دیابت بی مزه نفروژنیک میکروب 10. دیابت بی مزه (کد تشخیص مطابق با ICD: E23.3). اقدامات تشخیصی اساسی

دیابت بی مزه به دلیل کمبود وازوپرسین ایجاد می شود، که بازجذب آب را در لوله های انتهایی نفرون کلیوی کنترل می کند، جایی که، در شرایط فیزیولوژیکی، پاکسازی منفی آب "آزاد" در مقیاس لازم برای هموستاز فراهم می شود و غلظت ادرار نیز کاهش می یابد. تکمیل شد.

تعدادی طبقه بندی علت شناسی وجود دارد نه دیابت. بیشتر از دیگران، از تقسیم به دیابت بی مزه مرکزی (نوروژنیک، هیپوتالاموس) با تولید ناکافی وازوپرسین (کامل یا جزئی) و محیطی استفاده می شود. اشکال مرکزی شامل دیابت بی مزه واقعی، علامت دار و ایدیوپاتیک (خانوادگی یا اکتسابی) است. در دیابت بی مزه محیطی، تولید طبیعی وازوپرسین حفظ می شود، اما حساسیت به هورمون گیرنده های لوله های کلیوی کاهش یافته یا وجود ندارد (دیابت بی مزه مقاوم به وازوپرسین نفروژنیک) یا وازوپرسین به شدت در کبد، کلیه ها و جفت غیرفعال می شود.

علت اشکال مرکزی دیابت بی مزه می تواند ضایعات التهابی، دژنراتیو، تروماتیک، تومور، و سایر ضایعات قسمت های مختلف سیستم هیپوتالاموس-عصبی هیپوفیزیال (هسته های قدامی هیپوتالاموس، دستگاه فوق اپتیک-هیپوفیز، غده هیپوفیز خلفی) باشد. علل خاص این بیماری بسیار متنوع است. پیش از دیابت بی مزه واقعی تعدادی عفونت و بیماری حاد و مزمن وجود دارد: آنفولانزا، مننژوانسفالیت (دی انسفالیت)، ورم لوزه، مخملک، سیاه سرفه، انواع تب حصبه، بیماری های سپتیک، سل، سیفلیس، مالاریا، بروسلوز، هه. آنفولانزا با تأثیر نوروتروپیک آن بیشتر از سایر عفونت ها شایع است. به عنوان بروز کلی سل، سیفلیس و غیره عفونت های مزمننقش سببی آنها در بروز دیابت بی مزه به میزان قابل توجهی کاهش یافته است. این بیماری می تواند پس از جمجمه مغزی (تصادفی یا جراحی) رخ دهد. ضربه روانی، ضایعات شوک الکتریکی، هیپوترمی، در دوران بارداری، اندکی پس از زایمان، سقط جنین.

تروما هنگام تولد می تواند علت دیابت بی مزه در کودکان باشد. دیابت بی مزه علامت دار ناشی از اولیه و تومور متاستاتیکهیپوتالاموس و غده هیپوفیز، آدنوم، تراتوم، گلیوم و به ویژه اغلب کرانیوفارنژیوم، سارکوئیدوز. بیشتر از سرطان سینه به غده هیپوفیز متاستاز می دهد غده تیروئید، برونش ها تعدادی از هموبلاستوزها نیز شناخته شده اند - لوسمی، اریترومیلوز، لنفوگرانولوماتوز، که در آن نفوذ عناصر پاتولوژیک خون هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز باعث دیابت بی مزه می شود. دیابت بی مزه همراه زانتوماتوز عمومی (بیماری هند-شولر-کریستین) است و ممکن است یکی از علائم بیماری های غدد درون ریز یا سندرم های مادرزادی با اختلال در عملکرد هیپوتالاموس-هیپوفیز باشد: سندرم های سیموندز، شین و لارنس-مون-بیدل، هیپوفیز، هیپوفیز، هیپوفیز ، دیستروفی چربی تناسلی.

با این حال، در تعداد قابل توجهی از بیماران (در 60-70٪) علت بیماری ناشناخته باقی مانده است - دیابت بی مزه ایدیوپاتیک. در بین اشکال ایدیوپاتیک، انواع ژنتیکی، ارثی، که گاهی در سه، پنج و حتی هفت نسل بعدی مشاهده می شود، باید متمایز شوند. نحوه توارث هم اتوزومال غالب و هم مغلوب است.

ترکیب دیابت و دیابت بی مزه نیز در میان اشکال خانوادگی شایع تر است. در حال حاضر، فرض بر این است که در برخی از بیماران مبتلا به دیابت بی مزه ایدیوپاتیک، ماهیت خود ایمنی بیماری با آسیب به هسته های هیپوتالاموس، مشابه تخریب سایر اندام های غدد درون ریز در طی سندرم های خود ایمنی. دیابت بی مزه نفروژنیک بیشتر در کودکان مشاهده می شود و یا به دلیل پایین بودن آناتومیک نفرون کلیوی (ناهنجاری های مادرزادی، فرآیندهای سیستیک دژنراتیو و عفونی-دیستروفیک): آمیلوئیدوز، سارکوئیدوز، مسمومیت با متوکسی فلوران، لیتیوم دیفکتیوماتیک، : نقض تولید cAMP در سلول های لوله های کلیوی یا کاهش حساسیت به اثرات آن.

اشکال هیپوتالاموس-هیپوفیز دیابت بی مزهبا نارسایی ترشح وازوپرسین می تواند با آسیب به هر بخشی از سیستم هیپوتالاموس-عصبی هیپوفیز همراه باشد. جفت شدن هسته های ترشح کننده عصبی هیپوتالاموس و این واقعیت که حداقل 80 درصد از سلول های ترشح کننده وازوپرسین باید برای تظاهرات بالینی تحت تأثیر قرار گیرند، فرصت های بزرگی را برای جبران داخلی فراهم می کند. بیشترین احتمال ابتلا به دیابت بی مزه با ضایعات در قیف غده هیپوفیز است، جایی که مسیرهای ترشحی عصبی که از هسته های هیپوتالاموس به هم متصل می شوند.

کمبود وازوپرسین باعث کاهش بازجذب مایع در نفرون دیستال کلیه و افزایش دفع می شود. تعداد زیادیادرار غیر غلیظ هیپواسمولار پلی اوری در حال ظهور اولیه مستلزم کم آبی عمومی با از دست دادن مایع درون سلولی و داخل عروقی با هیپراسمولاریته (بالاتر از 290 mosm / kg) پلاسما و تشنگی است که نشان دهنده نقض هموستاز آب است. اکنون ثابت شده است که وازوپرسین نه تنها باعث ضد دیورز، بلکه باعث ناتریورز نیز می شود. با کمبود هورمون، به ویژه در دوره های کم آبی، زمانی که اثر نگهدارنده سدیم آلدوسترون نیز تحریک می شود، سدیم در بدن باقی می ماند و باعث هیپرناترمی و کم آبی هیپرتونیک (هیپراسمولار) می شود.

