Kaposiho sarkóm - prvé príznaky a liečba. Nebezpečný Kaposiho sarkóm: sú nejaké šance na záchranu? Liečba Kaposiho sarkómu klasickej formy

Obsah

Rakoviny kože sa vo väčšine prípadov vyvíjajú na pozadí výrazne zníženej imunity. Tento stav je možný pri infekcii HIV, užívaní silných imunosupresívnych liekov alebo po transplantácii orgánov.

Čo je Kaposiho sarkóm

Sarkóm je pomenovaný po maďarskom dermatológovi Moritzovi Kaposimu, ktorý ho ako prvý komplexne diagnostikoval a opísal vo svojich prácach. Kaposiho syndróm (KSHV, 0491) je malígny novotvar dermy. Vo väčšine prípadov je postihnutá ústna sliznica, lymfatické uzliny, ale prejavy sú bežné v celom tele a nemajú jasnú lokalizáciu. V skutočnosti je angioretikulóza abnormálnym vývojom endotelu tenkostenných kožných ciev.

Ako to vyzerá

Vizuálne je Kaposiho choroba definovaná ako multifokálne fialové alebo hnedé škvrny, ktoré sa objavujú po celom tele pacienta (ako na fotografii). Postupom času sa degenerujú do nodulárnych útvarov (sarkómov) a môžu dosiahnuť 5 centimetrov. Je dôležité včas reagovať na objavenie sa prvého štádia (škvŕn), okamžite sa poraďte s lekárom. V tomto prípade bude liečba oveľa jednoduchšia a rýchlejšia.

Dôvody

Hlavným rizikovým faktorom pre rozvoj ochorenia je prítomnosť AIDS. Riziko Kaposiho choroby u mužov so syndrómom imunodeficiencie je 50-60%. U pacientov infikovaných vírusom HIV je tento typ rakoviny najbežnejší. Ohrození sú aj starší muži z oblasti Stredozemného mora, obyvatelia strednej Afriky. Najmenej postihnutý sarkóm ľudí, ktorí podstúpili transplantáciu orgánov, keď je ich stav pod neustálym lekárskym dohľadom.

Vzhľadom na to, že príčiny Kaposiho sarkómu ešte nie sú presne určené, vedci dokážu identifikovať iba skupiny ľudí, ktorí teoreticky môžu ochorieť. Faktory naznačujúce možný rozvoj angiosarkómu sú nasledovné:

• herpes vírus typu 8 (HHV-8, HHV-8);
• HIV infekcia u mužov;
• fibroblastový rastový faktor - 3FGF;
• interleukín 6 - IL-6;
• transformujúci rastový faktor - TGFp.

Symptómy

Príznaky Kaposiho sarkómu môžu byť diagnostikované samostatne, ak pacient pozná svoje vlastné rizikové faktory. Je potrebné pripomenúť, že iba lekár môže urobiť spoľahlivú diagnózu. Preto, ak sa na koži zistia nejaké neoplazmy, nemali by ste paniku, ale jednoducho kontaktujte špecialistu. Počiatočné štádiá Kaposiho choroby môžu napodobňovať iné ochorenia.

počiatočná fáza

Prvé príznaky Kaposiho sarkómu sú ľahko identifikovateľné - vyzerajú ako nezvyčajné škvrny po celom povrchu tela. Líšia sa konštantnou lokalizáciou, v rôznych veľkostiach, farba sa môže meniť od fialovej po fialovú alebo hnedú. Zriedkavo počiatočné štádium angioretikulózy vyzerá ako papuly, podobne ako symptóm lichen planus alebo diseminovaného sarkómu.

S HIV

Choroba v prítomnosti infekcie HIV v tele pacienta je klasifikovaná ako epidemický typ. Riziková skupina - mladí ľudia do 40 rokov. Nodulárna sarkomatóza spravidla prebieha rýchlo a nevyhnutne poškodzuje lymfatické uzliny a vnútorné orgány. Medzi znaky tejto rozmanitosti mnohopočetného hemoragického sarkómu patrí jasná lokalizácia útvarov (sliznice a nos), výrazná farba vyrážky. Kaposiho sarkóm s infekciou HIV má tri varianty priebehu:

1. Akútna. Sarkóm sa vyvíja rýchlo, smrť nastáva približne do 2 rokov po nástupe Kaposiho choroby.
2. Subakútna. Ak sa liečba ignoruje, očakávaná dĺžka života pacienta je približne 3 roky.
3. Chronický. Považuje sa za benígny priebeh sarkómu. Pacient môže plne žiť bez liečby 10 a viac rokov.

V ústnej dutine

Cievne nádory (hemovaskulárne alebo lymfovaskulárne) sa vyskytujú u 30 % pacientov s AIDS. Kaposiho sarkóm v ústach sa nachádza na podnebí. V počiatočnom štádiu to vyzerá ako plochá škvrna červenej, fialovej alebo čiernej. Spočiatku to nespôsobuje nepohodlie a je veľmi ľahké ho vynechať. Postupne sa formácie zdvíhajú nad rovinou podnebia, tvoria laloky a sú pokryté vredmi.

V pokročilom štádiu sa mení celý povrch tela mäkkého a tvrdého palatína. Je deformovaný v dôsledku viacerých tuberkulóz, uzlov a ulceróznych prvkov. Týmto procesom môže prejsť aj sliznica ďasien. Pri absencii infekcie HIV prebieha mnohopočetná hemoragická sarkomatóza s nízkou malignitou, čo je však typické pre obyvateľov afrického kontinentu.

Typy hemoragickej vyrážky

V dôsledku poškodenia kapilár sa objavujú hemoragické formácie. Pri stlačení nemenia farbu, majú úplne iné obrysy a odtiene. Podľa vzhľadu môžete diagnostikovať príčinu ich vzhľadu, takže neprepadajte panike, ak sa na tele objavia atypické škvrny alebo vyrážky. Môžu byť benígne (nepredstavujú ohrozenie zdravia) alebo len dočasným prejavom infiltrácie. Je dôležitejšie vedieť, ako vyzerajú zhubné novotvary kože:

1. Melanóm. Bežná degenerácia krtkov alebo névov v dôsledku zranenia alebo nadmerného vystavenia ultrafialovému svetlu. Môže metastázovať do akéhokoľvek orgánu a často sa opakuje. Liečené chirurgickým zákrokom a terapiou.
2. bazalióm. Spinocelulárna rakovina kože, ktorá je bez liečby obzvlášť nebezpečná. Z malého útvaru na koži sa vyvinie do hlbokého rozsiahleho vredu alebo uzliny v tvare hríbika.
3. Kaposiho angiosarkóm (hemoragická sarkomatóza). Všetok tento materiál je venovaný jej.
4. Liposarkóm a fibrosarkóm. Zhubné nádory v tukových a mäkkých tkanivách. Zriedkavo dávajú metastázy a pomaly sa rozvíjajú, ale majú vysoké percento recidívy.

Formuláre

Existujú 4 typy klinických foriem Kaposiho syndrómu. Charakterizujú ich symptómy, územná príslušnosť pacienta a prognóza priebehu samotného ochorenia. Niektoré z foriem sú charakteristické pre európsky región, iné sa vyskytujú iba u ľudí z afrických alebo stredomorských krajín. Preto diagnózu môže určiť len skúsený odborník. Klasifikácia Kaposiho sarkómu je nasledovná:

1. Klasický typ. Hlavnými pacientmi sú obyvatelia európskych krajín. Škvrny sú pozorované na rukách, nohách a nohách, prakticky nie sú sprevádzané pálením alebo svrbením. Angioretikulóza prechádza tromi štádiami: škvrnitá forma, papulárna (škvrny sa zahusťujú, spájajú) a nádorová (formácie sa menia na uzliny a ulcerujú).
2. endemický typ. Distribuované medzi obyvateľstvom strednej Afriky. Prejavuje sa v ranom detstve (do 1 roka), je lokalizovaný na vnútorných orgánoch a lymfatických uzlinách, na koži sa v skutočnosti neobjavuje.
3. epidemický typ. Bolo to spomenuté vyššie. Choroba v ranom veku (pred 40. rokom), ktorá sa prejavuje u pacientov infikovaných HIV. Vyznačuje sa rýchlym priebehom a vysokým nebezpečenstvom pre život pacienta. Diagnóza tejto formy automaticky robí diagnózu AIDS u pacienta.
4. imunosupresívneho typu. Kaposiho angiosarkóm s najpozitívnejšou prognózou na vyliečenie. Môže sa prejaviť pri transplantácii obličky alebo akéhokoľvek iného orgánu pacientovi v dôsledku komplexného príjmu imunosupresív (liekov zameraných na prevenciu odmietnutia tkaniva).

