Epiteliul sistemului respirator. Modificări ale peretelui bronhiilor pe măsură ce calibrul acestora scade. Surfactantul îndeplinește o serie de funcții

La copiii adolescenți, modificările hormonale sunt uneori însoțite de apariția unor neoplasme, benigne și maligne. Ele pot fi formate din diferite țesături.

Marele Hipocrate încă din secolul al V-lea î.Hr. a descris boala care Medicină modernă numit angiofibrom. Aceasta este o tumoare benignă care apare în nazofaringe. Baza sa este țesutul - fibrom (conjunctiv) și (vascular). Afectează nazofaringele băieților de la 10 ani și băieților până la 21 de ani (după 20 de ani, de regulă, începe regresia), motiv pentru care este numit „juvenile”. Foarte rar boala lovește bărbații de 28-30 de ani.

Acest neoplasm poate crește cu leziuni tisulare profunde, răspândindu-se la vase. Și asta o problema mare dacă este necesar, îndepărtați-l.

Forme de angiofibrom juvenil

Concentrându-se pe direcția de creștere a angiofibromului juvenil al nazofaringelui, experții numesc formele acesteia:

• bolta nazofaringelui (început), se dezvoltă în baza craniului;
• corpul osului sfenoid (de origine), în creștere, afectează cavitatea nazală, orbita ochiului, sinusurile și labirintul etmoidal;
• de la început - fosa pterigopalatină - în cavitatea nazală.

Tendința de creștere a tumorii afectează distorsiunea țesuturilor adiacente nazofaringelui. O tumoare care crește spre orbită este plină de deplasarea globului ocular, provoacă o întrerupere a aportului de sânge către părți ale creierului și pune presiune asupra terminațiilor nervoase.

În clasificarea clinică și anatomică, două forme ale acestei boli sunt numite: bazală și intracraniană răspândită.

Dezvoltarea neoplasmelor - angiofibroamele nazofaringelui - este de natură benignă, cu toate acestea, datorită caracteristicilor de creștere și predispoziție la recidivă, neoplasmul este considerat a fi malign.

Simptome

Deoarece angiofibromul afectează foarte repede țesuturile din apropiere, boala se dezvăluie cu semne clare:

• deteriorarea bruscă a auzului (una sau două urechi);
• (devin mai frecvente și mai puternice pe măsură ce tumora crește);
• nazalitate;
• dificultăți de respirație pe nas;
• dureri de cap debilitante;
• scăderea (deseori dispariția) simțului mirosului.

În funcție de direcția în care se răspândește angiofibromul nazofaringian, tabloul clinic este completat de:

• deformare scheletul facial, tesuturi moi si dure;
• slăbirea capacității de a distinge cele mai mici detalii;
• mobilitate limitată și afectarea globului ocular (deplasare sau proeminență);
• diplopie;
• asimetria feței, pleoapele superioare căzute;
• umflarea obrazului (pe partea afectată de tumoră).

Recunoașterea bolii

Diagnosticul patologiei - angiofibromul nazofaringelui - este rezultatul examinării pacientului, analizării plângerilor acestuia și efectuării:

• RMN – este supus craniul sau nazofaringe (pentru a determina dimensiunea și marginea tumorii);
• Examinarea cu raze X a arterelor;
• endoscopie();
• biopsia (a țesutului afectat pentru examinare) este plină de sângerare și se efectuează în cazuri de extremă necesitate;
• o examinare amănunțită a cavității nazale cu ajutorul instrumentelor (rinoscopie) arată suprafața (natura și culoarea țesutului) tumorii;
• examinare cu raze X vase de sânge arată dacă este afectat artera carotida tumora (important de stiut in caz de interventie chirurgicala inevitabila).

Necesar analiza generala sânge pentru a determina nivelul hemoglobinei. Uneori este prescrisă o consultație cu un oncolog.

Atunci când se pune un diagnostic, este important să se facă distincția angiofibromului de tabloul clinic al adenoizilor, tumorilor cerebrale, polipilor, papiloamelor și sarcomului.

Tratament

Angiofibromul nazofaringelui necesită o acțiune decisivă în tratament - intervenție chirurgicală. Radioterapia este de obicei efectuată înainte de îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Pentru că în timpul operațiunilor risc mare sângerare, artera carotidă externă este adesea ligată.

Intervențiile chirurgicale pentru îndepărtarea angiofibromului sunt efectuate folosind un endoscop pentru o examinare amănunțită a zonelor îndepărtate ale cavității nazale.

Intervenție chirurgicală sub anestezie generala, este selectat în funcție de localizarea malignității prin:

• abordarea tumorii prin nas sau cavitatea bucală;
• într-un mod facilitat - cu o disecție sub buză (prin cavitatea nazală și sinusul maxilarului superior);
• pasaj desfășurat - incizie facială;
• acces prin cer.

Dacă în timpul operației pacientul suferă o pierdere mare de sânge, este necesar transfuzia donatorului. În etapa postoperatorie, medicul prescrie:

• antibiotice (protecție împotriva posibilelor infecții);
• transfuzie de soluții pentru a completa pierderea de sânge;
• medicamente care favorizează coagularea sângelui.

Angiofibrom juvenil al nazofaringelui- o tumoare benignă care crește în cavitatea internă a nasului; apare aproape exclusiv la băieți în perioada pubertății. Se bazează pe țesut conjunctiv (fibrom) și țesut vascular de maturitate variabilă (angiom).

