Ako nebezpečný je malígny schwannóm? Malígny schwannóm Čo je schwannóm mäkkých tkanív

Schwannove bunky, alebo tzv. lemocyty sú podporné bunky nervové tkanivo, z ktorej sa v periférnych nervoch a gangliách vytvára obal dlhých výbežkov nervových buniek. Nádor z týchto buniek sa nazýva schwannóm. Toto je benígny nádor. Keďže puzdro Schwannových buniek pokrýva všetky nervy, môže sa vyskytnúť v akomkoľvek kraniálnom alebo miechovom nerve. Schwannóm môže postihnúť akýkoľvek nerv, ale je to najčastejšie subkutánna lokalizácia vo forme mäkkých tkanív. Väčší schwannóm môže stlačiť alebo poškodiť nerv. Schwannómy sú zvyčajne solitárne nádory, ale niekedy môže mať pacient niekoľko takýchto nádorov.

Jednou z častých lokalizácií schwannómov je ôsmy hlavový nerv. Ide o sluchový nerv a jeho poškodenie týmto nádorom sa nazýva neuróm akustiku. Okrem toho môžu schwannómy postihovať aj iné periférne a kraniálne nervy. Pomerne často sú zaznamenané schwannómy trigeminálneho nervu, ktorý inervuje pokožku tváre. Schwannóm môže postihnúť akýkoľvek nerv okrem zrakového a čuchového. Riziko schwannómov je zvýšené u pacientov s ochorením, akým je neurofibromatóza.

Prejavy schwannómu

Keďže schwannómy môžu mať rôznu lokalizáciu, ich prejavy môžu byť rôzne z hľadiska intenzity a trvania priebehu. Najčastejšie sa tento typ benígneho nádoru vyskytuje u ľudí starších ako 50 - 60 rokov. V závislosti od lokalizácie a veľkosti schwannómov nemusia vykazovať vôbec žiadne príznaky a môžu mať živé príznaky vo forme dysfunkcie niektorých orgánov a dokonca aj parézy a paralýzy. Schwannómy, podobne ako iné benígne nádory centrálneho nervového systému, sa vyznačujú pomalým rastom. Príznaky schwannómu závisia predovšetkým od toho, ktorý nerv postihuje. Napríklad pri schwannóme sluchového nervu dochádza k poruchám alebo úplnej strate sluchu na jednej strane, známkam poškodenia vestibulárneho aparátu a pri poškodení nervov, ktoré inervujú končatiny, paralýze, parézam, zhoršenej citlivosti ruky alebo nohy, ťažkosti s rozprávaním atď.

Zhubný nádor zo Schwannových buniek je malígny schwannóm, alebo tzv. neurogénny sarkóm je malígny nádor neuroektodermálneho pôvodu. Je pomerne zriedkavý (v 3-7% prípadov), zvyčajne vo veku 30 - 50 rokov, častejšie u mužov. Neurogénny sarkóm sa najčastejšie vyskytuje na rukách alebo nohách.

Rizikové faktory pre Schwannoma

Zo známych faktorov, ktoré zvyšujú riziko schwannómu, patrí napr. akustiku, možno zaznamenať genetické ochorenie, ako je neurofibromatóza.

Diagnóza schwannómu

Diagnostika schwannómov zahŕňa predovšetkým štandardné vyšetrovacie metódy na choroby nervový systém. Ide v prvom rade o fyzikálne a neurologické vyšetrenie vrátane špeciálnych metód na vyšetrenie funkcií. periférne nervy ako je elektroneuromyografia. Veľký význam majú diagnostické metódy ako počítačová tomografia a magnetická rezonancia, ktoré umožňujú určiť presnú polohu, tvar, veľkosť nádoru a jeho vzťah k susedným tkanivám. Pri lokalizácii schwannómu v oblasti mäkkých tkanív sa úspešne používa ultrazvuk - veľmi presná a zároveň bezpečná, lacná a cenovo dostupná metóda na diagnostiku benígnych nádorov. Ak je to možné, vykoná sa biopsia nádoru - jediná metóda, ktorá umožňuje spoľahlivú diagnózu schwannómu.

Liečba schwannómu

V súčasnosti sa pri liečbe schwannómov používajú dve metódy - chirurgický zákrok a rádiochirurgia. Výber jednej alebo druhej metódy závisí od takých faktorov, ako je lokalizácia schwannómu, jeho hĺbka, vzťah k susedným tkanivám, veľkosť, ako aj celkový stav pacienta, prítomnosť závažných sprievodných ochorení atď. Ak sa náhodou našiel schwannóm, nijako sa neprejavuje, je malých rozmerov a nevytláča vit. dôležité orgány, môžete ho nechať na pozorovaní a pravidelne sledovať jeho rast napríklad ultrazvukom. Pri závažných príznakoch nádoru, ako aj pri jeho rýchlom raste môže byť potrebné chirurgická intervencia. Chirurgia je otvorená operácia. V niektorých prípadoch, v závislosti od lokalizácie schwannómu, je možná aj minimálne invazívna endoskopická intervencia.

