príznaky lgm. Lymfogranulomatóza: príznaky. Symptómy v dôsledku poškodenia vnútorných orgánov

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) je patologický proces, ktorý je charakterizovaný tvorbou malígneho útvaru lymfoidného tkaniva. Takýto novotvar má špecifickú histologickú štruktúru. Lymfogranulomatóza sa najčastejšie vyskytuje u detí a pacientov vo veku 20–50 rokov.

Čo ovplyvňuje vznik ochorenia?

Presné príčiny prispievajúce k rozvoju ochorenia nie sú známe. Hoci Hodgkinov lymfóm sa do povedomia ľudí dostal už v roku 1832. Podľa mnohých odborníkov sa príčiny rozvoja ochorenia môžu skrývať vo víruse Epstein-Barrovej. Pôvodca vírusu sa často nachádza v bunkách novotvaru. Podľa vedcov sú to práve tieto príčiny, ktoré prispievajú k tvorbe mutácií v lymfoidných bunkách, v dôsledku čoho ich počet rýchlo narastá. Príčiny Hodgkinovho lymfómu často spočívajú v dedičnom faktore.

etapy

Hodgkinova choroba môže mať štyri štádiá:

1. Prvá fáza (lokálna) - existuje lézia jednej zóny lymfatických uzlín.
2. Druhá fáza - do procesu môžu byť zapojené aj rôzne oblasti lymfatických uzlín. Okrem toho je druhý stupeň sprevádzaný súčasnou léziou jedného extralymfatického tkaniva umiestneného na tej istej strane bránice.
3. Tretie (generalizované) štádium - Hodgkinova choroba postihuje zóny lymfatických uzlín v jednotnom alebo množnom čísle na oboch stranách bránice.
4. Štvrté (diseminované) štádium - patologický proces postihuje jedno alebo viac extralymfatických tkanív alebo orgánov so súčasným poškodením lymfatických uzlín.

Ako rozpoznať akútnu a subakútnu lymfogranulomatózu?

Hodgkinov lymfóm akútna forma možno rozpoznať podľa nasledujúcich príznakov:

1. Prudký nárast teploty, ktorý je zvlnený. Môže prudko stúpať a potom klesať. Tento stav je sprevádzaný prudkým studeným potom.
2. Hodgkinov lymfóm v akútnej fáze spôsobuje bolesti hlavy, syndróm bolesti vo svaloch a kĺboch.
3. celková slabosť, slabá chuť do jedla, rýchly úbytok hmotnosti.
4. Hodgkinov lymfóm spôsobuje zvýšenie jednej alebo viacerých skupín lymfatických uzlín. Krčné a submandibulárne lymfatické uzliny. Vyznačujú sa elasticitou, hustou na dotyk a vôbec nespôsobujú bolesť.
5. Zväčšenie sleziny a pečene.

Sú prípady, kedy sa príznaky lymfogranulomatózy začínajú prejavovať vysokou horúčkou, celkovou slabosťou, chudnutím, no zväčšenie lymfatických uzlín nastáva až neskôr. Hodgkinova choroba rýchlo postupuje a nadobúda difúzny priebeh. Výsledok tohto procesu môže byť smrteľný v dôsledku rôznych komplikácií.

Komplikácie Hodgkinovho lymfómu v akútnej forme sú: pľúcne srdcové zlyhanie, pľúcny edém, obličkové a zlyhanie pečene. Z tohto dôvodu je dôležité liečiť Hodgkinov lymfóm včas.

Ak sa uskutoční pod akútny priebeh, potom sa Hodgkinova choroba prejavuje nie tak prudko a rýchlo, takže následky sa vyskytujú v zníženom množstve.

Ako rozpoznať choroby v chronickej forme?

V chronickom priebehu Hodgkinovho lymfómu sa symptómy vyvíjajú pomaly a nepostrehnuteľne. Hodgkinovu chorobu možno rozpoznať podľa nasledujúcich príznakov:

1. Zvýšenie veľkosti jednej lymfatickej uzliny (inguinálna, cervikálna, submandibulárna). Zvýšenie je malé, samotná lymfatická uzlina je malá, hustá a nespôsobuje bolesť. Po určitom čase môže úplne zmiznúť a znova sa objaviť.
2. Nádorové bunky Hodgkinovho lymfómu sú sústredené v lymfatických uzlinách umiestnených v blízkosti. V dôsledku toho sa tiež zväčšujú a pripomínajú vrecia zemiakov.
3. únava, zlý sen a chuť do jedla.
4. Bolesti hlavy.
5. Zvýšenie telesnej teploty.

Proces chronického priebehu Hodgkinovho lymfómu sa môže vyskytnúť absolútne nenápadne. Zároveň nie je vôbec narušený celkový stav pacienta a môže vykonávať všetky svoje obvyklé činnosti.

Symptómy lymfogranulomatózy kostí

Ak Hodgkinov lymfóm zasiahol lymfatické uzliny, potom aj kosti umiestnené vedľa nich prechádzajú zmenami. Pri poškodení stavcov sa pozoruje stlačenie nervových koreňov. Tento proces sa prejavuje lokálnou alebo vyžarujúcou bolesťou. V prípade tlaku na postihnuté miesta sa bolesť len zintenzívni. Ak sú do procesu zapojené rebrá a hrudná kosť, potom sa Hodgkinova choroba prejavuje vo forme bolesti a tvorby nádoru v postihnutej oblasti. Patologický proces postihujúci panvové kosti je sprevádzaný klíčením nádoru v nich z panvových iliakálnych lymfatických uzlín. Zriedkavo sa poškodenie panvových kostí aplikuje cez krv.

Prejavy lymfogranulomatózy gastrointestinálneho traktu

Ak Hodgkinova choroba postihla gastrointestinálny trakt, potom prvá fáza priebehu ochorenia nedáva žiadne prejavy. Keď dôjde k určitým zmenám v orgánoch, pacient začne pociťovať určité príznaky. S tvorbou Hodgkinovho lymfómu v žalúdku a dvanástniku potom existujú znaky charakteristické pre peptický vred: plynatosť, črevná kolika a hnačka.

Chronická forma Hodgkinovho lymfómu môže prebiehať dlhú dobu, po ktorej sa jeho aktivita stráca. Takáto choroba nie je prístupná liečbe, na rozdiel od akútnej a subakútnej formy kurzu.

Klasifikácia chorôb

Hodgkinov lymfóm možno potvrdiť až po analýze vzorky tkaniva lekárom. lymfatická uzlina pri vykonávaní biopsie. Prideliť nasledujúce typy prezentovaná patológia:

1. nodulárna skleróza.
2. Zmiešaná bunka.
3. Lymfoidná deplécia.
4. Nodulárna skleróza s výraznou prevahou lymfocytov.

Nodulárna skleróza je najčastejšou diagnózou, ktorú lekári stanovujú ľuďom s podozrením na lymfogranulomatózu. Najčastejšie toto ochorenie postihuje ženy, sprevádzané poškodením dolných krčných, supraklavikulárnych a mediastinálnych lymfatických uzlín. Hrudková skleróza môže postihnúť mladých dospelých a má dobrú prognózu. Nodulárna skleróza však dá zabrať chronická forma, ktorá trvá dlhé roky.

Venerická lymfogranulomatóza

Inguinálna lymfogranulomatóza je chronická infekčná choroba, ktorý sa prenáša sexuálnym kontaktom a je sprevádzaný poškodením mäkkých tkanív urogenitálnej oblasti a lymfatických uzlín.

Dĺžka inkubačnej doby sa môže značne líšiť. Všetko závisí od takých faktorov, ako sú príčiny ochorenia, liečba sprievodných ochorení, počet klesajúcich patogénov.

Venerická lymfogranulomatóza často trvá 3-7 dní, ale vyskytli sa prípady, keď sa inguinálna lymfogranulomatóza obávala Ľudské telo do 12 týždňov. Po skončení inkubačnej doby sa pacient s diagnózou pohlavnej lymfogranulomatózy sťažuje na celkovú nevoľnosť, slabosť, horúčku a bolesť hlavy.

Inguinálna lymfogranulomatóza sa môže vyskytnúť v troch štádiách:

1. Prvá fáza – na postihnutom mieste sa objavujú prvé príznaky.
2. Druhá - na pozadí všeobecnej reakcie tela postihuje pohlavná lymfogranulomatóza periférne lymfatické uzliny.
3. Tretia - pohlavná lymfogranulomatóza je sprevádzaná závažnými prejavmi. V análnej oblasti, na sliznici konečníka a genitálií sa vytvorili zápalové, ulcerózne a hypertrofické procesy.

Detská lymfogranulomatóza

Hodgkinov lymfóm postihuje najčastejšie mladých pacientov v predškolskom veku. Chlapci trpia touto chorobou 2 krát častejšie ako dievčatá. Lymfogranulomatóza u detí je sprevádzaná nasledujúcimi prejavmi:

• zväčšené lymfatické uzliny;
• horúčka;
• zvýšené potenie v noci;
• rýchla únavnosť;
• strata váhy;
• ospalosť;
• slabá chuť do jedla;
• svrbenie koža.

Diagnostika

Na rozpoznanie Hodgkinovej choroby, ktorá prispieva k zvýšeniu lymfatických uzlín, je potrebné do procesu zapojiť nasledujúce diagnostické metódy:

1. Otvorenie hrudníka A brušná dutina.
2. Röntgenové štúdie.
3. Metóda skenovania retroperitoneálnych lymfatických uzlín.

Na objasnenie štádia lymfogranulomatózy - Hodgkinovej choroby je potrebné vykonať takéto štúdie:

• lekárska prehliadka;
• rentgén hrude;
• perkutánna biopsia kostnej drene;
• skenovanie pečene, sleziny a rádionuklidov;
• kontrastná angiografia.

Krvný test

Krvný test je typ štúdie, ktorý vám umožňuje presne a rýchlo určiť zmeny v zložení periférnej krvi. Takéto zmeny v krvnom teste potvrdzujú prítomnosť nádorového procesu a jeho komplikácií. Prebieha analýza bunkové zloženie krv pacienta, hodnotí sa tvar a veľkosť každého typu buniek.

Hodgkinove lymfómy nespôsobujú tvorbu špecifických zmien v krvi, vďaka ktorým by bolo možné potvrdiť diagnózu ochorenia. Z tohto dôvodu je predpísaný všeobecný krvný test na presné určenie stavu rôznych orgánov a systémov tela.

Krv sa odoberá ráno na prázdny žalúdok. Pred vykonaním krvného testu sa musíte zdržať ťažkých fyzických komplikácií, terapie a pitia alkoholu. Ak je to možné, potom treba odložiť aj intramuskulárne podanie liekov. Všeobecný krvný test zahŕňa dodanie kapilárnej a venóznej krvi.

Hodgkinovu chorobu možno diagnostikovať biochemickým krvným testom. Prítomnosť akéhokoľvek patologického procesu je sprevádzaná zvýšením koncentrácie bielkovín. Preto vám táto analýza umožňuje určiť proteíny akútnej fázy zápalu a pečeňové testy.

terapia

K dnešnému dňu sa liečba lymfogranulomatózy úspešne uskutočňuje, kým sa pacient úplne nezotaví. Rozhodujúcimi faktormi pre úspešné vyliečenie Hodgkinovho lymfómu sú štádium ochorenia a včasné vyhľadanie lekárskej pomoci.

Liečba lymfogranulomatózy v prvom a druhom štádiu dáva 100% pozitívny výsledok V posledných fázach situácie však veci nie sú také jednoduché. Hodgkinov lymfóm a jeho prejavy je možné eliminovať pomocou nasledujúcich terapeutických opatrení:

1. Liečenie ožiarením.
2. Chemoterapia. Lekár môže predpísať takúto liečbu, keď sa Hodgkinov lymfóm objaví v druhom a treťom štádiu.
3. Vysokodávková chemoterapia s autológnou transplantáciou kostnej drene.

