Yenidoğanın hemolitik hastalığı. Değişim transfüzyonu Yenidoğanın hemolitik hastalığının sınıflandırılması

hemolitik hastalık yenidoğan (THN) çok yaygın bir hastalıktır. Doğan çocukların yaklaşık %0,6'sı bu patolojiyi kaydeder.Çeşitli tedavi yöntemlerinin geliştirilmesine rağmen, bu hastalıktan ölüm oranı %2,5'e ulaşmaktadır. Ne yazık ki, bu patoloji hakkında çok sayıda bilimsel olarak asılsız “mit” yaygındır. Hemolitik hastalıkta meydana gelen süreçlerin derinlemesine anlaşılması için normal ve patolojik fizyoloji bilgisi ve tabii ki doğum bilgisi gereklidir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı nedir?

TTH, anne ve çocuğun bağışıklık sistemleri arasındaki bir çatışmanın sonucudur. Hastalık, hamile bir kadının kanının fetüsün eritrositlerinin yüzeyindeki antijenlere uyumsuzluğu nedeniyle gelişir (her şeyden önce, bu). Basitçe söylemek gerekirse, annenin vücudu tarafından yabancı olarak tanınan proteinler içerirler. Bu nedenle hamile bir kadının vücudunda onu harekete geçirme süreçleri bağışıklık sistemi. Ne oluyor? Böylece, tanıdık olmayan bir proteinin yutulmasına yanıt olarak, antijene bağlanabilen ve onu “nötralize edebilen” spesifik moleküllerin biyosentezi meydana gelir. Bu moleküllere antikorlar, antikor ve antijen kombinasyonuna ise bağışıklık kompleksleri denir.

Ancak TTH tanımının doğru anlaşılmasına biraz daha yaklaşmak için insan kan sistemini anlamak gerekir. Kanın içerdiği uzun zamandır bilinmektedir. farklı şekiller hücreler. en büyük sayı hücresel bileşim eritrositler ile temsil edilir. Tıbbın şu andaki gelişme düzeyinde, eritrosit zarı üzerinde bulunan en az 100 farklı antijenik protein sistemi vardır. Aşağıdakiler en iyi çalışılanlardır: Rhesus, Kell, Duffy. Ancak ne yazık ki, fetüsün hemolitik hastalığının sadece grup veya Rh antijenlerine göre geliştiğine dair hatalı yargı çok yaygındır.

Eritrosit membran proteinleri hakkında bilgi birikiminin olmaması, hamile bir kadında bu antijen için uyumsuzluğun olmadığı anlamına gelmez. Bu, ölümlerin nedenleriyle ilgili ilk ve belki de en temel mitin teşhiridir. Bu hastalık.

Bağışıklık çatışmasına neden olan faktörler:

Video: kan grubu, Rh faktörü ve Rh çatışması kavramları hakkında

Anne Rh negatif ve baba Rh pozitif ise çatışma olasılığı

Çoğu zaman, Rh negatif olan bir kadın, hamile kalmadan önce bile gelecekteki yavruları için endişelenir. Bir Rhesus çatışması geliştirme olasılığından korkuyor. Bazıları Rh pozitif bir adamla evlenmekten bile korkuyor.

Ama haklı mı? Ve böyle bir çiftte immünolojik bir çatışma geliştirme olasılığı nedir?

Neyse ki, Rh üyeliğinin işareti sözde tarafından kodlanmıştır. alelik genler. Bu ne anlama geliyor? Gerçek şu ki, eşleştirilmiş kromozomların aynı bölümlerinde yer alan bilgiler farklı olabilir:

• Bir genin aleli, önde gelen ve vücutta kendini gösteren baskın bir özellik içerir (bizim durumumuzda Rh faktörü pozitiftir, onu büyük harf R ile göstereceğiz);
• Kendini göstermeyen ve baskın bir özellik tarafından bastırılan çekinik bir özellik (bu durumda, Rh antijeninin yokluğu, onu küçük bir harf r ile belirteceğiz).

Bu bilgi bize ne veriyor?

Sonuç olarak, Rh-pozitif olan bir kişi kromozomlarında ya iki baskın özellik (RR) ya da hem baskın hem de çekinik (Rr) içerebilir.

Bu durumda Rh negatif olan anne sadece iki çekinik özellik (rr) içerir. Bildiğiniz gibi kalıtım sırasında her ebeveyn çocuğuna sadece bir özellik verebilir.

Tablo 1. Babanın baskın ve çekinik bir özelliğin taşıyıcısı olması durumunda, bir fetüste Rh-pozitif bir özelliğin kalıtsal olma olasılığı (Rr)

Tablo 2. Babanın sadece baskın özelliklerin taşıyıcısı olması durumunda, bir fetüste Rh-pozitif bir özelliğin kalıtsal olma olasılığı (RR)

Bu nedenle, vakaların %50'sinde, baba Rh faktörünün çekinik işaretinin taşıyıcısıysa, hiç bir bağışıklık çatışması olmayabilir.

Dolayısıyla, basit ve bariz bir sonuç çıkarabiliriz: İmmünolojik uyumsuzluğun mutlaka Rh negatif bir annede ve Rh pozitif bir babada olması gerektiği yargısı temelde yanlıştır. Bu, fetüsün hemolitik hastalığının gelişiminin nedenleri hakkındaki ikinci efsanenin “maruz kalması” dır.

Ek olarak, çocuk hala pozitif bir Rh ilişkisine sahip olsa bile, bu, HDN gelişiminin kaçınılmaz olduğu anlamına gelmez. Koruyucu özellikleri unutmayınız. Fizyolojik olarak ilerleyen bir hamilelikte, plasenta pratik olarak anneden çocuğa antikor geçmez. Kanıt, hemolitik hastalığın sadece her 20 Rh negatif kadının fetüsünde ortaya çıkmasıdır.

Negatif Rh ve ilk kan grubu kombinasyonu olan kadınlar için prognoz

Kanlarının ait olduğunu öğrendikten sonra, benzer bir grup ve Rhesus kombinasyonuna sahip kadınlar paniğe kapılır. Fakat bu korkular ne kadar haklı?

İlk bakışta, “iki kötülüğün” birleşiminin yüksek HDN geliştirme riski yaratacağı görünebilir. Ancak, olağan mantık burada çalışmıyor. Öteki yol bu: Garip bir şekilde bu faktörlerin kombinasyonu prognozu iyileştirir. Ve bunun için bir açıklama var. İlk kan grubuna sahip bir kadının kanında, farklı bir grubun kırmızı kan hücrelerinde yabancı bir proteini tanıyan antikorlar zaten vardır. Doğa tarafından ortaya konan bu antikorlara alfa ve beta aglutininler denir, ilk grubun tüm temsilcilerinde bulunurlar. Ve vurulduğunda Büyük bir sayı Annenin kan dolaşımına fetal eritrositler, zaten var olan aglutininler tarafından yok edilirler. Bu nedenle, Rh faktör sistemine karşı antikorların oluşması için zamanları yoktur, çünkü aglutininler onlardan öndedir.

Birinci grup ve negatif Rh olan kadınlarda, Rh sistemine karşı küçük bir antikor titresi, bu nedenle hemolitik hastalık çok daha az gelişir.

Hangi kadınlar risk altındadır?

Negatif bir Rh veya ilk kan grubunun zaten belirli bir risk olduğunu tekrar etmeyeceğiz. Yine de, diğer predispozan faktörlerin varlığını bilmek önemlidir:

1. Rh negatif bir kadında ömür boyu kan transfüzyonu

Bu özellikle transfüzyondan sonra çeşitli alerjik reaksiyonlar. Literatürde sıklıkla, risk altında olanın Rh faktörünü hesaba katmadan bir kan grubu ile transfüze edilen kadınlar olduğuna dair bir yargı bulunabilir. Ama bizim zamanımızda mümkün mü? Rh ilişkisi birkaç aşamada kontrol edildiğinden, böyle bir olasılık pratik olarak hariç tutulur:

• Bir donörden kan alırken;
• transfüzyon istasyonunda;
• Kan nakli yapılan hastanenin laboratuvarı;
• Vericinin ve alıcının (kan nakli yapılacak kişi) kanının uyumluluğunun üç aşamalı bir testini yapan bir transfüzyon uzmanı.

Bir soru ortaya çıktı: o zaman bir kadın Rh-pozitif eritrositlere nasıl duyarlı hale getirilebilir (aşırı duyarlılık ve antikorların varlığı)?

Cevap, oldukça yakın bir zamanda, bilim adamları, kanında zayıf bir şekilde eksprese edilmiş Rh-pozitif antijene sahip kırmızı kan hücrelerinin bulunduğu bir grup "tehlikeli donör" olduğunu keşfettiklerinde verildi. Bu nedenle, grupları laboratuvarlar tarafından Rh-negatif olarak tanımlanır. Ancak bu tür kan alıcının vücuduna aktarıldığında, spesifik antikorlar az miktarda üretilmeye başlanabilir, ancak bunların miktarı bile bağışıklık sisteminin bu antijeni “hatırlaması” için yeterlidir. Bu nedenle benzer durumda olan kadınlarda ilk gebelik durumunda dahi çocuğun bedeni ile arasında bir bağışıklık çatışması ortaya çıkabilir.

2. Yeniden gebelik

olduğuna inanılıyor İlk hamilelik sırasında, bir bağışıklık çatışması geliştirme riski minimumdur. Ve ikinci ve sonraki gebelikler zaten antikor oluşumu ve immünolojik uyumsuzluk ile devam ediyor. Ve gerçekten öyle. Ancak birçok insan, ilk hamileliğin, herhangi bir dönemden önce annenin vücudundaki fetal yumurtanın gelişimi gerçeği olarak kabul edilmesi gerektiğini unutur.

Bu nedenle, risk altında olan kadınlar:

1. spontan düşükler;
2. donmuş hamilelik;
3. Hamileliğin tıbbi, cerrahi olarak sonlandırılması, fetal yumurtanın vakumla aspirasyonu;
4. Ektopik gebelik (tüp, yumurtalık, karın).

Ayrıca, aşağıdaki patolojilere sahip primigravidler de yüksek risk altındadır:

• Bu hamilelik sırasında koryon, plasenta ayrılması;
• Plasental sonrası hematom oluşumu;
• Düşük plasenta previa ile kanama;
• İnvaziv tanı yöntemleri (piercing) kullanan kadınlar amniyotik kese amniyotik sıvı örneklemesi, fetüsün göbek kordonundan kan örneği alınması, koryon bölgesinin biyopsisi, 16 haftalık hamilelikten sonra plasentanın incelenmesi).