Angiofibromul juvenil este una dintre cele mai frecvente tumori ale nazofaringelui la adolescenți: 1 din 50-60 de mii de pacienți ORL sau 0,5% din toate tumorile capului și gâtului.

Angiofibrom, formal fiind neoplasm benign, are trăsăturile tumorilor maligne datorită localizării, tendinței de recidivă și germinare în structurile care mărginesc rinofaringele și cavitatea nazală (fosa pterigopalatină, fosele craniene anterioare și medii, orbită).

Creșterea intracranienă (intracraniană) se observă în 10-20% din cazuri. Cea mai periculoasă și nefavorabilă din punct de vedere prognostic este răspândirea tumorii în jurul chiasmei nervii opticiși glanda pituitară, ceea ce o face inoperabilă.

Tipuri de angiofibroame în funcție de sursa creșterii tumorii:

1. Sfenoetmoidal (începe să crească din osul sfenoid, osul etmoid, fascia faringian-bazică).

2. Bazal (bolta nazofaringiană) – cel mai frecvent.

3. Pterigomaxilar (procesul pterigoidian al osului sfenoid).

Clasificarea angiofibromului juvenil (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Această clasificare este folosită de aproape toți autorii moderni care publică articole despre această problemă.

Stadiul I – tumora este limitată la cavitatea nazală;

Stadiul II – răspândit la fosa pterigopalatină sau la sinusurile maxilare, etmoidale sau sfenoidale;

Stadiul IIIa – răspândit în orbită sau fosa infratemporala fără creștere intracraniană (intracraniană);

IIIb – stadiul IIIa cu răspândire extradurală (fără implicarea durei mater);

Stadiul IVa – răspândire intradurală fără implicarea sinusului cavernos, a glandei pituitare sau a chiasmei optice;

Stadiul IVb – implicarea sinusului cavernos, a glandei pituitare sau a chiasmei optice.

Simptomele și evoluția angiofibromului juvenil al nazofaringelui

Cele mai timpurii și mai frecvente semne sunt:

Sângerări nazale recurente;

Congestie nazală unilaterală;

Dificultăți în creștere în respirația nazală;

Hiposmie și anosmie (scăderea și dispariția simțului mirosului);

Nazalitate;

Pierderea auzului la una (de obicei) sau la ambele urechi;

Creșterea durerilor de cap;

Deformarea scheletului facial (on stadii târzii duce la deplasarea țesuturilor din jur).

În funcție de direcția de creștere a angiofibromului, pot apărea următoarele:

Asimetrie facială;

Deformarea țesuturilor moi și osoase din jurul tumorii;

Aportul de sânge afectat la creier;

Comprimarea terminațiilor nervoase;

Deficiență vizuală (scăderea acuității vizuale, exoftalmie (deplasarea globului ocular înainte (ochi bombați), uneori cu o deplasare laterală), mobilitate limitată globii oculari, vedere dublă (diplopie), etc.).

Dacă tumora crește agresiv, poate crește în cavitatea craniană, ceea ce poate provoca rezultat fatal.

Diagnosticul angiofibromului juvenil al nazofaringelui:

1. Colectarea reclamațiilor și istoricul medical.

2. Rinoscopie.

3. Endoscopie a cavității nazale și a nazofaringelui.

4. Radiografia

5. CT, RMN.

6. Angiografia carotidiană bilaterală.

7. Biopsie. Un test citologic al biopsiei este necesar pentru a clarifica diagnosticul și tipul tumorii.

8. Examinare de către un oftalmolog, neurolog, neurochirurg și oncolog.

Ei încearcă să efectueze analiza biopsiei tisulare numai într-un spital (în sala de operație), deoarece după efectuarea unei biopsii, poate apărea sângerare din vasele nasului.

Diagnosticul diferențial al angiofibromului juvenil al nazofaringelui cu boli precum:

Adenoide la copii;

Tumoare pe creier;

polipi coanali;

Sarcom;

Papilom.

Tratamentul angiofibromului nazofaringelui

Tratamentul este doar chirurgical! Pentru a reduce traumatismele, angiofibromul este îndepărtat prin metode endoscopice. Boala poate progresa pe parcursul mai multor ani, dar în unele cazuri se manifestă ca malignitate, adică se caracterizează printr-o creștere rapidă. Prin urmare, dacă se suspectează angiofibromul nazofaringelui și se stabilește diagnosticul, intervenția chirurgicală se efectuează cât mai devreme.

Tipuri de operatii:

Chirurgie folosind abordări naturale ale tumorii (prin nas sau gură);

O operatie cu acces usor prin sinusul maxilar si cavitatea nazala (cu o incizie sub buza) - Operatie Denker;

Operație cu acces extins prin sinusul maxilar și cavitatea nazală (cu incizie facială) - operație Moore, operație Weber-Fergusson;

Operație folosind acces prin palat - operațiune Owens.

În timpul intervenției chirurgicale, există de obicei sângerări severe, care necesită transfuzii masive de sânge. Pentru a reduce pierderea de sânge, ligatura arterei carotide externe este adesea efectuată înainte de îndepărtarea tumorii.

ÎN perioada postoperatorie Medicul ORL prescrie:

Antibiotice (protecție împotriva posibilelor infecții);

Transfuzie de soluții pentru a completa pierderea de sânge;

Medicamente care favorizează coagularea sângelui.

