Себорейный невус волосистой части головы. Все что нужно знать о себорейном невусе. Смешанные и другие типы

Невус сальных желез Ядассона является очень неприятным и отталкивающим заболеванием. Представления о нем сформировались в 80-х годах прошлого века. Причиной его появления является чрезмерный рост и отклонения от нормального развития сальных желез. Проявляется как образование на поверхности тела, которое состоит из клеток кожи, преобразованных потовых и сальных желез, а также фолликула волос, не получившего развитие.

Вероятность диагностирования его для людей разных рас, национальностей и полов одинаковая. У младенцев встречается в среднем в количестве 3 из 1 000 человек.

Симптомы заболевания

Бугорки над поверхностью кожи имеют круглую или овальную форму (редко вытянутую) желтого, оранжевого, розового, песочного цвета или их сочетания. Чаще всего появляются на голове или лице в зоне роста волос, крайне редко в других местах (за ухом, на шее, на висках). В большинстве случаев заболевание появляется у новорожденных или детей младшего возраста и обуславливается генами.

Отдельные симптомы недуга развиваются лишь к подростковому возрасту.

Изначально появляется как эластичный нарост с мягкой поверхностью. По прошествии времени он разрастается частыми папилломами, трещинами. Из них может идти кровь и попадать инфекция. На месте невуса отсутствует волосяной покров, нарушается внешний вид.

Стадии развития Невуса Ядассона

В зависимости от стадии протекания заболевание проявляется по-разному:

На первом этапе образуются очаги-пятна с сосочками, на образовании отсутствует волосяной покров. Такое проявление характерно для новорожденных детей.
На второй стадии появляются образования округлой формы, похожие на бородавки. Обычно их несколько, соприкасающихся друг с другом. Развиваются в период полового созревания.
На третьей стадии заболевание приобретает хронический характер, развивается к юношескому возрасту человека. На данном этапе невус может перерасти в аденому сальных желез , другие заболевания. Он опасен тем, что при отсутствии лечения на коже может возникнуть злокачественная опухоль. Невус увеличивается по мере роста организма, в 5–30 случаев из 100 переходит в доброкачественную или злокачественную опухоль. Такая болезнь медленно развивается и метастазы дает в очень редких случаях.

На первый взгляд безобидный линейный дефект кожи, может спровоцировать не только онкологию, но и отклонения в работе центральной нервной системы, сосудов, органах зрения, а также эпилепсию и умственную отсталость. Невус сальной железы способен переродиться в различные типы рака кожи:

гидраденома - опухоль потовых желез. Редко встречается, обычно появляется на лице, реже - на губах, руках, ногах, на животе (в области пупка);
апокринная цистаденома - опухоль, которая образуется на различных частях конечностей, чаще диагностируется у лиц мужского пола;
карцинома апокринных желез - редкая опухоль потовых желез, наблюдается в подмышечной области, в паху и других местах;
кератоакантома - стремительно развивающаяся доброкачественная опухоль;
плоскоклеточный рак - агрессивное образование, которое формируется из клеток эпителия и слизистых тканей.

Причины невуса сальных желез Ядассона

Источники появления рассматриваемой формы заболевания до сих пор не выявлены. Известно, что оно может передаваться по наследству. Способствуют развитию образований нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, разрастание железистой ткани, дисбаланс гормонов, угревая сыпь розового цвета, повреждение нароста, действие химических веществ и тепла. Исследования показывают, что невус перерастает в злокачественную опухоль у 20% пациентов.

Диагностика

При появлении первых признаков невуса необходимо обратиться к врачу-дерматологу. В первую очередь он проводит визуальный осмотр тканей пациента и выясняет факторы, которые могли сопутствовать недугу (например, наличие подобной проблемы у родителей). При визуальной диагностике можно получить предварительный диагноз.

При необходимости осуществляет забор клеток для исследования в лаборатории. Гистологический анализ позволяет определить природу заболевания, глубину его распространения. В некоторых случаях берут мазок для определения возможности изменения клетками своей природы. В таком случае сам очаг подвергается повреждению, но получают сведения, которые позволяют измерить риск перехода в онкологическую стадию.

