Alveolárny epitel. Alveolárny epitel a vzducho-krvná bariéra. Jednovrstvový stĺpcový epitel

Kód ICD-10: D10.6

Benígne nádory nazofaryngu sú zriedkavé. Najčastejším z nich je angiofibróm nosohltanu.

Angiofibróm nosohltanu sa pozoruje výlučne u mužov vo veku od 10 rokov. Existuje názor, že nádor prechádza regresiou vo veku 20-25 rokov, ale tento výsledok nie je vždy pozorovaný.

a) Symptómy a klinika angiofibrómu nosohltanu. Klinický obraz zahŕňa narastajúce príznaky nosovej obštrukcie, purulentnú rinosinusitídu v dôsledku obštrukcie nosohltanu, závažné krvácanie z nosa a nosový hlas, bolesť hlavy, obštrukcia ústia sluchovej trubice, ktorá vedie k prevodovej strate sluchu, katarálnej alebo purulentnej zápal stredného ucha.

Zadná rinoskopia odhalí uzáver nosohltanu hladkým sivočerveným nádorom, ktorý môže mať laločnatú štruktúru a ostrohy vyrastajúce do choanae alebo hltanovej kapsy (Rosenmullerova jamka). Na stene nádoru je viditeľná výrazná vaskulárna sieť. V pokročilom štádiu môže nádor deformovať tvár a kosti nosa, prečnievať cez líce a spôsobiť exoftalmus. Nakoniec opuch sťažuje jedenie. Pri palpácii je konzistencia angiofibrómu nazofaryngu hustá.

b) Vývojové mechanizmy. Angiofibróm nazofaryngu v typických prípadoch histologická štruktúra je benígna, ale spôsobuje závažný klinický obraz, pretože má expanzívny a infiltrujúci rast. Nádor má nerovný povrch a je bohatý na vláknité tkanivo, pochádzajúce zo strechy nosohltanu alebo pterygoidnej jamky. Angiofibróm zvyčajne vychádza z pterygomaxilárnej trhliny a spája sa s ňou mäkkých tkanív nosohltanu.

Angiofibróm rastie pomerne rýchlo. Po naplnení nosohltanu sa nádor šíri do vedľajších nosových dutín, hornej čeľuste, sfénoidného sínusu, pterygopalatínovej jamky, líca, etmoidného labyrintu a očnice. Nakoniec je možné, že angiofibróm prerastie do lebečnej dutiny v dôsledku erózie kostí základne lebky.

v) Diagnostika. Diagnóza sa robí na základe výsledkov transnazálnej endoskopie, vyšetrenia zrkadlovou alebo nazofaryngeálnou lupou, ako aj CT a MRI. Pri rozsiahlom nádorovom procese je indikovaná karotická angiografia, v prípade potreby sa vykonáva superselektívna angiografia s vetvovou embolizáciou krčnej tepny.

G) Odlišná diagnóza. Diferenciálna diagnóza zahŕňa hypertrofické adenoidy, choanálny polyp (zvyčajne mierny a nekrvácajúci), lymfóm, chordóm a teratóm.

P.S. Pri vykonávaní biopsie je potrebná osobitná opatrnosť vzhľadom na riziko masívneho krvácania. Okrem toho nie je možné posúdiť zásobovanie nádoru krvou na základe výsledkov biopsie. Takéto informácie je možné získať iba pomocou MPT, MRA alebo angiografie.

Ak je podozrenie na mladistvého angiofibróm u pacienta vo veku 10-25 rokov s nádorom nosohltanu by sa biopsia mala vykonať iba v nemocnici a chirurg by mal byť pripravený na operáciu v prípade masívneho krvácania. Charakteristické diagnostické znaky angiofibrómu však možno získať aj angiografiou.

Chordoma sa vyvíja z dorzálnej struny (tetivy) a vyskytuje sa najmä u mužov vo veku 20-50 rokov. Rastie veľmi pomaly, eroduje kosti spodiny lebečnej, ovplyvňuje CN a môže sa rozšíriť aj do sfénoidného sínusu. Liečba. Ak je to možné, nádor by sa mal chirurgicky odstrániť, ale riziko recidívy je vysoké. Radiačná terapia je paliatívna liečba. Chordóm metastázuje do krčka maternice Lymfatické uzliny.