افزایش غیرفعال سازی آنزیمی وازوپرسین در کبد، کلیه ها، جفت (در دوران بارداری) باعث کمبود نسبی این هورمون می شود. دیابت بی مزه در دوران بارداری (گذرا یا پایدار بعدی) ممکن است با کاهش آستانه تشنگی اسمولی همراه باشد که باعث افزایش مصرف آب، رقیق شدن پلاسما و کاهش سطح وازوپرسین می شود. بارداری اغلب دیابت بی مزه از قبل موجود را بدتر می کند و نیاز به آن را افزایش می دهد آماده سازی پزشکی. مقاوم بودن مادرزادی یا اکتسابی کلیه ها به وازوپرسین درون زا و اگزوژن نیز باعث کمبود نسبی این هورمون در بدن می شود.

پاتوژنز

دیابت بی مزه واقعی در نتیجه آسیب به هیپوتالاموس و / یا نوروهیپوفیز ایجاد می شود، در حالی که تخریب هر بخشی از سیستم ترشحی عصبی که توسط هسته های فوق اپتیک و پارا بطنی هیپوتالاموس، دستگاه فیبری پا و لوب خلفی تشکیل شده است. غده هیپوفیز با آتروفی سایر قسمت های آن و همچنین آسیب به قیف همراه است. در هسته های هیپوتالاموس، عمدتا در سوپراپتیک، کاهش تعداد سلول های عصبی بزرگ و گلیوز شدید وجود دارد. تومورهای اولیه سیستم عصبی ترشحی تا 29٪ موارد دیابت بی مزه، سیفلیس - تا 6٪ و ضربه به جمجمه و متاستاز به قسمت های مختلف سیستم ترشح عصبی - تا 2-4٪ ایجاد می کنند. تومورهای غده هیپوفیز قدامی، به ویژه تومورهای بزرگ، به بروز ادم در اینفاندیبولوم و غده هیپوفیز خلفی کمک می کنند که به نوبه خود منجر به ایجاد دیابت بی مزه می شود. علت این بیماری پس از عمل جراحی در ناحیه سوپراسلار آسیب به ساقه هیپوفیز و عروق آن و به دنبال آن آتروفی و ​​ناپدید شدن سلول های عصبی بزرگ در هسته های فوق اپتیک و/یا پارا بطنی و آتروفی لوب خلفی است. این پدیده ها در برخی موارد برگشت پذیر هستند. آسیب پس از زایمان به آدنوهیپوفیز (سندرم شین) به دلیل ترومبوز و خونریزی در ساقه هیپوفیز و قطع شدن مسیر ترشح عصبی در نتیجه منجر به دیابت بی مزه می شود.

در میان انواع ارثی دیابت بی مزه، مواردی با کاهش سلول های عصبی در سوپراپتیک و کمتر در هسته های پارا بطنی وجود دارد. تغییرات مشابهی در موارد خانوادگی این بیماری مشاهده می شود. به ندرت، نقص در سنتز وازوپرسین در هسته paraventricular یافت می شود.

دیابت بی مزه نفروژنیک اکتسابی را می توان با نفرواسکلروز، بیماری کلیه پلی کیستیک و هیدرونفروز مادرزادی ترکیب کرد. در همان زمان، هیپرتروفی هسته ها و تمام قسمت های غده هیپوفیز در هیپوتالاموس، و هیپرپلازی ناحیه گلومرولی در قشر آدرنال مشاهده می شود. در دیابت بی مزه مقاوم به وازوپرسین نفروژنیک، کلیه ها به ندرت دچار تغییر می شوند. گاهی اوقات انبساط لگن کلیه یا گشاد شدن مجاری جمع کننده وجود دارد. هسته های سوپراپتیک یا بدون تغییر یا کمی هیپرتروفی هستند. یک عارضه نادر این بیماری کلسیفیکاسیون عظیم داخل جمجمه ای ماده سفید قشر مغز از لوب های فرونتال تا اکسیپیتال است.

مطابق با سالهای اخیردیابت بی مزه ایدیوپاتیک اغلب با بیماری های خودایمنی و آنتی بادی های اختصاصی اندام به سلول های ترشح کننده وازوپرسین و کمتر رایج اکسی توسین همراه است. در ساختارهای مربوط به سیستم عصبی ترشحی، ارتشاح لنفوئیدی با تشکیل فولیکول های لنفاوی و گاهی اوقات جایگزینی قابل توجهی از پارانشیم این ساختارها با بافت لنفاوی تشخیص داده می شود.

علائم دیابت بی مزه

شروع بیماری معمولاً حاد، ناگهانی است، کمتر علائم دیابت بی مزه به تدریج ظاهر می شود و شدت آن افزایش می یابد. سیر دیابت بی مزمن است.

شدت بیماری، یعنی شدت پلی اوری و پلی دیپسی، به میزان نارسایی ترشحی عصبی بستگی دارد. با کمبود ناقص وازوپرسین، علائم بالینی ممکن است چندان مشخص نباشد و این اشکال هستند که نیاز به تشخیص دقیق دارند. مقدار مایعات نوشیده شده بین 3 تا 15 لیتر است، اما گاهی تشنگی دردناکی که بیمار را در روز یا شب رها نمی کند، نیاز به 20 تا 40 لیتر یا بیشتر آب برای اشباع دارد. در کودکان، تکرر ادرار شبانه (شب ادراری) ممکن است باشد علامت اولیهبیماری. ادرار دفع شده تغییر رنگ داده است، حاوی عناصر پاتولوژیک نیست، تراکم نسبی همه بخش ها بسیار کم است - 1000-1005.

پلی یوری و پلی دیپسی با آستنی جسمی و روانی همراه است. اشتها معمولا کاهش می یابد و بیماران وزن بدن خود را کاهش می دهند، گاهی اوقات با اختلالات اولیه هیپوتالاموس، برعکس، چاقی ایجاد می شود.

کمبود وازوپرسین و پلی اوری بر ترشح معده، تولید صفرا و تحرک تأثیر می گذارد دستگاه گوارشو باعث بروز یبوست، گاستریت مزمن و هیپاسید، کولیت می شود. به دلیل اضافه بار مداوم، معده اغلب کشیده و پایین می آید. خشکی پوست و غشاهای مخاطی، کاهش ترشح بزاق و تعریق وجود دارد. در زنان، نقض عملکردهای قاعدگی و تولید مثل ممکن است، در مردان - کاهش میل جنسی و قدرت. کودکان اغلب از نظر رشد، جسمی و بلوغ عقب هستند.

سیستم قلبی عروقی، ریه ها، کبد معمولاً آسیب نمی بینند. در اشکال شدیددیابت بی مزه واقعی (ارثی، پس از عفونی، ایدیوپاتیک) با پلی اوری به 40-50 لیتر یا بیشتر، کلیه ها در اثر فشار بیش از حد نسبت به وازوپرسین خارجی غیر حساس می شوند و توانایی تمرکز ادرار را به طور کامل از دست می دهند. بنابراین، دیابت بی مزه نفروژنیک به دیابت بی مزه هیپوتالاموس اولیه می پیوندد.

