Tiganov A.S. (ed.) ‹‹Exogénne organické duševné ochorenie. Duševné poruchy pri syfilitickom poškodení mozgu Liečba progresívnej paralýzy

Syfilitická infekcia, ako viete, postihuje všetky orgány a tkanivá vrátane mozgu. V klinickej psychiatrii sa tradične rozlišujú dve samostatné choroby: samotný syfilis mozgu a progresívna paralýza (pp). Niekedy sa tieto choroby kombinujú pod všeobecným názvom "" (a52.1, f02.8). Syfilis (z názvu básne talianskeho lekára J. Fracastora « syfilis Sive De Morbo Gallico» - „syfilis, alebo francúzska choroba“, 1530) mozgu sa vyskytuje najčastejšie 2 až 4 roky po infekcii, je klasifikovaný ako skorá forma neurónov a progresívna paralýza je neskorá. Pri skorých neurolách je primárne postihnuté tkanivo mezodermálneho pôvodu (cievy, membrány), neskoro (progresívna paralýza) spolu s týmito zmenami vznikajú rozsiahle dystrofické a atrofické zmeny v neurocytoch mozgovej kôry.

Termín Lues Venerea bol predstavený. Fernel v roku 1554 na označenie nákazlivých infekcií; v stredoveku vo Francúzsku sa syfilis nazýval „talianska choroba“ a v Taliansku „francúzska choroba“. Následne sa zistilo, že syfilitické psychózy sa vyvinuli iba u 5-7% infikovaných. Zavedenie antibiotík na liečbu infekcií v 20. storočí viedlo k výraznému poklesu výskytu syfilisu v ZSSR, ale od roku 1990 došlo k prudkému nárastu výskytu, miera výskytu sa zvýšila 3-4 krát .

Mozgový syfilis a pp sú progresívne ochorenia a vyskytujú sa spravidla v prípadoch neliečeného alebo neliečeného ochorenia. Ako predispozičný faktor sú zaznamenané poranenia mozgu a alkoholizmus.

Syfilis mozgu (lues cerebri)

Syfilis mozgu (meningovaskulárny syfilis) - špecifický zápalové ochorenie s primárnou léziou ciev a membrán mozgu. Nástup ochorenia je skôr ako pp (štyri až päť rokov po infekcii). Difúznemu charakteru poškodenia mozgu zodpovedá výrazný polymorfizmus symptómov, ktorý sa podobá prejavom pri nešpecifických cievne ochorenia mozog.

Nástup ochorenia je pozvoľný, s nástupom symptómov charakteristických pre neurózy, v prvom rade pripomínajúce. U pacientov sa objavuje podráždenosť, bolesti hlavy, zvýšená únava a znížená výkonnosť. So špeciálnym štúdiom rôzne formy duševnej činnosti, väčšinou môžete zistiť ich neostrý pokles. Neurologické vyšetrenie odhaľuje mierne známky stigmatizácie: anizokóriu s pomalou reakciou zreníc na svetlo, asymetriu tvárových svalov, nerovnomerné šľachové reflexy a ich zvýšenie. Na rozdiel od podobných symptómov pozorovaných pri vývoji cerebrálnej aterosklerózy, syfilisová choroba začína v mladom veku a vykazuje stabilnú progresiu bez "blikania" symptómov typických pre vaskulárne poruchy.

Na tomto pozadí sa pri postihnutí mozgových blán zisťujú príznaky meningizmu, prípadne vzniká obraz typickej meningitídy, ktorá môže prebiehať akútne alebo chronicky. V akútnych prípadoch vystupujú do popredia mozgové fenomény (závraty, bolesti hlavy, vracanie), stúpa telesná teplota, stuhnutosť šije, typický je Kernigov príznak. Charakteristické je poškodenie hlavových nervov, môžu sa objaviť epileptiformné záchvaty, príznaky poruchy vedomia v podobe omráčenia, zmätenosti, či delíria. Častejšie však do mozgových blán

Vyvíja sa chronický zápalový proces, ktorý v niektorých prípadoch preniká do mozgovej hmoty (chronická syfilitická meningitída a meningoencefalitída). Môže sa zvýšiť podráždenosť, afektívna nestabilita, často sa pozoruje depresívna nálada.

Ak sa meningitída rozvinie na konvexnom (konvexitálnom) povrchu mozgu, najvýraznejšími príznakmi sú poruchy vedomia a kŕčovité paroxyzmy, ktoré majú charakter jacksonovských alebo generalizovaných záchvatov. Typický symptóm Argyle-Robertsona sa v tomto prípade nevyskytuje vždy. V niektorých prípadoch je meningitída asymptomatická, ochorenie sa prejavuje len charakteristickými zmenami v mozgovomiechovom moku.

Pri apoplectiformnom priebehu syfilisu mozgu sú klinické prejavy charakterizované častými mŕtvicami, po ktorých nasledujú fokálne lézie mozgového tkaniva.

Spočiatku sú ložiskové lézie nestabilné, reverzibilné, potom sa stávajú početnejšími a stabilnejšími. Súčasne sa neustále zaznamenávajú rozsiahle neurologické symptómy, ich rozmanitosť je spôsobená rozdielom v lokalizácii lézií; môže sa vyvinúť paralýza a paréza končatín, lézie hlavových nervov, fenomény, pseudobulbárne poruchy. Takmer všetci pacienti majú oslabenú reakciu zrenice na svetlo.

Okrem prítomnosti fokálnych symptómov pacienti neustále pociťujú pretrvávajúce bolesti hlavy, závraty, stratu pamäti, podráždenosť, dysfóriu alebo slabosť mysle.

U niektorých pacientov sa vyvinú záchvatové stavy so zahmleným vedomím, najmä podľa typu poruchy súmraku. S progresiou ochorenia a zhoršovaním neurologických symptómov progreduje dysmnestická demencia.

gumový forma syfilisu mozgu sa prejavuje tvorbou chronických infiltrátov v mozgu vo forme uzlov s rôznou lokalizáciou, čo určuje charakteristiky symptómov ochorenia. Gummy môžu byť jednoduché alebo viacnásobné, malé.

Gumovitá forma je charakterizovaná známkami zvýšenia intrakraniálny tlak s vracaním, neznesiteľnými bolesťami hlavy, adynamiou, javmi zakalenia vedomia, niekedy sa môžu vyvinúť kŕčovité záchvaty. Pri vyšetrovaní fundusu možno pozorovať kongestívne bradavky zrakových nervov.

syfilitický plauta sa vzťahuje na exogénny typ reakcií podľa K. Bongeffera. Takéto prejavy sa nedajú okamžite odlíšiť, zatiaľ čo syfilitický paranoid craepelínu sa vyznačuje prevahou. V súčasnosti sú obe možnosti zoskupené ako halucinačno-paranoidná forma syfilisu s prejavmi klamania pocitov a vznikom bludných predstáv, pričom prevládajú bludné symptómy. Častejšie pozorované alebo sebaobviňovanie. Bláznivé nápady sú jednoduché, spojené s bezprostredným okolím pacienta, s konkrétnymi životnými situáciami.

progresívna paralýza

Progresívnu paralýzu duševne chorých prvýkrát opísal A. Bayle v roku 1822 ako samostatná choroba, ktorá neskôr slúžila ako základ pre rozvoj nosologického trendu v psychiatrii. Oveľa neskôr a. Wasserman (1883) určil prítomnosť spirochéty v krvi a x. Noguchi (1913) ho našiel v mozgu.

