Dermatomiozita - simptome și tratament. Dermatomiozita sau boala Wagner Poate dermatomiozita să dispară definitiv

Diagnosticul dermatomiozitei sau bolii Wagner este greu de tratat. Cu toate acestea, dacă boala este detectată la prima manifestare a simptomelor, puteți scăpa complet de ea.

Prin urmare, merită să înțelegeți ce este dermatomiozita și cum afectează mușchii și pielea unei persoane. Să analizăm care este boala, simptomele și tratamentul și, de asemenea, să vedem cum arată boala în fotografie.

Dermatomiozita si polimiozita

Dermatomiozita este o boală în care funcțiile motorii sunt afectate, cu o înroșire puternică a pielii cauzată de extinderea capilarelor. Dar, dacă pielea nu este afectată, atunci boala se numește polimiozită (inflamația sistemică a mușchilor, în care sunt afectați mușchii striați ai picioarelor și brațelor).

Boala poate fi la o vârstă fragedă, dar se numește dermatomiozită juvenilă. Împreună cu polimiozita se formează boli reumatismale sistemice, caracterizate prin inflamație musculară și durere în țesuturile musculare.

Simptome și manifestări ale pielii

Tratamentul bolii este ondulat și în creștere. Să analizăm formele bolii:

Pe piele sunt diverse semne de natură inflamatorie, care se manifestă individual sau în combinație în diferite stadii. Modificările cutanate în boala dermatomiozită apar mai devreme în țesuturile musculare - în decurs de câteva luni și chiar ani.

Luați în considerare principalele simptome ale bolii:

erupții cutanate sub formă de papule, vezicule;
umflarea pielii și hemoragii subcutanate;
roșeață pe pleoape, lângă ochi, deasupra buzelor, pe pomeți, în spate, gât, pe pereții laterali ai nasului;
pete stacojii, rozalii, decojite peste articulațiile degetelor, genunchilor;
uscarea excesivă a pielii;
fragilitatea unghiilor.

Când țesutul muscular este perturbat, apar slăbiciune și temperatură scăzută. De la primele semne ale bolii până la simptomele manifestate în cea mai mare parte a situației, trece o perioadă de până la 6 luni. Medicul descrie creșterea încălcărilor în varianta unor astfel de semne la un pacient:

apărea durereîn mușchii în repaus, precum și în timpul presiunii;
slăbiciune crescândă a mușchilor gâtului, brațelor și picioarelor, zona abdominală;
pacientul nu se poate ține de cap;
mărirea și întărirea anormală a mușchilor;
vorbire proastă;
incapacitatea de a înghiți din cauza faptului că pacientul are o slăbire a mușchilor gâtului și a tractului digestiv.

De asemenea, puteți caracteriza apariția bolii prin alte semne și evidențiați următoarele simptome:

temperatura de până la 39 de grade;
pierderea firelor;
respirație grea cu respirație șuierătoare;
lipsa de oxigen;
pneumonie;
fibroză în pereții alveolari;
dureri articulare și slăbiciune;
boli ale sistemului digestiv;
proteine în urină din cauza distrugerii compușilor proteici musculari.

Cauze, tratament, consecințe

Când este imposibil să se determine cauza bolii Wagner, atunci medicul se referă la acest tip de variantă de dermatomiozită idiopatică. Poate începe acut, dar mai des se dezvoltă lent, diferă în manifestările pielii și musculare:

Cu privire la formarea bolii are influență mare prezența unui alergen. Uneori există o formă de tranziție, între dermatomiozită și boală țesut conjunctiv(sclerodermie), care indică susceptibilitatea la alergeni și ereditate.

Pot fi identificate principalele pericole care afectează apariția bolii:

degeraturi;
răspuns alergic la medicamente;
dezechilibru hormonal.

Fotografia prezintă simptomele dermatomiozitei, tratamentul depinde de specificul bolii. Când sunt exprimate semne de afectare musculară, trebuie să mergeți la un reumatolog. De asemenea, este necesară consultarea cu astfel de medici:

un medic specializat în tratamentul diferitelor infecții;
un medic care diagnostichează și tratează neoplasmele benigne și maligne;
medic specializat în boli de piele.

Boala trebuie tratată cu glucocorticosteroizi. Aceste substanțe sunt foarte eficiente în ameliorarea inflamației, așa că cel mai bine este să începeți să luați medicamente la primele manifestări ale bolii.