Terapia u detí

Lymfogranulomatóza u detí sa lieči v nemocnici. Počet terapeutických opatrení je určený celkovým klinickým obrazom ochorenia. K dnešnému dňu sa pri používaní dosahuje maximálny účinok komplexná terapia: kombinované použitie radiačnej liečby a rôznych schém polychemoterapie. Vďaka takýmto manipuláciám je možné zlepšiť dlhodobé výsledky. Pri tejto liečbe Hodgkinovho lymfómu treba počítať s vedľajšími účinkami. Radiačná terapia môže spôsobiť poškodenie kože, vnútorné orgány.

Predpoveď

Prognóza lymfogranulomatózy je priaznivá, ak ochorenie prebieha bez relapsov. Hodgkinov lymfóm so supradiafragmatickou lokalizáciou nádoru s komplexnou liečbou opúšťa ľudské telo v 90% prípadov. V tretej fáze Hodgkinovho lymfómu je miera prežitia 80% a vo štvrtej - 45%.

Preventívne opatrenia

Ešte nevyvinuté účinná prevencia Hodgkinova choroba - lymfogranulomatóza. Spravidla sa osobitná pozornosť venuje relapsom. V tomto prípade sa ukazuje súlad s potrebným režimom a rytmom. Každodenný život. Ochorenie sa opakuje počas slnečného žiarenia a tehotenstva. Žena bude môcť otehotnieť po chorobe po 2 rokoch od začiatku remisie.

Hodgkinov lymfóm je závažné ochorenie, ktorého hlavným prejavom je zväčšenie lymfatických uzlín. Takáto patológia sa môže vyskytnúť nielen u dospelých, ale aj u detí. Iba integrovaný prístup k liečbe odstráni všetky jej prejavy a vráti sa do starého života.

22.06.2017

Lymfogranulomatóza je malígne ochorenie, pri ktorom sa tvoria granulómy, patologické bunky z lymfoidného tkaniva.

Choroba začína porážkou niektorých lymfatických uzlín, potom sa nádorový proces rozšíri do iných orgánov (pečeň, slezina atď.).

Ochorenie je veľmi zriedkavé, tvorí asi 1 % z celkového počtu onkologických prípadov. Druhým názvom lymfogranulomatózy je Hodgkinova choroba, pomenovaná po lekárovi, ktorý ju prvýkrát opísal. Hodgkinov lymfóm sa vyskytuje v 2-5 prípadoch na milión ľudí ročne. Najvyšší výskyt sa vyskytuje vo vekových skupinách: 20-30 rokov a po 50 rokoch. Choroba je bežná v tropických krajinách. Muži ochorejú častejšie (1,5-2 krát) ako ženy. Vo frekvencii je na druhom mieste medzi hemoblastózami.

Niekedy choroba prechádza v akútnej forme s jasnými a bolestivými znakmi a takýto priebeh ochorenia rýchlo vedie k smrti človeka. Častejšie (90 %) sa vyskytuje chronický priebeh lymfogranulomatózy s obdobiami exacerbácií a remisie, ale ochorenie rýchlo postihuje vitálne dôležité orgány a má nepriaznivú prognózu.

Príčiny

Medzi príčiny dnešného ochorenia patria:

• dedičnosť (genetická predispozícia);
• vírusový pôvod, autoimunitné ochorenia;
• poruchy imunity (imunodeficiencia).

Pri imunodeficiencii T-buniek je hlavným príznakom lymfogranulomatózy prítomnosť viacjadrových obrovských buniek (Berezovsky-Reed-Sternberg), ako aj ich predstupňov - jednojadrových buniek (Hodgkin) v lymfatickom tkanive. Patologické tkanivá obsahujú eozinofily, plazmatické bunky, histiocyty. Hoci etiológia ochorenia nie je úplne pochopená lekármi.

Môžu byť ovplyvnené aj ďalšie faktory vyvolávajúce akúkoľvek onkológiu: žiarenie, práca v nebezpečných podnikoch (chemický, drevospracujúci, poľnohospodársky), potraviny, zlé návyky.

Nádorovú degeneráciu lymfocytov vyvolávajú vírusy, častejšie herpes (vírus Epstein-Barrovej), ktorý infikuje a vedie k rýchlemu deleniu a deštrukcii B-lymfocytov. U 50% pacientov bol tento vírus nájdený v nádorových bunkách.

Osoby s AIDS sú náchylné na Hodgkinovu chorobu. V imunodeficientnom stave sa znižuje protinádorová ochrana a zvyšuje sa riziko vzniku lymfogranulomatózy.

Lekári pozorujú genetickú predispozíciu k tejto chorobe, napríklad patológia sa často nachádza u dvojčiat, rodinných príslušníkov. Špecifický gén, ktorý zvyšuje riziko lymfómu, však nebol identifikovaný.

Ľudia, ktorí užívajú lieky po transplantácii orgánov, sú viac vystavení riziku, že dostanú Hodgkinov lymfóm, keď liečia iné nádory, pretože tieto lieky znižujú imunitu.

Vírus Epstein-Barrovej je prítomný u 90 % populácie, no len u 0,1 % ľudí sa toto ochorenie rozvinie.

Symptómy lymfogranulomatózy

Hodgkinova choroba je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

• zväčšené lymfatické uzliny;
• príznaky chorých orgánov;
• systémové prejavy ochorenia.

Prvými príznakmi lymfogranulomatózy je zvýšenie lymfatických uzlín (jednej alebo viacerých). Spočiatku cervikálny a submandibulárny alebo axilárny a inguinálny. Lymfatické uzliny sú stále bezbolestné, ale značne zväčšené (niekedy až do obrovskej veľkosti), husto elastické, neprispájkované k tkanivám, pohyblivé (posunuté pod kožou). V lymfatických uzlinách rastú husté jazvovité vlákna a vzniká granulóm.

V 60-80% prípadov ako prvé trpia cervikálne (niekedy podkľúčové) lymfatické uzliny, v 50% prípadov mediastinálne lymfatické uzliny. Z primárneho zamerania nádor metastázuje do dôležitých orgánov (pľúca, pečeň, obličky, gastrointestinálny trakt, kostná dreň).

Celkové príznaky znepokojujúce pacienta: nadmerné potenie v noci, periodická horúčka (do 30 °C) a horúčka, znateľný úbytok hmotnosti, slabosť, svrbenie kože.

Zjavné a hmatateľnejšie symptómy „B“ charakteristické pre progresívnu formu Hodgkinovej choroby vyžadujú liečbu:

• všeobecný rozpad, strata sily;
• bolesť na hrudníku, kašeľ;
• narušenie gastrointestinálneho traktu, poruchy trávenia;
• bolesť brucha;
• ascites (nahromadenie tekutiny v bruchu);
• bolesť kĺbov.

Sťažené dýchanie a kašeľ, zhoršené v polohe na chrbte, sú spôsobené stláčaním priedušnice zväčšenými lymfatickými uzlinami. Neustály pocit vyčerpania, strata chuti do jedla a ďalšie príznaky uvedené vyššie by mali spôsobiť, že človek bezodkladne navštívi lekára.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Na stanovenie lymfogranulomatózy sa diagnostika vykoná všeobecnými klinickými testami, inštrumentálnymi a biochemickými metódami. Výsledky vyšetrenia pomáhajú posúdiť stav pečene, sleziny a určiť stupeň vývoja ochorenia. Na stanovenie diagnózy sa vykoná röntgen hrudníka, CT a MRI na posúdenie rozsahu poškodenia iných dôležitých orgánov.

Krvné testy môžu ukázať anémiu, trombocytopéniu, zvýšené ESR, niekedy sa zistia bunky Berezovského-Sternberga a pancytopénia (pokles pod normu všetkých krvných prvkov), čo naznačuje zanedbanie choroby.

Biochemický krvný test môže preukázať prebytok bilirubínu a enzýmov, čo naznačuje poškodenie pečene, globulínov, séromukoidov.

Röntgen v skoré štádium ochorenie ukáže stupeň zväčšenia lymfatických uzlín. CT, ukazuje rast lymfatických uzlín vo všetkých ľudských orgánoch a umožňuje objasniť štádium procesu. MRI poskytuje podobné výsledky a umožňuje určiť lokalizáciu nádoru a jeho veľkosť.

Pri stanovení diagnózy je predpísaná adekvátna liečba, ktorá je pre konkrétneho pacienta nevyhnutná v závislosti od štádia ochorenia.

Liečba lymfogranulomatózy

V 1. a 2. štádiu je indikovaná radiačná terapia. Môže poskytnúť stabilnú remisiu, ale je spojená so závažnými komplikáciami. Aby to nemalo negatívny vplyv na zdravé tkanivo, poprední odborníci odporúčajú nevykonávať rozšírenú radiačnú terapiu. A vykonať bodový účinok lúčov na nádor po chemoterapii.

Chemoterapia zahŕňa užívanie liekov na zabíjanie rakovinových buniek. Tieto cytotoxické lieky ovplyvňujú nádor aj celé telo. Pacienti, ktorí podstúpili chemoterapiu, potrebujú dlhodobý lekársky dohľad na kontrolu jej dlhodobých účinkov.

Existujú 2 štandardné režimy chemoterapie:

1. ABVD (skratka 4 liečiv, ktoré sú v ňom zahrnuté) - adriamycín, bleomycín, inblastín, dakarbazín.
2. Stanford V (7 liečiv) - adriamycín, bleomycín, vinblastín, vinkristín, mechloretamín, prednizolón, etopozid.

Pacienti absolvujú 4-8 kurzov v závislosti od štádia ochorenia. Druhá schéma sa používa pri vysokom riziku malígneho vývoja procesu. Najúčinnejší, u 95 % pacientov potvrdený pozitívny výsledok. Táto metóda je nebezpečná pre riziko sekundárnych onkologických ochorení, ktoré môžu byť dôsledkom chemoterapie. V prípade relapsov je predpísaný druhý cyklus chemoterapie a transplantácia kostnej drene.

Lymfogranulomatóza dobre reaguje na liečbu, najmä v počiatočných štádiách ochorenia. A v neskorších štádiách je miera prežitia vyššia ako pri iných typoch onkológie.

Venerický lymfogranulóm

Typ ochorenia - pohlavná lymfogranulomatóza (pohlavný lymfogranulóm) sa prenáša sexuálne a veľmi zriedkavo - prostredníctvom kontaktu v domácnosti. Tento typ lymfogranulómu je bežný v Afrike, Južná Amerika, Afrike a prístavných mestách a v Rusku je mimoriadne vzácny.

Po 5-21 dňoch (inkubačná doba) po infekcii sa na genitáliách objaví plomba (tuberkulóza alebo vezikula) a zmizne, často bez povšimnutia.

Potom sa lymfatické uzliny zahustia a zväčšia: inguinálne - u mužov, v oblasti panvy - u žien. Lymfatické uzliny sa čoskoro spoja, stanú sa bolestivými a výrazne sa zväčšia, spontánne prerazia cez kožu. Z rán vyteká hnis. Na stanovenie diagnózy - lymfogranuloma venereum sa vykonáva štúdia: siatie, ELISA, RIF.

Liečba

Ako liečiť pohlavnú lymfogranulomatózu? Obaja sexuálni partneri by sa mali liečiť, aj keď je jeden chorý, aby sa zabránilo opätovnej infekcii.

Ak existuje riziko infekcie kvôli prevencii, môžete počas inkubačnej doby podstúpiť liečbu, aby ste predišli ochoreniu, ktoré hrozia vážnymi komplikáciami - výskyt fistúl (v konečník, pošva, miešok), neskôr zúženie konečníka alebo močovej trubice a elefantiáza (zväčšenie, opuch) pohlavného ústrojenstva.