Angiofibromul juvenil al nazofaringelui nu sugerează măsuri preventive– formarea tumorii nu poate fi prevenită. Cu toate acestea, pentru a nu începe cursul debutului bolii, trebuie să contactați imediat un medic ORL la primele manifestări caracteristice.

Prognoza la angiofibrom juvenil nazofaringe

Prognosticul bolii este de obicei favorabil. Intervenția chirurgicală în timp util în combinație cu radioterapia duce la o vindecare completă pentru un pacient cu cancer.

În cazuri rare, un rezultat negativ al tratamentului antitumoral este observat sub formă de recidivă sau malignitate (malignitate) a tumorii. Prin urmare, pacienților operați li se recomandă să se supună examinărilor anuale de către un otolaringolog.

Ai grijă de tine și, dacă este necesar, contactează la timp un chirurg ORL.

Fibromul nazofaringian este o tumoră fibroasă de consistență densă, caracterizată prin sângerare semnificativă, motiv pentru care se numește angiofibrom. Această tumoră este cunoscută încă de pe vremea lui Hipocrate, care a propus așa-numitul abord transnazomedial prin bifurcarea piramidei nazale pentru a elimina această tumoră.

Locul de origine al tumorii este cel mai adesea bolta nazofaringelui, fascia sa faringian-bazală (tip de tumoare bazilară, conform A. G. Likhachev, 1954). Cercetare anii recenti secolul XX au arătat posibilitatea dezvoltării fibroamelor juvenile ale nazofaringelui din zonele pterigomaxilare și sfenoid-etmoidale.

Ce cauzează fibromul nazofaringian?

Etiologia acestei boli este practic necunoscută. „Teoriile” existente ale disembriogenezei și disfuncției endocrine nu au rezolvat complet problema. „Teoria endocrină” se bazează pe faptul că tumora se dezvoltă concomitent cu dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, iar perioada de dezvoltare a acesteia se termină cu finalizarea pubertății. S-a remarcat, de asemenea, că în cazul fibromului nazofaringian se observă tulburări ale secreției de 17-cetosteroizi și raportul dintre androsteron și testosteron.

Anatomia patologică a fibromului nazofaringian

Fibromul nazofaringian este o tumoare foarte densă așezată pe o bază largă, strâns fuzionată cu periostul. Puterea fuziunii cu periostul este atât de mare încât, în alte cazuri, când o tumoare este îndepărtată prin ruperea ei, fragmentele de os subiacent sunt, de asemenea, îndepărtate împreună cu aceasta. Suprafața tumorii este acoperită cu formațiuni papilare netede de culoare roz pal sau roșiatic, în funcție de gradul de vascularizare a tumorii. Densitatea tumorii este determinată de natura sa fibroasă. Tumora are o creștere extinsă pronunțată, dislocând și distrugând toate țesuturile și umplând toate cavitățile învecinate situate de-a lungul acestei căi (coane, cavitate nazală, orbită, sinus sfenoid, părți inferioare ale nazofaringelui, sinusuri paranazale, fose zigomatice și temporale etc.) . Pe măsură ce tumora se răspândește anterior, umple căile nazale, distrugând vomerul, septul nazal, cornetele superioare și medii, pătrunzând în celulele labirintului etmoidal, sinusurile frontale și maxilare, deformând piramida nasului și perturbând aspectul nasului. față. Când se răspândește posterior și în jos, tumora distruge peretele anterior al sinusului sfenoid și îl pătrunde, uneori ajungând la glanda pituitară, răspândindu-se în jos, ajungând adesea la palatul moale și orofaringe.

Astfel, din cauza creșterii extinse și a efectelor distructive asupra organelor și țesuturilor din jur, fibromul nazofaringian poate fi clasificat clinic drept „malign”, dar nu metastazează și este clasificat histologic ca tumori benigne. Din punct de vedere morfologic, constă din severitate variabilă a plexurilor coroidiene și a stromei de țesut conjunctiv, constând din fibre de colagen și fibroblaste. Tumora este acoperită cu epiteliu, care în nazofaringe are caracterul unui epiteliu cu un singur strat, iar în cavitatea nazală - un epiteliu cilindric ciliat - un fapt explicat prin faptul că tumora apare în zona de tranziție a epiteliului scuamos. la cilindric. Conținutul vascular al tumorii, în special cu plexurile venoase, este foarte mare. Venele, prin resorbția pereților lor, se contopesc între ele, formând „lacuri” întregi de sânge cu „țărmuri” foarte fragile, ale căror traume (de exemplu, la strănut) sau spontan provoacă sângerări nazale și faringiene abundente, dificil de oprit. . Odată cu dezvoltarea inversă a tumorii în endoteliul vascular, apar fenomene de necrobioză și hialinizare, iar în stromă - fenomene de natură inflamatorie. Ca urmare, țesutul tumoral neviabil suferă resorbție, tumora se micșorează brusc și este înlocuită cu țesut cicatricial.

