solunum sistemi epiteli. Kalibre azaldıkça bronşların duvarlarında değişiklikler. Yüzey aktif madde bir dizi işlevi yerine getirir

Ergen çocuklarda, hormonal değişikliklere bazen iyi huylu ve kötü huylu neoplazmların ortaya çıkması eşlik eder. Farklı dokulardan oluşabilirler.

Büyük Hipokrat, MÖ 5. yüzyılda. bir hastalığı tarif etti modern tıp anjiyofibrom denir. Bu, nazofarenkste görülen iyi huylu bir tümördür. Temeli doku - fibroma (bağ) ve (vasküler). 10 yaşından büyük erkeklerin ve 21 yaşına kadar olan genç erkeklerin nazofarenksini etkiler (20 yaşından sonra, kural olarak, gerileme başlar), bu nedenle "genç" olarak da adlandırılır. Çok nadiren, hastalık 28-30 yaş arası erkekleri geçer.

Bu neoplazm damarlara uzanan derin doku hasarı ile büyüyebilir. Ve bu büyük bir problem gerekirse çıkarın.

Jüvenil anjiyofibrom formları

Nazofarenksin jüvenil anjiyofibromunun büyüme yönüne odaklanan uzmanlar, formlarını şöyle adlandırır:

• nazofarenks kasası (başlangıç), kafatasının tabanına doğru gelişir;
• büyüyen sfenoid kemiğin gövdesi (genesis), burun boşluğunu, gözün yörüngesini, sinüsleri, etmoid labirenti etkiler;
• baştan - pterygopalatin fossa - burun boşluğuna.

Neoplazmanın büyüme eğilimi, nazofarenkse bitişik dokuların bozulmasını etkiler. Yörüngeye doğru büyüyen bir tümör, göz küresinin yer değiştirmesiyle doludur, beyne giden kan akışında bozulmaya neden olur ve sinir uçlarına baskı uygular.

Klinik ve anatomik sınıflandırma ile bu hastalığın iki formu denir: bazal ve intrakraniyal-yaygın.

Neoplazmaların gelişimi - nazofarenksin anjiyofibromları - doğada iyi huyludur, ancak büyüme özellikleri, tekrarlara yatkınlık nedeniyle neoplazmın malign olduğu kabul edilir.

Belirtiler

Anjiyofibromlar ile yakındaki dokular çok hızlı etkilendiğinden, hastalık kendini canlı işaretler olarak gösterir:

• işitmede keskin bir bozulma (bir veya iki kulak);
• (tümörün büyümesiyle daha sık ve daha güçlü hale gelir);
• genizden okunma;
• burundan nefes almada zorluk;
• zayıflatıcı baş ağrıları;
• kokunun azalması (genellikle kaybolması).

Nazofarenks anjiyofibromunun yayılma yönüne bağlı olarak, klinik tablo aşağıdakilerle desteklenir:

• yüz iskeletinin, yumuşak ve sert dokuların bozulması;
• en küçük detayları ayırt etme yeteneğini zayıflatmak;
• hareketliliğin sınırlandırılması ve göz küresinin hasar görmesi (yer değiştirme veya çıkıntı);
• diplopi;
• yüzün asimetrisi, alçaltılmış üst göz kapakları;
• yanağın şişmesi (tümörden etkilenen tarafta).

Hastalık tanıma

Patolojinin teşhisi - nazofarenksin anjiyofibromu - hastayı muayene etmenin, şikayetlerini analiz etmenin ve yürütmenin sonucu:

• MRG - kafatasına veya nazofarenkse tabidir (tümörün boyutunu ve sınırını belirlemek için);
• arterlerin röntgen muayenesi;
• endoskopi ();
• acil durumlarda biyopsi (araştırma için etkilenen dokulardan) kanama ile doludur;
• aletlerin (rinoskopi) yardımıyla burun boşluğunun kapsamlı bir incelemesi, neoplazmanın yüzeyini (dokunun yapısını ve rengini) gösterir;
• röntgen muayenesi kan damarları yaralı olup olmadığını gösterir şahdamarı bir tümör (kaçınılmaz bir operasyonla bilmek önemlidir).

Zorunlu genel analiz Hemoglobin seviyesini belirlemek için kan. Bazen bir onkolog ile konsültasyon reçete edilir.

Tanı koyarken anjiyofibromu adenoidler, beyin tümörleri, polipler, papillomlar ve sarkomlar ile klinikten ayırmak önemlidir.

Tedavi

Nazofarenksin anjiyofibromu, tedavide belirleyici eylemi içerir - cerrahi. Neoplazmanın cerrahi olarak çıkarılmasından önce, genellikle radyasyon tedavisi yapılır. operasyonlar sırasında beri büyük risk kanama, genellikle dış karotid arteri bağlar.

Anjiyofibromları çıkarma operasyonları, burun boşluğunun uzak bölgelerinin ayrıntılı bir incelemesi için bir endoskop kullanılarak gerçekleştirilir.

altında cerrahi müdahale Genel anestezi, malign oluşumun yerine bağlı olarak seçilir:

• burun veya ağız yoluyla tümöre yaklaşma;
• daha kolay bir şekilde - dudağın altında bir diseksiyonla (burun boşluğu ve üst çenenin sinüsü yoluyla);
• konuşlandırılmış geçit - yüz kesisi;
• gökyüzünden erişin.

Ameliyat sırasında hasta büyük bir kan kaybı yaşarsa, bu gereklidir. donör transfüzyonu. Ameliyat sonrası aşamada, doktor reçete eder:

• antibiyotikler (olası enfeksiyona karşı koruma);
• kan kaybını yenileyen çözeltilerin transfüzyonu;
• kanın pıhtılaşmasını sağlayan ilaçlar.

Nazofarenksin jüvenil (jüvenil) anjiyofibromu- burnun iç boşluğunda büyüyen iyi huylu bir tümör; ergenlik döneminde neredeyse sadece erkek çocuklarda görülür. Bağ dokusuna (fibroma) ve değişen olgunluktaki vasküler dokuya (anjiyom) dayanır.

