Sindrome di Morgan Stewart all'autopsia. Sindrome da lattazione persistente e amenorrea. Sindrome di Morgagni-Stuart-Morel. Sindrome di Morgagni-Adams-Stokes: sintomi, pronto soccorso e trattamento

Sindrome di Morgagni-Stuart-Morel(craniopatia metabolica) - una condizione associata a un'ampia gamma problemi endocrini, inclusi diabete e diabete insipido, e iperparatiroidismo. Altri segni e sintomi includono mal di testa, vertigini, capelli troppo maschili, problemi mestruali, galattorrea, obesità, depressione e convulsioni. Di solito si verifica un ispessimento della superficie interna della parte frontale del cranio stato iniziale malattia nota come iperostosi frontale interna ( inglese) .

Storia della scoperta

La sindrome fu descritta per la prima volta nel 1765 dal patologo italiano Giovanni Battista Morgagni e successivamente, nel 1928, dal neurologo inglese Douglas Stewart. Il medico svizzero Ferdinand Morel (Polacco) russo (1888-1957) nel 1930 aggiunse violazioni al quadro clinico ciclo mestruale e impotenza. Il termine "sindrome di Morgagni-Stuart-Morel" è stato introdotto nel 1937 da Folke Henschen sv.

Eziologia e patogenesi

L'eziologia della malattia non è completamente compresa, ma è associata all'ipertrofia della corteccia surrenale dovuta all'ipersecrezione dell'ormone adrenocorticotropo, la cui influenza provoca sintomi secondari. Sintomi simili sono stati osservati nelle donne con prolattina elevata sullo sfondo dell'iperostosi dell'osso frontale nel 43% dei casi. Numerosi studi hanno dimostrato l'ereditarietà autosomica dominante della malattia. La malattia è tipica soprattutto per le donne.

Diagnostica

La diagnosi viene fatta sulla base dei reclami e del quadro clinico; utilizzare anche metodi istologici di ricerca. La radiografia mostra un ispessimento dell'osso frontale. La sindrome di Morgagni-Stuart-Morel si differenzia principalmente dalla malattia di Itsenko-Cushing e dalla distrofia adiposogenitale.

Trattamento

Il trattamento è sintomatico. In rari casi, l'interno troppo cresciuto dell'osso frontale può essere rimosso chirurgicamente.

Sindrome di Morgai e - Stewart - Morel, o hyperostosus frontalis interna. La sindrome di Morgagni-Stewart-Morel è un ispessimento del lato interno dell'osso frontale, combinato con obesità, ipertensione arteriosa, virilismo, a volte con il diabete. Tali pazienti avvertono mal di testa, indebolimento della vista, memoria, grave astenia, a volte varia disordini mentali. La radiografia mostra un ispessimento della parte interna dell'osso frontale. Nei pazienti con sindrome di Morgagni-Stuart-Morel si osserva spesso un'infiammazione ricorrente delle cavità paranasali. La patogenesi della malattia non è stata stabilita; si ipotizza una particolare disfunzione dei meccanismi ipofisi-ipotalamici.

Esistono forme della malattia in cui, insieme all'iperostosi dell'osso frontale, un'immagine a raggi X mostra un restringimento del canale uditivo interno, un'ossificazione del legamento petroso-sfenoide, una piccola fossa della sella turca; in alcuni pazienti viene determinata una spondilosi lievemente pronunciata delle vertebre cervicali. Con queste forme della sindrome possono verificarsi vertigini, acufeni e disfunzioni. analizzatore vestibolare, prevalentemente di origine periferica (labirinto, nervo). Anosmia, paralisi possono essere osservate allo stesso tempo nervo facciale, diplopia, ambliopia.

malattia del marmo. La base di questa malattia è condizione patologica sistema scheletrico, manifestato nello squilibrio tra organizzazione e riassorbimento della sostanza. A causa della soppressione del processo di riassorbimento, la quantità di sostanza spugnosa diminuisce drasticamente. Nella malattia del marmo è stata stabilita una violazione del metabolismo minerale del sistema scheletrico, manifestata sotto forma di un rapporto errato tra vari tipi composti calorici. Un esame obiettivo nei pazienti con malattia del marmo mostra spesso un aumento del fegato, della milza e linfonodi. Con grave malattia del marmo, si osserva osteosclerosi generalizzata, anemia cronica e fratture patologiche. Con la malattia del marmo, lo sviluppo delle ossa del cranio è disturbato: si compattano (piramidi dell'osso temporale, processo mastoideo). La conseguenza di questo ispessimento è una significativa riduzione delle dimensioni e persino l'obliterazione delle cavità accessorie del naso, la scomparsa della pneumatizzazione dei processi mastoidei, nonché i cambiamenti nella configurazione della sella turca e di tutte le aperture del cranio.