Inguinálna lymfogranulomatóza

„Štvrtá“ pohlavne prenosná choroba sa nazýva inguinálny lymfogranulóm alebo inguinálna lymfogranulomatóza. V trópoch je bežný, nakazením sú ohrození hlavne turisti navštevujúci exotické ázijské, juhoamerické a africké krajiny. Toto ochorenie sa preto nazýva aj „tropické bubo“. Prvýkrát ho popísali francúzski lekári v 19. storočí.

Pôvodcom je sérotyp Chlamydia trachomatis, STI (pohlavne prenosná infekcia), rovnakej baktérie, ktorá spôsobuje chlamýdie. Chlamýdiový lymfogranulóm sa môže nakaziť sexuálnym kontaktom, ako aj používaním domácich a intímnych predmetov nosiča vírusu. Nosiči vírusu s asymptomatickým priebehom ochorenia sú nebezpeční z hľadiska infekcie. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnej a chronickej forme.

Baktérie, ktoré sa dostanú na sliznicu intímnych orgánov alebo úst, sa prsty môžu ľahko rozšíriť do iných orgánov. Rizikovou skupinou sú mladí ľudia (20-40 rokov), príznaky sa objavujú rýchlejšie u mužov.

Inkubačná doba je od niekoľkých dní do 4 mesiacov. V tomto bode sa choroba neprejavuje. Inguinálna lymfogranulomatóza prebieha v 3 štádiách.

V prvom štádiu sa v mieste infekcie objaví vezikula, ktorá nakoniec dozrieva na vred. Obrysy hnisavého vredu sú okrúhle, s veľkosťou -1-3 cm.Na rozdiel od syfilisového vredu vred bez zhutnenia na báze, so zapáleným okrajom. O týždeň neskôr sa lymfatické uzliny malej panvy zvyšujú - u žien, inguinálnych - u mužov.

Druhý stupeň (po 2 mesiacoch) je charakterizovaný nárastom zápalu, veľkým nárastom lymfatických uzlín s rozšírením zápalový proces do blízkych tkanív. V nádore sa objavujú fistuly s hnisavými sekrétmi. Vzniknuté zrasty porušujú lymfatický tok, ktorý je sprevádzaný opuchom pohlavných orgánov.

V tomto štádiu sú postihnuté aj hlboké lymfatické uzliny, infekcia preniká do vnútorných orgánov, kĺbov, končatín. Môžu sa objaviť kožné prejavy (žihľavka, ekzém). V lymfatických uzlinách môžu byť nekrotické zmeny, čo sa jasne odráža v ukazovateľoch krvného testu.

Symptómy poškodenia pečene, sleziny, ochorenia očí sú sprevádzané vysokou horúčkou, horúčkou, bolesťami kĺbov.

Inguinálna lymfogranulomatóza v treťom štádiu, ak sa neuskutočnila žiadna liečba, sú pozorované najťažšie následky ochorenia: perineum, konečník a okolité tkanivá sa zapália. V nich sú lokalizované abscesy, vredy, fistuly, erózie, z ktorých sa uvoľňuje krv a hnis. Pacient výrazne schudne, trpí bolesťami hlavy, polyartrózou. Nemá chuť do jedla, celkovú slabosť a anémiu.

Diagnostika

Pomocou laparotómie sa najskôr vyšetrí prítomnosť patologických buniek v lymfatických uzlinách. Ak je štádium ochorenia zložité a môžu byť ovplyvnené iné orgány, vykoná sa ďalšie vyšetrenie. Výdavky:

• vyšetrenie pečene, sleziny;
• rentgén hrude;
• odber biopsie kostnej drene.

Zvyčajne sú 1. a 2. štádium sprevádzané takými príznakmi, že je človek nútený konzultovať s lekárom. Nie je možné dostať chorobu do tretieho (ťažkého) štádia, keď sú niektoré následky a komplikácie už nezvratné.

Liečba inguinálnej lymfogranulomatózy

Pri liečbe sa používajú antibiotiká na zničenie pôvodcu ochorenia a prijímajú sa opatrenia, aby sa predišlo jazvovitým deformáciám. Na posilnenie obranyschopnosti tela sú predpísané imunomodulátory.

Žiadna samoliečba resp ľudový liek nepomôže. Infekcia ničí zdravie tým, že preniká do dôležitých systémov tela. Liečbu by mal predpisovať iba lekár, berúc do úvahy stav konkrétneho pacienta a štádium vývoja ochorenia. Priebeh liečby je približne 3 týždne. Po určitú dobu musí byť pacient pod dohľadom ošetrujúceho lekára, aby sa konečne uistil, že choroba ustúpila.

V závažných a pokročilých prípadoch sa niekedy musíte uchýliť k pomoci chirurgov.

Moderná medicína má dosť efektívne metódy a lieky na úspešné víťazstvo nad chorobou. Venerický lymfogranulóm sa ľahko vylieči efektívne metódy liečba Pre úspešné vyliečenie a úplné uzdravenie buďte pozorní k svojmu zdraviu a včas vyhľadajte lekársku pomoc.

Prevencia

Aby sa zabránilo šíreniu pohlavne prenosných chorôb, lekári nielen liečia chorého, ale snažia sa vytvoriť okruh jeho sexuálnych partnerov, aby sa predišlo ochoreniu alebo včasnej liečbe.

Je veľmi dôležité navštíviť venerológa, nechať sa vyšetriť, ak plánujete dieťa, ak ste sa vrátili z výletu do tropických krajín, ak si nie ste istí náhodným sexuálnym kontaktom.

Vyhnite sa promiskuite, počas sexu používajte kondómy, nepoužívajte hygienické potreby iných ľudí, aby ste sa vyhli pohlavne prenosným chorobám.

Príznaky lymfogranulomatózy v krvných testoch sú jednou z najjednoduchších a najspoľahlivejších metód predbežnej diagnózy Hodgkinovho lymfómu.

Hlavnými vojakmi ľudskej imunity sú lymfocyty. Ide o jeden z typov leukocytov, vďaka ktorým ľudia buď neochorejú, alebo sa uzdravia.

V leukocytovom vzorci dospelých je počet lymfocytov najmenej štvrtina, u detí toto číslo dosahuje 50%.

Lymfocyty produkujú protilátky proti rôznym patogénom a podieľajú sa aj na bunkovej imunite, pričom ničia bunky, ktoré nespĺňajú štandard, napríklad zhubné.

Lymfatický systém je sieť uzlín spojených krvnými cievami. Neoplastický (malígny) proces v tomto systéme sa nazýva lymfóm.

Lymfocyty sa znovuzrodia a nekontrolovateľne sa delia, proces sa postupne šíri po celom tele a postihuje rôzne orgány.

Lymfóm nie je jedna choroba, ale celá skupina asi tridsiatich odrôd. Každý lymfóm má vlastné meno, keďže sa výrazne líši v priebehu, prognóze a liečbe.

Najvšeobecnejšia klasifikácia nám umožňuje rozdeliť všetky lymfómy na Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza) a non-Hodgkinove lymfómy.

Špecifickými príznakmi lymfogranulomatózy a ich odlišnosťou od non-Hodgkinových lymfómov sú bunky Reed-Berezovsky-Sternberg. Tieto obrovské bunky možno vidieť pri mikroskopickom vyšetrení biopsie.

Hodgkinov lymfóm - názov zavedený v roku 2001 Svetová organizácia Zdravie (WHO). Iné názvy: Hodgkinova choroba, lymfogranulomatóza, malígny granulóm.

V prvej polovici 19. storočia túto chorobu študoval britský lekár Thomas Hodgkin. Pozoroval sedem pacientov so zväčšenými lymfatickými uzlinami, pečeňou a slezinou, čím po prvýkrát upozornil vedeckú komunitu na toto ochorenie.

Hodgkinovi pacienti zomierali, pretože choroba bola v tom čase nevyliečiteľná, ale moderná medicína robí veľký pokrok pri prekonávaní choroby.

Ochorenie sa vyskytuje u detí aj dospelých, prevažná väčšina ochorie vo veku 15 - 40 rokov.

Podľa štatistík choroba postihuje 2,3 ľudí na každých 100 000 ľudí. Malá prevaha medzi chorými pripadá na mužov (dospelých a deti).

Príčiny ochorenia nie sú známe, ale vedci majú tendenciu vylúčiť z nich dedičný faktor, pretože prípady lymfogranulomatózy v jednej rodine sú zriedkavé.

Niektoré typy lymfómov sa však u ľudí vyskytujú s prekvapivou frekvenciou, vrátane detí s najbežnejším vírusom Epstein-Barrovej.

Odrody Hodgkinovho lymfómu a diagnostika ochorenia

Štúdium biopsie postihnutého tkaniva na prítomnosť buniek Reed-Berezovsky-Sternberg je povinnou položkou v diagnostike Hodgkinovej choroby.

Mnohí vedci sa domnievajú, že práve tieto obrovské sú nádorové a zvyšok bunkových zmien a fibróza sa vyskytuje ako odpoveď. imunitný systém na malígny proces.

V závislosti od obrazu biopsie sa rozlišujú štyri typy lymfogranulomatózy.

Lymfohistiocytová lymfogranulomatóza predstavuje asi 15 % všetkých prípadov ochorenia. Zvyčajne postihujú mužov do 35 rokov.

Odroda sa vyznačuje veľkým počtom zrelých lymfocytov s nízkou prevalenciou buniek Reed-Berezovsky-Sternberg.

Tento variant ochorenia sa považuje za nízky a ak sa včas zistí, liečba má dobrú prognózu.

Variant nodulárnej sklerózy je najbežnejší, predstavuje 40–50 % pacientov, väčšinou mladých žien.

Ochorenie je zvyčajne lokalizované v mediastinálnych lymfatických uzlinách, má dobrú prognózu. Hlavná charakteristika v kombinácii buniek Reed-Berezovsky-Sternberg s lakunárnymi bunkami.

Odroda zmiešaných buniek predstavuje asi 30 % prípadov lymfogranulomatózy.

Toto ochorenie je spravidla charakteristické pre obyvateľov rozvojových krajín a vyskytuje sa hlavne u detí alebo starších ľudí (chlapcov a mužov).

Bunky sa vyznačujú polymorfizmom (diverzitou), medzi nimi je veľa buniek Reed-Berezovsky-Sternberg.

Lymfogranulomatóza, ktorá potláča lymfoidné tkanivo, je zriedkavá odroda, nie viac ako 5% prípadov. Väčšina pacientov sú starší, u detí sa ochorenie nevyskytuje.

Biopsia obsahuje hlavne bunky Reed-Berezovského-Sternberga a nie sú tam vôbec žiadne lymfocyty.

Diagnóza lymfogranulomatózy u detí a dospelých zahŕňa množstvo povinných metód.

Medzi nimi fyzikálne vyšetrenie zväčšených lymfatických uzlín, zber podrobnej anamnézy, najmä s cieľom identifikovať charakteristické symptómy(za posledných šesť mesiacov):

• bezpríčinná strata hmotnosti o viac ako 10%;
• horúčkovité stavy pri telesnej teplote do 38 ° C;
• hojné potenie.

Diagnóza zahŕňa aj chirurgickú biopsiu a biopsiu kostnej drene, laboratórny výskum krv (všeobecná a biochemická analýza), myelogram, röntgen hrudníka.

Hodgkinov lymfóm v krvných testoch

Zmeny v krvnom teste na lymfogranulomatózu u detí a dospelých sú nešpecifické, to znamená, že podobné príznaky sú charakteristické pre množstvo iných ochorení.

Rozdielne symptómy v súhrne (krvný obraz, anamnéza, nálezy z fyzikálneho vyšetrenia) však naznačujú lymfogranulomatózu, ktorú možno definitívne potvrdiť alebo vyvrátiť ďalšou diagnostikou zameranou na konkrétne symptómy.