Açıkçası, ilk hamilelik her zaman komplikasyonların olmaması ve bir bağışıklık çatışmasının gelişmesi anlamına gelmez. Bu gerçek, yalnızca ikinci ve sonraki gebeliklerin potansiyel olarak tehlikeli olduğu efsanesini ortadan kaldırır.

Fetal ve neonatal hemolitik hastalık arasındaki fark nedir?

Bu kavramlar arasında temel bir fark yoktur. Fetusta sadece hemolitik hastalık doğum öncesi dönemde ortaya çıkar. HDN sızıntı anlamına gelir patolojik süreç zaten çocuğun doğumundan sonra. Böylece, fark sadece bebeğin kalış koşullarında yatmaktadır: utero veya doğumdan sonra.

Ancak bu patolojinin seyrinin mekanizmasında bir fark daha vardır: hamilelik sırasında annenin antikorları fetüsün vücuduna girmeye devam eder, bu da fetüsün durumunda bozulmaya yol açarken, doğumdan sonra bu süreç durur. Bu yüzden hemolitik hastalığı olan bir bebek doğuran kadınların bebeklerini emzirmeleri kesinlikle yasaktır.. Bu, antikorların bebeğin vücuduna girmesini önlemek ve hastalığın seyrini ağırlaştırmamak için gereklidir.

Hastalık nasıl ilerliyor?

Hemolitik hastalığın ana formlarını iyi yansıtan bir sınıflandırma vardır:

1. anemik- ana semptom, bebeğin vücudundaki kırmızı kan hücrelerinin () tahribatı ile ilişkili olan fetüste bir azalmadır. Böyle bir çocuğun tüm belirtileri vardır:

2. Ödem formu. Baskın semptom ödem varlığıdır. Ayırt edici bir özellik, tüm dokularda aşırı sıvı birikmesidir:

• Deri altı dokusunda;
• göğüste ve karın boşluğu;
• Perikardiyal kesede;
• Plasentada (doğum öncesi dönemde)
• Deride hemorajik döküntüler de mümkündür;
• Bazen kan pıhtılaşma işlevinin ihlali vardır;
• Çocuk solgun, uyuşuk, zayıf.

3. İkterik form kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi sonucu oluşan karakterize edilir. Bu hastalık ile tüm organ ve dokularda toksik hasar meydana gelir:

• En şiddetli seçenek, bilirubinin fetüsün karaciğerinde ve beyninde birikmesidir. Bu duruma "nükleer sarılık" denir;
• Hemolitik sarılığın bir sonucu olan cildin ve gözlerin sklerasının sarımsı lekelenmesi karakteristiktir;
• En çok sık form(vakaların %90'ında);
• Olası gelişme diyabet pankreas hasarı ile.

4. Kombine (en şiddetli) - önceki tüm semptomların bir kombinasyonudur. Bu nedenle bu tip hemolitik hastalık en yüksek ölüm yüzdesine sahiptir.

Hastalığın şiddeti nasıl belirlenir?

Çocuğun durumunu doğru bir şekilde değerlendirmek ve en önemlisi reçete yazmak için etkili tedavi, şiddetinin değerlendirilmesinde güvenilir kriterlerin kullanılması gereklidir.

teşhis yöntemleri

Zaten hamilelik sırasında, sadece bu hastalığın varlığını değil, şiddetini bile belirleyebilirsiniz.

En yaygın yöntemler şunlardır:

1. Rh titresinin veya grup antikorlarının belirlenmesi. 1:2 veya 1:4 titresinin tehlikeli olmadığına inanılmaktadır. Ancak bu yaklaşım her durumda haklı değildir. Burada "titre ne kadar yüksekse, prognoz o kadar kötü" olan başka bir efsane yatıyor.

Antikor titresi her zaman hastalığın gerçek şiddetini yansıtmaz. Başka bir deyişle, bu gösterge çok görecelidir. Bu nedenle, çeşitli araştırma yöntemlerinin rehberliğinde fetüsün durumunu değerlendirmek gerekir.

2. Ultrason teşhisi çok bilgilendirici bir yöntemdir. En karakteristik işaretler:

• Plasentanın genişlemesi;
• Dokularda sıvı varlığı: lif, göğüs, karın boşluğu, fetal başın yumuşak dokularının şişmesi;
• Kan akış hızında bir artış rahim arterleri, beyin damarlarında;
• Amniyotik sıvıda süspansiyon varlığı;
• Plasentanın erken yaşlanması.

3. Amniyotik sıvının yoğunluğunu arttırmak.

4. Kayıt sırasında - kalp ritminin işaretleri ve ihlali.

5. Nadir durumlarda kordon kanı testi yapılır.(hemoglobin ve bilirubin seviyesini belirleyin). Bu yöntem, hamileliğin erken sonlandırılması ve fetal ölümdür.

6. Bir çocuğun doğumundan sonra daha fazlası vardır. basit yöntemler teşhis:

• Belirlemek için kan alınması: hemoglobin, bilirubin, kan grubu, Rh faktörü.
• Çocuğun muayenesi (ağır vakalarda sarılık ve şişlik belirgindir).
• Bir çocuğun kanındaki antikorların belirlenmesi.

HDN tedavisi

Bu hastalık için tedaviye başlayabilirsiniz. hamilelik sırasında, fetüsün bozulmasını önlemek için:

1. Enterosorbentlerin annenin vücuduna sokulması, örneğin "Polisorb". Verilen ilaçlar antikor titresinde bir azalmaya katkıda bulunur.
2. Glikoz ve E vitamini solüsyonlarının damlatılması.Bu maddeler kırmızı kan hücrelerinin hücre zarlarını güçlendirir.
3. Hemostatik ilaçların enjeksiyonları: "Dicinon" ("Etamzilat"). Kanın pıhtılaşma yeteneğini arttırmak için gereklidirler.
4. Şiddetli vakalarda, intrauterin bir fetüs gerekebilir. Bununla birlikte, bu prosedür çok tehlikelidir ve olumsuz sonuçlarla doludur: fetal ölüm, erken doğum ve benzeri.

Doğumdan sonra bir çocuğu tedavi etme yöntemleri:

Şiddetli bir hastalık derecesi ile, aşağıdaki tedavi yöntemleri kullanılır:

1. Kan nakli. Hazırlanma tarihi üç günü geçmeyen kan transfüzyonu için sadece “taze” kanın kullanıldığını hatırlamak önemlidir. Bu prosedür tehlikelidir, ancak bebeğin hayatını kurtarabilir.
2. Hemodiyaliz ve plazmaferez cihazları yardımıyla kanın saflaştırılması. Bu yöntemler kandan toksik maddelerin (bilirubin, antikorlar, eritrosit yıkım ürünleri) uzaklaştırılmasına katkıda bulunur.

Hamilelik sırasında bağışıklık çatışmasının gelişmesinin önlenmesi

İmmünolojik uyumsuzluk gelişimi için risk altındaki kadınlar Aşağıdaki kurallara uymalısınız, bunlardan sadece ikisi var:

• Kürtaj yapmamaya çalışın, bunun için güvenilir doğum kontrol yöntemlerinin atanması için bir jinekoloğa danışmanız gerekir.
• İlk hamilelik komplikasyon olmadan iyi geçmiş olsa bile, doğumdan sonra 72 saat içinde Rhesus karşıtı immünoglobulin (“KamROU”, “HyperROU” vb.) Tanıtmak gerekir. Sonraki tüm gebeliklerin tamamlanmasına bu serumun uygulanması eşlik etmelidir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı ciddi ve çok tehlikeli bir hastalıktır. Bununla birlikte, bazıları zaten çoğu insan arasında sağlam bir şekilde kök salmış olsa da, bu patoloji hakkındaki tüm “mitlere” koşulsuz olarak inanmamalısınız. Başarılı bir hamileliğin anahtarı, yetkin bir yaklaşım ve katı bilimsel geçerliliktir. Ayrıca, olası sorunlardan mümkün olduğunca kaçınmak için önleme konularına gereken özen gösterilmelidir.

HDN– patolojik durum plasenta bariyerine nüfuz eden maternal izoantikorların etkisi altında fetal eritrositlerin hemolizinin meydana geldiği bazı antijenler için anne ve fetüsün kanının uyumsuzluğundan kaynaklanır.

Etiyoloji ve patogenez.Çatışma en sık eritrosit antijenleri Rh-Hr ve AB0'a göre gelişir.

İzoimmünizasyon nedenleri:

a) iyatrojenik - geçmişte veya otohemoterapi sırasında kan nakli yapıldığında bir kadının vücuduna Rh pozitif kanın girmesiyle ilişkili;

b) hamilelik ve doğum sırasında fetal eritrositlerin annenin kan dolaşımına fetal-maternal transplasental transferi.

Antijen annenin kan dolaşımına ilk girdiğinde, molekülleri önemli boyutta olan ve plasenta bariyerini fetüse nüfuz etmeyen M sınıfı immünoglobulinler üretilir. Tekrarlanan gebelik sırasında antijenin annenin kan dolaşımına girmesi, plasenta bariyerini serbestçe geçerek Rh- eritrositlerinin zarında biriken küçük G sınıfı immünoglobulinlerin oluşumu şeklinde hızlı bir ikincil bağışıklık tepkisine neden olur. pozitif fetüs, hemolizlerine ve organlarda hızlandırılmış yıkıma yol açar. retiküloendotelyal sistem. Kırmızı kan hücrelerinin büyük tahribatı, fetüste aneminin gelişmesine yol açar, bunun görünümü fetüsün kan dolaşımındaki eritropoietin konsantrasyonunda bir artışa neden olur. Eritropoietin hematopoezi uyarır, bunun sonucunda ekstramedüller hematopoez odakları, esas olarak fetüsün karaciğerinde ve dalağında önemli ölçüde artar. Ekstramedüller hematopoez, eritrositlerin eksik gelişimi ve dolaşımdaki eritroblastların görünümü ile karakterizedir.

klinik tablo. Hastalığın anemik, ikterik ve ödemli formunu ayırın.

1. anemik form. Yaşamın ilk saatlerinden itibaren tezahür etti. Ana semptomlar solgunluktur. deri, düşük seviye hemoglobin ve eritrositler, peteşiyal döküntüler, fiziksel hareketsizlik, karaciğer ve dalak büyümesi. Anemi, hemoliz nedeniyle değil, kemik iliği fonksiyonunun inhibisyonu ve olgunlaşmamış ve olgun eritrosit formlarının ondan salınmasındaki gecikmenin bir sonucu olarak gelişir.