Juvenil anjiyofibrom, ergenlerde nazofarenksin en sık görülen tümörlerinden biridir: 50-60 bin KBB hastasından 1'i veya tüm baş ve boyun tümörlerinin % 0,5'i.

Anjiyofibroma, resmen iyi huylu neoplazm, nazofarenks ve burun boşluğunu çevreleyen yapılarda (pterygopalatin fossa, ön ve orta kraniyal fossa, yörünge) lokalizasyon, nüks ve çimlenme eğilimi nedeniyle malign tümörlerin özelliklerine sahiptir.

Vakaların %10-20'sinde intrakraniyal (kafa içi) büyüme görülür. En tehlikeli ve prognostik olarak elverişsiz olan, tümörün kiazma etrafına yayılmasıdır. optik sinirler ve onu çalışamaz hale getiren hipofiz bezi.

Tümör büyümesinin kaynağına bağlı olarak anjiyofibrom türleri:

1. Sfenoetmoidal (sfenoid kemik, etmoid kemik, faringeal-bazik fasyadan büyümeye başlar).

2. Bazal (nazofarenks kemeri) - en sık görülür.

3. Pterygomaksiller (sfenoid kemiğin pterygoid süreci).

Juvenil anjiyofibrom sınıflandırması (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Bu sınıflandırma, bu konuda makaleler yayınlayan hemen hemen tüm modern yazarlar tarafından kullanılmaktadır.

Aşama I - tümör burun boşluğu ile sınırlıdır;

Aşama II - pterygopalatin fossa veya maksiller, etmoid veya sfenoid sinüslere yayılır;

IIIa aşaması - kafa içi (kafa içi) büyüme olmadan yörüngeye veya infratemporal fossaya yayılır;

IIIb - ekstradural (dura mater tutulumu olmadan) uzantısı olan evre IIIa;

Evre IVa - kavernöz sinüs, hipofiz bezi veya optik kiazma tutulumu olmadan intradural yayılma;

Evre IVb - kavernöz sinüs, hipofiz bezi veya optik kiazmanın tutulumu.

Nazofarenks jüvenil anjiyofibromunun semptomları ve seyri

En erken ve en yaygın semptomlar şunlardır:

Tekrarlayan burun kanamaları;

Tek taraflı burun tıkanıklığı;

Burun solunumunda artan zorluk;

Hipozmi ve anosmi (koku azalması ve kaybolması);

genizden okunma;

Bir (daha sık) veya her iki kulakta işitme kaybı;

Artan baş ağrıları;

Yüz iskeletinin deformasyonu (açık geç aşamalarçevreleyen dokuların yer değiştirmesine yol açar).

Anjiyofibromun büyüme yönüne bağlı olarak şunlar olabilir:

Yüz asimetrisi;

Tümörü çevreleyen yumuşak ve kemik dokuların deformasyonu;

beyne kan akışının ihlali;

sinir uçlarının sıkıştırılması;

Görme fonksiyonu bozukluğu (azalmış görme keskinliği, egzoftalmi (göz küresinin öne doğru yer değiştirmesi (şişkin gözler), bazen yana kayma ile), hareket kısıtlılığı gözbebekleri, çift görme (diplopi), vb.).

Agresif tümör büyümesi ile, ölümcül olabilen kraniyal boşluğa büyüyebilir.

Nazofarenksin jüvenil anjiyofibromunun teşhisi:

1. Şikayetlerin toplanması ve anamnez.

2. Rinoskopi.

3. Burun boşluğu ve nazofarenksin endoskopisi.

4. Radyografi

5. BT, MRI.

6. Bilateral karotis anjiyografi.

7. Biyopsi. Tümörün teşhisini ve tipini netleştirmek için sitolojik biyopsi testi gereklidir.

8. Göz doktoru, nöropatolog, beyin cerrahı ve onkolog tarafından muayene.

Sadece bir hastanede (ameliyat ünitesinde) doku biyopsisi için bir analiz yapmaya çalışırlar, çünkü biyopsi aldıktan sonra burun damarlarından kanama meydana gelebilir.

Nazofarenks jüvenil anjiyofibromunun aşağıdaki gibi hastalıklarla ayırıcı tanısı:

Çocuklarda adenoidler;

Beyin tümörü;

Koanal polipler;

sarkom;

Papillom.

Nazofarenks anjiyofibromunun tedavisi

Tedavi sadece cerrahidir! Travmayı azaltmak için endoskopik yöntemlerle anjiyofibrom çıkarılır. Hastalık birkaç yıl içinde ilerleyebilir, ancak bazı durumlarda kendini şu şekilde gösterir: malign neoplazm, bu da hızla büyüdüğü anlamına gelir. Bu nedenle, nazofarenks anjiyofibromundan şüpheleniliyorsa ve tanı konulursa, mümkün olduğunca erken bir cerrahi operasyon yapılır.

İşlem türleri:

Doğal yollardan (burun veya ağız yoluyla) tümöre erişimi kullanan cerrahi;

Maksiller sinüs ve burun boşluğundan (dudak altından bir kesi ile) koruyucu erişim kullanarak operasyon - Denker operasyonu;

Maksiller sinüs ve nazal kaviteden genişletilmiş erişim kullanarak operasyon (yüz kesiği ile) - Moore operasyonu, Weber-Fergusson operasyonu;

Gökyüzünden erişim kullanarak operasyon - Owens'a göre operasyon.

Ameliyat sırasında genellikle yoğun bir kan nakli gerektiren ağır kanama olur. Kan kaybını azaltmak için, genellikle tümörün çıkarılmasından önce dış karotid arterin ligasyonu yapılır.

Ameliyat sonrası dönemde, KBB doktoru şunları reçete eder:

Antibiyotikler (olası enfeksiyona karşı koruma);

Kan kaybını yenileyen çözeltilerin transfüzyonu;

Kanın pıhtılaşmasını destekleyen ilaçlar.

