Dermatomyozitída - príznaky a liečba. Dermatomyozitída alebo Wagnerova choroba Môže dermatomyozitída vymiznúť natrvalo

Diagnóza dermatomyozitídy alebo Wagnerovej choroby je ťažko liečiteľná. Ak sa však choroba zistí pri prvom prejave príznakov, môžete sa jej úplne zbaviť.

Preto stojí za to pochopiť, čo je dermatomyozitída a ako ovplyvňuje svaly a pokožku človeka. Poďme analyzovať, čo je to choroba, príznaky a liečba, a tiež uvidíme, ako choroba vyzerá na fotografii.

Dermatomyozitída a polymyozitída

Dermatomyozitída je ochorenie, pri ktorom sú ovplyvnené motorické funkcie so silným začervenaním kože spôsobeným rozšírením kapilár. Ak však nie je postihnutá koža, potom sa choroba nazýva polymyozitída (systémový zápal svalov, pri ktorom sú postihnuté priečne pruhované svaly na nohách a rukách).

Choroba môže byť v mladom veku, ale nazýva sa juvenilná dermatomyozitída. Spolu s polymyozitídou sa tvoria systémové reumatické ochorenia, ktoré sa vyznačujú zápalom svalov a bolesťou svalových tkanív.

Symptómy a kožné prejavy

Liečba choroby je zvlnená a rastie. Poďme analyzovať formy ochorenia:

Na koži sú rôzne znaky zápalového charakteru, ktoré sa prejavujú jednotlivo alebo v kombinácii v rôznych štádiách. Kožné zmeny pri dermatomyozitíde sa objavujú skôr vo svalových tkanivách - v priebehu niekoľkých mesiacov a dokonca rokov.

Zvážte hlavné príznaky choroby:

• vyrážky vo forme papúl, pľuzgierov;
• opuch kože a podkožné krvácanie;
• začervenanie na očných viečkach, v blízkosti očí, nad perami, na lícnych kostiach, na chrbte, krku, na bočných stenách nosa;
• šarlátové, ružovkasté, odlupujúce sa škvrny nad kĺbmi prstov, kolenami;
• nadmerná suchosť pokožky;
• krehkosť nechtov.

Keď je svalové tkanivo narušené, objavuje sa slabosť a nízka teplota. Od prvých príznakov ochorenia až po symptómy prejavujúce sa vo väčšine prípadov uplynie obdobie až 6 mesiacov. Lekár popisuje nárast porušení vo variante takýchto príznakov u pacienta:

• objaviť bolesť vo svaloch v pokoji, ako aj počas tlaku;
• zvyšujúca sa slabosť svalov krku, rúk a nôh, brušná zóna;
• pacient nemôže držať hlavu;
• abnormálne zväčšenie a tvrdnutie svalov;
• zlá reč;
• neschopnosť prehĺtať kvôli tomu, že pacient má oslabené svaly hrdla a tráviaceho traktu.

Vzhľad choroby môžete charakterizovať aj inými znakmi a zdôrazniť nasledujúce príznaky:

• teplota do 39 stupňov;
• strata prameňov;
• ťažké dýchanie so sipotom;
• hladovanie kyslíkom;
• zápal pľúc;
• fibróza v alveolárnych stenách;
• bolesť a slabosť kĺbov;
• choroby tráviaceho systému;
• bielkovín v moči v dôsledku deštrukcie zlúčenín svalových bielkovín.

Príčiny, liečba, následky

Keď nie je možné určiť príčinu Wagnerovej choroby, potom sa lekár odvoláva na tento typ variantu idiopatickej dermatomyozitídy. Môže začať akútne, ale častejšie sa vyvíja pomaly, pričom sa líši kožnými a svalovými prejavmi:

Na vzniku ochorenia má veľký vplyv prítomnosť alergénu. Niekedy existuje prechodná forma medzi dermatomyozitídou a chorobou spojivové tkanivo(sklerodermia), čo poukazuje na náchylnosť na alergény a dedičnosť.

Hlavné nebezpečenstvá, ktoré ovplyvňujú výskyt choroby, možno identifikovať:

• omrzliny;
• alergická reakcia na lieky;
• hormonálna nerovnováha.

Na fotografii sú príznaky dermatomyozitídy, liečba závisí od špecifík ochorenia. Keď sú vyjadrené príznaky poškodenia svalov, musíte ísť k reumatológovi. Tiež je potrebná konzultácia s takými lekármi:

• lekár špecializujúci sa na liečbu rôznych infekcií;
• lekár, ktorý diagnostikuje a lieči benígne a malígne novotvary;
• lekár, ktorý sa špecializuje na kožné ochorenia.

Ochorenie sa má liečiť glukokortikosteroidmi. Tieto látky sú veľmi účinné pri zmierňovaní zápalu, preto je najlepšie začať užívať lieky už pri prvých prejavoch ochorenia.

Z glukokortikoidov sa častejšie používa liek Prednizolón. Je predpísaný na prijatie do 2 týždňov. Výsledkom je, že funkcia reči sa časom vráti, opuch kože, bolestivosť a slabosť sa zníži.

Rituximab sa používa na liečbu reumatoidnej artritídy.

Na vyrážku vám lekár môže predpísať Hydroxychlorochín.

Diagnostika

Pred predpísaním liekov musí byť lekár presvedčený o diagnóze dermatomyozitídy, preto je potrebná diagnostika. K dnešnému dňu existuje veľa zariadení, pomocou ktorých môžete vykonať vyšetrenie. Výsledok vyšetrení určí, akú liečbu odborník predpíše, najmä pokiaľ ide o dermatomyozitídu. Zvážte hlavné metódy vyšetrenia:

Doplnkové terapie

Často lekár predpisuje iné neliekové metódy, ktoré sa používajú pri liečbe dermatomyozitídy. Je dôležité dodržiavať odporúčania špecialistu. V závislosti od závažnosti symptómov lekári predpisujú ďalšie možnosti liečby:

• liečba dermatomyozitídy cvičením na zlepšenie svalovej funkcie a udržanie elasticity svalového tkaniva;
• logopédia. V dôsledku ochorenia dermatomyozitídy má pacient slabosť prehĺtacích svalov.

Keď sa stav pacienta zlepší, musíte navštíviť odborníka na výživu, pretože v tomto prípade by mali v strave prevládať potraviny, ktoré sú ľahko stráviteľné.

Choroba u detí

Juvenilná (detská) dermatomyozitída je charakterizovaná príznakmi zápalu svalov, slabosti, čo následne vedie k obmedzeniu fyzickej aktivity. charakteristický znak ochorenie u detí, ktoré ho odlišuje od dermatomyozitídy u dospelých, sa považuje za vznik ochorenia bez výskytu nádorov.

Príčiny vzhľadu u detí sa častejšie zvažujú zo strany vplyvu infekcií. Existuje názor, že ochorenie dermatomyozitídy v mladom veku je spôsobené dedičnosťou. Veľký význam pri vzniku ochorenia má ožarovanie povrchov slnečným žiarením. Medzi hlavné príznaky detskej (juvenilnej) dermatomyozitídy patrí zápal svalov, svalová slabosť, dermatologické vyrážky, kožné ochorenia, ochorenia pľúc a črevného traktu.

V dôsledku extrémne rýchleho šírenia choroby v detskom organizme zomierajú práve deti častejšie ako dospelí. Úmrtia boli zaznamenané počas prvých rokov choroby. Prirodzene, ak správne pristupujete k liečebnému procesu a počas celej choroby dodržiavate odporúčania lekára, pijete potrebné lieky a všetkými možnými spôsobmi zlepšujete činnosť svalov, potom je možné chorobu prekonať. V priemere liečba trvá tri roky, ale v niektorých prípadoch - až 15 rokov.

