Suturile craniului sunt topite - sutura coronară. Suturi craniene largi la un nou-născut. Alinierea craniului fără intervenție chirurgicală: este posibil și cum?

Trigonocefalia este închiderea (osificarea) prematură a suturii craniene metopice în timpul dezvoltării embrionare a copilului. Sutura metopică trece prin centrul osului frontal, conectând cele 2 părți ale acestuia. Semnul principal al trigonocefaliei este o proeminență verticală a segmentului mijlociu al osului frontal, paralelă cu sutura precoce crescută. Părțile laterale ale frunții sunt adesea deprimate.

Conţinut:

  • De ce iese sutura metopică de pe fruntea unui copil?

    Sutura metopică rămâne deschisă după naștere în primul an de viață. Proces de creștere excesivă continuă până la 8 ani. Sinostoza prematură duce la formarea unei creste caracteristice pe fruntea copilului, care determină forma triunghiulară a craniului.

    Proeminența pe osul frontal continuă de la glabelă (punctul dintre crestele sprâncenelor, puntea nasului) până la fontanela mare, care este situată la intersecția suturii metopice și coronale (conexiunea osului frontal este perpendiculară). la sutura dintre oasele frontale și parietale pereche ale craniului). Volumul craniului scazut in frontal si crescut in lobii parietali datorită creșterii compensatorii osoase, ceea ce face deformarea și mai vizibilă. Forma triunghiulară caracteristică a capului bebelușului este detectată imediat după naștere.

    Cauze posibile ale trigonocefaliei:

    1. Defect genetic, responsabil pentru apariția receptorilor factorului de creștere a fibroblastelor.
    2. Mutații cromozomiale duce la apariția sindroamelor congenitale, care includ trigonocefalia. Exemple: sindromul Jacobsen, sindromul trigonocefaliei Opitz, în care se observă nu numai o deformare a capului în formă de chilă, ci și alte abateri externe, patologii ale organelor interne și adesea retard mintal.
    3. PPCNS(afectarea sistemului nervos al fătului sau al nou-născutului în primele zile de viață, de obicei din cauza hipoxiei cerebrale).
    4. Prematuritate crește statistic riscul de vindecare prematură a suturii metopice.

    Trigonocefalia este de la 20% toate formele de craniosinostoză. Apare de 3 ori mai des la băieți decât la fete. Boala moștenit în 2-8% cazuri.

    Este necesar să se facă distincția între trigonocefalie și convexitatea admisibilă a suturii metopice, nu este cauzată de craniostenoză adevărată. O creastă moderat pronunțată pe frunte nu este o patologie, ci o caracteristică anatomică care poate crește proporțional cu creșterea copilului. Rămâne un mic tubercul care nu necesită corecție și nu interferează cu dezvoltarea completă.

    Simptome

    Sinostoza precoce a suturii metopice determină forma triunghiulară a craniului cu o chilă osoasă pe frunte, care este ușor de palpabil și, spre deosebire de un con, tare la atingere.

    Cu restricția prelungită a creșterii și deformarea severă a craniului, când nu numai sutura frontală iese în afară, ci și zonele deprimate din apropierea tâmplelor sunt clar vizibile, copilul se poate dezvolta. probleme oftalmologice. Deficiența vizuală este consecințele ciupării nervului optic sau a aparatului auxiliar al ochiului, care include pleoapele și 6 perechi de mușchi oculari.

    Închiderea timpurie a suturii metopice pe frunte poate duce la o serie de probleme asociate cu aspectul și funcționarea organelor vizuale:

    • hipotelorism (distanță insuficientă între orbitele din cauza tulburărilor de formare a craniului);
    • exoftalmie (globii oculari bombați, în cazuri rare însoțite de deplasarea pupilelor în lateral);
    • strabism.
    Pentru a evalua starea de sănătate neurologică a pacientului și prezența complicațiilor trigonocefaliei un neurolog pediatru efectuează examinări dupa mai multi parametri:
    • gradul de restricție a creșterii osului cranian;
    • impact asupra creierului în creștere;
    • funcționarea nervilor cranieni;
    • tonus muscular, pareză, în cazuri severe, paralizie, inclusiv un istoric al acesteia;
    • afectarea severă a creierului este determinată de semne generale de disfuncție a organelor: slăbiciune, apatie, neliniște, convulsii, regurgitare frecventă după masă.

    Retardare mintală observată la copiii mai mari cu patologie netratată. Trigonocefalia diferă de alte craniosinostoze non-sindromice (necomplicate de tulburări concomitente) prin cel mai mare procent de defecte cognitive. Inteligența suferă aproximativ 15-20% bolnav. Deficiența cognitivă poate să nu devină evidentă până la vârsta școlii primare.

    Tulburări conexe

    Aproximativ la 1 din 5 copii Cu un diagnostic de trigonocefalie, se observă patologii neurologice concomitente:
    • presiune intracraniană crescută (riscul de creștere a ICP crește atunci când este combinat cu alte forme de craniostenoză);
    • hidrocefalie;
    • disc optic congestiv;
    • malformații congenitale ale organului vederii (rar);
    • dificultăți de memorare, dezvoltare mentală lentă (riscul de retard mintal este în principal la sugarii cu ICP crescut).
    Până la 3% dintre copiii cu trigonocefalie au antecedente de șunt ventriculoperitoneal (efectuat pentru corectarea hidrocefaliei).

    Diagnosticare

    Gradul și pericolul trigonocefaliei diagnosticat în mai multe etape. Obligatorii sunt: ​​colectarea anamnezei, evaluarea stării fizice și neurologice a copilului.