Un paziente di 40 anni lamenta mal di testa e perdita dell'udito.

Esame obiettivo: una peculiare configurazione del cranio con sporgenza delle regioni frontale-occipitale, cifoscoliosi lombare colonna vertebrale. Paresi periferica del nervo facciale destro, paresi minore del nervo ipoglosso sinistro. Il palato duro è alto e stretto. La voce è peculiare, priva di sfumature. padiglioni auricolari piccoli, la loro forma è irregolare. condotti uditivi molto stretto. Il suono nell'esperienza di Weber non lateralizza. Conduzione ossea dalla sommità della testa è leggermente accorciato. Percezione (aria) di diapason con l'orecchio destro: Ci2s - 30%, C2o48 - 100%, con l'orecchio sinistro: Ci2s - 17%, C2048 - 0. Percepisce il parlato sussurrato con l'orecchio destro a una distanza di 1,5 m. Non percepisce il discorso sussurrato con l'orecchio sinistro, sente il parlato ad alta voce vicino al padiglione auricolare.

Esame a raggi X: una forte compattazione delle ossa della base del cranio, in misura minore della volta del cranio. Cavità annessiali mancano i nasi. La pneumatizzazione del processo mastoideo è assente. Sella turca con piccolo lume e rigonfiamento a forma di clava dei processi sfenoidali posteriori e anteriori. Tutte le aperture della base del cranio sono notevolmente ridotte.

Cambiamenti marcati tessuto osseo caratteristica della malattia del marmo. Il nome stesso "malattia del marmo" è dato sulla base dei cambiamenti nelle ossa tubolari lunghe, consistenti in un'immagine di aree alternate di osteoporosi e osteosclerosi. Nel nostro caso, abbiamo forma atipica di questa malattia: lievi modifiche a lungo ossa tubolari con violazioni allo stesso tempo nettamente espresse della struttura del cranio.

La lesione dei nervi facciale, ipoglosso, ottico ed entrambi uditivi osservata nel paziente è apparentemente dovuta alla compressione di questi nervi nella regione delle aperture di uscita.

La sindrome di Morgagni-Stuart-Morel, una foto delle cui manifestazioni può essere vista in questo articolo, è piuttosto rara: solo centoquaranta si ammalano per milione di persone. Inoltre, in pratica, gli specialisti incontrano principalmente "frammenti" della malattia, perché la malattia stessa si sviluppa impercettibilmente per molti anni e i sintomi si manifestano a velocità diverse. I pazienti devono essere esaminati da più di un medico prima che la sindrome si manifesti completamente e venga determinata una diagnosi accurata.
Lo stato critico della malattia raggiunge quando è irreversibile alterazioni patologiche nell'organismo. Dopodiché, è quasi impossibile aiutare il paziente.

Storia

La sindrome di Morgagni-Stuart-Morel fu accuratamente descritta nel 1762, quando il patologo italiano Morgagni aprì il cadavere di una donna di quarant'anni e trovò un ispessimento della placca interna dell'osso frontale. Allo stesso tempo, ha notato l'obesità e la crescita eccessiva dei capelli. Morgagni considerava i segni interconnessi e descriveva in dettaglio le sue osservazioni. Morel e Stewart in seguito hanno attirato l'attenzione sulla combinazione di sintomi e sono stati in grado di aumentare quadro clinico diverse manifestazioni neurologiche e mentali.

Cos'è una malattia

La sindrome di Morgagni-Morel-Stewart è una malattia in cui vengono rilevate iperostosi della placca ossea frontale interna, obesità e una serie di altri disturbi endocrini e metabolici. La stragrande maggioranza della malattia si manifesta nelle donne, per lo più dopo i quarant'anni, ma a volte si manifesta prima dei trenta. Tra i maschi la sindrome praticamente non si verifica, con rare eccezioni.

