Stenoza valvei pulmonare. Stenoza valvulară a arterei pulmonare. Fiziopatologia insuficienței valvei pulmonare

Stenoză artera pulmonara- defect cardiac congenital. Cu această boală, vena care furnizează sânge către plămâni se îngustează foarte mult, ceea ce face ca tensiunea arterială din ventriculul drept al inimii să crească, rezultând întinderea excesivă a acesteia și performanța afectată.

Simptomele bolii

Stenoza pulmonară are un număr de simptome caracteristice, totuși, semnele vor varia în funcție de dimensiunea lumenului din vas.

Stenoza pulmonară la copii este diagnosticată prin efectuarea unei electrocardiograme; pot fi necesare o radiografie și o ecocardiogramă. Deși, de obicei, această formă de stenoză valvulară este descoperită accidental în timpul unei examinări de rutină de către un cardiolog, de exemplu, la prescrierea examenul cu ultrasunete inimile. Iată câteva simptome caracteristice care pot fi utilizate pentru a diagnostica stenoza izolată:

pacientul obosește rapid și simte o slăbiciune constantă la nivelul membrelor;
în timpul activității fizice, o persoană are dificultăți de respirație și durere în zona inimii;
pielea capătă o nuanță albăstruie;
Se observă adesea amețeli și pierderea conștienței.

În stânga este o inimă sănătoasă cu valva pulmonară larg deschisă pentru a primi sânge. În imaginea din dreapta vedem un exemplu de stenoză pulmonară, observați cât de puțin flux de sânge trece prin valva pulmonară.

Forme de stenoză

Există mai multe tipuri de stenoză pulmonară:

Dacă există o îngustare a vasului în apropierea valvei ventriculului drept, atunci o astfel de stenoză a orificiului se numește stenoză valvulară. Această parte a inimii împiedică fluxul de sânge să se întoarcă în direcția opusă. Cu această formă de patologie în valvă, unul dintre cele trei foițe poate fi afectat. Boala are o gradație: stenoză cu o singură frunză, bicuspidă sau tricuspidă.
Dacă îngustarea afectează ventriculul drept de sub artera pulmonară, atunci o astfel de stenoză se numește subvalvulară.
Când un vas se îngustează sub ventricul, stenoza se numește supravalvulară.

Aspectul valvular, ca și cel supravalvular, apare adesea în cazul bolilor cardiace congenitale (CHD).

Cauzele stenozei

ÎN practică medicală Sunt luate în considerare două grupuri de motive pentru care se poate dezvolta sau apărea un tip izolat de patologie:

Stenoză congenitală. Îngustarea arterei pulmonare apare din cauza faptului că unul dintre părinți avea o astfel de boală. Adică patologia este ereditară: copilul o primește cu setul de cromozomi al părinților săi.
Factori de origine ambientală, adică cei care ar putea provoca mutații care au dus la apariția stenozei valvei pulmonare sau a gurii arterei în sine. Ambele tipuri de patologie se pot dezvolta sub influența puternică radiatii ionizante. Acest lucru dăunează ADN-ului la nivel molecular. Mutagenii chimici care pot provoca stenoza arterei pulmonare sau a valvei includ alcoolul, fenolul și nitrații conținute în tutun, precum și unele antibiotice. Mutagenii biologici includ rubeola ( boala virala), Diabet. Uneori se întâmplă ca stenoza izolată a gurii să fie cauzată de lupusul eritematos, boala sistemica, caracterizată prin faptul că sistemul imunitar luptă cu țesuturile corpului său.

Diagnosticul bolii

Pentru a ajunge rapid și tratament corect, este necesar să consultați un medic la primele simptome de stenoză. Chiar dacă motivul ieșirii este minor, nu este nevoie să așteptați până când boala se dezvoltă și devine dificil de controlat. Cu cât stenoza congenitală a arterei pulmonare este diagnosticată mai devreme, cu atât prognosticul pentru tratament este mai bun.

Diagnosticarea constă în mai multe etape:

Colectarea și analiza anamnezei, în timpul căreia medicul află de la pacient când a început durerea, care este natura acesteia și zona de localizare a acesteia. El va afla dacă un fenomen similar a avut loc în viața pacientului în copilărie și, dacă da, cum au trecut simptomele. Apoi, el întreabă pacientul despre capacitatea sa de a lucra, dacă există o senzație constantă de oboseală, dificultăți de respirație și dacă pielea devine palidă atunci când sarcina crește. De asemenea, se stabilește dacă au existat cazuri similare de patologie în familia pacientului. Dacă da, în ce măsură persoana are legătură cu aceste persoane? Bazat doar pe istorie medic cu experienta poate concluziona dacă pacientul a dezvoltat stenoză a orificiului sau valvei.
Pe baza rezultatelor examinării cu raze X, se determină dacă forma inimii s-a schimbat, ceea ce este un semn clar al stenozei arterei pulmonare.
Angiografia este adesea folosită pentru a diagnostica stenoza ostială etc. Aceasta este o metodă de identificare a unei guri înguste a unui vas prin introducerea unei substanțe radioactive în sânge. Acest medicament afișat pe ecranul unui dispozitiv special, arătând deteriorarea vaselor de sânge. Substanța este apoi îndepărtată cu ușurință din sânge fără a provoca vreun rău organismului.
Ecocardiografia reflectă foarte clar și ușor modificările cardiace. Folosind această metodă, este posibil să se diagnosticheze defectele cardiace. Un studiu Doppler vă permite să reflectați activitatea inimii într-un afișaj bidimensional.
Cateterizarea este introducerea unui cateter în cavitatea unei vene sau a inimii pentru a măsura tensiunea arterială în aceste zone. Acest lucru ajută medicul să determine metoda ulterioară de tratament: chirurgicală sau conservatoare.

Nu este posibil să colectați anamneză de la un nou-născut. Puteți afla doar de la părinți informații despre dacă copilul are rude cu o boală similară (stenoză de arteră pulmonară izolată etc.). Sunt utilizate numai metode de diagnosticare hardware.

Metode de tratament

Tratamentul stenozei arteriale poate fi fie conservator, fie chirurgical: depinde de mulți factori de care medicul ia în considerare. Se recurge la terapia conservatoare din diverse motive: un defect ușor sau refuzul părinților de a fi supus unei intervenții chirurgicale. Acest tratament poate da, de asemenea rezultat pozitiv dacă stenoza este moderată. Deci, tratamentul nechirurgical este utilizat în următoarele cazuri:

Pe fondul deficienței de oxigen, se dezvoltă ischemia miocardică (mușchiul inimii).
Insuficiență cardiacă ușoară din cauza lipsei de oxigen.
Pregătirea pentru operație. Dacă starea pacientului nu este critică, atunci operațiile sunt efectuate în ordinea priorității. În timp ce își așteaptă rândul, o persoană urmează un tratament conservator.

Metoda chirurgicală este folosită mult mai des decât metoda conservatoare și este mult mai eficientă. În acest caz, stenoza arterei pulmonare este tratată prin dilatarea fizică a gurii vasului. Adesea operația se efectuează în urgent când orice întârziere ar putea duce la moartea pacientului.

Există, de asemenea, intervenții chirurgicale elective care tratează stenoza pulmonară. Timpul de așteptare la coadă este stabilit de medic în funcție de starea pacientului. Există adesea cazuri când se efectuează intervenții chirurgicale de vasodilatație asupra unui copil care este încă în uter.

Complicațiile bolii

Dacă stenoza pulmonară nu este tratată, în special formele sale severe, atunci se pot dezvolta boli asociate:

Patologia provoacă adesea insuficiență cardiacă: inima nu poate pompa complet sânge, iar corpul slăbește din cauza lipsei constante de oxigen.
Adesea, boala este complicată de endocardită bacteriană, adică inflamația interiorului inimii.
Stenoza este adesea însoțită de pneumonie.
Aportul afectat de sânge și oxigen a creierului poate provoca un accident vascular cerebral.

Prevenirea bolilor

Nu există nicio modalitate de a preveni apariția stenozei. Există o serie de măsuri, în urma cărora, puteți diagnostica boala primele etape dezvoltare și începe tratamentul fără consecințe grave. Pentru asta ai nevoie de:

Dupa confirmarea sarcinii, inregistreaza-te la clinica prenatala.
În toate etapele nașterii unui copil, consultați un ginecolog și un obstetrician. Numărul de vizite crește pe măsură ce sarcina progresează, de exemplu, la 8-9 luni - la fiecare 10 zile.
Dacă este nevoie să luați medicamente, acest lucru trebuie făcut numai cu permisiunea și sub supravegherea unui medic.
Vaccinați-vă împotriva rubeolei cu 6 luni înainte de a concepe un copil.
În timpul sarcinii, încercați să vă monitorizați dieta și rutina zilnică. Evitați expunerea la elemente chimice periculoase sau la radiații de pe corp.
Nu puteți fuma tutun sau bea alcool.
Dacă o femeie are boala cronica, de exemplu, diabetul, înainte de concepție trebuie să-și readucă corpul la normal.
Dacă există cazuri de stenoză în familie, este necesar să se monitorizeze dezvoltarea copilului cu o atenție deosebită.

Toate aceste măsuri sunt concepute pentru a reduce riscul de stenoză moderată a arterei pulmonare la copii la zero. Și dacă este predispus genetic la această boală, atunci împiedicați-o să se dezvolte într-o formă severă și începeți imediat tratamentul după naștere. Urmând aceste reguli, stenoza minoră nu se va transforma într-o patologie mortală și se va vindeca cu ușurință mai târziu. Ai grijă și ai grijă de sănătatea ta!