    La prima vizită, medicul află următoarele informații:

    • vârstă copil;
    • conditii de viata familii (ecologie);
    • loc de munca părinții, inclusiv în trecut (pentru a identifica riscurile influenței factorilor adversi asupra geneticii);
    • Disponibilitate orice formă craniosinostoza in cel mai apropiat rude;
    • patologii în timpul sarcinii, leziuni la naștere;
    • stat bebelus dupa nastere, dinamica și patologiile de dezvoltare;
    • când sunt detectate primele semne de trigonocefalie, cum s-a schimbat craniul în viitor (criterii vizuale);
    • rezultatele examinarii, efectuate anterior, metode de tratament utilizate(dacă există), dacă există alte patologii asociate cu formarea țesutului osos și dezvoltarea generală a copilului.

    Locația și amploarea deteriorării suturilor craniene sunt determinate în timpul unei examinări de către un medic pediatru, neurolog pediatru sau neurochirurg. Pentru diagnosticul instrumental al sinostozei metopice, se utilizează următoarele:

    1. CT 3D (reconstituirea CT tridimensională a craniului). Metoda este recunoscută ca fiind cea mai precisă pentru craniostenoză. Efectuat pe un tomograf în spirală. Nu se folosesc somnifere; procedura este programată pentru timpul în care copilul ar trebui să fie adormit sau somnoros.
    2. RMN. Vă permite să obțineți informații suplimentare despre prezența deficiențelor cognitive combinate cu trigonocefalie.
    3. Ecografia craniului (neurosonografie).
    4. Raze X (folosit rar, ineficient).
    În timpul diagnosticului inițial de trigonocefalie și în timpul pregătirii pentru intervenție chirurgicală, se evaluează distanța dintre părțile feței.

    Pentru a asigura rezultate precise, faceți calcule în centimetri.

    Pentru a determina relevanța grijilor lor și oportunitatea unei vizite extraordinare la spital, părinții pot determina în mod independent distanța interorbitală folosind un centimetru obișnuit. Unghiul frontal și stenoza sunt măsurate numai folosind capabilitățile hardware ale tomografiei computerizate.

    Rezultatele măsurătorilor obținute sunt de asemenea importante la evaluarea rezultatelor operaţiei şi în procesul de monitorizare a copiluluiîn perioada de corectare a tulburărilor reziduale. Medicii recomandă pacienților să vină periodic la programări pe parcursul unui an după intervenție chirurgicală pentru a detecta prompt reapariția bolii, dacă este posibil regla abateri minime, de ex. folosind o cască ortopedică.

    Dacă există semne încălcările asociate Sunt prescrise metode suplimentare de examinare:

    • Ecografia tractului gastrointestinal;
    • RMN al toracelui, coloanei vertebrale;
    • ecocardiografie;
    • electrocardiografie;
    • Angiografia cu ultrasunete a vaselor capului și gâtului.

    Dacă copilul nu numai sutura frontală iese în afară, dar apar și ei probleme de vedere, Este programată o consultație cu un neuro-oftalmolog. Fundusul este examinat folosind un oftalmoscop și sunt căutate semne de atrofie a nervului optic.

    Consultarea cu un genetician este necesară pentru copiii care au trigonocefalie combinată cu alte anomalii de dezvoltare. O vizită la un genetician și o examinare suplimentară va ajuta la determinarea dacă craniostenoza este ereditară și care este probabilitatea procentuală de a moșteni boala.

    Tratament

    Proeminența de pe fruntea unui copil poate fi îndepărtată complet doar prin intervenție chirurgicală. Perioada de spitalizare in acest caz va fi de la 2 zile la o saptamana.

    Motivul spitalizării Copiii cu o formă de craniu distorsionată ca trigonocefalia este rezultatul examinare completă cu confirmarea diagnosticului folosind CT 3D, care prezintă semne de supra-creştere prematură a suturii metopice. Acest studiu se efectuează și la o zi după operație și este utilizat o dată la 3-6 luni pentru monitorizare dinamică.

    Control postoperator important pentru corectarea modernă a încălcărilor repetate și monitorizarea stării generale a copilului. Monitorizarea unui pacient mic se efectuează pe o perioadă de 2-3 ani din momentul externarii din spital. În cazul în care familia locuiește departe de centrul medical în care a fost efectuată operația, monitorizarea se efectuează de la distanță folosind tomografii, fotografii sau întâlniri video.

    Pentru a obține un rezultat excelent al operației, este necesară terapia ortetică ulterioară (purtarea unei căști de corectare).

    Alinierea craniului fără intervenție chirurgicală: este posibil și cum?

    Casca de corecție ortopedică este un sistem dinamic conceput pentru neinvaziv corectarea formei triunghiulare a capului cu trigonocefalie. Uneori, o cască ortopedică este numită „al doilea craniu”, deoarece designul său este format ținând cont de parametrii individuali ai copilului. Presiunea se aplică numai zonelor deformate (convexe), lăsând loc pt natural creșterea oaselor rămase ale craniului.

    Căștile de modelare sunt concepute pentru corectarea deformărilor reziduale dupa operatie. De asemenea, sunt folosite cu succes cu forme ușoare de trigonocefalie, când sunt diagnosticate doar defecte cosmetice. Căștile ortopedice sunt complet sigure și eficiente dacă sunt bine făcute și utilizate corect. Se efectuează corectarea întregului craniu, inclusiv a regiunii faciale.

    O cască orteză este cea mai eficientă în primul an de viață al unui copil dacă convexitatea osului frontal este moderată. Pentru a vindeca trigonocefalia fără intervenție chirurgicală, trebuie să purtați o cască ortopedică cel puțin 20 de ore pe zi.

    Dacă o cască de corectare a formei capului este realizată corect, singura consecință negativă a purtării acesteia poate fi iritatie de piele.

    Cum se efectuează operația?

    Intervenția chirurgicală planificată se efectuează la 1-3 zile după admiterea copilului în clinică. Operațiile pentru trigonocefalie sunt prescrise după o examinare completă și sunt efectuate conform planificării.

    Personal medical participarea la operațiune:

    • medic anestezist;
    • anestezist (de obicei o asistentă anestezist);
    • chirurg;
    • asistent;
    • asistent medical operator.