Eziologia e patogenesi

La malattia di Morgagni-Morel-Stewart è una sindrome la cui patogenesi ed eziologia non hanno una definizione univoca. Alcuni autori ritengono che la patologia sia determinata geneticamente e sia trasmessa da un tipo autosomico dominante. Ci sono opinioni secondo cui la sindrome è strettamente correlata al cromosoma X. Ci sono stati casi in cui le malattie hanno sofferto in quattro generazioni e principalmente donne. Ci sono casi isolati di manifestazione della sindrome negli uomini. Ma sono sporadici e la scienza non sa ancora come la malattia si trasmetta attraverso la linea maschile. C'era un'opinione secondo cui la sindrome si manifesta più spesso nelle donne durante menopausa. Ma i dati accumulati nel tempo mettono in dubbio questa affermazione. La malattia può verificarsi a causa di infezioni (principalmente sinusiti), neuroinfezioni e lesioni cerebrali traumatiche. La sindrome di Morgagni-Stewart-Morel è stata trovata in donne castrati che avevano subito operazione chirurgica. Segni separati della sindrome possono formarsi dopo il trattamento del cancro.
Sono stati registrati casi in cui la malattia si è manifestata in pazienti con:

Sindrome di Morgagni-Morel-Stewart: patologia

Con la malattia, non solo la placca ossea frontale interna si ispessisce, ma a volte viene rilevata iperostosi nella parte posteriore della testa e nella regione fronto-occipitale. Ci sono molti cambiamenti microscopici nelle ghiandole endocrine. Il numero di cellule eosinofile e basofile aumenta. Iniziano le escrescenze adenomatose ( ghiandola tiroidea, corteccia surrenale, ecc.).

Sintomi

Quando una persona ha la sindrome di Morgagni-Morel-Stewart, ci sono una serie di sintomi che lo caratterizzano:

Decorso della malattia

La sindrome di Morgagni-Morel-Stewart può influenzare il corpo in diversi modi. Spesso dipende dal grado di obesità. Pronunciato ha un enorme impatto sull'aspettativa di vita:

Trattamento

Si può eliminare la sindrome di Morgagni-Stewart-Morel? La cura della malattia consiste principalmente nel seguire una dieta simile a quella prescritta per il diabete e l'obesità. Il cibo deve essere ipocalorico, ricco di proteine, vitamine e sali minerali. La dieta riduce la quantità di carboidrati e grassi. Fondamentalmente, viene prescritta la dieta di Baranov.
Inoltre, durante il trattamento, viene eseguito e prescritto un massaggio esercizio fisico, che riducono la debolezza muscolare e migliorano la circolazione periferica. Se il paziente ha insufficienza cardiaca, la sindrome viene trattata con diuretici, cardiofarmaci, ecc.

Sindrome di Morgagni-Adams-Stokes- svenimento causato forte calo gittata cardiaca e ischemia cerebrale dovuta ad aritmie cardiache acute (blocco atrioventricolare di 2° grado o blocco atrioventricolare completo, tachicardia parossistica, fibrillazione ventricolare, sindrome da debolezza e ottusità del nodo senoatriale, ecc.). Prende il nome dall'italiano Giovanni Battista Morgagni (1682-1771) e dall'irlandese Robert Adams (1791-1875) e William Stokes.

Eziologia e patogenesi

La sindrome di Morgagni-Adams-Stokes si verifica a causa di un'ischemia cerebrale con un'improvvisa diminuzione della gittata cardiaca a causa di disturbi del ritmo cardiaco o diminuzione della frequenza cardiaca. La loro ragione potrebbe essere tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare, blocco atrioventricolare completo e asistolia transitoria.

La sindrome di Morgagni-Adams-Stokes a volte si verifica con la sindrome del seno malato, l'ipersensibilità del seno carotideo e la sindrome del furto di cervello. I sintomi di ridotta coscienza compaiono 3-10 secondi dopo l'arresto circolatorio

Quadro clinico

Gli attacchi di solito si verificano all'improvviso, raramente durano più di 1-2 minuti e, di regola, non comportano complicazioni neurologiche. L'infarto miocardico acuto o l'incidente cerebrovascolare possono essere sia una causa che una conseguenza della sindrome di Morgagni-Adams-Stokes.

