Boli ale hipotalamusului. Sindroame hipotalamice. Metode de tratament pentru problemele glandei pituitare

Tratamentul sindromului hipotalamic este efectuat în comun de un neurolog, endocrinolog și ginecolog. Scopul principal în tratamentul sindromului hipotalamic este eliminarea factorului cauzal de deteriorare a hipotalamusului.

Sindromul hipotalamic este asociat cu o tulburare congenitală sau dobândită a hipotalamusului și a glandei pituitare. Boala are mai multe forme, iar cel mai izbitor simptom este dezvoltarea rapidă a obezității.

Sindromul hipotalamic

Descrierea patologiei și a formei acesteia
Cauze
Simptome
Diagnosticare
Tratament

Pentru s Boala se caracterizează printr-un efect advers asupra funcționării glandelor endocrine și prin perturbarea proceselor metabolice ale proteinelor, grăsimilor și carbohidraților. Tratamentul constă în eliminarea cauzelor disfuncției hipotalamice și eliminarea tulburărilor simptomatice.

Descrierea patologiei și a formei acesteia

Sistemul format din hipotalamus, diencefal și glanda pituitară este numit „creierul endocrin” uman, deoarece îndeplinește o funcție importantă de reglare a sistemului endocrin. Hipotalamusul este implicat în controlul temperaturii corpului, proceselor metabolice, emoțiilor și producției de hormoni. Activitatea sa reglatoare are loc vegetativ, adică autonom.

Perturbarea sistemului hipotalamo-hipofizar se manifestă sub diferite forme. Se numește în mod colectiv sindrom hipotalamic. La baza ei este perturbarea interacțiunii integratoare între diferiți sisteme functionale (neuroendocrină, vegetativ-vasculară, psiho-emoțională), care necesită o abordare integrată a tratamentului din partea unui număr de specialiști (ginecolog, pediatru, endocrinolog, neurolog).

Disfuncția hipotalamică apare ca urmare a insuficienței organice congenitale sau a leziunilor cerebrale dobândite. În medicină, există mai multe forme și sindroame asociate cu aceste tulburări:

1. Forma neuroendocrină:

obezitate cerebrală mixtă;
sindromul Kleine-Levin (tulburarea somn-veghe);
sindromul Itsenko-Cushing ( producția crescută hormoni ai cortexului suprarenal);
distrofie adipozogenitală (obezitate progresivă cu subdezvoltarea organelor genitale);
acromegalie (mărirea mâinilor, picioarelor, feței);
sindrom de hiperprolactinemie (secreție crescută de prolactină, neregularități menstruale, infertilitate la femei, scăderea potenței la bărbați);
diabet insipid (insuficiență a hormonului vasopresină, secreție cantitate mare urină);
antidiabet insipid (creșterea producției de vasopresină, intoxicație cu apă);
craniopatie metabolică (diabet zaharat și diabet insipid, hiperplazie sau tumoră a glandelor paratiroide);
sindromul sella goală (comprimarea glandei pituitare).

2. Forma neurotrofică:

boala Barraquer-Simons (atrofia grăsimii superioare a corpului, obezitatea inferioară a corpului);
formă universală de alopecie (chelie);
Cașexia hipofizară (scădere accentuată a greutății corporale și diverse tulburări neurovegetative).

Ca urmare a unei varietăți atât de mari de patologii cauzate de modificări ale hipotalamusului, apare un complex complex de simptome al bolii, care combină tulburări metabolice, autonome și endocrine. La baza tuturor acestor fenomene se află distorsiunea sau încetarea furnizării impulsurilor de la creier către organele sistemului endocrin.

Cel mai adesea, sindromul hipotalamic debutează în perioada pubertății (12-14 ani), boala fiind mai frecventă la femei. La copii vârstă mai tânără boala se inregistreaza in 5% din cazuri. La fetele de 10-17 ani, sindromul apare în 4-6,3% din cazuri și în viitor duce adesea la infertilitate.

O caracteristică a bolii la adolescenți este o combinație a mai multor sindroame cu dominație a unuia dintre ele. În absența unui tratament adecvat, copiii dezvoltă complicații grave: hipertensiune arterială persistentă, ateroscleroză și obezitate progresivă. La o vârstă mai matură, boala apare la 15-17% dintre femei, iar în menopauza- la 40% dintre femei.

În cazuri grave, are loc pierderea parțială sau completă a capacității de muncă, iar invaliditatea apare din cauza următorilor factori:

afectarea funcției vizuale ca urmare a comprimării nervilor optici de către tumorile hipofizare;
necesitatea de a exclude leziunile din cauza slăbiciunii sistemului osos, muscular, articulațiilor și ligamentelor;
dezvoltarea intelectuală întârziată;
sindrom astenic;
trebuie să pleci des la locul de muncă din cauza urinarii frecvente;
abilități motorii limitate;
sensibilitate crescută la substanţe toxice.

Cauze

Cauzele sindromului sunt:

defecte hipotalamice congenitale;
predispoziție genetică la boli endocrine;
dezechilibru hormonal în timpul pubertății, sarcinii, nașterii, avortului, menopauzei, din cauza aportului necontrolat medicamente hormonale;
impactul bolilor virale asupra sistemului nervos central, neuroinfectii;
tumori cerebrale;
boli granulomatoase ale centralei sistem nervos(neurosarcoidoză);
stres cronic sau acut;
intoxicaţie;
amigdalita cronică;
leziuni cerebrale traumatice;
patologii vasculare ale creierului (ateroscleroză, anevrisme);
supraalimentarea sistematică în copilărie pe fondul unei predispoziții ereditare.

Defectele congenitale ale hipotalamusului se formează sub influența următorilor factori la o mamă însărcinată:

sarcina târzie;
toxicoza precoce și tardivă;
disfuncție renală;
prezentarea podală a fătului și nașterea dificilă, leziuni la naștere;
tensiune arterială crescută;
boli cardiovasculare conducând la hipoxie fetală.

Perturbarea funcționării hipotalamusului și a altor structuri ale creierului poate apărea și cu nevroze și boală mintală(sindrom psihoendocrin). La eliminare factori externi expunerea și tratamentul bolii de bază, funcționarea normală a hipotalamusului este adesea restabilită.

Factorii predispozanți sunt:

prezența focarelor de infecție cronică;
expunerea excesivă la razele de soare;
leziuni la cap;
stres emoțional;
fumat;
suprasolicitare alcool;
dependenta.

Simptome

Pe stadiul inițial Apar următoarele semne ale bolii:

apetit crescut și creștere rapidă în greutate;
frecvența crescută a durerilor de cap;
iritabilitate, depresie;
schimbări tensiune arteriala;
fața devine rotundă, pielea devine roșie;
vergeturile apar sub formă de dungi roz pe pielea trunchiului, brațelor și picioarelor, iar pe gât apare un „guler” cu piele hiperpigmentată;
acnee pe față, piept, spate, inflamație foliculi de păr;
seboree uleioasă a capului;
neregularități menstruale la fete și ginecomastie (creștere glande mamare) la băieți;
Creșterea excesivă a părului pe corp.

