Codul pneumotoraxului conform ICD 10 la adulți. Pneumotorax spontan. Cauze și tipuri de pneumotorax

Informație: PNEUMOTORAX SPONTAN - pierderea presiunii negative în cavitatea pleurala, însoțită de colapsul parțial sau total al plămânului din cauza comunicării cu mediul extern în timp ce peretele toracic este intact. Când aerul nou intrat este reținut în cavitatea pleurală, apare o tensiune (valvă) pneumotorax, care duce rapid la colapsul masiv al plămânului și deplasarea organelor mediastinale. Simptome caracteristice sunt dureri intense bruște în cavitatea alimentară, care apar adesea în mijlocul unei sănătăți complete, lipsă de aer, cianoză, tahicardie. Posibila scădere a tensiunii arteriale, absența tremorului vocal detectabil tactil, sunetul cutiei de percuție, sunetele respiratorii sunt reduse sau dispar. Insuficiența respiratorie se poate rezolva fără rezolvarea pneumotoraxului. Diagnosticul final stabilite prin examinare cu raze X. Pneumotoraxul spontan poate fi primar sau secundar. Primar apare ca urmare a rupturii bulelor emfizematoase subpleurale, cel mai adesea în vârfurile plămânilor. De obicei, aceștia sunt pacienți înalți, cu greutate corporală inadecvat mai mică. Pneumotoraxul se dezvoltă în repaus, mai rar în timpul efortului. Fumătorii sunt mai susceptibili la pneumotorax spontan. Șansa de recidivă fără pleurodeză este de aproximativ 50%. Pneumotoraxul spontan secundar apare adesea pe fondul bolilor pulmonare obstructive cronice (tuberculoză, silicotuberculoză, sarcoidoză, astm bronșic, infarct pulmonar, boli reumatoide, echinococoză, berilioză). Tabloul clinic al pneumotoraxului spontan secundar este mai sever. Tratamentul pneumotoraxului spontan are două obiective: eliminarea aerului din cavitatea pleurală și reducerea probabilității de recidivă. Primul ajutor medical este puncția cavității pleurale și aspirația de aer printr-o puncție în al treilea și al patrulea spațiu intercostal de-a lungul liniei medioclaviculare, urmată de drenaj conform lui Bulau, în special cu pneumotoraxul tensionat, și utilizarea de analgezice. Pentru a preveni recidiva, pleurodeza este utilizată cu substanțe sclerozante, în special tetraciclină în doză de 20 mg/kg intrapleural cu plămânul expandat. Pneumotoraxul menstrual este asociat cu ciclu menstrual la femeile peste 25 de ani. Apare în primele 48 de ore de la debutul menstruației. Origine necunoscută. Pentru tratament se folosesc medicamente care suprimă ovulația. În caz contrar, pleurodeză toracotomie. Pneumotoraxul neonatal este observat mai des la nou-născuți, aproximativ 1-2% (cu simptome clinice în 0,5%), de 2 ori mai des la nou-născuți băieți, de obicei la copiii născuți la termen și post-term. Cauza este asociată cu probleme mecanice în prima expansiune a plămânului, precum și cu sindromul de detresă respiratorie. Diagnosticare cu raze X. În cazul simptomelor clinice - drenajul cavității pleurale. Spitalizarea într-un spital chirurgical. Prognosticul pentru pneumotoraxul spontan primar este favorabil; pentru pneumotoraxul secundar, acesta este determinat de evoluția bolii de bază.

Pneumotoraxul este o afecțiune care pune viața în pericol și necesită urgență îngrijire medicală. Patologia acută însoțește adesea leziunile cufăr, inclusiv împușcături și accidente rutiere și pot apărea și din cauza boli pulmonare sau ca o complicație a anumitor proceduri medicale.

Pneumotoraxul toracic este ușor de bănuit fără examinare instrumentală. Cunoașterea simptomelor afecțiunii va ajuta la căutarea promptă a tratamentului. ajutor calificatși conservarea vieții umane.

Pneumotorax - ce este?

Puțină anatomie. Plămânii sunt acoperiți cu pleură, formată din două straturi. Nu există aer în cavitatea pleurală, deci presiunea în ea este negativă. Acest fapt determină funcționarea plămânilor: expansiunea în timpul inhalării și colapsul în timpul expirației.

Pneumotoraxul este o intrare patologică a aerului în cavitatea pleurală datorită depresurizării acestuia din cauza traumatismelor externe, a bolilor pulmonare și a altor motive.

În același timp, presiunea intrapleurală crește, împiedicând expansiunea plămânilor în timpul inspirației. Un plămân colaps parțial sau complet este oprit din procesul de respirație și circulația sângelui este întreruptă.

Lipsa asistenței în timp util duce cel mai adesea la dezvoltarea complicațiilor care amenință viața pacientului.

Cauze și tipuri de pneumotorax

În funcție de factorul provocator, acestea sunt împărțite următoarele tipuri pneumotorax:

• Traumatic

Ruptura straturilor pleurale are loc cu leziuni deschise (lovitură de cuțit, împușcătură) și leziuni închise (leziune a pleurei de la o coastă ruptă, lovitură toracică în piept, păstrând în același timp integritatea pielii).

• Spontan

Cauza principală a pneumotoraxului spontan este ruperea bulelor pulmonare în timpul bolii buloase. Mecanismul de apariție a expansiunilor emfizematoase ale țesutului pulmonar (bullas) nu a fost încă studiat.

Cu toate acestea, această boală este înregistrată în majoritate oameni sanatosi, mai ales după 40 de ani. De asemenea, apare ruptura spontană a stratului interior al pleurei și plămânului cu slăbiciune congenitală a pleurei, tuberculoză cavernoasă, abces/gangrenă pulmonară.

• iatrogen

Deteriorarea plămânului odată cu dezvoltarea pneumotoraxului este adesea o complicație a anumitor proceduri medicale: instalarea unui cateter subclavian, puncția pleurală, blocarea nervului intercostal, resuscitare cardiopulmonara(barotraumatism).

• Artificial

Se recurge la crearea deliberată a pneumotoraxului în cazurile de tuberculoză pulmonară răspândită și pentru toracoscopia diagnostică.

Pneumotoraxul este determinat și de următorii indicatori:

• după gradul de deteriorare sistemul respirator- unilateral și bifață;
• în funcție de gradul de colaps al plămânului: mic sau limitat - mai puțin de 1/3 din plămân este exclus de la respirație, mediu - 1/3 - 1/2, total - mai mult de jumătate din plămân;
• în funcție de natura aerului care intră în pleură: închis - volumul de aer intrat o dată nu crește, deschis - există o legătură directă între cavitatea pleurală și mediu, iar volumul de aer care intră crește constant până când plămânul se prăbușește complet , cel mai periculos este pneumotoraxul de tensiune (valvular) - se formează o valvă , care trece aerul în direcția mediului - cavitatea pleurală și orificiul de evacuare închizând-o;
• in functie de consecintele complicate – complicate si necomplicate.

Pneumotorax spontan

Dacă alte tipuri de pneumotorax pulmonar au o clar definită cauza externă, pneumotoraxul spontan poate apărea chiar și la o persoană sănătoasă, fără antecedente de leziuni sau boli pulmonare. Pneumotoraxul idiopatic (primar) apare în următoarele situații:

• schimbări bruște de presiune în timpul călătoriei cu aerul, scufundări;
• slăbiciune genetică a pleurei - ruptura țesutului pulmonar și a stratului pleural poate provoca râs, stres fizic (inclusiv încordare cu constipație), tuse severă;
• deficiența congenitală de alfa-1-antitripsină - provoacă dezvoltarea unor modificări patologice în țesutul pulmonar.

Pneumotoraxul spontan secundar, cauzat de dezvoltarea unei boli pulmonare, apare cu patologii:

• deteriora tractului respirator- fibroza chistica, emfizem, astm bronsic sever;
• boli ale țesutului conjunctiv care afectează plămânii - limfangioleiomiomatoza;
• infecții - abces, cangrenă, tuberculoză, precum și pneumonie frecventă la persoanele infectate cu HIV;
• boli sistemice care apar cu afectarea plămânilor - sclerodermie sistemică, artrita reumatoida, polimiozită;
• oncopatologia plămânilor.

Dezvoltarea pneumotoraxului este întotdeauna bruscă, severitatea simptomelor depinde de gradul de colaps al plămânului și de prezența complicațiilor.

6 semne principale ale pneumotoraxului:

1. Probleme de respirație - tuse uscată, dificultăți de respirație, respirația devine superficială.
2. Durerea este ascuțită, se intensifică odată cu inhalarea și iradiază către umăr pe partea leziunii.
3. Emfizemul subcutanat - apare atunci când stratul exterior al pleurei se rupe, aerul intră în țesut subcutanat, la apăsarea ei se detectează extern o umflătură cu crepitare (scârțâitul zăpezii).
4. Sângele spumant eliberat din rană este caracteristic unui pneumotorax deschis.
5. Semnele externe sunt o postură forțată în șezut, paloarea și cianoza pielii (indică dezvoltarea insuficienței circulatorii și respiratorii), transpirația rece.
6. Simptomele generale sunt slăbiciune în creștere, panică, bătăi rapide ale inimii, scăderea tensiunii arteriale, posibil leșin.

Primul ajutor pentru pneumotorax

Dacă apar simptome de pneumotorax, singura tactică corectă este:

1. Sunați imediat o ambulanță și spitalizare de urgență.
2. Pansament steril convențional pentru pneumotorax deschis. Un pansament ocluziv aplicat incorect poate duce la pneumotorax tensional și deteriorarea rapidă a stării. Prin urmare, numai un medic îl poate aplica.
3. Este posibil să se administreze Analgin (tablete, injecție intramusculară).

Aplicarea unui pansament ocluziv pentru pneumotorax:

• Asigurați-l pe pacient explicând algoritmul acțiunilor.
• Este posibil să utilizați Promedol pentru ameliorarea durerii.
• Menține sterilitatea la deschiderea pachetelor cu instrumente și materialul de pansament, folosirea mănușilor sterile.
• Poziția pacientului este cu brațul ușor ridicat pe partea rănită. Bandajul se aplică în timp ce expiră.
• Aplicare strat cu strat de tampoane din tifon de bumbac pe rană, ambalaj sigilat cu partea sterilă îndreptată spre rană și acoperind complet tampoanele așezate pe rană, bandaj strâns.

Diagnosticare

1. Percuție (tapping) - un sunet „cutie” pe partea laterală a pneumotoraxului.
2. Auscultație (ascultare) - slăbirea respirației pe partea afectată până la absența acesteia.
3. Raze X - aer în pleura ( pată întunecată), plămân colaps, cu dezvoltarea pneumotoraxului tensionat - o deplasare a mediastinului în partea sănătoasă.
4. Scanarea CT nu numai că detectează chiar și volume mici de aer în pleura, dar determină în mod clar boala cauzatoare.

Pentru suplimentare examinări diagnostice se aplică analize de laborator componenta gazelor din sânge și ECG (determină gradul de afectare circulatorie într-o formă tensionată de pneumotorax).

Tratamentul pneumotoraxului

După pneumotoraxul spontan cu un volum limitat de aer furnizat, nu apar, de regulă, consecințe grave. Chiar și fără tratament, micile perne „de aer” din cavitatea pleurală se pot rezolva de la sine, fără a produce simptome clinice pronunțate. Cu toate acestea, supravegherea medicală a unui astfel de pacient este obligatorie.

În alte cazuri este necesar intervenție chirurgicală:

1. Pneumotorax închis- punctia cavitatii pleurale si pomparea aerului. Ineficacitatea acestei tactici indică intrarea aerului în pleură prin plămâni. În acest caz, se folosește drenajul Bulau sau aspirația activă cu echipament electric de vid.
2. Pneumotorax deschis- interventie chirurgicala cu deschidere a toracelui (toracoscopie, toracotomie) si revizuire a tesutului pulmonar si a pleurei, suturarea leziunii, instalarea drenajului.

Dacă în timpul intervenției chirurgicale se descoperă bule nerupte, pentru a evita pneumotoraxul recurent, se ia decizia rezecției unui segment/lob al plămânului, procedură de creare a pleureziei artificiale (pleurodeză).

Prognoza

Formele necomplicate de pneumotorax spontan se termină de obicei favorabil. Rezultatul unei afecțiuni acute cu colaps semnificativ al plămânului depinde de viteza asistenței medicale oferite, deoarece inflamația începe să se dezvolte după 4-6 ore. Sunt posibile și recidive.

Pentru pneumotoraxul valvular este necesară intervenția chirurgicală imediată.

Consecințe

• Pleurezie și empiem purulent al plămânilor cu formare ulterioară de aderențe și insuficiență respiratorie secundară.
• Sângerare intrapleurală.
• Comprimarea inimii și a vaselor coronare prin intrarea aerului în mediastin, dezvoltarea insuficienței cardiace acute.
• Pericol de moarte cu un volum mare de leziuni și leziuni profunde ale țesutului pulmonar.

Pneumotorax - cod conform ICD 10

În clasificarea internațională a bolilor ICD 10 pneumotoraxul este:

Sectiunea X. J00-J99 - Boli respiratorii

J93 - Pneumotorax

• J93.0 - Pneumotorax de tensiune spontană
• J93.1 - Alt pneumotorax spontan
• J93.8 - Alte pneumotorax
• J93.9 - Pneumotorax, nespecificat

În plus:

• S27.0 - Pneumotorax traumatic
• P25.1 - Pneumotorax care apare în perioada perinatală

Pneumotoraxul (numele se bazează pe grecescul pneuma - aer și torace - piept) este o schimbare în care gazul se acumulează în cavitatea pleurală și, ca urmare, colapsul țesutului pulmonar, compresia. vase de sânge mediastin, deplasarea mediastinului, prolapsul diafragmei, din cauza tuturor acestor modificări, funcțiile respiratorii și circulatorii sunt perturbate. Aerul care intră în cavitatea pleurală provoacă o creștere a presiunii intrapleurale, ducând la colapsul întregului plămân sau a unei părți a acestuia, o altă denumire pentru această afecțiune: colapsul parțial sau complet al plămânului.

Imaginea arată - Pneumotorax

Clasificare și motive

Clasificarea se realizează pe baza următoarelor caracteristici: etiologie, mecanism de afectare, distribuția colapsului pulmonar și durata bolii.

În funcție de etiologia bolii, se disting următoarele tipuri și cauze ale fiecărui tip individual:

Pneumotorax spontan

Este cea mai comună în practica clinica si este intotdeauna secundar patologiei pulmonare sau pleurale.

Pneumotorax spontan primar

Apare la persoane relativ sănătoase fără boli pulmonare subiacente anterioare și în absența unui eveniment precipitant. Cu toate acestea, mulți pacienți diagnosticați cu pneumotorax primar au boli pulmonare, cum ar fi bule pleurale, care sunt descoperite mai târziu la tomografii. Acest tip apare din cauza aspirației aerului printr-o zonă slăbită a plămânului. Pacienții cu forma spontană primară sunt de obicei bărbați sub 40 de ani, cu o construcție înaltă și subțire.

⚠️ Fumatul crește riscul de îmbolnăvire. Uneori, este provocată de o schimbare bruscă a presiunii intrapleurale la piloți, parașutiști la altitudini mari, la scafandri și scafandri atunci când sunt scufundați în apă.

Pneumotorax spontan secundar

Apare la pacienții cu gamă largă boli pulmonare (boală pulmonară obstructivă cronică, astm bronșic, fibroză chistică a plămânilor, cancer, pneumonie etc.). Aceste boli modifică structura normală a plămânilor, iar aerul pătrunde în cavitatea pleurală prin alveolele întinse și deteriorate.

Pneumotorax traumatic

Cauza obișnuită a dezvoltării acestei forme este traumatismul contondent sau penetrant care rupe straturile viscerale și parietale ale pleurei (de exemplu, contuzia toracică în timpul unei căderi, coliziunea, fracturile coastelor și sternului, leziuni din accidente de circulație rutieră). , răni înjunghiate etc.).

iatrogen (artificial)

Se dezvoltă ca urmare a afectarii pleurei, pătrunderii aerului în cavitatea pleurală datorită intervenției diagnostice sau terapeutice. Această patologie apare la 1–2% dintre copii în primul an de viață, mai mult nivel inalt incidența se observă la nou-născuții cu sindrom de detresă respiratorie neonatală în timpul ventilației artificiale.

Prin mecanism de deteriorare

Deschis. Când forma este deschisă, aerul atmosferic se deplasează nestingherit din cavitatea pleurală. Comunicarea dintre cavitatea pleurală și tractul respirator poate duce la dezvoltarea unei fistule bronchopleurale.

Închis. Se dezvoltă atunci când aerul intră în cavitatea pleurală printr-un defect în timpul inhalării, dar devine prins acolo pe măsură ce defectul devine obturat după un timp.

Supapă. Apare atunci când aerul poate pătrunde în spațiul pleural în timpul inspirației, dar nu poate scăpa în timpul expirației, deoarece deschiderea este blocată de o parte a bulei, plămânului sau plăgii care funcționează ca o valvă. Această condiție necesită asistență medicală de urgență. Presiunea aerului continuă să crească treptat, iar colapsul suplimentar al plămânului duce la o deplasare a mediastinului și la perturbarea venelor principale care duc la inimă.

În această etapă este de obicei numită „încordată” din cauza presiunii pozitive în creștere. Aspectul tensionat este rar, dar poate avea un rezultat potențial nefavorabil și, dacă este suspectat, necesită decompresie imediată a pieptului.

👨‍⚕️ După distribuția colapsului pulmonar, se disting localizate și generalizate, după durată - acut și cronic.

Tabelul de coduri ICD-10

Simptome

Simptomele pneumotoraxului depind de tipul și amploarea răspândirii acestuia. Adesea, forma spontană mică este asimptomatică. Pacienții cu boală spontană secundară pot avea mai severă simptome cliniceși complicații ale bolilor concomitente.

De obicei, pacienții experimentează dureri severe, care are debut acut. Durerea toracică apare la aproximativ 90% dintre pacienții cu forma spontană primară. Durerea este ascuțită și poate duce la o senzație de strângere în partea afectată a pieptului. În același timp, durerea și dificultăți de respirație sunt observate la peste 60% dintre pacienți.

Alte simptome includ:

• cardiopalmus;
• respirație rapidă;
• tuse;
• oboseală;
• rece;
• piele lipicioasă;
• Transpirație profundă.

Pielea poate deveni palidă sau albăstruie (cianoză) din cauza nivelului scăzut de oxigen din sânge.

Cu o formă tensionată, puteți experimenta:

• hipotensiune;
• dureri în piept;
• dispnee;
• frecvența pulsului este mai mare de 140 de bătăi pe minut;
• deplasarea traheei în direcția opusă leziunii;
• extinderea spațiilor intercostale.

Pneumotoraxul plămânului drept poate provoca o deplasare în jos a marginii inferioare a ficatului. Atunci când plămânul stâng este afectat, se aud zgomote cu contracții ale inimii. Partea toracelui cu pneumotorax devine mai mare în comparație cu partea opusă.

Diagnosticare

Studierea istoricului medical și examinarea pacientului rămân principalele metode de diagnosticare. Evaluări manifestari clinice iar datele fizice sunt destul de suficiente pentru a face un diagnostic preliminar.

La examinare, există o deviație a impulsului traheei și apexului către partea opusă leziunii și o creștere a rezonanței în timpul percuției. Când ascultați plămânul cu un stetoscop sau un fonendoscop, există o absență sau o scădere a sunetelor respiratorii în timpul inhalării.

O radiografie toracică poate confirma diagnosticul. Raze X ale toracelui luate din diferite unghiuri oferă Informații suplimentare despre amploarea bolii și a acesteia motive posibile. Pe radiografii, este văzută în mod clasic ca o zonă cu model pulmonar „lipsă” între scheletul cutiei toracice și marginea plămânilor. În unele cazuri, poate fi necesar să furnizați o imagine mai detaliată. scanare CT(CT). Datele din aceste studii stau la baza elaborării unui plan de tratament.

De asemenea, medicul poate confirma diagnosticul clinic prin efectuarea următoarea procedură: introduceți un ac în cavitatea pleurală prin al doilea spațiu intercostal anterior și scoateți pistonul din seringă; în cazul pneumotoraxului tensionat, aerul iese imediat prin lichidul din seringă.

👩‍⚕️ Ei efectuează un diagnostic diferențial cu următoarele afecțiuni: infarct miocardic, embolie pulmonară, infarct pulmonar, perforație de ulcer gastric, pneumopericard.

Tratament

Tratamentul pneumotoraxului, similar cu simptomele, depinde de clasificarea bolii: îndepărtați aerul din cavitatea pleurală, reduceți presiunea asupra plămânilor, ceea ce le va permite să se extindă și să preveniți recidivele bolii.

Dacă tipul de boală este minor, se folosesc tactici de observație până când aerul este complet absorbit. În acest caz, perioada de expansiune a plămânilor poate varia de la câteva zile la câteva săptămâni, sub formă tratament suplimentar se foloseste oxigenoterapie.

Dacă boala are o suprafață mare afectată, va fi necesar un tub de drenaj închis, prin care aerul este eliminat continuu din cavitatea toracică. În absența comunicării între cavitatea pleurală, plămâni și tractul respirator, aerul este absorbit cu o rată de 1,25% din volumul radiografic total al jumătate a toracelui pe zi.

Atunci când se efectuează terapie, este, de asemenea, necesar să se asigure curățenia tractului respirator, să se mențină ventilația, dacă, în ciuda tratamentului, ventilația rămâne afectată, se utilizează ventilație controlată (folosind un tub endotraheal sau traheostomie).

Operațiune

Tratamentul chirurgical este utilizat la pacienții cu episoade repetate (recăderi). Chirurgul poate utiliza opțiuni chirurgicale, cum ar fi toracoscopia, electrocoagularea, coagularea cu laser, rezecția bullelor sau pleurei și toracotomia deschisă.

Consecințe

Următoarele consecințe pot apărea după o intervenție chirurgicală pentru tratarea pneumotoraxului:

• infecție a cavității pleurale;
• sindrom de detresă respiratorie acută sau insuficiență respiratorie;
• infecție cutanată sau sistemică;
• scurgere constantă de aer;
• edem pulmonar reexpansiv;
• durere la locul unde tubul de drenaj este introdus în piept;
• utilizarea prelungită a unui tub de drenaj și spitalizare;
• incapacitatea de a elimina problema și de a îndrepta plămânul afectat.

Video util 🎞

Care este codul ICD-10 pentru pneumotorax? ICD-10 este clasificarea internațională a bolilor în a 10-a revizuire, care conține toate bolile și este utilizată în întreaga lume. Pneumotoraxul este o patologie a plămânilor, care are codul J93, inclusă în clasa X a acestui clasificator de boli, care ia în considerare toate bolile sistemului respirator. Și în asta clasificare internationala conține nu numai coduri cu boli, ci și complicații după anumite boli și proceduri medicale.

În ceea ce privește pneumotoraxul în sine, o patologie similară se găsește în cavitatea pleurală a plămânilor cu acumulare de gaze sau aer. Are o descriere destul de complexă a tipurilor și mecanismului său de apariție. Mai mult, clasificarea internațională a pneumotoraxului nu indică tipurile care există în medicină, ci doar coduri generalizate. ÎN practică medicală Patologia este împărțită după tip în deschisă, închisă și valvulară, adică diferă tocmai în formă. În clasificarea pneumotoraxului, există 4 coduri, dintre care doar unul este desemnat cu precizie sub formă de pneumotorax cu tensiune spontană. Celelalte trei coduri au o formulare imprecisă.

După cum sa menționat deja, pneumotoraxul apare în trei tipuri - închis, deschis și valvular. Forma închisă a acestei boli diferă de altele prin aceea că o anumită cantitate de gaz care intră în cavitatea pleurală nu crește. Această formă de pneumotorax este considerată cea mai ușoară, deoarece, din cauza lipsei de comunicare cu mediul extern, crește probabilitatea resorbției spontane a aerului acumulat.

Cu pneumotorax deschis, situația este complet diferită. Cu această formă, comunicarea cu mediul extern este deschisă și datorită acesteia ia naștere o presiune egală cu presiunea atmosferică. Ca urmare, plămânul se prăbușește din cauza lipsei presiunii negative în cavitatea pleurală. Nu mai participă la respirație, nu există schimb de gaze și oxigenul nu intră în sânge.

Forma valvulară a pneumotoraxului este detectată atunci când se formează o structură valvulară în care aerul intră în cavitatea pleurală într-o singură direcție. El poate veni de la mediu inconjurator sau din plămân cu presiune în creștere cu fiecare mișcare de respirație. Acest tip de pneumotorax este cel mai periculos datorită faptului că, atunci când plămânul este oprit de la respirație, de obicei devine iritat. terminații nervoase se dezvolta pleura si socul pleuropulmonar. Pe acest fond, apare compresia vaselor mari, deoarece organele mediastinale sunt deplasate și funcția lor este perturbată.

Cauze și simptome

Gazele, ca și aerul, pot pătrunde în cavitatea pleurală din exterior sau din alte organe. De regulă, acest lucru se întâmplă din cauza unei leziuni deschise la piept, cu leziune închisă plămâni sau când se rup veziculele emfizematoase. Chiar și trauma minimă poate rupe aceste vezicule (bullas), de exemplu, cu foarte tuse severă Se poate dezvolta pneumotorax spontan. Dar acest lucru nu duce neapărat la dezvoltarea patologiei. Pneumotoraxul poate apărea ca un fenomen secundar din cauza unei boli pulmonare care distruge integritatea țesuturilor sale. Pneumotoraxul se manifestă prin următoarele simptome:

• durere severă în stern, care se agravează odată cu inspirația;
• respirație și ritm cardiac crescut;
• tuse uscată paroxistică;
• apariția dificultății de respirație;
• piele palida.

În același timp, pacientul poate experimenta frică de panică. În timpul examinării, medicul notează întotdeauna pe fondul ascuțit senzații dureroaseîn zona pieptului, că pacientul respiră rapid din cauza lipsei de aer. Pe lângă paloare piele cianoza poate fi, de asemenea, prezentă, în special, acest lucru se aplică pielii de pe față. În plus, la examinare, de regulă, este detectată o respirație auscultatoare foarte slabă din partea plămânului deteriorat; sunetul de percuție are o nuanță cutie. Emfizemul subcutanat poate fi adesea detectat.

Primul ajutor și tratament

Dacă o persoană dezvoltă pneumotorax spontan, atunci este necesar să consultați urgent un medic pentru ajutor calificat. Dar atunci când acest lucru nu este disponibil în viitorul apropiat, în unele cazuri puteți oferi singur primul ajutor pacientului. De exemplu, cu un pneumotorax deschis, este urgent să aplicați un pansament ocluziv sigilat pe rană. Acest lucru ar trebui să împiedice intrarea mai multor aer în plămân. Materialul pânză uleioasă sau folie de plastic pot fi potrivite pentru aceasta. În cazuri extreme, un bandaj poate fi făcut din vată și tifon. O opțiune excelentă ar fi aplicarea unui bandaj de supapă atunci când materialul este fixat pe trei laturi în formă de U. Dar asta dacă vorbim de primul ajutor în condițiile în care asistența calificată nu este disponibilă.

În mod tradițional, tratamentul pneumotoraxului va avea ca scop aspirarea aerului din cavitatea pleurală și restabilirea presiunii necesare în plămân.

Dacă pneumotoraxul este închis, atunci se efectuează aspirația prin puncție a aerului. Când acest lucru nu este suficient, înseamnă că aerul intră din țesutul pulmonar și este necesar un drenaj etanș în cavitatea pleurală. Pentru pneumotoraxul deschis, se efectuează aceleași proceduri, dar numai după o intervenție chirurgicală de îndepărtare a plăgii. Dacă se găsesc bule de aer nerupte, acestea sunt de obicei îndepărtate împreună cu zona plămânului în care s-au format pentru a preveni apariția pneumotoraxului spontan.

prof. Avdeev Serghei Nikolaevici (Moscova),

prof. Vizel Alexander Andreevich (Kazan)

ICD-10: J93

Epidemiologie

Incidența pneumotoraxului spontan primar (PSP) este de 7,4–18 cazuri la 100 de mii de persoane pe an la bărbați și de 1,2–6 cazuri la 100 de mii de persoane pe an la femei. PSP este mai frecventă la băieții înalți și slabi și la bărbați cu vârsta cuprinsă între 10 și 30 de ani, rar la persoanele de peste 40 de ani.

Incidența pneumotoraxului spontan secundar (SSP) este de 6,3 cazuri la 100 de mii de persoane pe an la bărbați și de 2,0 cazuri la 100 de mii de persoane pe an la femei. VSP este cel mai frecvent la pacienții cu BPOC (26 de cazuri la 100 de mii de persoane pe an), în principal la vârsta de 60-65 de ani. Printre pacienții infectați cu HIV, SSP se dezvoltă în 2-6% din cazuri, dintre care în 80% pe fondul pneumoniei Pneumocystis. VSP este o complicație frecventă (morbiditate 6-20%) și care poate pune viața în pericol (mortalitate 4-25%) a fibrozei chistice. Pentru unii boli rare plămâni aparținând grupului chistic, frecvența de dezvoltare a VSP este extrem de mare: până la 25% - cu histiocitoză X (granulom eozinofil) și până la 80% - cu limfangioleiomiomatoză. Incidența pneumotoraxului în tuberculoză este în prezent scăzută și se ridică la doar 1,5%.

Pneumotoraxul apare la 5% dintre toți pacienții cu leziuni multiple, la 40-50% dintre pacienții cu leziuni toracice, inclusiv traumatism contondent. Caracteristică pneumotorax traumatic - lor combinație frecventă cu hemotorax (până la 20%), precum și dificultatea de a le diagnostica cu ajutorul radiografiei toracice; CT poate detecta până la 40% din așa-numitul pneumotorax „ocult” sau ascuns.

Incidența pneumotoraxului iatrogen depinde de tipul procedurii efectuate. proceduri de diagnosticare: cu aspirație cu ac transtoracică – 15-37%; în timpul cateterizării venelor centrale (în special subclaviei) – 1-10%; cu toracenteză – 5-20%; cu biopsie pleurală - 10%; cu biopsie pulmonară transbronșică – 1-2%; în timpul ventilației mecanice 5-15%.

Prevenție primară

• 
  Să renunțe la fumat CU .
• 
  Numărul pneumotoraxelor la pacienții cu sindrom de detresă respiratorie acută (ARDS) în timpul ventilației mecanice poate fi redus semnificativ folosind tactica „ventilației de protecție pulmonară” B .
• 
  La cateterizarea venelor centrale, instalarea unui cateter în vena jugulară mai sigur în comparație cu accesul subclaviar CU .

Clasificare

Toate pneumotoraxele pot fi împărțite în spontan(nu este asociat cu niciun motiv evident), traumatic(asociat cu traumatisme toracice directe și indirecte) și iatrogen(legat de interventii medicale). La rândul lor, pneumotoraxele spontane sunt împărțite în primar(care apar fără patologie pulmonară de fond) și secundar(care apar pe fondul bolilor pulmonare, vezi tabel).

Spontan pneumotorax:

• 
  primar
• 
  secundar.

• 
  leziune penetrantă în piept
• 
  traumatism toracic contondent.

• 
  aspirație transtoracică cu ac,
• 
  plasarea unui cateter subclavian,
• 
  toracenteză sau biopsie pleurală,
• 
  barotraumatism (în timpul ventilației mecanice).

Cel mai motive comune pneumotorax spontan secundar

Diagnostic

Istoric, plângeri și examen fizic.

Debutul acut al bolii nu este de obicei asociat cu activitatea fizică.

^ Plângeri de conducere- dureri în piept și dificultăți de respirație.

Durerea este adesea descrisă de pacienți ca fiind „ascuțită, străpunzătoare, asemănătoare unui pumnal”, se intensifică în timpul inspirației și poate radia către umărul părții afectate.

Severitatea dificultății respiratorii este asociată cu dimensiunea pneumotoraxului; cu pneumotoraxul secundar, de regulă, se observă dificultăți mai severe de respirație, care este asociată cu o scădere a rezervei respiratorii la astfel de pacienți.

Mai rar, pot apărea o tuse uscată, transpirație, slăbiciune generală și anxietate.

Simptomele bolii dispar cel mai adesea în 24 de ore de la debutul bolii, chiar și în absența terapiei și menținând același volum de pneumotorax.

Semne fizice:

• 
  restricționarea excursiilor de respirație,
• 
  slăbirea respirației,
• 
  sunet timpanic în timpul percuției,
• 
  tahipnee, tahicardie.

Tahicardie (mai mult de 135 min -1), hipotensiune arterială, puls paradoxus, distensia venelor jugulare și cianoza sunt semne de pneumotorax tensional.

Posibil emfizem subcutanat.

Studiu Pacientul trebuie să includă întrebări despre istoricul fumatului, episoadele de pneumotorax și prezența bolilor pulmonare (BPOC, astm, etc.), HIV, boala Marfan, sindromul Ehlers-Danlos D .

• 
  Hipoxemie în analiza gazelor sanguine arteriale (P a o 2 C.
• 
  Prezența bolii pulmonare de bază și dimensiunea pneumotoraxului sunt strâns legate de modificările compoziției gazelor din sângele arterial. CU. Cauza principală a hipoxemiei este colapsul și scăderea ventilației plămânului afectat cu perfuzia pulmonară păstrată (efect de șunt). Hipercapnia se dezvoltă rar, doar la pacienții cu boli pulmonare subiacente severe (BPOC, fibroză chistică); alcaloza respiratorie este destul de des prezentă.
• 
  Cu VSP P a o 2 co 2 >50 mm Hg. observată la 15% dintre pacienți.
• 
  Modificările ECG sunt de obicei detectate numai când pneumotorax tensional: abaterea axei electrice a inimii spre dreapta sau stânga în funcție de localizarea pneumotoraxului, scăderea tensiunii, aplatizarea și inversarea undelor T în derivațiile V 1 – V 3. Efectuarea unui ECG important pentru excluderea sindromului coronarian acut și identificarea suprasolicitarii părților drepte în timpul emboliei pulmonare.

Pentru a confirma diagnosticul, este necesar să se efectueze o radiografie toracică (proiecția optimă este anteroposterior, cu pacientul în poziție verticală).

Semn radiografic de pneumotorax- vizualizarea unei linii subtiri de pleura viscerala (mai putin de 1 mm), separata de torace (Fig. 1).
^

Pneumotorax secundar spontan pe dreapta la un pacient cu pneumonie Pneumocystis

O constatare comună cu pneumotoraxul este o deplasare a mediastinului pe partea opusă. Deoarece mediastinul nu este o structură fixă, chiar și un mic pneumotorax poate duce la deplasarea inimii, a traheei și a altor elemente ale mediastinului, astfel încât deplasarea contralaterală a mediastinului nu este nici un semn al severității pneumotoraxului, nici un semn de tensiune. pneumotorax.

Aproximativ 10-20% din pneumotorax sunt însoțite de apariția unui mic revărsat pleural (în interiorul sinusului), iar în absența expansiunii pneumotoraxului, cantitatea de lichid poate crește.

În absența semnelor de pneumotorax conform radiografiei în proiecția anteroposterioră, dar în prezența datelor clinice în favoarea pneumotoraxului, sunt indicate radiografiile în poziție laterală sau în poziție laterală laterală ( decubit lateralis), care permite confirmarea diagnosticului în încă 14% din cazuri CU .

Unele ghiduri recomandă ca în cazurile dificile, radiografia să fie efectuată nu numai la înălțimea inspirației, ci și la sfârșitul expirației. Cu toate acestea, după cum au arătat studii recente, filmele expiratorii nu au avantaje față de filmele inspiratorii convenționale. Mai mult decât atât, expirarea viguroasă poate agrava semnificativ starea unui pacient cu pneumotorax și chiar poate duce la asfixie, în special cu tensiune și pneumotorax bilateral. De aceea Nu se recomandă radiografia la înălțimea expirației pentru diagnosticul de pneumotorax CU .

^ Semn radiologic de pneumotorax la un pacient în poziție orizontală (de obicei în timpul ventilației mecanice) - un semn de suspin profund, săgeți albe.

Adâncirea unghiului costofrenic, care este deosebit de vizibilă în comparație cu partea opusă(Fig. 2.).
^

Pneumotorax la un pacient în timpul ventilației mecanice

Pentru diagnosticarea pneumotoraxelor mici, CT este o metodă mai fiabilă în comparație cu radiografia. Sensibilitatea CT în detectarea pneumotoraxului după biopsia pulmonară transtoracică este de 1,6 ori mai mare.

CT este indicat pentru determinarea cauzei pneumotoraxului spontan secundar (emfizem bulos, chisturi, ILD etc.), în diagnosticul diferențial al bulelor emfizematoase mari și al pneumotoraxului. CU .

^ Pneumotorax recurent

Recidive, adică dezvoltarea pneumotoraxului repetat după un pneumotorax primar este unul dintre aspectele importante ale managementului pacientului. Recidivele, de regulă, nu complică cursul pneumotoraxului traumatic și iatrogen. Conform unei analize a datelor din literatură, rata de recădere la 1-10 ani după ce a fost supus PSP variază de la 16 la 52%, cu o medie de 30%. Majoritatea recăderilor apar în primii 0,5-2 ani după primul episod de pneumotorax.

După pneumotorax recurent, probabilitatea recăderilor ulterioare crește progresiv: 62% după al 2-lea episod și 83% după al 3-lea pneumotorax.

Într-unul dintre cele mai mari studii, care a inclus 229 de pacienți cu VSP, rata de recădere a fost de 43%.

Principalii factori de risc pentru dezvoltarea recăderilor la pacienții cu pneumotorax spontan (atât cu PSP, cât și cu SSP) sunt prezența fibrozei pulmonare, vârsta peste 60 de ani, statura mare și starea nutrițională scăzută a pacienților. Prezența bulelor subpleurale nu este un factor de risc pentru recidivă.

Diagnostic diferentiat

• 
  Pneumonie
• 
  Tromboembolismul arterelor pulmonare
• 
  Pleurezie virală
• 
  Pericardită acută
• 
  Sindromul coronarian acut
• 
  Coaste fracturate

• 
  Dacă există antecedente de tuberculoză - un ftiziatru, chirurg toracic
• 
  În absența unui istoric de tuberculoză - pneumolog, chirurg toracic
• 
  Dacă există un istoric de traumă - un traumatolog, un chirurg toracic
• 
  Dacă există semne de insuficiență venoasă, varice - un chirurg vascular, un chirurg toracic

VSP este în majoritatea cazurilor o complicație și nu diagnosticul principal. În acest sens, perioadele de invaliditate temporară sunt asociate cu boala primară.

Exemple de construire a unui diagnostic

Pneumotorax spontan primar (idiopatic), închis. DN-0.

Tuberculoză pulmonară fibro-cavernoasă în faza de infiltrare și însămânțare, 1B, MBT (+). Pneumotorax valvular spontan, recurent. Starea după aplicarea drenajului activ. DN-1.

Tratament

Obiectivele tratamentului:

• 
  rezolvarea pneumotoraxului
• 
  prevenirea pneumotoraxelor repetate (recăderi).

^ Tactici de tratament. În prezent, există două documente de consens cunoscute privind diagnosticul și tratamentul pacienților cu pneumotorax spontan - manualul British Thoracic Society (2003) și manualul American College of Chest Physicians (2001).

În ciuda unor diferențe de abordări ale managementului pacientului, aceste ghiduri sugerează etape similare ale tratamentului pacientului: observație și oxigenoterapie, aspirație simplă, instalarea unui tub de drenaj, pleurodeză chimică, interventie chirurgicala.

Doctor practică generală trebuie să fie capabil să diagnosticheze PSP și VSP și să asigure transportul și internarea în timp util a pacientului într-un oraș mare la o instituție specializată cu secții de pneumologie și toracică (în condițiile unui spital central raional - spitalul central raional).

Managementul suplimentar include

Terapia cu oxigen;

Aspirație simplă;

drenajul cavității pleurale;

pleurodeză chimică;

Dacă este indicat, tratamentul chirurgical al pneumotoraxului;

Evenimente urgente

Pentru pneumotorax de tensiune este indicat tracocenteză imediată(folosind un ac sau o canulă pentru puncție venoasă nu mai scurtă de 4,5 cm, în al 2-lea spațiu intercostal de-a lungul liniei medioclaviculare), chiar dacă este imposibil să se confirme diagnosticul prin radiografie CU .

Educația pacientului

• 
  După externarea din spital, pacientul trebuie să evite activitate fizica timp de 2–4 săptămâni și zboruri aeriene timp de 2–4 săptămâni.
• 
  Pacientul trebuie sfătuit să evite modificările presiunii barometrice (sărituri cu parașuta, scufundări).
• 
  Pacientul trebuie sfătuit să renunțe la fumat.

Dacă există dificultăți în interpretarea datelor radiografiei toracice, este indicată consultarea unui specialist în metode cu raze X.

Consultarea cu un pneumolog (sau un specialist în terapie intensivă) și un chirurg toracic este necesară: ​​când se efectuează proceduri invazive(instalarea unui tub de drenaj), determinarea indicațiilor pentru pleurodeză, măsuri suplimentare (toracoscopie etc.).

Management în continuare

Consultație cu un pneumolog la 7-10 zile după externarea din spital (dacă este prezentă tuberculoză, transferați la o unitate antituberculoză).

Prognoza

Mortalitatea prin pneumotorax este scăzută și se observă mai des cu pneumotoraxul secundar. La pacienții infectați cu HIV, mortalitatea în spital cu dezvoltarea pneumotoraxului este de 25%, iar supraviețuirea medie după pneumotorax este de 3 luni. Mortalitatea la pacientii cu fibroza chistica cu pneumotorax unilateral este de 4%, cu pneumotorax bilateral 25%). La pacienții cu BPOC, când se dezvoltă pneumotoraxul, riscul de deces crește de 3,5 ori și este de 5%.

Sarcoidoza
^

ICD-10: D86 Sarcoidoza; D86.0 sarcoidoza pulmonara; D86.1 Sarcoidoza noduli limfatici; D86.2 Sarcoidoza plămânilor cu sarcoidoza ganglionilor limfatici; D86.3 Sarcoidoza pielii; D86.8 Sarcoidoza altor localizări specificate și combinate; Iridociclita în sarcoidoză +(H22.1*); Paralizii multiple ale nervilor cranieni în sarcoidoză +(G53.2*); Sarcoid: artropatie +(M14.8*); miocardită +(I41,8*); miozită +(M63.3*); D86.9 Sarcoidoza, nespecificata.
^

Epidemiologie

Cazurile nou identificate sunt cel mai adesea înregistrate la vârsta de 20–50 de ani, cu un vârf la 30–39 de ani, 2/3 dintre pacienți sunt femei. Incidența sarcoidozei în Rusia este de 3,0 la 100.000 de locuitori. Prevalența sarcoidozei în tari diferite iar diferitele grupuri etnice variază de la 5 la 100 la 100 de mii de locuitori. Sarcoidoza este mai puțin frecventă în copilărie iar la vârstnici. Leziunile intratoracice sunt rare la copiii sub 4 ani. Au fost raportate cazuri de sarcoidoză familială. Probabilitatea de sarcoidoză și severitatea cursului acesteia sunt asociate cu genele de histocompatibilitate HLA; genele ACE, factorul de necroză tumorală, receptorii de vitamina D etc.

Prevenirea

Screening

În țările cu examinări de radiații preventive pe scară largă (de obicei prin intermediul serviciilor TB), formele intratoracice ale bolii sunt detectate chiar și în stadiile preclinice (până la 60% din toate cele nou diagnosticate). La trimitere, sunt identificați pacienții cu sindrom articular, eritem nodos, patologie neurologică și aritmii. Sarcoidoza este cel mai adesea diagnosticată de specialiști în TB, pneumologi, oncologi, reumatologi, dermatologi și medici generaliști.

Clasificare

După curs: acut, subacut, cronic. În conformitate cu modificările cu raze X intratoracice, sarcoidoza este împărțită în etape.

^ 0 . Nu există modificări la radiografia toracică.

eu. Limfadenopatie hilară. Parenchimul pulmonar nu este modificat.

II. Limfadenopatie a rădăcinilor plămânilor și mediastinului. Modificări patologice parenchim pulmonar.

III. Patologia parenchimului pulmonar fără limfadenopatii.

IV. Fibroza pulmonară ireversibilă.

Manifestările extratoracice ale sarcoidozei (leziuni ale ochilor, pielii, oaselor etc.) sunt descrise separat.

Diagnosticare

Anamneză și examen fizic

Sarcoidoza este un „diagnostic de excludere” urmat de confirmare histologică.

Anamneză. Atunci când se colectează o anamneză, este necesar să se stabilească prezența semnelor de artrită (cu afectarea gleznelor, articulațiilor mici ale brațelor și picioarelor), eritem nodos, scăderea vederii și momentul ultimului examen preventiv cu radiații.

Inspecţie. Eritemul nodos și sarcoidoza cutanată sunt detectate sub formă de plăci dense violet; manifestări pe față - lupus pernio(„lupus pernio”) – adesea combinat cu leziuni osoase și leziuni pulmonare cronice progresive.

La curs acut(de obicei stadiile de radiație I–II) este tipică sindromul Löfgren(până la 30%): febră, limfadenopatie hilară bilaterală, poliartralgie și eritem nodos (sindromul Löfgren în 80% din cazuri implică remisie spontană fără terapie hormonală); mult mai rar sindromul Heerfordt-Waldenström: febră, ganglioni parotidieni măriți, uveită anterioară și paralizie nervul facial(Paralizia lui Bell, un semn de sarcoidoză benignă).

La curs cronic(de obicei stadiile de radiație II–IV) manifestările sunt variabile.

Reclamații: oboseală, slăbiciune, oboseală (până la 90%), tuse neproductivă, disconfort și durere în piept, dureri articulare, scăderea vederii, dificultăți de respirație mixte sau inspiratorii, palpitații.

^ Examinare fizică : manifestări pulmonare slabă și atipică (respirație grea, respirație șuierătoare uscată), extinderea limitelor de percuție ale mediastinului; o creștere a percuției a determinat dimensiunea ficatului și a splinei. Paralizie a nervului facial, neuropatii periferice. Aritmii care au apărut fără patologie anterioară a sistemului cardio-vascular(stop cardiac în sarcoidoză, ca cauză moarte subita).

^ Studii de laborator și instrumentale

Sânge. Efectuați un test de sânge clinic și studii biochimice. În sângele periferic: leucopenie, limfopenie, VSH crescut, hipergammaglobulinemie, hipercalciurie, hipercalcemie; concentrație crescută de ACE în serul sanguin și lichidul de lavaj.

^ Lichid de spălare : raportul limfocitelor CD4/CD8 mai mare de 3,5 (sensibilitate 53%, specificitate 94%). Atunci când sunt detectate și la fiecare exacerbare, spută sau lichid de lavaj trebuie examinate pentru Mycobacterium tuberculosis (cel puțin 3 probe).

^ Testul Kveim-Siltzbach : injectarea intradermică a unei suspensii pasteurizate a splinei afectate de sarcoidoză. O biopsie a papulei care se formează la locul injectării după 4-6 săptămâni evidențiază granuloame caracteristice. Nu există Ag Kveim standard.

^ Date instrumentale

Radiografie organele toracice sunt necesare în stadiul de detecție, HRCT - în stadiul de examinare primară și dinamică se efectuează pentru identificarea principalelor sindroame de radiație: limfadenopatie hilară, simptom de sticlă șlefuită, sindrom de diseminare pulmonară, umbre locale, fibroză și bule, consolidare pleurală. Radiografia mâinilor: formațiuni chistice osoase. HRCT de organe cavitate abdominală: hepato- şi/sau splenomegalie.

^ Testul funcției respiratorii : pe primele etape sindrom de obstrucție a părții distale a arborelui bronșic [scăderea vitezei volumetrice instantanee - MOS 50 și MOS 75], scăderea tardivă a VC, TEL și capacitatea de difuzie a plămânilor - DLco.

ECG. ECG arată tulburări de ritm și de conducere. În timpul examinării inițiale: monitorizare ECG conform Holter, examen RMN și pentru sarcoidoza sistemului nervos central, ficatului, inimii - identificarea focarelor, a clusterelor de granuloame.

Bronhoscopie. Bronhoscopia evidențiază sindroame de compresie bronșică și dilatare a carinei.

Biopsie. Biopsie video-toracoscopică transbronșică sau transtoracică a plămânilor sau ganglionilor limfatici hilari, biopsia pielii, ficatului, ganglionilor limfatici periferici evidențiază caracteristicăgranuloame: Granulom cu celule epitelioide discret, compact, necazeifiant, format din fagocite mononucleare (mononucleare) (celule epitelioide și gigantice) și limfocite foarte diferențiate. Celulele gigantice pot conține incluziuni citoplasmatice (corpi de asteroizi și corpi Schaumann). Partea centrală a granulomului este formată predominant din limfocite CD4+, în timp ce limfocitele CD8+ sunt prezente în zona periferică.

^ Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al sarcoidozei până la verificarea histologică se bazează pe excluderea altor boli, a căror listă este determinată de localizarea predominantă a procesului.

• 
  În caz de limfadenopatie hilară, tuberculoza, limfoamele și alte tumori ale plămânilor și mediastinului sunt excluse.
• 
  În cazul sindromului de diseminare pulmonară sunt excluse tuberculoza, diseminarea tumorală, bolile profesionale, alveolitele și leziunile pulmonare datorate bolilor sistemului țesutului conjunctiv.
• 
  În cazul sindromului articular, sunt excluse artrita reumatoidă și alte boli ale sistemului țesutului conjunctiv, precum și complexele simptomatice mai rare similare cu sarcoidoza (sindromul Blau - inflamație granulomatoasă familială multisistem, sindromul Perthes-Jungling - granulomatoza cronică benignă).
• 
  Boala Erdheim-Chester, un sindrom histiocitar multisistem rar, cu etiologie necunoscută, care afectează de obicei adulții, este similară cu sarcoidoza sistemică. Infiltrarea histiocitară provoacă dureri osoase, xantelasmă și xantom, exoftalmie, nu Diabet, modificări interstițiale în plămâni.
• 
  Când se dezvoltă paralizia facială izolată sau paralizia Bell, sarcoidoza trebuie să fie distinsă de sindromul Melkersson-Rosenthal, o patologie rară caracterizată printr-o triadă de umflare a feței și buzelor, paralizie facială recurentă și limbă pliată.
• 
  Pentru afectarea ochilor diagnostic diferentiat efectuată în primul rând cu iridociclită și uveită tuberculoasă.

Când sistemul nervos central este afectat, diagnosticul diferențial se face cu leziuni tumorale și tuberculoame cerebrale, care sunt similare cu „sarcoizii” - grupuri de granuloame care formează focare pe scanările HRCT și RMN.

Sarcoidoza este inclusă în lista bolilor de diagnostic diferențial pentru sindromul morții subite (sarcoidoza inimii), metroragie (sarcoidoza uterului), seminoame (sarcoidoza testiculului și apendicelor) și galactoree origine necunoscută(sarcoidoza hipofizară).

^ Indicatii pentru consultarea cu alti specialisti :

• 
  ftiziatru: în cazul depistarii inițiale cu leziuni intratoracice (limfadenopatii și/sau diseminare) - excludeți tuberculoza (bacterioscopia sputei sau lichid de lavaj bronșic cu colorație Ziehl-Neelsen, cultura sputei pe bacili acido-rezistenți); test intradermic Mantoux cu 2 TE si 100 TE);
• 
  chirurg toracic (endochirurg, bronholog): biopsie - transtoracică, transbronșică;
• 
  oftalmolog: la depistarea inițială, cu scăderea acuității vizuale - examinarea irisului și fundului de ochi;
• 
  cardiolog: pentru tulburări de ritm, modificări ale ECG; Este indicată monitorizarea Holter ECG;
• 
  neurolog: cu dezvoltarea tulburărilor neurologice;
• 
  dermatolog: în prezența manifestărilor cutanate (cu excepția eritemului nodos);
• 
  reumatolog: cu dominare a sindromului articular și deformare articulară.

^ Termeni aproximativi de invaliditate temporară

În cele mai multe cazuri, sarcoidoza necomplicată nu afectează capacitatea de lucru. Un certificat de incapacitate de muncă poate fi eliberat pentru o perioadă de diagnosticare intensivă pentru examinare ulterioară și biopsie (până la 1 lună). În cazul evoluției cronice progresive, cu leziuni de organe multiple, în fiecare caz, capacitatea de muncă și invaliditatea sunt determinate individual în cadrul unui examen medical și social.

^ Tratament

Scopul tratamentului- prevenirea și eliminarea afecțiunilor care amenință sănătatea și viața pacientului, în funcție de localizarea predominantă a sarcoidozei. Terapia cauzală nu a fost dezvoltată.

^ Indicații pentru spitalizare : spitalizare de scurtă durată în timpul examinării inițiale pentru diagnostic invaziv (biopsie); încălcări grave respiratie externa, insuficiență a organelor și sistemelor de gradul II de severitate și mai mare; selectarea tratamentului pentru rezistența la tratament într-un cadru ambulatoriu.

^ Tratament non-medicament (regim, dieta). Se recomandă îmbunătățirea stilului de viață și a locului de muncă, eliminarea stresului și evitarea hiperinsolației. Terapia cu dietă de descărcare este utilizată în Rusia pentru prima și a doua etapă radiologică a sarcoidozei pulmonare (se notează efectul său imunocorector, stimularea cortexului suprarenal și efectul antioxidant). Este posibil să-l combinați cu un tratament hormonal.

^ Tratament medicamentos

indicat numai la pacienții cu insuficiență respiratorie inițial severă și/sau progresivă, leziuni ale ochilor, inimii, sistem nervos, insuficiență a organelor și sistemelor de gradul II de severitate și mai mare. În alte cazuri, după diagnostic, se recomandă monitorizarea ambulatorie la fiecare 3–6 luni cu monitorizare radiologică și funcțională, cu consultarea specialiștilor în funcție de localizarea leziunii. În această perioadă, vitamina E este utilizată pe cale orală (200–400 mg/zi), pentru durerea și sindromul articular - antiinflamatoare nesteroidiene (de preferință cu acțiune prelungită).

Sindromul Löfgren nu este o indicație directă pentru începerea terapiei hormonale. Cu progresie evidentă și apariția leziunilor extrapulmonare începe tratamentul cu corticosteroizi.

Glucocorticoizi

GKS B utilizat la o rată de 0,5–1,0 mg/kg sau 20–40 mg pe zi per os timp de 2–3 luni, apoi redusă la o doză de întreținere de 5–15 mg pe zi, care continuă să suprime inflamația, dar este lipsită de multe efecte toxice (alte 6–9 luni); pacienții trebuie să continue să primească tratament dacă hipercalcemia și hipercalciuria, leziunile cutanate desfigurante persistă, există manifestări de sarcoidoză oculară (utilizarea medicamentelor sistemice și locale), sarcoidoză a inimii și a sistemului nervos.

În cazul recidivelor sarcoidozei, care sunt mai ales probabile la 3-4 luni după întreruperea tratamentului hormonal, tratamentul este reluat conform acelorași regimuri sau se utilizează „terapia cu puls”. administrare intravenoasă metilprednisolon 3 g pe zi timp de 3 zile de recidivă acută.

Alături de prednisolon, este posibil să se utilizeze urbazone, metilprednisolon, tetraciclină cu triamcinolon (polcortolon), dexametazonă, betametazonă în doze echivalente cu prednisolon (20-40 mg). Pentru tratamentul hormonal, se recomandă diete care conțin proteine ​​și potasiu, vitamine, diuretice și restricția aportului de lichide, sare de masă și alimente picante. În plus, terapia hormonală intermitentă în aceleași doze la două zile și chiar și după 2 zile și-a dovedit eficacitatea. Utilizarea intermitentă a steroizilor este posibilă și în timpul fazei de întreținere.

Numai dacă corticosteroizii orali sunt slab tolerați, este posibil să se utilizeze triamcinolonă cu acțiune prelungită pentru injecție intramusculară. Pentru sarcoidoza extrapulmonară (fără afectare pulmonară) a ochilor, a sistemului nervos, a căilor respiratorii superioare, se prescriu 60–80 mg/zi timp îndelungat până când efectul este evident, iar pentru sarcoidoza ganglionilor limfatici periferici, splinei, submandibulari. glandele salivare- 20-30 mg.

Baza de dovezi influență pozitivă Terapia hormonală pentru mai mult de doi ani nu împiedică progresia ulterioară a bolii. Steroizii sistemici îmbunătățesc semnificativ starea pacienților cu stadiile II și III de sarcoidoză moderată până la severă, în timp ce în stadiul I nu există diferențe semnificative față de pacienții netratați. B .

^ Steroizi inhalatori C pentru sarcoidoză sunt în studiu (beclometazonă, budesonid, fluticazonă), sunt prescrise ca medicamente de primă linie fie în stadiul de retragere de la steroizi sistemici, fie la pacienții cu intoleranță la steroizi sistemici. Cel mai mare număr de observații se referă la budesonida, care a fost utilizată de 2 ori pe zi la 800 mcg sau mai mare la pacienții cu sindrom de tuse severă. A fost observată fezabilitatea utilizării secvenţiale şi combinate a corticosteroizilor sistemici şi inhalatori pentru sarcoidoza de stadiul II şi superior.

^ Alte forme aplicație locală corticosteroizi. Pentru sarcoidoza laringiană se utilizează administrarea locală de corticosteroizi. Pentru sarcoidoza pielii se folosesc unguente si creme hormonale, iar pentru sarcoidoza oculara se folosesc picaturi care contin corticosteroizi.

^ Medicamente antimalarice B- 4-aminochinolone clorochina si hidroxiclorochina. Clorochina se prescrie 0,25 g de 2-3 ori pe zi timp de 2-6 luni. ca monoterapie, în combinație cu tiosulfat de sodiu și cu o doză redusă de GCS. Clorochina este utilizată pentru hipercalcemie, neurosarcoidoză, formele cronice sarcoidoza pulmonara. Hidroxiclorochina este utilizată în doză de 200 mg o dată la două zile timp de 9 luni și este recomandată pentru tratamentul sarcoidozei pielii și oaselor, precum și al hipercalcemiei.

Metotrexat B- un antagonist al acidului folic cu proprietăți antiinflamatoare și imunosupresoare, un agent citotoxic care este utilizat pe scară largă în cursul cronic al sarcoidozei. Poate fi eficient în diverse manifestări ale bolii, atât în ​​sarcoidoza cronică a plămânilor, cât și a pielii. Metotrexatul este prescris o dată pe săptămână pe cale orală sau intramusculară în doză de 7,5-20 mg timp de 1-6 luni și până la 2 ani la pacienții cu efect insuficient al corticosteroizilor sau cu intoleranță a acestora. Este utilizat independent sau pentru a reduce doza de GCS.

Ciclosporină A B- un imunosupresor care inhibă reacțiile imunității celulare și umorale care depind de limfocitele T - previne activarea limfocitelor prin inhibarea eliberării limfokinelor. A lui efect pozitiv se manifestă în cazurile în care nu există alveolită cauzată de limfocitele CD4. Folosit atunci când este refractar la steroizi sistemici.

Azatioprina C- un analog purinic - o azatioprină citostatică și imunosupresoare blochează diviziunea celulară ca urmare a competiției cu bazele purinice naturale ale ADN-ului și ARN-ului. Medicamentul este prescris pe cale orală în doză de 2-3 mg/kg/zi, dar nu mai mult de 250 mg pe zi și poate fi utilizat simultan cu sau fără corticosteroizi. Cursul tratamentului poate dura până la 6 luni, urmate de pauze de 3-4 luni.

^ Ciclofosfamidă, colchicină prescris pentru sarcoidoza refractară la steroizi.

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene C sunt utili ca agenți simptomatici în tratamentul artritei acute și mialgiilor în sindromul Löfgren, dar nu joacă niciun rol în sarcoidoza pulmonară progresivă.

^ Factorul de necroză tumorală . Efect asupra formării și eliberării factorului de necroză tumorală 4 (TNF) este una dintre metodele de tratament pentru sarcoidoză, deoarece TNF joacă un rol semnificativ în formarea granuloamelor și progresia sarcoidozei. De asemenea, se folosesc anticorpi monoclonali Bîmpotriva TNF (infliximab, enbrel, etanercept).

Pentoxifilina C utilizat ca tratament pentru sarcoidoza pulmonară activă împreună cu hormoni și independent, doza de 25 mg/kg pe zi timp de 6 luni. O combinație cu vitamina E este recomandabilă.

Antioxidanți D . Se folosește vitamina E (200-500 mcg pe zi).

Metode de tratament extracorporal C

• 
  Plasmafereza este recomandată pacienților cu dependență hormonală, toleranță slabă la hormoni, boli concomitente (diabet zaharat, ulcer peptic stomacul şi duoden etc.), cu un curs recurent. Se efectuează 2-5 proceduri cu un interval de 5-8 zile. În timpul ședinței se îndepărtează de la 110 la 1200 ml de plasmă și se administrează o soluție izotonică de clorură de sodiu ca înlocuitor.
• 
  Pe lângă plasmafereză, limfocitofereza și modificarea extracorporală a limfocitelor sunt utilizate în tratamentul pacienților cu sarcoidoză. C, a cărei esență este izolarea fracționată a unui centrifugat care conține 0,8–2,5 miliarde de limfocite din 1,5–2 litri de sânge și incubarea lor ulterioară cu 30–60 mg de prednisolon (la o rată de 30 mg de prednisolon la 1–1,5 miliarde). limfocite) într-un termostat timp de 2 ore la o temperatură de 37 °C. Scopul metodei este de a crea o concentrație foarte mare de prednisolon într-un volum mic (300 - 450 ml) al unui centrifugat și, din acest motiv, cea mai completă saturație a receptorilor limfocitari GCS. În plus, această tehnică vă permite să eliminați până la 1 litru de plasmă din patul vascular în timpul operației. Înlocuirea lichidului se face cu soluție salină. Cursul de tratament constă din 3 proceduri cu un interval de 7 zile.

Furnizarea pacientului de cunoștințe accesibile despre sarcoidoză [că nu este tuberculoză, că nu este contagioasă; că aceasta nu este o tumoare (asemănarea cu „sarcomul” alarmează pacienții); că tratamentul vizează efectul, nu cauza]. Explicați pacientului că șederea în instituții antituberculoase nu este indicată și chiar este periculoasă (cu excepția perioadei de diagnostic). Este important să evitați stresul mâncat sănătos, excluderea hiperizolării, izolarea de infecții. În unele cazuri, este nevoie de ajutorul unui psihoterapeut.

^ Management în continuare

Un pacient cu sarcoidoză este monitorizat de un medic generalist sau pneumolog sau de un membru al centrului de sarcoidoză. Se asigură izolarea de boli infecțioase (este necesară izolarea strictă la tratarea cu corticosteroizi și imunosupresoare). Pacienții nou diagnosticați cu forme active de sarcoidoză de orice localizare vizitează un medic la fiecare 3 luni în primul an și la fiecare 6 luni în timpul celui de-al doilea an de observație. Durata observării: dacă cursul este favorabil - 2 ani. Pentru exacerbări și recăderi: primul an - la fiecare 3 luni, al doilea an - la fiecare 6 luni. Durata de observare pentru un curs recurent este de 3 ani sau mai mult. Persoane cu sarcoidoză vindecată clinic (sarcoidoză inactivă): primul an de observație - o dată la 6 luni, al doilea an de observație - o dată la 12 luni. Nu se recomandă anularea înregistrării pacienților din cauza cursului ondulat al sarcoidozei. Raze X și tomograme sunt luate la depistare; ulterior la 1 lună de la începerea tratamentului, apoi după 3, 6, 12 luni în primul an de observație; în timpul celui de-al doilea și al treilea an - o dată la 6 luni (în absența exacerbărilor).

• 
  În cursul acut al sarcoidozei cu sindrom Löfgren, care apare la o vârstă fragedă, prognosticul este favorabil, probabilitatea de remisiune spontană este de până la 90%.
• 
  În sarcoidoza asimptomatică cu stadiile radiologice I–II, prognosticul este favorabil, probabilitatea de remisiune spontană este de până la 70%.
• 
  În sarcoidoza intratoracică cu simptome de insuficiență respiratorie în stadiile radiologice II–III (mai ales când boala este depistată la vârsta de peste 40 de ani), prognosticul este nefavorabil, probabilitatea de remisiune spontană nu este mai mare de 30%.
• 
  În sarcoidoza cu raze X în stadiul IV, nu există nicio probabilitate de remisie spontană și se formează un „plămân de tip fagure”.
• 
  Când inima este deteriorată, există întotdeauna o amenințare de moarte subită din cauza deteriorării sistemului de conducere al inimii.
• 
  Utilizarea GCS ameliorează starea pacientului, duce la remisie pe termen lung sau pe termen scurt, dar nu afectează prognosticul pe 10 ani al bolii.