Simptomele fibromului nazofaringian

Simptomele fibromului nazofaringian se dezvoltă lent și sunt împărțite în subiective și obiective. Pe etapele inițiale Pe măsură ce tumora se dezvoltă, apare o dificultate crescândă treptat în respirația nazală, uneori dureri de cap fără cauza și dureri surte la baza nasului, oboseală psihică și fizică ridicată, din cauza căreia copiii încep să rămână în urmă în însușirea programului școlar, în dezvoltarea fizică. și suferă adesea de răceli. Evacuarea din nas este de natură mucopurulentă. Apar plângeri, mai întâi de cele minore, apoi de sângerări nazale în continuă creștere, din cauza cărora copilul dezvoltă anemie. Ulterior, tumora umple cavitatea nazală, provocând dificultăți tot mai mari în respirația nazală, până la absență completă a lui. Gura copilului este constant deschisă, vorbirea lui devine nazală (rhinolalia operta), obstrucția tubului auditiv provoacă pierderea auzului și, în același timp, are loc o pierdere a mirosului și o scădere a sensibilității gustative. Când tumora intră în contact cu palatul moale, pacienții se plâng de afectarea funcției de deglutiție și de sufocare frecventă. Comprimarea trunchiurilor nervoase sensibile provoacă dureri nevralgice ale ochiului și feței.

În timpul unei examinări obiective, medicul vede un copil sau un tânăr palid, cu gura deschisă constant, pete albastre sub ochi și baza nasului umflată. În căile nazale există scurgeri mucopurulente, pe care pacientul nu le poate îndepărta prin suflarea nasului din cauza obstrucției coanelor (valve expiratorii) de către tumoră. După îndepărtarea acestor secreții, apar o membrană mucoasă îngroșată, hiperemică și turbinate nazale mărite de culoare roșie-albăstruie. După lubrifierea membranei mucoase a nasului cu adrenalină și contractarea cornetelor, tumora însăși devine vizibilă în căile nazale sub forma unei formațiuni sedentare, netede, cenușii-roz sau roșiatice, care sângerează puternic la atingerea cu un instrument ascuțit.

Adesea, o tumoare care umple coronamentul nazal este combinată cu unul sau mai mulți polipi nazali secundari obișnuiți.

La rinoscopie posterioară, imaginea tipică, în care coaele, vomerul și chiar capetele posterioare ale corniței nazale sunt clar vizibile, nu este determinată. În schimb, se determină o tumoare masivă roșie-albăstruie în nazofaringe, umplându-l complet și cu aspect diferit de vegetațiile adenoide banale. O examinare digitală a nazofaringelui, care trebuie efectuată cu atenție pentru a nu provoca sângerare, dezvăluie o tumoare solitară densă, imobilă.

Simptomele obiective asociate pot include lacrimare, exoftalmie și dilatarea rădăcinii nazale. Odată cu manifestarea bilaterală a acestor semne, fața pacientului capătă un aspect deosebit, care se numește „față de broască” în literatura străină. Orofaringoscopia poate evidenția bombarea palatului moale din cauza prezenței unei tumori în părțile mijlocii ale faringelui.

O tumoră neeliminată crește la dimensiuni enorme, umplând întreg spațiul cavității nazale, al orbitei și, depășind limitele acestora, provocând tulburări funcționale și cosmetice severe. Cea mai gravă complicație este tumora care perforează placa cribriformă și pătrunde în fosa craniană anterioară. Semne inițiale această complicație se manifestă prin sindromul crescut presiune intracraniană(somnolență, greață, vărsături, incurabile durere de cap), apoi apar semne de sindrom retrobulbar (pierderea câmpurilor vizuale, oftalmoplegie, amauroză). Hemoragiile frecvente și durerile de cap insuportabile, vărsăturile și aversiunea alimentară conduc pacientul la o stare generală severă, cașexie, anemie, nu mult diferită de starea în prezența unei tumori maligne. Adesea, astfel de afecțiuni avansate, care au apărut în vremuri trecute în zone și țări mai puțin civilizate, au fost complicate de meningită și meningoencefalită, ducând inevitabil la moartea pacienților.

Fibromixom sau polip coanal

Fibromixoma, sau polipul coanal, are originea în regiunea coaală sau etmoidosfenoidală. În exterior, această tumoare benignă arată ca un polip pedunculat, care este ușor îndepărtat fără sângerare folosind un cârlig special. Comparativ cu polipii mucoși ai cavității nazale, consistența polipului coanal este mai densă. Crește spre faringe și cavitatea nazală. Polipii „vechi” devin mai denși, capătă o culoare roșiatică și deseori simulează fibromul nazofaringian, cu toate acestea, spre deosebire de acesta, nu sângerează și nu cresc extensiv.

Tratamentul este chirurgical.

Polip sinocoanal

Polipul sinus-coanal este de fapt o manifestare a sinuzitei polipe, deoarece provine din sinusul maxilaruluiși prolapsează prin coană în nazofaringe. Mai rar, această „tumoră” provine din sinusul sfenoid. Extern, polipul sinocoanal poate fi comparat cu limba unui clopot, care atârnă în nazofaringe și ajunge uneori la orofaringe, situat între peretele său posterior și palatul moale. Structura acestui polip este o formațiune pseudochistică de albici- gri formă ovoidă, care umple complet nazofaringe și provoacă dificultăți în respirația nazală și tulburări de auz tubulare.

Tratamentul este chirurgical.

Chisturi nazofaringiene

Chisturile nazofaringiene apar fie ca urmare a blocării ductului glandei mucoase (chist de retenție), fie a pungii faringiene a lui Thornwald. Chisturile nazofaringiene sunt tumori rare caracterizate prin evoluție pe termen lung și care se manifestă prin tulburări ale respirației și auzului nazal ca urmare a blocării gurii nazofaringiene a tubului auditiv. Rinoscopia posterioară relevă o tumoare netedă, rotundă, cenușie, cu consistență elastică. Chistul este îndepărtat folosind o adenotomie.

