Morgan Stewart syndróm pri posmrtnom vyšetrení. Syndróm pretrvávajúcej laktácie a amenorey. Morgagni-Stuart-Morelov syndróm. Morgagni-Adams-Stokesov syndróm: symptómy, núdzová starostlivosť a liečba

Morgagni-Stuart-Morelov syndróm(metabolická kraniopatia) – stav spojený s široký rozsah endokrinné problémy, vrátane cukrovky a diabetes insipidus a hyperparatyreózy. Medzi ďalšie príznaky a symptómy patrí bolesť hlavy, závraty, nadmerné ochlpenie mužského typu, menštruačné problémy, galaktorea, obezita, depresia a záchvaty. Zhrubnutie vnútorného povrchu prednej časti lebky je zvyčajne počiatočná fáza ochorenie známe ako hyperostosis frontalis interna ( Angličtina) .

História objavov

Syndróm prvýkrát opísal v roku 1765 taliansky patológ Giovanni Battista Morgagni a neskôr, v roku 1928, anglický neurológ Douglas Stewart. Švajčiarsky lekár Ferdinand Morel (poľsky) ruský (1888-1957) v roku 1930 pridali do klinického obrazu porušenia menštruačný cyklus a impotencia. Termín „Morgagni-Stuart-Morelov syndróm“ zaviedol v roku 1937 Folke Henschen sv.

Etiológia a patogenéza

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená, ale je spojená s hypertrofiou kôry nadobličiek v dôsledku hypersekrécie adrenokortikotropného hormónu, ktorého vplyv spôsobuje sekundárne symptómy. Podobné príznaky boli zaznamenané u žien so zvýšeným prolaktínom na pozadí hyperostózy čelnej kosti v 43% prípadov. Množstvo štúdií preukázalo autozomálne dominantnú dedičnosť ochorenia. Ochorenie je typické hlavne pre ženy.

Diagnostika

Diagnóza sa robí na základe sťažností a klinického obrazu; použiť aj histologické metódy výskumu. Röntgen ukazuje zhrubnutie prednej kosti. Morgagni-Stuart-Morelov syndróm sa primárne odlišuje od Itsenko-Cushingovej choroby a adiposogenitálnej dystrofie.

Liečba

Liečba je symptomatická. V zriedkavých prípadoch môže byť zarastené vnútro prednej kosti chirurgicky odstránené.

Syndróm Morgai a - Stewart - Morel, alebo hyperostosus frontalis interna. Morgagni-Stewart-Morelov syndróm je zhrubnutie vnútornej strany prednej kosti v kombinácii s obezitou, arteriálnej hypertenzie, virilizmus, niekedy s cukrovkou. Takíto pacienti pociťujú bolesti hlavy, oslabenie zraku, pamäti, ťažkú ​​asténiu, niekedy rôzne mentálne poruchy. Röntgen ukazuje zhrubnutie vnútornej časti čelnej kosti. U pacientov s Morgagni-Stuart-Morelovým syndrómom sa často pozoruje opakujúci sa zápal paranazálnych dutín. Patogenéza ochorenia nebola stanovená; predpokladá sa zvláštna dysfunkcia hypofýzo-hypotalamických mechanizmov.

Existujú formy ochorenia, pri ktorých spolu s hyperostózou čelovej kosti röntgenový obraz ukazuje zúženie vnútorného zvukovodu, osifikáciu petrosal-sfenoidálneho väzu, malú jamku tureckého sedla; u niektorých pacientov sa určuje mierne výrazná spondylóza krčných stavcov. Pri týchto formách syndrómu sa môžu objaviť závraty, tinitus a dysfunkcia. vestibulárny analyzátor, prevažne periférneho pôvodu (labyrint, nerv). Súčasne možno pozorovať anosmiu, paralýzu tvárový nerv, diplopia, amblyopia.

mramorová choroba. Základom tohto ochorenia je patologický stav kostrový systém, prejavujúce sa v nerovnováhe medzi organizáciou a resorpciou látky. V dôsledku potlačenia procesu resorpcie sa množstvo hubovitej látky prudko znižuje. Pri chorobe mramoru sa zistilo porušenie minerálneho metabolizmu kostrového systému, ktoré sa prejavilo v podobe nesprávneho pomeru medzi rôzne druhy kalorické zlúčeniny. Objektívne vyšetrenie u pacientov s mramorovou chorobou často ukazuje zvýšenie pečene, sleziny a lymfatické uzliny. Pri ťažkej chorobe mramoru sa pozoruje generalizovaná osteoskleróza, chronická anémia a patologické zlomeniny. Pri chorobe mramoru je vývoj kostí lebky narušený: stávajú sa zhutnenými (pyramídy spánkovej kosti, mastoidný proces). Dôsledkom tohto zhrubnutia je výrazné zmenšenie veľkosti a dokonca obliterácia pomocných dutín nosa, vymiznutie pneumatizácie mastoidných procesov, ako aj zmeny v konfigurácii tureckého sedla a všetkých otvorov lebky.