Dintre glucocorticoizi, medicamentul Prednisolone este mai des utilizat. Este prescris pentru admitere în 2 săptămâni. Ca rezultat, funcția de vorbire revine în timp, umflarea pielii, durerea și slăbiciunea scad.

Rituximab este utilizat în tratamentul artritei reumatoide.

Pentru o erupție cutanată, medicul dumneavoastră vă poate prescrie hidroxiclorochină.

Diagnosticare

Înainte de a prescrie medicamente, medicul trebuie să fie convins de diagnosticul bolii dermatomiozitei, prin urmare, diagnosticul este necesar. Până în prezent, există multe dispozitive cu care puteți efectua o examinare. Rezultatul examinărilor va determina ce tratament va prescrie specialistul, mai ales când vine vorba de boala dermatomiozită. Luați în considerare principalele metode de examinare:

Terapii complementare

Adesea, medicul prescrie alte metode non-medicamentale care sunt utilizate în tratamentul dermatomiozitei. Este important să urmați recomandările unui specialist. În funcție de severitatea simptomelor, medicii prescriu opțiuni suplimentare de tratament:

tratamentul dermatomiozitei cu exerciții fizice pentru îmbunătățirea funcției musculare și menținerea elasticității țesutului muscular;
terapie logopedică. Din cauza bolii dermatomiozitei, pacientul are slăbiciune a mușchilor de deglutiție.

Când starea pacientului se îmbunătățește, trebuie să vizitați un nutriționist, deoarece în acest caz, alimentele care sunt ușor digerabile ar trebui să predomine în dietă.

Boala la copii

Dermatomiozita juvenilă (copii) se caracterizează prin simptome de inflamație musculară, slăbiciune, care ulterior duce la limitarea activității fizice. trăsătură caracteristică boala la copii, diferențiind-o de dermatomiozita adultă, este considerată formarea bolii fără apariția tumorilor.

Cauzele apariției la copii sunt considerate mai des din partea influenței infecțiilor. Există o judecată că boala dermatomiozită la o vârstă fragedă se datorează eredității. De mare importanță în formarea bolii este iradierea suprafețelor cu lumina solară. Principalele semne ale dermatomiozitei infantile (juvenile) ar trebui să includă inflamația musculară, slăbiciune musculară, erupții cutanate dermatologice, boli de piele, boli ale plămânilor și ale tractului intestinal.

Ca urmare a răspândirii extrem de rapide a bolii în corpul copiilor, copiii mor mai des decât adulții. Decesele au fost înregistrate în primii ani de boală. Desigur, dacă abordați corect procesul de tratament și urmați recomandările medicului pe parcursul întregii boli, beți medicamentele necesare și îmbunătățiți funcția musculară în orice mod posibil, atunci boala poate fi depășită. În medie, tratamentul durează trei ani, dar în unele cazuri - până la 15 ani.

Tratament cu remedii populare

Dermatomiozita este dificil de tratat, cu toate acestea, cu răbdare, puteți obține rezultate cu utilizarea remediilor populare.

Trebuie înțeles că tratamentul pe bază de plante este utilizat într-o perioadă de scădere a semnelor și a simptomelor pronunțate. Tratamentul se efectuează primăvara și toamna pentru a preveni apariția unei exacerbări. Cursul de tratament durează o lună.

Luați în considerare metodele populare de tratament:

Tratament ca aplicare de comprese și loțiuni. Pentru a pregăti o compresă, aveți nevoie de ingrediente precum frunze și muguri de salcie (1 lingură fiecare). Toate componentele sunt umplute cu apă și preparate. După răcire, poate fi aplicat pe zonele dureroase ale corpului.
De asemenea, puteți folosi următoarea rețetă și face loțiuni: luați marshmallow (1 lingură) și turnați-l cu un pahar cu apă clocotită, fierbeți.
Pentru a pregăti unguente, veți avea nevoie de salcie și unt. După preparare, medicamentul poate fi aplicat pe zonele afectate.
Un ajutor excelent cu boala dermatomiozită este următoarea compoziție de ingrediente: ovăz (500 g), lapte (litru sau unu și jumătate). Trimiteți compoziția achiziționată la foc mic și gătiți timp de două minute. După ce tinctura s-a răcit, trebuie filtrată. Tratamentul durează o lună, o zi în care se poate bea până la un pahar de bulion.