Diagnóza DIF

Príznaky idiopatického Kaposiho syndrómu sú v počiatočnom štádiu podobné mnohým ochoreniam. Diferencované vyšetrenie umožňuje vylúčiť podobné ochorenia a diagnostikovať tú, ktorou pacient trpí. Integrovaný prístup odhaľuje poškodenie vnútorných orgánov v dôsledku vývoja ochorenia, vylučuje vysoko diferencovaný angiosarkóm, pseudosarkóm, červenú sarkomatózu. Diagnóza Kaposiho sarkómu by mala brať do úvahy všetky faktory, ktoré by mohli ovplyvniť vývoj onkológie.

Ako liečiť

Liečba Kaposiho sarkómu môže trvať roky, najmä pokiaľ ide o epidemickú formu. Moderná medicína ponúka röntgenovú terapiu, chemoterapiu (vinblastín, prospidin, vinkristín a podobné lieky). Na podporu sa používajú injekcie kortikosteroidov, intrónu, antirelapsové kurzy, pretože choroba nie je úplne vyliečená. Nádorové formácie v závislosti od tvaru a objemu sú zničené:

• cryodestruction;
• chirurgicky;
• elektrokoagulácia.

Lokálna liečba

Na zníženie nádorových uzlín a zabránenie vzniku nových sa používajú tieto techniky:

1. Lokálna liečba- používanie krémov (napríklad prospidinovej masti), gélov na blokovanie rastu uzlín. Má slabý účinok v neskorších štádiách, ale dáva pozitívny terapeutický účinok s včasnou detekciou formácií.
2. Liečenie ožiarením- lokálne ožarovanie nádorov na zmiernenie bolestivých syndrómov, zastavenie rastu, prevenciu relapsov.
3. Kryoterapia. Je založená na kauterizácii fragmentov kožného nádoru tekutým dusíkom. Poskytuje dobrý indikátor deštrukcie rakovinových buniek.
4. Chirurgia. Takáto intervencia je zameraná na veľké nádorové formácie, excíziu jedného nádoru a liečbu poranení vnútorných orgánov.

Systémová terapia

Systémová liečba sa používa pri rozsiahlych kožných léziách, rýchlo postupujúcom ochorení, agresívnom poškodení vnútorných orgánov. V kombinácii s lokálnou liečbou je predpísaný priebeh imunoterapie na báze biomodulátorov (interferón alfa a jeho analógy) alebo cyklus cytotoxickej chemoterapie so zavedením chemoterapeutických liekov.

Paliatívnej starostlivosti

Ako každá iná paliatívna liečba rakoviny, aj tento typ terapie klasického sarkómu je zameraný na zmiernenie príznakov ochorenia. Opatrenia, ako je použitie liekov proti bolesti, krémov a mastí na zmiernenie svrbenia, sa používajú v prípadoch, keď protirakovinová liečba nefunguje a akútna forma ochorenia neumožňuje zastaviť ju. V tomto prípade zostáva pokúsiť sa stabilizovať stav pacienta a nejako zlepšiť kvalitu jeho života.

Liečba ľudovými prostriedkami

Všetky ľudové lieky na Kaposiho sarkóm iba dopĺňajú klasické lieky a v niektorých prípadoch poskytujú najlepší účinok na zmiernenie symptómov. Špecifickosť ochorenia a jeho etiológia ešte neboli stanovené. To znamená, že používanie ľudových metód by mal kontrolovať ošetrujúci lekár. Vyhnete sa tak neočakávaným negatívnym reakciám kožných útvarov. Na nete nájdete obrovské množstvo receptov, no v každom prípade sa hodí len pár. Treba to brať do úvahy.

Kaposiho sarkóm, alebo mnohopočetný idiopatický hemoragický sarkóm, Kaposiho teleangiektatický pseudosarkóm (pre ochorenie existujú aj iné synonymá) je systémové nádorové ochorenie cievneho pôvodu s mnohopočetnými léziami lokalizovanými najmä v koži, ako aj v lymfatických uzlinách a vnútorných orgánoch. Čo spôsobuje a ako liečiť toto vážne ochorenie?

Etiológia a epidemiológia ochorenia

Predpokladá sa, že patológia je infekčná, ale vírus Kaposiho sarkómu nebol definitívne stanovený. Zaznamenala sa iba súvislosť ochorenia s ľudským herpesvírusom typu 8 (HHV-8) a s proteínom Tat vírusu ľudskej imunodeficiencie. Zároveň nie je spoľahlivo objasnená ich úloha v mechanizme vzniku tohto onkologického ochorenia. Najčastejšie sú chorí muži a ženy z krajín strednej Afriky.

Riziko vzniku mnohopočetného idiopatického hemoragického sarkómu sa výrazne (až 500-krát) zvyšuje u tých pacientov (bez ohľadu na pohlavie a vek), ktorí podstúpili transplantáciu orgánu s následnou imunosupresívnou liečbou.

Kaposiho sarkóm pri infekcii HIV je 20 000-krát častejší ako u bežnej populácie a v porovnaní s ľuďmi s imunodeficienciou, ale spôsobený inými príčinami, ktoré nesúvisia s infekciou HIV (s transplantáciou orgánov, užívaním imunosupresív pri autoimunitných ochoreniach spojivového tkaniva, napr. reumatoidná artritída, dermatomyozitída, systémový lupus erythematosus atď.) - 300-krát. Okrem toho je táto patológia obzvlášť častá u mužov infikovaných HIV s netradičnou sexuálnou orientáciou.

V skupinách ľudí bez imunodeficiencie je výskyt Kaposiho sarkómu u mužov 3-10-krát vyšší ako u žien, u iných foriem (klasických a endemických) je tento pomer ešte vyšší. Medzi ľuďmi so stavom imunodeficiencie, ktorý je spôsobený infekciou HIV (okrem mužov praktizujúcich rovnaké pohlavie) a užívajúcimi imunosupresíva, je výskyt u mužov o niečo vyšší ako u žien.

Ako sa choroba prenáša?

Ľudský herpesvírus typu 8 sa prenáša predovšetkým sexuálnym kontaktom.

Všeobecne akceptovaným nesexuálnym mechanizmom rozmnožovania vírusu je jeho replikácia v slinách. Jeho prenos cez sliny je obzvlášť dôležitý pri infikovaní detí v oblastiach endemických pre túto patológiu. Okrem toho sa ľudský herpesvírus typu 8 môže prenášať prostredníctvom transplantovaných darcovských orgánov, ako aj prostredníctvom krvi a krvných produktov.

Zároveň nie je úplne objasnená úloha vírusu HHV-8 v etiopatogenéze ochorenia a neexistuje konsenzus o pôvode vretenovitých buniek tvoriacich nádor, procesoch a mechanizmoch vývoja choroba. Vretenovité bunky pravdepodobne pochádzajú z endotelových buniek lymfatických a krvných ciev.

Jednou z nevyhnutných (ale stále nedostatočných) podmienok pre navodenie mechanizmu rozvoja ochorenia je 8. typ ľudského herpesvírusu. Zisťuje sa u pacientov s akoukoľvek formou Kaposiho sarkómu v nádorových tkanivách (vždy), v slinách - v koncentrácii oveľa vyššej ako v iných telesných tekutinách. Na pozadí progresie ochorenia sa obsah tohto vírusu v krvnej plazme zvyšuje. U pacientov s infekciou HIV je vývoj a rast nádorových elementov sarkómu ovplyvnený vírusovým proteínom Tat.

