Tiganov A.Ş. (ed.) ‹‹Ekzojen-organik akıl hastalıkları. Frengili beyin hasarında zihinsel bozukluklar İlerleyen felç tedavisi

Bilindiği üzere frengi enfeksiyonu beyin dahil tüm organ ve dokuları etkilemektedir. Klinik psikiyatride geleneksel olarak iki ayrı hastalık ayırt edilir: beynin frengisi ve ilerleyici felç (PP). Bazen bu hastalıklar “” genel adı altında birleştirilir (a52.1, f02.8). Frengi (İtalyan doktor G. Fracastoro'nun şiirinin adından) « Frengi Sive De Morbo Galya» - Beynin “sifiliz veya Fransız hastalığı”, 1530) en sık enfeksiyondan 2-4 yıl sonra ortaya çıkar, nörolülerin erken bir formu ve ilerleyici felç - geç bir form olarak sınıflandırılır. Erken nörolizde öncelikle mezodermal kökenli dokular (damarlar, membranlar) etkilenir; geç nörolizde (ilerleyici felç), bu değişikliklerle birlikte serebral korteksin nörositlerinde yaygın distrofik ve atrofik değişiklikler meydana gelir.

Terim Lues Venerea tanıtılmıştı. Fernel 1554'te bulaşıcı enfeksiyonlara atıfta bulunmak için; Orta Çağ'da frengi Fransa'da "İtalyan hastalığı", İtalya'da ise "Fransız hastalığı" olarak adlandırılıyordu. Daha sonra enfekte olanların yalnızca %5-7'sinde sifilitik psikozların geliştiği kaydedildi. 20. yüzyılda enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotiklerin kullanılmaya başlanması, SSCB'de sifiliz görülme sıklığının önemli ölçüde azalmasına yol açtı, ancak 1990'dan beri görülme sıklığında keskin bir artış oldu ve görülme oranı 3-4 kat arttı.

Beyin sifiliz ve PP ilerleyici hastalıklardır ve kural olarak tedavi edilmeyen veya yetersiz tedavi edilen hastalık durumlarında ortaya çıkar. Beyin yaralanmaları ve alkolizm predispozan faktörler olarak belirtilmektedir.

Beynin frengisi (lues cerebri)

Beynin sifiliz (meningovasküler sifiliz) - spesifik İltihaplı hastalık Beynin kan damarlarına ve zarlarına baskın hasar ile. Hastalığın başlangıcı pp'den daha erkendir (enfeksiyondan dört ila beş yıl sonra). Beyin hasarının yaygın doğası, spesifik olmayan belirtilere benzeyen belirgin bir semptom polimorfizmine karşılık gelir. damar hastalıkları beyin

Hastalığın başlangıcı, öncelikle nevrozları anımsatan nevrozların karakteristik semptomlarının ortaya çıkmasıyla birlikte kademeli olarak gerçekleşir. Hastalarda sinirlilik, baş ağrısı, artan yorgunluk ve performansta azalma gelişir. Özel araştırmalarla değişik formlar zihinsel aktivite genellikle hafif düşüşlerle tespit edilebilir. Nörolojik muayenede hafif ifade edilen damgalanma belirtileri ortaya çıkıyor: öğrencilerin ışığa yavaş tepki vermesiyle birlikte anizokori, yüz kaslarının asimetrisi, düzensiz tendon refleksleri ve bunların artışı. Serebral ateroskleroz gelişimi sırasında gözlenen benzer semptomların aksine, frengi hastalığı genç yaşta başlar ve damar bozukluklarına özgü "titreşen" semptomların yokluğunda istikrarlı bir ilerleme gösterir.

Bu arka plana karşı, meninksler hasar gördüğünde menenjit belirtileri tespit edilir veya akut veya kronik olabilen tipik bir menenjit tablosu gelişir. Akut vakalarda genel serebral fenomenler (baş dönmesi, baş ağrısı, kusma) ön plana çıkar, vücut ısısında artış, boyun sertliği ve Kernig semptomu tipiktir. Kranial sinirlerde hasar tipiktir; epileptiform nöbetler ve stupor, konfüzyon veya deliryum gibi bilinç bozukluğu semptomları ortaya çıkabilir. Ancak daha sıklıkla meninkslerde

Bazı durumlarda ikincisinin beynin maddesine (kronik sifilitik menenjit ve meningoensefalit) nüfuz etmesiyle kronik bir inflamatuar süreç gelişir. Sinirlilik ve duygusal dengesizlik artabilir ve sıklıkla depresif duygudurum gözlenir.

Beynin dışbükey (dışbükey) yüzeyinde menenjit gelişirse, en belirgin semptomlar bilinç bozuklukları ve Jacksonian veya genelleştirilmiş nöbetlerin doğasında olan konvülsif paroksizmlerdir. Tipik Argyle-Robertson semptomu her zaman ortaya çıkmaz. Bazı durumlarda menenjit asemptomatiktir, hastalık yalnızca beyin omurilik sıvısındaki karakteristik değişikliklerle kendini gösterir.

Serebral sifilizin apoplektiform seyrinde klinik bulgular, sık felç ve ardından beyin dokusunun fokal lezyonları ile karakterize edilir.

İlk başta fokal lezyonlar kararsız ve geri dönüşümlüdür, daha sonra sayıca artar ve stabil hale gelir. Aynı zamanda, yaygın nörolojik semptomlar sürekli olarak not edilmekte olup, çeşitliliği lezyonların lokalizasyonundaki farklılıktan kaynaklanmaktadır; Ekstremitelerde felç ve parezi, kranyal sinirlerde hasar, fenomen ve psödobulber bozukluklar gelişebilir. Neredeyse tüm hastalarda ışığa karşı gözbebeği tepkisinde zayıflama görülür.

Fokal semptomların varlığına ek olarak, hastalar sürekli olarak kalıcı baş ağrıları, baş dönmesi, hafıza kaybı, sinirlilik, disfori veya halsizlik yaşarlar.

Bazı hastalarda, özellikle alacakaranlık bozukluğu tipinde, bilinç bulanıklığı ile birlikte paroksismal durumlar gelişir. Hastalık ilerledikçe ve nörolojik semptomlar daha şiddetli hale geldikçe dismnestik demans da ilerler.

Gummoznaya Beynin sifiliz formu, beyinde düğümler şeklinde kronik sızıntıların oluşmasıyla kendini gösterir. farklı yerelleştirme Hastalığın semptomlarının özelliklerini belirleyen. Gummas tek veya çoklu olabilir, küçük boyutlu olabilir.

Zamkımsı form, artan belirtilerle karakterize edilir. kafa içi basıncı kusma, ağrılı baş ağrıları, dinamizm ve bazen bilinç bulanıklığı ve konvülsif paroksizm fenomeni gelişebilir. Fundus incelendiğinde optik sinirlerin konjestif papillaları görülebilir.

Frengili Plauta K. Bongeffer'a göre eksojen reaksiyon tipini ifade eder. Bu tür tezahürler hemen ayırt edilemezken, sifilitik paranoid kraepelin bir baskınlık ile karakterize edilir. Şu anda, her iki varyant da, sanrısal semptomların baskın olduğu, duygu yanılgılarının tezahür ettiği ve sanrısal fikirlerin ortaya çıktığı halüsinasyonlu-paranoid bir sifiliz formu olarak gruplandırılmaktadır. Daha sık gözlemlenir veya kendini suçlama. Sanrısal fikirler basittir, hastanın yakın çevresi ve belirli yaşam durumlarıyla ilişkilidir.