Liečba ľudovými prostriedkami

Dermatomyozitída je ťažko liečiteľná, avšak s trpezlivosťou môžete dosiahnuť výsledky s použitím ľudových prostriedkov.

Je potrebné pochopiť, že liečba bylinami sa používa v období klesajúcich príznakov a výrazných symptómov. Liečba sa vykonáva na jar a na jeseň, aby sa zabránilo výskytu exacerbácie. Priebeh liečby trvá mesiac.

Zvážte ľudové metódy liečby:

1. Liečba ako aplikácia obkladov a pleťových vôd. Na prípravu kompresie potrebujete prísady, ako sú listy a púčiky vŕby (každá 1 polievková lyžica). Všetky komponenty sú naplnené vodou a varené. Po vychladnutí sa môže aplikovať na bolestivé miesta tela.
2. Môžete tiež použiť nasledujúci recept a pripraviť pleťové vody: vezmite marshmallow (1 polievkovú lyžicu) a nalejte ju pohárom vriacej vody, uvarte.
3. Na prípravu mastí budete potrebovať vŕbu a maslo. Po príprave sa liek môže aplikovať na postihnuté miesta.
4. Vynikajúcou pomocou pri dermatomyozitíde je nasledujúce zloženie zložiek: ovos (500 g), mlieko (liter alebo jeden a pol). Zakúpenú kompozíciu pošlite na malý oheň a varte dve minúty. Po ochladení tinktúry sa musí prefiltrovať. Liečba trvá mesiac, deň môžete vypiť až pohár vývaru.

Prognóza a prevencia

Dnes vďaka používaniu účinné lieky, vývoj ochorenia dermatomyozitídy je obmedzený a pod dohľadom kvalifikovaného lekára dochádza k rýchlemu zlepšeniu.

Takže keď doktor objednal presné dávkovanie lieky, nemusíte nezávisle znižovať množstvo lieku. Z dôvodu zníženia dávky sa situácia pacienta zhoršuje.

Dermatomyozitída zdĺhavého štádia ochorenia má napriek terapii vysokú pravdepodobnosť vzniku komplikácií.

Čím skôr je diagnóza stanovená, liečba je predpísaná, tým vyššia je pravdepodobnosť úplného zotavenia pacienta. Dieťa môže tiež skončiť s absolútnym uzdravením alebo stabilnou remisiou.

Opatrenia, ktoré by vzniku ochorenia zabránili, dodnes nie sú vytvorené. Avšak na klinikách napr preventívne opatrenia zahŕňajú nasledujúce akcie:

• udržiavacia lieková terapia;
• pravidelné prehliadky lekárov, najmä dermatológov a reumatológov;
• testovanie na vylúčenie nádorov;
• liečba zápalových ochorení;
• zbaviť sa zdrojov infekčného procesu v tele.

Polymyozitída a dermatomyozitída sú reumatické ochorenia charakterizované zápalom a premenou svalov (polymyozitída) alebo svalov a kože. Charakteristickým dermatologickým znakom je heliotropná vyrážka. Pri akomkoľvek z vyššie uvedených príznakov je nevyhnutné kontaktovať kliniku, aby sa vylúčil výskyt ochorenia. Nižšie sú uvedené fotografie dermatomyozitídy v rôznych častiach tela.

- difúzna zápalová patológia spojivového tkaniva s progresívnym priebehom, charakterizovaná poškodením hladkých a priečne pruhovaných svalových vlákien s poruchou motorických funkcií, záujmom o kožu, drobné cievky a vnútorné orgány. Pri absencii kožného syndrómu sa hovorí o prítomnosti polymyozitídy. Klinika dermatomyozitídy je charakterizovaná polyartralgiou, ťažkou svalovou slabosťou, horúčkou, erytematóznou bodkovanou vyrážkou, kožnými kalcifikátmi a viscerálnymi symptómami. Diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu sú klinické, biochemické a elektromyografické parametre. Hlavná terapia je hormonálna, priebeh dermatomyozitídy je zvlnený.

Všeobecné informácie

- difúzna zápalová patológia spojivového tkaniva s progresívnym priebehom, charakterizovaná poškodením hladkých a priečne pruhovaných svalových vlákien s poruchou motorických funkcií, postihnutím kože, drobných ciev a vnútorných orgánov. Pri absencii kožného syndrómu sa hovorí o prítomnosti polymyozitídy. Klinika dermatomyozitídy je charakterizovaná polyartralgiou, ťažkou svalovou slabosťou, horúčkou, erytematóznou bodkovanou vyrážkou, kožnými kalcifikátmi a viscerálnymi symptómami. Diagnostické kritériá pre dermatomyozitídu sú klinické, biochemické a elektromyografické parametre. Hlavná terapia je hormonálna, priebeh dermatomyozitídy je zvlnený.

Etiologický vzťah dermatomyozitídy s vírusová infekcia(pikornavírusy, Coxsackievírusy) a genetická úprava. Chronická perzistencia vírusov vo svaloch a antigénna podobnosť medzi vírusovými a svalovými štruktúrami spôsobuje imunitnú odpoveď s tvorbou autoprotilátok proti svalovému tkanivu. Východiskom pre vznik dermatomyozitídy môže byť hypotermia, infekčná exacerbácia, stres, hypertermia, hyperinsolácia, drogová provokácia (očkovanie, alergie).

Klasifikácia dermatomyozitídy

Definujúcim príznakom na klinike dermatomyozitídy je porážka priečne pruhovaných svalov. Charakterizovaná slabosťou svalov krku, proximálnych častí dolných a Horné končatiny sťažuje vykonávanie každodenných činností. Pri ťažkých léziách sa pacienti takmer nedvíhajú do postele, nemôžu držať hlavu, pohybovať sa samostatne a držať predmety v rukách.

Postihnutie muskulatúry hltana a horného tráviaceho traktu sa prejavuje poruchou reči, poruchami prehĺtania, dusením; poškodenie bránice a medzirebrových svalov je sprevádzané porušením ventilácie pľúc, rozvojom kongestívnej pneumónie. Charakteristickým znakom dermatomyozitídy je kožná lézia s rôznymi prejavmi. Existuje vývoj periorbitálny edém, erytematózna bodkovaná vyrážka na horných viečkach, v oblasti lícnych kostí, nosoústnych záhybov, krídel nosa, hornej časti chrbta, hrudnej kosti, kĺbov (koleno, lakeť, metakarpofalangeálne, interfalangeálne).

Typicky je prítomnosť príznaku Gottrona - šupinaté erytematózne škvrny na koži prstov, olupovanie a začervenanie dlaní, lámavosť a pruhovanie nechtov, periungválny erytém. Klasickým znakom dermatomyozitídy je striedanie ložísk depigmentácie a pigmentácie na koži v kombinácii s teleangiektáziami, suchosťou, hyperkeratózou a atrofiou kožných oblastí (poikilodermatomyozitída).

Na strane slizníc s dermatomyozitídou, fenomény konjunktivitídy, stomatitídy, edému a hyperémie podnebia a zadná stena hrdla. Niekedy sa vyskytuje kĺbový syndróm s poškodením kolena, členku, ramena, lakťa, kĺbov zápästia, malých kĺbov rúk. Pri juvenilnej dermatomyozitíde sa môžu objaviť intradermálne, intrafasciálne a intramuskulárne kalcifikácie v projekcii panvy, ramenného pletenca, zadku a kĺbov. Podkožné kalcifikácie môžu viesť k ulcerácii kože a uvoľňovaniu vápenatých usadenín smerom von vo forme drobivej hmoty.