40-ročný pacient sa sťažuje na bolesti hlavy a stratu sluchu.

Objektívne vyšetrenie: zvláštna konfigurácia lebky s previsom frontálno-okcipitálnych oblastí, kyfoskolióza bedrový chrbtica. Periférna paréza pravého lícneho nervu, mierna paréza ľavého hypoglossálneho nervu. Tvrdé podnebie je vysoké a úzke. Hlas je zvláštny, bez podtónov. ušnice malé, ich tvar je nepravidelný. zvukovody veľmi úzke. Zvuk podľa Weberovej skúsenosti sa nelateralizuje. Kostné vedenie od temena hlavy je mierne skrátená. Vnímanie (vzduchu) ladičiek pravým uchom: Ci2s - 30%, C2o48 - 100%, ľavým uchom: Ci2s - 17%, C2048 - 0. Pravým uchom vníma šepkanú reč na vzdialenosť 1,5 m. Ľavým uchom nevníma šepkanú reč, hlasno počuje reč v blízkosti ušnice.

RTG vyšetrenie: prudké zhutnenie kostí spodiny lebečnej, v menšej miere klenby lebečnej. Adnexálne dutiny nosy chýbajú. Pneumatizácia mastoidného procesu chýba. Turecké sedlo s malým lúmenom a kyjovitým opuchom zadných a predných sfenoidálnych výbežkov. Všetky otvory spodiny lebečnej sú výrazne zúžené.

Označené zmeny kostného tkaniva charakteristické pre chorobu mramoru. Samotný názov „mramorová choroba“ je daný na základe zmien dlhých tubulárnych kostí, spočívajúcich v obraze striedajúcich sa oblastí osteoporózy a osteosklerózy. V našom prípade máme atypická forma tohto ochorenia: drobné zmeny v dlho tubulárne kosti so súčasne ostro vyjadrenými porušeniami štruktúry lebky.

Poškodenie tvárového, hypoglossálneho, optického a oboch sluchových nervov pozorované u pacienta je zrejme spôsobené kompresiou týchto nervov v oblasti výstupných otvorov.

Syndróm Morgagni-Stuart-Morel, ktorého fotografiu je možné vidieť v tomto článku, je pomerne zriedkavý - na milión ľudí ochorie iba sto štyridsať. Okrem toho sa v praxi odborníci väčšinou stretávajú s „úlomkami“ choroby, pretože samotná choroba sa mnoho rokov nepozorovane vyvíja a príznaky sa prejavujú rôznou rýchlosťou. Predtým, ako sa syndróm úplne prejaví a stanoví sa presná diagnóza, musí pacientov vyšetrovať viac ako jeden lekár.
Kritický stav ochorenia dosahuje až nezvratný stav patologické zmeny v organizme. Potom je už takmer nemožné pacientovi pomôcť.

História

Morgagni-Stuart-Morelov syndróm bol starostlivo opísaný v roku 1762, keď taliansky patológ Morgagni otvoril mŕtvolu štyridsaťročnej ženy a zistil zhrubnutie vnútornej platničky čelnej kosti. Zároveň zaznamenal obezitu a nadmerný rast vlasov. Morgagni považoval znaky za prepojené a svoje pozorovania podrobne opísal. Morel a Stewart neskôr upozornili na kombináciu symptómov a dokázali sa pridať klinický obraz rôzne neurologické a psychické prejavy.

Čo je choroba

Morgagni-Morel-Stewartov syndróm je ochorenie, pri ktorom sa zisťuje hyperostóza vnútornej čelnej kostnej platničky, obezita a celý rad ďalších endokrinných a metabolických porúch. Ochorenie sa v drvivej väčšine vyskytuje u žien, väčšinou po štyridsiatke, niekedy sa však prejaví už pred tridsiatkou. U mužov sa syndróm až na zriedkavé výnimky prakticky nevyskytuje.

