Boala hemolitică a nou-născuților. Schimb transfuzie de sânge Clasificarea bolii hemolitice a nou-născuților

Boala hemolitică Nou-născuții (HDN) este o boală foarte frecventă. Această patologie este înregistrată la aproximativ 0,6% dintre copiii născuți.În ciuda dezvoltării diverse metode tratament, rata mortalității prin această boală ajunge la 2,5%. Din păcate, un număr mare de „mituri” nefondate științific sunt larg răspândite despre această patologie. Pentru o înțelegere aprofundată a proceselor care au loc în timpul bolii hemolitice, este necesară cunoașterea fiziologiei normale și patologice, precum și, desigur, obstetrică.

Ce este boala hemolitică a nou-născutului?

TTH este o consecință a unui conflict între sistemele imunitare ale mamei și ale copilului. Boala se dezvoltă din cauza incompatibilității sângelui unei femei însărcinate cu antigenele de pe suprafața globulelor roșii fetale (în primul rând aceasta). Mai simplu spus, ele conțin proteine ​​care sunt recunoscute de corpul mamei ca fiind străine. De aceea, în corpul unei femei însărcinate încep procesele de activare sistem imunitar. Ce se întâmplă? Deci, ca răspuns la pătrunderea unei proteine ​​necunoscute, are loc biosinteza unor molecule specifice care pot contacta antigenul și îl pot „neutraliza”. Aceste molecule se numesc anticorpi, iar combinația de anticorpi și antigen se numește complexe imune.

Cu toate acestea, pentru a ajunge puțin mai aproape de o înțelegere adevărată a definiției HDN, este necesar să înțelegem sistemul sanguin uman. Se știe de mult că sângele conține tipuri diferite celule. Cel mai mare număr compozitia celulara reprezentate de eritrocite. La nivelul actual de dezvoltare a medicinei, sunt cunoscute cel puțin 100 de sisteme diferite de proteine ​​antigenice prezente pe membrana eritrocitară. Cele mai bine studiate sunt următoarele: rhesus, Kell, Duffy. Dar, din păcate, există o concepție greșită foarte comună că boala hemolitică a fătului se dezvoltă numai în funcție de antigenele de grup sau Rh.

Lipsa cunoștințelor acumulate despre proteinele membranei eritrocitare nu înseamnă că incompatibilitatea cu acest antigen special la o femeie însărcinată este exclusă. Aceasta este dezmințirea primului și, poate, a celui mai elementar mit despre cauzele a acestei boli.

Factori care cauzează conflictul imunitar:

Video: despre conceptele de grupă sanguină, factor Rh și conflict Rh

Probabilitatea de conflict dacă mama este Rh negativ și tatăl este Rh pozitiv

Foarte des, o femeie care este Rh negativ își face griji cu privire la viitorul ei descendent, chiar și fără a fi însărcinată. Îi este frică de posibilitatea de a dezvolta un conflict Rhesus. Unii chiar se tem să se căsătorească cu un bărbat Rh pozitiv.

Dar este acest lucru justificat? Și care este probabilitatea de a dezvolta un conflict imunologic într-un astfel de cuplu?

Din fericire, semnul Rh este codificat de așa-numitul gene alelice. Ce înseamnă? Faptul este că informațiile situate în aceleași zone ale cromozomilor perechi pot fi diferite:

• Alela unei gene conține o trăsătură dominantă, care este cea lider și se manifestă în organism (în cazul nostru, factorul Rh este pozitiv, să-l notăm cu litera R majusculă);
• O trăsătură recesivă care nu se manifestă și este suprimată de o trăsătură dominantă (în acest caz, absența antigenului Rh, să o notăm cu litera mică r).

Ce ne spun aceste informații?

Concluzia este că o persoană care este Rh pozitiv poate conține fie două trăsături dominante (RR), fie ambele dominante și recesive (Rr) pe cromozomii lor.

Mai mult, o mamă care este Rh negativ conține doar două trăsături recesive (rr). După cum știți, în timpul moștenirii, fiecare părinte poate oferi o singură trăsătură copilului său.

Tabelul 1. Probabilitatea de moștenire a unei trăsături Rh-pozitive la un făt dacă tatăl este purtător al unei trăsături dominante și recesive (Rr)

Tabelul 2. Probabilitatea de a moșteni o trăsătură Rh-pozitivă la un făt dacă tatăl este purtător numai de trăsături dominante (RR)

Astfel, în 50% din cazuri, poate să nu existe deloc un conflict imunitar dacă tatăl este purtător al trăsăturii recesive a factorului Rh.

Deci, putem trage o concluzie simplă și evidentă: judecata că o mamă Rh negativ și un tată Rh pozitiv trebuie neapărat să aibă incompatibilitate imunologică este fundamental greșită. Aceasta este „expunerea” celui de-al doilea mit despre cauzele dezvoltării bolii hemolitice a fătului.

În plus, chiar dacă copilul are totuși un factor Rh pozitiv, acest lucru nu înseamnă că dezvoltarea cefaleei de tip tensional este inevitabilă. Nu uitați de proprietățile protectoare. În timpul unei sarcini fiziologice, placenta practic nu permite trecerea anticorpilor de la mamă la copil. Dovadă în acest sens este faptul că boala hemolitică apare numai la fătul fiecărei a 20-a femeie Rh negativ.

Prognoza pentru femeile cu o combinație de Rh negativ și prima grupă de sânge

După ce au aflat despre identitatea sângelui lor, femeile cu o combinație similară de grup și Rhesus intră în panică. Dar cât de justificate sunt aceste temeri?

La prima vedere, poate părea că combinația dintre „două rele” va crea un risc ridicat de a dezvolta TTH. Cu toate acestea, logica obișnuită nu funcționează aici. Este invers: combinația acestor factori, destul de ciudat, îmbunătățește prognosticul. Și există o explicație pentru asta. În sângele unei femei cu prima grupă de sânge există deja anticorpi care recunosc o proteină străină pe globulele roșii dintr-un grup diferit. Așa a vrut natura, acești anticorpi se numesc aglutinini alfa și beta, toți reprezentanții primului grup le au. Și când lovit cantitate mare globulele roșii fetale în fluxul sanguin al mamei, acestea sunt distruse de aglutininele existente. Astfel, anticorpii la sistemul factorului Rh pur și simplu nu au timp să se formeze, deoarece aglutininele sunt înaintea lor.

Femeile cu primul grup și Rh negativ au un titru mic de anticorpi împotriva sistemului Rh și, prin urmare, boala hemolitică se dezvoltă mult mai puțin frecvent.

Ce femei sunt expuse riscului?

Să nu repetăm ​​că Rh negativ sau prima grupă de sânge reprezintă deja un anumit risc. In orice caz, Este important să știți despre existența altor factori predispozanți:

1. Transfuzie de sânge la o femeie Rh negativ în timpul vieții

Acest lucru este valabil mai ales pentru cei care au avut diverse reactii alergice. Adesea în literatura de specialitate se poate găsi judecata că acele femei care au primit o transfuzie de grupă de sânge fără a lua în considerare factorul Rh sunt expuse riscului. Dar este posibil acest lucru în timpul nostru? Această posibilitate este practic exclusă, deoarece statutul Rhesus este verificat în mai multe etape:

• În timpul recoltării sângelui de la un donator;
• La stația de transfuzii;
• Laboratorul spitalului unde se fac transfuzii de sange;
• Un transfuziolog care efectuează un test de compatibilitate de trei ori între sângele donatorului și al primitorului (persoana care primește transfuzia).

Se pune întrebarea: Atunci unde este posibil ca o femeie să devină sensibilizată (prezența hipersensibilității și a anticorpilor) la eritrocitele Rh-pozitive?

Răspunsul a fost dat destul de recent, când oamenii de știință au aflat că există un grup de așa-numiți „donatori periculoși” al căror sânge conține globule roșii cu un antigen Rh pozitiv slab exprimat. Din acest motiv, grupul lor este definit de laboratoare drept Rh negativ. Cu toate acestea, atunci când un astfel de sânge este transfuzat, corpul primitorului poate începe să producă anticorpi specifici într-un volum mic, dar chiar și cantitatea lor este suficientă pentru ca sistemul imunitar să-și „amintească” acest antigen. Prin urmare, la femeile cu o situație similară, chiar și în cazul primei sarcini, poate apărea un conflict imunitar între corpul ei și copil.

2. Sarcina repetată

Se crede că în În timpul primei sarcini, riscul de a dezvolta un conflict imunitar este minim.Și a doua și sarcinile ulterioare apar deja cu formarea de anticorpi și incompatibilitate imunologică. Și într-adevăr este. Dar mulți oameni uită că prima sarcină ar trebui să fie considerată faptul că dezvoltarea ovulului fertilizat în corpul mamei la orice termen.

Prin urmare, femeile care au avut:

1. Avorturi spontane;
2. Sarcina înghețată;
3. Întreruperea medicală și chirurgicală a sarcinii, aspirarea în vid a ovulului fetal;
4. Sarcina extrauterina (tubara, ovariana, abdominala).

În plus, primigravidasle cu următoarele patologii prezintă, de asemenea, un risc crescut:

• Dezlipire corionica, placenta in timpul acestei sarcini;
• Formarea unui hematom retroplacentar;
• Sângerare cu placenta previa scăzută;
• Femei care au avut metode de diagnostic invazive (ace) sacul amniotic cu colectarea lichidului amniotic, prelevarea sângelui din cordonul ombilical fetal, biopsia unei secțiuni corion, examinarea unei secțiuni a placentei după 16 săptămâni de sarcină).

Evident, prima sarcină nu înseamnă întotdeauna absența complicațiilor și dezvoltarea unui conflict imunitar. Acest fapt risipește mitul potrivit căruia doar a doua și sarcinile ulterioare sunt potențial periculoase.