Nazofarenksin juvenil anjiyofibromu içermez önleyici tedbirler- tümör oluşumunu önlemek imkansızdır. Bununla birlikte, hastalığın başlangıcının seyrine başlamamak için, ilk karakteristik belirtilerde hemen bir KBB doktoruna başvurmalısınız.

Tahmin juvenil anjiyofibrom nazofarenks

Hastalığın prognozu genellikle olumludur. Radyasyon tedavisi ile birlikte zamanında cerrahi operasyon, bir kanser hastası için tam bir tedaviye yol açar.

Nadir durumlarda, neoplazmanın nüksetmesi veya malignitesi (malignite) şeklinde antitümör tedavisinin olumsuz bir sonucu gözlenir. Bu nedenle, ameliyat olan hastaların bir kulak burun boğaz uzmanı tarafından yıllık muayeneden geçmeleri önerilir.

Kendinize iyi bakın ve gerekirse bir KBB cerrahına zamanında başvurun.

Nazofarenks fibromu, önemli kanama ile karakterize yoğun kıvamlı fibröz bir tümördür, bu yüzden anjiyofibroma olarak adlandırılmıştır. Bu tümör, bu tümörü çıkarmak için nazal piramidi çatallayarak sözde transnasomedial yaklaşımı öneren Hipokrat zamanından beri bilinmektedir.

Tümörün sonucunun yeri çoğunlukla nazofarenksin kemeri, faringeal-baz fasyasıdır (A. Glikhachev, 1954'e göre baziler tip tümör). Araştırma son yıllar 20. yüzyıl pterygo-maksiller ve sfenoid-etmoid bölgelerden nazofarenks jüvenil fibromları geliştirme olasılığını gösterdi.

Nazofarenks fibroma neden olur?

Bu hastalığın etiyolojisi pratik olarak bilinmemektedir. Mevcut disembriyogenez ve endokrin disfonksiyon "teorileri" sorunu tam olarak çözmedi. "Endokrin teori", tümörün sekonder cinsel özelliklerin gelişimi ile eş zamanlı olarak geliştiği ve gelişim döneminin ergenliğin tamamlanmasıyla sona erdiği gerçeğine dayanmaktadır. Nazofaringeal fibroma ile 17-ketosteroidlerin salgılanmasının ve androsteron ve testosteron oranının ihlal edildiği de kaydedilmiştir.

Nazofaringeal fibromun patolojik anatomisi

Nazofarenks fibromu, periosteuma yakından lehimlenmiş, geniş bir taban üzerinde oturan çok yoğun bir tümördür. Periosteum ile füzyonun gücü o kadar büyüktür ki, diğer durumlarda, tümör yırtılarak çıkarıldığında, alttaki kemiğin parçaları da onunla birlikte çıkarılır. Tümörün yüzeyi, tümör vaskülarizasyon derecesine bağlı olarak, soluk pembe veya kırmızımsı ışıkta pürüzsüz papiller oluşumlarla kaplıdır. Tümörün yoğunluğu, lifli yapısı ile belirlenir. Tümör, tüm dokuları yerinden çıkaran ve yok eden ve yolunda bulunan tüm bitişik boşlukları (koana, burun boşluğu, yörünge, sfenoid sinüs, nazofarenksin alt kısımları, paranazal sinüsler, elmacık ve geçici fossa vb.). Öne doğru yayılırken, tümör burun pasajlarını doldurur, vomeri, nazal septumu, üst ve orta konkaları tahrip eder, etmoid labirentin hücrelerine, ön ve maksiller sinüslere nüfuz eder, burun piramidini deforme eder ve yüzün güzelliğini bozar. Geriye ve aşağıya doğru yayılırken, tümör sfenoid sinüsün ön duvarını tahrip eder ve içine nüfuz eder, bazen hipofiz bezine ulaşır, aşağı doğru yayılır, genellikle yumuşak damak ve orofarenkse ulaşır.

Bu nedenle nazofaringeal fibroma, çevre organ ve dokular üzerindeki yaygın büyümesi ve yıkıcı etkisi nedeniyle klinik olarak “malign” olarak sınıflandırılabilir, ancak metastaz yapmaz ve histolojik olarak iyi huylu tümörlere aittir. Morfolojik olarak, değişen derecelerde vasküler pleksus ve kollajen lifleri ve fibroblastlardan oluşan bağ dokusu stromasından oluşur. Tümör, nazofaringeal bölgede tek katmanlı bir pposky karakterine sahip olan epitel ile kaplıdır ve burun boşluğunda - silindirik kirpikli bir epitel - tümörün skuamöz geçiş bölgesinde meydana geldiği gerçeğiyle açıklanan bir gerçektir. epiteli silindirik bir yapıya dönüştürür. Tümörün, özellikle venöz pleksusların damar dolgusu çok büyüktür. Damarlar, duvarlarının emilmesiyle birbirleriyle birleşerek, çok kırılgan "kıyılar" ile kanın bütün "göllerini" oluşturur, travmatizasyonu (örneğin, hapşırırken) veya kendiliğinden bol, durdurulması zor burun ve faringeal kanamaya neden olur. Damarların endotelindeki tümörün ters gelişimi ile, nekrobiyoz fenomeni, hyalinizasyon meydana gelir ve stromada - enflamatuar bir doğa fenomeni. Sonuç olarak, canlı olmayan tümör dokuları rezorpsiyona uğrar, tümör keskin bir şekilde küçülür ve yerini skar dokusu alır.

Nazofaringeal fibroma belirtileri

Nazofaringeal myom semptomları yavaş gelişir ve subjektif ve objektif olarak ikiye ayrılır. Üzerinde Ilk aşamalar tümörün gelişimi, burundan nefes almada giderek artan bir zorluk, bazen mantıksız baş ağrıları ve burun tabanında "sağır" ağrılar, çocukların okulun asimilasyonunda geride kalmaya başlaması nedeniyle yüksek zihinsel ve fiziksel yorgunluk vardır. müfredat, fiziksel gelişimde, genellikle soğuk algınlığından muzdariptir. Burun akıntısı mukopürülandır. Çocuğun anemi geliştirdiği için önce küçük, sonra sürekli artan burun kanaması şikayetleri vardır. Gelecekte, tümör burun boşluğunu doldurur ve burundan nefes almada artan zorluklara neden olur. tam yokluk onun. Çocuğun ağzı sürekli açıktır, konuşması nazal hale gelir (rhinolalia operta), işitme tüpünün tıkanması işitme kaybına neden olur, aynı zamanda koku kaybı ve tat duyarlılığında azalma olur. Tümörün yumuşak damakla teması üzerine hastalar, yutma fonksiyonunda bozulma, sık sık boğulma şikayeti ile karşı karşıya kalırlar. Hassas sinir gövdelerinin sıkışması nevraljik göz ve yüz ağrısına neden olur.

Objektif bir muayene sırasında doktor, ağzı sürekli açık, gözlerinin altında mavi lekeler ve burun tabanı şişmiş solgun bir çocuk veya genç adam görür. Burun pasajlarında - hastanın koanal tümörün (ekspiratuar valf) tıkanması nedeniyle burnunu silerek çıkaramadığı mukopürülan akıntı. Bu salgıların uzaklaştırılmasından sonra kalınlaşmış hiperemik bir mukoz membran, büyümüş siyanotik-kırmızı burun konkaları bakışa sunulur. Burun mukozasının adrenalin ile yağlanmasından ve burun pasajlarındaki konkaların kasılmasından sonra, tümörün kendisi, keskin bir şekilde dokunulduğunda ağır kanayan, aktif olmayan, pürüzsüz, grimsi-pembe veya kırmızımsı bir oluşum şeklinde görünür hale gelir. müzik aleti.

Çoğu zaman, nazal kanopiyi dolduran bir tümör, bir veya daha fazla yaygın sekonder nazal polip ile birleştirilir.

Posterior rinoskopi ile koana, vomer ve hatta konkaların arka uçlarının açıkça görülebildiği tipik bir resim belirlenmez. Bunun yerine, nazofarenkste, onu tamamen dolduran ve görünüşte banal adenoid vejetasyonlarından keskin bir şekilde farklı olan büyük bir mavimsi-kırmızı tümör belirlenir. Nazofarenksin kanamaya neden olmaması için dikkatli bir şekilde yapılması gereken dijital muayenesinde yoğun, hareketsiz bir soliter tümör belirlenir.

Eşlik eden objektif semptomlar gözyaşı, ekzoftalmi, burun kökünün genişlemesi olabilir. Bu belirtilerin iki taraflı tezahürü ile hastanın yüzü, yabancı literatürde "kurbağa yüzü" adını alan tuhaf bir görünüm kazanır. Orofaringoskopi ile farenksin orta bölümlerinde bir tümör varlığı nedeniyle yumuşak damakta şişkinlik saptanabilir.

Çıkarılmamış bir tümör, büyük bir boyuta büyür, burun boşluğunun, yörüngenin tüm alanını doldurur ve bunların ötesine geçerek ciddi fonksiyonel ve kozmetik bozukluklara neden olur. En zorlu komplikasyon, kribriform plakanın tümör tarafından delinmesi ve ön kraniyal fossaya girmesidir. İlk işaretler bu komplikasyon artmış bir sendromla kendini gösterir. kafa içi basınç(uyuşukluk, bulantı, kusma, tedavi edilemez baş ağrısı), daha sonra retrobulbar sendromu belirtileri (görme alanı kaybı, oftalmopleji, amoroz) katılır. Sık kanamalar ve dayanılmaz baş ağrıları, kusma ve yemekten kaçınma, hastayı kötü huylu bir tümörün varlığından çok farklı olmayan ciddi bir genel duruma, kaşeksiye, anemiye götürür. Oldukça sık, seyrek medeni bölgelerde ve ülkelerde eski zamanlarda karşılaşılan bu tür ihmal edilen koşullar, menenjit ve meningoensefalit ile komplike hale geldi ve kaçınılmaz olarak hastaların ölümüne yol açtı.

Fibromiksoma veya koanal polip

Fibromiksoma veya koanal polip, koanal veya etmoidosfenoidal bölgeden kaynaklanır. Dışa doğru, bu iyi huylu tümör, özel bir kanca kullanılarak kanamadan kolayca çıkarılabilen, saplı bir polip görünümündedir. Burun boşluğunun mukus polipleri ile karşılaştırıldığında, koanal polipin kıvamı daha yoğundur. Farinks ve burun boşluğu yönünde büyür. "Eski" polipler kalınlaşır, kırmızımsı bir renk alır ve sıklıkla nazofaringeal fibromu simüle eder, ancak bunun aksine kanamazlar ve geniş bir büyüme göstermezler.

Tedavi - cerrahi.

Sinüs-koanal polip

Sinokoanal polip aslında polipozis sinüzitin bir tezahürüdür, çünkü maksiller sinüs ve koana yoluyla nazofarenkse doğru prolaps olur. Daha az yaygın olarak, bu "tümör" sfenoid sinüsten gelir. Dışarıdan, sinüs-koanal polip, nazofarenkse sarkan ve bazen arka duvarı ile yumuşak damak arasında yer alan orofarenkse ulaşan bir çanın dili ile karşılaştırılabilir. Yapısı gereği, bu polip, nazofarenksi tamamen dolduran ve tübüler işitme bozukluğunda burun solunumunda zorluğa neden olan, oval şekilli beyazımsı gri bir rengin psödokistik oluşumudur.

Tedavi - cerrahi.

Nazofarenks kistleri

Nazofarenks kistleri, ya mukoza bezinin kanalının (tutma kisti) veya Thornwald'ın (Thornwald) faringeal kesesinin tıkanması sonucu oluşur. Nazofaringeal kistler, işitme tüpünün nazofaringeal ağzının üst üste binmesi nedeniyle burun solunumu ve işitme bozuklukları ile kendini gösteren, uzun bir evrimle karakterize nadir görülen tümörlerdir. Posterior rinoskopi ile elastik kıvamda düz, yuvarlak gri bir tümör belirlenir. Kist bir adenoid ile çıkarılır.

Nazofarenksin dermoid kistleri

Nazofarenksin dermoid kistleri en sık bebeklerde görülen çok nadir doğuştan iyi huylu tümörlerdir. Çok yavaş gelişirler ve minimal disfonksiyon üretirler, özellikle kuru bir refleks öksürük ve yutma sırasında biraz rahatsızlık verirler. Kural olarak, bu "polipin" bacağı, işitsel tüpün nazofaringeal ağzının çevresindeki nazofarenksin yan duvarından gelir ve sıklıkla faringeal-epiglotik kıvrıma ulaşır. Geleneksel faringoskopi ile tespit edilmez, ancak bir tıkaç refleksi ile orofarenkste düz bir yüzeye sahip beyazımsı-gri bir dikdörtgen soliter polip şeklinde görünebilir. Yüzeyi papilla, ter ve yağ bezleri ve kıllarla birlikte kösele bir görünüme sahiptir. Bu tabakanın altında venöz damarların nüfuz ettiği bir doku bulunur. Tümörün merkezinde, bazen kemik veya kıkırdak dokusu parçalarının yanı sıra çizgili kas lifleri (embriyonik tümörler için tipik bir doku seti) içeren yoğun bağ dokusundan oluşan bir çekirdek oluşur. Tedavi kist bacaklarını geçmekten oluşur. Daha sonra nazofarenksin dermoid kistleri sertleşir ve bir süre sonra (aylar - birkaç yıl) düzelir.

Farinksin papillomları ve lipomları

Papillomlar ve lipomlar, üst farenkste nadiren bulunan ve görsel olarak banal adenoid dokudan ayırt edilmesi çok zor olan iyi huylu tümörlerdir. Son teşhis kurmak histolojik inceleme. Bir adenotomi kullanılarak çıkarılırlar.

Kafa tabanı meningoselleri bazen nazofarenkste ortaya çıkabilir ve en çok çocuklarda görülür. Çocuğun ağlaması sırasında artmasıyla diğer iyi huylu tümörlerden farklıdır. Bu tür "tümörler" tedaviye tabi değildir, çünkü bunlara kafatasının ve diğer organların gelişiminde genellikle yaşamla bağdaşmayan diğer ciddi anomaliler eşlik eder.

iyi huylu plazmasitoma

İyi huylu plazmasitoma retiküloendotelyal dokudan kaynaklanır ve en sık kemik iliğinde oluşur; Bu tip ekstramedüller tümörlerin %80'den fazlası üstte lokalizedir. solunum sistemi. Tarafından görünüm grimsi veya pembemsi-mor renkli polipoid oluşumlara benzer, ülserleşmez. Tanı histolojik incelemeye dayanır. Soliter plazmoditom iyi huylu veya kötü huylu olabilir. İyi huylu plazmasitoma nadirdir ve çok sayıda plazma hücresinden oluşan basit bir granülom ile karıştırılmamalıdır. Sternal ponksiyon ile röntgende kemik lezyonu saptanmadığı için malign plazmasitom dışlanır. patolojik değişiklikler kemik iliği tespit edilmez, miyelom hücreleri yoktur, idrarda Bence-Jones proteini tespit edilmez ve son olarak tümör çıkarıldığında nüks olmaz. Ayrıca iyi huylu tümörlerde depolanan kanın protein fraksiyonlarını da incelerler. normal seviye. Plazmasitomlar çoğunlukla, ekstramedüller yerleşimli veya multipl miyelomun özü olan “diffüz” miyelom karakterine sahip malign tümörlerdir.

Benign plazmositomlar, belirli nedenlerse fonksiyonel bozukluklar, boyutlarına bağlı olarak çeşitli yöntemlerle çıkarılır. cerrahi yöntemler, bundan sonra nüks vermezler. Malign plazmasitomlar cerrahi tedavi konu değildir. Ameliyatsız antitümör yöntemlerini kullanırlar.

Nazofaringeal fibroma teşhisi

Nazofarenks fibromu tanısı esas olarak klinik tablo, çocukluk ve ergenlik döneminde erkeklerde nazofaringeal fibroidlerin ortaya çıkması gerçeği. Tümörün yayılması, anjiyografinin yanı sıra X-ışını veya MRI veya BT çalışmaları kullanılarak belirlenir.

Nazofaringeal fibroidlerin ayırıcı tanısı, tedavi taktikleri ve muhtemelen prognoz sonucuna bağlı olduğu için büyük önem taşımaktadır. Nazofarenks fibromu, adenoidler, kistler, fibromiksoma, kanser ve nazofarenks sarkomundan ayrılır. Fibromların ana ayırt edici özelliği, bu lokalizasyonun diğer tüm iyi huylu tümörlerinde hiç gözlenmeyen erken ve sık kanamalarıdır ve malign tümörler kanama ancak bunların ileri klinik ve morfolojik evrelerinde görülür.

Nazofaringeal fibroma tedavisi

Ameliyatsız tedavi yöntemlerini (fizyoterapötik, sklerozan, hormonal) kullanmaya yönelik çok sayıda girişim, radikal bir tedavi sağlamadı; Uygulamada, özellikle ameliyatsız yöntemlerle kombinasyon halinde, genellikle tam bir iyileşmenin meydana geldiği tek yol cerrahiydi. Bununla birlikte, geçmişte kullanılan klasik tümör çıkarma yöntemi, ağız yoluyla özel forseps kullanılarak tutunma yerinden yırtılarak, tümörün periosteuma sıkıca yapışan fibröz tabanının çıkarılmasının imkansızlığı nedeniyle haklı gösterilmemiştir (bu nedenle kaçınılmazdır). nüksler) ve şiddetli, durdurulması zor intraoperatif kanama. Fransız gergedan Nelaton, tümöre erişimi kolaylaştırmak için yumuşak ve sert damağı ayırmayı önerdi. Tümöre yönelik diğer yaklaşımlar geliştirilmiştir, örneğin para-lateral-nazal Moore insizyonu veya Denker's sublabial rinotomi kullanılarak rinotomi yönteminin kullanılması.

Denker operasyonu, burun boşluğunun iç patolojik oluşumlarına ve özellikle maksiller sinüse, burun boşluğunun orta ve arka kısımlarına ve kafatasının tabanına (nazofarenks) geniş bir erişimin oluşturulması için bir ön cerrahi müdahaledir. , Sfenoid sinüs). İlerlemiş vakalarda tümör elmacık bölgesine, paranazal sinüslerde, yörünge veya retromaksiller bölgede büyüdüğünde ön girişler oluşturulduktan sonra çıkarılır. A.G. Likhachev'e (1939) göre tümöre en avantajlı yaklaşım Denker transmaksiller yaklaşımdır. Ancak bazı durumlarda tümörün histolojik özelliklerine ve yaygınlığına bağlı olarak kullanım radyoterapi tümör büyümesinde gecikmeye, küçülmesine ve sıkışmasına neden olur, bu da intraoperatif kanamayı azaltmaya yardımcı olur ve cerrahi olarak çıkarılmasını kolaylaştırır. Aynı etki, tümör infiltrasyonu ile verilir %96 etil alkol. Bazı durumlarda, ergenlik çağının sonuna kadar birkaç kez ameliyat yapılır, nüksler durduğunda tümör gelişimi durur ve tersine döner.

Cerrahi müdahale, dikkatli bir ameliyat öncesi hazırlık sağlar (vücudun genel durumunun iyileştirilmesi, kan sayımlarının normalleştirilmesi, vitaminizasyon, damar duvarını güçlendirmek için kalsiyum preparatlarının uygulanması, hemostatik parametreleri artırma önlemleri). Operasyon için hazırlık, operasyon sırasında gerçekleştirme olasılığını içermelidir. canlandırma, kan nakli ve kan ikameleri. Ameliyat intratrakeal anestezi altında yapılır. Ameliyat sonrası dönemde, hastanın ameliyat öncesi hazırlık döneminde olduğu gibi aynı önlemler gerçekleştirilir.

Bağımsız araçlar olarak cerrahi olmayan tedavi yöntemleri her zaman vermez olumlu sonuç; bunların ameliyat öncesi hazırlık sırasına göre veya ameliyatsız bir tedavi girişimi olarak yapılması tavsiye edilir.

Küçük tümörler için, 18-20 yaş arası kişilerde, ergenlik döneminin kısa sürede biteceği ve artık nüks olmayacağı beklentisiyle endonazal yaklaşımla diatermokoagülasyon kullanılabilir. Aynı yaşta küçük postoperatif relapslar için diatermi kullanılabilir.

Radyasyon tedavisi esas olarak koruyucu olarak gösterilir, çünkü fibromatöz doku X ışınlarına duyarsızdır, ancak diğer yandan genç hücrelerin büyümesi, yok edilen yeni vasküler pleksuslar stabilize olur ve bu nedenle erişim sınırlıdır. besinler tümöre ve büyümesi yavaşlar. Genellikle tedavi seyri, toplam 1500 ila 3000 r dozunda 3-4 hafta sürer.

Tümöre verilen radyoaktif elementlerle tedavi, olası ikincil komplikasyonlar (burun ve nazofarenks mukozasının atrofisi, nekrotizan etmoidit, damak perforasyonu vb.) nedeniyle şu anda pratik olarak kullanılmamaktadır. Şu anda, radyum ve kobalt, altın kapsüllere yerleştirilen radon ile değiştirilmiştir. İkincisi, tümöre 5-6 miktarında birbirinden 1 cm mesafede implante edilir. Prosedür bir ay içinde tekrar edilebilir; bu yöntem, radyum veya kobalt uygulaması gibi ciddi komplikasyonlara neden olmaz.

Ana hormonal ajan nazofaringeal fibroidlerin tedavisinde androjenik, antitümör ve anabolik etkileri olan testosteron bulunur. Erkek genital organlarının gelişimini ve ikincil cinsel özellikleri düzenler, hızlandırır ergenlik erkek ve ayrıca bir dizi başka önemli gerçekleştirir biyolojik fonksiyonlar gelişmekte olan bir organizmada Çeşitli şekillerde uygulanır dozaj biçimleri(kapsüller, tabletler, kas içi ve deri altı implantlar, yağ çözümleri bireysel eterler veya bunların kombinasyonları). Nazofarenks fibromu ile, ilacın 25 ila 50 mg / hafta 5-6 hafta boyunca kullanılır. Tedavi, idrardaki 17-ketosteroid içeriğinin kontrolü altında gerçekleştirilir - normalde, erkeklerde 17-ketosteroidlerin atılımı, kadınlarda ortalama (12.83 ± 0.8) mg / gün (6,6 ila 23,4 mg / gün), - (10.61 ± 0.66) mg/gün (6.4-18.02 mg/gün) ve idrarda bu atılımın normal içeriği ile tekrar edilebilir. Aşırı dozda testosteron, testis atrofisine, çocuklarda ikincil cinsel özelliklerin erken başlamasına, osteogenez ve zihinsel bozukluklara ve idrardaki 17-ketosteroid içeriğinde artışa neden olabilir.

a) nedenler. posterior nazal kavite ve nazofarenksin nadir görülen iyi huylu bir tümörüdür. Sadece erkeklerde, en sık ergenlik döneminde ortaya çıkar. Başlangıçta orta nazal konkanın sfenopalatin açıklığı ile birleşmesinden gelişir.

Kesin tümör etiyolojisi bilinmemektedir, ancak androjenlerin ve östrojenlerin gelişimini etkilediği kanıtlanmıştır. Nazofarenks anjiyofibromu, tüm baş ve boyun tümörlerinin sadece %0.05'ini oluşturur. Hindistan veya Orta Doğu'dan gelen gençler daha sık etkilenir.

Patofizyoloji ve patogenez. Nazofarenksin jüvenil anjiyofibromu, burun boşluğunun arka bölümlerinden, sfenopalatin açıklığı bölgesinden büyür. Sonra yavaş yavaş büyür, yavaş yavaş tüm burun boşluğunu ve nazofarenksi kaplar. Büyük tümörler, bir "dambıl" şeklini alarak pterygopalatin fossaya doğru büyür.

artan boyutlar, büyük tümörler, kafatasının tabanı olan maksiller ve sfenoid sinüslerin çevreleyen kemik yapılarını tahrip eder. Bazı durumlarda yörüngeye doğru büyüyebilirler. Kan temini genellikle iç maksiller arter ve dallarından sağlanır.

Çoğunlukla düz kaslardan yoksun, ince duvarlı damarlardan oluşan iyi huylu bir tümördür. Bu, ameliyat sırasında kanamayı kontrol etmenin zorluğunu açıklar.

b) Nazofarenks jüvenil anjiyofibromunun semptomları ve kliniği. Çoğu zaman, ergenlik öncesi ve ergenlik çağındaki erkekler hastalanır. Tipik semptomlar burun tıkanıklığı (tümörün boyutuna bağlı olarak tek taraflı veya iki taraflı) ve bazen büyük kan kaybına yol açan burun kanamasıdır. Tümörün büyümesiyle birlikte sesin rezonansında değişiklik ve yumuşak damakta şişkinlik olabilir.

içinde) Nazofarenksin jüvenil anjiyofibromunun teşhisi. Burun boşluğunu incelerken, pürüzsüz kenarları olan bir mukoza zarı ile kaplı kırmızımsı yumuşak doku oluşumu belirlenir. Nazal septumun yer değiştirmesine neden olabilir. ters taraf, nazofarenksi tıkayarak bu taraftan nazal solunumun imkansızlığına yol açar. Önemli kanama riski nedeniyle biyopsi yapılmamalıdır.

Her şeyden önce, kemik yıkımının derecesini belirlemeyi mümkün kılan kontrastlı BT gereklidir. MRI ek yöntem tümörün yumuşak doku özelliklerini değerlendirmek için. Tanı öykü, klinik bulgular ve görüntüleme tekniklerine dayanır.

G) Tedavi. Hastalığın evresinin belirlenmesi, öncelikle yörüngenin ve kafatasının tabanının yenilgisine bağlı olarak tümörün prevalansına bağlıdır. Ayrıca bu bilgiler cerrahi tedavinin planlanmasına yardımcı olur.

Preoperatif embolizasyon, minimum intraoperatif kan kaybı ile anjiyofibromun tamamen çıkarılmasına izin verir. Cerrahi yaklaşımın seçimi tümörün boyutuna ve çevre dokulara invazyonuna bağlıdır. Çoğu durumda, anjiyofibrom endoskopik endonazal erişim ile tamamen çıkarılabilir. Transabdominal lateral rinotomi veya kombine kulak burun boğaz-nöroşirürji yaklaşımlarını kullanmak da mümkündür.

Radyasyon tedavisi için kullanılır şiddetli formlar tümör tekrar tekrar ortaya çıktığında veya tamamen çıkarılamadığında hastalıklar.

e) komplikasyonlar. Nazofarenksin juvenil anjiyofibromu iyi huylu tümör, sıkıştırma nedeniyle yörünge gibi çevreleyen yapıların tahrip olmasına neden olabilir. Tümörün vasküler orijini sıklıkla tekrarlayan burun kanamalarının nedenidir ve sıklıkla kan nakline başvurmak gerekir. cerrahi komplikasyonlar belirli bir anatomik bölgedeki tümörün çimlenmesine bağlıdır.

e) Nazofarenks jüvenil anjiyofibromunun prognozu. Tümörün tamamen çıkarılmasıyla iyileşme olasılığı %100'dür. Birkaç loblu büyük tümörlerin yanı sıra intrakraniyal yayılımlı tümörlerde rakam azalır. Literatürde, nazofarenks jüvenil anjiyofibromunun malignite vakalarının tanımları vardır, ancak bunların çoğunda malignite radyasyon tedavisi ile öncelenmiştir.

g) Anahtar noktaları:
Nazofarenksin jüvenil anjiyofibromu, ağırlıklı olarak ergenlik döneminde genç insanlarda görülen ciddi, yaşamı tehdit eden bir hastalıktır.
Şiddetli burun kanamalarına neden olabileceğinden, ayaktan tedavi bazında tümör biyopsisi yapılmamalıdır. Tanı koymak için anamnez verilerini radyasyon tanı yöntemlerinin sonuçlarıyla karşılaştırmak gerekir. Tümörün tamamen çıkarılması önerilir.

Şu anda, teşhis edilen neoplazmaları olan kişilerin sayısı artmıyor ve genç insanlar arasında morbidite vakaları sıklıkla kaydediliyor. Örneğin, KBB hastaları arasında en yaygın olanı, nazofarenkste anjiyofibroma adı verilen oluşumlarla teşhis edilen kişilerdir.

Nazofarenksin anjiyofibromu (juvenil), hormonal dengesizlik nedeniyle esas olarak erkek ergenlerde ortaya çıkan iyi huylu bir tümördür. Morfolojik olarak bağ ve damar dokularından oluşur. Neoplazm, dış karotid arter tarafından beslenir.

İyi huylu yapısına rağmen, klinik kursu bu patoloji hastalığın hızlı ilerlemesi ve sık alevlenmelerinin yanı sıra çevre dokulara yıkıcı hasar ile ilişkili olan malign olarak kabul edilir.

Nazofarenks anjiyofibromunun oluşma nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Bu hastalığın, nazofarenkste embriyonik doku gelişiminin ihlali sırasında oluştuğuna dair öneriler var; bu, patolojinin oluşumuna ilişkin embriyonik bir teorinin yaratılmasının nedeniydi. Buna ek olarak, hormonal (androjenlerin azalması, aşırı testosteron), hipofiz, travmatik, mezenkimal, inflamatuar ve genetik gelişim teorileri de vardır.

Ancak, etkilerini kanıtlamak için yürütmek gerekir. çok sayıda ek araştırma.

sınıflandırma

seçim farklı şekiller juvenil anjiyofibrom, neoplazmanın anatomik konumuna ve büyüme yönüne bağlı olarak gerçekleştirilir. Lokalizasyona göre, bölgede sfenoid kemiğin tabanında bir tümör ayırt edilir. arka duvar faringeal fasyada etmoid kemik. Eğitimin gelişimi çeşitli yönlerde gerçekleşebilir:

• Nazofarenks kasasından kafatasının tabanına.
• Sfenoid kemiğin tabanından - burun sinüslerine, etmoid kemiğin labirentine ve yörüngeye.
• Pterigopalatin fossa ve burun boşluğunda.

Gelişim yönü, bitişik dokuların deformasyon derecesini belirler. Çimlenmesi çok çeşitli komplikasyonlara yol açabilir: görme bozukluğu, göz kürelerinin sınırlı hareketi, çıkıntıları ve diğer birçok patoloji. Optik sinirler (kesiştikleri alanda) ve hipofiz bezi çevresinde tümör büyümesi vakaları, ölüme kadar ciddi sonuçlara yol açar ve cerrahi tedaviye tabi değildir.

Tanı koyarken, ilgili doktor sürecin yaygınlığını belirlemelidir:

• Aşama 1 - diğer bölümlerde çimlenmeyen bir tümör.
• Aşama 2 - pterygopalatin fossa veya nazal sinüs bölgesinde büyüme var.
• Aşama 3A - göz yuvalarında veya infratemporal fossa bölgesinde çimlenme.
• Aşama 3B - odak dura materden dışarıya doğru yayılır.
• Aşama 4A - diğer yapıların katılımı olmadan tümörün dura mater altında çimlenmesi.
• Aşama 4B - kiazma alanındaki kavernöz sinüs, hipofiz bezi, optik sinirlerde hasar.

Bu veriler, hastayı yönetmek için daha fazla taktik belirlerken ilgili doktor tarafından dikkate alınmalıdır.

Hastalığın belirtileri

Nazofarenksin gelişiminin ilk aşamalarında anjiyofibromunun spesifik özellikleri yoktur. klinik bulgular. Ancak hızlı büyümesi nedeniyle, aşağıdaki belirtiler bir kişiyi rahatsız etmeye başlar:

• Zor burun solunumu.
• Sesin genizliği.
• İşitme ve koku alma duyusunda bozulma.
• Yoğun baş ağrıları.

Çoğu zaman, neoplazmın boyutu arttıkça artma eğiliminde olan burun kanamaları da meydana gelebilir.

Bir insanda bir tümör büyüdüğünde, yüz iskeletinin deformasyonu, yüzün asimetrisi şeklinde görünür değişiklikler ortaya çıkar.

Maksiller sinüsün zarar görmesi durumunda diş hastalıklarından kaynaklanan semptomlar gözlenir. Tümörün intrakraniyal çimlenmesi ile nörolojik semptomların belirtileri ortaya çıkar: periostta bir artış ve cilt reflekslerinde azalma, nistagmus, trigeminal sinirin geçişi boyunca ağrı.

Hastalığın erken spesifik belirtileri olmadığından ve bozulma oldukça hızlı geliştiğinden, Özel dikkat semptomların araştırılmasında konservatif yöntemlerle tedavi edilemeyen burun akıntısı verilmelidir.

teşhis

Yukarıdaki şikayetleri olan bir kişi ile iletişime geçildiğinde Tıbbi bakım, bir kulak burun boğaz uzmanı, önerilen tanıyı doğrulamak için ek çalışmaların bir listesini atar. Böylece juvenil anjiyofibrom varlığında tespit edilir. karakteristik özellikler röntgen, BT ve MRI çalışmaları ile anjiyografi ve biyopsi sırasındaki hastalıklar. Teşhis özelliği aşağıdaki gibidir:

• CT, oluşumun kendisini görselleştirmeye ek olarak, diğer yapılara verilen hasar derecesini de belirler. Ayrıca cerrahi tedavinin etkinliğini değerlendirmek için yapılır.


• Bu durumda bir MRI çalışmasının avantajları, neoplazmaya kan temini derecesini değerlendirme yeteneğinde yatmaktadır. Ayrıca CT'den farklı olarak düşük yoğunluklu oluşumların daha detaylı görüntülenmesine olanak tanır.
• Anjiyografi ayrıca cerrahi müdahale sırasında dikkate alınan oluşumun vaskülarizasyon kaynaklarını belirlemenizi sağlar.
• Bir biyopsi, tümörün karakteristik morfolojik yapısının görselleştirilmesine izin verdiği için nihayet tanıyı doğrular.

Yukarıdaki yöntemlerin tümü oldukça bilgilendiricidir, ancak sonuçları yalnızca deneyimli bir uzman doğru şekilde yorumlayabileceğinden, belirli muayenelerden kendi başınıza geçmemelisiniz.

terapötik önlemler

Nazofarenks anjiyofibromunun saptanmasında tedavinin ana görevi, tam kaldırma daha fazla nüksünün oluşumu ve önlenmesi. kadarıyla cerrahi müdahale masif kanama ile komplike olabilir (neoplazmanın vaskülarizasyon derecesine bağlı olarak), preoperatif hazırlığın dikkatli bir şekilde yapılması önemlidir.

Ameliyat türü, tümörün konumuna, boyutuna ve büyümesine bağlıdır. Neoplazmanın cerrahi olarak çıkarılmasından sonra hastalığın tekrarlama riskini azaltmak için, bazı durumlarda uzmanlar ek radyasyon tedavisi kursları verir.

Tümör hayati anatomik yapılara dönüşürse, cerrahi kategorik olarak kontrendikedir. Bu gibi durumlarda, hasta sadece radyasyon tedavisi alır. Hastalığı gelişiminin ilk aşamalarında tespit etmek çok önemlidir, bu nedenle, endişe verici semptomların ilk ortaya çıkışında, hemen doktorunuza başvurmalı ve kendi kendine ilaç vermemelisiniz.