Etiológia a patogenéza

Morgagni-Morel-Stewartova choroba je syndróm, ktorého patogenéza a etiológia nemajú jednotnú definíciu. Niektorí autori sa domnievajú, že patológia je geneticky podmienená a prenáša sa dominantným autozomálnym typom. Existujú názory, že syndróm úzko súvisí s X chromozómom. Boli prípady, keď chorobami trpeli štyri generácie, a to prevažne ženy. Existujú ojedinelé prípady prejavu syndrómu u mužov. Ale sú sporadické a veda zatiaľ nevie, ako sa choroba prenáša cez mužskú líniu. Objavil sa názor, že syndróm sa častejšie prejavuje u žien počas menopauza. Údaje nahromadené v priebehu času však spochybňujú toto tvrdenie. Ochorenie sa môže vyskytnúť v dôsledku infekcií (hlavne sínusitídy), neuroinfekcií a traumatických poranení mozgu. Morgagni-Stewart-Morelov syndróm bol zistený u kastrát, ktoré prešli chirurgická operácia. Po liečbe rakoviny sa môžu vytvoriť samostatné príznaky syndrómu.
Boli zaznamenané prípady, keď sa ochorenie prejavilo u pacientov s:

Morgagni-Morel-Stewart syndróm: patológia

S chorobou sa nielen zahusťuje vnútorná predná kostná platnička, ale niekedy sa zistí hyperostóza v zadnej časti hlavy a fronto-okcipitálnej oblasti. V endokrinných žľazách je veľa mikroskopických zmien. Zvyšuje sa počet eozinofilných a bazofilných buniek. Začínajú adenomatózne rasty ( štítna žľaza kôra nadobličiek atď.).

Symptómy

Keď má človek Morgagni-Morel-Stewartov syndróm, existuje niekoľko symptómov, ktoré ho charakterizujú:

Priebeh ochorenia

Morgagni-Morel-Stewart syndróm môže ovplyvniť telo rôznymi spôsobmi. Často závisí od stupňa obezity. Výslovnosť má obrovský vplyv na očakávanú dĺžku života:

Liečba

Je možné odstrániť Morgagni-Stewart-Morelov syndróm? Liečba choroby spočíva najmä v dodržiavaní diéty podobnej tej, ktorá sa predpisuje pri cukrovke a obezite. Jedlo by malo byť nízkokalorické, bohaté na bielkoviny, vitamíny a minerálne soli. Diéta znižuje množstvo sacharidov a tukov. V podstate je predpísaná Baranovova diéta.
Okrem toho sa počas liečby vykonáva a predpisuje masáž fyzické cvičenie, ktoré znižujú svalovú slabosť a zlepšujú periférnu cirkuláciu. Ak má pacient srdcové zlyhanie, potom sa syndróm lieči diuretikami, kardio liekmi atď.

Morgagni-Adams-Stokesov syndróm- spôsobené mdlobou prudký pokles srdcový výdaj a cerebrálna ischémia v dôsledku akútnych srdcových arytmií (atrioventrikulárna blokáda 2. stupňa alebo úplná atrioventrikulárna blokáda, paroxyzmálna tachykardia, fibrilácia komôr, syndróm slabosti a tuposti sinoatriálneho uzla a pod.). Pomenovaný pre Taliana Giovanniho Battistu Morgagniho (1682-1771) a Íra Roberta Adamsa (1791-1875) a Williama Stokesa.

Etiológia a patogenéza

Morgagni-Adams-Stokesov syndróm sa vyskytuje v dôsledku mozgovej ischémie s náhlym znížením srdcového výdaja v dôsledku porúch srdcového rytmu alebo zníženia srdcovej frekvencie. Ich dôvod môže byť komorová tachykardia fibrilácia komôr, úplná AV blokáda a prechodná asystólia.

Morgagni-Adams-Stokesov syndróm sa niekedy vyskytuje pri syndróme chorého sínusu, precitlivenosti karotického sínusu a syndrómu krádeže mozgu. Symptómy poruchy vedomia sa objavia 3-10 sekúnd po zastavení obehu

Klinický obraz

Útoky zvyčajne prichádzajú náhle, zriedka trvajú dlhšie ako 1-2 minúty a spravidla nevedú k neurologické komplikácie. Príčinou aj následkom Morgagni-Adams-Stokesovho syndrómu môže byť akútny infarkt myokardu alebo cerebrovaskulárna príhoda.

Na začiatku záchvatu pacient náhle zbledne a stratí vedomie; po obnovení vedomia sa často objavuje ťažká hyperémia kože. Ambulantné monitorovanie EKG často umožňuje určiť príčinu záchvatov.