با اختلالات روانی و عاطفی مشخص می شود - سردرد، بی خوابی، عدم تعادل عاطفی تا روان پریشی، کاهش فعالیت ذهنی. در کودکان - تحریک پذیری، اشک ریختن.

در مواردی که مایع از دست رفته با ادرار دوباره پر نمی شود (کاهش حساسیت مرکز تشنگی، کمبود آب، آزمایش کم آبی با "خشک خوری")، علائم کم آبی ظاهر می شود: ضعف عمومی شدید، سردرد، حالت تهوع، استفراغ (تشدید کم آبی)، تب، ضخیم شدن خون (با افزایش سطح سدیم، گلبول های قرمز، هموگلوبین، نیتروژن باقیمانده)، تشنج، تحریک روانی حرکتی، تاکی کاردی، افت فشار خون، فروپاشی. این علائم کم آبی هیپراسمولار به ویژه مشخصه دیابت بی مزه نفروژنیک مادرزادی در کودکان است. علاوه بر این، حساسیت به وازوپرسین می تواند تا حدی در دیابت بی مزه نفروژنیک حفظ شود.

در طول کم آبی، علیرغم کاهش حجم خون در گردش و کاهش فیلتراسیون گلومرولی، پلی اوری ادامه می یابد، غلظت ادرار و اسمولاریته آن تقریباً افزایش نمی یابد (تراکم نسبی 1000-1010).

دیابت بی مزه بعد از مداخله جراحیروی هیپوفیز یا هیپوتالاموس ممکن است گذرا یا دائمی باشد. پس از آسیب تصادفی، سیر بیماری غیرقابل پیش بینی است، زیرا بهبودی خود به خودی نیز چندین (تا 10) سال پس از آسیب مشاهده می شود.

دیابت بی مزه در برخی بیماران با دیابت ترکیب می شود. این به دلیل محلی شدن مجاور مراکز هیپوتالاموس است که حجم آب و کربوهیدرات را تنظیم می کنند و نزدیکی ساختاری و عملکردی نورون ها در هسته های هیپوتالاموس که وازوپرسین و سلول های B پانکراس را تولید می کنند.

تشخیص دیابت بی مزه

در موارد معمولی، تشخیص دشوار نیست و بر اساس تشخیص پلی اوری، پلی دیپسی، هیپراسمولاریته پلاسما (بیش از 290 میلی‌اکی‌والان بر کیلوگرم)، هیپرناترمی (بیش از 155 میلی‌اکی‌والان بر لیتر)، هیپواسمولاریته ادرار (100-200 mosm/kg) است. ) با چگالی نسبی کم. تعیین همزمان اسمولاریته پلاسما و ادرار اطلاعات قابل اعتمادی در مورد نقض هموستاز آب ارائه می دهد. برای روشن شدن ماهیت بیماری، تاریخچه و نتایج معاینات اشعه ایکس، چشم‌شناسی و عصبی به دقت مورد تجزیه و تحلیل قرار می‌گیرد. در صورت لزوم متوسل شوید توموگرافی کامپیوتری. تعیین سطوح پایه و تحریک شده پلاسمایی وازوپرسین می تواند اهمیت تعیین کننده ای در تشخیص داشته باشد، اما این مطالعه به طور گسترده در عمل بالینی در دسترس نیست.

تشخیص های افتراقی

دیابت بی مزه از تعدادی از بیماری هایی که با پلی اوری و پلی دیپسی رخ می دهند متمایز می شود: دیابت شیرین، پلی دیپسی روان زا، پلی اوری جبرانی در مرحله آزوتمیک گلومرولونفریت مزمن و نفرواسکلروز.

دیابت بی مزه مقاوم به وازوپرسین نفروژنیک (مادرزادی و اکتسابی) از پلی اوری که با آلدوسترونیسم اولیه، هیپرپاراتیروئیدیسم همراه با نفروکلسینوزیس و سندرم اختلال جذب در روده رخ می دهد، متمایز می شود.

پلی دیپسی روانی - ایدیوپاتیک یا ناشی از بیماری روانی- با تشنگی اولیه مشخص می شود. به دلیل عملکردی یا اختلالات ارگانیکدر مرکز تشنگی، منجر به مصرف بی رویه مقادیر زیادی مایعات می شود. افزایش حجم مایع در گردش، فشار اسمزی آن را کاهش می دهد و از طریق سیستمی از گیرنده های تنظیم کننده اسمزی، سطح وازوپرسین را کاهش می دهد. بنابراین (ثاناً) یک پلی اوری با تراکم نسبی پایین ادرار وجود دارد. اسمولاریته پلاسما و سطوح سدیم طبیعی یا اندکی کاهش یافته است. محدودیت مصرف مایعات و کم آبی که وازوپرسین درون زا را در بیماران مبتلا به پلی دیپسی سایکوژن تحریک می کند، بر خلاف بیماران مبتلا به دیابت بی مزه، وضعیت عمومی را مختل نمی کند، بر این اساس مقدار ادرار دفع شده کاهش می یابد و اسمولاریته و تراکم نسبی آن عادی می شود. با این حال، با پلی اوری طولانی مدت، کلیه ها به تدریج توانایی خود را در پاسخ به وازوپرسین با حداکثر افزایش اسمولاریته ادرار (تا 900-1200 mosm / kg) از دست می دهند و حتی با پلی دیپسی اولیه، ممکن است عادی سازی چگالی نسبی رخ ندهد. در بیماران مبتلا به دیابت بی مزه، با کاهش مقدار مایعات مصرفی، وضعیت عمومی بدتر می شود، تشنگی طاقت فرسا می شود، کم آبی ایجاد می شود و میزان ادرار دفع شده، اسمولاریته و تراکم نسبی آن تغییر قابل توجهی نمی کند. در این راستا آزمایش تشخیصی افتراقی کم آبی با خشک خوری باید در بیمارستان انجام شود و مدت آن نباید بیش از 8-6 ساعت باشد و حداکثر مدت زمان آزمایش با تحمل خوب 14 ساعت است و در طول آزمایش ادرار باید انجام شود. هر ساعت جمع آوری می شود چگالی و حجم نسبی آن در هر قسمت ساعتی و وزن بدن بعد از هر لیتر ادرار اندازه گیری می شود. عدم وجود پویایی قابل توجه تراکم نسبی در دو قسمت بعدی با کاهش 2 درصد وزن بدن نشان دهنده عدم تحریک وازوپرسین درون زا است.

با هدف تشخیص های افتراقیبا پلی دیپسی روان زا گاهی از آزمایش با استفاده کنید تجویز داخل وریدیمحلول 2.5 درصد کلرید سدیم (50 میلی لیتر در 45 دقیقه تزریق می شود). در بیماران مبتلا به پلی دیپسی سایکوژنیک، افزایش غلظت اسمزی پلاسما به سرعت باعث آزاد شدن وازوپرسین درون زا می شود، مقدار ادرار دفع شده کاهش می یابد و تراکم نسبی آن افزایش می یابد. در دیابت بی مزه حجم و غلظت ادرار تغییر قابل توجهی نمی کند. لازم به ذکر است که تحمل آزمایش با بار نمک برای کودکان بسیار دشوار است.