Chisturi dermoide ale nazofaringelui

Chisturile dermoide ale nazofaringelui sunt tumori benigne congenitale foarte rare, cel mai adesea observate la sugari. Se dezvoltă foarte lent și produc disfuncții minime, în principal o tuse reflexă uscată și un oarecare disconfort la înghițire. De regulă, tulpina acestui „polip” provine din peretele lateral al nazofaringelui din jurul deschiderii nazofaringiene a tubului auditiv și ajunge adesea în pliul faringian-epiglotic. Nu este detectat în timpul faringoscopiei convenționale, dar cu un reflex de gag poate apărea în orofaringe sub forma unui polip solitar alungit de culoare gri-albicioasă cu o suprafață netedă. Suprafața sa are un aspect piele cu papile, glande sudoripare și adipoase, precum și fire de păr. Sub acest strat se află țesut pătruns de vase venoase. În centrul tumorii, un nucleu format dintr-un dens țesut conjunctiv, conţinând uneori fragmente de os sau țesutul cartilajului, precum și fibrele musculare striate (un „set” tipic de țesuturi pentru tumorile embrionare). Tratamentul constă în tăierea pediculului chistului. Ulterior, chisturile dermoide ale nazofaringelui devin sclerotice și după un timp (de la luni la câțiva ani) se rezolvă.

Papiloame și lipoame ale faringelui

Papiloamele și lipoamele sunt tumori benigne care se găsesc rar în părțile superioare ale faringelui și sunt foarte greu de distins vizual de țesutul adenoid comun. Diagnosticul final stabilit la examen histologic. Ele sunt îndepărtate folosind un adenotom.

Meningocelul la baza craniului poate apărea uneori în nazofaringe și cel mai adesea la copii. Diferă de alte tumori benigne prin faptul că se mărește atunci când copilul plânge. Astfel de „tumori” nu pot fi tratate, deoarece sunt însoțite de alte anomalii severe în dezvoltarea craniului și a altor organe, de obicei incompatibile cu viața.

plasmocitom benign

Plasmocitomul benign provine din țesutul reticuloendotelial și apare cel mai adesea în măduva osoasă; peste 80% din tumorile extramedulare de acest tip sunt localizate în partea superioară tractului respirator. De aspect seamănă cu formațiuni polipoide de culoare cenușie sau roz-violet, nu se ulcerează. Diagnosticul se bazează pe examenul histologic. Plasmoditomul solitar poate fi benign sau malign. Plasmocitomul benign este rar și nu trebuie confundat cu un granulom simplu format dintr-un număr mare de plasmocite. Plasmocitomul malign este exclus de faptul că razele X nu evidențiază leziuni osoase și puncție sternală modificări patologice măduva osoasă nu sunt detectate, celulele de mielom sunt absente, proteina Bence-Jones nu este detectată în urină și, în final, când tumora este îndepărtată, nu se observă nicio recidivă. Sunt studiate și fracțiile proteice din sânge, care în tumorile benigne persistă pt nivel normal. Majoritatea plasmocitoamelor sunt tumori maligne fie cu localizare extramedulară, fie de natura mielomului „difuz”, care constituie esența mielomului multiplu.

Plasmocitoame benigne, dacă cauzează anumite tulburări funcționale, în funcție de mărimea lor, sunt îndepărtate în moduri diferite metode chirurgicale, după care nu recidivează. Plasmocitoame maligne tratament chirurgical nu sunt supuse Pentru ele se folosesc metode antitumorale neoperatorii.

Diagnosticul fibromului nazofaringian

Diagnosticul fibromului nazofaringian este stabilit în principal de tablou clinic, faptul apariției fibromului nazofaringian la bărbați în copilărie și adolescență. Extinderea tumorii este determinată prin examen cu raze X sau RMN sau CT, precum și prin angiografie.

Diagnosticul diferențial al fibromului nazofaringian devine esențial, deoarece tactica de tratament și, eventual, prognosticul depind de rezultatul acestuia. Fibromul nazofaringian se diferențiază de adenoizi, chisturi, fibromixom, cancer și sarcom de nazofaringe. Principala trăsătură distinctivă a fibroamelor este sângerarea lor precoce și frecventă, care nu se observă deloc la toate celelalte tumori benigne de această localizare și cu tumori maligne sângerarea se observă numai într-un stadiu clinic și morfologic dezvoltat.

Tratamentul fibromului nazofaringian

Numeroase încercări de utilizare a metodelor de tratament non-operatorii (fizioterapeutice, sclerozante, hormonale) nu au asigurat o vindecare radicală; singura metodă care a dus adesea la o recuperare completă, mai ales în combinație cu metode nechirurgicale, a fost intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, metoda clasică de extracție a tumorii, folosită în vremuri anterioare prin ruperea acesteia de la locul său de atașare cu ajutorul penselor speciale prin acces oral, nu a fost justificată din cauza imposibilității de îndepărtare a bazei fibroase a tumorii, solid fuzionată cu periostul ( de unde inevitabile recidive) si sangerari intraoperatorii severe, greu de oprit. Pentru a facilita accesul la tumoră, rinochirurgul francez Nelaton a propus împărțirea palatului moale și tare. Au fost dezvoltate și alte abordări ale tumorii, de exemplu, utilizarea unei metode de rinotomie folosind incizia para-lateral-nazală a lui Moore sau rinotomia sublabală a lui Denker.