Pri lokalizácii schwannómu na ťažko dostupnom mieste sa používa metóda rádiochirurgie. Ide o neinvazívnu inovatívnu metódu liečby nádorov. Metóda je založená na stereotaxike tzv rádioterapiu. V tomto prípade sa ožaruje patologické zameranie - či už je to nádor, vaskulárna malformácia atď tenký lúčžiarenia zakaždým pod iným uhlom. Výsledkom je, že žiarenie prechádza cez rôzne zdravé tkanivá, ale zakaždým cez nádor. V dôsledku toho neexistuje prakticky žiadny negatívny účinok na zdravé tkanivá a dávka žiarenia sa hromadí v nádore. Samotná radiačná relácia prebieha pod neustála kontrola CT alebo MRI, aby lúč žiarenia vždy zasiahol nádor. Takúto metódu úpravy v súčasnosti poskytuje technológia kybernetického nožov.

Malígny schwannóm (neurinóm) vzniká zo Schwannových buniek pošvy periférnych nervov. Neurogénny sarkóm je zriedkavý. Postihuje najmä pacientov v mladom a strednom veku. Trauma často predchádza vzniku malígneho schwannómu. Môže sa vyvinúť aj z benígneho neurómu (preto sú odstránené aj pri malej veľkosti). vysoké riziko objavenie sa neurogénneho schwannómu u pacientov s neurofibromatózou 1. typu ().

Zvyčajne sa nádor nachádza na distálnych končatinách (predlaktie, ruky, dolná časť nohy, chodidlo). Menej často sú postihnuté kraniálne a miechové nervy. Charakteristiky priebehu a liečby malígneho schwannómu závisia od lokalizácie nádoru, štádia a stupňa diferenciácie novotvaru.

Vlastnosti toku

Prvým a často jediným znakom vzniku malígneho schwannómu je elastický, mäkká textúra nádor. Môže to byť buď jednorazové alebo viacnásobné uzliny, mierne bolestivé pri palpácii. S rastom nádoru sa do procesu zapájajú najbližšie tkanivá a štruktúry, objavujú sa lokálne príznaky.

Charakteristiky priebehu malígneho schwannómu závisia od lokalizácie patologického procesu:

1. Pri postihnutí distálnych končatín sa pacienti sťažujú na bolesť pri pohybe v mieste nádoru. Ako nádor rastie, dochádza k obmedzeniu pohyblivosti najbližšieho kĺbu. Pacienti sa sťažujú na necitlivosť končatín.
2. Malígne schwannómy hlavových nervov vznikajú z malignity neurómu. Najčastejšie je postihnutý kraniálny nerv VIII. Pacienti sa sťažujú na zníženú citlivosť na tvári. Poškodenie vestibulocochleárneho nervu je sprevádzané stratou sluchu, tinnitom a poruchami chôdze.
3. Malígny schwannóm zadných koreňov miecha stláča ho, pričom je narušený obeh krvi a likéru. Pacienti sa sťažujú na bolesť (hneď je jednostranná, nekonzistentná). Postupne sa rozvíja syndróm priečnych lézií miechy, je narušená funkcia orgánov inervovaných postihnutým nervom. V priebehu niekoľkých mesiacov dochádza k paraplégii.

Niekedy sa vyvinie malígny schwannóm z benígny nádor. V tomto prípade dochádza k prudkému nárastu vzdelania.

Ako nádor rastie, dochádza nad ním k kožným zmenám. Dochádza k lokálnemu zvýšeniu teploty. V mieste schwannómu sa mení žilový vzor. Pri klíčení do kože sa tvoria ulcerácie, plesňové výrastky.

AT pokročilé štádiá pridané k lokálnym príznakom bežné znaky intoxikácia:

• slabosť;
• horúčka;
• kachexia.

Malígne neurinómy sú charakterizované metastázami do kostí a pľúc. V tomto prípade existujú príznaky typické pre patológie postihnutého orgánu.

V počiatočných štádiách, keď schwannóm nie je klinicky evidentný, sa zistí náhodne vykonaním zobrazovacej štúdie (MRI, CT) u pacientov po úraze. Nádorovým markerom neurogénneho sarkómu je proteín S 100, zisťuje sa pri imunohistochemickom vyšetrení krvi.

Prítomnosť nádoru neznamená, že ide o neurogénny sarkóm. Môže to byť akýkoľvek nádor mäkkých tkanív, dokonca aj benígny. Konečná diagnóza umiestnené až po histologické vyšetrenie.

Biopsia nie je posledným krokom v diagnostike malígnych schwannómov. Po identifikácii sarkómu je ešte potrebné objasniť štádium, určiť prítomnosť a neprítomnosť metastáz. Na tento účel je potrebné podstúpiť ďalšiu diagnostiku a ktorú lekár predpíše.

Vlastnosti liečby malígnych schwannómov

Malígne schwannómy sa aj pri radikálnej liečbe často opakujú a rýchlo metastázujú. Ak je neurogénny sarkóm vysoko diferencovaný, potom rastie pomaly. Menej priaznivá prognóza pre nediferencovaný schwannóm, najmä ak sa vyskytuje na pozadí neurofibromatózy.

Vlastnosti liečby malígnych schwannómov závisia od štádia a prevalencie procesu:

• štádium 1a - chirurgická liečba;
• štádium 2b - radiačná terapia pred operáciou, potom radikálne odstránenie nádoru;
• 2a-3 štádium - predoperačná polychemoterapia, chemotermoradioterapia, chirurgia, pooperačná rádioterapia (brachyterapia) a polychemoterapia;
• 4. fáza - opakované kurzy polychemoterapie a paliatívnej liečby.