Stenoza pulmonară este destul de comună printre alte defecte cardiace. Prevalența sa poate fi comparată cu defecte ale septului interventricular și interatrial. Conform statisticilor, stenoza reprezintă aproximativ unsprezece la sută din numărul total al tuturor malformațiilor posibile ale mușchiului inimii. Este foarte important să cunoașteți semnele stenozei, să diagnosticați boala la timp și să începeți imediat tratamentul.

O trăsătură caracteristică a bolii este prezența unui obstacol care încetinește fluxul sanguin general în zona valvei pulmonare. Principalul motiv pentru dezvoltarea bolii este fuziunea lambourilor valvei. În cele mai multe cazuri, ele formează o membrană continuă cu o gaură în centru. Stenoza este aproape întotdeauna valvulară. Aceasta este o malformație congenitală a mușchiului inimii, care este diagnosticată la nou-născuți. Cu toate acestea, în unele cazuri, stenoza apare în combinație cu alte boli de inimă.

Când se observă stenoză pulmonară, dimensiunea deschiderii poate varia. El este cel care influențează în mare măsură bunăstarea unui copil bolnav. Dacă dimensiunea este normală și asigură fluxul sanguin, este posibil ca o astfel de boală să nu fie detectată imediat. Uneori, diagnosticul dezvăluie boala după câțiva ani de viață, în circumstanțe aleatorii, de exemplu, în timpul unei examinări de rutină. Este demn de remarcat faptul că trasaturi caracteristice nu oferiți o imagine clinică clară: un specialist poate determina că presiunea în partea stângă este mai mare în comparație cu partea dreaptă. În acest caz, nici măcar tremurul caracteristic care apare peste inimă nu poate fi considerat un simptom evident.

Când gaura are un diametru minim mai mic de un milimetru, bebelușul trebuie să fie supus unei intervenții chirurgicale urgente. Fluxul de sânge în acest caz este atât de grav afectat încât numai intervenție chirurgicală salvează un copil de la moarte.

Complicațiile în dezvoltarea stenozei arterei pulmonare sunt asociate cu o sarcină semnificativă plasată pe ventriculul drept al mușchiului inimii. În cele din urmă, cavitatea internă a ventriculului se extinde, iar peretele se îngroașă vizibil. Dacă copilul este deja suspectat de a dezvolta acest defect cardiac, el trebuie să fie monitorizat în mod constant și să fie supus unor examinări regulate. O imagine caracteristică a dezvoltării bolii este dată de presiunea, care este măsurată direct la valva cardiacă. Datele critice ale examinărilor sunt următoarele: cincizeci de milimetri este diferența stabilită în timpul examinării între artera pulmonară și ventriculul drept. În acest caz, este nevoie de intervenție chirurgicală imediată. În conformitate cu datele statistice din practica medicală, operațiile pentru stenoza arterială stabilită sunt de obicei efectuate la copii sub 9 ani.

La adulți, acest defect nu este observat cel mai adesea, deoarece este efectuat la sugari sau în copilărie. Cu toate acestea, dacă defectul este eliminat datorită disecției standard a supapelor, atunci structura geometrică corectă nu mai este restaurată. În viitor, pacientul poate începe să sufere din cauza tulburărilor de funcționare a valvelor cardiace. Adică sângele curge în mod normal, dar valvele nu se vor mai putea închide complet. Din acest motiv, adulții care au suferit stenoză în copilărie pot avea nevoie de o proteză cardiacă specială în loc de o valvă. Această complicație devine o consecință comună a acestei boli.

Este important.În prezent, protezele sunt instalate în multe spitale. Operațiunile au succes, nu există nicio amenințare la adresa vieții.

Stadiile dezvoltării bolii

Se obișnuiește să se distingă doar patru etape, în funcție de care progresează stenoza arterei pulmonare.

Stadiul bolii	Simptome, tablou clinic, dezvoltarea bolii
Etapa 1. Stenoză moderată	Tabloul clinic nu este pronunțat, pacientul nu are plângeri. Presiunea sistolică rămâne de obicei în limite specifice, fără sărituri critice. Cel mai adesea, nu este mai mare de șaizeci de milimetri. În acest caz, ECG înregistrează suprasolicitarea non-critică a ventriculului drept al inimii
Etapa 2. Stenoza devine pronunțată	Simptomele sunt exprimate mai clar. Tensiunea cardiacă crește considerabil: sistola este de 60-100 de milimetri
Etapa 3. Stenoza arterei pulmonare în acest stadiu este deja severă	Boala este într-un stadiu sever. Simptomele unei încălcări a circulației normale a sângelui se manifestă brusc. Presiunea observată pe valva arterei este deja de peste o sută de milimetri. Se calculează presiunea măsurată la ventriculul drept
Etapa 4. Decompensare	Există simptome evidente caracteristice distrofiei miocardice. Circulația sângelui este grav perturbată. Insuficiența contractilă critică în ventriculul drept poate fi diagnosticată. Probabil o scădere sau indicatori normali la presiunea sistolica. În această etapă, acest simptom nu mai este semnificativ

Dacă luăm în considerare nivelul fluxului sanguin, experții au identificat stenoze supravalvulare, subvalvulare și valvulare. Cel mai adesea se dezvoltă stenoza valvulară. Tipul combinat de boală este extrem de rar diagnosticat. Să luăm în considerare caracteristicile cheie ale acestor tipuri de stenoze.

Supravalvular se caracterizează prin îngustare localizată, precum și prin numeroase stenoze ale arterelor periferice, membrane complete și incomplete și hipoplazie difuză.
Când boala apare în formă subvalvulară, ventriculul de ieșire este în mod caracteristic îngustat. Această îngustare este în formă de pâlnie. Acest lucru se întâmplă atunci când țesutul crește. Se observă o creștere anormală, iar țesuturile fibroase și musculare cresc.
În astfel de cazuri, clapetele supapei capătă o formă de cupolă și au un gol în mijloc. Acest lucru se întâmplă din cauza fuziunii foișoarelor valvei.

Stenoza de tip valvular este cea mai frecventă.

Cauzele stenozei

Să luăm în considerare factorii cheie care provoacă dezvoltarea stenozei.

Stenoza dobândită apare din cauza vegetației valvulare. Uneori boala apare din cauza compresiei arterei pulmonare. În acest caz, există scleroză a arterei, iar ganglionii limfatici devin măriți.
Stenoza congenitală este asociată cu boli materne care apar în timpul sarcinii. De exemplu, dezvoltarea stenozei este uneori provocată de rubeola obișnuită. Intoxicațiile cu medicamente și chimicale au, de asemenea, un efect vizibil.

Există și stenoză ereditară.

Tabloul clinic

Simptomele bolii nu sunt întotdeauna evidente. De exemplu, atunci când presiunea sistolică este în intervalul de la 50 la 70 de milimetri, simptomele nu sunt determinate.

Următoarele simptome sunt caracteristice stenozei severe ale arterei pulmonare:

angină pectorală;
murmurele inimii;
leșin;
somnolenţă;
pulsație, umflarea venelor de la gât;
cocoașă de inimă;
senzații dureroase în inimă;
oboseală excesivă asociată cu activitatea fizică, chiar și cea minoră;
dispnee;
slăbiciune constantă;
ameţeală.

Notă! Dacă un copil prezintă aceste simptome, este necesar să se consulte imediat un medic și să fie supus unei examinări adecvate.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul stenozei include o serie de indicatori fizici și studii instrumentale complexe. Iată cum funcționează examenul.

În primul rând, inima este ascultată cu atenție. Un suflu sistolic puternic, destul de aspru, se aude pe partea stângă a sternului, în al doilea spațiu intercostal. Zgomotul este foarte bine detectat în zona dintre omoplați și urmează în direcția claviculei.
Când boala trece prin prima și a doua etapă, al doilea ton practic nu se schimbă și poate fi auzit bine. A treia etapă a stenozei se caracterizează prin auzul slab al acestui ton sau chiar prin dispariția completă a acestuia.
O electrocardiogramă dezvăluie destul de bine stenoza. Înregistrează hipertrofia ventriculului drept al inimii. De asemenea, pot fi identificate tulburări de ritm de tip supraventricular. Cu toate acestea, dacă stenoza este minoră, nu sunt înregistrate modificări patologice pe ECG.
Se efectuează ecografia Doppler. Cu ajutorul lui se dezvăluie diferența de presiune diagnosticată pentru ventriculul drept și trunchiul pulmonar.
Este necesară o ecocardiogramă. Înregistrează expansiuni în artera pulmonară, care devin o consecință a bolii. Uneori se detectează și dilatația cardiacă, diagnosticată la ventriculul drept.
Raze X determină și semnele caracteristice ale bolii: simplificarea modelului pulmonar, extinderea semnificativă a trunchiului.

Pentru un diagnostic precis este necesar să se efectueze examinare cuprinzătoare pentru orice simptome caracteristice acestei boli.

Tratament

Pacienții trebuie monitorizați pe deplin, ceea ce include:

diagnostic de infecție streptococică, igienizare concomitentă efectuată în leziunile cronice;
efectuarea ecocardiografiei;
măsuri preventive pentru prevenirea endocarditei infecțioase;
antibioticoterapie profilactică.

Terapia se efectuează pe cale medicinală și terapeutică. Principala metodă de combatere a acestei boli grave este intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, pacientul trebuie să fie pregătit pentru intervenția chirurgicală, ca măsură extremă și intensivă în muncă. Cel mai adesea, intervenția chirurgicală este efectuată atunci când stenoza se dezvoltă în a doua sau a treia etapă. În plus, se oferă tratament pentru a îmbunătăți starea generala pacient, dacă stadiul este deja inoperabil.

Operațiune

Este important! Tratamentul eficient al stenozei arterei pulmonare poate fi realizat numai cu ajutorul metoda chirurgicala. Dacă stenoza este diagnosticată, intervenția chirurgicală nu poate fi refuzată.

De aproape 70 de ani, chirurgii cardiaci efectuează aceste operații cu destul de mult succes, iar tehnicile sunt în permanență îmbunătățite. Momentul optim pentru intervenția chirurgicală este a doua și a treia etapă a bolii. Dacă se observă stenoză moderată, pacienții sunt monitorizați în mod constant, dar nu sunt pregătiți pentru intervenție chirurgicală.

Puteți scăpa de această malformație a mușchiului inimii prin operatii chirurgicale tipuri diferite. Să ne uităm la cele principale.

Se efectuează valvotomie pulmonară. Operația se realizează folosind tehnici moderne cateterizare O sondă specială este introdusă prompt prin vene. Este echipat cu un cilindru special, precum și cuțite.

Valvotomia poate fi deschisă. Se efectuează conform următorului algoritm.

În acest caz, pieptul este deschis pentru a permite accesul direct la inimă.
În acest caz, sistemul circulator artificial este conectat.
Se face o incizie direct în lumenul trunchiului pulmonar, iar prin aceasta se studiază structura valvelor care au reușit să crească împreună.
Apoi aceste supape transformate sunt tăiate. Aceasta se face direct in functie de pozitia comisurilor.
Incizia se face direct pana la baza valvelor, din lumenul central.
În acest caz, este necesar să se monitorizeze starea spațiului subvalvular, deschiderea supapei. Acest lucru se face folosind un deget, precum și prin observație vizuală.

În prezent, această metodă de operare este recunoscută ca fiind cea mai eficientă.

Valvuloplastia poate fi, de asemenea, închisă. Acum este destul de des efectuat special pentru a elimina stenoza. Operația se efectuează în cel de-al patrulea spațiu intercostal, direct prin abordarea pe partea stângă a mușchiului cardiac. Pereții care au reușit să se vindece sunt disecați cu ajutorul unui valvulot. Acesta este un instrument special. Sângerarea este oprită cu suporturi. Când membrana a fost deja tăiată, orificiul este lărgit folosind un dilatator, precum și o sondă Fogarty.

Complicații

Se pot dezvolta o serie de complicații. Să le enumerăm pe cele principale:

infarct miocardic;
insuficiență detectată pe ventriculul drept;
accident vascular cerebral;
endocardită septică;
inflamația sistemului respirator;
distrofie miocardică.

Prevenirea

Profilaxia poate fi efectuată pentru a preveni dezvoltarea intrauterină a stenozei.

Important!În primul rând, este necesar să se asigure condiții normale pentru cursul sarcinii. Este extrem de important să se limiteze impactul tuturor factorilor negativi asupra viitoarei mame.

Dacă un copil este deja suspectat de boală, este necesar să se consulte un cardiolog și să fie supus în mod constant examinări adecvate. Mare importanță are prevenirea în timp util a endocarditei infecțioase.

Prognoze

Acum, cardiologii încearcă să ia toate măsurile pentru a preveni dezvoltarea acestei boli. Cu toate acestea, din păcate, părinții refuză uneori pur și simplu să se supună operației. Și atunci riscul de deces crește semnificativ.

Notă: stenoza este tratată, operațiile sunt efectuate cu succes. Chiar dacă la făt este detectată o boală, nu este nevoie să disperi! Toate acestea sunt vindecabile, iar medicina modernă oferă siguranță, tehnici eficiente pentru a scăpa de boală.

Video - Tratamentul endovascular al stenozei arterei pulmonare

Există mai mulți factori pentru apariția stenozei arterei pulmonare la copii. Ele pot fi congenitale sau dobândite. De regulă, cel mai adesea copiii se nasc cu această boală. Ocupă locul al doilea în numărul total defecte congenitale inimile.

Cauzele formei congenitale de stenoză pulmonară sunt patologii și afecțiuni care afectează fătul în timpul sarcinii (perioada antenatală):

luarea de antibiotice, medicamente și substanțe psihotrope în primele trei luni de sarcină;

prima naștere târzie, când viitoarea mamă are peste 38 de ani;
predispoziție genetică din partea mamei sau a tatălui (prezența în familie a persoanelor cu malformații cardiace diagnosticate);
condiții de muncă necorespunzătoare pentru o femeie însărcinată, de exemplu, lucrul cu substanțe chimice, otrăvuri și substanțe toxice. Acest factor include locuirea într-o zonă radioactivă;
sarcina multipla;
infectii anterioare in timpul gestatiei (sarcina): rubeola, rujeola, mononucleoza;
radiații de la un aparat cu raze X etc.

Cu toate acestea, stenoza pulmonară nu este întotdeauna congenitală. Poate fi și dobândit. În acest caz, factorii cauzali sunt:

afectarea inflamatorie a peretelui interior al vasului, observată în sifilis, tuberculoză;
leziuni aterosclerotice ale vaselor cu diametru mare, incl. și artera pulmonară;
afectarea inimii de tipul de hipertrofie (miocardiopatie hipertrofică), în care partea intracardiacă a acestui vas este comprimată;
compresia trunchiului arterei pulmonare prin formațiuni externe, de exemplu, cu tumori ale mediastinului (zona din apropierea inimii);
calcificarea (depunerea sărurilor de calciu în peretele vascular).

Simptome

Aceasta este una dintre bolile frecvent întâlnite la copii printre defectele de dezvoltare. Prin urmare, simptomele sunt exprimate încă din primele zile de viață.
Semnele stenozei arterei pulmonare includ următoarele:

dificultăți de respirație în timp ce mănâncă și chiar în timp ce copilul este în repaus;
creștere slabă în greutate în primele luni de viață;
anxietate;
letargie;
ușoară întârziere în dezvoltare;
o nuanță albăstruie a pielii, cel mai adesea a triunghiului nazolabial.

Aceste simptome ale bolii sunt tipice pentru nou-născuții.

Pentru copiii mai mari, puteți sublinia următoarele semne de boală:

ameţeală;
cardiopalmus;
umflarea venelor gâtului;
somnolenţă;
dispnee;
raceli frecvente;
slăbiciune după activitate fizică;
umflarea corpului.

În situațiile în care presiunea în ventriculul drept al inimii depășește 75 mm. rt. Artă., Semne clinice stenoza pulmonară poate fi absentă. Acest lucru se datorează faptului că inima poate împinge cu ușurință sângele în trunchiul pulmonar. Dar de îndată ce presiunea cardiacă scade sau crește stenoza, simptomele vor începe să apară treptat.

Stenoza și efectul acesteia asupra funcției cardiace

După ce s-a format stenoza pulmonară, mușchiul inimii începe să sufere. Acesta este după cum urmează:

sarcina pe ventriculul drept creste, deoarece sângele este împins din el printr-un lumen îngust;
mai puțin sânge care intră în plămâni decât în mod normal. Prin urmare, doar un volum mic din acesta este saturat cu oxigen, ceea ce provoacă hipoxie;
stagnarea sângelui care curge prin vene către inimă. Se dezvoltă datorită creșterii presiunii în ventriculul drept pe fondul volumului rezidual care nu este pompat în artera pulmonară.

Toate aceste mecanisme patologice duc la dezvoltarea insuficienței cardiace. Dacă este lăsată netratată, este fatală complicație periculoasă. Cu toate acestea, terapia de susținere adecvată dă viață plină. În plus, lipsa tratamentului duce la uzura treptată a miocardului, deoarece sarcina pe care trebuie să o învingă, împingând sângele, este de multe ori mai mare decât în mod normal.

Tipuri de stenoză pulmonară

Medicii au identificat mai multe tipuri de această boală:

Stenoza supravalvulara.
Stenoză subvalvulară (infundibulară).
Stenoza valvulară este cea mai frecventă formă care apare la copii și adulți.
Combinate.

Stenoza arterei pulmonare valvulare la un copil este cea mai frecventă formă a bolii, care este diagnosticată la 90% dintre copiii cu defecte cardiace. În acest caz, supapa are o structură anormală asociată cu o îngustare a tractului de ieșire al arterei pulmonare.

Stenoza supravalvulară este cel mai adesea o componentă a sindromului Noman sau Williams. În acest caz, obstrucția fluxului sanguin este situat sub valvă. Stenoza subvalvulară este o afecțiune în care există o îngustare deasupra valvei pulmonare. Este adesea combinată cu un defect septal ventricular.

În funcție de severitatea bolii, stenoza pulmonară poate fi ușoară, moderată sau severă. Forma ușoară poate persista mult timp, poate fi suspectat prin frecvente infecție respiratorie copil și întârzieri în dezvoltare. Dacă vorbesc despre forme severe stenoza pulmonara, primele simptome pot aparea in primele ore de la nastere.

Tabelul de mai jos va arăta diferențele dintre diferitele grade ale acestei boli.

Grad/trăsătură distinctivă	Tensiunea arterială sistologică a ventriculului drept, mmHg.	Gradient de presiune între ventriculul drept și LA, mmHg.
1 grad moderat	60	20-30
2 grad moderat	60-100	30-80
3 grad pronunțat	mai mult de 100	mai mult de 80
4 grad decompensator	sub normal	Insuficiența funcției contractile

zdorovyedetei.ru

Caracteristicile bolii

Mărimea găurii în stenoza arterei pulmonare poate fi variată și poate afecta direct starea pacientului.

Dacă gaura are o dimensiune de un milimetru, nou-născutul necesită intervenție chirurgicală urgentă, altfel va avea loc moartea.
Dar cu o dimensiune normală a găurii, defectul poate fi descoperit după câțiva ani de viață și chiar și atunci accidental. La urma urmei, manifestările caracteristice nu sunt foarte simptomatice: presiunea în partea dreaptă este mai mică decât în stânga, iar tremurul peste inimă nu poate fi un semn precis.

În cazul stenozei pulmonare, ventriculul drept al inimii funcționează sub suprasolicitare constantă. Acest lucru duce întotdeauna la îngroșarea peretelui său și la extinderea cavității interne. Prin urmare, un copil suspectat că are un astfel de defect trebuie monitorizat constant. Cel mai bun mod de a determina progresia bolii este nivelul de presiune asupra valvei cardiace. Când diferența dintre artera pulmonară și ventriculul drept este de cincizeci de milimetri de mercur, atunci este necesară o intervenție chirurgicală. Acest lucru se întâmplă în principal înainte de vârsta de nouă ani.

Prin urmare, la vârsta adultă poate apărea problema înlocuirii. valvă cardiacă pentru o proteză. Dar acestea sunt, mai degrabă, consecințe. Acum să ne uităm la gradele de stenoză a arterei pulmonare.

Vedere a inimii cu stenoză pulmonară

Stadiile stenozei arterei pulmonare

Există patru etape ale stenozei arterei pulmonare:

stenoză moderată - stadiul I. Pacientul nu are plângeri, ECG arată o ușoară suprasolicitare a ventriculului drept al mușchiului inimii. Presiune sistolică până la șaizeci de milimetri de mercur;
stenoza severa - stadiul II. Caracterizat prin simptome evidente. Presiunea sistolica a muschiului inimii din ventriculul drept este de la saizeci la o suta de milimetri de mercur;
stenoza severa - stadiul III. Stadiul sever al bolii, apar semne de tulburări circulatorii, presiunea asupra valvei pulmonare și a ventriculului drept este peste o sută de milimetri de mercur;
decompensare – stadiul IV. Semne clare de distrofie miocardică, întrerupere foarte severă a fluxului sanguin. Se dezvoltă insuficiența contractilă a ventriculului drept, astfel încât presiunea sistolica poate fi scăzută.

Pe baza nivelului fluxului sanguin, la un nou-născut se poate distinge stenoza arterei pulmonare valvulară (cea mai frecventă), subvalvulară și supravalvulară. O formă combinată a bolii este, de asemenea, foarte rară.

În cazul stenozei valvulare, foilele supapei fuzionează împreună și are o formă de cupolă cu o gaură în mijloc.
Gradul subvalvular al bolii arată ca o îngustare în formă de pâlnie a tractului de ieșire al ventriculului drept ca urmare a proliferării anormale a țesutului fibros și muscular.
Stenoza supravalvulară poate fi reprezentată de o membrană incompletă sau completă, îngustare localizată, stenoze multiple ale arterei pulmonare periferice și hipoplazie difuză.

Cauze

Stenoza pulmonară poate fi:

congenital. Ereditatea proastă, rubeola suferită de viitoarea mamă în timpul sarcinii, intoxicația chimică și medicamentoasă și mulți alți factori;
dobândit. Ca urmare diverse boli Se poate dezvolta vegetație valvulară și, în consecință, stenoză. Uneori apare ca urmare a compresiei arterei pulmonare de catre ganglionii limfatici mariti sau scleroza acesteia.

Simptomele stenozei pulmonare

Simptomele stenozei arterei pulmonare depind de stadiul acesteia. Cu o presiune sistolică de cincizeci până la șaptezeci de milimetri de mercur, acestea sunt absente.

Cele mai frecvente simptome:

oboseală crescută cu activitate fizica;
dispnee;
auscultatie (suflu cardiac);
ameţeală;
slăbiciune;
somnolenţă;
durere în zona inimii;
leșin;
angină pectorală;
umflarea și pulsația venelor gâtului;
cocoașă de inimă.

Diagnosticare

Diagnosticul stenozei arterei pulmonare include o combinație de diferite studii instrumentaleși date fizice.

În al doilea spațiu intercostal, în stânga sternului, se aude un suflu sistolic aspru. Se desfășoară spre claviculă și este perfect audibilă în regiunea interscapulară. Al doilea ton în prima și a doua etapă a bolii se aude practic neschimbat, dar cu stenoză severă poate dispărea complet.
În cazul stenozei minore, electrocardiograma nu prezintă anomalii. În toate celelalte stadii ale bolii, se observă semne de hipertrofie a ventriculului drept al mușchiului inimii. Pot apărea aritmii supraventriculare.
Ecocardiografia arată dilatarea ventriculului drept al mușchiului inimii și dilatația poststenotică a arterei pulmonare. Sonografia Doppler vă permite să identificați și să determinați diferența de presiune dintre trunchiul pulmonar și ventriculul drept.
Studiile cu raze X arată epuizarea modelului pulmonar și expansiunea post-stenotică a trunchiului arterei pulmonare.

Metode terapeutice și medicinale

Folosit pentru a se pregăti pentru o intervenție chirurgicală sau pentru a atenua starea unui pacient într-un stadiu IV inoperabil.

Monitorizarea pacientului include:

ecocardiografie regulată;
prevenirea endocarditei infecțioase;
antibioticoterapie preventivă;
identificarea purtătorilor infecției streptococice cu igienizarea focarelor cronice.

Operațiune

Singurul tratament eficient pentru acest defect cardiac este intervenția chirurgicală. Chirurgii cardiaci o execută cu succes din 1948, iar de atunci metodele au progresat semnificativ. Este recomandabil să se opereze pacientul în a doua sau a treia etapă a bolii. Pacienții cu stenoză moderată sunt observați, dar nu sunt pregătiți pentru intervenție chirurgicală.

Defectul este eliminat folosind mai multe tipuri de operații:

valvuloplastie pulmonară închisă. Utilizat anterior pentru a elimina multe defecte, dar în prezent este cel mai des folosit pentru a trata stenoza pulmonară. Operația se efectuează printr-un abord anterolateral stâng al inimii în al patrulea spațiu intercostal. Cu ajutorul unui instrument special, un valvulot, pereții topiți ai supapelor sunt disecați, iar cu ajutorul unor suporturi speciale, sângerarea este redusă. După tăierea membranei, orificiul este extins cu o sondă Fogarty sau un dilatator;
valvotomie pulmonară. O operație care se efectuează cu ajutorul cateterismului. Sonda este introdusă transvenos și echipată cu cuțite speciale sau cu un balon;
valvotomie deschisă. Efectuat la conectarea circulației sanguine artificiale și autopsie cufăr pentru a avea acces la inimă. Se face o incizie în lumenul trunchiului pulmonar și prin aceasta se studiază structura valvelor topite. Apoi se taie strict dupa pozitia comisurilor, de la deschiderea mediana pana la baza supapelor. Deschiderea valvei și spațiul subvalvular sunt controlate vizual sau folosind degetul chirurgului cardiac. Această metodă de eliminare a defectului este considerată cea mai eficientă.

Următorul videoclip vă va spune cum are loc intervenția chirurgicală pentru stenoza arterei pulmonare:

Prevenirea bolilor

Prevenirea dezvoltării intrauterine a defectelor include limitarea influenței factorilor nocivi asupra viitoarei mame și asigurarea cursului normal al sarcinii. Toți pacienții cu suspiciune de stenoză a arterei pulmonare trebuie să fie monitorizați în mod regulat de către un cardiolog și să ia măsuri pentru prevenirea endocarditei infecțioase.

Complicații

Cu stenoza arterei pulmonare, se pot dezvolta distrofie miocardică și boli inflamatorii frecvente tractului respiratorși predispoziție crescută a pacienților la acestea, poate apărea endocardită septică. În cazuri deosebit de avansate:

accident vascular cerebral;
insuficiență ventriculară dreaptă;
infarct miocardic.

Și în sfârșit vom vorbi despre durata medie viata si prognosticul pentru stenoza pulmonara.

Prognoza

ÎN Medicină modernă cardiologii previn dezvoltarea bolii prin efectuarea unei intervenții chirurgicale în copilăria timpurie. Dar dacă unii părinți refuză operația din motive religioase sau de altă natură, probabilitatea morții crește de câteva sute de ori. Dacă nu este tratat, pacientul moare în cinci ani.

Principalul lucru este să vă amintiți, chiar dacă medicul a diagnosticat stenoză pulmonară la făt, totul este reparabil, nu disperați!

Videoclipul de mai jos vă va spune despre un alt tip de operație pentru stenoza arterei pulmonare valvulare:

gidmed.com

Clasificarea stenozelor

Stenoza pulmonară poate fi fie izolată, fie în combinație cu alte defecte. Stenoza izolată a arterei pulmonare este adesea observată cu defecte congenitale și dobândite, când modificările complexe (Tetralogia lui Fallot) sunt caracteristice doar mutațiilor genetice ale fătului.

Pe baza localizării stenozei arterei pulmonare, se disting 4 forme:

stenoza supravalvulara - prezinta mai multe tipuri: formarea de membrane incomplete si complete, ingustare localizata, hipoplazie difuza, stricturi multiple periferice ale trunchiului pulmonar;
stenoza valvulară (cea mai frecventă patologie) - în acest caz, foilele valvei sunt în stare topită, formând astfel o formă de cupolă cu închidere incompletă în mijloc;
stenoză subvalvulară - la ieșire, ventriculul drept are o îngustare în formă de pâlnie din cauza creșterii excesive a țesutului muscular și a fibrelor fibroase;
stenoză combinată (modificările pereților sunt localizate în mai multe locuri și la diferite niveluri în raport cu valva).

Motive pentru dezvoltarea stenozei

Stenoza de arteră pulmonară combinată și izolată cu malformații cardiace congenitale poate apărea din cauza diferiților factori care au apărut în timpul sarcinii:

factori teratogene sub formă de aport medicamentele care au efect asupra dezvoltării straturilor germinale (primul trimestru): medicamente psihoactive, medicamente antibacteriene, consumul de droguri;
istoric familial: predispoziție genetică de-a lungul liniei familiale;
virale boli infecțioase mame pe parcursul sarcinii: rubeola, varicelă, herpes tip 1,2, Mononucleoza infectioasa, stadiul activ al hepatitei virale;
condiții de muncă nefavorabile și regim de odihnă necoordonat - inhalarea de praf nociv, agenți chimici toxici;
utilizarea metodelor de tratament cu radiații în timpul sarcinii - efectul patologic al radiațiilor radioactive crescute asupra diferențierii și dezvoltării țesuturilor în corpul copilului;
factori nocivi mediu inconjurator: fond radioactiv crescut;
consumul excesiv de alimente modificate genetic.

Stenoza PA dobândită are mai multe conexiuni cu patologia organică, care se dezvoltă la vârsta adultă și se caracterizează printr-o serie de motive:

procesele inflamatorii ale endocardului și intimei arterei pulmonare pe fondul atacului celular de către organisme străine (de obicei infecție streptococică - ca o complicație tardivă a amigdalitei);
calcificarea valvei;
proliferarea compensatorie a celulelor miocardice cu o scădere a lumenului vasului la ieșirea din secțiunile drepte;
leziuni autoimune nespecifice ale valvelor cardiace - consecințele luptei sistemului imunitar cu treponema pallidum (sifilis), bacili tuberculi, lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică și dermatomiozită;
compresie din exterior: compresie a vasului de către o tumoare mediastinală, ganglioni limfatici regionali măriți, anevrism de aortă disecție.

Simptomele bolii

Simptomele identificate și bunăstarea depind, de obicei, în mod direct de gradul de strictare a lumenului vasului și de stadiul de dezvoltare a bolii. Prin urmare, este recomandabil să luați în considerare tablou clinic pas cu pas.

Stenoză moderată - presiunea în timpul sistolei în ventriculul drept este mai mică de 60 mmHg. - cu un astfel de defect, pacientul nu observă nicio modificare a stării de sănătate și duce un stil de viață normal.
Stenoza severa - daca presiunea sistolica in ventriculul drept este in intervalul 60-100 mmHg. Începe să apară un tablou simptomatic corespunzător: dificultăți de respirație în timpul efortului fizic moderat și în repaus, dureri de cap, amețeli periodice asociate cu hipoxie cerebrală subcompensată, oboseală, leșin; la copii – frecvente afectiuni respiratoriiși întârziere în dezvoltarea mentală și fizică.
Un stadiu pronunțat de stenoză - presiunea în timpul sistolei în ventriculul drept este mai mare de 100 mmHg. Se observă etapele inițiale ale distrofiei miocardice (hipertrofie compensatorie și dilatare a ventriculilor). Dificultăți de respirație se dezvoltă în repaus, simptomele descrise mai sus se agravează, se observă umflarea și pulsația venelor gâtului (cu adăugarea insuficienței valvei tricuspide), poate apărea leșin, o cocoașă cardiacă, un suflu sistolic aspru și durere la nivelul apar zona inimii. Caracteristică este și cianoza periferică - cianoza triunghiului perioral și falangele degetelor.
Etapa decompensată – în curs de dezvoltare modificări distrofice miocard și insuficiență cardiacă severă. Datorită dezvoltării proceselor patologice, fereastra ovală se deschide și sângele începe să curgă din partea dreaptă a inimii spre stânga. Ca urmare, starea hipoxică a țesuturilor corpului se înrăutățește - cianoza generală se alătură progresiei simptomelor descrise mai sus.

Etapele diagnosticului

Dacă stenoza pulmonară este patologie congenitalăși se face simțită imediat după naștere, atunci își va face un plan masuri de diagnosticși tratament deja în maternitate de către un medic neonatolog.

În cazul unei manifestări ulterioare a bolii cardiace congenitale, trebuie să contactați medicul pediatru local, care va pune un diagnostic și va începe măsurile de tratament.

Dacă un defect congenital compensat s-a făcut simțit numai la vârsta adultă sau s-a format o stenoză dobândită, atunci pentru un diagnostic corect ar trebui să contactați medic de familie, terapeut sau cardiolog.

A confirma proces patologic, stabilirea stadiului și neglijării procesului pentru a selecta ulterior cel mai mult metode eficiente tratament, medicul supraveghetor va ajuta:

Raze x la piept;
EchoCG;
cateterizarea ventriculului drept prin vene periferice pentru determinarea presiunii sistolice;
angiografia vaselor cardiace;
Ventriculografie.

Măsuri terapeutice

Singurul metoda eficienta Pentru a combate stenoza arterei pulmonare este o intervenție chirurgicală. Terapia conservatoare este simptomatică și este acceptabilă doar pentru stenoza moderată, când pacientul, în afară de patologia valvulară stabilită, nu este deranjat de nimic altceva. Este indicat si pentru cazurile inoperabile si refuzul parintilor sau al unui pacient adult de la tratamentul chirurgical din diverse motive.

Tratamentul chirurgical se efectuează folosind tipuri diferite interventii chirurgicale.

Valvuloplastie pulmonară închisă. Manipulările chirurgicale sunt efectuate folosind o abordare anterolaterală stângă a inimii la nivelul celui de-al patrulea spațiu intercostal. După ce se ajunge la supapă, foile supapelor topite sunt tăiate cu un instrument special folosind un valvulotom, după care sângerarea este oprită cu ajutorul unor suporturi speciale. Apoi, odată ce sângerarea a fost oprită și supapa topită a fost tăiată, orificiul rezultat este mărit în continuare cu o sondă Fogarty sau un dilatator. După procedură, abordul chirurgical este suturat strâns.
Valvotomie pulmonară. Procedura se efectuează cu o sondă specială, care este echipată cu un bisturiu pentru tăiere și un balon pentru extinderea găurii. O astfel de sondă este introdusă prin accesul venos subclaviei. Această procedură este cel mai puțin invaziv.
Valvotomie deschisă. Acest tip de intervenție chirurgicală este cea mai eficientă, deoarece se efectuează pe inimă deschisă. Pacientul este conectat la o mașină inimă-plămân, pieptul este deschis și baza trunchiului pulmonar este disecată. Zonele afectate sunt vizualizate și ulterior excizate. Folosind un bisturiu, chirurgul, sub controlul senzației tactile cu un deget, strict de-a lungul comisurilor disecă foile valvulare de la vârf la bază.
Pentru stenoza subvalvulara se efectueaza si interventia chirurgicala pe cord deschis. Numai în loc de comisurotomie, sunt excizate zone hipertrofiate sau stenotice ale gurii arterei pulmonare.
O strictura supravalvulara necesita interventie chirurgicala folosind un plasture. Zonele afectate sunt găsite și excizate. Iar pentru recuperarea fiziologică, în locul peretelui vascular excizat afectat, se aplică o parte a sacului pericardic.

cardioplanet.ru

Cauza stenozei arterei pulmonare în 50% din toate cazurile de patologii cardiace se numește anomalii congenitale ale corpului.

Patologia se poate dezvolta în timpul perioadei perinatale dacă:

Există o predispoziție genetică la boli ale sistemului cardiovascular;
Viitoarea mamica, in timpul sarcinii, a consumat substanțe psihotrope, tranchilizante puternice, medicamente, antibiotice. Astfel de factori indică ei înșiși Atentie speciala dacă aceste medicamente au fost luate în primul trimestru de sarcină;
Expunerea constantă sau frecventă a viitoarei mame la substanțe toxice (fumuri) - aceasta poate fi în producția de îngrășăminte chimice, contactul cu amestecuri de construcție cu miros puternic etc.;
Boli acute virale sau infecțioase suferite de o femeie însărcinată, inclusiv hepatită și herpes;
Expunere frecventă (regulată) la aparate cu raze X sau locuință în apropierea dispozitivelor de localizare puternice, locuri cu un fundal radioactiv greu.

De regulă, aceasta este o consecință a unui istoric de boli:

Leziuni aterosclerotice ale vaselor de sânge (aortă);
Modificări în configurația valvelor cardiace datorate manifestărilor reumatice;
Boli complexe care contribuie la modificări ireversibile ale țesuturilor arterei pulmonare: tuberculoză, sifilis;
O formațiune tumorală care presează pe vas din exterior și îngustează semnificativ lumenul;
Inflamaţie noduli limfatici, comprimând și artera din exterior.

Simptomele stenozei arterei pulmonare la copii pot apărea imediat după nașterea copilului sau, dacă patologia nu este suficient de pronunțată, pot să nu apară pentru o lungă perioadă de timp. Uneori, până când copilul ajunge la maturitate. Cu toate acestea, practic, boala se face simțită imediat, sau în primele luni de viață.

Puteți recunoaște stenoza arterei pulmonare la nou-născuți pe baza următoarelor semne:

Un triunghi nazolabial pronunțat cu o culoare albăstruie schimbată. Vârfurile degetelor, picioarele și palmele bebelușului vor avea aceeași nuanță. Pot exista si modificari ale culorii intregului corp al copilului;
În timp ce mănâncă, bebelușul începe să se sufoce și încetează să alăpteze. Acest simptom poate apărea și în starea lui relaxată;
Bebelușul se comportă apatic, nu manifestă interes pentru nimic sau, dimpotrivă, este îngrijorat de îngrijorare;
Până la vârsta de șase luni, bebelușul se îngrașă cu greu, el rămâne semnificativ în urma semenilor săi conform tabelelor de norme de greutate și înălțime;
Stenoza arterei pulmonare la nou-născuți este, în primul rând, dificultăți de respirație pentru copil și, pe baza acestui factor, toate celelalte preocupări.

La adulti

Stenoza arterei pulmonare la adulți coincide cu simptomele copilăriei într-un singur punct - poate rămâne, de asemenea, într-o stare „latente” pentru o perioadă destul de lungă, fără a chinui organismul cu deficiențe nutriționale excesive. O persoană poate trăi o viață lungă și nici măcar să nu bănuiască că ceva din structura sa diferă de normele generale.

Cu toate acestea, dacă defectul dobândit începe să se manifeste clar, dezvoltarea bolii nu se oprește până când nu poate fi oprită prin metode radicale de tratament.

Simptomele stenozei arterei pulmonare la adulți sunt cauzate de:

Pierderea performanței, amețeli și greață;
Dificultăți de respirație, lipsă acută de aer cu puțin efort fizic și, în timpul dezvoltării bolii și în perioadele de relaxare;
Umflarea picioarelor în stadiul foarte primar al insuficienței cardiace.
Următoarea etapă este acumularea de lichid în cavitățile abdominale și toracice.

Stenoza care nu se manifesta in niciun fel si se identifica doar prin rezultate examen preventiv, nu necesită măsuri terapeutice. Organismul s-a adaptat deja pe deplin la acel nivel de aport de oxigen și nutrienți, care poate furniza fluxul sanguin și poate regla activitățile normale de viață pe această bază.

Cu toate acestea, în cazul simptomelor severe, singura măsură reală necesară pentru a elimina tulburările din organism este intervenția chirurgicală.

Tratamentul stenozei arterei pulmonare implică mai multe tehnici chirurgicale:

Stenoza supravalvulara. Folosind o secțiune de țesut din membrana exterioară a inimii, secțiunea operată, excizată a arterei este „darned”;
Stenoza valvulara. Cel mai adesea, metoda traumei minime este utilizată prin corectarea valvei pulmonare folosind un balon special tras prin vase.

De asemenea, diagnosticul de „insuficiență cardiacă”, cu complicații minime, poate fi corectat cu ușurință medicamentele medicinale, cu toate acestea, scopul lor este strict individual și nu ar trebui să provină din surse independente. Doar un cardiolog cu experiență poate prescrie tratament și poate stabili restricții.

Cât de periculos

Chiar dacă un bebeluș este diagnosticat cu stenoză de arteră pulmonară și natura sa congenitală este confirmată, nu trebuie să intrați în panică și să căutați un număr mare de factori negativi la un copil în creștere, care ar trebui să-l distingă de semenii săi. Cel mai probabil, boala nu se va manifesta în dezvoltarea copilului, dar este posibil și necesar să se monitorizeze dezvoltarea bolii în sine, deoarece cât de periculoasă este stenoza arterei pulmonare în fiecare caz specific este determinată odată cu vârsta.

Singurul lucru care distinge copiii cu un defect congenital de această natură este un sistem imunitar slăbit și o reacție aproape instantanee la diferite infecții virale respiratorii. Acest lucru impune anumite interdicții asupra procesului educațional - astfel de copii nu pot fi suprasolicitați cu studiile și nu este categoric recomandat să-i trimiți la niciun sport profesionist.

În aproape 80% din cazuri, un copil născut cu severitate crescută a stenozei ajunge imediat pe masa de operație. Restul de 20%, cu decizia corespunzătoare a medicului, sunt sub stricte supraveghere medicală iar intervenția chirurgicală în acest caz are loc la nevoie.

Prognoza

Prognosticul stenozei pulmonare este reglat de o serie de factori: posibile complicațiiîn dezvoltarea bolii.

Dacă stenoza pulmonară nu se manifestă mult timp, prognosticul este de obicei optimist. Tratamentul nu este necesar și este suficientă supravegherea medicală.

Este imposibil să spunem același lucru despre persoanele care trebuie să sufere o intervenție chirurgicală complexă. Rata de supraviețuire dintre aceștia este destul de mare - aproximativ 90% dintre cei operați, dar calitatea vieții în sine este semnificativ deteriorată din cauza numărului mare de restricții și interdicții impuse.

Anevrism aortic

Stenoza izolată a arterei pulmonare apare în 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) din cazuri anomalii congenitale inimile. În 10% din cazuri este combinată cu alte defecte cardiace (J. Grinewiecki, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Stenoza izolată a arterei pulmonare se referă la defecte congenitale de tip „palid”, acianotic.

Artera pulmonară se îngustează la nivelul valvelor (stenoză valvulară) sau sub valve, în zona tractului de evacuare al ventriculului drept - stenoză subvalvulară sau infundibulară. În 80% din cazuri apare stenoza valvulară și în 20% - stenoza subvalvulară (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin și S. Sh. Kharnas, 1962).

Obstrucția ieșirii sângelui din ventriculul drept în artera pulmonară îngustată duce la hipertrofia acesteia (Fig. 14). În timp, se dezvoltă insuficiență ventriculară dreaptă.

Orez. 14. Îngustarea gurii arterei pulmonare (diagrama). 1 - îngustarea orificiului arterei pulmonare (43% din cazuri - la nivelul valvei pulmonare, 43% - în zona conului arterei pulmonare, 14% - îngustarea simultană în zona valvei și con); 2 - dilatarea și hipertrofia ventriculului drept.

În timpul vieții intrauterine, chiar și stenoza semnificativă a arterei pulmonare nu creează o sarcină asupra sistemului circulator fetal și, prin urmare, inima este de obicei de dimensiuni normale la naștere. După naștere, stenoza ușoară sau moderată nu provoacă adesea o mărire semnificativă a ventriculului drept; cu stenoză semnificativă, de regulă, există o mărire treptată a ventriculului drept.

Astfel, dimensiunea ventriculului drept într-o anumită măsură servește ca un indicator al gradului de îngustare a arterei pulmonare. De asemenea, se remarcă adesea mărirea atriului drept.

Presiunea sistolica in ventriculul drept poate ajunge la 300 mmHg. Artă. în loc de 25-30 mm Hg normale. Artă.

Tabloul clinic al defectului este variat și depinde de gradul de stenoză. Stenoza pulmonară minoră decurge favorabil, adesea fără a provoca tulburări subiective. Astfel de pacienți trăiesc până la bătrânețe, păstrând capacitatea deplină de lucru.

Cu un grad moderat de stenoză a arterei pulmonare, respirația scurtă apare de obicei în timpul pubertății, crescând chiar și cu efort fizic ușor, palpitații și durere în zona inimii. Copilul rămâne în urmă în creștere și dezvoltare.

Stenoza semnificativă a arterei pulmonare deja în copilărie provoacă tulburări circulatorii severe. Respirația scurtă este pronunțată chiar și în repaus și se intensifică cu cel mai mic efort. De obicei nu este însoțită de cianoză („defect alb”), dar cu insuficiență circulatorie prelungită se poate observa cianoza obrajilor și a extremităților inferioare.

Îngroșarea degetelor sub formă de bețișoare la acești pacienți, de asemenea, de obicei nu se dezvoltă sau este ușoară; Nici policitemia nu se observă. Simptomul poziției ghemuit a pacientului este extrem de rar, cu îngustare semnificativă. Capacitatea de rezervă a inimii drepte hipertrofiate este mică, iar creșterea insuficienței ventriculare drepte, de regulă, duce la deces la o vârstă fragedă.

La pacienții cu îngustarea izolată a arterei pulmonare, este adesea detectată o cocoașă cardiacă (o consecință a hipertrofiei ventriculare drepte).

În zona arterei pulmonare - în cel de-al doilea spațiu intercostal de la marginea stângă a sternului - tremorul sistolic („toc de pisică”) este detectat prin palpare. Inima este mărită spre dreapta. Auscultarea evidențiază un suflu sistolic aspru de-a lungul marginii stângi a sternului cu sunet maxim în al doilea spațiu intercostal. La unii pacienţi zgomotul este transmis către arterelor carotideși se aude din spate în dreapta și stânga coloanei vertebrale. Această iradiere a zgomotului este cauzată de transferul în aortă și răspândit de-a lungul acesteia (S. Sh. Kharnas, 1962). Stenoza valvulară se caracterizează prin absența sau slăbirea semnificativă a celui de-al doilea sunet deasupra valvei pulmonare. Cu stenoza infundibulară se păstrează al doilea ton. Presiunea arterială iar pulsul nu au trăsături caracteristice.

Radiografia arată mărirea ventriculului drept. Vârful inimii este rotunjit. Arcul arterei pulmonare nu pulsează cu stenoză valvulară. Adesea se observă o dilatație anevrismală post-stenotică semnificativă a trunchiului arterei pulmonare. Câmpurile pulmonare sunt ușoare, modelul vascular este slab. Rădăcinile plămânilor nu sunt extinse.

Electrocardiograma prezintă semne de suprasolicitare a ventriculului drept și deviație a axei electrice a inimii spre dreapta.

La fonocardiogramele peste artera pulmonară, un suflu în formă de fus începe cu o scurtă pauză după primul sunet; ajunge la al doilea ton și se termină înainte de începerea părții sale pulmonare. Al doilea ton este împărțit. Suflu sistolic poate radia spre aortă, punctul Botkin și, într-o măsură mai mică, spre vârful inimii.

La diagnosticarea stenozei arterei pulmonare izolate, trebuie să se țină seama și de eventualele anomalii concomitente ale dezvoltării cardiace, cum ar fi defecte septale, ductus arteriosus permeabil etc.

Prognosticul depinde de gradul de stenoză și de severitate simptome clinice. Pacienții sunt predispuși la inflamație! boli ale organelor respiratorii și apariția endocarditei bacteriene.

Stenoza severă precoce provoacă dezvoltarea insuficienței ventriculare drepte și moarte subită.

Prezența simptomelor pronunțate ale defectului și evoluția sa progresivă servesc ca indicații pentru tratamentul chirurgical.

Cu toate acestea, având în vedere că în timp, stenoza, chiar ușoară, duce la afectarea ireversibilă semnificativă a funcției contractile miocardice și a tulburărilor circulatorii, se recomandă operarea pacienților nu numai cu severă și moderată, ci și cu grad ușor stenoza si eventual întâlniri timpurii(A. A. Korotkov, 1964).

Se efectuează o valvotomie transventriculară închisă (Broca), transarterial (prin artera pulmonară) conform Sellors, sau intervenție chirurgicală intracardiacă folosind circulație artificială. Potrivit lui S. Sh. Kharnas (1962), mortalitatea în tratamentul chirurgical al stenozei valvulare a arterei pulmonare este de 2%, cu stenoza infundibulară - 5-10%.

Stenoza pulmonară congenitală a fost mult timp considerată o boală complet incompatibilă cu sarcina (Kraus et al.). Această vizualizare este în prezent supusă revizuirii.

Cele 5 gravide pe care le-am observat (toate primipare) cu stenoză de arteră pulmonară izolată (inclusiv trei după corectarea chirurgicală a defectului) aveau vârste cuprinse între 21 și 30 de ani.

Sarcina la una dintre cele 2 paciente care nu au suferit tratament chirurgical (T., 30 ani) s-a încheiat
naștere spontană urgentă a unui copil viu cântărind 2800 g, lungime 51 cm.A doua pacientă a suferit o intervenție chirurgicală abdominală (în săptămâna a 22-a de sarcină) cu sterilizare (sub anestezie endotraheală). La un an de la întreruperea sarcinii, la Institutul de Chirurgie Cardiovasculară al Academiei de Științe Medicale a URSS, a fost supusă valvotomiei pulmonare sub hipotermie și s-a obținut un rezultat pozitiv.

La unul dintre cei 3 pacienți care au fost operați pe cord pentru stenoză de arteră pulmonară (S., 22 ani), a apărut 3 ani mai târziu, la altul (L., 27 ani) - la 2 ani după valvotomie transventriculară. Sarcina a decurs favorabil și s-a încheiat cu o naștere la termen normal. Copiii s-au născut în viață (cu greutatea de 2700 și 3400 g, lungime 49 și 50 cm, în stare satisfăcătoare).

A treia pacientă (K., 21 de ani) a venit la noi în a 8-a săptămână de sarcină cu plângeri de dificultăți de respirație, oboseală, slăbiciune generală și întreruperi ale funcției cardiace. Starea pacientului s-a înrăutățit pe măsură ce sarcina a progresat. Ea a refuzat categoric sa intrerupa sarcina. S-a hotărât să o trimită la interventie chirurgicala. În săptămâna a 12-a de sarcină, pacienta a suferit valvotomie transventriculară. După operație, starea pacientului s-a îmbunătățit. Sarcina s-a terminat naștere prematură(la 33-34 saptamani). S-a născut un făt viu cântărind 1700 g, 40 cm lungime; copilul a fost transferat la Institutul de Pediatrie al Academiei de Științe Medicale a URSS, unde s-a dezvoltat normal și a fost externat acasă în stare satisfăcătoare, cu o greutate normală.

Astfel, doar una din cele 5 paciente cu stenoză de arteră pulmonară izolată a avut o sarcină târzie; (produs cezariana la 22 de săptămâni de sarcină), femeile rămase au născut copii vii (unul prematur).

Experiența noastră arată că, cu o ușoară îngustare a arterei pulmonare, care are loc fără încărcare semnificativă pe partea dreaptă a inimii, pacienta poate face față sarcinii și nașterii spontane. Îngustarea severă a arterei pulmonare, care duce la insuficiență ventriculară dreaptă, necesită fie întreruperea sarcinii, fie corectarea chirurgicală a defectului cardiac.

Stenoza izolată a arterei pulmonare apare în 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) din cazurile de anomalii cardiace congenitale. În 10% din cazuri este combinată cu alte defecte cardiace (J. Grinewiecki, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Stenoza izolată a arterei pulmonare se referă la defecte congenitale de tip „palid”, acianotic.

Obstrucția ieșirii sângelui din ventriculul drept în artera pulmonară îngustată duce la hipertrofia acesteia (Fig. 14). În timp, se dezvoltă insuficiență ventriculară dreaptă.

Astfel, dimensiunea ventriculului drept într-o anumită măsură servește ca un indicator al gradului de îngustare a arterei pulmonare. De asemenea, se remarcă adesea mărirea atriului drept.

Valoarea presiunii sistolice în ventriculul drept poate ajunge

300 mmHg Artă. în loc de 25-30 mm Hg normale. Artă.

La pacienții cu îngustarea izolată a arterei pulmonare, este adesea detectată o cocoașă cardiacă (o consecință a hipertrofiei ventriculare drepte).

În zona arterei pulmonare - în cel de-al doilea spațiu intercostal de la marginea stângă a sternului - tremorul sistolic („toc de pisică”) este detectat prin palpare. Inima este mărită spre dreapta. Auscultarea evidențiază un suflu sistolic aspru de-a lungul marginii stângi a sternului cu sunet maxim în al doilea spațiu intercostal. Zgomotul la un număr de pacienți este transmis la arterele carotide și se aude din spate spre dreapta și stânga coloanei vertebrale. Această iradiere a zgomotului este cauzată de transferul în aortă și răspândit de-a lungul acesteia (S. Sh. Kharnas, 1962). Stenoza valvulară se caracterizează prin absența sau slăbirea semnificativă a celui de-al doilea sunet deasupra valvei pulmonare. Cu stenoza infundibulară se păstrează al doilea ton. Tensiunea arterială și pulsul nu au trăsături caracteristice.

Electrocardiograma prezintă semne de suprasolicitare a ventriculului drept și deviație a axei electrice a inimii spre dreapta.

Prognosticul depinde de gradul de stenoză și de severitatea simptomelor clinice. Pacienții sunt predispuși la inflamație! boli ale organelor respiratorii și apariția endocarditei bacteriene.

Stenoza severă precoce provoacă dezvoltarea insuficienței ventriculare drepte și moarte subită.

Prezența simptomelor pronunțate ale defectului și evoluția sa progresivă servesc ca indicații pentru tratamentul chirurgical.

Cu toate acestea, având în vedere că, în timp, stenoza, chiar și de grad ușor, duce la tulburări ireversibile semnificative ale funcției contractile a miocardului și tulburări circulatorii, se recomandă operarea pacienților nu numai cu grad sever și moderat, ci și cu un grad ușor. de stenoză şi cât mai precoce (A. A Korotkov, 1964).

Stenoza pulmonară congenitală a fost mult timp considerată o boală complet incompatibilă cu sarcina (Kraus et al.). Această vizualizare este în prezent supusă revizuirii.

Sarcina la una dintre cele 2 paciente care nu a suferit tratament chirurgical (T. 30 ani) s-a încheiat

naștere spontană urgentă a unui copil viu cântărind 2800 g, lungime 51 cm.A doua pacientă a suferit cezariană abdominală (în săptămâna a 22-a de sarcină) cu sterilizare (sub anestezie endotraheală). La un an de la întreruperea sarcinii, la Institutul de Chirurgie Cardiovasculară al Academiei de Științe Medicale a URSS, a fost supusă valvotomiei pulmonare sub hipotermie și s-a obținut un rezultat pozitiv.

La una dintre cele 3 paciente care au fost operate pe inimă pentru stenoză pulmonară (S. 22 ani), sarcina a survenit la 3 ani mai târziu, la alta (L. 27 ani) - la 2 ani după valvotomie transventriculară. Sarcina a decurs favorabil și s-a încheiat cu o naștere la termen normal. Copiii s-au născut în viață (cu greutatea de 2700 și 3400 g, lungime 49 și 50 cm, în stare satisfăcătoare).

A treia pacientă (K., 21 de ani) a venit la noi în a 8-a săptămână de sarcină cu plângeri de dificultăți de respirație, oboseală, slăbiciune generală și întreruperi ale funcției cardiace. Starea pacientului s-a înrăutățit pe măsură ce sarcina a progresat. Ea a refuzat categoric sa intrerupa sarcina. S-a decis trimiterea ei la tratament chirurgical. În săptămâna a 12-a de sarcină, pacienta a fost supusă valvotomiei transventriculare. După operație, starea pacientului s-a îmbunătățit. Sarcina s-a încheiat cu naștere prematură (la 33-34 săptămâni). S-a născut un făt viu cântărind 1700 g, 40 cm lungime; copilul a fost transferat la Institutul de Pediatrie al Academiei de Științe Medicale a URSS, unde s-a dezvoltat normal și a fost externat acasă în stare satisfăcătoare, cu o greutate normală.

Astfel, doar una din cele 5 paciente cu stenoză de arteră pulmonară izolată a avut o sarcină târzie; avort (operația cezariană a fost efectuată în săptămâna a 22-a de sarcină), femeile rămase au născut copii vii (una prematură).

Articole noi

Eficient: corticosteroizi topici. Eficacitate vizată: controlul acarienilor praf de casă. Eficacitate nedemonstrată: intervenții alimentare; termen lung alaptarea la copiii predispuşi la atopie. merge

Recomandările OMS pentru prevenirea terțiară a alergiilor și boli alergice: - din alimentatia copiilor cu alergii dovedite la proteine Laptele vacii sunt excluse produsele care conțin lapte. La hrănirea suplimentară, se folosesc amestecuri hipoalergenice (dacă da. du-te

Sensibilizarea alergică la un copil care suferă de dermatită atopică este confirmată de un examen alergologic, care va identifica alergenii semnificativi cauzal și va lua măsuri pentru a reduce contactul cu aceștia. La copii. merge

La sugarii cu antecedente familiale de atopie, expunerea la alergeni joacă un rol critic în manifestarea fenotipică a dermatitei atopice și, prin urmare, eliminarea alergenilor la această vârstă poate duce la o reducere a riscului de apariție a alergenilor. merge

Clasificarea modernă a prevenirii dermatitei atopice este similară cu nivelurile de prevenire astm bronsicși include: prevenirea primară, secundară și terțiară. Deoarece cauzele dermatitei atopice nu sunt la zi. merge

Stenoza arterei pulmonare izolate - Malformații cardiace

Pagina 40 din 46

Stenoza izolată a arterei pulmonare este un defect congenital de tip palid; apare în 2,5-2,9% din cazurile de malformații cardiace congenitale.

Anatomie patologică.

Orez. 93. Diagrama tulburărilor hemodinamice intracardiace în stenoza arterei pulmonare valvulare izolate.

Cel mai adesea, se observă stenoză valvulară izolată - aproximativ 80% din cazuri de stenoză a arterei pulmonare (Fig. 93). Stenoza izolată a regiunii infundibulare a ventriculului drept și a valvei pulmonare este relativ rară. Trunchiul arterei pulmonare din spatele locului de îngustare a valvei poate fi dilatat semnificativ.

Hemodinamica.

Tulburările hemodinamice sunt cauzate de dificultăți de ejectare a sângelui din ventriculul drept în artera pulmonară. Consecința acestui lucru este o creștere a presiunii în ventriculul drept, creșterea contracțiilor și dezvoltarea hipertrofiei miocardice.

O creștere a presiunii ventriculare drepte are loc dacă zona secțiune transversală scade cu 40-60%.

Pe măsură ce hipertrofia miocardică se dezvoltă, aceasta devine mai rigidă și mai puțin extensibilă, iar presiunea finală și diastolică medie crește. În conformitate cu creșterea presiunii diastolice, există o creștere a presiunii în atriul drept, vena cavă etc.

La distal de constricția arterei pulmonare, se înregistrează gradientul de presiune sistolice dintre ventriculul drept și artera pulmonară. Cu îngustarea valvei izolate, în momentul în care cateterul este scos din artera pulmonară în ventriculul drept, se înregistrează imediat o creștere bruscă a presiunii sistolice și o scădere a presiunii diastolice (Fig. 94). La îngustarea subvalvulară, în momentul în care cateterul trece prin zona de îngustare de sub valvă, se înregistrează doar o scădere a presiunii diastolice cu o presiune constantă a pulsului sistolic și, în mod corespunzător, crescută, iar în momentul în care cateterul intră în cavitatea principală a ventriculului drept. , se observă o creștere bruscă a presiunii sistolice.

Orez. 94. Electrocardiograma (1) și curba de presiune (2) înregistrate la un pacient cu stenoză valvulară a arterei pulmonare când cateterul a fost îndepărtat din artera pulmonară în ventriculul drept. Săgeata indică diferența de presiune pe valva pulmonară îngustată.

Cu o îngustare combinată, se înregistrează mai întâi un gradient de presiune de tip valvă și apoi o creștere secundară a presiunii sistolice atunci când cateterul trece în îngustarea submedicamentului (Fig. 95).

Presiunea sistolica in artera pulmonara este in majoritatea cazurilor in limite normale sau usor redusa.

Simptome. Copiii din primul an de viață nu au adesea simptome ale bolii. Cu toate acestea, cu stenoză foarte severă, insuficiența cardiacă congestivă severă cu cianoză poate fi deja observată la nou-născuți. Studiul istoriei naturale a stenozei necomplicate

artera pulmonară arată că o creștere a gradului de stenoză la vârsta de până la 1 an se observă mult mai des decât la grupele de vârstă mai înaintate.

Tabloul clinic al defectului la copiii mai mari depinde în mare măsură de amploarea îngustarii. În cazurile ușoare, evoluția defectului este favorabilă și pacientul poate să nu aibă plângeri de-a lungul vieții.

Orez. 95. Electrocardiograma (1) și curba de presiune (2) înregistrate la un pacient cu stenoză combinată a arterei pulmonare când cateterul a fost îndepărtat din artera pulmonară în ventriculul drept. Săgețile indică „diferențe” de presiune în zona constricțiilor subvalvulare și valvulare.

În cazul stenozei mai severe, cea mai frecventă plângere este respirația scurtă, care se agravează odată cu activitatea fizică. Unii copii se plâng de palpitații și dureri în zona inimii. Uneori, durerea seamănă cu angina pectorală; acestea par să apară din cauza ischemiei mușchiului supraîncărcat al ventriculului drept. În unele cazuri, se observă amețeli, o tendință de leșin și o tuse uscată.

Fizice și dezvoltare mentală Pentru majoritatea pacienților care au ajuns la vârsta adultă, este normal.

Când se examinează regiunea cardiacă, este adesea detectată o cocoașă cardiacă - o consecință a hipertrofiei ventriculare drepte.

La palpare, tremurul sistolic este determinat în zona arterei pulmonare - în al doilea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului.

Orez. 96. Electrocardiograma (1) și fonocardiograma (2) a unui pacient cu stenoză valvulară a arterei pulmonare.

Percuția dezvăluie o inimă mărită la dreapta.

În timpul auscultării, se aude de obicei un suflu sistolic aspru de măcinare de-a lungul marginii stângi a sternului, cu un epicentru în al doilea spațiu intercostal.

Pentru stenoza valvulară, absența sau slăbirea semnificativă a celui de-al doilea ton deasupra arterei pulmonare este patognomonică. Cu stenoza infundibulară se păstrează al doilea ton. Natura și localizarea suflului sistolic este diferită: se observă un suflu sistolic mai blând cu un punct de sunet maxim în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului.

Fonocardiograma înregistrează un suflu sistolic caracteristic, care în majoritatea cazurilor ajunge la al doilea ton și se poate dezvolta în componenta aortică a acestui ton (Fig. 96). Cu stenoza valvulară severă, suflul începe de obicei la scurt timp după sfârșitul primului sunet, este prelungit, atinge un maxim în perioada târzie a sistolei și se caracterizează printr-o formă tipică fusiformă.

Orez. 97. Radiografia toracică a unui pacient cu stenoză valvulară a arterei pulmonare (proiecție directă).

Examenul cu raze X în cazurile de stenoză severă evidențiază o creștere a ventriculului drept și a atriului (Fig. 97). Caracteristic este bombarea celui de-al doilea arc de-a lungul conturului stâng al inimii, asociată cu dilatarea poststenotică a arterei pulmonare.

Discrepanța dintre expansiunea arterei pulmonare și modelul pulmonar epuizat sau normal este de asemenea patognomonică.

Chimografia cu raze X arată o creștere a amplitudinii undelor de-a lungul conturului ventriculului drept și o slăbire a pulsației rădăcinilor plămânilor.

Un studiu electrocardiografic cu stenoză severă relevă o deviație a axei electrice a inimii spre dreapta, semne de suprasolicitare a inimii drepte, în unele cazuri există blocaj incomplet piciorul drept fascicul atrioventricular.

În timpul apexcardiografiei, se atrage atenția asupra apariției unor „crestături” pe curba descendentă a genunchiului, care sunt considerate ca o consecință a obstrucției ejecției de sânge (Fig. 98). Pe membrul descendent al părții sistolice a curbei se notează un „plato” sistolic și o a doua undă de ejecție sistolice.

Venograma arată o undă „A” înaltă.

Cateterizarea dezvăluie o saturație normală de oxigen din sânge în camerele drepte ale inimii și arterei pulmonare. Natura curbelor de presiune este descrisă în secțiunea despre hemodinamică.

O metodă importantă de cercetare pentru stenoza arterei pulmonare este angiocardiografia. Agentul de contrast este injectat direct în ventriculul drept. În acest caz, este posibil să se determine nivelul de îngustare, gradul de stenoză valvulară și prezența stenozei infundibulare. Expansiunea trunchiului arterei pulmonare este clar vizibilă - expansiune poststenotică (Fig. 99).

Orez. 98. Electrocardiograma (1), apexcardiograma (2) și fonocardiograma (3) ale aceluiași pacient.

Stenoza izolată a arterei pulmonare trebuie diferențiată de triada Fallot, unele forme de tetralogie a lui Fallot, ductus arteriosus permeabil și defectele septului cardiac.

Orez. 99. Angiocardiograma aceluiaşi pacient. Săgeata indică o valvă pulmonară îngustată.

Prognosticul defectului depinde de gradul de stenoză și de severitate manifestari clinice. În cazurile ușoare, pacienții trăiesc până la bătrânețe. Cu stenoză mai severă și progresie a bolii, insuficiența ventriculară dreaptă poate continua să se dezvolte, care este cauza principală. moarte subita pacienţi cu vârsta medie de 20 de ani.

Tratament.

Indicațiile pentru tratamentul chirurgical al copiilor sub 1 an sunt prezența simptomelor clinice precum insuficiența cardiacă, cianoza, presiunea în ventriculul drept mai mare de 75 mm Hg. Artă. Metoda de alegere este valvotomia deschisă folosind circulația artificială sau ocluzia căilor de flux sanguin. Aceeași operație se face la o vârstă mai înaintată cu stenoză valvulară. Pentru stenoza infundibulară este indicată o intervenție chirurgicală sub circulație artificială, care implică excizia de țesut în exces în zona tractului de evacuare ventricular drept. rezultate tratament chirurgical, de regulă, bine.