معرفی داروهای وازوپرسین در دیابت بی مزه واقعی، پلی اوری و بر این اساس، پلی دیپسی را کاهش می دهد. در همان زمان، با پلی دیپسی روان زا، سردرد و علائم مسمومیت با آب ممکن است در ارتباط با معرفی وازوپرسین ظاهر شود. در دیابت بی مزه نفروژنیک، تجویز داروهای وازوپرسین بی اثر است. در حال حاضر، از تأثیر سرکوب کننده برای اهداف تشخیصی استفاده می شود. آنالوگ مصنوعیوازوپرسین به فاکتور VIII انعقاد خون. در بیماران مبتلا به اشکال نهفته دیابت بی مزه نفروژنیک و در خانواده های در معرض خطر این بیماری، اثر سرکوبی وجود ندارد.

در دیابت قندی، پلی اوری به اندازه دیابت بی مزه نیست و ادرار هیپرتونیک است. در خون - هیپرگلیسمی. با ترکیبی از دیابت و دیابت بی مزه، گلوکوزوری غلظت ادرار را افزایش می دهد، اما حتی با وجود قند زیاد در آن، تراکم نسبی آن کاهش می یابد (1012-1020).

با پلی اوری آزوتمیک جبرانی، دیورز از 3-4 لیتر تجاوز نمی کند. هیپو ایزوتنوری با نوسانات تراکم نسبی 1005-1012 وجود دارد. در خون، سطح کراتینین، اوره و نیتروژن باقی مانده افزایش می یابد، در ادرار - گلبول های قرمز، پروتئین، سیلندرها. تعدادی از بیماری ها با تغییرات دیستروفیکدر کلیه ها و پلی اوری و پلی دیپسی مقاوم به وازوپرسین (آلدوسترونیسم اولیه، هیپرپاراتیروئیدیسم، سندرم اختلال در جذب روده ای، نفرونوفتیس فانکونی، توبولوپاتی) باید از دیابت بی مزه نفروژنیک افتراق داده شود.

دیابت بی مزهبیماری ناشی از تولید ناکافی هورمون آنتی دیورتیک وازوپرسین است.

چه چیزی باعث دیابت بی مزه می شود:

علل دیابت بی مزهپیدایش مرکزی ماهیت ارثی دارند، بیماری های مختلفسیستم عصبی مرکزی:

• سارکوئیدوز
• تومورهای بدخیم
• متاستازها
• بیماری های عفونی
• مننژیت
• آنسفالیت
• سیفلیس
• بیماری های خود ایمنی
• اختلالات عروقی
• کرانیوفارنژیوم
• آنوریسم های مغزی

دیابت بی مزهممکن است پس از ضربه به جمجمه و مغز، پس از جراحی بر روی مغز، به ویژه پس از برداشتن آدنوم هیپوفیز رخ دهد. این بیماری در مردان و زنان با فراوانی مساوی رخ می دهد.

پاتوژنز (چه اتفاقی می افتد؟) در طول دیابت بی مزه:

وازوپرسینهمراه با اکسی توسین در غده هیپوفیز خلفی تجمع می یابد، اما محل تشکیل آنها هیپوتالاموس. هورمون ها در هیپوتالاموس سنتز می شوند و از طریق فرآیندهای طولانی سلول های هیپوتالاموس به لوب خلفی غده هیپوفیز می رسند، جایی که در بخش های انتهایی فرآیندهای سلول های هیپوتالاموس تجمع می یابند. از اینجا هورمون ها در خون و مایع مغزی نخاعی ترشح می شوند.

وازوپرسین یا هورمون ضد ادراراین ماده اصلی تنظیم کننده تعادل آب در بدن انسان و ترکیب اسمزی مایعات بدن است. تعادل اسمزی قسمت مایع خون و مایع خارج سلولی باید به طور مداوم در یک سطح مشخص حفظ شود، در غیر این صورت بدن از کار می افتد. با افزایش اسمولاریته پلاسمای خون، تشنگی ظاهر می شود و تولید وازوپرسین افزایش می یابد. تحت تأثیر وازوپرسین، بازجذب آب در لوله های کلیه افزایش می یابد، در حالی که میزان ادرار دفع شده کاهش می یابد.

ترشح را تحریک می کند وازوپرسینهمچنین:

• کاهش سطح پتاسیم و کلسیم
• افزایش سدیم در خون
• کاهش می یابد فشار خون
• افزایش دمای بدن
• نیکوتین
• مورفین
• آدرنالین

کاهش انتخاب هورمون ضد ادرار:

• افزایش فشار خون
• کاهش دمای بدن
• مسدود کننده های بتا
• الکل
• کلونیدین
• هالوپریدول
• کاربومازپین

علاوه بر تنظیم فشار اسمزی وازوپرسین:

• در حفظ سطح فشار خون نقش دارد
• ترشح برخی هورمون ها را تنظیم می کند
• باعث لخته شدن خون می شود
• در مرکز سیستم عصبیدر فرآیند حفظ شرکت می کند.

دیابت بی مزه هیپوتالاموسیا دیابت پیدایش مرکزی زمانی رخ می دهد که تولید وازوپرسین توسط سلول های هیپوتالاموس نقض شود.

دیابت بی مزه نفروژنیک (کلیوی).زمانی اتفاق می‌افتد که حساسیت به وازوپرسین در کلیه‌ها و مقدار طبیعی آن در خون مختل شود. در دیابت بی مزه، کلیه ها مقادیر زیادی ادرار با وزن مخصوص کم تولید می کنند. آن ها در این ادرار عمدتاً آب وجود دارد و میزان املاح و سایر مواد به شدت کاهش می یابد. دفع مقدار زیادی مایع توسط کلیه ها باعث افزایش جبرانی تشنگی می شود.

علائم دیابت بی مزه:

علائم اولیه بیماری افزایش حجم ادرار دفع شده تا 5-6 لیتر در روز، افزایش تشنگی است. بیمار مجبور به نوشیدن همان مقدار مایع می شود. هوس های شبانه برای ادرار کردن و اختلال خواب، خستگی همراه است. بیماران معمولاً ترجیح می دهند مایعات سرد و یخ بنوشند. علاوه بر این، مقدار ادرار می تواند تا 20 لیتر افزایش یابد.

وضعیت بیمار بدتر می شود:

• ظاهر می شود سردرد
• پوست خشک
• کاهش وزن
• کاهش ترشح بزاق
• اتساع و افتادگی معده.

علائم از دستگاه گوارش می پیوندند. کشش رخ می دهد مثانه. افزایش ضربان قلب، کاهش فشار خون وجود دارد. در نوزادان و کودکان سال اول زندگی، این وضعیت می تواند شدید باشد:

• استفراغ غیر قابل توضیح رخ می دهد
• افزایش دمای بدن
• اختلالات عصبی

کودکان بزرگتر دچار بی اختیاری ادرار (شود ادراری) می شوند.

