Kafa derisinin seboreik nevüsü. Seboreik nevüs hakkında bilmeniz gereken her şey. Karışık ve diğer türler

Jadassohn'un yağ bezlerinin nevüsü çok nahoş ve itici bir hastalıktır. Bununla ilgili fikirler geçen yüzyılın 80'lerinde oluşturuldu. Görünüşünün nedeni aşırı büyüme ve yağ bezlerinin normal gelişiminden sapmalardır. Vücut yüzeyinde deri hücreleri, dönüşmüş ter ve yağ bezlerinin yanı sıra gelişmemiş kıl kökünden oluşan bir oluşum olarak karşımıza çıkar.

Farklı ırklardan, etnik kökenlerden ve cinsiyetlerden insanlara teşhis konulma olasılığı eşit derecede yüksektir. Ortalama olarak 1000 bebekten 3'ünde görülür.

Hastalığın belirtileri

Deri yüzeyinin üzerindeki tümsekler, sarı, turuncu, pembe, kum renginde veya bunların bir kombinasyonunun yuvarlak veya oval bir şekline (nadiren uzatılmış) sahiptir. Çoğu zaman saç büyüme bölgesinde baş veya yüzde, çok nadiren başka yerlerde (kulağın arkasında, boyunda, şakaklarda) görülürler. Çoğu durumda, hastalık yenidoğanlarda veya çocuklarda görülür. genç yaş ve genler tarafından belirlenir.

Hastalığın bazı semptomları yalnızca ergenlik döneminde gelişir.

Başlangıçta yumuşak yüzeyli elastik bir büyüme olarak görünür. Zamanla sık sık papillomlara ve çatlaklara dönüşür. Kanayabilir ve enfeksiyon kapabilirler. Nevüs bölgesinde saç yok, dış görünüş.

Nevus Jadassohn'un gelişim aşamaları

Hastalığın evresine bağlı olarak hastalık farklı şekillerde kendini gösterir:

İlk aşamada papillalı lezyonlar-lekeler oluşur; formasyonda saç yoktur. Bu tezahür yenidoğanlar için tipiktir.
İkinci aşamada siğillere benzer yuvarlak şekilli oluşumlar ortaya çıkar. Genellikle birbirine dokunan birkaç tane vardır. Ergenlik döneminde gelişir.
Üçüncü aşamada hastalık kronikleşerek ergenlik dönemine doğru gelişir. Bu aşamada nevüs, yağ bezi adenomasına ve diğer hastalıklara dönüşebilir. Tehlikelidir çünkü tedavi edilmezse ciltte kötü huylu bir tümör gelişebilir. Nevüs vücut büyüdükçe artar, 100 vakanın 5-30'unda iyi huylu veya kötü huylu bir tümöre dönüşür. Bu hastalık yavaş gelişir ve çok nadir durumlarda metastaz yapar.

İlk bakışta zararsız bir doğrusal cilt kusuru yalnızca onkolojiyi değil aynı zamanda merkezi işleyişindeki sapmaları da tetikleyebilir. gergin sistem, kan damarları, görme organları, ayrıca epilepsi ve zeka geriliği. Sebasöz nevüs çeşitli cilt kanseri türlerine dönüşebilir:

hidradenoma ter bezlerinin bir tümörüdür. Nadiren oluşur, genellikle yüzde, daha az sıklıkla dudaklarda, kollarda, bacaklarda ve midede (göbek bölgesinde) görülür;
apokrin sistadenoma - ekstremitelerin çeşitli kısımlarında oluşan ve daha sıklıkla erkeklerde teşhis edilen bir tümör;
apokrin bezi karsinomu - koltuk altı, kasık ve diğer yerlerde görülen ter bezlerinin nadir bir tümörü;
keratoakantom hızla gelişen iyi huylu bir tümördür;
skuamöz hücreli karsinom, epitel hücreleri ve mukoza dokularından oluşan agresif bir oluşumdur.

Jadassohn'un yağ bezlerinin nevüsünün nedenleri

Hastalığın bu formunun ortaya çıkış kaynakları henüz belirlenmemiştir. Miras alınabileceği bilinmektedir. İşteki aksaklıkların gelişimini teşvik etmek; gastrointestinal sistem, glandüler dokunun çoğalması, hormon dengesizliği, akne Pembe renk, büyümeye zarar, eylem kimyasal maddeler ve sıcaklık. Çalışmalar, nevüsün hastaların %20'sinde kötü huylu bir tümöre dönüştüğünü göstermektedir.