Operația lui Denker este o intervenție chirurgicală preliminară pentru a crea acces larg la formațiunile patologice interne ale cavității nazale și, în special, la sinusul maxilar, părțile mijlocii și posterioare ale cavității nazale și baza craniului (nazofaringe, sinus sfenoid). ). În cazurile avansate, când tumora crește în regiunea zigomatică, sinusurile paranazale, orbită sau regiunea retromaxilară, este îndepărtată după crearea abordărilor preliminare. Potrivit lui A.G.Likhachev (1939), cel mai avantajos acces la tumoră este cel transmaxilar după Denker. Dar, în unele cazuri, în funcție de caracteristicile histologice și de amploarea tumorii, utilizarea terapie cu radiatii duce la o întârziere a creșterii tumorii, reducerea și compactarea acesteia, ceea ce ajută la reducerea sângerării intraoperatorii și facilitează îndepărtarea chirurgicală a acesteia. Același efect este obținut prin infiltrarea tumorală 96% Alcool etilic. În unele cazuri, intervenția chirurgicală este efectuată de mai multe ori până la finalizarea pubertății, când recăderile se opresc, tumora încetează să se dezvolte și se dezvoltă invers.

Intervenția chirurgicală necesită o pregătire preoperatorie atentă (îmbunătățirea starea generala organism, normalizarea hemoleucogramei, suplimentarea cu vitamine, prescrierea de suplimente de calciu pentru întărirea peretelui vascular, măsuri de creștere a parametrilor hemostatici). Pregătirea pentru intervenție chirurgicală ar trebui să includă posibilitatea de a efectua în timpul acesteia masuri de resuscitare, transfuzii de sânge și înlocuitori de sânge. Intervenția chirurgicală se efectuează sub anestezie intratraheală. În perioada postoperatorie se efectuează aceleași măsuri ca și în timpul pregătirii preoperatorii a pacientului.

Metodele de tratament non-operatorii ca mijloace independente nu oferă întotdeauna rezultat pozitiv; Se recomanda efectuarea lor ca pregatire preoperatorie sau ca incercare de tratament nonoperator.

Pentru tumorile mici, diatermocoagularea poate fi utilizată folosind o abordare endonazală la persoanele cu vârsta de 18-20 de ani, cu așteptarea că vor finaliza în curând pubertatea și nu vor mai prezenta o recidivă. La aceeași vârstă, diatermia poate fi folosită pentru recăderile postoperatorii minore.

Tratamentul cu radiații este indicat în principal ca măsură de protecție, deoarece țesutul fibromatos este insensibil la raze X, dar stabilizează creșterea celulelor tinere și a noilor plexuri coroidiene care se obliterează, limitând astfel accesul. nutrienți la tumoare și creșterea acesteia încetinește. De obicei, cursul tratamentului durează 3-4 săptămâni cu o doză totală de 1500 până la 3000 de ruble.

Tratamentul cu elemente radioactive introduse în tumoră nu este practic utilizat în prezent din cauza posibilelor complicații secundare (atrofia mucoasei nasului și a nazofaringelui, etmoidita necrozantă, perforarea palatului etc.). În prezent, radiul și cobaltul sunt înlocuite cu radon, care este plasat în capsule de aur. Acestea din urmă sunt implantate în tumoră la o distanță de 1 cm unul de celălalt în cantitate de 5-6. Procedura se poate repeta după o lună; această metodă nu provoacă complicații atât de grave ca în cazul aplicării de radiu sau cobalt.

Principal agent hormonalîn tratamentul fibromului nazofaringian este testosteronul, care are efecte androgenice, antitumorale și anabolice. Reglează dezvoltarea organelor genitale masculine și a caracteristicilor sexuale secundare, accelerează pubertate persoane de sex masculin și, de asemenea, efectuează o serie de alte importante functii biologiceîntr-un organism în curs de dezvoltare. Este folosit în diverse forme de dozare(capsule, tablete, implanturi intramusculare și subcutanate, soluții de ulei esteri individuali sau combinațiile acestora). Pentru fibromul nazofaringian, utilizați 25 până la 50 mg/săptămână de medicament timp de 5-6 săptămâni. Tratamentul se efectuează sub controlul conținutului de 17-cetosteroizi în urină - în mod normal, excreția de 17-cetosteroizi la bărbați este în medie (12,83±0,8) mg/zi (de la 6,6 la 23,4 mg/zi), la femei - (10,61±0,66) mg/zi (6,4-18,02 mg/zi) și poate fi repetat cu conținut normal al acestei excreții în urină. O supradoză de testosteron poate duce la atrofie testiculară, apariția precoce a caracteristicilor sexuale secundare la copii, tulburări de osteoză și psihic, precum și o creștere a conținutului de 17-cetosteroizi în urină.

A) Cauze. este o tumoră benignă rară a cavității nazale posterioare și a nazofaringelui. Apare doar la bărbați, cel mai adesea în perioada pubertății. Se dezvoltă inițial de la joncțiunea cornetului mijlociu cu foramenul sfenopalatin.

Acurate etiologia tumorii necunoscut, dar s-a dovedit că androgenii și estrogenii influențează dezvoltarea acestuia. Angiofibromul nazofaringian reprezintă doar 0,05% din toate tumorile capului și gâtului. Tinerii din India sau Orientul Mijlociu sunt mai des afectați.

Fiziopatogenie și patogeneză. Angiofibromul juvenil al nazofaringelui crește din părțile posterioare ale cavității nazale, din zona foramenului sfenopalatin. Apoi crește încet în dimensiune, ocupând treptat întreaga cavitate nazală și nazofaringe. Tumorile mari cresc în fosa pterigopalatină, luând aspectul unei „gantere”.

