Este sindromul bulbar tratabil? Paralizie pseudobulbară. Manifestări și cauze ale sindromului pseudobulbar

Sindromul bulbar este o boală neurologică gravă. Patologia duce la paralizia limbii, a mușchilor faringelui și a buzelor. Paralizia bulbară progresivă prezintă un risc pentru sănătatea umană și este dificil de tratat.

Pacientul poate simți că are dificultăți în a mânca singur alimente. Va trebui să viziteze institutie medicala imediat ce apar primele simptome.

Dacă ignori semnele, vor exista consecințe ireversibile. Sindromul bulbar boala periculoasași trebuie tratată prompt.

Nervii bulbari sunt afectați din cauza dezvoltării neurologice. Acest lucru duce la schimbări la nivelul central sistem nervos. Când terminațiile nervoase motorii sunt afectate, apare paralizia periferică.

Observat următoarele motive sindrom bulbar:

  • , din cauza căreia a fost afectată medulla oblongata;
  • boală infecțioasă a capului;
  • procese tumorale maligne și benigne;
  • vânătăi și fracturi ale bazei craniului;
  • inflamație în creier;
  • intoxicație cu toxină botulină.

Se întâmplă adesea ca cauza paraliziei bulbare să fie hipertensiunea arterială. Boala înrăutățește starea pacientului în timp. Pe acest fond, se dezvoltă ateroscleroza, apare spasmul vascular, iar acest lucru duce la un accident vascular cerebral, motiv pentru care apare sindromul bulbar.

Dacă vă simțiți rău, trebuie să consultați un medic. Dacă simptomele bulbare sunt ignorate, pot apărea diverse complicații.

Simptome

Există mai multe tipuri de sindrom bulbar. Forma acută a patologiei trece rapid și se dezvoltă pe fondul unui accident vascular cerebral, umflare sau contuzie a creierului sau encefalită. Dacă boala este progresivă, atunci paralizia bulbară apare lent.

Se întâmplă în fundal diverse patologii, care sunt conectate la sistemul nervos central. Cel mai adesea aceasta este amiatrofia Kennedy, formațiuni tumorale din creier. Sindromul bulbar poate fi bilateral sau unilateral. Patologia se reflectă adesea în mișcările laringelui, limbii și faringelui.

Există trei semne care apar cu paralizia bulbară:

  • Disfagie– atunci când înghițirea este afectată. Pacientul are dificultăți în înghițirea alimentelor din cauza paraliziei progresive a palatului moale. Un pacient slab se poate sufoca ușor cu alimente. În timp, se dezvoltă paralizia bulbară progresivă, iar pacientul are dificultăți în a mânca chiar și alimente moi.
  • disartrie. Există o încălcare a pronunției cuvintelor. La început, pacientul poate scoate sunete, dar paralizia bulbară duce la o absență completă a vorbirii.
  • Disfonia duce la afectarea funcțiilor vocale. O persoană observă cum se dezvoltă răgușeala și răgușeala.

Un pacient cu paralizie bulbară poate fi afectat de expresiile faciale și expresiile faciale. Gura poate fi deschisă și saliva va fi eliberată. Când mănânci, alimentele pot cădea din gură. Sindromul bulbar poate duce la consecințe grave sub formă de tulburări ale sistemului respirator și cardiovascular.

Pacientul experimentează modificări în cavitatea bucală. Limba devine neuniformă, îndoită și zvâcnește uneori. Dacă pacientul are sindrom bulbar unilateral, atunci modificările vor fi pe o parte. Cu leziuni bilaterale, limba poate fi complet imobilă.

Când apar modificări sublinguale? terminație nervoasă, apoi saliva începe să curgă puternic. Mulți pacienți pot suferi de salivație severă, așa că folosesc o batistă în mod regulat. La primele manifestări ale sindromului bulbar, este necesar să vizitați un specialist.

Diagnosticare

Un neurolog prescrie diagnosticul și tratamentul paraliziei bulbare. În primul rând, specialistul efectuează un examen neurologic și electromiografie. Pe baza rezultatelor diagnosticului, medicul identifică cauza sindromului bulbar și prescrie tratamentul. Specialistul trebuie să determine ritmul respirator și bătăile inimii.

Următoarele studii sunt efectuate pentru paralizia bulbară:

  • Radiografia face posibilă detectarea fracturilor și vânătăilor ale capului și a proceselor tumorale.

  • Electromiografia ajută la verificarea performanței mușchilor limbii, gâtului, brațelor și picioarelor. Acest tip de diagnostic dezvăluie activitatea musculară în stare calmă și în timpul contracției.
  • Esofagoscopie. Această metodă de cercetare ajută la examinarea esofagului. Se evaluează performanța mușchilor faringelui și a corzilor vocale.

  • Imagistică prin rezonanță magnetică. O metodă de diagnosticare rapidă și de înaltă calitate care identifică diverse boliîn 90% din cazuri. RMN face posibilă evaluarea stării tuturor organelor. Tomografia ajută la identificarea patologiilor cerebrale. Studiul se efectuează cel mai adesea folosind un agent de contrast.
  • Electrocardiogramă. Face posibilă găsirea diferitelor boli de inimă și studierea ritmului cardiac.

  • Pentru identificarea se efectuează teste de laborator procese inflamatorii, infecții, hemoragie. Este prescrisă o analiză generală a urinei, sângelui și lichidului cefalorahidian.

La conducere tomografie computerizata iar RMN, formațiuni tumorale, edem și chisturi sunt detectate în creier. Dacă apar primele simptome ale paraliziei bulbare, trebuie să vizitați imediat un medic. Boala progresează doar în timp și nu poate fi evitată fără tratament. boala poate fi fatală.

Paralizia bulbară la copii

Paralizia bulbară se dezvoltă la copiii nenăscuți. Există o umiditate puternică în mucoasa bucală; în condiții normale ar trebui să fie aproape uscată. Dacă examinezi gura bebelușului când plânge, vei observa că limba este ușor întoarsă în lateral. Acest semn apare atunci când terminația nervoasă hipoglosă este perturbată.

Sindromul bulbar la copii apare în cazuri rare, deoarece implică leziuni ale trunchiului cerebral. Ei încetează să mai funcționeze, iar viața fără ele este imposibilă. Paralizia pseudobulbară apare adesea la copii și este extrem de dificilă. Bebelușul suferă nu numai de pierderea vorbirii, ci și de modificări ale tonusului muscular.

Hiperkineza si diverse tulburări aparat motor. Acest lucru duce la ceea ce se întâmplă copilăresc paralizie cerebrală. Boala poate începe să afecteze nou-născuții și copiii sub doi ani. Cel mai adesea, paralizia cerebrală apare din cauza leziunilor la naștere.

Cu sindromul bulbar, copilul are abilități motorii afectate. Se întâmplă ca partea superioară a feței să fie deteriorată, ceea ce provoacă imobilitate. Copilul nu are posibilitatea de a avea grijă de el însuși. Astfel de copii arată stângace, au dificultăți în mestecat și înghițit alimente și păstrează saliva în gură. Trebuie atribuit tratament corect cu paralizie bulbară.