تشخیص دیابت بی مزه:

1. پلی یوری (حداقل 3 لیتر در روز).
2. نورموگلیسمی (عدم ابتلا به دیابت).
3. چگالی نسبی پایین ادرار (با مقدار بیش از 1005، تشخیص را می توان به طور قابل اعتمادی رد کرد).
4. هیپواسمولاریته ادرار< 300 мОсм/кг).
5. عدم وجود پاتولوژی کلیه، هیپرکلسمی و هیپوکالمی
6. آنمی
7. تست خشک خوری: پرهیز از مایعات به مدت 8-12 ساعت. در دیابت بی مزه بیش از 5 درصد کاهش وزن وجود دارد و تراکم نسبی و اسمولاریته ادرار افزایش نمی یابد.<300 мОсм/кг).
8. MRI برای جلوگیری از تشکیل حجمی ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز.

تشخیص های افتراقی

• پلی دیپسی روانیبه دلیل مصرف بیش از حد مایعات در اختلالات عصبی و روانی و گاهی در آسیب شناسی ارگانیک مغز. دیورز در پلی دیپسی روان زا می تواند به طور قابل توجهی بیشتر از دیورز در دیابت بی مزه باشد. تشخیص افتراقی به شما امکان می دهد آزمایشی را با غذای خشک انجام دهید.
• دیابت بی مزه کلیهاجازه می دهد تا اثربخشی آماده سازی وازوپرسین (توقف پلی اوری و پلی دیپسی) را حذف کند.
• تشخیص افتراقی علل دیابت بی مزه.اول از همه، لازم است یک تومور اولیه یا متاستاتیک ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز را حذف کنید. اول از همه باید در مورد ابتلا به دیابت بی مزه در سنین بالا به مورد دوم فکر کرد.

درمان دیابت بی مزه:

برای درمان دیابت بی مزهبه عنوان درمان جایگزین، از یک آنالوگ مصنوعی وازوپرسین - آدیورتین SD یا دسموپرسین استفاده می شود. این دارو به صورت داخل بینی (از طریق بینی) دو بار در روز تجویز می شود.

یک داروی طولانی اثر وجود دارد - پیترسین تانات. هر 3-5 روز یک بار استفاده می شود.

در دیابت بی مزه نفروژنیک، دیورتیک های تیازیدی و آماده سازی لیتیوم تجویز می شود.

هنگامی که تومور مغزی تشخیص داده می شود، درمان اغلب جراحی است. این بیماری برای مدت طولانی و به صورت مزمن ادامه می یابد. با درمان به موقع، پیش آگهی برای زندگی مطلوب است.

دیابت بی مزه بعد از عمل در بیشتر موارد گذرا است. دیابت بی مزه ایدیوپاتیک - برعکس، مداوم. هیچ اطلاعاتی در مورد بدتر شدن پیش آگهی بیماران مبتلا به دیابت بی مزه که درمان کافی دریافت می کنند وجود ندارد. اگر دیابت بی مزه در چارچوب نارسایی هیپوتالاموس-هیپوفیز ایجاد شود، پیش آگهی توسط نارسایی آدنوهیپوفیزال تعیین می شود و نه دیابت بی مزه.

اطلاعات: دیابت INSUGAR یک بیماری است که در اثر کمبود مطلق یا نسبی هورمون آنتی دیورتیک (وازوپرسین) ایجاد می شود و با پلی اوری و پلی دیپسی مشخص می شود. اتیولوژی. عفونت های حاد و مزمن، تومورها، صدمات (تصادفی، جراحی). ضایعات عروقی شناخته شده سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز. در برخی از بیماران، علت بیماری ناشناخته باقی مانده است - این شکل به عنوان دیابت بی مزه ایدیوپاتیک جدا می شود. پاتوژنز. اختلال در ترشح هورمون آنتی دیورتیک (شکل مرکزی بیماری) یا نارسایی عملکرد فیزیولوژیکی هورمون ضد ادرار با ترشح طبیعی آن (نارسایی نسبی). در توسعه دومی، پایین بودن تنظیم متابولیسم آب نمک، کاهش توانایی اپیتلیوم لوله‌ای کلیه‌ها برای پاسخ به هورمون ضد ادرار (شکل پفروژنیک بیماری) در ضایعات کیستیک، دژنراتیو و التهابی کلیه ها و افزایش غیرفعال شدن هورمون آنتی دیورتیک توسط کبد و کلیه ها مهم است. کمبود هورمون آنتی دیورتیک منجر به کاهش بازجذب آب در لوله‌های کلیوی دیستال و مجاری جمع‌آوری کلیه‌ها می‌شود و به ترشح مقادیر زیادی ادرار غیر غلیظ، کم‌آبی عمومی، تشنگی و دریافت مقادیر زیادی مایعات کمک می‌کند. علائم، دوره این بیماری در سنین پایین در هر دو جنس بروز می کند. به طور ناگهانی ادرار مکرر و زیاد (پلی‌یوری)، تشنگی (پلی دیپسی) ظاهر می‌شود که شب‌ها باعث اختلال در خواب بیماران می‌شود. مقدار ادرار روزانه 6-15 لیتر یا بیشتر است، ادرار سبک و با چگالی نسبی کم است. کمبود اشتها، کاهش وزن، تحریک پذیری، خستگی، خشکی پوست، کاهش تعریق، اختلال در عملکرد دستگاه گوارش وجود دارد. شاید عقب ماندگی کودکان در رشد جسمی و جنسی. در زنان، ممکن است نقض چرخه قاعدگی وجود داشته باشد، در مردان - کاهش قدرت. با اختلالات روانی مشخص می شود: بی خوابی، عدم تعادل عاطفی. با محدودیت مصرف مایعات، بیماران دچار علائم کم آبی می شوند: سردرد، خشکی پوست و غشاهای مخاطی، حالت تهوع، استفراغ، تب، تاکی کاردی، اختلالات روانی، لخته شدن خون، فروپاشی. تشخیص بر اساس وجود پلی دیپسی، پلی اوری با چگالی نسبی کم ادرار و عدم وجود تغییرات پاتولوژیک در رسوبات ادراری است. عدم افزایش تراکم نسبی ادرار در طول آزمایش با خوردن خشک: اسمولاریته زیاد پلاسما، آزمایش مثبت با معرفی پیتویترین و محتوای کم هورمون آنتی دیورتیک در پلاسمای خون در شکل مرکزی بیماری. پیش آگهی برای زندگی مطلوب است، اما موارد بهبودی نادر است. هدف درمان در درجه اول از بین بردن علت اصلی بیماری (عفونت عصبی، تومورها) است. درمان جایگزین را با آدیورکرین، آدیورتین، پیتویترین انجام دهید. کلرپروپامید (تحت کنترل سطح گلوکز خون)، کلوفیبرات (میسکلرون)، تگرتول (فینلپسین، کاربامازپین)، هیپوتیازید نیز استفاده می شود. درمان ترمیمی.

RCHD (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: آرشیو - پروتکل های بالینی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2010 (سفارش شماره 239)

دیابت بی مزه (E23.2)

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

دیابت بی مزه- سندرم پلی اوری هیپوتونیک که با پلی اوری (بیش از 120 میلی لیتر بر کیلوگرم)، تشنگی، اسمولالیته پایین ادرار (کمتر از 300 mOsm / کیلوگرم)، چگالی نسبی پایین ادرار (زیر 1010) مشخص می شود.

پروتکل"دیابت بی مزه"

کد (کدها) مطابق با ICD-10: E 23.2

طبقه بندی

1. دیابت بی مزه مرکزی (نوروژنیک) - اختلالات متابولیک ناشی از آسیب به سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز:

ارثی (خانوادگی)؛

به دست آورد.

2. دیابت بی مزه نفروژنیک - به دلیل ناتوانی دستگاه کلیه در بازجذب آب:

ارثی (جهش ژن گیرنده ADH نوع V 2 در Xq 28)؛

به دست آورد.

3. دیابت بی مزه در زنان باردار - ژستاژنی (بارداری): معمولاً در سه ماهه سوم بارداری رخ می دهد، پس از زایمان خود به خود برطرف می شود.

4. دیپسوژنیک (پلی دیپسی اولیه، سایکوژنیک). پلی دیپسی اولیه یک تشنگی پاتولوژیک ناشی از اختلالات ارگانیک (تومورهای هیپوتالاموس) و عملکردی سیستم عصبی مرکزی است. پولی دیپسی روانی عبارت است از مصرف بیش از حد آب مزمن یا مصرف گهگاهی مقادیر بسیار زیاد آب.

تشخیص

معیارهای تشخیصی

شکایات و خاطرات
در اکثر بیماران اولین و اصلی ترین شکایت تشنگی مداوم (پلی دیپسی)، تکرر و تکرر ادرار است. بیماران می توانند تا 8-15 لیتر در روز بنوشند. ادرار به طور مکرر و در بخش های کوچک (500-800 میلی لیتر)، شفاف، بی رنگ دفع می شود. اغلب بی اختیاری ادرار در روز و شب وجود دارد. کودکان تحریک پذیر، دمدمی مزاج هستند، غذا را رد می کنند، فقط به آب نیاز دارند. سردرد، اضطراب، علائم کم آبی (کاهش وزن، خشکی پوست و غشاهای مخاطی) ذکر شده است.

داده های تاریخچه باید در نظر گرفته شود: زمان شروع علائم، ارتباط آنها با عوامل اتیولوژیک (عفونت، تروما)، شدت تشنگی (2 لیتر در متر مربع در روز) و پلی اوری، میزان افزایش علائم، وراثت

معاینهی جسمی
علائم کمبود در تولید ADH (هورمون ضد ادرار) خشکی پوست و غشاهای مخاطی، کاهش وزن، کم آبی شدید، تهوع، استفراغ، اختلالات بینایی، بی ثباتی دمای بدن، تمایل به ایجاد گاستریت، کولیت و تمایل به یبوست است. . ممکن است اتساع و افتادگی معده وجود داشته باشد. تغییرات در سیستم قلبی عروقی: ناتوانی نبض، تاکی کاردی. برخی از بیماران سرما، درد مفاصل، کم خونی هیپوکرومیک دارند. در دیابت بی مزه با منشاء ارگانیک، علائم سایر عملکردهای غدد درون ریز را می توان مشاهده کرد: چاقی، کاشکسی، کوتولگی، غول پیکری، تاخیر در رشد فیزیکی و جنسی، اختلال در عملکرد قاعدگی.

تحقیقات آزمایشگاهی:تجزیه و تحلیل ادرار طبق Zimnitsky - هیپوستنوری. تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی خون: هیپرناترمی (با دیابت بی مزه مرکزی).

تحقیق ابزاری: CT مغز - در 1/3 موارد تومورهای سیستم عصبی مرکزی.

نشانه های مشاوره تخصصی:
- گوش و حلق و بینی، دندانپزشک، متخصص زنان - برای توانبخشی عفونت های نازوفارنکس، حفره دهان و اندام های تناسلی خارجی.
- چشم پزشک - برای تشخیص تغییرات در فوندوس (احتقان، باریک شدن میدان های بینایی).
- متخصص مغز و اعصاب - برای شناسایی آسیب شناسی سیستم عصبی مرکزی، انتخاب درمان.
- جراح مغز و اعصاب - در صورت مشکوک شدن به فرآیند حجمی مغز.
- متخصص عفونی - در صورت وجود هپاتیت ویروسی، زئونوز، داخل رحمی و سایر عفونت ها.
- متخصص phthisiatrician - در صورت مشکوک به سل.

فهرست اقدامات تشخیصی اولیه و اضافی

قبل از بستری شدن برنامه ریزی شده:گلوکز خون، نیتروژن اوره، وزن مخصوص ادرار، گلوکوزوری.

اقدامات تشخیصی اصلی:

1. شمارش کامل خون (6 پارامتر).

2. تجزیه و تحلیل کلی ادرار.

3. تعیین گلوکز خون.

4. آزمایش ادرار از نظر زیمنیتسکی.

5. تعیین نیتروژن اوره، کراتینین خون.

6. تعیین سدیم، پتاسیم در خون.

7. آزمایش ادرار طبق نچیپورنکو.

8. سی تی اسکن مغز برای حذف تشکیلات توده ای از سیستم عصبی مرکزی.

9. معاینه فوندوس.

10. سونوگرافی کلیه ها.

11. سونوگرافی غدد فوق کلیوی.

اقدامات تشخیصی اضافی:

1. تست تشخیصی با غذای خشک (تست غلظت) - با حذف مایع از غذا و افزایش اسمولاریته پلاسما، وزن مخصوص ادرار در دیابت بی مزه کم می ماند. این آزمایش باید در بیمارستان انجام شود و نباید بیش از 6 ساعت طول بکشد. در کودکان خردسال به دلیل تحمل ضعیف، نمی توان آزمایش را انجام داد.

2. با مینیرین (وازوپرسین) آزمایش کنید. پس از تجویز، در بیماران مبتلا به دیابت بی مزه مرکزی (هیپوتالاموس)، وزن مخصوص ادرار افزایش و حجم آن کاهش می یابد و در فرم نفروژنیک، پارامترهای ادرار عملاً تغییر نمی کند.

تشخیص های افتراقی

دیابت بی مزه باید از بیماری های همراه با پلی دیپسی و پلی اوری (چند دیپسی روان زا، دیابت شیرین، نارسایی کلیوی، نفرونوفتیس فانکونی، اسیدوز توبولار کلیوی، هیپرپاراتیروئیدیسم، هیپرآلدوسترونیسم) افتراق داده شود.