    Poziția copilului pe masa de operație: culcat pe spate, capul drept, ușor înclinat spre piept. Pentru o instalare corectă și fixare în poziție fixă ​​se folosesc elemente din silicon: tetieră, pernă pentru gât, pernă, covoraș.

    Câmpul chirurgical pentru trigonocefalie este pe capul copilului. Locurile în care sunt planificate să fie făcute inciziile sunt marcate în prealabil, apoi se pune lenjerie chirurgicală. Zona de influență: os frontal, fontanela anterioară, sutură coronariană.

    Așteptat rezultatele operatiei:

    • creșterea distanței interorbitale și a indicelui interorbital-circumferențial la normal;
    • reducerea sau dispariția externă a crestei din partea centrală a osului frontal;
    • vindecarea completă (dispariția) defectelor țesutului osos;
    • eliminarea hipotelorismului (dacă se manifestă).

    Apar frecvent consecințe Tratamentul chirurgical al trigonocefaliei:

    • greață și vărsături;
    • durere și anxietate asociată;
    • creșterea temperaturii la 37°-39° timp de 2-3 zile;
    • Umflarea țesuturilor moi ale capului poate apărea la câteva zile după operație și durează aproximativ o săptămână.

    Complicațiile periculoase apar rar:

    • afectarea sinusului sagital;
    • infecția spațiului subdural;
    • pierderi mari de sânge (pierderea de sânge acceptabilă este de 20-90 ml, dacă este necesar, volumul este completat prin transfuzie de sânge);
    • hematom subcutanat rezultat din acumularea de sânge (eliminarea necesită o puncție);
    • convulsii;
    • embolie aeriană (blocarea mișcării sângelui prin vase prin bule de aer).

    Cele mai multe dintre aceste complicații pot fi tratate cu antibiotice și medicamente antiinflamatoare.

    Chirurgia craniului este complexă și este întotdeauna însoțită de pierderi de sânge. Se recomandă efectuarea acestuia numai dacă există indicații clare. Uneori, un copil are o formă a capului trigonocefalic, dar nu există sinostoză prematură a suturilor craniene. În acest caz, ar trebui să refuzați operația dacă sunteți dispus să suportați imperfecțiunile cosmetice minime la vârsta adultă.

    Endoscopie pentru trigonocefalie

    Operațiile minim invazive sunt efectuate cu ajutorul unui retractor endoscopic special. Se mai folosește un șurub sau un suport pentru rack. Metoda endoscopică permite medicului să folosească ambele mâini, ceea ce crește utilitatea intervenției și minimizează riscul de consecințe negative.

    Un alt avantaj al endoscopiei este controlul optic în toate etapele operației. Imaginea este transferată la stand endoscopic cu sistem video.

    Intervenția chirurgicală se efectuează după instalarea suporturilor retractorului și reglarea endoscopului. Nu liniare, dar se fac tăieturi ondulate. Zona inciziei este determinată în funcție de locul în care sutura metopică este cea mai proeminentă. Dacă umflătura este mai pronunțată în mijlocul frunții, se face o incizie de-a lungul liniei părului sau puțin mai departe spre spatele capului. Când deformarea este mai mare, mijlocul inciziei cade pe fontanela anterioară. Lungimea craniotomiei (incizie în craniu) în timpul endoscopiei este de numai 2-3 cm.

    Folosind instrumente raspatoare, se face o incizie și se peeling țesuturile moi și periostul din zona fontanelei mari până la unghiul nazolabial.

    Burr gaura aplicat de obicei numai în cazul unei fontanele mari închise. Se folosește un burghiu de mare viteză cu freză, permițând maxim protejează dura materă. În paralel cu rezecția osoasă folosind un clește sau un burghiu de mare viteză, dura mater este separată de os - aceasta este etapa cea mai dificilă și importantă a operației. Marginile de rezecție sunt prelucrate pentru a opri sângerarea.

    După îndepărtarea retractorului, suturile interne sunt plasate folosind material complet absorbabil. Adezivul pentru piele este adesea folosit în locul suturilor externe.

    Durata medie a intervenției chirurgicale endoscopice pentru trigonocefalie: 50-90 minute. După finalizarea acestuia, copilul este transferat la terapie intensivă, Unde se află 2-3 ore.

    Pe lângă endoscopie, pentru a corecta un os proeminent pe frunte, extensie fronto-orbitală.

    Chiar și după tratamentul cu succes al trigonocefaliei, poate fi necesară o intervenție chirurgicală repetată. De obicei, indicațiile pentru aceasta devin evidente în primul an după externarea din spital.

    Fotografii cu copii înainte și după operație

    În prima fotografie există un copil cu o problemă cosmetică: sutura frontală este proeminentă. Structura suturii afectate poate fi complet absentă (sau poate conține cantități insuficiente) de țesut conjunctiv. Există o creștere a densității și a hiperostozei (creștere patologică) a osului în zona sinostozei metopice. Astfel de date sunt obținute din examenul histologic efectuat după intervenția chirurgicală.

    Zona de deformare acoperă nu numai osul frontal, ci și orbitele ochilor, zonele etmoidului și oaselor sfenoidale.

    Prin alegerea corectă a metodei de corectare a trigonocefaliei, se obține un efect clinic pozitiv sub formă de regresie a semnelor cosmetice, neurologice și oftalmologice ale bolii.

  • Craniul suferă mari schimbări din momentul în care se naște copilul și până la sfârșitul vieții. Aceste rearanjamente sunt asociate cu acele caracteristici ale reacției țesutului conjunctiv, în special a oaselor, care sunt observate la diferite perioade de vârstă ale vieții unei persoane. Ne interesează în primul rând nu modificarea structurii interne a oaselor craniului, ci transformarea formei sale externe, deși aceasta are loc sub influența unei restructurări a arhitecturii osului.

    Modificările craniului pot fi împărțite în cinci perioade de vârstă.