Tratament

Dacă pacientul forma acuta paralizie bulbară, atunci trebuie furnizate în timp util sănătate. Terapia va avea ca scop eliminarea complicațiilor patologiei. În primul rând, pacientul este conectat la un ventilator. Acest lucru este necesar pentru a menține vitalitatea pacientului și pentru a restabili respirația în timpul sindromului bulbar.

Se folosesc Prozerin, Adenozin trifosfat, vitamine, acestea ajută la activarea reflexelor de deglutiție și la îmbunătățirea motilității gastrice. Prin reglarea deglutitiei se reduce productia de suc gastric si saliva. Pacientului i se administrează o picurare de atropină. Medicamentul este disponibil în diferite forme, dar întrucât pacientul are un reflex de deglutiție afectat, medicamentul se administrează intravenos.

Mâncând printr-un tub. Aceasta metoda hrănirea face posibilă evitarea pătrunderii alimentelor sistemul respirator. Dacă o persoană este într-o stare comatoasă, atunci i se administrează nutrienți și glucoză prin picurare. Pacienții care suferă de paralizie bulbară sunt sensibili, iritabili și depresivi.

Se întâmplă ca mulți pacienți să refuze să mănânce pentru că le este frică de sufocare. Astfel de pacienți sunt îndrumați pentru tratament către un psihoterapeut. Este prescrisă și terapia medicamentoasă pentru sindromul bulbar.

Medicamente

Următoarele sunt utilizate pentru tratarea patologiei: medicamentele:

  • Prozerin este prescris pentru a restabili performanța musculară. Ajută la îmbunătățirea funcțiilor de deglutiție și a motilității gastrice. Dacă aveți tensiune arterială ridicată, medicamentul o scade.
  • Atropina este utilizată pentru salivație severă.
  • Antibioticele sunt prescrise dacă există boli infecțioase.
  • Torsemidul și Furosemidul sunt diuretice decongestionante care sunt necesare pentru a ameliora umflarea capului.
  • Parmidină, Alprostan, sunt utilizate pentru diverse boli sistem vascular.
  • Vitaminele B, Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma, sunt prescrise pentru a susține și reface sistemul nervos central.
  • Produsele cu acid glutamic îmbunătățesc procesul metabolic în sistemul nervos.

Toate medicamentele trebuie luate după ce sunt prescrise de un medic. Unele medicamente au o serie de contraindicații și efecte secundare. Automedicația nu este recomandată, deoarece poate doar agrava starea pacientului cu paralizie bulbară. Trebuie să fie prezent mancare speciala, deoarece cu o boală avansată pacientul nu poate mânca singur alimente.

Pacientul se hrănește doar printr-o sondă de alimentare nazogastrică sau gastrică, iar prin aceasta trece un amestec special. Medicul trebuie să arate cum să hrănească corect un pacient acasă cu paralizie bulbară. Specialistul selectează dieta necesară pentru a oferi pacientului toate vitaminele necesare pentru o recuperare rapidă.

Mâncarea se dă lichidă, fără cocoloașe sau bucăți solide. De regulă, se folosesc produse care au o masă omogenă și trec ușor printr-un tub special. Nutrizon este disponibil sub formă de pudră și băutură gata preparată. Parte acest medicament include toate proteinele necesare, grăsimi, carbohidrați, vitamine, microelemente.

Sonda de hrănire a pacientului poate fi folosită timp de aproximativ cinci zile. Apoi este înlocuit sau spălat și tratat bine. Seringile care sunt necesare pentru administrarea alimentelor trebuie curățate imediat după hrănire.

Metode tradiționale de tratament

Posibil împreună cu terapie medicamentoasă combina medicina traditionala. Există multe prescripții pentru tratamentul paraliziei bulbare progresive. Amestecul medicinal este preparat pe baza de vâsc alb, rădăcină de valeriană, oregano și șarvea. Pentru a pregăti tinctura, luați toate plantele enumerate în cantități egale și turnați peste ele apă clocotită. Utilizare remediu pe bază de plante Ai nevoie de o sută de grame de trei ori pe zi înainte de mese.

  • Următoarea rețetă este preparată din mentă, oregano, vâsc, mușca, cimbru și balsam de lămâie. Trebuie să amestecați totul și să turnați apa fierbinte. Așteptați până se răcește și strecurați conținutul. Un remediu pentru tratamentul paraliziei bulbare se ia pe cale orală, la o sută de grame după masă.
  • Tinctură de alcool pe bază de rădăcină de bujor. Pentru a pregăti, trebuie să radeți planta și să adăugați alcool de la unu la zece. Puneți tinctura într-un loc cald timp de șapte zile; de ​​îndată ce este gata, strecurați-o. Trebuie să luați 35 de picături de trei ori pe zi înainte de a mânca.

  • Pentru a face o tinctură de salvie, luați planta și turnați apă clocotită peste ea. Puneți la loc cald timp de opt ore. Se strecoară și se consumă câte o lingură de câteva ori pe zi, după mese. Puteți lua băi medicinale din salvie și măceșe pentru sindromul bulbar. Luați aproximativ 300 de grame de plantă, umpleți-o cu apă și puneți-o la fiert timp de 15 minute. Se lasa sa stea aproximativ o ora, se strecoara produsul si se toarna in baie. Procedura ar trebui să dureze cel puțin treizeci de minute. Pentru a obține un efect în tratamentul paraliziei bulbare, trebuie să faceți o baie de câteva ori pe săptămână.

  • Trebuie să luați frunze proaspete de sumac și să adăugați apă fierbinte. Se pune la loc cald timp de o oră și se strecoară produsul. Trebuie să luați o lingură de aproximativ trei ori pe zi. Dacă este folosit corect metode tradiționale tratament, aceasta va ajuta la reducerea paraliziei bulbare. Înainte de utilizare, trebuie să vă consultați medicul.

Paralizia bulbară progresivă este foarte periculoasă dacă este lăsată netratată. La primele simptome, trebuie să contactați o unitate medicală. Un neurolog va efectua o examinare și va prescrie un diagnostic cuprinzător.

Cu diverse leziuni cerebrale se dezvoltă complexe de tulburări caracteristice numite sindroame. Una dintre ele este paralizia pseudobulbară. Această condiție apare atunci când nucleele medular oblongataîncetează să primească o reglementare suficientă de la centrele supraiacente. Nu reprezintă o amenințare imediată pentru viața pacientului, spre deosebire de paralizia bulbară. Corect diagnostic diferentiatîntre aceste două sindroame nu numai că permite medicului să determine nivelul de deteriorare, dar ajută și la evaluarea prognosticului.


Cum apare sindromul pseudobulbar?