با پلی دیپسی روان‌زا (اولیه)، داده‌های کلینیک و آزمایشگاهی با دیابت بی‌مزه مطابقت دارند. مسدود کردن دفع آب با کمک تجویز طولانی مدت ADH منجر به ترمیم ناحیه هیپرتونیک مدولا می شود. تست خشک خوری اجازه می دهد تا این بیماری ها را متمایز کنیم: در پلی دیپسی روان زا، دیورز کاهش می یابد، وزن مخصوص افزایش می یابد، وضعیت عمومی بیماران رنج نمی برد. در دیابت بی مزه، دیورز و وزن مخصوص ادرار تغییر قابل توجهی نمی کند، علائم کم آبی افزایش می یابد.

دیابت شیرین با پلی اوری و پلی دیپسی کمتر مشخص می شود که اغلب از 3-4 لیتر در روز تجاوز نمی کند، وزن مخصوص ادرار، گلوکوزوری و افزایش قند خون. در عمل بالینی، ترکیب دیابت و دیابت بی مزه نادر است. این احتمال را باید در صورت وجود هیپرگلیسمی، گلوکوزوری و در عین حال وزن مخصوص پایین ادرار و پلی اوری که با انسولین درمانی کاهش نمی‌یابد، به خاطر داشت.

پلی یوری می تواند در نارسایی کلیه بیان شود، اما به میزان بسیار کمتری نسبت به دیابت بی مزه، و وزن مخصوص در 1008-1010 باقی می ماند. در ادرار پروتئین ها و سیلندرها وجود دارد. فشار شریانی و اوره خون افزایش می یابد.

تصویر بالینی، مشابه دیابت بی مزه، با نفرونوفتیزیس فانکونی مشاهده می شود. این بیماری بر اساس یک صفت مغلوب به ارث می رسد و در 6-1 سال اول با علائم زیر خود را نشان می دهد: پلی دیپسی، پلی اوری، هیپوایزوتنوری، تاخیر در رشد جسمی و گاهی ذهنی. بیماری پیشرفت می کند، اورمی به تدریج ایجاد می شود. عدم وجود فشار خون شریانی مشخص است، پاکسازی کراتینین درون زا کاهش می یابد، اسیدوز و هیپوکالمی مشخص می شود.

با اسیدوز توبولار کلیوی (سندرم آلبرایت)، پلی اوری و کاهش اشتها مشاهده می شود. مقدار قابل توجهی کلسیم و فسفر در ادرار از بین می رود، هیپوکلسمی و هیپوفسفاتمی در خون ایجاد می شود. از دست دادن کلسیم منجر به تغییراتی شبیه راشیتیسم در اسکلت می شود.

پرکاری پاراتیروئید معمولاً با پلی اوری متوسط ​​همراه است، وزن مخصوص ادرار اندکی کاهش می یابد و افزایش سطح کلسیم در خون و ادرار مشاهده می شود. برای آلدوسترونیسم اولیه (سندرم کان)، علاوه بر تظاهرات کلیوی (پلی‌یوری، کاهش وزن مخصوص ادرار، پروتئینوری)، علائم عصبی عضلانی (ضعف عضلانی، تشنج، پارستزی) و فشار خون شریانی نیز مشخص است. هیپوکالمی، هیپرناترمی، هیپوکلرمی، آلکالوز در خون بیان می شود. مقدار زیادی پتاسیم از طریق ادرار دفع می شود، دفع سدیم کاهش می یابد.

درمان در خارج از کشور

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

رفتار

تاکتیک های درمانی

اهداف درمانی:

رفع کمبود ADH؛

جبران متابولیسم آب نمک.

درمان غیر دارویی:

رژیم بستگی به شدت بیماری دارد.

رژیم غذایی با محدودیت نمک؛

رژیم نوشیدن کافی

درمان پزشکی:

1. در شکل مرکزی دیابت بی مزه، آنالوگ های مصنوعی وازوپرسین (آدیورتین، مینیرین) با 0.1-0.3 میلی گرم در روز.

2. ویتامین درمانی.

3. آماده سازی پتاسیم و کلسیم.

4. در شکل نفروژنیک دیابت بی مزه - دیورتیک های تیازیدی، مهارکننده های سنتز پروستاگلاندین (ایندومتاسین، آسپرین).

اقدامات پیشگیرانه- تشخیص و درمان به موقع عفونت های حاد و مزمن، آسیب های جمجمه مغزی، از جمله تولد و داخل رحمی، تومورهای سیستم عصبی مرکزی.

مدیریت بیشتر:مشاهدات پزشکی غدد درون ریز، مشاوره با چشم پزشک، نوروپاتولوژیست، آزمایش ادرار طبق گفته Zimnitsky، مصرف روزانه آنالوگ های مصنوعی وازوپرسین تحت کنترل وزن مخصوص ادرار و علائم بالینی.

داروهای اساسی:

1. آنالوگ های مصنوعی وازوپرسین - مینیرین 0.1 میلی گرم 2-3 بار در روز

2. دیورتیک های تیازیدی (هیدروکلروتیازید، سل، 100 میلی گرم)

داروهای اضافی:

1. محلول پیریدوکسین 5% آمپر.

2. محلول تیامین 2.5% آمپر.

3. Vinpocetine، آمپر. 10 میلی گرم

4. پیراستام، آمپر، 5 میلی گرم

5. ایندومتاسین، کلاهک، 25 میلی گرم

شاخص های اثربخشی درمان:

عدم وجود علائم بالینی کمبود ADH؛

عادی سازی وزن مخصوص ادرار؛

سرعت طبیعی رشد جسمی و جنسی کودک.

بستری شدن در بیمارستان

نشانه های بستری شدن در بیمارستان:برنامه ریزی شده - ارزیابی کفایت درمان.

اطلاعات

منابع و ادبیات

1. پروتکل های تشخیص و درمان بیماری های وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان (فرمان شماره 239 مورخ 04/07/2010)
   1. 1. Balabolkin M.I. انتشارات دانشگاه غدد درون ریز، 1998، 581C. 2. تشخیص و درمان بیماری های غدد درون ریز در کودکان و نوجوانان. فهرست راهنما. اد. پروفسور N.P. Shabalova, M. MED-press-inform., 2003, 544 S. 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

اطلاعات

لیست توسعه دهندگان:

1. Zhaparhanova Zaure Slyamkhanovna، KazNMU به نام. SD. آسفندیاروا، گروه بیماری های کودکان دانشکده پزشکی با دوره غدد درون ریز، دانشیار.

2. یسیمووا نسیبلی کولبائونا، سر. بخش شماره 8، RCCH "Aksai"

فایل های پیوست شده

توجه!

• با خوددرمانی می توانید آسیب های جبران ناپذیری به سلامتی خود وارد کنید.
• اطلاعات ارسال شده در وب سایت MedElement و در برنامه های تلفن همراه "MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: a Therapist's Guide" نمی تواند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شود. در صورت داشتن بیماری یا علائمی که شما را آزار می دهد، حتما با مراکز درمانی تماس بگیرید.
• انتخاب داروها و دوز آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار، داروی مناسب و دوز آن را تجویز کند.
• وب سایت MedElement و برنامه های تلفن همراه "MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Handbook" منحصراً منابع اطلاعاتی و مرجع هستند. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر خودسرانه نسخه پزشک استفاده شود.
• سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال آسیب‌های سلامتی یا آسیب مادی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.