Okrem toho stupeň radikálnosti chirurgickej intervencie, počet cyklov ožarovania a chemoterapie závisí od lokalizácie schwannómu, individuálnych charakteristík pacienta a odolnosti nádoru voči farmakologickým liekom.

Vlastnosti chirurgickej liečby

Objem chirurgickej intervencie a metóda závisia od štádia sarkómu a lokalizácie nádoru. Pre malígne schwannómy:

1. Jednoduchá excízia. Je potrebné na histologické vyšetrenie. V budúcnosti sa vykonáva radikálnejšia operácia.
2. Široká excízia. Nádor sa odstráni spolu so zdravým tkanivom. Z viditeľnej časti formácie ustupujú o 3-5 cm.Takáto operácia je prípustná iba v počiatočných štádiách, s vysoko diferencovaným nádorom malej veľkosti.
3. Radikálne bezpečná operácia. Spolu s nádorom sa odstráni okolité zdravé tkanivo, cievy a kosti. V budúcnosti je potrebná rekonštrukčná plastická chirurgia.
4. Amputácia, disartikulácia.

Keďže malígny schwannóm, najmä v mieste jazvy, len recidivuje chirurgická metóda použitý v kroku 1a. Kombinovaná liečba je účinnejšia.

Liečenie ožiarením

Radiačná terapia sa vykonáva pred aj po operácii. Všetko závisí od štádia procesu a individuálnych charakteristík pacienta. Pred operáciou je rádioterapia kontraindikovaná v prítomnosti:

• rozpadajúci sa nádor s hrozbou krvácania;
• sprievodné ochorenia.

Bez operácie je radiačná terapia predpísaná pre neodstrániteľné nádory. Určite ho dopĺňajte polychemoterapiou.

Používa sa aj brachyterapia - zavedenie rádioaktívnych kapsúl alebo ihiel do novotvaru. Nepoškodzujú zdravé tkanivo, smerujú žiarenie priamo do ohniska ochorenia.

Chemoterapia

Malígne schwannómy sú často rezistentné na chemoterapiu. Napriek tomu si spomedzi mnohých cytotoxických a cytostatických liekov možno vybrať tie, ktoré prispejú k regresii nádoru a zabránia rozvoju relapsu. Chemoterapia sa vykonáva s identifikovanými vzdialenými metastázami. Vymenovať rôzne schémy liečba odporúča:

• VOCP (vinblastín, olivomycín, cyklofosfamid, prednizolón);
• CAMP (cyklofosfamid, adriamycín, metotrexát, prednizolón);
• CYVADJC (cyklofosfamid, vinkristín, adriamycín, imidazol, karboxamid).

Všetky tieto lieky sú vysoko toxické. Podávajú sa intravenózne, pod lekárskym dohľadom. Hoci sú malígne schwannómy rezistentné na väčšinu liekov, chemoterapia je účinná v prevencii recidívy a metastáz.

Ktorého lekára kontaktovať

Pri komplexnej liečbe malígneho schwannómu v počiatočných štádiách je 5-ročná miera prežitia asi 80%. Prirodzene, účinnosť liečby závisí od stupňa prevalencie procesu. Väčšinu neurogénneho sarkómu diagnostikujú neurológovia a neurochirurgovia. A je potrebné ju liečiť iba v rakovinové centrá, ambulancie, kde je oddelenie neuroonkológie. Na výber adekvátnej taktiky sú potrebné okrem neuroonkológa aj konzultácie rádiológa a chemoterapeuta. komplexná liečba malígny schwannóm.

Malígny schwannóm – ide o malígny nádor, ktorý ovplyvňuje a obsahuje ich prvky vo svojom zložení. Tento termín má veľa synoným: neurofibrosarkóm schwannóm, neurofibrosarkóm, neurogénny sarkóm, ale všetky označujú nádor, ktorý sa vyvíja z prvkov nezrelého tkaniva. Toto ochorenie predstavuje nie viac ako 7% všetkých, ktoré postihujú mäkké tkanivá.

Vo väčšine prípadov sa novotvar nachádza u mužov stredného veku a mužov. Nádor sa najčastejšie nachádza na končatinách a pomerne zriedkavo na hlave a krku (najmä vzhľadom na jeho benígny náprotivok).

Príčiny vzniku malígneho schwannómu

Ako u väčšiny ostatných sarkómov, príčina nie je známa. Existujú hypotézy, ktoré vysvetľujú takýto malígny rast z rôznych pozícií.

• Porušenie ukladania tkaniva počas embryogenézy v tomto prípade nie je úplne vhodné, pretože nádor sa nevyskytuje u mladých ľudí a detí.
• Pravidelné zranenia tej istej oblasti tela, v dôsledku čoho sú nervové vlákna ovplyvnené v rôznej miere. Postupne to všetko môže spustiť malígny rast.
• Vplyv vysoké dávky ionizujúce žiarenie.
• Predispozícia k rozvoju malígnych novotvarov na genetickej úrovni.
• Požitie veľkých dávok karcinogénov, ktoré môžu vyvolať vážne mutácie.
• Oslabenie vlastnej protinádorovej imunity.

Klinické prejavy malígneho schwannómu

• Vonkajšie nádor vyzerá ako obmedzený novotvar s kapsulou. Pripomína uzlík, je veľkohľuzovitý.
  