Creierul are secțiuni „vechi” care pot funcționa autonom, fără influența reglatoare a cortexului. Aceasta susține activitatea vitală chiar și atunci când părțile superioare ale sistemului nervos sunt deteriorate. Dar o astfel de activitate neuronală de bază este însoțită de perturbarea actelor motorii complexe. La urma urmei, pentru muncă coordonată grupuri diferite mușchii au nevoie de o coordonare precisă a diferitelor impulsuri nervoase, care nu pot fi asigurate doar de structurile subcorticale.

Sindromul pseudobulbar (paralizie) apare atunci când reglarea superioară a nucleilor nervilor motori (motori) din medula oblongata este perturbată. Acestea includ centrii perechilor a 9-a, a 10-a și a 12-a de nervi cranieni. Multe căi din creier sunt parțial sau complet încrucișate. Prin urmare, dispariția completă a impulsurilor de control are loc cu afectarea bilaterală a părților frontale ale cortexului cerebral sau cu afectarea extinsă a căilor nervoase subcorticale.

Miezurile rămase fără „comandant” încep să funcționeze autonom. În acest caz, au loc următoarele procese:

  • funcția mușchilor respiratori și a inimii este păstrată, adică actele vitale rămân neschimbate;
  • articulația (pronunțarea sunetelor) modificări;
  • din cauza paraliziei palatului moale, înghițirea este afectată;
  • apar grimasele stereotipe involuntare cu imitarea reacțiilor emoționale;
  • corzile vocale devin inactive, fonația este afectată;
  • Sunt activate reflexe profunde necondiționate ale automatismului oral, care în mod normal pot fi întâlnite doar la sugari.

Nucleii medulei oblongate, cerebelul, trunchiul cerebral, sistemul limbic și multe căi între structurile subcorticale individuale ale creierului participă la formarea unor astfel de modificări. Are loc dezinhibarea și dezordonarea muncii lor.

Diferența dintre sindromul bulbar și sindromul pseudobulbar

Sindromul bulbar este un complex de tulburări care apar atunci când nucleii înșiși din medula oblongata sunt afectați. Acești centri sunt localizați într-o îngroșare a creierului numită bulb, care dă numele sindromului. Și cu paralizia pseudobulbară, nucleii continuă să funcționeze, deși coordonarea dintre ei și alte formațiuni nervoase este perturbată.

În ambele cazuri sunt afectate articulația, fonația și deglutiția. Dar mecanismul de dezvoltare a acestor tulburări este diferit. Cu sindromul bulbar, apare paralizia periferică severă a mușchilor faringelui și ai palatului moale cu degenerarea mușchilor înșiși, adesea însoțită de o încălcare a funcțiilor vitale. funcții importante. Și cu sindromul pseudobulbar, paralizia este centrală în natură, mușchii rămân neschimbați.


Cauzele sindromului pseudobulbar


Ateroscleroza poate duce la deteriorarea neuronilor din cortexul cerebral și, ca urmare, la sindromul pseudobulbar.

Sindromul pseudobulbar rezultă din deteriorarea neuronilor din cortexul frontal sau a căilor nervoase care duc de la aceste celule la nucleii din medula oblongata. Următoarele condiții pot duce la aceasta:

  • boala hipertonică cu formarea de mai multe lovituri mici sau repetate;
  • ateroscleroza vaselor mici ale creierului;
  • afectarea unilaterală a arterelor cerebrale de calibru mediu și mic, ceea ce duce la sindromul de furt (deficiență de alimentare cu sânge) în zonele simetrice;
  • vasculită cu lupus eritematos sistemic, tuberculoză, sifilis, reumatism;
  • boli degenerative (boala Pick, paralizie supranucleară și altele);
  • consecințe ;
  • consecințele leziunilor cerebrale în uter sau ca urmare a traumei la naștere;
  • consecințele ischemiei severe după moartea clinică și comă;
  • tulburări metabolice severe datorate utilizării pe termen lung a medicamentelor cu acid valproic;
  • tumori Lobii frontali sau structuri subcorticale;

Cel mai adesea, sindromul pseudobulbar apare în timpul afecțiunilor cronice progresive, dar poate apărea și în timpul înfometării acute de oxigen a multor părți ale creierului.


Tabloul clinic


Astfel de pacienți pot râde sau plânge împotriva propriei voințe.

Sindromul pseudobulbar se caracterizează printr-o combinație de tulburări de deglutiție, vorbire, apariția unor grimase violente (râsete și plâns) și simptome de automatism oral.

Apariția sufocării și pauzelor înainte de înghițire se explică prin pareză (slăbiciune) a mușchilor faringelui și ai palatului moale. În acest caz, tulburările sunt simetrice și nu la fel de severe ca în cazul paraliziei bulbare. Nu există atrofie sau zvâcnire a mușchilor afectați. Iar reflexul faringian poate fi chiar crescut.

Tulburările de vorbire cu sindrom pseudobulbar afectează numai pronunția - vorbirea devine neclară și încețoșată. Aceasta se numește disartrie și poate fi cauzată de paralizie sau tonus muscular spastic. În plus, vocea devine plictisitoare. Acest simptom se numește disfonie.

Sindromul include în mod necesar simptome de automatism oral. În plus, pacientul însuși nu le observă; aceste semne sunt detectate în timpul unor teste speciale în timpul unui examen neurologic. Iritația ușoară a unor zone duce la contracția mușchilor mintal sau perioral. Aceste mișcări seamănă cu suptul sau sărutul. De exemplu, o astfel de reacție apare după atingerea palmei sau a colțului gurii sau după atingerea nasului. Și cu o lovitură ușoară în bărbie, mușchii masticatori se contractă, închizând gura ușor deschisă.

Adesea apar râs și plâns violent. Acesta este numele dat contracțiilor caracteristice pe termen scurt ale mușchilor faciali, similare cu reacții emoționale. Aceste grimase involuntare nu sunt asociate cu nicio impresie și nu pot fi oprite printr-un efort de voință. Mișcările voluntare ale mușchilor faciali sunt, de asemenea, afectate, motiv pentru care o persoană poate deschide gura atunci când i se cere să închidă ochii.

Sindromul pseudobulbar nu este izolat, el apare pe fondul altor tulburări neurologice. Imaginea de ansamblu depinde de cauza principală. De exemplu, afectarea lobilor frontali este de obicei însoțită de tulburări emoționale și volitive. În acest caz, o persoană poate deveni inactivă, lipsită de inițiativă sau, dimpotrivă, dezinhibată în dorințele sale. Disartria este adesea combinată cu pierderea memoriei și tulburări de vorbire (afazie). Când zonele subcorticale sunt afectate, apar adesea diverse tulburări motorii.

Cum să tratezi

Când este detectat sindromul pseudobulbar, boala de bază trebuie mai întâi tratată. Dacă este hipertensiune arterială, se prescrie terapie antihipertensivă și vasculară. Pentru vasculita specifica (sifilitica, tuberculoza) trebuie utilizat agenti antimicrobieni si antibiotice. În acest caz, tratamentul poate fi efectuat în comun cu specialiști specializați - un dermatovenerolog sau un ftiziatru.