Teşhis

Nevüsün ilk belirtileri ortaya çıktığında dermatoloğa başvurmalısınız. Öncelikle hastanın dokularının görsel muayenesini yapar ve hastalığa eşlik edebilecek faktörleri (örneğin ebeveynlerde benzer bir sorunun varlığı) bulur. Görsel tanı ön tanı sağlayabilir.

Gerekirse laboratuvar araştırması için hücreleri toplar. Histolojik analiz, hastalığın doğasını ve yayılma derinliğini belirlememizi sağlar. Bazı durumlarda hücrelerin doğasını değiştirip değiştiremeyeceğini belirlemek için smear alınır. Bu durumda lezyonun kendisi hasar görür ancak onkolojik aşamaya geçiş riskini ölçmeye olanak tanıyan bilgiler elde edilir.

Modern klinikler sıklıkla videodermatoskopiye yönelmektedir. Bu teşhis yöntemini kullanırken tümör birçok kez büyütülür ve hücre yapısındaki değişiklikler analiz edilir. Söz konusu hastalığın ayırıcı tanısı aşağıdaki patolojilerle gerçekleştirilir:

soliter mastositoma - farklı bir histolojik yapı ile karakterize edilir;
dermisin aplazisi - benlere benzer şekilde oluşumun pürüzsüz bir yüzeyine sahiptir;
juvenil ksantogranüloma - aktif büyüme ve neoplazmın net sınırları ile karakterize edilir;
papiller siringositadenomatöz nevüs - zengin pembe renkte bir nodül görünümündedir.

Tedavi

Sebasöz nevüsle mücadelede en etkili çözüm onun ortadan kaldırılmasıdır. Gelişmesini ve yayılmasını beklememelisiniz; manipülasyonu ergenlikten önce yapmak en iyisidir, ancak iki yaşından önce değil. Tıbbi endikasyonlara ek olarak, bu çözüm estetik sorunları (yara izleri ve benzeri) önleyecektir.

Bu işlem şu kişi tarafından gerçekleştirilir: cerrahi müdahale, oyunculuk sıvı nitrojen veya elektrikli bir bıçak, lazer kaldırma, düşük sıcaklığa maruz kalma ve daha fazlası. Hastalıktan kurtulmak onkoloji merkezlerinde dermatoloji uzmanlarının katılımıyla gerçekleşir. Çıkarma sonuçlarına göre hasta tekrarlanan histolojik incelemeye gönderilir. Atipik hücrelerin varlığı teşhis edilirse, metastazların farklı organlara yayılmasını belirlemek için bir inceleme yapılır.

En etkili ameliyat tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır, bu durumda hastalığın aynı yerde yeniden ortaya çıkma riski minimumdur.

Manipülasyonlar yerel veya Genel anestezi Etkilenen epidermal hücre tabakası kalırsa yeniden üretilirler. Doktorların kafa bölgesinde yaptığı her türlü işlem ciddi ve karmaşık bir konudur. Tıbbi işçi sadece lezyonun alanı ve bölgesini değil aynı zamanda hastanın yaşını da dikkate alır. Söz konusu operasyonun sonuçlarına göre estetik bileşenin eski haline getirilmesi için plastik cerrahinin gerekli olduğu durumlar vardır.

Ortaya çıkan yara antiseptiklerle tedavi edilir ve bandajlanır. Patojenik bakterilerin ve diğer maddelerin epidermise girmesini önlemek için pansumanların temizliğini ve sterilliğini korumak önemlidir. İyileşme sonrasında dikişler alınır.

Nevüsün ortaya çıkışının spesifik nedenlerinin bugüne kadar keşfedilmemiş olması ve hastalığın ilk belirtilerinin kişinin yaşamının ilk yıllarında ortaya çıkması nedeniyle bunu önlemek neredeyse imkansızdır. Bu nedenle ebeveynlerin bebeklerinin cildindeki değişikliklere karşı dikkatli olmaları gerekir. Ciddi sonuçlardan kaçınmak için cilt hijyenini korumak ve hastalığı zamanında teşhis edip tedavi etmek önemlidir.

embriyonik doku gelişiminin lokal olarak bozulması sonucu gelişen, hiperplastik yağ bezleri ve deforme olmuş kıl folikülleri ile temsil edilen iyi huylu bir tümördür. Saçlı deride ve yüzde lokalizedir. Dışarıdan, siğilli bir yüzeye sahip, tüysüz, sarı-pembe, oval veya düzensiz bir plak gibi görünüyor. Tanı dış muayene ve dermatoskopi, histolojik inceleme temelinde konur. Tümör cerrahi olarak çıkarılır. Küçük tümörler için lazer kullanımına izin verilir.