All'inizio dell'attacco, il paziente impallidisce improvvisamente e perde conoscenza; dopo il ripristino della coscienza, appare spesso una grave iperemia della pelle. Il monitoraggio ECG ambulatoriale spesso consente di determinare la causa delle convulsioni.

Trattamento

Se le tachiaritmie sono la causa della sindrome, devono essere prescritti farmaci antiaritmici appropriati. Se si verificano attacchi dovuti a bradicardia (il più delle volte con blocco atrioventricolare completo), è indicata la stimolazione permanente. Se l'esacerbazione della sindrome è causata da un blocco atrioventricolare completo con una lenta velocità di fuga ventricolare, per il trattamento di emergenza, è possibile utilizzare somministrazione endovenosa isoproterenolo o adrenalina per aumentare la frequenza cardiaca. È preferibile utilizzare l'isoproterenolo, poiché ha un positivo più pronunciato azione cronotropa, meno spesso provoca aritmie ventricolari e non porta ad un aumento eccessivo della pressione sanguigna.

I pazienti con bradiaritmie prolungate o ricorrenti possono richiedere una stimolazione temporanea o permanente.

Guarda anche

Appunti

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SINDROME DELLA MORGANIA- (Sindrome di Morgagni-Stuart-Morel, descritta dal medico e anatomista italiano GB Morgagni, 1682-1771, poi dal neurologo britannico RM Stewart, dal medico svizzero F. Morel, 1888-1957; sinonimo - sindrome da iperostosi frontale interna) - ... ... Dizionario Enciclopedico di Psicologia e Pedagogia- (G. B. Morgagni, 1682 1771, medico e anatomista italiano; R. Adams, 1791 1875, medico irlandese; W. Stokes, 1804 1878, medico irlandese; sinonimo: sindrome di Adams Morgagni Stokes, sindrome di Spence, sindrome di Stokes) il verificarsi di attacchi di improvvisa perdita di coscienza con ... ... Grande dizionario medico

- (G. B. Morgagni, 1682 1771, medico e anatomista italiano; R. M. Stewart, neuropatologo inglese del XX secolo; F. Morel, 1888 1957, psichiatra svizzero) vedi Sindrome di Morgagni... Grande dizionario medico

- (G. B. Morgagni, 1682 1771, medico e anatomista italiano; S. E. Henschen, 1847 1930, medico svedese) vedi sindrome di Morgagni ... Grande dizionario medico

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Nel 1855 Chiari descritto allattamento persistente e amenorrea con atrofia dell'utero e delle ovaie dopo il parto. La sindrome è stata ulteriormente studiata in dettaglio da Frommel, Argonnz A. Del Castillo e Forbes.

Secondo moderno idee la sindrome di allattamento persistente e amenorrea deve essere considerata come una sindrome di danno all'ipotalamo da parte di un tumore ormonale inattivo o di altri processi patologici.

anatomia patologica. Un'autopsia può rivelare un adenoma ipofisario cromofobo. L'utero è ipoplastico (alterazioni atrofiche nella mucosa uterina), l'atrofia ovarica è pronunciata. L'immagine macro e microscopica delle ghiandole mammarie può essere diversa a seconda del grado di iperplasia e secrezione dell'organo.

Clinica. La sindrome di Chiari-Frummel è caratterizzata da una triade: 1) amenorrea, 2) galattorrea, 3) alterata funzione ipotalamo-ipofisaria (disfunzione ipofisaria). Spesso i disturbi dell'allattamento possono essere combinati con disturbi mentali, il che conferma l'origine neurogena della sindrome. La sindrome di Chiari-Frummel può essere associata a obesità o malnutrizione, diabete insipido. Con compressione o germinazione da un tumore del chiasma nervi ottici Si verifica emianopsia bitemporale.

Diagnosi e diagnosi differenziale. La diagnosi della sindrome non è difficile. Sintomi simili si osservano con adenoma cromofobico, craniofaringioma.
Previsione dipende dalla gravità della malattia.