Care este diferența dintre boala hemolitică a fătului și a nou-născutului?

Nu există diferențe fundamentale între aceste concepte. Pur și simplu boala hemolitică la făt apare în perioada prenatală. HDN înseamnă scurgere proces patologic dupa nasterea copilului. Prin urmare, diferența constă doar în condițiile în care stă copilul: în uter sau după naștere.

Dar există încă o diferență în mecanismul acestei patologii: în timpul sarcinii, anticorpii materni continuă să pătrundă în corpul fătului, ceea ce duce la o deteriorare a stării fătului, în timp ce după naștere acest proces se oprește. Acesta este motivul pentru care femeilor care au născut un copil cu boală hemolitică le este strict interzis să-și hrănească copilul cu lapte matern. Acest lucru este necesar pentru a preveni intrarea anticorpilor în corpul copilului și pentru a nu agrava cursul bolii.

Cum evoluează boala?

Există o clasificare care reflectă bine principalele forme de boală hemolitică:

1. Anemic– simptomul principal este o scădere a fătului, care este asociată cu distrugerea globulelor roșii () din corpul bebelușului. Un astfel de copil are toate semnele:

2. Forma de edem. Simptomul predominant este prezența edemului. O caracteristică distinctivă este depunerea excesului de lichid în toate țesuturile:

• În țesutul subcutanat;
• În piept și cavitate abdominală;
• În sacul pericardic;
• În placentă (în perioada prenatală)
• Sunt posibile și erupții cutanate hemoragice;
• Uneori există o disfuncție a coagulării sângelui;
• Copilul este palid, letargic, slab.

3. Forma de icter caracterizat prin, care se formează ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge. Această boală provoacă leziuni toxice tuturor organelor și țesuturilor:

• Cea mai severă opțiune este depunerea bilirubinei în ficat și creierul fătului. Această condiție se numește „kernicterus”;
• Este caracteristică o colorare gălbuie a pielii și a sclerei ochilor, care este o consecință a icterului hemolitic;
• Este cel mai mult formă frecventă(în 90% din cazuri);
• Dezvoltare posibilă diabetul zaharat cu afectarea pancreasului.

4. Combinat (cel mai grav) - este o combinație a tuturor simptomelor anterioare. Din acest motiv, acest tip de boală hemolitică are cea mai mare rată a mortalității.

Cum se determină severitatea bolii?

Pentru a evalua corect starea copilului și, cel mai important, pentru a prescrie tratament eficient, este necesar să se utilizeze criterii de încredere atunci când se evaluează severitatea.

Metode de diagnosticare

Deja în timpul sarcinii, este posibil să se determine nu numai prezența acestei boli, ci chiar și severitatea.

Cele mai comune metode sunt:

1. Determinarea titrului de anticorpi Rh sau de grup. Se crede că un titru de 1:2 sau 1:4 nu este periculos. Dar această abordare nu este justificată în toate situațiile. Aici se află un alt mit că „cu cât titlul este mai mare, cu atât prognosticul este mai rău”.

Titrul de anticorpi nu reflectă întotdeauna severitatea reală a bolii. Cu alte cuvinte, acest indicator este foarte relativ. Prin urmare, este necesar să se evalueze starea fătului folosind mai multe metode de cercetare.

2. Diagnosticul cu ultrasunete este o metodă foarte informativă. Cele mai caracteristice semne:

• Mărirea placentei;
• Prezența lichidului în țesuturi: țesut, piept, cavitate abdominală, umflarea țesuturilor moi ale capului fetal;
• Viteza crescută a fluxului sanguin în arterelor uterine, în vasele creierului;
• Prezența suspensiei în lichidul amniotic;
• Îmbătrânirea prematură a placentei.

3. Densitatea crescută a lichidului amniotic.

4. La înregistrare - semne și tulburări ale ritmului cardiac.

5. În cazuri rare, se efectuează teste de sânge din cordonul ombilical(se determină nivelul hemoglobinei și bilirubinei). Această metodă este periculoasă din cauza întreruperii premature a sarcinii și a morții fetale.

6. După ce se naște copilul, sunt mai multe metode simple diagnosticare:

• Prelevarea de sânge pentru a determina: hemoglobina, bilirubina, grupa sanguină, factorul Rh.
• Examinarea copilului (în cazurile severe, icterul și umflarea sunt evidente).
• Determinarea anticorpilor în sângele copilului.

Tratamentul durerilor de cap de tip tensional

Tratamentul pentru această boală poate începe acum. în timpul sarcinii, pentru a preveni deteriorarea stării fătului:

1. Introducerea de enterosorbente în corpul mamei, de exemplu „Polysorb”. Aceste droguri ajută la reducerea titrului de anticorpi.
2. Administrarea prin picurare a soluțiilor de glucoză și vitamina E. Aceste substanțe întăresc membranele celulare ale globulelor roșii.
3. Injecții cu medicamente hemostatice: „Ditsinon” („Etamzilat”). Sunt necesare pentru a crește capacitatea de coagulare a sângelui.
4. În cazuri severe, poate fi necesară livrarea intrauterină. Cu toate acestea, această procedură este foarte periculoasă și este plină de consecințe adverse: moartea fătului, naștere prematură si etc.

Metode de tratare a unui copil după naștere:

Pentru boala severă, se utilizează următoarele metode de tratament:

1. Transfuzie de sange. Este important să ne amintim că numai sânge „proaspăt” este utilizat pentru transfuzia de sânge, a cărui dată de recoltare nu depășește trei zile. Această procedură este periculoasă, dar poate salva viața copilului.
2. Purificarea sângelui folosind aparate de hemodializă și plasmafereză. Aceste metode ajută la eliminarea substanțelor toxice din sânge (bilirubină, anticorpi, produse de distrugere a globulelor roșii).

Prevenirea dezvoltării conflictului imunitar în timpul sarcinii

Femeile cu risc de a dezvolta incompatibilitate imunologică Trebuie să respectați următoarele reguli, există doar două dintre ele:

• Încercați să nu faceți avort; pentru a face acest lucru, trebuie să consultați un ginecolog pentru a vă prescrie metode de contracepție fiabile.
• Chiar dacă prima sarcină a decurs bine, fără complicații, apoi după naștere, în 72 de ore este necesară administrarea imunoglobulinei anti-Rhesus („KamROU”, „HyperROU”, etc.). Finalizarea tuturor sarcinilor ulterioare ar trebui să fie însoțită de administrarea acestui ser.

Boala hemolitică a nou-născutului este o boală gravă și foarte periculoasă. Cu toate acestea, nu ar trebui să credeți necondiționat toate „miturile” despre această patologie, chiar dacă unele dintre ele sunt deja ferm înrădăcinate în rândul majorității oamenilor. O abordare competentă și o valabilitate științifică strictă sunt cheia unei sarcini de succes. În plus, este necesar să se acorde atenția cuvenită problemelor de prevenire pentru a evita pe cât posibil problemele potențiale.

HDN– stare patologică, care apare ca urmare a incompatibilității dintre sângele mamei și fătului pentru anumite antigene, în care hemoliza eritrocitelor fetale are loc sub influența izoanticorpilor materni care pătrund în bariera placentară.

Etiologie și patogeneză. Conflictul se dezvoltă cel mai adesea asupra antigenelor eritrocitare Rh-Hr și AB0.

Cauze ale izoimunizării:

a) iatrogen - asociat cu introducerea de sânge Rh pozitiv în corpul unei femei în timpul transfuziilor de sânge în trecut sau în timpul autohemoterapiei;

b) transferul transplacentar feto-materno al eritrocitelor fetale în fluxul sanguin matern în timpul sarcinii și nașterii.

Când antigenul intră pentru prima dată în fluxul sanguin al mamei, sunt produse imunoglobuline de clasa M, ale căror molecule sunt mari și nu penetrează bariera placentară a fătului. Intrarea unui antigen în fluxul sanguin al mamei în timpul sarcinii repetate determină un răspuns imun secundar rapid sub forma formării de imunoglobuline de clasă G de dimensiuni mici, care, pătrunzând liber în bariera placentară, sunt depuse pe membrana eritrocitelor. Făt Rh-pozitiv, ducând la hemoliză și distrugere accelerată a organelor sistemului reticuloendotelial. Distrugerea masivă a globulelor roșii duce la dezvoltarea anemiei la făt, a cărei apariție provoacă o creștere a concentrației de eritropoietina în fluxul sanguin al fătului. Eritropoietina stimulează hematopoieza, în urma căreia apar focare de hematopoieza extramedulară, în principal în ficat și splina fătului, care cresc semnificativ. Hematopoieza extramedulară se caracterizează prin dezvoltarea incompletă a globulelor roșii și apariția eritroblastelor în circulație.

Tabloul clinic. Există forme anemice, icterice și edematoase ale bolii.

1. Formă anemică. Apare încă din primele ore de viață. Principalele simptome sunt paloarea piele, nivel scăzut hemoglobină și celule roșii din sânge, erupții petehiale, inactivitate fizică, mărire a ficatului și a splinei. Anemia se dezvoltă nu atât din cauza hemolizei, cât ca urmare a inhibării funcției măduvă osoasăși întârzieri în eliberarea formelor imature și mature de globule roșii.

2. Forma de icter. Cele mai importante simptome sunt icterul, anemia, mărirea ficatului și a splinei. În cazurile severe, se observă simptome de afectare a sistemului nervos central. La nașterea unui copil, atenția este adesea atrasă de colorarea icterică a lichidului amniotic, lubrifierea vernixului și a pielii. Anemia este adesea normocromă sau hipercromă și de obicei nu atinge un grad pronunțat. Apariția și intensificarea icterului este cauzată de creșterea nivelului de bilirubină indirectă din sânge. Pe măsură ce icterul crește, starea copilului se agravează, apar simptome care indică leziuni ale sistemului nervos central: spasme convulsive, nistagmus, hipertonicitate etc. Se dezvoltă simptome de „kernicterus” (cu bilirubină egală cu 307,8 - 342,0 µmol/l).