Современные клиники зачастую обращаются к видеодерматоскопии. При использовании этого метода диагностики многократно увеличивают новообразование и проводят анализ изменения структуры клеток. Дифференциальная диагностика рассматриваемого заболевания проводится со следующими патологиями:

солитарная мастоцитома - характеризуется другим гистологическим строением;
аплазия дермы - имеет гладкую поверхность образования, похожи на родинки;
ювенильная ксантогранулема - ей присущ активный рост и четкие границы новообразования;
сосочковый сирингоцистаденоматозный невус - имеет вид узелка насыщенного розового оттенка.

Лечение

Самым результативным решением при борьбе с невусом сальных желез является его удаление. Не стоит дожидаться его развития и распространения, лучше всего проводить манипуляцию до полового созревания, но не ранее достижения двух лет. Кроме медицинских показаний, такое решение позволит избежать эстетических проблем - шрамы и тому подобное.

Производят такую операцию путем хирургического вмешательства, действуя жидким азотом или электроножом, лазерное удаление, воздействие низкой температуры и другое. Избавление от заболевания происходит в центрах онкологии с участием специалистов дерматологов. По итогам удаления пациента отправляют на повторное гистологическое исследование. Если диагностировали наличие атипичных клеток, то проводят обследование на предмет распространения метастаз в разных органах.

Наиболее эффективна операция по удалению хирургическим путем новообразования, в таком случае минимальный риск возрождения недуга на том же месте.

Манипуляции проводят под местным или общим наркозом, если остается пораженный эпидермальный слой клеток - их производят повторно. Любые действия врачей в области головы - дело серьезное и сложное. Медицинский работник берет во внимание не только область и зону поражения, но и возраст пациента. Бывают случаи, когда по результатам рассматриваемой операции необходима пластика для восстановления эстетической составляющей.

Полученную рану обрабатывают антисептиками, проводят перевязки. Важно соблюдение чистоты и стерильности перевязочных средств для предотвращения попадания внутрь эпидермиса болезнетворных бактерий и других веществ. После заживления выполняют снятие швов.

Ввиду того что конкретных причин появления невуса не обнаружено до настоящего времени и период первых признаков заболевания приходится на первый годы жизни человека, предотвратить его практически невозможно. Поэтому родители должны внимательно относиться к изменениям кожного покрова своего малыша. Во избежание серьезных последствий важно соблюдать гигиену кожи, вовремя диагностировать и лечить недуг.

– это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.

МКБ-10

D23.3 D23.4

Общие сведения

Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.

Причины

Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:

Мутация эктодермальных зародышевых клеток . Формирование участка дефектных сальных желез и других придатков кожи является следствием генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут провоцироваться вирусом папилломы человека, полученным от матери.
Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невуса сальных желез, которые ассоциируются с потерей гетерозиготности в области гена РТСН. Способ передачи генетического дефекта, предположительно, парадоминантный, то есть пациенты с кожной патологией есть в каждом поколении.

Патогенез

Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом – доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.

В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи .

Классификация

Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:

Единичные образования. В подавляющем числе случаев у пациента выявляется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
Множественные невусы. Описаны случаи множественных распространенных патологических очагов, которые располагаются по всему телу. При этом невусы имеют преимущественно линейную форму.
Сальный невус с нейрокутанным синдромом. Аномалии развития могут затронуть не только кожу, но также нервную и костную ткань, вызвать патологию глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдается эпилепсия и задержка умственного развития .

Симтомы

Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.

Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.

У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.

У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.

Осложнения

Наиболее частым видом доброкачественных неоплазий, развивающихся на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. Она составляет 5% от всех невус-ассоциированных опухолей. На втором месте - сирингоцистаденома. Частота встречаемости базалиомы составляет порядка 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихолеммальная киста, узловатая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи .

Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.

Диагностика

Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:

Общего осмотра. Во время дерматологического осмотра с дерматоскопией выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса. По внешнему виду патологического очага можно предположить вид невус-ассоциированой доброкачественной или злокачественной опухоли.
Гистологического исследования. Ведущим патогистологическим признаком врожденной патологии кожных покровов у детей является наличие недифференцированных волосяных структур, в более поздних периодах – присутствие в биоптатах гипертрофированных сальных желез без выводных протоков, папилломатозная гиперплазия эпидермиса.

Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.