Klinické a biochemické krvné testy sú však pre svoju jednoduchosť, dostupnosť a vysoký informačný obsah povinným štádiom predbežnej diagnózy.

KLA a štúdia biochémie krvi rozhodne neposkytujú informácie o type a rozmanitosti lymfómu, a preto z nich nie je možné určiť liečebný protokol, hoci predbežné predstavy o prognóze možno získať.

Príznaky v krvnom teste na lymfogranulomatózu:

V biochemickom krvnom teste na diagnostiku lymfogranulomatózy u detí a dospelých sú najvýznamnejšie:

1. proteíny charakteristické pre akútne zápalové procesy;
2. pečeňové testy.

Zvýšenie množstva bielkovín v krvi je odpoveďou tela na chorobný proces.

Pri lymfogranulomatóze sa proteíny stávajú desiatkami a niekedy stokrát viac, neutralizujú toxický účinok nádorových buniek a ich počet indikuje stupeň zápalového procesu.

Pečeňové testy vám umožňujú určiť stupeň poškodenia pečene, ktorá má v prípade lymfogranulomatózy veľké zaťaženie. Čím bližšie sú hodnoty k normálu, tým lepšia je prognóza liečby.

Názor lekára

Klinický onkológ TomoClinic Fadel Olaki hovorí:

„Hodgkinov lymfóm je jedným z prvých druhov rakoviny, ktorý bol úspešne liečený u veľkej skupiny pacientov na celom svete. Vďaka modernému systému TomoTherapy® inštalovanému na našej klinike liečime aj tie najťažšie formy Hodgkinovho lymfómu s komplexnou lokalizáciou. Ožarovanie na našom zariadení prebieha súčasne pre niekoľko zón a pre každú z nich dokážeme vydržať individuálnu dávku.“

Čo je lymfogranulomatóza?

Hodgkinov lymfóm(synonymá: lymfogranulomatóza, Hodgkinova choroba) je nádorové ochorenie lymfatického systému. Patológia tvorí približne 1 % všetkých onkologických ochorení ročne registrovaných vo svete. Lymfogranulomatóza sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale existujú dva vrcholy ochorenia: prvý je vo veku 20-29 rokov, druhý vo veku 60 rokov a viac.

Lymfogranulomatóza- Ide o ochorenie, ktoré, ako už bolo spomenuté, postihuje lymfatický systém človeka. Onkológ môže plne potvrdiť diagnózu, ak sú v novotvaroch prítomné takzvané Berezovského-Sternberg-Reedove obrovské bunky, ktoré „informujú“ lekára o anomálii normálneho fungovania tkanív.

Hodgkinova choroba je zhubný nádor, ale je to rakovina alebo nie? Z lekárskeho hľadiska nie je tento novotvar zahrnutý do skupiny rakovinových patológií, pretože systémová povaha lézie nezodpovedá a liečba ochorenia je pomerne jednoduchá. Muži sú náchylnejší na vývoj patológie ako ženy. Nádorové bunky Berezovsky-Sternberg-Reed môžu byť detegované iba odborníkmi v dôsledku vyšetrenia pacienta po absolvovaní biochemického krvného testu. Preto je také dôležité obrátiť sa k dobru zdravotné stredisko.

Lymfogranulomatóza - príčiny

Dôvody rozvoja lymfómu ešte neboli úplne identifikované. Zistilo sa, že pacienti so stavmi imunodeficiencie sú oveľa pravdepodobnejšie vystavení ochoreniu. Vírus Epstein-Barrovej sa vyskytuje v 40-60% prípadov Hodgkinovej choroby u ľudí. Na základe tejto skutočnosti sa uvažuje o určitej úlohe vírusu pri vzniku lymfómu.

Lymfóm nie je dedičné ochorenie, infekcia z človeka na človeka nie je možná. Zriedkavo môžu spôsobiť lymfóm aj vrodené genetické chyby. Etiológia nie je spoľahlivo pochopená, ale v medicíne existujú dôkazy o zvýšenom výskyte medzi obyvateľmi určitých regiónov, čo umožňuje vyvodiť závery o účinku vírusov a vonkajšie faktory o výskyte ochorení v populácii.

Medzi predisponujúcimi faktormi lekári identifikovali nasledovné:

1. Dedičnosť (ak bol jeden z príbuzných diagnostikovaný s patológiami lymfoidného tkaniva, potom je pravdepodobnosť vzniku tejto patológie vysoká).
2. Imunodeficiencia od narodenia alebo získaná počas života.
3. Autoimunitné patológie, napríklad lupus erythematosus.

Medzi infekčnou mononukleózou a rozvojom Hodgkinovej choroby existuje úzky vzťah. Táto patológia sa však nevyvíja u všetkých ľudí, ktorí majú vírus v krvi. Podľa prebiehajúcich štúdií izolovaný účinok tohto faktora určuje pravdepodobnosť rozvoja patológie iba v 0,1%. Zároveň je vírus Epstein-Barrovej podľa štatistík detegovaný u 90 percent svetovej populácie. Riziková skupina zahŕňa aj ľudí s rôznymi stavmi imunodeficiencie, napríklad s diagnózou HIV infekcie.

Symptómy lymfogranulomatózy

Symptómy patológie sa prejavujú rôznymi spôsobmi: choroba začína svoj vývoj v lymfatických uzlinách a ďalší bolestivý proces môže prejsť takmer do všetkých orgánov, často sprevádzaný rôznymi prejavmi intoxikácie. Obraz lymfogranulomatózy je určený lokalizáciou nádoru, porážkou jedného alebo druhého orgánu.

Prvým znakom patológie je zvýšenie lymfatických uzlín. V 60-75% prípadov začína onkologický proces v krčných-supraklavikulárnych lymfatických uzlinách, častejšie je postihnutý Pravá strana. Zvyčajne zvýšenie lymfatických uzlín nevedie k zhoršeniu blahobytu a človek nezaznamená žiadne zmeny. V 15-20% prípadov sú spočiatku postihnuté mediastinálne lymfatické uzliny. Môže sa objaviť náhodne na röntgenovom snímku alebo pri zväčšení lymfatických uzlín. V druhom prípade sa pacienti obracajú na liečebný ústav so sťažnosťami na kašeľ, dýchavičnosť, opuch a cyanózu tváre, niekedy bolesť za hrudnou kosťou.

V ojedinelých prípadoch začína lymfogranulomatóza poškodením paraaortálnych lymfatických uzlín, pacient môže pociťovať bolesti chrbta, ktoré sa zhoršujú v noci. U 5-10% pacientov začína lymfogranulomatóza horúčkou, chudnutím, nočným potením a svrbením sa vyskytuje u 20-25% pacientov. S ďalším rozvojom lymfogranulomatózy je možné poškodiť všetky lymfoidné a iné systémy, orgány tela. Najčastejšie, okrem lymfatických uzlín, Hodgkinov lymfóm postihuje kosti a pľúcne tkanivo. Zapojenie pľúc do procesu sa nemusí nijako klinicky prejaviť, pri poškodení kostí sa však dostavujú bolesti. Spolu s lokálnymi príznakmi je pacient vážne trápený všeobecnými prejavmi (príznaky skupiny B):

1. Horúčkový stav (vysoká telesná teplota), ktorý nezmizne dlhšie ako 7 dní.
2. Prudké potenie počas nočného spánku.
3. Nekontrolovaný úbytok hmotnosti (úbytok hmotnosti viac ako 10 percent do šiestich mesiacov).

Symptómy "B" charakterizujú najzávažnejší priebeh patológie a umožňujú určiť potrebu intenzívnej liečby. Medzi ďalšie symptomatológie charakteristické pre túto chorobu patria:

1. Stav slabosti, žiadna túžba po jedle, úplné zrútenie.
2. Koža veľmi svrbí.
3. Kašeľ, bolesť na hrudníku, človeku sa ťažko dýcha.
4. Bolesť v pobrušnici, porucha tráviaceho systému.
5. Ascites.
6. Bolestivý syndróm v kostnom tkanive.
7. Zväčšené lymfatické uzliny.

V niektorých prípadoch sa prvé príznaky nebezpečnej patológie po dlhú dobu prejavujú neustálym pocitom letargie a rýchlou únavou. Problémy s dýchaním sa vyvíjajú, keď dôjde k zvýšeniu lymfatických uzlín vo vnútri hrudnej kosti. Keď uzly rastú a poškodenie tela pokračuje, začnú vyvíjať tlak na priedušnicu, vyvolávajú rozvoj kašľa a iné problémy s dýchací systém. Tieto príznaky sú výraznejšie, keď osoba leží. Niekedy môže človek cítiť bolesť za hromadou buniek.

Je dôležité pochopiť: hneď ako sa objavia prvé príznaky Hodgkinovho lymfómu (najlepšie pred zväčšením lymfatických uzlín a poškodením vnútorných orgánov), musíte navštíviť dobré lekárske centrum, kde lekár vykoná komplexnú diagnostiku a zvoliť účinnú metódu liečby.

Klasifikácia Hodgkinovho lymfómu

V hematológii sa izoluje lokálna forma lymfogranulomatózy. Počas izolovaného patologického procesu je ovplyvnená jedna skupina lymfatických uzlín. Existuje aj všeobecná forma s nekvalitnou proliferáciou v nasledujúcich vnútorných orgánoch a systémoch:

1. Pľúca.
2. Žalúdok.
3. Pečeň.
4. Slezina.
5. Kožné kryty.

Podľa miesta lokalizácie sa rozlišujú tieto typy patológie:

1. Pľúcny.
2. Kosť.
3. Koža.
4. mediastinálny
5. brušnej.
6. Nervózny.
7. Gastrointestinálna Hodgkinova choroba.

V závislosti od rýchlosti vývoja ochorenia môže byť lymfogranulomatóza akútna (niekoľko mesiacov od začiatku vývoja patologického procesu do terminálneho štádia). Možno pozorovať aj chronický priebeh ochorenia (predĺžený, dlhodobý s periodickými cyklami exacerbácií a remisie patológie). Na základe morfologického spôsobu štúdia vzdelávania a kvantitatívneho pomeru rôzneho druhu bunkové prvky V medicíne existujú 4 histologické formy Hodgkinovej choroby:

1. Lymfoidné alebo lymfohistiocytárne.
2. Nodulárna sklerotická alebo nodulárna skleróza.
3. Zmiešaná bunka.
4. Lymfoidná deplécia.

Iba kvalifikovaní odborníci môžu určiť prítomnosť vážneho ochorenia a klasifikovať patológiu.

Lymfogranulomatóza: štádiá

Základ klinická klasifikácia Hodgkinova choroba je kritériom prevalencie malígneho procesu. V súlade s tým vývoj lymfogranulomatózy prechádza štyrmi štádiami:

1. Lokálne štádium (prvé): postihnutá je jedna skupina lymfatických uzlín (I) alebo jeden extralymfatický orgán (IE).
2. Regionálne štádium (druhé): Postihnuté sú 2 alebo viac skupín lymfatických uzlín, ktoré sa nachádzajú na jednej strane bránice (II) alebo jeden extralymfatický orgán a jeho regionálne lymfatické uzliny (IIE).
3. Generalizované štádium (tretie): postihnuté lymfatické uzliny, ktoré sa nachádzajú na oboch stranách bránice (III). Okrem toho môže byť ovplyvnený jeden extralymfatický orgán (IIIE), slezina (IIIS) alebo oba (IIIE + IIIS).
4. Diseminované štádium (štvrté): jeden alebo viac extralymfatických orgánov (pľúca, pleura, kostná dreň, pečeň, obličky, gastrointestinálny trakt a iné) so súčasným postihnutím lymfatických uzlín alebo bez neho.