Prognoza si prevenirea

Astăzi, datorită utilizării medicamente eficiente, dezvoltarea bolii dermatomiozitei este restrânsă, iar sub supravegherea unui medic calificat, ameliorarea are loc rapid.

Deci când doctorul a comandat doza exactă medicament, nu trebuie să reduceți independent cantitatea de medicament. Din cauza scăderii dozei, situația pacientului este agravată.

Dermatomiozita din stadiul prelungit al bolii, în ciuda terapiei, are o probabilitate mare de a dezvolta complicații.

Cu cât diagnosticul este stabilit mai devreme, tratamentul este prescris, cu atât este mai mare probabilitatea unei recuperări complete a pacientului. De asemenea, copilul poate ajunge cu o recuperare absolută sau o remisie stabilă.

Măsurile care ar preveni formarea bolii nu au fost create până în prezent. Cu toate acestea, în astfel de clinici măsuri preventive include următoarele acțiuni:

terapie medicamentoasă de întreținere;
examinări periodice de către medici, în special dermatolog și reumatolog;
testarea pentru a exclude tumorile;
tratamentul bolilor inflamatorii;
scăpând de sursele procesului infecțios din organism.

Polimiozita și dermatomiozita sunt boli reumatismale caracterizate prin inflamarea și transformarea mușchilor (polimiozita) sau a mușchilor și a pielii. Un semn dermatologic mai caracteristic este o erupție heliotropă. Cu oricare dintre aceste simptome enumerate mai sus, este imperativ să contactați clinica pentru a exclude apariția bolii. Mai jos sunt fotografii cu dermatomiozită în diferite părți ale corpului.

- patologia inflamatorie difuză a țesutului conjunctiv cu evoluție progresivă, caracterizată prin afectarea fibrelor musculare netede și striate cu funcții motorii afectate, interes pentru piele, vase mici și organe interne. În absența sindromului cutanat, se spune că este prezentă prezența polimiozitei. Clinica de dermatomiozită se caracterizează prin poliartralgie, slăbiciune musculară severă, febră, erupții cutanate eritematoase, calcificări ale pielii și simptome viscerale. Criteriile de diagnostic pentru dermatomiozita sunt parametrii clinici, biochimici, electromiografici. Terapia principală este hormonală, cursul dermatomiozitei este ondulat.

Informatii generale

- o patologie inflamatorie difuză a țesutului conjunctiv cu evoluție progresivă, caracterizată prin afectarea fibrelor musculare netede și striate cu funcții motorii afectate, afectarea pielii, a vaselor mici și a organelor interne. În absența sindromului cutanat, se spune că este prezentă prezența polimiozitei. Clinica de dermatomiozită se caracterizează prin poliartralgie, slăbiciune musculară severă, febră, erupții cutanate eritematoase, calcificări ale pielii și simptome viscerale. Criteriile de diagnostic pentru dermatomiozita sunt parametrii clinici, biochimici, electromiografici. Terapia principală este hormonală, cursul dermatomiozitei este ondulat.

Relația etiologică a dermatomiozitei cu infectie virala(picornavirusuri, Coxsackievirusuri) și condiționarea genetică. Persistența cronică a virusurilor în mușchi și similitudinea antigenică între structurile virale și musculare determină un răspuns imun cu formarea de autoanticorpi la țesutul muscular. Punctele de plecare pentru dezvoltarea dermatomiozitei pot fi hipotermia, exacerbarea infecțioasă, stresul, hipertermia, hiperinsolația, provocarea medicamentelor (vaccinare, alergii).

Clasificarea dermatomiozitei

Simptomul definitoriu în clinica dermatomiozitei este înfrângerea mușchilor striați. Caracterizat prin slăbiciune în mușchii gâtului, părțile proximale ale inferioarei și membrele superioare făcând dificilă desfășurarea activităților zilnice. În leziunile severe, pacienții se ridică cu greu în pat, nu își pot ține capul, se mișcă independent și țin obiecte în mâini.