    Prima perioadă acoperă vârsta de la naștere până la 7 ani. Se caracterizează prin creșterea activă a craniului. În primele șase luni după naștere, volumul craniului creierului se dublează, iar fosele craniene se adâncesc. În acest sens, regiunea occipitală iese în afară. Cavitatea nazală crește, de asemenea, în înălțime la 22 mm datorită creșterii maxilarului superior. În primul an de viață, cartilajul din osul occipital și țesutul membranos al bolții craniene dispar. Este planificată formarea cusăturilor.

    De la 1 la 2 ani, volumul craniului se triplează, iar până la 5 ani ajunge la 3/4 din volumul craniului adult. Există o creștere uniformă a creierului și a craniului facial, capul devine mai lat. Baza craniului atinge aceeași dimensiune ca cea a unui adult. Se formează în sfârșit diametrul foramenului magnum. Datorită creșterii dinților și proceselor alveolare, înălțimea maxilarelor superioare și inferioare crește, ceea ce se reflectă în forma feței, a cavităților bucale și nazale. Un punct important este formarea de suturi, care nu numai că fixează oasele individuale ale craniului, ci servesc și ca loc pentru creșterea lor în lățime.

    După forma lor, suturile craniului se împart în: 1) sutură zimțată (sutura serrata): pe un os sunt depresiuni, iar pe partea celui de-al doilea os sunt proeminențe care umplu aceste depresiuni; acest tip de cusătură este cel mai durabil; 2) sutură solzoasă (sutura squamosa): marginile a două oase se suprapun; 3) sutură plată (sutura plana): suprafețele de contact ale osului sunt netede sau ușor ondulate. Toate cusăturile sunt umplute cu țesut conjunctiv fibros.

    Pe baza locației lor în craniu, se disting următoarele suturi.

    Sutura sagitală (sutura sagittalis) la un copil este mai lungă în comparație cu adulții, deoarece începe de la sutura frontonazală și ajunge la colțul superior al scuamului osului occipital. Partea anterioară a suturii care leagă jumătățile osului frontal se numește sutură metopică (sutura metopica) și se închide până la vârsta de 5 ani, în timp ce partea posterioară a suturii sagitale rămâne. Sutura metopică apare la adulți în 8% din cazuri (Fig. 84).

    Sutura coronală (sutura coronalis) se desfășoară de la dreapta la stânga în plan frontal la joncțiunea oaselor frontale și parietale.

    Sutura lambdoidă (sutura lambdoidea) este situată în plan frontal la joncțiunea solzilor occipitali și a oaselor parietale.

    Închiderea timpurie a acestor trei suturi are ca rezultat formarea unei forme conice a capului.

    Sutura solzoasă (sutura squamosa) se formează atunci când solzii oaselor temporale și parietale se unesc, când marginea unui os se suprapune pe cealaltă.

    Conexiunea oaselor craniului facial între ele și cu craniul creierului (cu excepția conexiunii maxilarului inferior cu osul temporal) are loc datorită unei suturi plane, unde marginile oaselor în contact sunt netede sau ușor ondulat. Denumirile suturilor care au formă plată sunt alcătuite din denumirile oaselor care le formează, de exemplu: sutură frontal-maxilar (sutura frontomaxillaris), sutură temporomandibulară (sutura temporozygomatica) etc. Legătura proceselor palatine de maxilarul superior se numeste sutura palatina mediana, iar legatura dintre placile orizontale ale oaselor palatine cu procesele palatine ale oaselor maxilarului superior - sutura palatina transversala.

    A doua perioadă de modificări ale craniului are loc de la 8 la 13-14 ani și se caracterizează printr-o încetinire relativă a creșterii oaselor craniului, deși există o creștere semnificativă a cavității nazale, a maxilarului superior și a orbitei.

    A treia perioadă durează de la începutul pubertății (14-16 ani) până la 20-25 de ani, când se termină creșterea scheletului. La această vârstă, dezvoltarea craniului este completă. Craniul facial crește mai intens față de craniul creierului (Fig. 76), în special la bărbați. Baza craniului crește nu numai în sens transversal, ci și în direcția anteroposterior (Fig. 77). Se formează sinusurile de aer (vezi oasele individuale ale craniului), tuberculi, proeminențe, glabele și șanțuri.

    76. Modificări legate de vârstă ale parametrilor faciali la oameni (după Welcker). Vârsta în ani este indicată prin cifre.
    A - linia de înălțime (tubercul mintal - baza nasului) la un nou-născut este jumătate din distanța dintre suprafața facială a oaselor pomeților. Indicele facial (raport înălțime/lățime x 100) este de 62,8 pentru un nou-născut, 78,0 pentru un copil de un an, 89,6 pentru un copil de șase ani și 90 pentru un adult.


    77. Dezvoltarea unor părți ale craniului în funcție de vârstă.
    1 - nou-născut; 2-1 an; 3-7 ani; 4 - adult (după Andronescu).

    A patra perioadă (26-45 de ani) este cea mai stabilă, când nu există nicio modificare a mărimii craniului. De obicei, în această perioadă, are loc osificarea suturilor. La bărbați, partea posterioară a suturii sagitale este prima care se calcifiază, la femei este sutura coronară. Suturile mastoid-occipitale și lambdoide sunt apoi închise. Ultimul lucru care dispare este cusătura solzoasă. La dolicocefale, obliterarea suturilor are loc mai devreme decât la brahicefale. Rareori suturile durează toată viața, de exemplu, pentru filosoful Kant - până la 80 de ani.

    A cincea perioadă durează din momentul fuziunii suturii (45 de ani) până la bătrânețe. Se caracterizează printr-o transformare vizibilă a craniului facial asociată cu pierderea dinților. Absența unei părți sau a tuturor dinților duce la atrofia substanței osoase a proceselor alveolare ale maxilarului superior și inferior. În acest caz, forma feței seamănă oarecum cu cea a unui nou-născut. Atrofia proceselor alveolare ale oaselor se reflectă în restructurarea palatului dur, a maxilarelor inferioare și superioare, a fosei articulare și a tuberculului osului temporal, a procesului zigomatic și a osului zigomatic. La bătrâni, grosimea laminei compacte și a osului spongios scade, craniul devine ușor, iar în multe oase (lacrimale, etmoidale, aripi mari ale osului sfenoid, partea timpanică a oaselor temporale) se dezvăluie cavități suplimentare datorită resorbției. de substanta osoasa. Dimpotrivă, solzii osului frontal, pe fondul atrofiei altor oase ale craniului, se păstrează adesea și sunt mai groși. Compoziția chimică a țesutului osos la persoanele în vârstă este semnificativ diferită de cea a tinerilor. Odată cu resorbția semnificativă a substanțelor organice, restructurarea arhitectonică și o creștere a conținutului de săruri minerale din oase, acestea devin mai fragile, se sparg și crapă cu mai puțină forță în comparație cu oasele unui tânăr.

    Craniosinostoza se caracterizează prin fuziunea prematură a uneia sau mai multor suturi craniene, rezultând adesea o formă anormală a capului. Acesta poate fi rezultatul osificării anormale primare (craniosinostoză primară) sau, mai frecvent, a unei tulburări de creștere a creierului (craniosinostoză secundară).

    Boala apare adesea în uter sau la o vârstă foarte fragedă. Poate fi tratată doar chirurgical, deși un rezultat pozitiv nu este posibil în toate cazurile.


    Clasificarea craniosinostozei și cauzele dezvoltării acesteia

    Osificarea normală a bolții craniene începe în regiunea centrală a fiecărui os al craniului și se extinde spre exterior până la suturile craniene. Ce indică normal?

    • Când sutura coronară separă cele două oase frontale de oasele parietale.
    • Sutura metopică separă oasele frontale.
    • Sutura sagitală separă cele două oase parietale.
    • Sutura lambdoidă separă osul occipital de cele două oase parietale.

    Principalul factor care inhibă fuziunea prematură a oaselor craniului este creșterea continuă a creierului. Merită subliniat faptul că creșterea normală a fiecărui os cranian are loc perpendicular pe fiecare sutură.

    • Craniosinostoza simplă este termenul folosit în situațiile în care doar o singură sutură fuzionează prematur.
    • Termenul craniosinostoză complexă sau joncțională este folosit pentru a descrie fuziunea prematură a suturilor multiple.
    • Când copiii care prezintă simptome de craniosinostoză suferă și de alte deformări ale corpului, se numește craniosinostoză sindromică.

    Craniosinostoza primară

    Dacă una sau mai multe suturi suferă fuziune prematură, creșterea craniului poate fi limitată de suturile perpendiculare. Dacă mai multe suturi sunt topite în timp ce creierul încă își schimbă dimensiunea, presiunea intracraniană poate crește. Și acest lucru se termină adesea cu o serie de simptome complexe, chiar și moarte.

    Tipuri de craniosinostoză primară (fuziune prematură)

    • Scafocefalia este o sutură sagitală.
    • Plagiocefalia anterioară este prima sutură coronară.
    • Brahicefalia este o sutură coronară bilaterală.
    • Plagiocefalia posterioară este închiderea precoce a unei suturi lambdoide.
    • Trigonocefalia este fuziunea prematură a suturii metopice.


    Craniosinostoza secundară

    Mai des decât în ​​cazul tipului primar, acest tip de patologie poate duce la fuziunea timpurie a suturilor din cauza eșecului primar al creșterii creierului. Deoarece creșterea creierului controlează distanța dintre plăcile osoase unele de altele, o tulburare a creșterii acestuia este principalul motiv pentru fuziunea prematură a tuturor suturilor.

    Cu acest tip de patologie, presiunea intracraniană este de obicei normală și rareori este nevoie de intervenție chirurgicală. De obicei, lipsa creșterii creierului duce la microcefalie. Închiderea prematură a suturii, care nu reprezintă o amenințare pentru creșterea creierului, nu necesită, de asemenea, intervenție chirurgicală.

    Restricțiile spațiale intrauterine pot juca un rol în fuziunea prematură a suturilor craniului fetal. Acest lucru a fost demonstrat în cazurile de craniosinostoză coronară. Alte cauze secundare includ tulburări sistemice care afectează metabolismul osos, cum ar fi rahitismul și hipercalcemia.

    Cauzele și consecințele craniosinostozei precoce

    Au fost propuse mai multe teorii pentru etiologia craniosinostozei primare. Dar cea mai răspândită variantă este cea cu etiologia unui defect primar în straturile mezenchimale ale oaselor craniului.

    Craniosinostoza secundară se dezvoltă de obicei împreună cu tulburările sistemice

    1. Acestea sunt tulburări endocrine (hipertiroidism, hipofosfatemie, deficit de vitamina D, osteodistrofie renală, hipercalcemie și rahitism).
    2. Boli hematologice care provoacă hiperplazia măduvei osoase, de exemplu, siclemie, talasemie.
    3. Rate scăzute de creștere a creierului, inclusiv microcefalia și cauzele ei subiacente, cum ar fi hidrocefalia.

    Cauzele craniosinostozei sindromice sunt mutații genetice responsabile pentru receptorii factorului de creștere a fibroblastelor din clasa a doua și a treia.

    Alți factori importanți de luat în considerare atunci când se studiază etiologia bolii

    • Diferențierea plagiocefaliei, care este adesea rezultatul fuziunii poziționale (care nu necesită intervenție chirurgicală și este destul de comună) de fuziunea cu sutură lambdoidă, este un aspect extrem de important.
    • Prezența aderențelor multiple sugerează un sindrom cranio-facial, care necesită adesea evaluare diagnostică în genetica pediatrică.

    Simptomele craniosinostozei și metodele de diagnostic

    Craniosinostoza în toate cazurile se caracterizează printr-o formă neregulată a craniului, care la un copil este determinată de tipul de craniosinostoză.