İlerleyen felç

Delilerin ilerleyici felci ilk olarak A. Bayle tarafından 1822'de bağımsız bir hastalık olarak keşfedildi ve daha sonra psikiyatride nozolojik yönün geliştirilmesine temel oluşturdu. Çok sonra a. Wasserman (1883) kanda bir spiroketin varlığını belirlemiş ve x. Noguchi (1913) bunu beyinde keşfetti.

Hastalık, çeşitli psikotik bozuklukların, polimorfik nörolojik bozuklukların ve kanda ve beyin omurilik sıvısında tipik serolojik değişikliklerin ortaya çıkmasıyla birlikte kişiliğin ve bir bütün olarak ruhun ilerleyici küresel yıkımına ve parçalanmasına yol açan sifilitik bir meningoensefalittir. Tedavi edilmeyen ilerleyici felç çoğu durumda marasmusun gelişmesine ve dört ila beş yıl sonra ölüme yol açar.

P.B.'ye göre. Posvyansky (1954), hastaneye başvuran hastalarda ilerleyici felç sıklığı psikiyatri hastaneleri 1885-1900'de %13,7 ve 1900-1913'te %10,8'den 1935-1939'da %2,8'e ve 1944-1948'de %0,78'e düşme eğilimindedir.

A'ya göre ilerleyici felç sıklığı. C. Kosova (1970), x'e göre 1960-1964'te %0,5 olarak gerçekleşti. Müller (1970) - %0,3.

Klinik bulgular

Hastalık genellikle frengi enfeksiyonundan 10-15 yıl sonra gelişir ve yavaş, kademeli bir başlangıçlı semptomlarla karakterize edilir. Hastalığın bu algılanamaz şekilde ilerleyişi Bay Schule tarafından çok doğru bir şekilde anlatılmaktadır: “Sessizce ve sessizce, trajik gidişattan ve sondan keskin bir şekilde farklı olarak hastalığın başlangıcı meydana gelir. Şimdiye kadar çalışkan ve sözüne sadık olan bir kişi, işleriyle biraz daha kötü başa çıkmaya başlar, sıradan şeyler onun için daha zorlaşır, mükemmel hafızası, özellikle şimdiye kadar en sıradan, en sıradan olan şeylerde tökezlemeye başlar. onun için tanıdık şeyler. Ama bu konuda özel bir şeyden kim şüphelenir ki? Hastanın davranışı öncekiyle aynı. Karakteri değişmedi, zekası zarar görmedi. Ancak hastada bazı değişiklikler meydana geldi. Ruh hali eskisi gibi değildi. Hasta ne üzgün ne de heyecanlı, hâlâ eski sempatisini ve eğilimlerini ifade ediyor ama artık daha sinirli. En ufak bir şey onun öfkesini kaybetmesine neden olabilir ve dahası, daha önce onda görülmemiş bir öfkeyle, kendini öyle bir unutabilir ki, daha önce mükemmel bir kontrole sahip olmasına rağmen, ellerini serbest bırakabilir. Duygularının ve sözlerinin üzerinde."

Bu tür belirtiler sinirlilik, artan yorgunluk, unutkanlık, performans azalması ve uyku bozuklukları gibi belirtilere benzer; Yine de bu tür psödonörastenik semptomların çeşitli ilerleyici kişilik değişiklikleriyle birleştiğini fark etmeden duramayız. Hastalar aile üyelerine karşı kayıtsızlık gösterirler, karakteristik duyarlılıklarını ve inceliklerini kaybederler, daha önce karakteristik olmayan özensizlik, savurganlık gösterirler, tevazularını kaybederler ve tanıdıklarını şaşırtacak şekilde aniden müstehcen bir dil kullanabilirler.

İlerleyici felcin tam gelişiminin bir sonraki aşamasında, ana semptom hastalık - demans, belirgin hafıza ve ezberleme bozuklukları belirginleşir, muhakeme zayıflığı, eleştiri kaybı ortaya çıkar. Dış belirtilerŞu anda hastalıklar farklı olabilir, bu da onları, hastalığın bu aşamasında oldukça açık bir şekilde ortaya koyan ayrı ayrı ilerleyici felç biçimleri olarak tanımlamayı mümkün kılar.

Geniş form Klasik olarak kabul edilen, saçma sapan derecede görkemli bir doğanın yemyeşil ihtişam yanılsamalarıyla manik heyecanda kendini gösterir. Hastaların ruh hali yükselir, bazen coşkulu bir kayıtsızlık, bazen mutluluk duygusu eşlik eder, bazen tedirgin ve öfkeli olur. Hastalar, gerçek durumla tamamen çelişen, anlamsız büyüklük fikirlerini, gösterişli, saçma ve inanılmaz bir şekilde ifade ederler. Eleştirinin tamamen kaybolduğu, yetersiz uyarılma ve dürtülerin dizginlenmesinin ortadan kalktığı ortaya çıkar.

Öforik form Bunlar, genel tipteki demansın, kayıtsız-coşkulu bir ruh halinin arka planında ve geniş felce özgü akut manik heyecanın yokluğunda parçalı, çoğunlukla kafa karıştırıcı büyüklük fikirlerinin varlığında giderek arttığı vakalardır.

Depresif form depresif bir ruh hali ve saçma hipokondriyal fikirlerle karakterize edilir (hastalar içlerinin olmadığını, çoktan öldüklerini ve çürümekte olduklarını vb. iddia ederler).

Demans (basit) formu- En yaygın olanı, ilerleyici demans, önemli zihinsel semptomların yokluğunda kayıtsızlık ve nispeten yavaş bir seyir ile karakterizedir.

Ajite formu kafa karışıklığı, gidişatın kötülüğü ve kişiliğin hızla parçalanmasıyla birlikte sürekli anlamsız bir heyecan durumu ile karakterize edilir.

Diğer formlar (halüsinasyon-paranoid, katatonik, dairesel) çok daha az yaygındır.

Juvenil ilerleyici felç Hasta bir anneden fetüsün transplasental enfeksiyonu sırasında konjenital sifilizin varlığı nedeniyle oluşur. Bu tür hastalıklar artık oldukça nadirdir. Bu gibi durumlarda, kural olarak, diğer konjenital sifiliz belirtileri ortaya çıkar - parankimal keratit, anterior deformasyon

Dişler, lezyonlar İç kulak(Hutchinson'un üçlüsü). Felçli bozukluklar sıklıkla juvenil tabes dorsalis semptomlarıyla birleştirilir. Çocuk felci, altı yaşından önce, çoğunlukla 10 ila 15 yaşları arasında kendini gösterir. Bundan önce bir gecikme olabilir zihinsel gelişim ama bazen hastalık aralarındaymış gibi başlar tam sağlık. Epileptiform nöbetlerle olası akut başlangıç, ardından dizartri belirtileriyle birlikte demans gelir, bazen konuşma tamamen kaybolur.

İlerleyici felç tanısı yalnızca psikopatolojinin özelliklerine dayanmaz, aynı zamanda nörolojik semptomlardan, somatik bozukluklardan ve laboratuvar araştırması. Çoğu hastada Argyle-Robertson semptomu, öğrencilerin yakınsama ve konaklamaya karşı tepkilerini korurken ışığa tepkilerinin zayıflaması veya yokluğu ile belirlenir. Çok daha az yaygın olanı, göz bebeklerinin reaksiyonunun mutlak yokluğu, öğrencilerin daralması (miyoz) veya genişlemesi (midriyazis), bazı durumlarda düzensizlikleri (anizokori) ve deformasyondur. Sık sık ve erken belirtiler dizartri, geveleyerek konuşma veya ilahi söylemeyi içerir. İlerleyen felç vakalarının yaklaşık %60'ında aortta sifilitik hasar belirtileri gelişir. Sık görülen kemik kırıkları tabes dorsalis ile kombinasyondan kaynaklanır.