Implicarea musculaturii faringelui și a tractului digestiv superior se manifestă prin tulburări de vorbire, tulburări de deglutiție, sufocare; deteriorarea diafragmei și a mușchilor intercostali este însoțită de o încălcare a ventilației pulmonare, dezvoltarea pneumoniei congestive. Un semn caracteristic al dermatomiozitei este o leziune a pielii cu diverse manifestări. Există o dezvoltare edem periorbital, erupții cutanate eritematoase peste pleoapele superioare, în pomeți, pliuri nazolabiale, aripi ale nasului, partea superioară a spatelui, stern, articulații (genunchi, cot, metacarpofalangiene, interfalangiene).

De obicei, prezența unui simptom de Gottron - pete eritematoase solzoase pe pielea degetelor, exfolierea și înroșirea palmelor, fragilitatea și striarea unghiilor, eritem periungual. Semnul clasic al dermatomiozitei este alternanța focarelor de depigmentare și pigmentare pe piele în combinație cu telangiectazii, uscăciune, hiperkeratoză și atrofie a zonelor cutanate (poikilodermatomiozita).

Din partea mucoaselor cu dermatomiozită, fenomenele de conjunctivită, stomatită, edem și hiperemie a palatului și peretele din spate gâturile. Uneori există un sindrom articular cu afectare a genunchiului, gleznei, umărului, cotului, încheieturii mâinii, articulațiilor mici ale mâinilor. În cazul dermatomiozitei juvenile, pot apărea calcificări intradermice, intrafasciale și intramusculare în proiecția pelvinei, a centurii scapulare, a feselor și a articulațiilor. Calcificările subcutanate pot duce la ulcerații ale pielii și la eliberarea de depozite de calciu în exterior sub forma unei mase sfărâmicioase.

Dintre manifestările sistemice ale dermatomiozitei se observă leziuni cardiace (miocardiofibroză, miocardită, pericardită); plămâni (pneumonie interstițială, alveolită fibrozată, pneumoscleroză); Tractul gastrointestinal (disfagie, hepatomegalie); rinichi (glomerulonefrită), sistem nervos(polinevrita), glandele endocrine (hipofuncția glandelor suprarenale și a gonadelor).

Diagnosticul dermatomiozitei

Principalii markeri diagnostici ai dermatomiozitei sunt caracteristici manifestari clinice leziuni cutanate și musculare; transformarea patomorfologică a fibrelor musculare; niveluri crescute de enzime serice; modificări electromiografice tipice. Criteriile suplimentare (auxiliare) pentru diagnosticul dermatomiozitei includ disfagia și calcinoza.

Fiabilitatea diagnosticului de dermatomiozită nu este pusă la îndoială în prezența a 3 principale criterii de diagnosticȘi erupții cutanate sau 2 criterii principale, 2 auxiliare si manifestari ale pielii. Posibilitatea dermatomiozitei nu poate fi exclusă atunci când sunt identificate leziuni cutanate; cu o combinație a oricăror alte 2 manifestări principale, precum și cu o combinație a oricăror criterii principale și 2 auxiliare. Pentru stabilirea faptului polimiozitei, este necesar să existe 4 criterii de diagnostic.

Tabloul sanguin se caracterizează prin anemie moderată, leucocitoză, schimbare neutrofilă formula leucocitară la stânga, o creștere a VSH în concordanță cu activitatea procesului. Markerii biochimici ai dermatomiozitei sunt o creștere a nivelului de α2- și γ-globuline, fibrinogen, mioglobină, acizi sialici, haptoglobină, seromucoid, transaminaze, aldolaze, reflectând severitatea leziunii țesutului muscular. Un test imunologic de sânge în dermatomiozită relevă un tyr redus al complementului, o scădere a numărului de limfocite T, o creștere a nivelului de imunoglobuline IgG și IgM cu o scădere a IgA, un număr mic de celule LE și anticorpi la ADN, o conținut ridicat de anticorpi specifici miozitei, prezența anticorpilor nespecifici la tiroglobulină, miozină, endoteliu etc.

În studiul biopsiei musculo-scheletice, se determină o imagine a miozitei severe, fibrozei, degenerarii, infiltrarea inflamatorie a fibrelor musculare, pierderea striației transversale. O electromiogramă cu dermatomiozită fixează excitabilitatea musculară crescută, modificările polifazei cu unde scurte, fluctuațiile fibrilare în repaus. Radiografiile țesuturilor moi arată zone de calcificare; radiografia plămânilor este determinată de creșterea dimensiunii inimii, calcificări pleurale, fibroză interstițială a țesutului pulmonar. Oasele prezintă osteoporoză moderată.