Obezitatea duce la deteriorarea funcționării organelor genitale și a glandelor suprarenale, prin urmare, simptomele de mai sus pot fi secundare.

Copiii experimentează devreme pubertate– la fete, dezvoltarea glandelor mamare și prima menstruație are loc cu 1-2 ani mai devreme decât la semenele lor, iar după 2-3 ani tulburarea începe ciclu lunar(sângerare slabă sau absență completă, neregulă). Dacă se dezvoltă tumori în glanda pituitară, apare sindromul galactoree (secreție de lapte din glandele mamare la bărbați și femei). Femeile au experiență disfuncțională sângerare uterină, deoarece astfel de pacienți sunt predispuși la procese hiperplazice și endometrioză.

Pentru mai mult stadii târzii boala, apar semne de tulburare a termoreglarii(hiper- sau hipotermie, instabilitate de temperatură), sistemul nervos, cardiovascular, respirator, gastrointestinal, la femei - infertilitate din cauza perturbării ovarelor. Abaterile în neurologie și stare psiho-emoțională au următoarele manifestări:

somnolență excesivă sau prelungită somn de noapte;
confuzie;
instabilitate emoțională;
apatie;
nevroze;
stări depresive, niveluri crescute de anxietate;
migrenă.

Diagnosticare

Identificați boala înainte de a apărea simptome clinice dificil. Diagnosticul se stabilește pe baza semnelor de mai sus, cu condiția ca examen complet iar bolile primare sunt excluse organe interne, glandele endocrine și alte patologii sistemice. Criterii de diagnostic bolile sunt:

prezența diferitelor sindroame neuroendocrine;
încălcarea termoreglării corpului;
tulburări de apetit, libido, somnolență;
prezența simptomelor neurologice care indică afectarea zonelor creierului adiacente hipotalamusului.

Pentru a clarifica diagnosticul, se efectuează următoarele examinări:

studiul nivelului hormonilor hipofizari din sânge (corticotropină, cortizol, folitropină, somatotropină, prolactină);
Examinarea cu raze X a craniului (semne de creștere presiune intracranianăși presiunea în interiorul sellei turcice, aportul de sânge afectat, modificări ale oaselor craniului);
rezonanță magnetică sau scanare CT creier, permițând identificarea tumorilor pituitare și a sindromului sella „gol” (comprimarea glandei pituitare);
ultrasonografie creier, care poate prezenta dilatarea ventriculilor;
o electroencefalogramă care înregistrează predominanța undelor lente în derivațiile centrale și occipitale, apariția undelor în secțiunile anterioare, tulburări ale structurilor trunchiului cerebral și o reacție incorectă la test în emisferele cerebrale.

Un test de sânge hormonal dezvăluie un conținut crescut de substanțe biologic active:

insulină;
C-peptidă produsă de pancreas;
trigliceride;
prolactină;
cortizol;
hormonul luteinizant;
raportul de hormoni luteinizanți și foliculo-stimulatori;
hormonul de stimulare a tiroidei (în primii 3 ani de boală este crescut și apoi scade).

Majoritatea femeilor care suferă de această boală prezintă modificări la nivelul ovarelor:

suprafața netezită a ovarelor;
model vascular slab exprimat;
creșterea dimensiunii acestora;
formarea de chisturi în interiorul lor;
ovare polichistice, sclerochistice.

Când sunt examinate de un oftalmolog, se determină modificări ale fundului ochiului:

dungi de-a lungul vase de sânge;
umflarea retinei;
apariția strălucirii patologice;
paloarea discului nervul optic;
vene dilatate și artere înguste;
angioscleroza retiniană.

Toate aceste semne indică un sindrom de permeabilitate vasculară crescută și tensiune arterială. Examenul neurologic evidențiază tulburări minore ale inervației craniene, asimetrie a reflexelor tendinoase și semne de hipertensiune intracraniană la mai mult de jumătate dintre pacienți.

Sindromul hipotalamic este diferențiat de obezitatea constituțională și boala Itsenko-Cushing, ale căror caracteristici distinctive sunt:

malnutriție rapidă masa musculara;
fragilitatea capilarelor sanguine;
osteoporoza;
vergeturi violet-albăstrui pe piele.

Tratament

Strategia de tratament pentru boala este următoarea:

eliminarea factorilor care cauzează disfuncția sistemului hipotalamo-hipofizar (igienizarea focarelor de infecție cronică, eliminarea tumorilor etc.);
îmbunătățirea microcirculației și eliminarea hipoxiei la nivelul creierului;
deshidratare pentru a reduce presiunea intracraniană;
reglarea metabolismului neurotransmițătorilor;
tratamentul obezității;
terapie simptomatică boli ale organelor Sistem reproductiv;
psihoterapie.

Pentru tratament medicamentos medicamente utilizate:

medicamente anorexigenice care stimulează centrii creierului responsabili de senzația de sațietate - fenfluramină, dexfenfluramină;
hormoni tiroidieni cu funcție scăzută glanda tiroida;
stimulente ale metabolismului tisular;
medicamente pentru corectarea tulburărilor autonome;
înseamnă că se îmbunătățește circulatia cerebralași metabolismul;
antidepresive – inhibitori recaptura serotonina;
medicamente care afectează metabolismul neurotransmițătorilor din sistemul nervos central.

Pacienții trebuie să respecte următoarele recomandări clinice:

urmând o dietă subcalorica cu excluderea completă a carbohidraților ușor digerabili (produse de patiserie și cofetărie), mese împărțite în porții mici;
post dozat;
fizioterapieȘi exercițiu fizic;
kinetoterapie (duș circular, duș Charcot, întărire);
excepție obiceiuri proaste(fumat, alcool).publicat .

P.S. Și ține minte, doar schimbându-ți conștiința, schimbăm lumea împreună! © econet

Părțile centrale ale sistemului endocrin (glanda pituitară și hipotalamus) reglează activitatea glandelor periferice secretie interna, constanța mediului intern (homeostazia), precum și a proceselor de comportament, naștere, lactație, creștere și dezvoltare a organismului.

Glanda pituitară eliberează hormoni tropicali în sânge (tirotropină, adrenocorticotropină, somatotropină, lutropină și folitropină). Hipotalamusul secretă oxitocină, vasopresină, liberine (somatoliberină, gonadoliberină, prolactoliberină, tiroliberină, melanoliberină) și statine (somatostatină, melanostatină, dopamină).

Glanda pituitară este situată în interiorul sellei turcice (patul osos). Greutatea sa la adulți este de aproximativ 500 mg. Diametrul glandei pituitare ajunge la 10-13 mm. Masa și dimensiunea organului la femei este mai mare decât la bărbați. Din punct de vedere anatomic, glanda este împărțită în adenohipofiză și neurohipofiză.

