Sarkóm brušnej steny, ICD kód 10. Sarkómy mäkkých tkanív. Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Archív - Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2012 (Objednávky č. 883, č. 165)

Nešpecifikované spojivové a mäkké tkanivá trupu (C49.6)

všeobecné informácie

Stručný opis

Klinický protokol"Sarkómy mäkkých tkanív"

Termín "sarkómy mäkkých tkanív" sa týka skupiny malígnych nádorov, ktoré vznikajú v extraskeletálnych mäkkých a spojivových tkanivách. Podobné nádory sú kombinované do jednej skupiny kvôli podobnosti ich histopatologických charakteristík a klinické prejavy, ako aj priebeh nádorového procesu.

Zhubné nádory mäkkých tkanív tvoria 0,2-2,6% z celkovej štruktúry ľudských malígnych novotvarov. Takmer všetky malígne nádory mäkkých tkanív sú sarkómy, ktoré tvoria 0,7 % všetkých ľudských malígnych nádorov. V Kazašskej republike bol absolútny počet novodiagnostikovaných ochorení v roku 1993 235, v roku 2002 - 192.

Najčastejšie sa tieto nádory pozorujú vo veku 20-50 rokov. U detí v štruktúre onkologickej morbidity tvoria sarkómy 10-11%. Prevládajúcou lokalizáciou sarkómov mäkkých tkanív sú končatiny (až 60 %), pričom približne 46 % dolných končatín a asi 13 % horných končatín. Na trupe sú tieto nádory lokalizované v 15-20% prípadov, na hlave a krku - v 5-10%. Retroperitoneálny priestor predstavuje 13-25%.

Protokol"Sarkómy mäkkých tkanív".

ICD kód- С 49 (zhubné nádory mäkkých tkanív).

skratky:

EKG - elektrokardiografia.

Ultrazvuk - ultrasonografia.

MTS - metastáza.

ESR - rýchlosť sedimentácie erytrocytov.

RW - Wassermanova reakcia.

HIV je vírus ľudskej imunodeficiencie.

PCT - polychemoterapia.

PET - pozitrónová emisná tomografia.

Dátum vývoja protokolu: september 2011

Používatelia protokolu: obvodný onkológ, onkológ ambulancie ambulancie, onkológ nemocnice ambulancie.

Indikácia neexistencie konfliktu záujmov

Nemáme finančný ani iný záujem o tému diskutovaného dokumentu. Za posledné 4 roky sa nepodieľali na predaji, výrobe alebo distribúcii liekov, zariadení a pod.

Klasifikácia

Histologické typy nádorov

Podľa morfologických kódov ICD-O sa podľa TNM systému klasifikujú tieto histologické typy nádorov:

1. Alveolárny sarkóm mäkkých tkanív.

2. Epiteloidný sarkóm.

3. Extraskeletálny chondrosarkóm.

4. Extraskeletálny osteosarkóm.

5. Extraskeletálny Ewingov sarkóm.

6. Primitívny neuroektodermálny tumor (PNET).

7. Fibrosarkóm.

8. Leiomyosarkóm.

9. Liposarkóm.

10. Malígny fibrózny histiocytóm.

11. Malígny hemangiopericytóm.

12. Malígny mezenchymóm.

13. Malígny nádor pochádzajúci z obalov periférneho nervu.

14. Rabdomyosarkóm.

15. Synoviálny sarkóm.

16. Sarkóm bez bližšej špecifikácie (NOS).

Histologické typy nádorov nezaradené do TNM klasifikácie: angiosarkóm, Kaposiho sarkóm, dermatofibrosarkóm, fibromatóza (desmoidný nádor), sarkóm pochádzajúci z dura mater, mozgu, dutých alebo parenchymálnych orgánov (s výnimkou sarkómu prsníka).

Regionálne lymfatické uzliny

Regionálne lymfatické uzliny sú uzliny zodpovedajúce lokalizácii primárneho nádoru. Regionálne lymfatické uzliny sú postihnuté zriedkavo, a keď ich nemožno klinicky alebo patologicky určiť, sú klasifikované ako N0 namiesto NX alebo pNX.

TNM klasifikácia

Klasifikačné pravidlá. Malo by existovať histologické potvrdenie diagnózy, ktoré umožňuje určiť histologický typ nádoru a stupeň malignity.

Anatomické oblasti:

1. Spojivové tkanivo, podkožné a iné mäkkých tkanív(C 49), periférne nervy (C 47).

2. Retroperitoneálny priestor (C 48,0).

3. Mediastinum: predné (C 38,1); zadné (C 38,2); mediastinum, NOS (C 38,3).

Stanovenie štádia sarkómov mäkkých tkanív podľa systému T, N, M, G

R klasifikácia

Neprítomnosť alebo prítomnosť reziduálneho nádoru po liečbe je opísaná symbolom R:

RX - prítomnosť reziduálneho nádoru nemožno posúdiť.

R0 - žiadny reziduálny nádor.

R1 - mikroskopický reziduálny nádor.

R2 - makroskopický reziduálny nádor.

Zhrnutie

Diagnostika

Diagnostické kritériá(opis spoľahlivých príznakov ochorenia v závislosti od závažnosti procesu)

Sťažnosti: vznik a postupný rast tvorby nádorov mäkkých tkanív. Vzhľad a rast syndrómu bolesti. Porušenie pohybov v končatine.

Fyzikálne vyšetrenie: prítomnosť nádoru mäkkých tkanív. Bolesť pri palpácii. Viditeľné poškodenie funkcie končatín.

Laboratórny výskum: zvýšená ESR, leukocytóza (s prevalenciou procesu).

Inštrumentálny výskum:

1. Ultrazvukové vyšetrenie postihnutej oblasti.

2. Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka.

Indikácie pre konzultáciu s onkológom: prítomnosť nádorov mäkkých tkanív. Prítomnosť rádiologických (ultrazvukových, CT) údajov o nádorových léziách mäkkých tkanív.

Zoznam základných a dodatočných diagnostických opatrení:

starostlivé odoberanie anamnézy;

Fyzikálne vyšetrenie;

Krvná skupina, Rh faktor;

Wassermanova reakcia;

Podrobný krvný test;

Všeobecná analýza moč;

Biochemický krvný test (celkový proteín, kreatinín, močovina, bilirubín, transaminázy, alkalická fosfatáza, ióny - Na, K, Ca, Cl, glukóza);

koagulogram;

Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka;

CT vyšetrenie;

Zobrazovanie postihnutej oblasti magnetickou rezonanciou;

Biopsia kostnej drene z ilium (s Ewingovým sarkómom);

Morfologické overenie ochorenia so stanovením histologického typu a stupňa diferenciácie nádoru (trepan alebo otvorená biopsia):

Pri malých alebo hlboko uložených nádoroch sa trepanobiopsia vykonáva pod ultrasonografickou alebo rádiografickou kontrolou;

Rozmery tkanivového stĺpca by nemali byť menšie ako 4 x 10 mm;

Pri biopsii noža by rez nemal komplikovať následnú voľbu chirurgickej intervencie;
- cytologické vyšetrenie(nenahrádza histologické overenie diagnózy):

Škrabanie náterov z povrchu ulcerovaného nádoru;

šmuhy-odtlačky materiálu odobraté nožom alebo trepanobiopsiou;
- ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov;

Arteriografia (vykonávaná, keď sa nádor nachádza v oblasti, kde je veľký hlavné plavidlá);

PET - podľa indikácií;

Scintigrafia skeletu podľa indikácií.

Odlišná diagnóza

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Účel liečby: odstránenie nádoru, prevencia vzdialených metastáz a postihnutých lymfatických uzlín (ak existujú).

Taktika liečby

Chirurgická metóda ako nezávislý typ sa používa pri liečbe primárnych vysoko diferencovaných nádorov (T1a), za predpokladu, že je možné vykonať radikálnu chirurgickú intervenciu. V ostatných prípadoch je liečba kombinovaná alebo komplexná, ktorej vedúcou a rozhodujúcou zložkou je chirurgické odstránenie nádoru.

Liečebný program je zostavený s prihliadnutím na histologický stupeň malignity, šírenie procesu, veľkosť a lokalizáciu nádoru.

Vlastnosti anestetickej podpory:

Chirurgické zákroky pri sarkómoch mäkkých tkanív sa vykonávajú v narkóze resp vodivá anestézia(ak existujú kontraindikácie pre anestéziu);

Trepanobiopsia sa vykonáva v lokálnej anestézii.

Nemedikamentózna liečba

Princípy chirurgických zákrokov:

Spolu s nádorom sa odstráni miesto predchádzajúcej biopsie;

Odstránenie sarkómu sa vykonáva bez vystavenia nádoru;

Regionálne lymfatické uzliny pri absencii známok ich porážky nie sú odstránené;

Hranice resekcie tkaniva sú označené kovovými zátvorkami (na plánovanie po operácii rádioterapiu a s neradikálnym odstránením nádoru).

Hlavné typy operácií pre sarkómy mäkkých tkanív

Jednoduchá excízia- používa sa výlučne ako krok v morfologickej diagnostike zhubných nádorov.

široká excízia. Počas tejto operácie sa nádor odstráni v rámci anatomickej zóny, v jednom bloku s pseudokapsulou a vo vzdialenosti 4-6 cm alebo viac od viditeľného okraja nádoru. Široká lokálna resekcia sa používa pre nádory nízkeho stupňa, povrchové, lokalizované nad povrchovou fasciou, v koži, podkožného tkaniva(malé fibrosarkómy, liposarkómy, desmoidy, dermatofibrosarkómy). Táto operácia sa nevykonáva pre sarkómy vysokého stupňa.

Radikálna operácia. Táto operácia sa vykonáva pri hlboko umiestnených sarkómoch vysokého stupňa malignity. Zabezpečuje odstránenie nádoru a normálnych tkanív, ktoré ho obklopujú, so zahrnutím fascie a nezmenených okolitých svalov do jedného bloku, ktoré sa úplne odstránia s odrezaním v mieste pripojenia. V prípade potreby sa vykonáva resekcia ciev, nervov, kostí a súčasne sa uchyľujú k zodpovedajúcim rekonštrukčným plastickým operáciám na cievach, nervoch, kostiach, kĺboch.

Orgán zachovávajúci a funkčne šetrný chirurgické zákroky pri lokálne pokročilých zhubných nádoroch mäkkých tkanív končatín sa vykonávajú výlučne v rámci kombinovanej a komplexnej liečby. Kontrola radikálnosti chirurgického zákroku sa vykonáva urgentným intraoperačným histologickým vyšetrením okrajov odrezania nádoru od normálnych tkanív.

Amputácie a disartikulácie. Amputácia a disartikulácia končatiny sú indikované v prípadoch, keď nie je možná radikálna šetriaca operácia z dôvodu masívnej lézie (veľké postihnutie kĺbov, kostí, veľkých ciev a nervov v nádorovom procese) a/alebo pri zlyhaní neoadjuvantnej liečby. liečebné kurzy.

Liečenie ožiarením

Radiačná terapia sa používa ako súčasť kombinovanej a komplexnej liečby. Radiačná terapia sa aplikuje hĺbkovo fokusovou R-terapiou, elektrónovým lúčom alebo Υ-terapiou spravidla formou predoperačného alebo pooperačného priebehu v SOD 50-70 Gy v klasickom frakcionačnom režime. Voľba zdroja žiarenia a energie elektrónového lúča je určená lokalizáciou a hĺbkou nádoru.

Pre rovnomerné sčítanie dávky žiarenia na celú zainteresovanú zónu sa používajú multipoľné metódy ožarovania s využitím zariadení na tvorbu optimálnych dávkových polí. Hranice ožarovacích polí by mali presahovať veľkosť nádoru o 3-4 cm. V prípade veľkých rozmerov nádoru a/alebo vysokého stupňa malignity by ožarovacie pole malo zahŕňať až 10 cm tkanív proximálne a distálne od hranice nádoru. V tomto prípade po dosiahnutí SOD 45-50 Gy sa ožarovacie pole zmenší na veľkosť nádoru.

Pri nádoroch lokalizovaných na končatinách sa na zníženie pravdepodobnosti vzniku radiačnej osteonekrózy používajú ďalšie šikmé polia presahujúce ožiarené tkanivá. V ideálnom prípade, aby sa znížila závažnosť fibrózy, svalovej kontraktúry a edému, by mala byť z ožarovacieho poľa vylúčená až 1/3 obvodu končatiny. Minimálna šírka neožiarených tkanív by mala byť: na predlaktí - 2 cm, na dolnej časti nohy - 3 cm, na stehne - 4 cm.

Kontraindikácie predoperačnej rádioterapie sú:

Nedostatok morfologického potvrdenia diagnózy;

Kolaps nádoru s hrozbou krvácania;

Všeobecné kontraindikácie pre rádioterapiu.

Pooperačná rádioterapia sa vykonáva po obdržaní histologického záveru vysokého stupňa malignity a multicentrického rastu nádoru (ak nebola vykonaná predoperačná rádioterapia), ako aj podmienečne radikálne alebo neradikálne odstránenie nádoru. Začiatok rádioterapie  najneskôr 4 týždne po operácii.

Ak predoperačná radiačná terapia nebola vykonaná, ožarovacia zóna zahŕňa lôžko odstráneného nádoru (hranice sú počas operácie označené tantalovými sponami), okolité tkanivá s 2 cm zárezom od odrezaných okrajov a pooperačnú jazvu (SOD 60 Gy). Ak je prítomný reziduálny tumor, ktorý by mal byť pri operácii označený titánovými sponkami, táto oblasť sa dodatočne ožaruje lokálne na SOD minimálne 70 Gy.

Ak je nádor neresekovateľný, radiačná terapia sa vykonáva podľa radikálneho programu v SOD 70 Gy v klasickom frakčnom režime.

Liečba po etapách

1. IA štádium (T1a, T1b N0, NX M0 - nízky stupeň malignity): široká excízia tumoru v rámci anatomickej zóny.

2. Štádium IB (T2a, T2b N0, NX M0 - nízky stupeň): chirurgické odstránenie nádoru (T2a - široká excízia, T2b - radikálna operácia) + priebeh pooperačnej radiačnej terapie (potreba je určená výsledkami záverečného histologického vyšetrenia);

4. Na zvýšenie účinnosti neoadjuvantnej liečby sa pri plánovaní orgánovo zachovávajúceho chirurgického zákroku do systému liečby zaraďujú metódy regionálnej chemoterapie (intraarteriálne podávanie chemoterapeutických liekov).

5. Pri vzniku veľkého defektu rany po chirurgickom odstránení nádoru, ktorý nie je možné eliminovať zmenšením okrajov rany, sa vykonáva jeden z typov primárnej plastiky:

Voľná ​​kožná klapka;

lokálne tkanivá;

Kombinovaná plastika kože;

Plastika s posunutými ostrovčekovými chlopňami na cievnych stopkách, autotransplantácia tkanivových komplexov pomocou mikrochirurgických techník.

6. Ak nie je možné vykonať liečbu zachovávajúcu orgán z dôvodu lokálnej prevalencie nádorového procesu a neúčinnosti neoadjuvantnej liečby, vykoná sa amputácia končatiny.

Štádium IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - vysoký stupeň malignity):

Pred- alebo pooperačná radiačná terapia + široká excízia nádoru;

Keď sa po chirurgickom odstránení nádoru vytvorí rozsiahly defekt rany, ktorý nie je možné eliminovať zmenšením okrajov rany, vykoná sa jeden z typov primárnej plastiky.

IIB štádium(T2a N0, NX M0 - vysoký stupeň).

III etapa(T2b N0, NX M0 - vysoká kvalita):

Pred- alebo pooperačná radiačná terapia (pri podmienkach lokálnej mikrovlnnej hypertermie by sa mala uprednostňovať rádioterapia) + chirurgické odstránenie nádoru (T2a - široká excízia, T2b - radikálna záchranná operácia) + 3-4 cykly adjuvantnej polychemoterapie;

Aby sa zvýšila účinnosť neoadjuvantnej liečby pri plánovaní operácie zachovávajúcej orgány, systém liečby zahŕňa metódy regionálnej chemoterapie (in/venózne alebo intraarteriálne podávanie chemoterapeutických liekov);

Pri vzniku rozsiahleho defektu rany, ktorý nie je možné eliminovať zmenšením okrajov rany, sa vykonáva jeden z typov primárnej plastiky;

Ak nie je možné vykonať liečbu zachovávajúcu orgán v dôsledku lokálneho šírenia nádoru a neprítomnosti klinický účinok po neoadjuvantnej liečbe sa vykonáva amputácia končatiny.

IV štádium(akýkoľvek T N1 M0 - akýkoľvek stupeň malignity):

Komplexná liečba sa uskutočňuje podľa zásad liečby sarkómov mäkkých tkanív štádií I-III, berúc do úvahy stupeň diferenciácie nádoru a lokálne šírenie nádorového procesu;

Chirurgická zložka zabezpečuje okrem intervencie na primárnom ohnisku (operácia na zachovanie alebo odstránenie orgánu) typickú disekciu regionálnych lymfatických uzlín, ktorá sa vykonáva súčasne s operáciou primárneho tumoru (jednobloková alebo etapová) alebo v oneskoreným spôsobom (v závislosti od postihnutej oblasti a celkového stavu pacienta).

IV štádium(akýkoľvek T a N M1 - akýkoľvek stupeň malignity):

Paliatívna a symptomatická liečba sa vykonáva podľa individuálnych programov so zahrnutím polychemoterapie a / alebo rádioterapie;

Chirurgické zákroky sa vykonávajú na zníženie nádorovej hmoty alebo podľa sanitárnych indikácií (amputácia končatín).

Lekárske ošetrenie

Polychemoterapeutické režimy

Inštalácia systému portov

2. SARO:

Cisplatina 100 mg/m2 IV, 1 deň;

doxorubicín 30 mg/m2 IV, 2, 3, 4 dni;

Vinkristín 1,5 mg/m2 IV, deň 5;

Cyklofosfamid 600 mg/m2 IV, 6. deň.

3. CyVADIC:

Dakarbazín 250 mg/m2 IV, dni 1-5.

4. CyVADakt:

Cyklofosfamid 500 mg/m2 IV, deň 2;

Vinkristín 1 mg/m2 IV, 1., 8., 15. deň;

doxorubicín 50 mg/m2 IV, 1 deň;

Daktinomycín 0,3 mg/m 2 IV, 3/4/5 dní.

Vinkristín 1,5 mg/m2 IV, 1, 8 dní;

doxorubicín 50 mg/m2 IV, 1 deň;

Dakarbazín 250 mg/m2 IV, od 1 do 5 dní.

doxorubicín 60 mg/m2, 1 deň;

Dakarbazín 250 mg/m2, dni 1-5.

7. VAC II:

Vinkristín 1,5 mg IV, 1,8 dňa;

Sarkóm je názov, ktorý spája onkologické nádory veľkej skupiny. odlišné typy spojivové tkanivo za určitých podmienok začnú podliehať histologickým a morfologickým zmenám. Potom začnú rýchlo rásť primárne spojivové bunky, najmä u detí. Z takejto bunky sa vyvinie nádor: benígny alebo malígny s prvkami svalov, šliach a krvných ciev.

Bunky spojivového tkaniva sa nekontrolovateľne delia, nádor rastie a bez jasných hraníc prechádza na územie zdravého tkaniva. 15% novotvarov sa stáva malígnymi, ktorých bunky sú prenášané krvou po celom tele. V dôsledku metastáz sa vytvárajú sekundárne rastúce onkoprocesy, preto sa predpokladá, že sarkóm je ochorenie, ktoré sa vyznačuje častými recidívami. Z hľadiska letálnych výsledkov zaujíma druhú pozíciu medzi všetkými onkologickými formáciami.

Je sarkóm rakovina alebo nie?

Niektoré príznaky sarkómu sú rovnaké ako príznaky rakoviny. Napríklad rastie aj infiltratívne, ničí susedné tkanivá, recidivuje po operácii, včas metastázuje a šíri sa do orgánových tkanív.

Ako sa rakovina líši od sarkómu?

• rakovinový nádor má vzhľad hrboľatého konglomerátu, ktorý v počiatočných štádiách rýchlo rastie bez príznakov. Sarkóm je ružovkastý, pripomína rybie mäso;
• epiteliálne tkanivo je postihnuté rakovinovým nádorom, svalové spojivové tkanivo je postihnuté sarkómom;
• rakovina sa postupne rozvíja v akomkoľvek konkrétnom orgáne u ľudí po 40. roku života. Sarkóm je choroba mladých ľudí a detí, okamžite postihuje ich organizmy, ale nie je viazaná na žiadny orgán;
• rakovina sa ľahšie diagnostikuje, čo zvyšuje rýchlosť jej vyliečenia. Sarkóm je častejšie detekovaný v štádiách 3-4, takže jeho úmrtnosť je o 50% vyššia.

Je sarkóm nákazlivý?

Nie, nie je nákazlivá. Nákazlivá choroba sa vyvíja zo skutočného substrátu, ktorý prenáša infekciu vzdušnými kvapôčkami alebo krvou. Vtedy sa v tele nového hostiteľa môže rozvinúť choroba, napríklad chrípka. Sarkóm sa môže vyvinúť v dôsledku zmeny genetický kód chromozomálne zmeny. Preto majú pacienti so sarkómom často blízkych príbuzných, ktorí už boli liečení na niektorý z jeho 100 typov.

Sarkóm u HIV je mnohopočetná hemoragická sarkomatóza nazývaná "angiosarkóm" alebo "". Pozná sa ulceráciou kože a slizníc. Človek ochorie v dôsledku herpetickej infekcie ôsmeho typu lymfou, krvou, sekrétmi z kože a slín pacienta, ako aj sexuálnym kontaktom. Aj pri antivírusovej terapii sa Kaposiho nádor často opakuje.

Vývoj sarkómu na pozadí HIV je možný s prudký pokles imunita. Zároveň sa u pacientov môže zistiť AIDS alebo ochorenie ako lymfosarkóm, leukémia, lymfogranulomatóza alebo mnohopočetný myelóm.

Príčiny sarkómov

Napriek rôznorodosti typov je sarkóm zriedkavý, iba v množstve 1% všetkých onkologických útvarov. Príčiny sarkómu sú rôzne. Medzi zistené príčiny emitovať: vystavenie ultrafialovému (ionizujúcemu) žiareniu, žiareniu. A tiež rizikovými faktormi sú vírusy a chemikálie, predzvesti choroby, benígne novotvary, ktoré sa menia na onkologické.

Príčiny Ewingovho sarkómu môžu byť v rýchlosti rastu kostí a hormonálnych hladín. Dôležité rizikové faktory ako fajčenie, práca v chemickom priemysle, kontakt s chemikáliami.

Najčastejšie je onkológia tohto typu diagnostikovaná v dôsledku nasledujúcich rizikových faktorov:

• dedičná predispozícia a genetické syndrómy: Werner, Gardner, mnohopočetná bazocelulárna pigmentovaná rakovina kože, neurofibromatóza alebo retinoblastóm;
• herpes vírus;
• lymfedém na nohách chronická forma, ktorého recidíva nastala po radiálnej mastektómii;
• zranenia, rany s hnisaním, vystavenie rezným a prepichovacím predmetom (črepy skla, kovu, drevené štiepky atď.);
• imunosupresívna a polychemoterapia (v 10 %);
• operácie transplantácie orgánov (v 75 % prípadov).

Informatívne video

Všeobecné príznaky a prejavy ochorenia

Príznaky sarkómu sa objavujú v závislosti od jeho lokalizácie vo vitálnej oblasti dôležité orgány. Ovplyvňuje povahu symptómov biologické vlastnosti hlavná príčina bunky a samotného nádoru. Skorým znakom sarkómu je nápadná veľkosť lézie, pretože rýchlo rastie. Bolesť kĺbov a kostí sa objavuje skoro (najmä v noci), ktorú nezmierňujú analgetiká.

Napríklad v dôsledku rastu rabdominosarkómu sa oncoprocess šíri do tkanív zdravých orgánov a prejavuje sa rôznymi symptómami bolesti a hematogénnymi metastázami. Ak sa sarkóm vyvíja pomaly, príznaky ochorenia sa nemusia objaviť niekoľko rokov.

Symptómy lymfoidného sarkómu sa znižujú na tvorbu oválnych alebo okrúhlych uzlín a malý opuch v lymfatickej uzline. Ale aj pri veľkostiach 2-30 cm nemusí človek vôbec cítiť bolesť.

Pri iných typoch nádorov s rýchlym rastom a progresiou sa môže objaviť horúčka, žily pod kožou a na nich cyanotické ulcerácie. Pri palpácii formácie sa zistí, že je obmedzená v pohyblivosti. Prvé príznaky sarkómu sú niekedy charakterizované deformáciou kĺbov končatín.

Liposarkómy, spolu s inými typmi, môžu byť primárneho mnohonásobného charakteru so sekvenčným alebo simultánnym prejavom v rôznych oblastiach tela. To výrazne komplikuje hľadanie primárneho nádoru, ktorý metastázuje.

Symptómy sarkómu, lokalizované v mäkkých tkanivách, sú vyjadrené v bolestivé pocity pri palpácii. Takýto nádor nemá obrys a rýchlo preniká do blízkych tkanív.

Pri pľúcnom onkologickom procese pacient trpí dýchavičnosťou, ktorá spôsobuje kyslíkové hladovanie mozgu, môže sa začať zápal pľúc, zápal pohrudnice, dysfágia a môžu sa zvýšiť pravé časti srdca.

Bunky nervových membrán sa znovu zrodia do neurofibrosarkómu, buniek spojivového tkaniva a vlákien - do. Sarkóm vretenových buniek, pozostávajúci z veľkých buniek, postihuje sliznice. Mezotelióm vyrastá z mezotelu pohrudnice, pobrušnice a osrdcovníka.

Typy sarkómov podľa lokalizácie

Typy sarkómu sa rozlišujú v závislosti od miesta.

A Zo 100 druhov sa sarkómy najčastejšie vyvíjajú v oblasti:

• peritoneum a retroperitoneálny priestor;
• krk, hlava a kosti;
• mliečne žľazy a maternica;
• žalúdok a črevá (stromálne nádory);
• tukové a mäkké tkanivá končatín a trupu, vrátane desmoidnej fibromatózy.

Obzvlášť často sú nové diagnostikované v tukových a mäkkých tkanivách:

• vyvíjajúci sa z tukového tkaniva;
• , čo sa týka fibroblastických / myofibroblastických formácií;
• fibrohistiocytárne nádory mäkkých tkanív: plexiformné a obrovské bunky;
• - z tkaniva hladkého svalstva;
• glomus oncotumor (pericytický alebo perivaskulárny);
• zo svalov kostry;
• a epiteloidný hemangioepitelióm, ktorý označuje vaskulárne formácie mäkkých tkanív;
• mezenchymálny chondrosarkóm, extraskeletálny osteosarkóm - nádory kostí a chrupaviek;
• malígny SM tráviaceho traktu (stromálny tumor tráviaceho traktu);
• tvorba nádoru nervového kmeňa: kmeň periférneho nervu, nádor mloka, nádor z granulárnych buniek, ektomezenchymóm;
• sarkómy nejasnej diferenciácie: synoviálne, epiteloidné, alveolárne, svetlobunkové, Ewingove, desmoplastické okrúhle bunky, intima, PEComu;
• nediferencovaný / neklasifikovaný sarkóm: vretenovitý, pleomorfný, okrúhly, epiteloidný.

Z kostných onkologických útvarov podľa klasifikácie WHO (ICD-10) sa často nachádzajú tieto nádory:

• tkanivo chrupavky - chondrosarkóm: centrálny, primárny alebo sekundárny, periférny (periosteálny), svetlobunkový, dediferencovaný a mezenchymálny;
• kostné tkanivo - osteosarkóm, obyčajný nádor: chondroblastický, fibroblastický, osteoblastický, ako aj teleangiektatický, malobunkový, centrálna malignita nízkeho stupňa, sekundárna a paraosteálna, periostálna a povrchová malignita vysokého stupňa;
• fibrózne nádory - fibrosarkóm;
• fibrohistiocytárne formácie - malígny fibrózny histiocytóm;
• / PNET;
• krvotvorné tkanivo - plazmocytóm (myelóm), malígny lymfóm;
• obrovská bunka: malígna obrovská bunka;
• onkológia akordu - "Dediferencovaná" (sarkomatoid);
• vaskulárne nádory - angiosarkóm;
• nádory hladkého svalstva - leiomyosarkóm;
• nádory tukového tkaniva - liposarkóm.

Zrelosť všetkých typov sarkómov môže byť nízka, stredná a vysoko diferencovaná. Čím je diferenciácia nižšia, tým je sarkóm agresívnejší. Liečba a prognóza prežitia závisí od zrelosti a stupňa vzdelania.

Etapy a stupne malígneho procesu

Existujú tri stupne malignity sarkómu:

1. Zle diferencovaný stupeň, pri ktorom sa nádor skladá z zrelších buniek a proces ich delenia je pomalý. Dominuje v nej stróma – normálne spojivové tkanivo s malým percentom onkoelementov. Vzdelanie zriedkavo metastázuje a opakuje sa málo, ale môže rásť do veľkých rozmerov.
2. Vysoko diferencovaný stupeň, v ktorom sa nádorové bunky delia rýchlo a nekontrolovateľne. S rýchlym rastom sa v sarkóme vytvára hustá vaskulárna sieť s veľkým počtom rakovinových buniek vysokého stupňa a metastázy sa šíria skoro. Chirurgia vzdelanie vysokého stupňa môže byť neúčinné.
3. Stredne diferencovaný stupeň, v ktorom má nádor stredný vývoj, a pri adekvátnej liečbe je možná pozitívna prognóza.

Štádiá sarkómu nezávisia od jeho histologického typu, ale od lokalizácie. More určuje štádium podľa stavu orgánu, kde sa nádor začal rozvíjať.

Počiatočná fáza sarkómu sa vyznačuje malou veľkosťou. Nepresahuje tie orgány alebo segmenty, kde sa pôvodne objavil. Neexistujú žiadne porušenia pracovných funkcií orgánov, kompresia, metastázy. Prakticky žiadna bolesť. Ak sa zistí vysoko diferencovaný sarkóm 1. štádia, s komplexná liečba dosiahnuť pozitívne výsledky.

znamenia počiatočná fáza sarkómy, v závislosti od umiestnenia v konkrétnom orgáne, napríklad:

• v ústnej dutine a na jazyku - v submukóznej vrstve alebo sliznici sa objaví malý uzol do veľkosti 1 cm a s jasnými hranicami;
• na perách - uzol sa cíti v submukóznej vrstve alebo vo vnútri tkaniva pery;
• v bunkových priestoroch a mäkkých tkanivách krku - veľkosť uzla dosahuje 2 cm, nachádza sa vo fascii, obmedzuje jeho umiestnenie a nepresahuje ich;
• v oblasti hrtana - sliznica alebo iné vrstvy hrtana ohraničujú uzol, veľkosť do 1 cm.Nachádza sa vo fasciálnom puzdre, nepresahuje ho a nenarúša fonáciu a dýchanie;
• v štítna žľaza f - uzol s veľkosťou do 1 cm sa nachádza vo vnútri jeho tkanív, klíčenie kapsuly sa nevyskytuje;
• v mliečnej žľaze - uzol do 2-3 cm rastie v laloku a neprekračuje jeho hranice;
• v oblasti pažeráka - onkonód do 1-2 cm sa nachádza v jeho stene bez narušenia prechodu potravy;
• v pľúcach - prejavuje sa porážkou jedného zo segmentov priedušiek, bez toho, aby to prekročilo a bez porušenia pracovnej funkcie pľúc;
• v semenníku - malý uzol sa vyvíja bez zapojenia albuginey do procesu;
• v mäkkých tkanivách končatín - nádor dosahuje 5 cm, ale nachádza sa v puzdrách fascie.

Sarkóm 2. štádia sa nachádza vo vnútri orgánu, klíčí všetky vrstvy, narúša funkčnú prácu orgánu s nárastom veľkosti, ale nedochádza k žiadnej metastáze.

Oncoprocess sa prejavuje takto:

• v ústnej dutine a na jazyku - znateľný nárast hrúbky tkanív, klíčenie všetkých membrán, slizníc a fascií;
• na perách - klíčenie kože a slizníc;
• v bunkových priestoroch a mäkkých tkanivách krku - do výšky 3-5 cm, za fasciou;
• v oblasti hrtana - rast uzla je viac ako 1 cm, klíčenie všetkých vrstiev, čo narúša fonáciu a dýchanie;
• v štítnej žľaze - rast uzla je viac ako 2 cm a zapojenie kapsuly do onkologického procesu;
• v mliečnej žľaze - rast uzla až do 5 cm a klíčenie niekoľkých segmentov;
• v pažeráku - klíčenie celej hrúbky steny, vrátane slizničných a seróznych vrstiev, postihnutie fascie, ťažká dysfágia (ťažkosti s prehĺtaním);
• v pľúcach - stlačenie priedušiek alebo rozšírenie do najbližších pľúcnych segmentov;
• v semenníku - klíčenie albumínu;
• v mäkkých tkanivách končatín - klíčenie fascie, obmedzenie anatomického segmentu: sval, bunkový priestor.

V druhom štádiu, keď je nádor odstránený, oblasť excízie je rozšírená, takže relapsy nie sú časté.

Sarkómový stupeň 3 je charakterizovaný klíčením fascie a blízkych orgánov. Sarkóm metastázuje do regionálnych lymfatických uzlín.

Objaví sa tretia etapa:

• veľký, vyjadrený syndróm bolesti, porušenie normálnych anatomických vzťahov a žuvanie v ústnej dutine a na jazyku, metastázy v lymfatických uzlinách pod čeľusťou a na krku;
• veľké veľkosti, deformácia pery, šírenie cez sliznice a metastázy v lymfatických uzlinách pod čeľusťou a na krku;
• porušenie funkcií orgánov umiestnených pozdĺž krku: inervácia a zásobovanie krvou, prehĺtanie a dýchacie funkcie sú narušené sarkómom mäkkých tkanív krku a bunkových priestorov. S rastom sa nádor dostáva do ciev, nervov a blízkych orgánov, metastázy dosahujú lymfatické uzliny krku a hrudnej kosti;
• prudké narušenie dýchania a skreslenie hlasu, klíčenie v orgánoch, nervoch, fasciách a cievach v okolí, metastázy z onkológie hrtana do povrchových a hlbokých lymfatických krčných kolektorov;
• v mliečnej žľaze - veľké veľkosti, ktoré deformujú mliečnu žľazu a metastázujú do lymfatických uzlín pod podpazuší alebo nad kľúčnou kosťou;
• v pažeráku - obrovské rozmery, dosahujúce tkanivo mediastína a narúšanie priechodu potravy, metastázy v mediastinálnom LU;
• v pľúcach - stlačením priedušiek s veľkými rozmermi, metastázami v LU mediastína a peribronchiálneho;
• v semenníku - deformácia miešku a klíčenie jeho vrstiev, metastáza do LU slabín;
• v mäkkých tkanivách rúk a nôh - nádorové ložiská veľkosti 10 cm. Rovnako ako dysfunkcia končatín a deformácia tkanív, metastázy do regionálnych lymfatických uzlín.

V tretej fáze sa vykonávajú rozšírené chirurgické zákroky, napriek tomu sa frekvencia recidívy sarkómu zvyšuje, výsledky liečby sú neúčinné.

Sarkóm 4. štádia je veľmi ťažký, prognóza po jeho liečbe je najnepriaznivejšia pre jeho gigantickú veľkosť, prudké stlačenie okolitých tkanív a klíčenie v nich, tvorbu súvislého nádorového konglomerátu, ktorý je náchylný na krvácanie. Často po operácii alebo dokonca komplexnej liečbe dochádza k recidíve sarkómu mäkkých tkanív a iných orgánov.

Metastázy dosahujú regionálne lymfatické uzliny, pečeň, pľúca a kostnú dreň. Stimuluje sekundárny onkoproces - rast nového sarkómu.

Metastázy v sarkóme

Spôsoby metastáz sarkómu môžu byť lymfogénne, hematogénne a zmiešané. Z orgánov malej panvy, čriev, žalúdka a pažeráka, hrtana sa metastázy sarkómu dostávajú do pľúc, pečene, kostí kostry a ďalších orgánov pozdĺž lymfogénnej dráhy.

Nádorové bunky alebo metastázy sa tiež šíria hematogénnou cestou (cez žilové a arteriálne cievy) do zdravých tkanív. Ale sarkómy, napríklad, mliečnych a štítnych žliaz, pľúcnych, bronchiálnych, z vaječníkov sa šíria lymfogénnymi a hematogénnymi cestami.

Nie je možné predpovedať orgán, kde sa nahromadia prvky mikrovaskulatúry a začne rast nového nádoru. Prachové metastázy sarkómu žalúdka a panvových orgánov sa šíria cez pobrušnicu a oblasť hrudníka s hemoragickým výpotokom – ascitom.

Oncoprocess na spodnej pere, špičke jazyka a v ústnej dutine viac metastázuje do lymfatických uzlín brady a pod čeľusťou. Formácie v koreni jazyka, na dne ústnej dutiny, v hltane, hrtane, štítnej žľaze metastázujú do lymfatických uzlín ciev a nervov krku.

Z mliečnej žľazy sa onkobunky šíria do oblasti kľúčnej kosti, do LN z vonkajšej strany sternocleidomastoideus. Z pobrušnice vstupujú na vnútornú stranu sternokleidomastoideálneho svalu a môžu sa nachádzať za alebo medzi jeho nohami.

Najviac sa metastázy vyskytujú u dospelých, lymfosarkóm, liposarkóm, fibrózny histiocytóm aj s veľkosťou do 1 cm v dôsledku hromadenia vápnika v onkologickom ohnisku, intenzívneho prekrvenia a aktívneho rastu onkobuniek. Týmto formáciám chýba kapsula, ktorá by mohla obmedziť ich rast a rozmnožovanie.

Priebeh onkologického procesu sa nekomplikuje a jeho liečba metastázami do regionálnych lymfatických uzlín nebude taká globálna. Pri vzdialených metastázach vo vnútorných orgánoch naopak nádor narastá do veľkých rozmerov, môže ich byť niekoľko. Liečba sa stáva zložitejšou, používa sa komplexná terapia: chirurgia, chémia a ožarovanie. Odstráňte spravidla jednotlivé metastázy. Excízia viacerých metastáz sa nevykonáva, nebude účinná. Primárne ložiská sa líšia od metastáz vo veľkom počte ciev, bunkových mitóz. Pri metastázach je viac nekróznych oblastí. Niekedy sa nájdu skôr ako primárne zameranie.

Dôsledky sarkómu sú nasledovné:

• okolité orgány sú stlačené;
• môže dôjsť k obštrukcii alebo perforácii v čreve, zápal pobrušnice - zápal brušných plátov;
• elefantiáza sa vyskytuje na pozadí narušeného odtoku lymfy počas kompresie lymfatických uzlín;
• končatiny sú deformované a pohyb je obmedzený v prítomnosti veľkých nádorov v oblasti kostí a svalov;
• pri rozpade onkologickej formácie vznikajú vnútorné krvácania.

Diagnóza sarkómov

Diagnóza sarkómu sa začína v ambulancii lekára, kde sa určuje podľa vonkajších diagnostických príznakov: vychudnutosť, žltačka, bledá farba kože a zmena farby na nádore, cyanotický odtieň pier, opuch tváre, upchatie žíl na povrchu hlavy, plakov a uzlín pri kožnom sarkóme.

Diagnóza sarkómu vysokého stupňa sa vykonáva podľa výrazných príznakov intoxikácie tela: strata chuti do jedla, slabosť, zvýšená telesná teplota a potenie v noci. Zohľadňujú sa prípady onkológie v rodine.

Pri dirigovaní laboratórne testy preskúmať:

• biopsia histologickou metódou pod mikroskopom. V prítomnosti kľukatých tenkostenných kapilár, viacsmerných zväzkov atypických onkobuniek, zmenených veľkojadrových buniek s. tenká škrupina, Vysoké číslo látky medzi bunkami obsahujúce chrupavkové alebo hyalínové látky spojivového tkaniva histológia diagnostikuje sarkóm. Súčasne v uzloch nie sú žiadne normálne bunky charakteristické pre tkanivo orgánu.
• anomálie v chromozómoch rakovinových buniek cytogenetickou metódou.
• neexistujú žiadne špecifické krvné testy na onkomarkery, takže neexistuje spôsob, ako jednoznačne určiť jeho rozmanitosť.
• kompletný krvný obraz: so sarkómom sa prejavia tieto odchýlky:

1. hladina hemoglobínu a erytrocytov sa výrazne zníži (menej ako 100 g / l), čo naznačuje anémiu;
2. hladina leukocytov sa mierne zvýši (nad 9,0x109 / l);
3. počet krvných doštičiek sa zníži (menej ako 150․109/l);
4. ESR sa zvýši (nad 15 mm/h).

• biochemický krvný test, to určuje zvýšená hladina laktátdehydrogenáza. Ak je koncentrácia enzýmu nad 250 U/l, potom môžeme hovoriť o agresivite ochorenia.

Diagnózu sarkómu dopĺňa röntgen hrudníka. Metóda dokáže odhaliť nádor a jeho metastázy v hrudnej kosti a kostiach.

Rádiologické príznaky sarkómu sú nasledovné:

• nádor má zaoblený alebo nepravidelný tvar;
• veľkosti vzdelania v mediastíne sa pohybujú od 2-3 mm do 10 a viac cm;
• štruktúra sarkómu bude heterogénna.

Röntgenové vyšetrenie je potrebné na zistenie patológie v lymfatických uzlinách: jeden alebo viac. V tomto prípade bude LU na röntgenovom snímku stmavená.

Ak je sarkóm diagnostikovaný na ultrazvuku, potom bude charakteristický, napríklad:

• heterogénna štruktúra, nerovnomerné vrúbkované okraje a lézie LU - s lymfosarkómom v peritoneálnej oblasti;
• nedostatok kapsuly, stlačenie a rozšírenie okolitých tkanív, ložiská nekrózy vo vnútri nádoru - so sarkómom v orgánoch a mäkkých tkanivách brušnej dutiny. Uzly budú viditeľné v maternici a obličkách (vo vnútri) alebo vo svaloch;
• formácie rôznych veľkostí bez hraníc a s ohniskami rozpadu vo vnútri - so sarkómom kože;
• viacnásobné formácie, heterogénna štruktúra a metastázy primárneho nádoru - s mastným sarkómom;
• heterogénna štruktúra a cysty vo vnútri, naplnené hlienom alebo krvou, neostré okraje, výpotok v dutine kĺbového vaku - s kĺbovým sarkómom.

Nádorové markery v sarkóme sa určujú v každom konkrétnom orgáne, ako pri rakovine. Napríklad s rakovinou vaječníkov -, so sarkómom prsníka -, gastrointestinálnym traktom - CA 19-9 alebo pľúcami - ProGRP (prekurzor gastrínu, uvoľňujúci, peptid) atď.

Počítačová tomografia sa vykonáva so zavedením röntgenového kontrastného činidla na určenie polohy, hraníc nádoru a jeho foriem, poškodenia okolitých tkanív, krvných ciev, lymfatických uzlín a ich fúzie do konglomerátov.

Magnetická rezonancia sa vykonáva na identifikáciu presnej veľkosti, metastáz, deštrukcie kože, kostí, tkanív, periostálnej fibrilácie, zhrubnutia kĺbov a pod.

Diagnóza je potvrdená biopsiou a určuje malignitu histologickým vyšetrením:

• zväzky spletených vretenovitých buniek;
• hemoragický exsudát - tekutina vychádzajúca zo stien krvných ciev;
• hemosiderín - pigment vytvorený počas rozpadu hemoglobínu;
• obrovské atypické bunky;
• hlien a krv vo vzorke a inak.

Testy lumbálnej (spinálnej) punkcie indikujú sarkóm, kde môžu byť stopy krvi a veľa atypických buniek rôznych veľkostí a tvarov.

Neodstraňovať:

• po 75 rokoch;
• s ťažkými ochoreniami srdca, obličiek a pečene;
• s veľkým nádorom v životne dôležitých orgánoch, ktorý nemožno odstrániť.

Používajú sa aj nasledujúce terapeutické taktiky:

1. Pri nízko a stredne diferencovaných sarkómoch v štádiách 1-2 sa vykonávajú operácie a disekcia regionálnych lymfatických uzlín. Po - polychemoterapii (1-2 kurzy) alebo externej radiačnej terapii sarkómu.
2. S vysoko diferencovanými sarkómami v štádiách 1-2, chirurgická liečba a rozšírená disekcia lymfatických uzlín. vykonáva pred a po operácii, a s komplexnou liečbou sa pridáva.
3. V tretej fáze onkologického procesu sa vykonáva kombinovaná liečba: pred operáciou - ožarovanie a chemoterapia na zníženie veľkosti nádoru. Počas operácie sú odstránené všetky klíčiace tkanivá, kolektory regionálnej lymfodrenáže. Obnovte dôležité poškodené štruktúry: nervy a cievy.
4. Pre sarkómy, najmä osteosarkómy, je často potrebná amputácia. Resekcia kosti sa vykonáva pre povrchové osteosarkómy nízkeho stupňa u starších ľudí. Ďalej je to protetika.
5. V 4. štádiu sa používa symptomatická liečba: korekcia anémie, detoxikácia a analgetická terapia. Pre komplexnú plnohodnotnú liečbu v poslednom štádiu je potrebný prístup k onkologickej formácii na jej odstránenie, malá veľkosť, umiestnenie v povrchových vrstvách tkanív a jednotlivé metastázy.

Z moderných metód sa využíva diaľková radiačná terapia s lineárnymi urýchľovačmi podľa špeciálnych programov, ktoré plánujú ožarovacie polia a vypočítavajú výkon a dávky ožiarenia onkoprocesnej zóny. Rádioterapia prebieha pod plnou počítačovou kontrolou a automatickým overovaním správnosti nastavení na ovládacom paneli urýchľovača, aby sa eliminovala ľudská chyba. používa sa na sarkómy odlišná lokalizácia. Presne ožaruje nádor vysoká dávkažiarenie bez poškodenia zdravého tkaniva. Zdroj sa do nej zavedie diaľkovým ovládaním. Brachyterapia môže v niektorých prípadoch nahradiť operáciu a externé ožarovanie.

Tradičná medicína na sarkóm

Liečba sarkómu ľudové prostriedky zahrnuté v komplexná terapia. Pre každý typ sarkómu existuje vlastná liečivá bylina, huby, živice, jedlo. Diéta v onkologickom procese má veľký význam, pretože obohatené potraviny a prítomnosť mikro- a makroprvkov zvyšujú imunitu, dodávajú silu v boji proti rakovinovým bunkám a zabraňujú metastázam.

Pri malígnych sarkómoch sa liečba vykonáva:

• infúzie;
• alkoholové tinktúry;
• odvary;
• obklady.

Použité bylinky:

• kurník čierny;
• jedľovec škvrnitý;
• býček;
• kúkoľ;
• lekno biele;
• hroznový plamienok;
• makový samosey;
• slnečné mlieko,
• muchovník červený;
• norichnik uzlovitý;
• imelo biele;
• kadidlo pikulnik;
• pivónia vyhýbavá;
• palina európska;
• chmeľ obyčajný;
• obyčajná čierna bodka;
• celandín veľký;
• semienko šafranu;
• jaseň je vysoký.

Pri chronických sarkómových vredoch na koži a slizniciach liečia avran officinalis, kožný sarkóm - vlčiak, ďatelina liečivá, kukláč, kirkazon a plamienok hroznolistý, eufória slnečnicová a lienka horká, motýľ obyčajný a pleskáč európsky, obyčajný chmeľ a liečivý cesnak.

Počas onkologického procesu v orgánoch budú potrebné lieky:

• v žalúdku - z vlčieho bôbu, vrany, obyčajnej drogy a kúkoľ, vyhýbajúca sa pivónia, veľký skorocel a palina horká;
• v dvanástnik- z akonitov, močiarny belozor;
• v pažeráku - z škvrnitého hemlocku;
• v slezine - z paliny;
• v prostatickej žľaze - z škvrnitého hemlocku;
• v mliečnej žľaze - z krvavca škvrnitého, ikterus levkoin a obyčajný chmeľ;
• v maternici - z úniku pivonka, horká palina, čemerica Lobel a siatie šafranu;
• v pľúcach - z veľkolepého colchicum a cocklebur.

Osteogénny sarkóm sa lieči tinktúrou: rozdrvený ľubovník bodkovaný (50 g) sa zaleje hroznovou vodkou (0,5 l) a vylúhuje sa dva týždne za každodenného pretrepávania nádoby. Pred jedlom užite 3-4 krát 30 kvapiek.

So sarkómom sa ľudové lieky používajú podľa metódy M.A. Ilves (z knihy „Červená kniha Bielej zeme“):

1. Na zvýšenie imunity: zmiešajte v rovnakých hmotnostných frakciách: vínny kameň (kvety alebo listy), kvety nechtíka, fialky trojfarebné a poľné, kúkoľ, kvety rumančeka a veronika, kvety skorocelu a slamienky piesočnatej, imelo a mladý koreň lopúcha. Brew 2 polievkové lyžice. l. odber 0,5-1 l vriacej vody a trvať 1 hodinu. Pite počas dňa.
2. Rozdeľte bylinky zo zoznamu do 2 skupín (každá po 5 a 6 položiek) a pite 8 dní v každej kolekcii.

Dôležité! V zbierke sú jedovaté rastliny ako skorocel, fialka, kúkoľ a imelo. Preto dávku nemožno prekročiť.

Na odstránenie rakovinových buniek liečba sarkómu ľudovými prostriedkami zahŕňa nasledujúce recepty Ilves:

• celandín pomelieme na mäsovom mlynčeku a vytlačíme šťavu, zmiešame s vodkou v rovnakých častiach (konzervujeme) a uložíme pri izbovej teplote. Pite 3 krát denne na 1 lyžičku. s vodou (1 sklo);
• rozdrvte 100 g koreňovej maríny (obchádzanie pivonky) a zalejte vodkou (1 l) alebo alkoholom (75%), nechajte 3 týždne. Vezmite 0,5-1 lyžičky. 3 krát s vodou;
• biele imelo pomelieme, dáme do pohára (1 l) o 1/3, zalejeme vodkou a necháme lúhovať 30 dní. Oddeľte husté a stlačte, vypite 1 lyžičku. 3 krát s vodou;
• rozdrvte koreň vňate - 100 g a zalejte vodkou - 1 liter. Trvajte na tom 3 týždne. Pite 2-4 lyžičky. 3x denne s vodou.

Prvé tri tinktúry by sa mali striedať po 1-2 týždňoch. Ako náhrada sa používa tinktúra z vňate. Všetky tinktúry sa užívajú naposledy pred večerou. Kurz - 3 mesiace, v intervale medzi mesačným kurzom (2 týždne) - pite lúčnu. Po ukončení 3-mesačnej kúry pite lúčnu alebo niektorú z tinktúr jedenkrát denne počas ďalších 30 dní.

Výživa pre sarkóm

Diéta pre sarkóm by mala pozostávať z nasledujúcich produktov: zelenina, bylinky, ovocie, fermentované mlieko bohaté na bifidus a lakto baktérie, varené mäso (na pare, dusené), obilniny ako zdroj komplexné sacharidy, orechy, semená, sušené ovocie, otruby a naklíčené obilniny, celozrnné pečivo, rastlinné oleje lisované za studena.

Blokovanie metastáz v strave zahŕňa:

• mastné morské ryby: saury, makrela, sleď, sardinka, losos, pstruh, treska;
• zelená zelenina a žltá farba: cuketa, kapusta, špargľa, zelený hrášok, mrkva a tekvica;
• cesnak.

Ako zdroje glukózy by ste nemali jesť cukrárske výrobky, pretože sú stimulátormi delenia onkobuniek. Tiež produkty s prítomnosťou tanínu: tomel, káva, čaj, vtáčia čerešňa. Tanín ako hemostatické činidlo podporuje trombózu. Údeniny sú ako zdroje karcinogénov vylúčené. Nemôžete piť alkohol, pivo, ktorého kvasinky kŕmia rakovinové bunky jednoduchými sacharidmi. Kyslé bobule sú vylúčené: citróny, brusnice a brusnice, pretože rakovinové bunky sa aktívne rozvíjajú v kyslom prostredí.

Životná prognóza pre sarkóm

Päťročná miera prežitia pre sarkóm mäkkých tkanív a končatín môže dosiahnuť 75%, až 60% pre onkologické procesy na tele.
V skutočnosti, koľko ľudí žije so sarkómom - nevie ani najviac skúsený lekár. Podľa štúdií je očakávaná dĺžka života so sarkómom ovplyvnená formami a typmi, štádiami onkologického procesu a celkovým stavom pacienta. Pri adekvátnej liečbe je v tých najbeznádejnejších prípadoch možná pozitívna prognóza.

Prevencia chorôb

Primárna prevencia sarkómu zahŕňa aktívnu identifikáciu pacientov so zvýšeným rizikom rozvoja ochorenia, vrátane pacientov infikovaných herpes vírusom VIII (HHV-8). Zvlášť starostlivo je potrebné sledovať pacientov, ktorí dostávajú. V prevencii by sa mali eliminovať a liečiť stavy a choroby, ktoré spôsobujú sarkóm.

Sekundárna prevencia sa vykonáva u pacientov v remisii, aby sa predišlo recidíve sarkómu a komplikácií po ukončení liečby. Preventívne by ste mali piť varené bylinky namiesto čaju podľa Ilvesovej metódy (str. 1) po dobu 3 mesiacov, dať si pauzu 5-10 dní a príjem zopakovať. Do čaju je možné pridať cukor alebo med.

Chorobnosť. Sarkómy mäkkých tkanív tvoria 1% všetkých malígnych novotvarov u dospelých. Nádory postihujú rovnako mužov aj ženy, častejšie vo veku 20-50 rokov. Môže sa vyskytnúť v detstve (10-11% sarkómov).

Kód podľa medzinárodná klasifikácia Choroby podľa ICD-10:

Histogenéza. Zdrojom rastu je najviac heterogénne tkanivo v štruktúre a pôvode. V podstate ide o deriváty mezenchýmu: vláknité spojivové, tukové, synoviálne a cievne tkanivá, ako aj tkanivá spojené s mezodermou (priečne pruhované svaly) a neuroektodermou (nervové obaly). Treba mať na pamäti, že každý tretí nádor mäkkých tkanív nemôže byť klasifikovaný konvenčnou mikroskopiou kvôli ťažkostiam pri určovaní histogenézy. V takýchto prípadoch môže imunohistochemická štúdia poskytnúť významnú pomoc.

Histogenetická klasifikácia. Mezenchým: .. Malígny mezenchymóm.. Myxóm. Vláknité tkanivo: .. Desmoid (invazívna forma) .. Fibrosarkóm. Tukové tkanivo - liposarkóm. Cievne tkanivo: .. Malígny hemangioendotelióm.. Malígny hemangiopericytóm.. Malígny lymfangiosarkóm. Svalové tkanivo:.. Pruhované svaly - rabdomyosarkóm.. Hladké svaly - leiomyosarkóm. Synoviálne tkanivo - synoviálny sarkóm. Nervové obaly: .. Neuroektodermálny - malígny neurinóm (schwannóm) .. Spojivové tkanivo - perineurálny fibrosarkóm. Neklasifikované blastómy.

Príčiny

Rizikové faktory. Ionizujúce žiarenie. Akcia chemických látok(napr. azbest alebo prostriedky na ochranu dreva). Genetické poruchy. Napríklad u 10 % pacientov s von Recklinghausenovou chorobou sa vyvinie neurofibrosarkóm. Predchádzajúce ochorenie kostí. Osteosarkómy sa vyvinú u 0,2 % pacientov s Pagetovou chorobou (ostosis deformans).

Symptómy (príznaky)

Klinický obraz. Sarkómy sa môžu vyvinúť kdekoľvek na trupe alebo končatinách a zvyčajne sa javia ako nebolestivý nádor rôznej konzistencie a hustoty. Sarkómy, ktoré sa vyskytujú v hlbokých častiach stehna, retroperitoneálnom priestore, v čase diagnózy zvyčajne dosahujú veľké veľkosti. Pacienti zvyčajne zaznamenávajú pokles telesnej hmotnosti a sťažujú sa na bolesť neistej lokalizácie. Na distálnych končatinách už aj malý nádor upúta pozornosť skoro. Krvácanie je najčastejším prejavom sarkómov tráviaceho traktu a ženských pohlavných orgánov.

Diagnostika

Diagnostika. Rýchly rast, umiestnenie nádoru pod alebo na úrovni hlbokej fascie, známky infiltratívneho rastu, fixácia na iné anatomické štruktúry vyvolávajú vážne podozrenie na malígny charakter procesu. Biopsia .. Aspiračná biopsia tenkou ihlou neposkytuje predstavu o histologickej štruktúre a stupni diferenciácie, ale iba potvrdzuje prítomnosť malígneho nádoru. konečná diagnóza pre výber liečebnej metódy.Pri výbere miesta pre biopsiu zvážte možné v následnej rekonštrukčnej (plastickej) operácii. Rádiologické vyšetrenie: rádiografia, kostná scintigrafia, MRI, CT.. Pri niektorých typoch sarkómov a pri plánovaní orgánov zachovávajúcej operácie je výhodnejšia MRI - diagnostika, ktorá presnejšie definuje hranicu medzi nádorom a mäkkými tkanivami.CT a kosť scintigrafia sú vhodnejšie na detekciu kostných lézií.. So známkami zhoršenej funkcie pečene pri sarkómoch vnútorné orgány alebo končatín sa robí ultrazvuk a CT (na zistenie metastáz) .. Pri podozrení na klíčenie ciev je indikovaná kontrastná angiografia.

Klasifikácia

TNM klasifikácia (neklasifikujú sa Kaposiho sarkóm, dermatofibrosarkóm, desmoidné tumory I. stupňa, sarkómy dura mater, mozgu, parenchýmových orgánov alebo viscerálnych membrán) .. Primárne zameranie. Hĺbka umiestnenia v klasifikácii sa berie do úvahy nasledovne: ... povrchové - "a" - nádor nezahŕňa (naj)povrchnejšiu svalovú fasciu ... Hlboké - "b" - nádor zasahuje alebo prerastá do (naj)povrchnejšia svalová fascia. To zahŕňa všetky viscerálne nádory a/alebo nádory, pučiace veľké cievy, vnútrohrudné lézie. Väčšina nádorov hlavy a krku sa tiež považuje za hlboké... T1 - Nádor do 5 cm v najväčšom rozmere... T2 - Nádor väčší ako 5 cm v najväčšom rozmere Regionálne lymfatické uzliny (N) ... N1 - Metastázy v regionálnom lymfatické uzliny uzliny .. Vzdialené metastázy ... M1 - existujú vzdialené metastázy.

Zoskupenie podľa štádií: .. Štádium IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - vysoko diferencované, malé nádory, bez ohľadu na lokalizáciu.. Štádium IB - G1 - 2T2aN0M0 - vysoko diferencované, veľké nádory lokalizované povrchovo .. Štádium IIA - G1 - 2T2bN0M0 - dobre -diferencované, veľké nádory uložené hlboko.. Štádium IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - málo diferencované, malé nádory, bez ohľadu na lokalizáciu Štádium IIC - G3 - 4T2aN0M0 - málo diferencované, veľké nádory lokalizované povrchovo Štádium III - G3 - 4T2bN0M slabo diferencované, veľké nádory uložené hlboko.Štádium IV - prítomnosť akýchkoľvek metastáz - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Liečba

Liečba, všeobecné zásady

Pri výbere liečebných režimov sa odporúča ako kritérium pre dospelú osobu dodržať vek 16 rokov a viac, výber liečebnej metódy však musí zvoliť konzílium. Napríklad rabdomyosarkóm sa úspešne lieči podľa pediatrických schém do 25. roku života, avšak fibrosarkóm nízkeho stupňa vo veku 14 rokov by sa mal liečiť ako u dospelého chirurgickou metódou.

Nádory končatín a povrchovo uložené nádory trupu podliehajú chirurgickému odstráneniu podľa princípov „case“. Prípadný nedostatok kože nie je prekážkou zásahu. Keď je nádor prezentovaný na kosti, odstráni sa spolu s periostom a počas klíčenia sa vykoná planárna alebo segmentálna resekcia kosti. Pri mikroskopickej detekcii malígnych buniek na okrajoch resekovaného tkaniva sa svalovo-fasciálne puzdro reexcízne. Radiačná terapia je indikovaná, keď sa okraj nádoru nachádza menej ako 2-4 cm od resekčnej línie alebo keď je rana očkovaná nádorovými bunkami.

Nádory zadného mediastína, retroperitoneálne v panve a paravertebrálne, sú s väčšou pravdepodobnosťou neodstrániteľné. Malé nádory predného mediastína a retroperitonea v ľavej polovici tela je možné odstrániť chirurgicky. V prípade pochybne operabilných nádorov sa predoperačne vykonáva ožarovanie alebo termorádioterapia, regionálna chemoterapia a chemoembolizácia ciev vyživujúcich nádor. Keďže nádory týchto lokalizácií sú častejšie detegované v neskoré štádiá a radikálne odstránenie často zlyhá, operácia sa doplní ožarovaním. S rozvojom relapsov sú indikované opakované intervencie.

Charakteristickým biologickým znakom sarkómov je recidíva, preto sa vyvíjajú metódy kombinovanej a komplexnej liečby.

Zvláštnosti lekárske opatrenia záleží na histologická štruktúra nádorov. Neurogénny sarkóm a fibrosarkómy sú necitlivé na ožarovanie a chemoterapiu, liečba (vrátane relapsov) je len chirurgická. Angiosarkóm, liposarkóm sú relatívne citlivé na radiačnú terapiu (je potrebná predoperačná telegama terapia). Myogénne a synoviálne sarkómy vyžadujú neoadjuvantnú chemoterapiu a rádioterapiu.

Solitárne metastázy sarkómov v pľúcach podliehajú chirurgickému odstráneniu (klinová resekcia), po ktorej nasleduje chemoterapia. Najčastejšie sa takéto metastázy vyskytujú v priebehu 2 až 5 rokov po primárnej operácii.

Pri komplikáciách nádorového bujnenia je možné vykonať paliatívne resekcie, ktoré môžu znížiť intoxikáciu, stratu krvi pri rozpadávajúcich sa nádoroch, eliminovať príznaky kompresie iných orgánov (obštrukcia močovodu, črevný kolaps s príznakmi črevná obštrukcia atď.).

TYPY SARKÓMOV MÄKKÝCH TKANIV

fibrosarkóm predstavuje 20 % malígnych lézií mäkkých tkanív. Vyskytuje sa častejšie u žien vo veku 30-40 rokov.Nádor pozostáva z atypických fibroblastov s rôznym množstvom kolagénu a retikulárnych vlákien. Klinický obraz .. Lokalizácia - mäkké tkanivá končatín (stehno, ramenný pletenec), menej často trupu, hlavy, krku.. Najdôležitejším znakom je absencia kožných lézií nad nádorom.. Metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách sú zaznamenané u 5-8% pacientov. Hematogénne metastázy (najčastejšie v pľúcach) - v 15-20%. Liečba je excízia nádoru v súlade so zónovaním a opláštením. Predpoveď. Pri adekvátnej liečbe je 5-ročná miera prežitia 77%.

liposarkóm registrovaných v 15 % prípadov nádorov mäkkých tkanív. Vyskytujú sa častejšie vo veku 40-60 rokov Nádor pozostáva z anaplastických tukových buniek a oblastí myxoidného tkaniva. Klinický obraz .. Najčastejšie sa nádor nachádza na dolných končatín a v retroperitoneálnom priestore. Mimoriadne zriedkavo sa liposarkómy vyvinú z jedného a viacerých lipómov. Typicky skoré hematogénne metastázy do pľúc (30-40 %). Liečba je široká excízia, pri veľkých nádoroch je opodstatnená predoperačná rádioterapia. Predpoveď. U pacientov s diferencovanými nádormi je 5-ročná miera prežitia 70%, so slabo diferencovanými nádormi - 20%.

Rabdomyosarkóm- zhubný nádor pochádzajúci z kostrového (priečne pruhovaného) svalstva. Existujú embryonálne (vyvíja sa do 15 rokov) a dospelé typy rabdomyosarkómu. Frekvencia. Medzi malígnymi novotvarmi mäkkých tkanív zaujíma 3. miesto.Je evidovaný v akomkoľvek veku, častejšie však u adolescentov a v strednej vekovej skupine. Ženy ochorejú 2-krát častejšie.

Patomorfológia. Nádor pozostáva z vretenovitých alebo zaoblených buniek, v cytoplazme ktorých sú určené pozdĺžne a priečne pruhy. Genetické aspekty. Pri vzniku rabdomyosarkómov sa predpokladá účasť viacerých génov lokalizovaných na hrebeni. 1, 2, 11, 13 a 22; uvažuje sa o možnej úlohe genómového imprintingu alebo duplikácie jednotlivých génov (napríklad génu pre inzulínu podobný rastový faktor - 2 gény IGF2, PAX3 a PAX7).

Klinický obraz.. Najčastejšie sú nádory lokalizované v troch anatomických oblastiach tela: končatiny, hlava a krk, malá panva.. Nádor rastie rýchlo, bez bolesti a orgánovej dysfunkcie.. Často dochádza k vyklíčeniu kože s tvorbou exofytických krvácajúce útvary. Liečba- chirurgická, pri veľkých nádoroch je vhodná predoperačná rádioterapia. Pri kombinovanej (chirurgickej, chemoterapeutickej) liečbe lokalizovaných foriem embryonálneho rabdomyosarkómu sa zaznamenáva zvýšenie 5-ročného prežitia až o 70%. V prítomnosti metastáz je 5-ročná miera prežitia 40%. Pri pleomorfnom rabdomyosarkóme (nádor u dospelých) je 5-ročná miera prežitia 30 %.

Synonymá. rabdosarkóm. Rabdomyoblastóm. Malígny rabdomyóm

Angiosarkóm predstavuje asi 12 % všetkých novotvarov mäkkých tkanív. Nádor sa častejšie pozoruje u mladých ľudí (do 40 rokov). Morfológia.. Hemangioendotelióm je tvorený mnohými atypickými kapilárami s proliferáciou atypických endotelových buniek vypĺňajúcich lúmen ciev. Hemangiopericytóm, ktorý sa vyvíja z modifikovaných buniek vonkajšieho obalu kapilár. Klinický obraz.. Nádor má infiltračný rýchly rast, je náchylný na skorú ulceráciu a splynutie s okolitými tkanivami.Včasné metastázy do pľúc a kostí, diseminácia do mäkkých tkanív tela je pomerne častá. Liečba - operácia je kombinovaná s radiačnou terapiou.

Lymfangiosarkóm(Stuart-Treevsov syndróm) - špecifický nádor, ktorý sa vyvíja v oblasti trvalého lymfatického edému (horná končatina u žien s postmastektomickým syndrómom, najmä po radiačnej terapii). Prognóza je nepriaznivá.

Leiomyosarkóm tvorí 2 % všetkých sarkómov.Nádor pozostáva z atypických predĺžených buniek s tyčinkovitými jadrami. Klinický obraz.. Na končatinách sa nádor nachádza v projekcii cievneho zväzku.. Nádor je vždy solitárny. Liečba je chirurgická.

synoviálny sarkóm zaujíma 3. – 4. miesto vo frekvencii medzi sarkómami mäkkých tkanív (8 %). Registrujte sa hlavne u osôb mladších ako 50 rokov Nádor pozostáva zo sukulentných vretenovitých a zaoblených buniek. Klinický obraz Charakteristická je lokalizácia v oblasti ruky a nohy. Liečba je chirurgická, s regionálnou disekciou lymfatických uzlín.

Malígne neurómy- pomerne zriedkavá patológia (asi 7% lézií mäkkých tkanív.. Nádor pozostáva z predĺžených buniek s predĺženými jadrami. Klinický obraz.. Najčastejšie sa nachádzajú na dolných končatinách.. Charakteristická je primárna multiplicita nádoru.. Recidíva je možná.Liečba – chirurgická.Prognóza.Hlavnými prognostickými faktormi sú stupeň histologickej diferenciácie a veľkosť nádoru,u pacientov s low-grade neuromom je prognóza menej priaznivá.

Kaposiho sarkóm(pozri Kaposiho sarkóm).

ICD-10. C45 mezotelióm. C46 Kaposiho sarkóm. C47 Zhubný nádor periférne nervy a autonómny nervový systém. C48 Zhubný nádor retroperitoneálneho priestoru a pobrušnice. C49 Zhubný nádor iných typov spojivových a mäkkých tkanív.

Sarkómy mäkkých tkanív sa vyskytujú kdekoľvek v tele. Približne polovica nádoru je lokalizovaná na dolných končatinách. Najčastejšie je postihnutý bedrový kĺb. U 25 % pacientov sa sarkóm nachádza na Horné končatiny. Ostatné sú na trupe a občas na hlave.
zhubný nádor mäkké tkanivá majú vzhľad zaobleného belavého alebo žltosivého uzla s hrboľatým alebo hladkým povrchom. Konzistencia novotvaru závisí od histologickej štruktúry. Môže byť pevný (fibrosarkómy), mäkký (liposarkómy a angiosarkómy) a dokonca aj rôsolovitý (myxómy). Sarkómy mäkkých tkanív nemajú pravú kapsulu, avšak v procese rastu novotvar stláča okolité tkanivá, tie sa stávajú hustejšími a vytvárajú takzvanú falošnú kapsulu, ktorá celkom jasne opisuje nádor.
Malígny novotvar sa zvyčajne vyskytuje v hrúbke hlbokých vrstiev svalov. S nárastom veľkosti sa nádor postupne šíri na povrch tela. Rast sa zrýchľuje pod vplyvom traumy a fyzioterapie.
Nádor je zvyčajne solitárny, ale niektoré typy sarkómov sa vyznačujú viacerými léziami. Niekedy sa vyskytujú vo veľkej vzdialenosti od seba (mnohopočetné liposarkómy, malígne neuromy pri Recklinhausenovej chorobe).
Metastázy malígnych novotvarov mäkkých tkanív sa vyskytujú hlavne hematogénnou cestou (cez krvné cievy). Obľúbenou lokalizáciou metastáz sú pľúca. Menej často sú postihnuté pečeň a kosti. Metastázy do lymfatických uzlín sa vyskytujú v 8-10% prípadov.
Charakteristickým znakom novotvarov mäkkých tkanív je existencia skupiny nádorov medzi benígnymi a malígnymi nádormi. Tieto nádory majú lokálne recidivujúci infiltračný rast, často recidivujú, ale nemetastázujú alebo nemetastázujú veľmi zriedkavo (desmoidné nádory). brušnej steny intermuskulárne alebo embryonálne lipómy a fibrómy, diferencované fibrosarkómy a).
Vedúcim znakom je výskyt bezbolestného uzla alebo opuch okrúhleho alebo oválneho tvaru. Veľkosti uzlov sa pohybujú od 2 – 3 do 25 – 30. Povaha povrchu závisí od typu nádoru. Hranice novotvaru v prítomnosti výraznej falošnej kapsuly sú jasné, s hlbokým nádorom, obrysy opuchu sú rozmazané a ťažko sa určujú. Koža je zvyčajne neporušená, ale v porovnaní so zdravou stranou dochádza k lokálnemu zvýšeniu teploty nad nádorom a pri masívnom, rýchlo rastúcom a dosiahnutí povrchu útvarov sa objavuje sieť rozšírených safénových žíl, cyanotické sfarbenie a infiltrácia. alebo ulcerácia kože. Pohyblivosť hmatateľnej formácie je obmedzená. Toto je jeden z najcharakteristickejších a najdôležitejších symptómov pre diagnostiku.
Príležitostne sarkómy mäkkých tkanív vedú k deformácii končatín, spôsobujú pocit ťažkosti a nemotornosti pri pohyboch, ale funkcia končatiny je zriedka narušená.
"Výstražné signály", v prítomnosti ktorých by sa malo vyjadriť podozrenie na sarkóm mäkkých tkanív, sú:
- prítomnosť postupne sa zvyšujúcej tvorby nádoru;
- obmedzenie mobility existujúceho nádoru;
- objavenie sa nádoru vychádzajúceho z hlbokých vrstiev mäkkých tkanív;
- výskyt opuchu po období niekoľkých týždňov až 2-3 rokov alebo viac po úraze.

Mäkké tkanivá sú všetky neepiteliálne extraskeletálne tkanivá tela, s výnimkou endotelového systému a podporných tkanív vnútorných orgánov (WHO, 1969). Pojem „sarkómy mäkkých tkanív“ je spôsobený pôvodom týchto nádorov zo spojivového tkaniva mimo hraníc kostry.

Epidemiológia.

Neexistujú žiadne úplné a presné štatistické údaje o chorobnosti a úmrtnosti na túto patológiu. Väčšina pacientov (až 72 %) je mladších ako 30 rokov, pričom 30 % tvoria deti do 15 rokov. Najčastejšie tieto nádory postihujú končatiny. Podľa svetových štatistík podiel sarkómov v rozdielne krajiny predstavuje 1-3% všetkých malígnych novotvarov u dospelých.

Etiológia.

Účinok ionizujúceho žiarenia.

· Vystavenie chemikáliám (napr. azbest alebo prostriedky na ochranu dreva).

· Genetické poruchy. Napríklad u 10 % pacientov s Recklinghausenovou chorobou sa počas života vyvinie neurofibrosarkóm.

· Predchádzajúce ochorenie kostí. U 0,2 % ľudí s ochorením Paget(osteitis deformans) vznikajú osteosarkómy.

Patologická anatómia.

Bolo popísaných viac ako 30 histologických typov sarkómov mäkkých tkanív. Ide o nádory mezodermálneho a menej často neuroektodermálneho pôvodu, ktoré sa nachádzajú na rôznych miestach tela, kde je uložené ich materské tkanivo. Morfologická klasifikácia vyvinutá odborníkmi WHO (Ženeva, 1974) pokrýva 15 typov nádorových procesov podľa histogenézy.

Histogenetická klasifikácia

mezenchým

Malígny mezenchióm

vláknité tkanivo

Desmoid (invazívna forma)

fibrosarkóm

Tukové tkanivo

liposarkóm

Cievne tkanivo

Malígny hemangioendotelióm

Malígny hemangiopericytóm

Malígny lymfangiosarkóm

Svalovina

Rabdomyosarkóm - z priečne pruhovaného svalstva

Leiomyosarkóm - z hladkého svalstva

synoviálneho tkaniva

synoviálny sarkóm

Plášte nervov

Malígny neuróm (schwannóm) - z neuroektodermálnych membrán

Perineurálny fibrosarkóm - z membrán spojivového tkaniva

Neklasifikované sarkómy. Z hľadiska frekvencie zaujímajú prvé miesto liposarkómy (až 25% prípadov). Ďalšie miesta pripadajú na malígny fibrózny histiocytóm, neklasifikovaný, synoviálny a rabdomyosarkóm (od 17 do 10 %). Ostatné histologické typy sarkómov mäkkých tkanív sú pomerne zriedkavé. Sarkómy mäkkých tkanív sú charakterizované výrazným lokálnym agresívnym infiltratívnym rastom, vrátane klíčenia do okolitých štruktúr a schopnosťou skorých hematogénnych metastáz. Metastázy do regionálnych lymfatických uzlín sú zriedkavé (5-6% pacientov) a naznačujú disemináciu procesu. Regionálne lymfatické uzliny sú uzliny, ktoré zodpovedajú určitým lokalizácii primárneho nádoru.

Klasifikácia nádorov mäkkých tkanív

( kód ICD - O S 38.1, 2; OD 47-49) podľa systému TNM(5. vydanie, 1997).

TNM Klinická klasifikácia

T - Primárny nádor

T x- nedostatočné údaje na posúdenie primárneho nádoru

T 0- primárny nádor nie je identifikovaný

Tje- karcinóm in situ

T 1 - nádor nie väčší ako 5 cm v najväčšom rozmere

T 1a - povrchový nádor *

T 1b - hlboký nádor *

T 2 Nádor väčší ako 5 cm v najväčšom rozmere

T 2a - povrchový nádor *

T 2b - hlboký nádor *

Poznámka: *Povrchový nádor lokalizovaný výlučne nad povrchovou fasciou bez invázie fascie; hlboký nádor sa nachádza buď výlučne pod povrchovou fasciou, alebo povrchovo k fascii s inváziou do fascie, alebo s penetráciou cez ňu. Retroperitoneálne, mediastinálne a panvové sarkómy sú klasifikované ako hlboké nádory.

N - Regionálne lymfatické uzliny.

N x- nedostatočné údaje na posúdenie stavu regionálnych lymfatických uzlín

N0- žiadne známky postihnutia regionálnych lymfatických uzlín

N 1- existujúce metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách

M - Vzdialené metastázy

M x- nedostatočné údaje na určenie vzdialených metastáz

M 0 - vzdialené metastázy sa nezistia

M 1- existujú vzdialené metastázy

Poliklinika.

Sarkómy mäkkých tkanív často sprevádzajú:

Rast a opuch mäkkých tkanív

· Bolesť trupu alebo končatín.

Retroperitoneálne nádory. Pacienti zvyčajne zaznamenávajú stratu hmotnosti a sťažujú sa na bolesť neurčitej lokalizácie.

Krvácanie je najčastejším prejavom sarkómov tráviaceho traktu a ženských pohlavných orgánov.

Diagnostika.

Nádor, ktorý rýchlo rastie (alebo rast tkaniva, ktorý je väčší ako 5 cm), by mal vyvolať podozrenie u odborníka, najmä ak je tvrdý, prilieha k okolitým tkanivám a je hlboko umiestnený. Takéto novotvary vyžadujú morfologické overenie.

· biopsia - používa sa excízna biopsia (punkčná biopsia je najčastejšie neúčinná). Miesto biopsie je potrebné vyberať opatrne s predpokladom možného následného rekonštrukčného (plastického) chirurgického zákroku na končatinách.

· Rádiologické vyšetrenie zahŕňa rádiografiu, scintigrafiu kostí, MRI, CT.

Liečba.

Základom liečby je chirurgické odstránenie nádoru, v prípade potreby je možné doplnenie ožarovania alebo chemoterapie. Aplikované prístupy zabezpečujú úplné uzdravenie 60 % pacientov. Pri nádoroch s pochybnou resekovateľnosťou môže predoperačná intraarteriálna chemoterapia a ožarovanie prispieť k účinnosti rekonštrukčnej chirurgie končatiny. Pri operácii je potrebné vylúčiť prenikanie malígnych buniek do operačnej rany a dodržiavať zásady ablastiky.

Pri použití kombinovanej chemoterapie založenej na použití doxorubicínu sa uvádza zvýšenie frekvencie zotavenia a zvýšenie prežitia pacientov so sarkómami končatín. Účinnosť kombinovanej chemoterapie, najmä v kombinácii s doxorubicínom a tiofosfamidom, bola potvrdená.

Predpoveď. Hlavnými prognostickými faktormi sú histologická diferenciácia a veľkosť nádoru.

· Histologická diferenciácia závisí od mitotického indexu, jadrového polymorfizmu a iných znakov bunkového atypizmu, ako aj od prevalencie nekrózy. Čím menší je diferencovaný nádor, tým horšia je prognóza.

· Veľkosť nádoru je nezávislý prognostický faktor. Malé (menej ako 5 cm ) vysoko diferencované nádory zriedkavo recidivujú a metastázujú.