Tratamentul dermatomiozitei

In caz de afectare a muschilor respiratori si palatini, este necesar sa se asigure functiile de respiratie si deglutitie adecvate. Pentru a suprima inflamația în dermatomiozită, corticosteroizii (prednisolon) sunt utilizați sub controlul enzimelor din serul sanguin și stare clinică rabdator. În cursul tratamentului, este selectată doza optimă de corticosteroizi, medicamentele sunt luate pentru o perioadă lungă de timp (1-2 ani). Este posibil să se efectueze terapia cu puls cu steroizi. Regimul antiinflamator pentru dermatomiozită poate fi completat prin numirea de salicilați.

Prognoza și prevenirea dermatomiozitei

Cu evoluția avansată a dermatomiozitei, mortalitatea în primii 2 ani de dezvoltare a bolii ajunge la 40%, în principal din cauza afectarii mușchilor respiratori și sângerare gastrointestinală. Cu o natură severă prelungită a dermatomiozitei, se dezvoltă contracturi și deformări ale membrelor, ducând la dizabilitate. Terapia intensivă cu corticosteroizi în timp util suprimă activitatea bolii și îmbunătățește semnificativ prognosticul pe termen lung.

Nu au fost elaborate măsuri de prevenire a dezvoltării dermatomiozitei. Printre măsurile de prevenire secundară a dermatomiozitei se numără controlul dispensar al unui reumatolog, terapia de întreținere cu corticosteroizi, reducerea hipersensibilității reactive a organismului, igienizarea infecției focale.

Dermatomiozita (boala Wagner) este o boală sistemică în care sunt afectați mușchii netezi și striați, precum și pielea cu formare de edem și. În cazul în care boala apare fără leziuni ale pielii, se numește polimiozită.

Dermatomiozita se poate dezvolta la ambele sexe, indiferent de vârstă. Sunt descrise cazuri de boala Wagner la copii sub un an.

Cu toate acestea, cel mai adesea dermatomiozita afectează adolescenții cu vârsta cuprinsă între 10-14 ani, în acest caz vorbim despre forma juvenilă a bolii. Al doilea vârf de vârstă al bolii Wagner apare la vârsta de 45-60 de ani, la astfel de pacienți este diagnosticată o formă secundară a bolii.

Clasificarea soiurilor și formelor

În medicină, soiurile de dermatomiozită sunt clasificate după mai multe criterii. După cum sa menționat deja, după origine, boala Wagner poate fi împărțită în dermatomiozită primară (juvenilă) și secundară (poraneoplazică).

În funcție de evoluția bolii, există forme acute, subacute și cronice ale bolii Wagner.

În timpul dermatomiozitei, se obișnuiește să se distingă trei perioade:

Prodromal, care durează maxim o lună.
manifesta. În acest moment, apar sindromul muscular, cutanat și general al dermatomiozitei.
Perioada distrofică a dermatomiozitei se caracterizează prin apariția complicațiilor.

În plus, în timpul dermatomiozitei, se disting trei grade de activitate - primul, al doilea și al treilea.

Motivele dezvoltării bolii

Bolile virale pot provoca dezvoltarea dermatomiozitei.

Până în prezent, nu a fost posibil să se identifice cauzele exacte ale bolii Wagner, astfel că boala este clasificată ca fiind multifactorială.

Factorul provocator în dezvoltarea dermatomiozitei este adesea boli virale, în special gripă, hepatită, infecție cu parvovirus etc. Legătura dintre dezvoltarea dermatomiozitei și infecție nu este negata. infectii bacteriene precum borelioza.

Au fost observate cazuri de dezvoltare a dermatomiozitei, ca reacție la vaccinare sau după introducerea anumitor medicamente parenteral.

Factorii care provoacă apariția bolii Wagner includ:

Hipotermie și mai ales degerături;
Insolație excesivă;
Leziuni;
Modificări hormonale, inclusiv în timpul sarcinii.
O treime din toți pacienții cu dermatomiozită au tumori de natură malignă.

Tabloul clinic

În clinica dermatomiozitei, manifestările sindromului muscular și cutanat joacă un rol principal. Mai rar, cu boala Wagner, organele interne sunt afectate.