Pe lângă terapia specializată, medicamentele sunt prescrise pentru a îmbunătăți microcirculația în creier, pentru a normaliza funcționarea celulelor nervoase și pentru a îmbunătăți transmiterea impulsurilor nervoase. În acest scop, se folosesc diverși agenți vasculari, metabolici și nootropi, medicamente anticolinesterazice.

Nu remediu universal pentru tratamentul sindromului pseudobulbar. Medicul alege o schemă terapie complexă luând în considerare toate încălcările existente. Pe lângă administrarea de medicamente, pot fi folosite exerciții speciale pentru mușchii afectați, exerciții de respirație conform Strelnikova și fizioterapie. Dacă copiii au tulburări de vorbire, sunt necesare cursuri cu un logoped; acest lucru va îmbunătăți semnificativ adaptarea copilului în societate.

Din păcate, de obicei, nu este posibil să scapi complet de sindromul pseudobulbar, deoarece astfel de tulburări apar cu leziuni cerebrale bilaterale severe, care sunt adesea însoțite de moartea multor neuroni și distrugerea căilor nervoase. Dar tratamentul va compensa tulburările, iar activitățile de reabilitare vor ajuta persoana să se adapteze la problemele apărute. Prin urmare, nu trebuie să neglijați recomandările medicului dumneavoastră, deoarece este important să încetiniți progresia bolii de bază și să păstrați celulele nervoase.


  1. Boli ale neuronilor motori (scleroza laterală amiotrofică, amiotrofia spinală Fazio-Londe, amiotrofia bulbospinală Kennedy).
  2. Miopatii (oculofaringiene, sindrom Kearns-Sayre).
  3. Miotonie distrofică.
  4. Mioplegie paroxistica.
  5. miastenia.
  6. Polineuropatie (Guillain-Barré, post-vaccinare, difterie, paraneoplazice, cu hipertiroidism, porfirie).
  7. Poliomielita.
  8. Procese la nivelul trunchiului cerebral, fosa craniană posterioară și regiunea craniospinală (vasculară, tumorală, siringobulbie, meningită, encefalită, boli granulomatoase, anomalii osoase).
  9. Disfonie și disfagie psihogenă.

Bolile neuronilor motori

Stadiul final al tuturor formelor de sindrom lateral amiotrofic (ALS) sau debutul formei sale bulbare sunt exemple tipice de disfuncție bulbară. De obicei, boala începe cu afectarea bilaterală a nucleului nervului XII și primele sale manifestări sunt atrofia, fasciculațiile și paralizia limbii. În primele etape pot apărea disartrie fără disfagie sau disfagie fără disfagie, dar destul de repede are loc o deteriorare progresivă a tuturor funcțiilor bulbare. La debutul bolii, se observă mai des dificultăți de înghițire a alimentelor lichide decât alimentele solide, dar pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă disfagia la consumul de alimente solide. În acest caz, slăbiciunea limbii este însoțită de slăbiciune a mușchilor masticatori și apoi faciali, palatul moale atârnă în jos, limba din cavitatea bucală este nemișcată și atrofică. Fasciculațiile sunt vizibile în ea. Anartrie. Saliva constant. Slăbiciune a mușchilor respiratori. În aceeași zonă sau în alte regiuni ale corpului sunt detectate simptome de implicare a neuronului motor superior.

Criterii de diagnosticare a sclerozei laterale amiotrofice

  • prezența semnelor de afectare a neuronului motor inferior (inclusiv EMG - confirmarea procesului cornului anterior în mușchii intacți clinic); simptome clinice leziuni ale neuronului motor superior (sindrom piramidal); curs progresiv.

„Paralizia bulbară progresivă” este astăzi considerată una dintre variantele formei bulbare a sclerozei laterale amiotrofice (la fel ca „scleroza laterală primară” ca un alt tip de scleroză laterală amiotrofică, care apare fără semne clinice de afectare a coarnelor anterioare). măduva spinării).

Creșterea paraliziei bulbare poate fi o manifestare a amiotrofiei spinale progresive, în special, stadiul terminal al amiotrofiei Werdnig-Hoffmann, iar la copii, amiotrofia spinală Fazio-Londe. Acesta din urmă se referă la amiotrofiile spinale autosomale recesive cu debut precoce copilărie. La adulți, este cunoscută amiotrofia spinală bulbară legată de X, începând cu vârsta de 40 de ani și mai mult (boala Kennedy). Caracterizat prin slăbiciune și atrofie a mușchilor proximali membrele superioare, fasciculații spontane, volume limitate mișcări active la brate, reflexele tendinoase scazute in muschii biceps si triceps brahial. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă tulburări bulbare (de obicei ușoare): sufocare, atrofie a limbii, disartrie. Mușchii picioarelor sunt implicați mai târziu. Caracteristici: ginecomastie si pseudohipertrofie a muschilor gambei.

Cu progresiv amiotrofii spinale procesul se limitează la afectarea celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Spre deosebire de scleroza laterală amiotrofică, procesul de aici este întotdeauna simetric, nu este însoțit de simptome de implicare a neuronului motor superior și are un curs mai favorabil.

Miopatii

Unele forme de miopatii (oculofaringiene, sindromul Kearns-Sayre) se pot manifesta ca funcții bulbare afectate. Miopatia oculofaringiană (distrofia) este o boală ereditară (autosomal dominantă), caracterizată printr-un debut tardiv (de obicei după 45 de ani) și slăbiciune musculară, care se limitează la mușchii faciali (ptoza bilaterală) și mușchii bulbari (disfagie). Ptoza, tulburările de deglutiție și disfonia progresează lent. Principalul sindrom dezadaptativ este disfagia. Procesul se extinde la membre numai la unii pacienți și în stadii târzii boli.

Una dintre formele de encefalomiopatie mitocondrială, și anume sindromul Kearns-Sayre („oftalmoplegie plus”), se manifestă, pe lângă ptoză și oftalmoplegie, cu un complex de simptome miopatice care se dezvoltă ulterior. simptome oculare. Implicarea mușchilor bulbari (laringele și faringele) nu este de obicei suficient de gravă, dar poate duce la modificări ale fonației și articulației și sufocare.

Semne obligatorii ale sindromului Kearns-Sayre:

  • oftalmoplegie externă
  • degenerescenta pigmentara retină
  • tulburări de conducere cardiacă (bradicardie, bloc atrioventricular, sincopă, posibil moarte subita)
  • niveluri crescute de proteine ​​în lichidul cefalorahidian

Miotonie distrofică

Miotonia distrofică (sau distorofia miotonică Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) este moștenită în mod autosomal dominant și afectează bărbații de 3 ori mai des decât femeile. Debutul ei are loc la vârsta de 16-20 de ani. Tabloul clinic constă din sindroame miotonice, miopatice și tulburări extramusculare (modificări distrofice ale cristalinului, testiculelor și altor glande endocrine, piele, esofag, inimă și uneori la nivelul creierului). Sindromul miopatic este cel mai pronunțat la nivelul mușchilor feței (mușchii masticatori și temporali, ceea ce duce la o expresie facială caracteristică), gâtului și, la unii pacienți, la nivelul membrelor. Afectarea mușchilor bulbari duce la un ton nazal al vocii, disfagie și sufocare și uneori la tulburări respiratorii (inclusiv apnee de somn).