Liečba

Ak sú príčinou syndrómu tachyarytmie, je potrebné predpísať vhodné antiarytmiká. Ak dôjde k záchvatom v dôsledku bradykardie (najčastejšie s úplnou AV blokádou), je indikovaná permanentná stimulácia. Ak je exacerbácia syndrómu spôsobená úplnou AV blokádou s pomalou komorovou únikovou rýchlosťou, na núdzovú liečbu môžete použiť intravenózne podanie izoproterenol alebo adrenalín na zvýšenie srdcovej frekvencie. Výhodnejšie je použiť izoproterenol, pretože má výraznejšie pozitívum chronotropné pôsobenie, menej často spôsobuje komorové arytmie a nevedie k nadmernému zvýšeniu krvného tlaku.

Pacienti s dlhotrvajúcimi alebo opakujúcimi sa bradyarytmiami môžu vyžadovať dočasnú alebo trvalú stimuláciu.

pozri tiež

Poznámky

Odkazy

Nadácia Wikimedia. 2010.

Pozrite sa, čo je „Morgagniho syndróm“ v iných slovníkoch:

Morgagni-Stewart-Morel-Henschenov syndróm- Pozri Morgagniho chorobu. Hyperostóza vnútornej platničky čelnej kosti, verilizmus, obezita, amenorea. Pozoruje sa iba u žien. Opísal taliansky lekár a anatóm Morgagni ...

Morgagni-Adams-Stokesov syndróm- Mdloby (pozri), ktoré sa vyskytujú na pozadí úplnej atrioventrikulárnej blokády spôsobenej poruchou vedenia v Hisovom zväzku a vyvolávajúcou ischémiu mozgu, najmä retikulárnych štruktúr jeho trupu. Prejavuje sa ako okamžitý všeobecný ...... encyklopedický slovník v psychológii a pedagogike

MORGIÁNSKÝ SYNDRÓM- (Morgagni-Stuart-Morelov syndróm, opísaný talianskym lekárom a anatómom GB Morgagnim, 1682-1771, neskôr britským neurológom RM Stewartom, švajčiarskym lekárom F. Morelom, 1888-1957; synonymum - syndróm vnútornej frontálnej hyperostózy) - ... ... Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky- (G. B. Morgagni, 1682 1771, taliansky lekár a anatóm; R. Adams, 1791 1875, írsky lekár; W. Stokes, 1804 1878, írsky lekár; synonymum: Adams Morgagni Stokesov syndróm, Spenceov syndróm, Stokesov syndróm) výskyt záchvatov náhla strata vedomia s ... ... Veľký lekársky slovník

- (G. B. Morgagni, 1682 1771, taliansky lekár a anatóm; R. M. Stewart, anglický neuropatológ 20. storočia; F. Morel, 1888 1957, švajčiarsky psychiater) pozri Morgagniho syndróm ... Veľký lekársky slovník

- (G. B. Morgagni, 1682 1771, taliansky lekár a anatóm; S. E. Henschen, 1847 1930, švédsky lekár) pozri Morgagniho syndróm ... Veľký lekársky slovník

SYNDRÓM SÍNUSOVEJ SLABNOSTI- med. Syndróm slabosti sínusového predsieňového uzla (SSSPU) je neschopnosť sinoatriálneho uzla (SAN) primerane vykonávať funkciu centra automatizmu. Čiastočná alebo úplná strata úlohy centrálneho kardiostimulátora srdca vedie k vzniku ... Príručka choroby

V roku 1855 Chiari popísali pretrvávajúcu laktáciu a amenoreu s atrofiou maternice a vaječníkov po pôrode. Syndróm ďalej podrobne skúmali Frommel, Argonnz A. Del Castillo a Forbes.

Podľa moderných nápady syndróm perzistujúcej laktácie a amenorey treba považovať za syndróm poškodenia hypotalamu hormonálne neaktívnym nádorom alebo iným patologickým procesom.

patologická anatómia. Pitva môže odhaliť chromofóbny adenóm hypofýzy. Maternica je hypoplastická (atrofické zmeny na sliznici maternice), výrazná je atrofia vaječníkov. Makro- a mikroskopický obraz mliečnych žliaz môže byť odlišný v závislosti od stupňa hyperplázie a sekrécie orgánu.

Poliklinika. Chiari-Frummelov syndróm je charakterizovaný triádou: 1) amenorea, 2) galaktorea, 3) zhoršená funkcia hypotalamus-hypofýza (dysfunkcia hypofýzy). Často sa poruchy laktácie môžu kombinovať s duševnými poruchami, čo potvrdzuje neurogénny pôvod syndrómu. Chiari-Frummelov syndróm môže byť spojený s obezitou alebo podvýživou, diabetes insipidus. S kompresiou alebo klíčením nádorom chiazmy zrakové nervy Vyskytuje sa bitemporálna hemianopsia.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika. Diagnóza syndrómu nie je náročná. Podobné príznaky sa pozorujú pri chromofóbnom adenóme, kraniofaryngióme.
Predpoveď závisí od závažnosti ochorenia.