Iné nádorov. Teratóm, dermoid, fibróm, lipóm. Liečba. Ak sa nádor objaví klinicky, mal by sa chirurgicky odstrániť.

e) Liečba angiofibrómu nazofaryngu. Najúčinnejšou metódou liečby je chirurgická liečba. Existuje niekoľko prístupov k excízii nádoru: mediofaciálny „scalping“ (odstránenie rukavice v strede tváre), transmaxilárny a transabdominálny prístup. Veľké nádory môžu vyžadovať kraniotómiu a mandibulárnu osteotómiu. Menšie nádory sa v súčasnosti odstraňujú endoskopicky.

Odporúča sa predoperačná embolizácia vyživovacích tepien, ktorú je najlepšie vykonať najskôr 48 hodín pred operáciou. efektívna metóda liečba je aj radiačná terapia, ktorá je úspešná v 80% prípadov.

- Vráťte sa na nadpis sekcie " "

Juvenilný angiofibróm nosohltanu je nezhubný cievny nádor, ktorý postihuje výlučne dospievajúcich chlapcov a vyznačuje sa agresívnym lokálne deštruktívnym rastom. Tvorí asi 0,5 % všetkých nádorov hlavy a krku. Etiológia a patogenéza nie sú úplne pochopené.

Nádor zrejme nepochádza z nosohltanu a zo zadných častí. Presnejšie povedané, vyrastá zo zadných-nadradených úsekov laterálnej steny nosa, na križovatke sfénoidného výbežku palatinovej kosti, horizontálneho krídla vomeru a základne pterygoidného výbežku sfénoidnej kosti, v blízkosti horný okraj sphenopalatine foramen. Nádor nemá puzdro a pozostáva z proliferujúcich ciev nepravidelného tvaru s jednovrstvovou výstelkou endotelu.

Medzi strómou a endotelom nie je žiadna svalová vrstva. Toto vysvetľuje vysoký stupeň krvácanie z týchto novotvarov.

Vo väčšine prípadov momentálne diagnostika nádoru už presahoval nosnú dutinu a nosohltan, zvyčajne prerastá do maxilárneho sínusu cez jeho zadnú stenu a šíri sa aj laterálne, do pterygopalatinovej jamky. Šírenie do pterygopalatinovej fossy môže byť sprevádzané deštrukciou pterygoidných procesov sfénoidnej kosti.

S ďalším laterálnym šírením cez pterygomaxilárnu trhlinu na líci objavuje sa typický opuch. Ďalej môže nádor klíčiť pod zygomatickým oblúkom, čo spôsobuje opuch kože nad ním. Z pterygomaxilárnej štrbiny môže angiofibróm prerásť za väčšie krídlo sfénoidnej kosti, preniknúť do strednej lebečnej jamky, horných a dolných orbitálnych štrbín. Pri spätnom šírení nádor preniká do sfénoidného sínusu a ďalej do oblasti tureckého sedla.

Pri klíčení angiofibróm v tureckom sedle alebo očnej jamke môže dôjsť k poruche zraku. Rast nádoru je zvyčajne neinvazívny, takže angiofibróm môže mať intrakraniálne rozšírenie bez ohrozenia integrity dura mater. Kavernózny sínus je zvyčajne stlačený, ale nádor v ňom nerastie. Dysfunkcia hlavových nervov je zriedkavá, dokonca aj pri veľkých nádoroch. V zriedkavých prípadoch sa však vyskytujú mimoriadne agresívne nádory, ktoré prerastajú do kavernóznych dutín a postihujú hlavové nervy, vnútornú krčnú tepnu, hypofýzu a očnú chiasmu.

Napriek jeho lokálny deštruktívny rast, veľkosť nádoru sa pomaly zvyšuje. Keďže nádor je u mladých dospelých zriedkavý, očakáva sa, že časom môže spontánne ustúpiť. Vzhľadom na to, že nie je možné predpovedať pravdepodobnosť regresie, musí sa angiofibróm odstrániť. Pri včasnej diagnostike je prognóza priaznivá, žiaľ, pre nešpecifické symptómy býva diagnóza často stanovená už pri neskoré štádiá. Po odstránení sa často opakuje, od 30 do 50 %. Keďže ochorenie je vždy reprezentované jedným nádorom, recidíva naznačuje neúplné chirurgické odstránenie.