Mioplegie paroxistică (paralizie periodică)

Mioplegia paroxistică este o boală (forme hipokaliemice, hiperkaliemice și normokalemice), manifestată prin atacuri generalizate sau parțiale de slăbiciune musculară (fără pierderea cunoștinței) sub formă de pareză sau plegie (până la tetraplegie) cu scăderea reflexelor tendinoase și hipotonie musculară. Durata atacurilor variază de la 30 de minute la câteva zile. Factori provocatori: alimente bogate, bogate în carbohidrați, abuz de sare de masă, emoții negative, activitate fizică, somn de noapte. Doar în unele atacuri există implicarea mușchilor cervicali și cranieni. Rareori mușchii respiratori sunt implicați într-o măsură sau alta în proces.

Diagnostic diferentiat efectuate cu forme secundare de mioplegie, care apar la pacienții cu tireotoxicoză, cu hiperaldosteronism primar, hipokaliemie în unele boli gastro-intestinale și boli de rinichi. Variante iatrogene ale paraliziei periodice au fost descrise atunci când s-au prescris medicamente care favorizează eliminarea potasiului din organism (diuretice, laxative, lemn dulce).

Miastenia gravis

Sindromul bulbar este una dintre manifestările periculoase ale miasteniei gravis. Miastenia gravis este o boală a cărei manifestare clinică principală este oboseala musculară patologică, care scade până la recuperarea completă după administrarea de medicamente anticolinesterazice. Primele simptome sunt adesea disfuncția mușchilor extraoculari (ptoză, diplopie și mobilitate limitată). globii oculari) și mușchii faciali, precum și mușchii membrelor. La aproximativ o treime dintre pacienți se observă implicarea mușchilor masticatori, ai faringelui, a laringelui și a limbii. Există forme generalizate și locale (în principal oculare).

Diagnostic diferentiat miastenia gravis se realizează cu sindroame miastenice (sindrom Lambert-Eaton, sindrom miastenic cu polineuropatii, complex miastenie-polimiozită, sindrom miastenic cu intoxicație botulină).

Polineuropatie

Paralizia bulbară în polineuropatii se observă în imaginea unui sindrom polineuropatic generalizat pe fondul tetraparezei sau tetraplegiei cu tulburări senzoriale caracteristice, ceea ce facilitează diagnosticul naturii tulburărilor bulbare. Acestea din urmă sunt caracteristice unor forme precum polineuropatia acută demielinizantă Guillain-Barré, polineuropatia post-infecțioasă și post-vaccinare, difteria și polineuropatia paraneoplazică, precum și polineuropatia în hipertiroidie și porfirie.

Poliomielita

Poliomielita acută, ca cauză a paraliziei bulbare, este recunoscută prin prezența simptomelor infecțioase generale (preparalitice), dezvoltarea rapidă a paraliziei (de obicei în primele 5 zile de boală) cu afectare mai mare a părților proximale decât a celor distale. Este caracteristică o perioadă de dezvoltare inversă a paraliziei imediat după apariția acesteia. Există forme spinale, bulbare și bulbospinale. Mai des afectate membrele inferioare(în 80% din cazuri), dar este posibilă dezvoltarea de sindroame de tip hemitip sau încrucișat. Paralizia este de natură lentă, cu pierderea reflexelor tendinoase și dezvoltarea rapidă a atrofiei. Paralizia bulbară poate fi observată în forma bulbară (10-15% din întreaga formă paralitică a bolii), în care nucleii nervilor IX, X (mai rar XII), dar și nervul facial. Afectarea coarnelor anterioare ale segmentelor IV-V poate provoca paralizie respiratorie. La adulți, forma bulbospinală se dezvoltă mai des. Implicarea formațiunii reticulare a trunchiului cerebral poate duce la tulburări cardiovasculare (hipotensiune, hipertensiune, aritmii cardiace), respiratorii („respirație atactică”), tulburări de deglutiție și tulburări ale nivelului de veghe.

Diagnostic diferentiat desfasurate cu altii infecții virale, capabil să afecteze neuronul motor inferior: rabie și herpes zoster. Alte boli care necesită adesea un diagnostic diferențial de poliomielita acută includ sindromul Guillain-Barré, porfiria acută intermitentă, botulismul, polineuropatii toxice, mielita transversală și compresia acută a măduvei spinării din cauza abcesului epidural.

Sindromul bulbar este o patologie neurologică cauzată de disfuncție a trei perechi de nervi cranieni simultan: IX, X și XII. O tulburare a inervației motorii a mușchilor capului și gâtului se manifestă printr-o încălcare a procesului de înghițire, aruncarea alimentelor în organele respiratorii, anomalii de vorbire, răgușeală a vocii, modificare patologică senzații gustative și simptome vegetative.

Sindromul bulbar se caracterizează prin blocarea impulsurilor nervoase la nivelul nucleilor cranieni sau al fibrelor motorii. Forma ușoară patologia se dezvoltă cu afectare unilaterală a nervilor IX, X și XII. Afectarea bilaterală a acelorași nervi duce la dezvoltarea unei boli severe.

Sindromul bulbar, în schimb, are o evoluție mai severă și se manifestă prin disfuncții care pun viața în pericol: aritmie, atrofie a mușchilor paralizați și stop respirator. Este caracteristică o triadă de simptome: disfonie, disfagie, disartrie. Unii pacienți nici măcar nu sunt capabili să mănânce singuri. Diagnosticul sindromului se bazează pe examinarea pacientului și pe rezultatele examinărilor suplimentare. De obicei, tratamentul începe cu măsuri de urgență, apoi trece la terapia etiotropă, patogenetică și simptomatică.

Sindromul bulbar este un proces progresiv sever care duce la pierderea capacității de muncă și deteriorarea calității vieții. Un sindrom care apare rapid cu o creștere rapidă a simptomelor clinice este mortal și necesită îngrijiri medicale de urgență și spitalizarea pacienților în secția de terapie intensivă.

Clasificare

Sindromul bulbar poate fi acut, progresiv, alternând cu leziuni unilaterale sau bilaterale.

  • Paralizia acută se caracterizează printr-un debut brusc și o dezvoltare rapidă. Principalele sale cauze sunt accidentele vasculare cerebrale, encefalita și neuroinfecțiile.
  • Paralizia progresivă este o afecțiune mai puțin critică, caracterizată printr-o creștere treptată a simptomelor clinice. Se dezvoltă în bolile cronice degenerative ale sistemului nervos.
  • Sindromul alternant - afectarea nucleilor zonei bulbare cu afectarea unilaterală a mușchilor trunchiului.