ICD-10

D23.3 D23.4

Genel bilgi

Hastalığın bir takım eşanlamlı isimleri vardır: yağ bezlerinin ilerleyici adenomu, yağ nevüsü, Jadassohn'un seboreik nevüsü. Patoloji ilk kez 1895 yılında Avrupa'nın önde gelen dermatovenerologu Joseph Jadasson tarafından tanımlandı. Vakaların% 60'ında yağ bezlerinin gelişimindeki bir bozukluk doğumdan hemen sonra teşhis edilir. Genel popülasyonda bu kusur yenidoğanların %0,3'ünde tespit edilir. Vakaların %30'unda cilt oluşumu erken gelişir çocukluk. Vakaların diğer %10’u ise ortaokul ve lise çağında ortaya çıkıyor. Bu cilt oluşumu her iki cinsiyetteki hastalarda da eşit derecede yaygındır. Vakaların% 6-30'unda seboreik nevüs arka planına karşı iyi huylu ve malign tümörler.

Nedenler

Yağ bezlerinin ilerleyici adenomu olan dokuların embriyonik gelişimi, ektoderm hücrelerindeki genetik kusurlar nedeniyle bozulur. Günümüzde intrauterin gelişim sırasında kendiliğinden oluşabilen veya ebeveynlerden birinden fetüse aktarılabilen çeşitli mutasyon türleri tanımlanmıştır. Yağ bezlerinin nevüsü oluşumunun ana nedenleri şunlardır:

Ektodermal germ hücresi mutasyonu. Arızalı yağ bezleri ve diğer cilt eklerinden oluşan bir alanın oluşması bunun bir sonucudur. genetik bozukluklar bireysel kök hücrelerde. Fetüsün ektodermal hücrelerindeki DNA mutasyonlarının, anneden alınan insan papilloma virüsü tarafından tetiklenebileceği bilinmektedir.
Genetik bir kusurun kalıtımı. RTCH geni bölgesinde heterozigotluk kaybıyla ilişkili ailesel sebasöz nevüs vakaları tanımlanmıştır. Genetik kusurun bulaşma yöntemi muhtemelen baskındır, yani her nesilde cilt patolojisi olan hastalar vardır.

Patogenez

Yağ bezlerinin nevüsü, embriyonik gelişim sırasında oluşan doku anormallikleri olan iyi huylu tümörler olan karmaşık organoid hamartomlardan biridir. Nevüsün ortaya çıkmasına neden olan dermis dokularındaki değişiklikler yağ bezleri, epitel, saç kökleri, ter bezleri. Tüm hücrelerin çoğalması yapısal elemanlar cilt karakteristik bir tümörün oluşumuna yol açar.

Seboreik nevüsün gelişimi, mevcut genetik kusurlardan dolayı pluripotent hücrelerin olgun apokrin ve yağ yapılarına doğru farklılaşmasının ihlaline dayanmaktadır. Doku farklılaşmasındaki bozulmanın derecesi hastanın yaşamı boyunca değişebilir. Bu özellik, başlangıçta iyi huylu bir oluşumun bulunduğu yerde kanser oluşumuyla ilişkilidir. Primer epitelyal germ hücrelerinin proliferatif aktivitesinde bir artış, yapılarının basitleşmesi ve özel fonksiyonların ilerleyici kaybı, nevüsle ilişkili bazal hücreli karsinomların ve diğer cilt kanseri formlarının gelişmesine yol açar.

sınıflandırma

Sebasöz nevüslerin çoğu sporadik olarak ortaya çıkar, ancak ailesel vakalar da tanımlanmıştır. Cilt eklerinin patolojisi bağımsız bir hastalık olabilir veya başkalarıyla birleştirilebilir Doğuştan anomaliler gelişim. Patolojik sürece dahil olan dokulara ve klinik tablonun özelliklerine bağlı olarak hastalığın üç formu ayırt edilir:

Tekli oluşumlar. Vakaların büyük çoğunluğunda hastaya kafada yer alan tek bir patolojik odakla teşhis konur. Aynı zamanda sinir sisteminin diğer bozuklukları, iç organlar görünmüyor.
Çoklu nevüsler. Vücudun her yerinde bulunan çok sayıda yaygın patolojik odak vakası tanımlanmıştır. Bu durumda nevüsler ağırlıklı olarak doğrusal bir şekle sahiptir.
Nörokutanöz sendromlu sebasöz nevüs. Gelişimsel anormallikler sadece cildi değil aynı zamanda sinir ve sinir sistemini de etkileyebilir. kemik dokusu, göz patolojisine neden olur. Bu gruptaki hastalarda karakteristik tümörlerin yanı sıra epilepsi ve zeka geriliği de bulunmaktadır.

Belirtiler

Yağ bezlerinin nevüsü, yumuşak elastik kıvamda, yuvarlak veya uzun şekilli düz bir plaktır. Formasyonun çapı 1 ila 9 cm arasındadır.Plakın yüzeyi parlaktır, daha az sıklıkla keratotik tabakalarla, yoğun olarak papillalarla, pembe veya sarımsı kahverengi renkte yarım küre ve siğil papüllerle kaplanmıştır. Plağın yüzeyinde kıl yoktur.

Jadassohn nevüsünün en sevdiği yer yüz ve kıllı kısım baş, parotis bölgesi ve boyun. Klinik dermatolojide, diğer lokalizasyonların sebasöz nevüs vakaları tanımlanmıştır, ancak atipik yerleşimli neoplazmaların görülme sıklığı son derece düşüktür. Çoğu durumda, cilt patolojisi doğuştandır ve daha az sıklıkla çocuklukta gelişir. Yıllar geçtikçe plağın yüzeyi önemli değişikliklere uğrar.

Küçük çocuklarda nevüs alanı pürüzsüz, soluk pembe renktedir, çevredeki değişmemiş dokudan hafifçe yükseltilmiştir ve zorlukla görülebilir veya küçük papillalarla kaplı olabilir. Ergenlik döneminde etkilenen bölgedeki cilt kalınlaşır, plağın yüzeyi birbirine sıkı sıkıya oturan siğilli papüllerle kaplanır. Bu aşamada apokrin bezleri olgunlaşır, yağ bezleri gözle görülür şekilde gelişir ve siğil epitel hiperplazisi oluşur.

Her beş yetişkin hastadan birinde, plak bölgesinde iyi veya kötü huylu bir tümör oluşur ve bu tümör değişir. klinik tablo altta yatan hastalık. Olgunlaşma sürecinde nevüs sahibine rahatsızlık vermez: incinmez, kanamaz, boyutu artmaz ve kaşınmaz.

Komplikasyonlar

En sık görüş Jadassohn nevüsünün arka planında gelişen iyi huylu neoplazi trikoblastomadır. Nevüsle ilişkili tüm tümörlerin %5'ini oluşturur. İkinci sırada ise siringosistadenoma yer alıyor. Bazal hücreli karsinom görülme sıklığı %1 civarındadır. Ayrıca yağ nevüsü bölgesinde çoğalan bir trikilemmal kist, hidradenoma nodozum ve skuamöz hücreli cilt kanseri tespit edilir.

Nevüsle ilişkili neoplazinin bir özelliği, genç ve orta yaşlı hastalarda ortaya çıkması, yavaş büyümesi ve tümör düğümlerinin küçük boyutudur. Sebasöz nevüsün arka planında gelişen cilt kanseri, düşük derecede saldırganlık ile karakterize edilir ve normalden çok daha az metastaz yapar. Çocuklarda kötü huylu tümörler oluşmaz. Yaş ilerledikçe kansere yakalanma olasılığı da artıyor.

Teşhis

Jadassohn nevüsünü teşhis etmek zor değildir. Ancak uzun süreli bir oluşum bile hastaları rahatsız etmez ve patolojik odak saç altında gizlenebilir. Hastaların mevcut lezyonları kötü huylu hale geldiğinde sıklıkla dermatoloğa başvurmalarının nedeni budur. Yağ bezlerinin nevüsünün tanısı şunları içerir:

Genel muayene. Dermatoskopi ile dermatolojik muayene sırasında karakteristik cilt değişiklikleri ortaya çıkar: akantoz, az gelişmişlik saç kökleri, epidermisin papillomatöz büyümeleri. Patolojik lezyonun görünümüne bağlı olarak nevüsle ilişkili iyi huylu veya kötü huylu tümörün tipi varsayılabilir.
Histolojik inceleme.Önde gelen patohistolojik işaret konjenital patoloji deriçocuklarda farklılaşmamış saç yapılarının varlığı, daha sonraki dönemlerde - hipertrofik yağ bezlerinin varlığı boşaltım kanalları, epidermisin papillomatöz hiperplazisi.

Jadassohn nevüsünün ayırıcı tanısı siringosistadenöz papiller nevüs, juvenil ksantogranüloma ile gerçekleştirilir. Çocuklarda seboreik nevüs, daha pürüzsüz papirüs benzeri bir yüzey ile cilt aplazisinden farklıdır. Soliter mastositoma ilerleyici sebasöz adenomdan farklıdır histolojik yapı. Muayenede dermato-onkologlar ve cerrahlar da yer alabilir.