Sindromul muscular este cel mai mare simptom caracteristic dermatomiozita. Într-un stadiu incipient, se observă durere și slăbiciune în mușchi. Cel mai adesea, sindromul cu dermatomiozită se manifestă în mușchii gâtului și în părțile proximale ale brațelor și picioarelor.

Slăbiciunea musculară în dermatomiozită poate fi atât de pronunțată încât pacientul își pierde capacitatea de a-și ține capul în mod independent, de a se ridica din pat, de a se mișca, adică pacientul are nevoie de ajutor pentru a efectua orice acțiune elementară.

Dermatomiozita este însoțită de slăbiciune musculară.

În cazurile severe de boala Wagner, există o limitare semnificativă a mobilității, mersul pe jos devine imposibil.

Cu boala Wagner, o creștere a volumului grupelor musculare afectate (din cauza edemului), se poate observa compactarea acestora. Pacienții raportează durere la palpare.

La pacienții cu dermatomiozită, se observă adesea leziuni ale mușchilor faringelui, ceea ce complică foarte mult procesul de nutriție. Când dermatomiozita afectează mușchii diafragmei și mușchii intercostali, există o ventilație insuficientă a plămânilor, ceea ce provoacă dezvoltarea proceselor congestive, pneumonie.

Sindromul pielii în dermatomiozită se caracterizează prin apariția în zonele deschise ale corpului - pe față, gât, în zona articulației. Pielea pacienților cu dermatomiozită este edematoasă, violet-liliac.

Un sindrom caracteristic dermatomiozitei este apariția ochelarilor de dermatomiozită. Acesta este numele apariției eritemului pleoapelor în combinație cu umflarea pleoapei inferioare și pigmentarea.

Sindromul articular din boala Wagner nu este foarte frecvent și, în cele mai multe cazuri, se manifestă prin artralgie ca în.

Leziunile viscerale în dermatomiozită sunt rare. Mai des decât alte organe, mușchiul inimii este afectat. Aceasta se manifestă printr-o bătăi rapide ale inimii, tonuri terne, apariția unui suflu sistolic la vârf. În cazuri rare, pe fondul dermatomiozitei, se dezvoltă o leziune difuză a mușchiului inimii cu o imagine severă a insuficienței cardiace.

Ceva mai des, cu boala Wagner, se dezvoltă patologii ale organelor respiratorii, care apar din cauza leziunilor mușchilor intercostali și diafragmatici prin dermatomiozită. Ca urmare a hipoventilației plămânilor, se dezvoltă pneumonia. Trebuie să spun că complicațiile pneumonice (dezvoltarea pleureziei, abcesele) ale dermatomiozitei reprezintă o cauză frecventă de deces a bolii.

Odată cu înfrângerea tractului digestiv, se observă disfagia, care progresează pe măsură ce boala se dezvoltă. Încălcarea procesului de deglutiție în dermatomiozită este asociată cu deteriorarea mușchilor faringelui.

Din partea sistemului nervos, la pacienții cu dermatomiozită, se observă parestezii, scăderea reflexelor tendinoase și hiperalgezie. În ceea ce privește parestezia, această afecțiune este încă caracteristică și.

Simptomele comune ale dermatomiozitei sunt scăderea în greutate, unii pacienți au anorexie severă, temperatura corpului crescută constant.

Cursul bolii

Cursul bolii Wagner este ondulat și progresiv. În forma acută de dermatomiozită, se observă febră, simptome în creștere rapidă de leziuni ale mușchilor striați, erupții cutanate larg răspândite și deteriorarea progresivă a organelor interne.

Dacă nu este tratată, decesul la pacienții cu formă acută de dermatomiozită are loc în 2-12 luni de la debutul bolii. Cea mai frecventă cauză de deces este pneumonia de aspirație, insuficiența renală sau insuficiența cardiacă. Tratamentul în timp util poate opri procesul patologic în dermatomiozita acută și chiar poate obține remisiunea clinică.

În cursul subacut al bolii Wagner, simptomele cresc încet, complet tablou clinic dermatomiozita începe să apară la 1-2 ani de la debutul bolii.

Procesul subacut al bolii Wagner începe cu slăbiciune musculară progresivă treptat, mai rar, debutul bolii se caracterizează prin apariția unui sindrom cutanat. În absența tratamentului, prognosticul pentru această formă de dermatomiozită este nefavorabil. Terapia modernă vă permite să faceți față manifestărilor bolii și să obțineți o remisie stabilă.

