Valvulárna pľúcna stenóza. Stenóza pľúcnej tepny je chlopňová. Patofyziológia insuficiencie pľúcnej chlopne

Pľúcna stenóza je vrodená srdcová chyba. Pri tomto ochorení je žila, ktorá privádza krv do pľúc, značne zúžená, v dôsledku čoho stúpa krvný tlak v pravej srdcovej komore, čo má za následok jej pretiahnutie a zhoršenie výkonu.

Príznaky ochorenia

Pľúcna stenóza má číslo charakteristické symptómy znamenia sa však budú líšiť v závislosti od veľkosti lúmenu v cieve.

Pľúcna stenóza u detí je diagnostikovaná elektrokardiogramom a môže byť potrebný röntgen a echokardiogram. Hoci na túto formu stenózy chlopne väčšinou príde náhodne pri bežnom vyšetrení u kardiológa, napr. ultrazvuk srdcia. Tu je niekoľko charakteristických symptómov, ktoré možno použiť na diagnostiku izolovanej stenózy:

• pacient sa rýchlo unaví a cíti neustálu slabosť končatín;
• pri fyzickej námahe človek zažíva dýchavičnosť a bolesť v oblasti srdca;
• koža sa stáva modrastou;
• často sú zaznamenané závraty a strata vedomia.

Vľavo je zdravé srdce so široko otvorenou pľúcnou chlopňou na príjem krvi. Na obrázku vpravo vidíme príklad pľúcnej stenózy, všimnite si, ako málo krvi preteká cez pľúcnu chlopňu.

Formy stenózy

Existuje niekoľko typov pľúcnej stenózy:

1. Ak dôjde k zúženiu cievy vedľa ventilu pravej komory, potom sa takáto stenóza úst nazýva chlopňová. Táto časť srdca nedovoľuje, aby sa prietok krvi otočil opačným smerom. S touto formou patológie vo ventile môže byť ovplyvnený jeden z troch letákov. Ochorenie má gradáciu: unikuspidálna, bikuspidálna alebo trikuspidálna stenóza.
2. Ak zúženie postihuje pravú komoru pod pľúcnou tepnou, potom sa takáto stenóza nazýva subvalvulárna.
3. Keď sa cieva zužuje pod komorou, stenóza sa nazýva supravalvulárna.

Chlopňový vzhľad, rovnako ako supravalvulárny, sa často vyskytuje pri vrodenej srdcovej chorobe (ICHS).

Príčiny stenózy

IN lekárska prax zvažujú sa dve skupiny dôvodov, pre ktoré sa môže vyvinúť alebo vyskytnúť izolovaný typ patológie:

1. vrodená stenóza. Zúženie pľúcnej tepny sa vyskytuje na pozadí skutočnosti, že jeden z rodičov mal takúto chorobu. To znamená, že patológia má dedičnú povahu: dieťa ju dostane so sadou chromozómov svojich rodičov.
2. Faktory environmentálneho pôvodu, teda tie, ktoré by mohli spôsobiť mutácie, ktoré viedli k stenóze pľúcnej chlopne alebo samotného ústia tepny. Oba typy patológie sa môžu vyvinúť pod vplyvom silného ionizujúceho žiarenia. Poškodzuje DNA na molekulárnej úrovni. Chemické mutagény, ktoré môžu spôsobiť stenózu pľúc alebo chlopne, zahŕňajú alkohol, fenol a dusičnany nachádzajúce sa v tabaku, ako aj niektoré antibiotiká. Biologické mutagény zahŕňajú rubeolu (vírusové ochorenie), cukrovka. Niekedy sa stáva, že izolovaná stenóza úst je spôsobená lupus erythematosus, systémové ochorenie, vyznačujúci sa tým, že imunitný systém bojuje s tkanivami svojho tela.

Diagnóza ochorenia

Aby ste dostali rýchlu a správnu liečbu, pri prvých príznakoch stenózy je potrebné poradiť sa s lekárom. Aj keď je dôvod cesty bezvýznamný, nemusíte čakať, kým sa choroba rozvinie a bude ťažko kontrolovateľná. Čím skôr sa diagnostikuje vrodená pľúcna stenóza, tým lepšia je prognóza liečby.

Diagnostika pozostáva z niekoľkých fáz:

1. Odber a analýza anamnézy, počas ktorej lekár zisťuje od pacienta, kedy bolesti začali, aký je ich charakter a oblasť ich lokalizácie. Zistí, či sa v živote pacienta v detstve vyskytol podobný jav, a ak áno, ako príznaky prešli. Potom sa pacienta opýta na jeho výkonnosť, či je neustály pocit únavy, dýchavičnosti, či koža pri zvýšenej záťaži bledne. Ukazuje sa tiež, či sa podobné prípady patológie vyskytli aj v rodine pacienta. Ak áno, do akej miery je osoba príbuzná s týmito ľuďmi. Len na základe histórie skúsený lekár môže dospieť k záveru, či sa u pacienta vyvinula stenóza úst alebo chlopne.
2. Podľa výsledkov röntgenového vyšetrenia sa zistí, či sa zmenil tvar srdca, čo je jasným znakom pľúcnej stenózy.
3. Na diagnostiku stenózy úst atď. sa často používa angiografia. Ide o metódu na zistenie zúženého ústia cievy zavedením rádioaktívnej látky do krvi. Táto droga zobrazené na obrazovke špeciálneho zariadenia, zobrazujúce poškodenie ciev. Látka sa potom ľahko vylučuje z krvi bez toho, aby spôsobila telu akúkoľvek škodu.
4. Echokardiografia veľmi jasne a ľahko odráža srdcové zmeny. Touto metódou je možné diagnostikovať ochorenie srdca. Dopplerovská štúdia vám umožňuje odrážať prácu srdca v dvojrozmernom zobrazení.
5. Katetrizácia je zavedenie katétra do dutiny žily alebo srdca, čo umožňuje meranie krvného tlaku v týchto oblastiach. To pomáha lekárovi určiť ďalší spôsob liečby: chirurgický alebo konzervatívny.

Od novorodenca nie je možné odobrať anamnézu. O informáciu, či má dieťa príbuzných s podobným ochorením (izolovaná pľúcna stenóza a pod.), môžete požiadať len rodičov. Používajú sa iba metódy diagnostiky hardvéru.

Liečebné metódy

Liečba arteriálnej stenózy môže byť konzervatívna aj operatívna: závisí od mnohých faktorov, ktoré lekár berie do úvahy. Ku konzervatívnej terapii sa pristupuje z rôznych dôvodov: mierny defekt alebo odmietnutie operácie rodičmi. Tiež táto liečba môže pozitívny výsledok ak je stenóza stredne závažná. Nechirurgická liečba sa teda používa v nasledujúcich prípadoch:

1. Na pozadí nedostatku kyslíka sa vyvinie ischémia myokardu (srdcový sval).
2. Mierne srdcové zlyhanie v dôsledku nedostatku kyslíka.
3. Príprava na operáciu. Ak stav pacienta nie je kritický, operácie sa vykonávajú v poradí podľa priority. Počas čakania, kým na ne príde rad, človek absolvuje konzervatívnu liečbu.

Chirurgická metóda sa používa oveľa častejšie ako konzervatívna a je oveľa efektívnejšia. V tomto prípade je pľúcna stenóza liečená fyzickou expanziou ústia cievy. Často sa operácia vykonáva na núdzovom základe, keď akékoľvek oneskorenie môže viesť k smrti pacienta.

Existujú aj elektívne operácie, ktoré liečia pľúcnu stenózu. Čakaciu dobu na front určuje lekár v závislosti od stavu pacienta. Nie je nezvyčajné, že sa vazodilatačná operácia vykonáva u dieťaťa, ktoré je ešte v maternici.

Komplikácie choroby

Ak nie je liečená stenóza pľúcnej artérie, najmä jej ťažké formy, je možný rozvoj pridružených ochorení:

1. Patológia často spôsobuje zlyhanie srdca: srdce nemôže úplne pumpovať krv a telo sa oslabuje v dôsledku neustáleho nedostatku kyslíka.
2. Často je ochorenie komplikované bakteriálnou endokarditídou, teda zápalom vnútra srdca.
3. Stenózu často sprevádza zápal pľúc.
4. Prerušený prísun krvi a kyslíka do mozgu môže spôsobiť mŕtvicu.

Prevencia chorôb

Ako taká neexistuje prevencia stenózy. Existuje množstvo opatrení, podľa ktorých je možné ochorenie diagnostikovať skoré štádia vývoj a začať liečbu bez vážnych následkov. Na to potrebujete:

1. Po potvrdení tehotenstva sa zaregistrujte v prenatálnej poradni.
2. Vo všetkých štádiách nosenia dieťaťa sa poraďte s gynekológom a pôrodníkom. Počet návštev sa zvyšuje s priebehom tehotenstva, napríklad v 8-9 mesiacoch - každých 10 dní.
3. Ak je potrebné užívať drogy, malo by sa to robiť iba so súhlasom lekára a pod dohľadom lekára.
4. Nechajte sa zaočkovať proti rubeole 6 mesiacov pred počatím.
5. Počas tehotenstva sa snažte sledovať stravu a denný režim. Vylúčte vystavenie tela chemicky nebezpečným prvkom alebo žiareniu.
6. Nemôžete fajčiť tabak a piť alkohol.
7. Ak má žena chronické ochorenie, napríklad cukrovka, pred počatím musí uviesť svoje telo späť do normálu.
8. Ak sa v rodine vyskytnú prípady stenózy, je potrebné s osobitnou pozornosťou sledovať vývoj dieťaťa.

Všetky tieto opatrenia sú navrhnuté tak, aby znížili riziko stredne ťažkej pľúcnej stenózy u detí na nulu. A ak je geneticky náchylný na túto chorobu, nenechajte ho vyvinúť sa do ťažkej formy a ihneď po narodení začnite liečbu. Pri dodržiavaní týchto pravidiel sa malá stenóza nevyvinie do smrteľnej patológie a neskôr sa ľahko vylieči. Buďte opatrní a starajte sa o svoje zdravie!

Pľúcna stenóza sa vyskytuje pomerne často medzi inými srdcovými chybami. V prevalencii sa dá porovnať s defektmi interventrikulárnych, interatriálnych sept. V súlade so štatistikami v celkovom počte rôznych malformácií srdcového svalu zaberá stenóza asi jedenásť percent. Je veľmi dôležité poznať príznaky stenózy, diagnostikovať ochorenie včas a okamžite začať liečbu.

Charakteristickým znakom ochorenia je prítomnosť prekážky, ktorá spomaľuje celkový prietok krvi v oblasti pľúcnej chlopne. Hlavnou príčinou vývoja ochorenia je fúzia ventilových chlopní. Vo väčšine prípadov tvoria súvislú membránu, v ktorej v strede zostáva otvor. Takmer vždy je stenóza chlopne. Ide o vrodenú vývojovú chybu srdcového svalu, ktorá sa diagnostikuje u novorodencov. V niektorých prípadoch sa však stenóza objavuje v kombinácii s inými srdcovými chorobami.

Keď sa pozoruje pľúcna stenóza, veľkosť otvoru sa môže líšiť. Je to on, kto do značnej miery ovplyvňuje blaho chorého dieťaťa. Ak je veľkosť normálna, poskytuje odtok krvi, takéto ochorenie sa nemusí okamžite zistiť. Niekedy diagnóza odhalí ochorenie po niekoľkých rokoch života, za náhodných okolností, napríklad pri rutinnom vyšetrení. Stojí za zmienku, že charakteristiky neposkytujú jasný klinický obraz: odborník môže určiť, že tlak v ľavej časti je vyšší v porovnaní s pravou časťou. Zároveň ani charakteristické chvenie, ktoré sa vyskytuje nad srdcom, nemožno považovať za zjavný príznak.

Keď má otvor minimálny priemer menší ako jeden milimeter, dieťaťu sa nevyhnutne ukáže urgentná operácia. Odtok krvi je v tomto prípade narušený tak vážne, že iba chirurgická intervencia zachráni dieťa pred smrťou.

Komplikácie vo vývoji stenózy pľúcnej artérie sú spojené s výrazným zaťažením pravej komory srdcového svalu. Nakoniec sa vnútorná dutina komory rozširuje a stena sa zreteľne zahusťuje. Ak už má dieťa podozrenie na vývoj tejto srdcovej chyby, je potrebné ju neustále sledovať, vykonávať pravidelné vyšetrenia. Charakteristický obraz o vývoji ochorenia dáva tlak, ktorý sa meria priamo na srdcovej chlopni. Kritické údaje vyšetrení sú nasledovné: päťdesiat milimetrov je rozdiel zistený pri vyšetrení medzi pľúcnicou a pravou komorou. V tomto prípade je potrebná naliehavá chirurgická intervencia. V súlade so štatistickými údajmi z lekárskej praxe sa zvyčajne operácie so zavedenou artériovou stenózou vykonávajú u detí do 9 rokov.

U dospelých sa táto vada najčastejšie nepozoruje, keďže sa operuje u dojčiat, resp detstvo. Ak sa však defekt odstráni štandardnou disekciou chlopní, potom sa už neobnovuje správna geometrická štruktúra. V budúcnosti môže pacient začať trpieť porušením srdcových chlopní. To znamená, že krv prechádza normálne a ventily sa už nebudú môcť úplne zavrieť. Z tohto dôvodu môžu dospelí, ktorí mali stenózu ako deti, potrebovať špeciálnu srdcovú protézu namiesto chlopne. Táto komplikácia je bežným dôsledkom túto chorobu.

To je dôležité. Teraz sú protézy inštalované v mnohých nemocniciach. Operácie prebiehajú dobre, bez ohrozenia života.

Etapy vývoja choroby

Je zvykom rozlišovať iba štyri štádiá, podľa ktorých postupuje stenóza pľúcnej tepny.

Ak vezmeme do úvahy úroveň prietoku krvi, odborníci identifikovali supravalvulárnu, subvalvulárnu s valvulárnou stenózou. Najčastejšie sa vyvíja chlopňová stenóza. Kombinovaný typ ochorenia je veľmi zriedkavo diagnostikovaný. Zvážte kľúčové vlastnosti stenózy týchto typov.

1. Supravalvulárny typ je charakterizovaný lokalizovaným zúžením, ako aj početnými periférnymi stenózami tepny, membránou úplného a neúplného typu a difúznou hypopláziou.
2. Keď ochorenie prebieha vo forme subvalvulárnej, eferentný úsek komory sa charakteristicky zužuje. Toto zúženie má tvar lievika. Vyskytuje sa, keď tkanivo rastie. Pozoruje sa abnormálny rast a zväčšujú sa vláknité svalové tkanivá.
3. V takýchto prípadoch majú ventilové klapky tvar kupoly a majú v strede medzeru. Je to spôsobené fúziou chlopňových cípov.

Najbežnejšia je stenóza chlopní.

Príčiny stenózy

Zvážte kľúčové faktory, ktoré vyvolávajú vývoj stenózy.

1. Získaná stenóza sa vyskytuje v dôsledku chlopňovej vegetácie. Niekedy sa choroba objavuje v dôsledku kompresie pľúcnej tepny. V tomto prípade dochádza k skleróze tepny, zvyšujú sa lymfatické uzliny.
2. Vrodená stenóza je spojená s chorobami matky vyskytujúcimi sa počas tehotenstva. Napríklad vývoj stenózy niekedy vyvoláva obyčajná rubeola. Znateľný vplyv majú aj otravy drogami a chemikáliami.

Existuje aj dedičná stenóza.

Klinický obraz

Príznaky ochorenia nie sú vždy zrejmé. Napríklad, keď je systolický tlak v rozmedzí 50 až 70 milimetrov, príznaky nie sú určené.

Nasledujúce znaky sú charakteristické, prejavujú sa závažnou stenózou pľúcnej tepny:

• angínu;
• srdcové šelesty;
• mdloby;
• ospalosť;
• pulzácia, opuch žíl na krku;
• srdcový hrb;
• bolesť v srdci;
• nadmerná únava spojená s fyzickou námahou, dokonca aj malá;
• dyspnoe;
• neustála slabosť;
• závraty.

Poznámka! Ak má dieťa tieto príznaky, je naliehavé konzultovať s lekárom a podrobiť sa príslušnému vyšetreniu.

Diagnóza ochorenia

Diagnóza stenózy zahŕňa množstvo fyzikálnych indikátorov, najkomplexnejšie inštrumentálne štúdie. Tu je návod, ako test prebieha.

1. V prvom rade sa pozorne počúva srdce. Silný systolický šelest, dosť hrubý, je počuť na ľavej strane hrudnej kosti, v druhom medzirebrovom priestore. Hluk je veľmi dobre detekovaný v oblasti medzi lopatkami, nasleduje v smere kľúčnej kosti.
2. Keď choroba prejde prvým, druhým štádiom, druhý tón sa prakticky nemení, je dobre počuť. Tretie štádium stenózy je charakterizované zlým počúvaním tohto tónu alebo dokonca jeho úplným vymiznutím.
3. Elektrokardiogram dostatočne odhaľuje stenózu. Fixuje hypertrofiu pravej srdcovej komory. Je tiež možné identifikovať supraventrikulárne arytmie. Ak je však stenóza menšia, patologické zmeny sa na EKG nezaznamenajú.
4. Vykonáva sa dopplerografia. S jeho pomocou sa odhalí rozdiel v tlaku diagnostikovaný pre pravú komoru a kmeň pľúc.
5. Uistite sa, že urobíte echokardiogram. Fixuje rozšírenia na pľúcnej tepne, ktoré sa stávajú dôsledkom ochorenia. Niekedy sa zistí aj dilatácia srdca, diagnostikovaná na pravej komore.
6. Röntgenové vyšetrenie tiež určuje charakteristické znaky ochorenia: zjednodušenie pľúcneho vzoru, výrazné rozšírenie kmeňa.

Pre presnú diagnózu je potrebné komplexné vyšetrenie s akýmikoľvek príznakmi charakteristickými pre túto chorobu.

Liečba

Pacienti musia byť starostlivo sledovaní, vrátane:

• diagnóza streptokokovej infekcie, sprievodná sanitácia, vykonávaná v chronických ložiskách;
• echokardiografia;
• preventívne opatrenia na prevenciu infekčnej endokarditídy;
• profylaktická antibiotická liečba.

Terapia sa vykonáva medicínsky, terapeuticky. Hlavnou metódou riešenia tohto závažného ochorenia je chirurgický zákrok. Pacient však musí byť pripravený na chirurgický zákrok, čo je extrémne a časovo náročné opatrenie. Najčastejšie sa operuje, keď sa stenóza vyvinie v druhom alebo treťom štádiu. Okrem toho sa liečba vykonáva na zlepšenie celkového stavu pacienta, ak je štádium už nefunkčné.

Prevádzka

To je dôležité!Účinnú liečbu pľúcnej stenózy možno dosiahnuť len pomocou chirurgická metóda. Pri diagnostikovaní stenózy nemôžete operáciu odmietnuť.

Takmer 70 rokov kardiochirurgovia tieto operácie celkom úspešne vykonávajú, pričom techniky sa neustále zdokonaľujú. Optimálnym momentom pre chirurgickú intervenciu je druhá a tretia fáza vývoja ochorenia. Ak sa pozoruje mierna stenóza, pacienti sú neustále vyšetrovaní, ale nie sú pripravení na operáciu.

Tejto malformácie srdcového svalu sa môžete zbaviť vedením chirurgické operácie odlišné typy. Zoberme si tie hlavné.

Vykonajte pľúcnu valvotómiu. Operácia sa vykonáva pomocou moderná metodika katetrizácia. Cez žily sa okamžite zavedie špeciálna sonda. Je vybavená špeciálnym valcom, rovnako ako nože.

Valvotómia môže byť otvorená. Vykonáva sa podľa nasledujúceho algoritmu.

1. V tomto prípade sa hrudník otvorí, aby sa získal priamy prístup k srdcu.
2. V tomto prípade je umelý obehový systém pripojený.
3. Rez sa robí priamo v lúmene pľúcneho kmeňa a cez to už študujú štruktúru chlopní, ktoré sa podarilo zrastať.
4. Potom sa tieto transformované ventily odrežú. Toto sa robí priamo podľa polohy komizúr.
5. Rez sa vedie priamo k základni chlopní, od centrálneho lúmenu.
6. V tomto prípade je potrebné sledovať stav subvalvulárneho priestoru za otvorom ventilu. To sa robí pomocou prsta, ako aj metódou vizuálneho pozorovania.

V súčasnosti je tento spôsob prevádzky považovaný za najúčinnejší.

Valvuloplastika môže byť tiež uzavretá. Teraz sa pomerne často vykonáva práve na odstránenie stenózy. Operácia sa vykonáva v štvrtom medzirebrovom priestore, priamo cez ľavostranný prístup k srdcovému svalu. Steny, ktoré sa podarilo zrásť, sa rozrežú pomocou valvulotu. Toto je špeciálny nástroj. Krvácanie sa zastaví pomocou držiakov. Keď je membrána už odrezaná, otvor sa rozšíri pomocou dilatátora, ako aj Fogartyho sondy.

Komplikácie

Môže sa vyvinúť množstvo komplikácií. Uvádzame tie hlavné:

• infarkt myokardu;
• nedostatočnosť, zistená na pravej komore;
• mŕtvica;
• septická endokarditída;
• zápal dýchacieho systému;
• dystrofia myokardu.

Prevencia

Aby ste predišli vnútromaternicovému vývoju stenózy, môžete vykonať profylaxiu.

Dôležité! V prvom rade je potrebné zabezpečiť normálne podmienky pre priebeh tehotenstva. Je mimoriadne dôležité obmedziť vplyv všetkých negatívnych faktorov na budúcu matku.

Ak už má dieťa podozrenie na ochorenie, je potrebné, aby bol pozorovaný u kardiológa, neustále podstupovať príslušné vyšetrenia. Veľký význam má včasnú prevenciu infekčnej endokarditídy.

Predpovede

Teraz sa kardiológovia snažia prijať všetky opatrenia, aby zabránili rozvoju tejto choroby. Avšak, bohužiaľ, rodičia niekedy jednoducho odmietnu vykonať operáciu. A potom sa občas zvyšuje riziko smrti.

Poznámka: stenóza je liečená, operácie sa úspešne vykonávajú. Aj keď sa u plodu zistí neduh, netreba zúfať! Toto všetko je liečiteľné a moderná medicína ponúka bezpečné, efektívne metódy zbaviť sa choroby.

Video - Endovaskulárna liečba pľúcnej stenózy

Existuje niekoľko faktorov, ktoré spôsobujú pľúcnu stenózu u detí. Môžu byť vrodené a získané. Spravidla sa s touto chorobou najčastejšie rodia deti. V celkovom poradí je na druhom mieste vrodené chyby srdcia.

Príčiny výskytu vrodenej formy pľúcnej stenózy sú patológie a stavy, ktoré ovplyvňujú plod počas tehotenstva (prenatálne obdobie):

1. užívanie antibiotík, liekov a psychotropných látok v prvých troch mesiacoch tehotenstva;


2. neskorý prvý pôrod, keď je vek budúcej matky viac ako 38 rokov;
3. genetická predispozícia zo strany matky alebo otca (prítomnosť v rodine osôb s diagnostikovanými srdcovými chybami);
4. nevhodné pracovné podmienky pre tehotnú ženu, napríklad práca s chemikáliami, jedmi a toxickými látkami. V rámci tohto faktora sa zaznamenáva život v rádioaktívnej zóne;
5. viacpočetné tehotenstvo;
6. minulé infekcie počas tehotenstva (tehotenstva): rubeola, osýpky, mononukleóza;
7. Röntgenové žiarenie atď.

Pľúcna stenóza však nie je vždy vrodená. Dá sa aj kúpiť. V tomto prípade sú príčinnými faktormi:

• zápalové poškodenie vnútornej steny cievy, pozorované pri syfilise, tuberkulóze;
• aterosklerotické lézie ciev s veľkým priemerom, vrátane. a pľúcna artéria;
• poškodenie srdca typom hypertrofie (hypertrofická myokardiopatia), pri ktorej je stlačená intrakardiálna časť tejto cievy;
• stlačenie kmeňa pľúcnej tepny formáciami zvonku, napríklad s nádormi mediastína (oblasť v blízkosti srdca);
• kalcifikácia (ukladanie vápenatých solí do cievnej steny).

Symptómy

Toto je jedna z najčastejších chorôb u detí medzi malformáciami. Preto sú príznaky vyjadrené od prvých dní života.
Medzi príznaky pľúcnej stenózy patria:

1. dýchavičnosť pri jedle a dokonca aj vtedy, keď je dieťa v pokoji;
2. slabý prírastok hmotnosti v prvých mesiacoch života;
3. úzkosť;
4. letargia;
5. mierne oneskorenie vo vývoji;
6. modrastý tón pleti, najčastejšie nasolabiálny trojuholník.

Tieto príznaky ochorenia sú typické pre novorodencov.

U starších detí môžete uviesť nasledujúce príznaky ochorenia:

• závraty;
• kardiopalmus;
• opuch krčných žíl;
• ospalosť;
• dyspnoe;
• časté prechladnutia;
• slabosť po cvičení;
• opuch tela.

V situáciách, keď tlak v pravej srdcovej komore presahuje 75 mm. rt. čl. Klinické príznaky pľúcna stenóza môže chýbať. Je to spôsobené tým, že srdce môže ľahko tlačiť krv do pľúcneho kmeňa. Ale akonáhle sa srdcový tlak zníži alebo stenóza zvýši, príznaky sa začnú postupne objavovať.

Stenóza a jej vplyv na prácu srdca

Po vytvorení pľúcnej stenózy začne trpieť srdcový sval. Toto je nasledovné:

• zvyšuje sa zaťaženie pravej komory, pretože krv sa z nej vytláča cez úzky lúmen;
• menej krvi vstupuje do pľúc ako normálne. Preto je iba jeho malý objem nasýtený kyslíkom, čo vyvoláva hypoxiu;
• preťaženie krvi prúdiacej cez žily do srdca. Vyvíja sa v dôsledku zvyšujúceho sa tlaku v pravej komore na pozadí zvyškového objemu, ktorý nie je čerpaný do pľúcnej tepny.

Všetky tieto patologické mechanizmy vedú k rozvoju srdcového zlyhania. Ak sa nelieči, je smrteľná. nebezpečná komplikácia. Avšak adekvátna podporná starostlivosť plný život. Okrem toho nedostatok liečby vedie k postupnému zhoršovaniu myokardu, pretože. záťaž, ktorú musí prekonať, vytláčanie krvi, je mnohonásobne vyššia ako norma.

Typy pľúcnej stenózy

Lekári identifikovali niekoľko odrôd tejto choroby:

1. Supravalvulárna stenóza.
2. Subvalvulárna (infundibulárna) stenóza.
3. Stenóza chlopne je najbežnejšou formou, ktorá sa vyskytuje u detí a dospelých.
4. Kombinované.

Valvulárna stenóza pľúcnej tepny u dieťaťa je najčastejšou formou ochorenia, ktorá je diagnostikovaná u 90% detí so srdcovými chybami. V tomto prípade má chlopňa abnormálnu štruktúru spojenú so zúžením výstupného traktu pľúcnej artérie.

Supravalvulárna stenóza je najčastejšie integrálnou súčasťou Nomanovho alebo Williamsovho syndrómu. V tomto prípade je prekážka prietoku krvi umiestnená pod ventilom. Subvalvulárna stenóza je stav, pri ktorom dochádza k zúženiu nad pľúcnou chlopňou. Často sa kombinuje s defektom komorového septa.

V závislosti od stupňa ochorenia môže byť pľúcna stenóza mierna, stredná alebo ťažká. Ľahká forma môže pretrvávať dlho, možno ju podozrievať z častých respiračných infekcií dieťaťa a oneskoreného vývoja. Ak hovoríte o ťažké formy pľúcna stenóza, prvé príznaky sa môžu objaviť už v prvých hodinách pôrodu.

Nižšie uvedená tabuľka ukazuje rozdiely medzi rôznymi stupňami tohto ochorenia.

zdorovyedetei.ru

Vlastnosti choroby

Veľkosť otvoru pri stenóze pľúcnej tepny môže byť rôzna a priamo ovplyvňuje stav pacienta.

• Pri veľkosti otvoru jeden milimeter si novorodenec vyžaduje urgentnú chirurgickú intervenciu, inak dôjde k smrteľnému výsledku.
• Ale pri normálnej veľkosti otvoru sa chyba môže zistiť po niekoľkých rokoch života a dokonca aj náhodou. Koniec koncov, charakteristické prejavy nie sú veľmi symptomatické: tlak v pravej časti je nižší ako v ľavej a chvenie nad srdcom nemôže byť presným znakom.

Pri pľúcnej stenóze pracuje pravá komora srdca s neustálym preťažením. To vždy vedie k zhrubnutiu jej steny a rozšíreniu vnútornej dutiny. Preto treba dieťa s podozrením na takýto defekt neustále sledovať. Najlepšie zo všetkého je, že vývoj ochorenia ukáže úroveň tlaku na srdcovú chlopňu. Keď je rozdiel medzi pľúcnou tepnou a pravou komorou päťdesiat milimetrov ortuťového stĺpca, potom je potrebná operácia. Väčšinou sa to deje pred deviatym rokom života.

Preto v dospelosti môže vzniknúť otázka nahradenia srdcovej chlopne protézou. Ale to je skôr dôsledok. Teraz sa pozrime na stupne pľúcnej stenózy.

Pohľad na srdce pri stenóze pľúcnej tepny

Etapy pľúcnej stenózy

Existujú štyri štádiá pľúcnej stenózy:

• stredne závažná stenóza - I. štádium. Pacient nemá žiadne sťažnosti, EKG ukazuje mierne preťaženie pravej komory srdcového svalu. Systolický tlak do šesťdesiatich milimetrov ortuti;
• vyjadrená stenóza - štádium II. Vyznačuje sa jasným prejavom symptómov. Systolický tlak srdcového svalu v pravej komore od šesťdesiat do sto milimetrov ortuti;
• ostrá stenóza - štádium III. Ťažké štádium priebehu choroby, prejavujú sa poruchy prekrvenia, tlak na chlopňu pľúcnice a pravej komory je nad sto milimetrov ortuťového stĺpca;
• dekompenzácia - IV štádium. Zjavné príznaky dystrofie myokardu, veľmi silné porušenie prietoku krvi. Vyvinie sa kontraktilná nedostatočnosť pravej komory, takže systolický tlak môže byť nízky.

Podľa úrovne prietoku krvi sa rozlišuje chlopňová (najčastejšia), subvalvulárna a supravalvulárna stenóza pľúcnice u novorodenca. Kombinovaná forma ochorenia je tiež veľmi zriedkavá.

• Pri stenóze chlopne sa cípy chlopne spájajú a má klenutý tvar s otvorom v strede.
• Subvalvulárny stupeň ochorenia vyzerá ako lievikovité zúženie výtokovej časti pravej komory v dôsledku abnormálneho rastu vláknitého a svalového tkaniva.
• Supravalvulárna stenóza môže byť reprezentovaná neúplnou alebo úplnou membránou, lokalizovaným zúžením, viacerými periférnymi stenózami pľúcnej artérie, difúznou hypopláziou.

Príčiny

Pľúcna stenóza môže byť:

• vrodené. Zlá dedičnosť, rubeola, ktorú utrpela budúca matka počas tehotenstva, intoxikácia chemikáliami a drogami a mnoho ďalších faktorov;
• získané. Ako výsledok rôzne choroby môže sa vyvinúť vegetácia chlopne a v dôsledku toho stenóza. Niekedy sa vyskytuje v dôsledku kompresie pľúcnej tepny zväčšenými lymfatickými uzlinami alebo jej sklerózou.

Symptómy pľúcnej stenózy

Príznaky pľúcnej stenózy závisia od jej štádia. Pri systolickom tlaku päťdesiat až sedemdesiat milimetrov ortuti chýbajú.

Najčastejšie príznaky:

• zvýšená únava s fyzická aktivita;
• dyspnoe;
• auskultácia (srdcový šelest);
• závraty;
• slabosť;
• ospalosť;
• bolesť v oblasti srdca;
• mdloby;
• angínu;
• opuch a pulzácia cervikálnych žíl;
• srdcový hrb.

Diagnostika

Diagnóza pľúcnej stenózy zahŕňa kombináciu rôznych inštrumentálny výskum a fyzické údaje.

• V druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti je počuť hrubý systolický šelest. Je vedený smerom ku kľúčnej kosti a je dokonale auskultovaný v medzilopatkovej oblasti. Druhý tón v prvom a druhom štádiu ochorenia je počuť takmer nezmenený, ale pri ťažkej stenóze môže úplne zmiznúť.
• Pri miernej stenóze elektrokardiogram nevykazuje odchýlky. Vo všetkých ostatných štádiách ochorenia sa pozorujú príznaky hypertrofie pravej komory srdcového svalu. Môžu sa vyskytnúť supraventrikulárne arytmie.
• Echokardiografia ukazuje dilatáciu pravej komory srdcového svalu a poststenotickú dilatáciu pulmonálnej artérie. Dopplerografia umožňuje identifikovať a určiť tlakový rozdiel medzi pľúcnym kmeňom a pravou komorou.
• Röntgenové štúdie ukazujú vyčerpanie pľúcneho vzoru a poststenotickú expanziu kmeňa pľúcnej artérie.

Terapeutické a liečebné metódy

Používa sa na prípravu na operáciu alebo na zmiernenie stavu pacienta v inoperabilnom štádiu IV.

Starostlivosť o pacienta zahŕňa:

• pravidelná echokardiografia;
• prevencia infekčnej endokarditídy;
• profylaktická antibiotická liečba;
• identifikácia nosičov streptokokovej infekcie s rehabilitáciou chronických ložísk.

Prevádzka

Jedinou účinnou liečbou tohto srdcového ochorenia je chirurgický zákrok. Kardiochirurgovia ju úspešne vykonávajú od roku 1948 a odvtedy metódy výrazne pokročili. Je žiaduce operovať pacienta v druhom alebo treťom štádiu vývoja ochorenia. Pacienti so stredne ťažkou stenózou sú pozorovaní, ale nie sú pripravení na operáciu.

Odstráňte defekt pomocou niekoľkých typov operácií:

• uzavretá pulmonálna valvuloplastika. Predtým sa používal na korekciu mnohých malformácií, ale teraz sa najčastejšie používa na liečbu pľúcnej stenózy. Operácia sa vykonáva ľavostranným anterolaterálnym prístupom k srdcu v štvrtom medzirebrovom priestore. Pomocou špeciálneho nástroja valvulot sa vypreparujú zrastené steny chlopní, pomocou špeciálnych držiakov sa zníži krvácanie. Po prerezaní membrány sa otvor rozšíri Fogartyho sondou alebo dilatátorom;
• pľúcna valvotómia. Operácia, ktorá sa vykonáva pomocou katetrizácie. Sonda sa zavádza cez žilu a je vybavená špeciálnymi nožmi alebo balónikom;
• otvorená valvotómia. Vykonáva sa s prepojením kardiopulmonálneho bypassu a pitvy hrudníka získať prístup k srdcu. V lúmene pľúcneho kmeňa sa urobí rez a cez neho sa študuje štruktúra zrastených chlopní. Potom sa odrežú striktne podľa polohy komizúr, od stredného otvoru po základňu ventilov. Ventilový otvor a subvalvulárny priestor sa monitorujú vizuálne alebo prstom kardiochirurga. Tento spôsob odstránenia vady sa považuje za najúčinnejší.

Nasledujúce video vám povie, ako sa operácia vykonáva pri pľúcnej stenóze:

Prevencia chorôb

Prevencia vnútromaternicového vývoja defektu zahŕňa obmedzenie vplyvu škodlivých faktorov na budúcu matku a zabezpečenie normálneho priebehu tehotenstva. Všetci pacienti s podozrením na stenózu pľúcnej artérie musia byť pravidelne sledovaní kardiológom a musia prijať opatrenia na prevenciu infekčnej endokarditídy.

Komplikácie

Pri stenóze pľúcnej tepny sa môže vyvinúť dystrofia myokardu, časté zápalové ochorenia dýchacích ciest a zvýšená predispozícia pacientov k nim, môže sa objaviť septická endokarditída. Pre obzvlášť pokročilé prípady:

• mŕtvica;
• zlyhanie pravej komory;
• infarkt myokardu.

A nakoniec, budeme hovoriť o stredného trvaniaživot a prognóza pri stenóze pľúcnej artérie.

Predpoveď

IN moderná medicína kardiológovia bránia rozvoju ochorenia vykonávaním operácie v ranom detstve. Ale ak niektorí rodičia odmietnu operáciu z náboženských alebo iných dôvodov, pravdepodobnosť smrteľného výsledku sa zvyšuje niekoľko stokrát. Ak sa nelieči, pacient do piatich rokov zomrie.

Hlavná vec, pamätajte, aj keď lekár diagnostikoval stenózu pľúcnej tepny u plodu, všetko je opraviteľné, nezúfajte!

Video nižšie povie o inom type operácie chlopňovej stenózy pľúc:

gidmed.com

Klasifikácia stenóz

Pľúcna stenóza môže byť izolovaná aj v kombinácii s inými defektmi. Izolovaná stenóza pľúcnej artérie sa často pozoruje pri vrodených a získaných defektoch, keď sú komplexné zmeny (Fallotová tetralógia) charakteristické iba pre genetické mutácie plodu.

Podľa lokalizácie stenózy pľúcnej artérie sa rozlišujú 4 formy:

• supravalvulárna stenóza - má niekoľko typov: tvorba neúplnej a úplnej membrány, lokalizované zúženie, difúzna hypoplázia, mnohopočetné periférne striktúry kmeňa pľúcnice;
• stenóza chlopne (najčastejšia patológia) - v tomto prípade sú chlopne chlopne v zrastenom stave, ktorý tvorí klenutý tvar s neúplným uzáverom v strede;
• subvalvulárna stenóza - na výstupe má pravá komora lievikovité zúženie v dôsledku nadmerného rastu svalového tkaniva a vláknitých vlákien;
• kombinovaná stenóza (zmena stien je na viacerých miestach a na rôznych úrovniach vo vzťahu k chlopni).

Dôvody rozvoja stenózy

Kombinovaná a izolovaná pľúcna stenóza pri vrodených srdcových chybách sa môže vyskytnúť v dôsledku rôznych faktorov, ktoré sa vyskytli počas tehotenstva:

• teratogénne faktory vo forme príjmu lieky ktoré majú vplyv na vývoj zárodočných vrstiev (prvý trimester): psychoaktívne lieky, antibakteriálne lieky, užívanie omamných látok;
• zhoršená rodinná anamnéza: genetická predispozícia pozdĺž rodinnej línie;
• vírusový infekčné choroby matky počas tehotenstva: rubeola, ovčie kiahne, herpes 1,2 typu, Infekčná mononukleóza, aktívne štádium vírusovej hepatitídy;
• nepriaznivé pracovné podmienky a nekoordinovaný režim odpočinku - vdychovanie škodlivého prachu, chemických jedovatých látok;
• používanie radiačnej liečby počas tehotenstva - patologický účinok zvýšeného rádioaktívneho žiarenia na diferenciáciu a vývoj tkanív tela dieťaťa;
• škodlivé environmentálne faktory: zvýšené rádioaktívne pozadie;
• nadmerný príjem geneticky modifikovaných potravín.

Získaná stenóza LA súvisí skôr s organickou patológiou, ktorá sa vyvíja v dospelosti a je charakterizovaná niekoľkými dôvodmi:

• zápalové procesy endokardu a intimy pľúcnej artérie na pozadí bunkového napadnutia cudzími organizmami (častejšie streptokoková infekcia - ako neskorá komplikácia angíny);
• kalcifikácia ventilu;
• kompenzačná proliferácia buniek myokardu s poklesom lumenu cievy na výstupe z pravých úsekov;
• nešpecifické autoimunitné lézie srdcových chlopní - dôsledky boja o imunitu s bledým treponémom (syfilis), tuberkulóznym bacilom, systémovým lupus erythematosus, systémovou sklerodermiou a dermatomyozitídou;
• kompresia zvonku: stlačenie cievy tumorom mediastína, zväčšené lymfatické regionálne uzliny, disekujúca aneuryzma aorty.

Príznaky ochorenia

Zistené symptómy a pohoda zvyčajne priamo závisia od stupňa striktúry lúmenu cievy a od štádia vývoja ochorenia. Preto je vhodné zvážiť klinický obraz krok za krokom.

1. Stredná stenóza - tlak počas systoly v pravej komore je nižší ako 60 mm Hg. - s takouto vadou pacient nezaznamenáva žiadne zmeny zdravotného stavu a vedie normálny život.
2. Ťažká stenóza - ak je systolický tlak v pravej komore v rozmedzí 60-100 mm Hg. Začína sa objavovať zodpovedajúci symptomatický obraz: dýchavičnosť so strednou fyzickou námahou av pokoji, bolesti hlavy, periodické závraty spojené so subkompenzovanou hypoxiou mozgu, únava, mdloby; u detí - časté ochorenia dýchacích ciest a mentálna a fyzická retardácia.
3. Výrazné štádium stenózy - tlak počas systoly v pravej komore je väčší ako 100 mm Hg. Pozorujú sa počiatočné štádiá myokardiálnej dystrofie (kompenzačná hypertrofia a ventrikulárna dilatácia). Dýchavičnosť sa vyvíja v pokoji, zhoršujú sa vyššie opísané symptómy, pozoruje sa opuch a pulzácia krčných žíl (s pripojenou nedostatočnosťou trikuspidálnej chlopne), môžu sa objaviť mdloby, objaví sa srdcový hrb, hrubý systolický šelest, bolesť v oblasti srdca . Charakteristická je aj periférna cyanóza - cyanóza periorálneho trojuholníka, falangy prstov.
4. Dekompenzované štádium - rozvíjajú sa dystrofické zmeny v myokarde a ťažké srdcové zlyhanie. V dôsledku vývoja patologických procesov sa otvára oválne okno a začína sa vypúšťanie krvi z pravých častí srdca doľava. V dôsledku toho sa zhoršuje hypoxický stav tkanív tela - všeobecná cyanóza sa spája s progresiou vyššie uvedených symptómov.

Diagnostické kroky

Ak je pľúcna stenóza vrodená patológia a dáva o sebe vedieť hneď po narodení, potom si urob plán diagnostické opatrenia a liečba už v pôrodnici neonatológ.

V prípade neskoršieho prejavu vrodenej srdcovej chyby treba kontaktovať miestneho pediatra, ktorý stanoví diagnózu a začne liečbu.

Ak sa kompenzovaná vrodená chyba prejavila až v dospelosti alebo sa vytvorila získaná stenóza, správnu diagnózu treba riešiť rodinný doktor, terapeut alebo kardiológ.

Pre potvrdenie patologický proces, stanovenie štádia a zanedbanie procesu, aby sa ďalej vybralo najviac efektívne metódy liečbe, ošetrujúci lekár pomôže:

• rentgén hrude;
• echokardiografia;
• katetrizácia pravej komory cez periférne žily na stanovenie systolického tlaku;
• angiografia ciev srdca;
• ventrikulografia.

Terapeutické opatrenia

jediný efektívna metóda boj proti stenóze pľúcnej tepny je chirurgický zákrok. Konzervatívna terapia je symptomatická a je akceptovateľná len pri stredne ťažkej stenóze, kedy pacienta okrem zistenej patológie chlopne už nič netrápi. Indikuje sa aj pri inoperabilných prípadoch a odmietnutí chirurgickej liečby rodičmi alebo dospelým pacientom z rôznych dôvodov.

Chirurgická liečba sa vykonáva pomocou rôzne druhy chirurgické zákroky.

1. Uzavretá pulmonálna valvuloplastika. Operatívne manipulácie sa vykonávajú pomocou ľavostranného anterolaterálneho prístupu k srdcu na úrovni štvrtého medzirebrového priestoru. Po dosiahnutí ventilu sa tavené chlopne chlopne odrežú špeciálnym nástrojom s valvotómiou, po ktorej sa zastaví krvácanie na špeciálnych držiakoch. Potom, keď sa krvácanie zastaví a zrastený ventil sa prereže, výsledný otvor sa ďalej zväčší Fogartyho sondou alebo dilatátorom. Po zákroku sa chirurgický prístup pevne zašije.
2. Pľúcna valvotómia. Zákrok sa vykonáva špeciálnou sondou, ktorá je vybavená skalpelom na disekciu a balónikom na rozšírenie otvoru. Takáto sonda sa zavádza cez venózny podkľúčový prístup. Tento postup je najmenej invazívna.
3. Otvorená valvotómia. Tento typ operácie je najúčinnejší, keďže sa vykonáva na otvorenom srdci. Pacient je napojený na prístroj srdce-pľúca, otvorí sa hrudník, vypreparuje sa spodina kmeňa pľúcnice. Vizualizujú sa postihnuté oblasti, ktoré sa následne vyrežú. Pomocou skalpela chirurg pod kontrolou hmatového vnemu prstom odreže chlopne chlopne striktne pozdĺž komizúr zhora k základni.
4. Pri subvalvulárnej stenóze sa vykonáva aj otvorená operácia srdca. Iba namiesto commissurotomy vyrezané hypertrofované alebo stenotické oblasti ústia pľúcnej tepny.
5. Supravalvulárna striktúra vyžaduje chirurgickú intervenciu náplasťou. Nájdite postihnuté oblasti, vyrežte ich. A pre fyziologické zotavenie sa namiesto postihnutej vyrezanej cievnej steny aplikuje časť perikardiálneho vaku.

cardiplanet.com

Príčina stenózy pľúcnej artérie, v 50% všetkých prípadov srdcových patológií, sa nazýva vrodené anomálie tela.

Patológia sa môže vytvoriť aj v perinatálnom období, ak:

• Existuje genetická predispozícia k ochoreniam kardiovaskulárneho systému;
• Budúca matka počas tehotenstva plodu používala psychotropné látky, silné trankvilizéry, lieky, lieky zo skupiny antibiotík. Takéto faktory prinášajú Osobitná pozornosť ak sa príjem týchto prostriedkov uskutočnil v prvom trimestri termínu;
• Konštantná alebo častá expozícia nastávajúcej matky pod vplyvom toxických látok (vyparovanie) - môže to byť výroba chemických hnojív, kontakt so stavebnými zmesami s ostrým zápachom atď.;
• Akútne vírusové alebo infekčné ochorenia prenášané tehotnou ženou, vrátane hepatitídy a herpesu;
• Časté (pravidelné) vystavenie röntgenovým prístrojom alebo pobyt v blízkosti výkonných zariadení na určovanie polohy, miest so silným rádioaktívnym pozadím.

Spravidla je to dôsledok anamnézy chorôb:

• aterosklerotické vaskulárne lézie (aorta);
• Zmeny v konfigurácii srdcových chlopní v dôsledku reumatických prejavov;
• Komplexné ochorenia, ktoré prispievajú k nezvratnej zmene v tkanivách pľúcnej tepny: tuberkulóza, syfilis;
• Tvorba nádoru tlačí na cievu zvonku a výrazne zužuje lúmen;
• Zápal lymfatické uzliny, tiež stláčanie tepny zvonku.

Príznaky stenózy pľúcnej artérie u detí sa môžu objaviť ihneď po narodení dieťaťa alebo sa s nedostatočne výraznou patológiou môžu dlho neidentifikovať. Niekedy až do dospelosti dieťaťa. Vo všeobecnosti sa však choroba prejaví okamžite alebo počas prvých mesiacov života.

Stenózu pľúcnej artérie u novorodencov môžete rozpoznať tak, že sa zameriate na nasledujúce príznaky:

• Výrazný nasolabiálny trojuholník zmenenej, modrastej farby. Rovnaký odtieň bude mať končeky prstov dieťaťa, jeho nohy, dlane. Je tiež možné zmeniť farbu celého tela dieťaťa;
• Počas jedenia sa dieťa začne dusiť, hádzať hrudník. Tento príznak sa môže objaviť aj v jeho uvoľnenom stave;
• Bábätko sa správa apaticky, o nič nejaví záujem alebo, naopak, úzkostlivo sa trápi;
• Do šiestich mesiacov života dieťa takmer nepriberá, podľa tabuliek váhových a výškových noriem výrazne zaostáva za svojimi rovesníkmi;
• Stenóza pľúcnej tepny u novorodencov je predovšetkým dýchavičnosť dieťaťa a už na základe tohto faktora - všetky ostatné obavy.

U dospelých

Stenóza pľúcnej artérie u dospelých sa zhoduje s detskými príznakmi iba v jednom bode - môže byť aj v „spánku“ pomerne dlhú dobu bez toho, aby trápila telo nadmerným nedostatkom živín. Človek môže žiť dlhý život a ani netuší, že niečo v jeho štruktúre sa líši od všeobecných noriem.

Ak sa však získaný defekt začne zreteľne prejavovať, vývoj ochorenia sa nezastaví, kým sa ho nepodarí zastaviť kardinálnymi metódami liečby.

Príznaky stenózy pľúcnej artérie u dospelých sú spôsobené:

• Strata účinnosti, závraty a nevoľnosť;
• Dýchavičnosť, akútny nedostatok vzduchu s malou fyzickou námahou a v priebehu vývoja ochorenia a počas obdobia relaxácie;
• Opuch nôh vo veľmi primárnom štádiu srdcového zlyhania.
• Ďalším krokom je nahromadenie tekutiny v brušnej a hrudnej dutine.

Stenóza, ktorá sa nijako neprejavuje a odhalia ju až výsledky preventívnej prehliadky, si nevyžaduje žiadne terapeutické opatrenia. Telo je už celkom prispôsobené na tú úroveň zásobovania kyslíkom a živiny, ktorý na tomto základe dokáže zásobovať krvou a regulovať normálnu životnú aktivitu.

V prípade živých symptómov je však potrebné jediné skutočné opatrenie na odstránenie porušení v tele - ide o chirurgickú intervenciu.

Liečba stenózy pľúcnej artérie zahŕňa niekoľko metód chirurgickej operácie:

• Supravalvulárna stenóza. Pomocou tkanivového rezu vonkajšej srdcovej membrány sa operovaná vyrezaná časť tepny „ošklbáva“;
• Stenóza chlopne. Najčastejšie sa používa metóda minimálneho traumatizmu, a to korekciou pľúcnej chlopne pomocou špeciálneho balónika natiahnutého cez cievy.

Diagnóza "srdcového zlyhania" s minimálnymi komplikáciami sa tiež dobre hodí na korekciu terapeutickými liekmi, avšak ich vymenovanie je prísne individuálne a nemalo by pochádzať z nezávislých zdrojov. Len skúsený kardiológ môže predpísať liečbu a stanoviť obmedzenia.

Aké nebezpečné

Aj keď má dieťa stenózu pľúcnej tepny a je potvrdená jeho vrodená povaha, netreba panikáriť a hľadať u rastúceho dieťaťa obrovské množstvo negatívnych faktorov, ktoré by ho mali odlíšiť od jeho rovesníkov. S najväčšou pravdepodobnosťou sa choroba neprejaví vo vývoji dieťaťa, je však možné a potrebné sledovať vývoj samotnej choroby, pretože ako nebezpečná je stenóza pľúcnej artérie v každom prípade je určená vekom.

Jediné, čo odlišuje deti s vrodenou chybou tohto charakteru, je oslabený imunitný systém a takmer okamžitá reakcia na rôzne respiračné vírusové infekcie. To ukladá výchovno-vzdelávaciemu procesu určité zákazy - takéto deti nemožno preťažovať štúdiom a kategoricky sa neodporúča venovať ich žiadnemu profesionálnemu športu.

Dieťa, ktoré sa narodilo so stenózou zvýšenej závažnosti, sa takmer v 80 % prípadov okamžite dostane na operačný stôl. Zvyšných 20% je s príslušným rozhodnutím lekára pod prísnym lekárskym dohľadom a chirurgický zákrok v tomto prípade nastáva podľa potreby.

Predpoveď

Prognóza pľúcnej stenózy je regulovaná možné komplikácie vo vývoji ochorenia.

Ak sa pľúcna stenóza dlhodobo neprejavuje, prognóza býva optimistická. Liečba nie je potrebná a postačuje dohľad lekára.

Nedá sa to povedať o ľuďoch, ktorí musia podstúpiť najťažšiu operáciu. Miera prežitia medzi nimi je pomerne vysoká - asi 90% operovaných, samotná kvalita života je však výrazne zhoršená v dôsledku obrovského množstva uložených obmedzení a zákazov.

Izolovaná pľúcna stenóza sa vyskytuje v 2,5-2,9 % (Abbott, 1936; Galus, 1953) prípadov vrodených srdcových anomálií. V 10% prípadov sa kombinuje s inými srdcovými chybami (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Izolovaná stenóza pľúcnej artérie sa týka vrodených malformácií "bledého", aciano typu.

Pľúcna tepna sa zužuje na úrovni chlopní (stenóza chlopní) alebo pod chlopňami, v oblasti výtokového traktu pravej komory - subvalvulárna alebo infundibulárna stenóza. V 80% prípadov dochádza k stenóze chlopne a v 20% - subvalvulárnej stenóze (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin a S. Sh. Kharnas, 1962).

Sťažený výstup krvi z pravej komory do zúženej pľúcnice vedie k jej hypertrofii (obr. 14). Postupom času sa vyvinie zlyhanie pravej komory.

Ryža. 14. Zúženie ústia pľúcnej tepny (schéma). 1 - zúženie ústia pľúcnej artérie (43% prípadov - na úrovni ventilu pľúcnej artérie, 43% - v oblasti kužeľa pľúcnej artérie, 14% - súčasné zúženie v pľúcnici oblasť ventilu a kužeľa); 2 - dilatácia a hypertrofia pravej komory.

Počas vnútromaternicového života ani významná pľúcna stenóza nezaťažuje obehový systém plodu, a preto má srdce pri narodení zvyčajne normálnu veľkosť. Po narodení malého alebo stredného stupňa stenóza často nespôsobuje výrazné zvýšenie pravej komory; s výraznou stenózou spravidla dochádza k postupnému zvyšovaniu pravej komory.

Veľkosť pravej komory teda do určitej miery slúži ako indikátor stupňa zúženia pľúcnej tepny. Často dochádza aj k zvýšeniu pravej predsiene.

Hodnota systolického tlaku v pravej komore môže dosiahnuť 300 mm Hg. čl. namiesto normálnych 25-30 mm Hg. čl.

Klinický obraz defektu je rôznorodý a závisí od stupňa stenózy. Malá pľúcna stenóza prebieha priaznivo, často bez subjektívnych porúch. Takíto pacienti sa dožívajú vysokého veku, pričom si zachovávajú plnú pracovnú kapacitu.

Pri priemernom stupni stenózy pľúcnej tepny, zvyčajne v puberte, sa objavuje dýchavičnosť, ktorá sa zvyšuje aj pri miernej fyzickej námahe, objavuje sa búšenie srdca a bolesti v oblasti srdca. Dieťa zaostáva v raste a vývoji.

Výrazná stenóza pľúcnej tepny už v detstve spôsobuje hrubé porušenie krvného obehu. Dýchavičnosť je výrazná aj v pokoji a zvyšuje sa pri najmenšej námahe. Zvyčajne nie je sprevádzaná cyanózou („biely defekt“), ale pri dlhotrvajúcom zlyhaní krvného obehu možno pozorovať modrasté líca a dolné končatiny.

Zhrubnutie prstov vo forme paličiek u týchto pacientov sa tiež zvyčajne nevyvíja alebo je mierne; nebola pozorovaná žiadna polycytémia. Symptóm polohy pacienta na zadku je extrémne zriedkavý, s výrazným zúžením. Rezervná kapacita hypertrofovaného pravého srdca je malá a zvýšenie zlyhania pravej komory spravidla vedie k smrti v mladom veku.

Pacienti s izolovaným zúžením pľúcnej tepny majú často srdcový hrb (následok hypertrofie pravej komory).

V oblasti pľúcnej tepny - v druhom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti - sa palpáciou zisťuje systolické chvenie ("mačacie pradenie"). Srdce je zväčšené doprava. Auskultácia odhalí hrubý, škrabavý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti s maximálnym zvukom v druhom medzirebrovom priestore. Hluk u niektorých pacientov sa prenáša na krčných tepien a je počuť zo strany chrbta vpravo a vľavo od chrbtice. Takéto ožarovanie hluku je spôsobené prechodom do aorty a distribúciou na nej (S. Sh. Kharnas, 1962). Valvulárna stenóza je charakterizovaná absenciou alebo výrazným oslabením druhého tónu nad pľúcnou chlopňou. Pri infundibulárnej stenóze je druhý tón zachovaný. Arteriálny tlak a pulz nemajú žiadne charakteristické znaky.

Röntgen ukazuje zväčšenie pravej komory. Horná časť srdca je zaoblená. Oblúk pulmonálnej artérie s chlopňovou stenózou nepulzuje. Často dochádza k výraznému poststenotickému aneuryzmatickému rozšíreniu kmeňa pľúcnej tepny. Pľúcne polia sú svetlé, vaskulárny vzor je slabý. Korene pľúc nie sú rozšírené.

Na elektrokardiograme sú známky prepätia pravej komory, odchýlka elektrickej osi srdca doprava.

Na fonokardiogramoch nad pľúcnou tepnou začína vretenovitý šelest s miernou pauzou po prvom tóne; dosahuje druhý tón a končí pred začiatkom jeho pľúcnej časti. Druhý tón je rozdvojený. Systolický šelest môže vyžarovať do aorty, Botkinovho bodu, v menšej miere do srdcového hrotu.

Pri diagnostike izolovanej stenózy pľúcnice treba počítať aj s možnými sprievodnými anomáliami vo vývoji srdca, ako sú defekty septa, otvorený ductus arteriosus a pod.

Prognóza závisí od stupňa stenózy a závažnosti klinické príznaky. Pacienti sú predisponovaní k zápalu! respiračné ochorenia a bakteriálna endokarditída.

Výrazná stenóza skoro spôsobuje rozvoj zlyhania pravej komory a náhlu smrť.

Prítomnosť závažných symptómov defektu a jeho progresívny priebeh slúžia ako indikácie na chirurgickú liečbu.

Avšak vzhľadom na to, že stenóza, aj mierna, vedie časom k výraznému ireverzibilnému porušeniu kontraktilnej funkcie myokardu a poruchám prekrvenia, odporúča sa operovať pacientov nielen s ťažkou a stredne ťažkou, ale aj s miernou stenózou a čo najskôr. ako je to možné (A. A Korotkov, 1964).

Vykonajte transventrikulárnu uzavretú valvotómiu (podľa Brocka), transarteriálnu (cez pľúcnu tepnu) podľa Sellorsa alebo intrakardiálnu chirurgiu s použitím kardiopulmonálneho bypassu. Podľa S. Sh.Harnasa (1962) je mortalita pri chirurgickej liečbe chlopňovej stenózy pľúcnej artérie 2%, pri infundibulárnej stenóze - 5-10%.

Vrodená stenóza pľúcnej tepny bola dlho považovaná za ochorenie, ktoré je úplne nezlučiteľné s tehotenstvom (Kraus a spol.). Tento pohľad je momentálne predmetom revízie.

Pozorovali sme 5 tehotných žien (všetky nulipary) s izolovanou stenózou pľúcnej tepny (vrátane troch po chirurgickej korekcii defektu) vo veku od 21 do 30 rokov.

Tehotenstvo u jednej z 2 pacientok, ktoré nepodstúpili chirurgickú liečbu (T., 30 rokov), skončilo
urgentný spontánny pôrod živého bábätka s hmotnosťou 2800 g, dlžkou 51 cm, druhá pacientka podstúpila brušnú (v 22. týždni tehotenstva) so sterilizáciou (v endotracheálnej anestézii). Rok po ukončení tehotenstva v Ústave kardiovaskulárnej chirurgie Akadémie lekárskych vied ZSSR podstúpila podchladenie pľúcnej valvotómie s pozitívnym výsledkom.

U jedného z 3 pacientov, ktorí podstúpili operáciu srdca pre stenózu pľúcnej tepny (S., 22 rokov), sa to vyskytlo o 3 roky neskôr, u druhého (L., 27 rokov) - 2 roky po transventrikulárnej valvotómii. Tehotenstvo prebiehalo priaznivo a skončilo sa normálnym termínom pôrodu. Narodili sa živé deti (váha 2700 a 3400 g, dĺžka 49 a 50 cm, v uspokojivom stave).

Tretia pacientka (K., 21 rokov) k nám prišla v 8. týždni tehotenstva so sťažnosťami na dýchavičnosť, únavu, celkovú slabosť, poruchy činnosti srdca. Počas tehotenstva sa stav pacientky zhoršil. Prerušenie tehotenstva kategoricky odmietla. Bolo rozhodnuté poslať ju na chirurgickú liečbu. V 12. týždni gravidity pacientka podstúpila transventrikulárnu valvotómiu. Po operácii sa stav pacientky zlepšil. Tehotenstvo sa skončilo predčasný pôrod(v 33.-34. týždni). Narodil sa živý plod s hmotnosťou 1700 g, dĺžkou 40 cm; dieťa bolo prevezené do Ústavu pediatrie Akadémie lekárskych vied ZSSR, kde sa normálne vyvíjalo a bolo prepustené domov v uspokojivom stave, s normálnou hmotnosťou.

Len jedna z 5 pacientok s izolovanou stenózou pľúcnej artérie teda mala neskorú graviditu; (vyrobené Cisársky rez v 22. týždni tehotenstva) zvyšné ženy porodili živé deti (jedno predčasne).

Naše skúsenosti ukazujú, že pri miernom zúžení pľúcnice, ku ktorému dochádza bez výraznejšej záťaže pravého srdca, pacientka zvládne tehotenstvo a spontánny pôrod. Závažné zúženie pľúcnej tepny vedúce k zlyhaniu pravej komory si vyžaduje buď prerušenie tehotenstva, alebo chirurgickú korekciu srdcovej chyby.

Ryža. 14. Zúženie ústia pľúcnej tepny (schéma). 1 - zúženie ústia pľúcnej artérie (43% prípadov - na úrovni ventilu pľúcnej artérie, 43% - v oblasti kužeľa pľúcnej artérie, 14% - súčasné zúženie v pľúcnici oblasť ventilu a kužeľa); 2 - dilatácia a hypertrofia pravej komory.

Izolovaná pľúcna stenóza sa vyskytuje v 2,5-2,9 % (Abbott, 1936; Galus, 1953) prípadov vrodených srdcových anomálií. V 10% prípadov sa kombinuje s inými srdcovými chybami (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Izolovaná stenóza pľúcnej artérie sa týka vrodených malformácií "bledého", aciano typu.

Pľúcna tepna sa zužuje na úrovni chlopní (stenóza chlopní) alebo pod chlopňami, v oblasti výtokového traktu pravej komory - subvalvulárna alebo infundibulárna stenóza. V 80% prípadov dochádza k stenóze chlopne a v 20% - subvalvulárnej stenóze (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin a S. Sh. Kharnas, 1962).

Sťažený výstup krvi z pravej komory do zúženej pľúcnice vedie k jej hypertrofii (obr. 14). Postupom času sa vyvinie zlyhanie pravej komory.

Počas vnútromaternicového života ani významná pľúcna stenóza nezaťažuje obehový systém plodu, a preto má srdce pri narodení zvyčajne normálnu veľkosť. Po narodení malého alebo stredného stupňa stenóza často nespôsobuje výrazné zvýšenie pravej komory; s výraznou stenózou spravidla dochádza k postupnému zvyšovaniu pravej komory.

Veľkosť pravej komory teda do určitej miery slúži ako indikátor stupňa zúženia pľúcnej tepny. Často dochádza aj k zvýšeniu pravej predsiene.

Môže dosiahnuť systolický tlak v pravej komore

300 mmHg čl. namiesto normálnych 25-30 mm Hg. čl.

Klinický obraz defektu je rôznorodý a závisí od stupňa stenózy. Malá pľúcna stenóza prebieha priaznivo, často bez subjektívnych porúch. Takíto pacienti sa dožívajú vysokého veku, pričom si zachovávajú plnú pracovnú kapacitu.

Pri priemernom stupni stenózy pľúcnej tepny, zvyčajne v puberte, sa objavuje dýchavičnosť, ktorá sa zvyšuje aj pri miernej fyzickej námahe, objavuje sa búšenie srdca a bolesti v oblasti srdca. Dieťa zaostáva v raste a vývoji.

Výrazná stenóza pľúcnej tepny už v detstve spôsobuje hrubé porušenie krvného obehu. Dýchavičnosť je výrazná aj v pokoji a zvyšuje sa pri najmenšej námahe. Zvyčajne nie je sprevádzaná cyanózou („biely defekt“), ale pri dlhotrvajúcom zlyhaní krvného obehu možno pozorovať modrasté líca a dolné končatiny.

Zhrubnutie prstov vo forme paličiek u týchto pacientov sa tiež zvyčajne nevyvíja alebo je mierne; nebola pozorovaná žiadna polycytémia. Symptóm polohy pacienta na zadku je extrémne zriedkavý, s výrazným zúžením. Rezervná kapacita hypertrofovaného pravého srdca je malá a zvýšenie zlyhania pravej komory spravidla vedie k smrti v mladom veku.

Pacienti s izolovaným zúžením pľúcnej tepny majú často srdcový hrb (následok hypertrofie pravej komory).

V oblasti pľúcnej tepny - v druhom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti - sa palpáciou zisťuje systolické chvenie ("mačacie pradenie"). Srdce je zväčšené doprava. Auskultácia odhalí hrubý, škrabavý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti s maximálnym zvukom v druhom medzirebrovom priestore. Hluk u mnohých pacientov sa prenáša do krčných tepien a je počuť zozadu vpravo a vľavo od chrbtice. Takéto ožarovanie hluku je spôsobené prechodom do aorty a distribúciou na nej (S. Sh. Kharnas, 1962). Valvulárna stenóza je charakterizovaná absenciou alebo výrazným oslabením druhého tónu nad pľúcnou chlopňou. Pri infundibulárnej stenóze je druhý tón zachovaný. Arteriálny tlak a pulz nemajú žiadne charakteristické znaky.

Röntgen ukazuje zväčšenie pravej komory. Horná časť srdca je zaoblená. Oblúk pulmonálnej artérie s chlopňovou stenózou nepulzuje. Často dochádza k výraznému poststenotickému aneuryzmatickému rozšíreniu kmeňa pľúcnej tepny. Pľúcne polia sú svetlé, vaskulárny vzor je slabý. Korene pľúc nie sú rozšírené.

Na elektrokardiograme sú známky prepätia pravej komory, odchýlka elektrickej osi srdca doprava.

Na fonokardiogramoch nad pľúcnou tepnou začína vretenovitý šelest s miernou pauzou po prvom tóne; dosahuje druhý tón a končí pred začiatkom jeho pľúcnej časti. Druhý tón je rozdvojený. Systolický šelest môže vyžarovať do aorty, Botkinovho bodu, v menšej miere do srdcového hrotu.

Pri diagnostike izolovanej stenózy pľúcnice treba počítať aj s možnými sprievodnými anomáliami vo vývoji srdca, ako sú defekty septa, otvorený ductus arteriosus a pod.

Prognóza závisí od stupňa stenózy a závažnosti klinických príznakov. Pacienti sú predisponovaní k zápalu! respiračné ochorenia a bakteriálna endokarditída.

Výrazná stenóza skoro spôsobuje rozvoj zlyhania pravej komory a náhlu smrť.

Prítomnosť závažných symptómov defektu a jeho progresívny priebeh slúžia ako indikácie na chirurgickú liečbu.

Avšak vzhľadom na to, že stenóza, aj mierna, vedie časom k výraznému ireverzibilnému porušeniu kontraktilnej funkcie myokardu a poruchám prekrvenia, odporúča sa operovať pacientov nielen s ťažkou a stredne ťažkou, ale aj s miernou stenózou a čo najskôr. ako je to možné (A. A Korotkov, 1964).

Vykonajte transventrikulárnu uzavretú valvotómiu (podľa Brocka), transarteriálnu (cez pľúcnu tepnu) podľa Sellorsa alebo intrakardiálnu chirurgiu s použitím kardiopulmonálneho bypassu. Podľa S. Sh.Harnasa (1962) je mortalita pri chirurgickej liečbe chlopňovej stenózy pľúcnej artérie 2%, pri infundibulárnej stenóze - 5-10%.

Vrodená stenóza pľúcnej tepny bola dlho považovaná za ochorenie, ktoré je úplne nezlučiteľné s tehotenstvom (Kraus a spol.). Tento pohľad je momentálne predmetom revízie.

Pozorovali sme 5 tehotných žien (všetky nulipary) s izolovanou stenózou pľúcnej tepny (vrátane troch po chirurgickej korekcii defektu) vo veku od 21 do 30 rokov.

Tehotenstvo u jednej z 2 pacientok, ktoré nepodstúpili chirurgickú liečbu (T. 30 rokov), skončilo

urgentný spontánny pôrod živého bábätka s hmotnosťou 2800 g, dlžkou 51 cm, druhá pacientka podstúpila brušný cisársky rez (v 22. týždni tehotenstva) so sterilizáciou (v endotracheálnej anestézii). Rok po ukončení tehotenstva v Ústave kardiovaskulárnej chirurgie Akadémie lekárskych vied ZSSR podstúpila podchladenie pľúcnej valvotómie s pozitívnym výsledkom.

U jednej z 3 pacientok, ktoré podstúpili operáciu srdca pre stenózu pľúcnej tepny (S., 22 rokov), došlo k otehotneniu o 3 roky neskôr, u druhej (L., 27 rokov) - 2 roky po transventrikulárnej valvotómii. Tehotenstvo prebiehalo priaznivo a skončilo sa normálnym termínom pôrodu. Narodili sa živé deti (váha 2700 a 3400 g, dĺžka 49 a 50 cm, v uspokojivom stave).

Tretia pacientka (K., 21 rokov) k nám prišla v 8. týždni tehotenstva so sťažnosťami na dýchavičnosť, únavu, celkovú slabosť, poruchy činnosti srdca. Počas tehotenstva sa stav pacientky zhoršil. Prerušenie tehotenstva kategoricky odmietla. Bolo rozhodnuté poslať ju na chirurgickú liečbu. V 12. týždni gravidity pacientka podstúpila transventrikulárnu valvotómiu. Po operácii sa stav pacientky zlepšil. Tehotenstvo skončilo predčasným pôrodom (v 33.-34. týždni). Narodil sa živý plod s hmotnosťou 1700 g, dĺžkou 40 cm; dieťa bolo prevezené do Ústavu pediatrie Akadémie lekárskych vied ZSSR, kde sa normálne vyvíjalo a bolo prepustené domov v uspokojivom stave, s normálnou hmotnosťou.

Len jedna z 5 pacientok s izolovanou stenózou pľúcnej artérie teda mala neskorú graviditu; potrat (cisársky rez bol vykonaný v 22. týždni tehotenstva), zvyšok žien porodil živé deti (jedno nedonosené).

Naše skúsenosti ukazujú, že pri miernom zúžení pľúcnice, ku ktorému dochádza bez výraznejšej záťaže pravého srdca, pacientka zvládne tehotenstvo a spontánny pôrod. Závažné zúženie pľúcnej tepny vedúce k zlyhaniu pravej komory si vyžaduje buď prerušenie tehotenstva, alebo chirurgickú korekciu srdcovej chyby.

Nové články

Účinné: lokálne kortikosteroidy. Údajná účinnosť: kontrola roztočov domáci prach. Nepotvrdená účinnosť: diétne zásahy; dlhý dojčenie u detí s predispozíciou na atopiu. ísť

Odporúčania WHO pre terciárnu prevenciu alergií a alergických ochorení: - výrobky s obsahom mlieka sú vylúčené z výživy detí s preukázanou alergiou na bielkoviny kravského mlieka. Pri dopĺňaní používajte hypoalergénne zmesi (ak idete

Alergickú senzibilizáciu u dieťaťa trpiaceho atopickou dermatitídou potvrdí alergologické vyšetrenie, ktoré identifikuje kauzálne významné alergény a prijme opatrenia na obmedzenie kontaktu s nimi. U detí. ísť

U dojčiat s dedičnou anamnézou atopie hrá expozícia alergénu rozhodujúcu úlohu vo fenotypovej manifestácii atopickej dermatitídy, a preto eliminácia alergénov v tomto veku môže viesť k zníženiu rizika vzniku alergénov. ísť

Moderná klasifikácia prevencie atopickej dermatitídy je podobná stupňom prevencie bronchiálna astma a zahŕňa: primárnu, sekundárnu a terciárnu prevenciu. Keďže príčiny atopickej dermatitídy nie sú až. ísť

Izolovaná pľúcna stenóza - srdcové ochorenie

Strana 40 zo 46

Izolovaná pľúcna stenóza sa týka vrodených malformácií bledého typu, vyskytuje sa v 2,5-2,9% prípadov vrodených srdcových chýb.

Patologická anatómia.

Ryža. 93. Schéma porušení intrakardiálnej hemodynamiky pri izolovanej chlopňovej stenóze pulmonálnej artérie.

Najčastejšie sa pozoruje izolovaná stenóza chlopne - asi 80% prípadov všetkých stenóz pľúcnej tepny (obr. 93). Izolovaná stenóza infundibulárneho oddelenia pravej komory a pulmonálnej chlopne sa stretáva skôr ojedinele. Kmeň pľúcnej tepny za miestom chlopňového zúženia môže byť výrazne rozšírený.

Hemodynamika.

Hemodynamické poruchy sú spôsobené ťažkosťami pri ejekcii krvi z pravej komory do pľúcnej tepny. Dôsledkom toho je zvýšenie tlaku v pravej komore, zvýšenie jej kontrakcií a rozvoj hypertrofie myokardu.

K zvýšeniu tlaku v pravej komore dochádza, ak sa plocha prierezu zníži o 40-60%.

Ako sa hypertrofia myokardu vyvíja, stáva sa rigidnejšou a menej roztiahnuteľnou, zvyšuje sa enddiastolický a strednopediastolický tlak. V súlade so vzostupom diastolického tlaku dochádza k zvýšeniu tlaku v pravej predsieni, dutej žile atď.

Distálne od zúženia pľúcnej artérie sa zaznamená gradient systolického tlaku medzi pravou komorou a pľúcnou artériou. Pri izolovanej chlopňovej konstrikcii sa v momente vytiahnutia katétra z pľúcnej tepny do pravej komory okamžite zaznamená prudký vzostup systolického tlaku a pokles diastolického tlaku (obr. 94). Pri subvalvulárnom zúžení sa v okamihu, keď katéter prechádza oblasťou zúženia pod ventilom, zaznamená iba pokles diastolického tlaku s konštantným systolickým, a teda zvýšeným pulzným tlakom, a v okamihu, keď katéter vstúpi do hlavnej dutiny pravej komory je zaznamenaný prudký nárast systolického tlaku.

Ryža. 94. Elektrokardiogram (1) a tlaková krivka (2) zaznamenané u pacienta s chlopňovou stenózou pľúcnice pri vyberaní katétra z a. pulmonalis do pravej komory. Šípka označuje "diferenciálny" tlak na zúženú pľúcnu chlopňu.

Pri kombinovanom zúžení sa najskôr zaznamená tlakový gradient chlopňového typu a potom sekundárny vzostup systolického tlaku pri prechode katétra do subkapsulárneho zúženia (obr. 95).

Systolický tlak v pľúcnej tepne je vo väčšine prípadov v medziach normy alebo mierne znížený.

Symptómy. U detí prvého roku života príznaky ochorenia často chýbajú. Pri veľmi závažnej stenóze však už u novorodencov možno pozorovať ťažké kongestívne srdcové zlyhanie s cyanózou. Štúdium prirodzeného priebehu nekomplikovanej stenózy

pľúcnej tepny ukazuje, že zvýšenie stupňa stenózy vo veku do 1 roka sa pozoruje oveľa častejšie ako u starších vekových skupín.

Klinický obraz defektu u starších detí závisí vo veľkej miere od veľkosti zúženia. V ľahkých prípadoch je priebeh defektu priaznivý a pacient sa nemusí sťažovať do konca života.

Ryža. 95. Elektrokardiogram (1) a tlaková krivka (2) zaznamenané u pacienta s kombinovanou stenózou pľúcnej artérie, keď bol katéter odstránený z pľúcnej artérie do pravej komory. Šípky označujú "rozdiely" v tlaku v oblasti subvalvulárnej a ventilovej konstrikcie.

Pri výraznejšej stenóze je najčastejšou sťažnosťou dýchavičnosť, ktorá sa zhoršuje námahou. Niektoré deti sa sťažujú na búšenie srdca a bolesť v oblasti srdca. Niekedy bolesti pripomínajú angínu pectoris, objavujú sa zrejme v dôsledku nedokrvenia preťaženého svalu pravej komory. V niektorých prípadoch sa pozorujú závraty, tendencia k mdlobám a suchý kašeľ.

Fyzický a duševný vývoj väčšiny pacientov, ktorí dosiahli dospelosť, je normálny.

Pri vyšetrovaní srdcovej oblasti sa často zistí srdcový hrb - dôsledok hypertrofie pravej komory.

Pri palpácii sa určuje systolický tremor v oblasti pľúcnej tepny - v druhom medzirebrovom priestore na ľavom okraji hrudnej kosti.

Ryža. 96. Elektrokardiogram (1) a fonokardiogram (2) pacienta s chlopňovou stenózou pľúcnej tepny.

Perkusie odhalili zväčšenie srdca doprava.

Pri auskultácii je zvyčajne počuť hrubý, škrabavý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti s epicentrom v druhom medzirebrovom priestore.

Pri stenóze chlopne je patognomická absencia alebo výrazné oslabenie II tónu nad pľúcnou artériou. Pri infundibulárnej stenóze je zachovaný tón II. Charakter a lokalizácia systolického šelestu je rôzna: v treťom alebo štvrtom medzirebrovom priestore pri ľavom okraji hrudnej kosti je mäkší systolický šelest s bodom maximálneho zvuku.

Na fonokardiograme je zaznamenaný charakteristický systolický šelest, ktorý vo väčšine prípadov dosahuje II tón a môže prejsť do aortálnej zložky tohto tónu (obr. 96). Pri ostrej chlopňovej stenóze sa hluk zvyčajne začína krátko po skončení prvého tónu, je predĺžený, maximum dosahuje v neskorom období systoly a vyznačuje sa typickým vretenovitým tvarom.

Ryža. 97. RTG hrudníka pacienta s chlopňovou stenózou a. pulmonalis (frontálna projekcia).

Röntgenové vyšetrenie v prípadoch ťažkej stenózy odhalí zvýšenie pravej komory a predsiene (obr. 97). Charakteristické je vydutie druhého oblúka pozdĺž ľavého obrysu srdca spojené s poststenotickou expanziou pľúcnej tepny.

Patognomický je aj nesúlad medzi expanziou pľúcnej artérie a vyčerpaným alebo normálnym pľúcnym vzorom.

Röntgenová kymografia ukazuje zvýšenie amplitúdy zubov pozdĺž obrysu pravej komory a oslabenie pulzácie koreňov pľúc.

Elektrokardiografická štúdia s ťažkou stenózou odhaľuje odchýlku elektrickej osi srdca vpravo, známky preťaženia pravého srdca, v niektorých prípadoch je neúplná blokáda pravá noha atrioventrikulárny zväzok.

Keď apexkardiografia upozorňuje na výskyt krivky "zárezov" na zostupnom kolene, ktoré sa považujú za dôsledok ťažkého výronu krvi (obr. 98). Na zostupnom kolene systolickej časti krivky je zaznamenaná systolická "plató" a druhá systolická ejekčná vlna.

Na flebograme je zaznamenaná vysoká vlna "A".

Počas katetrizácie sa v pravých komorách srdca a pľúcnej tepny zistí normálna saturácia krvi kyslíkom. Charakter tlakových kriviek je opísaný v časti o hemodynamike.

Dôležitou metódou výskumu stenózy pľúcnej artérie je angiokardiografia. Kontrastná látka sa vstrekuje priamo do pravej komory. V tomto prípade je možné určiť úroveň zúženia, stupeň valvulárnej stenózy, prítomnosť infundibulárnej stenózy. Je dobre viditeľné rozšírenie kmeňa pľúcnice - poststenotické rozšírenie (obr. 99).

Ryža. 98. Elektrokardiogram (1), apexkardiogram (2) a fonokardiogram (3) toho istého pacienta.

Je potrebné odlíšiť izolovanú stenózu pľúcnice s Fallotovou triádou, niektorými formami Fallotovej tetrády, otvoreným ductus arteriosus a defektmi srdcového septa.

Ryža. 99. Angiokardiogram toho istého pacienta. Šípka označuje zúženú pľúcnu chlopňu.

Prognóza defektu závisí od stupňa stenózy a závažnosti klinické prejavy. V miernych prípadoch sa pacienti dožívajú vysokého veku. Pri výraznejšej stenóze a progresii ochorenia sa môže ďalej rozvíjať zlyhávanie pravej komory, ktoré je hlavnou príčinou náhlej smrti u pacientov v priemere vo veku 20 rokov.

Liečba.

Indikácie pre chirurgickú liečbu detí mladších ako 1 rok sú prítomnosť takých klinických príznakov, ako je srdcové zlyhanie, cyanóza, tlak v pravej komore nad 75 mm Hg. čl. Metódou voľby je otvorená valvotómia s použitím kardiopulmonálneho bypassu alebo oklúzie prietokových ciest krvi. Rovnaká operácia sa vykonáva vo vyššom veku s valvulárnou stenózou. Pri infundibulárnej stenóze je indikovaná operácia v podmienkach kardiopulmonálneho bypassu, spočíva v excízii nadbytočných tkanív v oblasti výstupného úseku pravej komory. výsledky chirurgická liečba sú zvyčajne dobré.