Etiologie

Factorii etiopatogenetici ai paraliziei sunt foarte diverși: afectarea alimentării cu sânge a creierului, leziuni ale capului, infectii acute, neoplasme, umflarea țesutului cerebral, inflamație, expunere la neurotoxine.

Sindromul bulbar este o manifestare a diverselor psihice și boli somatice, care după origine poate fi împărțit în următoarele grupe:

  1. genetic - porfirie acută intermitentă, boala Kennedy, malformație Chiari, mioplegie paroxistică;
  2. vascular - accident vascular cerebral ischemic și hemoragic al creierului, criză hipertensivă, tromboză a sinusurilor venoase, encefalopatie discorculatorie;
  3. degenerative - siringobulbie, sindrom Guillain-Barre, miastenia gravis, miotonie distrofică, boala Alzheimer;
  4. infecțioase - encefalită, borelioza transmisă de căpușe, poliomielita, neurosifilis, boala Lyme, polineuropatie difterică, botulism, meningită, encefalită;
  5. oncologic – tumori cerebeloase, glioame, ependimoame, tuberculoame, chisturi;
  6. demielinizant – scleroză multiplă;
  7. endocrin - hipertiroidism;
  8. traumatic – fracturi ale bazei craniului.

Factorii care provoacă dezvoltarea sindromului:

  • abuzul de alimente sărate,
  • includerea frecventă a alimentelor și a mâncărurilor bogate în carbohidrați și grăsimi în dietă,
  • stres cronic, situații conflictuale frecvente,
  • stres fizic excesiv.

Patogeneza

Impulsurile electrice din creier intră în cortex și apoi în nucleii motori ai zonei bulbare. De la ele încep fibrele nervoase, prin care semnalele sunt trimise către mușchii scheletici ai corpului superior. Centrele medulei oblongate oameni sanatosi sunt responsabili de auz, expresii faciale, procese de înghițire și pronunția sunetului. Toți nervii cranieni sunt componente structurale SNC.

  1. Nervul vag are multe ramuri care se întind pe întregul corp. A zecea pereche de nervi pleacă de la nucleii bulbari și ajunge la organe cavitate abdominală. Datorită funcționării corespunzătoare, organele respiratorii, stomacul și inima funcționează la un nivel optim. Nervul vag asigură înghițirea, tusea, vărsăturile și vorbirea.
  2. Nervul glosofaringian inervează mușchii faringelui și ai glandei salivare parotide, asigurându-i funcția secretorie.
  3. Nervul hipoglos inervează mușchii limbii și facilitează înghițirea, mestecatul, suptul și linsul.

Sub influență factor etiologic Transmiterea sinaptică a impulsurilor nervoase este întreruptă și are loc distrugerea simultană a nucleilor perechilor IX, X și XII de nervi cranieni.

Un factor etiopatogenetic își poate exercita impactul negativ la unul dintre cele trei niveluri:

  • în nucleii medulei oblongate,
  • în rădăcinile și trunchiurile din interiorul cavității craniene,
  • în fibrele nervoase complet formate în afara cavităţii craniene.

Ca urmare a deteriorării nucleelor ​​și fibrelor acestor nervi, trofismul țesutului muscular este perturbat. Mușchii scad în volum, devin mai subțiri, iar numărul lor scade până când dispar complet. Paralizia bulbară este însoțită de hipo- sau areflexie, hipo- sau atonie, hipo- sau atrofie a mușchilor paralizați. Când nervii care inervează mușchii respiratori sunt implicați în proces, pacienții mor prin sufocare.

Simptome

Tabloul clinic al sindromului este cauzat de afectarea inervației mușchilor gâtului și a limbii, precum și de disfuncția acestor organe. Pacienții dezvoltă un complex de simptome specifice - disfagie, disartrie, disfonie.

  1. Tulburările de deglutiție se manifestă prin sufocare frecventă, salivare din colțurile gurii și incapacitatea de a înghiți chiar și alimente lichide.
  2. Disartria bulbară și disfonia se caracterizează printr-o voce slabă și înăbușită, sunet nazal și sunete „încețoșate”. Sunetele consoanelor devin uniforme, vocalele devin greu de distins unele de altele, vorbirea devine lentă, plictisitoare, neclară și imposibilă. Nazalitatea și vorbirea neclară sunt asociate cu imobilitatea palatului moale.
  3. Vocea pacientului devine slabă, plictisitoare și epuizată până la o afonie completă - o tulburare a sunetului vorbirii. Motivul pentru timbrul alterat al vocii este închiderea incompletă a glotei, cauzată de pareza mușchilor laringieni.
  4. Tulburări ale activității faciale sau ale acesteia absență completă. Funcțiile faciale își pierd specificitatea, are loc slăbirea lor generală și coordonarea normală este perturbată. Trăsăturile faciale ale pacientului devin inexpresive - gura este întredeschisă, salivație abundentă și pierderea alimentelor mestecate.
  5. Scăderea și stingerea treptată a reflexelor palatine și faringiene.
  6. Slăbiciune a mușchilor masticatori din cauza paraliziei nervilor corespunzători. Mestecare afectată a alimentelor.
  7. Atrofia mușchilor limbii și imobilitate.
  8. Intrarea alimentelor lichide și solide în nazofaringe.
  9. Convulsii ale limbii și căderea veleiului.
  10. În cazuri severe - perturbarea inimii, tonusul vascular și ritmul respirator.

La examinarea pacienților, specialiștii detectează deviația limbii către leziune, hipotonia și imobilitatea acesteia și fasciculațiile izolate. În cazurile severe, se remarcă glosoplegia, care, mai devreme sau mai târziu, se termină cu subțierea sau plierea patologică a limbii. Rigiditatea și slăbiciunea arcadelor palatine, uvulei și mușchilor faringieni duc la disfagie. Refluxul constant al alimentelor în tractul respirator poate duce la aspirație și la dezvoltarea inflamației. Încălcare inervație autonomă glandele salivare se manifestă ca hipersalivație și necesită utilizarea constantă a unei eșarfe.

La nou-născuți, sindromul bulbar este o manifestare a paraliziei cerebrale cauzată de traumatisme la naștere. Bebelușii dezvoltă tulburări motorii și senzoriale, procesul de sugere este întrerupt și adesea scuipă. La copiii cu vârsta peste 2 ani, simptomele patologiei sunt similare cu cele la adulți.

Diagnosticare

Diagnosticul și tratamentul paraliziei bulbare sunt efectuate de specialiști în domeniul neurologiei. Măsuri de diagnostic au drept scop identificarea cauzei imediate a patologiei și constau în examinarea pacientului, identificarea tuturor simptomelor bolii și efectuarea electromiografiei. Datele clinice și rezultatele cercetării obținute fac posibilă determinarea severității paraliziei și prescrierea tratamentului. Acestea sunt tehnici de diagnostic obligatorii care sunt completate analiza generala sânge și urină, tomografie cerebrală, esofagoscopie, examen lichid cefalorahidian, electrocardiografie, consultație cu un oftalmolog.