Ide o syfilitickú meningoencefalitídu, ktorá vedie k postupnej globálnej deštrukcii a dezintegrácii osobnosti a celej psychiky s rozvojom rôznych psychotických porúch, polymorfných neurologických porúch a objavením sa typických sérologických zmien v krvi a likvore. . Neliečená progresívna paralýza vo väčšine prípadov po štyroch až piatich rokoch vedie k rozvoju šialenstva a smrti.

Podľa odseku b. posviansky (1954), frekvencia progresívna paralýza u pacientov prijatých do psychiatrických liečebniach, má tendenciu klesať z 13,7 % v rokoch 1885-1900 a 10,8 % v rokoch 1900-1913 na 2,8 % v rokoch 1935-1939 a 0,78 % v rokoch 1944-1948.

Frekvencia progresívnej paralýzy podľa a. c. Kosova (1970), predstavovala v rokoch 1960-1964 0,5 %, podľa x. Muller (1970) - 0,3 %.

Klinické prejavy

Ochorenie sa zvyčajne rozvíja 10-15 rokov po infekcii syfilisom a je charakterizované pomalým, postupným nástupom symptómov. Toto nepostrehnuteľné prikrádanie choroby veľmi presne opisuje pán Schüle: „Potichu a potichu, ostro odlišný od tragického priebehu a finále, prichádza začiatok choroby. Doteraz pracovitý a slovo verný človek začína svoje záležitosti zvládať o niečo horšie, bežné veci sú preňho ťažšie, jeho výborná pamäť začína klopýtať hlavne vo veciach, ktoré doteraz preňho patrili k tým najobyčajnejším. , najznámejší. Ale kto by tušil niečo zvláštne? Správanie pacienta je rovnaké ako predtým. Jeho charakter sa nezmenil, jeho dôvtip neutrpel. Napriek tomu u pacienta nastala určitá zmena. Jeho nálada už nie je taká, ako bývala. Pacient nie je ani namosúrený, ani vzrušený, stále prejavuje svoje bývalé sympatie a sklony, ale stal sa podráždenejší. Najmenšia maličkosť ho dokáže priviesť k šialenstvu a navyše s takou povahou, že si ho nikto predtým nevšimol, dokáže na seba zabudnúť do takej miery, že dáva voľnú ruku svojim rukám, kým predtým vynikajúco ovládal city. a slová.

Takéto príznaky sa podobajú prejavom spolu s podráždenosťou, zvýšenou únavou, zábudlivosťou, zníženou výkonnosťou a poruchami spánku. Nemožno si však nevšimnúť, že takéto pseudoneurasténické symptómy sú kombinované s rôznymi progresívnymi zmenami osobnosti. Pacienti prejavujú ľahostajnosť voči rodinným príslušníkom, strácajú citlivosť, jemnosť, prejavujú dovtedy netypickú bezstarostnosť, márnotratnosť, strácajú hanbu, na prekvapenie známych nečakane používajú obscénne výrazy.

V ďalšom štádiu plného rozvoja progresívnej paralýzy je v popredí hlavný príznak choroby - demencia, výrazné poruchy pamäti, schopnosť zapamätať sa stáva zjavnou, slabosť úsudku, strata kritiky. Vonkajšie prejavy choroby v tomto období môžu byť rôzne, čo umožňuje ich označenie ako samostatné formy progresívnej paralýzy, ktoré sa v tomto štádiu ochorenia prejavujú celkom zreteľne.

expanzívna forma Je považovaný za klasický, prejavuje sa manickým vzrušením s veľkolepým delíriom vznešenosti až absurdne grandióznej povahy. Nálada pacientov je povznesená, je buď euforicky spokojná, niekedy sprevádzaná pocitom šťastia, niekedy rozrušením a hnevom. Pacienti vyjadrujú veľkolepé, absurdné predstavy o veľkosti, neuveriteľné vo svojej nezmyselnosti, ktoré sú v absolútnom rozpore so skutočným stavom vecí. Zistila sa úplná strata kritiky, nedostatočné vzrušenie, potlačenie pudov.

Euforická forma nazývajte také prípady, v ktorých sa demencia celkového typu postupne zvyšuje na pozadí samoľúbej euforickej nálady a prítomnosti fragmentárnych, väčšinou konfabulárnych predstáv o veľkosti pri absencii akútnej manickej excitácie charakteristickej pre expanzívnu paralýzu.

depresívna forma charakterizuje depresívna nálada a absurdné hypochondrické predstavy (pacienti tvrdia, že nemajú vnútro, dávno zomreli a rozkladajú sa atď.).

Dement (jednoduchá) forma- najčastejšie sa vyznačuje progresívnou demenciou, samoľúbosťou pri nedostatku svetla duševné symptómy a relatívne pomalým tempom.

rozrušená forma charakterizovaný stavom neustáleho nezmyselného vzrušenia so zmätenosťou, malignitou priebehu, rýchlym rozpadom osobnosti.

Iné formy (halucinačno-paranoidné, katatonické, kruhové) sú oveľa menej bežné.

Juvenilná progresívna paralýza sa vyskytuje v dôsledku prítomnosti vrodeného syfilisu pri transplacentárnej infekcii plodu od chorej matky. Tento typ ochorenia je v súčasnosti extrémne zriedkavý. V takýchto prípadoch sa spravidla vyskytujú iné príznaky vrodeného syfilisu - parenchymálna keratitída, deformácia prednej časti tela

Zuby, lézie vnútorné ucho(Hutchinsonova triáda). Paralytické poruchy sú často spojené so symptómami juvenilných dorzálnych tabes. Juvenilná paralýza sa prejavuje najskôr po šiestich rokoch, najčastejšie v období od 10 do 15 rokov. Môže tomu predchádzať oneskorenie duševný vývoj, ale niekedy choroba začína akoby uprostred plného zdravia. Možno akútny nástup s epileptiformnými záchvatmi, následne demencia s prejavmi dyzartrie, niekedy sa úplne stratí reč.

