Çocuklarda hemorajik diyatezin ayırıcı tanısı. Çocuklarda hemorajik diyatezi: semptomlar, tanı ve tedavi Hemorajik diyatezin klinik ve laboratuvar tanısı

hemorajik diyatezi

Hemorajik diyatezi, ana hastalık grubudur. klinik işaret Hem kendiliğinden hem de küçük yaralanmaların etkisi altında ortaya çıkan tekrar kanama veya kanama eğilimidir.

Hemorajik diyatezin etiyolojisi ve patogenezi. Hasarlı damarlardan kanamayı durdurmak ve spontan kanamaları önlemek hemostatik sistem adı verilen bir mekanizmalar kompleksi ile sağlanır.

Hemostaz mekanizmaları:

1. Perivasküler boşluğa dökülen kan tarafından hasarlı damarın pasif olarak sıkıştırılması.

2. Hasarlı damarın refleks spazmı.

3. Yapışık trombositlerin bir trombüsü ile vasküler duvarın hasarlı bölgesinin tıkanması.

4. Tahrip olan trombositlerden salınan serotonin, adrenalin, norepinefrin ve benzeri maddelerin etkisiyle hasarlı damarın kasılması.

5. Vasküler duvarın hasarlı bölgesinin fibrin trombüsü ile tıkanması.

6. Bağ dokusu ile bir trombüsün organizasyonu.

7. Hasarlı kan damarı duvarının skarlaşması.

Diyatezin sınıflandırılması:

1) trombositlerin kantitatif veya kalitatif yetersizliği - trombositopeni ve trombositopati.

Trombositopeni, kandaki trombosit sayısının 150 109 / l'nin altında olduğu, artan yıkımlarına (bu durumların en yaygın nedeni) veya yetersiz oluşumlarına bağlı olabilen, kalıtsal ve edinsel bir hastalık veya sendrom grubudur. .

Trombositopatiler, hafif derecede azalmış veya normal trombosit içeriği ile ortaya çıkan, kan trombositlerinin kalitatif yetersizliği ve işlev bozukluğunun neden olduğu hemostaz ihlalleridir.

2) pıhtılaşma hemostazının ihlali.

Bunlar arasında, plazma pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği veya moleküler anormalliklerinden kaynaklanan kalıtsal hemorajik koagülopati öncelikle ayırt edilir. Bu gruptaki en yaygın hastalık, faktör VIII (antihemofilik globulin) eksikliği ile ilişkili ve X'e bağlı çekinik kalıtımın neden olduğu hemofili A'dır.

Edinilmiş hemorajik koagülopati, nadiren tek başına bireysel pıhtılaşma faktörlerinin izole eksikliklerinden kaynaklanır. Çoğu durumda, belirli klinik durumlara kesinlikle "bağlıdırlar": bulaşıcı hastalıklar, yaralanmalar, iç organ hastalıkları, böbrek ve karaciğer yetmezliği, kan hastalıkları, kötü huylu neoplazmalar, ilaç (bağışıklık ve bağışıklık dışı) etkiler.

Bu koagülopati grubu, en yaygın ve potansiyel olarak tehlikeli hemostaz patolojisi tipini içerir - yayılmış intravasküler pıhtılaşma sendromu (eşanlamlılar - DIC, trombohemorajik sendrom). Organlarda kan dolaşımını engelleyen ve bunlarda derin distrofik değişikliklere neden olan birçok mikro pıhtı ve kan hücresi agregalarının oluşumu ile dolaşımdaki kanın yaygın pıhtılaşmasına ve ardından hipokoagülasyon, trombositopeni ve kanamalara dayanır. Sendromun, yıldırım hızındaki öldürücü formlardan gizli ve uzun süreli olanlara, kan dolaşımındaki genel kan pıhtılaşmasından bölgesel ve organ trombohemorajilerine kadar farklı bir prevalansı ve gelişme hızı vardır.

3) vasküler ve karışık oluşumun hemostaz bozuklukları.

Çeşitli patolojik süreçlerle başta kılcal damarlar olmak üzere kan damarlarında hasar, trombosit ve pıhtılaşma sistemlerinin fonksiyonel aktivitesinin ihlali olmadığında hemorajik sendromun gelişmesine yol açabilir. Hemorajik vazopatilerin doğası alerjik, bulaşıcı, zehirlenme, hipovitaminoz, nörojenik, endokrin ve diğerleri olabilir.

Alerjik vazopatilerde, otoantikorlar ve immünositler ile otoalerjenler içeren vasküler duvarın bileşenlerinin yanı sıra alerjen-antikor komplekslerinin ve alerjik reaksiyonların aracılarının etkisinde bir tahribat vardır. Enfeksiyöz ve sarhoş edici vazopatiler, enfeksiyöz ajanlar ve toksinlerin verdiği hasarın sonucudur. Damar duvarındaki metabolik bozukluklara bağlı olarak hipovitaminozis (C ve P), nörojenik, endokrin vazopatiler oluşur.

Hemorajik diyatezin klinik belirtileri En yaygın beş kanama türü ile karakterize edilir.

1. hematom tipi, kan pıhtılaşma sisteminin belirgin bir patolojisi ile ortaya çıkan, kaslar, deri altı ve retroperitoneal doku dahil olmak üzere yumuşak dokulara peritona masif, derin, yoğun ve ağrılı kanamalar ile kendini gösterir (karın felaketleri simüle edilir - apandisit, peritonit, bağırsak tıkanıklığı ), deformasyonları, kıkırdak ve kemik dokusuna zarar veren ve fonksiyon bozukluğu olan eklemlere.

2. Peteşiyal benekli (mavimsi) tip Mikrodamarların yaralanması (kıyafetlerin ovulması, banyoda yıkanması, hafif morluklar, çoraplardan lastik bantlar) ile tetiklenen, gergin olmayan ve pul pul dökülmeyen dokularda küçük ağrısız noktalı veya lekeli kanamalar ile karakterizedir. Bu tip kanamaya trombositopeni ve trombositopati eşlik eder.

3. Karışık (morarma-hematom) tip tanımlanan iki türün özelliklerinin bir kombinasyonu ile karakterize edilir hemorajik sendrom, sıklıkla yaygın damar içi pıhtılaşma, karaciğer hasarı, aşırı dozda antikoagülan ve fibrinolitikler ile ilişkili ikincil hemorajik diyatezi oluşur.

4. Vaskülitio-mor tip, mikrodamarlar ve perivasküler dokudaki inflamatuar değişikliklere bağlı olarak döküntü veya eritem şeklinde kanamalarla karakterizedir (bağışıklık damar lezyonları, enfeksiyonlar). Lokal eksüdatif-inflamatuar değişikliklerin arka planında kanamalar meydana gelir ve bu nedenle döküntü unsurları cilt seviyesinin biraz üzerine çıkar, sıkıştırılır, genellikle bir pigmentli infiltrasyon kenarı ile çevrilidir ve bazı durumlarda nekrotik ve kabukludur.

5. anjiyomatöz tip vasküler displazi (telanjiektazi ve mikroanjiyomatoz) ile ortaya çıkar ve displastik damarlardan kalıcı, tekrarlayan kanama ile karakterizedir. En sık görülen, bol ve tehlikeli burun kanamaları.

Çoğu zaman terapötik uygulamada, hemorajik diyatezi, kandaki trombosit içeriğindeki azalma ve vasküler duvardaki hasar nedeniyle oluşur.

trombositopenik purpura

Trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı), kandaki trombosit sayısındaki azalmanın neden olduğu hemorajik bir diyatezidir. Nüfusun 100.000 bininde bu hastalığa sahip 11 hasta var ve kadınlar neredeyse iki kat daha sık acı çekiyor. "Purpura" kavramı, kılcal kanamaları, peteşiyal kanamaları veya morlukları ifade eder. Trombosit sayısı 150 10 9 /l'nin altına düştüğünde kanama belirtileri ortaya çıkar.

etiyoloji. Kalıtsal ve edinilmiş trombositopenik purpura formlarını ayırt etmek gelenekseldir. İkincisi, immüno-alerjik reaksiyonlar, radyasyona maruz kalma, ilaçlar dahil toksik etkilerin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Patogenez. Trombositopenik purpura patogenezinin ana unsuru, trombositlerin ömrünün keskin bir şekilde kısalmasıdır - 7-10 gün yerine birkaç saate kadar. Çoğu durumda, birim zamanda oluşan trombosit sayısı önemli ölçüde artar (norma göre 2-6 kat). Megakaryosit sayısındaki artış ve trombositlerin aşırı üretimi, trombosit sayısındaki azalmaya yanıt olarak trombopoietin sayısındaki artışla ilişkilidir.