În timpul primului examen neurologic se determină starea neurologică a pacientului: inteligibilitatea vorbirii, timbrul vocii, salivația, reflexul de deglutiție. Asigurați-vă că studiați aspect limba, identifică atrofiile și fasciculațiile și evaluează mobilitatea acesteia. Evaluarea frecvenței respiratorii și a frecvenței cardiace este de o importanță diagnostică importantă.

Apoi pacientul este trimis pentru un examen diagnostic suplimentar.

  • Folosind un laringoscop, laringele este examinat și se detectează căderea corzii vocale pe partea afectată.
  • Radiografia craniului - determinarea structurii osoase, prezența fracturilor, leziunilor, neoplasmelor, zonelor de hemoragie.
  • Electromiografia este o metodă de cercetare care evaluează activitatea bioelectrică a mușchilor și permite determinarea naturii periferice a paraliziei.
  • Tomografia computerizată - cele mai precise imagini ale oricărei părți a corpului și organe interne realizate cu raze X.
  • Esofagoscopia - determinarea funcționării mușchilor faringelui și ai corzilor vocale prin examinarea suprafeței lor interioare cu ajutorul unui esofagoscop.
  • Electrocardiografia este cea mai simplă, mai accesibilă și metoda informativă diagnosticul bolilor cardiace.
  • RMN - imagini strat cu strat ale oricărei zone a corpului, permițându-vă să studiați structura unui anumit organ cât mai precis posibil.
  • ÎN analize de laborator apar modificari caracteristice: in lichidul cefalorahidian - semne de infectie sau hemoragie, in hemograma - inflamatie, in imunograma - anticorpi specifici.

Tratament

Asistența medicală de urgență trebuie acordată în întregime pacienților cu sindrom bulbar acut, însoțită de semne de afecțiune respiratorie și cardiovascular disfuncție. Măsuri de resuscitare au drept scop menținerea funcțiilor vitale ale organismului.

  1. Pacienții sunt conectați la un ventilator sau li se intubează traheea;
  2. Se administrează proserina, care restabilește activitatea musculară, îmbunătățește reflexul de deglutiție și motilitatea gastrică și reduce pulsul;
  3. „Atropina” elimină hipersalivația;
  4. Antibioticele se administrează atunci când există semne clare ale unui proces infecțios în creier;
  5. Diureticele ajută la tratarea edemului cerebral;
  6. Medicamentele care îmbunătățesc circulația cerebrală sunt indicate în prezența tulburărilor vasculare;
  7. Pacienții cu probleme respiratorii și cardiace sunt internați în secția de terapie intensivă.

Scopul principal al tratamentului este de a elimina amenințarea la adresa vieții pacientului. Toți pacienții cu tulburări neurologice severe sunt transportați la o unitate medicală, unde este selectat tratamentul adecvat pentru ei.

Etapele terapiei:

  • Terapia etiotropă este eliminarea bolilor care au devenit cauza principală a sindromului bulbar. În cele mai multe cazuri, aceste boli nu sunt tratate și progresează de-a lungul vieții. Dacă cauza patologiei este infecția, luați agenți antibacterieni gamă largă- „Ceftriaxonă”, „Azitromicină”, „Claritromicină”.
  • Tratament patogenetic: antiinflamator - glucocorticoizi "Prednisolon", decongestionant - diuretice "Furosemid", metabolice - "Cortexin", "Actovegin", nootropic - "Mexidol", "Piracetam", antitumoral - citostatice "Metotrexat".
  • Terapie simptomatică care vizează îmbunătățirea starea generala pacienti si reducerea severitatii manifestari clinice. Vitaminele B și preparatele cu acid glutamic stimulează procesele metabolice în țesut nervos. Pentru disfagie severa - administrare de vasodilatatoare si antispastice, terapie prin perfuzie, corectarea tulburarilor vasculare. „Neostigmina” și „ATP” reduc severitatea diafagiei.
  • În prezent, utilizarea celulelor stem care funcționează activ în locul celor deteriorate are un efect terapeutic bun.
  • Pacienții cu sindrom bulbar în cazuri severe sunt hrăniți printr-un tub enteral cu amestecuri speciale. Rudele trebuie să monitorizeze starea cavității bucale și să observe pacientul în timp ce mănâncă pentru a preveni aspirația.

Sindromul bulbar este dificil de răspuns chiar și la o terapie adecvată. Recuperarea are loc în cazuri izolate. În timpul procesului de tratament, starea pacienților se îmbunătățește, paralizia slăbește și funcția musculară este restabilită.

Metode fizioterapeutice utilizate pentru tratarea sindromului bulbar:

  1. electroforeză, terapie cu laser, terapie magnetică și terapie cu nămol,
  2. masaj terapeutic pentru dezvoltarea mușchilor și accelerarea procesului de recuperare a acestora,
  3. kinetoterapie - efectuarea anumitor exerciții care ajută la restabilirea funcționării sistemului musculo-scheletic uman,
  4. exerciții de respirație - un sistem de exerciții care vizează îmbunătățirea sănătății și dezvoltarea plămânilor,
  5. kinetoterapie – anumite exerciții care accelerează recuperarea,
  6. V perioada de recuperare sunt prezentate cursuri cu un logoped.

LA intervenție chirurgicală recurs la cazurile în care tratament conservator nu dă rezultate pozitive. Operațiile se efectuează în prezența tumorilor și fracturilor:

  • Operațiile de șunt previn dezvoltarea sindromului de luxație.
  • Craniotomia se efectuează la pacienții cu hematoame epidurale și subdurale ale creierului.
  • Tăierea vaselor cerebrale dilatate patologic este metoda chirurgicala, permițând eliminarea eficientă a modificărilor anormale ale sistemului circulator.
  • Plăcile de colesterol sunt îndepărtate prin efectuarea de endarterectomie și înlocuirea protetică a zonei afectate.
  • În cazul fracturilor craniului, craniul este deschis, sursa de sângerare și fragmentele osoase sunt eliminate, iar defectul este închis. țesut osos os îndepărtat sau o placă specială și apoi treceți la reabilitare pe termen lung.

Facilităţi Medicină tradițională folosit pentru tratarea paraliziei: infuzii si decocturi plante medicinale, tinctură de alcool de bujor, soluție puternică de salvie - medicamente care întăresc sistemul nervos și ameliorează tensiunea. Pacienților li se recomandă să facă băi de vindecare cu un decoct de salvie sau măceș.