Diagnóza progresívnej paralýzy vychádza nielen z charakteristík psychopatológie, ale opiera sa aj o údaje z neurologických symptómov, somatických porúch a laboratórny výskum. U väčšiny pacientov je Argyle-Robertsonov symptóm určený oslabením alebo absenciou reakcie zreníc na svetlo pri zachovaní ich reakcie na konvergenciu a akomodáciu. Absolútna absencia zrenicovej reakcie, zúženie (mióza) alebo rozšírenie (mydriáza) zreníc, v niektorých prípadoch ich nerovnomernosť (anizokória) a deformácia sú oveľa menej časté. k častým a skoré príznaky zahŕňajú dyzartriu, nezreteľnosti alebo skandovanie reči. Približne v 60 % prípadov progresívnej paralýzy sa objavia príznaky syfilitického poškodenia aorty. Časté zlomeniny kostí sú spôsobené kombináciou s dorzálnymi tabuľkami.

Údaje z laboratórnych štúdií. Sérologické testy na syfilis (napr. Wassermannov test) sú pozitívne v krvi a likvore vo väčšine prípadov progresívnej paralýzy už pri riedení 0,2. Navrhujú sa a používajú sa citlivejšie reakcie na syfilis - imobilizačná reakcia bledého treponému (rebro), imunofluorescenčná reakcia (reef). Charakterizované zvýšením počtu buniek v mozgovomiechovom moku (pleocytóza), najmä lymfocytov, ale dochádza aj k zvýšeniu plazmatických buniek. Všetky globulínové reakcie (none-appelt, pandy, weichbrodt) sú pozitívne. Celkový obsah bielkovín v mozgovomiechovom moku je dvakrát až trikrát vyšší ako normálne. Pomer globulín-albumín (zvyčajne 1:4) sa drasticky mení v dôsledku zvýšenia globulínov. Langeho reakcia vykazuje "paralytickú krivku" s maximálnym výpadkom v prvých skúmavkách.

Etiológia a patogenéza. Syfilitická etiológia progresívnej paralýzy je dokázaná klinicky a laboratórne. Japonský x. Noguchi (1913) našiel bledé treponémy v mozgu pacientov s progresívnou paralýzou. Patogenéza samotnej choroby však zostáva nejasná. Len asi 5 % ľudí, ktorí sa nakazia syfilisom, trpí progresívnou paralýzou. Predisponujúce faktory zahŕňajú dedičnú záťaž, alkoholizmus, poranenia lebky atď. Napriek tomu sa väčšina výskumníkov domnieva, že absencia alebo nedostatočná liečba môže prispieť k rozvoju ochorenia.

Odlišná diagnóza

Najdôležitejšie je rozpoznanie progresívnej paralýzy na skoré štádia rozvoj choroby, pretože sa zistilo, že počas liečby možno odstrániť iba tie duševné poruchy, ktoré sa vyskytnú pred zničením mozgového tkaniva.

Berúc do úvahy nešpecifickosť „pseudonurastenických“ prejavov v debute, ak sa zistia známky čo i len mierneho poklesu úrovne osobnosti podľa organického typu, epileptiformné paroxyzmy, prechodné apoplectiformné stavy, mali by sa objaviť začínajúce progresívne paralýzy. vylúčené. V takýchto prípadoch je potrebné vykonať dôkladnú neurologickú, somatickú, sérologickú štúdiu. Ťažkosti môžu nastať pri odlíšení progresívnej paralýzy od cerebrálnej vaskulárnej patológie (ateroskleróza, hypertonické ochorenie) ako aj z . V takýchto prípadoch sa údaje neurologických a sérologických štúdií stávajú diagnostickou pomocou.

Liečba

Zavedenie terapie malárie a iných druhov pyroterapie Wagnerom von Jaureggom (1917) sa stalo dôležitou etapou v liečbe syfilisu a progresívnej paralýzy. Od 40. rokov 20. storočia sa penicilínová terapia stala hlavnou metódou terapie. Jeho účinnosť závisí od závažnosti klinické prejavy choroba a začatie liečby. Kvalitné remisie sa vyvinú aspoň v 50 % prípadov. Psychický stav na pozadí penicilínovej terapie sa zlepšuje po troch až štyroch týždňoch, sanitácia krvi môže byť dokončená v období dvoch až piatich rokov. Priebeh liečby vyžaduje v priemere 14 miliónov jednotiek penicilínu. Je žiaduce použiť depotný liek. Odporúča sa vykonať 6-8 cyklov penicilínovej terapie v intervale jedného až dvoch mesiacov. Pri neznášanlivosti penicilínu sa erytromycín môže používať 5-krát denne po 300 000 jednotiek v kombinácii s kurzami biyochinolu alebo bismoverolu. U liečených pacientov sa vyskytujú stavy stacionárnej demencie, chronické expanzívne stavy, psychotické varianty defektu (p. b. Posvyansky, 1954). Po terapii je indikovaná kontrolná štúdia cerebrospinálnej tekutiny na diagnostiku možného relapsu. Indikátorom stability remisie je sanitácia mozgovomiechového moku podložená dôkazmi po dobu najmenej dvoch rokov.

Progresívna paralýza (paralytická demencia, Bayleova choroba) je organická patológia charakterizovaná progresívnymi poruchami psychickej a neurologickej aktivity až do začiatku. Všetky procesy môžu byť sprevádzané somatickými a neurologickými poruchami.

Pravdepodobnosť, že sa u pacienta vyvinie progresívna paralýza, sa pohybuje od 1 do 5% všetkých ľudí, ktorí trpeli. Okrem iného mužská časť pacientov trpí ochorením častejšie – podľa štatistík 5-krát ako ženy. Sám seba inkubačná doba patológia je 10-15 rokov od okamihu infekcie.

Dôvod vývoja túto chorobu je tam syfilis. S tým všetkým sa riziká môžu zvýšiť s rozvojom inej pohlavnej povahy a teológie chorôb, napríklad kvapavky.

Etapy priebehu patológie

Vo svojom priebehu Bayleova choroba prechádza 3 štádiami, a to:

Klinické formy progresívnej paralýzy

Každá z prezentovaných foriem ochorenia je poznačená vlastným špeciálnym, klinická forma priebeh patológie a práve v tejto otázke stojí za to podrobnejšie sa zaoberať:

Symptómy patológie

Symptómy progresívnej paralýzy sa prejavia ako tieto príznaky:

• a zlyhanie v schopnosti spájať zložité slová;
• pacient s diagnózou progresívna paralýza stráca schopnosť elementárne počítať, výrazne klesá jeho motivácia;
• vedomie pacienta je zakalené;
• - krátkodobá aj dlhodobá jej forma;
• na vrchu a dolných končatín pozorované svalová atrofia a slabosť, ako aj slabosť v iných častiach tela;
• záchvaty delíria a halucinácií, zvýšené záchvaty podráždenosti a vznetlivosti, ktoré sú nahradené záchvatmi depresie a rozmarnosti;
• svalový kŕč.

Komplex lekárskych opatrení

Liečebný proces sa z väčšej časti redukuje na priebeh antibiotík, a teda na boj proti základnej príčine, ktorá vyvolala priebeh ochorenia.