2. ikterik form. En önemli belirtileri sarılık, kansızlık, karaciğer ve dalak büyümesidir. Şiddetli vakalarda, CNS hasarı belirtileri gözlenir. Bir çocuğun doğumunda, amniyotik sıvının, orijinal kayganlaştırıcının ve cildin ikterik boyanması sıklıkla fark edilir. Anemi daha sıklıkla normokromik veya hiperkromiktir ve genellikle belirgin bir dereceye ulaşmaz. Sarılığın görünümü ve yoğunlaşması, kandaki dolaylı bilirubin seviyesindeki bir artıştan kaynaklanır. Sarılık arttıkça çocuğun durumu kötüleşir, CNS hasarını gösteren semptomlar ortaya çıkar: konvülsif seğirmeler, nistagmus, hipertonisite, vb. "Nükleer sarılık" semptomları gelişir (bilirubin 307.8 - 342.0 μmol / l'ye eşittir).

3. ödemli form. Hastalığın belirgin semptomları genel ödem (anasarca, asit), büyük karaciğer ve dalak, önemli anemi, daha az belirgin sarılık (vücutta çok miktarda sıvı nedeniyle), hemodinamik bozukluklar (hipervolemi, artan venöz basınç, durgunluktur. pulmoner dolaşım, kardiyo - pulmoner yetmezlik). Sıklıkla gözlenen hemorajik sendrom.

ABO sistemine göre TTH, kural olarak, çocuğun doğumu sırasında belirli tezahürlere sahip değildir.

Rh faktörüne göre HDN şiddeti:

a) hafif form(I şiddet derecesi) cildin bir miktar solgunluğu, hemoglobin konsantrasyonunda hafif bir azalma (150 g / l'ye kadar) ve kordon kanındaki bilirubin seviyesinde orta derecede bir artış (85,5 μmol / 'e kadar) ile karakterizedir. l), deri altı yağ dokusunun hafif kıvamı;

b) orta form (II şiddet derecesi), cildin solgunluğu, hemoglobin seviyesinde bir azalma (150 - PO g / l), kordon kanındaki bilirubin içeriğinde bir artış (85.6 - 136.8 μmol) ile karakterizedir. / l), pastozite deri altı doku, karaciğer ve dalak büyümesi;

c) şiddetli form ( III dereceşiddeti) cildin keskin bir solgunluğu, hemoglobin seviyelerinde önemli bir azalma (110 g / l'den az), kordon kanındaki bilirubin içeriğinde önemli bir artış (136.9 μmol / l veya daha fazla), genel ödem ile karakterizedir. .

HDN'nin en ciddi komplikasyonu bilirubin ensefalopatisi- dolaylı bilirubin tarafından nöronlarda toksik hasar ile ilişkilidir.

CNS hasarı riskini artıran faktörler: prematürite, asfiksi, hipotermi, asidoz, hipoproteinemi, yetersiz beslenme.

Bilirubial ensefalopati seyrinin 4 aşaması vardır:

1) bilirubin zehirlenmesi - uyuşukluk, hipo-, adinami, hipo-, arefleksi;

2) nükleer sarılık belirtileri - spastisite, kasılmalar, "beyin çığlığı", "batan güneşin" belirtisi;

3) hayali refah - 2. haftadan itibaren spastisitede azalma, nöbetler;

4) oluşum klinik tablo nörolojik komplikasyonlar- çocuklar beyin felci, atetoz, felç, parezi, sağırlık.

Teşhis.

1. İmmünolojik analiz - Rh duyarlı kadınların tespiti.

2. CTG, ultrason - kronik hipoksi belirtilerinin tespiti.

3. Amniyotik sıvı çalışması.

4. Kan grubu Rh negatif olan bir kadından çocuk dünyaya geldikten hemen sonra çocuğun kan grubu, hemoglobin ve bilirubin düzeyleri belirlenir ve Coombs testi yapılır.

Tedavi.

1. Rh "-" kanı olan tüm hamile kadınların spesifik olmayan duyarsızlaştırılması. 10-12, 22-24, 32-34 hafta olmak üzere 10-12 gün süreyle gerçekleştirilir. 20 ml %40 glukoz ile 2 ml %5'lik solüsyonun intravenöz uygulaması kullanılır. askorbik asit, 2 ml %1 sigetin ve 100 mg kokarboksilaz. İçeride rutin, teonikol, kalsiyum glukonat, demir preparatları, tokoferol, antihistaminikler reçete edilir.

2. Kocanın deri flebinin hamile kadınlara nakli.

3. Şiddetli duyarlılık ile karmaşık terapi 28. gebelik haftasından itibaren günde 5 mg prednizolon içerir.

4. Sıkıntı öyküsü olan gebelerde plazmaferez ve hemosorpsiyon yapılır.

5. Hafif bir HDN formuna sahip çocuklar, tatmin edici bir durumda doğarlar ve canlandırma gerek yok. Durumları dinamik olarak izlenmelidir. Bu tür çocuklar yaşamın ilk saatlerinden itibaren fototerapiye başlamalıdır.

6. Rh faktörüne göre orta derecede HDN formu olan çocuklar asfiksi durumunda doğabilirler. Gerekli canlandırma önlemleri sağlandıktan sonra, acilen yeterli bir %10 glikoz solüsyonu infüzyonu ve fototerapi kurmaları gereken yoğun bakım ünitesine transfer edilmelidirler. Tedavi, periferik kandaki Hb, Ht seviyesinin, bilirubin seviyesinin (1. günde her 6 saatte bir) sürekli izlenmesi altında gerçekleştirilir.

Konservatif tedavinin etkisizliği ile replasman kan transfüzyonu yapmak gerekir.

7. Şiddetli HVN'li çocukların doğum odasında resüsitasyona ihtiyacı vardır. Primer resüsitasyon tamamlandıktan sonra hemodinamiyi stabilize etmek, umbilikal ven kateterizasyonu yapmak ve kısmi PBV yapmak gereklidir. HDN'nin ödematöz-anemik formundaki şiddetli anemiyi düzeltmek için, çocuğun kanının 0 (1) grubunun Rh-negatif donör eritrosit kütlesi (plazma enjeksiyonu olmadan) ile kısmi olarak değiştirilmesi hemen 60 oranında gerçekleştirilir - 70 ml / kg. Ameliyat bitiminde çocuğa 10-15 ml-kg oranında taze donmuş plazma ve %10 glukoz solüsyonu sabit hızda infüze edilmelidir. Solunum ve kardiyovasküler yetmezlik semptomlarının şiddetine bağlı olarak, yeterli post-sendromik tedavi yapılmalıdır.

AB0 için TTH'si ve nadir kan faktörleri olan çocuklar, Rh için TTH'si olan çocuklarla aynı bakım ve tedaviye ihtiyaç duyarlar.

ZPK için endikasyonlar:

1. Şiddetli HDN'de acil FRA (kısmi FRA tekniği kullanılarak).

2. Erken PPC (yaşamın ilk 24 saatinde):

a) Kordon kanındaki toplam bilirubin seviyesi 77,5 µmol/l'nin üzerindeyse;

b) kordon kanı Hb seviyesi 110 g/l'nin altında; %35'in altında Ht;

c) bilirubinde 8,5 μmol / l'nin üzerinde saatlik bir artış - hızlı ilerleyen anemi (yaşamın ilk gününde kandaki Hb seviyelerinde 120 g / l'nin altında bir düşüş, hatta bilirubinde nispeten düşük bir artışla bile). Bu durumda, 2 BCC ikameli ZPK tekniği kullanılır.

3. Daha sonra ZPK:

a) Kan serumundaki total bilirubin konsantrasyonunda yaşamın 2. gününde 256 µmol/l'den, zamanında doğan bebeklerde 340 µmol/l'den ve prematüre bebeklerde 256-340 µmol/l'den fazla artış ertesi gün bebekler;

b) Klinik işaretler bilirubin zehirlenmesi, herhangi bir bilirubin seviyesinde PKC iletiminin bir göstergesi olarak hizmet eder. Bu durumda, 2 BCC ikameli ZPK tekniği kullanılır.

ZPK operasyon tekniği:

1. Operasyona başlamadan önce eller genel kabul görmüş yöntemlere göre tedavi edilir, steril önlük ve eldiven giyilir.

2. ZPK, göbek kordonunun damarına yerleştirilen steril bir polietilen aracılığıyla, göbek halkası ile ksifoid çıkıntı arasındaki mesafeye ve karaciğere doğru 1 cm yukarıya eşit bir derinliğe kadar gerçekleştirilir.

3. Prosedüre başlamadan önce, kateteri zayıf bir heparin çözeltisiyle yıkamak gerekir: 1 ml'de en fazla 5-10 IU, yani. 0.1 ml standart solüsyon (1 ml'de 5000 IU), 50 - 100 ml steril izotonik sodyum klorür solüsyonunda seyreltilmelidir.

4. Göbek kordonunun damarına izotonik sodyum klorür çözeltisi veya zayıf bir heparin çözeltisi ile doldurulmuş bir kateter sokulur, çünkü çocuğun ağlaması sırasında damarda negatif basınç oluşabilir ve boş bir kateterden hava girebilir.

5. Kateterden elde edilen kanın ilk kısımları birkaç test tüpünde toplanır: kan grubunu, bilirubin seviyesini ve uyumluluğunu belirlemek için (hepsi için en fazla 5-10 ml çocuk kanı).

6. 10-20 ml'lik fraksiyonel kısımlar, çocuğun kanını yavaşça çıkarın ve donörün kanı veya aynı miktarda eritrosit kütlesi ile değiştirin. İkinci durumda, enjekte edilen her 2 hacim eritrosit kütlesi için 1 hacim plazma uygulanır.

7. Hipokalseminin önlenmesi için her 100 ml kanın verilmesinden sonra, 2 ml %10'luk glukoz solüsyonu ile seyreltilmiş 2 ml %10'luk kalsiyum glukonat solüsyonu veya 2 ml %10'luk kalsiyum klorür solüsyonu ilave edilmelidir.

8. 2 BCC değiştirildikten sonra işlem tamamlanabilir. Ameliyatın ortalama süresi 1,5 - 2,5 saattir. Daha hızlı ve daha yavaş operasyon çocuğun genel durumunu olumsuz etkileyebilir.

9. İşlem tamamlandı intravenöz uygulama antibiyotik geniş bir yelpazede hareketler. Kateter çıkarılır.