3. Formă de edem. Simptomele pronunțate ale bolii sunt edem general (anasarca, ascită), ficat și splină mari, anemie semnificativă, icter mai puțin pronunțat (datorită cantității mari de lichid din organism), tulburări hemodinamice (hipervolemie, presiune venoasă crescută, congestie în circulatie pulmonara, insuficienta cardiaca-pulmonara). Deseori observate sindromul hemoragic.

TTH conform sistemului ABO, de regulă, nu are manifestări specifice la momentul nașterii copilului.

Severitatea HDN în funcție de factorul Rh:

A) formă ușoară(gradul I de severitate) se caracterizează printr-o oarecare paloare a pielii, o scădere ușoară a concentrației de hemoglobină (până la 150 g/l) și o creștere moderată a nivelului de bilirubină în sângele din cordonul ombilical (până la 85,5 μmol/l). ), ușoară pastositate a țesutului adipos subcutanat;

b) forma moderată (gradul II de severitate) se caracterizează prin piele palidă, scăderea nivelului hemoglobinei (150 - PO g/l), conținut crescut de bilirubină în sângele din cordonul ombilical (85,6 - 136,8 µmol/l), păstos țesut subcutanat, ficatul și splina mărite;

c) forma severa ( gradul III severitate) se caracterizează prin paloarea ascuțită a pielii, o scădere semnificativă a nivelului de hemoglobină (mai puțin de 110 g/l), o creștere semnificativă a conținutului de bilirubină în sângele din cordonul ombilical (136,9 µmol/l sau mai mult), edem generalizat. .

Cea mai severă complicație a HDN este encefalopatie bilirubinică- asociate cu afectarea toxică a neuronilor din cauza bilirubinei indirecte.

Factori care cresc riscul de afectare a SNC: prematuritate, asfixie, hipotermie, acidoză, hipoproteinemie, malnutriție.

Există 4 faze ale cursului encefalopatiei bilirubi:

1) intoxicație cu bilirubină - letargie, hipo-, adinamie, hipo-, areflexie;

2) semne de kernicterus - spasticitate, convulsii, „țipete de creier”, simptom de „apus de soare”;

3) bunăstare imaginară - din a 2-a săptămână, scăderea spasticității și a convulsiilor;

4) formarea tablou clinic complicatii neurologice- pentru copii paralizie cerebrală, atetoză, paralizie, pareză, surditate.

Diagnosticare.

1. Analiza imunologică - identificarea femeilor sensibilizate la Rh.

2. CTG, ecografie – identificarea semnelor de hipoxie cronică.

3. Studiul lichidului amniotic.

4. Imediat după nașterea unui copil dintr-o femeie cu grup sanguin Rh negativ, se determină grupa sanguină a copilului, nivelul hemoglobinei și bilirubinei și se efectuează un test Coombs.

Tratament.

1. Desensibilizarea nespecifică a tuturor gravidelor cu sânge Rh „-”. Se efectuează timp de 10-12 zile la o perioadă de 10-12, 22-24, 32-34 săptămâni. Se utilizează administrarea intravenoasă a 20 ml glucoză 40% cu 2 ml soluție 5% acid ascorbic, 2 ml de 1% sigetin și 100 mg de cocarboxilază. Rutina, teonicolul, gluconat de calciu, suplimentele de fier, tocoferol și antihistaminice sunt prescrise intern.

2. Transplantul unui lambou de piele al soțului la femeile însărcinate.

3. Cu sensibilizare severă în terapie complexă includ prednisolon 5 mg pe zi din 28 de săptămâni de sarcină.

4. Femeile însărcinate cu antecedente medicale complicate sunt supuse plasmaferezei și hemosorpției.

5. Copiii cu o formă ușoară de HDN se nasc în stare satisfăcătoare și masuri de resuscitare nu e nevoie. Starea lor trebuie monitorizată dinamic. Astfel de copii ar trebui să înceapă fototerapia încă din primele ore de viață.

6. Copiii cu o formă moderată de HDN conform factorului Rh se pot naște în stare de asfixie. După furnizarea măsurilor de resuscitare necesare, aceștia trebuie transferați la unitatea de terapie intensivă, unde trebuie să stabilească urgent o perfuzie adecvată cu soluție de glucoză 10% și fototerapie. Tratamentul se efectuează sub control constant pentru nivelul Hb, Ht din sângele periferic, nivelul bilirubinei (la fiecare 6 ore în prima zi).

Dacă terapia conservatoare este ineficientă, este necesară o transfuzie de sânge de înlocuire.

7. Copiii cu forme severe de hiperventilatie necesita masuri de resuscitare in sala de nasteri. După finalizarea resuscitarii primare, este necesar să se stabilizeze hemodinamica, să se efectueze cateterizarea venei ombilicale și să se efectueze PCO parțial. Pentru a corecta anemie severă în forma edemato-anemică a HDN, se efectuează imediat o înlocuire parțială a sângelui copilului cu globule roșii de la donator Rh negativ (fără introducerea de plasmă) din grupul 0 (1) la o rată de 60. - 70 ml/kg. La sfârșitul operației, copilului trebuie să i se administreze o perfuzie de plasmă proaspătă congelată la o rată de 10-15 ml-kg și soluție de glucoză 10%, în debit constant. În funcție de severitatea simptomelor de insuficiență respiratorie și cardiovasculară, trebuie efectuată o terapie sindromică adecvată.

Copiii cu TTH din cauza A0 și factori sanguini rari necesită aceeași îngrijire și tratament ca și copiii cu TTH din cauza factorului Rh.

Indicații pentru PCP:

1. PCP de urgență pentru HDN sever (se folosește tehnica PCP parțială).

2. PCD precoce (în primele 24 de ore de viață):

a) nivelul bilirubinei totale din sângele din cordonul ombilical este peste 77,5 µmol/l;

b) nivelul Hb din cordonul ombilical este sub 110 g/l; Ht sub 35%;

c) o creștere orară a bilirubinei peste 8,5 µmol/l - anemie cu progresie rapidă (o scădere a nivelului sanguin de Hb sub 120 g/l în prima zi de viață, chiar și cu o creștere relativ scăzută a bilirubinei). În acest caz, tehnica ZPK este utilizată cu înlocuirea a 2 bcc.

3. ZPK mai târziu:

a) o creștere a concentrației bilirubinei totale în serul sanguin de peste 256 µmol/l în a 2-a zi de viață și mai mult de 340 µmol/l la sugarii născuți la termen și mai mult de 256 - 340 µmol/l la prematur sugari în ziua următoare;

b) Semne clinice intoxicația cu bilirubină servește ca indicație pentru efectuarea PCP la orice nivel de bilirubină. În acest caz, tehnica ZPK este utilizată cu înlocuirea a 2 bcc.

Tehnica de operare a PDA:

1. Inainte de inceperea operatiei se efectueaza tratamentul mainilor dupa metode general acceptate, se imbraca halate sterile si manusi.

2. ACP se efectuează printr-o polietilenă sterilă introdusă în vena cordonului ombilical la o adâncime egală cu distanța de la inelul ombilical la procesul xifoid plus 1 cm în sus spre ficat.

3. Înainte de a începe procedura, este necesar să clătiți cateterul cu o soluție slabă de heparină: nu mai mult de 5-10 unități în 1 ml, i.e. 0,1 ml de soluție standard (5000 de unități în 1 ml) trebuie diluate în 50 - 100 ml de soluție sterilă izotonică de clorură de sodiu.

4. Un cateter umplut cu soluție izotonică de clorură de sodiu sau o soluție slabă de heparină este introdus în vena cordonului ombilical, deoarece atunci când copilul plânge, în venă poate apărea o presiune negativă, iar aerul poate intra în el dintr-un cateter neumplut.

5. Primele porțiuni de sânge obținute din cateter sunt colectate în mai multe eprubete: pentru a determina grupa sanguină, nivelul bilirubinei și compatibilitatea (nu mai mult de 5-10 ml de sânge al copilului pentru toți).

6. Sângele copilului este îndepărtat lent în porții fracționate de 10-20 ml și înlocuit cu sângele donatorului sau globule roșii în aceeași cantitate. În ultimul caz, pentru fiecare 2 volume de globule roșii injectate, se injectează 1 volum de plasmă.

7. După ce se administrează la fiecare 100 ml de sânge, pentru a preveni hipocalcemia, este necesar să se adauge 2 ml soluție de gluconat de calciu 10% sau 2 ml soluție de clorură de calciu 10%, diluate cu 2 ml soluție de glucoză 10%.

8. După înlocuirea a 2 BCC, operația poate fi finalizată. Durata medie a operației este de 1,5 - 2,5 ore. Operația mai rapidă sau mai lentă poate avea un impact negativ asupra stării generale a copilului.

9. Operația este finalizată administrare intravenoasă antibiotic gamă largă actiuni. Se scoate cateterul.

Complicațiile PCD: insuficiență cardiacă (cu administrare rapidă, suprasolicitare de volum); aritmii cardiace (scăderea calciului și creșterea potasiului); infecţie; tromboembolism; perforarea venei ombilicale și a intestinelor; hipertensiune portală; șoc anafilactic; IRA, hematurie; sindrom DIC (scăderea numărului de trombocite, deficit de procoagulante); heparinizare excesivă; hipokaliemie, acidoză, hiperkaliemie, hipocalcemie; boala grefă versus gazdă; hipotermie.