Liečba. efektívna metóda liečba je rýchle odstránenie nádory alebo liečba nádorov rádioaktívnymi liekmi (rádioaktívne zlato a pod.). Na zníženie laktácie sa vykonáva symptomatická liečba prípravkami ženských pohlavných hormónov (dietylstilbestrol atď.).

Morgagni-Stewart-Morelov syndróm

Tento syndróm bol prvýkrát opísaný v roku 1719. Taliansky patológ Morgagni.Ďalším výskumom tohto syndrómu sa zaoberali Ashard a Thiers v roku 1921, Stewart v roku 1928, Morel okolo roku 1930. Syndróm sa pozoruje takmer výlučne u žien v dospelosti (nad 50 rokov), niekedy sa vyskytuje aj u mladších žien - do 30 rokov. .
Etiológia nejasná. Predpokladá sa, že hlavnou príčinou ochorenia sú hypotalamo-hypofyzárne poruchy.

Patogenéza choroba ešte nie je úplne objasnená. Istý význam má zrejme zvýšená produkcia estrogénov, ako aj hormónov produkovaných bazofilnými a eozinofilnými bunkami predného laloka.

patologická anatómia. o histologické vyšetrenie zistilo sa zvýšenie počtu eozinofilných a bazofilných buniek, ako aj mikroadenómov hypofýzy, pozostávajúcich z eozinofilných, bazofilných a chromoforových buniek. Mikroskopické zmeny na iných žľazách s vnútornou sekréciou (adenómy štítnej žľazy, prištítnych teliesok a kôry nadobličiek) sprevádzajú toto ochorenie.

Poliklinika. Sťažnosti pacientov na silnú a pretrvávajúcu bolesť hlavy sú jednou z prvých sťažností. Bolesť hlavy pravdepodobne v dôsledku hypertenzie a vnútrolebečný tlak. Pacienti sú mimoriadne vzrušení, existuje tendencia k depresii. Spánok je slabý, s častým budením. Koža normálnej farby. Obezita pripomínajúca obezitu pri adipózno-genitálnej dystrofii. Často sa vyskytuje pyodermia, mokvavý ekzém, akrocyanóza. Hypertrichóza. Hranice srdca sa rozširujú. Srdcové zvuky sú tlmené. Akcent II tón nad aortou. Často pozorované arteriálnej hypertenzie. Pacienti sú náchylní na bronchopneumóniu, akútne respiračné infekcie.

Často môže byť dodržaný porucha menštruačného cyklu, napriek tomu však niekedy dôjde k otehotneniu, čo zhoršuje priebeh ochorenia, urýchľuje sa ROE. Zaznamenáva sa znížená tolerancia uhľohydrátov. Niekedy sa Morgapy-Stewart-Morelov syndróm kombinuje s diabetes insipidus. Hlavná burza je premenlivá. Turecké sedlo sa väčšinou nemení. Dochádza k zhrubnutiu vnútornej platničky čelnej kosti.
Zoznámte sa vymazané formy syndrómu, najmä s menopauzou, čo sťažuje stanovenie diagnózy.

Morgagni-Stewart-Morelov syndróm charakterizované Hepshenovou triádou: obezita, rast vlasov mužského typu a zhrubnutie vnútornej platničky čelnej kosti. Pri diferenciálnej diagnostike treba mať v prvom rade na pamäti adipózno-genitálnu dystrofiu a Itsenko-Cushingovu chorobu, pri ktorých sú podobné znaky.

Predpoveď a pracovná kapacita. Pracovná schopnosť pacientov závisí predovšetkým od viacerých príčin, najmä od stupňa obezity. Pri ťažkej obezite sa v dôsledku ukladania tuku v osrdcovníku a myokarde sťažuje práca srdca, čo vytvára podmienky pre rozvoj srdcového zlyhávania a tým „zhoršuje stav pacienta, a to vedie k úplnej invalidite.

Liečba. Pri miernych formách ochorenia je pracovná schopnosť obmedzená. Liečba spočíva v diéte. Pri komplikáciách diabetes mellitus sa liečba uskutočňuje podľa všeobecná schéma liečbe cukrovka. Odporúča sa strava bohatá na kompletné bielkoviny, minerálne soli a vitamíny. Tuky a sacharidy by mali byť obmedzené. Dodatočný význam má telesná výchova a masáže. S komplikáciami z vnútorné orgány(srdcové zlyhanie, zápal pľúc atď.) liečba je v týchto prípadoch všeobecne akceptovaná.