D55-D59 Enzim bozukluklarına bağlı anemi. Hemolitik Anemi Otoimmün Hemolitik Anemi Nedir?

Sınıf III. kan hastalıkları, hematopoietik organlar ve bağışıklık mekanizmasını içeren seçilmiş bozukluklar (D50-D89)

Hariç: otoimmün hastalık (sistemik) NOS (M35.9), perinatal dönemde ortaya çıkan belirli durumlar (P00-P96), gebelik, doğum ve lohusalık komplikasyonları (O00-O99), Doğuştan anomaliler, deformiteler ve kromozomal anormallikler (Q00-Q99), endokrin hastalıklar, beslenme ve metabolik bozukluklar (E00-E90), insan immün yetmezlik virüsü [HIV] hastalığı (B20-B24), yaralanma, zehirlenme ve maruz kalmanın diğer bazı etkileri dış nedenler(S00-T98), neoplazmalar (C00-D48), klinik ve laboratuvar araştırması, başka yerde sınıflandırılmamış (R00-R99)

Bu sınıf aşağıdaki blokları içerir:
D50-D53 Diyet anemisi
D55-D59 Hemolitik anemiler
D60-D64 Aplastik ve diğer anemiler
D65-D69 Pıhtılaşma bozuklukları, purpura ve diğer hemorajik durumlar
D70-D77 Kan ve kan oluşturan organların diğer hastalıkları
D80-D89 Bağışıklık mekanizmasını içeren seçilmiş bozukluklar

Aşağıdaki kategoriler bir yıldızla işaretlenmiştir:
D77 Kan ve kan oluşturan organların diğer bozuklukları, başka yerde sınıflanmış hastalıklarda

BESİN ANEMİSİ (D50-D53)

D50 Demir eksikliği anemisi

Kapsama alınan terimler: anemi:
. sideropenik
. hipokromik
D50.0Demir eksikliği anemisi Kan kaybına bağlı ikincil (kronik). Posthemorajik (kronik) anemi.
Hariç: akut posthemorajik anemi (D62) fetal kan kaybına bağlı konjenital anemi (P61.3)
D50.1 Sideropenik disfaji. Kelly-Paterson sendromu. Plummer-Vinson Sendromu
D50.8 Diğer demir eksikliği anemileri
D50.9 Demir eksikliği anemisi, tanımlanmamış

D51 Vitamin B12 eksikliği anemisi

Hariç: B12 vitamini eksikliği (E53.8)

D51.0İntrinsik faktör eksikliğine bağlı B12 vitamini eksikliği anemisi.
Anemi:
. Addison
. birmera
. zararlı (doğuştan)
Konjenital intrinsik faktör eksikliği
D51.1 B12 vitamininin proteinüri ile seçici malabsorpsiyonuna bağlı B12 vitamini eksikliği anemisi.
Imerslund (-Gresbeck) sendromu. Megaloblastik kalıtsal anemi
D51.2 Transkobalamin II eksikliği
D51.3 Beslenme ile ilişkili diğer B12 vitamini eksikliği anemileri. vejetaryen anemi
D51.8 Diğer B12 vitamini eksikliği anemileri
D51.9 B12 vitamini eksikliği anemisi, tanımlanmamış

D52 Folat eksikliği anemisi

D52.0 Beslenme ile ilişkili folat eksikliği anemisi. Megaloblastik beslenme anemisi
D52.1 Folat eksikliği anemisi ilaca bağlı. Gerekirse ilacı tanımlayın
ek harici neden kodu kullanın (sınıf XX)
D52.8 Diğer folat eksikliği anemileri
D52.9 Folat eksikliği anemisi, tanımlanmamış. Yetersiz folik asit alımına bağlı anemi, NOS

D53 Diğer beslenme anemileri

Kapsananlar: vitamin tedavisine yanıt vermeyen megaloblastik anemi
nom B12 veya folatlar

D53.0 Protein eksikliğine bağlı anemi. Amino asit eksikliğinden kaynaklanan anemi.
orotasidürik anemi
Hariç: Lesch-Nychen sendromu (E79.1)
D53.1 Diğer megaloblastik anemiler, başka yerde sınıflandırılmamış. Megaloblastik anemi NOS.
Hariç: Di Guglielmo hastalığı (C94.0)
D53.2İskorbüt nedeniyle anemi.
Hariç: iskorbüt (E54)
D53.8 Diğer belirtilen beslenme anemileri.
Eksikliğe bağlı anemi:
. bakır
. molibden
. çinko
Hariç: söz edilmeden yetersiz beslenme
anemi, örneğin:
. bakır eksikliği (E61.0)
. molibden eksikliği (E61.5)
. çinko eksikliği (E60)
D53.9 Diyet anemisi, tanımlanmamış. Basit kronik anemi.
Hariç: anemi NOS (D64.9)

HEMOLİTİK ANEMİ (D55-D59)

D55 Enzim bozukluklarına bağlı anemi

Hariç: ilaca bağlı enzim eksikliği anemisi (D59.2)

D55.0 Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz [G-6-PD] eksikliğine bağlı anemi. Favizm. G-6-PD-eksikliği anemisi
D55.1 Glutatyon metabolizmasının diğer bozukluklarına bağlı anemi.
Heksoz monofosfat [HMP] ile ilişkili enzim eksikliğine bağlı anemi (G-6-PD hariç)
metabolik yol şantı. Hemolitik nonsferositik anemi (kalıtsal) tip 1
D55.2 Glikolitik enzim bozukluklarına bağlı anemi.
Anemi:
. hemolitik sferositik olmayan (kalıtsal) tip II
. heksokinaz eksikliği nedeniyle
. piruvat kinaz eksikliği nedeniyle
. trioz fosfat izomeraz eksikliği nedeniyle
D55.3 Nükleotid metabolizması bozukluklarına bağlı anemi
D55.8 Enzim bozukluklarına bağlı diğer anemiler
D55.9 Enzim bozukluğuna bağlı anemi, tanımlanmamış

D56 Talasemi

D56.0 Alfa talasemi.
Hariç: hemolitik hastalığa bağlı hidrops fetalis (P56.-)
D56.1 Beta talasemi. Anemi Cooley. Şiddetli beta talasemi. Orak hücreli beta talasemi.
Talasemi:
. orta seviye
. büyük
D56.2 Delta beta talasemi
D56.3 Talasemi belirtisi taşıyan
D56.4 Fetal hemoglobinin [NPPH] kalıtsal kalıcılığı
D56.8 Diğer talasemiler
D56.9 Talasemi, tanımlanmamış. Akdeniz anemisi (diğer hemoglobinopatilerle birlikte)
Talasemi (minör) (karışık) (diğer hemoglobinopatilerle birlikte)

D57 Orak hücre bozuklukları

Hariç: diğer hemoglobinopatiler (D58.-)
orak hücreli beta talasemi (D56.1)

D57.0 Krizli orak hücreli anemi. Krizli Hb-SS hastalığı
D57.1 Krizsiz orak hücreli anemi.
Orak hücre(ler):
. anemi)
. hastalık) NOS
. ihlal )
D57.2Çift heterozigot orak hücre hastalıkları
Hastalık:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Orak hücre özelliğini taşır. Hemoglobin S. Heterozigot hemoglobin S'nin taşınması
D57.8 Diğer orak hücre bozuklukları

D58 Diğer kalıtsal hemolitik anemiler

D58.0 kalıtsal sferositoz. Acholuric (ailesel) sarılık.
Konjenital (sferositik) hemolitik sarılık. Minkowski-Choffard sendromu
D58.1 kalıtsal eliptositoz. Elitositoz (doğuştan). Ovalositoz (doğuştan) (kalıtsal)
D58.2 Diğer hemoglobinopatiler. Anormal hemoglobin NOS. Heinz cisimcikli konjenital anemi.
Hastalık:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Kararsız hemoglobinin neden olduğu hemolitik hastalık. Hemoglobinopati NO.
Hariç: ailesel polisitemi (D75.0)
Hb-M hastalığı (D74.0)
fetal hemoglobinin kalıtsal kalıcılığı (D56.4)
irtifa ile ilişkili polisitemi (D75.1)
methemoglobinemi (D74.-)
D58.8 Diğer tanımlanmış kalıtsal hemolitik anemiler. stomatositoz
D58.9 Kalıtsal hemolitik anemi, tanımlanmamış

D59 Edinilmiş hemolitik anemi

D59.0İlaca bağlı otoimmün hemolitik anemi.
Gerekirse, tıbbi ürünü tanımlamak için ek bir harici neden kodu (sınıf XX) kullanın.
D59.1 Diğer otoimmün hemolitik anemiler. otoimmün hemolitik hastalık(soğuk tip) (termal tip). Soğuk hemaglutininlerin neden olduğu kronik hastalık.
"Soğuk aglutinin":
. hastalık
. hemoglobinüri
Hemolitik anemi:
. soğuk tip (ikincil) (semptomatik)
. ısı tipi (ikincil) (semptomatik)
Hariç: Evans sendromu (D69.3)
fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (P55.-)
paroksismal soğuk hemoglobinüri (D59.6)
D59.2İlaca bağlı otoimmün olmayan hemolitik anemi. İlaca bağlı enzim eksikliği anemisi.
Gerekirse, ilacı tanımlamak için ek bir dış neden kodu kullanın (sınıf XX).
D59.3 Hemolitik üremik sendrom
D59.4 Diğer otoimmün olmayan hemolitik anemiler.
Hemolitik anemi:
. mekanik
. mikroanjiyopatik
. toksik
Nedeni belirlemek gerekirse, ek bir harici neden kodu (sınıf XX) kullanın.
D59.5 Paroksismal gece hemoglobinüri [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Diğer dış nedenlerin neden olduğu hemolize bağlı hemoglobinüri.
Hemoglobinüri:
. yükten
. yürüyen
. paroksismal soğuk
Hariç: hemoglobinüri NOS (R82.3)
D59.8 Diğer edinilmiş hemolitik anemiler
D59.9 Edinilmiş hemolitik anemi, tanımlanmamış. İdiyopatik hemolitik anemi, kronik

APLASTİK VE DİĞER ANEMİ (D60-D64)

D60 Edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi (eritroblastopeni)

Kapsananlar: kırmızı hücre aplazisi (edinilmiş) (yetişkinler) (timoma ile)

D60.0 Kronik edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi
D60.1 Geçici edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi
D60.8 Diğer edinilmiş saf kırmızı hücre aplazileri
D60.9 Edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi, tanımlanmamış

D61 Diğer aplastik anemiler

Hariç: agranülositoz (D70)

D61.0 Anayasal aplastik anemi.
Aplazi (saf) kırmızı hücre:
. doğuştan
. çocuk
. öncelik
Blackfan-Diamond Sendromu. Ailesel hipoplastik anemi. Anemi Fanconi. Malformasyonlu pansitopeni
D61.1İlaç kaynaklı aplastik anemi. Gerekirse ilacı tanımlayın
ek bir harici neden kodu kullanın (sınıf XX).
D61.2 Diğer dış etkenlerin neden olduğu aplastik anemi.
Nedeni belirlemek gerekirse, ek bir harici neden kodu kullanın (sınıf XX).
D61.3 idiyopatik aplastik anemi
D61.8 Diğer tanımlanmış aplastik anemiler
D61.9 Aplastik anemi, tanımlanmamış. Hipoplastik anemi NOS. Kemik iliğinin hipoplazisi. panmiyeloftis