Boala hemolitică la nou-născuți (HDN) este o patologie care apare în timpul dezvoltării fetale sau în primele ore după naștere. Cauza acestei patologii este incompatibilitatea dintre sângele fătului și mama acestuia, când femeia începe să producă anticorpi împotriva globulelor roșii ale copilului (conflict imunologic). Dezvoltarea bolii are loc datorită faptului că anticorpii din corp feminin intra in corpul copilului. În acest fel, are loc distrugerea activă a globulelor roșii ale bebelușului... în plus, HDN este aproape primul pe lista cauzelor care provoacă kernicterus la bebeluși și anemie.

Este de remarcat faptul că în anul trecut Cazurile de boală hemolitică au crescut semnificativ - aproximativ un caz la 250-300 de nașteri. De obicei, această patologie apare din cauza conflictului Rh între femeie și copil. Dacă vorbim despre incompatibilitatea grupelor de sânge, atunci există de câteva ori mai puține astfel de cazuri. Incompatibilitatea cu alți antigeni eritrocitari este în general considerată rară, deoarece astfel de cazuri sunt izolate.

Dacă boala hemolitică se dezvoltă în funcție de factorul Rh, atunci în 3-6% din cazuri decurge destul de ușor, dar, în același timp, este foarte dificil de diagnosticat. Există cazuri când o boală hemolitică de acest tip a fost detectată la un nou-născut deja în stagiu avansat când tratamentul nu aduce rezultate palpabile.

Când un nou-născut începe să dezvolte hemoliză sau distrugerea globulelor roșii, nivelul bilirubinei din sângele său crește foarte repede și provoacă dezvoltarea anemiei. Când nivelul bilirubinei este prea mare și depășește un nivel critic, începe să elibereze toxine care afectează creierul și multe alte organe ale copilului. In plus, anemia incepe sa progreseze foarte repede si organismul incepe sa faca tot posibilul pentru a compensa lipsa de oxigen. Astfel, ficatul începe să crească în dimensiuni, urmat de splina.

Forme clinice de anemie hemolitică la un nou-născut

1. Forma edematoasă a HDN. Această formă este cea mai gravă și începe să se dezvolte în uter. Ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge, copilul dezvoltă o formă severă de anemie, metabolismul este perturbat, țesuturile se umflă și nivelul proteinelor scade. Dacă HDN începe să se dezvolte pe din timp sarcina, se poate termina cu avort spontan. Dacă copilul încă supraviețuiește, se va naște foarte palid, cu umflături pronunțate.
2. Forma de icter a HDN. Acest formular poate fi găsit cel mai des. Principalele simptome sunt dezvoltarea precoce a icterului, anemiei și o mărire semnificativă a ficatului și a splinei. Icterul poate apărea imediat după naștere sau după aproximativ 1-2 zile, ceea ce nu este tipic pentru icterul fiziologic. Cu cât apare mai devreme, cu atât HDN va fi mai grav. Semnele bolii includ culoarea verzuie a pielii, urină închisă la culoare și fecale incolore.
3. Forma anemică a HDN. Această formă este cea mai blândă și mai ușoară. Apare în termen de șapte zile de la nașterea copilului. Nu este întotdeauna posibil să observați imediat aspectul pielii palide și, prin urmare, HDN poate fi diagnosticat la 2-3 săptămâni de viață a bebelușului. În exterior, copilul rămâne același, dar ficatul și splina încep să crească în dimensiune. Nivelurile de bilirubină vor fi crescute, dar doar ușor. Această formă a bolii poate fi vindecată cu ușurință, fără consecințe dăunătoare pentru sănătatea copilului.

Diagnosticul și tratamentul bolii hemolitice la nou-născuți

Diagnosticul prenatal se efectuează în timpul sarcinii la femeile care prezintă risc. Dacă o femeie este Rh negativ, ea trebuie testată de trei ori pentru prezența anticorpilor în sângele ei în timpul sarcinii. Este foarte important să se țină cont de rezultatele în timp, deoarece acestea pot arăta un risc ridicat de îmbolnăvire a copilului. Pentru a vă asigura în cele din urmă de diagnostic, trebuie să examinați lichidul amniotic pentru prezența nivelurilor de bilirubină, fier, glucoză și proteine. În plus, modificările dezvoltării fetale, care pot fi detectate cu ultrasunete, pot provoca suspiciuni.

Diagnosticul postnatal se realizează după nașterea copilului și constă în întregime în studiu simptome clinice boli la un copil. În acest caz, este necesar să se studieze absolut toate datele, atât în ​​complex, cât și în dinamică.

Cum să tratați boala hemolitică la un nou-născut

Indicatii pentru transfuzie de sange daca bebelusul este prematur

• Nivelul bilirubinei indirecte depășește valoarea critică;
• nivelul bilirubinei crește la fiecare oră cu aproximativ 6-10 µmol/l;
• se observă o formă severă de anemie.

În plus, vitaminele B2, B6, C pot fi folosite pentru a trata bolile hemolitice. Cărbune activ, prednison, cocarboxilază sau fenobarbital. Este de remarcat faptul că anterior se credea că, dacă un copil avea o boală mai hemolitică, atunci nu ar trebui să fie pus la sân. Astăzi s-a dovedit că anticorpii care se află în laptele unei femei nu intră în sângele copilului și sunt complet distruși sub influența acidului clorhidric din stomacul copilului. Prin urmare, nu este nevoie să vă fie frică de nimic și să vă puneți copilul la sân cât mai des posibil. Acest lucru îl va ajuta să devină mai puternic mai repede și să înceapă să lupte singur împotriva bolii.

Prevenirea bolii hemolitice la un nou-născut

Icterul este o manifestare vizuală a hiperbilirubinemiei. Bilirubina, unul dintre produsele finale ale catabolismului inelului hem protoporfirina, se acumulează în cantități mari în organism și provoacă o colorare galbenă a pielii și a mucoaselor. Descompunerea a 1 g de hemoglobină produce 34 mg de bilirubină. La adulți apare când nivelul bilirubinei este mai mare de 25 µmol/l, la nou-născuții la termen - 85 µmol/l, iar la prematuri - mai mult de 120 µmol/l.

La aproape toți nou-născuții se observă o creștere tranzitorie a concentrației de bilirubină în sânge în primele 3-4 zile după naștere. La aproximativ jumătate dintre copiii născuți la termen și majoritatea prematuri, acest lucru este însoțit de dezvoltarea sindromului icteric. O sarcină importantă a unui lucrător medical în perioada de monitorizare a sănătății unui nou-născut este să facă distincția între caracteristicile fiziologice și tulburările patologice ale metabolismului bilirubinei.

Icter fiziologic

Criterii clinice:

apare la 24-36 ore de la nastere;

crește în primele 3-4 zile de viață;

începe să se estompeze de la sfârșitul primei săptămâni de viață;

dispare în a doua sau a treia săptămână de viață;

starea generală a copilului este satisfăcătoare;

dimensiunea ficatului și a splinei nu este mărită;

culoarea normală a scaunului și a urinei.

Laborator criterii:

concentrația bilirubinei în sângele din cordonul ombilical (momentul nașterii) -< 51 мкмоль;

concentrația hemoglobinei în sânge este normală;

concentrația maximă a bilirubinei totale în zilele 3-4 în sângele periferic sau venos: ≤240 µmol/L la sugarii născuți la termen și ≤ 150 µmol/L la prematuri;

bilirubina totală din sânge crește datorită fracției indirecte;

proporția relativă a fracției directe este mai mică de 10%.

Hiperbilirubinemie patologică

Prezent la naștere sau apare în prima zi sau a doua

saptamana de viata;

Combinat cu semne de hemoliză (anemie, reticulocitoză mare, forme eritroide nucleare în frotiu de sânge, exces de sferocite), paloare, hepatosplenomegalie;

Durează mai mult de 1 săptămână. pe termen întreg și 2 săptămâni. - la prematuri;

Ele apar în valuri (îngălbenirea pielii și a mucoaselor crește în intensitate după o perioadă de scădere sau dispariție);

Rata de creștere (creștere) a bilirubinei neconjugate (NB, bilirubină indirectă) este > 9 µmol/l/h sau 137 µmol/l/zi.

Nivelul NB în serul din sângele din cordonul ombilical este > 60 µmol/L sau 85 µmol/L în primele 12 ore de viață, 171 µmol/L în a 2-a zi de viață, valorile maxime NB în orice zi de viață depășește 221 µmol/L

Nivelul maxim de bilirubină diglucuronid (BDG, bilirubină directă)

bin) - >25 µmol/l

Deteriorarea stării generale a copilului pe fondul creșterii progresive a icterului,

Urina închisă la culoare sau scaune decolorate

Icterul fiziologic este un diagnostic care exclude icterul patologic.

Există patru mecanisme principale pentru dezvoltarea hiperbilirubinemiei patologice:

1. Hiperproducție de bilirubină din cauza hemolizei;

2. Conjugare afectată a bilirubinei în hepatocite;

3. Excreție afectată a bilirubinei în intestine;

4. Încălcarea combinată a conjugării și excreției.

În acest sens, din punct de vedere practic, este indicat să distingem patru tipuri de icter:

1) hemolitic;

2) conjugarea;

3) mecanic;

4) hepatic.

Boala hemolitică a nou-născuților (HDN) este o anemie hemolitică izoimună care apare în cazuri de incompatibilitate între sângele mamei și făt pentru antigenele eritrocitare, în timp ce antigenele sunt localizate la mamă și făt, iar anticorpii împotriva acestora sunt produși în corpul mamei. . HDN în Rusia este diagnosticată la aproximativ 0,6% dintre toți nou-născuții.