Randiť účinnú liečbu progresívna paralýza s penicilínom a prípravkami, ktoré ho obsahujú. Pri individuálnej intolerancii alebo alergii na penicilín sa používa Ceftriaxon, ktorý sa podáva intramuskulárne alebo do žily počas 2-3 týždňov. Opakovaný, kontrolný priebeh liečby, pri absencii zhoršenia stavu pacienta, je indikovaný každé 1-2 roky.

Samotný priebeh liečby najčastejšie prebieha v psychiatrickej liečebni, kedy sa okrem liečby antibiotík predpisuje aj pyroterapia, liečba pijavicami, lieky tlmiace pôvodcu malárie.

V tomto prípade sa najčastejšie predpisuje chinín alebo iné antimalariká, ako aj formulácie, napríklad 2% roztoky síry. Okrem toho sa predpisuje aj Pyrogenal - podáva sa injekčne, intramuskulárne, v dávke 10 až 30 mcg., Postupne sa zvyšuje na 80 - 150 mcg. Priebeh liečby je od 8 do 12 injekcií s intervalom 1 až 3 dni.

Po kurze pyroterapie lekári predpisujú kombinovaný kurz, ktorý je špecifický svojou povahou a smerom liečby pomocou Penicilínu, Bioquinolu, Novarsenolu.

Po pol roku - roku môžu lekári predpísať priebeh infekčnej, ako aj špecifickej terapie, ako aj kontrolnú štúdiu cerebrospinálnej tekutiny a krvi. Pri absencii pozitívnej dynamiky liečby lekári odporúčajú zmeniť infekčný priebeh liečby pomocou iného pyrogénneho lieku.

Pri absencii včasnej diagnostiky a liečby sa u pacienta vyvinie invalidita a zvyšuje sa aj riziko vzniku inej, infekčnej teológie chorôb. Môže sa vyskytnúť pretrvávajúca neschopnosť, zlyhanie komunikácie a zranenie v dôsledku pádu, kŕče.

Nielen centrálny nervový systém ale celý organizmus ako celok. Preto symptómy progresívnej paralýzy pozostávajú z množstva psychických a somatických symptómov. V porovnaní s cerebrálnym syfilisom má progresívna paralýza dlhší časový úsek od okamihu infekcie po nástup prvých príznakov ochorenia, zvyčajne päť až desať rokov. To dáva právo nazývať to neskorou syfilitickou psychózou. Výskyt progresívnej paralýzy u ľudí, ktorí mali syfilis, sa pohybuje od 2 do 4 % (podľa starých autorov). pozadu posledné roky v Sovietskom zväze toto percento výrazne kleslo, vďaka aktívnej liečbe syfilisu.

Progresívna paralýza je jednou z najznámejších a najpresnejšie opísaných duševných chorôb. Táto forma bola izolovaná od iných psychóz v 30. rokoch. ročníky XIX storočia na základe štúdia priebehu choroby a posmrtných zmien zistených v mozgu paralytikov.

Po objavení reakcie na syfilis v krvi a mozgovomiechovom moku v roku 1906 a potom v roku 1913 bola nájdená metóda na detekciu syfilitickej spirochéty v mozgu paralytikov, všetky pochybnosti o príčinách progresívnej paralýzy boli odstránené. Ukázalo sa, že progresívna paralýza je špeciálne syfilitické ochorenie mozgu.

Symptómy a priebeh ochorenia. Obraz mentálnych zmien pri progresívnej paralýze nebadateľne rastie. Prvé príznaky ochorenia sú veľmi podobné neurasténii: pacienti zisťujú pokles pracovnej kapacity, nespavosť, zvýšenú podráždenosť, neprítomnosť, sťažujú sa na bolesti hlavy, únavu, slabosť. Už v neurastenickom štádiu progresívnej paralýzy dochádza k zmenám v povahe pacientov, nestabilite nálady, ktorá presahuje jednoduchú podráždenosť.

Čoskoro sa objavia prvé predzvesti zníženej kritiky a slabého úsudku. Pacienti si prestávajú všímať nadchádzajúce zmeny, ich správanie sa im pred činmi javí ako nesprávne, nezvyčajné. Postupne sa k tomu pripájajú poruchy pamäti a pozornosti, znižuje sa chápanie, pacienti sú hlúpi, ľahkomyseľní. Kritické defekty dosahujú taký stupeň, že pacienti už nie sú tolerovaní ani v rodine, ani v spoločnosti. Dopúšťajú sa nemorálnych činov, sexuálne obťažujú ženy, deti, robia zbytočné nákupy atď. úplná absencia vedomie svojej choroby.

Slabosť intelektu rýchlo postupuje, pacienti sa nedokážu vyrovnať s najjednoduchšími úlohami, nedokážu vykonávať obvyklé úkony, obliekať si oblek, zapínať gombíky atď. Chodia zanedbané, zanedbané, polooblečené, predvádzajú sa sugestibilita a demencia, ľahko podľahne zlým vplyvom, ľahko plače a tiež sa ľahko smeje. Na pozadí takéhoto duševného úpadku sa často vyvíjajú paralytici smiešne bludné predstavy o veľkosti. Pacienti hovoria o svojom nevyčísliteľnom bohatstve, skvelých schopnostiach, veľkej sile, o svojich aktivitách, šíriacich sa do celého sveta. Zo všetkých týchto prejavov ochudobnenia psychiky - slabosť úsudku, redukcia kritiky, slabosť mysle, sugestibilita - sa rozvíja paralytická demencia.

Od fyzické príznaky s progresívnou paralýzou je možné už skoro zaznamenať tvár podobnú maske v dôsledku nehybnosti mimiky, straty obratnosti a pružnosti pohybov, chvenia viečok, jazyka a rúk. Dôležité príznaky progresívnej paralýzy sú: nedostatok reakcie zreníc na svetlú a nezrozumiteľnú reč (dyzartria) s vynechávaním slabík a jednotlivých spoluhlások. To isté možno vidieť aj pri písaní paralytikov (chvenie, vynechávanie, opakovanie).

Priebeh progresívnej paralýzy je často komplikovaný záchvaty, po ktorom majú pacienti krátkodobú paralýzu a parézu (neúplnú paralýzu).

V krvi a cerebrospinálnom moku od samého začiatku ochorenia, pozitívna reakcia na syfilis, čo vždy pomôže pri diagnostike ochorenia.

Klinické formy. V závislosti od prevahy určitých symptómov sa v obraze progresívnej paralýzy rozlišuje niekoľko najtypickejších foriem. Najčastejšie nájdené jednoduchá forma demencie. Najvýraznejšie sa v ňom prejavujú javy slabomyseľnosti. Pacienti sú nekritickí, slabomyslní, prejavujú sa u nich poruchy pamäti, reč pacientov je čoraz nezrozumiteľnejšia, narastá bezradnosť a neporiadok. Priebeh tejto formy môže byť pomalý a predĺžený. Klasické expanzívna alebo manická forma progresívna paralýza. Prúdi veselým, euforickým vzrušením a klamnými predstavami o veľkosti, bohatstve, moci. Expanzívna forma paralýzy často poskytne nezávislé remisie (zlepšenie).