D62 Akut posthemorajik anemi

Hariç: fetal kan kaybına bağlı konjenital anemi (P61.3)

D63 Anemi, başka yerde sınıflanmış kronik hastalıklarda

D63.0 Neoplazmlarda anemi (C00-D48+)
D63.8 Anemi, başka yerde sınıflanmış diğer kronik hastalıklarda

D64 Diğer anemiler

Hariç: refrakter anemi:
. NOS (D46.4)
. aşırı patlamalarla (D46.2)
. dönüşümlü (D46.3)
. sideroblastlarla (D46.1)
. sideroblastlar olmadan (D46.0)

D64.0 Kalıtsal sideroblastik anemi. Cinsiyete bağlı hipokromik sideroblastik anemi
D64.1 Diğer hastalıklara bağlı ikincil sideroblastik anemi.
Gerekirse, hastalığı tanımlamak için ek bir kod kullanın.
D64.2İlaçlar veya toksinlerin neden olduğu ikincil sideroblastik anemi.
Nedeni belirlemek gerekirse, ek bir harici neden kodu kullanın (sınıf XX).
D64.3 Diğer sideroblastik anemiler.
Sideroblastik anemi:
. NOS
. piridoksin reaktif, başka yerde sınıflandırılmamış
D64.4 Konjenital diseritropoietik anemi. Dishemopoietik anemi (doğuştan).
Hariç: Blackfan-Diamond sendromu (D61.0)
di Guglielmo hastalığı (C94.0)
D64.8 Diğer tanımlanmış anemiler. Pediatrik psödolösemi. lökoeritroblastik anemi
D64.9 Anemi, tanımlanmamış

KAN Pıhtılaşma Bozuklukları, MOR VE DİĞERLERİ

KANAMALI DURUMLAR (D65-D69)

D65 Yaygın damar içi pıhtılaşma [defibrinasyon sendromu]

Afibrinojenemi edinilmiş. Tüketim koagülopatisi
Diffüz veya dissemine intravasküler pıhtılaşma
Edinilmiş fibrinolitik kanama
Purpura:
. fibrinolitik
. yıldırım hızında
Hariç: defibrinasyon sendromu (komplike edici):
. yenidoğan (P60)

D66 Kalıtsal faktör VIII eksikliği

Faktör VIII eksikliği (fonksiyonel bozuklukla birlikte)
Hemofili:
. NOS
. FAKAT
. klasik
Hariç: Vasküler bozukluğu olan faktör VIII eksikliği (D68.0)

D67 Kalıtsal faktör IX eksikliği

Noel hastalığı
açık:
. faktör IX (fonksiyonel bozukluğu olan)
. plazmanın tromboplastik bileşeni
hemofili B

D68 Diğer kanama bozuklukları

Hariç tutulan: karmaşık hale getiren:
. düşük, ektopik veya molar gebelik (O00-O07, O08.1)
. gebelik, doğum ve lohusalık (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrand hastalığı. Anjiyohemofili. Vasküler hasarlı faktör VIII eksikliği. Vasküler hemofili.
Hariç: kalıtsal kılcal damarların kırılganlığı (D69.8)
faktör VIII eksikliği:
. NOS (D66)
. işlev bozukluğu olan (D66)
D68.1 Kalıtsal faktör XI eksikliği. Hemofili C. Plazma tromboplastin öncü eksikliği
D68.2 Diğer pıhtılaşma faktörlerinin kalıtsal eksikliği. Konjenital afibrinojenemi.
açık:
. AC-globulin
. hızlandırıcı
Faktör Eksikliği:
. ben [fibrinojen]
. II [protrombin]
. V [kararsız]
. VII [kararlı]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrin stabilize edici]
Disfibrinojenemi (doğuştan) Hipoprokonvertinemi. Ovren hastalığı
D68.3 Kanda dolaşan antikoagülanların neden olduğu hemorajik bozukluklar. Hiperheparinemi.
İçerik artırma:
. antitrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Kullanılan antikoagülanın tanımlanması gerekiyorsa, ek bir harici neden kodu kullanın.
(XX sınıfı).
D68.4 Edinilmiş pıhtılaşma faktörü eksikliği.
Pıhtılaşma faktörü eksikliği nedeniyle:
. karaciğer hastalığı
. K vitamini eksikliği
Hariç: Yenidoğanda K vitamini eksikliği (P53)
D68.8 Diğer tanımlanmış pıhtılaşma bozuklukları. Sistemik lupus eritematozus inhibitörünün varlığı
D68.9 Pıhtılaşma bozukluğu, tanımlanmamış

D69 Purpura ve diğer hemorajik durumlar

Hariç: iyi huylu hipergamaglobulinemik purpura (D89.0)
kriyoglobulinemik purpura (D89.1)
idiyopatik (hemorajik) trombositemi (D47.3)
fulminan purpura (D65)
trombotik trombositopenik purpura (M31.1)

D69.0 Alerjik purpura.
Purpura:
. anafilaktoid
. Henoch(-Schönlein)
. trombositopenik olmayan:
. hemorajik
. idiyopatik
. damar
alerjik vaskülit
D69.1 Trombositlerin kalitatif kusurları. Bernard-Soulier [dev trombosit] sendromu.
Glanzmann hastalığı. Gri trombosit sendromu. Trombasteni (hemorajik) (kalıtsal). trombositopati.
Hariç: von Willebrand hastalığı (D68.0)
D69.2 Diğer trombositopenik olmayan purpuralar.
Purpura:
. NOS
. bunak
. basit
D69.3İdiopatik trombositopenik purpura. Evans sendromu
D69.4 Diğer birincil trombositopeniler.
Hariç: trombositopeni yarıçap(Q87.2)
geçici neonatal trombositopeni (P61.0)
Wiskott-Aldrich sendromu (D82.0)
D69.5 ikincil trombositopeni. Nedeni belirlemek gerekirse, ek bir harici neden kodu (sınıf XX) kullanın.
D69.6 Trombositopeni, tanımlanmamış
D69.8 Diğer belirtilen hemorajik durumlar. Kılcal damarların kırılganlığı (kalıtsal). Vasküler psödohemofili
D69.9 Hemorajik durum, tanımlanmamış

KAN VE KAN YAPAN ORGANLARIN DİĞER HASTALIKLARI (D70-D77)

D70 Agranülositoz

Agranülositik anjina. Çocukların genetik agranülositozu. Kostmann hastalığı
nötropeni:
. NOS
. doğuştan
. döngüsel
. tıbbi
. periyodik
. dalak (birincil)
. toksik
nötropenik splenomegali
Gerekirse, nötropeniye neden olan ilacı belirlemek için ek bir dış neden kodu (sınıf XX) kullanın.
Hariç: geçici neonatal nötropeni (P61.5)

D71 Polimorfonükleer nötrofillerin fonksiyonel bozuklukları

Hücre zarının reseptör kompleksinin kusuru. Kronik (çocuk) granülomatozis. konjenital disfagositoz
ilerleyici septik granülomatozis

D72 Diğer beyaz kan hücresi bozuklukları

Hariç: bazofili (D75.8)
bağışıklık bozuklukları (D80-D89)
nötropeni (D70)
prelösemi (sendrom) (D46.9)

D72.0 Lökositlerin genetik anormallikleri.
Anomali (granülasyon) (granülosit) veya sendrom:
. Aldera
. Mayıs-Hegglin
. pelguera huet
kalıtsal:
. lökosit
. hipersegmentasyon
. hiposegmentasyon
. lökomelanopati
Hariç: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sendromu (E70.3)
D72.1 Eozinofili.
Eozinofili:
. alerjik
. kalıtsal
D72.8 Beyaz kan hücrelerinin diğer tanımlanmış bozuklukları.
Lösemi reaksiyonu:
. lenfositik
. monositik
. miyelositik
Lökositoz. Lenfositoz (semptomatik). Lenfopeni. Monositoz (semptomatik). plazmasitoz
D72.9 Beyaz kan hücresi bozukluğu, tanımlanmamış

D73 Dalak hastalıkları

D73.0 Hiposplenizm. Ameliyat sonrası aspleni. Dalak atrofisi.
Hariç: aspleni (doğuştan) (S89.0)
D73.1 hipersplenizm
Hariç: splenomegali:
. NOS (R16.1)
.doğuştan (Q89.0)
D73.2 Kronik konjestif splenomegali
D73.3 Dalak apsesi
D73.4 dalak kisti
D73.5 Dalak enfarktüsü. Dalak rüptürü travmatik değildir. Dalağın burulması.
Hariç: travmatik dalak rüptürü (S36.0)
D73.8 Dalağın diğer hastalıkları. Dalak NOS fibrozu. Perisplenit. NOS'u hecele
D73.9 Dalak hastalığı, tanımlanmamış

D74 Methemoglobinemi

D74.0 Konjenital methemoglobinemi. NADH-methemoglobin redüktazın konjenital eksikliği.
Hemoglobinosis M [Hb-M hastalığı] Kalıtsal methemoglobinemi
D74.8 Diğer methemoglobinemiler. Edinilmiş methemoglobinemi (sülfhemoglobinemi ile birlikte).
Toksik methemoglobinemi. Nedeni belirlemek gerekirse, ek bir harici neden kodu (sınıf XX) kullanın.
D74.9 Methemoglobinemi, tanımlanmamış

D75 Kan ve kan oluşturan organların diğer hastalıkları

Hariç tutuldu: artış Lenf düğümleri(R59.-)
hipergamaglobulinemi NOS (D89.2)
lenfadenit:
. NOS (I88.9)
. akut (L04.-)
. kronik (I88.1)
. mezenterik (akut) (kronik) (I88.0)

D75.0 Ailesel eritrositoz.
polisitemi:
. iyi huylu
. aile
Hariç: kalıtsal ovalositoz (D58.1)
D75.1İkincil polisitemi.
polisitemi:
. Edinilen
. ile ilgili:
. eritropoietinler
. plazma hacminde azalma
. uzun boylu
. stres
. duygusal
. hipoksemik
. nefrojenik
. akraba
Hariç: polisitemi:
. yenidoğan (P61.1)
. doğru (D45)
D75.2 Esansiyel trombositoz.
Hariç: esansiyel (hemorajik) trombositemi (D47.3)
D75.8 Kan ve kan oluşturan organların diğer tanımlanmış hastalıkları. bazofili
D75.9 Kan ve kan oluşturan organların hastalığı, tanımlanmamış

D76 Lenforetiküler doku ve retikülohistiyositik sistemi içeren belirli hastalıklar

Hariç: Letterer-Siwe hastalığı (C96.0)
malign histiyositoz (C96.1)
retiküloendotelyozis veya retiküloz:
. histiositik medüller (C96.1)
. lösemik (C91.4)
. lipomelanotik (I89.8)
. kötü huylu (C85.7)
. lipid olmayan (C96.0)

D76.0 Langerhans hücreli histiyositoz, başka yerde sınıflandırılmamış. Eozinofilik granülom.
El-Schuller-Chrisgen hastalığı. Histiyositoz X (kronik)
D76.1 Hemofagositik lenfohistiyositoz. Ailesel hemofagositik retiküloz.
Langerhans hücreleri dışındaki mononükleer fagositlerden kaynaklanan histiyositoz, NOS
D76.2 Enfeksiyonla ilişkili hemofagositik sendrom.
Gerekirse tanımlayın bulaşıcı etken veya hastalık ek bir kod kullanın.
D76.3 Diğer histiositik sendromlar. Retikülohistiyositom (dev hücre).
Masif lenfadenopatili sinüs histiositozu. ksantogranülom

D77 Kan ve kan oluşturan organların diğer bozuklukları, başka yerde sınıflanmış hastalıklarda.

Schistosomiasis'te [bilharzia] dalak fibrozu (B65.-)

BAĞIŞIKLIK MEKANİZMASI İLE İLGİLİ SEÇİLMİŞ BOZUKLUKLAR (D80-D89)

Kapsananlar: kompleman sistemindeki kusurlar, hastalık dışındaki immün yetmezlik bozuklukları,
insan immün yetmezlik virüsü [HIV] sarkoidoz
Hariç: otoimmün hastalıklar (sistemik) NOS (M35.9)
fonksiyonel bozukluklar polimorfonükleer nötrofiller (D71)
insan immün yetmezlik virüsü [HIV] hastalığı (B20-B24)

Baskın antikor eksikliği olan D80 İmmün yetmezlikler

D80.0 Kalıtsal hipogamaglobulinemi.
Otozomal resesif agamaglobulinemi (İsviçre tipi).
X'e bağlı agamaglobulinemi [Bruton's] (büyüme hormonu eksikliği ile birlikte)
D80.1 Ailesel olmayan hipogamaglobulinemi. İmmünoglobulinler taşıyan B-lenfositlerin varlığı ile agammaglobulinemi. Genel agamaglobulinemi. Hipogamaglobulinemi NOS
D80.2 Seçici immünoglobulin A eksikliği
D80.3İmmünoglobulin G alt sınıflarının seçici eksikliği
D80.4 Seçici immünoglobulin M eksikliği
D80.5 Yüksek seviyelerde immünoglobulin M ile immün yetmezlik
D80.6 Normale yakın immünoglobulin seviyelerine veya hiperimmünoglobulinemiye sahip antikorların yetersizliği.
Hiperimmünoglobulinemi ile antikor eksikliği
D80.7Çocuklarda geçici hipogamaglobulinemi
D80.8 Baskın bir antikor kusuru olan diğer immün yetmezlikler. Kappa hafif zincir eksikliği
D80.9 Baskın antikor kusurlu immün yetmezlik, tanımlanmamış

D81 Kombine immün yetmezlikler

Hariç: otozomal resesif agamaglobulinemi (İsviçre tipi) (D80.0)

D81.0 Retiküler disgenezi ile şiddetli kombine immün yetmezlik
D81.1 Düşük T ve B hücre sayılarıyla birlikte ciddi kombine immün yetmezlik
D81.2 Düşük veya normal B-hücresi sayılarıyla birlikte şiddetli kombine immün yetmezlik
D81.3 Adenozin deaminaz eksikliği
D81.4 Nezelof sendromu
D81.5 Purin nükleosit fosforilaz eksikliği
D81.6 Ana histo-uyumluluk kompleksinin sınıf I moleküllerinin eksikliği. Çıplak lenfosit sendromu
D81.7 Ana histo-uyumluluk kompleksinin sınıf II moleküllerinin eksikliği
D81.8 Diğer kombine immün yetmezlikler. Biyotine bağımlı karboksilaz eksikliği
D81.9 Kombine immün yetmezlik, tanımlanmamış. Şiddetli kombine immün yetmezlik bozukluğu NOS

D82 Diğer önemli kusurlarla ilişkili immün yetmezlikler

Hariç: ataktik telenjiektazi [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich Sendromu. Trombositopeni ve egzama ile immün yetmezlik
D82.1 Di George Sendromu. Farinksin divertikülünün sendromu.
Timus:
. alenfoplazi
. aplazi veya bağışıklık yetmezliği olan hipoplazi
D82.2 Kısa uzuvlar nedeniyle cücelik ile immün yetmezlik
D82.3 Epstein-Barr virüsünün neden olduğu kalıtsal bir kusura bağlı immün yetmezlik.
X'e bağlı lenfoproliferatif hastalık
D82.4 Hiperimmunoglobulin E sendromu
D82.8 Diğer tanımlanmış majör kusurlarla ilişkili immün yetmezlik
D 82.9 Belirgin kusurla ilişkili immün yetmezlik, tanımlanmamış

D83 Yaygın değişken immün yetmezlik

D83.0 B hücrelerinin sayısı ve fonksiyonel aktivitesinde baskın anormallikler ile birlikte yaygın değişken immün yetmezlik
D83.1İmmün düzenleyici T hücrelerinin bozukluklarının baskın olduğu yaygın değişken immün yetmezlik
D83.2 B veya T hücrelerine karşı otoantikorlarla ortak değişken immün yetmezlik
D83.8 Diğer yaygın değişken immün yetmezlikler
D83.9 Yaygın değişken immün yetmezlik, tanımlanmamış

D84 Diğer immün yetmezlikler

D84.0 Lenfositlerin fonksiyonel antijen-1 kusuru
D84.1 Kompleman sisteminde kusur. C1 esteraz inhibitörü eksikliği
D84.8 Diğer tanımlanmış immün yetmezlik bozuklukları
D84.9İmmün yetmezlik, tanımlanmamış

D86 Sarkoidoz

D86.0 Akciğerlerin sarkoidozu
D86.1 Lenf düğümlerinin sarkoidozu
D86.2 Lenf düğümlerinin sarkoidozu ile akciğerlerin sarkoidozu
D86.3 Derinin sarkoidozu
D86.8 Diğer belirtilen ve kombine lokalizasyonların sarkoidozu. Sarkoidozda iridosiklit (H22.1).
Sarkoidozda çoklu kraniyal sinir felçleri (G53.2)
Sarkoid(ler):
. artropati (M14.8)
. miyokardit (I41.8)
. miyozit (M63.3)
Uveoparotitis ateşi [Herfordt hastalığı]
D86.9 Sarkoidoz, tanımlanmamış

D89 Bağışıklık mekanizmasını içeren diğer bozukluklar, başka yerde sınıflandırılmamış

Hariç: hiperglobulinemi NOS (R77.1)
monoklonal gamopati (D47.2)
greft yetmezliği ve reddi (T86.-)

D89.0 Poliklonal hipergamaglobulinemi. Hipergamaglobulinemik purpura. Poliklonal gamopati NOS
D89.1 kriyoglobulinemi.
Kriyoglobulinemi:
. gerekli
. idiyopatik
. karışık
. öncelik
. ikincil
Kriyoglobulinemik(ler):
. purpura
. vaskülit
D89.2 Hipergamaglobulinemi, tanımlanmamış
D89.8 Bağışıklık mekanizmasını içeren diğer tanımlanmış bozukluklar, başka yerde sınıflandırılmamış
D89.9 Bağışıklık mekanizmasını içeren bozukluk, tanımlanmamış. Bağışıklık hastalığı NOS

Hemolitik anemi, kalıtsal veya edinilmiş bir grup hastalığı birleştirir. Bu hastalıklar, kırmızı hücrelerin hızlandırılmış yıkımı ile karakterize edilir ve önemli miktarda dolaylı bilirubinin salınmasına neden olur. Tüm anemilerin yüzde onundan fazlası hemolitik forma aittir. Kesinlikle tüm insanlar bu ihlale tabidir ve bu nedenle bu bozukluğun ana semptomlarını, nedenlerini ve tedavi yöntemlerini bilmek gerekir.

Hemolitik aneminin etiyolojisi kalıtsal ve edinsel hastalıklarda olabilir. Bu nedenle, hastalığın gelişiminin nedeni sadece içinde değil, aynı zamanda aranmalıdır. kan dolaşım sistemi ama aynı zamanda diğer vücut sistemlerinde. Hemolitik anemi aşağıdaki nedenlerden dolayı gelişir:

1. Çeşitli toksik maddelerin ve zehirli kimyasalların kana karışması, zehirli hayvanların ısırıklarını da kapsar.
2. Eritrositlerin mekanik yıkımı ile.
3. Kırmızı kan hücrelerinin yapısındaki anomaliyi etkileyen genetik bir faktör.
4. Bulaşıcı bir hastalık ile enfeksiyon nedeniyle.
5. Avitaminoz.
6. Büyük travma, ciddi yanıklar veya ameliyat.

Ne yazık ki hemolitik aneminin nedeni belirlendikten sonra bile hastalarda hastalığın ilerlemesini önlemek her zaman mümkün olmamaktadır. Bazı provoke edici fenomenler her zaman ortadan kaldırılamaz, bu da semptomlarda ağırlaştırıcı bir faktör haline gelir.

Hemolitik anemi belirtileri

Hemolitik anemi belirtileri iki ana sendromu birleştirir - anemik ve hemolitik. Anemik sendromun klinik tablosu, aşağıdaki semptomların tezahürüdür: cilt ve mukoza zarının soluk bir tonu, tükenmişlik, sık baş dönmesi, hafif eforla bile nefes darlığı, çarpıntı. Hemolitik faktörlü semptomların resmi aşağıdaki belirtilere sahiptir: sarımsı-soluk bir gölge deri, koyu kahverengi idrar, dalak büyümesi, sol hipokondriyumda ağrılı rahatsızlık.

Hastalığın sonraki tüm ilerleme dönemleri, aşağıdaki belirtilerle kendini gösterir: vücutta zayıflık ve baş ağrısında bir artış vardır, vücudun diğer bölgelerinde ağrı görünebilir, ateş ve kusma görülür. İdrarın koyu kırmızı tonu da sabittir. Şiddetli hemolitik anemi, vücut sıcaklığındaki bir artışla kendini gösterir.

Hemolitik aneminin patogenezi

Hastalığın gelişim mekanizması, zarlarının bütünlüğünün ihlali nedeniyle oluşan kırmızı kan hücrelerinin hızlandırılmış tahribatı ile doğrudan ilişkilidir. Hemolitik etki, toksik bir maddenin etkisinden ve zarın tüm ana bileşenleri üzerindeki doğrudan etkiden kaynaklanmaktadır. Hemolitik etki, bir peroksit bileşiğinin büyük miktarlarda birikmesine katkıda bulunan patolojik oksidasyon uygulama yeteneği ile gerçekleştirilir.

Bu patolojik mekanizma, işlevsel ve Yapısal değişim hemoglobin bileşiminde, eritrositlerin zar bileşiminde çeşitli kaymalar. Bazen bazı nedenlerden kaynaklanan ikincil bir hemolitik etki gözlemleyebilirsiniz. kimyasallar. Bu maddelere uzun süreli negatif maruz kalma, oldukça kronik seyir hemolitik anemi. Bu hastalığın patogenezi, ayrıntılı ve derinlemesine bir çalışma gerektiren karışık ve karmaşık görünmektedir.

Eritrositlerin yapısal zarındaki bir ihlalin yanı sıra işlevsel bozuklukların, eritrositlerin yaşam süreçlerinde, varlıklarının süresini de etkileyen değişikliklere yol açtığı kesin olarak belirtilebilir. Temel olarak hemolitik anemi, özellikle kadınlarda profesyonel olmayan bir faktöre bağlı olarak ortaya çıkar.

Çocuklarda hemolitik anemi

Çocuklarda patolojik kan hastalığı, anemi ve döngüsel özelliklerin karakteristik seyrinde yetişkinlerden farklıdır - çocuklarda alevlenme ve remisyon döneminde bir değişiklik vardır. Çocuklarda hemolitik anemi, sinir sistemi ve daha spesifik olarak beyin için büyük bir tehlike oluşturur. Küçük çocuklarda ciltte sarılık rengi sıklıkla görülür.

Yeni doğanlar ve çocuklar okul öncesi yaş bazı nedenlerden dolayı bu tür anemiden muzdariptir. En yaygın ve sık görülen neden, özellikle yenidoğanda kendini gösteren kalıtsal bir faktördür. İkinci yaygın sorun, uyumsuz olduğunda kan naklidir. Çocuklarda, anne hamilelik sırasında bazı ilaçları almış olsa bile anemi oluşur.

Diğer provokatörler arasında toksik kurşun zehirlenmesi, zehirli bir böcek veya yılan ısırığı, eritrosit zarının tahrip olmasına yol açan otoimmün bozukluklar, çeşitli hastalıklar bulaşıcı doğa, şiddetli yanıklar, travmatik durumlar, uzun süreli hipotermi. Hastalık ilerledikçe, yeni patoloji belirtileri ve diğer ciddi semptomlar ortaya çıkar. Hemolitik aneminin mikrobiyal kodu 10'un iki tanımı vardır: D58 - diğer kalıtsal hemolitik anemi ve D59 kodu - bunlar edinilmiş hemolitik anemilerdir.

Hemolitik anemilerin sınıflandırılması

Konjenital hemolitik anemiler aşağıdaki formlara ayrılır: eritrositopatiler ve hemoglobinopatiler. İlk form, konjenital sferositik ve sferositik olmayan aneminin yanı sıra ilaç faktörlerinin veya virüslerin neden olduğu akut bir formu birleştirir. Buna kronik hemolitik anemi de dahildir. İkinci form talasemi ve orak hücreli anemiyi içerir.

Edinilen anemi türü aşağıdaki şekillerde sabitlenir: akut ve kronik. akut form yenidoğanın hastalığı nedeniyle ortaya çıkar, bulaşıcı hastalık kan nakli nedeniyle. kronik formu nedeniyle gözlemlenen otoimmün hastalıklar veya diğer kronik hastalıklar.

Edinilmiş hemolitik anemi

Hastalığın provokatörüne bağlı olarak, iki grup hemoliz ayırt edilir: konjenital anemi veya edinilmiş. Edinilen hemolitik anemi formunun oluşum ve gelişim mekanizmalarını daha iyi anlamak için, bu çeşitliliği tedavi etmek için nedenleri, ana semptomları ve tedavi taktiklerini daha iyi anlamak gerekir. Çocukluk çağındaki bu anemi formuna hastalığın daha belirgin bir seyri eşlik eder.

Bu anemi formu, eritrosit yapısıyla tamamen ilgisiz olan dış veya iç provokatörlerin etkisi altında gelişme ile karakterizedir. İÇİNDE Erken yaş bir çocukta doğru bir teşhis koymak oldukça sorunludur. Bunun nedeni, yenidoğanın kanının henüz kararlı özelliklere sahip olmaması ve bazılarının fizyolojik özellikler. Ayrıca, bazı uzmanların edinilmiş bir anemi formunun olduğunu fark etmediğini de belirtmekte fayda var.

İmmün hemolitik anemi

İlaca bağlı hemolitik anemi, tüm hemolitik anemi vakalarının neredeyse yüzde yirmisini oluşturur. Bu hastalık durumunda, yalnızca belirli bir ilaç sırasında, bu ilacın kesilmesinden sonra sıklıkla duran hemoliz tezahürü vardır. Klinik işaretler bu tür belirtilerdir: soluk renk, sarılık, boyutta artış iç organlar, Ağrı, nefes darlığı.

Hematolog, kan testleri, nedenleri ve semptomların incelenmesine dayalı olarak hemolitik anemi formunu belirlemekle ilgilenir. İlk muayene ve görüşme sırasında anamnez belirlenir. Daha sonra cildin rengi, görünür mukoza zarları hakkında bir değerlendirme yapılır. Tanı süreci, bilirubin seviyesinin incelenmesinden oluşur.

Coombs testi, hemolizin klinik ve hematolojik belirtilerini belirlemek ve ayrıca eritrositlerin yüzeyindeki otoantikorları saptamak için yapılır. Bazı durumlarda, hemolitik aneminin kan testi mikrosferositlerin varlığını gösterir, bazen gereklidir laboratuvar teşhisi hemolitik anemi. ESR seviyesi de önemli ölçüde artar, trombositler genellikle normal aralıktadır. Hemolitik anemi testleri, kandaki bilirubinde bir artış olduğunu gösterir.

Hemolitik anemi tedavisi

Semptomlar, hemolitik aneminin tedavisi, hastalığın seyrinin ciddiyetine göre belirlenir. Tüm formlar kendi özelliklerine sahip oldukları için tedavi taktikleri açısından farklıdır. Bununla birlikte, bu hastalığın herhangi bir biçiminde bir şey değişmeden kalır - yapılacak ilk şey, hemolize edici faktörlerin olumsuz etkisini ortadan kaldırmaktır. Tüm hastalara kan plazması reçete edilir, temel vitaminler, bazı durumlarda - hormon tedavisi antibiyotik almak. Splenektomi tek olarak kabul edilir. etkili yol mikrosferositozda hemolizin ortadan kaldırılması.

Bu hastalığın otoimmün formu, hemolizin azalmasına veya tamamen kesilmesine yol açan glukokortikoid hormonal ilaçlarla tedavi edilir. Bazı durumlarda, ilaç tedavisinin zorunlu bir parçası, immünosupresanların ve antimalaryallerin atanmasıdır. Toksik hemolitik anemi, yoğun terapi ile tedaviyi içerir: detoksifikasyon, diürez, panzehirler gerçekleştirilir. durumunda böbrek yetmezliği yaşam için sabit olumsuz prognoz.

D50- D53- beslenme anemileri:

D50 - demir eksikliği;

D51 - B 12 vitamini - eksik;

D52 - folik asit eksikliği;

D53 - diğer beslenme anemileri.

D55- D59- hemolitik anemi:

D55 - enzimatik bozukluklarla ilişkili;

D56 - talasemi;

D57 - orak hücre;

D58 - diğer kalıtsal hemolitik anemiler;

D59-akut edinilmiş hemolitik.

D60- D64- aplastik ve diğer anemiler:

D60 - edinilmiş kırmızı hücre aplazisi (eritroblastopeni);

D61 - diğer aplastik anemiler;

D62 - akut aplastik anemi;

D63-kronik hastalıkların anemisi;

D64 - diğer anemiler.

patogenez

Dokuların oksijenle beslenmesi eritrositler tarafından sağlanır - çekirdek içermeyen kan hücreleri, bir eritrositin ana hacmi oksijen bağlayıcı bir protein olan hemoglobin tarafından işgal edilir. Eritrositlerin ömrü yaklaşık 100 gündür. Hemoglobin konsantrasyonu 100-120 g/l'nin altına düştüğünde, böbreklere oksijen iletimi azalır, bu böbreklerin interstisyel hücreleri tarafından eritropoietin üretimi için bir uyarıdır, bu da eritroid germ hücrelerinin çoğalmasına yol açar. kemik iliği. Normal eritropoez için gereklidir:

sağlıklı kemik iliği

yeterli eritropoietin üreten sağlıklı böbrekler

hematopoez için gerekli substrat elementlerinin yeterli içeriği (öncelikle demir).

Bu koşullardan birinin ihlali, aneminin gelişmesine yol açar.

Şekil 1. Eritrosit oluşumunun şeması. (T..R. Harrison).

Klinik tablo

Aneminin klinik belirtileri, ciddiyetine, gelişme hızına ve hastanın yaşına göre belirlenir. Normal koşullar altında, oksihemoglobin dokulara onunla ilişkili oksijenin sadece küçük bir kısmını verir, bu telafi edici mekanizmanın olanakları büyüktür ve Hb'de 20-30 g / l azalma ile dokulara oksijen salınımı artar. ve aneminin klinik belirtileri olmayabilir, anemi genellikle rastgele bir kan testi ile tespit edilir.

Hb konsantrasyonu 70-80g/l'nin altında olduğunda, yorgunluk, eforla nefes darlığı, çarpıntı, baş ağrısı titreşimli karakter.

Kardiyovasküler hastalığı olan yaşlı hastalarda kalp ağrısında artış, kalp yetmezliği belirtilerinde artış olur.

Akut kan kaybı, kırmızı kan hücrelerinin ve BCC'nin sayısında hızlı bir azalmaya yol açar. Her şeyden önce, hemodinamiğin durumunu değerlendirmek gerekir. Kan akışının yeniden dağılımı ve damarların spazmı, %30'dan fazla olan akut kan kaybını telafi edemez. Bu tür hastalar uzanır, belirgin ortostatik hipotansiyon, taşikardi. Kanın %40'ından fazlasının (2000 ml) kaybı, belirtileri takipne ve istirahatte taşikardi, uyuşukluk, soğuk, nemli ter ve kan basıncında düşüş olan şoka yol açar. BCC'nin acilen restorasyonu gerekiyor.

Kronik kanama ile BCC'nin kendi kendine iyileşme zamanı vardır, BCC'de telafi edici bir artış ve kalp debisi gelişir. Sonuç olarak, artan bir apeks atımı, yüksek bir nabız, nabız basıncında bir artış, kapaktan kanın hızlanması nedeniyle ortaya çıkar, oskültasyon sırasında sistolik bir üfürüm duyulur.

Hb konsantrasyonu 80-100 g/l'ye düştüğünde cilt ve mukoza zarının solukluğu fark edilir hale gelir. Sarılık ayrıca anemi belirtisi olabilir. Bir hastayı muayene ederken, lenfatik sistemin durumuna, dalağın boyutuna, karaciğere, ossaljiye (kemikler dövüldüğünde ağrı, özellikle sternum), peteşi, ekimoz ve diğer pıhtılaşma bozuklukları belirtilerine dikkat çekilir. veya kanama dikkat çekmelidir.

Aneminin şiddeti(Hb düzeyine göre):

Hb 90-120 g/l'de hafif azalma

ortalama Hb 70-90 g/l

şiddetli Hb<70 г/л

son derece şiddetli Hb<40 г/л

Anemi teşhisi koyarken aşağıdaki soruları cevaplamanız gerekir:

Kanama belirtileri var mı yoksa daha önce gerçekleşti mi?

Aşırı hemoliz belirtileri var mı?

Kemik iliği hematopoezinin baskılandığına dair işaretler var mı?

Demir metabolizması bozukluklarının belirtileri var mı?

B 12 vitamini veya folik asit eksikliği belirtileri var mı?

• D55 Enzim bozukluklarına bağlı anemi.
  • Hariç tutulan: enzim eksikliği olan ilaca bağlı anemi (059.2)
  • D55.0 Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz [G-6-PD] eksikliğine bağlı anemi, Favizm, G-6-PD eksikliği anemisi
  • D55.1 Glutatyon metabolizmasının diğer bozukluklarına bağlı anemi. Metabolik yolun heksoz monofosfat [HMP] şantı ile ilişkili enzim eksikliğine bağlı anemi (G-6-PD hariç). Hemolitik nonsferositik anemi (kalıtsal) tip I.
  • D55.2 Glikolitik enzim bozukluklarına bağlı anemi. Anemi: hemolitik sferositik olmayan (kalıtsal) tip II, heksokinaz eksikliği nedeniyle, piruvat kinaz eksikliği nedeniyle, trioz fosfat izomeraz eksikliği nedeniyle
  • D55.3 Nükleotid metabolizması bozukluklarına bağlı anemi
  • D55.8 Enzim bozukluklarına bağlı diğer anemi
  • D55.9 Enzim bozukluğuna bağlı anemi, tanımlanmamış
• D56 Talasemi
  • D56.0 Alfa talasemi.
  • Hariç tutulan: hemolitik hastalığa bağlı hidrops fetalis (P56.-)
  • D56.1 Beta-talasemi Cooley anemisi. Şiddetli beta talasemi. Orak hücreli beta talasemi. Talasemi: orta, majör
  • D56.2 Delta beta talasemi
  • D56.3 Talasemi özelliği
  • D56.4 Fetal hemoglobinin [NPPH] kalıtsal kalıcılığı
  • D56.8 Diğer talasemiler
  • D56.9 Talasemi, tanımlanmamış Akdeniz anemisi (diğer hemoglobinopatilerle birlikte). Talasemi (minör) (karışık) (diğer hemoglobinopatilerle birlikte)
• D57 Orak hücre bozuklukları.
  • Hariç tutulan: diğer hemoglobinopatiler (D58.-) orak hücreli beta-talasemi (D56.1)
  • D57.0 Krizli orak hücre hastalığı, krizli Hb-SS hastalığı
  • D57.1 Krizsiz orak hücreli anemi. Orak hücre(ler): anemi, hastalık, bozukluk.
  • D57.2 Çift heterozigot orak hücre bozuklukları. Hastalık. Hb-SC. Hb SD. Hb-SE.
  • D57.3 Orak hücre taşıyıcısı. Hemoglobin S. Heterozigot hemoglobin S'nin taşınması
  • D57.8 Diğer orak hücre bozuklukları
• D58 Diğer kalıtsal hemolitik anemiler
  • D58.0 Kalıtsal sferositoz. Acholuric (ailesel) sarılık. Konjenital (sferositik) hemolitik sarılık. Minkowski-Choffard sendromu
  • D58.1 Kalıtsal eliptositoz. Eliptositoz (doğuştan). Ovalositoz (doğuştan) (kalıtsal)
  • D58.2 Diğer hemoglobinopatiler. Anormal hemoglobin NOS. Heinz cisimcikli konjenital anemi - Hastalık: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopati NO. Kararsız hemoglobinin neden olduğu hemolitik hastalık.
  • Hariç tutulan Anahtar kelimeler: ailesel polisitemi (D75.0), Hb-M hastalığı (D74.0), fetal hemoglobinin kalıtsal kalıcılığı (D56.4), irtifaya bağlı polisitemi (D75.1), methemoglobinemi (D74.-)
  • D58.8 Diğer tanımlanmış kalıtsal hemolitik anemiler stomatositoz
  • D58.9 Kalıtsal hemolitik anemi, tanımlanmamış
• D59 Edinilmiş hemolitik anemi
  • D59.0 İlaca bağlı otoimmün hemolitik anemi
  • D59.1 Diğer otoimmün hemolitik anemiler. Otoimmün hemolitik hastalık (soğuk tip) (ısı tipi). Soğuk hemaglutininlerin neden olduğu kronik hastalık. "Soğuk aglutinin": hastalık, hemoglobinüri. Hemolitik anemi: soğuk tip (ikincil) (semptomatik), sıcak tip (ikincil) (semptomatik). Hariç tutulan Anahtar kelimeler: Evans sendromu (D69.3), fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (P55.-), paroksismal soğuk hemoglobinüri (D59.6)
  • D59.2 İlaca bağlı otoimmün olmayan hemolitik anemi. İlaç Enzim Eksikliği Anemisi
  • D59.3 Hemolitik üremik sendrom
  • D59.4 Diğer otoimmün olmayan hemolitik anemiler. Hemolitik anemi: mekanik, mikroanjiyopatik, toksik
  • D59.5 Paroksismal gece hemoglobinüri (Marchiafava - Micheli).
  • Hariç tutulan: hemoglobinüri NOS (R82.3)
  • D59.6 Diğer dış nedenlerin neden olduğu hemolize bağlı hemoglobinüri. Hemoglobinüri: yükten, yürüyüşten, paroksismal soğuktan.
  • Hariç tutulan: hemoglobinüri NOS (R82.3)
• D59.8 Diğer edinilmiş hemolitik anemiler
• D59.9 Edinilmiş hemolitik anemi, tanımlanmamış Kronik idiyopatik hemolitik anemi.

RCHD (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyeti Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Klinik Protokolleri - 2016

Diğer otoimmün hemolitik anemiler (D59.1), İlaca bağlı otoimmün hemolitik anemi (D59.0)

yetim hastalıklar

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Onaylı
Ortak Kalite Komisyonu tıbbi hizmetler
Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı
15 Eylül 2016 tarihli
Protokol #11

Otoimmün hemolitik anemiler (AIHA)- Kişinin kendi kırmızı kan hücrelerine karşı kontrolsüz antikor üretiminin neden olduğu, kırmızı kan hücrelerinin yıkımının neden olduğu heterojen bir otoagresif hastalık ve sendrom grubu.

ICD-10 ve ICD-9 kodları arasındaki korelasyon:

sınıflandırma

sınıflandırma:
AIHA, idiyopatik (birincil) ve semptomatik (ikincil) olarak ikiye ayrılır. Hastaların %50'den fazlasında AIHA gelişimi ikincildir (Tablo 1).
AIHA vakalarının %10'unda çeşitli ilaçlar hemolize neden olur. Otoimmün hemoliz gelişimine neden olabilecek veya anti-eritrosit antikorlarının saptanmasına yol açabilecek ilaçların listesi için Ek 1'e bakınız.

Otoantikorların serolojik özellikleri, AIHA'nın dört forma ayrılmasının temelini oluşturdu:
Eksik termal aglutininlerle (tüm hastaların %80'i);
Tam soğuk aglutininlerle (tüm vakaların %12-15'i);
termal hemolizinler ile;
İki fazlı soğuk hemolizinler Donat-Landsteiner ile (son derece nadir ve kural olarak, sifiliz ve viral enfeksiyonlarda ikincil bir form).

Tablo 1 - Sekonder AIHA'daki antikorların sıklığı ve türleri

Teşhis (poliklinik)

HASTA DÜZEYİNDE TANI (LE - H)

Teşhis kriterleri:

Şikayetler ve anamnez:
Başlıca sendromlar hemolitik anemişunlardır:
Hızla artan zayıflık ve hemoglobinde orta derecede bir düşüşe bile zayıf adaptasyon ile normositik anemi.

Hemoglobin seviyesine bağlı olarak, 3 derecelik anemi şiddeti ayırt edilir:
I (hafif derece) - Hb 90 g / l'den fazla;
II (orta derece) - 90 ila 70 g / l;
III (şiddetli derece) - 70 g / l'den az.

Klinik olarak, hastanın durumunun ciddiyeti her zaman hemoglobin seviyesine karşılık gelmez: akut olarak gelişen anemiye, organ ve dokuların adaptasyonu için zamanın olduğu kronikten çok daha belirgin semptomlar eşlik eder. Yaşlı hastalar, kardiyovasküler sistemin telafi edici yetenekleri genellikle içlerinde azaldığından, anemiyi gençlerden daha kötü tolere eder.

Hemolitik krizde, akut başlangıçlı arka planda şiddetli anemi belirtileri telaffuz edilir:
· ateş;
· karın ağrısı;
· baş ağrısı;
Kusma
oligüri ve anüri, ardından şok gelişimi.

Şikayetlerle kendini gösterebilen hemoliz sendromu:
ciltte sarılık ve görünür mukoza zarları (sarılık);
idrarın koyulaşması.
· Damar içi hemoliz ile idrar rengi pembeden siyaha yakın olabilir. Renk, hemoglobin konsantrasyonuna, heme ayrışma derecesine bağlıdır. Hemoglobinüride idrar rengi, mikroskobik incelemede tam kırmızı kan hücreleri göründüğünde hematüriden ayırt edilmelidir. İlaç (antipirin), yiyecek (pancar) veya belirli koşullar altında gelişen porfiri, miyoglobinüri (büyük travmatik kas yaralanması, elektrik çarpması, arteriyel tromboz, vb.) nedeniyle idrarın rengi de kırmızı olabilir.
Genişlemiş bir dalak ile ilişkili sol hipokondriyumda basınca duyarlılık, ağırlık veya ağrı hissi. Daha sık olarak, bir dalaktaki artış derecesi önemsiz veya orta derecede karaktere sahiptir.

Hastaların %50'den fazlasında AIHA gelişimi ikincildir ve bu nedenle klinik tabloda altta yatan hastalığın semptomları baskın olabilir (Tablo 1).

Fiziksel Muayene:
Fizik muayenenin sonuçları hemoliz hızı ve derecesi, komorbiditenin varlığı veya yokluğu, AIHA gelişimine neden olan hastalıklar tarafından belirlenir. Kompanzasyon aşamasında, durum tatmin edicidir, hafif subikterik cilt, görünür mukoza zarları, hafif splenomegali, altta yatan hastalığın belirtileri, örneğin SLE, lenfoproliferatif hastalık vb. olabilir. Bu durumda, hafif AIHA varlığı olabilir. teşhis konulamaz.

Hemolitik krizde:
orta veya şiddetli durum;
cilt ve mukoza zarlarının solukluğu;
Kalbin sınırlarının genişlemesi, tonlarda sağırlık, taşikardi, apekste sistolik üfürüm;
nefes darlığı
· zayıflık;
· baş dönmesi;
Bilirubin intoksikasyonu: cilt ve mukoza zarında sarılık, bulantı, kusma, karın ağrısı, baş dönmesi, baş ağrısı, ateş, bazı durumlarda bilinç bozuklukları, kasılmalar;
Hücre içi hemoliz ile: hepatosplenomegali;
Karışık ve intravasküler hemoliz ile: hemoglobinüri nedeniyle idrarda değişiklik.

Laboratuvar araştırması:
Trombositler ve retikülositler dahil tam kan sayımı: değişen şiddette normokromik anemi; retikülositoz, kriz sırasında lökosit formülünün sola kayması ile lökositoz; periferik kan bulaşmasında, kural olarak, mikrosferositler;
· Kan Kimyası:
fraksiyonlu bilirubin (hiperbilirubinemi, dolaylı, konjuge olmayan fraksiyon baskındır),
LDH (hemoliz yoğunluğuna bağlı olarak serum LDH aktivitesinde 2-8 kat artış),
haptoglobin - hemoliz göstergesi;
toplam protein, albümin, kreatinin, üre, ALT, AST, GGTP, C-reaktif protein, alkalin fosfataz - karaciğer, böbreklerin durumunun değerlendirilmesi
Glikoz - diyabetin dışlanması;
· Direkt Coombs' testi çoğu durumda pozitiftir, ancak IgA veya IgM otoantikorlarının neden olduğu AIHA'nın soğuk ve hemolizin formlarının yanı sıra masif hemoliz ile negatif olabilir.


idrarda hemosiderin - intravasküler hemolizin dışlanması;
· genel analiz idrar (idrar renginin görsel olarak değerlendirilmesi gereklidir);
Günlük idrarda bakır, kan serumunda seruloplazmin tayini - Wilson-Konovalov hastalığının dışlanması;
kemik iliğinin delinmesi (eritroit germ hiperplazisi ve morfolojisi, lenfositlerin sayısı ve morfolojisi, metastatik hücre kompleksleri);
trepanobiyopsi (gerekirse) - ikincil AIHA'nın hariç tutulması;
Lenfositlerin immünofenotiplenmesi (periferik kan ve uzak dalak lenfositozu ile) - ikincil AIHA'nın dışlanması;
B12 Vitamini, folat - megaloblastik aneminin dışlanması;
· Demir metabolizmasının göstergeleri (transferrin, serum ve eritrosit ferritin dahil) - demir eksikliğinin dışlanması;
· genişletilmiş koagülogram + lupus antikoagülan - hemostaz durumunun değerlendirilmesi, APS'nin dışlanması;
Romatolojik testler (doğal DNA antikorları, romatoid faktör, antinükleer faktör, kardiyolipin antijenine karşı antikorlar) - ikincil AIHA'nın hariç tutulması;

gerekirse tiroid hormonları, prostat spesifik antijen, tümör belirteçleri, ikincil AIHA'nın dışlanması;
AB0 sistemine göre kan grubu tayini, Rh faktörü;
HIV için kan testi - gerekirse transfüzyon;
frengi için bir kan testi - her düzeyde standart bir muayene;
ELISA ile kan serumunda HBsAg'nin belirlenmesi - hepatit B taraması;
ELISA ile kan serumunda hepatit C virüsüne (HCV) karşı toplam antikorların belirlenmesi - hepatit C taraması.

Enstrümantal araştırma:
akciğerlerin röntgeni (gerekirse BT);
OGDS;

Karın organlarının ve karın içi lenf düğümlerinin, küçük pelvisin, prostatın, tiroid bezinin ultrasonu.

Teşhis algoritması (Şema 1):

Teşhis (ambulans)

ACİL DURUMDA TANI VE TEDAVİ

Teşhis önlemleri:
şikayetlerin toplanması, anamnez;
Fiziksel Muayene.

Tıbbi tedavi: HAYIR.

Teşhis (hastane)

SABİT DÜZEYDE TEŞHİS

Teşhis kriterleri: bkz. ambulatuar seviye.

Teşhis algoritması: bkz. ambulatuar seviye.

Ana teşhis önlemlerinin listesi:
genel kan testi (bir yaymada lökoformül, trombosit ve retikülositlerin hesaplanması);
biyokimyasal kan testi (toplam bilirubin, direkt bilirubin, LDH);
direkt Coombs testi.

Ek teşhis önlemlerinin listesi:
haptoglobin seviyesinin belirlenmesi;
kan grubu ve Rh faktörü;
biyokimyasal kan testi (toplam protein, albümin, toplam bilirubin, direkt bilirubin, kreatinin, üre, ALaT, ASAT, glukoz, LDH, GGTP, C-reaktif protein, alkalin fosfataz);
demir metabolizması (serum demir seviyesinin, serumun toplam demir bağlama kapasitesinin ve ferritin seviyesinin belirlenmesi);
folik asit ve B12 vitamini konsantrasyonunun belirlenmesi;
Lenfositlerin immünofenotiplenmesi (lenfositoz, şüpheli lenfoproliferatif hastalık, kortikosteroid tedavisinin etkisizliği);
İmmünfiksasyonlu serum ve idrar protein elektroforezi (lenfositoz, şüpheli lenfoproliferatif hastalık, kortikosteroid tedavisinin başarısızlığı);
miyelogram;
Viral hepatit belirteçleri için ELISA;
HIV belirteçleri için ELISA;
herpes grubu virüslerinin belirteçleri için ELISA;
koagülogram, lupus antikoagülanı;
Reberg-Tareev testi (glomerüler filtrasyon hızı tayini);
soğuk aglutinin titresi;
dolaylı Coombs testi (yoğun hemoliz ve önceki eritrosit transfüzyonları için gereklidir);
idrarda hemosiderin, bakır ve hemoglobin tayini;
histolojik inceleme ile kemik iliğinin trepanobiyopsisi;
B12 vitamini, folat;
demir metabolizması göstergeleri (transferrin, serum ve eritrosit ferritin dahil);
· koagulogram + lupus antikoagülanı;
romatolojik testler (doğal DNA'ya karşı antikorlar, romatoid
faktör, antinükleer faktör, kardiyolipin antijenine karşı antikorlar);
Serum immünoglobulinleri (G, A, M) + kriyoglobulinler;
tiroid hormonları, prostat spesifik antijen, tümör belirteçleri;
· genel idrar analizi;
göğüs röntgeni;
özofagogastroduodenoskopi;
irrigoskopi / sigmoidoskopi / kolonoskopi;
Karın organlarının ve karın içi lenf düğümlerinin, küçük pelvisin, prostatın, tiroid bezinin ultrasonu;
· Arter ve damarların ultrasonu;
EKG;
ekokardiyografi;
kan basıncının günlük izlenmesi;
24 saatlik EKG izleme.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı ve ek çalışmalar için gerekçe:

yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya, ABD'de tedavi olun

Sağlık turizmi hakkında tavsiye alın

Tedavi

Tedavide kullanılan ilaçlar (etkin maddeler)

Tedavide kullanılan ATC'ye göre ilaç grupları

Tedavi (ayaktan)

Ayakta Tedavi (EL - H)

Tedavi taktikleri: sadece hastaneye yatış endikasyonlarının yokluğunda: ayakta tedavi aşamasında, hastanede başlayan tedavi genellikle devam eder, tedavinin daha da düzeltilmesiyle klinik ve laboratuvar parametrelerinin izlenmesi.

İlaçsız tedavi:
modII. Kortikosteroidlerle uzun süreli tedavi, düzenli egzersiz, kazara denge kaybı, düşmeler (C), sigarayı bırakma için risk faktörlerinin ortadan kaldırılması. AIHA'da soğuk antikorlarla hipotermiden kaçınılır.
Diyet: glukokortikoid osteoporozu önlemek için, yeterli kalsiyum ve D vitamini alımı, alkol tüketimini sınırlama (D).

Tıbbi tedavi:

Prednizolon;

100 mg infüzyonluk çözelti için Rituksimab konsantresi;
· Siklosporin;
amlodipin;
lisinopril;
atenolol;
· torasemid;
· folik asit;
alendronat;
risedronat;
zolendronat;
alfakalsidol;
· kalsiyum karbonat;
parasetamol;
klorpiramin;
omeprazol;
enoksaparin;
nadroparin;
amoksisilin/klavulanik asit;
Levofloksasin;
bir sodyum klorür çözeltisi.

AIHA tedavisi şu anda randomize çalışmaların yokluğunda yalnızca retrospektif ve az sayıda prospektif çalışmaya dayanmamaktadır ve yüksek düzeyde kanıta sahip değildir. Tam veya kısmi remisyon tanımı konusunda da resmi bir fikir birliği yoktur. Bu nedenle, aşağıda açıklanan AIHA tedavisine yönelik tavsiyeler, bir D kanıt düzeyine sahiptir.

İlk basamak tedavisi.
Glukokortikosteroidler.
Glukokortikosteroidler, sıcak antikorları olan AIHA hastaları için ilk tedavi seçeneğidir. Başlangıç ​​dozu prednizolon veya metiprednizolon 1 mg/kg (ağızdan veya damardan). Genellikle tedaviye başladıktan sonraki 1-3 hafta içinde (bir hastanede gerçekleştirilir), hematokrit seviyesi %30'dan fazla artar veya hemoglobin seviyesi 100 g / l'den fazladır (hemoglobin seviyesini normalleştirmeye gerek yoktur). Terapötik hedefe ulaşılırsa, prednizolon dozu birkaç hafta boyunca günde 20-30 mg'a düşürülür. 3. hafta sonunda bu hedeflere ulaşılmazsa ikinci basamak tedaviye bağlanır. Prednizolon dozunun azaltılması ayakta tedavi aşamasında devam eder. Terapötik bir etki elde edilirse, prednizolon dozunda yavaş bir azalma gerçekleştirilir. Prednizolon dozunu 2-3 gün 5-10 mg'dan başlayarak azaltın ve günlük doz 20-30 mg'a ulaşana kadar devam edin. Ayrıca, ilacın geri çekilmesi çok daha yavaş gerçekleştirilir - 5-7 gün boyunca 2.5 mg. 10-15 mg'ın altındaki bir doza ulaştıktan sonra, ilacı tamamen iptal etmek için yoksunluk oranı daha da yavaşlatılmalıdır: 2 haftada bir 2.5 mg. Bu taktik, 3-4 ay boyunca prednizolon alma süresini içerir. Hemoglobin seviyesi, retikülositler izlenir. 3-4 ay içinde, günde 5 mg'lık bir dozda prednizolon alırken remisyon devam ederse, ilacı tamamen iptal etmeye çalışılmalıdır. Hemoglobinin normalleşmesi nedeniyle hızlı doz azaltma isteği yan etkiler GC (kushingoid, steroid ülserler, arteriyel hipertansiyon, ciltte püstül oluşumu ile akne, bakteriyel enfeksiyonlar, şeker hastalığı, osteoporoz, venöz tromboz) her zaman hemoliz tekrarına yol açar. Aslında, 6 aydan uzun süre düşük doz kortikosteroid alan hastalarda, 6 aylık tedaviden önce tedaviyi bırakan hastalara kıyasla daha düşük nüks oranı ve daha uzun remisyon süresi vardır. Steroid tedavisi sırasında eşlik eden tedavi bifosfonatlar, D vitamini, kalsiyum, idame tedavisini içerebilir. folik asit. Kan şekeri seviyeleri izlenir ve diyabet, diyabet olduğu için aktif olarak tedavi edilir. büyük faktör enfeksiyon nedeniyle ölüm riski. Tromboembolizm riskini değerlendirmek gereklidir. pulmoner arterözellikle AIHA ve lupus antikoagülanı olan veya splenektomi sonrası tekrarlayan AIHA hastalarında 38.

1. basamak kortikosteroid tedavisi hastaların %70-85'inde etkilidir; bununla birlikte, çoğu hasta hemoglobin düzeylerini 90-100 g/l içinde tutmak için kortikosteroidlerle idame tedavisine ihtiyaç duyar, %50'sinde 15 mg/gün veya daha düşük bir doz yeterlidir ve hastaların yaklaşık %20-30'u daha yüksek dozlarda prednizon gerektirir. GCS monoterapisinin hastaların %20'sinden daha azında etkili olduğuna inanılmaktadır. 1. basamak tedaviye dirençli hastalarda, sıcak aglütininlerle ilişkili AIHA nedeniyle ikincil AIHA olasılığı yeniden değerlendirilmelidir. malign tümörler, UC, yumurtalık teratomu veya IgM'li olanlar genellikle steroide dirençlidir.

İkinci basamak tedavisi.
splenektomi.
Splenektomi, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae ile ilişkili ciddi enfeksiyon riskini artırır. Hastalara splenektomiden 2 ila 4 hafta önce polivalan pnömokok, meningokok, Haemophilus influenzae tip b kapsüler polisakkarit (PRP) tetanoz toksoid (TT) konjuge aşısı yapılır. Son 6 ay içinde rituksimab almış hastalarda aşılama etkili olmayabilir. Ameliyat sonrası düşük doz tromboprofilaksi düşük moleküler ağırlıklı heparinler; yukarıda açıklanan şemaya göre GCS'nin kademeli olarak iptali, her 5 yılda bir pnömokok aşısı. Splenektomi sonrası hastalar, enfeksiyon riski ve herhangi bir ateşli epizodun penisilinler veya solunum florokinolonları (levofloksasin) grubundan antibiyotik alma ihtiyacı hakkında bilgilendirilmelidir; ayrıca venöz tromboembolizm riski konusunda da bilgilendirilmelidirler.

Rituksimab.


splenektominin reddi;
· yaşlılık birinci ve ikinci tedavi hatlarının yüksek komplikasyon riski ile
splenektomi kontrendikasyonları, yüksek venöz tromboembolizm riski.


aktif hepatit B ve C;

Standart mod - 1, 8, 15 ve 22. günlerde 375 mg/m2. Rituksimab tedavisine başlamadan önce glukokortikoid tedavisi gören hastalar, rituksimaba yanıtın ilk belirtilerine kadar glukokortikosteroidlere devam etmelidir.

Yeterlik Sıcak antikorlarla AIHA'da standart dozda b rituksimab: genel yanıt %83-87, tam yanıt 54-60, hastalıksız sağkalım 1 yılda %72 ve 2 yılda %56.
Yanıt süresi %87,5'te 1 ay ile %12,5'te 3 ay arasında değişmektedir. İkinci bir kursla, rituksimabın etkinliği, ilk kursa kıyasla daha yüksek olabilir. Tedaviye yanıt mono modda veya kortikosteroidler, immünosupresanlar ve interferon-α ile kombinasyon halinde gözlenir ve birincil tedaviye bağlı değildir.

Tedavi toksisitesi: İlaç iyi bir güvenlik profiline sahiptir. Çok nadiren, genellikle ilk infüzyondan sonra, ateş, titreme, kızarıklık veya boğaz ağrısı. Daha ciddi reaksiyonlar arasında serum hastalığı ve (çok nadiren) bronkospazm, anafilaktik şok, pulmoner emboli, retinal arter trombozu, enfeksiyonlar (yaklaşık %7'sinde enfeksiyon dönemleri) ve hepatit B'nin yeniden etkinleştirilmesine bağlı olarak fulminan hepatit gelişimi yer alır. Nadir durumlarda, ilerleyici multifokal lökoensefalopati.
Birinci veya ikinci basamak tedavi olarak düşük dozda (4 hafta boyunca 100 mg/hafta) rituksimab, %89'luk bir genel yanıt oranı (tam yanıt oranı %67'lik) ve %68'de 36 aylık nükssüz bir dönem sağlar. Kortikosteroidler ve rituksimab ile tedavi edilen hastaların yaklaşık %70'i, tek başına steroid alan hastaların %45'ine kıyasla 36 aylık bir remisyona sahipti.

İmmünosupresif ilaçlar.
İmmünsüpresif ilaç seçiminde ana faktör hasta güvenliği olmalıdır, çünkü tüm ilaçların beklenen etkinliği düşüktür ve tedavi hasta için hastalığın tedavisinden daha tehlikeli olabilir (Tablo 2). Uzun süreli tedavi ile, bir uzman gözetiminde ayakta tedavi bazında bakım tedavisi yapılabilir.

Tablo 2 - AIHA immünosupresif tedavi

Acil durumlarda eylemlerin algoritması:
hemolitik krizden şüpheleniliyorsa (ateş, solukluk, ciltte sararma, idrarda koyulaşma, splenomegali, kardiyovasküler yetmezlik, anemik şok, anemik koma) - hastanın acil olarak hematoloji bölümüne veya yoğun bakım ünitesine nakledilmesi için ambulans ekibini arayın , durumun ciddiyetine bağlı olarak;
hayati fonksiyonların izlenmesi: solunumun sıklığı ve doğası, nabzın sıklığı ve ritmi, sistolik ve diyastolik kan basıncı, idrarın miktarı ve rengi;
Hayati fonksiyon bozukluğu belirtileri varsa (akut kalp yetmezliği, şok belirtileri, böbrek yetmezliği) - acil bakım: venöz erişim sağlanması, kolloidal ilaçların infüzyonu, eğer intravasküler hemolizden şüpheleniliyorsa - böbrek yetmezliğinin önlenmesi (furosemid), oksijenle oksijenasyon .

· X-ray endovasküler teşhis ve tedavi konusunda doktorun konsültasyonu - periferik erişimden (PICC) santral venöz kateter takılması;
bir hepatolog konsültasyonu - viral hepatitin teşhisi ve tedavisi için;
bir jinekolog danışmanlığı - hamilelik sırasında, metroraji, menoraji, kombine oral kontraseptifler reçete ederken konsültasyon;
bir dermatovenereologun konsültasyonu - cilt sendromu durumunda;
bulaşıcı bir hastalık uzmanının konsültasyonu - şüpheli viral enfeksiyon durumunda;
bir kardiyolog ile konsültasyon - kontrolsüz hipertansiyon, kronik kalp yetmezliği, kardiyak aritmi ve iletim bozuklukları durumunda;
bir nöropatolog konsültasyonu - akut serebrovasküler kaza, menenjit, ensefalit, nörolösemi durumunda;
bir beyin cerrahının konsültasyonu - akut serebrovasküler kaza durumunda, çıkık sendromu;
bir nefrolog (efferentologist) konsültasyonu - böbrek yetmezliği durumunda;
bir onkoloğun konsültasyonu - katı tümörlerden şüphelenilmesi durumunda;
· bir kulak burun boğaz uzmanının konsültasyonu - paranazal sinüslerin ve orta kulağın iltihaplı hastalıklarının teşhisi ve tedavisi için;
bir göz doktoruna danışma - görme bozukluğu, göz ve eklerin enflamatuar hastalıkları durumunda;
bir proktolog danışmanlığı - anal fissür, paraproktit ile;
bir psikiyatriste danışma - psikoz durumunda;
· bir psikoloğa danışma - depresyon, anoreksiya vb. durumlarda;
bir resüsitatöre danışılması - şiddetli sepsis, septik şok, farklılaşma sendromu ve terminal durumlarında akut akciğer hasarı sendromunun tedavisinde, santral venöz kateterlerin takılmasında.
bir romatolog konsültasyonu - SLE ile;
göğüs cerrahının konsültasyonu - eksüdatif plörezi, pnömotoraks, akciğerlerin zigomikozisi ile;
bir transfüzyon uzmanına danışma - pozitif dolaylı antiglobulin testi, transfüzyon başarısızlığı, akut masif hemoliz durumunda transfüzyon ortamının seçimi için;
bir üroloğun konsültasyonu - üriner sistemin bulaşıcı ve enflamatuar hastalıkları durumunda;
bir phthisiatrician konsültasyonu - şüpheli tüberküloz durumunda;
bir cerrahın konsültasyonu - cerrahi komplikasyonlar durumunda (bulaşıcı, hemorajik);
maksillofasiyal cerrahın konsültasyonu - dentoalveolar sistemin bulaşıcı ve enflamatuar hastalıkları durumunda.

Önleyici faaliyetler:
Sekonder AIHA'da altta yatan hastalığın yeterli tedavisi;
· Soğuk antikorlu AIHA durumunda - hipotermiden kaçının.

Hasta İzleme:
Ayakta tedavi kartındaki tedavinin etkinliğini izlemek için aşağıdakiler not edilir: hastanın genel durumu, retikülositler ve trombositler dahil olmak üzere genel bir kan testinin göstergeleri, biyokimyasal parametreler - bilirubin seviyesi, LDH, enzim immünoglobulin tayini eritrosit zarı üzerindeki immünoglobulin miktarı, direkt Coombs testi.

Hastanın bireysel takip kartı

Tedavi (hastane)

SABİT DÜZEYDE TEDAVİ

Tedavi taktikleri (UD-B): hastalar yoğun bakım ünitesinde hayati fonksiyonların ihlali durumunda hematoloji bölümünde hastaneye kaldırılır.

ilaçsız tedavi: komorbidite dikkate alınarak diyet, rejim - II.

Tıbbi tedavi:

1. basamak terapi.

Glukokortikosteroidler.
Glukokortikosteroidler, sıcak antikorları olan AIHA hastaları için ilk tedavi seçeneğidir. Kortikosteroidler, genellikle prednizolon, hematokrit %30'dan fazla veya hemoglobin 100 g/L'den fazla artana kadar 1 ila 3 hafta süreyle günde 1 mg/kg (50-80 mg/gün) başlangıç ​​dozunda verilir. Bu hedefe 3 hafta içinde ulaşılamazsa, kortikosteroid tedavisi etkisiz kabul edildiğinden ikinci bir tedavi aşaması başlatılmalıdır. Prednizolon dozunun 2 mg/kg/gün'e (90-160 mg/gün) çıkarılması tedavi sonuçlarını iyileştirmez ve karakteristik ciddi komplikasyonların hızla gelişmesine yol açar. Terapötik hedefe ulaşılırsa, prednizolon dozu günde 20-30 mg'a düşürülür. Prednizolon dozunu 2-3 gün 5-10 mg'dan başlayarak azaltın ve günlük doz 20-30 mg'a ulaşana kadar devam edin. Ayrıca, ilacın geri çekilmesi çok daha yavaş gerçekleştirilir - 5-7 gün boyunca 2.5 mg. 10-15 mg'ın altındaki bir doza ulaştıktan sonra, ilacı tamamen iptal etmek için yoksunluk oranı daha da yavaşlatılmalıdır: 2 haftada bir 2.5 mg. Bu taktik, 3-4 ay boyunca prednizolon alma süresini içerir. Hemoglobin seviyesi, retikülositler izlenir. 3-4 ay içinde, günde 5 mg'lık bir dozda prednizolon alırken remisyon devam ederse, ilacı tamamen iptal etmeye çalışılmalıdır. GC'nin yan etkileri (kushingoid, steroid ülserler, arteriyel hipertansiyon, ciltte püstül oluşumu ile akne, bakteriyel enfeksiyonlar, diyabetes mellitus, osteoporoz, venöz tromboz) nedeniyle hemoglobinin normalleştiği andan itibaren dozu hızla azaltma isteği ) her zaman hemoliz nüksetmesine yol açar. Aslında, 6 aydan uzun süre düşük doz kortikosteroid alan hastalarda, 6 aylık tedaviden önce tedaviyi bırakan hastalara kıyasla daha düşük nüks oranı ve daha uzun remisyon süresi vardır.
Uzun süreli kortikosteroid kullanımına (3-4 aya kadar) bir alternatif, kursun kısa kursları (3 haftaya kadar) ve ardından ikinci tedavi aşamasına geçiştir.

Steroid tedavisi gören tüm hastalar bifosfonatlar, D vitamini, kalsiyum ve folik asit idame tedavisi almalıdır. Diyabet, enfeksiyon nedeniyle ölüm için büyük bir risk faktörü olduğundan, kan şekeri seviyeleri izlenir ve diyabet aktif olarak tedavi edilir. Özellikle AIHA ve lupus antikoagülanı olan veya splenektomi sonrası AIHA nüksü olan hastalarda pulmoner emboli riski değerlendirilmelidir.
Özellikle hızlı hemolizli ve çok şiddetli anemili veya karmaşık vakalarda (Evans sendromu) metilprednizolon 10-14 gün 100-200 mg/gün veya 1-3 gün 250-1000 mg/gün dozunda tedavi edilir. Literatürde yüksek doz kortikosteroidlerle tedavi, esas olarak klinik vakaların tanımı şeklinde sunulmaktadır. 19.20

1. basamak kortikosteroid tedavisi hastaların %70-85'inde etkilidir; bununla birlikte, çoğu hasta hemoglobin düzeylerini 90-100 g/l içinde tutmak için kortikosteroidlerle idame tedavisine ihtiyaç duyar, %50'sinde 15 mg/gün veya daha düşük bir doz yeterlidir ve hastaların yaklaşık %20-30'u daha yüksek dozlarda prednizon gerektirir. GCS monoterapisinin hastaların %20'sinden daha azında etkili olduğuna inanılmaktadır. Birinci basamak tedaviye dirençli hastalarda sekonder AIHA olasılığı yeniden değerlendirilmelidir, çünkü malign tümörler, ÜK, yumurtalık teratomu veya IgM ile ilişkili sıcak aglutininli AIHA genellikle steroide dirençlidir.

İkinci basamak tedavi
İkinci basamak tedaviyi seçerken birkaç seçenek vardır ve bunların her birini seçerken her durumda fayda/riskin tartılması gerekir (Şekil 2).

Splenektomi.
Splenektomi genellikle sıcak antikor AIHA için en etkili ve uygun 2. basamak tedavi olarak kabul edilir.

Splenektomi endikasyonları:
Kortikosteroidlere karşı direnç veya hoşgörüsüzlük;
10 mg / gün'den fazla bir dozda prednizolon ile sürekli bakım tedavisi ihtiyacı;
Sık nüksler.
Splenektominin avantajları, hastaların 2/3'ünde elde edilen kısmi veya tam remisyon ile oldukça yüksek etkinliktir (yanıtın idiyopatik AIHA'dan daha az olduğu ikincil AIHA formları dikkate alındığında, %38-82), önemli sayıda hastalar tıbbi müdahale gerektirmeden 2 yıl veya daha uzun süre remisyonda kalır; iyileşme olasılığı yaklaşık %20'dir.
Splenektomiden sonra, kalıcı veya tekrarlayan hemolizli hastalar genellikle splenektomi öncesine göre daha düşük dozlarda kortikosteroid gerektirir.

Splenektominin dezavantajları:
Splenektomi sonucunun güvenilir tahmin edicilerinin olmaması;
· Risk cerrahi komplikasyonlar(PE, karın içi kanama, karın apsesi, hematom) - laparoskopik splenektomi ile %0.5-1.6 ve konvansiyonel splenektomi ile %6);
· Enfeksiyon riski %3,3-5'tir (en tehlikelisi pnömokok septisemisidir), %50'ye varan ölüm oranı.
Splenektomi, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae ile ilişkili ciddi enfeksiyon riskini artırır. Hastalara splenektomiden 2 ila 4 hafta önce polivalan pnömokok, meningokok, Haemophilus influenzae tip b kapsüler polisakkarit (PRP) tetanoz toksoid (TT) konjuge aşısı yapılır. Son 6 ay içinde rituksimab almış hastalarda aşılama etkili olmayabilir.

Ameliyattan sonra düşük dozlarda düşük moleküler ağırlıklı heparinlerle tromboprofilaksi; yukarıda açıklanan şemaya göre GCS'nin kademeli olarak iptali, her 5 yılda bir pnömokok aşısı. Splenektomi sonrası hastalar, enfeksiyon riski ve herhangi bir ateşli epizodun penisilinler veya solunum florokinolonları (levofloksasin) grubundan antibiyotik alma ihtiyacı hakkında bilgilendirilmelidir; ayrıca venöz tromboembolizm riski konusunda da bilgilendirilmelidirler.

Şekil 2. Steroide refrakter tedavi için algoritmaWAİHA.

Rituksimab.
Rituksimab atanması için endikasyonlar:
artan sayıda çeşitli komplikasyonlara sahip dirençli AIHA formları;
splenektominin reddi;
birinci ve ikinci tedavi hatlarının komplikasyon riski yüksek olan ileri yaş;
Splenektomi kontrendikasyonları (masif obezite, teknik problemler), yüksek venöz tromboembolizm riski.

Rituksimab atanmasına kontrendikasyonlar:
ilaç intoleransı;
aktif hepatit B ve C;
akut viral veya bakteriyel enfeksiyon.

Tedavi "Son seçenek(Umutsuzluk Terapisi)
Koloni uyarıcı bir faktörün eşlik ettiği yüksek doz siklofosfamid (4 gün boyunca 50 mg/kg/gün), oldukça dirençli sıcak antikor AIHA'sı olan 8 hastanın 5'inde etkili olmuştur.
Alemtuzumab, dirençli AIHA'lı küçük hasta gruplarının tedavisinde etkinlik göstermiştir, ancak yüksek toksisitesi nedeniyle, önceki tüm tedavi seçeneklerine dirençli ciddi idiyopatik AIHA tedavisinde "son çare" olarak kabul edilmektedir.
Hematopoetik kök hücre nakli. HSCT'nin sıcak antikorlarla birlikte AIHA'da kullanımına ilişkin bilgiler, özellikle Evans sendromunda, allojenikte yaklaşık %60 ve otolog BMT'de %50 oranında tam remisyona sahip tek vakalar veya küçük gruplarla sınırlıdır.

destekleyici terapi.
AIHA'lı hastalar, en azından spesifik tedavi etkili olana kadar, klinik olarak kabul edilebilir hemoglobin seviyelerini korumak için sıklıkla paketlenmiş kırmızı hücre transfüzyonları gerektirebilir. Transfüzyon yapma kararı sadece hemoglobin düzeyine değil, aynı zamanda daha fazla hastanın klinik durumu ve komorbiditesi (özellikle koroner arter hastalığı, şiddetli akciğer hastalığı), alevlenmeleri, anemi gelişme hızı, hemoglobinüri veya hemoglobinemi varlığı ve ciddi hemolizin diğer belirtileri hakkında bireysel uyumluluk eksikliği bulunduğunda çünkü sıcak otoantikorlar genellikle panreaktiftir. Birinci kan grubunun Rh uyumlu eritrosit içeren bileşenleri, alloantikorlar (AIHA'lı hastaların %12-40'ında meydana gelir) önceki bir transfüzyon öyküsü temelinde makul bir şekilde hariç tutulursa acil durumlarda güvenle reçete edilebilir ve/veya obstetrik öykü (hamile olmayan kadınlar ve/veya önceki transfüzyonlar ve transfüzyon öyküsü olmayan erkekler). Diğer hastalarda monoklonal IgM antikorları kullanılarak Rh alt grupları (C,c,E,e), Kell, Kidd ve S/s'nin belirlenmesi ve transfüzyona uygun eritrosit kitlesi seçimi ile genişletilmiş fenotipleme yapılır. İstisnai durumlarda, alloantikorları belirlemek için termal otoadsorpsiyon veya allojenik adsorpsiyon yöntemleri kullanılır. Her durumda, biyolojik bir test yapılmalıdır.

AIHA'nın sıcak antikorlarla tedavisi için algoritma Şekil 3'te gösterilmektedir.
Şekil 3. Yetişkinlerde sıcak antikorlarla AIHA tedavisi için algoritma




İkincil AIHA tedavisi.
SLE'de sıcak antikorlarla AIHA.
Tercih edilen birinci basamak tedavi steroidlerdir, uygulama sırası birincil AIHA'nınkine benzerdir (Tablo 3).

Tablo 3 - Sekonder AIHA tedavisi

hastaneye yatış

Bilgi

Kaynaklar ve literatür

1. MHSD RK, 2016'nın tıbbi hizmetlerinin kalitesine ilişkin Ortak Komisyon toplantılarının tutanakları
   1. 1) Klinik kılavuzlar otoimmün hemolitik aneminin tanı ve tedavisi hakkında / ed. V.G. Savchenko, 2014.-26 s. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. ve diğerleri. İlaca bağlı bağışıklık ve ikincil otoimmün, hemolitik aneminin yönetimine ilişkin kılavuzlar, 2012. 3) Lechner K, Jager U. Yetişkinlerde otoimmün hemolitik anemileri nasıl tedavi ederim. Kan. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. İdiyopatik otoimmün hemolitik anemide relaps insidansı ve risk faktörleri. J Med Associate Tay. 2010;93(Ek 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Yetişkinlerde otoimmün hemolitik anemileri nasıl tedavi ederim. Kan. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Otoimmün hemolitik anemi ve immün trombositopenik purpurada rituximab: Belçikalı retrospektif çok merkezli bir çalışma. J Stajyer Med. 2009;266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et al. Nükseden veya dirençli sıcak hemolitik anemi tedavisinde rituksimab kullanımına ilişkin çok merkezli retrospektif bir çalışma. Br J Hematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Erişkinlerde dirençli otoimmün sitopenilerin tedavisinde Rituksimab. hematolojik. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. ve diğerleri. Otoimmün Hemolitik Anemilerin Tedavisi, Haematologica Ekim 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D, et al. Rituximab, dirençli ve şiddetli otoimmün hemolitik anemisi olan erişkinlerde etkili ve güvenli bir terapötik alternatiftir. Anne Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et al. TINF2 mutasyonuna bağlı diskeratoz konjenita için refrakter otoimmün hemolitik anemi sonrası hematopoietik kök hücre naklinin rituksimab ve mikofenolat mofetil ile başarılı tedavisi. Pediatrik Nakil. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . İdiyopatik otoimmün hemolitik anemide relaps insidansı ve risk faktörleri. J Med Associate Tay. 2010;93(Ek 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Yetişkinlerde otoimmün hemolitik anemileri nasıl tedavi ederim. Kan. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Otoimmün hemolitik aneminin ilaç tedavisi. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Otoimmün hemolitik anemi. J Hematol'um. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Coombs-pozitif otoimmün hemolitik anemide splenektomiye karşılaştırmalı yanıt, ilişkili hastalık olsun veya olmasın. J Hematol'um. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM, et al. Hematolojik hastalıklar için laparoskopik splenektomi: İtalyan Dalak Laparoskopik Cerrahisi Sicilinde (IRLSS) gerçekleştirilen bir ön analiz. Cerrahi Endosk. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Splenektomi sonrası hastalarda enfeksiyon ve ölüm riski. J Bulaş. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Dalağı olmayan hastalarda enfeksiyonların önlenmesi ve yönetimi. Clin Mikrobiyol Enfeksiyonu. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG, et al. Fludarabin, siklo-fosfamid ve rituksimab insidansı ve öngörücüleri ile tedavi edilen kronik lenfositik lösemili hastalarda immün anemiler. Br J Hematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. Hepatit C virüsü enfeksiyonu olan 120.908 ABD gazisi arasında immün trombositopenik purpura ve otoimmün hemolitik anemi riski. Arch Stajyer Med. 2009;169(4):357-363.

Bilgi

PROTOKOLDE KULLANILAN KISALTMALAR:

Ekli dosyalar

Dikkat!

• Kendi kendine ilaç alarak, sağlığınıza onarılamaz zararlar verebilirsiniz.
• MedElement web sitesinde ve "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapistin El Kitabı" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, bir doktorla yüz yüze görüşmenin yerini alamaz ve değiştirmemelidir. mutlaka iletişime geçin tıbbi kurumlar Sizi rahatsız eden herhangi bir hastalığınız veya semptomunuz varsa.
• İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastalığı ve hastanın vücudunun durumunu dikkate alarak sadece bir doktor doğru ilacı ve dozajını reçete edebilir.
• MedElement web sitesi ve mobil uygulamalar"MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapistin El Kitabı" yalnızca bilgi ve referans kaynaklarıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler, doktor reçetelerini keyfi olarak değiştirmek için kullanılmamalıdır.
• MedElement editörleri, bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir sağlık veya maddi hasardan sorumlu değildir.