Creste in dimensiuni, tumorile mari distrug structurile osoase din jur ale sinusurilor maxilare și sfenoidale și baza craniului. În unele cazuri, ele sunt capabile să crească pe orbită. Acestea sunt de obicei alimentate cu sânge din artera maxilară internă și ramurile acesteia.

Este o tumoare benignă formată din vase cu pereți subțiri, în cea mai mare parte lipsite de mușchi neted. Aceasta explică dificultatea de a controla sângerarea în timpul intervenției chirurgicale.

b) Simptomele și tabloul clinic al angiofibromului juvenil al nazofaringelui. Cel mai adesea, băieții de vârstă prepuberală și pubertară sunt afectați. Simptomele tipice sunt dificultatea de respirație pe nas (unilaterală sau bilaterală, în funcție de dimensiunea tumorii) și sângerările nazale, care uneori duc la pierderi masive de sânge. Pe măsură ce tumora crește, poate exista o schimbare în rezonanța vocii și bombarea palatului moale.

V) Diagnosticul angiofibromului juvenil al nazofaringelui. La examinarea cavității nazale, se determină o formațiune de țesut moale roșiatic cu margini netede, căptușită cu membrană mucoasă. Poate provoca deplasarea septului nazal în partea opusă, obstrucționează nazofaringe, ducând la imposibilitatea respirației nazale pe această parte. Din cauza riscului de sângerare semnificativă, nu trebuie efectuată o biopsie.

În primul rând, este necesară o scanare CT cu contrast, ceea ce face posibilă determinarea gradului de distrugere osoasă. RMN este metoda suplimentara, permițând evaluarea caracteristicilor țesuturilor moi ale tumorii. Diagnosticul se face pe baza istoricului, a constatărilor clinice și a studiilor imagistice.

G) Tratament. Determinarea stadiului bolii depinde de extinderea tumorii, în primul rând de implicarea orbitei și bazei craniului. Aceste informații ajută și la planificarea tratamentului chirurgical.

Embolizarea preoperatorie permite îndepărtarea completă a angiofibromului cu pierderi de sânge intraoperatorii minime. Alegerea abordării chirurgicale depinde de dimensiunea tumorii și de creșterea acesteia în țesuturile din jur. În multe cazuri, angiofibromul poate fi îndepărtat complet folosind o abordare endonazală endoscopică. De asemenea, este posibilă utilizarea rinotomiei laterale transpalatinale sau a abordărilor combinate otorinolaringologice și neurochirurgicale.

Radioterapia este utilizată pentru forme severe boli când tumora recidivează în mod repetat sau nu poate fi îndepărtată complet.

d) Complicații. Angiofibromul juvenil al nazofaringelui este tumoră benignă, care poate provoca distrugerea structurilor din jur, cum ar fi orbita, din cauza comprimării acestora. Originea vasculară a tumorii provoacă adesea sângerări nazale repetate și adesea este necesar să se recurgă la transfuzii de sânge. Complicații chirurgicale depind de creșterea tumorii într-o zonă anatomică specifică.

e) Prognosticul angiofibromului juvenil al nazofaringelui. Dacă tumora este îndepărtată complet, rata de vindecare este de 100%. Cifra scade in cazul tumorilor mari cu mai multi lobi, precum si a tumorilor cu distributie intracraniana. În literatura de specialitate, există descrieri de cazuri de malignitate a angiofibromului juvenil al nazofaringelui, dar în majoritatea acestora, malignitatea a fost precedată de radioterapie.

și) Puncte cheie:
Angiofibromul juvenil al nazofaringelui este o boală gravă, care pune viața în pericol, care apare predominant la tineri în timpul pubertății.
Biopsia tumorii nu trebuie efectuată în ambulatoriu, deoarece pot rezulta sângerări nazale severe. Pentru a pune un diagnostic, este necesar să se compare datele din istoricul medical cu rezultatele metodelor de diagnostic radiologic. Se recomandă îndepărtarea completă a tumorii.

În prezent, numărul persoanelor cu neoplasme diagnosticate nu încetează să crească, iar cazurile de morbiditate au început deseori să se înregistreze în rândul adolescenților. De exemplu, printre pacienții ORL, cei mai frecventi oameni sunt diagnosticați cu formațiuni la nivelul nazofaringelui, numite angiofibroame.

Angiofibromul (juvenil) al nazofaringelui este o tumoare benignă care apare în principal la adolescenți de sex masculin din cauza dezechilibrului hormonal. Din punct de vedere morfologic, este format din țesuturi conjunctive și vasculare. Tumora este alimentată de artera carotidă externă.

În ciuda structurii sale benigne, curs clinic această patologie considerat ca fiind malign, care este asociat cu progresia rapidă și exacerbările frecvente ale bolii, precum și cu leziuni distructive ale țesuturilor înconjurătoare.

Motivele pentru care ar putea apărea angiofibromul nazofaringelui nu sunt pe deplin înțelese. Există sugestii că această boală se formează ca urmare a unei perturbări în dezvoltarea țesutului embrionar în nazofaringe, care a dat naștere la crearea unei teorii embrionare a apariției patologiei. Pe lângă aceasta, există și teorii hormonale (scăderea androgenilor, excesul de testosteron), hipofizar, traumatic, mezenchimatos, inflamator și genetice.