Hlavné faktory, ktoré zvyšujú riziko vzniku opísanej patológie, sú:

• Pohlavie Muž);
• rasa (medzi černochmi je frekvencia vývoja 2 krát menšia);
• genetická predispozícia;
• nedostatok účinnej odpovede na antiretrovírusovú terapiu (HAART).

Patomorfológia a histológia

Patologický obraz ložísk Kaposiho sarkómu je nasledujúci:

• náhodnosť a neúplnosť angiogenézy, to znamená tvorba nových krvných ciev;
• proliferácia vretenovitých buniek charakteristických pre tento nádor, ktoré majú povahu a znaky endotelových buniek;
• imunocelulárna akumulácia (infiltrácia) v krvi a lymfatických cievach mononukleárnych buniek (krvinky s jedným jadrom).

Zostáva nie úplne jasné a pôvod nádorových buniek - z buniek lymfatických alebo krvných ciev. Výsledky histologického vyšetrenia sú rôzne. Zrejme to závisí od typu prvkov a stupňa ich vývoja. V počiatočných štádiách vývoja prvkov vyrážky vyzerajú ich bunky ako endotelové bunky lymfatických ciev av neskorších štádiách - ako lymfatické cievy, tak krvné cievy.

Klinický obraz

všeobecné charakteristiky

Klinický obraz sa vyznačuje výraznou variabilitou, čo vytvára ťažkosti pri diagnostike. Najčastejšie sa choroba prejavuje kožnými prvkami, menej často sa objavujú vyrážky na slizniciach.

Subjektívne vnemy

Subjektívne pocity sú pomerne zriedkavé. Vyjadrujú sa v poruchách citlivosti vo forme svrbenia, chladu a pálenia, necitlivosti, plaziacej sa "husej kože", pocitov bolesti, vystavenia elektrickému prúdu (parestézia), bolesti. Bolesť sa zvyčajne vyskytuje v prípadoch rozsiahleho postihnutia. Môžu byť bodavé, strieľajúce, konštantné alebo záchvatovité, často výrazne zosilnené v noci a sú dosť intenzívne. Parestézia sprevádza ochorenie častejšie ako bolesť. Obzvlášť bolestivé sú formácie s ulceráciou, lokalizované v plantárnom povrchu chodidiel.

Koža

Prvými príznakmi Kaposiho sarkómu sú spravidla škvrny ružovej, červenej, fialovej alebo hnedej farby, potom uzliny a plaky rôznych veľkostí. Ich sfarbenie je zabezpečené zrazenou krvou, ktorá je výsledkom aj ľahkého (odretia oblečením) traumatického poranenia viacerých tenkostenných ciev so zvýšenou krehkosťou prenikajúcich do nádoru.

Prvky môžu byť prezentované aj ako hemisférické nodulárne formácie s jasne definovanými hranicami a priemerom 5 až 20 mm, stúpajúce nad povrch kože. Pri palpácii sú zvyčajne nebolestivé. Ich farba sa môže meniť od červenkasto-kyanotickej až po tmavohnedú.

Vyrážka je často umiestnená symetricky. Foci môžu byť lokalizované na ktorejkoľvek časti kože, vrátane očných viečok a žaluďa penisu. Najcharakteristickejšia je lokalizácia na nohách, hlavne pozdĺž anterolaterálneho povrchu nôh a v oblasti chodidiel.

V prípade poškodenia horných končatín sa najskôr objavia prvky vyrážky, najmä v oblasti kĺbov a zadnej plochy rúk. Primárne prvky môžu byť tiež umiestnené (veľmi zriedkavo) na pokožke hlavy, na ušných ušniciach, na špičke nosa, perách, žalúdku, chrbte. V prípade progresie Kaposiho sarkómu je však typická lokalizácia v oblasti nosa, ušníc, pier a penisu.

Okrem toho je možná vyrážka v oblasti drobných poranení, napríklad injekcií, modrín, zvyškov abscesov, herpes zoster atď. Bežné prejavy Kaposiho sarkómu sú hustý elastický edém, ktorý sa vyskytuje po alebo pred uzlinami. a škvrny. Tieto edémy sú lokalizované v oblasti dolných končatín, menej často - na hlave, trupe a horných končatinách.

Charakteristickým znakom ochorenia na vrchole jeho vývoja je prevalencia a mnohopočetnosť prvkov vyrážky s prevládajúcou lokalizáciou na trupe a končatinách. V tomto prípade počet škvŕn, uzlín, plakov a nádorových nodulárnych prvkov niekedy dosahuje niekoľko stoviek. V ktoromkoľvek štádiu, ako v postihnutých oblastiach, tak aj vo vizuálne zdravých, sa môže objaviť hemoragická vyrážka vo forme purpury, ekchymózy a dokonca aj podkožných hematómov.

Často na postihnutých končatinách (zvyčajne na dolných) vzniká edém v dôsledku zhoršenia odtoku lymfy v dôsledku kompresie žilových a lymfatických ciev novotvarom alebo nádorom. Výsledkom je, že končatina sa môže zväčšiť takmer 2-krát, rozvinie sa elefantiáza, čo vedie k bolestiam a ťažkostiam pri pohybe.

Približne 7,5 % výskytu edému predchádza iným kožným prvkom. V tomto prípade sa koža najprv nemení, ale ako sa vyvíja, stávajú sa tmavo fialovými alebo modrofialovými, tvrdými alebo cestovitými, spájkovanými so základnými tkanivami. Povrch kože v miestach edému je hrboľatý, pokrytý veľkým množstvom bradavičnatých a papilomatóznych výrastkov s hyperkeratózou, ktoré majú hnedú alebo čiernu farbu. Tieto útvary tvoria viacnásobné brázdy, medzi ktorými sa môžu vytvárať bolestivé erózie. Jeho povrch je pokrytý výtokom s páchnucim zápachom.

V zriedkavých prípadoch na normálnej koži alebo na pozadí infiltrátov je možné vyvinúť prvky vo forme pľuzgierov, čo sú lymfatické cysty naplnené čírou tekutinou a náchylné na fúziu.

Prečítajte si aj o príznakoch iných typov rakoviny kože:>

sliznice

Slizničné lézie, najmä izolované, sú zriedkavé. V dutine ústnej býva postihnutá sliznica na podnebí (tvrdé a mäkké) a ďasná, menej často jazyk a mandle. Možno vzhľad prvkov na slizniciach hrtana, hltana, pohlavných orgánov. Vyrážky sú nebolestivé alebo mierne bolestivé škvrny, uzlíky, ploché infiltráty kyanoticky červenej farby s priemerom 10-30 mm. Ulcerácia prvkov je veľmi zriedkavá. V niektorých prípadoch je možné postihnutie očnej spojovky, čo môže byť prvý prejav Kaposiho sarkómu spojeného s AIDS.

lymfatické uzliny

Porážka periférnych lymfatických uzlín sa prejavuje zvýšením ich priemeru až na 30-50 mm. Je zriedkavé a aj keď takmer vždy nie je špecifické, ale reaktívne, je nepriaznivým prognostickým znakom.

Vnútorné orgány

Akékoľvek vnútorné orgány môžu byť postihnuté s frekvenciou 1 z 5 prípadov kožných prejavov. Najčastejšie ochorenie postihuje tráviace orgány (žalúdok a črevá), horné dýchacie cesty. Zmeny vo vnútorných orgánoch sa vyskytujú oveľa častejšie, ako sú diagnostikované in vivo, najmä pri HIV-asociovaných a imunosupresívnych typoch sarkómu. Navyše porážka vnútorných orgánov nie je vždy sprevádzaná kožnými prejavmi.

Kostrový systém

Frekvencia kostných lézií je približne 28 %. Niekedy predchádzajú kožným prejavom a sú lokalizované v rovnakých oblastiach. Na röntgenových snímkach kostí sa zisťujú príznaky difúznej osteoporózy, periostózy, cystických útvarov zaobleného tvaru s okrajom sklerotických zmien a kostnej erózie. Ak je do procesu zapojená kostná dreň, objaví sa bolesť.

Klasifikácia

Ako dlho žijú ľudia s Kaposiho sarkómom?

Povaha priebehu ochorenia nám do určitej miery umožňuje posúdiť povahu patologického procesu, určiť pri výbere taktiky liečby a urobiť približné predpovede týkajúce sa očakávanej dĺžky života. V závislosti od povahy klinických prejavov sa v klasifikácii rozlišujú štyri hlavné typy ochorenia:

1. Klasický Kaposiho sarkóm alebo sporadický, európsky, idiopatický typ.
2. Imunosupresívne alebo iatrogénne.
3. Endemický alebo africký.
4. Epidémia alebo súvisiaca s AIDS.

Klasický typ

Je charakterizovaný ako Kaposiho sarkóm starších ľudí, pretože sa spravidla vyvíja u ľudí po 50 rokoch, hoci v posledných rokoch existuje tendencia znižovať vekové hranice ochorenia. Muži trpia klasickým typom 9-15 krát častejšie ako ženy. Tento typ ochorenia je bežný v štátoch strednej Európy, v Rusku a Taliansku.

Lézie sú spravidla čisté a sú zvyčajne lokalizované symetricky na zadnej strane rúk, na bočných plochách nôh a na chodidlách, veľmi zriedkavo na očných viečkach a slizniciach. Niekedy sa môže objaviť pocit svrbenia a pálenia, ale častejšie nie sú žiadne subjektívne príznaky. Pri klasickom type ochorenia sa rozlišujú tieto klinické štádiá:

bodkovaný

Toto je skoré alebo počiatočné štádium Kaposiho sarkómu. Vyznačuje sa výskytom modrasto-červenkastých alebo červenohnedých škvŕn s priemerom 1 až 5 cm, ktoré majú hladký povrch a nepravidelné obrysy. Ich počet sa postupne zvyšuje. Škvrny majú tendenciu sa navzájom spájať. Keď sa zlúčia, niekedy sa vytvoria plaky. Prvky sú lokalizované hlavne v oblasti distálnych častí rúk a nôh. Zvyčajne neexistujú žiadne subjektívne pocity, ale niekedy môže bolesť, pálenie a svrbenie rušiť.

papulózne

Charakteristickým prejavom sú husto elastické nodulárne prvky pologuľovitého alebo guľovitého tvaru s priemerom 2 až 10 mm. Papuly sú zvyčajne izolované, ale niekedy môžu byť usporiadané do skupín vo forme krúžkov alebo oblúkov. V dôsledku ich fúzie sa vytvárajú plaky so splošteným alebo hemisférickým povrchom. Papulárne prvky môžu byť červeno-hnedé, kyanotické s hnedým odtieňom, tmavohnedé alebo farby okolitej zdravej kože. Povrch plakov je hladký alebo drsný, pripomínajúci pomarančovú kôru. Niekedy sa na ich povrchu môžu vytvárať zrohovatené alebo papilomatózne výrastky.

Štádium nádoru

Prejavuje sa tvorbou jednotlivých alebo viacerých (od desiatok do stoviek) uzlín (nádorov) mäkkej alebo husto elastickej konzistencie, niekedy umiestnených na stopke. Majú priemer 1 až 5 cm, kyanotickú-hnedú alebo červeno-kyanotickú farbu. Nádorové formácie majú tendenciu sa navzájom spájať a ulcerovať. Vredy sa môžu šíriť do podkožia sprevádzané bolesťou, bradavičnatými výrastkami a krvácaním. Najčastejšou lokalizáciou sú končatiny, najmä v oblastiach vystavených poraneniu.

V závislosti od povahy priebehu ochorenia sa rozlišujú tieto formy klasického typu:

Akútna

Vyskytuje sa častejšie buď v mladom veku, alebo u veľmi starších ľudí. Charakteristický pre túto formu je rýchly nástup a rýchla progresia procesu, ťažká celková intoxikácia organizmu, vysoká teplota, skorá generalizácia kožných elementov vo forme mnohopočetných uzlín alebo nádorových útvarov s lokalizáciou v oblasti tváre, trupu a končatín, zväčšené lymfatické uzliny a poškodenie vnútorných orgánov. Priemerná dĺžka života je 1 rok (od 2 mesiacov do 2 rokov). Smrť nastáva na pozadí zovšeobecnenia procesu, ťažkej intoxikácie a vyčerpania.

subakútna

Vyznačuje sa nižšou intenzitou a závažnosťou klinického obrazu, ako aj pomalšou progresiou v porovnaní s akútnou formou. Pri akútnych a subakútnych formách sa nádorové formácie tvoria skoro a vo veľkom počte, rozpadajú sa a ulcerujú. Hlboké vredy majú nepravidelné obrysy, skrútené okraje, cyanotické sfarbenie a hrudkovité krvavo-gangrénové dno.

Tvorba vredov je sprevádzaná silnou bolesťou v týchto oblastiach, intoxikáciou, vysokou horúčkou so zimnicou. V prípade prebiehajúcej generalizácie sa do procesu zapájajú sliznice, lymfatické uzliny, vnútorné orgány, najčastejšie tráviace a dýchacie orgány. Bez včasnej a adekvátnej liečby nastáva smrť do 2-3 rokov od začiatku ochorenia. Pri včasnej diagnostike a optimálnej terapii je možné premeniť subakútnu formu na chronickú.

Chronický

Je najbežnejšia. Je charakterizovaná pomalou progresiou, obmedzenou léziou, relatívne benígnym priebehom a priaznivejšími symptómami. Okrem toho je chronická forma patológie citlivejšia na prebiehajúcu terapiu. Štádium nádoru, to znamená vývoj uzlín, poškodenie lymfatických uzlín a vnútorných orgánov sa vyskytuje v neskorších štádiách ochorenia. Jeho priemerná dĺžka trvania je približne 10 rokov. Niekedy je trvanie choroby 15-20 rokov a smrť je spojená s inými príčinami.

Klasický typ ochorenia v posledných rokoch čoraz viac stráca na svojej typickosti. Napríklad skoré príznaky sa u takmer 30 % pacientov vyskytujú pred 50. rokom života, asymetria v lokalizácii primárnych lézií je čoraz častejšia, počet pacientov výrazne vzrástol (nad 10 %) so súčasným poškodením kože a slizníc. , chronický priebeh ochorenia sa často stáva agresívnejším a prebieha ako subakútny.

imunosupresívneho typu

Je spôsobená terapiou vykonávanou po transplantácii orgánu a zameranou na potlačenie rozvoja imunitnej odpovede na odmietnutie transplantátu alebo dlhodobým užívaním imunosupresív predpísaných na liečbu systémových autoimunitných ochorení. U mužov v tejto skupine pacientov sa Kaposiho sarkóm vyvinie 2-krát častejšie ako u žien. Tento typ ochorenia sa líši od chronického priebehu klasického typu:

• náhly nástup a rýchla progresia;
• výskyt viacerých alebo jednotlivých škvŕn a uzlín;
• rýchla transformácia škvŕn a uzlín do nádorových uzlín, ktorá sa podobá akútnemu a subakútnemu priebehu klasického typu;
• častý vývoj poškodenia vnútorných orgánov;

V prípadoch, keď sa imunosupresívny typ ochorenia nevyvinie po transplantácii orgánu, ale 3 až 4 roky po začatí liečby imunosupresívnymi liekmi na systémovú autoimunitnú patológiu, priebeh ochorenia:

• má benígny charakter;
• vnútorné orgány a sliznice sú ovplyvnené oveľa menej často;
• škvrnité a nodulárne prvky nemusia prejsť transformáciou na nádory po mnoho rokov;
• po ukončení imunosupresívnej liečby je možný dokonca nástup zotavenia z Kaposiho sarkómu.

endemický typ

Je distribuovaný najmä medzi obyvateľstvom strednej Afriky a prebieha vo forme fulminantných alebo rýchlych a chronických foriem. Prvý sa vyvíja hlavne u detí prvého roku života a končí smrťou do 2-3 mesiacov. Chronická forma je svojim priebehom podobná ako u klasického typu.

Typ súvisiaci s AIDS

V porovnaní s idiopatickou formou sa vyvíja v priemernom veku 37 rokov a v 95% prípadov je sprevádzaná kožnými príznakmi. Prvky, ktorých počet môže byť od jedného do stoviek, sú reprezentované malými modrastými alebo jasne ružovými škvrnami a uzlíkmi, ktoré pripomínajú uhryznutie hmyzom, ale pacienta neobťažujú. Prvky sa postupne zvyšujú na 3-4 cm, menia sa na škvrny, uzliny, papuly, plaky. Typické nádorové formácie v 30% sú lokalizované na sliznici hltana, tvrdom a mäkkom podnebí.

Jedným z dôležitých znakov typu Kaposiho sarkómu spojeného s AIDS je prevládajúca lokalizácia primárnych lézií na tvári, najmä na špičke nosa, ako aj na horných končatinách a slizniciach. Sliznica ústnej dutiny je ovplyvnená v 15-30%, a z toho v 97%, prvky ovplyvňujú palatinovú sliznicu, menej často - líca, ďasná, jazyk. Je tiež možné umiestnenie prvkov vyrážky v oblasti spojovky, slzných žliaz, v periorbitálnej zóne.

Na tele majú prvky predĺžený alebo oválny tvar a sú usporiadané pozdĺžne rovnobežne s Langerovými líniami. Významným nebezpečenstvom je porážka slizníc hrtana a hltana, čo vedie k ťažkostiam s dýchaním, poruchám prehĺtania, nebezpečnému krvácaniu. Veľmi často sa v lymfatických uzlinách zisťujú prejavy patológie.

Vnútorné orgány pri epidemickom type ochorenia sú postihnuté v 45 – 75 %, z toho 5 % prebieha bez kožných lézií. Z vnútorných orgánov je ochorením najčastejšie postihnutý žalúdok a dvanástnik, priedušnica, pľúca, následkom čoho je zlyhanie srdca, obštrukcia priedušiek, atelektáza pľúcneho laloka.

Charakteristickým znakom tohto typu ochorenia je povinné šírenie kožných vyrážok, obmedzené v počiatočných štádiách ochorenia, s poškodením vnútorných orgánov v priebehu 1-1,5 roka. Ten je príčinou smrti u 10 – 20 % pacientov s AIDS.

Diagnostické princípy

Diagnóza je založená na údajoch všeobecne uznávaného fyzikálneho vyšetrenia a ďalších výskumných metód. Toto zohľadňuje federálne klinické usmernenia pre Kaposiho sarkóm z roku 2013, ktoré navrhla Ruská spoločnosť dermatovenerológov a kozmetológov. Berú na vedomie potrebu dôkladného komplexného prieskumu s cieľom určiť stupeň prevalencie procesu. Tento prieskum by mal zahŕňať:

• úplné lekárske vyšetrenie nielen kože, ale aj slizníc ústnej dutiny a pohlavných orgánov;
• povinné ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov, doplnené (v prípade potreby) magnetickou rezonanciou a počítačovou tomografiou;
• vykonávanie gastroduodenoskopie a kolonoskopie v prípadoch príznakov poškodenia vnútorných orgánov, detekcie lézií na slizniciach, prítomnosti krvi v testoch stolice a iných príznakov poškodenia tráviacich orgánov;
• röntgen alebo (lepšie) počítačová tomografia hrudníka, ktorá dokáže odhaliť poškodenie pľúc alebo zväčšené mediastinálne lymfatické uzliny;
• vedenie bronchoskopie (podľa indikácií), počas ktorého možno na stenách priedušiek zistiť čerešňovo-červené uzliny;
• vykonanie histologického vyšetrenia bioptických vzoriek kože a / alebo slizníc získaných v léziách;
• štúdie polymerázovej reťazovej reakcie v reálnom čase na identifikáciu ľudského herpesvírusu typu 8;
• krvné testy na infekciu HIV.

Liečba Kaposiho sarkómu by mala sledovať tieto ciele:

1. Zníženie závažnosti symptómov ochorenia a zabránenie jeho progresii.
2. Dosiahnutie remisie nádoru.
3. Zvýšená dĺžka života pacienta.
4. Zlepšenie kvality života a rozšírenie jeho pracovnej kapacity.

Výber metód terapie závisí od klinického typu patológie, štádia ochorenia a závažnosti priebehu, stupňa generalizácie a zapojenia vnútorných orgánov a systémov do patologického procesu.

Napriek potvrdeniu hlavnej úlohy v mechanizme vývoja Kaposiho sarkómu onkogénnej herpetickej vírusovej infekcie (HHV-8) značným počtom štúdií boli početné pokusy o liečbu tohto ochorenia špecifickými antiherpetickými liekmi neúčinné.

Hlavné metódy liečby lokalizovaných foriem ochorenia:

• metóda chirurgickej excízie lézie;
• vykonávanie cryodestruction;
• liečenie ožiarením;
• vystavenie lokálnym liekom, ktoré sú derivátmi kyseliny retinovej.

Terapia diseminovaných foriem patológie (vrátane poškodenia vnútorných orgánov) je založená na vyvinutých schémach použitia liekov na:

1. Klasický typ - odporúča sa použitie pegylovaného lipozomálneho doxorubicín hydrochloridu, vinblastínu, kombinácia doxorubicínu s bleomycínom alebo vinkristínom, interferón.
2. Imunosupresívny typ ochorenia - odporúča sa zmeniť režim imunosupresív so súčasnými kúrami lipozomálneho doxorubicínu a paklitaxelu.
3. Typ spojený s AIDS - počiatočná vysoko aktívna antiretrovírusová liečba a pri absencii účinku - systémová cytostatická liečba.

Medzi nové prístupy v liečbe ochorenia patrí použitie valgancikloviru, ktorý potláča replikáciu ľudského herpes vírusu typu 8, interleukínu-12, imunosupresív Sirolimus a Everolimus, retinoidných zlúčenín, imatinibu, sorafenibu, matrix metaloproteinázy.

Primárna prevencia ochorenia sa nevykonáva. Lekárska starostlivosť sa venuje najmä pacientom, ktorí dostávajú imunosupresíva, ako aj pacientom infikovaným HHV-8. Vedenie sekundárnej prevencie spočíva v dispenzárnom pozorovaní chorých pacientov a zvyšovaní ich imunitného stavu, predchádzanie exacerbácii ochorenia a komplikácií z použitej terapie, ako aj vykonávanie rehabilitačných opatrení.

Vďaka

Stránka poskytuje referenčné informácie len na informačné účely. Diagnóza a liečba chorôb by sa mala vykonávať pod dohľadom špecialistu. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná rada!

Ostatné mená:

• angiosarkóm Kaposiho;
• mnohopočetná hemoragická sarkomatóza;
• pigmentový mnohopočetný angioplastický sarkóm;
• Kaposiho angioretikulóza;
• mnohopočetný hemoragický idiopatický Kaposiho sarkóm;
• angioendotelióm kože.

Príčiny a rizikové faktory pre Kaposiho sarkóm

Pod mikroskopom vyzerá Kaposiho sarkóm ako veľké množstvo novovytvorených ciev a rôznych buniek.

Na ochorenie sú najviac náchylné tieto skupiny obyvateľstva:

• HIV-infikovaní pacienti;
• pacienti so stavmi imunodeficiencie (napríklad počas chemoterapie, užívajúci imunosupresíva);
• starší ľudia alebo deti;
• zástupcovia niektorých národností (napríklad obyvatelia Afriky, ako aj ľudia stredomorského pôvodu).

Symptómy

• Farba nádoru je tmavá (zvyčajne fialová, ale môže byť čokoľvek od červenej po fialovú alebo hnedú), pri stlačení nevybledne.
• Forma novotvaru je plochá alebo mierne zvýšená nad kožou vo forme škvŕn alebo malých uzlín.
• Škvrny sú zvyčajne hladké a lesklé, niekedy sa zistí mierny peeling. Keď sa zväčšia a zlúčia, stred nádorov sa môže potopiť, ulcerovať a formácia môže získať zelenkastý odtieň v dôsledku krvácania.
• Charakteristická je mnohopočetnosť nádorov, často - symetria lézie.
• Zvyčajne nespôsobuje bolesť, ale v niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť svrbenie a pálenie. Pri veľkej veľkosti ohniska možno pozorovať opuch okolitých tkanív.
• Často dochádza k súbežnej lézii sliznice podnebia a lymfatických uzlín. Vnútorné orgány sú zriedkavo zapojené do patologického procesu.

Ochorenie sa vyznačuje pomalým, progresívnym priebehom. Keďže nádor pozostáva hlavne z krvných ciev, ak je poškodený, je možné krvácanie. Ak je Kaposiho sarkóm veľký, môže ulcerovať a podliehať nekróze. Prítomnosť vyrážok na končatinách môže byť sprevádzaná hyperpigmentáciou kože, rozvojom elefantiázy.

Aj po liečbe zostáva hyperpigmentácia na mieste bývalých novotvarov dlhú dobu (možno aj doživotne). Elefantiáza tiež zvyčajne pretrváva dlhší čas.

Výskyt Kaposiho sarkómu na slizniciach sa môže prejaviť nasledujúcimi príznakmi:

• Ťažkosti s jedením a bolestivosť, keď sa v ústnej dutine objavia novotvary.
• Bolesť, hnačka a krvácanie s léziami žalúdka a čriev.
• Ťažkosti s dýchaním, dýchavičnosť, kašeľ s krvavým spútom, keď sa nádor nachádza na sliznici dýchacích ciest.

Pri dlhom priebehu ochorenia možno pozorovať poškodenie lymfatických uzlín, pečene, kostí a iných orgánov.

Klasifikácia Kaposiho sarkómu

• klasický;
• endemický;
• epidémia;
• imunosupresívne.

• najčastejšie sú novotvary lokalizované na bočných plochách nôh, chodidiel a rúk;
• sliznice a očné viečka sa zriedkavo podieľajú na patologickom procese;
• nádorové ložiská sú symetrické, s jasnými hranicami;
• tento typ zvyčajne nespôsobuje bolestivé pocity, ale niekedy je možné zaznamenať svrbenie a pálenie.

V procese svojho vývoja prechádza klasický Kaposiho sarkóm tromi štádiami:
1. Bodkovaný. Novotvar vo forme škvrny, ktorej farba môže byť od červenej po fialovú, s hladkým povrchom a nerovnými okrajmi, s maximálnym priemerom pol centimetra.
2. papulózne. Nádor nadobúda sférický tvar, stáva sa hustým na dotyk, jeho veľkosť môže dosiahnuť centimeter. Lokalizovaný Kaposiho sarkóm sa v tomto štádiu môže zlúčiť so susednými novotvarmi, zatiaľ čo plaky sa sploštia a majú drsný povrch.

3. Nádor. Vytvárajú sa uzlíky cyanotickej farby s priemerom do 5 centimetrov, ktoré môžu byť viacnásobné alebo jednotlivé, mäkké alebo husté na dotyk, splývajú a ulcerujú.

Endemický typ Kaposiho sarkómu
Vyskytuje sa najmä medzi obyvateľmi Afriky, v Rusku sa zvyčajne nevyskytuje. Charakteristickými znakmi tohto typu sú:

• vyskytuje sa zvyčajne v detstve, v prvom roku života;
• charakteristické je poškodenie lymfatických uzlín a vnútorných orgánov;
• na koži prakticky nie sú žiadne patologické prvky.

• výskyt v mladom veku (do 40 rokov);
• neoplazmy svetlej farby;
• neobvyklé usporiadanie prvkov sarkómu: na špičke nosa, v ústnej dutine na tvrdom podnebí, horné končatiny;
• charakteristická je povinná účasť na procese slizníc.

Imunosupresívny typ Kaposiho sarkómu
Ochorenie vzniká pri užívaní imunosupresívnych liekov (zvyčajne po transplantácii obličky). Charakterizované:

• slabé príznaky;
• zriedkavé zapojenie do procesu vnútorných orgánov a lymfatických uzlín;
• chronický a benígny priebeh.

Možnosti priebehu Kaposiho sarkómu:
1. Akútne: rýchla progresia procesu, nepriaznivý výsledok bez liečby sa vyskytuje od 2 mesiacov do 2 rokov od začiatku ochorenia.
2. Subakútna: pri absencii terapie môžu pacienti žiť až 3 roky.
3. Chronický: benígny priebeh, pri ktorom pacienti môžu vydržať bez liečby 10 alebo viac rokov.

Komplikácie Kaposiho sarkómu

• Deformácia končatín a obmedzenie pohybu.
• Krvácanie z rozpadajúcich sa novotvarov.
• Lymfostáza a elefantiáza s kompresiou lymfatických uzlín.
• Infekcia poškodených novotvarov.

Diagnostika

Porážka slizníc gastrointestinálneho traktu sa zisťuje endoskopickými metódami (gastroskopia, kolonoskopia).

Plán vyšetrenia pre podozrenie na Kaposiho sarkóm je teda nasledovný:

• starostlivé vyšetrenie kože a viditeľných slizníc;
• štúdium stavu imunitného stavu (podrobný imunogram s určením ukazovateľov bunkovej imunity);
• detekcia prítomnosti herpes vírusu typu 8 a HIV;
• ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov a retroperitoneálneho priestoru, lymfatických uzlín, srdca;
• ezofagogastroduodenoskopia;
• kolonoskopia;
• rentgén hrude;
• scintigrafia kostí;
• CT vyšetrenie obličiek;
• MRI nadobličiek.

Liečba Kaposiho sarkómu

Indikácie pre liečbu nádorov:

• veľké novotvary;
• bolesť a iné nepohodlie;
• viditeľná kozmetická chyba;
• poškodenie slizníc dýchacích ciest alebo gastrointestinálneho traktu.

• Aplikácia liečiv (Prospidin, Dinitrochlórbenzén, Panretin, rastlinné alkaloidy).
• Injekcie liekov do nádoru (chemoterapeutiká, bleomycín, interferón a iné).
• Lúčové metódy.

Možnosti lokálnej terapie sa vykonávajú ambulantne a pacient ich vo všeobecnosti dobre znáša. Ich použitie je možné pri malých jednotlivých nádoroch. Nebezpečenstvo liečby Kaposiho sarkómu je spojené s možnosťou krvácania a ulcerácie nádoru. Ohnisko poškodenia sa môže stať vstupnou bránou pre infekciu, ktorá je v imunodeficientnom stave veľmi nebezpečná. Okrem toho poškodenie jedného nádoru stimuluje výskyt nových lézií.

Možnosti systémovej terapie sa používajú v asymptomatických prípadoch a pri absencii ťažkej imunodeficiencie. Ale v prípadoch, keď choroba spôsobuje pacientovi značné obavy, je potrebná aj jej liečba. Nebezpečenstvo chemoterapie je spojené s toxickým účinkom liekov používaných na kostnú dreň, najmä pri stavoch imunodeficiencie.

Žiadna z aplikovaných metód liečby nezaručuje úplné vymiznutie ochorenia. Terapia však môže pomôcť znížiť veľkosť a zblednúť novotvar, zabrániť vzniku nových ohniskov.

Predpoveď

Spravidla platí, že čím pomalšie choroba postupuje, tým lepšie reaguje na terapiu a má priaznivejšiu prognózu.

Prevencia Kaposiho sarkómu

Po preliečení Kaposiho sarkómu je potrebné dôkladné vyšetrenie kože a slizníc aspoň raz za 3 mesiace, zhodnotenie stavu pľúc a tráviaceho traktu - aspoň raz za pol roka alebo rok. Tieto opatrenia pomôžu včas odhaliť recidívu ochorenia.

Kaposiho sarkóm: čo to je? Ide o hojný malígny novotvar, ktorý sa najčastejšie prejavuje u pacientov s diagnózou AIDS. Prvý, kto opísal túto patológiu, bol maďarský dermatológ Moritz Kaposi, a preto dostala svoje meno.

Ako ukazujú štatistiky, u ľudí s infekciou HIV prevláda diagnóza Kaposiho sarkóm. Je zaujímavé, že takáto zhubná rakovina postihuje častejšie mužov ako ženy. Nie každý vie, že Kaposiho sarkóm je ochorenie spôsobené herpetickou infekciou, ktorá sa môže prenášať tromi spôsobmi: spolu s krvou (nesterilnou injekciou), slinami alebo nechráneným pohlavným stykom. Ochorenie je dlhodobo v štádiu „spánku“, pričom vznikajú protilátky. Postupne začína ovplyvňovať ľudské orgány a bunky.

Pri absencii včasnej liekovej terapie má pacient vysoké riziko, že vyrážka bude naďalej prenikať do lymfatického, slizničného a obehového tkaniva. Lokalizácia ochorenia sa tak ešte viac rozšíri. V tomto prípade bude ovplyvnená horná koža, ako aj mäkké svalové tkanivo.

Okrem toho, ak sa liečba nezačne včas, pacient môže začať metastázovať. Ide o stav, pri ktorom má pacient ložisko alebo niekoľko ložísk rakovinového bujnenia v rôznych častiach tela. Tendencia k takejto komplikácii určuje štádium zanedbania patológie. Pred podrobnejším zvážením choroby Kaposiho sarkómu, čo to je a ako s ním zaobchádzať, je dôležité zoznámiť sa s jeho typmi.

Existujú také typy Kaposiho sarkómu:

1. Klasické (keď má pacient genetickú predispozíciu k tejto patológii). Zvyčajne sa to pozoruje u starších ľudí, ktorí už dlho majú postihnutý imunitný systém.
2. Endemickým faktorom je sarkóm spôsobený vírusom (herpes).
3. Epidémia. Jeho patogenéza je priradená špeciálnemu typu herpevírusu (typ 8).
4. Imunosupresívne alebo iatrogénne. Vyvíja sa pri ťažkej ľudskej imunodeficiencii, ktorá bola spôsobená imunosupresívami (napríklad po transplantácii tkaniva alebo vnútorných orgánov).
5. Idiopatický je lokálny typ Kaposiho sarkómu, ktorý zvyčajne postihuje sliznice.
6. Hemoragický typ (citlivejší naň sú pacienti vo veku 35-45 rokov, ktorí majú HIV infekciu už niekoľko rokov).

Okrem toho sa rozlišujú ďalšie dva poddruhy tohto sarkómu: angiosarkóm a angioendotelióm (postihuje endotel).

Na identifikáciu počiatočného uzla Kaposiho sarkómu musí pacient vykonať nasledujúce štúdie:

1. Ultrazvuk lymfatických uzlín.
2. Systémové vyšetrenie kože a ústnej sliznice.
3. Ultrazvuk brucha.
4. Rádiografia pľúc.
5. Všeobecné klinické testy krvi a moču.
6. Vyšetrenie dermis a krvných ciev (sigmoidoskopia).
7. Analýza úrovne imunity v bunkách.

Zvážte, čo je Kaposiho sarkóm a ako sa prejavuje príznakmi.

Kaposiho sarkóm pri HIV: príznaky a liečba

K dnešnému dňu sa vyvíja stále viac nových liečebných režimov pre Kaposiho sarkóm s identifikovanou infekciou HIV, avšak pred začatím liečby je dôležité pochopiť prejavy tejto choroby.

Epidemický typ sarkómu je úplným znakom infekcie HIV. Je lokalizovaný na slizniciach a má rýchly priebeh. Často postihuje aj lymfatické uzliny.

Kaposiho sarkóm s HIV má nasledujúce príznaky a prejavy:

1. Tvorba škvŕn na koži (vyrážka alebo jednotlivé prejavy), ktoré majú ružovú až modrú farbu.
2. Tvorba uzlov a vredov.
3. Bolesti tela a bolesti svalov.
4. Slabosť.
5. Edém končatín.
6. Zväčšené lymfatické uzliny.
7. Vzhľad vyrážky na slizniciach.
8. Pálenie kože.
9. Poškodenie vnútorných orgánov.

Tradičná liečebná terapia Kaposiho sarkómu pri diagnostikovanom HIV zahŕňa použitie lokálnych gélov a mastí na mazanie vredov a vyrážok (Panretin). Tiež predpisujú kurzy chemoterapie, radiačné vystavenie rádiovým vlnám.

V niektorých situáciách je možná chirurgická liečba laserom. Paralelne sa používa komplexná imunoterapia s interferónovými prípravkami. Prognóza a pravdepodobnosť vyliečenia s takouto diagnózou bude závisieť od imunitného stavu pacienta a zanedbania tejto patológie. S dobrým imunitným stavom je možné potlačiť rast rakovinových buniek. V opačnom prípade je prognóza mimoriadne nepriaznivá. Sarkóm postupuje rýchlo, takže aj keď môžete jeho vývoj trochu spomaliť, neovplyvní to pravdepodobnosť vyliečenia AIDS. Ako ukazuje lekárska prax, táto patológia s imunodeficienciou prebieha veľmi agresívne.

Výsledok ochorenia závisí od formy, typu a štádia zanedbania Kaposiho sarkómu. . Napríklad, ak bol ovplyvnený tok lymfy pacienta a rakovinové bunky sa šírili cez gastrointestinálny trakt a pľúca, potom môže osoba zomrieť za niekoľko mesiacov. Ak je etiológia tohto onkologického ochorenia v počiatočných štádiách, potom je možné tento typ sarkómu prekonať a pacient bude žiť oveľa dlhšie. Presná dĺžka života s takouto diagnózou nie je stanovená, pretože všetko je individuálne.

Aby ste znížili riziko vzniku tohto ochorenia, mali by ste dodržiavať nasledujúce odporúčania lekára:

1. Absolvujte plnú pridruženú profylaxiu infekcie HIV a epidémie herpes vírusu.
2. Ak sa zistí infekcia HIV, liečte antiretrovírusovými liekmi.
3. Vykonávajte pravidelné kontrolné vyšetrenia u lekára (sliznice, koža a lymfómy).
4. Udržujte imunitu.

Kaposiho sarkóm je zriedkavá forma rakoviny. Ide o zhubný nádor cievneho pôvodu, ktorý vzniká a rozvíja sa v lymfatických a krvných bunkách. Vytvára jasne červené alebo fialové nádory na koži alebo slizniciach (príznaky sa môžu líšiť v závislosti od klinických foriem). Ochorenie je charakterizované agresívnym priebehom s metastázami do vnútorných orgánov.

Lokalizácia a prevalencia

Najčastejšie sa Kaposiho sarkóm vyskytuje s HIV (približne 40% ľudí infikovaných vírusom imunodeficiencie). Zdraví ľudia prakticky nie sú náchylní na túto chorobu.

Nádory sú zvyčajne lokalizované na nohách, ale postihnuté môžu byť aj ruky, trup a tvár. V epidemickej forme môžu byť novotvary lokalizované v ústach.

Príčiny a rizikové faktory

Hlavnou príčinou ochorenia je znížená imunita, pri ktorej sa telo stáva náchylným na onkologické problémy. Bolo pozorované, že takmer 90% pacientov je infikovaných vírusom herpes (kmeň 8), táto infekcia však nie je spúšťačom rozvoja rakoviny.
Kaposiho sarkóm často napáda pacientov po transplantácii orgánov alebo podstupujúcich imunosupresívnu liečbu. V takýchto prípadoch má ťažký priebeh s postihnutím vnútorných orgánov. Endemické formy postihujú ľudí žijúcich v častiach Afriky, najmä v Malawi, Ugande, Zambii a Zimbabwe. Ľudia s AIDS majú 10-násobne vyššie riziko vzniku rakoviny.

Symptómy a klinické formy

Existujú štyri klinické a epidemiologické formy ochorenia, ktoré sa líšia symptómami a priebehom.

Klasický tvar

Klasická forma spravidla postihuje ľudí vo veku 50-60 rokov. Toto ochorenie sa dlhodobo vyvíja asymptomaticky.

Uvádzame štádiá ochorenia:

• počiatočným sú nebolestivé rastúce uzliny alebo škvrny. Zvyčajne sú lokalizované v dolnej časti nohy alebo nôh;
• bodkované štádium – kožné zmeny sa spájajú do väčších foriem, čím vznikajú fialové alebo tmavočervené škvrny;
• papulózne štádium - škvrny stvrdnú a zahustia, degenerujú do papuliek;
• štádium nádoru – výrastky majú priemer 1 cm, môžu krvácať alebo sa pokryť vredmi. V tomto štádiu má pacient úbytok hmotnosti, horúčku a potenie.

papulózne štádium

Ochorenie zvyčajne postihuje obe končatiny (nie nevyhnutne naraz), niekedy môže byť lokalizované na genitáliách, stehnách, tvári, trupe alebo aj vo vnútorných orgánoch.

endemická forma

Endemická (africká) forma na rozdiel od klasickej nie je zriedkavým ochorením. Je to jeden z najbežnejších typov rakoviny v niektorých krajinách strednej a južnej Afriky. Zvyčajne postihuje mladých ľudí do 35 rokov. Endemická forma je rozdelená do troch odrôd:

• benígne papulózne (pripomínajúce klasický Kaposiho nádor);
• agresívny - rast novotvaru sa vyskytuje oveľa rýchlejšie;
• difúzne – pripomína tvar spojený s HIV/AIDS.

Vývoj a symptómy priebehu tohto ochorenia sú rovnaké ako pri klasickej forme.

Iatrogénna forma

Iatrogénna (imunosupresívna) forma Kaposiho sarkómu sa môže vyskytnúť u pacientov, ktorí majú transplantovaný orgán alebo majú autoimunitné ochorenie, v dôsledku ktorého dlhodobo užívajú imunosupresíva. Kožné zmeny, ktoré sa objavujú na tele pacienta, sa neobmedzujú len na dolné končatiny a stehná – vyskytujú sa na ktorejkoľvek časti tela. Po vysadení imunosupresív je možné ochorenie zastaviť, ba dokonca úplne vyliečiť.

epidemická forma

Epidemická forma Kaposiho sarkómu je spojená s vírusom ľudskej imunodeficiencie. Postihuje najmä ľudí, ktorí sa nakazili HIV sexuálnym kontaktom. U pacientov infikovaných inými prostriedkami (napríklad intravenóznym užívaním drog) je toto ochorenie oveľa menej časté.

Klinický priebeh je vždy agresívny. Epidemický Kaposiho sarkóm je lokalizovaný v ústnej dutine (najmä na tvrdom podnebí), na tvári a slizniciach. Prvý stupeň sa prejavuje nádorom vo forme červených alebo hnedastých škvŕn a / alebo granúl. Neskôr rastú, klesajú alebo zostávajú v rovnakej forme. Ako sa rakovina vyvíja, metastázuje do srdca, pľúc, pečene, sleziny, gastrointestinálneho traktu a iných orgánov.

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy lekár odošle fragment kožnej lézie alebo lymfatickej uzliny na histologické vyšetrenie. V prípade lokalizácie nádoru v dýchacom a gastrointestinálnom trakte sa vykoná biopsia pomocou príslušného testu: bronchoskopia, gastroskopia alebo kolonoskopia.

Všetci pacienti s potvrdeným Kaposiho sarkómom musia byť testovaní na infekciu HIV.

Liečba

Spôsob liečby závisí od závažnosti ochorenia a celkového stavu pacienta. Terapia môže byť všeobecná, lokálna alebo kombinovaná.

Lokálna liečba

Táto taktika je založená na lokálnej deštrukcii kožných zmien. Používa sa u pacientov v počiatočných štádiách Kaposiho sarkómu s malými nádormi alebo u ľudí, ktorí majú vážne zdravotné problémy a nemôžu dostať všeobecnú liečbu.

1. Pri malých uzlíkoch a bodkách je účinná chirurgická resekcia, lokálna kryoterapia a laserová koagulácia.
2. Vinblastín, bleomycín, vinkstin - protirakovinové lieky vo forme injekcií. Injikujú sa priamo do postihnutej oblasti a stimulujú rozpad krvných ciev, ktoré tvoria sarkóm.
3. Imichimod, alitretinoín (kyselina 9-cis-retinová) – lieky vo forme gélov a mastí, ktoré sa aplikujú na nádor s cieľom obmedziť jeho rast.
4. Radiačná terapia je účinná, keď sú novotvary rozptýlené po celom tele a ostatné metódy uvedené vyššie nefungujú. Tento postup vedie k zlepšeniu zdravotného stavu u 90% pacientov, no má vážne vedľajšie účinky.

Všeobecné ošetrenie

Popísané lokálne metódy terapie sú veľmi účinné, ale sú obmedzené len na určité časti tela a s Kaposiho sarkómom je celé telo choré. Preto je dôležitou podmienkou zotavenia všeobecná liečba. Nutne sa používa u pacientov trpiacich rýchlo progresívnymi formami ochorenia, s léziami slizníc a vnútorných orgánov. Existujú tri typy terapie: imunoterapia, chemoterapia a antiretrovírusová terapia.

1. Imunoterapia – spočíva v zavedení vhodných dávok interferónu pacientovi. Táto látka, ktorá sa nachádza v krvi každého človeka (hoci v malých dávkach), má potenciál regulovať a kontrolovať imunitný systém. Predpokladá sa, že interferón stimuluje telo pacienta, aby zvýšilo svoju reakciu proti vírusom, a tiež zabraňuje tvorbe nových krvných ciev, ktoré zásobujú nádor živinami.
2. Chemoterapia je metóda, ktorá je široko používaná pri liečbe takmer všetkých zhubných nádorov, vrátane Kaposiho sarkómu. Chemoterapeutické látky pôsobia v rôznych štádiách vývoja rakovinových buniek, bránia ich rastu a deleniu, čo môže viesť k remisii.
3. Vysoko aktívna antiretrovírusová liečba – používa sa u ľudí infikovaných HIV. Toto je zvyčajne prvá a najsľubnejšia technika, ktorá sa predpisuje takýmto pacientom. V 90% prípadov mení priebeh ochorenia a zvyšuje dĺžku života.

Ľudové prostriedky

Tradičná medicína nie je schopná úspešne ovplyvniť rast malígnych zmien. Okrem toho sú akékoľvek manipulácie s nádorom spojené s aktiváciou rakovinových buniek a zhoršením stavu pacienta. Je povolené užívať iba pomocné prírodné prípravky na zvýšenie imunity - eleuterokok, škorica, hloh, divoká ruža, imelo biele atď.

Prognóza a komplikácie

Priame ohrozenie života predstavujú nádory, ktoré sú lokalizované vo vnútorných orgánoch. V takýchto situáciách sú možné systémové poruchy celého organizmu a smrť.
Vo všetkých ostatných prípadoch má Kaposiho sarkóm priaznivú prognózu (podlieha kompetentnej lekárskej starostlivosti). Rýchlosť a úspešnosť zotavenia závisí od stavu imunitného systému pacienta, ale tento ukazovateľ je možné upraviť pomocou modernej farmakoterapie.

Prevencia

Veda nepozná účinné metódy na včasnú detekciu a prevenciu Kaposiho sarkómu. Vyhnúť sa infekcii HIV je jediný účinný spôsob, ako znížiť riziko ochorenia.

Fotka

bodkované javisko