Laboratuvar verileri. Frengiye karşı serolojik reaksiyonlar (örneğin, Wassermann reaksiyonu), zaten 0.2'lik bir seyreltmede ilerleyici felç vakalarının çoğunda kanda ve beyin omurilik sıvısında pozitiftir. Frengiye karşı daha hassas reaksiyonlar önerilmiş ve kullanılmıştır - pallidum treponema'nın (kaburga) immobilizasyon reaksiyonu, immünofloresan reaksiyonu (rif). Beyin omurilik sıvısındaki (pleositoz) hücre sayısındaki artış, özellikle de lenfositler karakteristiktir, ancak plazma hücrelerinde de bir artış bulunur. Tüm globulin reaksiyonları (None-Appelt, Pandi, Weichbrodt) pozitiftir. Beyin omurilik sıvısındaki toplam protein içeriği normalden iki ila üç kat daha yüksektir. Globülin-albümin oranı (normalde 1:4), globülinlerdeki artışa bağlı olarak keskin bir şekilde değişir. Lange reaksiyonu, ilk tüplerde maksimum kaybın olduğu bir "paralitik eğri" gösterir.

Etiyoloji ve patogenez.İlerleyici felcin sifilitik etiyolojisi klinik ve laboratuvar olarak kanıtlanmıştır. Japonca x. Noguchi (1913), ilerleyici felçli hastaların beyinlerinde Treponema pallidum'u keşfetti. Ancak hastalığın patogenezi henüz belirsizliğini koruyor. Frengi ile enfekte kişilerin yalnızca %5'i ilerleyici felçten muzdariptir. Hazırlayıcı faktörler arasında kalıtsal yük, alkolizm, kafatası travması vb. yer alır. Ancak çoğu araştırmacı, tedavinin yokluğunun veya yetersizliğinin hastalığın gelişimine katkıda bulunabileceğine inanmaktadır.

Ayırıcı tanı

En önemlisi ilerleyici felcin hastalığın erken evrelerinde tanınmasıdır, çünkü yalnızca beyin dokusunun tahrip edilmesinden önce ortaya çıkan ruhsal bozuklukların tedavi ile ortadan kaldırılabileceği tespit edilmiştir.

Başlangıçtaki "psödonörastenik" belirtilerin özgüllüğü göz önüne alındığında, organik tipe göre kişilik düzeyinde hafif bir düşüş bile olsa, epileptiform paroksizmler veya geçici apopletiform durumlar tespit edilirse, başlangıç ​​aşamasındaki ilerleyici felç dışlanmalıdır. Bu gibi durumlarda ayrıntılı bir nörolojik, somatik ve serolojik muayene yapılması gerekir. İlerleyen felci serebrovasküler patolojiden (ateroskleroz, hipertonik hastalık) ve ayrıca . Bu gibi durumlarda nörolojik ve serolojik muayene verileri tanıya yardımcı olur.

Tedavi

Wagner von Jauregg (1917) tarafından sıtma tedavisinin ve diğer piroterapi türlerinin tanıtılması, frengi ve ilerleyici felç tedavisinde önemli bir aşama haline geldi. 20. yüzyılın 40'lı yıllarından beri penisilin tedavisi ana tedavi yöntemi haline geldi. Etkinliği şiddetine bağlıdır klinik bulgular hastalık ve tedavinin zamanlaması. Vakaların en az %50'sinde kaliteli remisyonlar gelişir. Zihinsel durum Penisilin tedavisinin arka planında üç ila dört hafta içinde iyileşir; kanın temizliği iki ila beş yıl içinde tamamlanabilir. Ortalama bir tedavi süreci 14 milyon ünite penisilin gerektirir. Depo ilacı kullanılması tavsiye edilir. Bir ila iki ay arayla 6 ila 8 kür penisilin tedavisi yapılması tavsiye edilir. Penisilin intoleransınız varsa, eritromisini günde 5 kez, 300 oooo ünite bijoquinol veya bisoverol kürleri ile birlikte kullanabilirsiniz. Tedavi edilen hastalarda, yatan hasta demans durumları, kronik yaygın durumlar ve kusurun psikotik varyantları ayırt edilir (P. B. Posvyansky, 1954). Tedaviden sonra, olası bir nüksetmeyi teşhis etmek için beyin omurilik sıvısının kontrol çalışması endikedir. Remisyonun stabilitesinin bir göstergesi, beyin omurilik sıvısının en az iki yıl boyunca kanıta dayalı olarak sterilize edilmesidir.

İlerleyen felç (paralitik demans, Bayle hastalığı), başlangıca kadar psikolojik ve nörolojik aktivitede ilerleyici bozukluklarla işaretlenen organik nitelikte bir patolojidir. Tüm süreçlere somatik ve nörolojik bozukluklar eşlik edebilir.

Bir hastanın ilerleyici felç geliştirme olasılığı, bu sorunu yaşayan tüm kişilerin %1 ila %5'i arasında değişmektedir. Diğer her şeyin yanı sıra erkek kısmı Hastalar hastalıktan daha sık muzdariptir - istatistiklere göre kadınlardan 5 kat. kendisi kuluçka süresi patoloji enfeksiyon anından itibaren 10-15 yıldır.

Gelişmenin nedeni bu hastalığın frengi var. Ancak bel soğukluğu gibi cinsel yolla bulaşan diğer hastalıkların gelişmesiyle riskler artabilir.

Patolojinin aşamaları

Bayle hastalığı seyri boyunca 3 aşamadan geçer:

İlerleyici felcin klinik formları

Hastalığın sunulan formlarının her biri kendi özel işaretiyle işaretlenmiştir. klinik form patolojinin seyri ve bu konuda daha ayrıntılı olarak durmaya değer:

Patolojinin belirtileri

İlerleyici felç belirtileri şu şekilde kendini gösterecektir:

• ve karmaşık sözcükleri birbirine bağlama becerisindeki başarısızlık;
• ilerleyici felç tanısı alan bir hasta, temel matematik yapma yeteneğini kaybeder ve motivasyonu önemli ölçüde azalır;
• hastanın bilinci bulanık;
• – hem kısa vadeli hem de uzun vadeli türleri;
• üstte ve alt uzuvlar gözlemlendi kas atrofisi ve zayıflığın yanı sıra vücudun diğer bölgelerindeki zayıflık;
• deliryum ve halüsinasyon atakları, artan sinirlilik ve sinirlilik atakları, ardından depresyon ve karamsarlık atakları;
• kas ağrısı.

Tıbbi önlemlerin kompleksi

Tedavi süreci çoğunlukla bir antibiyotik kürüne ve buna bağlı olarak hastalığın seyrini tetikleyen temel nedene karşı mücadeleye indirgenir.

Bugüne kadar etkili tedavi Penisilin ve onu içeren ilaçlarla ilerleyici felç. Bireysel hoşgörüsüzlük veya penisilin alerjisi durumunda, 2-3 hafta boyunca kas içine veya damar içine uygulanan Seftriakson kullanılır. Hastanın durumunun kötüleşmemesi durumunda tekrarlanan, kontrol amaçlı tedavi süreci her 1-2 yılda bir endikedir.