بسیاری از مردم اختلال متابولیسم گلوکز را درک می کنند، اما این موضوع بسیار دور از ذهن است.

بیشتر تعاریف پزشکی از زبان یونانی به ما می رسد که در آن معنای گسترده تر و گاهی کاملاً متفاوت دارند.

در این مورد، این اصطلاح گروه بزرگی از بیماری ها را ترکیب می کند که با پلی اوری (برون ده ادرار مکرر و فراوان) همراه هستند. همانطور که می دانید، اجداد ما روش های تحقیق آزمایشگاهی و ابزاری مدرن را نداشتند، به این معنی که نمی توانستند چندین ده علت افزایش ادرار را از هم متمایز کنند.

پزشکانی بودند که طعم ادرار بیمار را چشیدند و به این ترتیب تشخیص دادند که در برخی از آنها شیرین است. در این مورد، این بیماری دیابت شیرین نامیده شد که به معنای واقعی کلمه به عنوان "دیابت شیرین" ترجمه می شود. دسته کوچکی از بیماران نیز ادرار زیادی داشتند، اما ویژگی های ارگانولپتیک برجسته ای نداشت.

در این شرایط، پزشکان شانه بالا انداختند و گفتند که فرد مبتلا به دیابت بی مزه (بی مزه) است. در دنیای مدرن، علل اتیوپاتوژنتیک بیماری ها به طور قابل اعتمادی ایجاد شده است و روش های درمانی توسعه یافته است. پزشکان موافقت کردند که طبق ICD به عنوان E23.2 رمزگذاری شوند.

انواع دیابت

در زیر، یک طبقه بندی مدرن ارائه خواهد شد که بر اساس آن می توانید انواع بیماری های مرتبط با دیابت را مشاهده کنید. دیابت بی مزه با تشنگی شدید مشخص می شود که با ترشح مقدار زیادی ادرار غیر غلیظ (تا 20 لیتر در روز) همراه است، در حالی که سطح گلوکز خون در محدوده طبیعی باقی می ماند.

بسته به علت، به دو گروه بزرگ تقسیم می شود:

• نفروژنیکآسیب شناسی اولیه کلیه، ناتوانی نفرون در تمرکز ادرار به دلیل عدم وجود گیرنده برای هورمون ضد ادرار.
• عصبی. هیپوتالاموس وازوپرسین کافی (هورمون ضد ادرار، ADH) تولید نمی کند که آب را در بدن حفظ می کند.

نوع مرکزی آسیب شناسی پس از سانحه یا پس از هیپوکسیک زمانی مرتبط است که اختلالات شدید آب و الکترولیت به دلیل آسیب به مغز و ساختارهای سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز ایجاد می شود.

انواع رایج دیابت:

• . تخریب خود ایمنی سلول های غدد درون ریز که انسولین تولید می کنند (هورمونی که سطح قند خون را کاهش می دهد).
• . نقض متابولیسم گلوکز در پس زمینه عدم حساسیت بیشتر بافت ها به انسولین.
• . زنانی که قبلاً سالم بودند سطوح گلوکز و علائم مرتبط با آن در دوران بارداری افزایش یافته بودند. پس از زایمان، خود درمانی اتفاق می افتد.

تعدادی از انواع نادری وجود دارد که در جمعیت به نسبت 1:1000000 یافت می شود که مورد توجه مراکز تحقیقاتی تخصصی است:

• دیابت و ناشنوایی. بیماری میتوکندری که بر اساس نقض بیان ژن های خاص است.
• خودایمنی نهفته. تخریب سلول های بتا جزایر لانگرهانس در لوزالمعده که در بزرگسالی خود را نشان می دهد.
• لیپوآتروفیکدر پس زمینه بیماری زمینه ای، آتروفی چربی زیر جلدی ایجاد می شود.
• نوزادی. این شکل که در کودکان زیر 6 ماه رخ می دهد، ممکن است موقتی باشد.
• . شرایطی که در آن همه معیارهای تشخیصی برای صدور حکم نهایی در دسترس نیستند.
• ناشی از استروئید. افزایش طولانی مدت گلوکز خون در طول درمان می تواند باعث ایجاد مقاومت به انسولین شود.

در اکثریت قریب به اتفاق موارد، تشخیص دشوار نیست. اشکال نادر به دلیل تنوع تصویر بالینی برای مدت طولانی شناسایی نشده باقی می مانند.

دیابت بی مزه چیست؟

این وضعیتی است که با وجود تشنگی شدید و دفع بیش از حد ادرار غیر غلیظ مشخص می شود.

در پس زمینه از دست دادن آب و الکترولیت ها، کم آبی بدن و عوارض تهدید کننده زندگی (آسیب مغزی) ایجاد می شود.

بیماران با بستن به توالت ناراحتی قابل توجهی را تجربه می کنند. اگر مراقبت های پزشکی به موقع ارائه نشود، تقریباً همیشه مرگ اتفاق می افتد.

4 نوع دیابت بی مزه وجود دارد:

• فرم مرکزی. غده هیپوفیز وازوپرسین کمی تولید می کند که گیرنده های آکواپورین را در نفرون ها فعال می کند و بازجذب آزاد آب را افزایش می دهد. از جمله علل اصلی، آسیب تروماتیک به غده هیپوفیز یا ناهنجاری های ژنتیکی در رشد غده است.
• . کلیه ها به محرک های وازوپرسین پاسخ نمی دهند. اغلب این است؛
• در زنان باردار. بسیار نادر است، می تواند منجر به عواقب خطرناکی برای مادر و جنین شود.
• فرم مخلوط. اغلب ویژگی های دو نوع اول را ترکیب می کند.

درمان شامل نوشیدن مایعات کافی برای جلوگیری از کم آبی است. سایر رویکردهای درمانی به نوع دیابت بستگی دارد. شکل مرکزی یا حاملگی با دسموپرسین (مشابه وازوپرسین) درمان می شود. با نفروژنیک، دیورتیک های تیازیدی تجویز می شود که در این مورد اثر متناقضی دارند.

کد ICD-10

در طبقه بندی بین المللی بیماری ها، دیابت بی مزه در گروه پاتولوژی های سیستم غدد درون ریز (E00-E99) قرار می گیرد و با کد E23.2 تعریف می شود.

ویدیو های مرتبط

در مورد دیابت بی مزه چیست، در:

تعداد موارد جدید دیابت بی مزه سالانه 3:100000 است. شکل مرکزی عمدتاً بین 10 تا 20 سالگی ایجاد می شود، مردان و زنان به طور مساوی اغلب از آن رنج می برند. فرم کلیوی درجه بندی سنی دقیقی ندارد. بنابراین، مشکل مرتبط است و نیاز به تحقیقات بیشتری دارد.