PKK'da Komplikasyonlar: kalp yetmezliği (hızlı uygulama, aşırı hacim yüklenmesi); kardiyak aritmiler (kalsiyumda azalma ve potasyum içeriğinde artış); enfeksiyon; tromboembolizm; göbek damarı ve bağırsakların delinmesi; portal hipertansiyon; anafilaktik şok; akut böbrek yetmezliği, hematüri; DIC sendromu (trombosit sayısında azalma, prokoagülan eksikliği); aşırı heparinizasyon; hipokalemi, asidoz, hiperkalemi, hipokalsemi; graft-versus-host reaksiyonu; hipotermi.

Yenidoğanlarda hemolitik hastalık (HDN), fetal gelişim sırasında veya doğumdan sonraki ilk saatlerde ortaya çıkan bir patolojidir. Bu patolojinin nedeni, bir kadın çocuğun kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üretmeye başladığında (immünolojik çatışma) fetüsün ve annesinin kanının uyumsuzluğudur. Hastalığın gelişimi, antikorların kadın vücuduçocuğun vücuduna girin. Böylece bebeğin kırmızı kan hücrelerinin aktif yıkımı gerçekleşir.. Ayrıca HDN, kırıntılarda ve anemide kernikterusa neden olan nedenler listesinde neredeyse ilk sırada yer alır.

şunu belirtmekte fayda var son yıllar hemolitik hastalık tezahürü vakaları önemli ölçüde daha sık hale geldi - yaklaşık 250-300 doğumda bir vaka. Genelde, bu patoloji bir kadın ve bir çocuğun Rhesus çatışmasından doğar. Kan grubuna göre uyumsuzluk hakkında konuşursak, bu tür vakalar birkaç kat daha azdır. Diğer eritrosit antijenleri ile uyumsuzluk genellikle nadir olarak kabul edilir, çünkü bu tür vakalar izole edilmiştir.

Rh faktörüne göre hemolitik hastalık gelişirse, vakaların %3-6'sında oldukça kolay ilerler, ancak aynı zamanda teşhis edilmesi çok zordur. Zaten yenidoğanda bu tip hemolitik hastalığın tespit edildiği durumlar vardır. ileri aşama tedavi somut sonuçlar getirmediğinde.

Yenidoğan hemoliz veya kırmızı kan hücrelerinin yıkımı geliştirmeye başladığında, kanındaki bilirubin seviyesi çok hızlı yükselir ve anemi gelişimine neden olur. Bilirubin seviyesi çok yüksek olduğunda ve kritik bir seviyeyi aştığında, çocuğun beynini ve diğer birçok organını etkileyen toksinleri salmaya başlar. Ayrıca kansızlık çok hızlı ilerlemeye başlar ve vücut oksijen eksikliğini gidermek için mümkün olan her şeyi yapmaya başlar. Böylece karaciğerin boyutu artmaya başlar, ardından dalak gelir.

Yeni doğmuş bir çocukta hemolitik aneminin klinik formları

1. HDN'nin ödemli formu. Bu form en şiddetli olanıdır ve uteroda bile gelişmeye başlar. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinin bir sonucu olarak, bir çocuk şiddetli bir anemi formu geliştirir, metabolizma bozulur, dokular şişer ve protein seviyeleri düşer. HDN hamileliğin erken döneminde gelişmeye başlarsa, her şey düşükle sonuçlanabilir. Çocuk hala hayatta kalırsa, belirgin ödem ile çok solgun doğar.
2. HDN'nin ikterik formu. Bu form en yaygın olanıdır. Ana semptomlar sarılığın erken gelişimi, anemi ve karaciğer ve dalakta önemli bir artıştır. Sarılık, doğumdan hemen sonra veya yaklaşık 1-2 gün sonra ortaya çıkabilir, bu fizyolojik sarılık için tipik değildir. Ne kadar erken ortaya çıkarsa, HDN o kadar zor olacaktır. Hastalığın belirtileri yeşilimsi cilt, koyu renkli idrar ve renksiz dışkıdır.
3. HDN'nin anemik formu. Bu form en yumuşak ve hafiftir. Çocuğun doğumundan sonraki yedi gün içinde kendini gösterir. Cilt solgunluğunun görünümünü hemen not etmek her zaman mümkün değildir ve bu nedenle HDN bir bebeğin yaşamının 2-3 haftasında teşhis edilebilir. Dıştan, çocuk aynı kalır, ancak karaciğer ve dalak boyut olarak artmaya başlar. Bilirubin seviyesi yükselecek, ancak fazla değil. Hastalığın bu formu, bebeğin sağlığı için zararlı sonuçlar olmadan kolayca tedavi edilebilir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının tanı ve tedavisi

Antenatal tanı, risk altındaki kadınlarda gebelik sırasında yapılır. Bir kadının negatif Rh'si varsa, hamilelik sırasında kandaki antikor varlığının üç katı geçmesi gerekir. Sonuçları dinamiklerde hesaba katmak çok önemlidir, çünkü bunlar çocuğun hastalığı için yüksek risk gösterebilirler. Nihayet tanıdan emin olmak için amniyotik sıvının bilirubin, demir, glikoz ve protein düzeylerinin varlığı açısından incelenmesi gerekir. Ayrıca şüpheler, ultrason ile tespit edilebilen fetüsün gelişiminde değişikliklere neden olabilir.

Doğum sonrası tanı, çocuğun doğumundan sonra yapılır ve tamamen araştırmadan oluşur. klinik semptomlar bir çocukta hastalık. Aynı zamanda, hem karmaşık hem de dinamik olarak tüm verileri kesinlikle incelemek gerekir.

Yeni doğmuş bir bebekte hemolitik hastalık nasıl tedavi edilir

Bebek prematüre ise kan transfüzyonu endikasyonları

• Dolaylı bilirubin seviyesi kritik bir göstergeyi aşıyor;
• bilirubin seviyesi her saat yaklaşık 6-10 µmol / l artar;
• şiddetli bir anemi formu vardır.

Ayrıca hemolitik hastalığın tedavisi için B2, B6, C vitaminleri, Aktif karbon, prednizolon, kokarboksilaz veya fenobarbital. Çocuğun daha hemolitik bir hastalığı varsa, göğse uygulanmaması gerektiğine daha önce inanıldığını belirtmekte fayda var. Bugün bir kadının sütünde bulunan antikorların çocuğun kanına geçmediği ve bebeğin midesindeki hidroklorik asidin etkisi altında tamamen yok olduğu kanıtlanmıştır. Bu nedenle hiçbir şeyden korkmanıza ve bebeği mümkün olduğunca sık göğsünüze sürmenize gerek yoktur. Bu onun daha hızlı güçlenmesine ve hastalıkla kendi başına savaşmaya başlamasına yardımcı olacaktır.

Yeni doğmuş bir bebekte hemolitik hastalığın önlenmesi

Sarılık, hiperbilirubineminin görsel bir tezahürüdür. Heme protoporfirin halkasının katabolizmasının son ürünlerinden biri olan bilirubin, vücutta büyük miktarlarda birikir, deride ve mukoz membranlarda sarı renklenmeye neden olur. 1 g hemoglobinin parçalanmasıyla 34 mg bilirubin oluşur. Yetişkinlerde, 25 μmol / l'den fazla bilirubin seviyesinde, tam dönem yenidoğanlarda - 85 μmol / l ve prematüre bebeklerde - 120 μmol / l'den fazla görünür.

Hemen hemen tüm yenidoğanlarda doğumdan sonraki ilk 3-4 gün içinde kandaki bilirubin konsantrasyonunda geçici bir artış gözlenir. Zamanında doğan ve erken doğan bebeklerin yaklaşık yarısına ikterik sendrom gelişimi eşlik eder. Yeni doğmuş bir çocuğun sağlık durumunu izleme döneminde bir tıp çalışanının önemli bir görevi, fizyolojik özellikler ile bilirubin metabolizmasının patolojik bozuklukları arasında ayrım yapmaktır.

fizyolojik sarılık

Klinik Kriterler:

doğumdan 24-36 saat sonra ortaya çıkar;

yaşamın ilk 3-4 günü boyunca artar;

yaşamın ilk haftasının sonundan itibaren solmaya başlar;

yaşamın ikinci veya üçüncü haftasında kaybolur;

çocuğun genel durumu tatmin edicidir;

karaciğer ve dalak boyutları artmaz;

normal dışkı ve idrar rengi.

laboratuvar kriterler:

göbek kordonu kanındaki bilirubin konsantrasyonu (doğum anı) -< 51 мкмоль;

kandaki hemoglobin konsantrasyonu normaldir;

periferik veya venöz kanda 3-4. günlerde maksimum total bilirubin konsantrasyonu: tam dönemde ≤240 µmol/l ve prematüre bebeklerde ≤ 150 µmol/l;

dolaylı fraksiyon nedeniyle toplam kan bilirubini artar;

doğrudan kesrin nispi oranı %10'dan azdır.

patolojik hiperbilirubinemi

Doğumda mevcutsa veya ilk gün veya ikinci gün ortaya çıkıyorsa

hayatın haftası

Hemoliz belirtileri ile birlikte (anemi, yüksek retikülositoz, kan yaymasında - nükleer eritroid formları, aşırı sferositler), solukluk, hepatosplenomegali;

1 haftadan fazla sürer. tam dönem ve 2 hafta. - prematüre bebeklerde;

Dalgalar halinde ilerlerler (cildin ve mukoza zarının sarılığı, azalma veya kaybolma döneminden sonra yoğunlukta artar);

Konjuge olmayan bilirubinin (NB, dolaylı bilirubin) büyüme (artış) hızı >9 µmol/l/saat veya 137 µmol/l/gün'dür.

Kordon kanı serumundaki NB seviyesi -> 60 µmol/l veya 85 µmol/l - yaşamın ilk 12 saatinde, 171 µmol/l - yaşamın 2. gününde, NB'nin maksimum değerleri hayatın herhangi bir günü 221 µmol/l'yi aşıyor

Maksimum bilirubin diglukuronid seviyesi (RDG, direkt bilirü-

bin) - >25 µmol/l

Çocuğun genel durumunun, sarılıkta ilerleyici bir artışın arka planına karşı bozulması,

Koyu idrar veya renksiz dışkı

Fizyolojik sarılık, patolojik sarılıkların dışlanması tanısıdır.

Patolojik hiperbilirubinemi gelişimi için dört ana mekanizma vardır:

1. Hemoliz nedeniyle aşırı bilirubin üretimi;

2. Hepatositlerde bilirubin konjugasyonunun ihlali;

3. Bağırsakta bilirubin atılımının ihlali;

4. Kombine konjugasyon ve atılım ihlali.

Bu bağlamda, pratik bir bakış açısıyla, ayrı ayrı yapılması tavsiye edilir. dört çeşit sarılık:

1) hemolitik;

2) konjugasyon;

3) mekanik;

4) karaciğer.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN), anne ve fetüsün kanının eritrosit antijenleri için uyumsuzluğu, antijenlerin anne ve fetusta lokalize olması ve bunlara karşı antikorların üretilmesi durumlarında ortaya çıkan izoimmün hemolitik anemidir. annenin vücudu. Rusya'da HDN, tüm yenidoğanların yaklaşık %0,6'sında teşhis edilmektedir.

sınıflandırma HDN aşağıdakilerin kurulmasını sağlar:

Çatışma türü (Rh-, AB0-, diğer antijenik sistemler);

Klinik form (maserasyonlu intrauterin fetal ölüm, ödemli, ikterik, anemik);

İkterik ve anemik formlarda şiddet dereceleri (hafif, orta ve şiddetli);

Komplikasyonlar (bilirubin ensefalopatisi - nükleer sarılık, diğer nörolojik bozukluklar; hemorajik veya ödemli sendrom, karaciğer, kalp, böbrekler, adrenal bezlerde hasar, "safra kalınlaşması" sendromu, metabolik bozukluklar - hipoglisemi vb.);

Eşlik eden hastalıklar ve arka plan koşulları (prematürelik, intrauterin enfeksiyonlar, asfiksi, vb.)

etiyoloji. Anne antijen-negatif ve fetüs antijen-pozitif ise bir çatışma meydana gelebilir. 100'den fazla antijeni bir araya getiren 14 ana eritrosit grubu sistemi vardır, ayrıca çok sayıda özel ve diğer dokularla ortaktır. eritrosit antijenleri. HDN genellikle fetüs ve anne arasında Rh veya ABO antijenleri için uyumsuzluğa neden olur. Rhesus antijenik sisteminin, C, c; D, d; Ε, e (Fischer terminolojisi) veya Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (Kazanan terminolojisi). Rh-pozitif eritrositler, D-faktörünü (Winner'ın terminolojisinde Rho-faktörü) içerir ve Rh-negatif eritrositlerde buna sahip değildir. TTH'ye yol açan ABO antijen uyumsuzluğu genellikle anne kan grubu 0(1) ve çocuk kan grubu A'da (II) oluşur. HDN, çocuk ve annenin çifte uyumsuzluğu ile gelişirse, yani. anne O (I) Rh (-) ve çocuk A (II) Rh (+) veya B (III) Rh (+), daha sonra, kural olarak, A- veya B-antijenlerinden kaynaklanır. Rh-negatif bir annenin Rh-O antijenine duyarlılığı genellikle gebelikten önce gelen Rh-THN'ye yol açar. Hassaslaştırıcı faktörler öncelikle önceki gebeliklerdir (ektopik ve kürtajla sonuçlanan dahil) ve bu nedenle Rh-HDN, kural olarak, ilk hamilelikten doğmayan çocuklarda gelişir. ABO-çatışması ile, bu model not edilmedi ve ABO-THN, ilk hamilelik sırasında zaten ortaya çıkabilir, ancak annede somatik patolojinin varlığı nedeniyle plasentanın bariyer işlevlerini ihlal ederek, intrauterin yol açan preeklampsi fetal hipoksi.

Patogenez.

Önceki kürtajlar, düşükler, ektopik gebelik, doğum vb., fetüsün antijen-pozitif eritrositlerinin antijen-negatif bir annenin kan dolaşımına girmesine zemin hazırlar. Bu durumda, annenin organizması anti-Rhesus veya grup antikorları üretir. G sınıfı immünoglobulinlerle ilgili eksik anti-eritrositik antikorlar, eritrosit zarına zarar vererek geçirgenliğinde artışa ve eritrositte metabolik bozukluklara yol açar. Antikorların etkisi altında değiştirilen bu eritrositler, karaciğer, dalak, kemik iliğinin makrofajları tarafından aktif olarak yakalanır ve erken ölür, hastalığın şiddetli formlarında hemoliz intravasküler olabilir. Kana giren büyük miktarda NB karaciğer tarafından atılamaz ve hiperbilirubinemi gelişir. Az miktarda gelen maternal antikorlarla hemoliz çok yoğun değilse, karaciğer NB'yi aktif olarak uzaklaştırır, o zaman çocuğun klinik HDN tablosuna sarılığın yokluğunda veya minimum ciddiyetinde anemi hakimdir. Anti-eritrosit alloimmün antikorlarının, doğum başlangıcından önce hamilelik sırasında uzun süre ve aktif olarak fetüse nüfuz etmesi durumunda, fetüsün intrauterin maserasyonu veya HDN'nin ödematöz formunun geliştiğine inanılmaktadır. Çoğu durumda plasenta, alloimmün antikorların fetüse girmesini engeller. Doğum sırasında, plasentanın bariyer özellikleri keskin bir şekilde ihlal edilir ve anne izoantikorları, kural olarak, doğumda sarılık olmamasına ve yaşamın ilk saatlerinde ve günlerinde ortaya çıkmasına neden olan fetüse girer. Anne sütü ile bebeğe anti-eritrosit antikorları verilebilir, bu da HDN şiddetini artırır.

HDN'nin ödemli formunda patogenezin özellikleri. Hemoliz 18-22 haftalarda başlar. gebelik, yoğun bir karaktere sahiptir ve fetüsün şiddetli anemisine yol açar. Sonuç olarak, derin metabolik bozukluklara ve vasküler duvarda hasara neden olan ciddi fetal hipoksi gelişir, albümin sentezi azalır, albümin ve su fetal kandan doku interstisyumuna hareket eder, bu da genel bir ödematöz sendrom oluşturur.

HDN'nin ikterik formunda patogenezin özellikleri. Hemoliz doğumdan kısa bir süre önce başlar, bilirubin seviyesi hızlı ve önemli bir şekilde yükselir, bu da dokuların lipid maddelerinde, özellikle beynin çekirdeğinde birikmesine, karaciğer glukuronil transferaz üzerindeki yükün artmasına ve artışın artmasına neden olur. safra atılımının bozulmasına yol açan konjuge (doğrudan) bilirubinin atılımı .

HDN'nin anemik formunun patogenezinin özellikleri. HDN'nin anemik formu, doğumdan kısa bir süre önce küçük miktarlarda maternal antikorlar fetal dolaşıma girdiğinde gelişir. Aynı zamanda, hemoliz yoğun değildir ve yenidoğanın karaciğeri aktif olarak bilirubini uzaklaştırır.

NB ile hiperbilirubinemi çeşitli organ ve sistemlerde (beyin, karaciğer, böbrekler, akciğerler, kalp vb.) hasara yol açsa da, beyin tabanının çekirdeklerindeki hasar önde gelen bir klinik öneme sahiptir. Bazal ganglionların, globus pallidusun, kaudal çekirdeklerin, lentiküler çekirdeğin kabuğunun boyanması, daha az sıklıkla hipokampal girus, serebellar bademcikler, talamusun bazı çekirdekleri, zeytinler, dentat çekirdeği vb.; bu duruma G. Schmorl'un (1904) önerisiyle "nükleer sarılık" adı verildi.

klinik tablo.

ödemli form- Rh-THN'nin en şiddetli tezahürü Annenin yüklü bir öyküsü tipiktir - HDN'li bir ailede önceki çocukların doğumu, düşükler, ölü doğumlar, erken doğum, Rh-uyumsuz kan transfüzyonları, tekrarlanan kürtajlar. Fetüsün ultrason muayenesi, Buda'nın pozu ile karakterize edilir - baş üstte, alt uzuvlar karındaki fıçı şeklindeki artış nedeniyle içe doğru bükülür diz eklemleri, vücuttan alışılmadık şekilde uzakta; Kafatası kasasının etrafında "halo". Ödem nedeniyle plasenta kütlesi önemli ölçüde artar. Normalde plasentanın kütlesi fetüsün vücut ağırlığının 1/6-1/7'si kadardır ancak ödemli bir formda bu oran 1:3 hatta 1:1'e ulaşır. Plasentanın villusları büyümüştür, ancak kılcal damarları morfolojik olarak olgunlaşmamış, anormaldir. Polihidroamnios ile karakterizedir. Kural olarak, anneler preeklampsi, eklampsi şeklinde şiddetli gestozdan muzdariptir. Zaten doğumda, çocuğun vardır: keskin bir solgunluk (nadiren ikterik bir belirti ile) ve özellikle dış genital organlarda, bacaklarda, kafada, yüzünde belirgin olan genel bir ödem; keskin bir şekilde genişlemiş namlu şeklindeki karın; önemli hepato- ve splenomegali (organlarda eritroid metaplazinin ve karaciğerde şiddetli fibrozisin bir sonucu); Göreceli kardiyak donukluk sınırlarının genişlemesi, boğuk kalp sesleri. Asit, genel fetal ödem olmadığında bile genellikle önemlidir. Doğumda sarılığın olmaması, plasenta yoluyla fetüsten NB salınımı ile ilişkilidir. Çok sık olarak, doğumdan hemen sonra, hipoplastik akciğerler veya hiyalin membran hastalığı nedeniyle solunum bozuklukları gelişir. Akciğer hipoplazisinin nedeni, hepatosplenomegali, asit ile birlikte yüksek diyaframda görülür. Genellikle ödematöz HDN hemorajik sendromu olan çocuklarda (beyne, akciğerlere, gastrointestinal sisteme kanama). Bu çocukların küçük bir kısmı dekompanse DIC'ye sahiptir, ancak hepsinde karaciğerde sentezlenen prokoagülanların plazma seviyeleri çok düşüktür. Karakteristik: hipoproteinemi (serum protein seviyesi 40-45 g / l'nin altına düşer), kordon kanında artan BDH seviyeleri (sadece NB değil), şiddetli anemi (hemoglobin konsantrasyonu 100 g / l'den az), değişen normoblastoz ve eritroblastoz şiddeti, trombositopeni. Bu tür çocuklarda anemi o kadar şiddetlidir ki, hipoproteinemi ile birlikte damar duvarındaki hasar kalp yetmezliğine yol açabilir. Konjenital ödematöz HDN formu olan çocukların aktif tedavisinden sonra hayatta kalanlar (bu çocukların yaklaşık yarısı yaşamın ilk günlerinde ölür) sıklıkla ciddi neonatal enfeksiyonlar, karaciğer sirozu ve ensefalopati geliştirir.

ikterik form HDN'nin en yaygın şeklidir. Doğumda amniyotik sıvı, göbek kordonu zarları ve birincil yağlanma ikterik olabilir. Sarılığın erken gelişimi, doğumda veya yenidoğanın yaşamının 24-36 saati içinde fark edilen karakteristiktir. Sarılık ne kadar erken ortaya çıkarsa, HDN'nin seyri genellikle o kadar şiddetli olur. Sarılık ağırlıklı olarak sıcak sarı. Sarılık renginin yoğunluğu ve gölgesi yavaş yavaş değişir: önce portakal, sonra bronz, sonra limon ve son olarak da olgunlaşmamış bir limonun rengi. Ayrıca karakteristik karaciğer ve dalakta bir artış, sklera, mukoza zarlarının ikterik boyanması ve karın pastozitesi sıklıkla görülür. Kandaki NB seviyesi arttıkça, çocuklar uyuşuk, adinamik, zayıf emer, yeni doğanlar için fizyolojik refleksleri azalır, diğer bilirubin zehirlenmesi belirtileri ortaya çıkar.Kan testleri, değişen şiddette anemi, psödolökositozdaki artışa bağlı olarak ortaya çıkar. normoblast ve eritroblast sayısı, sıklıkla trombositopeni, nadiren lösemi reaksiyonu. Önemli ölçüde arttı ve retikülosit sayısı (% 5'ten fazla).

Gecikmiş veya yetersiz tedavi ile HDN'nin ikterik formu, bilirubin ensefalopatisi ve safra kalınlaşması sendromu ile kötüleşebilir. Safra kalınlaşması sendromu, sarılığın yeşilimsi bir renk alması, karaciğerin önceki incelemelere göre boyutunun artması ve idrar renginin yoğunluğunun artması ile teşhis edilir.

bilirubin ensefalopatisi(BE) nadiren klinik olarak yaşamın ilk 36 saatinde saptanır ve genellikle ilk belirtileri yaşamın 3-6. gününde teşhis edilir. BE'nin ilk belirtileri, bilirubin zehirlenmesinin belirtileridir - uyuşukluk, azalmış kas tonusu ve gıda reddine kadar iştah, monoton, duygusal olmayan ağlama, fizyolojik reflekslerin hızlı tükenmesi, yetersizlik, kusma. Daha sonra nükleer sarılığın klasik belirtileri ortaya çıkar - spastisite, boyun tutulması, vücudun opisthotonus ile zorla pozisyonu, sert uzuvlar ve bir yumruğa sıkılmış eller; periyodik uyarma ve keskin bir "beyin" yüksek frekanslı ağlaması, büyük bir fontanelin şişmesi, yüz kaslarının seğirmesi veya tam amimi, ellerin büyük ölçekli titremesi, kasılmalar; "batan güneş" belirtisi; Moro refleksinin kaybolması ve güçlü bir sese gözle görülür tepki, emme refleksi; nistagmus, Graefe'nin semptomu; solunum durması, bradikardi, letarji. BE'nin sonucu atetoz, koreoatetoz, felç, parezi olacaktır; sağırlık; serebral palsi; bozulmuş zihinsel işlev; dizartri, vb.

Bilirubin ensefalopatisi için risk faktörleri hipoksi, şiddetli asfiksi (özellikle şiddetli hiperkapni ile komplike), prematürite, hipo veya hiperglisemi, asidoz, beyin ve zarlarında kanamalar, konvülsiyonlar, nöroenfeksiyonlar, hipotermi, açlık, hipoalbüminemi, bazı ilaçlar (sülfonamidler, alkol, furosemid , difenin, diazepam, indometasin ve salisilatlar, metisilin, oksasilin, sefalotin, sefoperazon).

anemik form%10-20 hastada teşhis edilir. Bebekler soluktur, biraz uyuşuktur, zayıf emer ve kilo alır. Periferik kanda karaciğer ve dalak boyutunda bir artış bulurlar - normoblastoz, retikülositoz, sferositoz (ABO çatışması ile) ile birlikte değişen şiddette anemi. Bazen hipojeneratif anemi gözlenir, yani. kemik iliği fonksiyonunun inhibisyonu ve ondan olgunlaşmamış ve olgun eritrosit formlarının salınmasında bir gecikme ile açıklanan retikülositoz ve normoblastoz yoktur. NB seviyeleri genellikle normal veya orta derecede yüksektir. Anemi belirtileri yaşamın ilk ve hatta ikinci haftasının sonunda ortaya çıkar.

Teşhis.

HDN tanısı için gerekli çalışmalar Tablo 3'te sunulmuştur.

Tablo 3

Gebe kadın ve şüpheli fetüsün muayenesi

fetüsün hemolitik hastalığı.

Kanı Rh negatif olan tüm kadınlarda, anti-Rh antikorlarının titresi en az üç kez incelenir. İlk çalışma, doğum öncesi kliniğine kaydolurken gerçekleştirilir. 18-20 haftada ikinci bir çalışma yapmak en uygunudur ve hamileliğin üçüncü trimesterinde her 4 haftada bir yapılmalıdır. Maternal RH antikorları, bebekte HDN'nin gelecekteki şiddetini doğru bir şekilde tahmin etmez ve amniyotik sıvı bilirubin seviyeleri çok değerlidir. Rh antikorlarının titresi 1:16-1:32 veya daha fazlaysa, 6-28 haftada. amniyosentez yapın ve amniyotik sıvıdaki bilirubin benzeri maddelerin konsantrasyonunu belirleyin. 450 mm filtre ile optik yoğunluk 0.18'den fazlaysa, genellikle intrauterin değişim transfüzyonu gereklidir. 32 haftadan büyük fetüslerde yapılmaz. gebelik. HDN'nin konjenital ödematöz formunu teşhis etmek için başka bir yöntem, fetal ödemi ortaya çıkaran bir ultrason muayenesidir. 70-100 g / l hemoglobin eksikliği ile gelişir.

HDN'nin prognozu, hemoglobin içeriğine ve kan serumundaki bilirubin konsantrasyonuna bağlı olduğundan, her şeyden önce, daha fazla tıbbi taktik geliştirmek için bu göstergeleri belirlemek ve ardından anemi nedenlerini belirlemek için bir inceleme yapmak ve hiperbilirubinemi.

Şüpheli HDN için muayene planı:

1. Anne ve çocuğun kan grubu ve Rh ilişkisinin belirlenmesi.

2. Kan yayması değerlendirmesi ile çocuğun periferik kanının analizi.

3. Retikülosit sayısını sayan kan testi.

4. Kan serumunda bilirubin konsantrasyonunun dinamik olarak belirlenmesi

sen bebek.

5. İmmünolojik çalışmalar.

İmmünolojik araştırma. Rh negatif annelerin tüm çocuklarında kordon kanında kan grubu ve Rh ilişkisi, serum bilirubin düzeyi belirlenir. Rh uyuşmazlığı durumunda, annenin kanındaki ve sütündeki Rh antikorlarının titresi, ayrıca çocuğun eritrositleri ile doğrudan bir Coombs reaksiyonu (tercihen L.I. anne kan serumu, hamilelik sırasında anne kanındaki Rh antikorlarının dinamiklerini ve önceki gebeliklerin sonuçlarını analiz eder. ABO uyuşmazlığında, annenin kanında ve sütünde, proteinde (kolloidal) ve tuz ortamında allohemaglütininlerin (çocukta bulunan ve annede bulunmayan eritrosit antijenine) titresi, doğal aglutininleri (bunlar) ayırt etmek için belirlenir. büyük bir moleküler ağırlık ve M sınıfı immünoglobulinlere aittir, plasentayı geçmez) bağışıklıktan (küçük bir moleküler ağırlığa sahiptir, plasentayı kolayca geçen G sınıfı immünoglobulinlere aittir ve doğumdan sonra - sütle, yani. gelişmeden sorumlu HDN'nin). İmmün antikorların varlığında, protein ortamındaki allohemagglutininlerin titresi, tuz ortamından iki adım veya daha fazla (yani 4 kat veya daha fazla) daha yüksektir. Bir çocukta ABO çatışması durumunda Doğrudan Coombs testi, kural olarak, zayıf pozitiftir, yani. 4-8 dakika sonra hafif bir aglütinasyon görülürken, bir Rh çatışması ile 1 dakika sonra belirgin aglutinasyon fark edilir. Çocuk ve anne arasında diğer nadir eritrosit antijenik faktörleri üzerinde bir çatışma olması durumunda (çeşitli yazarlara göre, böyle bir çatışmanın sıklığı tüm HDN vakalarının% 2 ila 20'sidir), çocukta doğrudan Coombs testi ve annede dolaylı test genellikle pozitiftir ve bireysel uyumluluk için testte çocuğun eritrositleri ve anne serumunun uyumsuzluğu.

Çocuğun periferik kanındaki değişiklikler: anemi, hiperretikülositoz, kan yayması görüntülerken - aşırı sayıda sferosit (+++, +++++), eritroid serisinin artan nükleer formları nedeniyle psödolökositoz kan.

Çocuğun daha ileri laboratuvar muayenesi planı, glisemi düzeyinin (yaşamın ilk 3-4 gününde günde en az 4 kez), NB düzeyinin (NB düzeyine kadar günde en az 2-3 kez) düzenli olarak belirlenmesini içerir. kanda azalmaya başlar), plazma hemoglobini (ilk gün ve endikasyonlara göre daha sonra), trombosit sayısı, transaminaz aktivitesi (en az bir kez) ve klinik tablonun özelliklerine bağlı olarak diğer çalışmalar.

Tablo 4

Şüpheli HDN için soruşturmalar.

HDN için tanı kriterleri:

Klinik Kriterler:

* Sarılık dinamiği

Doğumdan sonraki ilk 24 saat içinde ortaya çıkar (genellikle ilk 12 saat);

Yaşamın ilk 3-5 günü boyunca artar;

İlk haftanın sonundan yaşamın ikinci haftasının başlangıcına kadar solmaya başlar;

Yaşamın üçüncü haftasının sonunda kaybolur.

*Klinik tablonun özellikleri

AB0-çatışmasında cilt genellikle parlak sarıdır, Rh-çatışmasında limon rengine sahip olabilir (soluk bir arka planda sarılık),

Çocuğun genel durumu, hemolizin ciddiyetine ve hiperbilirubineminin derecesine bağlıdır (tatmin ediciden şiddetliye)

Yaşamın ilk saatlerinde ve günlerinde, kural olarak, karaciğer ve dalak boyutunda bir artış olur;

genellikle - normal dışkı ve idrar rengi, fototerapinin arka planına karşı, dışkının yeşil rengi ve idrarın kısa süreli koyulaşması olabilir.

Laboratuvar Kriterleri:

Göbek kordonu kanında (doğum anı) bilirubin konsantrasyonu - Rh'de hafif immünolojik çatışma biçimleri ve tüm AB0 uyumsuzluğu vakalarında -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Hafif vakalarda kordon kanındaki hemoglobin konsantrasyonu normalin alt sınırındadır, ciddi vakalarda önemli ölçüde azalır;

Yaşamın ilk gününde bilirubinde saatlik artış 5,1 µmol/l/saatten fazladır, ağır vakalarda - 8,5 µmol/l/saatten fazladır;

3-4. günlerde periferik veya venöz kandaki maksimum total bilirubin konsantrasyonu: >> term bebeklerde 256 µmol/l, prematüre bebeklerde >> 171 µmol/l;

Toplam kan bilirubini, esas olarak dolaylı fraksiyon nedeniyle yükselir,

Doğrudan kesrin nispi oranı %20'den azdır;

yaşamın 1. haftasında klinik kan testlerinde hemoglobin düzeyinde, eritrosit sayısında azalma ve retikülosit sayısında artış.

Klinik ve laboratuvar verilerine dayanarak, üç derece şiddet ayırt edilir:

a) Hafif bir hemolitik hastalık formu (1. derece ciddiyet), cildin bir miktar solgunluğu, kordon kanındaki hemoglobin konsantrasyonunda hafif bir azalma (150 g / l'ye kadar), bilirubinde orta derecede bir artış ile karakterizedir. kordon kanı (85,5 μmol / l'ye kadar), saatte 4-5 μmol / l'ye kadar bilirubinde artış, karaciğer ve dalakta sırasıyla 2,5 ve 1 cm'den daha az orta derecede bir artış, deri altı yağında hafif bir macunluk .

b) Orta form (2. şiddet derecesi), cildin solgunluğu, kordon kanı hemoglobininde 150-110 g / l aralığında bir azalma, bilirubinde 85.6-136.8 μmol / l aralığında bir artış ile karakterizedir. , bilirubinde 6-10 µmol / l'ye kadar saatlik bir artış, deri altı yağının pastozitesi, karaciğerde 2.5 - 3.0 cm ve dalakta 1.0 - 1.5 cm artış.

c) Şiddetli form (3. derece şiddet), cildin keskin bir solgunluğu, hemoglobinde önemli bir azalma (110 g / l'den az), kordon kanındaki bilirubinde önemli bir artış (136.9 μmol / l veya daha fazla) ile karakterize edilir. ), genel ödem, semptomların varlığı, herhangi bir şiddette ve hastalığın her zaman bilirubin beyin hasarı, eşlik eden pnömo- veya kardiyopatiyi gösteren verilerin yokluğunda solunum ve kalp rahatsızlıkları.

HDN ayırıcı tanısı kalıtsal hemolitik anemi (sferositoz, eliptositoz, stomatositoz, bazı eritrosit enzimlerinin eksiklikleri, hemoglobin sentezindeki anormallikler), yukarıdaki klinik ve laboratuvar bulgularının gecikmeli (24 saat sonra) görünümü ile karakterize edilir. bir yayma kanının morfolojik incelemesi sırasında eritrositlerin şeklindeki ve boyutundaki bir değişiklik, dinamiklerdeki ozmotik stabilitelerinin ihlali, eritrosit enzimlerinin aktivitesindeki değişiklikler ve hemoglobin tipi.

Tanı örnekleri.

Rh çatışması temelinde hemolitik hastalık, ödematöz-ikterik form, şiddetli, safra kalınlaşması sendromu ile komplike.

ABO sistemine göre çatışma temelinde hemolitik hastalık, ikterik form, orta şiddette, komplikasyonsuz.

Modern önleme ve tedavi ilkeleri.

Fetüsün hemolitik hastalığının tedavisi, fetüste anemiyi düzeltmek, masif hemolizi önlemek ve fetüs canlılığına ulaşana kadar hamileliği sürdürmek için fetüsün intrauterin gelişim döneminde Rh izoimmünizasyonu ile gerçekleştirilir. Plazmaferez ve eritrosit kütlesinin intrauterin transfüzyonu ile kordosentez kullanılır (0 (II) kan grubunun Rh-negatif "yıkanmış" eritrositlerini kullanırlar).

HDN için yönetim taktikleri.

Yenidoğanlarda hiperbilirubineminin önlenmesi ve tedavisi için önemli bir koşul, çocuğun erken neonatal adaptasyonu için en uygun koşulların yaratılmasıdır. Yenidoğanda tüm hastalık durumlarında optimal vücut sıcaklığının korunmasına, vücuduna yeterli miktarda sıvı ve besin sağlanmasına ve hipoglisemi, hipoalbüminemi, hipoksemi ve asidoz gibi metabolik bozuklukların önlenmesine özen gösterilmesi gerekir.

Rh-negatif kanı olan bir kadında bir çocuğun doğumu sırasında şiddetli bir hemolitik hastalık formunun klinik belirtileri durumunda (cildin şiddetli solgunluğu, karın ve göbek kordonunun cildinin sarılık lekelenmesi, şişmesi yumuşak dokular, karaciğer ve dalak boyutunda artış), laboratuvar testleri beklenmeden PPC'nin acil olarak çalıştırılması endikedir. (Bu durumda, 45-90 ml / kg çocuğun kanının, 0 (1) grubunun Rh-negatif donör kırmızı kan hücrelerinin aynı hacmi ile değiştirildiği kısmi PBV tekniği kullanılır)

Diğer durumlarda, bu tür çocukları yönetmenin taktikleri, birincil laboratuvar muayenesinin ve dinamik gözlemin sonuçlarına bağlıdır.

Kan faktörlerinden herhangi biri için izoimmün TTH'si olan (Coombs testi pozitif), fototerapiye rağmen saatte 6,8 µmol/l/h'den fazla bilirubin artışı olan yenidoğanlarda PKD'yi önlemek için standart reçete edilmesi önerilir. intravenöz uygulama için immünoglobulinler. HDN'li yenidoğanlar için insan immünoglobulin preparatları, doğumdan sonraki ilk saatlerde 0.5-1.0 g/kg (ortalama 800 mg/kg) dozunda intravenöz olarak yavaşça (2 saat içinde) uygulanır. Gerekirse, bir öncekinden 12 saat sonra yeniden giriş yapılır.

24 saatten fazla bir yaşta HDN'li çocukları yönetme taktikleri, bilirubinin mutlak değerlerine veya bu göstergelerin dinamiklerine bağlıdır. Bilirubin ile boyanmış cilt alanlarının sayısının bir açıklaması ile sarılığın yoğunluğunu değerlendirmek gerekir.

Aynı zamanda, sarılığın görsel değerlendirmesi ile bilirubin konsantrasyonu arasında göreceli bir yazışma olduğu unutulmamalıdır: cildin yüzeyi ne kadar büyükse sarı bir renge sahipse, kandaki toplam bilirubin seviyesi o kadar yüksek olur: Prematüre yenidoğanlarda 3. bölgenin ve zamanında doğan yenidoğanlarda 4. bölgenin boyanması, çocukların daha ileri yönetimi için toplam kan bilirubin konsantrasyonunun acil olarak belirlenmesini gerektirir.

Değişim transfüzyonu endikasyonları ölçeği (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Y ekseni, kan serumundaki bilirubin konsantrasyonunu gösterir (µmol/l olarak); apsis ekseni boyunca - saat cinsinden çocuğun yaşı; noktalı çizgi - bilirubin ensefalopatisi için risk faktörü olmayan çocuklarda PKC gerektiren bilirubin konsantrasyonları; düz çizgiler - bilirubin ensefalopatisi için risk faktörleri olan çocuklarda ZPK'nin gerekli olduğu bilirubin konsantrasyonları (sırasıyla ABO ve Rh çatışması ile)

Doğum hastanelerinin doktorları, doğan her on çocuktan yedisinde ciltte sarılık tespit ediyor. Bazı bebekler zaten sarılıkla doğar, bazıları ise doğumdan saatler hatta günler sonra sararır.

Vakaların% 90'ında her şey yolunda gidiyor: yenidoğanlarda fizyolojik sarılık teşhisi doğrulandı. Ancak vakaların %10'unda doktorlar, bebeğin, cildin ve mukoza zarının sararmasına neden olan doğuştan veya sonradan edinilmiş, genellikle şiddetli bir hastalığı olduğu gerçeğini tespit etmek zorunda kalıyor. Böyle bir hastalık, yenidoğanın hemolitik hastalığıdır.

YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIĞI KAVRAMI (HDN)

Fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığı, hem bebek daha anne karnındayken hem de daha önce doğduğunda kendini gösterebilen doğuştan gelen bir hastalıktır.

Özünde bu, birbiriyle ilişkili iki organizma - annenin bedeni ve çocuğun bedeni - arasındaki immünolojik bir yüzleşmedir. Bu çatışmanın nedeni, paradoksal olarak, annenin kanının fetüsün kanıyla uyumsuzluğudur ve bunun sonucunda çocuğun kırmızı kan hücreleri tahrip olur.

HDN'nin gelişim mekanizması

Bir insan eritrositinin kabuğu, çeşitli antijenlerle (AG) "doldurulur", 100'den fazla türü vardır. Bilim adamları, tüm AG'leri, 14'ten fazlası zaten bilinen (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy, vb.) eritrosit sistemlerine göre gruplandırdı.

Rhesus (Rh) sistemi, kanın Rh durumundan sorumlu antijenleri içerir: Rh (+) veya Rh (-). İnsan kanının grup üyeliğini belirleyen AB0 - AG sisteminde: B ve A. Bu sistemlerin her ikisinin antijenleri, karşılık gelen antikorlarla (AT) karşılaştıklarında anında bir bağışıklık tepkisi başlatma yeteneğine ve hazırdır. Normal kanda, kendi eritrositlerinin AG'sine karşı antikorlar yoktur.

Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı ile ne olur? Fetüsün eritrositlerinin antijenleri, annenin kanından plasenta yoluyla çocuğun kanına nüfuz eder. Buluşmaları, sonucu çocuğun kırmızı kan hücrelerinin hemoliz (yıkımı) olan bir bağışıklık reaksiyonuna yol açar. Ama annenin kanında çocuğun eritrosit antijenlerine karşı antikorlar nereden geldi?

HEMOLİTİK HASTALIK GELİŞİM NEDENLERİ

Hemolitik hastalık: Rhesus sisteminde çatışma nedenleri

Bu HDN formu, Rh (-) duyarlılığı olan bir kadın bir Rh (+) fetüse hamile kaldığında gelişir.

"Hassaslaştırılmış" terimi ne anlama geliyor? Bu, Rh (+) eritrositlerin, örneğin doğum, kürtaj veya düşükle sonuçlanan Rh (+) fetüslerin önceki gebelikleri sırasında kadının kanına zaten en az bir kez girmiş olduğu anlamına gelir. Fetal eritrositler hem hamilelik sırasında (özellikle 37-40. haftalarda aktif) hem de doğum sırasında plasentadan annenin kan dolaşımına girer. Duyarlılık kan transfüzyonu, organ nakli sırasında ortaya çıkabilir.

Tablo, anne ve fetüs arasında bir Rh çatışması geliştirme olasılığını göstermektedir.

Annenin vücudu, yabancı eritrositlerle ilk "tanışmaya" uygun antikorlar üreterek tepki verir. O andan itibaren antikorlar annenin kanında dolaşarak yabancı Rh (+) eritrositlerle "yeni bir buluşmayı beklerler". Ve eğer antikorların antijenlerle ilk buluşması oldukça iyi bir şekilde sona erebilirse, ikinci ve sonraki tüm karşılaşmalar, çocuğu her seferinde etkileyen agresif, artan bir yüzleşme olacaktır.

Hemolitik hastalık: AB0 sisteminde çatışma nedenleri

AB0 sistemindeki çatışma, Rhesus çatışmasından çok daha yaygındır, ancak genellikle ikincisinden daha kolay ilerler.

Tabloda: aglutinojenler grup antijenleridir (eritrositlerde), aglutininler grup antikorlarıdır (kan plazmasında). Her grubun kanı belirli bir AG ve AT kümesidir. Kanda A antijenleri varsa, her zaman α antikorları olmadığını ve B varsa, o zaman β olmadığını unutmayın. Niye ya? Çünkü buluşmaları, sonraki yıkımlarıyla birlikte kırmızı kan hücrelerinin aglütinasyonuna (yapıştırmaya) yönelik bir bağışıklık reaksiyonunu tetikler. Bu, yenidoğanların hemolitik kan hastalığının geliştiği AB0 sistemine göre çatışmadır.

Bir kadının AB0 sistemi tarafından duyarlılığı, hem hamilelik sırasında hem de ondan önce, örneğin diyet hayvansal proteinlerle doyurulduğunda, aşılama sırasında ve bulaşıcı bir hastalık sırasında ortaya çıkabilir.

Tablo, anne ve fetüs arasında kan grubuna göre bir çatışma geliştirme olasılığını göstermektedir.

HDN FORMLARI VE KLİNİK ÖZELLİKLERİ

Kursun ciddiyetine göre, olguların %50'sinde yenidoğanın hemolitik kan hastalığı hafif, %25-30'unda seyri orta, %20-30'unda şiddetli olarak kabul edilir.

Çatışmanın tipine göre Rh sistemine göre, AB0 sistemine göre ve diğer eritrosit sistemleri ile ilgili antijenlere göre HDN vardır. Yenidoğanın hemolitik hastalığının klinik formları, büyük ölçüde ortaya çıkan çatışma türüne göre belirlenir.

sarkık fetüs

Rh-çatışması varsa ve 20-29. gebelik haftalarında, antikorlar olgunlaşmamış fetüse kitlesel olarak saldırır, fetüsün düşmesi gelişir.

Yenidoğanın bu hemolitik hastalığı formu ile bebek sarılık olmadan doğar, ancak vücudun şiddetli ödemi ve tüm iç organlar. Çocuğun olgunlaşmamışlık belirtileri, kas tonusunda azalma, zayıf refleksler var, çok az hareket ediyor. Cilt soluk, kanama olabilir. Solunum bozuklukları ve akut kalp yetmezliği belirtileri kaydedilir.

Kan testinde - şiddetli anemi ve çok düşük toplam protein içeriği.

29. haftadan sonra antikorlar bebeğe saldırmaya başlarsa, o zaman klinik form HDN ve doğuştan mı yoksa edinilmiş mi olacağı, maternal antikorların bebeğe ne kadar ve ne zaman (rahim içi ve (veya) doğum sırasında) nüfuz ettiğine bağlıdır.

Bu form, doğumdan 37. hafta önce (doğuştan) ve doğum sırasında (edinilmiş) annenin Rh antikorlarının çocuğa yoğun bir şekilde çarpmasının sonucudur. Ayırt edici özellik en yaygın (tüm vakaların %90'ı) sarılık formu sarılığın erken (ilk saatlerde veya günlerde) ortaya çıkmasıdır. Hafif anemi, bir miktar doku şişmesi, genişlemiş karaciğer ve dalak ile birlikte 2-4 günde maksimuma ulaşır. Sarılık ne kadar erken ortaya çıkarsa, hastalığın seyri o kadar şiddetli olur.

anemik form

Bu form, hemolitik hastalığı olan tüm çocukların% 10'unda teşhis edilir, nedeni, Rh antikorlarının küçük “kısımlarının” 29. haftasından başlayarak fetüs üzerinde uzun süreli bir etkisidir. Çocuk çok soluk doğar, sarılık olsun ya da olmasın ya da çok hafiftir. Yavaş yavaş artan bilirubin zehirlenmesi belirtileri vardır (adinami, uyuşukluk, "kötü" refleksler).

ödemli form

Gebeliğin 29. haftasından sonra Rh antikorları fetüse büyük bir saldırıya başlarsa, ödemli bir HDN formu gelişir. Klinik bulgular fetüsün düşme belirtilerine benzer.

AB0 sistemine göre HDN: klinik özellikler:

• geç (2-3 gün) sarılık görülür;
• nadiren karaciğer ve dalağı arttırır;
• son derece nadiren konjenital ikterik ve ödemli formlar geliştirir;
• genellikle kazanılmış ikterik-anemik formlar vardır;
• korkunç komplikasyonların gelişme sıklığı sıfıra yaklaşır.

AB0 çatışması neden daha az yaygındır?Rh-çatışma, belirgin bir şiddetli HDN formuna neden olur mu?

1. Bir kadının AB0 duyarlılığı için, kanına Rh duyarlılığından çok daha fazla fetal kan girmelidir.
2. Rh antijenlerinden farklı olarak, eritrositlere ek olarak grup antijenleri, fetüsün diğer tüm dokularında, plasentada ve amniyotik sıvıda bulunur. Maternal antikorlarla buluştuğunda, bağışıklık “vurusu” sadece eritrositlere düşmekle kalmaz, tüm bu dokulara dağıtılır.
3. Annenin vücudunun, kan dolaşımına giren fetüsün eritrositleriyle baş edebilen kendi grup antikorları vardır.

HEMOLİTİK HASTALIK: SONUÇLAR VE KOMPLİKASYONLAR

1. Yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu veya DIC, kan pıhtılaşmasındaki keskin bir artışın bir sonucu olarak gelişir. Küçük ve büyük damarlarda kan pıhtıları oluşur, kalp krizleri ve organ nekrozları, organlarda kanamalar meydana gelir. Bunun nedeni, hemolize edilmiş eritrositlerden kana yoğun doku tromboplastin alımıdır.
2. Hipoglisemi, kan şekeri seviyelerinde bir azalmadır.
3. Bilirubin ensefalopatisi, aşırı toksik dolaylı bilirubinin beynin yapılarını "emprenye ettiği" ve böylece nöronları yok ettiği kernikterusun sonucudur. Bu, nörolojik semptomlar ve müteakip bilirubin ensefalopati oluşumu (felç, sağırlık, vb.) ile kendini gösterir.
4. Safra kanallarının mukoza ve safra tıkaçları ile tıkandığı safra kalınlaşma sendromu.
5. Kalp kası, karaciğer, böbreklerin ikincil lezyonları.
6. İkincil immün yetmezlik - dolaylı bilirubin ve immün kompleksler tarafından bağışıklık sisteminin bileşenlerine verilen hasar nedeniyle gelişir.

Doğum öncesi tanı kadınları tanımlamayı amaçlamaktadır. yüksek risk sonuçları hastalığın kendisinden daha az tehlikeli olmayan fetüste hemolitik bir hastalığın gelişimi.

Bu nedenle kadın doğum uzmanı-jinekolog, hastaya HDN açısından dikkatli ve doğru bir şekilde sorar, anamnezin gerekli ayrıntılarını (kürtaj, gebelik sayısı vb.) öğrenir. Hamilelik boyunca, HDN riski altındaki kadınlarda, doktorlar kandaki ve amniyotik sıvıdaki antikor titresini izler, fetüs ve plasenta ultrasonu, fetal CTG, dolerometri gerçekleştirir.

doğum sonrası tanı yeni doğanlar arasında TTH geliştirme riski yüksek olanları ve halihazırda TTH'si olanları belirlemeyi içerir. Bunu yapmak için neonatolog, tüm yenidoğanları sarılık, ödem ve diğer hastalık belirtileri açısından düzenli olarak inceler.

Laboratuvar çalışmaları, dinamik olarak çocuğun kanındaki bilirubin ve glikoz seviyesinin izlenmesi, kan grubu ve Rh faktörünün belirlenmesi, çocuğun kanında, annenin kanında ve sütünde antikor varlığı için immünolojik çalışmalardır.

YENİDOĞAN HEMOLİTİK HASTALIĞI: TEDAVİ VE ÖNLEME

Yenidoğanın hemolitik hastalığı ile tedavi operatif ve konservatif olabilir. Tedavi taktiklerini seçerken doktorlara bebeğin durumunun ciddiyeti ve hiperbilirubinemi seviyesi rehberlik eder.

Cerrahi tedavi yerine kan transfüzyonu operasyonudur. Yenidoğanda bilirubin zehirlenmesi semptomları ortaya çıktığında şiddetli HDN, ağırlaştırılmış anamnez belirtileri varsa reçete edilir. Hemosorpsiyon ve plazmaferez kullanılır.

Konservatif tedavi öncelikle fototerapi, ışınları toksik bilirubini toksik olmayan hale getiren özel bir lamba ile ışınlamadır.

Atanan infüzyon tedavisi (albümin, salin, glikoz çözeltisi), bilirubin zehirlenmesini gidermeyi ve bilirubinin vücuttan hızla çıkarılmasını amaçlar.

Uygulamak ilaçlar(ziksorin, vb.), karaciğerin enzim sistemini aktive eder. Adsorbanlar (karbolen, agar-agar vb.), choleretic (elektroforez ile), vitaminler (E, ATP, A), stabilize edici hücre zarları, hepatoprotektörler (Essentiale, vb.), Hemorajik ajanlar (adroxon vb.) kullanılır.

Zaluzhanskaya Elena, çocuk doktoru