Na označenie prítomnosti alebo neprítomnosti celkových príznakov Hodgkinovej choroby počas šiestich mesiacov (horúčka, silné nočné potenie, strata hmotnosti) sa k číslu, ktoré označuje štádium choroby, pridávajú písmená A alebo B.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Najčastejšie sú lymfómy objavené náhodne. Pre diagnostiku lymfogranulomatózy je dôležité starostlivo preštudovať históriu vývoja ochorenia, symptómy ochorenia s posúdením stavu všetkých dostupných palpácií lymfatických uzlín. Nasleduje biopsia postihnutej lymfatickej uzliny histologické vyšetrenie- diagnostický štandard.

Diagnóza "Hodgkinovho lymfómu" je stanovená iba vtedy, keď sa v postihnutej lymfatickej uzline nachádzajú špecifické viacjadrové bunky Berezovského-Sternberga. V pochybných prípadoch je potrebná imunofenotypizácia. Pri podozrení na lymfogranulomatózu sa okrem biopsie lymfatickej uzliny robí aj vyšetrenie krvných parametrov (biochemický krvný obraz, kompletný krvný obraz), radiačná diagnostika, prípadne punkcia kostnej drene.

Moderné lekárske vybavenie (CT, MRI a iné) umožňuje odhaliť nádory Hodgkinovej choroby v počiatočných štádiách vývoja. Ďalším dôležitým faktorom je kompetentnosť špecialistu, ktorý bude prieskum vykonávať.

Liečba lymfogranulomatózy

Liečba lymfogranulomatózy je predpísaná po získaní potrebných výsledkov laboratórnych a klinických štúdií, čo znamená použitie moderných vysoko účinných techník. Hodgkinov lymfóm bol jedným z prvých onkologických ochorení, pri ktorom sa ukázala možnosť vyliečenia veľkej skupiny pacientov. Pri liečbe lymfogranulomatózy sa kombinuje chemoterapia a rádioterapia.

Inovatívne riešenia v TomoClinic

V TomoClinic sa vykonáva kvalitná diagnostika, staging a liečba tohto typu onkológie. Počas liečby pacient zostáva v zdravotnom stredisku pod neustálym dohľadom špecialistov. TomoClinic je prvé a jediné zdravotnícke centrum na Ukrajine, ktoré využíva najnovší účinný typ rádioterapiu(tomoterapia). Systém TomoTherapy® umožňuje úspešnú liečbu rakovinových nádorov, dokonca aj tých najväčších ťažké formy a lokalizácie. Ožarovanie sa môže vykonávať súčasne na niekoľkých zónach, pričom sa pre každú z nich udržiava individuálna dávka.

Liečba rádioterapiou

V priebehu radiačnej terapie sa dávka žiarenia aplikuje iba na patologickú formáciu. Všetky priľahlé tkanivá a blízke orgány zostávajú počas liečby v bezpečí. Postup neprináša bolesť a psychické nepohodlie. Naša ambulancia je vybavená moderné vybavenie pre komplexná liečba takmer všetky druhy zhubné nádory. Na Ukrajine zamestnávame najlepších odborníkov, pre ktorých je dôležitý nielen pozitívny výsledok liečby lymfogranulomatózy, ale aj kvalita života pacienta po terapii. TomoClinic nepripúšťa kompromisy v boji proti rakovine a prístroj Tomo HD je právom považovaný za revolučný vo svete radiačnej terapie. Špičkové kliniky svet je vybavený týmto systémom a teraz je na Ukrajine.

Na overenie diagnózy sa vykonáva biopsia lymfatických uzlín, diagnostické operácie (torakoskopia, laparoskopia), röntgen hrudníka, ultrazvuk, CT, biopsia kostnej drene. Na terapeutické účely sa s lymfogranulomatózou vykonáva polychemoterapia, ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín a splenektómia.

Lymfogranulomatóza

Lymfogranulomatóza (LGM) je lymfoproliferatívne ochorenie, ktoré vzniká tvorbou špecifických polymorfocelulárnych granulómov v postihnutých orgánoch (lymfatické uzliny, slezina a pod.). Hodgkinova choroba alebo Hodgkinov lymfóm sa tiež nazýva Hodgkinova choroba podľa mena autora, ktorý ako prvý opísal príznaky choroby a navrhol ju rozdeliť do samostatnej formy. Priemerný výskyt Hodgkinovej choroby je 2,2 prípadu na 100 000 obyvateľov. Medzi chorými prevládajú mladí ľudia vo veku; druhý vrchol výskytu pripadá na vek nad 60 rokov. U mužov sa Hodgkinova choroba vyvíja 1,5-2 krát častejšie ako u žien. V štruktúre hemoblastóz je lymfogranulomatóza na druhom mieste vo frekvencii výskytu po leukémii.

Príčiny lymfogranulomatózy

Etiológia lymfogranulomatózy zatiaľ nebola objasnená. Vírusové, dedičné a imunitné teórie genézy Hodgkinovej choroby sa doteraz považujú za hlavné, ale žiadnu z nich nemožno považovať za vyčerpávajúcu a všeobecne akceptovanú. V prospech možného vírusového pôvodu lymfogranulomatózy svedčí jej častá korelácia s prenesenou infekčná mononukleóza a prítomnosť protilátok proti vírusu Epstein-Barrovej. Najmenej 20 % študovaných buniek Berezovského-Sternberga obsahuje genetický materiál vírusu Epstein-Barr, ktorý má imunosupresívne vlastnosti. Nie je vylúčený ani etiologický vplyv retrovírusov vrátane HIV.

Úloha dedičných faktorov je indikovaná výskytom familiárnej formy lymfogranulomatózy a identifikáciou určitých genetických markerov tejto patológie. Podľa imunologickej teórie existuje možnosť transplacentárneho prenosu materských lymfocytov na plod s následným rozvojom imunopatologickej reakcie. Nie je vylúčený etiologický význam mutagénnych faktorov - toxických látok, ionizujúceho žiarenia, liekov a iných pri provokácii lymfogranulomatózy.

Predpokladá sa, že rozvoj lymfogranulomatózy je možný v podmienkach imunodeficiencie T-buniek, o čom svedčí zníženie všetkých častí bunkovej imunity, porušenie pomeru T-pomocníkov a T-supresorov. Hlavným morfologickým znakom malígnej proliferácie pri lymfogranulomatóze (na rozdiel od non-Hodgkinových lymfómov a lymfocytovej leukémie) je v lymfatickom tkanive prítomnosť obrovských mnohojadrových buniek, nazývaných Berezovského-Reed-Sternbergove bunky a ich predstupňov - jednojadrových Hodgkinových buniek. Okrem nich obsahuje nádorový substrát polyklonálne T-lymfocyty, tkanivové histiocyty, plazmatické bunky a eozinofily. Pri lymfogranulomatóze sa nádor vyvíja unicentricky - z jedného ohniska, častejšie v krčných, supraklavikulárnych, mediastinálnych lymfatických uzlinách. Možnosť následnej metastázy však spôsobuje výskyt charakteristických zmien v pľúcach, gastrointestinálnom trakte, obličkách a kostnej dreni.

Klasifikácia Hodgkinovej choroby

V hematológii existuje izolovaná (lokálna) forma lymfogranulomatózy, pri ktorej je postihnutá jedna skupina lymfatických uzlín, a generalizovaná forma s malígnym bujnením v slezine, pečeni, žalúdku, pľúcach a koži. Podľa lokalizácie sa rozlišujú periférne, mediastinálne, pľúcne, brušné, gastrointestinálne, kožné, kostné a nervové formy Hodgkinovej choroby.

V závislosti od rýchlosti vývoja patologického procesu môže mať lymfogranulomatóza akútny priebeh (niekoľko mesiacov od počiatočného do terminálneho štádia) a chronický priebeh (predĺžený, dlhodobý so striedajúcimi sa cyklami exacerbácií a remisií).

Na základe morfologickej štúdie nádoru a kvantitatívneho pomeru rôznych bunkových elementov sa rozlišujú 4 histologické formy lymfogranulomatózy:

• lymfohistiocytická alebo lymfoidná prevaha
• nodulárna sklerotická alebo nodulárna skleróza
• zmiešaná bunka
• lymfoidná deplécia

Klinická klasifikácia lymfogranulomatózy je založená na kritériu prevalencie nádorového procesu; V súlade s tým vývoj Hodgkinovej choroby prechádza 4 štádiami:

I. štádium (lokálne) - postihnutá je jedna skupina lymfatických uzlín (I) alebo jeden extralymfatický orgán (IE).

Štádium II (regionálne) - postihnuté sú dve alebo viac skupín lymfatických uzlín umiestnených na jednej strane bránice (II) alebo jeden extralymfatický orgán a jeho regionálne lymfatické uzliny (IIE).

Stupeň III (generalizovaný) - postihnuté lymfatické uzliny sa nachádzajú na oboch stranách bránice (III). Okrem toho môže byť ovplyvnený jeden extralymfatický orgán (IIIE), slezina (IIIS) alebo oba (IIIE + IIIS).

Štádium IV (diseminované) – lézia postihuje jeden alebo viac extralymfatických orgánov (pľúca, pleura, kostná dreň, pečeň, obličky, gastrointestinálny trakt a pod.) so súčasným postihnutím lymfatických uzlín alebo bez nich.

Na označenie prítomnosti alebo neprítomnosti celkových príznakov lymfogranulomatózy za posledných 6 mesiacov (horúčka, nočné potenie, chudnutie) sa k číslu označujúcemu štádium ochorenia pridávajú písmená A alebo B.

Symptómy lymfogranulomatózy

Symptokomplexy charakteristické pre lymfogranulomatózu zahŕňajú intoxikáciu, zdurenie lymfatických uzlín a výskyt extranodálnych ložísk. Ochorenie často začína nešpecifickými príznakmi - periodická horúčka s teplotnými vrcholmi do 39°C, nočné potenie, slabosť, chudnutie, svrbenie kože.

Prvým "zvestovateľom" lymfogranulomatózy je často zväčšenie lymfatických uzlín dostupných na palpáciu, ktoré pacienti objavia sami. Častejšie ide o cervikálne, supraklavikulárne lymfatické uzliny; menej často - axilárne, femorálne, inguinálne. Periférne lymfatické uzliny sú husté, bezbolestné, pohyblivé, navzájom nespájané, s kožou a okolitými tkanivami; zvyčajne natiahnutý vo forme reťaze.

U 15-20% pacientov debutuje lymfogranulomatóza so zvýšením mediastinálnych lymfatických uzlín. Keď sú najskôr postihnuté mediastinálne lymfatické uzliny klinické príznaky Hodgkinova choroba môže slúžiť ako dysfágia, suchý kašeľ, dýchavičnosť, syndróm SVC. Ak nádorový proces postihuje retroperitoneálne a mezenterické lymfatické uzliny, dochádza k bolestiam brucha, opuchom dolných končatín.

Spomedzi extranodálnych lokalizácií pri lymfogranulomatóze je najčastejšie (v 25 % prípadov) poškodenie pľúc. Lymfogranulomatóza pľúc prebieha podľa typu zápalu pľúc (niekedy s tvorbou dutín v pľúcnom tkanive) a pri postihnutí pohrudnice je sprevádzaná rozvojom exsudatívnej pleurisy.

Pri kostnej forme lymfogranulomatózy je častejšie postihnutá chrbtica, rebrá, hrudná kosť a panvové kosti; oveľa menej často - kosti lebky a tubulárne kosti. V týchto prípadoch sú zaznamenané vertebralgie a ossalgie, môže dôjsť k deštrukcii tiel stavcov; Röntgenové zmeny sa zvyčajne vyvinú po niekoľkých mesiacoch. Nádorová infiltrácia kostnej drene vedie k rozvoju anémie, leuko- a trombocytopénie.

Lymfogranulomatóza gastrointestinálneho traktu sa vyskytuje s inváziou svalovej vrstvy čreva, ulceráciou sliznice, črevné krvácanie. Možné komplikácie vo forme perforácie črevnej steny a peritonitídy. Známky poškodenia pečene pri Hodgkinovej chorobe sú hepatomegália, zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy. Pri porážke miecha v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov sa môže vyvinúť priečna paralýza. V terminálnom štádiu lymfogranulomatózy môže generalizovaná lézia postihnúť kožu, oči, mandle, štítnu žľazu, mliečne žľazy, srdce, semenníky, vaječníky, maternicu a ďalšie orgány.

Diagnóza lymfogranulomatózy

Zväčšenie periférnych lymfatických uzlín, pečene a sleziny spolu s klinickými príznakmi (febrilná horúčka, potenie, strata hmotnosti) vždy vyvoláva onkologické obavy. V prípade Hodgkinovej choroby zohrávajú podpornú úlohu inštrumentálne zobrazovacie techniky.

Spoľahlivé overenie, správny staging a adekvátna voľba liečby lymfogranulomatózy je možná až po morfologickej diagnostike. Na odber diagnostického materiálu je indikovaná biopsia periférnych lymfatických uzlín, diagnostická torakoskopia, laparoskopia, laparotómia so splenektómiou. Kritériom na potvrdenie lymfogranulomatózy je detekcia obrovských buniek Berezovského-Sternberga v skúmanej bioptickej vzorke. Detekcia Hodgkinových buniek môže len navrhnúť vhodnú diagnózu, ale nemôže slúžiť ako základ pre predpisovanie špecifickej liečby.

V systéme laboratórna diagnostika lymfogranulomatóza, kompletný krvný obraz, biochemické krvné parametre sú potrebné na vyhodnotenie funkcie pečene (alkalický fosfát, transamináza). Pri podozrení na postihnutie kostnej drene sa vykoná punkcia hrudnej kosti alebo trepanobiopsia. Pri rôznych klinických formách, ako aj na určenie štádia lymfogranulomatózy je potrebná rádiografia hrudníka a brucha, CT, ultrazvuk brušnej dutiny a retroperitoneálneho tkaniva, CT mediastína, lymfoscintigrafia, scintigrafia skeletu atď.

V diferenciálnom diagnostickom pláne je potrebné rozlišovať medzi lymfogranulomatózou a lymfadenitídou rôznych etiológií (s tuberkulózou, toxoplazmózou, aktinomykózou, brucelózou, infekčnou mononukleózou, tonzilitídou, chrípkou, rubeolou, sepsou, AIDS). Okrem toho sú vylúčené sarkoidózy, non-Hodgkinove lymfómy, metastázy rakoviny.

Liečba lymfogranulomatózy

Moderné prístupy k liečbe lymfogranulomatózy sú založené na možnosti úplného vyliečenia tohto ochorenia. V tomto prípade by liečba mala byť fázovaná, komplexná a mala by brať do úvahy štádium ochorenia. Pri Hodgkinovej chorobe sa používajú režimy radiačnej terapie, cyklická polychemoterapia, kombinácie radiačnej terapie a chemoterapie.

Ako nezávislá metóda sa radiačná terapia používa pre štádiá I-IIA (lézie jednotlivých lymfatických uzlín alebo jedného orgánu). V týchto prípadoch môže ožiareniu predchádzať odstránenie lymfatických uzlín a splenektómia. Pri lymfogranulomatóze sa vykonáva medzisúčet alebo celkové ožarovanie lymfatických uzlín (cervikálne, axilárne, supra- a podkľúčové, intratorakálne, mezenterické, retroperitoneálne, inguinálne), zachytávajúce obe skupiny postihnutých a nezmenených lymfatických uzlín (posledné - na preventívne účely). .

Pacientom so štádiami IIB a IIIA sa predpisuje kombinovaná chemorádioterapia: najprv úvodná polychemoterapia s ožarovaním len zväčšených lymfatických uzlín (podľa minimálneho programu), potom ožarovanie všetkých ostatných lymfatických uzlín (podľa maximálneho programu) a v ďalšom priebehu udržiavacia polychemoterapia. 2-3 roky.

V diseminovaných IIIB a IV štádiách lymfogranulomatózy sa na vyvolanie remisie používa cyklická polychemoterapia a v štádiu udržania remisie sa používajú cykly. medikamentózna terapia alebo radikálne žiarenie. Polychemoterapia lymfogranulomatózy sa vykonáva podľa schém špeciálne vyvinutých v onkológii (MOPP, SORR, SURR, CVPP, DORR atď.).

Výsledky terapie môžu byť:

• úplná remisia (vymiznutie a absencia subjektívnych a objektívnych príznakov lymfogranulomatózy do 1 mesiaca)
• čiastočná remisia (zastavenie subjektívnych príznakov a zmenšenie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych lézií o viac ako 50 % v priebehu 1 mesiaca)
• klinické zlepšenie (zastavenie subjektívnych príznakov a zmenšenie veľkosti lymfatických uzlín alebo extranodálnych lézií o menej ako 50 % v priebehu 1 mesiaca)
• nedostatok dynamiky (zachovanie alebo progresia príznakov lymfogranulomatózy).

Prognóza lymfogranulomatózy

Pre štádiá I a II lymfogranulomatózy je 5-ročné prežívanie bez relapsu po liečbe 90 %; v štádiu IIIA - 80 %, v štádiu IIIB - 60 % a v štádiu IV - menej ako 45 %. Nepriaznivé prognostické znaky sú akútny rozvoj lymfogranulomatózy; masívne konglomeráty lymfatických uzlín s priemerom väčším ako 5 cm; rozšírenie tieňa mediastína o viac ako 30% objemu hrudníka; súčasná porážka 3 alebo viacerých skupín lymfatických uzlín, slezina; histologická variantná lymfoidná deplécia atď.

Relapsy Hodgkinovej choroby sa môžu vyskytnúť, keď je režim udržiavacej terapie porušený, vyprovokovaný fyzická aktivita, tehotenstvo. Pacientov s Hodgkinovou chorobou by mal sledovať hematológ alebo onkológ. Predklinické štádiá lymfogranulomatózy v niektorých prípadoch možno zistiť počas preventívnej fluorografie.

Lymfogranulomatóza - liečba v Moskve

Adresár chorôb

Choroby krvi

Najnovšie správy

• © 2018 "Krása a medicína"

slúži len na informačné účely

a nenahrádza kvalifikovanú lekársku starostlivosť.

Lymfogranulomatóza, príznaky, liečba, príčiny, príznaky

Muži ochorejú o niečo častejšie ako ženy.

Diagnóza každého variantu je stanovená len na základe detekcie Sternbergových buniek. Ovplyvnené uzliny sú zväčšené, ich konzistencia sa časom stáva hustou.

Príčiny lymfogranulomatózy

V závislosti od bunkového zloženia granulómu sa rozlišujú 4 histologické varianty lymfogranulomatózy:

1. lymfohistiocytárne;
2. nodulárna skleróza;
3. zmiešaná bunka
4. lymfoidná deplécia.

V priebehu ochorenia je možné transformovať variant 1 cez intermediárny variant 3 na možnosť 4. Stanovenie etiológie lymfogranulomatózy leží v rovine riešenia všeobecných otázok etiológie blastómových procesov v krvotvornom systéme.

Lymfogranulomatóza - zriedkavé onkologické ochorenie, výskyt lymfogranulomatózy v Spojenom kráľovstve je 3 prípady na populáciu. V západných krajinách sú v priebehu ochorenia zaznamenané dva vrcholy, väčší pripadá na vek, menší - na starších ľudí. V rozvojových krajinách je hlásených viac prípadov u detí. Na Hodgkinovu chorobu sú náchylnejší zástupcovia bohatých vrstiev obyvateľstva, belochov, ako aj tí, ktorí sa zotavili z infekčnej mononukleózy. Príčina ochorenia nebola stanovená a môže sa líšiť pre rôzne histologické varianty. Preukázaná: ide medzi lymfogranulomatózou a nosičstvom vírusu Epstein-Barrovej, najmä pri zmiešanom bunkovom variante ochorenia a lymfoidnej deplécii u starších pacientov, zistená v 30 % prípadov.

Charakteristickým diagnostickým znakom sú Reed-Sternbergove bunky obsahujúce dve alebo viac jadier a obklopené bunkovou populáciou zahŕňajúcou malé lymfocyty, eozinofily, neutrofily, histiocyty a plazmatické bunky na pozadí fibrotických zmien. Infiltrujúce lymfocyty patria medzi T-lymfocyty, spôsobujú ráznu imunitnú odpoveď lymfatickej uzliny a prípadne prispievajú k prežívaniu nádorových buniek. Reed-Sternbergove bunky sú malígne bunky charakteristické pre lymfogranulomatózu, podľa posledných štúdií v 97 % prípadov patria k B-lymfocytom.

Nodulárny variant lymfoidnej prevahy je nezávislé ochorenie, ktorým je B-bunkový lymfóm. Ten je charakterizovaný takzvanými L&H Hodgkinovými bunkami (lymfocyty a histiocyty), ktoré vzhľadom pripomínajú nafúknutú kukuricu (bunky popcornu) a exprimujú antigén CD20. Asi v 10 % prípadov sa nodulárny variant lymfoidnej prevahy vyvinie do difúzneho veľkého B-bunkového non-Hodgkinovho lymfómu. Tento variant lymfogranulomatózy sa vyznačuje priaznivou prognózou, aj keď môže mať chronický recidivujúci priebeh, trvajúci mnoho rokov, podobne ako non-Hodgkinove lymfómy nízkeho stupňa.

Symptómy a príznaky Hodgkinovej choroby

Je možná generalizovaná lymfadenopatia.

V neskoršom štádiu - príznaky poškodenia pečene, pľúc, kostnej drene.

Všeobecné príznaky (príznaky "B"):

• horúčka;
• nočné potenie;
• strata váhy. Ďalšie systémové príznaky:
• bolesť v lymfatických uzlinách pri pití alkoholu.

Vyznačuje sa extrémnou rozmanitosťou symptómov. Choroba začína nárastom lymfatických uzlín na krku (prvý vpravo), potom proces prechádza na druhú stranu a uzliny iných oblastí. Veľkosť lymfatických uzlín sa môže líšiť od hrachu, fazule až po mužskú päsť. Uzly sú spájané v konglomerátoch, ale nespájajú sa s pokožkou, neotvárajú sa a nehnisajú.

Horúčka vždy sprevádza lymfogranulomatózu a v počiatočných štádiách môže byť jej jediným znakom. Teplotná odozva je rôzna, no vo väčšine prípadov sa vyznačuje vlnovitým charakterom. Svrbenie kože má byť lokalizované v oblasti zväčšených lymfatických uzlín alebo generalizované, bolestivé.

Laboratórne štúdie: môžu byť hypochrómna anémia a neutrofilná leukocytóza; počet lymfocytov (absolútnych a relatívnych) je znížený; možno pozorovať eozinofíliu a trombocytopéniu; ESR stúpa mierne, ale v konečnej fáze dosahuje mm / h.

Štádiá lymfogranulomatózy

Lymfogranulomatóza je charakterizovaná šírením nádorových buniek z postihnutej lymfatickej uzliny do susedných uzlín. Preto sa pri liečbe pacientov riadi klasifikáciou Ann Arbor. Štádium ochorenia sa v súčasnosti určuje podľa výsledkov CT vyšetrenia krku. hrudníka, brucha a panvy namiesto laparotómie. Postihnutie kostnej drene sa v čase diagnózy zistí zriedkavo, ale pravdepodobnejšie je, keď je lézia lokalizovaná pod úrovňou bránice, preto sa v takýchto prípadoch vykonáva aj terpanobiopsia kostnej drene na objasnenie štádia nádorového procesu. Identifikácia ďalších prognostických faktorov viedla k tomu, že pri výbere taktiky liečby sa zriedkavo zameriavajú len na anatomické štádium ochorenia.

• I - porážka jednej alebo jednej skupiny uzlov;
• II - porážka niekoľkých skupín lymfatických uzlín na jednej strane bránice;
• III - poškodenie lymfatických uzlín na oboch stranách bránice, sleziny;
• IV - zapojenie extranodálnych zón (s výnimkou rastu nádoru "po dĺžke").

Každá fáza vyžaduje objasnenie pridaním jedného z nasledujúcich písmenových indexov: A - celkové príznaky chýba; B - existujú všeobecné príznaky; E - existujú príznaky poškodenia rôznych orgánov.

Nedávne štúdie umožnili identifikovať príznaky ochorenia, ktoré majú prognostickú hodnotu. Pre skoré štádium ochorenia (štádiá I a IIA) boli formulované prognostické skupiny na základe histologického variantu ochorenia, veku a pohlavia pacienta, jeho symptómov, počtu postihnutých anatomických oblastí a lézií mediastína. lymfatické uzliny.

Pre pokročilé štádium ochorenia (IIB-IV štádiá) bolo na základe analýzy 5000 prípadov ochorenia identifikovaných sedem prognostických faktorov.

Pri absencii týchto faktorov je 5 % miera prežitia bez ochorenia 84 %. Prítomnosť každého z týchto faktorov znižuje očakávanú mieru prežitia približne o 7 %. V prítomnosti troch alebo viacerých faktorov sa prognóza považuje za nepriaznivú.

Klinické formy Hodgkinovej choroby

Existujú prechodné formy trvajúce niekoľko mesiacov, formy trvajúce 2-3 roky a trvajúce 5-6 rokov alebo viac.

Podľa stupňa prevalencie procesu v súlade s klasifikáciou WHO existujú:

1. lokálna forma s porážkou jednej skupiny lymfatických uzlín;
2. regionálna forma s léziami nie viac ako dvoch skupín lymfatických uzlín v jednej oblasti (nad alebo pod bránicou);
3. generalizovaná forma s léziami mnohých lymfatických uzlín nad a pod bránicou;
4. diseminovaná forma s poškodením nielen lymfatických uzlín, ale aj vnútorných orgánov, ako aj kostí, centrálneho nervového systému, seróz a mozgových blán.

Prognóza je nepriaznivá. Priemerná dĺžka trvaniaživot je 3-4 roky, niektorí pacienti žijú 6-8 rokov a viac. Možné sú dlhodobé a pretrvávajúce remisie.

Diagnóza Hodgkinovej choroby

Pri diagnostike mediastinálnej, pľúcnej, kostnej, brušnej formy pri typických celkových klinických príznakoch sú často rozhodujúce röntgenové vyšetrovacie metódy - rádiografia, lymfadenoangiografia.

Diagnóza lymfogranulomatózy je založená na biopsii postihnutých lymfatických uzlín a iných tkanív s farbením preparátov tradičnými a imunohistochemickými metódami. Prípravky by mal vyšetrovať skúsený hematológ. Môže sa použiť aj aspiračná biopsia tenkou ihlou, ale samotná na stanovenie diagnózy nestačí.

Diagnóza je založená na triáde opuchnutých lymfatických uzlín, horúčky a svrbenia. Považuje sa za spoľahlivý s histologickým potvrdením - detekciou špecifického granulómu obsahujúceho obrovské (priemer mm) Sternbergove bunky v bioptickej vzorke lymfatickej uzliny.

Liečba lymfogranulomatózy

Spočíva v širokopoľnom alebo totálnom ožiarení lymfatických uzlín röntgenom a polychemoterapiou s kombináciou cytostatík.

V niektorých prípadoch, v prítomnosti monolokálnej (alebo monoorganickej) lymfogranulomatózy, radikálna operácia- odstránenie jednotlivých balení lymfatických uzlín, resekcia žalúdka, čriev atď., čím sa dosiahne dlhodobá - až 10-15 rokov alebo viac - klinická remisia.

Z aktívnych terapeutických činidiel používaných pri Hodgkinovej chorobe je najpoužívanejšia röntgenová terapia. Vykonáva sa lokálna hĺbková terapia postihnutých lymfatických uzlín. Najlepšie výsledky sa dosahujú telegama terapiou ("kobaltovou pištoľou"), aplikovanou lokálne v jednotlivých dávkach 200 rad (na liečebnú kúru 4000-8000 rad). Na profylaktické účely sa ožaruje nielen ohnisko, ale aj susedné oblasti a v niektorých prípadoch aj slezina.

Kontraindikáciou ďalšej rádioterapie je ťažká leukopénia alebo trombocytopénia.

Pri generalizovanej lymfogranulomatóze je indikovaná liečba chemoterapeutikami.

Jedným z najúčinnejších cytostatík, ktoré sa osvedčili pri liečbe generalizovaných foriem lymfogranulomatózy, sú alkaloidy vinca ruže - vinblastín (maďarský) a vinkristín (americký). Lieky sa podávajú iba intravenózne, v 5% roztoku glukózy alebo v destilovanej vode. Vinblastin sa užíva na začiatku v dávke 5-10 mg, s dobrou toleranciou, každý druhý deň, potom po 3-5 infúziách, v rovnakých dávkach raz za 5-10 dní. Vinkristín sa kvôli výraznejším toxickým vlastnostiam podáva v polovičných dávkach - každá 2,5-5 mg.

S rozvojom hlbokej leukopénie (2000 a menej) sa liečba dočasne preruší.

Pre zabezpečenie maximálnej koncentrácie chemoterapeutika v lézi s minimálnym celkovým toxickým účinkom sa navrhuje endolymfatický spôsob podávania cytostatík vo zvýšenej dávke - 150-200 mg dipínu alebo degranolu s predbežnou a následnou infúziou do lymfatické cievy 5-6 ml 1% roztoku novokaínu (na prevenciu bolesti v mieste vpichu).

IN posledné roky prebiehajú pokusy o „radikálnu“ chemoterapiu lymfogranulomatózy polychemoterapiou – súčasným použitím viacerých chemoterapeutických liekov.

Najprijateľnejšie sú nasledujúce kombinácie cytostatík:

1. vinblastín + bruneomycín;
2. vinkristín + cyklofosfamid + metotrexát 2 + prednizolón;
3. vin-blastín + cyklofosfamid + bruneomycín + prednizolón.

Perspektívnou metódou smerujúcou k úplnej „eradikácii“ (eradikácii) ochorenia je návrh používať cytostatiká v maximálnych (mnohonásobne vyšších ako normálnych) dávkach spôsobujúcich apláziu krvotvorby s následnou autotransfúziou v predstihu (pred začiatkom liečby) odobratá autológna (vlastná) kostná dreň uchovávaná počas liečby v chladničke pri teplote -70 °C.

Aby sa zabránilo cytopénii lieku (leukocytopénia) alebo jej najrýchlejšej eliminácii, liečba cytostatikami sa vykonáva pod ochranou hemoterapeutických (transfúzia erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek) a hormonálnych (prednizolón) látok.

Liečba pacientov s lymfogranulomatózou by sa mala vykonávať v špecializovaných onkohematologických ambulanciách. Všetci pacienti s lymfogranulomatózou, ako aj inými systémovými ochoreniami krvi, podliehajú dispenzárnemu pozorovaniu v onko-hematologických ambulanciách.

Keďže lymfogranulomatóza postihuje najmä mladých ľudí, problém vedľajších účinkov terapie vzhľadom na výrazné predĺženie dĺžky života pacientov sa stáva veľmi aktuálnym. Analýza neskorých vedľajších účinkov liečby lymfogranulomatózy ukázala, že počas 30-ročného obdobia pozorovania pacientov s lymfogranulomatózou zomrelo 2-krát viac pacientov na nádory, ktoré sa vyvinuli de novo, ako na relapsy samotnej choroby. Analýza dlhodobých komplikácií rádioterapie, najmä po ožiarení mediastína ( rakovina pľúc a mliečnej žľazy, pľúcna fibróza, ischemická choroba srdca), slúžili ako základ pre zmenu prístupu k vysokodávkovej rádioterapii. Ožarovanie plášťovej zóny u žien mladších ako 20 rokov vedie k rozvoju rakoviny prsníka do 50 rokov u každej tretej pacientky, preto sa táto radiačná terapia už nepoužíva. Chemoterapia alkylačnými liekmi prispieva k rozvoju sekundárnej myelodysplázie, akútnej myeloidnej leukémie a non-Hodgkinových lymfómov, ako aj k neplodnosti, čo si vyžaduje brať túto okolnosť do úvahy pri plánovaní liečby. Cieľom lekára pri predpisovaní liečby je dosiahnuť vyliečenie čo najväčšieho počtu pacientov a zároveň znížiť frekvenciu nežiaducich dlhodobých účinkov, najmä pri liečbe pacientov vo včasnom štádiu lymfogranulomatózy.

Skoré štádium (IA a HA)

U väčšiny pacientov s včasným štádiom lymfogranulomatózy sú supradiafragmatické lymfatické uzliny ovplyvnené časom diagnózy. Pečeň týchto pacientov by sa mala vykonať s prihliadnutím na prognostické faktory, ktoré predpovedajú pravdepodobnosť poškodenia subdiafragmatických lymfatických uzlín, ak pri obvyklom určovaní štádia ochorenia neexistujú žiadne zjavné známky ich zapojenia do nádorového procesu.

U pacientov s priaznivou formou ochorenia, najmä nodulárnou sklerózou alebo nodulárnym variantom lymfoidnej prevahy, vyskytujúcimi sa pri léziách horných krčných lymfatických uzlín a nízkej ESR, je pravdepodobnosť postihnutia subdiafragmatických lymfatických uzlín veľmi nízka. Môžu sa liečiť iba ožiarením postihnutej skupiny lymfatických uzlín. Väčšine pacientov s priaznivou prognózou a skorým štádiom lymfogranulomatózy mimo klinických štúdií by však mala byť predpísaná aj chemoterapia ABVD s následným ožiarením postihnutej skupiny lymfatických uzlín. Frekvencia relapsov po takejto liečbe bola rovnaká ako po ožiarení plášťovej zóny alebo celkovom ožiarení všetkých lymfatických uzlín. Aj kratšia 4-týždňová chemoterapia VAPEC-B s ožarovaním postihnutej skupiny lymfatických uzlín dáva veľmi dobré výsledky.

Na detekciu aktívneho nádorového procesu v reziduálnych zväčšených lymfatických uzlinách sa v poslednom čase úspešne používa PET s tordexo-glukózou označenou 18 F. Táto výskumná metóda používaná po ukončení štandardnej terapie má vysokú prediktívnu hodnotu pozitívne (87,5 %) a negatívne (94,4 %) vyplýva vo vzťahu k relapsom u pacientov s raným štádiom Hodgkinovej choroby. Zostáva zistiť, či možno PET použiť na identifikáciu pacientov, ktorí sa môžu vyhnúť lokálnemu ožarovaniu po chemoterapii bez zvýšenia rizika relapsu. Na túto otázku odpovie štúdia NCRI, ktorá teraz prebieha v Spojenom kráľovstve. Pacienti v tejto štúdii dostávajú tri cykly chemoterapie ABVO, po ktorých nasleduje PET. Ak PET odhalí aktívny proces, vykoná sa ďalší priebeh ABVD, po ktorom nasleduje ožarovanie postihnutých lymfatických uzlín. Pacienti s negatívny výsledokštúdie sú náhodne rozdelené do jednej z dvoch skupín, z ktorých jedna dostáva lokálnu rádioterapiu a druhá nie.

Pacienti vo včasnom štádiu ochorenia, ale s nepriaznivou prognózou, sú liečení ako v pokročilom štádiu lymfogranulomatózy podľa všeobecne uznávanej schémy.