Hastalığın kalıtsal formlarında, trombositlerin ömrünün kısalması, zarlarının yapısındaki bir kusurdan veya glikoliz enzimlerinin veya Krebs döngüsünün aktivitesinin ihlalinden kaynaklanır. saat bağışıklık trombositopeni trombositlerin yok edilmesi, antikorlara maruz kalmanın bir sonucudur.

klinik tablo.Çoğu durumda hastalığın ilk belirtileri akuttur, ancak daha sonra yavaş gelişir ve tekrarlayan veya uzun süreli bir karaktere sahiptir.

Hastalar, kendiliğinden veya hafif morlukların, basıncın etkisi altında oluşan küçük nokta kanamaları ve morluklar şeklinde çoklu döküntülerin cilt ve mukoza zarlarında ortaya çıkmasından endişe duymaktadır. Aynı zamanda bazı kanamalar kaybolur, ancak yenileri ortaya çıkar. Genellikle diş etlerinde kanama, burun kanaması artar. Kadınlar uzun süreli uterus kanaması yaşarlar.

Muayenede ciltte mor, kiraz mavisi, kahverengi ve mor renkli hemorajik lekeler görülür. sarı çiçekler. Esas olarak vücudun ön yüzeyinde, kemer, diş telleri, jartiyerlerin derisi üzerindeki baskı yerlerinde not edilirler. Genellikle yüzde, konjonktivada, dudaklarda, enjeksiyon bölgelerinde kanamalar görebilirsiniz. Peteşiyal lezyonlar genellikle bacakların ön yüzeyinde oluşur.

Kardiyovasküler, solunum ve sindirim sistemlerini incelerken, trombositopenik purpuranın karakteristik değişiklikleri gözlenmez.

Ek araştırma yöntemleri.periferik kanda bazen yoğun kan kaybı, posthemorajik anemi ve retikülosit sayısında artış gözlenir. Ana teşhis

hemorajik vaskülit

Hemorajik vaskülit (hemorajik immün mikrotrombovaskülit, Henoch-Schonlein hastalığı), derinin ve iç organların damarlarını etkileyen çoklu mikrotrombovaskülite dayanan immünokompleks bir hastalıktır.

Patogenez. Hastalık, duvarların az çok derin tahribatı, dolaşımdaki düşük moleküler ağırlıklı bağışıklık komplekslerinin oluşumu ve tamamlayıcı sistemin aktif bileşenlerinin oluşumu ile mikrodamarların aseptik iltihabı ile karakterizedir. Bu fenomenler fibrinoid nekrozlu mikrotrombovaskülite, perivasküler ödem, mikro sirkülasyon blokajı, kanamalar, nekroza kadar derin distrofik değişikliklere neden olur.

klinik tablo. Hastalık, ilgili bölgelerdeki kanamalarla ilişkili cilt, eklem, abdominal sendromların ve akut veya kronik glomerülonefrit olarak gelişen renal sendromun varlığı ile kendini gösterir. En sık klinik uygulama cilt eklemli bir hemorajik vaskülit formu vardır.

Hastalar uzuvların, kalçaların ve gövdenin derisinde hemorajik döküntülerin ortaya çıkmasından, değişen yoğunlukta ağrının ortaya çıkmasından şikayet ederler. büyük eklemler(genellikle ayak bileği, diz). Genelde,. bu ağrılar ciltte kızarıklıkların ortaya çıkmasıyla eş zamanlı olarak ortaya çıkar. Hastalığın başlangıcına genellikle ürtiker ve diğer alerjik belirtiler eşlik eder.

Bazı durumlarda, özellikle gençlerde, genellikle şiddetli, sürekli veya kramp şeklinde karın ağrısı oluşur, genellikle 2-3 gün içinde kendi kendine kaybolur.

Fizik muayenede ekstremite ve kalça derisinde küçük noktalı kırmızı, bazen birleşen hemorajik döküntülerin varlığı belirlenir. gövde. Genellikle cilt yüzeyinin üzerinde yükselirler, simetrik olarak esas olarak alt ekstremitelerin ekstansör yüzeylerinde ve büyük eklemlerin çevresinde bulunurlar. Genellikle bu yerlerde cildin pigmentasyonu vardır. Eklemleri incelerken, hareketliliklerinde bir sınırlama, periartiküler dokuların şişmesi vardır.

Kardiyovasküler ve solunum sistemlerini incelerken, kural olarak önemli patolojik değişiklikler gözlenmez.

Karın sendromu varlığında sindirim sisteminin incelenmesi, şişkinlik, çeşitli bölümlerinin palpasyonunda ağrı, karın duvarındaki gerginliği ortaya çıkarabilir.

Ek araştırma yöntemleri. İÇİNDEPeriferik kan gözlemlenen nötrofilik lökositoz, artan ESR. Trombosit sayısı değişmez. Biyokimyasal incelemede, düzeyinde bir artış olabilir. α 2 - Ve β -kan globulinleri, fibrinojen, dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinde artış.

Üriner sendrom, proteinüri (bazen masif), mikro veya makrohematüri, silindirüri ile karakterizedir.

Hemorajik vaskülitte sıkışma ve turnike semptomları genellikle pozitiftir. Kanamanın süresi ve kanın pıhtılaşma zamanı önemli ölçüde değişmez.

Teşhis kriterleri. Hastalığın teşhisi, vaskülitik-mor tipte karakteristik hemorajik döküntülerin, artralji, abdominal ve renal sendromların, artan kılcal kırılganlığın (pozitif çimdik ve turnike testleri) ve hemostaz sisteminde belirgin değişikliklerin olmamasına dayanır.

Ayrıntılı bir klinik tanının formülasyonu.Örnek vermek. hemorajik vaskülit, kronik seyir, cilt-eklem formu.

semptom trombositopenidir. Tipik olarak trombositopenik purpura, trombosit sayısı %50-10'un altına düştüğünde ortaya çıkar. Trombosit boyutunda bir artış sıklıkla bulunur; poikilocytosis, küçük taneli "mavi" hücrelerin görünümü. Genellikle trombositlerin fonksiyonel aktivitesinde, yapışma ve agregasyonlarında bir azalma şeklinde ihlaller vardır. İÇİNDE puiktap|e kemik iliğiÇoğu hasta, normal olanlardan farklı olmayan, artan sayıda megakaryositlere sahiptir. Sadece hastalığın alevlenmesi ile sayıları geçici olarak azalır. Trombositler ve megakaryositlerde glikojen içeriği azalır, enzimlerin oranı bozulur.

Hemorajik diyatezi tanısında büyük önem taşıyan çalışmaya aittir. hemostaz durumu. ben

Yaklaşık olarak artan kılcal kırılganlık, pozitif bir tutam testi ile değerlendirilir - subklavyen bölgede cilt kıvrımının sıkıştırılması sırasında bir çürük oluşumu. Daha doğrusu, kılcal damarların direnci, ölçüm cihazının manşetinin üst kola uygulandığı yerin altındaki peteşi görünümüne dayalı bir turnike testi kullanılarak belirlenir.

içinde 90-100 mm Hg basınç oluştururken kan basıncı. Sanat. Çapı olan bir daire içinde 5 dakika sonra 5 cm, daha önce önkolda ~ 1 olarak belirtilmiştir, zayıf pozitif bir numuneye sahip peteşi sayısı 20'ye (norm 10 peteşiye kadar), pozitif bir - 30 ve keskin bir pozitif ve daha fazlasına ulaşabilir.

Kanamanın süresi, kulak memesinin alt kenarındaki deriyi 3.5 mm derinlikte delerek belirlenir.Normalde 4 dakikayı geçmez (Duke testi).

Kan pıhtılaşmasının dahili mekanizmasının durumu, Lee-White yöntemi kullanılarak doğrudan hastanın başucunda değerlendirilebilir: Kuru bir test tüpünde toplanan 1 ml kan normalde 7-11 dakika sonra pıhtılaşır.

Trombositopenik purpura ile, bir tutam ve turnikenin pozitif semptomları not edilir.Kanama süresi önemli ölçüde uzar (15-20 dakika veya daha fazla) Çoğu hastada kan pıhtılaşması değişmez.

Teşhis kriterleri. Trombositopenik purpura tanısı, karakteristik bir klinik tablo, burun ve rahim kanaması, şiddetli trombositopeni, kılcal damarların kırılganlığının artması ve kanama süresinin artması ile birlikte peteşiyal benekli bir kanama tipinin varlığına dayanır.

Ayrıntılı bir klinik tanının formülasyonu. Örnek vermek. 7 rombositopenik

ia purpura, tekrarlayan form, fiziksel alevlenmeler.

Çocuklarda semptom tedavisinde hemorajik diyatezi.

Sözde hemorajik diyatezi grubu, etiyoloji ve patogenezlerinde tamamen farklı olan ve ortak bir karakteristik klinik semptom - kanamaya sahip olan bir dizi hastalığı içerir. Bu hastalıklarda kanama, birçok bulaşıcı hastalıkta olduğu gibi kan ve kan oluşturan organların birçok hastalığında olduğu gibi ikincil bir fenomen değildir, ancak baskın, tanımlayıcı semptomdur.

Ya kan pıhtılaşmasının yavaşlamasına ya da duvarlardaki patolojik değişikliklere bağlıdır. kan damarları veya trombositlerdeki nicel ve nitel değişikliklerden.

Bu grup şunları içerir:

1) Werlhof hastalığı,

2) hemofili,

3) Shenlein-Genoch hastalığı, Hemofili.

Trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) - hemorajik diyatezin en yaygın şekli. Hastalığın akut ve kronik formları vardır, bunlar da bağışıklık ve bağışıklık dışı olarak ayrılır. Hastalığın akut formu, kısa bir geçmiş ile karakterizedir (birkaç günden birkaç aya kadar). Werlhof hastalığı her yaşta ortaya çıkabilir, ancak kronik formları çocuklarda daha sık görülür. Kadınlar daha sık hastalanır.

Etiyoloji belirsizdir. Provoke edici faktörler çeşitli enfeksiyonlar, endokrin bozuklukları vb.

patogenez kanama öncelikle trombositopeniye bağlıdır. Hastaların %70'inde trombositler tektir veya yoktur. Trombositlerdeki kantitatif değişikliklerin yanı sıra, özellikle hastalığın kronik formunda önemli kalitatif değişiklikler tespit edilmiştir. Trombositlerde bulunan yapışkan özellikler keskin bir şekilde azalır. Werlhof hastalığında trombositlerdeki değişikliklerle birlikte, kan pıhtılaşma sisteminin plazma faktörlerinin ihlalleri vardır ve bu da hipokoagülasyona neden olur. Bütün bunlar gevşek bir pıhtı oluşumuna yol açar. Çoğu durumda kan pıhtısının geri çekilmesi tamamen yoktur.

Damar duvarında, belirgin bir turnike semptomu (uzuvlara uygulanan turnikenin altındaki deride peteşi oluşumu) ve Duque'ye göre kanama süresinde bir artış (8'den fazla) ile kendini gösterebilen artan bir geçirgenlik vardır. dakika).

Werlhof hastalığının en karakteristik tezahürü hemorajik sendromdur - çeşitli kanama türleri ve çeşitli organların mukoza zarlarından kanama. Rahim, burun ve diş etlerinin mukoza zarlarından kanama ile birlikte en sık görülen cilt kanamaları. Beyin kanamaları tehlikelidir. İlerleyici aneminin eşlik ettiği bol ve uzun süreli kanama, birçok hastada kardiyovasküler sistemde ve diğer organlarda değişikliklere neden olur. Karaciğer ve dalağın boyutları genellikle genişlemez.

teşhis Tipik vakalarda Werlhof hastalığı şüphe götürmez ve her ikisinin de karakteristik özelliklerine dayanır. klinik tablo, ve veri laboratuvar araştırması. Hatalar çoğunlukla, hemorajik sendromun da gözlendiği diğer hastalıklarla (Werlhof semptom kompleksi ile ortaya çıkan sistemik lupus eritematozus ve Fisher-Evans sendromu, Gaucher hastalığı) ayırıcı tanıdaki zorluklardan kaynaklanır.

Tedavi Werlhof hastalığı zor bir iştir ve hastalığın şekline ve evresine bağlıdır. Hemorajik diyatezin alevlenmesi sırasında tıbbi önlemler remisyon sırasında kanamayı durdurmayı - hastalığın tekrarını ve buna eşlik eden komplikasyonları önlemeyi amaçlamalıdır. Bu amaçla, tekrarlanan kan transfüzyonları, bu ilaçların ve kortikosteroid hormonlarının tanıtılması dahil olmak üzere karmaşık tedavi yaygın olarak kullanılmaktadır. bir nz nanbolse Etkili araçlar Werlhof hastalığının, özellikle kronik formlarının tedavisi devam etmektedir. cerrahi tedavi- splenektomi.

Splenektominin terapötik etkisinin mekanizması karmaşıktır ve tam olarak açık değildir. Trombosit yıkımının nedeni ve yeri hala tartışmalıdır, ancak dalakta oluşan antiplatelet antikorlarının bu sürece dahil olduğuna dair göstergeler vardır.

Ameliyat için en uygun dönem remisyon dönemidir. Bu nedenle, L. S. Tsep'e göre, hemorajik belirtilerin azalması aşamasında ameliyat edilenlerin% 79'u klinik ve hematolojik ve% 21 - klinik remisyon aldı. Splenektominin acil ve uzun vadeli sonuçlarının analizi, başarısızlığının ana nedenlerinden birinin ameliyat öncesi tanısal hatalar olduğunu düşünmemize olanak tanır. Splenektomi yapılan hastalarda nüksler, karaciğerdeki trombositlerin baskın olarak parçalanmasıyla ortaya çıkabilir.

Kanamanın endokrin bezlerinin disfonksiyonu ile ilişkili olduğu durumlarda splenektomi istenen sonucu vermeyecektir. Hastalığın tekrarlamasında enfeksiyöz ve endokrin faktörler önemli rol oynamaktadır. Splenektomi sonrası ölümler, esas olarak kanamanın ortasında ameliyat edilen hastaların %5'inde görülürken, remisyon döneminde yapılan ameliyatlarda bu tür sonuçlar nadirdir.

Hemofili oldukça nadir görülen bir ailesel bozukluktur. Bazen yenidoğanın göbeğinden kanama şeklinde çok erken bulunur, ancak daha sıklıkla çocuk aktif olarak hareket etmeye başladıktan sonra ve yaralanabilir. Sadece erkek çocuklar hastalanır, ancak hastalık kadın yoluyla bulaşır. Kadınlar kendileri hastalanmadan hastalığı oğullarına geçirebilirler, ancak kızları ve torunları aracılığıyla. Hemofilili bir hastanın sağlıklı oğulları olur, ancak kızlardan doğan torunlarda hemofili olabilir.

Klinik. Ana klinik semptom morluğun olduğu yerde deri altında oluşan kanamalar ve travma (diş çekimi, çürük, yaralanma vb.) sonucu oluşan kalıcı, uzun süreli kanamalardır. Peteşi ve spontan kanama asla olmaz. Vasküler duvarın direnci için tüm kışkırtıcı testler verir olumsuz sonuç. Eklemde çok sık kanamalar, genellikle diz veya dirsekte. Eklem keskin ağrılı, şişmiş. Eklem üzerindeki deri bazen hiperemiktir, dokunulamayacak kadar sıcaktır. Zamanla, eklemdeki akut olaylar azalır, ağrı azalır, hareketlilik geri yüklenir, ancak tamamen değil. Aynı eklemde tekrarlayan kanamalar ile giderek deforme olur, hareketliliği azalır ve tama yakın ankiloz oluşabilir. Hemofilili çocuklar genellikle fiziksel gelişimde geri kalırlar; onlar çocuksu, solgun. İç organların yanından normdan sapmalar not edilemez. Büyük kanamalı sıcaklık yükselebilir.