Ďalšie depresívna forma progresívnej paralýzy je zriedkavé. Začína sa to depresívnymi a hypochondrickými predstavami spojenými s motívmi sebaobviňovania, hriešnosti, obáv z choroby.

Nakoniec treba spomenúť mladistvú formu progresívna paralýza, vyvíjajúca sa na podklade vrodeného syfilisu v mladom veku.

Neliečená progresívna paralýza vo väčšine prípadov pomerne rýchlo (do dvoch až troch rokov) vedie k ťažkej demencii, ako aj k celkovému fyzickému vyčerpaniu, ktoré vedie k smrti. Orgány a tkanivá paraplegika prechádzajú zmenami: koža sa stáva zraniteľnou, náchylnou na nehojace sa odreniny a preležaniny, kosti lámu, lámu. V poslednom štádiu ochorenia nastupuje celková slabosť, rozpad reči, neschopnosť postaviť sa na nohy, úplná bezmocnosť, pripútanie pacientov na lôžko.

Pod vplyvom liečbe u pacientov dochádza predovšetkým k fyzickému zlepšeniu: zlepšujú sa, priberajú na váhe, posilňuje sa im svalová sila, mizne chvenie, slabosť, bolesti hlavy. Psychicky sa stávajú pokojnejšími, sústredenejšími, vážnejšími. Obnovuje sa im pamäť a pozornosť, miznú bláznivé nápady a nevyrovnané nálady, objavuje sa záujem o život a vracia sa pracovná kapacita.

V závislosti od stupňa zotavenia je zvykom rozlišovať úplné zotavenie(takéto prípady sú relatívne zriedkavé), zlepšenie s defektom a prevažne fyzické zlepšenie.

Ide o neskorú formu syfilisu, ktorá sa vyskytuje vo forme progresívnej zápalovo-dystrofickej celkovej lézie mozgových štruktúr. Líši sa v štádiách vývoja, najprv sú príznaky pseudoneurasténie, potom duševné odchýlky na pozadí intelektuálneho úpadku a v konečnom štádiu - ťažká demencia. Diagnóza sa vykonáva na základe záverov neurológa, psychiatra, výsledkov krvných a likvorových testov na syfilis a údajov MRI mozgu. Liečba sa vykonáva v komplexe pyrogénne, antitreponemálne, psychokorektívne, neurometabolické lieky.

ICD-10

A52.1 Neurosyfilis s príznakmi

Všeobecné informácie

Progresívna paralýza je samostatná nosologická forma neskorého neurosyfilisu. Ide o syfilitickú meningoencefalitídu – zápalovú léziu membrán a parenchýmu mozgu. Chorobu podrobne opísal v roku 1822 francúzsky psychiater Antoine Bayle, po ktorom Baylovu chorobu pomenovali v neurológii. V roku 1913 japonský patológ X. Noguchi dokázal syfilitickú etiológiu ochorenia nálezom bledých treponémov v mozgovom tkanive pacientov. Progresívna paralýza sa vyskytuje u 1-5% pacientov so syfilisom. Časový rozsah rozvoja symptómov sa pohybuje od 3 do 30 rokov od okamihu infekcie, častejšie je to 10-15 rokov. Najvyššia incidencia spadá do vekového rozsahu 35-50 rokov. V modernom neurologická prax Bayleova choroba je pomerne zriedkavá patológia v dôsledku včasnej diagnózy a liečby syfilisu.

Príčiny

Etiofaktorom ochorenia je pôvodca syfilisu – bledý treponém. Chorý človek sa stáva zdrojom infekcie, hlavnou cestou infekcie je sexuálna a injekčná. Je možné prenášať patogén cez sliny. Zavedenie infekčného agens do mozgových tkanív prebieha hematogénnymi a lymfogénnymi cestami. Dôvod predĺženého pretrvávania patogénu, ktorý je spojený s progresívnou paralýzou, nie je s určitosťou známy. Pravdepodobnými predisponujúcimi faktormi sú nedostatok alebo nedostatočnosť správnej liečby skorých foriem syfilisu, dedičná predispozícia, alkoholizmus. Spúšťače, ktoré vyvolávajú aktiváciu infekcie, sa považujú za traumatické poškodenie mozgu, oslabenú imunitu na pozadí akútnych a chronických somatických ochorení.

Patogenéza

Mechanizmus aktivácie infekcie je nejasný. Preberá odstrašujúcu úlohu imunitný systém blokovanie reprodukcie patogénu. Porušenie reaktivity tela, imunosupresívne stavy vedú k šíreniu bledého treponému v mozgových tkanivách. V počiatočnom štádiu je progresívna paralýza charakterizovaná zápalový proces pokrývajúci všetky mozgových štruktúr- panencefalitída, vtedy sú zápalové zmeny nahradené atrofickými.

Makroskopicky dochádza k zakaleniu mäkkej mozgovej membrány, k jej splynutiu so spodným mozgovým parenchýmom. Typická ependymitída - zápal výstelky komôr mozgu. Pozorovaný hydrocefalus, difúzna atrofia kôry s rozšírením brázd medzi gyri. Mikroskopický obraz predstavuje vaskulitída malých mozgových ciev s plazmocytárnou perivaskulárnou infiltráciou, vráskaním a odumieraním neurónov, demyelinizáciou a atrofickými zmenami v nervových vláknach, proliferáciou glií a objavením sa améboidných buniek.

Klasifikácia

Klinické symptómy sú variabilné, slabo sa prejavujú na začiatku ochorenia, menia sa a zhoršujú s progresiou ochorenia. Pochopenie štádia toku procesu je nevyhnutné pre výber toho najväčšieho účinná terapia. V tejto súvislosti je v neurologickej praxi progresívna paralýza rozdelená do troch klinických období:

• počiatočné. Zodpovedá nástupu klinických príznakov. Charakterizované príznakmi neurasténie, poruchami spánku, zníženým výkonom. Počiatočná fáza trvá od niekoľkých týždňov do 2-3 mesiacov. Ku koncu obdobia sa prejavujú osobnostné zmeny s tendenciou strácať etické štandardy.
• Vývoj choroby. Prevládajú narastajúce zmeny osobnosti, poruchy správania, poruchy reči, chôdze a rukopisu, intelektuálny úpadok. Typické trofické poruchy dystrofické zmeny somatické orgány. Bez liečby trvá štádium 2-3 roky.
• demencia. Postupný úpadok kognitívnej sféry je sprevádzaný apatiou, úplnou stratou záujmu o životné prostredie. Často sa vyskytujú epileptické záchvaty, mŕtvice. Zhoršujú sa trofické poruchy, zvyšuje sa krehkosť kostí. Pacient zomrie na mŕtvicu, interkurentné infekcie.