Dermatomiozita în forma cronica decurge ciclic, boala durează ani de zile. În acest caz, organele interne nu sunt practic afectate, prognosticul pentru această formă a bolii este întotdeauna favorabil.

Metode de diagnosticare

Trebuie remarcat faptul că diagnosticul de dermatomiozită prezintă dificultăți destul de semnificative, în ciuda faptului că tabloul clinic este destul de pronunțat.

Punerea unui diagnostic corect este adesea precedată de cele eronate. Mai mult decat atat, cu un sindrom muscular pronuntat se pun deseori diagnostice neurologice, iar cu simptome cutanate, cele dermatologice.

Pentru a furniza diagnosticul corect pentru boala Wagner, sunt utilizate 7 criterii de diagnostic:

Slăbiciune musculară progresivă.
O creștere a concentrației uneia sau mai multor enzime musculare serice.
Detectarea modificărilor miopatice în timpul electromiografiei.
Identificarea unui model tipic în examen histologic biopsie musculară.
Creșterea concentrației de creatină în urină.
Reducerea manifestărilor de slăbiciune musculară cu utilizarea corticosteroizilor.

Când sunt prezente primul și oricare trei dintre următoarele criterii, se poate pune cu siguranță un diagnostic de dermatomiozită. Dacă pacientul are primul și oricare dintre cele două criterii ulterioare, atunci vorbim de dermatomiozită probabilă, iar dacă, pe lângă primul, este prezent doar unul dintre următoarele criterii, diagnosticul de dermatomiozită este considerat posibil.

Metode de tratament

Tratamentul dermatomiozitei are ca scop stoparea procesului în formele acute și subacute și obținerea remisiunii în curs cronic maladie.

Prednisolonul este utilizat pentru a trata dermatomiozita.

Principalul medicament utilizat pentru tratarea dermatomiozitei este prednisolonul. În stadiul inițial al tratamentului, care durează până la trei luni, se administrează prednison doze mari. Apoi doza este redusă constant la nivelul de întreținere. Este necesar să se efectueze o terapie de întreținere, care ar trebui să dureze câțiva ani, retragerea medicamentelor este posibilă numai în absența persistentă a semnelor clinice și de laborator ale bolii. Acest medicament folosit si in tratament etc.

În absența efectului în tratamentul dermatomiozitei cu corticosteroizi sau în prezența contraindicațiilor pentru utilizarea lor, se prescriu imunosupresoare - metotrexat sau azatioprină. Aceste medicamente pot fi prescrise în combinație cu prednisolon, dacă este necesar, reduceți doza de corticosteroizi luate.

În forma cronică de dermatomiozită, în prima etapă sunt prescrise doze moderate de prednisolon. Pe măsură ce doza de prednisolon este redusă, se prescriu suplimentar salicilați.

Pentru a preveni dezvoltarea contracturilor musculare în stadiile incipiente ale bolii, este indicat masajul, fizioterapie. Tratamentul balnear nu este recomandat.

Tratament cu metode populare

Dermatomiozita poate fi tratată și prin metode de fitoterapie. Acestea trebuie utilizate ca tratament suplimentar pentru tratamentul bolii Wagner, prescrise de un medic.

Comprese din muguri de salcie pentru dermatomiozită. Într-un pahar se pune o lingură de muguri de salcie, apoi se toarnă 100 ml apă clocotită în acest vas. Timp de infuzie - 40 de minute, apoi se foloseste pentru a prepara comprese pe zonele pielii afectate de dermatomiozita. În loc de muguri de salcie, puteți lua aceeași cantitate de marshmallow officinalis.

Ca remediu extern pentru tratamentul dermatomiozitei, se poate prepara și un unguent din ierburi. Ca bază de grăsime, ar trebui să luați grăsime interioară de porc. Baza de grăsime trebuie topită și turnată materii prime vegetale. Pentru tratamentul dermatomiozitei, puteți folosi muguri de salcie zdrobiți, semințe de tarhon și iarbă de celidonă mai mare. Amestecul finit este transferat într-un vas termorezistent și introdus la cuptor timp de 5 ore, unde este încălzit la o temperatură de 90-100 de grade. După aceea, unguentul trebuie filtrat și lăsat să se întărească. Păstrați produsul preparat la frigider, aplicați pentru a lubrifia pielea afectată de boala Wagner.