Yağ bezlerinin nevüsünün tedavisi

Ergenliğin başlangıcından önce seboreik nevüsün malign dönüşümü vakası yoktur. Bu bakımdan cilt oluşumunun zamanında giderilmesi tavsiye edilir. Çeşitli metodlar cerrahi tedavi Tümörün ortadan kaldırılmasının etkinliği ve müdahalenin estetik sonuçları açısından farklılık gösterir. Nevüs ve ona karşı gelişen tümörlerin tedavisi için aşağıdakiler kullanılır:

Formasyonun cerrahi olarak çıkarılması. Yöntem, herhangi bir boyuttaki tümörleri çıkarmanıza olanak sağlar. Seboreik nevüs, lokal anestezi altında deri altı yağ veya tendon kapağı seviyesine kadar çıkarılır. Malign neoplazmalar kapsamlı gerektirir ameliyatİnvaziv olarak büyüyebilen ve metastaz yapabilen tümörlerin tekrarını önlemek için.
Fiziksel etki yöntemlerinin uygulanması. CO2 lazer patolojik lezyonların giderilmesinde kullanılır küçük alan Malignite belirtileri olmadan. Elektrokoagülasyon ve kriyo-tahribat, yara izinin istenmediği yüz ve boyundaki küçük iyi huylu tümör lezyonlarını ortadan kaldırmak için kullanılabilir.

Prognoz ve önleme

Gelişimleri genetik hücre kusurlarıyla ilişkili olduğundan, yağ bezi nevüslerinin ortaya çıkmasını önlemeye yönelik yöntemler geliştirilmemiştir. Yüksek risk sebasöz nevüsün malign dejenerasyonu, çıkarılmasının bir göstergesidir. Operasyonun yaşı, oluşumun lokalizasyonuna göre belirlenir. Cerrahi tedavinin ikinci en önemli nedeni ise tümörün kusur olarak kabul edilen karakteristik görünümüdür.

Kafada oluşum saçla gizlenir, bu nedenle yağ nevüsünün çıkarılması ergenliğe kadar ertelenebilir. Bu dönemden önce patolojik odağın bir dermatolog tarafından dinamik olarak gözlemlenmesi önerilir. Çocuklarda yüz ve boyun bölgesinde seboreik nevüslerin çıkarıldığı yerde yara izi kalma riski daha düşüktür, bu da ameliyat olup olmayacağına karar verilmesinde belirleyici bir faktördür.

Yağ bezlerinin neoplazmı (seboreik nevüs), bölgedeki ciltte meydana gelen dermatolojik bir süreçtir. patolojik değişiklikütü Çoğu durumda (100'den yaklaşık 70'i), yağ bezlerinin nevüsü, çocuğun doğumundan önce oluşan patolojik bir oluşumdur. Daha az yaygın olarak, anomali bebeklik döneminde veya geç çocukluk döneminde gelişir. Lokalizasyon bölgesi kafada (saç çizgisinin kenarları boyunca) ve yüzdedir.

Bir hastalığın ortaya çıkmasına neden olan süreçler dizisi

Yağ bezlerinin nevüsünün neden oluştuğu hala belli değil. Ancak risk faktörleri de vardır; bunlardan biri de bezlerin çoğalması (hiperplazisi).
Risk faktörleri:

Hastalığın başlangıcı ve gelişim mekanizması

Organ ve doku oluşum sürecinin bozulduğu embriyonik dönemde yağ bezlerinin bir nevüsü oluşur. Oluşum yapı olarak aynıdır ancak düzensiz bir yapıya ve farklılaşma derecesine sahip olması nedeniyle sağlıklı bir organdan farklıdır.
Jadasson nevüsü, kılsız ve mumsu plakların olmadığı tek bölgelerin ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Bölgelerin net sınırları vardır. Şekil çoğunlukla ovaldir, daha az sıklıkla doğrusaldır. Plakaların yüzeyi kadifemsi, bazen siğilimsi veya papillom şeklindedir. Oluşum ergenliğe kadar çocuğun büyümesiyle orantılı olarak artar; bu aşamada yapısı daha dışbükey ve parlak hale gelir. Jadassohn'un seboreik nevusları hem kadınların hem de erkeklerin karakteristiğidir.
Oluşum aşamaları:

Jadassohn'un sebasöz nevüsü, adenomun (iyi huylu tümör) gelişimi için bir faktör haline gelebilir. Adenom yavaş büyürken cildi tahrip eder ve derin hasar bırakır.
En tehlikeli durum, yağ bezlerinin nevüsünün bezlerin adenokarsinomuna dönüşmesidir. Glandüler epitelyumun kötü huylu bir tümörünün tedavisi zordur, tekrarlamaya eğilimlidir ve kısa sürede büyüyerek cildin geniş bölgelerini etkiler.