Nasledujúca klasifikácia je založená na syndrómologickom prístupe. Berúc do úvahy prevládajúci komplex symptómov, bol identifikovaný celý zoznam variantov ochorenia. Hlavné klinické formy sú:

• Dementnaya(jednoduché) - narastajúca demencia s prevahou eufórie. Najčastejšie. Nesprevádzané ťažkými duševnými poruchami.
• expanzívna- výrazné vzrušenie s prevahou bludných myšlienok o vlastnej veľkosti, bohatstve. Euforickú-dobrú náladu náhle vystrieda hnev. Typicky verbálne, kritika sa úplne stratila.
• euforický- progresívna demencia je sprevádzaná fragmentárnymi predstavami o veľkosti. Na rozdiel od expanzívnej formy prebieha bez výraznej neuropsychickej excitácie.
• depresívne- demencia postupuje na pozadí absurdných hypochondrických sťažností. Pacientom sa zdá, že nemajú žiadne vnútro, že už zomreli. Charakteristické sú prvky depersonalizácie, derealizácie až po Cotardov syndróm.
• Vzrušený- excitácia je výrazná, existuje tendencia k agresii. Existujú zrakové a sluchové halucinácie. Vedomie je zmätené, dochádza k rýchlemu rozpadu osobnosti.
• Obehový- podobný prejavom bipolárnej poruchy. Obdobie manického vzrušenia vystrieda ťažká depresia. Existuje názor, že táto forma sa realizuje na pozadí genetickej predispozície k duševným chorobám.
• Halucinačné-paranoidné- psychóza s prevahou halucinačného syndrómu, bludy prenasledovania, katatónia. Bolo navrhnuté, že tento variant ochorenia sa vyskytuje u pacientov so schizoidnou psychopatiou.

Nástup Bayleovej choroby je najtypickejší v strednom veku. Progresívna paralýza, ktorá sa prejavuje v detstve a starobe, sa vyznačuje množstvom znakov. V súlade s tým sa rozlišujú 2 formy ochorenia súvisiace s vekom:

• mladistvý. Debutuje vo veku 6-16 rokov po tom, čo utrpel vrodený syfilis v dôsledku transplacentárnej infekcie. Častejšie sa vyskytuje vo forme demencie s Getchinsonovou triádou (keratitída, strata sluchu, poškodenie horných rezákov). Prejavom symptómov môže predchádzať mentálna retardácia.
• Senilný. Debut pripadá na obdobie po 60 rokoch. Typicky asymptomatické po dlhú dobu. Možno vývoj Korsakovovho syndrómu. Stareckú formu je mimoriadne ťažké odlíšiť od senilnej demencie.

Príznaky progresívnej paralýzy

Ochorenie začína nešpecifickými, pomaly narastajúcimi príznakmi, podobnými neurastenickým prejavom. Pacienti sa sťažujú na zníženú výkonnosť, nezvyčajnú únavu, podráždenosť, bolesti hlavy, poruchy pamäti, poruchy spánku. V priebehu času si príbuzní pacienta všimnú zmeny v jeho osobnosti: ľahostajnosť k problémom iných, strata zmyslu pre takt, správanie presahujúce etické normy. Pacienti začínajú robiť hrubé chyby vo svojich obvyklých odborných činnostiach, s progresiou symptómov strácajú schopnosť si ich uvedomiť. Poruchy spánku sa zhoršujú: počas dňa je zaznamenaná hypersomnia, v noci - nespavosť. Existujú poruchy príjmu potravy (anorexia, bulímia). Reč je príliš rýchla alebo príliš pomalá. Kritika ich správania je znížená.

V štádiu vývoja ochorenia je progresívna paralýza sprevádzaná zhoršením osobnosti a porúch správania. Odhaľuje sa nevhodné správanie, smiešne činy, ploché vtipy. Duševné poruchy sa vyznačujú polymorfizmom, eufóriou, depresiou, bludmi, halucináciami, depersonalizáciou. Ťažkosti s výslovnosťou v reči zložené slová, vtedy sa tvorí dyzartria – reč sa stáva nezrozumiteľnou, rozmazanou s vynechávaním jednotlivých hlások.

Chôdza je neistá, uvoľnená, rukopis je nerovnomerný, objavuje sa dysgrafia s chýbajúcimi písmenami. Vyskytujú sa mdloby, epileptické záchvaty (často typu Jacksonovej epilepsie). Poruchy chuti do jedla spôsobujú chudnutie alebo priberanie. Objavujú sa trofické poruchy: pokles kožného turgoru, krehké nechty, mierna infekcia s rozvojom varu, abscesy. Charakterizovaná zvýšenou krehkosťou kostí, dystrofickými zmenami v srdci (kardiomyopatia) a pečeni (hepatóza).

V období demencie dochádza k nárastu demencie až do nepríčetnosti. Pacient prestáva slúžiť sebe, komunikovať s ostatnými a dobrovoľne ovládať funkciu panvových orgánov. Odmietnutie jesť vedie k vážnemu úbytku hmotnosti. Niekedy sa vyskytuje dysfágia - porucha prehĺtania. Vytvárajú sa početné trofické vredy, zvyšujúca sa krehkosť kostí spôsobuje zlomeniny.

Komplikácie

Mozgová vaskulitída sprevádzajúca Baylovu chorobu je príčinou častých mozgových príhod. V dôsledku mŕtvice sa vytvára pretrvávajúci neurologický deficit: paréza, afázia, apraxia. Trofické zmeny vedú k zníženiu bariérovej funkcie kože s rozvojom pyodermie, abscesov a v neskorších štádiách preležanín. Možný zápal pľúc, zápal močové cesty(cystitída, pyelonefritída). Prenikanie infekčných agens do krvi spôsobuje výskyt sepsy. Ťahy a infekčné komplikácie sú najviac spoločná príčina smrteľný výsledok.