    Caracteristici principale

    • O creastă osoasă rigidă, ușor de palpabil de-a lungul suturii patologice.
    • Punctul moale (fontanela) dispare, capul copilului își schimbă forma, iar sensibilitatea în aceste zone este de obicei alterată.
    • Capul bebelușului nu crește proporțional cu restul corpului.
    • Creșterea presiunii intracraniene.

    În unele cazuri, craniosinostoza poate să nu fie vizibilă decât la câteva luni după naștere.

    Creșterea presiunii intracraniene este o caracteristică comună a tuturor tipurilor de craniosinostoză, cu excepția unor patologii secundare. Când doar o singură sutură fuzionează prematur, presiunea intracraniană crescută apare la mai puțin de 15% dintre copii. Cu toate acestea, în craniosinostoza sindromică, unde sunt implicate suturi multiple, se poate observa o presiune crescută în 60% din cazuri.

    Dacă un copil suferă de o formă ușoară de craniosinostoză, boala poate să nu fie observată până când pacienții încep să aibă probleme din cauza presiunii intracraniene crescute. Acest lucru apare de obicei între patru și opt ani.

    Simptome de creștere a presiunii intracraniene

    • Încep cu dureri de cap persistente, de obicei mai agravate dimineața și seara.
    • Probleme de vedere - vedere dublă, vedere încețoșată sau tulburări de vedere a culorilor.
    • Scăderea inexplicabilă a abilităților mentale ale copilului.

    Dacă copilul dumneavoastră se plânge de oricare dintre simptomele de mai sus, trebuie să vă adresați medicului pediatru cât mai curând posibil. În cele mai multe cazuri, aceste simptome nu vor fi cauzate de creșterea presiunii intracraniene, dar cu siguranță ar trebui investigate.

    Dacă nu sunt tratate, alte simptome ale presiunii intracraniene crescute pot include:

    • vărsături;
    • iritabilitate;
    • letargie și lipsă de răspuns;
    • ochi umflați sau dificultăți de a vedea un obiect în mișcare.
    • afectarea auzului;
    • dificultăți de respirație.

    La o examinare mai atentă a craniului, devine clar că forma acestuia nu confirmă întotdeauna diagnosticul de craniosinostoză. În astfel de cazuri, se utilizează o serie de metode de examinare vizuală, de exemplu, o radiografie a craniului.

    Razele X sunt efectuate în mai multe proiecții - anterioară, posterioară, laterală și superioară. Suturile topite prematur sunt ușor identificate prin absența liniilor conectate și prezența crestelor osoase de-a lungul liniei de sutură. Suturile în sine fie nu sunt vizibile, fie locația lor arată semne de scleroză.

    O scanare CT craniană 3D nu este de obicei necesară pentru majoritatea sugarilor. Tehnica este uneori efectuată atunci când intervenția chirurgicală este considerată ca următorul pas în tratament sau când rezultatele radiografiei sunt echivoce.

    Metode de corectare a patologiei, posibile complicații și consecințe

    În ultimii 30 de ani, medicina modernă a dezvoltat o mai bună înțelegere a fiziopatologiei și a tratamentului craniosinostozei. În prezent, chirurgia rămâne în general principalul tip de tratament pentru corectarea deformărilor craniene la copii cu fuziuni de 1-2 suturi, rezultând un cap malformat. Pentru copiii cu microcefalie, care este adesea observată cu craniosinostoză ușoară, intervenția chirurgicală nu este de obicei necesară.

    Atunci când elaborează un regim terapeutic, specialiștii trebuie să țină cont de o serie de puncte.

    • Pacienții cu microcefalie ar trebui să aibă a fost studiată cauza acestei boli.
    • Când contactați prima dată se măsoară circumferința capuluiîn direcţia longitudinală şi mai departe modificările sunt monitorizate. Medicul trebuie să verifice creșterea normală a creierului la pacienții cu craniosinostoză primară.
    • Ar trebui efectuată în mod regulat monitorizarea semnelor și simptomelor de creștere a presiunii intracraniene.
    • Dacă există o suspiciune de creștere a presiunii intracraniene, atunci este foarte potrivit consult neurochirurgical.
    • Pentru a păstra funcția vizuală la pacienții cu presiune intracraniană crescută, este necesar să se efectueze consultatii oftalmologice suplimentare.

    Intervenția chirurgicală este de obicei planificată pentru presiune intracraniană crescută sau pentru a corecta deformarea cranienă. Operația se efectuează de obicei în primul an de viață.

    Condiții pentru operație

    1. Dacă forma capului nu se schimbă în bine la vârsta de două luni, atunci este puțin probabil ca anomalia să se schimbe odată cu vârsta. Intervenția precoce este indicată dacă copiii pot fi candidați pentru o intervenție chirurgicală minim invazivă. Este de remarcat faptul că deformarea este mai vizibilă în perioada toracală și poate deveni mai puțin evidentă odată cu vârsta.
    2. Pe măsură ce copilul crește și își dezvoltă mai mult păr, semnele vizibile ale anomaliei pot scădea.
    3. Indicațiile pentru corectarea chirurgicală a craniosinostozei depind de vârsta, starea generală a copilului și numărul de suturi topite prematur.
    4. Tratamentul chirurgical al deformărilor craniene sau cranio-faciale se efectuează la copiii cu vârsta cuprinsă între 3-6 luni, deși abordările variază în funcție de chirurg.

    Chirurgia la sugari poate duce la pierderi relativ mari ale volumului sanguin.În consecință, trebuie luate în considerare tehnicile chirurgicale minim invazive. O opțiune promițătoare este utilizarea acidului tranexamic intraoperator. Pacienții cu indicații pentru corectarea chirurgicală a craniosinostozei au fost pretratați cu eritropoietină și acid tranexamic, ceea ce le-a permis să mențină cantități mai mici de pierderi de sânge.