Trattamento. metodo efficace il trattamento è pronta rimozione tumori o trattamento del tumore con farmaci radioattivi (oro radioattivo, ecc.). Per ridurre l'allattamento, viene effettuato un trattamento sintomatico con preparati di ormoni sessuali femminili (dietilstilbestrolo, ecc.).

Sindrome di Morgagni-Stewart-Morel

Questa sindrome fu descritta per la prima volta nel 1719. Il patologo italiano Morgagni. Ashard e Thiers nel 1921, Stewart nel 1928, Morel intorno al 1930 furono impegnati in ulteriori studi su questa sindrome.La sindrome si osserva quasi esclusivamente nelle donne in età adulta (oltre i 50 anni), a volte si verifica nelle donne più giovani - fino a 30 anni .
Eziologia poco chiara. Si ritiene che la causa principale della malattia siano i disturbi ipotalamo-ipofisari.

Patogenesi la malattia non è stata ancora del tutto chiarita. Di una certa importanza, a quanto pare, è l'aumentata produzione di estrogeni, oltre che di ormoni prodotti dalle cellule basofile ed eosinofile del lobo anteriore.

anatomia patologica. In esame istologico si riscontra un aumento del numero di cellule eosinofile e basofile, oltre a microadenomi ipofisari, costituiti da cellule eosinofile, basofile e cromofore. Cambiamenti microscopici in altre ghiandole endocrine (adenomi della tiroide, della ghiandola paratiroidea e della corteccia surrenale) accompagnano questa malattia.

Clinica. I reclami dei pazienti di cefalea grave e persistente sono uno dei primi reclami. Mal di testa probabilmente a causa di ipertensione e Pressione intracranica. I pazienti sono estremamente eccitati, c'è una tendenza alla depressione. Il sonno è scarso, con frequenti risvegli. Pelle di colore normale. Obesità simile all'obesità nella distrofia adiposo-genitale. Spesso c'è piodermite, eczema piangente, acrocianosi. Ipertricosi. I confini del cuore si espandono. I suoni del cuore sono attutiti. Accento II tono sull'aorta. Spesso osservato ipertensione arteriosa. I pazienti sono inclini a broncopolmonite, infezioni respiratorie acute.

Spesso può essere osservato disturbo del ciclo mestruale, tuttavia, nonostante ciò, a volte si verifica una gravidanza, che peggiora il decorso della malattia, il ROE è accelerato. Si nota una ridotta tolleranza ai carboidrati. A volte la sindrome di Morgapy-Stewart-Morel è associata al diabete insipido. Lo scambio principale è variabile. La sella turca di solito non viene cambiata. C'è un ispessimento della placca interna dell'osso frontale.
Incontrare cancellato forme della sindrome, soprattutto con la menopausa, che rende difficile fare una diagnosi.

Sindrome di Morgagni-Stewart-Morel caratterizzato dalla triade di Hepshen: obesità, crescita dei capelli di tipo maschile e ispessimento della placca interna dell'osso frontale. Nella diagnosi differenziale, si dovrebbe prima di tutto tenere a mente la distrofia adiposo-genitale e la malattia di Itsenko-Cushing, in cui ci sono segni simili.

Previsione e capacità di lavoro. La capacità lavorativa dei pazienti dipende principalmente da una serie di ragioni, in particolare dal grado di obesità. Con l'obesità grave, a causa della deposizione di grasso nel pericardio e nel miocardio, il lavoro del cuore diventa più difficile, il che crea le condizioni per lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca e quindi "aggrava le condizioni del paziente, e questo porta alla completa disabilità.

Trattamento. Nelle forme lievi della malattia, la capacità di lavorare è limitata. Il trattamento si riduce alla dieta. Con le complicazioni del diabete mellito, il trattamento viene eseguito secondo schema generale trattamento diabete. Si consiglia una dieta ricca di proteine ​​complete, sali minerali e vitamine. Grassi e carboidrati dovrebbero essere limitati. L'educazione fisica e il massaggio sono di ulteriore importanza. Con complicazioni da organi interni(insufficienza cardiaca, polmonite, ecc.) il trattamento è generalmente accettato in questi casi.