Clasificare GBN prevede înființarea:

Tip de conflict (Rh-, AB0-, alte sisteme antigenice);

Forma clinică (moartea intrauterină a fătului cu macerare, edematoasă, icterică, anemică);

Grade de severitate pentru formele icterice și anemice (ușoare, moderate și severe);

Complicații (encefalopatie bilirubină - kernicterus, alte tulburări neurologice; sindrom hemoragic sau edematos, afectare a ficatului, inimii, rinichilor, glandelor suprarenale, sindromul „îngroșării bilei”, tulburări metabolice - hipoglicemie etc.);

Boli concomitente și afecțiuni subiacente (prematuritate, infecții intrauterine, asfixie etc.)

Etiologie. Un conflict poate apărea dacă mama este antigen negativ și fătul este antigen pozitiv. Există 14 sisteme de grupe de eritrocite principale cunoscute, care combină mai mult de 100 de antigene, precum și numeroase altele private și comune cu alte țesuturi. antigene eritrocitare. HDN provoacă de obicei incompatibilitatea fătului și a mamei pentru antigenele Rh sau ABO. S-a stabilit că sistemul antigen Rh este format din 6 antigene principale (a căror sinteză este determinată de 2 perechi de gene situate pe primul cromozom), desemnați fie C, c; D, d; Ε, e (terminologia lui Fisher), sau Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (terminologia câștigătorului). Globulele roșii Rh pozitive conțin factor D (factor Rho, în terminologia lui Winner), în timp ce așa-numitele globule roșii Rh negative nu conțin. Incompatibilitatea antigenelor ABO, care duce la HDN, apare de obicei cu grupa sanguină 0 (1) a mamei și grupa sanguină A (II) a copilului. Dacă HDN se dezvoltă din cauza dublei incompatibilități a copilului și a mamei, i.e. mama este O (I) Rh(-), iar copilul este A (II) Rh(+) sau B (III) Rh (+), apoi, de regulă, este cauzată de antigenele A- sau B . Rh-HDN este de obicei cauzat de sensibilizarea mamei Rh negativ la antigenul Rh-O înainte de sarcină. Factorii de sensibilizare sunt, în primul rând, sarcinile anterioare (inclusiv cele ectopice și cele care se termină cu avorturi), și de aceea Rhesus HDN, de regulă, se dezvoltă la copiii care nu sunt născuți din prima sarcină. În caz de conflict ABO, acest model nu a fost observat, iar ABO-THB poate apărea deja în timpul primei sarcini, dar atunci când funcțiile de barieră ale placentei sunt afectate din cauza prezenței patologiei somatice la mamă, gestoza, ducând la intrauterin. hipoxia fătului.

Patogeneza.

Avorturile anterioare, avorturile spontane, sarcina ectopică, nașterea etc. predispun eritrocitele antigen pozitive ale fătului să intre în fluxul sanguin al mamei cu antigen negativ. În acest caz, corpul mamei produce anticorpi anti-Rhesus sau de grup. Anticorpii incompleti anti-eritrocite, aparținând imunoglobulinelor din clasa G, afectează membrana eritrocitară, ducând la creșterea permeabilității acesteia și a tulburărilor metabolice în eritrocit. Aceste celule roșii din sânge, modificate sub influența anticorpilor, sunt captate activ de macrofagele ficatului, splinei, măduvei osoase și mor prematur; în formele severe ale bolii, hemoliza poate fi și intravasculară. Cantitatea mare de NB rezultată care intră în sânge nu poate fi eliminată de ficat și se dezvoltă hiperbilirubinemia. Dacă hemoliza nu este prea intensă cu o cantitate mică de anticorpi materni, ficatul elimină destul de activ NB, atunci la copil tabloul clinic al HDN este dominat de anemie cu absența sau severitatea minimă a icterului. Se crede că, dacă anticorpii aloimuni anti-eritrocitari pătrund în făt pentru o lungă perioadă de timp și activ în timpul sarcinii înainte de debutul travaliului, atunci se dezvoltă macerarea intrauterină a fătului sau o formă edematoasă de HDN. În cele mai multe cazuri, placenta împiedică pătrunderea anticorpilor aloimuni la făt. În momentul nașterii, proprietățile de barieră ale placentei sunt brusc perturbate, iar izoanticorpii materni intră în făt, ceea ce, de regulă, determină absența icterului la naștere și apariția acestuia în primele ore și zile de viață. Anticorpii anti-eritrocitari pot fi transmiși la copil prin laptele matern, ceea ce crește severitatea HDN.

Caracteristicile patogenezei în forma edematoasă a HDN. Hemoliza începe de la 18-22 săptămâni. sarcina, este intensa si duce la anemie fetala severa. Ca urmare, se dezvoltă hipoxia fetală severă, care provoacă tulburări metabolice profunde și deteriorarea peretelui vascular, are loc o scădere a sintezei albuminei, albumina și apa se deplasează din sângele fetal în interstițiul tisular, care formează un sindrom edematos general.

Caracteristicile patogenezei în forma icterică a HDN. Hemoliza începe cu puțin timp înainte de naștere, nivelul bilirubinei crește rapid și semnificativ, ceea ce duce la acumularea acesteia în substanțele lipidice ale țesuturilor, în special în nucleii creierului, o creștere a sarcinii pe glucuroniltransferaza hepatică și o creștere a excreției. de bilirubină conjugată (directă), ceea ce duce la afectarea excreției bilei.

Caracteristicile patogenezei formei anemice a HDN. Forma anemică a HDN se dezvoltă atunci când cantități mici de anticorpi materni intră în fluxul sanguin fetal cu puțin timp înainte de naștere. În același timp, hemoliza nu este intensă, iar ficatul nou-născutului elimină destul de activ bilirubina.

Deși hiperbilirubinemia cu NB duce la afectarea unei varietăți de organe și sisteme (creier, ficat, rinichi, plămâni, inimă etc.), afectarea nucleilor bazei creierului are o importanță clinică principală. Colorarea ganglionilor bazali, globului pallidus, nucleilor caudali, putamenului nucleului lenticular se exprimă maxim, mai rar se poate modifica girusul hipocampic, amigdalele cerebeloase, unii nuclei ai talamusului optic, măslinele, nucleul dintat etc.; această condiție, conform propunerii lui G. Schmorl (1904), a fost numită „kernicterus”.

Tabloul clinic.

Formă de edem- cea mai severă manifestare a Rh-HDN.Tipic este un istoric medical împovărat al mamei - nașterea copiilor anteriori într-o familie cu HDN, avorturi spontane, nașteri morti, prematuritate, transfuzii de sânge Rh-incompatibil, avorturi repetate. În timpul examinării cu ultrasunete a fătului, poziția lui Buddha este caracteristică - capul sus, membrele inferioare datorită măririi în formă de butoi a abdomenului, acestea sunt îndoite articulațiile genunchiului, situat neobișnuit de departe de corp; „aureola” în jurul bolții craniene. Din cauza edemului, greutatea placentei este semnificativ crescută. În mod normal, greutatea placentei este de 1/6-1/7 din greutatea corporală a fătului, dar în forma edematoasă acest raport ajunge la 1:3 și chiar 1:1. Vilozitățile placentare sunt mărite, dar capilarele lor sunt imature morfologic și anormale. Polihidroamnionul este caracteristic. De regulă, mamele suferă de gestoză severă sub formă de preeclampsie și eclampsie. Deja la naștere, copilul prezintă: paloare severă (rar cu o nuanță icterică) și umflare generală, mai ales pronunțată pe organele genitale externe, picioare, cap, față; o burtă în formă de butoi crescută brusc; hepato- și splenomegalie semnificativă (o consecință a metaplaziei eritroide în organe și a fibrozei severe la nivelul ficatului); extinderea granițelor relative ale tocității cardiace, înăbușirea zgomotelor cardiace. Ascita este de obicei semnificativă chiar și în absența edemului fetal general. Absența icterului la naștere este asociată cu eliberarea NP fetală prin placentă. Foarte des, imediat după naștere, se dezvoltă tulburări respiratorii din cauza plămânilor hipoplazi sau a bolii membranei hialine. Cauza hipoplaziei pulmonare este observată într-o diafragmă ridicată cu hepatosplenomegalie și ascită. Sindromul hemoragic (hemoragii la nivelul creierului, plămânilor, tractului gastrointestinal) este frecvent la copiii cu forma edematoasă de cefalee tensională. O minoritate dintre acești copii au sindrom DIC decompensat, dar toți au niveluri foarte scăzute de procoagulante în plasma sanguină, a căror sinteză este efectuată în ficat. Caracteristic: hipoproteinemie (nivelul proteinelor serice scade sub 40-45 g/l), nivel crescut de BDG în sângele din cordonul ombilical (și nu doar NB), anemie severă (concentrația hemoglobinei mai mică de 100 g/l), normoblastoză și eritroblastoză de severitate variabilă, trombocitopenie. Anemia la astfel de copii poate fi atât de gravă încât, în combinație cu hipoproteinemie și deteriorarea peretelui vascular, poate duce la insuficiență cardiacă. Copiii cu formă edematoasă congenitală de HDN care supraviețuiesc după un tratament activ (aproximativ jumătate dintre acești copii mor în primele zile de viață) dezvoltă adesea infecții neonatale severe, ciroză hepatică și encefalopatie.

Forma de icter- cea mai comună formă de HDN. La naștere, lichidul amniotic, membranele cordonului ombilical și lubrifiantul primordial pot avea icter. Caracteristică este dezvoltarea precoce a icterului, care este observată fie la naștere, fie în 24-36 de ore de la viața unui nou-născut. Cu cât icterul a apărut mai devreme, cu atât evoluția HDN este de obicei mai severă. Icterul este predominant cald galben. Intensitatea și nuanța culorii icterizate se schimbă treptat: mai întâi o tentă portocalie, apoi bronz, apoi lămâie și, în final, culoarea unei lămâi necoapte. De asemenea, se observă o creștere a ficatului și a splinei, colorarea icterică a sclerei și a membranelor mucoase și abdomenul păstos. Pe măsură ce nivelul BN din sânge crește, copiii devin letargici, adinamici, sug prost, reflexele lor fiziologice pentru nou-născuți scad și apar alte semne de intoxicație cu bilirubină.Testele de sânge relevă diferite grade de anemie, pseudoleucocitoză din cauza creșterii numărului. de normoblaste și eritroblaste, adesea trombocitopenie, mai rar reacție leucemoidă. Numărul de reticulocite este, de asemenea, semnificativ crescut (mai mult de 5%).

Dacă tratamentul nu este început în timp util sau este inadecvat, forma icterică a HDN poate fi complicată de encefalopatia bilirubinică și sindromul de îngroșare a bilei. Sindromul de îngroșare a bilei este diagnosticat atunci când icterul capătă o nuanță verzuie, ficatul crește în dimensiune față de examinările anterioare, iar intensitatea culorii urinei crește.

Encefalopatie bilirubinică(BE) este rar depistat clinic în primele 36 de ore de viață, iar de obicei primele sale manifestări sunt diagnosticate în a 3-6-a zi de viață. Primele semne ale EB sunt manifestări ale intoxicației cu bilirubină - letargie, scăderea tonusului muscular și a apetitului până la refuzul de a mânca, un plâns monoton, lipsit de emoție, epuizarea rapidă a reflexelor fiziologice, regurgitare, vărsături. Apoi apar semnele clasice de kernicterus - spasticitate, gât rigid, poziție forțată a corpului cu opistoton, membre rigide și mâini strânse; excitare periodică și un strigăt ascuțit „cerebral” de înaltă frecvență, bombare a unei fontanele mari, zvâcniri ale mușchilor faciali sau amimie completă, tremurări la scară largă ale mâinilor, convulsii; simptom de „apus de soare”; dispariția reflexului Moro și reacția vizibilă la un sunet puternic, reflexul de sugere; nistagmus, simptomul Graefe; stop respirator, bradicardie, letargie. Rezultatul BE va fi atetoză, coreoatetoză, paralizie, pareză; surditate; paralizie cerebrală; afectarea funcției mentale; disartrie etc.

Factorii de risc pentru encefalopatia bilirubinei sunt hipoxia, asfixia severă (în special complicată de hipercapnie severă), prematuritatea, hipo- sau hiperglicemia, acidoza, hemoragiile la nivelul creierului și membranelor sale, convulsii, neuroinfectii, hipotermie, post, hipoalbuminemie, anumite medicamente (sulfonamide, alcool, furosemid, difenină, diazepam, indometacin și salicilați, meticilină, oxacilină, cefalotină, cefoperazonă).

Formă anemică diagnosticat la 10-20% dintre pacienți. Copiii sunt palizi, oarecum letargici, sug prost si se ingrasa. Au o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei, în sângele periferic - anemie de severitate diferită în combinație cu normoblastoză, reticulocitoză, sferocitoză (cu conflict ABO). Uneori se observă anemie hipogeneratoare, adică. nu există reticulocitoză și normoblastoză, care se explică prin inhibarea funcției măduvei osoase și eliberarea întârziată a formelor imature și mature de globule roșii din aceasta. Nivelurile NB sunt de obicei normale sau moderat crescute. Semnele de anemie apar la sfârșitul primei sau chiar celei de-a doua săptămâni de viață.

Diagnosticare.

Studiile necesare pentru a diagnostica cefaleea de tip tensional sunt prezentate în Tabelul 3.

Tabelul 3.

Examinarea femeii însărcinate și a fătului în caz de suspiciune

boala hemolitică a fătului.

Toate femeile cu sânge Rh negativ sunt testate de cel puțin trei ori pentru titrul de anticorpi anti-Rhesus. Primul studiu se realizează la înregistrarea la clinica prenatală. Este optim să se efectueze în continuare un studiu repetat la 18-20 de săptămâni, iar în al treilea trimestru de sarcină, să se efectueze la fiecare 4 săptămâni. Testul de anticorpi Rh al mamei nu prezice cu exactitate severitatea viitoare a HDN la copil, iar determinarea nivelului de bilirubină din lichidul amniotic este de mare valoare. Dacă titrul de anticorpi Rh este 1:16-1:32 sau mai mare, atunci la 6-28 săptămâni. se efectuează amniocenteză și se determină concentrația de substanțe asemănătoare bilirubinei în lichidul amniotic. Dacă densitatea optică cu un filtru de 450 mm este mai mare de 0,18, de obicei este necesară transfuzia de sânge intrauterin. Nu se efectuează pe fetuși mai mari de 32 de săptămâni. gestaţie. O altă metodă de diagnosticare a formei edematoase congenitale a HDN este examinarea cu ultrasunete, care evidențiază edem fetal. Se dezvoltă atunci când nivelul hemoglobinei este de 70-100 g/l.

Deoarece prognosticul pentru HDN depinde de conținutul de hemoglobină și de concentrația de bilirubină în serul sanguin, este mai întâi necesar să se determine acești indicatori pentru a dezvolta tactici medicale ulterioare și apoi se efectuează o examinare pentru a identifica cauzele anemiei și hiperbilirubinemiei.

Planul de examinare pentru suspectarea TTH:

1. Determinarea grupei sanguine și a statusului Rhesus al mamei și copilului.

2. Analiza sângelui periferic al copilului cu evaluarea frotiului de sânge.

3. Test de sânge cu număr de reticulocite.

4. Determinarea dinamică a concentrației bilirubinei în serul sanguin

vezi copilul.

5. Studii imunologice.

Studii imunologice. La toți copiii mamelor Rh negativ, grupa sanguină și afilierea Rh și nivelul bilirubinei serice sunt determinate în sângele din cordonul ombilical. În caz de incompatibilitate Rh, se determină titrul de anticorpi Rh din sângele și laptele mamei și se realizează o reacție Coombs directă (de preferință un test de aglutinare agregată conform L.I. Idelson) cu hematiile copilului și o reacție Coombs indirectă cu serul sanguin al mamei și se analizează dinamica Rh.anticorpii din sângele mamei în timpul sarcinii și rezultatul sarcinilor anterioare. În caz de incompatibilitate ABO, titrul alohemaglutininelor (față de antigenul eritrocitar prezent la copil și absent la mamă) se determină în sângele și laptele mamei, în medii proteice (coloid) și sărate, pentru a distinge naturale. aglutinine (au un mare greutate molecularăși aparțin imunoglobulinelor din clasa M, nu pătrund în placentă) din cele imune (au o greutate moleculară mică, aparțin imunoglobulinelor din clasa G, pătrund ușor în placentă, iar după naștere - cu lapte, adică sunt responsabile pentru dezvoltarea HDN) . În prezența anticorpilor imuni, titrul alohemaglutininelor în mediul proteic este de două trepte sau mai mult (adică, de 4 ori sau mai mult) mai mare decât în ​​mediul salin. Un test Coombs direct pentru conflictul ABO la un copil este de obicei slab pozitiv, de exemplu. o ușoară aglutinare apare după 4-8 minute, în timp ce în cazul conflictului Rh, aglutinarea pronunțată este vizibilă după 1 minut. Când există un conflict între copil și mamă cu privire la alți factori antigenici eritrocitari rari (după diverși autori, frecvența unui astfel de conflict variază de la 2 la 20% din toate cazurile de HDN), testul Coombs direct este de obicei pozitiv la copil. și indirect la mamă, și incompatibilitatea eritrocitelor copilului și a serului mamei într-un test individual de compatibilitate.

Modificări ale sângelui periferic al copilului: anemie, hiperreticulocitoză, la vizualizarea unui frotiu de sânge - un număr excesiv de sferocite (+++, +++++), pseudoleucocitoză din cauza unei cantități crescute de forme nucleare ale seriei eritroide în sânge .

Planul pentru examinarea ulterioară de laborator a copilului include determinări regulate ale nivelului glicemiei (de cel puțin 4 ori pe zi în primele 3-4 zile de viață), NB (de cel puțin 2-3 ori pe zi până la nivelul NB). în sânge începe să scadă), hemoglobina plasmatică (în prima zi și în continuare conform indicațiilor), numărul de trombocite, activitatea transaminazelor (cel puțin o dată) și alte studii în funcție de caracteristicile tabloului clinic.

Tabelul 4.

Examinări pentru suspectat HDN.

Criterii de diagnostic pentru cefaleea de tip tensional:

Criterii clinice:

*Dinamica icterului

Apare în primele 24 de ore după naștere (de obicei primele 12 ore);

Crește în primele 3-5 zile de viață;

Începe să se estompeze de la sfârșitul primei săptămâni până la începutul celei de-a doua săptămâni de viață;

Dispare până la sfârșitul celei de-a treia săptămâni de viață.

* Caracteristici ale tabloului clinic

Pielea cu un conflict AB0 este de obicei galben strălucitor; cu un conflict Rh poate avea o nuanță de lămâie (icter pe fond pal),

Starea generală a copilului depinde de severitatea hemolizei și de gradul de hiperbilirubinemie (de la satisfăcător la sever)

În primele ore și zile de viață, de regulă, există o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei;

De obicei - colorarea normală a scaunului și a urinei; pe fondul fototerapiei, poate exista o colorare verde a scaunului și întunecarea pe termen scurt a urinei.

Criterii de laborator:

Concentrația bilirubinei în sângele din cordonul ombilical (momentul nașterii) - în formele ușoare de conflict imunologic pentru Rh și în toate cazurile de incompatibilitate A0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Concentrația de hemoglobină în sângele din cordonul ombilical în cazurile ușoare este la limita inferioară a normalului, în cazurile severe este semnificativ redusă;

Creșterea orară a bilirubinei în prima zi de viață este mai mare de 5,1 µmol/l/oră, în cazurile severe – mai mult de 8,5 µmol/l/oră;

Concentrația maximă a bilirubinei totale în zilele 3-4 în sângele periferic sau venos: >> 256 µmol/L la sugarii născuți la termen, >> 171 µmol/L la prematuri;

Bilirubina totală din sânge crește în principal datorită fracției indirecte,

Proporția relativă a fracției directe este mai mică de 20%;

scăderea nivelului hemoglobinei, a numărului de globule roșii și creșterea numărului de reticulocite în testele clinice de sânge în timpul primei săptămâni de viață.

Pe baza datelor clinice și de laborator, se disting trei grade de severitate:

a) O formă ușoară de boală hemolitică (gradul I de severitate) se caracterizează printr-o oarecare paloare a pielii, o scădere ușoară a concentrației de hemoglobină în sângele din cordonul ombilical (până la 150 g/l), o creștere moderată a bilirubinei în sângele din cordonul ombilical (până la 85,5 µmol/l), la oră o creștere a bilirubinei la 4-5 µmol/l, o mărire moderată a ficatului și splinei de mai puțin de 2,5 și, respectiv, 1 cm, o ușoară pastositate a grăsime subcutanata.

b) Forma moderată (gradul 2 de severitate) se caracterizează prin paloarea pielii, o scădere a hemoglobinei din sângele din cordonul ombilical în intervalul 150-110 g/l, o creștere a bilirubinei în intervalul 85,6-136,8 µmol/l, o creștere orară a bilirubinei până la 6-10 µmol/l, grăsime subcutanată păstoasă, ficatul mărit cu 2,5 - 3,0 cm și splina cu 1,0 - 1,5 cm.

c) Forma severă (gradul 3 de severitate) se caracterizează prin paloarea severă a pielii, o scădere semnificativă a hemoglobinei (mai puțin de 110 g/l), o creștere semnificativă a bilirubinei în sângele din cordonul ombilical (136,9 µmol/l sau mai mult). ), edem generalizat, prezența simptomelor bilirubinei afectarea creierului de orice severitate și în toate perioadele de boală, disfuncție respiratorie și cardiacă în absența datelor care indică pneumo- sau cardiopatie concomitentă.

Diagnosticul diferențial al cefaleei tensionale efectuate cu anemii hemolitice ereditare (sferocitoză, eliptocitoză, stomatocitoză, deficiențe ale anumitor enzime eritrocitare, anomalii ale sintezei hemoglobinei), care se caracterizează printr-o apariție întârziată (după 24 de ore de viață) a semnelor clinice și de laborator de mai sus, precum și modificări ale formei și dimensiunii eritrocitelor în timpul examinării morfologice a unui frotiu de sânge, o încălcare a stabilității lor osmotice în dinamică, o modificare a activității enzimelor eritrocitelor și a tipului de hemoglobină.

Exemple de formulare a diagnosticului.

Boala hemolitică prin conflict Rh, formă edemato-icterică, severă, complicată de sindromul de îngroșare a bilei.

Boala hemolitică prin conflict conform sistemului ABO, formă icterică, severitate moderată, necomplicată.

Principii moderne de prevenire și tratament.

Tratamentul bolii hemolitice a fătului se efectuează cu izoimunizare Rh în timpul perioadei de dezvoltare a fătului pentru a corecta anemia la făt, a preveni hemoliza masivă și a menține sarcina până când fătul atinge viabilitatea. Plasmafereza și cordocenteza sunt utilizate cu transfuzii intrauterine de globule roșii (se folosesc globule roșii „spălate” din grupa sanguină 0(II), Rh negativ).

Tactici de management pentru durerile de cap tensionate.

O condiție importantă pentru prevenirea și tratamentul hiperbilirubinemiei la nou-născuți este crearea condițiilor optime pentru adaptarea neonatală timpurie a copilului. În toate cazurile de îmbolnăvire la nou-născut, trebuie avut grijă să se mențină temperatura corporală optimă, să furnizeze organismului acestuia o cantitate suficientă de lichide și substanțe nutritive și să prevină tulburările metabolice precum hipoglicemia, hipoalbuminemia, hipoxemia și acidoza.

În cazurile în care există semne clinice ale unei forme severe de boală hemolitică la momentul nașterii unui copil la o femeie cu sânge Rh negativ (paloare severă a pielii, colorare icterică a pielii abdomenului și a cordonului ombilical, umflare a tesuturilor moi, marirea ficatului si a splinei), este indicata operatia de urgenta PCD fara asteptarea analizelor de laborator.date. (În acest caz, se utilizează tehnica PCD parțială, în care 45-90 ml/kg din sângele copilului sunt înlocuite cu un volum similar de globule roșii donatoare din grupa 0(1), Rh negativ)

În alte cazuri, tacticile de management pentru astfel de copii depind de rezultatele examinării inițiale de laborator și ale observației dinamice.

Pentru a preveni PCD la nou-născuții cu HDN izoimun pentru oricare dintre factorii sanguini (test Coombs - pozitiv), care au o creștere orară a bilirubinei mai mare de 6,8 μmol/l/oră, în ciuda fototerapiei, este indicat să se prescrie imunoglobuline standard. pentru administrare intravenoasă. Preparatele de imunoglobuline umane se administrează intravenos nou-născuților cu HDN lent (peste 2 ore) în doză de 0,5-1,0 g/kg (în medie 800 mg/kg) în primele ore după naștere. Dacă este necesar, administrarea repetată se efectuează la 12 ore de la cea anterioară.

Tacticile de management pentru copiii cu cefalee tensională peste 24 de ore depind de valorile absolute ale bilirubinei sau de dinamica acestor indicatori. Este necesar să se evalueze intensitatea icterului cu o descriere a numărului de zone de piele colorate cu bilirubină.

Trebuie amintit că există o corespondență relativă între evaluarea vizuală a icterului și concentrația de bilirubină: cu cât suprafața pielii este mai mare, cu atât este mai mare nivelul bilirubinei totale din sânge: Colorarea zonei a 3-a la prematur sugarii și zona a 4-a la nou-născuții la termen necesită determinarea urgentă a concentrațiilor de bilirubină totală din sânge pentru gestionarea ulterioară a copiilor.

Scala indicațiilor pentru transfuzia de sânge (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Ordinata este concentrația bilirubinei din serul sanguin (în µmol/l); pe axa x - vârsta copilului în ore; linie punctată - concentrații de bilirubină la care este necesară PCA la copiii fără factori de risc pentru encefalopatia bilirubinică; linii continue - concentrații de bilirubină la care BPC este necesară la copiii cu prezența factorilor de risc pentru encefalopatia bilirubinică (cu conflict ABO și respectiv Rh)

Medicii de la maternități detectează îngălbenirea pielii la șapte din zece copii născuți. Unii bebeluși se nasc deja cu icter, în timp ce alții îngălbenesc la câteva ore sau chiar la câteva zile după naștere.

În 90% din cazuri, totul se termină cu bine: se confirmă diagnosticul de icter fiziologic al nou-născuților. Dar în 10% din cazuri, medicii sunt nevoiți să afirme că bebelușul are o boală congenitală sau dobândită, adesea gravă, care face ca pielea și mucoasele să se îngălbenească. O astfel de boală este boala hemolitică a nou-născutului.

CONCEPTUL DE BOALA HEMOLITICĂ A NOULUI NĂSCUT (HDN)

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului este o boală congenitală care se poate manifesta atât atunci când bebelușul este încă în pântec, cât și atunci când este deja născut.

În esență, aceasta este o confruntare imunologică între două organisme înrudite - corpul mamei și corpul copilului. Motivul acestui conflict, în mod paradoxal, este incompatibilitatea sângelui mamei cu sângele fătului, în urma căreia celulele roșii ale copilului sunt distruse.

Mecanismul de dezvoltare a HDN

Învelișul unui eritrocit uman este „populat” cu diferite antigene (AG), există mai mult de 100 de tipuri. Oamenii de știință au grupat toate AG-urile în sisteme eritrocitare, dintre care mai mult de 14 sunt deja cunoscute (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy etc.).

Sistemul Rh (Rh) include antigene responsabili de statusul Rh al sângelui: Rh (+) sau Rh (-). În sistemul AB0 - antigeni care determină afilierea de grup a sângelui uman: B și A. Antigenele ambelor sisteme sunt capabile și gata, atunci când întâlnesc anticorpii corespunzători (AT), să declanșeze instantaneu un răspuns imun. În sânge, anticorpii împotriva antigenilor sunt în mod normal absenți din globulele lor roșii native.

Ce se întâmplă cu boala hemolitică a fătului și a nou-născutului? Anticorpii pătrund în sângele bebelușului prin placenta din sângele mamei și sunt potriviți, ca o cheie a unui lacăt, pentru antigenele eritrocitelor fetale. Întâlnirea lor începe o reacție imună, al cărei rezultat este hemoliza (distrugerea) globulelor roșii ale copilului. Dar de unde provin anticorpii la antigenele eritrocitare ale copilului din sângele mamei?

MOTIVE ALE DEZVOLTĂRII BOLII HEMOLITICE

Boala hemolitică: cauze de conflict conform sistemului Rh

Această formă de HDN se dezvoltă atunci când o femeie sensibilizată cu sânge Rh (-) rămâne însărcinată cu un făt cu sânge Rh (+).

Ce înseamnă termenul „sensibilizat”? Aceasta înseamnă că globulele roșii Rh (+) au intrat deja în sângele femeii cel puțin o dată, de exemplu, în timpul sarcinilor anterioare cu un făt Rh (+) care s-a încheiat cu naștere, avort sau avort spontan. Celulele roșii fetale pătrund în placentă în fluxul sanguin al mamei atât în ​​timpul sarcinii (în special active la 37-40 de săptămâni), cât și în timpul nașterii. Sensibilizarea poate apărea din cauza transfuziei de sânge sau a transplantului de organe.

Tabelul arată probabilitatea de a dezvolta un conflict Rh între mamă și făt.

Corpul mamei reacționează la prima „cunoștință” cu globule roșii străine prin producerea de anticorpi corespunzători. Din acest moment, anticorpii circulă în sângele mamei și „așteaptă o nouă întâlnire” cu globule roșii Rh (+) străine. Iar daca prima intalnire a anticorpilor cu antigeni s-ar putea incheia destul de fericit, atunci a doua si toate cele ulterioare vor reprezenta o confruntare agresiva care se agraveaza de fiecare data, afectand copilul.

Boala hemolitică: cauze în conflict conform sistemului AB0

Conflictul conform sistemului AB0 apare mult mai des decât conflictul Rhesus, dar, de regulă, se desfășoară mai ușor decât acesta din urmă.

În tabel: aglutinogenii sunt antigeni de grup (în globulele roșii), aglutininele sunt anticorpi de grup (în plasma sanguină). Sângele fiecărui grup este un anumit set de antigene și antigene. Rețineți că dacă antigenele A sunt prezenți în sânge, atunci anticorpii α sunt întotdeauna absenți, iar dacă B este prezent, atunci β nu este prezent. De ce? Pentru că întâlnirea lor declanșează o reacție imună de aglutinare (lipire) a globulelor roșii cu distrugerea lor ulterioară. Acesta este un conflict în sistemul AB0, în care se dezvoltă boala hemolitică a sângelui nou-născuților.

Sensibilizarea unei femei de către sistemul ABO poate apărea atât în ​​timpul sarcinii, cât și înainte de aceasta, de exemplu, atunci când dieta este saturată cu proteine ​​animale, în timpul vaccinării sau în timpul unei boli infecțioase.

Tabelul arată probabilitatea de a dezvolta un conflict între mamă și făt pe baza grupului de sânge.

FORME DE HDN SI CARACTERISTICILE CLINICE LOR

În funcție de severitatea cursului, în 50% din cazuri, boala hemolitică a sângelui la nou-născuți este ușoară, în 25-30% din cazuri evoluția sa este considerată moderată, în 20-30% ca severă.

După tipul de conflict, există HDN după sistemul Rh, după sistemul AB0 și după antigene înrudite cu alte sisteme eritrocitare. Formele clinice ale bolii hemolitice ale nou-născuților sunt în mare măsură determinate de tipul de conflict care a apărut.

Hydrops fetalis

Dacă există un conflict Rh, iar la 20-29 de săptămâni de sarcină, anticorpii atacă masiv fătul imatur, se dezvoltă hidrops fetal.

Cu această formă de boală hemolitică a nou-născuților, copilul se naște fără icter, dar cu umflare severă a corpului și toate organe interne. Copilul are semne de imaturitate, tonus muscular redus, reflexe slabe și se mișcă puțin. Pielea este palidă și poate avea hemoragii. Se înregistrează tulburări de respirație și semne de insuficiență cardiacă acută.

Testele de sânge arată anemie severă și niveluri de proteine ​​totale foarte scăzute.

Dacă anticorpii încep să atace copilul după a 29-a săptămână, atunci formă clinică HDN și dacă va fi congenital sau dobândit depind de cantitatea și momentul în care (în uter și (sau) în timpul nașterii) anticorpii materni au pătruns în copil.

Această formă este rezultatul unui aflux masiv de anticorpi Rh de la mamă la copil din a 37-a săptămână înainte de naștere (congenital) și în timpul nașterii (dobândit). Trăsătură distinctivă Cea mai frecventă formă de icter (90% din toate cazurile) este apariția precoce (în primele ore sau zile) a icterului. Atinge maximul în zilele 2-4 și este însoțită de anemie ușoară, o umflare a țesuturilor și o creștere a ficatului și a splinei. Cu cât apare mai devreme icterul, cu atât evoluția bolii este mai severă.

Formă anemică

Diagnosticam această formă la 10% din toți copiii cu boală hemolitică; cauza ei este expunerea pe termen lung a fătului, începând din a 29-a săptămână, la „porțiuni” mici de anticorpi Rh. Copilul se naște foarte palid, fie fără icter, fie fără icter foarte ușor. Semnele de intoxicație cu bilirubină cresc treptat (adinamie, letargie, reflexe „slabe”).

Formă de edem

Dacă după a 29-a săptămână de sarcină anticorpii Rh încep un atac masiv asupra fătului, se dezvoltă o formă edematoasă de HDN. Manifestari clinice simptomele sale sunt similare cu hidrops fetalis.

HDN conform sistemului AB0: caracteristici clinice:

• icterul apare târziu (în a 2-a-3-a zi);
• ficatul și splina sunt rareori mărite;
• Formele icterice și edematoase congenitale se dezvoltă extrem de rar;
• apar adesea forme icteric-anemice dobândite;
• incidenţa complicaţiilor grave se apropie de zero.

De ce este mai puțin frecvent conflictul AB0 decâtRh-conflictul are ca rezultat o formă severă manifestă de cefalee de tip tensional?

1. Pentru sensibilizarea AB0 a unei femei, este necesar ca în sângele ei să intre mult mai mult sânge fetal decât în ​​cazul sensibilizării Rh.
2. Spre deosebire de antigenele Rh, antigenele de grup, pe lângă eritrocite, sunt conținute în toate celelalte țesuturi ale fătului, în placentă și în lichidul amniotic. Când întâlnești anticorpi materni, „lovitura” imunitară cade nu numai asupra globulelor roșii, ci este distribuită peste toate aceste țesuturi.
3. Corpul mamei are propriile anticorpi de grup care pot face față globulelor roșii fetale care intră în sânge.

BOALA HEMOLITICĂ: CONSECINȚE ȘI COMPLICAȚII

1. Sindromul de coagulare intravasculară diseminată sau DIC se dezvoltă din cauza creșterii accentuate a coagularii sângelui. Cheaguri de sânge se formează în vasele mici și mari, infarctele și necroza de organe și apar hemoragii în organe. Motivul este intrarea masivă în sânge a tromboplastinei tisulare din celulele roșii din sânge care au suferit hemoliză.
2. Hipoglicemia este o scădere a nivelului de glucoză din sânge.
3. Encefalopatia bilirubinei este rezultatul kernicterusului, în care bilirubina indirectă extrem de toxică „saturează” structurile creierului, distrugând astfel neuronii. Aceasta se manifestă ca simptome neurologice și formarea ulterioară a encefalopatiei bilirubinei (paralizie, surditate etc.).
4. Sindromul de îngroșare a bilei, în care căile biliare sunt blocate de mucoase și dopuri biliare.
5. Leziuni secundare ale mușchiului inimii, ficatului, rinichilor.
6. Imunodeficiența secundară - se dezvoltă din cauza deteriorării componentelor sistemului imunitar de către bilirubina indirectă și complexele imune.

Diagnosticul prenatal are ca scop identificarea femeilor cu Risc ridicat dezvoltarea bolii hemolitice la făt, ale cărei consecințe nu sunt mai puțin periculoase decât boala în sine.

Prin urmare, medicul obstetrician-ginecolog chestionează atent și specific pacienta cu privire la HDN, află detaliile necesare din istoricul medical (avorturi, număr de sarcini etc.). Pe parcursul sarcinii, la femeile cu risc de HDN, medicii monitorizează titrul de anticorpi din sânge și lichidul amniotic, efectuează ecografii ale fătului și placentei, CTG fetale și dopplerometria.

Diagnosticul postnatal presupune identificarea în rândul nou-născuților a celor care prezintă un risc crescut de a dezvolta TTH și a celor care au deja TTH. Pentru a face acest lucru, neonatologul examinează în mod regulat toți nou-născuții pentru icter, umflături și alte semne de boală.

Testele de laborator includ monitorizarea nivelului de bilirubină și glucoză din sângele copilului în timp, determinarea grupului sanguin și a factorului Rh, teste imunologice pentru prezența anticorpilor în sângele copilului, în sângele și laptele mamei.

BOALA HEMOLITICĂ A NĂSCUTLOR: TRATAMENT ŞI PREVENIRE

Pentru boala hemolitică a nou-născuților, tratamentul poate fi chirurgical sau conservator. Atunci când aleg tactica de tratament, medicii sunt ghidați de severitatea stării copilului și de nivelul de hiperbilirubinemie.

Tratamentul chirurgical este o operație de înlocuire a transfuziei de sânge. Este prescris dacă un nou-născut are semne de cefalee severă de tip tensional, un istoric medical complicat sau dacă apar simptome de intoxicație cu bilirubină. Se folosesc hemosorbția și plasmafereza.

Tratamentul conservator este în primul rând fototerapie, iradierea cu o lampă specială, ale cărei raze fac bilirubina toxică netoxică.

Terapia cu perfuzie prescrisă (albumină, soluție salină, soluție de glucoză) are ca scop ameliorarea intoxicației cu bilirubină și eliminarea promptă a bilirubinei din organism.

aplica medicamentele(zixorin etc.), activând sistemul enzimatic hepatic. Se folosesc adsorbanți (carbolen, agar-agar etc.), coleretice (prin electroforeză), vitamine (E, ATP, A), membrane celulare stabilizatoare, hepatoprotectori (Essentiale etc.), agenți antihemoragici (adroxon etc.).

Zaluzhanskaya Elena, medic pediatru