    Alte caracteristici ale intervenției chirurgicale

    • Chirurgia la sugarii cu vârsta peste 8 luni poate fi asociată cu o creștere mai lentă a craniului.
    • Sugarii diagnosticați cu craniosinostoză sindromică ar trebui să fie operați cât mai curând posibil.
    • Rezultatele operației sunt mai bune dacă este efectuată la sugari sub 6 luni.

    Craniostenoza - (din greaca kranion - craniu si stenoza - ingustare) inchiderea prematura a suturilor craniene sau absenta lor congenitala.

    Craniul bebelușului este format din 6 oase ale craniului: osul frontal, osul occipital, două oase parietale, două oase temporale. În mod normal, toate aceste oase ale craniului nu sunt topite, fontanelele anterioare și posterioare sunt deschise. Oasele enumerate mai sus sunt ținute împreună prin țesuturi puternice și elastice numite suturi. Fără flexibilitatea acestor suturi, creierul unui copil nu poate crește corespunzător. Creierul crește și capacul craniului copilului ar trebui să se extindă și el. Suturile răspund la creșterea creierului prin „întinderea” și „producând” os nou, permițând astfel craniului să crească împreună cu creierul. Creșterea normală a craniului are loc perpendicular pe fiecare sutură.

    Fontanela posterioara se inchide pana la sfarsitul lunii a 2-a, cea anterioara - in timpul celui de-al 2-lea an de viata. Până la sfârșitul celei de-a 6-a luni de viață, oasele bolții craniene sunt legate între ele printr-o membrană fibroasă densă. Până la sfârșitul primului an de viață, dimensiunea capului copilului este de 90%, iar la 6 ani ajunge la 95% din dimensiunea capului adultului. Închiderea suturilor prin conectarea marginilor zimțate ale oaselor începe la sfârșitul primului an de viață și se finalizează complet până la vârsta de 12-14 ani.

    Creșterea excesivă prematură și neuniformă a fontanelelor și a suturilor craniene la copii - craniostenoza - interferează cu dezvoltarea normală a creierului și duce la crearea condițiilor pentru tulburările dinamice ale lichidului. Tulburările licorodinamice sunt de obicei numite stări patologice în care secreția, resorbția și circulația lichidului cefalorahidian sunt afectate. Incidența craniostenozei este de 1 la 1000 de nou-născuți. În cazul craniostenozei, presiunea intracraniană este de obicei crescută, motiv pentru care cefaleea hipertensivă este caracteristică și se pot dezvolta discurile optice congestive, urmate de atrofie secundară și deficiență de vedere și retard mintal.

    Cauze

    Există craniosinostoză primară (idiopatică) și secundară. Dezvoltarea craniosinostozei secundare se poate datora diverselor motive. Acestea pot include rahitismul cu deficit de vitamina D, hipofosfatemia și supradozajul de hormon tiroidian în cazurile de tratament al oligofreniei hipotiroidiene congenitale (cretinism).

    Ce se întâmplă?

    Vindecarea suturilor craniului nu este doar prematură, ci și neuniformă și duce de obicei la deformarea craniului. În procesul de monitorizare a dezvoltării formei craniului creierului, se ia în considerare așa-numitul indice cranian (CI) - raportul dintre dimensiunea transversală a craniului și dimensiunea longitudinală, înmulțit cu 100. Cu o normală (medie) raportul dimensiunilor transversale și longitudinale ale capului (cu mezocefalie), indicele cranian la bărbați este de 76-80,9, la femei - 77-81,9.

    Cu creșterea prematură a suturii sagitale (sinostoză sagitală), dolicocefalie, în care craniul crește în direcția anteroposterior și se reduce în dimensiune transversală. În astfel de cazuri, capul se dovedește a fi îngust și alungit. CHI este mai mic de 75.

    O variantă de dolicocefalie cauzată de fuziunea prematură a suturii sagitale, în care există o restricție în creșterea craniului în direcția transversală și creșterea excesivă în lungime, poate fi scafocefalie(din grecescul skaphe - barcă), cimbocefalie (capul scafoid, cap de chilă), în care se formează un cap lung și îngust cu fruntea și spatele capului proeminente, care amintește de o barcă răsturnată cu chila. Un craniu alungit pe direcția longitudinală cu o depresiune în regiunea parietală se numește în formă de șa.

    O variantă de deformare a craniului, în care craniul are o dimensiune transversală crescută din cauza fuziunii premature a suturilor coronale (coronale) (sinostoză coronală sau coronală), este brahicefalie(din greaca brahis - scurt si kephale - cap), capul este lat si scurtat, indicele cranian este de peste 81. Cu brahicefalie, din cauza sinostozei coronariene bilaterale, fata este turtita, se manifesta adesea exoftalmia - deplasarea anterioară a unuia. sau ambii globi oculari.

    Cu fuziunea prematură a suturii coronare pe o parte, plagiocefalie, sau cruce (din grecescul plagios - oblic și kephale - cap). În astfel de cazuri, craniul este asimetric, osul frontal de pe partea sinostozei este aplatizat, iar exoftalmia și mărirea foselor craniene mijlocii și posterioare sunt posibile pe aceeași parte.

    Dacă apare o fuziune combinată prematură a suturilor craniene coronale și sagitale, creșterea craniului are loc în principal spre fontanela anterioară și bază, ceea ce duce la creșterea înălțimii capului limitând în același timp creșterea acestuia în direcțiile longitudinale și transversale. Ca rezultat, se formează un craniu înalt, conic, oarecum turtit în direcția anteroposterior (acrocranie); este adesea numit un craniu turn. O variantă a craniului turn este oxicefalia sau capul ascuțit (din grecescul oxys - ascuțit, kephale - cap), în care fuziunea timpurie a suturilor craniene duce la formarea unui craniu înalt, înclinat în sus, cu o frunte înclinată înapoi.