Kan. Kanın karakteristik bir özelliği, kanın pıhtılaşmasında keskin bir yavaşlamadır - normda 2-3 dakika yerine 10-^ 15 dakikaya kadar. Bu hastalıkta kanama süresi normal sınırlar içinde kalır. Trombosit sayısı normaldir. Kandaki morfolojik değişiklikler gözlenmez.

Hemofilide kanama mekanizması yalnızca kan pıhtılaşmasındaki değişikliklerle ilişkilidir. Pıhtılaşmadaki yavaşlamanın nedeni kesin olarak belirlenmemiştir. Temelin, protrombini aktive etmek ve kalsiyum tuzları varlığında trombine dönüştürmek olan kantitatif bir eksiklik ve kalitatif bir trombokinaz aşağılığı olduğu varsayılmaktadır (son kan pıhtılaşması, fibrinojenin dönüştürülmesinin bir sonucu olarak meydana gelir). trombinin etkisi altında fibrin).

Trombokinaz, kısmen trombositlerin ve lökositlerin parçalanması sırasında oluşur ve kısmen vasküler endotelin atık ürününü temsil eder. Yetersiz eğitim ve trombokinazın niteliksel yetersizliği, muhtemelen bu elementlerin doğuştan işlevsel yetersizliği ile açıklanmaktadır.

Hemofili tedavi edilemez, ömür boyu süren bir hastalıktır, ancak kanama yaşla birlikte daha az belirgin hale gelir. Genellikle bu tür hastalar, çocuklukta veya ergenlikte, eşzamanlı hastalıklardan ve kanamadan ölürler.

Tedavi. Semptomatik tedavi uygulayın. Kanama sırasında kan veya plazma transfüzyonu (100-200 ml) iyi bir etki sağlar. Kan sadece bir replasman faktörünün rolünü oynamakla kalmaz, aynı zamanda donörün kanında daha fazla miktarda trombokinaz ve onun üreten elementlerinin (trombosit, lökosit) bulunması nedeniyle hemostatik bir ajan olarak işlev görür. İnsan ve at kanı serumunun deri altı ve kas içi enjeksiyonları daha az etkilidir.Kan transfüzyonu mümkün değilse bu önleme başvurulmalıdır.

Tıpkı Werlhof hastalığında olduğu gibi, vücudu K ve C vitaminleri ile doyurmaya çalışmak gerekir. Çocuklara bol miktarda meyve, meyve suyu, infüzyon ve kuşburnu özü verilmesi tavsiye edilir. Burundan kanama olduğunda, burun pasajları tıkanmalıdır.

Hemorajik vaskülit veya Henoch-Schonlein hastalığı

Vasküler duvar hasarı ile ilişkili en yaygın hastalıklardan biri hemorajik vaskülit veya Shenlein-Genoch hastalığıdır.

semptom kompleksi hemorajik vaskülit, karakteristik cilt lezyonlarından, eklem sendromundan, abdominal sendromdan, böbrek hasarından oluşur. Deri belirtileri en yaygın olanıdır ve uzuvlarda, kalçalarda, daha az sıklıkla polimorfik simetrik papüler-hemorajik gövdede, daha az sıklıkla ürtikeryal, veziküler ve eritematöz döküntülerde, cildin yüzeyinin üzerinde yükselen ve kaybolmayan görünüm ile karakterize edilir. basıldı. Hemorajik elementler, cilt belirtilerinin gerilemesinden sonra uzun süre devam eden açık bir inflamatuar bileşen ve pigmentasyon ile karakterize edilir. Şiddetli vakalarda, hastalığın seyri, merkezi nekroz gelişimi ve ülser oluşumu ile karmaşıklaşır.

eklem sendrom deri döküntülerinden sonra ortaya çıkar ve büyük eklemlerde uçuşan ağrı şeklinde birkaç gün devam eder ve yeni bir döküntü dalgasıyla tekrarlar.

karın sendrom bazı durumlarda cilt kanamalarının ortaya çıkmasından önce gelir ve hastaların %30'unda klinik tabloya hakimdir. Ana semptom, bağırsak duvarı ve mezenter içine kanama ile ilişkili, bazen büyük yoğunlukta, kalıcı veya kramp şeklinde karın ağrısıdır. Bağırsak duvarına kanama, hemorajik emdirmeye yol açabilir ve dışkıda hematemez, kireçli, taze kan eşlik edebilir. Ağrı periyodu, akut cerrahi patolojiyi ve hemorajik vaskülitin abdominal belirtilerini ayırt etmeye yardımcı olan ağrısız aralıklarla değişir. Abdominal sendrom kısa sürelidir ve çoğu vakada 2-3 gün içinde geriler.

böbrek sendrom hastaların %25-30'unda bulunur ve mikro ve makrohematüri, proteinüri, silindirüri ile birlikte akut veya kronik glomerülonefrit şeklinde ilerler. Bazı hastalarda nefrotik sendrom gelişir. Hemorajik vaskülitin tüm belirtilerinden böbrek hasarı en uzun süre devam eder ve bazı hastalarda üremiye yol açar.

Patofizyoloji. Schonlein-Henoch hastalığının patolojik belirtileri, endotelin yapı ve fonksiyonunun ihlali, mikrosirkülasyonun büyük trombozu ve vasküler duvarın ve perivasküler dokunun seröz emprenyesi ile kılcal ağdaki arteriollerin ve damarların enflamatuar reaksiyonuna dayanır, dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin etkisi altında ortaya çıkar. Shenlein-Genoch hastalığında, bağışıklık komplekslerinin bileşiminde baskın olan ve cilt ve böbrek biyopsi örneklerinin mikroskopisi sırasında granüller şeklinde bulunan kandaki immünoglobulin A içeriği artar.

Bağışıklık komplekslerinin oluşumunun nedeni enfeksiyon, ilaç, plazmanın protein bileşimindeki değişiklikler olabilir. Yapısal değişiklikler damar duvarı ve bozulmuş kollajen sentezi trombositlerin temasla uyarılmasına yol açar ve mikrotrombozu tetikler. Klinik belirtilerin lokalizasyonu ve şiddeti, vasküler lezyonların alanı ve yoğunluğu ile belirlenir.

Telenjiektatik kanamalar, patojenetik olarak aşağılık veya yapısal değişiklik ile ilişkilidir. bağ dokusu vasküler duvardaki kollajen içeriğinde bir azalma, mikrodamar duvarlarının fokal incelmesine ve lümenlerinin genişlemesine ve subendotelin yetersizliğinden dolayı lokal hemostazın azalmasına yol açar.

Paraproteinemide kanamanın patogenezinde ana rol, plazma proteininde bir artış, kan viskozitesinde keskin bir artış, kan akışının yavaşlaması, tromboz, staz ve küçük damarlarda hasar ile oynanır. Ek olarak, bir protein kavraması ile "kaplayan" trombositler, fonksiyonel yetersizliklerine yol açar.

Prevalansı dikkate alarak hastalıkların listesi:

Vasküler duvarda otoimmün hasar:

Shenlein-Genoch'un hemorajik vasküliti;

iyot, belladonna, atropin, fenasetin, kinin, sülfonamidler, yatıştırıcı ajanlara dayalı ilaçların alınmasıyla ilişkili purpura;

yıldırım purpurası.

Bulaşıcı hastalıklar:

bakteriyel: septik endokardit, meningokoksemi, herhangi bir etiyolojinin sepsisi, tifo, difteri, kızıl, tüberküloz, leptospiroz;

viral: grip, çiçek hastalığı, kızamık;

riketsioz: tifüs, kene kaynaklı tifüs;

protozoal enfeksiyonlar: sıtma, toksoplazmoz.

Kan damarlarının duvarlarındaki yapısal değişiklikler:

telenjiektazi;

sistemik bağ dokusu bozuklukları: iskorbüt, Cushing hastalığı, senil purpura, kaşektik purpura.

Karışık kökenli vasküler lezyonlar:

paraproteinemik kanama: kriyoglobulinemi, hiperglobulinemi, Waldenstrom makroglobulinemisi, multipl miyelom (multipl miyelom);

pozisyonel purpura: ortostatik, mekanik;

cilt hastalıkları ile ilişkili purpura: halka şeklindeki telenjiektatik purpura, saçkıran.

Ayırıcı tanı

Shenlein-Genoch hastalığının teşhisi, dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin karakteristik bir klinik tablosunun arka planına karşı kandaki tespite dayanır.

Tedavi

planlı terapi. Henoch-Schonlein hastalığı olan hastaların hastaneye yatırılması ve yatak istirahati gerekir. Çikolata, narenciye, çilek ve meyve sularını diyetten çıkarmak gerekir. Antihistaminiklerin atanması etkisizdir. Şiddetli vakalarda, prednizolon, hiper pıhtılaşmayı ve DIC gelişimini önleyen zorunlu arka plan heparin uygulamasıyla 3-5 günlük kurslar şeklinde günde 60 mg'a kadar bir dozda kullanılır. Heparin dozu, koagülogramın göstergelerine göre ayrı ayrı seçilir. Heparin tedavisinin etkinliği için kriter, APTT'nin kontrol ile karşılaştırıldığında 2 kat uzamasıdır.

Şiddetli eklem sendromu ile orta terapötik dozlarda voltaren veya indometasin kullanımı etkilidir.

Şiddetli enfeksiyonun arka planına karşı, hemorajik sendrom, DIC'nin gelişimi ile ilişkilidir. Bu durumda, taze donmuş donör plazmanın transfüzyonu etkilidir.

Telenjiektazi için en etkili tedavi kriyodestrit veya lokal lazer tedavisidir.

Kriyoglobulin tespit edilirse, albümin ve salin solüsyonları ile değiştirilen bir terapötik plazmaferez süreci gereklidir.

Nükslerin önlenmesi. Hemorajik vaskülitin önlenmesinde, fokal enfeksiyon alevlenmelerinin önlenmesi, antibiyotiklerin ve diğer ilaçların yeterli gerekçe olmadan reçete edilmesinin reddedilmesi önemli bir rol oynar. Hastalar, bakteriyel antijenler (tüberkülin dahil) içeren aşılarda ve numunelerde kontrendikedir. Baskın böbrek hasarı olan hastalarda, idrar testlerinin sürekli izlenmesi gereklidir.

Sayfa 1/3

İLE hemorajik diyatezi damar duvarının ve hemostaz sisteminin çeşitli bölümlerinin ihlallerine dayanan, kanamanın artmasına veya ortaya çıkma eğilimine neden olan hastalıkları içerir.

epidemiyoloji
Dünyada yaklaşık 5 milyon insan birincil hemorajik belirtilerden muzdariptir. Agonal öncesi durumdaki DIC gibi ikincil kanamaların her zaman sabit olmadığı göz önüne alındığında, hemorajik diyatezin prevalansı düşünülebilir.

Etiyoloji ve patogenez
Kalıtsal hemorajik durumların patogenezi, normal hemostatik süreçlerin ihlali ile belirlenir: megakaryosit ve trombosit anormallikleri, plazma pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği veya kusuru, küçük kan damarlarının yetersizliği. Edinilmiş hemorajik diyateze DIC, vasküler duvar ve trombositlerin immün lezyonları, kan damarlarının toksik enfeksiyonları, karaciğer hastalıkları ve ilaca maruz kalma neden olur.

sınıflandırma
1. Trombosit defektinin neden olduğu hemorajik diyatezi
- yetersiz trombosit sayısı
- trombositlerin fonksiyonel yetersizliği
- trombositlerin kantitatif ve kalitatif patolojisinin bir kombinasyonu
2. Prokoagülanlarda (hemofili) bir kusurun neden olduğu hemorajik diyatezi - fibrin oluşumu için gerekli yetersiz miktarları
- bireysel prokoagülanların yetersiz fonksiyonel aktivitesi
- bireysel prokoagülanların inhibitörlerinin kanında varlığı
3. Vasküler duvardaki bir kusurun neden olduğu hemorajik diyatezi
- doğuştan
- Edinilen
4. Aşırı fibrinolizin neden olduğu hemorajik diyatezi
- endojen (birincil ve ikincil)
- dışsal
5. Hemostaz sisteminin çeşitli bileşenlerinin (von Willebrand hastalığı, DIC, vb.)

Bu sınıflandırma bilinen tüm hemorajik diyatezileri içermez. Bunların 300'den fazlası vardır.Bu, hemorajik durumların sınıflandırılması için bir prensipler şemasıdır, ardından sadece bilinen hemorajik durumlardan herhangi birini değil, aynı zamanda yeni keşfedilen her birini de sıralamak mümkündür.

sınıflandırma trombositopeni Onlara neden olan ana nedene bağlı olarak bölünmelerini önerir. Bu nedenler birkaç tanedir: bozulmuş üreme, artan yıkım, trombositlerin birikmesi ve seyreltilmesi. Trombositopeninin nedenleri aşağıda listelenmiştir.

trombositopatiler- hemostazın trombosit bileşeninin yetersizliğinden kaynaklanan ikinci hemorajik durumlar grubu. Trombositlerin niteliksel bir yetersizliği ile kendini gösteren hastalıkları, sayılarının korunmasıyla birleştirir. Trombositopati adını aldı. Arka son yıllar trombositopatilerin sınıflandırmasında büyük değişiklikler olmuştur. Özleri, birçok nozolojik formun, Karakteristik özellik kanayan, heterojendi. Bir veya başka bir özelliği bağlama girişimleri fonksiyonel bozukluklar bu bağlamda diğer organ veya sistemlerin (Hermansky-Prudlak sendromu, Chediak-Higashi sendromu, vb.) lezyonları veya gelişimsel özellikleri olan trombositler de belirli bir polimorfizm gösterir. Bütün bunlar, doktorları, temeli oluşturan trombosit fonksiyonunun spesifik patolojisine odaklanmaya zorladı.

Ayırmak aşağıdaki türler trombositopatiler:

1) bozulmuş trombosit yapışması olan trombositopati;
2) trombosit agregasyonu bozulmuş trombositopati: a) ADP'ye, b) kollajene, c) ristomisine, d) trombin, e) adrenaline;
3) bozulmuş salım reaksiyonu ile trombositopati;
4) serbest bırakılan faktörlerin "birikim havuzunda" bir kusurlu trombositopati;
5) geri çekilme kusurlu trombositopati;
6) yukarıdaki kusurların bir kombinasyonu ile trombositopati.

Trombosit kusurlarını belirlemeye ek olarak, hastalığın teşhisini, trombosit bağlantısının kantitatif tarafının (hipotrombositoz, hipertrombositoz, normal trombosit sayısı) zorunlu göstergesi ve eşlik eden patolojinin ifadesi ile desteklemek gerekir.

Bazı plazma pıhtılaşma faktörlerinin eksikliğine dayanan hastalıklar özetlenmiştir (bunlara hemofili demek daha doğru olabilir).

sınıflandırma damar hastalıkları hemorajik belirtilerle ortaya çıkan, damarın morfolojik yapılarının lezyonunun lokalizasyonuna bağlı olarak bölünmelerini önerir.

Endotelin kendisine zarar veren hastalıkları ve subendotelyuma zarar veren hastalıkları ayırt edin.

endotelyal lezyonlar doğuştan ve edinilmiş olarak ikiye ayrılır. Endoteldeki konjenital hasarın bir temsilcisi kalıtsal hemorajik telenjiektazidir (Rendu-Osler hastalığı). Endotelin edinilmiş lezyonları arasında, enflamatuar ve immün nitelikteki hastalıklar, mekanik faktörlerin neden olduğu hasarlar ayırt edilir. İnflamatuar ve immün kazanılmış hemorajik durumlar Shenlein-Genoch hastalığı, nodüler arterit, alerjik granülomatoz, vaskülittir. bulaşıcı hastalıklar ve ilaç etkileri. Aynı alt grup, Wegener granülomatozu, temporal arterit, Takayasu arteriti gibi kronik inflamatuar infiltratları içerir. Endoteldeki mekanik hasar arasında ortostatik purpura ve Kaposi sarkomu ayırt edilir.

Hemorajik hastalıklar nedeniyle subendotelyal yapıların bozuklukları, ayrıca doğuştan ve edinilmiş olarak ikiye ayrılır. Konjenitaller arasında Euler-Danlos sendromu, elastik psödoksantom, Marfan sendromu ve ayrıca osteogenezis imperfekta hastalığı vardır. Amiloidozdaki hemorajik durumlar, senil purpura, kortikosteroid purpura, basit purpura ve diabetes mellitustaki hemorajik durumlar, subendotelin kazanılmış kusurları olarak birleştirilir.

Teşhisin yaklaşık ifadesi:
1. Deride ve görünen mukoz membranlarda kanamalar, diş eti, burun, bağırsak kanamaları ile ortaya çıkan immün trombositopenik purpura.
2. Eksikliğe bağlı Hemofili A (klasik hemofili)VIIIkaslarda ve eklemlerde kanamalar, burun, diş eti, bağırsak, rahim kanaması ile faktör.
3. Deri peteşileri, mukoza zarlarının kanaması, hematüri, hemoptizi ile birlikte diesemine intravasküler pıhtılaşma sendromu.

Pediatride hemorajik diyatezi denir patoloji kan dolaşım sistemi aynı tezahür eşliğinde - spontan kanama.Çocuklarda bu hastalık oldukça yaygındır. Hastalık hem yetişkinleri hem de çocukları etkiler.

Hemorajik diyatezi (vaskülit) 2 gruba ayrılır: konjenital ve edinsel.

Kalıtımı olan genetik sapma, doğuştan gelen hemorajik diyatezin ortaya çıkmasına neden olur. Bir kan hastalığı veya vasküler patoloji, edinilmiş bir hastalığa neden olabilir.

Sınıflandırma, bu patolojinin aşağıdaki gruplarını ayırt eder:

1. Uygun olmayan trombosit hemostazının neden olduğu diyatez. trombositopati ve bu grubun bir parçasıdır. bozulmuş bağışıklık, böbrek hastalığı, viral enfeksiyon ve karaciğer patolojisi oluşumlarını kışkırtır.
2. İkinci grubun sınıflandırması, bir kan pıhtılaşma bozukluğunun neden olduğu diyatezi içerir: hemofili, fibrinolitik purpura. Antikoagülanlar ve fibrinolitiklerle uzun süreli tedavi ile bağlantılı olarak hastalıklar ortaya çıkar.
3. Üçüncü grubun sınıflandırması, kan damarlarının duvarlarının tahrip olduğu diyatezi kapsar: vaskülit, telenjiektazi.
4. Dördüncü grubun sınıflandırması, görünüm faktörleri anormal kan pıhtılaşması veya t olabilen çeşitli biçimlere sahiptir. rombositik hemostaz.

Belirtiler

Hemorajik vaskülit vardır çeşitli semptomlar. Vasküler duvarın nüfuz etme işlevi bozulursa, semptomlar ortaya çıkabilir. küçük döküntü vücudun her yerinde ve mukozalarda, karın ağrısı, idrarda kan. Eklemlerde ağrı ve şişlik görünümü de bu hastalığa işaret edebilir.

İkinci grup hastalıklar ani kanama ve kanama ile birlikte(deri altı, geniş veya küçük). Kanamalar farklı renklerde olabilir. Kan pıhtılaşma bozuklukları, aynı zamanda bir diyatez belirtisi olan aneminin gelişmesinden kaynaklanabilir.

Hemofili bu patolojinin üçüncü türüdür. Semptomlar: Bebeğin doğumundan sonraki ilk yıldan itibaren, deri altı kanama küçük travma ile ve eklem boşluğunda kanama(hemartroz).

Çocuklarda belirtiler Bu hastalık aşağıdakiler gözlemlenebilir:

• vücudun her yerinde döküntü;
• küçük çürükler ile hematom oluşturma eğilimi;
• ergenlik çağındaki kızlarda normu aşan adet kanaması olur (menoraji belirtileri).

Çocuklar sıklıkla aşağıdaki gibi semptomlar yaşadılar: içine kan dökülmesi iç organlar (böbrekler vb.) karın ağrısı ve kusma eşliğinde kan safsızlıkları ile.

teşhis

Kanamanın nedenlerini belirlemek için teşhis yapılır. Bunu yapmak için doktorlar hasta bir çocuğu hastaneye gönderir. idrar, kan, koagulogram ve biyokimyanın laboratuvar incelemesi.

Bu patoloji tespit edilirse, ihtiyacınız olacak:

• genel kan ve idrar testleri;
• kan ve idrarın biyokimyasal analizi;
• içerdiği eser elementler için bir kan testi;
• genel kan pıhtılaşması için bir süre belirlemek;
• protrombin ve trombin testleri;
• tromboplastin üretim testi;
• gerekli patojenin plazmasındaki eksiklik derecesini belirlemek için otokoagülogramda düzeltme testleri;
• immünolojik testler.

Kapsamlı bir muayene, doğru bir teşhisin kurulabileceği en yüksek kalitede sonuçları sağlayacaktır.

laboratuvar

Laboratuvar teşhisi çok önemlidir. Kanaması artan hastalarda laboratuvar parametrelerinin normal çıkması hemorajik hastalık olmadığı anlamına gelmez. Hemorajik fragman döneminde laboratuvar testlerinde değişiklikler görülebilir. Tekrar test ettiğinizden emin olun.

Hemostazı incelemek için yapılan laboratuvar testlerinden biri yeterince hassas değildir (örneğin, kanama döneminin tespiti). Aktive parsiyel tromboplastin zamanını (APTT) belirleyen testin sonuçları, sadece eksik faktör standardın en az %10'una düşürüldüğünde hemofili tarafından değiştirilir.

Bazı faktörlerin kapasitesi bu kritik göstergenin altına düştüğünde kanama meydana gelir. Otoeritrosit duyarlılığı ile, modern yöntemler kullanılarak bile hemostaz sisteminin ihlalini belirlemek mümkün değildir.

diferansiyel

Ayırıcı tanı Birçok hemorajik vaskülit formuna benzer belirtiler eşlik ettiğinden, ancak farklı tedavi gerektirdiğinden, hastalığın belirtilerini sınıflandırmanın en kolay yolu. Ayırıcı tanı aşağıdaki verileri kullanır:

• sendromun semptomlarının tezahürü ile ilaç kullanımı, aşılar, çeşitli patojenik etkiler arasındaki bağlantıların varlığının analizi;
• ameliyat ve yaralanma sonrası kanama varlığının değerlendirilmesi;

Ayırıcı tanı, doktorun hastalığın ne kadar sürdüğünü, süresini ve karakteristik özelliklerini belirlemesine yardımcı olur.

enstrümantal

Enstrümantal teşhis kullanılarak gerçekleştirilir genel analiz kan, hangi hemorajik normokromik veya hipokromik anemiyi tanımlamaya yardımcı olacaktır. Verileri incelemenin bir sonucu olarak, uzmanlar böyle atanır. teşhis yöntemleri: organların radyografisi göğüs, ultrason prosedürü(ultrason) karın boşluğu EKG'nin yanı sıra.

Ultrason, böbrek hasarının belirtileri için reçete edilir. Hasta çocuklarda, üriner sistem organlarının anormal gelişimi, böbreklerin uygun olmayan boşaltım ve depolama işlevi vb. Sıklıkla bulunur.Elde edilen sonuçlar, hastalık hakkında tahminlerde bulunmanın yanı sıra tedavinin doğruluğunu izlemede yardımcı olacaktır. .

Patolojinin doğasını belirlemeye yardımcı olan bir hastayla da görüşülür: kalıtsal veya edinilmiş, akut veya kronik form, nedenler alerjik reaksiyon vb.

• Mutlaka okuyun:

Fizik muayene kanama tipini ortaya çıkarır, belirli bir hemostaz bağlantısının yenilgisini gösterir (vaskülitik-mor tipte vasküler, peteşiyal benekli trombosit, hematomlu pıhtılaşma).

Tedavi

Tedavi, diyatezi tipini belirledikten sonra sadece bir doktor tarafından reçete edilir. Ayrıca, tedavi kanama mekanizmasına bağlıdır. İlk yardım hemorajik vaskülitli bir çocuğun ebeveynleri aşağıdaki önlemleri ve eylemleri içermelidir:

• bebeğe dinlenme ve yatak istirahati sağlayın;
• Çok sayıda kalori ile zenginleştirilmesi gereken doğru beslenmeye dikkat edin;
• çocuğun bol miktarda sıvı içmesine izin verin;
• kanama için bir bez kullanın.

Hazırlıklar

Tedavide vaskülit veya trombositopenik purpura ile seyreden bir hastalık olması durumunda kortikosteroid ilaçlar kullanılıyor s. Antispazmodikler, antiplatelet ajanlar, nötrometabolik ilaçlar gibi ilaçların kullanılması tavsiye edilir. Tedavi kompleksi, hastalığın gelişme derecesine bağlı olarak çocuğun vücudunun durumunu iyileştirmeye yardımcı olur.

Disinon, heparin, glasion kullanımı, glukonat ve kalsiyum klorürün intravenöz uygulaması, pakikarpin, remestin, vb. Gibi ilaçlar, gastrointestinal sistem hastalıklarının arka planına karşı hemorajik sendrom için reçete edilir.

Kanamadan kurtulmak için doktorlar kanın pıhtılaşmasını iyileştirmeye yardımcı olan ilaçlar almanızı önerir. Kanamayı durdurmak için antiseptik etkisi olan ilaçlar kullanılacaktır: Trombin, Pahikarpin, hemostatik süngerli özel bir film kullanımı.

Kan pıhtılaşmasını artıran ilaçların ve antiseptiklerin kullanılması sadece kanamayı durdurmakla kalmayacak, yaraların anında iyileşmesini de sağlayacaktır.

vitaminler

gibi vitaminlerle tedavi , PP vitamini, rutin beriberi durumunda kullanılır. K grubu vitaminleri - kan pıhtılaşmasının normalleşmesine katkıda bulunan antihemorajik ilaçlar, biyosentez sürecine dahil olurlar, bu nedenle her türlü HD varlığında reçete edilirler.

Kan nakli

Hemofili için kan veya plazma transfüzyonları yapılır. Hasta kalıcı kanamadan endişe ediyorsa, gerekli olabilir. cerrahi müdahale dalağı çıkarmak için. Anemi durumunda, bir diyete uyulması ve demir takviyesi alınması önerilir.

Halk ilaçları

Hemorajik diyatezi için birçok halk tedavisi yöntemi vardır: banyolar, çeşitli merhemler, otlar vb. Ancak her şeyden önce bir doktora danışmanız gerektiğini unutmayın. Kendi kendine ilaç tedavisi çocuğun sağlığına zararlıdır.

araçlardan biri Geleneksel tıp ana bileşenin defne yaprağı olacağı bir kaynatma işlemidir. On büyük defne yaprağını bir litre su ile dökün ve 3 dakika kısık ateşte kaynatın. Su banyosu yöntemini kullanıyorsanız, 10 dk. Kuşburnu öğütün ve bileşime bir çay kaşığı ekleyin. Karışımı gece boyunca demlenmeye bırakın ve sabahları bebeğe günde 3 defa 1 yemek kaşığı verebilirsiniz.

Defne kaynatma çay, meyve suyu, su veya çocuğunuzun tükettiği herhangi bir içecekle bir çorba kaşığı miktarında seyreltilebilir. Halk yöntemiyle terapi süresi - 6 ay.

Kaynatma önleme amacıyla kullanılabilir. Hemorajik diyatezin önlenmesi için de kullanılır: fizyoterapi, bitkisel ilaç ve fizyoterapi prosedürleri.

- bir veya daha fazla hemostaz bağlantısının (trombosit, vasküler, plazma) ihlal edilmesiyle gelişen bir dizi hematolojik sendromun genel adı. Kökenlerine bakılmaksızın tüm hemorajik diyatezilerde ortak olan, artan kanama sendromu (tekrarlayan, uzun süreli, yoğun kanama, çeşitli lokalizasyonlarda kanama) ve posthemorajik anemik sendromdur. Tanım klinik form ve hemorajik diyatezin nedenleri, hemostaz sisteminin kapsamlı bir incelemesinden sonra mümkündür - laboratuvar testleri ve fonksiyonel testler. Tedavi hemostatik, kan transfüzyon tedavisi, lokal kanamanın durdurulmasını içerir.

Genel bilgi

Hemorajik diyatezi - vücudun kendiliğinden veya travmatik kanama ve kanama faktörüne uygun olmayan eğilimi ile karakterize kan hastalıkları. Literatürde toplamda 300'ün üzerinde hemorajik diyatezi tanımlanmıştır. Patoloji, bir veya daha fazla kan pıhtılaşma faktöründeki nicel veya nitel kusurlara dayanır. Bu durumda kanamanın derecesi küçük peteşiyal döküntülerden geniş hematomlara, masif dış ve iç kanamaya kadar değişebilir.

Yaklaşık verilere göre, dünyada yaklaşık 5 milyon insan primer hemorajik diyateziden muzdariptir. İkincil hemorajik durumlar (örneğin, DIC) göz önüne alındığında, hemorajik diyatezi prevalansı gerçekten yüksektir. Hemorajik diyatezi ile ilişkili komplikasyon sorunu, hematoloji, cerrahi, resüsitasyon, travmatoloji, kadın doğum ve jinekoloji ve diğerleri gibi çeşitli tıbbi uzmanlıkların görüş alanındadır. diğerleri

Hemorajik diyatezin sınıflandırılması

Hemorajik diyatezi genellikle bir veya daha fazla hemostaz faktörünün (trombosit, pıhtılaşma veya vasküler) ihlaline bağlı olarak ayırt edilir. Bu ilke, yaygın olarak kullanılan patojenetik sınıflandırmanın temelini oluşturur ve buna göre 3 grup hemorajik diyatezi ayırt edilir: trombositopati, koagülopati ve vazopati.

Trombositopeni ve trombositopati veya trombosit hemostazındaki bir kusurla ilişkili hemorajik diyatezi (trombositopenik purpura, radyasyon hastalığı ile birlikte trombositopeni, lösemi, hemorajik aleukia; esansiyel trombositemi, trombositopati).

koagülopati veya pıhtılaşma hemostazındaki bir kusurla ilişkili hemorajik diyatezi:

• kan pıhtılaşmasının ilk aşamasının ihlali ile - tromboplastin oluşumu (hemofili)
• kan pıhtılaşmasının ikinci aşamasının ihlali ile - protrombinin trombine dönüştürülmesi (parahemofili, hipoprotrombinemi, Stuart Prower hastalığı, vb.)
• kan pıhtılaşmasının üçüncü aşamasının ihlali ile - fibrin oluşumu (fibrinojenopati, konjenital afibrinogenemik purpura)
• bozulmuş fibrinoliz (DIC) ile
• çeşitli aşamalarda bozulmuş pıhtılaşma ile (von Willebrand hastalığı, vb.)

vazopati veya vasküler duvardaki bir kusurla ilişkili hemorajik diyatezi (Rendu-Osler-Weber hastalığı, hemorajik vaskülit, beriberi C).

Hemorajik diyatezi nedenleri

Kalıtsal (birincil) hemorajik diyatezi ayırt eder, kendini gösterir çocukluk ve edinilmiş, çoğunlukla ikincil (semptomatik). Birincil formlar aileseldir ve aşağıdakilerle ilişkilidir: doğum kusuru veya genellikle bir pıhtılaşma faktörünün eksikliği. Kalıtsal hemorajik diyatezi örnekleri hemofili, Glanzman trombostenisi, Randu-Osler hastalığı, Stuart Prower hastalığı vb. İstisna, faktör VIII, vasküler faktör ve trombosit yapışkanlığının ihlalinin neden olduğu çok faktörlü bir koagülopati olan von Willebrand hastalığıdır.

Semptomatik hemorajik diyatezin gelişimi genellikle birkaç hemostaz faktörünün aynı anda yetersizliğine yol açar. Bu durumda, sentezlerinde bir azalma, tüketimde bir artış, özelliklerde bir değişiklik, vasküler endotelde hasar vb. Olabilir. Artan kanamanın nedenleri olabilir. çeşitli hastalıklar(SLE, karaciğer sirozu, enfektif endokardit), hemorajik ateşler (Dang humması, Marburg, Ebola, Kırım, Omsk, vb), vitamin eksikliği (C, K, vb.). İyatrojenik nedenler grubu, antikoagülanlar ve trombolitiklerle uzun süreli veya yetersiz doz tedavisini içerir.

Çoğu zaman, edinilmiş hemorajik diyatezi, en karmaşık olanı karmaşık intravasküler pıhtılaşma sendromu (trombotik hemorajik sendrom) şeklinde ortaya çıkar. çeşitli patolojiler. Otoimmün, yenidoğan, transfüzyon sonrası trombositopeni, hemorajik vaskülit, trombositopenik purpura, radyasyon hastalığı, lösemi, vb. ile hemorajik sendromun olası ikincil gelişimi.

Hemorajik diyatezi belirtileri

klinikte çeşitli formlar hemostaziyopatilere hemorajik ve anemik sendromlar hakimdir. Tezahürlerinin şiddeti, hemorajik diyatezi ve ilgili bozuklukların patogenetik formuna bağlıdır. saat çeşitli tipler hemorajik diyatezi gelişebilir farklı şekiller kanama.

mikrodolaşım(kılcal) tip kanama trombositopati ve trombositopeni ile oluşur. Deride peteşiyal benekli döküntüler ve morluklar, mukoza zarlarında kanamalar, diş çekildikten sonra kanama, diş eti, rahim, burun kanaması ile kendini gösterir. Kılcal damarlarda hafif yaralanma ile kanamalar meydana gelebilir (cilde bastırırken, kan basıncını ölçerken, vb.).

hematom kanama tipi hemofilinin karakteristiğidir, aşırı dozda antikoagülan ile mümkündür. Derin ve ağrılı hematomların oluşumu ile karakterizedir. yumuşak dokular, hemartroz, deri altı yağ ve retroperitoneal dokuda kanamalar. Masif hematomlar doku ayrılmasına ve yıkıcı komplikasyonların gelişmesine yol açar: kontraktürler, deforme edici artroz, patolojik kırıklar. Menşei gereği, bu tür kanamalar spontan, travma sonrası, ameliyat sonrası olabilir.

kılcal hematom DIC'nin seyrine (karışık) kanamalar eşlik eder, antikoagülan dozu aşıldığında von Willebrand hastalığı görülür. Peteşiyal benekli kanamaları ve yumuşak doku hematomlarını birleştirin.

mikroanjiyomatöz kanama tipi hemorajik anjiyomatoz, semptomatik kılcal hastalıklar ile ortaya çıkar. Bu hemorajik diyatezi ile, bir veya iki lokalizasyonda kalıcı tekrarlayan kanama meydana gelir (genellikle nazal, bazen gastrointestinal, pulmoner, hematüri).

vaskülitik mor hemorajik vaskülitte gözlenen kanama tipi. Genellikle uzuvlarda ve gövdede simetrik bir düzenlemeye sahip olan küçük nokta kanamasıdır. Derideki kanamalar kaybolduktan sonra uzun süre kalıcı pigmentasyon kalır.

Sık kanama demir eksikliği anemisinin gelişmesine neden olur. İçin anemik sendrom zayıflık, solgunluk ile karakterize hemorajik diyatezi seyrine eşlik eden deri, arteriyel hipotansiyon, baş dönmesi, taşikardi. Bazı hemorajik diyatezi ile eklem sendromu (eklem şişmesi, artralji), abdominal sendrom (bulantı, kramp ağrıları), renal sendrom (hematüri, sırt ağrısı, dizüri) gelişebilir.

teşhis

Hemorajik diyatezi teşhis etmenin amacı, patolojik değişikliklerin şeklini, nedenlerini ve şiddetini belirlemektir. Artmış kanama sendromu olan bir hastanın muayenesi için bir plan, bir hematolog tarafından tedavi eden bir uzmanla (romatolog, cerrah, kadın doğum uzmanı-jinekolog, travmatolog, bulaşıcı hastalık uzmanı, vb.) birlikte hazırlanır.

Öncelikle klinik kan ve idrar testleri, trombosit sayısı, koagülogram, gizli kan için dışkı incelenir. Elde edilen sonuçlara ve önerilen tanıya bağlı olarak, genişletilmiş bir laboratuvar ve enstrümantal teşhis(biyokimyasal kan testi, sternal ponksiyon, trepanobiyopsi). İmmün kaynaklı hemorajik diyatezide, anti-eritrosit antikorlarının (Coombs testi), anti-trombosit antikorlarının, lupus antikoagülanının vb. belirlenmesi gösterilir. Ek Yöntemler kılcal damarların kırılganlığı için fonksiyonel testler (turnike, kıstırma, manşet testi vb.), böbrek ultrasonu, karaciğer ultrasonu; eklemlerin radyografisi vb. Hemorajik diyatezin kalıtsal doğasını doğrulamak için bir genetikçi ile istişare önerilir.

Hemorajik diyatezi tedavisi

Bir tedavi seçerken, hemorajik diyatezin patojenetik formu dikkate alınarak farklı bir yaklaşım uygulanır. Bu nedenle, aşırı dozda antikoagülan ve trombolitiklerin neden olduğu artan kanama ile, bu ilaçların kaldırılması veya dozlarının düzeltilmesi belirtilir; K vitamini müstahzarlarının (vikasol), aminokaproik asidin atanması; plazma transfüzyonu. Otoimmün hemorajik diyatezi tedavisi, glukokortikoidlerin, immünosupresanların, davranışın kullanımına dayanır; kullanımlarından kaynaklanan kararsız bir etki ile splenektomi gereklidir.

Bir veya daha fazla pıhtılaşma faktörünün kalıtsal eksikliği durumunda, yapılması endikedir. yerine koyma tedavisi konsantreleri, taze donmuş plazma transfüzyonları, eritrosit kütlesi, hemostatik tedavi. Küçük kanamaları lokal olarak durdurmak için turnike, basınçlı bandaj, hemostatik sünger, buz uygulaması yapılır; burun tamponadının yapılması vb. Hemartroz durumunda, eklemlerin terapötik delinmeleri yapılır; yumuşak dokuların hematomları ile - drenajları ve biriken kanın çıkarılması.

DIC tedavisinin temel ilkeleri, bu durumun nedeninin aktif olarak ortadan kaldırılmasını içerir; intravasküler pıhtılaşmanın kesilmesi, hiperfibrinolizin baskılanması, replasman hemokomponent tedavisi, vb.

Komplikasyonlar ve prognoz

Hemorajik diyatezin en sık görülen komplikasyonu demir eksikliği anemisidir. Eklemlerde tekrarlayan kanamalar ile sertlikleri gelişebilir. Sinir gövdelerinin masif hematomları ile sıkıştırma, parezi ve felç oluşumu ile doludur. Özellikle tehlike bol iç kanama, beyindeki kanamalar, adrenal bezler. Kan ürünlerinin sık tekrarlanan transfüzyonu, transfüzyon sonrası reaksiyonların, hepatit B enfeksiyonunun, HIV enfeksiyonunun gelişimi için bir risk faktörüdür.

Hemorajik diyatezin seyri ve sonuçları farklıdır. Yeterli patojenetik, replasman ve hemostatik tedavi uygularken prognoz nispeten elverişlidir. Kontrolsüz kanama ve komplikasyonları olan malign formlarda, sonuç ölümcül olabilir.