Лечение невуса сальных желез

Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:

Хирургическое иссечение образования . Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожной жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют проведения расширенной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут расти инвазивно, метастазировать.
Применение методов физического воздействия. CО2-лазер используется для удаления патологических очагов небольшой площади без признаков озлокачествления. Электрокоагуляция и криодеструкция могут использоваться для удаления некрупных доброкачественных опухолевых очагов на лице и в области шеи, где появление рубцов нежелательно.

Прогноз и профилактика

Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.

На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.

Новообразование сальных желез (себорейный невус) – дерматологический процесс на коже в зоне патологического изменения желез. В большинстве случаев (примерно в 70 из 100) невус сальных желез является патологическим образованием, сформированным еще до рождения ребенка. Реже аномалия развивается в грудном или позднем детском возрасте. Зона локализации – на голове (по краям волосяного покроя) и лице.

Совокупность процессов, обуславливающих возникновение заболевания

До сих пор не выяснено, по какой причине образуется невус сальных желез. Однако существуют факторы риска, одним из которых является разрастание (гиперплазия) желез.
Факторы риска:

Механизм зарождения и развития болезни

Формируется невус сальных желез в эмбриональном периоде, когда нарушатся процесс зарождения органов и тканей. Образование такое же по строению, но отличается от здорового органа тем, что имеет неправильное строение и степень дифференциации.
Для невуса Ядассона характерно появление одиночных зон без волос, восковидных бляшек. Зоны имеют четкие границы. Форма чаще всего овальная, реже линейная. Поверхность бляшек – бархатистая, иногда бородавчатая или в виде папиллом. Образование увеличивается пропорционально взрослению ребенка до его полового созревания, на этом этапе оно становится более выпуклым по своей структуре, блестящим. Себорейные невусы Ядассона характерны, как для женщин, так и для мужчин.
Стадии возникновения:

Сальный невус Ядассона может стать фактором для развития аденомы (доброкачественная опухоль). Растет аденома медленно, при этом она разрушает кожу и оставляет на ней глубокие повреждения.
Самым опасным считается тот случай, когда невус сальных желез преобразуется в аденокарциному желез. Злокачественная опухоль железистого эпителия тяжело поддается лечению, склонна к рецидивам и разрастается в короткие сроки, поражая большие площади кожи.

Диагностика заболевания

В основе диагностического исследования невуса Ядассона лежит проведение гистологического анализа. Гистологическое исследование позволит определиться с тем, на какой стадии находится заболевание. 1 стадия характеризуется увеличенными волосяными фолликулами и железами. На втором этапе наблюдается процесс акантоза, когда происходит утолщение и огрубление верхнего слоя кожи. В эпидерме скапливаются сальные железы, значительно увеличенные в объеме, выявляются множественные образования папиллом. Фолликулы чаще всего недозрелые, а железы – сформированные. Третья стадия сопровождается формированием опухоли, структура ткани зависит от ее вида.

Лечение заболевания

Риск преобразования невуса Ядассона в раковую опухоль довольно высок, поэтому без удаления не обойтись. Рекомендуемый возраст для удаления сального невуса – провести операцию до наступления полового созревания.
Существует несколько видов операций по лечению заболевания:

Чаще всего обнаруживается невус сальных желез на голове или на лице вблизи линии роста волос. На теле подобные образования появляются крайне редко. Выявляется он при визуальном осмотре, чаще всего еще в роддоме.

Образование имеет круглую или овальную форму, в редких случаях - линейную. Изначально оно выглядит, как жирная бляшка с эластичной структурой и бархатистой поверхностью. Цвет невуса - от розового до песочно-оранжевого.

У некоторых людей бляшка со временем приобретает неровные края, а ее поверхность покрывается трещинками и папилломами. Они могут кровоточить и инфицироваться, что очень осложняет ситуацию.

Важно: в месте образования невуса перестают расти волосы из-за повреждения фолликулов.

В остальном же, кроме эстетических проблем, никаких беспокойств на начальных этапах заболевание не доставляет. Со временем могут происходить изменения в структуре тканей, связанные с опухолевыми процессами.

Причины возникновения

В большинстве случаев обнаруживается невус сальных желез у новорожденных. Крайне редко заболевание развивается у детей старшего возраста и подростков. В связи с этим, патология относится к категории врожденных.

Точные причины, которые вызывают ее, не выяснены. Повлиять на внутриутробное развитие ребенка могут заболевания матери, определенную роль играет генетический фактор. У старших детей спровоцировать нарушения структуры сальных желез способны такие факторы:

наследственность;
розовые угри;
хронические болезни ЖКТ;
воздействие химических веществ;
термическое влияние.

Стадии развития

Невус сальных желез Ядассона развивается в несколько этапов. На каждом из них изменения тканей приобретают все более угрожающие последствия. Всего выделяют 3 стадии:

Начальная. Под влиянием определенных факторов происходит гиперплазия сальных желез, вовлекающая в процесс волосяные фолликулы и апокринные железы.
Зрелая. Характеризуется проявлением акантоза. Образование прогрессирует, увеличиваются сальные и апокринные железы, а волосяные фолликулы постепенно атрофируются. В структуре невуса происходят изменения, связанные с развитием папиллом.

Опухолевая. В структуре образования зарождается опухолевый процесс, который может создавать реальную угрозу для здоровья больного.

Возрастные изменения

Внешние проявления патологии и структура бляшки зависят от возраста ребенка. Невус сальных желез проходит несколько этапов видоизменения по мере взросления пациента.

Младенческий возраст. Поверхность образования гладкая и бархатистая, имеет сосочковую структуру.
Подростковый возраст. Происходит разрастание бляшки, ее поверхность становится бугристой и бороздчатой, цвет становится более темным. Могут возникать болезненные ощущения при контакте с невусом.
Зрелый возраст. В структуре себорейного невуса зарождаются опухолевые клетки, о чем свидетельствует появление эрозий на его поверхности, а также образование узелковых уплотнений в толще ткани.

Риски и последствия

Невус Ядассона является достаточно опасной для здоровья проблемой. Это связано с тем, что в его структуре могут происходить процессы перерождения клеток. В некоторых случаях все ограничивается доброкачественной опухолью. Однако довольно часто невус перерождается в злокачественное заболевание, что требует немедленного медицинского вмешательства.

Важно: наименее опасной является базалиома, так как она отличается низкой степенью агрессивности и не метастазирует в другие ткани.

В целом же могут развиться такие патологии:

гидраденома;
базалиома;
цистоаденома;
аденокарцинома;
распространенный сальный невус.

В редких случаях заболевание провоцирует нарушения в ЦНС, органах зрения, сосудистой системе. Могут появляться признаки умственной отсталости у ребенка, приступы эпилепсии.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется посредством осмотра пораженной области и взятия проб тканей для проведения гистологических исследований. Это позволяет выяснить природу образования и своевременно определить наличие в ней клеток злокачественного характера.

Необходимо провести дифференциальную диагностику с такими патологиями:

сосочковый сирингоцистаденоматозный невус;
солитарная мастоцитома;
кожная аплазия;
ювенильная ксантогранулема.

Методы лечения

Лечение производится исключительно посредством удаления образования.

Для удаления образования используют такие методики:

электрокоагуляция;
криодеструкция;
радиоволновая резекция;
лазерное удаление;
традиционное хирургическое вмешательство.

Современные методы удаления новообразований подходят для невусов небольших размеров, не перешедших в позднюю стадию. Их преимущество заключается в возможности применения местной анестезии, быстроте выполнения и минимальных последствиях. В частности, практически отсутствуют рубцы после операции.

Предотвратить развитие заболевания практически невозможно, но можно избежать негативных последствий, с ним связанных. В любом случае необходимо наблюдаться у врача как до прохождения основного лечения, так и после для предотвращения рецидивов.

Невус сальных желез Ядассона (син.: невус сальных желез) - частый органоидный эпидермальный невус, обусловленный пролиферацией и мальформациией в первую очередь сальных желез, а также других компонентов кожи (эпителиальных клеток, волосяных фолликулов, соединительной ткани, апокринных желез). Описан А.Н. Mehregan и Н. Pinkus в 1965 г. Является результатом дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых сальных и апокринных структур; именно плюрипотентной природой этих клеток объясняют развитие на его фоне других опухолей придатков кожи.

Невус сальных желез в 2/3 случаев носит врожденный характер, может возникать в грудном и лишь иногда в более позднем детском возрасте. Он развивается, как правило, спорадически, хотя описаны отдельные семейные случаи. Распределение по полу одинаковое.

Обычно невус сальных желез располагается на волосистой части головы (на границе с шеей, в области виска, лба) или центральной части лица, редко в других местах.

Клинически невус сальных желез Ядассона проявляется бессимптомной, солитарной, плоской, мягкой, эластичной, блестящей бляшкой овальной или линейной формы диаметром от 0.5 до 9 см или мелкими полушаровидными узелками розового, желтого, оранжевого или песочного цвета с желобоватой или несколько папилломатозной поверхностью, лишенной волос. Иногда может иметь кератотическую поверхность. Трехстадийное течение обусловлено возрастной дифференцировкой сальных желез:

1) у младенцев и детей раннего возраста элементы невуса лишены волос, гладкие или с нежной сосочковой поверхностью;
2) в пубертатный период очаги поражения приобретают сходство с тутовой ягодой, т.к. их поверхность покрывается тесно прилегающими друг к другу полушаровидными, нередко бородавчатыми папулами от желтого до темно-коричневого цвета;
3) в зрелом возрасте примерно в 20% случаев в толще невуса развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли, в том числе сосочковая цистаденома, гидраденома, апокринная цистаденома, кератоакантома, инфундибулома, базалиома, плоскоклеточный рак, рак апокринных желез.

Невус сальных желез Ядассона

В частности, базалиома на фоне невуса сальных желез развивается в 5-20% случаев. При этом она возникает значительно чаще, чем доброкачественные опухоли кожи. Нередко отмечается ассоциация доброкачественных и злокачественных новообразований кожи у одного больного. Важно учитывать, что, несмотря на иногда присущую агрессивность гистологических признаков, большинство раков кожи, развившихся на фоне невуса сальных желез, отличается низкой степенью злокачественности и метастазирует лишь в исключительных случаях.

Возможность развития злокачественных новообразований на фоне невуса сальных желез в раннем возрасте послужила W. Lever основанием для гипотезы о том, что развитие на фоне подобного невуса базалиомы является не злокачественной трансформацией, а результатом снижения дифференцировки первичных эпителиальных зародышевых клеток и последующего повышения их пролиферативной активности. Справедливость такого предположения подтверждается тем, что невусассоции-рованные базалиомы, несмотря на развитие у больных молодого возраста, обычно отличаются небольшими размерами и отсутствием признаков агрессии.

Гистологически типичные невусы сальных желез состоят из долек зрелых сальных желез в верхнем и среднем отделах дермы, отмечается также увеличение количества других эпителиальных структур (расширенных апокринных потовых желез, абортивных волосяных фолликулов). Выделяют три стадии гистологического развития невуса.
1. Ранняя стадия - проявляется гипоплазией сальных желез и волосяных фолликулов.
2. Зрелая стадия - характеризуется акантозом, папилломатозом эпидермиса, обилием гиперплазированных сальных желез, недоразвитием волосяных фолликулов, хорошим развитием апокринных желез.
3. Опухолевая стадия.

Изредка встречающийся распространенный сальный невус может носить системный характер с поражением ЦНС, глаз, костной, сосудистой, мочеполовой и других систем. Очень редкий синдром сальногоневуса Ядассона включает триаду - линейный сальный невус, эпилепсю и умственную отсталость.

Дифференциальный диагноз невуса невуса сальных желез Ядассона проводят с аплазией кожи, отличающейся более гладкой папирусовидной поверхностью; сирингоцистаденоматозным сосочковым невусом, имеющим более розовую, чем желтую, узловатую, а не бархатистую поверхность; ранней ювенильной ксан-тогранулемой (быстро развивающейся куполообразной папулой или узлом) и солитарной мастоцитомой, имеющими характерное гистологическое строение; гипертрофией мозговой ткани или энцефалопатией, при которых также может определяться подкожный узел, но содержимое связано с головным мозгом.

Лечение невуса сальных желез Ядассона . В связи с угрозой злокачественной трансформации принято профилактическое хирургическое удаление невуса не позже наступления раннего подросткового возраста. Электрокаутеризация и криодеструкция могут привести к рецидиву.