Hastalığın teşhisi

Merkezde teşhis çalışması Jadassohn nevüsü histolojik analiz gerektirir. Histolojik inceleme hastalığın evresini belirleyecektir. Aşama 1, genişlemiş saç kökleri ve bezleri ile karakterize edilir. İkinci aşamada derinin üst tabakası kalınlaşıp kabalaştığında akantoz süreci gözlenir. Yağ bezleri epidermiste birikir, hacmi önemli ölçüde artar ve çok sayıda papillom oluşumu tespit edilir. Foliküller çoğunlukla olgunlaşmamıştır ve bezler oluşur. Üçüncü aşamaya bir tümör oluşumu eşlik eder; dokunun yapısı türüne bağlıdır.

Hastalığın tedavisi

Jadassohn nevüsünün kanserli bir tümöre dönüşme riski oldukça yüksektir, bu nedenle çıkarılmasından kaçınılamaz. Yağ nevüsü alınması için önerilen yaş, operasyonun ergenlik döneminden önce yapılmasıdır.
Hastalığı tedavi etmek için çeşitli operasyon türleri vardır:

Çoğu zaman, yağ bezlerinin nevüsü kafada veya saç çizgisinin yakınında bulunur. Bu tür oluşumlar vücutta son derece nadir görülür. Çoğunlukla doğum hastanesinde görsel muayene sırasında tespit edilir.

Formasyon nadir durumlarda yuvarlak veya oval bir şekle sahiptir - doğrusal. Başlangıçta elastik yapıya ve kadifemsi yüzeye sahip yağlı bir plak gibi görünür. Nevüsün rengi pembeden kum turuncusuna kadar değişir.

Bazı insanlarda plak sonunda düzensiz kenarlar kazanır ve yüzeyi çatlaklar ve papillomlarla kaplanır. Kanayabilir ve enfeksiyon kapabilirler, bu da durumu çok zorlaştırır.

Önemli: Nevüs oluşumu bölgesinde, foliküllerin zarar görmesi nedeniyle saçların büyümesi durur.

Aksi takdirde hastalık ilk aşamalarda estetik sorunlar dışında herhangi bir endişeye neden olmaz. Zamanla tümör süreçleriyle ilişkili doku yapısında değişiklikler meydana gelebilir.

Nedenler

Çoğu durumda, yenidoğanlarda yağ bezlerinin nevüsü tespit edilir. Hastalığın daha büyük çocuklarda ve ergenlerde gelişmesi son derece nadirdir. Bu bakımdan patoloji konjenital olarak sınıflandırılır.

Buna neden olan kesin nedenler açık değildir. Annenin hastalıkları çocuğun intrauterin gelişimini etkileyebilir; genetik faktörler belli bir rol oynar. Daha büyük çocuklarda, aşağıdaki faktörler yağ bezlerinin yapısındaki rahatsızlıklara neden olabilir:

kalıtım;
gül hastalığı;
kronik gastrointestinal hastalıklar;
kimyasallara maruz kalma;
termal etki.

Gelişme aşamaları

Jadassohn'un yağ bezlerinin nevüsü birkaç aşamada gelişir. Her birinde doku değişiklikleri giderek daha tehdit edici sonuçlar doğuruyor. Toplamda 3 aşama vardır:

İlk. Belirli faktörlerin etkisi altında, saç foliküllerini ve apokrin bezlerini de içeren yağ bezlerinin hiperplazisi meydana gelir.
Olgun. Akantozisin tezahürü ile karakterizedir. Oluşum ilerler, yağ bezleri ve apokrin bezleri genişler ve saç kökleri yavaş yavaş atrofiye uğrar. Papillomların gelişimi ile ilişkili nevüsün yapısında değişiklikler meydana gelir.

Tümör. Formasyonun yapısında yaratabilecek bir tümör süreci ortaya çıkar. gerçek tehdit hastanın sağlığı için.

Yaş değişiklikleri

Patolojinin dış belirtileri ve plağın yapısı çocuğun yaşına bağlıdır. Yağ bezlerinin nevüsü, hasta büyüdükçe çeşitli modifikasyon aşamalarından geçer.

Bebeklik. Formasyonun yüzeyi pürüzsüz ve kadifemsi olup, papiller bir yapıya sahiptir.
Gençlik. Plak büyür, yüzeyi engebeli ve çatlaklı hale gelir ve rengi koyulaşır. Oluşabilir acı verici hisler bir nevüs ile temas halinde.
Olgun yaş. Tümör hücreleri, yüzeyindeki erozyonların ortaya çıkmasının yanı sıra doku kalınlığında nodüler contaların oluşmasıyla kanıtlandığı gibi, seboreik nevüsün yapısında ortaya çıkar.

Riskler ve sonuçlar

Jadassohn nevüsü oldukça tehlikeli bir sağlık sorunudur. Bunun nedeni, yapısında hücre dejenerasyonu süreçlerinin meydana gelebilmesidir. Bazı durumlarda her şey iyi huylu bir tümörle sınırlıdır. Bununla birlikte, çoğu zaman nevüs, acil tıbbi müdahale gerektiren kötü huylu bir hastalığa dönüşür.

Önemli: Bazal hücreli karsinom, düşük derecede agresifliğe sahip olduğundan ve diğer dokulara metastaz yapmadığından en az tehlikelidir.

Genel olarak aşağıdaki patolojiler gelişebilir:

hidradenom;
bazal hücreli karsinom;
sistoadenom;
adenokarsinom;
yaygın sebasöz nevüs.

Nadir durumlarda, hastalık merkezi sinir sisteminde, görme organlarında bozukluklara neden olur; dolaşım sistemi. İşaretler görünebilir zeka geriliği Bir çocuğun epilepsi nöbetleri geçirmesi.

Teşhis

Hastalığın tanısı, etkilenen bölgenin incelenmesi ve test için doku örnekleri alınmasıyla gerçekleştirilir. histolojik çalışmalar. Bu, oluşumun doğasını bulmanızı ve içindeki kötü huylu hücrelerin varlığını derhal belirlemenizi sağlar.

Yürütmek gerekli ayırıcı tanı aşağıdaki patolojilerle:

papiller siringosistadenomatöz nevüs;
soliter mastositoma;
kutanöz aplazi;
juvenil ksantogranüloma.

Tedavi yöntemleri

Tedavi sadece oluşumun giderilmesiyle gerçekleştirilir.

Oluşumu kaldırmak için aşağıdaki yöntemler kullanılır:

elektrokoagülasyon;
kriyo-tahribat;
radyo dalgası rezeksiyonu;
lazer giderme;
geleneksel cerrahi.

Modern tümör çıkarma yöntemleri, ilerlememiş küçük nevüsler için uygundur. geç aşama. Avantajları, lokal anestezi kullanma olasılığı, uygulama hızı ve minimum sonuçlardır. Özellikle ameliyat sonrası neredeyse hiç yara izi kalmaz.

Hastalığın gelişmesini önlemek neredeyse imkansızdır, ancak bununla ilişkili olumsuz sonuçlardan kaçınabilirsiniz. Her durumda, nüksetmeyi önlemek için hem ana tedaviye başlamadan önce hem de sonrasında bir doktor tarafından gözlemlenmek gerekir.

Jadassohn'un yağ nevüsü(sin.: yağ bezlerinin nevüsü), öncelikle yağ bezlerinin yanı sıra derinin diğer bileşenlerinin (epitel hücreleri, kıl folikülleri, bağ dokusu, apokrin bezleri) çoğalması ve malformasyonunun neden olduğu yaygın bir organoid epidermal nevüdür. A.N. Mehregan ve N. Pinkus, 1965. Pluripotent hücrelerin olgun sebase ve apokrin yapılara doğru farklılaşmasının sonucudur; Bu arka plana karşı deri eklerindeki diğer tümörlerin gelişimini açıklayan şey, bu hücrelerin pluripotent doğasıdır.

Yağ bezlerinin nevüsü vakaların 2/3'ünde doğuştandır ve bebeklik döneminde, bazen de daha sonraki çocukluk döneminde ortaya çıkabilir. İzole ailesel vakalar tanımlanmış olmasına rağmen genellikle sporadik olarak gelişir. Cinsiyet dağılımı eşittir.

Genellikle yağ bezlerinin nevüsü kafa derisinde (boyun sınırında, şakakta, alında) veya yüzün orta kısmında, nadiren başka yerlerde bulunur.

Klinik olarak yağ bezlerinin Jadassohn nevüsü 0,5 ila 9 cm çapında asemptomatik, soliter, düz, yumuşak, elastik, parlak oval veya doğrusal plak veya yivli veya biraz papillomatöz bir yüzeye sahip, pembe, sarı, turuncu veya kum renginde küçük yarım küre şeklinde nodüller olarak kendini gösterir. saç. Bazen keratotik bir yüzeye sahip olabilir. Üç aşamalı kurs, yağ bezlerinin yaşa bağlı farklılaşmasından kaynaklanmaktadır:

1) bebeklerde ve küçük çocuklarda nevüsün elemanları tüysüz, pürüzsüz veya hassas bir papiller yüzeye sahiptir;
2) ergenlik döneminde lezyonlar dutlara benzer hale gelir, çünkü yüzeyleri birbirine yakın bitişik yarım küre şeklinde, genellikle sarıdan koyu kahverengiye kadar siğilli papüllerle kaplıdır;
3) yetişkinlikte, vakaların yaklaşık% 20'sinde, papiller kistadenom, hidradenoma, apokrin kistadenoma, keratoakantom, infundibuloma, bazalioma, skuamöz hücreli karsinom, apokrin bezlerinin kanseri dahil olmak üzere nevüsün kalınlığında iyi huylu veya kötü huylu tümörler gelişir.

Jadassohn'un yağ nevüsü

Özellikle bazal hücreli karsinom, vakaların% 5-20'sinde yağ bezi nevüsünün arka planında gelişir. Ancak, olduğundan çok daha sık meydana gelir iyi huylu tümörler deri. İyi huylu ve iyi huylu olanlar arasında sıklıkla bir ilişki vardır. malign neoplazmlar bir hastada cilt. Histolojik özelliklerin bazen doğal agresifliğine rağmen, sebasöz nevüsün arka planında gelişen cilt kanserlerinin çoğunun düşük dereceli olduğunu ve yalnızca istisnai durumlarda metastaz yaptığını dikkate almak önemlidir.

Malign neoplazmların gelişme olasılığı yağ bezlerinin nevüsünün arka planına karşı V Erken yaş W. Lever, benzer bir nevüsün arka planına karşı bazal hücreli karsinomun gelişmesinin malign bir dönüşüm olmadığı, ancak primer epitelyal germ hücrelerinin farklılaşmasındaki bir azalmanın ve müteakip bir artışın sonucu olduğu hipotezinin temelini oluşturdu. proliferatif aktivite. Bu varsayımın geçerliliği, nevüsle ilişkili bazal hücreli karsinomların genç hastalarda gelişmesine rağmen genellikle küçük boyutta olması ve saldırganlık belirtileri göstermemesi gerçeğiyle doğrulanmaktadır.

Yağ bezlerinin histolojik olarak tipik nevusları dermisin üst ve orta kısımlarında olgun yağ bezlerinin lobüllerinden oluşur; ayrıca diğer epitelyal yapıların (genişlemiş apokrin ter bezleri, abortif saç folikülleri) sayısında da bir artış vardır. Nevüsün histolojik gelişiminin üç aşaması vardır.
1. Erken aşama - yağ bezlerinin ve saç foliküllerinin hipoplazisi ile kendini gösterir.
2. Olgun aşama - akantoz, epidermisin papillomatozisi, hiperplastik yağ bezlerinin bolluğu, saç foliküllerinin az gelişmişliği, apokrin bezlerinin iyi gelişimi ile karakterize edilir.
3. Tümör aşaması.

Bazen bulundu yaygın yağ nevüsü merkezi sinir sistemi, gözler, kemik, damar, genitoüriner ve diğer sistemlere zarar vererek sistemik nitelikte olabilir. Çok nadir görülen Jadassohn nevüs sebasöz sendromu, lineer sebase nevüs, epilepsi ve zeka geriliği üçlüsünü içerir.

Jadassohn yağ bezlerinin nevüsünün nevüsünün ayırıcı tanısı daha pürüzsüz papirüs benzeri bir yüzey ile karakterize edilen cilt aplazisi ile gerçekleştirilir; sarıdan daha pembe, kadifemsi yerine nodüler bir yüzeye sahip olan siringosistadenomatöz papiller nevüs; karakteristik bir histolojik yapıya sahip olan erken juvenil ksantogranüloma (hızla gelişen kubbe şeklinde papül veya nodül) ve soliter mastositoma; Deri altı bir düğümün de tespit edilebildiği beyin dokusunun hipertrofisi veya ensefalopati, ancak içerikleri beyinle ilişkilidir.

Jadassohn sebasöz nevüs tedavisi. Malign dönüşüm tehdidi nedeniyle nevüsün profilaktik cerrahi olarak çıkarılması, en geç ergenliğin başlangıcından itibaren kabul edilir. Elektrokoter ve kriyo-tahribat nüksetmeye yol açabilir.