Pokročilé štádium ochorenia

Chemoterapia s ABVD a iné režimy obsahujúce doxorubicín sa stali široko akceptovanými ako štandardná liečba od ukončenia štúdie CALGB. Táto štúdia porovnávala účinnosť troch režimov: MOPP (mustín, vinkristín, prokarbazín, prednizolón), striedanie MOPP a ABVD a ABVD samostatne.

Nedávno bola vyvinutá krátka polychemoterapia Stanford V (mustín, doxorubicín, vinblastín, prednizolón, vinkristín, bleomycín, etoposid) a vysokodávková polychemoterapia BEACOPP. Tieto liečebné režimy sú kombinované s lokálnou radiačnou terapiou postihnutých lymfatických uzlín. Autor: predbežné výsledky takáto liečba je účinná u väčšiny pacientov a poskytuje vysokú mieru prežitia bez ochorenia. Pri liečbe podľa Stanfordovej schémy bolo teda 3-ročné celkové prežívanie a prežívanie bez relapsu u pacientov v pokročilom štádiu lymfogranulomatózy 96 % a 87 %, v uvedenom poradí. Veľmi pôsobivé výsledky sa dosiahli pri režime BEACOPP, boli lepšie ako pri striedaní režimov COPP a ABV. Pokusy o ďalšie zvyšovanie dávok liekov v eskalovanom režime BEACOPP umožnili zosilniť protinádorový účinok terapie, no zároveň sa vďaka liečbe výrazne zvýšili prípady rozvoja myelodysplastického syndrómu a akútnej myeloidnej leukémie. Zmiešaná terapia štyroch cyklov konvenčného BEACOPP a štyroch cyklov vysokodávkových režimov viedla k veľmi vysokej miere prežitia a zníženiu výskytu myelodysplastického syndrómu. V nedávnej štúdii v Spojenom kráľovstve nemali striedavé režimy ChlVPP a PABLOE alebo hybridný režim ChlVPP/EVA žiadny prínos oproti ABVD. Kým sa definitívne nepreukáže prínos terapie BEACOPP, režim ABVD zostane najpoužívanejším v liečbe pacientov s Hodgkinovou chorobou.

Ďalšia liečba

Ak dôjde k relapsu po rádioterapii u pacientov s počiatočným štádiom Hodgkinovej choroby, následná chemoterapia je pomerne účinná (80-90% pacientov dokáže výrazne predĺžiť život bez recidívy choroby). Ak po chemoterapii prvej línie dôjde k relapsom, možno úspešne podať chemoterapiu druhej línie, najmä ak predchádzajúca remisia trvala viac ako 12 mesiacov. Pri predpisovaní chemoterapeutických liekov v normálnych dávkach je však možné výrazne predĺžiť dĺžku života iba u 20-25% pacientov.

Vysokodávková chemoterapia nasledovaná autológnou transplantáciou kmeňových buniek môže výrazne zlepšiť prežívanie bez progresie (DFS) a v súčasnosti sa považuje za štandardnú liečbu pacientov s recidivujúcou lymfogranulomatózou. Môže významne predĺžiť prežívanie bez recidívy u 40 – 50 % pacientov.

vyhliadky

Odmietnutie použitia radiačnej terapie v počiatočnom štádiu ochorenia.

Použitie protilátok proti CD30 antigénu Reed-Sternbergových buniek; Klinické štúdie fázy II preukázali určitý účinok liečby týmito protilátkami.

Použitie anti-CO20 protilátok, vrátane tých, ktoré sú označené na liečbu nodulárneho variantu s lymfoidnou prevahou.

• Ohodnoťte materiál

Dotlač materiálov zo stránky je prísne zakázaná!

Informácie na tejto stránke sú poskytované na vzdelávacie účely a nie sú určené ako lekárska konzultácia a liečbe.

Lymfogranulomatóza

Malígna zmena lymfoidného tkaniva s granulómami a bunkami Berezovského-Sternberga (morfologicky odlišná skupina buniek, ktorá sa na nič nepodobá) sa nazýva „lymfogranulomatóza“ (rakovina lymfatického systému). Hlavným príznakom ochorenia je výrazné zvýšenie lymfatických uzlín. Ďalším názvom je Hodgkinova choroba.

Čo je lymfogranulomatóza?

Thomas Hodgkin je britský lekár, ktorý ako prvý naznačil, že zväčšené lymfatické uzliny nie sú výsledkom zápalového procesu alebo metastázy iného nádoru, ale ide o nezávislé ochorenie. Nádor pozostáva z veľkých viacjadrových buniek, ktoré sú lokalizované v postihnutých lymfatických uzlinách.

Ochorenie postihuje mladú skupinu populácie: deti, mladistvých, dospelých v reprodukčnom veku. Vrchol pripadá na vek 14 až 35 rokov. Pozoruje sa aj vývoj ochorenia po 50 rokoch. Muži majú o 40% vyššiu pravdepodobnosť ochorenia. Frekvencia ochorenia je stabilná a predstavuje 25 prípadov na milión obyvateľov ročne.

Príčiny

Presná príčina, ktorá prispieva k rozvoju ochorenia, nie je v súčasnosti známa. Hodgkinov lymfóm sa medzi rodinnými príslušníkmi neprenáša. vysoké riziko(až 99 %) u jednovaječných dvojčiat. Výskyt lymfogranulomatózy (B-bunkový lymfóm) je pravdepodobne spojený s vírusom Epstein-Barrovej (herpesvírus typu štyri). Táto asociácia je spôsobená tým, že vírus sa obnovuje (replikuje) v B-lymfocytoch a delením aktivuje ich rozmnožovanie.

Prvé príznaky a zrelé príznaky choroby

Choroba začína zvýšením submandibulárnych a krčných lymfatických uzlín. Na počiatočné štádiá uzlina je hustá, nie veľmi bolestivá, pohyblivá, na dotyk ako plod čerešne, ktorý môže dorásť do veľkosti jablka alebo viac. Neexistuje žiadna špeciálna gradácia, pokiaľ ide o objemy zväčšeného uzla. Jeho hodnota je v každom jednotlivom prípade individuálna.

Neskôr sa do patologického procesu zapájajú podkľúčové lymfatické uzliny, intratorakálne (mediastinálne), menej často inguinálne.

Neskoré príznaky sú veľký masívny nádor v retroperitoneálnom priestore, mediastíne, ktorý môže viesť k stlačeniu priedušnice, hornej dutej žily, u pacientov sa objaví dýchavičnosť. Slezina je výrazne zväčšená, niekedy je jej veľkosť taká veľká, že orgán zaberá polovicu brušnej dutiny. Stav pacienta je ťažký, má stálu telesnú teplotu 37,5°C, silné potenie v noci, prudký úbytok hmotnosti (viac ako 10 % z celkovej telesnej hmotnosti), neustále svrbenie kože.

Etapy distribúcie choroby v tele:

1. Osamelé lymfatické uzliny.
2. Rôzne skupiny uzlov na jednej strane bránice.
3. Skupiny uzlov na oboch stranách bránice (pokročilá rakovina).
4. Poškodenie orgánov a tkanív.

Ako sa diagnostikuje Hodgkinova choroba?

Algoritmus vyšetrenia závisí od lokalizácie uzlín, ich konzistencie a hustoty, ako aj od stavu okolitých tkanív.

Diagnóza je založená iba na histologických nálezoch. Na tento účel sa vykoná biopsia postihnutej lymfatickej uzliny. Morfológ zhodnotí výsledok a na základe jeho záveru sa stanoví konečná diagnóza.

Podobný nárast uzlín je charakteristický pre choroby ako tuberkulóza, sarkoidóza (granulárne poškodenie orgánov, často pľúc), syfilis, kolagenózy (patológia spojivové tkanivo). Preto sa špecifickosť uzlín zisťuje iba morfologickým vyšetrením vzoriek tkaniva.

Ďalšie diagnostické metódy:

1. palpácia uzlín, sleziny, pečene;
2. vyšetrenie mandlí;
3. vyšetrenie kostnej drene z iliakálneho krídla;
4. CT ( CT vyšetrenie a) hrudník a brucho;
5. klinický a biochemický krvný test s analýzou funkcie pečene a obličiek;
6. PET ─ pozitrónová emisná tomografia so značenou glukózou;
7. EKG a ECHO-kardiografia ─ vykonaná, ak sa očakáva liečba chemoterapeutickými liekmi s kardiotoxicitou;
8. endoskopické vyšetrenie tráviaceho traktu ─ ak nadchádzajúca terapia môže viesť k ulceróznym zmenám na sliznici tráviaceho traktu.

Liečba lymfogranulomatózy. Vedecká medicína a ľudové prostriedky

Liečba lymfogranulomatózy sa vykonáva prísne podľa medzinárodných protokolov. Objem ošetrenia zodpovedá objemu lézie, preto je výber terapie vždy individuálny.

Prvým stupňom je polychemoterapia, kde je dôležitá taktika ─ maximálna dávka a minimálnym rozostupom. V niektorých prípadoch (nie vždy) sa na odstránenie používa radiačná terapia zvyškové účinky. Počet kurzov, ich intenzita, zóny pre radiačnú terapiu sa určujú pre každého pacienta samostatne.

Chemoterapia lymfogranulomatózy má deštruktívny účinok na mužské zárodočné bunky. A keďže mladí muži sú väčšinou chorí, pred liečbou musí každý darovať semennú tekutinu špeciálnej banke na kryokonzerváciu (zmrazenie) a uskladnenie. Toto je jediný spôsob, ako mať v budúcnosti deti. U žien je situácia jednoduchšia, medicína sa naučila pri chemoterapii chrániť vaječníky blokádou hormonálnymi liekmi.

Liečba drogami sa často kombinuje s tradičnou medicínou. Použitie správne vybraných bylín prispieva k:

• spomalenie alebo zastavenie rastu nádoru ─ huba chaga, tansy, nechtík, lucerna, ženšen, ľubovník bodkovaný;
• čistenie tela chemoterapeutických liekov - rebríček, semená kôpru, šalvia, plantain, sladká ďatelina;
• obnovenie hematopoetickej funkcie ─ šťava z červenej repy, žihľava;
• zvýšenie odolnosti organizmu ─ maliny, propolisová tinktúra, sirup z aloe.

Z týchto bylín pripravte infúzie, odvary, šťavy, bylinné prípravky.

Prognóza a prežitie

Choroba môže spôsobiť recidívy a 70% z nich sa vyskytuje 2-3 roky po liečbe a komplikácie.

• poškodenie sliznice gastrointestinálneho traktu;
• horné infekcie dýchacieho traktu a zápal pľúc;
• toxické poškodenie pečene;
• hepatitída B a C.

• sekundárne nádory;
• srdcovo-cievne ochorenia;
• osteoporóza;
• dysfunkcia štítnej žľazy;
• neplodnosť.

Pri správne stanovenom štádiu ochorenia a adekvátnej liečbe je úspešnosť uzdravenia 90 % a viac. U detí je proces obnovy rýchlejší a relapsy sú zriedkavé. Hlavná vec, ktorú si treba pamätať, je to účinnú liečbu A včasná liečba sú synonymá.

Dospelí v 85-90% prípadov v štádiách 1 ─ 4 majú dlhé prežitie bez prejavov ochorenia. 5-10% sú pacienti v rezistentnej skupine, ktorí nereagujú na liečbu. 5-10 % ─ Hodgkinova choroba s recidívami. Len spoločným úsilím lekárov, pacienta a jeho rodiny s využitím moderných metód liečby je možné lymfogranulomatózu prekonať.

Je dôležité vedieť:

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

Kategórie:

Informácie na tejto stránke slúžia len na informačné účely! Neodporúča sa používať opísané metódy a recepty na liečbu rakoviny samostatne a bez konzultácie s lekárom!