• Približne polovica pacientov poznamenáva, že majú obavy z bolesti vyžarujúcej z oblasti lokalizácie malígneho schwannómu.
  
• Vo veľkosti sa nádor zväčšuje pomaly, ale ak je typu nízkeho stupňa, potom sa môže výrazne zvýšiť rýchlosť rastu.
  
• Ak je nádor umiestnený povrchovo, potom v patologický proces s vysokou pravdepodobnosťou ide o kožu, objavujú sa na nej nehojace sa vredy.
  
• Pri palpácii nádoru sa ukazuje, že je dosť hustý kvôli obsahu veľkého množstva vláknitého tkaniva.
  
• Napriek tomu, že nádor má histologicky spojenie s nervom, neurologické poruchy sa pozorujú pomerne zriedkavo.
  
• Ak je nádor veľký a má výrazný vplyv na kosť, môže sa vyvinúť patologická zlomenina.
  

Diagnóza malígneho schwannómu v Izraeli

Lekári sa uchyľujú k približne rovnakým diagnostickým metódam, ktoré sa používajú na identifikáciu iných novotvarov.

• Ultrazvukové vyšetrenie miesta, kde sa novotvar nachádza. Lekári dostávajú informácie o veľkosti a tvare nádoru. Takto sa dá zistiť poškodenie iných orgánov.
• RTG vyšetrenie - vhodné na štúdium stavu kostí skeletu, ktoré môže negatívne ovplyvniť malígny schwannóm. Samotný nádor nie je na obrázku viditeľný.
• MRI - dobrá metóda diagnostika, ktorá umožňuje získať vrstvený obraz ľudského tela, na ktorom sú jasne viditeľné orgány a tkanivá. Pomocou špeciálneho programu si môžete prezrieť ľudské telo v rôznych projekciách.
• Biopsia je odstránenie malého množstva tkaniva z najpodozrivejšej oblasti. Môže sa vykonávať pomocou špeciálnej ihly alebo pinzety v závislosti od hĺbky malígnych tkanív.
• Histologické vyšetrenie – vyšetrenie tenkých rezov tkaniva pod mikroskopom s veľkým zväčšením. Týmto spôsobom môžu lekári odhaliť abnormálne bunky a potvrdiť malígnu diagnózu, ako aj presne určiť typ nádoru. len po táto štúdia Lekári môžu povedať, že pacient má zhubné ochorenie.

Liečba malígneho schwannómu v Izraeli

Pri liečbe malígneho schwannómu lekári takmer vždy používajú len. Ide o to, že k lieky a radiačnej terapii je nádor prakticky necitlivý.

Počas odstraňovania novotvaru sa lekári pokúšajú ustúpiť do určitej vzdialenosti od jeho viditeľného okraja. To sa robí s cieľom znížiť pravdepodobnosť relapsu. Je vysoká pravdepodobnosť, že aj zdravo vyzerajúce tkanivo obsahuje veľký počet malígnych buniek, ktoré po liečbe môžu spôsobiť malígny rast.

V závislosti od umiestnenia a veľkosti nádoru sa vykonávajú rôzne chirurgické zákroky. Často sa pacientovi odoberá končatina, aby sa dosiahla maximálna radikalita. Aby sa zabránilo šíreniu lymfogénnych metastáz po celom tele, lekári odstraňujú regionálne lymfatické uzliny, ktoré môžu obsahovať rakovinové bunky.

Prognóza tohto ochorenia v porovnaní s inými sarkómami je priaznivá. Relapsy po liečbe sa vyskytujú pomerne často, ale miera prežitia pacientov je vysoká. 5 a viac rokov od diagnózy žije 80 % pacientov a v 60 – 65 % prípadov hovoríme o desaťročnom prežívaní.

Hlavnou vecou je včas vyhľadať lekársku pomoc a zabrániť zanedbaniu choroby. V tomto prípade bude výsledok čo najlepší.

Článok sa zaoberá nádorom zvaným neurinóm (alebo schwannóm), ktorý pochádza z buniek nervových obalov. Dozviete sa, aké sú znaky benígnych a malígnych foriem neuromu, ako sa nádor prejavuje v rôzne časti telo (chrbtica, mozog, končatiny), ako prebieha liečba a aké sú prognózy pre pacientov?

Symptómy a liečba neuromy

Neurinóm alebo schwannóm (mikrobiálny C47) je zriedkavý nádor mäkkých tkanív, ktorý postihuje obal nervov, konkrétne Schwannove bunky. Vo väčšine prípadov je benígna, ale vyskytujú sa aj malígne varianty. Malígny schwannóm sa tiež nazýva neurosarkóm.

Rakovina sa môže vyskytnúť v nervoch kdekoľvek v tele. Neurinóm je prevažne solitárny, ale existujú aj viaceré lézie.

Najbežnejšie miesta výskytu týchto nádorov sú:

• nohy (najmä ischiatický nerv);
• ruky (brachiálny plexus);
• chrbát (neurinóm chrbtice alebo miechy, pochádzajúci z nervových koreňov);
• hlava a krk (lebečné nervy).

Schwannóm sluchového nervu je veľmi častý. Zriedkavé varianty zahŕňajú nádory nervov mediastína a retroperitonea.