Prevenire și prognostic

Măsuri preventive pentru prevenirea dezvoltării sindromului bulbar:

  1. imunizarea prin vaccinare împotriva bolilor infecțioase majore,
  2. lupta împotriva aterosclerozei,
  3. Control tensiune arterialași nivelurile de zahăr din sânge,
  4. detectarea la timp a neoplasmelor,
  5. dieta echilibrata cu carbohidrati si grasimi limitate,
  6. practicarea sportului și menținerea unui stil de viață activ,
  7. respectarea programului de muncă și odihnă,
  8. efectuarea unor examinări medicale cu medicii,
  9. lupta împotriva fumatului și a consumului de alcool,
  10. somn plin.

Prognosticul patologiei este determinat de cursul bolii de bază care a devenit cauza principală a sindromului. Deteriorarea nucleelor ​​de etiologie infecțioasă este complet vindecată, iar procesele de deglutiție și vorbire sunt restabilite treptat. Accidentul cerebrovascular acut, manifestat prin sindromul clinic, are un prognostic nefavorabil în 50% din cazuri. Cu patologii degenerative și boli cronice ale sistemului nervos, paralizia progresează. Pacienții mor de obicei din cauza insuficienței cardiopulmonare.

Video: sindromul bulbar - opțiuni clinice și tratament fizioterapeutic

Sindromul bulbar (sau paralizia bulbară) este o leziune complexă a nervilor cranieni IX, X și XII (nervii vagi, glosofaringieni și hipoglosi), ai căror nuclei sunt localizați în medula oblongata. Ele inervează mușchii buzelor, palatul moale, limba, faringele, laringele, precum și corzile vocale și cartilajul epiglotic.

Simptome

Paralizia bulbară este o triadă de trei simptome principale: disfagie(tulburare de deglutitie), disartrie(încălcarea pronunției corecte a sunetelor vorbirii articulate) și afonie(încălcarea sonorității vorbirii). Un pacient care suferă de această paralizie nu poate înghiți alimente solide, iar alimentele lichide vor intra în nas din cauza parezei palatului moale. Discursul pacientului va fi de neînțeles cu un indiciu de nazalism (nazalism), această tulburare este vizibilă mai ales atunci când pacientul pronunță cuvinte care conțin sunete atât de complexe precum „l” și „r”.

Pentru a pune un diagnostic, medicul trebuie să efectueze un studiu al funcțiilor perechilor IX, X și XII de nervi cranieni. Diagnosticul începe cu aflarea dacă pacientul are probleme la înghițirea alimentelor solide și lichide sau dacă se sufocă cu ea. În timpul răspunsului, vorbirea pacientului este ascultată cu atenție și se notează tulburările caracteristice paraliziei menționate mai sus. Apoi medicul examinează cavitatea bucală și efectuează laringoscopia (o metodă de examinare a laringelui). În cazul sindromului bulbar unilateral, vârful limbii va fi îndreptat spre leziune, sau complet nemișcat cu cea bilaterală. Membrana mucoasă a limbii va fi subțiată și pliată - atrofică.

Examinarea palatului moale va dezvălui întârzierea acestuia în pronunție, precum și deviația uvulei în direcția sănătoasă. Folosind o spatulă specială, medicul verifică reflexele palatine și faringiene, iritând membrana mucoasă a palatului moale și zidul din spate gâturile. Absența vărsăturilor și a mișcărilor de tuse indică deteriorarea vagului și nervii glosofaringieni. Studiul se încheie cu laringoscopia, care va ajuta la confirmarea paraliziei adevăratelor corzi vocale.

Pericolul sindromului bulbar constă în afectarea nervului vag. Funcția insuficientă a acestui nerv va cauza ritm cardiac anormal și probleme de respirație, care pot duce imediat la moarte.

Etiologie

În funcție de boala care provoacă paralizia bulbară, există două tipuri: acută și progresivă. Acut apare cel mai adesea din cauza tulburărilor circulatorii acute în medula oblongata (infarct) din cauza trombozei, emboliei vasculare și, de asemenea, atunci când creierul este blocat în foramen magnum. Deteriorarea severă a medulului oblongata duce la perturbarea funcțiilor vitale ale corpului și la moartea ulterioară a pacientului.

Paralizia bulbară progresivă se dezvoltă în scleroza laterală amiotrofică. Acest boala rara reprezintă modificarea degenerativă sistemul nervos central, în care se produce deteriorarea neuronilor motori, care servește ca sursă de atrofie musculară și paralizie. ALS se caracterizează prin toate simptomele paraliziei bulbare: disfagie la administrarea de alimente lichide și solide, glosoplegie și atrofie a limbii, lasarea palatului moale. Din păcate, tratamentul pentru scleroza amiotrofică nu a fost dezvoltat. Paralizia mușchilor respiratori provoacă moartea pacientului din cauza dezvoltării sufocării.

Paralizia bulbară însoțește adesea o boală precum miastenia gravis. Nu degeaba al doilea nume al bolii este paralizia bulbara astenica. Patogenia constă într-o leziune autoimună a organismului, determinând oboseală musculară patologică.

Pe lângă leziunile bulbare, la simptomele de după se adaugă oboseala musculară activitate fizica, dispărând după odihnă. Tratamentul acestor pacienți constă în prescrierea de către medic a medicamentelor anticolinesterazice, cel mai adesea Kalimin. Nu se recomandă prescrierea Proserinului din cauza efectului său pe termen scurt și cantitate mare efecte secundare.

Diagnostic diferentiat

Este necesar să se diferențieze corect sindromul bulbar de paralizia pseudobulbară. Manifestările lor sunt foarte asemănătoare, totuși, există o diferență semnificativă. Paralizia pseudobulbară se caracterizează prin reflexe de automatism oral (reflex de proboscis, reflex de distanță-oral și palmo-plantar), a căror apariție este asociată cu afectarea tractului piramidal.

Reflexul proboscisului este detectat prin lovirea cu atenție a buzelor superioare și inferioare cu un ciocan neurologic - pacientul le scoate. Aceeași reacție poate fi observată atunci când ciocanul se apropie de buze - reflexul distanță-oral. Iritația cu dungi a pielii palmei deasupra eminenței degetului mare va fi însoțită de contracția mușchiului mentalis, determinând tragerea pielii în sus pe bărbie - reflexul palmomental.

Tratament și prevenire

În primul rând, tratamentul sindromului bulbar are ca scop eliminarea cauzei care l-a cauzat. Terapia simptomatică constă în eliminarea insuficienței respiratorii cu ajutorul unui ventilator. Pentru a restabili deglutiția, este prescris un inhibitor de colinesterază. Acesta blochează colesteraza, în urma căreia acțiunea acetilcolinei este îmbunătățită, ducând la restabilirea conducerii de-a lungul fibrei neuromusculare.

Atropina M-anticolinergică blochează receptorii M-colinergici, eliminând astfel salivația crescută. Pacienții sunt hrăniți printr-un tub. Alte masuri terapeutice va depinde de boala specifică.

Prevenirea specifică a acestui sindrom nu exista. Pentru a preveni dezvoltarea paraliziei bulbare, este necesar să se trateze prompt bolile care o pot provoca.

Videoclip despre cum se efectuează terapia cu exerciții pentru sindromul bulbar: