Sindromul Morgan Stewart la examenul post-mortem. Sindrom de lactație persistentă și amenoree. Sindromul Morgagni-Stuart-Morel. Sindromul Morgagni-Adams-Stokes: simptome, îngrijire de urgență și tratament

Sindromul Morgagni-Stewart-Morel(craniopatie metabolică) - o afecțiune asociată cu gamă largă probleme endocrine, inclusiv diabet zaharat și diabet insipid, precum și hiperparatiroidism. Alte semne și simptome includ dureri de cap, amețeli, exces de păr tip masculin, probleme menstruale, galactoree, obezitate, depresie și convulsii. Îngroșarea suprafeței interioare a părții frontale a craniului este, de regulă, stadiul inițial o boală cunoscută sub numele de hiperostoză frontală internă ( Engleză) .

Istoria descoperirii

Sindromul a fost descris pentru prima dată în 1765 de către patologul italian Giovanni Battista Morgagni, iar mai târziu, în 1928, de către neurologul englez Douglas Stewart. Doctorul elvețian Ferdinand Morel (Lustrui) Rusă (1888-1957) în 1930 a adăugat tulburări tabloului clinic ciclu menstrual si impotenta. Termenul „sindrom Morganni-Stewart-Morel” a fost introdus în 1937 de Folke Henschen sv.

Etiologie și patogeneză

Etiologia bolii nu este pe deplin înțeleasă, dar este asociată cu hipertrofia cortexului suprarenal din cauza hipersecreției de hormon adrenocorticotrop, a cărui influență provoacă simptome secundare. Simptome similare au fost observate la femeile cu prolactină crescută pe fondul hiperostozei osoase frontale în 43% din cazuri. O serie de studii au arătat moștenirea autosomal dominantă a bolii. Boala este tipică în principal pentru femei.

Diagnosticare

Diagnosticul se face pe baza plângerilor și tabloului clinic; se folosesc şi metode de cercetare histologică. Radiografia arată îngroșarea osului frontal. Sindromul Morgagni-Stewart-Morel se diferențiază în primul rând de boala Itsenko-Cushing și distrofia adipozogenitală.

Tratament

Tratamentul este simptomatic. În cazuri rare, partea interioară crescută a osului frontal poate fi îndepărtată chirurgical.

Sindromul Morgan-Stewart-Morel sau hiperostosul frontal intern. Sindromul Morgagni-Stuart-Morel constă în îngroșarea părții interioare a osului frontal, combinată cu obezitate, hipertensiune arteriala, virilism, uneori cu diabet. Astfel de pacienți suferă de dureri de cap, vedere slăbită, memorie, astenie severă și uneori diverse probleme mentale. O radiografie dezvăluie îngroșarea părții interioare a osului frontal. Pacienții cu sindrom Morgagni-Stuart-Morel prezintă adesea inflamații recurente ale cavităților paranazale. Patogenia bolii nu a fost stabilită; se presupune o disfuncţie specială a mecanismelor hipofizo-hipotalamic.

Există forme ale bolii în care, împreună cu hiperostoza osului frontal, o radiografie arată o îngustare a canalului auditiv intern, osificarea ligamentului petrosfenoid și o mică fosă a selei turcice; la unii pacienți se determină spondiloză ușoară a vertebrelor cervicale. Cu aceste forme de sindrom pot apărea amețeli, tinitus și disfuncție. analizor vestibular, predominant de origine periferică (labirint, nerv). Anosmia și paralizia pot apărea în același timp. nervul facial, diplopie, ambliopie.

Boala de marmură. Baza acestei boli este stare patologică sistemul osos, manifestată într-un dezechilibru între organizarea și resorbția unei substanțe. Datorită suprimării procesului de resorbție, cantitatea de substanță spongioasă scade brusc. În cazul bolii de marmură, a fost stabilită o încălcare metabolismul mineral sistemul osos, manifestat sub forma unei relații incorecte între tipuri variate compuși calorici. În timpul unei examinări obiective, pacienții cu boală marmorată prezintă adesea o mărire a ficatului, splinei și noduli limfatici. Cu boala severă de marmură, se observă osteoscleroză generalizată, anemie cronicăși fracturi osoase patologice. Cu boala de marmură, dezvoltarea oaselor craniului este perturbată: se compactează (piramidele osului temporal, procesul mastoid). Consecința acestei îngroșări este o reducere semnificativă a dimensiunii și chiar obliterarea cavităților paranazale, dispariția pneumatizării proceselor mastoide, precum și modificări în configurația selei turcice și a tuturor deschiderilor craniului.

Un pacient de 40 de ani se plânge de dureri de cap și pierderea auzului.

Examinare obiectivă: configurație particulară a craniului cu proeminență a regiunilor fronto-occipitale, cifoscolioză regiunea lombară coloana vertebrală. Pareza periferică a nervului facial drept, pareza minoră a nervului hipoglos stâng. Gustul dur este înalt și îngust. Vocea este unică, lipsită de tonuri. Urechi mici, forma lor este neregulată. Canalele urechii foarte aproape. Sunetul din experimentul lui Weber nu se lateralizează. Conducerea osoasă ușor scurtat de la coroană. Percepția (aerul) diapazonului de către urechea dreaptă: Ci2s - 30%, C2o48 - 100%, de către urechea stângă: Ci2s - 17%, C2048 - 0. Urechea dreaptă percepe vorbirea în șoaptă la o distanță de 1,5 m. urechea stângă nu percepe vorbirea în șoaptă, vorbirea tare se aude în apropierea auriculei.

Examinarea cu raze X: compactarea ascuțită a oaselor bazei craniului și, într-o măsură mai mică, a bolții craniene. Cavități accesorii nasurile lipsesc. Nu există pneumatizare a procesului mastoid. Sella turcică cu lumen mic și tumefiere în formă de maciucă a proceselor sfenoide posterioare și anterioare. Toate deschiderile de la baza craniului sunt îngustate semnificativ.

Modificări observate țesut osos caracteristică bolii de marmură. Numele de „boală de marmură” în sine este dat pe baza modificărilor oaselor tubulare lungi, constând într-o imagine a zonelor alternante de osteoporoză și osteoscleroză. În cazul pe care l-am descris, există o formă atipică a acestei boli: modificări minore în lung oasele tubulare cu tulburări simultane pronunțate în structura craniului.

Afectarea nervilor facial, hipoglos, optic și ambii auditivi observată la pacient s-a datorat aparent comprimării acestor nervi în zona orificiilor de ieșire.

Sindromul Morgagni-Stuart-Morel, fotografii ale căror manifestări pot fi văzute în acest articol, este destul de rar - doar o sută patruzeci de oameni se îmbolnăvesc dintr-un milion de oameni. În plus, în practică, specialiștii se confruntă în principal cu „fragmente” ale bolii, deoarece boala în sine se dezvoltă neobservată de-a lungul multor ani, iar simptomele apar cu viteze diferite. Pacienții trebuie să fie examinați de mai mult de un medic înainte ca sindromul să se manifeste pe deplin și să se stabilească un diagnostic precis.
Boala atinge o stare critică atunci când este ireversibilă modificări patologiceîn organism. După aceasta, este aproape imposibil să ajuți pacientul.

Poveste

Sindromul Morgagni-Stuart-Morel a fost descris cu atenție în 1762, când patologul italian Morgagni a autopsiat cadavrul unei femei de patruzeci de ani și a descoperit o îngroșare a plăcii interioare a osului frontal. În același timp, a remarcat obezitatea și creșterea excesivă a părului. Morgagni a considerat semnele ca fiind interconectate și și-a descris în detaliu observațiile. Mai târziu, Morel și Stewart au atras atenția asupra combinației de simptome și au putut să adauge tablou clinic diverse manifestări neurologice și mentale.

Ce este o boală

Sindromul Morgagni-Morel-Stewart este o boală în care sunt detectate hiperostoza plăcii osoase frontale interne, obezitatea și o serie de alte tulburări endocrine și metabolice. Boala apare în mod covârșitor la femei, în principal după patruzeci de ani, dar uneori se manifestă înainte de treizeci de ani. La bărbați, sindromul practic nu apare, cu rare excepții.

Etiologie și patogeneză

Boala Morgagni-Morel-Stewart este un sindrom a cărui patogeneză și etiologie nu au o singură definiție. Unii autori consideră că patologia este determinată genetic și se transmite în mod autosomal dominant. Există opinii că sindromul este strâns legat de cromozomul X. Au fost cazuri în care patru generații au suferit de boală, majoritatea femei. Există și cazuri izolate de sindrom la bărbați. Dar sunt sporadice, iar știința nu știe încă cum se transmite boala prin linia masculină. Exista o părere că sindromul se manifestă mai des la femei în timpul menopauza. Dar datele acumulate de-a lungul timpului pun la îndoială această afirmație. Boala poate apărea din cauza infecțiilor (în principal sinuzite), neuroinfecții și leziuni cerebrale traumatice. Sindromul Morgagni-Stuart-Morel a fost găsit la femeile castrate care au suferit interventie chirurgicala. Anumite semne ale sindromului pot apărea după tratamentul cancerului.
Au fost înregistrate cazuri în care boala s-a manifestat la pacienții cu:

Sindromul Morgagni-Morel-Stuart: patologie

Odată cu boala, nu numai că placa osoasă frontală internă se îngroașă, dar uneori este detectată hiperostoza în regiunea occiputului și fronto-occipitală. Multe modificări microscopice apar în glandele endocrine. Numărul de celule eozinofile și bazofile crește. Încep creșterile adenomatoase ( glanda tiroida, cortexul suprarenal etc.).

Simptome

Când o persoană are sindromul Morgagni-Morel-Stewart, există o serie de simptome care îl caracterizează:

Cursul bolii

Sindromul Morgagni-Morel-Stewart poate afecta organismul în diferite moduri. Acest lucru depinde adesea de gradul de obezitate. În mod clar, are un impact uriaș asupra speranței de viață:

Tratament

Este posibil să se elimine sindromul Morgagni-Stewart-Morel? Tratamentul bolii constă în principal în urma unei diete similare cu cea prescrisă pentru diabet și obezitate. Alimentele trebuie să fie sărace în calorii, bogate în proteine, vitamine și săruri minerale. Cantitatea de carbohidrați și grăsimi din dietă este redusă. Dieta Baranov este prescrisă în principal.
În plus, în timpul tratamentului, se efectuează și se prescrie masaj exercițiu fizic, care reduc slăbiciunea musculară și îmbunătățesc circulația periferică. Dacă pacientul are insuficiență cardiacă, sindromul este tratat cu diuretice, medicamente cardiace etc.

Sindromul Morganyi-Adams-Stokes- leșin cauzat de scădere bruscă debitul cardiac și ischemia cerebrală datorată aritmiei cardiace acute (bloc atrioventricular de gradul II sau bloc atrioventricular complet, tahicardie paroxistică, fibrilație ventriculară, sindrom de slăbiciune și matitate a nodului sinoatrial etc.). Numit după italianul Giovanni Battista Morgagni (1682-1771) și irlandezul Robert Adams (1791-1875) și William Stokes.

Etiologie și patogeneză

Sindromul Morgagni-Adams-Stokes apare din cauza ischemiei cerebrale cu o scădere bruscă a debitului cardiac cauzată de aritmii cardiace sau o scădere a frecvenței cardiace. Ele pot fi cauzate de tahicardie ventriculară, fibrilație ventriculară, bloc AV complet și asistolă tranzitorie.

Sindromul Morgagni-Adams-Stokes apare uneori cu sindromul sinusului bolnav, hipersensibilitatea sinusului carotidian și sindromul de furt cerebral. Simptomele tulburării de conștiență apar la 3-10 secunde după stopul circulator

Tabloul clinic

Atacurile apar de obicei brusc, rareori durează mai mult de 1-2 minute și, de regulă, nu implică complicatii neurologice. Infarct miocardic acut accidentele de miocard sau cerebrovasculare pot fi atât o cauză, cât și o consecință a sindromului Morgagni-Adams-Stokes.

La începutul atacului, pacientul devine brusc palid și își pierde cunoștința; După restabilirea conștienței, apare adesea hiperemie severă a pielii. Monitorizarea ECG ambulatoriu permite adesea determinarea cauzei atacurilor.

Tratament

Dacă tahiaritmiile sunt cauza sindromului, trebuie prescrise medicamente antiaritmice adecvate. Dacă atacurile apar din cauza bradicardiei (cel mai adesea cu bloc AV complet), este indicată stimularea permanentă. Dacă o exacerbare a sindromului este cauzată de bloc AV complet cu o rată de evadare ventriculară lentă, pt. tratament de urgență poate fi folosit administrare intravenoasă izoproterenol sau adrenalină pentru a crește ritmul cardiac. Este de preferat să utilizați izoproterenol, deoarece are un pozitiv mai pronunțat efect cronotrop, mai rar provoaca aritmii ventriculare si nu duce la o crestere excesiva a tensiunii arteriale.

Pacienții cu bradiaritmii prelungite sau repetate pot necesita stimulare temporară sau permanentă.

Vezi si

Note

Legături

Fundația Wikimedia. 2010.

Vedeți ce este „sindromul Morgan” în alte dicționare:

Sindromul Morgagni–Stewart–Morel–Haenschen- Vezi boala lui Morgagni. Hiperostoza plăcii interne a osului frontal, verismo, obezitate, amenoree. Se observă numai la femei. Descris de medicul și anatomistul italian Morgagni...

Sindromul Morgagni-Adams-Stokes- Leșin (vezi), care apare pe fondul blocului atrioventricular complet, cauzat de o conducere afectată de-a lungul fasciculului His și provocând ischemie a creierului, în special a structurilor reticulare ale trunchiului său. Se manifestă ca un general instantaneu... ... Dicţionar enciclopedicîn psihologie şi pedagogie

Sindromul Blinky- (Sindromul Morgani–Stewart–Morel, descris de medicul și anatomistul italian G. B. Morgagni, 1682–1771, mai târziu de neurologul britanic R. M. Stewart, medicul elvețian F. Morel, 1888–1957; sinonim – sindrom de hiperostoză frontală internă) –… … Dicţionar Enciclopedic de Psihologie şi Pedagogie- (G. V. Morgagni, 1682 1771, medic și anatomist italian; R. Adams, 1791 1875, medic irlandez; W. Stokes, 1804 1878, medic irlandez; sinonim: sindromul Adams Morgagni Stokes, sindromul Spence, sindromul de apariție al atacului Stokes) de pierdere bruscă a conștienței cu... ... Mare dictionar medical

- (G. V. Morgagni, 1682 1771, medic și anatomist italian; R. M. Stewart, neuropatolog englez al secolului al XX-lea; F. Morel, 1888 1957, psihiatru elvețian) vezi sindromul Morgagni... Dicționar medical mare

- (G. V. Morgagni, 1682 1771, medic și anatomist italian; S. E. Henschen, 1847 1930, medic suedez) vezi sindromul Morgagni... Dicționar medical mare

SINDROMUL NODULUI SINUSAL SLAB- Miere Sindromul nodului sinoatrial bolnav (SSNSS) este incapacitatea nodului sinoatrial (SNA) de a îndeplini în mod adecvat funcția centrului de automatitate. Pierderea parțială sau completă a rolului stimulatorului cardiac central al inimii duce la apariția... Directorul bolilor

În 1855 Chiari a descris lactație persistentă și amenoree cu atrofie a uterului și a ovarelor după naștere. Sindromul a fost studiat ulterior în detaliu de Frommel, Argonnz A. Del Castillo și Forbes.

Conform modernului idei sindromul de lactație persistentă și amenoree ar trebui să fie considerat ca un sindrom de afectare a hipotalamusului de către o tumoare inactivă hormonal sau alt proces patologic.

Anatomie patologică. O autopsie poate dezvălui un adenom hipofizar cromofob. Uterul este hipoplazic (modificări atrofice ale mucoasei uterine), atrofia ovariană este pronunțată. Imaginea macro și microscopică a glandelor mamare poate fi diferită în funcție de gradul de hiperplazie și de secreție a organului.

Clinica. Sindromul Chiari-Frummel se caracterizează printr-o triadă: 1) amenoree, 2) galactoree, 3) disfuncție a funcției hipotalamo-hipofizare (disfuncție hipofizară). Adesea, tulburările de lactație pot fi combinate cu tulburări psihice, ceea ce confirmă originea neurogenă a sindromului. Sindromul Chiari-Frummel poate fi asociat cu obezitatea sau malnutriția, diabet insipid. În cazul compresiunii sau germinării chiasmei de către tumoră nervii optici apare hemianopsia bitemporală.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Diagnosticul sindromului nu este deosebit de dificil. Simptome similare sunt observate în adenomul cromofob și craniofaringiomul.
Prognoza depinde de severitatea bolii.

Tratament. Metodă eficientă tratamentul este îndepărtarea chirurgicală tumori sau tratamentul tumorilor cu medicamente radioactive (aur radioactiv etc.). Pentru a reduce lactația, se efectuează un tratament simptomatic cu hormoni sexuali feminini (dietilstilbestrol etc.).

Sindromul Morgagni-Stuart-Morel

Acest sindrom a fost descris pentru prima dată în 1719. Patologul italian Morgagni. Studii suplimentare ale acestui sindrom au fost efectuate de Achard și Thiers în 1921, Stewart în 1928, Morel în 1930. Sindromul este observat aproape exclusiv la femeile adulte (peste 50 de ani), uneori apare și la femeile mai tinere - până la în vârstă de 30 de ani .
Etiologia neclară. Se crede că principala cauză a bolii sunt tulburările hipotalamo-hipofizare.

Patogeneza Boala nu a fost dezvăluită pe deplin. Producția crescută de estrogeni, precum și hormonii produși de celulele bazofile și eozinofile ale lobului anterior, pare să fie de o anumită importanță.

Anatomie patologică. La examen histologic se detectează o creștere a numărului de celule eozinofile și bazofile, precum și microadenoame hipofizare, formate din celule eozinofile, bazofile și cromofore. Modificările microscopice ale altor glande endocrine (adenoame ale glandei tiroide, glandei paratiroide și cortexului suprarenal) însoțesc această boală.

Clinica. Plângerile pacienților de dureri de cap severe și constante sunt una dintre cele mai timpurii plângeri. Durere de cap probabil din cauza hipertensiunii si a crescut presiune intracraniană. Pacienții sunt extrem de agitați și au o tendință spre depresie. Somnul este slab, cu treziri frecvente. Piele de culoare normală. Obezitate asemănătoare obezității în distrofia adipo-genitală. Deseori se observă pioderma, eczema plânsă și acrocianoza. Hipertricoza. Granițele inimii sunt extinse. Zgomotele inimii sunt înăbușite. Accentul celui de-al doilea ton peste aortă. Se observă adesea hipertensiune arteriala. Pacienții sunt predispuși la bronhopneumonie și infecții respiratorii acute.

Adesea se poate fi observat tulburare a ciclului menstrual, cu toate acestea, în ciuda acestui fapt, uneori apare sarcina, ceea ce agravează cursul bolii, ROE este accelerată. Există o toleranță scăzută la carbohidrați. Uneori, sindromul Morgapi-Stuart-Morel este combinat cu diabetul insipid. Metabolismul bazal este variabil. Sella turcica nu este de obicei schimbată. Există o îngroșare a plăcii interioare a osului frontal.
Întâlni sters forme ale sindromului, în special în timpul menopauzei, ceea ce face diagnosticul dificil.

Sindromul Morgagni-Stuart-Morel caracterizată prin triada lui Hepschen: obezitate, creșterea părului cu model masculin și îngroșarea plăcii interioare a osului frontal. Atunci când faceți un diagnostic diferențial, trebuie să aveți în vedere în primul rând distrofia adipo-genitală și boala Itsenko-Cushing, care au simptome similare.

Prognostic și capacitate de muncă. Capacitatea de muncă a pacienților depinde în principal de o serie de motive, în special de gradul de obezitate. Cu obezitatea severă, din cauza depunerii de grăsime în pericard și miocard, activitatea inimii devine dificilă, ceea ce creează condiții pentru dezvoltarea insuficienței cardiace și, prin urmare, agravează starea pacientului, ceea ce duce la o invaliditate completă.

Tratament. În formele ușoare ale bolii, capacitatea de muncă este limitată. Tratamentul se reduce la dietă. În cazul complicațiilor cu diabetul zaharat, tratamentul se efectuează conform schema generala tratament diabetul zaharat. Se recomandă o dietă bogată în proteine ​​complete, săruri minerale și vitamine. Grăsimile și carbohidrații ar trebui să fie limitate. Educația fizică și masajul au o importanță suplimentară. In caz de complicatii de la organe interne(insuficiență cardiacă, pneumonie etc.) se efectuează tratament, general acceptat în aceste cazuri.