Periférny nervový systém prenáša signály z mozgu a miechy (centrálny nervový systém) do svalov a tkanív tela. Rakovina môže stlačiť a poškodiť nerv, čo spôsobuje rôzne porušenia aj keď je benígna.

Lymfatické metastázy z malígneho schwannómu sú zriedkavé. Hematogénne metastázy sa zvyčajne vyskytujú neskoro v pľúcach alebo kostiach u 33-55% pacientov. Nádor sa šíri aj priamou inváziou do okolitých tkanív.

Klasifikácia neurómov

Ako už bolo uvedené, nervové schwannómy môžu byť:

1. Láskavý. Sú dobre ohraničeným uzlom, ktorý rastie veľmi pomaly a nemusí spôsobovať žiadne rušenie. Benígne neurómy často postihujú tkanivá krku, hlavy, tváre a chrbtice.
2. Malígny. Sarkóm malígneho nervu sa môže objaviť de ​​novo alebo ako výsledok malignity benígneho nádoru. Vyznačuje sa absenciou jasných hraníc, mäkkou elastickou konzistenciou, rýchlejším rastom a schopnosťou vytvárať metastázy v iných orgánoch. Malígny novotvar dosahuje veľkú veľkosť a je ťažšie liečiť. Typickými miestami lokalizácie sú distálne končatiny (ruky, nohy, predlaktie).

Zaujímavý fakt! Malígny schwannóm mäkkých tkanív postihuje najmä mladých ľudí vo veku 20-40 rokov, zatiaľ čo benígny - starších mužov a ženy vo veku 50-60 rokov.

Benígne a malígne neurómy sú podobné v klinických príznakoch. Preto je niekedy veľmi ťažké ich rozlíšiť. Na stanovenie diagnózy je potrebné morfologické overenie.

Keď sa nádor stane malígnym, zmení sa stupeň jeho diferenciácie:

• najprv má prvý (vysoký) stupeň diferenciácie. Jeho bunky sa prakticky nelíšia od bežných Schwannových buniek a sú prakticky benígne;
• pre stupeň 2 (stredný) sú vlastné výraznejšie zmeny v štruktúre tkanív a zrýchlenie rýchlosti rastu;
• Stupeň 3 (nízky) označuje najagresívnejšie neurogénne sarkómy.

Existuje aj 4. stupeň, ktorý je priradený nediferencovaným novotvarom. Ich histogenéza je veľmi ťažké určiť. Väčšina neurosarkómov je 3. stupňa.

Príčiny Schwannoma

Väčšina príčin neurómov zostáva neznáma, pretože nádory sa zvyčajne vyvíjajú u zdravých ľudí.

Príčiny nervových nádorov sú v niektorých prípadoch také genetické choroby:

• neurofibromatóza typu 1 a 2;
• schwannomatóza;
• Gorlinov-Goltzov syndróm.

Medzi rizikové faktory patria aj prípady onkológie v rodine, ionizujúce žiarenie a zranenie.

Príznaky malígneho schwannómu

Bežné príznaky neuromy sú:

1. výskyt hmatateľnej formácie pod kožou;
2. bolestivosť v tejto oblasti (najmä pri tlaku).

Rakovinové nádory na rukách a nohách vyzerajú ako malé útvary hustej konzistencie vyčnievajúce nad kožou. viditeľný znak nemusí byť, ak je poškodený nerv, ktorý je hlboko v mäkkých tkanivách.

Dôležité! Nervové nádory môžu pomaly rásť mesiace alebo roky bez toho, aby spôsobovali príznaky.

Zostávajúce príznaky schwannómu sú špecifické, závisia od lokalizácie patológie:

I. Neurinóm mozgu alebo hlavových nervov(predstavuje 10-13% nádorov lebečnej dutiny).

Prejavy neurómu nervov mozgu môžu byť veľmi rôznorodé v závislosti od toho, ktorá oblasť bude poškodená.

Ak sú postihnuté nervy umiestnené v prednej časti lebky, v blízkosti nosových dutín, možno pozorovať symptómy vo forme jednostrannej nosovej obštrukcie, hyposmie, epistaxy, atypickej bolesti, lokalizovaného opuchu tváre.

Pri postihnutí orbitálnej oblasti je spravidla prítomný exoftalmus, nystagmus, porucha zraku.

Porážka glossofaryngeálny nerv spôsobuje problémy s rečou a prehĺtaním, dysfágiu, fonáciu.

Akustický neuróm (vestibulárny schwannóm) spôsobuje:

• strata sluchu alebo hluchota;
• tinitus;
• problémy s rovnováhou;
• závraty pri otáčaní hlavy;
• spontánny nystagmus.

Záchvaty môžu byť sprevádzané nevoľnosťou a vracaním. S progresiou ochorenia je zaznamenaná bolesť v časti tváre, kde sa nachádza nádor, ako aj necitlivosť. Neurinóm môže postihnúť nerv abducens a spôsobiť diplopiu.

Poškodenie trojklaného nervu a jeho vetiev je sprevádzané:

• silná bolesť (pálenie);
• necitlivosť určitých oblastí pokožky tváre (obmedzuje sa pohyb obočia, pier, brady atď.);
• atrofia žuvacích svalov;
• strata chuti, zvýšené slinenie.

K dysfunkcii svalov dochádza neskoro, keď sa do procesu zapojí tretie oddelenie trojklaného nervu. Rast v kavernóznom sínuse môže viesť k dysfunkcii hlavových nervov.

Pre viac neskoré štádiá Pacient má rôzne neurologické syndrómy a intrakraniálny tlak sprevádzané bolesťou hlavy a nevoľnosťou.

V závažných prípadoch, keď nádor stláča cerebellum alebo mozgový kmeň, existujú:

• kŕče;
• mentálne poruchy;
• intelektuálne postihnutie;
• porušenie dýchania a srdcovej činnosti;
• ataxia;
• hypotenzia svalov rúk a nôh;
• zmena zorných polí.

II. Nádor nervov chrbtice (20% všetkých nádorov tejto lokalizácie).

Príznaky shawannoma chrbtice môžu zahŕňať bolesť chrbta, necitlivosť v nohách alebo rukách, slabosť končatín alebo paralýzu. Diseminovaný neuróm cauda equina spôsobuje paralýzu dolných končatín, bolesť dolnej časti chrbta vyžarujúca do nôh a zadku, dysfunkcia močového mechúra(inkontinencia, zadržiavanie moču) a črevá.

III. Schwannóm mäkkých tkanív rúk alebo nôh- problémy s pohybom, slabosť.

IV. Schwannóm mediastína- Medzi prejavy malígneho mediastinálneho schwannómu patrí bolesť na hrudníku alebo hrudnej chrbtici, necitlivosť v rukách, koži trupu alebo krku, zmena hlasu (chrapľavosť), ťažkosti s dýchaním a prehĺtaním, zväčšenie krvných ciev na hrudníku, opuch a modrá tvár .

V. Neurinóm pľúc- kašeľ, dýchavičnosť, bolesť pri dýchaní.

VI. cervikálny neuróm- opuch krku, problémy s prehĺtaním, znecitlivenie jazyka, bolesť v krku a ramene.

VII. Mortonova neuroma- Tento nádor je lokalizovaný v chodidle, takže ľudia sa sťažujú na bolesť chodidla alebo prstov. Môžete tiež cítiť prítomnosť cudzieho telesa.

V každom jednotlivom prípade môže ísť o kombináciu rôzne príznaky. Spočiatku nie sú také výrazné, ale ako choroba postupuje, silnejú.

Diagnóza nádoru

Diagnostikovať malígny schwannóm je ťažké, pretože nádor je zriedkavý a symptómy, ktoré spôsobuje, sú podobné ako pri iných bežnejších ochoreniach. Na zistenie neurologických porúch sa vykonávajú špeciálne testy na citlivosť, reflexy, koordináciu pohybov atď. Takže lekár môže pochopiť, ako je poškodený nerv.

Na vylúčenie iných (neonkologických) ochorení a potvrdenie diagnózy sa používajú tieto metódy:

1. Rádiografia. Klasické röntgenové znaky malígneho schwannómu sú dobre ohraničená masa, ktorá premiestňuje susedné štruktúry bez toho, aby ich priamo napádala. Charakteristická je cystická degenerácia, ale krvácanie a kalcifikácia sú veľmi zriedkavé. Röntgenové lúče skúmajú aj orgány hrudníka, mediastína a chrbtice.
2. Počítačová tomografia. CT nie je tak citlivé pri diagnostike neurómu ako MRI, ale často ide o prvú štúdiu. CT je obzvlášť užitočné pri hodnotení kostných zmien a hľadaní pľúcnych metastáz.
3. MRI. Pomôže určiť presnú polohu novotvaru, jeho spojenie s nervom a okolitými tkanivami.
4. Biopsia. Špeciálnou ihlou sa odoberie vzorka nádoru, ktorá sa v laboratóriu vyšetrí na určenie jeho pôvodu a malignity. Biopsia sa nevyžaduje, ak sú lekári presvedčení, že neurinóm je benígny (rastie pomaly, má jasné hranice).

V závislosti od umiestnenia novotvaru môže byť potrebné dodatočný výskum. Napríklad myelografia sa používa na štúdium miechy a jej štruktúr (vrátane nervových koreňov) a ak je poškodený sluchový nerv, je predpísaná audiometria, to znamená vyšetrenie sluchu.

Liečba neurinómu (schwannómu): benígny a malígny

Liečba schwannómu závisí od umiestnenia nádoru, závažnosti symptómov a od toho, či je nádor benígny alebo malígny (rakovinový).

Chirurgická liečba

S benígnymi formáciami malej veľkosti, ktoré nespôsobujú bolesť a iné príznaky, možno použiť očakávaný manažment: pacient nie je liečený, ale iba pravidelne kontrolovaný pomocou MRI. So zrýchlením rastu nádoru alebo výskytom akýchkoľvek sťažností sa vykonáva chirurgické odstránenie.

Operácia malígnych neuromov je povinná. Novotvar sa resekuje spolu s malou časťou okolitého tkaniva, aby sa zvýšila šanca na radikálne odstránenie. Ťažké prípady vyžadujú amputáciu končatiny, ale sú zriedkavé. Schwannómy v počiatočných štádiách môžu byť zvyčajne odstránené bez poškodenia nervu. Operácie neurinómu na rukách a nohách sa považujú za celkom jednoduché. Niektorí pacienti sa môžu vrátiť domov v ten istý deň.

Úplná chirurgická resekcia nemusí byť možná z dôvodu rozsiahleho charakteru nádoru a jeho lokalizácie (napr. neuróm mozgu alebo lebky).

Rádiochirurgia

Pri liečbe schwannómu chrbtice existujú určité ťažkosti spojené s možnosťou poškodenia. nervový koreň alebo miechy, takže namiesto chirurgického zákroku možno použiť stereotaktickú rádiochirurgiu. Ide o neinvazívnu techniku ​​založenú na vplyve rádioaktívneho žiarenia (ako pri rádioterapii). Postup sa vykonáva pomocou špeciálneho zariadenia "Gamma Knife", ktoré vytvára silné žiarenie a nasmeruje ho na nádor. V tomto prípade je ľudské telo upevnené v špeciálne vyrobenom stereotaxickom ráme a smer lúča je vypočítaný CT prístrojom, aby sa eliminovali chyby.

Pri 1-3 bezbolestných procedúrach, ktoré trvajú 30-60 minút, je možné úplne zničiť malý novotvar, ale výsledok bude viditeľný až po niekoľkých týždňoch. Nádor sa zmenšuje a stáva sa neaktívnym a okolité zdravé tkanivo prakticky nie je ovplyvnené. Rádiochirurgia sa využíva aj pri liečbe schwannómu mozgu, ktorý sa nachádza v ťažko dostupných miestach.

Chémia a radiačná terapia pre malígny schwannóm

Na liečbu malígnych schwannómov je vhodné použiť adjuvantné ožarovanie alebo chemoterapiu.

Pooperačná protinádorová liečba je povinná, ak:

• neúplné odstránenie schwannómu;
• veľká veľkosť nádoru;
• prítomnosť regionálnych alebo vzdialených metastáz.

Dodatočné ožiarenie a/alebo chemoterapeutiká majú pomôcť zničiť zvyšky rakoviny, zastaviť rast metastáz, znížiť riziko recidívy a predĺžiť život pacienta, ale ich účinnosť nebola preukázaná pre nedostatok rozsiahlu štúdiu. Pri neoperovateľných novotvaroch je hlavnou metódou liečby neurinómu ožarovanie.

Neexistuje štandardný režim chemoterapie pre nádory nervov, ale niektoré štúdie ukázali pozitívne výsledky s vysokými dávkami ifosfamidu a doxorubicínu. Počet kurzov sa pohybuje od 4 do 6.

Ako symptomatickú liečbu neurinómov možno predpísať nesteroidné protizápalové lieky, lieky proti bolesti. Pre mozgové nádory, ktoré spôsobujú hydrocefalus, je shunting liečbou voľby.

Liečba relapsov

Niekoľko rokov po operácii sa u 50 – 55 % pacientov vyskytne recidíva malígneho schwannómu. Ak sa nádor vráti na to isté miesto, znamená to, že nebol úplne odstránený prvýkrát. Môžu tam zostať mikroskopické rakovinové bunky. To stačí na to, aby sa zmenil na nový sarkóm. Tiež recidívou môže byť metastáza (sekundárny nádor) v inom orgáne alebo nervu.

Opakujúci sa neurogénny sarkóm sa lieči ťažšie. Lekári môžu urobiť druhé odstránenie neurómu, radiačnú terapiu alebo chemoterapiu v závislosti od dávky, ktorá bola predtým použitá. Praktizuje sa aj cielená terapia.

Komplikácie a následky nervových nádorov

Chirurgická liečba malígneho schwannómu zvyčajne rýchlo zmierňuje príznaky spojené s poškodením nervov. V pokročilých prípadoch však môžu zostať také nepríjemné následky, ako napríklad:

• svalová slabosť (ak sa sval nemôže vrátiť do pôvodného stavu);
• pretrvávajúca dysfunkcia panvových orgánov;
• strata sluchu;
• nezvratná paralýza.

Onkológia mozgu je nebezpečná aj takými javmi, ako je epilepsia, strata zraku, zhoršená koordinácia pohybu, respiračné alebo srdcové zlyhanie.

Schwannóm malígny: prognóza

Benígne nádory nervového puzdra nevedú k smrti, takže 5-ročná dĺžka života takýchto pacientov je 100%.

Dokonca aj malígne schwannómy rastú pomaly v porovnaní s inými sarkómami, takže prognóza pre nich je veľmi upokojujúca. 5-ročné prežitie sa pohybuje od 37,6 % do 65,7 %. Ak operácia nie je možná, prognóza bude horšia. Počty sú tiež ovplyvnené lokalizáciou nádoru. Takže pre neurogénne sarkómy hlavy a krku je prognóza 5-ročného prežitia najnižšia, pohybuje sa od 15 do 35%.

Malígny schwannóm je nádor vychádzajúci zo Schwannových buniek obalov periférnych nervov. Je diagnostikovaná zriedkavo, najmä u mladých mužov. Najprv sa vytvorí neuróm benígnej etiológie, ktorý sa kombináciou nepriaznivých faktorov degeneruje do zhubný nádor. Nemeckí onkológovia pomôžu diagnostikovať chorobu a určiť efektívna schéma terapiu.

Príčiny

Presná príčina malígneho schwannómu ešte nebola stanovená. Lekárski vedci naznačujú, že zhubné procesy sa vyvíjajú pod vplyvom takýchto negatívnych faktorov na ľudské telo:

• Prenikanie vysokých dávok toxínov do tela, vyvolávanie mutácií v zdravých bunkách.
• Neustále zranenie tej istej časti tela, v dôsledku čoho dochádza k deštrukcii nervového tkaniva, čo môže spustiť onkologický proces.
• Anomálie vo vývoji nervových štruktúr počas vývoja plodu.
• Oslabenie obranné sily organizmu, ktorý môže naštartovať proces malignity.