Hipotalamusul face parte din diencefal. Masa sa la un adult este de aproximativ 3–5 g. Structura hipotalamusului conține 32 de nuclei (grupuri de celule) și zone internucleare. Glanda este formată din trei regiuni anatomice: anterioară, mijlocie și posterioară.

Hipotalamusul joacă un rol principal în sistemul organelor endocrine centrale.

Bolile asociate cu patologia glandei pituitare și hipotalamusului sunt împărțite în:
· patologii cu scăderea funcției hormonale;
· patologii cu funcție hormonală excesivă;
· patologii cu niveluri hormonale normale.

Bolile cu funcție hormonală scăzută a glandei pituitare (secundar) și hipotalamus (terțiar) sunt hipopituitarism de diverse etiologii.

A evidentia:
· hipotiroidism secundar (asociat cu o lipsă de tirotropină);
· hipotiroidism terțiar (asociat cu o lipsă a hormonului de eliberare a hormonilor tiroidieni);
· hipogonadism secundar (asociat cu o lipsă de lutropină și folitropină);
· hipogonadism terțiar (asociat cu o lipsă de gonadoliberine);
· nanism hipofizar (asociat cu lipsa somatotropinei);
Diabet insipid (asociat cu o lipsă de vasopresină);
· insuficiență suprarenală secundară (asociată cu o lipsă de adrenocorticotropină).

Excesul de hormoni ai glandei pituitare și hipotalamusului duce la:
tireotoxicoză secundară (cauzată de excesul de tireotropină);
· tireotoxicoză terţiară (provocată de excesul de tireoliberină);
· hiperprolactinemie (cauzată de excesul de prolactină);
boala Itsenko-Cushing (cauzată de excesul de adrenocorticotropină);
acromegalie (cauzată de excesul de hormon de creștere);
Sindromul Parhon (cauzat de secreția inadecvată de vasopresină).

Nivelurile normale de hormoni ale glandei pituitare și hipotalamusului pot persista mult timp în cazul bolilor non-endocrine ale acestei zone.

Astfel de boli includ:
· adenoame hipofizare inactive hormonal;
· adenoame hipotalamic inactive hormonal;
craniofaringioame;
· tumori rare ale regiunii hipotalamo-hipofizare (glioame, lipoame, limfoame, sarcoame etc.);
· proces infecțios diseminat;
· boli sistemice diseminate.

Dacă procesul deteriorează un volum mare de țesut al glandei pituitare și al hipotalamusului, atunci pacientul poate dezvolta diabet insipid, hiperprolactinemie și insuficiență adenohipofizară de diferite forme.

Buna ziua Stanchev, M Damyanova, Z Zhelev

Diabet insipid

Lipsa producției de hormon antidiuretic duce la afectarea resorbției inverse a apei în tubii distali și colectori ai rinichilor, ceea ce provoacă boli. diabet insipid.

Etiologie. În ceea ce privește etiologia, diabetul insipid poate fi împărțit în trei forme:

Diabet insipid idiopatic. Această boală este de obicei cauzată de leziuni degenerative ale tractus supraopticus hypophyseus și în unele cazuri este o boală familială ereditară. Boala este de obicei moștenită într-o manieră autosomal dominantă, dar a fost observată și moștenirea autosomal dominantă. Se crede că diabetul insipid familial idiopatic este cauzat de degenerarea primară a celulelor nervoase ale nucleilor supraoptic și paraventricular.

Diabet insipid simptomatic. Cel mai motive comune diabetul insipid simptomatic sunt tumori intra si extraselare (craniofaringoame), meningoencefalita (tuberculoza) sau arahnoidita anterioara, traumatisme, diabet insipid cu simptome cardinale unele forme de histiocitoză X (Hend-Schüller-Christian).

Diabetul insipid renal (diabetul insipid rezistent la vasopresină) este o boală familială congenitală relativ rară, caracterizată prin incapacitatea tubilor renali de a răspunde la hormonul antidiuretic, care este produs în cantități normale. Prin urmare, vorbim despre pseudoendocrinopatie. Boala a fost descrisă pentru prima dată de Forssman în 1945. În familiile afectate de această boală, doar băieții sunt afectați. Mamele purtătoare sunt de obicei complet sănătoase sau, în cazuri rare, au o formă incompletă a bolii. Boala este moștenită într-un mod strict recesiv, legat de sex. În unele familii a fost stabilită moștenirea autosomal recesiv.

K l i n i k a. Principalul simptom al bolii este poliuria și polidipsia compensatorie asociată. Cantitatea zilnică de urină excretată (de la 2 la 10 l) depinde de vârsta copilului bolnav. Greutatea specifică a urinei nu depășește 1.003-1.005. Senzația de sete a pacientului este atât de puternică și dureroasă încât îl obligă să bea toate lichidele disponibile, inclusiv propria sa urină. Pielea este uscată, secreția de salivă și transpirație este redusă. Apetitul este redus și, din cauza foametei cronice, copiii rămân în urmă în dezvoltarea fizică. Dezvoltarea sexuală este, de asemenea, întârziată. În cazul diabetului insipid renal congenital, există o pierdere postnatală a greutății corporale, o creștere nemotivată a temperaturii cel mai devreme. pruncie(exicoză!), constipație, vărsături, hiperelectrolitemie, refuzul alimentelor solide și sărate, deshidratare cu dezvoltare rapidă la refuzul lichidelor, întârziere dezvoltare mentală. În formele simptomatice pot fi observate semne ale bolii de bază: creșterea presiunii intracraniene, simptome neurologice caracteristice stărilor postencefalice sau postmeningeale, semne de histiocitoză X.

Diagnostic. Prezența unui tablou clinic caracteristic și a urinei hipotonice este adesea suficientă pentru un diagnostic corect. În unele cazuri, este necesar să se aplice teste suplimentare, cum ar fi un test de privare de apă, un test de încărcare NaCI intravenos sau oral. Pentru a diferenția diabetul renal de diabetul insipid central se folosește un test pitressin.

Tratament. Cea mai comună metodă de tratare a diabetului insipid neurohormonal este terapia de substituție cu adiurecrină sub formă de pulbere, utilizată intranazal, în funcție de vârstă, în doze de 0,03-0,05 g de câteva ori pe zi. Efectul medicamentului apare rapid - după 20-30 de minute și se epuizează după 6-8 ore.În acest sens, este necesar să se utilizeze din nou medicamentul dacă pacientul simte sete. În unele cazuri, adiurecrina provoacă iritarea mucoasei nazale și a nasului care curge cronic, ceea ce face dificilă utilizarea în continuare a medicamentului. Se crede că unguentul adiurecrin funcționează mai bine (și fără efecte secundare).