Medzi systémovými prejavmi dermatomyozitídy sa pozorujú srdcové lézie (myokardiofibróza, myokarditída, perikarditída); pľúca (intersticiálna pneumónia, fibrotizujúca alveolitída, pneumoskleróza); Gastrointestinálny trakt (dysfágia, hepatomegália); obličky (glomerulonefritída), nervový systém(polyneuritída), endokrinné žľazy (hypofunkcia nadobličiek a pohlavných žliaz).

Diagnóza dermatomyozitídy

Hlavné diagnostické markery dermatomyozitídy sú charakteristické klinické prejavy kožné a svalové lézie; patomorfologická transformácia svalových vlákien; zvýšené hladiny sérových enzýmov; typické elektromyografické zmeny. Ďalšie (pomocné) kritériá na diagnostiku dermatomyozitídy zahŕňajú dysfágiu a kalcinózu.

Spoľahlivosť diagnózy dermatomyozitídy nie je pochybná v prítomnosti 3 hlavných diagnostické kritériá A kožná vyrážka alebo 2 hlavné, 2 pomocné kritériá a kožné prejavy. Pri identifikácii kožných lézií nemožno vylúčiť možnosť dermatomyozitídy; s kombináciou akýchkoľvek 2 ďalších hlavných prejavov, ako aj s kombináciou akýchkoľvek hlavných a 2 pomocných kritérií. Na zistenie skutočnosti polymyozitídy je potrebné mať 4 diagnostické kritériá.

Krvný obraz je charakterizovaný stredne ťažkou anémiou, leukocytózou, neutrofilným posunom leukocytový vzorec vľavo zvýšenie ESR v súlade s aktivitou procesu. Biochemické markery dermatomyozitídy sú zvýšenie hladiny α2- a γ-globulínov, fibrinogénu, myoglobínu, sialových kyselín, haptoglobínu, seromukoidu, transamináz, aldolázy, čo odráža závažnosť poškodenia svalového tkaniva. Imunologický krvný test pri dermatomyozitíde odhalí znížený tyr komplementu, zníženie počtu T-lymfocytov, zvýšenie hladiny imunoglobulínov IgG a IgM s poklesom IgA, malý počet LE buniek a protilátok proti DNA, a vysoký obsah protilátok špecifických pre myozitídu, prítomnosť nešpecifických protilátok proti tyreoglobulínu, myozínu, endotelu atď.

Pri štúdiu muskuloskeletálnej biopsie sa zisťuje obraz ťažkej myozitídy, fibrózy, degenerácie, zápalovej infiltrácie svalových vlákien, straty priečneho pruhovania. Elektromyogram s dermatomyozitídou fixuje zvýšenú svalovú excitabilitu, krátkovlnné polyfázové zmeny, fibrilárne výkyvy v pokoji. Röntgenové snímky mäkkých tkanív ukazujú oblasti kalcifikácie; Röntgenové vyšetrenie pľúc je určené zvýšením veľkosti srdca, pleurálnymi kalcifikáciami, intersticiálnou fibrózou pľúcneho tkaniva. Kosti vykazujú miernu osteoporózu.

Liečba dermatomyozitídy

Pri poškodení dýchacích svalov a palatinových svalov je potrebné zabezpečiť funkcie primeraného dýchania a prehĺtania. Na potlačenie zápalu pri dermatomyozitíde sa používajú kortikosteroidy (prednizón) pod kontrolou enzýmov krvného séra a klinický stav pacient. V priebehu liečby sa volí optimálne dávkovanie kortikosteroidov, lieky sa užívajú dlhodobo (1-2 roky). Je možné vykonať steroidnú pulznú terapiu. Protizápalový režim pre dermatomyozitídu môže byť doplnený vymenovaním salicylátov.

Prognóza a prevencia dermatomyozitídy

Pri pokročilom priebehu dermatomyozitídy dosahuje úmrtnosť v prvých 2 rokoch rozvoja ochorenia 40%, najmä v dôsledku poškodenia dýchacích svalov a gastrointestinálne krvácanie. Pri ťažkej zdĺhavej povahe dermatomyozitídy sa vyvíjajú kontraktúry a deformity končatín, čo vedie k invalidite. Včasná intenzívna liečba kortikosteroidmi potláča aktivitu ochorenia a výrazne zlepšuje dlhodobú prognózu.

Opatrenia na zabránenie vzniku dermatomyozitídy neboli vyvinuté. Medzi opatrenia sekundárnej prevencie dermatomyozitídy patrí dispenzárna kontrola reumatológa, udržiavacia liečba kortikosteroidmi, zníženie reaktívnej precitlivenosti organizmu, sanitácia fokálnej infekcie.

Dermatomyozitída (Wagnerova choroba) je systémové ochorenie, pri ktorom sú postihnuté hladké a priečne pruhované svaly, ako aj koža s tvorbou edémov a. V prípade, že ochorenie prebieha bez kožných lézií, nazýva sa to polymyozitída.

Dermatomyozitída sa môže vyvinúť u oboch pohlaví bez ohľadu na vek. Sú opísané prípady Wagnerovej choroby u detí mladších ako jeden rok.

Najčastejšie však dermatomyozitída postihuje dospievajúcich vo veku 10-14 rokov, v tomto prípade hovoríme o juvenilnej forme ochorenia. Druhý vekový vrchol Wagnerovej choroby nastáva vo veku 45-60 rokov, u takýchto pacientov je diagnostikovaná sekundárna forma ochorenia.

Klasifikácia odrôd a foriem

V medicíne sú odrody dermatomyozitídy klasifikované podľa niekoľkých kritérií. Ako už bolo uvedené, podľa pôvodu možno Wagnerovu chorobu rozdeliť na primárnu (juvenilnú) a sekundárnu (poraneoplastickú) dermatomyozitídu.

V závislosti od priebehu ochorenia sa rozlišuje akútna, subakútna a chronická forma Wagnerovej choroby.

Počas dermatomyozitídy je obvyklé rozlišovať tri obdobia:

1. Prodromal, ktorý trvá maximálne mesiac.
2. prejaviť. V tomto čase sa objavuje svalový, kožný a celkový syndróm dermatomyozitídy.
3. Dystrofické obdobie dermatomyozitídy je charakterizované výskytom komplikácií.

Okrem toho sa počas dermatomyozitídy rozlišujú tri stupne aktivity - prvý, druhý a tretí.

Dôvody rozvoja choroby

Doteraz nebolo možné určiť presné príčiny Wagnerovej choroby, preto je choroba klasifikovaná ako multifaktoriálna.

Provokujúcim faktorom vo vývoji dermatomyozitídy je často vírusové ochorenia, najmä chrípka, hepatitída, parvovírusová infekcia atď. Súvislosť medzi vznikom dermatomyozitídy a infekciou nie je popieraná. bakteriálne infekcie ako je borelióza.

Boli zaznamenané prípady rozvoja dermatomyozitídy ako reakcia na očkovanie alebo po zavedení určitých lieky parenterálne.

Faktory vyvolávajúce výskyt Wagnerovej choroby zahŕňajú:

• Podchladenie a najmä omrzliny;
• Nadmerné slnečné žiarenie;
• zranenia;
• Hormonálne zmeny, a to aj počas tehotenstva.
• Tretina všetkých pacientov s dermatomyozitídou má nádory malígnej povahy.

Klinický obraz

V ambulancii dermatomyozitídy zohrávajú vedúcu úlohu prejavy svalového a kožného syndrómu. Menej často s Wagnerovou chorobou sú ovplyvnené vnútorné orgány.

Svalový syndróm je najviac charakteristický príznak dermatomyozitída. V počiatočnom štádiu je zaznamenaná bolesť a slabosť svalov. Najčastejšie sa syndróm s dermatomyozitídou prejavuje v svaloch krku a proximálnych častiach rúk a nôh.

Svalová slabosť pri dermatomyozitíde môže byť taká výrazná, že pacient stráca schopnosť samostatne držať hlavu, vstať z postele, pohybovať sa, to znamená, že pacient potrebuje pomoc pri vykonávaní akejkoľvek základnej činnosti.

V závažných prípadoch Wagnerovej choroby dochádza k výraznému obmedzeniu pohyblivosti, chôdza sa stáva nemožnou.

Pri Wagnerovej chorobe je možné zaznamenať zvýšenie objemu postihnutých svalových skupín (v dôsledku edému), ich zhutnenie. Pacienti hlásia bolesť pri palpácii.

U pacientov s dermatomyozitídou sa často zaznamenáva poškodenie svalov hltana, čo značne komplikuje proces výživy. Keď dermatomyozitída postihuje svaly bránice a medzirebrové svaly, dochádza k nedostatočnému vetraniu pľúc, čo vyvoláva rozvoj kongestívnych procesov, zápal pľúc.

Kožný syndróm pri dermatomyozitíde je charakterizovaný výskytom v otvorených oblastiach tela - na tvári, krku, v oblasti kĺbu. Koža pacientov s dermatomyozitídou je edematózna, fialovo-fialová.

Charakteristickým syndrómom dermatomyozitídy je výskyt okuliarov dermatomyozitídy. Toto je názov výskytu erytému očných viečok v kombinácii s opuchom dolného viečka a pigmentáciou.

Kĺbový syndróm pri Wagnerovej chorobe nie je veľmi častý a vo väčšine prípadov sa prejavuje artralgiou ako napr.

Viscerálne lézie pri dermatomyozitíde sú zriedkavé. Častejšie ako iné orgány je postihnutý srdcový sval. To sa prejavuje zrýchleným tepom, tupými tónmi, objavením sa systolického šelestu na vrchole. V zriedkavých prípadoch sa na pozadí dermatomyozitídy vyvinie difúzna lézia srdcového svalu s ťažkým obrazom srdcového zlyhania.

O niečo častejšie sa s Wagnerovou chorobou vyvíjajú patológie dýchacích orgánov, ktoré sa vyskytujú v dôsledku poškodenia medzirebrových a bránicových svalov dermatomyozitídou. V dôsledku hypoventilácie pľúc vzniká zápal pľúc. Musím povedať, že práve pľúcne komplikácie (vývoj zápalu pohrudnice, abscesy) dermatomyozitídy sú častou príčinou smrti na toto ochorenie.

Pri porážke tráviaceho traktu je zaznamenaná dysfágia, ktorá postupuje s vývojom ochorenia. Porušenie procesu prehĺtania pri dermatomyozitíde je spojené s poškodením svalov hltana.

Na strane nervového systému u pacientov s dermatomyozitídou sú zaznamenané parestézie, znížené šľachové reflexy a hyperalgézia. Čo sa týka parestézie, tento stav je stále charakteristický pre a.

Bežnými príznakmi dermatomyozitídy je strata hmotnosti, niektorí pacienti majú ťažkú ​​anorexiu, neustále zvýšenú telesnú teplotu.

Priebeh ochorenia

Priebeh Wagnerovej choroby je zvlnený a progresívny. Pri akútnej forme dermatomyozitídy sa zaznamenáva horúčka, rýchlo sa zvyšujúce príznaky poškodenia priečne pruhovaného svalstva, rozsiahle kožné vyrážky a progresívne poškodenie vnútorných orgánov.

Ak sa nelieči, smrť u pacientov s akútnou formou dermatomyozitídy nastáva do 2-12 mesiacov od začiatku ochorenia. Najčastejšou príčinou smrti je aspiračná pneumónia, zlyhanie obličiek alebo zlyhanie srdca. Včasná liečba môže zastaviť patologický proces pri akútnej dermatomyozitíde a dokonca dosiahnuť klinickú remisiu.

V subakútnom priebehu Wagnerovej choroby sa príznaky zvyšujú pomaly, úplne klinický obraz dermatomyozitída sa začína objavovať 1-2 roky po nástupe ochorenia.

Subakútny proces Wagnerovej choroby začína postupne progresívnou svalovou slabosťou, menej často je nástup ochorenia charakterizovaný objavením sa kožného syndrómu. Pri absencii liečby je prognóza tejto formy dermatomyozitídy nepriaznivá. Moderná terapia umožňuje vyrovnať sa s prejavmi ochorenia a dosiahnuť stabilnú remisiu.

Dermatomyozitída v chronická forma prebieha cyklicky, choroba trvá roky. V tomto prípade vnútorné orgány prakticky nie sú ovplyvnené, prognóza tejto formy ochorenia je vždy priaznivá.

Diagnostické metódy

Je potrebné poznamenať, že diagnóza dermatomyozitídy predstavuje pomerne značné ťažkosti, napriek tomu, že klinický obraz je dosť výrazný.

Stanoveniu správnej diagnózy často predchádzajú tie chybné. Navyše pri výraznom svalovom syndróme sa často robia neurologické diagnózy a pri kožných príznakoch dermatologické.

Na poskytnutie správnej diagnózy Wagnerovej choroby sa používa 7 diagnostických kritérií:

• Progresívna svalová slabosť.
• Zvýšenie koncentrácie jedného alebo viacerých svalových enzýmov v sére.
• Detekcia myopatických zmien počas elektromyografie.
• Identifikácia typického vzoru v histologické vyšetrenie svalová biopsia.
• Zvýšenie koncentrácie kreatínu v moči.
• Zníženie prejavov svalovej slabosti s použitím kortikosteroidov.

Keď sú prítomné prvé a ktorékoľvek tri z nasledujúcich kritérií, je možné jednoznačne stanoviť diagnózu dermatomyozitídy. Ak má pacient prvé a ktorékoľvek z dvoch nasledujúcich kritérií, potom hovoríme o pravdepodobnej dermatomyozitíde, a ak je okrem prvého prítomné len jedno z nasledujúcich kritérií, diagnóza dermatomyozitídy sa považuje za možnú.

Spôsoby liečby

Liečba dermatomyozitídy je zameraná na potlačenie procesu pri akútnych a subakútnych formách a dosiahnutie remisie v r. chronický priebeh choroba.

Hlavným liekom používaným na liečbu dermatomyozitídy je prednizón. V počiatočnom štádiu liečby, ktoré trvá až tri mesiace, sa podáva prednizón vysoké dávky. Potom sa dávka neustále znižuje na udržiavaciu úroveň. Je potrebné vykonať udržiavaciu terapiu, ktorá by mala trvať niekoľko rokov, vysadenie liekov je možné len pri pretrvávajúcej absencii klinických a laboratórnych príznakov ochorenia. Táto droga používa sa aj pri liečbe atď.

Pri absencii účinku pri liečbe dermatomyozitídy kortikosteroidmi alebo v prítomnosti kontraindikácií na ich použitie sú predpísané imunosupresíva - metotrexát alebo azatioprín. Tieto lieky môžu byť predpísané v kombinácii s prednizolónom, ak je to potrebné, znížiť dávku užívaných kortikosteroidov.

Pri chronickej forme dermatomyozitídy sa v prvej fáze predpisujú mierne dávky prednizolónu. Vzhľadom na zníženie dávky prednizolónu sa dodatočne predpisujú salicyláty.

Aby sa zabránilo rozvoju svalových kontraktúr v najskorších štádiách ochorenia, je indikovaná masáž, fyzioterapia. Kúpeľná liečba sa neodporúča.

Liečba ľudovými metódami

Dermatomyozitídu možno liečiť aj metódami fytoterapie. Mali by sa používať ako doplnková liečba pri liečbe Wagnerovej choroby, ktorú predpisuje lekár.

Obklady z vŕbových púčikov pri dermatomyozitíde. Polievková lyžica vŕbových púčikov sa umiestni do pohára, potom sa do tejto misky naleje 100 ml vriacej vody. Doba infúzie - 40 minút, potom použite na prípravu obkladov na oblasti kože postihnuté dermatomyozitídou. Namiesto púčikov vŕby si môžete vziať rovnaké množstvo marshmallow officinalis.

Ako vonkajší prostriedok na liečbu dermatomyozitídy možno pripraviť aj masť z bylín. Ako tukový základ by ste mali brať vnútorný bravčový tuk. Tuková základňa sa musí roztaviť a naliať rastlinné suroviny. Na liečbu dermatomyozitídy môžete použiť rozdrvené púčiky vŕby, semená estragónu a skorocel. Hotová zmes sa prenesie do žiaruvzdornej misky a vloží sa do rúry na 5 hodín, kde sa zohreje na teplotu 90-100 stupňov. Potom treba masť prefiltrovať a nechať stuhnúť. Pripravený prípravok uchovávajte v chladničke, aplikujte na premastenie pokožky postihnutej Wagnerovou chorobou.

Na perorálne podávanie s dermatomyozitídou sa odporúča odvar z ovsa v mlieku. Na prípravu produktu si musíte vziať dve poháre ovsených vločiek (nie obilnín). Nalejte cereálie s piatimi pohármi vriaceho mlieka a zmes zohrejte na tridsať minút umiestnením nádoby do vodného kúpeľa. Preceďte mlieko a užívajte ho trikrát denne po pol pohári. Priebeh liečby dermatomyozitídy s ovsenými vločkami v mlieku je mesiac. Potom si musíte urobiť prestávku na takéto obdobie a opakovať kurz.

Pri Wagnerovej chorobe je užitočné brať odvary pripravené z listov brusnice alebo chmeľových šištičiek.

Prevencia a prognóza

Pred použitím na liečbu dermatomyozitídy bola prognóza tohto ochorenia mimoriadne nepriaznivá. Smrť v priebehu 1-5 rokov sa vyskytla u 65% pacientov s Wagnerovou chorobou. Použitie prednizolónových prípravkov výrazne zlepšilo prognózu. Moderné metódy liečby vo väčšine prípadov umožňujú zastaviť atrofické procesy a dosiahnuť remisiu.

Špecifická prevencia dermatomyozitídy neexistuje, pretože toto ochorenie je multifaktoriálne. Pacienti s Wagnerovou chorobou by mali byť dlhodobo pod lekárskym dohľadom. Sekundárna prevencia dermatomyozitídy pozostáva z aktívnej liečby a udržiavacej terapie.

Medzi ochoreniami spojivového tkaniva existuje impozantná patológia - systémová dermatomyozitída, ktorá sa tiež nazýva Wagnerova choroba alebo fialová choroba (posledný názov je spôsobený charakteristickou fialovou farbou kožných škvŕn a erytému). Jeho nebezpečenstvo je v poškodení nielen kože, ale aj svalov (kostrových aj hladkých), vnútorných orgánov (srdce, pľúca, gastrointestinálny trakt, žľazy s vnútorným vylučovaním), ciev a nervov. Zvážte dermatomyozitídu, jej príznaky a liečbu, ale prvá fotografia: Ruka pacienta s dermatomyozitídou.

Čo je dermatomyozitída (DM)

Dermatomyozitída je zriedkavá. zápalové ochorenie mäkké tkanivá s kožnými prejavmi.

DM postihuje niekoľko ľudí zo 100 000, pričom dospelí ochorejú dvakrát častejšie ako deti a ženy sú na túto chorobu o niečo náchylnejšie. Presnejšie údaje: deti - asi tri osoby. zo 100 tisíc; muži - asi 6 zo 100 tisíc.

Príčiny dermatomyozitídy

Väčšia prevalencia dermatomyozitídy bola zaznamenaná v krajinách južnej a južnej Európy na jar av lete, a preto sa predpokladá jej možný vplyv. slnečné lúče k rozvoju patológie. Empirické pozorovania tiež pomohli stanoviť súvislosť medzi infekčnými chorobami, očkovaním a určitými liekmi a postupom času (latentné obdobie môže trvať až tri mesiace) dermatomyozitídou.

Zistilo sa, že rozvoj DM podporujú:

• z vírusových ochorení - chrípka, parvovírus, hepatitída B a A, slintačka a krívačka, poliomyelitída, rinitída;
• bakteriálne - borelióza, hemolytický streptokok;
• očkovanie - očkovanie proti osýpkam, mumpsu, týfusu, cholere;
• lieky - penicilamín, rastový hormón (somatotropný hormón).

Typy dermatomyozitídy

Dermatomyozitída je klasifikovaná podľa typu a charakteru priebehu.

• idiopatické (príčina primárnej patológie nie je známa);
• paraneoplastické (spôsobené onkologickým procesom);
• mladistvý alebo detstvo (pozorované najmä v období dospievania a detstva);
• polymyozitída (bez kožných prejavov, ale s príznakmi difúzneho poškodenia mnohých tkanív);
• dermatopolymyozitída (prítomné sú kožné lézie aj iné systémové tkanivá).

Podľa povahy toku:

• akútne (s rýchlym nárastom symptómov);
• subakútne (stredné príznaky);
• asymptomatické (bez zjavného klinické príznaky, diagnóza je stanovená na základe rádiografickej a funkčnej diagnózy);
• chronické (pomalý vývoj ochorenia).

Príznaky dermatomyozitídy

DM zvyčajne začína kožnou léziou. Symptómy svalových patológií sa môžu spojiť za niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov. Zároveň je vývoj myozitídy v koži a svaloch nezmysel, to znamená extrémne zriedkavý výskyt.

Hlavnými príznakmi DM sú vyrážky rôzneho typu.

• Gottronov príznak - uzliny alebo plaky, niekedy s príznakmi olupovania alebo veľké škvrny červenej alebo ružovej farby, lokalizované na ohybných kĺbových plochách, najmä na rukách (interfalangeálne alebo metakarpofalangeálne), ako aj na lakťových a kolenných kĺboch.
• Heliotropná vyrážka purpurových okuliarov v blízkosti očí, pod obočím alebo na plášti na horných končatinách, chrbte a kľúčnej kosti. Kožné vyrážky možné aj na bruchu, zadku, stehnách a dolnej časti nohy. Vyskytujú sa aj tmavo bordovo-modré rozvetvené erytémy.
• Počiatočným príznakom dermatomyozitídy je začervenanie a opuch kože okolo okrajov nechtov.
• Pri dermatomyozitíde zhoršenej kalcifikáciou sa objavujú hnisavé rany, naplnená drobivou hmotou - znakom vápenatých usadenín pod kožou. Kalcifikácia sa pozoruje päťkrát častejšie u juvenilného DM.

Príznaky polymyozitídy (PM)

Polymyozitída môže najčastejšie postihnúť kostrové svaly, kĺby, pľúca, srdce, endokrinný systém.

V spojivových tkanivách začínajú štrukturálne premeny, tie hrubnú, rastú a potom sa k tomuto procesu môže pripojiť aj kalcifikácia. Tvorba usadenín vápenatých solí môže prebiehať dosť hlboko a navonok sa neprejavuje, ale kalcifikácia vždy dáva typický obraz jednotlivých alebo viacerých uzlov na röntgenových snímkach.

Poškodenie kostrového svalstva

• Pri poškodení kostrového svalstva, ktoré sa vyskytuje najmä symetricky, sa pacient vyvíja svalová atrofia je možná fibrotizácia svalov a tvorba kontraktúr.
• Častejšie trpia ramenné, bedrové a brušné svaly (hlavne lis), ako aj cervikálne flexory. To sa prejavuje ťažkosťami pri určitých pohyboch, ktoré si vyžadujú námahu, ako je šplhanie po schodoch alebo pokus vstať zo sedadla, najmä z nízkeho.
• Najnepriaznivejšia forma svalovej polymyozitídy s poškodením dýchacích svalov. Súčasne sa okrem hrozby respiračného zlyhania mení hlas pacienta (objavuje sa chrapot alebo nosovosť).

Pľúcna forma polymyozitídy

Pľúcna forma môže byť komplikáciou polymyozitídy a považuje sa za najnebezpečnejšiu.

Môže to viesť k:

• poškodenie polymyozitídou dýchacích svalov a m - c bránice, čo viedlo k nedostatočnému vetraniu pľúc;
• vírusové a tankové. infekcie;
• voda alebo jedlo vstupujúce do pľúc z pažeráka;
• intersticiálna pneumónia;
• zhubné nádory a pľúcne metastázy.

Symptómy pľúcnej polymyozitídy:

• plytkosť a rýchle dýchanie;
• progresívna dýchavičnosť;
• hypoxémia (zníženie O2 v krvi);
• šelesty v pľúcach;
• fibróza pľúcneho tkaniva a alveol.

Akútna pľúcna myozitída má nepriaznivú prognózu: s ňou veľmi rýchlo narastá respiračné zlyhanie a až 10 % prípadov končí pľúcnou fibrózou, tj. obmedzená príležitosť implementácia funkcie dýchania.

Charakteristická je asymptomatická forma skoré štádia paraneoplastický PM. S rozvojom malígneho procesu sa objavujú nasledujúce príznaky:

• dýchavičnosť;
• suchý kašeľ;
• v dolných častiach sa ozývajú zvuky a pískanie (krepitus).

Kĺbová polymyozitída

Kĺbový PM sa najčastejšie vyvíja v dôsledku infekcií a postihuje periartikulárne spojivové tkanivá (kĺbové svaly, väzy, šľachy, puzdrá). Je charakterizovaná bolesťou, stuhnutosťou kĺbov, najmä v ranných hodinách. Niekedy je v kĺbe výpotok, kvôli ktorému môže opuchnúť.

Táto forma PM je reverzibilná a má priaznivú prognózu: po antibiotickej/antivírusovej liečbe a cytostatikách dochádza k ústupu kĺbových prejavov.

Srdcová polymyozitída

Zvyčajne sa toto ochorenie prejavuje poškodením myokardu, ale môžu byť postihnuté všetky tri srdcové membrány, ako aj koronárne artérie.

Príznaky srdcového PM:

• zvýšená srdcová frekvencia;
• arytmia;
• tlmené zvuky srdca;
• s nepriaznivým výsledkom srdcového infarktu.

Gastrointestinálna lézia

Gastrointestinálna polymyozitída je spôsobená poškodením krvných a nervových ciev a hladkých svalov gastrointestinálneho traktu.

V dôsledku toho je narušená výživa sliznice a črevná motilita:

• začínajú sa objavovať príznaky gastritídy a kolitídy;
• na vnútorných stenách žalúdka a čriev sa tvoria erózie a vredy;
• zvyšuje riziko gastrointestinálneho krvácania a perforácie, čo môže viesť k zápalu pobrušnice a smrti.

Poruchy endokrinného systému

Endokrinné poruchy sú možné so zápalom ciev (vaskulitída), ktoré sú spôsobené priamo samotnou systémovou myozitídou, ako aj následkom terapie GCS, hlavnej metódy liečby symptómov polymyozitídy a dermatomyozitídy.

V prvom rade je postihnutá hypofýza, nadobličky a pohlavné žľazy.

Diagnóza pri dermatomyozitíde

Hlavné vyšetrovacie metódy na diagnostikovanie DM:

• KLA a BHAK (všeobecné a biochemické krvné testy;
• imunologické testy;
• biopsia patologických spojivových tkanív (je to najviac overovacia metóda).

Diagnostický obraz DM je nasledovný:

• ESR a leukocyty sú mierne zvýšené;
• enzýmy poškodenia svalov CPK (kreatínfosfokináza) a LDH (laktátdehydrogenáza) môžu desaťnásobne prekročiť normu;
• aj zvýšená aldoláza, ALT, AST.

Liečba dermatomyozitídy

Lieky

Zápal spojivového tkaniva pri DM je potrebné liečiť pomocou:

• glukokortikosteroidy;
• imunosupresíva (metotrexát, sulfasalazín, azatioprín, cyklofosfamid atď.);
• antibiotiká, antivírusové lieky;
• antihistaminiká.

Komplexná podporná terapia

Pri polymyozitíde postihujúcej orgány sa vykonáva aj komplexná podporná liečba a prevencia možných komplikácií:

• Lieky sú predpísané na normalizáciu krvného obehu a metabolizmu v mäkkých tkanív, antihypoxanty, vitamínové komplexy.
• Pri liečbe akútnych foriem pľúcnej polymyozitídy môže byť potrebná urgentná mechanická ventilácia s poškodením gastrointestinálneho traktu, urgentný chirurgický zákrok a pri srdcovej patológii opatrenia na prevenciu srdcového infarktu alebo poinfarktová terapia.

Chirurgia

Chirurgický zákrok je nevyhnutný pri zrastoch spojivového tkaniva, ich fibróze alebo kalcifikácii, ak postihujú nervy, spôsobujú bolesť a obmedzujú pohyblivosť alebo upchávajú cievy.

Ochorenie charakterizované poškodením svalov s prejavmi odchýlky v motorických funkciách a tvorbou edému a erytému na koži sa nazýva Wagnerova choroba alebo dermatomyozitída. Ak neexistujú žiadne kožné syndrómy, potom sa choroba nazýva polymyozitída.

Ochorenie sa vyskytuje prevažne u dospelých nad 40 rokov, ale zápalové poškodenie svalového systému v r. detstvo od 5 do 15 rokov. Choroba v detstve sa nazýva juvenilná dermatomyozitída. Často sú príznaky malátnosti zistené u žien a dievčat, čo je spôsobené fyziologickou štruktúrou tela. Zvlášť často je choroba diagnostikovaná počas puberty, v dôsledku čoho je samotná choroba vyvolaná hormonálnym vývojom.

Dermatomyozitída je zriedkavé ochorenie, ale s vážnymi príznakmi a vysoký stupeň končiaci smrťou. Preto stojí za to mať predstavu o dermatomyozitíde, jej príčinách, symptómoch prejavu a metódach liečby, o ktorých sa bude diskutovať v tomto článku.

Druhy

V závislosti od znamení patologický proces Toto ochorenie je dvoch typov:

1. Primárna alebo idiopatická dermatomyozitída, ktorý je charakterizovaný znakmi nezávislého výskytu, ktoré nie sú spojené so skorými patológiami.
2. Sekundárne alebo paraneoplastické vzniká na základe prevládajúcich patologických abnormalít, ktoré vznikli v dôsledku prenesených ochorení. Často sa najčastejšie vyskytuje sekundárny druh.

V závislosti od zhoršenia ochorenia sa rozlišujú tri stupne komplikácií, ktoré sa vyznačujú zodpovedajúcimi príznakmi.

V závislosti od príznakov dermatomyozitídy sa rozlišujú tieto typy:

• Pikantné, charakterizovaný náhlym prejavom;
• Subakútna, ktorý sa vyznačuje zhoršením akútna forma vyvolané v dôsledku nedostatku vhodnej liečby;
• Chronický, v dôsledku toho vzniká v dôsledku neprijatia vhodných opatrení na zbavenie sa choroby.

Príčiny

Dermatomyozitída sa týka množstva ochorení, ktorých príčiny zostávajú na nedostatočne študovanej úrovni. To však neznamená, že neexistujú žiadne predpoklady. Zápalové ochorenia svalového systému sú multifaktoriálne ochorenia, to znamená, že majú rôzne dôvody výskyt. Najväčšia pravdepodobnosť provokácie dermatomyozitídy spôsobuje prevahu infekčných faktorov. Pri tejto príležitosti boli vykonané relevantné štúdie, ktoré preukázali spoľahlivosť tvrdenia.

Významnú úlohu vo vývoji malátnosti zohrávajú vírusové ochorenia vyvolané požitím pikornavírusov, parvovírusov a vírusu chrípky. Čestné miesto medzi príčinami formácie zaujímajú bakteriálne patogény zápalové procesy hladké a kostrové svaly. Tieto patogény zahŕňajú:

• streptokoky skupiny A;
• hormonálne lieky;
• vakcíny proti a.

Patogénny faktor choroboplodný, je tiež autoimunitná reakcia s tvorbou autoprotilátok. Tieto protilátky sú zamerané prevažne proti cytoplazmatickým proteínom a RNA (ribonukleovým kyselinám), ktoré sú základom svalového tkaniva. Takéto reakcie spôsobujú nerovnováhu medzi T a B lymfocytmi a vedú tiež k odmietnutiu T-supresorovej funkcie.

Okrem vyššie uvedených dôvodov existuje množstvo spúšťacích (menších) faktorov, ktoré majú tendenciu vytvárať dermatomyozitídu aj u ľudí. Tieto faktory zahŕňajú:

• hypotermia tela;
• prehrievanie;
• dedičná predispozícia;
• trauma duševných a fyzických foriem;
• alergické reakcie na lieky;
• exacerbácia ložísk infekcie.

Všetky vyššie uvedené príčiny teda spôsobujú výskyt dermatomyozitídy, ktorá sa vyznačuje nasledujúcimi obdobiami toku:

1. Pronormálny- charakterizované prevládajúcou závažnosťou počas niekoľkých dní až mesiaca.
2. prejaviť- pokročilé štádium, ktoré zahŕňa výskyt svalových, kožných a iných syndrómov.
3. Dystrofické- najťažšie štádium choroby v dôsledku výskytu celkovej nevoľnosti tela.

Príčiny juvenilnej choroby

Príčiny detskej dermatomyozitídy tiež nie sú úplne objasnené, ale určitým spôsobom sa líšia od dospelých. Po prvé, príznaky dermatomyozitídy sa vyskytujú u detí vo veku 4 až 10-15 rokov, ale vrchol lokalizácie ochorenia sa vyskytuje vo veku 7 rokov.

Juvenilná dermatomyozitída sa vyskytuje v dôsledku vystavenia detí slnku, to znamená pôsobením radiačných lúčov. Lekári nevylučujú ani infekčné ochorenia, ktorými dieťa mohlo trpieť už od začiatku pôrodu. Najmä ak sa infekčné choroby stali chronickými.

Juvenilný vzhľad je zvláštny, pretože telo dieťaťa ešte nie je pripravené na také vážne testy, v dôsledku ktorých môže byť smrteľný výsledok, ak sa neprijmú vhodné opatrenia.

Symptómy

Prítomnosť choroby u osoby môžete určiť nasledujúcimi charakteristickými znakmi, ktoré sú popísané nižšie.

Ochorenie sa vyznačuje postupným priebehom. Po prvé, bežné príznaky sú vzniknuté sťažnosti osoby na všeobecnú slabosť. Táto slabosť sa vyskytuje v dôsledku poškodenia svalov končatín. Symptómy slabosti sa objavujú nepostrehnuteľne, môže to trvať roky, takže určiť prítomnosť dermatomyozitídy takýmito znakmi je takmer nemožné.

Iná vec je, ak má ochorenie akútny priebeh, vtedy človek pociťuje okrem celkovej slabosti aj bolesti svalov. Bolesti sú výrazné a objavia sa do 2 týždňov. To sa vyznačuje zvýšením teploty, čo vedie k úplnému poklesu pevnosti. V zriedkavých prípadoch je akútna forma spôsobená objavením sa kožnej vyrážky a polyartralgie.

Uvažujme podrobnejšie, ktoré orgány a systémy sú postihnuté pri dermatomyozitíde s charakteristickými príznakmi.

Svalový systém. Keďže dermatomyozitída je ochorenie svalového systému, trpia podľa toho ako prví. Existuje úplná slabosť tela, pre človeka je ťažké vstať z postele, vykonávať rôzne fyzické akcie. Choroba ide tak hlboko, že krčné svaly nie sú schopné fungovať. Najčastejšie je pacient skôr v horizontálnej ako vertikálnej polohe. S lokalizáciou ochorenia dochádza k poruche svalových tkanív pažeráka, hltana, hrtana, čo sa prejavuje vo forme poruchy reči, objavenia sa kašľa a ťažkostí s jedením. Pri prehĺtaní jedla dochádza k ostrej reznej bolesti v krku. Ak skúmate ústnu dutinu, môžete pozorovať obraz vzhľadu: opuch, začervenanie a suchosť. Zriedkavo sa prejavuje negatívny vplyv na očné svaly.

Kožné ochorenia. Výskyt kožného syndrómu dáva jasný obraz o prevahe dermatomyozitídy. Medzi odchýlkami na koži je potrebné zdôrazniť nasledujúce znaky:

• výskyt vyrážky na tvári v oblasti horné viečka, nos, nasolabiálne ryhy. Vyrážka sa šíri po celom tele: na hrudnej kosti, chrbte, kolenách a lakťoch. Zvlášť zreteľne sa prejavuje vyrážka na horných končatinách;
• zhrubnutie dlaní v dôsledku ich začervenania a ďalšieho odlupovania kože;
• nechty sa stávajú krehkými, vzniká erytém. Často je zväzok nechtov na nohách a menej často na rukách;
• koža v celom tele s priebehom ochorenia sa stáva suchá a stáva sa červenou;
• ďalší obraz prispieva k výskytu atrofie.

Prejav prvých patologických abnormalít na koži by mal u pacienta vyvolať rozpaky a priviesť ho k dermatológovi, aby určil ochorenie.

kĺbov. Zriedkavo sa bolesť kĺbov vyskytuje s flexiou / predĺžením rúk a nôh. Karpálny, ulnárny, karpálny, ramenný a kolenných kĺbov. V kĺboch ​​dochádza k opuchu, ktorý obmedzuje ich pohyblivosť. Spolu s bolesťou svalov a bolesťou kĺbov dochádza k celkovej slabosti tela. Je možná tvorba kĺbovej deformity, ktorej sa úspešne predchádza užívaním glukokortikosteroidov.

sliznice. Existuje hyperémia, opuch oblasti oblohy a. Existuje podráždenie zadnej steny hltanu, čo vedie k ťažkostiam pri prehĺtaní potravy.

Zástava srdca. Ochorenie je také závažné, že často postihuje srdcový sval. V tomto prípade sa vyskytujú tieto choroby:

• myokarditída a myokardiofibróza;
• atrioventrikulárna blokáda rôzneho stupňa zložitosti.

V zriedkavých prípadoch to možno pozorovať, čo skôr závisí od príčiny, ktorá viedla k malátnosti svalového tkaniva.

Pľúca. Choroba vedie k rozvoju pľúc človeka, ktorý takmer vždy končí zlyhaním. Vyskytuje sa aj alveolitída, poškodenie medzirebrových svalov, narušená celistvosť bránice a pri prehĺtaní sa tvorí aspirácia. V dôsledku toho sa pozoruje dýchavičnosť, kašeľ, chrapot hlasu a sucho v ústach.

gastrointestinálny trakt. Pacient stráca chuť do jedla, čo sa prejavuje úbytkom hmotnosti, objavujú sa bolesti brucha. Bolesť brucha má tupú formu prejavu, ktorú možno pozorovať dlhú dobu. Príčiny týchto bolestí spočívajú vo svalových ochoreniach: hltan, pažerák a gastrointestinálny trakt. Röntgenové vyšetrenie ukazuje zvýšenie veľkosti pečene.

CNS a obličky. Pozoruje sa len v ojedinelých prípadoch. V obličkách možno diagnostikovať polyneuritídu a v centrálnom nervovom systéme. Tieto ochorenia sú diagnostikované výlučne v nemocnici. Dermatomyozitída prispieva k narušeniu endokrinného systému a pohlavných orgánov. U dievčat dochádza k porušeniu močenia a vývoja.

Symptómy u detí

Juvenilná dermatomyozitída u detí začína poškodením vnútorných orgánov. Symptómy ochorenia sa od dospelých líšia predovšetkým dĺžkou trvania vzniku ochorenia. najprv charakteristické znaky prítomnosť choroby u detí sú škody koža. Všetky kožné syndrómy začínajú na tvári a končatinách, kde vzniká erytém a sčervenie. Väčšinou na tvári u detí vzniká erytém okolo očí, čo môže viesť k ich opuchu a bolesti pri žmurkaní. Ak sa dieťa, dokonca aj za prítomnosti takýchto príznakov, nelieči, potom sa erytém rozšíri po celom tele.

Svalová dystrofia a čiastočná lipodystrofia - v častých prípadoch sa vyskytujú v detstve. Pri poškodení svalov dieťa pociťuje slabosť, únavu, nedostatok túžby po aktívnych hrách atď. Rodičia pri prvých príznakoch nevylučujú možnosť infekcie dieťaťa a snažia sa nájsť príčinu.

Dôležité! Pri prvých viditeľných príznakoch choroby by ste mali okamžite ukázať dieťaťu lekárovi, aby chorobu identifikoval.

Rodičia si všimnú úplné vymiznutie chuti dieťaťa, čo je spôsobené vývojom aspirácie. Keď sa jedlo prehltne, pocit bolesti a jedlo sa môže dostať dovnútra Dýchacie cestyčo vedie k rozvoju pneumónie.

U detí sa pomerne často vyskytuje aj kalcifikácia, ktorá sa vyvíja u 40% pacientov s dermatomyozitídou. Kalcifikácia je ukladanie vápenatých solí v mäkkých tkanivách a orgánoch. Soli sa môžu ukladať subkutánne alebo v spojivovom tkanive v oblasti svalových vlákien. Nie je vylúčené ich ukladanie na traumatickejších miestach:

• v oblasti kĺbov;
• pozdĺž Achillovej šľachy;
• na bokoch;
• na zadku a ramenách.

V tomto prípade kalcifikácia nadobúda difúzny charakter, to znamená, že je určená trvaním kurzu.

Ak dôjde k poškodeniu svalov bránice, existuje možnosť zlyhania dýchania, čo sa prejavuje predovšetkým na srdcovom svale. Prvé príznaky nenaznačujú presnú chorobu s dermatomyozitídou, preto budú potrebné diagnostické štúdie na objasnenie.

Diagnostika

Diagnóza dermatomyozitídy zahŕňa zber údajov o symptómoch, ako aj vykonanie prieskumu, laboratórne a inštrumentálny výskum. Tieto štúdie zahŕňajú:

• röntgen. Röntgenové lúče sa používajú na určenie prítomnosti kalcifikácií, zväčšenia veľkosti srdcového svalu a príznakov osteoporózy.
• Krvný test. Prostredníctvom analýzy sa odhalí zloženie kreatínfosfokinázy, aldolázy a. Autor: zvýšený počet z týchto zložiek lekár určí prítomnosť ochorenia.
• Elektrokardiografia. Táto štúdia vám umožňuje určiť prítomnosť porúch vedenia a arytmií.
• Spirografia. Umožňuje zistiť prítomnosť respiračného zlyhania.
• Imunologická štúdia. Zistí sa vysoký titer reumatoidného faktora.
• Svalová biopsia. Ak vám všetky vyššie uvedené štúdie neumožňujú vytvoriť si obraz o chorobe, potom je rozhodujúcou metódou vykonanie biopsie. Vykonáva sa v lokálnej anestézii, pacientovi sa odoberie vzorka úseku svalového tkaniva pomocou špeciálneho prístroja na výskum. Po odobratí vzorky sa vykoná mikroskopické vyšetrenie na zistenie prítomnosti zápalu.

Po stanovení diagnózy lekár prijme príslušné rozhodnutie o výbere metód liečby ochorenia.

Liečba

Po vylúčení nádoru a infekčné choroby je potrebné pristúpiť k priamej liečbe dermatomyozitídy. Hlavné účinné lieky pri liečbe tohto ochorenia sú glukokortikosteroidy. Okrem toho sa príjem musí vykonávať vo vysokých dávkach, ale vždy podľa predpisu lekára. Jedným z týchto liekov je prednizolón, ktorý sa predpisuje v závislosti od povahy prejavu ochorenia.

V závislosti od povahy ochorenia sa dávka vyberá v nasledujúcom množstve:

• S príznakmi akútnej formy - 80-100 mg / deň;
• So subakútnou formou - 60 mg / deň;
• V chronickej forme - 30-40 mg / deň.

Ak bola dávka správne predpísaná, po siedmich dňoch je možné pozorovať inhibíciu symptómov ochorenia (intoxikácia). Po dvoch týždňoch opuch zmizne, erytém vybledne a kreatinuria sa zníži.

Juvenilný príznak choroby u detí sa tiež lieči prednizolónom, ale v rôznych dávkach. Pre deti je dávka lieku 10-20 mg / deň a pozitívny efekt vidieť po troch dňoch.

Ak bola forma ochorenia určená nesprávne a účinok lieku chýba, potom sa rozhodne o postupnom zvyšovaní dávky. Predpísaná dávka sa aplikuje 1,5–2 mesiace, potom sa množstvo liečiva postupne znižuje v priebehu 2 rokov.

Okrem glukokortikosteroidov nie je vylúčená ani možnosť lekára predpísať cytostatiká: metotrexát a azatioprín.

Zvážte podrobnejšie účinok týchto liekov.

Metotrexát sa začína dávkou nie vyššou ako 7,5 mg/týždeň. Potom sa dávka podľa uváženia lekára postupne zvyšuje o 0,25 mg týždenne. Droga funguje efektívne, ale prvé zmeny možno zaznamenať najskôr o šesť mesiacov neskôr. Potom sa vyhodnotí pozitívna dynamika účinku lieku a ak je prítomná, dávka sa zníži. Liečba môže trvať dva až tri roky.

Nepoužívajte metotrexát pre nasledujúce osoby:

• tehotná žena;
• ľudia s ochoreniami obličiek a pečene;
• ľudia s chorobami kostnej drene.

Azatioprín je predpísaný kvôli prítomnosti kontraindikácií metotrexátu. Má jemnejší účinok, ale menšiu účinnosť. Dávkovanie začína na 2 mg/deň a pokračuje, kým sa neobjavia pozitívne zmeny. Tieto posuny sa objavia asi po 7-8 mesiacoch, po ktorých sa oplatí znížiť dávkovanie lieku.

Okrem vyššie uvedených liekov sa používajú aj fortifikované látky, ktoré majú pozitívny vplyv na liečbu - sú to vitamíny skupiny B, kokarboxyláza, ATP a nesteroidné protizápalové lieky.

Prevencia

Okrem liečby je potrebné predchádzať chorobe nazývanej dermatomyozitída vyhýbaním sa podchladeniu tela a včasnou liečbou infekcií. Tiež nie je povolené lieky spontánne a bez objednania, najmä cudzích ľudí. Je tiež potrebné udržiavať hygienu a čistotu v dome, najmä tam, kde sú malé deti.