Cu toate acestea, pentru a dovedi influența lor, este necesar să se conducă un numar mare de cercetări suplimentare.

Clasificare

Selecţie diferite forme Angiofibromul juvenil se efectuează în funcție de localizarea anatomică și direcția de creștere a neoplasmului. După localizare, se distinge o tumoră la baza osului sfenoid, în zonă zidul din spate osul etmoid, în fascia faringiană. Dezvoltarea educației poate avea loc în mai multe direcții:

• De la bolta nazofaringelui până la baza craniului.
• De la baza osului sfenoid - în sinusurile nazale, labirintul osului etmoid și orbită.
• În fosele pterigopalatine și cavitatea nazală.

Direcția de dezvoltare determină gradul de deformare a țesuturilor adiacente. Germinarea sa poate duce la multe complicații diferite: vedere încețoșată, mișcarea limitată a globilor oculari, proeminența lor și multe alte patologii. Cazurile de creștere a tumorii în jurul nervilor optici (în zona decusației lor) și a glandei pituitare duc la consecințe grave, inclusiv moarte, și nu sunt supuse tratamentului chirurgical.

Atunci când face un diagnostic, medicul curant trebuie să determine prevalența procesului:

• Stadiul 1 – tumoră fără răspândire în alte părți.
• Etapa 2 – există o creștere în zona fosei pterigopalatine sau a sinusurilor nazale.
• Etapa 3A – germinarea în orbitele oculare sau în zona fosei infratemporale.
• Stadiul 3B – leziunea se extinde dinspre dura mater.
• Stadiul 4A – creșterea tumorii sub dura mater fără implicarea altor structuri.
• Stadiul 4B – afectarea sinusului cavernos, a glandei pituitare, a nervilor optici în zona chiasmei.

Aceste date trebuie luate în considerare de către medicul curant atunci când stabilește tactici suplimentare pentru gestionarea pacientului.

Simptomele bolii

Angiofibromul nazofaringelui în stadiile inițiale ale dezvoltării sale nu are specific manifestari clinice. Dar datorită creșterii sale rapide, o persoană începe să fie deranjată de următoarele simptome:

• Dificultate în respirația nazală.
• Vocea nazală.
• Deteriorarea auzului și a mirosului.
• Dureri de cap intense.

Pot apărea adesea sângerări nazale, care tind să se intensifice pe măsură ce dimensiunea tumorii crește.

Când o tumoare crește la o persoană, apar modificări vizibile sub formă de deformare a scheletului facial și asimetrie facială.

În caz de afectare a sinusului maxilar, se observă simptomele bolilor dentare. Odată cu creșterea tumorii intracraniene, apar semne de simptome neurologice: creșterea reflexelor periostale și scăderea pielii, nistagmus, durere de-a lungul cursului nervului trigemen.

Deoarece boala nu are manifestări specifice timpurii, iar deteriorarea se dezvoltă destul de repede, Atentie speciala Când studiați simptomele, ar trebui să acordați atenție unui nas care curge, care nu poate fi vindecat prin metode conservatoare.

Diagnosticare

Când o persoană se plânge de plângerile de mai sus, îngrijire medicală, un otolaringolog, pentru a confirma presupusul diagnostic, prescrie o listă de studii suplimentare. Astfel, angiofibromul juvenil este detectat în prezență trasaturi caracteristice boli la radiografii, CT și RMN, precum și în timpul angiografiei și biopsiei. Caracteristicile de diagnosticare sunt după cum urmează:

• CT, pe lângă vizualizarea formațiunii în sine, determină gradul de deteriorare a altor structuri. De asemenea, se efectuează pentru a evalua eficacitatea tratamentului chirurgical.


• Avantajele RMN în acest caz constă în capacitatea sa de a evalua gradul de alimentare cu sânge a tumorii. De asemenea, spre deosebire de CT, permite vizualizarea mai detaliată a formațiunilor cu densitate scăzută.
• Angiografia face, de asemenea, posibilă identificarea surselor de vascularizare a formațiunii, care este luată în considerare în timpul intervenției chirurgicale.
• O biopsie confirmă definitiv diagnosticul, deoarece permite vizualizarea structurii morfologice caracteristice a tumorii.

Toate metodele de mai sus sunt destul de informative, dar nu ar trebui să vă supuneți singuri anumite examinări, deoarece numai un specialist cu experiență poate interpreta corect rezultatele obținute.

Măsuri terapeutice

Scopul principal al terapiei la identificarea angiofibromului nazofaringelui este îndepărtarea completă formarea și prevenirea recidivelor sale ulterioare. Deoarece intervenție chirurgicală poate fi complicată de sângerare masivă (în funcție de gradul de vascularizare a neoplasmului), este important să se efectueze cu atenție pregătirea preoperatorie.

Tipul de intervenție chirurgicală depinde de localizarea, dimensiunea și creșterea tumorii. Pentru a reduce riscul de recidivă a bolii după îndepărtarea chirurgicală a tumorii, specialiștii prescriu, în unele cazuri, cursuri suplimentare de radioterapie.

Dacă tumora crește în structuri anatomice vitale, intervenția chirurgicală este strict contraindicată. În astfel de cazuri, pacientul urmează doar cursuri de radioterapie. Este foarte important să identificați boala în stadiile inițiale ale dezvoltării sale, prin urmare, la prima apariție a simptomelor alarmante, trebuie să vă consultați imediat medicul și nu să vă automedicați.