Çoğu zaman, tedavinin kendisi bir psikiyatri hastanesinde, bir antibiyotik kürüne ek olarak, bir piroterapi kürü, sülük tedavisi ve sıtmanın etken maddesini baskılayan ilaçlar reçete edildiğinde gerçekleşir.

Bu durumda, kinin veya diğer antimalaryal ilaçların yanı sıra% 2'lik kükürt çözeltileri gibi bileşikler çoğunlukla reçete edilir. Ek olarak, Pyrogenal de reçete edilir - kas içine enjeksiyonla, 10 ila 30 mcg'lik bir dozajda uygulanır ve yavaş yavaş 80 - 150 mcg'ye çıkarılır. Tedavi süresi 1 ila 3 gün aralıklarla 8 ila 12 enjeksiyon arasında değişmektedir.

Bir piroterapi küründen sonra doktorlar, doğası ve tedavinin yönüne özgü kombine bir kurs reçete eder. Penisilin, Bioquinol, Novarsenol kullanarak.

Yarım yıl veya bir yıl sonra, doktorlar bulaşıcı hastalıkların yanı sıra bir dizi reçete de yazabilirler. spesifik terapi beyin omurilik sıvısı ve kanın kontrol çalışmasının yanı sıra. Olumlu bir tedavi dinamiği yoksa, doktorlar başka bir pirojenik ilaç kullanarak bulaşıcı tedavi sürecini değiştirmeyi önermektedir.

Zamanında teşhis ve tedavinin yapılmaması durumunda hastada sakatlık gelişir ve diğer bulaşıcı hastalıklara yakalanma riski artar. Kalıcı iş göremezlik, iletişim kuramama ve düşme veya kasılma nedeniyle yaralanma meydana gelebilir.

Sadece merkez değil gergin sistem ama aynı zamanda bir bütün olarak organizmanın tamamı. Bu nedenle ilerleyici felç belirtileri bir takım zihinsel ve bedensel belirtilerden oluşur. Serebral sifiliz ile karşılaştırıldığında, ilerleyici felç, enfeksiyon anından hastalığın ilk belirtilerinin ortaya çıkmasına kadar, genellikle beş ila on yıl arasında daha uzun bir süreye sahiptir. Bu, ona geç sifilitik psikoz deme hakkını verir. Frengi geçirmiş kişilerde ilerleyici felç görülme sıklığı %2 ila %4 arasında değişmektedir (eski yazarlara göre). Arka son yıllar Sovyetler Birliği'nde frenginin aktif tedavisi nedeniyle bu yüzde önemli ölçüde azaldı.

İlerleyen felç, en iyi bilinen ve doğru şekilde tanımlanan akıl hastalıklarından biridir. Bu form 30'lu yıllarda diğer psikozlardan izole edilmişti. yıl XIX yüzyıllardır hastalığın seyri ve felçlilerin beyinlerinde bulunan ölüm sonrası değişiklikler üzerine yapılan çalışmalara dayanmaktadır.

1906'da kanda ve beyin omurilik sıvısında frengiye verilen reaksiyon keşfedildikten ve daha sonra 1913'te felçlilerin beynindeki sifilitik spiroşeti tespit etmek için bir yöntem bulunduktan sonra, ilerleyici felcin nedenleri hakkındaki tüm şüpheler ortadan kalktı. İlerleyen felcin beynin özel bir frengi hastalığı olduğu ortaya çıktı.

Hastalığın belirtileri ve seyri. İlerleyen felç sırasındaki zihinsel değişikliklerin resmi fark edilmeyecek kadar artar. Hastalığın ilk belirtileri nevrasteniye çok benzer: Hastalarda çalışma yeteneğinde azalma, uykusuzluk, artan sinirlilik, dalgınlık, baş ağrısından şikayet, yorgunluk ve halsizlik görülür. Zaten ilerleyici felcin nevrastenik aşamasında, hastaların karakterinde değişiklikler, basit sinirliliklerin ötesine geçen ruh halindeki dengesizlikler not edilir.

Çok geçmeden eleştirilerin azalmasının ve muhakeme gücü zayıflığının ilk işaretleri ortaya çıkıyor. Hastalar yaklaşan değişiklikleri fark etmeyi bırakıyor ve davranışlarında daha önce alışılmadık olan yanlış eylemler ortaya çıkıyor. Yavaş yavaş buna hafıza ve dikkat bozuklukları da eşlik eder, kavrama yeteneği azalır ve hastalar aptal ve anlamsız hale gelir. Eleştirinin kusurları öyle bir boyuta ulaşıyor ki, artık hastalara ne ailede ne de toplumda tahammül edilemiyor. Ahlaksız davranışlarda bulunurlar, kadın ve çocuklara cinsel tacizde bulunurlar, gereksiz alışverişler yaparlar vs. Hastaların ruh hallerinde ya heyecan ya da depresyon daha da artar. tam yokluk hastalığının bilincinde.

Entelektüel zayıflık hızla ilerler, hastalar en basit görevlerle baş edemez, olağan eylemleri gerçekleştiremez, takım elbise giyemez, düğmeleri ilikleyemez vb. Etrafta özensiz, ihmal edilmiş, yarı giyinik, gösterişli görünerek dolaşıyorlar. Telkin edilebilirlik ve demans, kötü etkilerden çabuk etkilenirler, kolay ağlarlar ve bir o kadar kolay gülerler. Böyle bir zihinsel gerilemenin arka planında felçliler sıklıkla gelişir gülünç büyüklük yanılgıları. Hastalar hesaplanamaz zenginliklerinden, muazzam yeteneklerinden, büyük güçlerinden ve tüm dünyaya yayılan faaliyetlerinden bahseder. Ruhun yoksullaşmasının tüm bu tezahürlerinden - muhakeme gücünde zayıflık, eleştiride azalma, korkaklık, telkin edilebilirlik - kişi gelişir paralitik demans.

İtibaren fiziksel belirtilerİlerleyen felçte, yüz ifadelerinin hareketsizliği, el becerisi kaybı ve hareket esnekliği, göz kapaklarının, dilin ve ellerin titremesi nedeniyle maske benzeri bir yüzün erken fark edilmesi mümkündür. İlerleyen felcin önemli belirtileri şunlardır: yokluk ışığa ve geveleyerek konuşmaya karşı gözbebeği reaksiyonları (dizartri)) hecelerin ve bireysel ünsüzlerin ihmal edilmesiyle. Felçlilerin yazılarında da aynı şeyi görmek mümkündür (sallama, atlama, tekrar).

İlerleyen felcin seyri genellikle karmaşıktır nöbetler Bundan sonra hastalar kısa süreli felç ve parezi (eksik felç) yaşarlar.

Hastalığın başlangıcından itibaren kanda ve beyin omurilik sıvısında bulunur olumlu tepki Frengi için her zaman hastalığın teşhisinde yardımcı olur.

Klinik formlar. Belirli semptomların baskınlığına bağlı olarak, ilerleyici felç tablosu en çok birkaçını ayırt eder. tipik formlar. En yaygın basit demans formu. Demans belirtileri en açık şekilde ifade edilir. Hastalar eleştirilmez, ürkektir, hafıza bozuklukları belirgindir, hastaların konuşmaları giderek anlaşılmaz hale gelir, çaresizlik ve dağınıklık artar. Bu formun seyri yavaş ve uzun süreli olabilir. Klasik geniş veya manik form ilerleyici felç. Neşeli, coşkulu bir heyecanla ve büyüklük, zenginlik ve güçle ilgili yanıltıcı fikirlerle ilerler. Felcin yaygın şekli sıklıkla bağımsız iyileşmeler (iyileşme) sağlayacaktır.

Sonraki ilerleyici felcin depresif formu az görülür. Kendini suçlama, günahkarlık ve hastalık korkusu güdüleriyle ilişkili depresif ve hipokondriyak düşüncelerle başlar.

Son olarak şunu belirtmek gerekir gençlik üniforması Genç yaşta konjenital frengiye bağlı olarak gelişen ilerleyici felç.

Tedavi edilmeyen ilerleyici felç, çoğu durumda nispeten hızlı bir şekilde (iki ila üç yıl içinde), şiddetli demansın artmasına ve ayrıca ölüme yol açan genel fiziksel yorgunluğa neden olur. Felçli bir kişinin organları ve dokuları değişikliklere uğrar: cilt savunmasız hale gelir, iyileşmeyen sıyrıklara ve yatak yaralarına karşı duyarlı hale gelir, kemikler kırılgan ve kırılgan hale gelir. Hastalığın son aşamasında, Genel zayıflık, konuşma bozuklukları, kendi ayakları üzerinde duramama, tam çaresizlik, hastaları yatağa mahkum eder.

Etkilendim tedavi Hastalar öncelikle fiziksel olarak iyileşme yaşarlar: İyileşir, kilo alırlar, kas güçleri güçlenir, titremeler, halsizlikler, baş ağrıları kaybolur. Zihinsel olarak daha sakin, daha odaklanmış, daha ciddi hale gelirler. Hafızaları ve dikkatleri yenilenir, sanrısal fikirler ve ruh hali değişimleri kaybolur, hayata ilgi ortaya çıkar ve çalışma yetenekleri geri döner.

İyileşme derecesine bağlı olarak, ayırt etmek gelenekseldir. Tam iyileşme(bu gibi durumlar nispeten nadirdir), kusurlu iyileştirme ve ağırlıklı olarak fiziksel iyileşme.

Bu, serebral yapılarda ilerleyici inflamatuar-distrofik toplam hasar şeklinde ortaya çıkan geç bir sifiliz şeklidir. Gelişim aşamalarına göre farklılık gösterir; ilk başta psödonörasteni belirtileri görülür, daha sonra ruhsal sapmalar entelektüel gerilemenin arka planına karşı, son aşamada - şiddetli demans. Teşhis, bir nörolog, psikiyatristin sonuçlarına, sifiliz için kan ve beyin omurilik sıvısı testlerinin sonuçlarına ve beyin MRI verilerine dayanarak gerçekleştirilir. Tedavi pirojenik, antitreponemal, psikodüzeltici ve nörometabolik ilaçlarla kapsamlı bir şekilde gerçekleştirilir.

ICD-10

A52.1 Semptomlu nörosifiliz

Genel bilgi

Progresif felç, geç nörosifilizin ayrı bir nozolojik şeklidir. Bu, sifilitik bir meningoensefalittir - beyin zarlarının ve parankiminin inflamatuar bir lezyonu. Hastalık, 1822 yılında Fransız psikiyatrist Antoine Bayle tarafından ayrıntılı olarak tanımlanmış ve nörolojide Bayle hastalığına adı verilmiştir. 1913 yılında Japon patolog H. Noguchi, hastaların beyin dokusunda treponema pallidum'u keşfederek hastalığın frengi etiyolojisini kanıtladı. Frengi hastalarının %1-5'inde ilerleyici felç meydana gelir. Semptomların gelişmesi için zaman aralığı, enfeksiyon anından itibaren 3 ila 30 yıl arasında, çoğunlukla 10-15 yıl arasında değişmektedir. En yüksek görülme sıklığı 35-50 yaş aralığında görülür. Modern nörolojik uygulama Bayle hastalığı, sifilizin zamanında teşhis ve tedavisinden kaynaklanan oldukça nadir bir patolojidir.

Nedenler

Hastalığın etiyolojik faktörü, sifiliz - Treponema pallidum'un etken maddesidir. Enfeksiyonun kaynağı hasta bir kişidir, enfeksiyonun ana yolu cinsel ve enjeksiyondur. Patojen tükürük yoluyla bulaşabilir. Enfeksiyöz bir ajanın serebral dokuya girişi hematojen ve lenfojen yollardan gerçekleşir. İlerleyici felçle ilişkilendirilen patojenin uzun süre kalıcılığının nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Olası predispozan faktörler, sifilizin erken formlarının doğru tedavisinin olmaması veya yetersizliği, kalıtsal yatkınlık ve alkolizmdir. Enfeksiyonun aktivasyonunu tetikleyen tetikleyicilerin travmatik beyin hasarı, akut ve kronik arka plana karşı zayıflamış bağışıklık olduğu düşünülmektedir. somatik hastalıklar.

Patogenez

Enfeksiyon aktivasyonunun mekanizması belirsizdir. Caydırıcı bir rol üstleniyor bağışıklık sistemi patojenin çoğalmasını engeller. Bozulmuş vücut reaktivitesi ve bağışıklık sistemini baskılayan koşullar, Treponema pallidum'un beyin dokularında yayılmasına yol açar. İlk aşamada ilerleyici felç aşağıdakilerle karakterize edilir: inflamatuar süreç her şeyi kapsayan beyin yapıları- panensefalit, daha sonra inflamatuar değişikliklerin yerini atrofik olanlar alır.

Makroskobik olarak yumuşak serebral membranın bulanıklaşması ve altta yatan beyin parankimi ile kaynaşması vardır. Tipik olanı ependimittir - beynin ventriküllerinin astarının iltihaplanması. Giruslar arasındaki olukların genişlemesiyle birlikte korteksin yaygın atrofisi olan hidrosefali gözlenir. Mikroskobik tablo, plazmasitik perivasküler infiltrasyon, nöronların büzülmesi ve ölümü, sinir liflerinde demiyelinizasyon ve atrofik değişiklikler, glia proliferasyonu ve amipoid hücrelerin ortaya çıkmasıyla birlikte küçük serebral damarların vasküliti ile temsil edilir.

sınıflandırma

Klinik semptomlar değişkendir, hastalığın başlangıcında zayıf bir şekilde ortaya çıkar, ilerledikçe değişir ve kötüleşir. En uygun olanı seçmek için sürecin aşamasını anlamak gerekir. etkili terapi. Bu bağlamda nörolojik pratikte ilerleyici felç üç klinik döneme ayrılır:

• İlk. Klinik semptomların başlangıcına karşılık gelir. Nevrasteni belirtileri, uyku bozuklukları ve performans azalması tipiktir. Başlangıç ​​aşaması birkaç haftadan 2-3 aya kadar sürer. Dönemin sonunda kişilik değişiklikleri belirgin hale gelir ve etik standartların kaybolmasına doğru bir eğilim ortaya çıkar.
• Hastalığın gelişimi. Artan kişilik değişiklikleri, davranış bozuklukları, konuşma, yürüyüş ve el yazısı bozuklukları ve entelektüel gerileme ön plandadır. Tipik trofik bozukluklar distrofik değişiklikler somatik organlar. Tedavi olmadan aşama 2-3 yıl sürer.
• Demans. Bilişsel alanın ilerleyen çöküşüne, çevreye olan ilginin tamamen kaybolması olan ilgisizlik eşlik ediyor. Epileptik nöbetler ve felçler sıklıkla görülür. Trofik bozukluklar kötüleşir, kemik kırılganlığı artar. Hasta felç veya araya giren enfeksiyonlardan ölür.

Aşağıdaki sınıflandırma sendromik bir yaklaşıma dayanmaktadır. Hakim semptom kompleksi dikkate alınarak, hastalık varyantlarının tam bir listesi tanımlanmıştır. Başlıcaları aşağıdaki klinik formlardır:

• Demans(basit) - coşkunun baskın olduğu artan demans. En genel. Şiddetli zihinsel bozukluklar eşlik etmiyor.
• Geniş- kişinin kendi büyüklüğü ve zenginliği hakkındaki sanrısal düşüncelerin baskın olduğu belirgin heyecan. Coşkulu-rahat ruh hali aniden yerini öfkeye bırakıyor. Tipik ayrıntı, eleştiri tamamen kaybolur.
• öforik- ilerleyici demansa parçalı büyüklük fikirleri eşlik eder. Geniş formun aksine, belirgin bir nöropsikotik heyecan olmadan ortaya çıkar.
• Bunalımlı- demans, saçma hipokondriyak şikayetlerin arka planında ilerler. Hastalara içleri yokmuş, çoktan ölmüşlermiş gibi geliyor. Duyarsızlaşma unsurları, Cotard sendromuna kadar derealizasyon karakteristiktir.
• Tedirgin- Heyecan belirgindir, saldırganlık eğilimi vardır. Görsel ve işitsel halüsinasyonlar görülür. Bilinç karışır, kişiliğin hızla parçalanması meydana gelir.
• Dolaşım- bipolar bozukluğun belirtilerine benzer. Manik heyecan dönemi yerini şiddetli depresyona bırakır. Öyle bir görüş var ki bu form arka planda uygulanır genetik eğilim akıl hastalığına.
• Halüsinasyon-paranoyak- Halüsinasyon sendromunun baskın olduğu psikoz, zulüm sanrıları, katatoni. Hastalığın bu varyantının şizoid psikopatili hastalarda ortaya çıktığı ileri sürülmüştür.

Bayle hastalığının en tipik başlangıcı orta yaştadır. Çocuklukta ve yaşlılıkta ortaya çıkan ilerleyici felç, bir takım özelliklerle ayırt edilir. Buna göre hastalığın yaşa bağlı 2 formu vardır:

• çocuk. Transplasental enfeksiyondan kaynaklanan konjenital frengi geçirdikten sonra 6-16 yaşlarında ilk kez sahneye çıkıyor. Daha sıklıkla Hutchinson üçlüsü (keratit, işitme kaybı, üst kesici dişlerde hasar) ile demans şeklinde ortaya çıkar. Semptomların ortaya çıkmasından önce zihinsel gerilik gelebilir.
• Bunak.İlk çıkış 60 yıl sonra gerçekleşir. Tipik olarak uzun süreli asemptomatik seyir. Korsakov sendromunun gelişimi mümkündür. Senil formunun senil demanstan ayırt edilmesi son derece zordur.

İlerleyici felç belirtileri

Hastalık, nevrastenik belirtilere benzer şekilde spesifik olmayan, yavaş yavaş artan semptomlarla başlar. Hastalar performansın azalması, alışılmadık yorgunluk, sinirlilik, baş ağrısı, hafıza bozukluğu ve uyku bozukluklarından şikayetçidir. Zamanla hastanın yakınları kişiliğindeki değişiklikleri fark eder: başkalarının sorunlarına kayıtsızlık, incelik duygusunun kaybı, etik standartların ötesinde davranışlar. Hastalar her zamanki gibi büyük hatalar yapmaya başlıyor profesyonel aktivite Belirtiler ilerledikçe bunları tanıma yeteneğini kaybederler. Uyku bozuklukları kötüleşir: gündüzleri aşırı uyku ve geceleri uykusuzluk görülür. Yeme bozuklukları ortaya çıkar (anoreksiya, bulimia). Konuşma aşırı hızlanır veya yavaşlar. Kişinin davranışına yönelik eleştiriler azalır.

Hastalığın gelişim aşamasında ilerleyici felce, kötüleşen kişilik ve davranış bozuklukları eşlik eder. Uygunsuz davranışlar, gülünç eylemler ve düz şakalar ortaya çıkar. Zihinsel bozukluklar polimorfizm, öfori, depresyon, sanrılar, halüsinasyonlar ve duyarsızlaşma ile karakterizedir. Telaffuz zorlukları konuşmada ortaya çıkar zor kelimeler, daha sonra dizartri oluşur - bireysel seslerin ihmal edilmesiyle konuşma bulanıklaşır, bulanıklaşır.

Yürüyüş dengesiz, gevşek, el yazısı düzensiz, eksik harflerle disgrafi dikkat çekiyor. Bayılma ve epileptik nöbetler gözlenir (genellikle Jackson tipi). İştah bozuklukları kilo kaybına veya kilo alımına neden olur. Trofik bozukluklar ortaya çıkar: azalmış cilt turgoru, kırılgan tırnaklar, çıban ve apse gelişimi ile hafif enfeksiyon. Kemiklerde artan kırılganlık, kalpte (kardiyomiyopati) ve karaciğerde (hepatozis) dejeneratif değişiklikler ile karakterizedir.

Demans döneminde demans hastalığında cinnet derecesine varan bir artış olur. Hasta kendine hizmet etmeyi, başkalarıyla etkileşimi ve pelvik organların fonksiyonlarını gönüllü olarak kontrol etmeyi bırakır. Yemeyi reddetmek önemli kilo kaybına yol açar. Yutma bozukluğu olan disfaji bazen not edilir. Çok sayıda trofik ülser oluşur, kemik kırılganlığının artması kırıklara neden olur.

Komplikasyonlar

Bayle hastalığına eşlik eden serebral vaskülit, sık felçlerin nedenidir. Felç sonucunda kalıcı bir nörolojik eksiklik oluşur: parezi, afazi, apraksi. Trofik değişiklikler, piyoderma, apseler ve daha fazlasının gelişmesiyle cildin bariyer fonksiyonunda azalmaya yol açar. geç aşamalar- yatak yaraları. Olası pnömoni, inflamasyon idrar yolu(sistit, piyelonefrit). Enfeksiyöz ajanların kana nüfuz etmesi sepsis oluşumuna neden olur. İnme ve enfeksiyon komplikasyonları en sık görülenlerdir. yaygın nedenölümcül sonuç.

Teşhis

Hastalığın ilk dönemde teşhis edilmesi en zordur. Bazı hastaların geçmişte sifiliz varlığına ilişkin anamnestik verileri yoktur, bu da nozolojinin belirlenmesini zorlaştırmaktadır. Tanı, sifilitik etiyolojinin laboratuvar tarafından doğrulanmasıyla konur. Listeye ekle gerekli muayeneler içerir:

• Nörolojik muayene. İlk aşamada hafif anizokori, göz dışı kasların parezi, refleks asimetrisi, dengesizlik, yürüyüş dengesizliği, konuşma monotonluğuna dikkat edilir. Semptomların doruğunda, nörolog öğrencilerin fotoreaksiyonunda bir azalma, dizartri ve ciddi bilişsel işlev bozukluğunu ortaya çıkarır. Felçlerin neden olduğu parezi, afazi ve diğer fokal semptomlar mümkündür.
• Nöropsikolojik testler. Bir psikiyatrist, nöropsikolog tarafından gerçekleştirilir. Bilişsel yeteneklerin değerlendirilmesini içerir ve zihinsel durum. Değişen şiddette demans, eleştiri eksikliği, psikomotor ajitasyon, depresif-fobik, halüsinasyon, sanrısal sendromlarla karakterizedir. Olası alacakaranlık bilinci.
• Laboratuvar teşhisi. Treponemal kan testleri (Wassermann reaksiyonu, RPR testi) hastaların neredeyse %100'ünde pozitiftir. Şüpheli durumlarda dinamik, RIF, RIT'de ek tekrarlanan analizler yapılır.
• Beyin omurilik sıvısı muayenesi. Likör lomber ponksiyonla elde edilir. Analiz, protein miktarının arttığını, pozitif globulin reaksiyonlarını ve lenfositlere bağlı sitozu ortaya koymaktadır. Lange reaksiyonu diş şeklinde spesifik bir dalga formu verir. Çoğu hastada beyin omurilik sıvısı ile RIF ve RIBT reaksiyonları pozitiftir.
• Beynin MRI'sı. Hastalığın evresine bağlı olarak membranları, beyin dokusunu ve ventriküler ependimi etkileyen yaygın inflamatuar veya atrofik değişiklikler ortaya çıkar. Tarama varlığı ortadan kaldırır hacimsel eğitim(intraserebral tümör, beyin apsesi), ilerleyici dejeneratif hastalıklarla ayırıcı tanıyı yapar.

Bayle hastalığının başlangıç ​​evresi nevrasteniden ayrılmalıdır. Nörolojik durumun özellikleri, epileptik atakların varlığı ve hastanın kişiliğinde yakınları tarafından fark edilen erken değişiklikler yardımcı olabilir. Gelecekte, ruhsal bozukluklar, dejeneratif serebral süreçler (vasküler demans, Alzheimer hastalığı, çoklu sistem atrofisi, Pick hastalığı) ile ayırıcı tanı yapılmaktadır. İlerleyen felci doğrulayan en güvenilir kriter kanda ve beyin omurilik sıvısında pozitif treponemal reaksiyonlardır.

İlerleyici felç tedavisi

Hastaların etiyotropik ve psikodüzeltici tedaviye ihtiyacı vardır. Tedavi edici etkisi deneysel olarak keşfedildi Yüksek sıcaklık bedenler. Modern tedavi dört ana bileşen içerir:

• Piroterapi. Daha önce, sıtma patojenlerinin tanıtılması ve ardından antimalaryal tedavi ile gerçekleştiriliyordu. Şu anda pirojenik ilaçlar kullanılmaktadır.
• Antibakteriyel tedavi. Penisilin antibiyotikleri, seftriakson, kinin iyodobismutat ve bizmut nitratın antitreponemal etkisi vardır. Etiyotropik tedavi büyük dozlarla başlar ve 2-3 hafta devam eder. Aynı zamanda probiyotikler reçete edilir multivitamin preparatları gerekirse - hepatoprotektörler.
• . Bayle hastalığının ikinci evresinde endikedir. Bireysel seçim ilaçlar (sedatifler, nöroleptikler, antipsikotikler, antidepresanlar) semptomlara uygun olarak gerçekleştirilir.
• Nörotropik tedavi. Beyindeki metabolik süreçleri iyileştirmeyi ve işlevlerini eski haline getirmeyi amaçlamaktadır. Vasküler, nootropik ve nörometabolik etkileri olan farmasötikleri içerir. Demans aşamasında nörotropik tedavinin önemli bir etkisi yoktur.

Prognoz ve önleme

Tedavinin sonuçları, başlatılmasının zamanında olmasına bağlıdır. Vakaların %20'sinde doğru tedavi, kişinin neredeyse tamamen sağlığına kavuşmasını sağlar. Hastaların %30-40'ında orta dereceli zihinsel sapmalarla stabil remisyon sağlanarak topluma uyum sağlanması mümkündür. Vakaların %40'ında kalıcı organik demans devam etmektedir. Beyin omurilik sıvısının sanitasyon süreci altı aydan 3-4 yıla kadar sürer. Kişisel hijyenin sağlanması, gündelik cinsel ilişkiden kaçınılması ve korunmasız cinsel ilişkiden kaçınılmasıyla ilerleyici felç önlenebilir. Frengi ilk teşhis edildiğinde biyolojik ortam tamamen temizlenene kadar doğru tedavi gereklidir. Daha sonra, sifilizin geç formlarının erken tespiti için hastanın izlenmesi ve periyodik olarak muayene edilmesi önerilir.

İlerleyen felç, mezodermal kökenli dokuların (damarlar ve zarlar) da zarar görmesine rağmen, beyin maddesinin kendisinin birincil lezyonundan kaynaklanan, çeşitli felç ve şiddetli demans artışı ile karakterize edilen bir akıl hastalığıdır. Bu durumda, tam tepkisizlik hastalığının ortaya çıkmasından ve sürecinin artmasından bahsediyoruz ve bu nedenle vücudun normal otomatik reaksiyonları (öksürme, yutma, idrara çıkma vb.) Ortadan kayboluyor. Aynı zamanda immünbiyolojik reaktivite azalır.

İlerleyen felcin klasik tablosu üç aşamayı içerir: başlangıç ​​aşaması, hastalığın ana aşaması ve son aşama (delilik aşaması). Bu aşamaların her biri belirli zihinsel, nörolojik ve somatik bozukluklarla karakterize edilir. Günümüzde ilerleyici felç sadece nadir hale gelmekle kalmamış, aynı zamanda klinik tablosunu da değiştirmiştir. Günümüzde felçli marasmus (evre III) durumunda neredeyse hiç hasta yoktur. Demans formunun diğerlerine keskin bir şekilde hakim olması nedeniyle ilerleyici felç tablosu gözle görülür şekilde değişti. Aktif tedavi nedeniyle, ilerleyici felç artık daha önce olduğu gibi zorunlu olarak ciddi demansla sonuçlanan bir hastalık olarak kabul edilmiyor.

Zihinsel bozukluklar

İlk aşama

İlerleyici felcin ilk (nörastenik) aşaması, giderek artan baş ağrıları şeklinde nevroz benzeri semptomların ortaya çıkmasıyla karakterize edilir; artan yorgunluk sinirlilik, kötü uyku, performansın düşmesi. Bu semptomlara çok geçmeden, ilk başta önceki etik becerilerin kaybı olarak nitelendirilebilecek rahatsızlıklar da eklenir. Hastalar küstah, özensiz, kaba ve patavatsız hale gelir ve daha önce alışılmadık bir alaycılık ve sorumluluklarına karşı kayıtsız bir tutum sergilerler. Daha sonra bu kişisel değişiklikler giderek daha acımasız ve dikkat çekici hale gelir - ikinci aşama başlar (hastalığın en parlak dönemi).

Hastalığın en parlak dönemi

Artan hafıza bozuklukları ve muhakeme zayıflığı ortaya çıkar, hastalar artık kendi durumlarını ve çevresini tam olarak eleştiremez, yanlış davranamazlar. Çoğunlukla aşırı cinsel ahlaksızlıklarını açığa vururlar ve utanç duygularını tamamen kaybederler.

Çoğu zaman bir eğilim vardır atık, hastalar borç para alıyor ve tamamen rastgele şeyler satın alıyorlar. Konuşkanlığın ve övünmenin görünümü tipiktir.

Hastaların duygusallığı da keskin bir şekilde değişir. Duygularda belirgin bir kararsızlık ortaya çıkar, hastalar kolayca şiddetli öfkeye kadar tahriş patlamaları yaşarlar, ancak bu öfke patlamaları genellikle kırılgandır ve hasta hızla yabancı bir şeye geçebilir. Bu hastalar aynı kolaylıkla gözyaşından kahkahaya veya tam tersi şekilde geçiş yapabilirler. Baskın ruh hali rengi, oldukça erken ortaya çıkan coşku olabilir. Bazı durumlarda ise tam tersi bir durum söz konusudur. depresif durum olası intihar eğilimleri ile. Sanrısal fikirlerin ortaya çıkması da mümkündür, özellikle de ihtişam ve onun çeşitlerinden biri olan zenginlik sanrıları.

Demanstaki hızlı artış, hastaların sanrısal yaratıcılığında açık bir iz bırakıyor. Paralitik deliryum genellikle saçmalık ve görkemli oranlarla karakterize edilir. Daha az sıklıkla, genellikle saçma içerikli olan zulüm fikirleri, hipokondriyal sanrılar vb. ortaya çıkar. Bazen, çoğunlukla işitsel olmak üzere halüsinasyonlar meydana gelir.

Zamanla zekadaki düşüş giderek daha belirgin hale gelir. Hafıza keskin bir şekilde bozulur, yargılama zayıflığı ve eleştiri kaybı giderek daha fazla ortaya çıkar. İlerleyici felçli demans, serebral sifilizin aksine, yaygın ve genel niteliktedir.

Marazmik aşama

Hastalığın üçüncü (yaşlılık) aşaması için (daha önce de belirtildiği gibi, hastalık sürecinin artık genellikle ulaşmadığı), en karakteristik özelliği derin demans, tam zihinsel deliliktir (fiziksel delilik ile birlikte).

Somatonörolojik bozukluklar

Çoğu zaman, ilerleyici felç ile sifilitik mesaortitin bir kombinasyonu vardır. Karaciğer, akciğerler ve bazen deri ve mukoza zarlarında spesifik lezyonlar da gözlemlenebilir. Genel metabolik bozukluklar çok karakteristiktir. Ülser oluşumu, tırnakların kırılganlığının artması, saç dökülmesi ve şişlik gibi trofik cilt bozuklukları mümkündür. İyi veya hatta artan iştahla birlikte, keskin bir şekilde ilerleyen tükenme yaşanabilir. Vücudun direnci azalır; ilerleyici felçli hastalarda, araya giren (eşlik eden) hastalıklar, özellikle cerahatli süreçler kolaylıkla ortaya çıkar.

Klinik tablo

Karakteristik ve ilk nörolojik belirtilerden biri Argyll-Robertson sendromudur - yakınsama ve uyum için onu korurken ışığa karşı gözbebeği tepkisinin olmaması. Diğer gözbebeği bozuklukları da karakteristiktir: gözbebeklerinin boyutunda keskin bir daralma (miyoz), bazen toplu iğne başı büyüklüğüne kadar daralma, anizokori veya gözbebeklerinin deformasyonu mümkündür. Çoğunlukla ilerleyici felç, nazolabial kıvrımların asimetrisi, pitoz, maske benzeri yüz, dilin yana sapması, dil kaslarının izole fibriler seğirmesi ve orbikularis kasları ağız (sözde yıldırım). Oldukça erken ortaya çıkan dizartri çok tipiktir. Geveleyerek ve net olmayan konuşmaya ek olarak, hastalar belirli kelimeleri kaçırabilir veya tam tersine bir heceye takılıp kalarak onu birçok kez tekrarlayabilir (logoklonus). Çoğunlukla konuşma nazal hale gelir (gergedan).

İLE erken belirtiler Ayrıca el yazısında karakteristik değişiklikler (düzensiz hale gelir, titrer) ve ince hareketlerin koordinasyonunda bozulma vardır. Hastalık ilerledikçe, hastaların mektuplarında hecelerin atlanması veya yeniden düzenlenmesi, bazı harflerin başkalarıyla değiştirilmesi, aynı hecelerin tekrarı vb. şeklinde giderek daha ciddi hatalar ortaya çıkar.

Koordinasyon kaybı da daha şiddetli hale gelebilir. Çoğu zaman tendon reflekslerinde değişiklikler olur ve ayrıca hassasiyette az çok belirgin bir azalma olur. Patolojik refleksler ortaya çıkabilir.

Pelvik organların innervasyon bozuklukları yaygındır. En şiddetli nörolojik semptomlar hastalığın son, üçüncü aşamasının karakteristiğidir. Çoğunlukla bu aşamada, apoplektiform nöbetler gözlenir ve geride başlangıçta yumuşama ve daha sonra uzuvların parezi ve felci, afazi, apraksi vb. fenomeni şeklinde giderek artan kalıcı odak bozuklukları bırakılır.

İlerleyen felçte yaygın bir patoloji, hastalığın üçüncü aşamasında genellikle seri halinde veya olası ölümcül sonuçlara sahip durumlar şeklinde ortaya çıkan epileptiform nöbetlerdir.

İlerleyen felç formları

Geniş (klasik, manik) form, yalnızca parlak görünümü nedeniyle değil, ilk tanımlananlardan biriydi. klinik tablo ama aynı zamanda yaygın. Şimdi bu form, özellikle saf formu oldukça nadirdir. Manik bir durumun ortaya çıkması ve saçma büyüklük fikirleriyle karakterize edilir. Kayıtsız-coşkulu bir ruh halinin arka planında, bazen aniden öfke patlamaları ortaya çıkabilir, ancak bu tahriş genellikle kısa ömürlüdür ve hasta kısa sürede yeniden coşkulu ve kayıtsız hale gelir.

Şu anda en yaygın biçim demanstır (tüm vakaların %70'ine kadar). Genel (toplam) demansın canlı bir resmi ön plana çıkıyor. Ruh halinize ya kayıtsızlık ya da uyuşukluk, etrafınızdaki her şeye kayıtsızlık hakimdir.

Ayrıca depresif, ajite, nöbet geçiren, döngüsel, paranoyak ve atipik formlar ilerleyici felç.

Çoğu durumda, kandaki ve beyin omurilik sıvısındaki Wasserman reaksiyonu zaten 0,2'lik bir seyreltide pozitiftir. Treponema pallidum immobilizasyon reaksiyonları (RIBT ve RIT) ve ayrıca immünofloresan reaksiyonu (RIF) kullanılır. Lange reaksiyonu 7777765432111 tipiktir.

2-5 yıl sonra tedavi edilmeyen felç, tamamen deliliğe ve ölüme yol açar. Genel delilik olgusu, hastalığın feci bir seyri ile karakterize edilen sözde dörtnala felç ile özellikle hızlı bir şekilde artmaktadır. Çoğu zaman bu, ajite formda olur. Epileptik form da çok rahatsız edicidir.

Prognoz (hem yaşam hem de hastalığın ileriki seyri ve iyileşme ile ilgili olarak), kural olarak, mümkün olduğu kadar erken başlatılması gereken tedavinin sonuçlarına göre belirlenir.

İlerleyen felç tedavisi, spesifik kombinasyon terapisinin kullanılmasını içerir: antibiyotikler ve bizmut ve iyot preparatları, rejime göre tekrarlanan kurslarda reçete edilir.