Poliuria în diabetul insipid poate fi afectată de saliuretice. Doza zilnica de la 25 la 75 mg determină o scădere a diurezei la un litru pe zi. Cu toate acestea, din cauza riscului de a dezvolta hipopotasemie, acest tratament nu mai este utilizat.

În ultimii ani, s-au raportat rezultate bune în tratamentul diabetului insipid cu cloropamidă. O doză de 100-150 mg pe zi reduce poliuria și polidipsia. Se crede că clorpropamida stimulează propria sa producție de hormon antidiuretic. Cu toate acestea, în unele cazuri, utilizarea clorpropamidei provoacă forme severe de hipoglicemie, care necesită întreruperea tratamentului.

Medicamentul antiepileptic Tegretol pare să aibă același efect de stimulare a producției de vasopresină. In doze de 200-600 mg reduce poliuria si polidipsia. Efecte secundare nu este vizibil.

Medicamentele adiurecrină, clorpropamidă și tegretol nu afectează diabetul insipid renal. Copiilor cu diabet insipid renal li se recomandă administrarea de lichide ad libitum, care elimină toate simptomele cauzate de deshidratarea rapidă. În formele simptomatice, este necesar să se trateze boala de bază.

Sindromul Babinski-Froelich

Leziunile sistemului hipotalamo-hipofizar pot provoca dezvoltarea unui complex de simptome speciale, care a fost descris pentru prima dată de Frdhlich în 1901.

Etiologie. Cel mai adesea sindromul este rezultatul unui craniofaringom, adenom hipofizar sau alte tumori în fosa posterioară a craniului, dar și procese inflamatorii in regiunea hipotalamica poate determina acelasi tablou clinic.

Clinica. Boala se manifestă cel mai adesea în perioada prepuberală - între 10 și 13 ani. Simptomele caracteristice sunt obezitatea și infantilismul sexual. Obezitatea este de tip feminin, se dezvoltă rapid și afectează fața, glande mamare, abdomenul inferior, pelvisul și coapsele. Întârzierea dezvoltării sexuale se exprimă prin prezența unui penis mic, subdezvoltarea testiculelor și a sacului scrotal la băieți, absența caracteristicilor sexuale secundare la indivizii de ambele sexe și absența menstruației la fete. Se observă și alte semne de afectare gnotalamică: diabet insipid, statură mică, fenomene hipotiroidiene, scăderea inteligenței.

Diagnostic. Pentru a stabili un diagnostic, sunt importante un tablou clinic detaliat și, probabil, modificări ale sistemului nervos central, modificări ale fundului de ochi și creșterea presiunii intracraniene. Este necesar să se facă distincția între sindromul Babnsky-Frelnch și obezitatea constituțională exogenă sau endogenă benignă, în care se poate observa infantilismul sexual aparent. La acest tip de obezitate, numit pseudo-Froelich, nu se constată modificări la nivelul sistemului hipotalamo-hipofizar.

Tratament. Tratamentul depinde de factori etiologici. Pentru tumori este indicata interventia chirurgicala sau tratamentul cu raze X, urmat de terapie de substitutie. Dacă nu există leziuni organice ale hipotalamusului, pot fi utilizați hormoni gonadotropi și o dietă cu o scădere a compoziției calorice a alimentelor.

Sindromul Lawrence-Moon-Biedl

Sindromul Lawrence-Moon-Biedl este o afecțiune congenitală rară de origine hipotalamică.

Etiologie. Boala este ereditară și este cauzată de un defect genetic autosomal recesiv.

Clinica. Semnele clinice ale sindromului sunt o întârziere dezvoltare mentală, obezitate, hipogenitalism, poli- și sindactilie, retinită pigmentară și alte semne degenerative mai puțin semnificative.

Tratamentul nu dă rezultate.

Sindromul Prader-Labhart-Willi

În 1956, Prarier, Labhart și Willi au descris pentru prima dată un sindrom caracterizat prin hipotonie musculară în copilărie, retard mintal, obezitate după 2 ani de viață, statură mică și hipogenitalism la băieți. După pubertate, unii pacienți dezvoltă diabet zaharat stabil rezistent la insulină.

Etiologie și patogeneză. În această boală, există leziuni determinate genetic ale hipotalamusului cu moștenire autosomal recesivă. Defect din nastere Dezvoltarea hipotalamusului poate fi explicată prin statură mică, hipogenitalism și pubertate întârziată, obezitate și hiperfagie, precum și tendința de a dezvolta diabet zaharat stabil.

Aparent, afectarea hipotalamusului nu este izolată, trebuie să existe leziuni cerebrale extinse, care pot explica și retardul mintal.

Sindromul epuizarii diencefalice (sindromul Roussell)

Emaciarea secundară la sugari și copii mici ca urmare a unei tumori a lobului anterior al hipotalamusului a fost observată în 1932 de către Coebel, dar a fost descrisă ca un sindrom care combină simptome certe și recurente de către Russet în 1957.

Etiologie. Boala este cauzată de o tumoare care afectează întotdeauna lobul anterior al hipotalamusului și în special partea inferioară a ventriculului trei. De obicei glanda pituitară nu este afectată, dar cu o evoluție mai lungă a bolii pot fi observate fenomene de compresie. Tabloul clinic caracteristic este determinat nu de morfologie, ci de localizarea tumorii (examenul histologic arată un tablou pestriț).

Clinica. Principalul simptom al bolii este emaciarea progresivă, ajungând la pierderea completă a țesutului adipos subcutanat cu conservarea parțială a masei musculare.

Cașexia începe cel mai adesea în a doua jumătate a vieții copiilor anterior bine dezvoltați. Creșterea nu are de suferit și chiar și în anumite perioade copiii cresc mai repede. Ca expresie a gigantismului relativ și a acromegaliei, unii copii bolnavi au mâini și picioare mari. În aproximativ 75°/0 cazuri, în ciuda cașexiei severe, copiii sunt vioi, sociabili, prezintă hiperactivitate motorie și chiar euforie.

În stadiile inițiale ale bolii, nu există simptome neurologice, cu excepția nistagmusului bilateral la unii copii, care poate fi un semn patologic. Uneori, nistagmusul apare numai atunci când procesul bolii este mult avansat. În stadiile ulterioare ale bolii pot fi identificate semne de creștere a presiunii intracraniene: proeminență sau papile atrofice, circumferință crescută a craniului, extinderea și deformarea selei turcice, simptome piramidale, afectarea nervilor cranieni, convulsii și rigiditate decerebrală.

Tulburările neurovegetative din sindromul Roussel sunt variabile. Se observă fluctuații în reglarea termică: tendință spre hipotermie sau atacuri de hipertermie, adaptare afectată la creșterea temperaturii ambientale.

Boala se caracterizează prin absența tulburărilor neuroendocrine, cum ar fi diabetul insipid, hipertiroidismul și pubertatea prematură.

Distrofia musculară lipodistrofică

Distrofia musculară lipodistrofică (lipodistrofia generalizată, diabetul lipoatrofic) este sindrom clinic cu trăsături caracteristice.

Etiologie. În cele mai multe cazuri, există o boală genetică moștenită în mod autosomal recesiv sau, mai rar, o afecțiune cauzată de leziuni dobândite (inflamatorii sau traumatice la naștere) ale hipotalamusului. Se presupune că patogeneza bolii este cauzată de suprasecreția hormonului de creștere, ACTH, MSH din glanda pituitară anterioară.

Afectarea hipotalamusului a fost stabilită prin pneumoepcefalografie și histologic.

În tabloul clinic al sindromului, lipodistrofia generalizată ocupă un anumit loc: la majoritatea pacienților, grăsimea corporală dispare complet, în primul rând, pe față, apoi pe gât, brațe, cufăr, în timp ce picioarele rămân neschimbate. Se observă hipertrofie musculară generalizată. Creștere în copilărie accelerat, mâinile și picioarele mărite. Clitorisul și penisul sunt mărite fără dovezi de secreție crescută de androgeni suprarenali sau gonadotropine hipofizare. Au fost de asemenea observate ovare mărite cu chisturi foliculare, hepatomegalie cu semne biochimice și histomorfologice de ciroză progresivă, rinichi măriți, flebomegalie, hirsutism ușor și pigmentare generalizată ușoară.

Datele de laborator pentru acest sindrom sunt foarte orientative: hipoglicemia este observată la copiii mici, iar hiperglicemia la copiii mai mari. Hiperglicemia poate varia de la modificări ale curbei de toleranță la glucoză până la diabet zaharat sever rezistent la insulină, fără tendința de a intra în cetoză. Activitatea insulinei în serul sanguin este crescută.

Tratamentul bolii de bază nu are succes.

Gigantismul cerebral

Gigantismul cerebral este o formă specială de macrosomina, cauzată și de leziuni hipotalamice.

Clinica. Boala se manifestă prenatal, iar copiii se nasc cu înălțime și greutate crescute. La o vârstă mai târzie. se observă accelerarea creșterii, însoțită de semne acromegaloide; un fel deosebit fata (datorita dismorfismului facial-cranian) si leziuni cerebrale neprogresive. Nu există semne de disfuncție endocrină. Maturarea osoasă corespunde unei creșteri mai mari. Dinții cresc înainte de o anumită vârstă. În timpul unui studiu pneumoencefalografic, se determină dilatarea sistemului ventricular, cel mai adesea dilatarea ventriculilor laterali și a ventriculului al treilea. Tratamentul nu este necesar.

Sindromul Silver-Rousselle

În 1953, Silver a descris un nou sindrom caracterizat prin asimetrie congenitală a trunchiului sau membrelor, statură mică și fluctuații ale dezvoltării sexuale, secreție crescută de gonadotropine, dezvoltare sexuală precoce sau estrogenizare prematură a mucoasei vaginale. Este caracteristică o discrepanță între pubertatea timpurie și o întârziere semnificativă a dezvoltării scheletice.

Sindromul Silver se caracterizează prin alte simptome minore: greutate mică la naștere (în ciuda faptului că nașterea are loc la un termen normal), prezența degetelor mici scurte și curbate, o formă specială a gurii sub forma unui V inversat și apariția pete cafe-au-lait pe piele.

Etiologia și patogeneza acestui sindrom nu sunt clare.

Pediatrie clinică Editat de prof. Br. Bratinova

Principala caracteristică a sindromului hipotalamic (lezarea regiunii hipotalamo-diencefalice a creierului) este varietatea și complexitatea simptomelor care sunt greu de diagnosticat.

Hipotalamusul este de dimensiuni mici, cântărește aproximativ 4 g. Este unul dintre centrele activității vitale. corpul uman(de exemplu, bilanțul energetic, consumul nutrienți, trezirea și somnul, reglarea temperaturii corpului, comportamentul emoțional, funcția sexuală, Ceasul biologic, creștere, naștere, lactație).

Hipotalamusul este situat în structurile profunde ale creierului.

Acestea includ: trunchi (alungit, mezencefal, pons), interstițial - ultimul etaj trunchiul cerebral (hipotalamus, talamus), cortexul mediobazal al frontalului, lobii temporali (hipocamp, amigdala, structurile limbice, nucleii bazali ai vechiului cortex). Structurile profunde includ comisura mediană a creierului - corpul calos.

Când părțile inferioare ale trunchiului și formațiunea reticulară sunt deteriorate, apar următoarele: tulburări de conștiență, tulburări de somn-veghe, scăderea atenției active, tulburări de memorie nespecifică modal, scăderea activității.

Afectarea părților centrale, structurilor hipotalamusului: complex disfuncții autonome pe fondul emoțiilor negative (anxietate, frică, agresivitate, atenție afectată, memorie, distractibilitate, necriticitate.

Cu leziuni masive (adenom hipofizar), apar tulburări psihopatologice vii, care amintesc de.

Leziunile bilaterale masive ale talamusului duce la afectarea gravă a proceselor cognitive și a personalității. Defectele talamice din partea stângă provoacă tulburări mixte de vorbire de tip disfazic (instabil și reversibil) cu parafazii, stereotipii de vorbire, perseverențe, tulburări de denumire, dificultăți în memorarea materialului verbal pe fondul scăderii generale a inițiativei și a activității mentale.

Regiunea hipotalamo-diencefalica apartine primului bloc al creierului. Când este deteriorat, există un deficit în reglarea activității creierului, tulburări ale conștiinței, emoțiilor, atenției și memoriei.

Cu o scădere semnificativă a nivelului de activare, caracterizată printr-o predominanță a stărilor de somnolență, în combinație cu afectarea masivă a memoriei, apar tulburări de conștiență sub formă de dezorientare în loc, timp, circumstanțe. propria viata.

Funcția de atenție este deficitară. Este instabil.

La adolescenți

Sindromul hipotalamic al pubertății - patologie complexă adolescența, caracterizată prin tulburări ale sistemului glandelor endocrine. Apare de obicei la fete la 1-3 ani de la menarha, cu progresia bolii. La vârsta de 15-17 ani, sistemul endocrin este epuizat.

Cauze

Traumele la naștere, infecția cronică, intoxicația, durerea frecventă în gât și abuzul de alcool joacă un rol în dezvoltarea bolii.

Factorii care contribuie:

traume psihologice, emoționale,
focare cronice de infecție,
frecvent boli virale
operatii chirurgicale,

Combinația tuturor acestor factori duce la probleme cu glandele endocrine.

Manifestări

Durere de cap;
amețeli, mai accentuate dimineața;
slăbiciune, oboseală;
iritabilitate;
greaţă;
vărsături;
creșterea tensiunii arteriale;
obezitatea;
foame constantă, sete;
nereguli menstruale.

Creșterea crescută se observă la vârsta de 11-13 ani, tinerii sunt mai înalți decât semenii lor. La băieți, pieptul crește în dimensiuni, devenind asemănător cu al unei femei, fața devine efeminată, creșterea părului facial începe târziu, chiar și după pubertate rămâne puțin, dar în axile și zona pubiană rămâne ca la oamenii sănătoși.

Au fost identificate și tulburări psihice: depresie, iritabilitate, dispoziție depresivă, lacrimi, oboseală, preferință de a petrece timp singur.

Fetele în timpul pubertății prezintă mai multă dezvoltare fizică și sexuală decât adolescenții sănătoși. Aceasta se manifestă prin creșterea înălțimii, greutății, bazinului, creștere accelerată sanii

La 15-17 ani, rata de dezvoltare fizică și sexuală a fetelor scade. Sindromul hipotalamic al pubertății la fete este mai frecvent cu formarea prematură a caracteristicilor sexuale secundare.

Tratament

Utilizarea diureticelor pentru scăderea tensiunii arteriale. Se recomandă o dietă cu calorii reduse, dar suficiente vitamine. Reglarea regimului și a dietei este necesară și suficientă pentru a reduce greutatea corporală.

Tratament corect duce la dispariția semnelor bolii, normalizarea tensiunii arteriale, fetele restaurează afectate ciclu menstrual.

Cauzele bolii

Cauza sindromului hipotalamic (sindromul hipotalamic, HTS) este factori congenitali și dobândiți, organici și funcționali.

1. Infecție, inflamație: meningită tuberculoasă, purulentă, epidemie, encefalită virală, meningită cefalorahidiană, abces cerebral, variolă, rujeolă, varicela, vaccinare antirabică.
2. Tumori: craniofaringiom general și deformarea acestuia (ependimom, chist epidermoid), tumoră ectopică glanda pineala, astrocitom, tumoră pâlnie, tumoră hipofizară, neurofibrom, tumoră cu celule ganglionare, plasmacitom, meduloblastom, hemangiom, tumoare maligna endoteliu vascular, chist ventricul al treilea, meningiom, lipom, metastaze canceroase, leucemie, limfom, hamartom, teratom.

Modificări degenerative: inmuierea creierului, scleroza nodulara, hiperplazia gliala.
Probleme metabolice ale creierului: boală hematopoietică interstițială acută.
Leziuni cerebrale vasculare: ateroscleroză, anevrism, embolie, hemoragie, lupus eritematos sistemic, simptome de vasculită intracerebrală, accident vascular cerebral hipofizar, hemangiom, malformații arteriovenoase.
Factori fizici: leziuni cerebrale traumatice, chirurgie hipofizară, afectarea hipotalamusului, radioterapie pentru o tumoare a capului, gâtului, care duce la necroza hipotalamusului țesut nervos.
Medicamente: utilizarea pe termen lung a domoperidonei, lidocenei, clorpromazinei, contraceptivelor poate provoca sindromul galactoree-amenoree.
Leziuni granulomatoase: tuberculoza, sarcoidoza, granulomul eozinofil, proliferarea celulelor endoteliale reticulare.
Tulburări funcționale: traume psihice, amenoree neurogenă asociată cu funcția tiroidiană sau insuficiența suprarenală.
Congenital sau ereditar

hipoplazie și pierderea mirosului: sindrom Kallmanns, hipotiroidism, displazie fibroasă precoce (sindrom Aikwright).
obezitate – incompetență de reproducere (sindrom Frohlich).
deformarea degetelor (cunoscută sub numele de sindrom Lawrence-Moon-Beadle)

Altele: recent descoperite pot fi asociate cu diabetul insipid și disfuncția secreției hormonului de creștere, RMN-ul a arătat anomalii ale creierului, inclusiv hormonul de creștere exogen.

Sindroame hipotalamice.

Pregătit de elevul grupului 432 Bobrova Yu. A.

Sindroame hipotalamice (sindroame diencefalice)- complexe de simptome care apar atunci cand regiunea hipotalamica este afectata si se caracterizeaza prin tulburari vegetative, endocrine, metabolice si trofice.

Tabloul clinic al diferitelor sindroame depinde atât de localizarea predominantă a leziunii în cadrul hipotalamusului (secțiunile posterioare sau anterioare ale acestuia), cât și de caracteristicile tulburărilor neuroumorale din sistemul hipotalamo-hipofizar. Hipotalamusul este zona creierului în care are loc integrarea funcțiilor neuronale și umorale, ceea ce asigură homeostazia. Reglează periodicitatea proceselor fiziologice, prin urmare, cu patologia hipotalamusului, periodicitatea uneia sau alteia funcții este perturbată, ceea ce se manifestă printr-un paroxism (criză) de natură vegetativă. G. s. se dezvoltă cu tumori cerebrale, boli precum gripa, malaria, reumatismul, amigdalita cronică, mai rar cu neuroinfecții virale, leziuni ale capului închis, boli vasculare, intoxicații cronice. Factorii psihogenici au o oarecare importanță.

Creșterea permeabilității vasculare a regiunii hipotalamice joacă un rol în dezvoltarea modificărilor patologice, ceea ce facilitează pătrunderea toxinelor și virușilor în această zonă a creierului, precum și traume semnificative în această zonă din cauza mișcării lichidului cefalorahidian în timpul leziuni cerebrale traumatice, hidrocefalie și tumori.

Dintre pacientii cu G. s. Predomină femeile, cel mai adesea în vârstă de 31-40 de ani. Într-o proporție semnificativă a pacienților cu G., s. apar paroxistic, sub forma unor crize. Criza hipotalamică în cazuri tipice se caracterizează prin simptome mixte: cefalee difuză, mai rar amețeli non-sistemice, durere la inimă, palpitații, dificultăți de respirație, tremor asemănător frisonului, sentimente de anxietate, frică, uneori sete, foame, durere în regiunea epigastrică, apoi nevoia de a urina cu eliberare copioasă de urină deschisă la culoare, iar atacul se termină cu slăbiciune generală severă.

Sunt predominant crize simpatico-suprarenale și vagoinsulare.

In timpul crizelor simpatico-suprarenale, din cauza vasoconstrictiei, pielea devine palida, creste tensiunea arteriala sistemica, apar tahicardie, tremor asemanator frisonului, frica si scade temperatura corpului (hipotermie). O creștere a conținutului de 17-hidroxicorticosteroizi în urină este caracteristică.

Crizele vagoinsulare se manifestă prin scăderea tensiunii arteriale, bradicardie, dureri la nivelul inimii, spasme intestinale, transpirații abundente, hipertermie și urinare frecventă, conținutul de 17-hidroxicorticosteroizi în urină este redus.

În funcție de predominanța anumitor simptome, se disting următoarele pagini G.:

sindrom cu epilepsie hipotalamica (diencefalica),

sindrom cu tulburări vegetativ-viscerale-vasculare,

sindrom hipotalamic cu termoreglare afectată,

sindroame cu tulburări neuromusculare,

sindrom cu tulburări neurotrofice,

sindrom cu tulburări neuroendocrine,

sindrom hipotalamic cu tulburări neuropsihice.

Sindrom hipotalamic cu epilepsie hipotalamica (diencefalica). Simptomele inițiale ale unui atac sunt durere la inimă, palpitații, tremurături asemănătoare frisonului, uneori detresă respiratorie, dureri de stomac, adesea creșterea temperaturii și a tensiunii arteriale și frica. Ulterior, apare o tulburare a conștienței, adesea de scurtă durată, și convulsii tonice. Caracteristică este seria atacurilor - mai multe pe zi, mai rar se observă un atac pe săptămână. La pacienții cu epilepsie hipotalamică, EEG înregistrează descărcări epileptice sub formă de explozii de unde unice ascuțite.

Sindrom hipotalamic cu tulburări vegetativ-visceral-vasculare apare cel mai des. Tulburările autonomo-viscerale-vasculare apar întotdeauna paroxistic, sub formă de crize. Pe baza predominanței anumitor simptome clinice, se poate distinge un sindrom cu disfuncție predominantă a sistemului cardiovascular, a respirației și a tractului gastrointestinal. Cu o disfuncție predominantă a sistemului cardiovascular, criza începe cel mai adesea cu palpitații, cărora li se alătură ulterior durerea în zona inimii. Adesea apar tahicardie paroxistică și tulburări ale ritmului cardiac sub formă de extrasistolă. Caracterizat prin diverse senzații neplăcute, neobișnuite ale propriei inimi (fâlfâituri, estomparea inimii, strângerea inimii). Mai mult de 1/3 dintre pacienți prezintă fluctuații ale tensiunii arteriale, de obicei o creștere. Cu disfuncție respiratorie predominantă, pacienții se plâng adesea de sufocare, care începe criza. Astfel de fenomene, asemănătoare unui atac de astm bronșic, însoțesc criza de la început până la sfârșit. Se observă, de asemenea, tulburări ale ritmului respirator sub formă de respirație mai lentă și mai rapidă. În unele cazuri, tulburările de respirație sunt însoțite de dureri în piept; pacienții se plâng de incapacitatea de a respira profund. Adesea, cele mai importante sunt tulburările tractului gastrointestinal sub formă de durere în regiunea epigastrică, disconfortîn abdomen, greață, eructații ale aerului și bilei, motilitate intestinală afectată, nevoia frecventă de a face nevoile și uneori diaree. Disfuncții similare ale organelor interne se observă și la pacienții cu nevroze, dar cu G. s. toate tulburările vegetativ-viscerale apar paroxistic, iar la nevroze aceste tulburări sunt adesea permanente.

Sindrom hipotalamic cu termoreglare afectată. Hipotalamusul joacă un rol major în reglarea temperaturii corpului. La pacienţii cu G. s. Există tulburări ale temperaturii pielii, o creștere a temperaturii corpului de la nivel subfebril la nivel febril, mai ales în timpul unei crize. Uneori, o creștere a temperaturii în timpul unei crize are loc pe fondul temperaturii normale în perioada interictală, mai rar pe fondul unei scăderi. Atentie speciala trebuie administrat la pacienții cu febră prelungită de grad scăzut, care nu prezintă patologie a organelor interne. La astfel de pacienți, împreună cu febra scăzută, sunt de obicei detectate o serie de alte simptome hipotalamice (sete, obezitate, atacuri de foame). La unii pacienți, tulburările de termoreglare sunt constante și servesc drept simptom principal. Unul dintre simptomele importante ale tulburării de termoreglare, care are o mare semnificație diagnostică, este frisoanele sau tremurul asemănător frisonului, care se observă de obicei la începutul unei crize. Pacienții caracterizează această afecțiune în diferite moduri („un fel de tremurător ușor”, „tremur ca în febră”, „tremur în toate organele”). La majoritatea pacienților, frisoanele sunt însoțite de transpirație abundentă sau de urinare frecventă.

Sindrom hipotalamic cu tulburări neuromusculare. În ciuda faptului că hipotalamusul nu este un centru motor, atunci când este deteriorat, se observă o serie de tulburări neuromusculare deosebite, exprimate prin slăbiciune generală și chiar imobilitate completă periodică (adinamie). Cel mai caracteristic slăbiciune generală- un tip special de astenie fizică, care apare adesea la pacienții cu crize hipotalamice. La sfarsitul crizei apare adinamia, care apare pe fondul altor tulburari hipotalamice si insotita de urinare abundenta. Pacienții caracterizează această afecțiune ca rigiditate, amorțeală a membrelor. Pe lângă adinamie, unii pacienți, pe fondul simptomelor neurologice difuze, experimentează crize cu simptome de cataplexie - pacienții nu pot sta în picioare sau nu pot merge de ceva timp, deși nu se observă tulburări semnificative ale reflexelor tendinoase și ale tonusului muscular. Aceste afecțiuni sunt de scurtă durată, dar adesea la pacienții cu G. s. Există atacuri de imobilitate care durează până la 1 oră sau mai mult. Ele predomină în tablou clinicși pot fi clasificate ca forme abortive de paralizie paroxistică. Un loc semnificativ în rândul tulburărilor neuromusculare îl ocupă fenomenele miastenice, care se dezvoltă pe fondul febrei de grad scăzut, senzațiilor de foame și sete, insomnie și disconfort în inimă. Fenomenele miotonice și miotonice pot fi detectate mult mai rar. Tulburările neuromusculare nu apar întotdeauna paroxistic.

Sindrom hipotalamic cu tulburări neurotrofice. Deoarece hipotalamusul este una dintre verigile unui lanț nervos complex care participă la implementarea funcției trofice, în special a trofismului pielii și oaselor, în G. s. Se observă adesea tulburări trofice. Dintre acestea, cele mai frecvente sunt obezitatea (mai rar scădere bruscă în greutate), edemul, care apare pe fondul slăbiciunii generale, setei, durerilor de cap, tremorului frisonal și hipotermiei; Se observă adesea umflarea feței cu așa-numita exoftalmie malignă, care, aparent, are și o origine hipofizo-hipotalamică. Atât după o criză, cât și în timpul acesteia, pot apărea erupții cutanate însoțite de mâncărime. Uneori, o astfel de erupție cutanată este combinată cu somnolență, un sentiment de sete și slăbiciune.

Sindrom hipotalamic cu tulburări neuroendocrine. Leziunile hipotalamusului sunt în cele mai multe cazuri însoțite de disfuncția glandelor endocrine, cel mai adesea a glandei pituitare. Există tulburări asociate cu hiper- și hipofuncție a glandei pituitare sau a altor glande endocrine. Patogenia tulburărilor neuroendocrine este determinată de rolul hipotalamusului în reglare. funcții endocrine, care se realizează, în special, prin eliberarea diverșilor hormoni de către neuronii nucleilor hipotalamici. Tulburările endocrine sunt o consecință a scăderii sau creșterii secreției de hormoni din glanda pituitară anterioară, care acționează asupra glandelor țintă endocrine corespunzătoare. Astfel, o modificare a funcției glandelor endocrine în timpul G. s. ar trebui considerat secundar. Pot fi observate forme izolate ale disfuncției endocrine (de exemplu, diabet insipid, hipotiroidism etc.), dar disfuncția mai multor glande endocrine este mai frecventă. Adesea există inhibarea funcției gonadotrope a glandei pituitare anterioare, care se manifestă prin amenoree sau dismenoree la femei și scăderea potenței la bărbați. Tulburările funcției de stimulare a tiroidei a glandei pituitare determină tabloul clinic al hipertiroidismului și hipotiroidismului. Manifestările clinice ale tulburării funcției adrenocorticotrope a glandei pituitare sunt, în unele cazuri, dispituitarismul pubertal-adolescent, boala Itsenko-Cushing.

Sindrom hipotalamic cu tulburări neuropsihiatrice. Cu acest sindrom, împreună cu tulburările vegetativ-vasculare, neuroendocrine, metabolice și trofice, se remarcă astenie, tulburări de somn și o scădere a nivelului de activitate mentală. Pacienții dezvoltă o varietate de senestopatii, înșelăciunile percepției apar cu ușurință, în principal sub formă de halucinații hipnagogice elementare și o stare de anxietate cu aprehensiuni și temeri inexplicabile. Unii pacienți dezvoltă tulburări ipocondriale și uneori, mai ales pe fundalul unui curs prelungit al bolii, stări delirante. Tulburările afective sunt caracteristice. Pacienții înșiși observă apariția unor schimbări de dispoziție anterior neobișnuite, cu tranziții neașteptate de la o stare uniformă la depresie nemotivată, sumbră și, dimpotrivă, la stare de spirit ridicată cu revitalizarea intereselor, ușurință, nepăsare, tulburare a pulsiunilor. Uneori, schimbarea afectului devine și mai pronunțată, manifestându-se sub forma unor faze depresive și maniacale delimitate. Tendința către o astfel de periodicitate a simptomelor se manifestă prin apariția tulburărilor psihice sub formă de crize. Tabloul psihozei acute este alcătuit din tulburări afective pronunțate, caracterizate prin frică intensă și o stare alterată de conștiință, predominant de tip oniric-delirant, și este însoțită de o abundență de tulburări psihosenzoriale, halucinații vii, hiperpatie, precum și vegetativ- tulburări vasculare şi metabolico-trofice.

Diagnostic G. s. se bazează pe un istoric medical cules cu atenție, rezultatele examinărilor (inclusiv neurologice și endocrinologice obligatorii) și date din studiile funcțiilor autonome, analize biochimice de sânge și studii electrofiziologice (EEG). În primul rând, este necesar să se excludă bolile organelor interne, cavitățile anexe nas, glande endocrine. La pacienţii cu G. s. Există o asimetrie a temperaturii în zonele axilare, adesea febră prelungită. Este important să se studieze simultan temperatura în regiunea axilară și temperatura rectală - în mod normal, temperatura rectală este cu 0,5-0,7 ° mai mare, iar cu G. s. nu există nicio diferență sau până la 1,0-1,5°. Cu testul hidrofil McClure-Aldrich, majoritatea pacienților prezintă o accelerare sau (mai rar) încetinire a resorbției papulei, ceea ce indică o tulburare a metabolismului apei. La 2/3 dintre pacienți, metabolismul bazal este adesea crescut. Curba zahărului din sânge la majoritatea pacienților este modificată. În crizele simpatico-suprarenale există un conținut crescut de adrenalină totală și un nivel ridicat de catecolamine în sânge, iar în crizele vagoinsulare - nivel scăzut adrenalina si acetilcolina.

Diagnosticul tulburărilor neuroendocrine asociate în primul rând cu patologia hipotalamică prezintă adesea dificultăți semnificative, deoarece tulburările hipotalamice secundare similare pot fi observate în bolile endocrine. În aceste cazuri, diagnosticul diferențial ar trebui să se bazeze pe studierea dinamicii dezvoltării simptomelor individuale, studiul hormonilor de eliberare, hormonii glandelor endocrine periferice și tabloul clinic în ansamblu. Tulburările neuroendocrine la G. s., de regulă, sunt mult mai puțin pronunțate decât în leziunile primare ale glandelor endocrine. Pentru a clarifica diagnosticul lui G. s. Trebuie implicați neuropatologi, endocrinologi și alți specialiști.

Tratament. Polimorfismul lui G. s. necesită necesitatea de a selecta individual o metodă de tratament, ținând cont de factorul etiologic, natura vegetativă a crizei și tulburările biochimice umorale. Uneori tratamentul etiologic cu agenți specifici (antibiotice, antimalarice, medicamente antireumatice etc.) dă un efect terapeutic bun. Pentru G. s. posttraumatic. ameliorarea apare uneori după deshidratare. In cazul tulburarilor metabolismului glucidic se recomanda terapia insulina-glucoza. ACTH activează formarea de glucocorticoizi în cortexul suprarenal, iar glucocorticoizii și ACTH influențează carbohidrații și metabolismul proteinelor; În plus, ACTH are și un efect antiinflamator. Cel mai bun efect al administrării ACTH este în cazurile de tulburări de termoreglare, tulburări neurotrofice și la unii pacienți cu tulburări autonomo-viscerale.

Pentru sindromul vegetativ-visceral-vascular, tulburările neuromusculare și tulburările metabolismului apă-sare, utilizarea galvanizării transcerebrale pe termen lung este eficientă. De asemenea, se recomandă electroforeza nazală cu o soluție de difenhidramină 0,25% și o soluție de clorură de calciu 2%. Alegerea mijloacelor de oprire și prevenire a crizelor depinde de direcția reacțiilor autonome. Introducerea ionilor de calciu reduce tonusul sistemului simpatic și mărește tonusul sistemului parasimpatic. Vitamina B1 mărește tonusul sistemului nervos simpatic. Pentru crizele simpatico-suprarenale se utilizează piroxan. Pentru crize mixte sunt recomandate antihistaminice (difenhidramină, diprazină, suprastin), ergotamina. Când se tratează epilepsia hipotalamică, trebuie să pornești de la simptomele vegetative la debutul unei convulsii și să folosești metodele de tratament de mai sus, precum și medicamente antiepileptice (fenobarbital, benzonal) și medicamente din grupul tranchilizantelor minore (clozepidă și sibazonă). Tratamentul tulburărilor neuroendocrine la G. s. asociate cu utilizarea de substituție hormonală sau a terapiei supresive. Pentru tulburări psihice severe, se prescriu reparații generale, medicamente desensibilizante, psihotrope, în special tranchilizante minore.