Diagnostika

Choroba je najťažšie diagnostikovať v počiatočnom období. Jednotliví pacienti nemajú anamnestické údaje o prítomnosti syfilisu v minulosti, čo sťažuje aj určenie nosológie. Diagnóza je stanovená laboratórnym potvrdením syfilitickej etiológie. Do zoznamu potrebné vyšetrenia zahŕňa:

• Neurologické vyšetrenie. V debutovom štádiu sa pozornosť venuje miernej anizokórii, parézam okohybných svalov, asymetrii reflexov, nestabilite, nestálosti chôdze, monotónnosti reči. Uprostred symptómov neuropatológ odhalí zníženie fotoreakcie zreníc, dysartriu a závažnú kognitívnu dysfunkciu. V dôsledku prenesenej mŕtvice je možná paréza, afázia a iné ohniskové príznaky.
• Neuropsychologické testovanie. Vykonáva ho psychiater, neuropsychológ. Zahŕňa hodnotenie kognitívnych schopností a duševný stav. Charakteristické sú demencia rôznej závažnosti, nedostatok kritiky, psychomotorická agitácia, depresívne-fóbne, halucinačné, bludné syndrómy. Možno súmrakové vedomie.
• Laboratórna diagnostika. Treponémové krvné testy (Wassermanova reakcia, RPR test) sú pozitívne takmer u 100 % pacientov. V pochybných prípadoch sa dodatočne vykonávajú opakované analýzy v dynamike, RIF, RIT.
• Štúdium cerebrospinálnej tekutiny. Likér sa získava lumbálnou punkciou. Analýza odhaľuje zvýšené množstvo bielkovín, pozitívne globulínové reakcie, cytózu spôsobenú lymfocytmi. Langeho reakcia dáva špecifický tvar krivky vo forme zuba. U väčšiny pacientov sú reakcie RIF a RIBT s cerebrospinálnou tekutinou pozitívne.
• MRI mozgu. V závislosti od fázy ochorenia odhaľuje difúzne zápalové alebo atrofické zmeny postihujúce membrány, mozgovú substanciu a ventrikulárny ependým. Skenovanie vám umožňuje vylúčiť prítomnosť objemovej formácie (intracerebrálny nádor, mozgový absces), vykonať diferenciálnu diagnostiku s progresívnymi degeneratívnymi ochoreniami.

Počiatočné štádium Bayleovej choroby treba odlíšiť od neurasténie. Pomôcť môžu znaky neurologického stavu, prítomnosť epileptických epizód, skoré zmeny v osobnosti pacienta zaznamenané príbuznými. V budúcnosti sa diferenciálna diagnostika vykonáva s duševnými poruchami, degeneratívnymi cerebrálnymi procesmi (vaskulárna demencia, Alzheimerova choroba, multisystémová atrofia, Pickova choroba). Najspoľahlivejším kritériom potvrdzujúcim progresívnu paralýzu sú pozitívne treponémové reakcie krvi a cerebrospinálnej tekutiny.

Liečba progresívnej paralýzy

Pacienti potrebujú etiotropickú a psychokorektívnu liečbu. Terapeutický účinok bol zistený experimentálne vysoká teplota telo. Moderná liečba obsahuje štyri hlavné komponenty:

• pyroterapia. Predtým sa to uskutočňovalo zavedením pôvodcov malárie, po ktorom nasledovala antimalarická terapia. V súčasnosti sa používajú pyrogénne prípravky.
• Antibakteriálna terapia. Antitreponemálny účinok majú antibiotiká zo série penicilínov, ceftriaxón, chinínjódbizmutát, dusičnan bizmutitý. Etiotropná terapia začína veľkými dávkami, pokračuje 2-3 týždne. Paralelne predpíšte probiotiká, multivitamínové prípravky, ak je to potrebné - hepatoprotektory.
• . Zobrazené v druhej fáze Bayleovej choroby. Individuálny výber liečiv (sedatíva, antipsychotiká, antipsychotiká, antidepresíva) sa uskutočňuje v súlade s príznakmi.
• neurotropná terapia. Je zameraný na zlepšenie metabolických procesov v mozgu a obnovenie jeho funkcií. Zahŕňa liečivá s vaskulárnym, nootropným a neurometabolickým účinkom. V štádiu demencie neurotropná liečba nemá výrazný efekt.

Prognóza a prevencia

Výsledky liečby závisia od včasnosti jej začatia. V 20% prípadov vám správna terapia umožňuje dosiahnuť takmer úplné zotavenie zdravia. U 30-40% pacientov je možné dosiahnuť stabilnú remisiu so stredne ťažkými duševnými poruchami, ktoré im umožňujú adaptovať sa v spoločnosti. Pretrvávajúca organická demencia pretrváva v 40 % prípadov. Proces reorganizácie likéru trvá od šiestich mesiacov do 3-4 rokov. Progresívnej paralýze sa dá predísť dodržiavaním osobnej hygieny, odmietaním náhodného pohlavného styku, nechráneným pohlavným stykom. Pri prvom zistení syfilisu je potrebná správna liečba, kým nie sú biologické médiá úplne dezinfikované. Následne sa pacientovi odporúča pozorovanie a pravidelné vyšetrenie na včasné zistenie neskorých foriem syfilisu.

Progresívna paralýza - duševná choroba charakterizovaná nárastom rôznych paralýz a ťažkej demencie, sa vyskytuje na základe primárnej lézie samotnej podstaty mozgu, hoci trpí aj tkanivo mezodermálneho pôvodu (cievy a membrány). V tomto prípade hovoríme o výskyte a náraste priebehu choroby úplnej nereaktivity, v súvislosti s ktorou zmiznú normálne automatizované reakcie tela (kašeľ, prehĺtanie, močenie atď.). Súčasne klesá aj imunobiologická reaktivita.

Klasický obraz progresívnej paralýzy zahŕňa tri štádiá: počiatočné štádium, rozkvet choroby a konečné štádium (štádium šialenstva). Každé z týchto štádií je charakterizované určitými psychickými, neurologickými a somatickými poruchami. V súčasnosti sa progresívna paralýza stala nielen zriedkavou, ale zmenila aj svoj klinický obraz. Teraz už prakticky nie sú žiadni pacienti v stave paralytického šialenstva (štádium III). Obraz progresívnej paralýzy sa výrazne zmenil v dôsledku prudkej prevalencie demencie nad všetkými ostatnými formami. V súvislosti s aktívnou liečbou sa progresívna paralýza už nepovažuje, ako doteraz, za ochorenie s obligátnym vyústením pri ťažkej demencii.

Mentálne poruchy

počiatočná fáza

Počiatočné (neurasténické) štádium progresívnej paralýzy je charakterizované objavením sa symptómov podobných neuróze vo forme neustále sa zvyšujúcich bolestí hlavy, únava, Podráždenosť, zlý spánok, znížený výkon. K týmto symptómom sa čoskoro pridajú porušenia, ktoré možno spočiatku charakterizovať ako stratu bývalých etických zručností. Pacienti sa stávajú drzými, neslušnými, hrubými a netaktnými, objavujú cynizmus a ľahký prístup k svojim povinnostiam, ktoré boli pre nich predtým nezvyčajné. Potom sú tieto zmeny osobnosti čoraz brutálnejšie a nápadnejšie – prichádza druhé štádium (rozkvet choroby).

Rozkvet choroby

Odhaľujú sa čoraz narastajúce poruchy pamäti a slabosť úsudkov, pacienti už nedokážu úplne kritizovať svoj stav a prostredie, správajú sa nesprávne. Často nájdu hrubú sexuálnu promiskuitu, úplne stratia pocit hanby.

Často existuje tendencia plytvať, pacienti si požičiavajú peniaze a kupujú úplne náhodné veci. Typický je vzhľad zhovorčivosti a chvastúnstva.

Dramaticky sa mení aj emocionalita pacientov. Je výrazná labilita emócií, pacienti ľahko zažívajú výbuchy podráždenia až silného hnevu, ale tieto výbuchy hnevu sú zvyčajne krehké a pacient môže rýchlo prejsť na niečo iné. Rovnako ľahko títo pacienti prechádzajú od sĺz k smiechu a naopak. Prevládajúcim zafarbením nálady môže byť skôr skorá eufória. V niektorých prípadoch naopak dochádza k výraznému depresívnemu stavu s možnými samovražednými sklonmi. Možný je aj vznik bludných predstáv, najmä bludov vznešenosti a jednej z jej odrôd – bludov bohatstva.

Rýchly rast demencie zanecháva jasný odtlačok na bludnú kreativitu pacientov. Paralytické bludy sa zvyčajne vyznačujú absurdnosťou a grandióznymi rozmermi. Menej často sa vyskytujú myšlienky prenasledovania, hypochondrického delíria a pod., zvyčajne tiež smiešneho obsahu. Občas sa vyskytujú halucinácie, hlavne sluchové.

Postupom času je pokles inteligencie čoraz zreteľnejší. Pamäť je ostro narušená, slabosť úsudkov a strata kritiky sa čoraz jasnejšie odhaľujú. Demencia pri progresívnej paralýze, na rozdiel od syfilisu mozgu, je difúzna, všeobecná.

Marasmické štádium

Pre tretie (marazmické) štádium choroby (do ktorého, ako už bolo spomenuté, chorobný proces teraz väčšinou nedospeje) je najcharakteristickejšia hlboká demencia, úplné duševné pobláznenie (spolu s fyzickým pomätenosťou).

Somatoneurologické poruchy

Pomerne často dochádza ku kombinácii progresívnej paralýzy so syfilitickou mezaortitídou. Môžu existovať aj špecifické lézie pečene, pľúc, niekedy kože a slizníc. Všeobecné metabolické poruchy sú veľmi charakteristické. Možné trofické poruchy kože až po tvorbu vredov, zvýšenú krehkosť nechtov, vypadávanie vlasov, výskyt edému. Pri dobrej a dokonca zvýšenej chuti do jedla môže dôjsť k prudko progresívnej vyčerpanosti. Znižuje sa odolnosť organizmu, u pacientov s progresívnou paralýzou ľahko vznikajú interkurentné (komorbídne) ochorenia, najmä hnisavé procesy.

Klinický obraz

Charakteristickým a jedným z prvých neurologických príznakov je Argyll-Robertsonov syndróm - absencia reakcie zrenice na svetlo pri jej zachovaní pre konvergenciu a akomodáciu. Charakteristické sú aj iné poruchy zreníc: prudké zúženie veľkosti zreníc (mióza), niekedy až do veľkosti špendlíkovej hlavičky, možná anizokória alebo deformácia zreníc. Často s progresívnou paralýzou, asymetriou nosoústnych rýh, ptózou, maskou tváre, vychýlením jazyka na stranu, individuálnymi fibrilárnymi zášklbami svalov jazyka a kruhové svalyústa (tzv. blesk). Dyzartria s veľmi skorým nástupom je veľmi typická. Okrem nevýraznosti a neostrosti reči môžu pacienti preskakovať jednotlivé slová alebo naopak uviaznuť na akejkoľvek slabike, pričom ju mnohokrát opakujú (logoklonia). Často sa reč stáva nosovou (rhinolalia).

Komu skoré prejavy zahŕňajú aj charakteristické zmeny v písaní (stáva sa nerovnomerné, chvejúce sa) a zhoršená koordinácia jemných pohybov. S progresiou ochorenia sa v písmenách pacientov objavuje čoraz viac hrubých chýb v podobe vynechávania alebo preskupovania slabík, nahrádzania niektorých písmen inými, opakovania rovnakých slabík atď.

Čoraz neslušnejšie sa môžu stať a porušenia koordinácie. Pomerne často sú zaznamenané zmeny v šľachových reflexoch, ako aj viac či menej výrazné zníženie citlivosti. Je možný výskyt patologických reflexov.

Časté porušenia inervácie panvových orgánov. Najzávažnejšie neurologické príznaky sú charakteristické pre posledné, tretie štádium ochorenia. Predovšetkým v tomto štádiu sa pozorujú apoplektiformné záchvaty, ktoré zanechávajú najskôr vyhladzujúce a potom stále viac a viac pretrvávajúce ložiskové poruchy vo forme paréz a paralýz končatín, afázie, apraxie atď.

Bežnou patológiou progresívnej paralýzy sú epileptiformné záchvaty, ktoré sa v treťom štádiu ochorenia zvyčajne vyskytujú v sérii alebo vo forme stavov s možným smrteľným koncom.

Formy progresívnej paralýzy

Expanzívna (klasická, manická) forma bola jednou z prvých opísaných, a to nielen vďaka svojmu živému klinickému obrazu, ale aj vďaka širokému rozšíreniu. Teraz táto forma, najmä v čistej forme, je dosť zriedkavé. Vyznačuje sa výskytom manického stavu a smiešnymi myšlienkami vznešenosti. Na pozadí samoľúby euforickej nálady môže niekedy náhle dôjsť k výbuchom hnevu, ale toto podráždenie je zvyčajne krátkodobé a pacient sa čoskoro opäť dostane do eufórie a spokojnosti.

V súčasnosti je najčastejšia forma demencie (až 70 % všetkých prípadov). Do popredia sa dostáva živý obraz všeobecnej (totálnej) demencie. V nálade dominuje buď spokojnosť, alebo letargia, ľahostajnosť ku všetkému naokolo.

Okrem toho existujú depresívne, rozrušené, záchvatové, kruhové, paranoidné a atypické formy progresívna paralýza.

Vo väčšine prípadov je Wassermanova reakcia v krvi a mozgovomiechovom moku pozitívna už pri riedení 0,2. Používajú sa imobilizačné reakcie bledého treponému (RIBT a RIT), ako aj imunofluorescenčná reakcia (RIF). Typická je Langeho reakcia 7777765432111.

Neliečená paralýza za 2-5 rokov vedie k úplnému šialenstvu a smrti. Fenomény všeobecného šialenstva sa obzvlášť rýchlo zvyšujú s takzvanou cvalovou paralýzou, ktorá je charakterizovaná katastrofálnym priebehom choroby. Najčastejšie sa to deje s rozrušenou formou. Veľmi nepríjemná je aj forma záchvatu.

Prognóza (ako z hľadiska života, tak aj ďalšieho priebehu ochorenia a uzdravovania) je spravidla určená výsledkami liečby, s ktorou je potrebné začať čo najskôr.

Liečba progresívnej paralýzy spočíva v použití kombinovanej špecifickej terapie: antibiotiká a prípravky bizmutu a jódu sa predpisujú v opakovaných kurzoch podľa schém.