Symptómy

V počiatočných štádiách sa onkologická patológia neprejavuje výraznými, charakteristickými príznakmi. Nádor sa vyvíja pomaly, takže v tomto štádiu je ťažké ho diagnostikovať. Prvým znakom patológie je mäkký, elastický novotvar pod kožou, mierne bolestivý pri stlačení.

Progresia nádorového procesu je sprevádzaná živšími príznakmi. Povaha kurzu závisí od lokalizácie onkologických procesov:

Distálne končatiny. Bolesť sa vyskytuje v mieste tvorby nádoru počas pohybov. Susedný kĺb sa stáva menej pohyblivým, končatina často znecitlivie.

Poškodenie kraniálnych nervových štruktúr. Znižuje sa citlivosť tváre, znepokojujú bolesti hlavy, zhoršenie funkcie sluchu, narušenie vestibulárneho aparátu.

Zadné korene miechy. Starosti symptóm bolesti, časom vzniká syndróm priečneho poškodenia miechy. Orgány prestávajú normálne fungovať, objavuje sa parapelgia.

Druhy

Vzhľadom na stupeň diferenciácie existujú také odrody malígneho schwannómu:

• mezenchymálne;
• žľazový;
• epiteloidný;
• neuroepiteliálne;
• infiltrácia;
• lúč.

Diagnóza schwannómu v Nemecku

Nemecké kliniky disponujú najmodernejším vedeckým a technickým vybavením, pomocou ktorého je možné diagnostikovať onkologickú patológiu na počiatočná fáza rozvoj. ostrie CT vyšetrenie umožňuje nemeckým špecialistom určiť veľkosť novotvaru a rozsah šírenia patologických buniek. A pomocou biopsie bude možné podrobne študovať patologické bunky, ako aj diagnostikovať štádium onkologického procesu.

Na základe výsledkov komplexného diagnostické vyšetrenie, špecialisti, s ktorými Behandlung Deutschland spolupracuje, definujú terapeutický režim, ktorý možno použiť na porazenie choroby, udržanie výkonnosti a prevenciu relapsov.

Liečba schwannómu v Nemecku

Vlastnosti terapie onkologickej patológie závisia od stupňa progresie. V počiatočnom štádiu, chirurgická liečba. Na nemeckej klinike používajú chirurgovia najmodernejšie metódy liečby rakoviny:

• robotický systém;
• gama nôž;
• kybernetický nôž.

V štádiu 2 sa najskôr uskutoční rádioterapia, po ktorej sa novotvar priamo odstráni. Pri 3 stupňoch pred operáciou je predpísaný komplexný program, ktorý kombinuje kurzy chemoterapie a rádioterapie. V 4. stupni je predpísaná chemoterapia a podporná starostlivosť.

Druhy terapie

Chirurgický

Kliniky v Nemecku sú vybavené najmodernejším laserovým zariadením, čo umožní rýchle odstránenie rakovinu čo najefektívnejšie. Pri odstránení malígny novotvar chirurg vyrezal a zdravé tkanivo. To pomôže zabrániť riziku relapsu. Ak je rakovina diagnostikovaná v pokročilých štádiách, špecialisti sa často uchyľujú k drastickým opatreniam - odstráneniu končatiny. Aby sa zabránilo šíreniu rakovinových buniek lymfogénnou cestou, odstránia sa regionálne lymfatické uzliny.

Liečenie ožiarením

Ak je nádor operabilný, pred a po operácii sa podáva rádioterapia. Postup je tiež indikovaný, keď je operácia nevhodná. V tomto prípade radiačná terapia pomôže zastaviť rast novotvaru a šírenie metastáz.

Trvanie kurzu radiačnej terapie je určené medziodborovou konzultáciou onkológov. Niekedy na zvýšenie účinnosti terapie predpisujú nemeckí lekári dodatočné vyšetrenie a upraviť liečebný režim. Priemerná cena kurzu rádioterapie je 4200 - 6500.

Chemoterapia

Malígny schwannóm je väčšinou odolný voči chemoterapii. Nemeckí špecialisti však vyberajú účinné lieky, ktoré zastavujú rast a vývoj nádoru, predlžujú dobu remisie. Chemoterapia sa vykonáva s metastázami.

Toxické lieky sa podávajú intravenózne, trvanie liečby a dávkovanie sa určuje pre každého pacienta samostatne. Stav pacienta neustále monitoruje špecialista. V prípade potreby bude lekár schopný rýchlo nahradiť liek alebo upraviť dávku. Náklady na jeden cyklus chemoterapie sú 3500 - 4500.

Ako môže pomôcť naša organizácia v Nemecku?

Behandlung Deutschland pomáha pacientom s rakovinou organizovať sa komplexné vyšetrenie, ktorá pomáha určiť stupeň progresie schwannómu a zvoliť účinný, komplexný liečebný režim. Špecialisti spoločnosti sprevádzajú svojich pacientov počas celého obdobia diagnostiky a liečby, neustále konzultujú, robia všetko pre to, aby sa človek cítil príjemne.