    O variantă de deformare a craniului, caracterizată printr-un frontal îngust și oase occipitale largi, se formează din cauza fuziunii premature a suturii frontale. În acest caz, oasele frontale cresc împreună într-un unghi (în mod normal, sutura frontală se vindecă numai la sfârșitul celui de-al 2-lea an de viață) și se formează o „crestă” la locul suturii frontale. Dacă în astfel de cazuri părțile posterioare ale craniului se măresc compensator și baza acestuia se adâncește, apare trigonocrania sau un craniu triunghiular (din grecescul trigonon - triunghi, kephale - cap).

    Sinostoza izolată a suturii lambdoide este extrem de rară și este însoțită de aplatizarea occiputului și extinderea compensatorie a părții anterioare a craniului cu o mărire a fontanelei anterioare. Este adesea combinată cu închiderea prematură a suturii sagitale.

    La craniostenoza secundaraîntr-un stadiu incipient al dezvoltării sale, tratamentul conservator al bolii de bază poate fi eficient. În cazul craniostenozei primare, precum și în cazul craniostenozei secundare în cazul hipertensiunii intracraniene semnificative deja dezvoltate, este indicată intervenția chirurgicală decompresivă: formarea de pasaje de craniectomie de până la 1 cm lățime de-a lungul liniei de osificări de sutură. Tratamentul chirurgical în timp util pentru craniostenoză poate asigura o dezvoltare normală a creierului.

    Tratament

    Perioada cea mai activă de creștere a creierului este considerată a fi de până la doi ani. Astfel, din punct de vedere funcțional, craniostenoza poate fi prevenită prin tratament chirurgical precoce. Vârsta optimă pentru intervenția chirurgicală pentru craniosinostoză poate fi considerată perioada de la 3 la 9 luni. Avantajele tratamentului la această vârstă includ: ușurința manipulării cu oasele subțiri și moi ale craniului; facilitarea remodelării finale a formei craniului de către creierul în creștere rapidă; vindecarea mai completă și rapidă a defectelor osoase reziduale.

    Dacă tratamentul este efectuat după vârsta de cinci ani, este îndoielnic că va duce la îmbunătățirea semnificativă a funcției creierului. Într-o măsură mai mare, operația va avea ca scop eliminarea deformării capului. Principala caracteristică a tratamentului chirurgical modern este nu numai creșterea volumului craniului, ci și corectarea formei acestuia și deformarea facială asociată în timpul unei singure operații.

    La ce ar trebui să acorde atenție părinții

    • Forma neobișnuită a capului unui copil
    • Închiderea timpurie a unei fontanele mari (până la un an)
    • Rata de creștere a circumferinței capului copilului nu corespunde normei de vârstă (vezi circumferința capului la băieți și circumferința capului fetelor)
    • Somn slab, neliniștea copilului, deteriorarea copilului atunci când vremea se schimbă, regurgitare, întârziere în dezvoltarea psihomotorie (vezi dezvoltarea psihomotorie a copilului)

    Dacă simptomele de mai sus sunt detectate la un copil, trebuie să contactați un specialist:

    • Neuropatolog – evaluează prezența simptomelor neurologice și dezvoltarea întârziată a copilului
    • Oftalmolog - evaluează semnele hipertensiunii intracraniene pe baza rezultatelor examinării fundului de ochi (în cazuri avansate - scăderea acuității vizuale)
    • Pediatru – evaluează prezența altor anomalii în dezvoltarea organelor și sistemelor, patologia somatică
    • Genetica - dezvăluie prezența naturii genetice a bolii, probabilitatea de anomalii în alte organe și sisteme și prognoza reapariției unei patologii similare la următorul copil

    Vă rugăm să rețineți că este mai bine să jucați în siguranță și să trimiteți un copil cu o deformare a craniului la un specialist decât să ratați patologia.


    Ți-a plăcut articolul? Distribuie linkul

             11454
    Data publicării: 7 februarie 2012

        

    Suturi craniene– benzi fibroase de țesut care leagă oasele craniului. Craniul unui copil este format din șase oase craniene individuale (os frontal, os occipital, două oase parietale și două oase temporale). Aceste oase sunt ținute împreună prin țesuturi puternice, fibroase și elastice numite suturi craniene. Spațiile dintre oase în care se află suturile (numite uneori „puncte moi”) se numesc fontanele. Ele fac parte din dezvoltarea normală. Oasele craniului rămân separate aproximativ 12-18 luni. Apoi cresc împreună. Ele rămân topite pe tot parcursul vieții adulte. Fontanela posterioară (din partea din spate a capului) se închide de obicei când copilul are 1 sau 2 luni sau poate fi deja închisă imediat după naștere. Fontanela anterioară (în partea de sus a capului) se închide de obicei undeva între 9 și 18 luni. Cusături și fontanele, sunt necesare pentru creierul bebelușului, pentru creșterea și dezvoltarea acestuia. În timpul nașterii, flexibilitatea fibrelor permite oaselor să se suprapună astfel încât capul să poată trece prin canalul de naștere fără a apăsa sau a deteriora creierul bebelușului. În copilărie și copilărie, fibrele sunt flexibile. Acest lucru permite creierului să crească rapid și, de asemenea, să fie protejat de impacturi minore asupra capului (de exemplu, atunci când un copil învață să-și ridice capul, să se răstoarne și să stea în picioare). Fără suturi flexibile și fontanele, creierul bebelușului va fi înghesuit în osul cranian și nu va putea crește suficient. Copilul va dezvolta leziuni cerebrale. Simțirea suturilor craniene și a fontanelelor este o modalitate prin care medicii și asistentele monitorizează creșterea și dezvoltarea copilului. Ei sunt capabili să evalueze presiunea din creier simțind tensiunea fontanelelor. Fontanelele trebuie să se simtă plate și ferme. Fontanelele proeminente pot fi un semn de presiune crescută în creier. În acest caz, este posibil ca medicii să fie nevoiți să utilizeze teste imagistice, cum ar fi o scanare CT sau RMN. Poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru a reduce tensiunea arterială crescută.