a) Diagnostika juvenilný angiofibróm nosohltanu. Najčastejšie sa juvenilný angiofibróm vyskytuje u mužov vo veku 7-29 rokov, priemerný vek diagnózy je 15 rokov. Zvyčajne sa angiofibróm prejavuje triádou: jednostranné ťažkosti s nazálnym dýchaním, opakujúce sa krvácanie z nosa a prítomnosť objemovej formácie v nazofarynxe. Ďalšími, menej špecifickými príznakmi je prítomnosť hnisavého výtoku, pretože v dôsledku upchatia nosovej dutiny dochádza k jej infekcii, nosovej, anosmii. Ťažkosti s nazálnym dýchaním a krvácanie z nosa sa vyskytujú u 80 % pacientov.

Pred inscenáciou diagnózy príznaky môžu pacienta trápiť niekoľko mesiacov a dokonca rokov. Oneskorenie návštevy lekára a stanovenia diagnózy je spôsobené tým, že symptómov sa pripisuje viac časté ochorenia(rinitída, sinusitída, polypóza).

Pri pohľade zozadu nosová dutina a/alebo nosohltanu nájsť šedo-červený nodulárny novotvar s hladkými okrajmi. Zvyčajne nedochádza k ulcerácii nádorovej sliznice, s výnimkou prípadov predchádzajúcej biopsie alebo pokusu o excíziu. Medzi ďalšie príznaky patrí deformácia tvárového skeletu, proptóza, vyklenutie podnebia, exsudatívny zápal stredného ucha, porucha zraku alebo sluchu. Pri výraznom intrakraniálnom šírení môže dôjsť k poruche funkcie hlavových nervov.

Celkom príznačné rádiologické príznaky nádoru. Na CT sa určuje predný posun zadnej steny maxilárneho sínusu, ktorý sa nazýva Holman-Millerov príznak. Charakteristické je aj rozšírenie hornej orbitálnej štrbiny, ktoré je dosť špecifické pre juvenilný angiofibróm. CT je ideálne na určenie presnej polohy a rozsahu šírenia nádoru. Ak nádor prerastie do lebečnej dutiny, je potrebné vykonať MRI.

Na diagnostiku angiografia nie je povinný, ale možno ho použiť v prípade nejasnej diagnózy, najmä ak predchádzajúca liečba zlyhala. Taktiež je potrebná angiografia na embolizáciu, ktorá sa vykonáva pred operáciou.

b) Operácia angiofibrómu nosohltanu. Hlavnou metódou liečby mladistvých je chirurgická liečba. Existuje mnoho rôznych chirurgických prístupov: transplatálny, endonazálny (vrátane endoskopického), transantrálny, transmandibulárny, transzygomatický, kraniotómia s rinotómiou. Recidíva nádoru nie je vždy indikáciou na jeho odstránenie, s výnimkou prípadov, keď je pacient naďalej narušený krvácaním z nosa, ťažkosťami s nazálnym dýchaním, príznakmi zo strany videnia, s potvrdením prebiehajúceho rastu nádoru.

Hlavným zdrojom krvného zásobenia pre angiofibróm je vnútorná krčná tepna, ale môže sa jej zúčastniť aj kmeň štítnej žľazy, ako aj meningeálna, sfénoidná a oftalmická vetva arteria carotis interna. Vďaka takémuto bohatému prekrveniu podviazanie vonkajšej krčnej tepny neznižuje intenzitu intraoperačného krvácania, ale naopak ju môže zvýšiť zvýšením prietoku krvi pozdĺž kolaterálnych (a menej prístupných až nedostupných) vetiev.

Na zníženie krvácania možno použiť predoperačnú embolizáciu, podviazanie vnútornej maxilárnej artérie, elektrokoaguláciu a rádioterapiu.

v) Radiačná terapia angiofibrómu nosohltanu. Hoci hlavnou liečbou juvenilného nazofaryngeálneho angiofibrómu je chirurgický zákrok, operácia je spojená s významnými rizikami, najmä ak sa nádor rozšíril intrakraniálne. V tomto prípade môže byť rádioterapia rozumnou alternatívou. Radiačná terapia sa môže použiť aj pri recidíve nádoru. Lee a spol. uviedli 27 pacientov s pokročilými nádormi, u ktorých bola primárnou liečbou ožarovanie.

Komplikácie boli minimálne a riziko rozvoja podobné alebo dokonca menšie ako riziko chirurgická liečba. Dlhodobé komplikácie radiačnej terapie zahŕňajú spomalenie rastu, panhypopituitarizmus, nekrózu frontálneho laloka, kataraktu a radiačnú keratopatiu.

Angiofibróm označuje zriedkavé choroby, tvorí sa z cievy a spojivového tkaniva. V onkológii sa angiofibróm často zvažuje v kombinácii s dermatofibrómom.

Viac o angiofibróme

Najčastejšími miestami výskytu tohto nádoru sú nosohltan a koža, aj keď existujú aj iné miesta lokalizácie - šľachy, mliečne žľazy, trup, krk, tvár, vaječníky, maternica, pľúca, hlasivky.

Poznámka! Zvyčajne je angiofibróm kože diagnostikovaný u mužov po 40 rokoch, ale môže sa vytvoriť aj u žien. Tento typ novotvaru je spojený s fotostarnutím dermis, preto sú do rizikovej skupiny zaradení ľudia staršej generácie.

U detí počas puberty možno diagnostikovať angiofyróm juvenilného typu (mladistvý), ktorý môže vekom sám odznieť.

Pamätajte! Zvyčajne je juvenilný angiofibróm diagnostikovaný v nazofaryngeálnej zóne - ide o takzvanú mutáciu nazofaryngeálneho priestoru.

Popredné kliniky v Izraeli

Príčiny

Presná príčina angiofibrómu nebola stanovená, ale všeobecne sa uznáva, že tu zohráva dôležitú úlohu abnormálny vývoj embrya.

Vo všeobecnosti existuje niekoľko teórií výskytu tejto choroby:

• genetické. Vzťahuje sa na najbežnejšie, pretože veľká väčšina pacientov s diagnostikovaným angiofibrómom nájde chromozomálne abnormality;
• hormonálne. Častá diagnóza jedného z typov angiofibrómu u dospievajúcich počas puberty, dáva dôvod predpokladať príčinu tvorby angiofibrómu - hormonálnu nerovnováhu;
• Vek. Riziko získania tohto ochorenia sa zvyšuje s vekom, vzhľadom na prirodzený proces starnutia tela.

Okrem vyššie uvedených teórií existujú predpoklady týkajúce sa účinkov niektorých ďalších faktorov:

Dlhodobá expozícia sa považuje za jeden z hlavných faktorov vyvolávajúcich ochorenie. slnečné lúče(fotostarnutie), ktoré spôsobuje mutácie v bunkách, ktoré sa nachádzajú v hlbokých vrstvách kože. V procese mutácie sa začnú intenzívne deliť a tvoria ohnisko s patologicky vyvinutými krvnými cievami.

Niekedy sa vyskytujú viaceré angiofibrómy (angiofibromatóza), ktoré môžu byť dôsledkom dedičných ochorení – neurofibromatózy a tuberóznej sklerózy.

Príznaky ochorenia

Symptómy ochorenia zahŕňajú prejavy, ktoré závisia od umiestnenia angiofibrómu:

• vo väčšine prípadov (80-90%) v počiatočných štádiách ochorenia dochádza k chronickému upchatiu nosa (s angiofibrómom v nazofarynxe);
• takmer polovica prípadov (45 %) môže mať krvácanie z nosa. Častejšie sú jednostranné;
• v dôsledku prekrvenia paranazálnych dutín sa môžu vyskytnúť časté bolesti hlavy;
• ak má juvenilný angiofibróm významnú distribúciu, môže spôsobiť porušenie vizuálnych a sluchových funkcií;
• pri lokalizácii v oblasti tváre môže dôjsť k jeho opuchu, možno pozorovať asymetriu tváre.

V niektorých prípadoch sa príznaky nepozorujú (s poškodením obličiek).

Vonkajšie môže tento novotvar vyzerať ako jeden uzol (s veľkosťou do 3 mm), ktorý stúpa nad kožou. Jeho farba môže byť takmer na nerozoznanie od farby kože po tmavo hnedú a horná vrstva formácie je priehľadná a umožňuje vidieť kapilárny vzor z malých ciev. Samotný uzol je o niečo tesnejší ako okolitá koža, ale je dosť elastický. Aj keď je samotný uzol nebolestivý, sprevádza ho mierne svrbenie. Nádor sa vyvíja pomaly a nespôsobuje zmeny v okolitých tkanivách.

Typy nádorov

V závislosti od mikroskopickej štruktúry možno kožné angiofibrómy rozdeliť na:

• hypercelulárny. Pozostávajú z Vysoké číslo fibroblasty - nezrelé bunky spojivového tkaniva;
• typický (angiofibrolipóm). Tieto typy nádorov sa skladajú z penových buniek, ktoré obsahujú lipidy;
• pigmentované. Takýto nádor má vo svojom zložení veľa melanínových pigmentov a často sa mýlia s krtkom;
• pleomorfný. Táto forma obsahuje jadrá rôzne formy a veľkosť, a to niekedy vedie k nesprávnej diagnóze - určuje sa zhubný nádor kože - sarkóm;
• granulárne (angiogranulóm). Vnútorné prostredie takýchto buniek má granule, kvôli ktorým sa môžu zamieňať s malígnymi.

Podľa miesta lokalizácie možno túto chorobu rozdeliť na:

V závislosti od klinických a anatomických znakov možno angiofibróm rozlíšiť:

• bazálny-bežný;
• intrakraniálne rozšírené.

Ak podrobnejšie zvážime angiofibróm nosohltanu, potom Existuje niekoľko fáz jeho vývoja:

• štádium 1 - nádor nepresahuje hranice nosohltanu;
• 2 - patologické tkanivá siahajú do pterygopalatinovej jamky, do niektorých sínusov (maxilárny, sfénoidný, etmoidný);
• 3. štádium sa môže vyskytnúť v dvoch verziách: 1 - patológia sa začína šíriť do oblasti obežnej dráhy a do infratemporálnej oblasti, 2 - do procesu je zapojená tvrdá škrupina mozgu;
• Štádium 4 sa môže vyskytnúť aj v dvoch variantoch: prvý variant je charakterizovaný poškodením dura mater, ale bez toho, aby bol vtiahnutý do patologický proces hypofýza, optická chiazma alebo kavernózny sínus, druhá možnosť je charakterizovaná rozšírením nádoru do všetkých vyššie uvedených oblastí.

Diagnóza ochorenia

Patologická proliferácia kožných tkanív môže byť diagnostikovaná na základe externého vyšetrenia, ktoré sa vykonáva v spojení s. Konečná diagnóza je založená na výsledkoch histológie. Pri biopsii sa odstráni malá oblasť patologického zamerania a vykoná sa laboratórna analýza biopsie.

Okrem týchto diagnostických metód sa vykonáva palpácia podozrivých oblastí tela, MRI (identifikuje hranice vzniku, lokalizácie a šírenia nádoru), predná a zadná rinoskopia, rádiografia, ultrasonografia, CT, fibroskopia, angiografia. . Vykonávajú aj rôzne laboratórne testy: krv, biochémia krvi, hormonálne testy.

Dôležité! Pri podozrení na angiofibróm treba najskôr vylúčiť rakovinu. Tiež vykonávať odlišná diagnóza s chorobami, ako sú: hemangiómy, lipómy, névy, melanómy,. U detí sa angiofibróm odlišuje od prerastania polypózy, rakoviny nosohltanu a sínusitídy.

Liečba angiofibrómu

Liečba angiofibrómu nosohltanu sa môže uskutočňovať nasledujúcimi metódami:

• hormonálna terapia. Hormonálna liečba zahŕňa použitie testosterónu, ktorý blokuje rast nádoru a spôsobuje zmenšenie nádoru o 44 %;
• rádioterapiu. Tento typ liečby má určité obmedzenia z dôvodu vysokého percenta rádiologických komplikácií. Lekári často odporúčajú použiť stereotaxickú techniku, ktorá využíva vysoko presné a dávkované použitie žiarenia;
• chirurgická intervencia. Vzhľadom na prítomnosť hustej siete krvných ciev nie je vždy možná operácia na odstránenie. V posledných rokoch sa častejšie využíva intranazálna endoskopická operácia, kedy chirurg vykoná excíziu nádoru s minimálnym poškodením blízkych normálnych tkanív.

Po odstránení sa nádor takmer nikdy neopakuje.

*Len na základe získania údajov o pacientovej chorobe bude zástupca kliniky schopný vypočítať presný odhad liečby.

Následky po operácii

Niekedy po operácii sú možné relapsy ochorenia, chirurgické krvácanie a poškodenie susedných tkanív.

Po rádioterapii sa môžu vyskytnúť nasledujúce komplikácie:

Prognóza a prevencia chorôb

Prognóza ochorenia je priaznivá. Včasná chirurgická operácia v kombinácii s rádioterapiou dáva veľkú šancu na vyliečenie pacienta. Vo výnimočných prípadoch môže dôjsť k relapsu ochorenia alebo malignity nádoru. Štatistiky hovoria, že po odstránení angiofibrómu môže za 2-3 roky prejsť rakovinovou degeneráciou rehabilitačné obdobie. Pre včasnú diagnostiku ochorenia je potrebné podstúpiť každoročné preventívne prehliadky u otolaryngológa.

• dodržiavanie zdravý životný štýlživot;
• správna výživa;
• vzdať sa zlých návykov;
• vyhýbanie sa nervovému a fyzickému preťaženiu.

Veľmi často sa deti v predškolskom a školskom veku obávajú neustáleho upchatia nosa, a to aj mimo choroby. Vo väčšine prípadov je tento príznak prejavom prerastenej nosohltanovej mandle. Ale pre niektorých chlapcov je príznakom upchatého nosa prvým „zvončekom“ angiofibróm nosohltanu.

Toto je najbežnejšia tvorba nosohltanu u detí. Chorobia len chlapci.

Angiofibróm je formácia, ktorá pozostáva z spojivového tkaniva a ciev. Vedci sa domnievajú, že táto formácia začína aktívne rásť počas období hormonálnych skokov u chlapcov zo zvyškov embryonálneho tkaniva. Prvé príznaky sa môžu objaviť už v siedmom roku života.

Príznaky angiofibrómu:

5. Krvácanie sa vyskytuje spontánne.

6. Zmeny – zníženie počtu červených krviniek.

Všetky tieto príznaky sú veľmi podobné prejavom u detí. Preto je veľmi dôležité vykonať diferenciálnu diagnostiku týchto dvoch chorôb.

Diagnostika:

1.Fibroskopia alebo endoskopia nosohltanu. Počas tohto vyšetrenia môže lekár pomocou špeciálneho prístroja - endoskopu vidieť formáciu v nazofarynxe. Endoskopia umožňuje vidieť povrch formácie, prítomnosť ciev vo formácii a prítomnosť alebo neprítomnosť zápalu. RádiografiaŽiaľ, takéto informácie nie je možné poskytnúť. Na röntgenovom snímku môžete určiť, či je v nosohltane útvar a jeho veľkosť. Diferenciálnu diagnostiku pomocou röntgenového vyšetrenia je takmer nemožné.

2. Biopsia tkaniva. Táto diagnostická metóda sa používa, ak je podozrenie na angiofibróm u dieťaťa. Lekár pomocou špeciálnej pinzety odhryzne z povrchu novotvaru malý kúsok tkaniva a pošle ho na vyšetrenie pod mikroskopom. Po mikroskopickom vyšetrení kúska tkaniva na bunkové zloženie je možné s plnou dôverou potvrdiť alebo odstrániť diagnózu.

Čo je nebezpečný angiofibróm nosohltanu?

Samotný nádor je benígny a vo veľmi zriedkavých prípadoch môže prejsť do malígnej formy. Ale jeho rast je veľmi rýchly. Rýchly rast formácie vedie k poškodeniu štruktúr susediacich s nazofarynxom a dokonca k deštrukcii kostí. Takže rast nádoru môže viesť k dlhotrvajúcemu a hojnému krvácaniu z nosa, ktoré sa často opakuje, asymetria tváre, zhoršenie zraku. Preto je dôležité včas identifikovať túto formáciu a začať liečbu.

Liečba angiofibrómu nazofaryngu

Liečba angiofibrómu nazofaryngu je chirurgická. Rozsah operácie závisí od štádia ochorenia. Pri veľkej proliferácii angiofibrómu môžu lekári potrebovať špeciálnu prípravu dieťaťa pred operáciou na oddelení cievna chirurgia aby sa minimalizovalo riziko krvácania.