok ochorenia, ako aj účinnosť navrhovanej liečby bulbárneho syndrómu, ktorá sa vykonáva v niekoľkých fázach, a to:

Resuscitácia, podpora tých funkcií tela, ktoré boli narušené v dôsledku paralýzy - umelá ventilácia pľúc na obnovenie dýchania, použitie Prozerinu, adenozíntrifosfátu a vitamínov na spustenie reflexu prehĺtania, vymenovanie atropínu na zníženie slinenia;
Nasledovaný symptomatická terapia zamerané na zmiernenie stavu pacienta;
Liečba choroby, na pozadí ktorej došlo k rozvoju bulbárneho syndrómu.

Kŕmenie pacientov s paralýzou sa vykonáva enterálne cez potravinovú trubicu.

Bulbarov syndróm je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nesprávneho fungovania hlavových nervov. Často aj pri použití adekvátnej liečby je možné dosiahnuť 100% zotavenie pacienta iba v ojedinelých prípadoch, ale je celkom možné výrazne zlepšiť pohodu pacienta.

Bulbárny syndróm označuje patológiu hlavových nervov, keď nie je ovplyvnený jeden nerv, ale celá skupina: glosofaryngeálny, vagusový a hypoglossálny, ktorých jadrá sa nachádzajú v predĺženej mieche.

Príznaky a príčiny bulbárneho syndrómu

Bulbárny syndróm (inak - bulbárna obrna) môže byť jednostranný alebo obojstranný. Na pozadí patológie sa najčastejšie vyskytujú poruchy prehĺtania. To vedie k tomu, že sa to stáva ťažké alebo nemožné (afágia). Tiež zvyčajne na pozadí syndrómu dochádza k poruchám artikulácie reči a hlasu - získava nosový a chrapľavý odtieň.

Môžu sa vyvinúť aj poruchy autonómneho systému, ktoré sa zvyčajne prejavujú porušením srdcovej činnosti a dýchania.

Najčastejšie príznaky bulbárneho syndrómu sú:

Nedostatok výrazov tváre, neschopnosť samostatne žuť, prehĺtať, zavrieť ústa;
Vstup tekutej potravy do nosohltanu;
Zavesenie mäkkého podnebia a odchýlka jazyka v smere opačnom k lézii paralýzy;
Nedostatok palatinových a faryngálnych reflexov;
Nezreteľná, nosová reč;
Poruchy fonácie;
Kardiovaskulárne poruchy;
Arytmia.

Medzi hlavné príčiny bulbárneho syndrómu lekári zahŕňajú rôzne choroby:

Myopatia - okulofaryngeálna, Kearns-Sayreov syndróm. vlastnosť dedičné ochorenie Okulofaryngeálna myopatia, ako jedna z príčin bulbárneho syndrómu, je neskorý nástup (najčastejšie po 45. roku), ako aj svalová slabosť, obmedzená na svaly tváre a bulbárne svaly. Hlavným maladaptívnym syndrómom je dysfágia;
Choroby motorických neurónov - Fazio-Londe spinálna amyotrofia, amyotrofická laterálna skleróza, Kennedyho bulbospinálna amyotrofia. Na začiatku ochorenia sú ťažkosti s prehĺtaním tekutej potravy častejšie ako tuhej. S progresiou ochorenia sa však spolu so slabosťou jazyka rozvíja slabosť tvárových a žuvacích svalov, jazyk v ústnej dutine sa stáva atrofickým a nehybným. Existuje slabosť dýchacích svalov a neustále slinenie;
Dystrofická myotónia, ktorá častejšie postihuje mužov. Choroba začína vo veku 16-20 rokov. Bulbarov syndróm vedie k dysfágii, nosovému tónu hlasu, duseniu a v niektorých prípadoch k poruchám dýchania;
Paroxyzmálna myopégia, prejavujúca sa čiastočnými alebo generalizovanými záchvatmi svalovej slabosti, ktoré môžu trvať pol hodiny až niekoľko dní. Rozvoj ochorenia je vyvolaný zvýšenou konzumáciou kuchynskej soli, bohatým jedlom bohatým na sacharidy, stresom a negatívnymi emóciami a zvýšenou fyzickou aktivitou. Dýchacie svaly sú zapojené len zriedka;
Myasténia, ktorej hlavným klinickým prejavom je nadmerná svalová únava. Jeho prvými príznakmi sú zvyčajne dysfunkcie okohybných svalov a svalov tvárových svalov a končatín. Bulbárny syndróm často postihuje žuvacie svaly, ako aj svaly hrtana, hltana a jazyka;
Polyneuropatia, pri ktorej sa bulbárna paralýza pozoruje na pozadí tetraplégie alebo tetraparézy s celkom charakteristickými poruchami, ktoré uľahčujú diagnostiku a liečbu bulbárneho syndrómu;
Poliomyelitída, ktorá sa pozná podľa všeobecných infekčných symptómov, rýchly rozvoj paralýzy (zvyčajne v prvých 5 dňoch choroby) s výrazne väčšou léziou proximálnej ako distálnej;
Procesy vyskytujúce sa v zadnej lebečnej jamke, mozgovom kmeni a kranio-spinálnej oblasti, vrátane nádorových, vaskulárnych, granulomatóznych ochorení a kostných anomálií. Zvyčajne tieto procesy zahŕňajú dve polovice medulla oblongata;
Psychogénna dysfónia a dysfágia, ktoré môžu sprevádzať psychotické poruchy aj poruchy konverzie.

Pseudobulbárny syndróm

Pseudobulbárny syndróm sa zvyčajne vyskytuje iba na pozadí bilaterálneho poškodenia kortikálno-jadrových dráh, ktoré idú do jadier nervov bulbárnej skupiny z motorických kortikálnych centier.

Táto patológia sa prejavuje centrálnou paralýzou prehĺtania, poruchou fonácie a artikulácie reči. Na pozadí pseudobulbárneho syndrómu sa môže vyskytnúť:

dysfágia;
dysartria;
Dysfónia.

Na rozdiel od bulbárneho syndrómu sa však v týchto prípadoch atrofia svalov jazyka nevyvíja. Zvyčajne sú zachované aj palatinálne a faryngeálne reflexy.

Pseudobulbárny syndróm sa spravidla pozoruje na pozadí dyscirkulačnej encefalopatie, akútnych porúch cerebrálnej cirkulácie v oboch hemisférach mozgu a amyotrofickej laterálnej sklerózy. Považuje sa za menej nebezpečné, pretože nevedie k porušeniu životne dôležitých funkcií.

Diagnostika a liečba bulbárneho syndrómu

Po konzultácii s terapeutom na diagnostiku bulbárneho syndrómu je zvyčajne potrebné podstúpiť sériu štúdií:

Všeobecná analýza moču;
EMG svalov jazyka, končatín a krku;
Všeobecný a biochemický krvný test;
CT alebo MRI mozgu;
Ezofagoskopia;
Kontrola oftalmológa;
Klinické a EMG testy na myasthenia gravis s farmakologickou záťažou;
Výskum alkoholu;

V závislosti od klinických príznakov a charakteru priebehu patológie môže lekár predpovedať výsledok a účinnosť navrhovanej liečby bulbárneho syndrómu. Terapia je spravidla zameraná na odstránenie príčin základnej choroby. Zároveň sa prijímajú opatrenia na podporu a resuscitáciu narušených dôležitých funkcií tela, a to:

Dýchanie - umelá ventilácia pľúc;
prehĺtanie - medikamentózna terapia prozerín, vitamíny, ATP;
Slinenie - vymenovanie atropínu.

Na pozadí pseudobulbárneho a bulbárneho syndrómu je veľmi dôležité vykonávať starostlivú starostlivosť o ústnu dutinu av prípade potreby tiež pozorovať pacientov počas jedla, aby sa zabránilo vdýchnutiu.