Pentru administrarea orală cu dermatomiozită se recomandă un decoct de ovăz în lapte. Pentru a pregăti produsul, trebuie să luați două pahare de fulgi de ovăz (nu cereale). Se toarnă cerealele cu cinci pahare de lapte clocotit și se încălzește amestecul timp de treizeci de minute, punând recipientul într-o baie de apă. Strecurați laptele și luați-l de trei ori pe zi pentru o jumătate de pahar. Cursul de tratament al dermatomiozitei cu fulgi de ovăz în lapte este de o lună. Apoi, trebuie să faceți o pauză pentru o astfel de perioadă și să repetați cursul.

Pentru boala Wagner este util să se ia decocturi preparate din frunze de lingonberry sau conuri de hamei.

Prevenire și prognostic

Înainte de utilizare pentru tratamentul dermatomiozitei, prognosticul pentru această boală era extrem de nefavorabil. Decesul în decurs de 1-5 ani a survenit la 65% dintre pacienții cu boala Wagner. Utilizarea preparatelor de prednisolon a îmbunătățit semnificativ prognosticul. Metodele moderne de tratament permit în majoritatea cazurilor oprirea proceselor atrofice și obținerea remisiunii.

Prevenirea specifică a dermatomiozitei nu există, deoarece această boală este multifactorială. Pacienții cu boala Wagner ar trebui să fie sub supraveghere medicală pentru o perioadă lungă de timp. Prevenirea secundară a dermatomiozitei constă în tratament activ și terapie de întreținere.

Printre bolile țesutului conjunctiv există o patologie formidabilă - dermatomiozita sistemică, care se mai numește și boala lui Wagner sau boala violetă (cel din urmă nume se datorează culorii violet caracteristice a petelor de piele și a eritemului). Pericolul său este afectarea nu numai a pielii, ci și a mușchilor (atât scheletici, cât și netezi), a organelor interne (inima, plămânii, tractul gastro-intestinal, glandele endocrine), a vaselor de sânge și a nervilor. Luați în considerare dermatomiozita, simptomele și tratamentul acesteia, dar prima fotografie: mâna unui pacient cu dermatomiozită.

Ce este dermatomiozita (DM)

Dermatomiozita este rară. boala inflamatoriețesuturi moi cu manifestări cutanate.

DZ afectează câțiva oameni din 100.000, adulții îmbolnăvindu-se de două ori mai des decât copiii, iar femeile fiind puțin mai susceptibile la boală. Cifre mai precise: copii - aproximativ trei persoane. din 100 de mii; bărbați - aproximativ 6 din 100 de mii.

Cauzele dermatomiozitei

O prevalență mai mare a dermatomiozitei a fost observată în țările din sudul și sudul Europei primăvara și vara, motiv pentru care a fost sugerată o posibilă influență. razele de soare la dezvoltarea patologiei. De asemenea, observațiile empirice au ajutat la stabilirea unei legături între bolile infecțioase, vaccinări și anumite medicamente și dezvoltarea în timp (perioada de latentă poate fi de până la trei luni) dermatomiozită.

S-a constatat că dezvoltarea DM este promovată de:

din boli virale - gripa, parvovirus, hepatita B si A, febra aftoasa, poliomielita, rinita;
bacteriană - borrelioză, streptococ hemolitic;
vaccinari - vaccinari impotriva rujeolei, oreionului, tifoidului, holerei;
medicamente - penicilamină, hormon de creștere (hormon somatotrop).

Tipuri de dermatomiozită

Dermatomiozita este clasificată în funcție de tipul și natura cursului.

idiopatică (cauza patologiei primare este necunoscută);
paraneoplazice (cauzate de un proces oncologic);
juvenilă sau copilărie (observată în principal în adolescență și copilărie);
polimiozită (fără manifestări cutanate, dar cu simptome de afectare difuză a multor țesuturi);
dermatopolimiozită (sunt prezente atât leziuni cutanate, cât și alte țesuturi sistemice).

După natura fluxului:

acută (cu o creștere rapidă a simptomelor);
subacute (simptome moderate);
asimptomatic (fără evident semne clinice, diagnosticul se stabileste pe baza diagnosticului radiografic si functional);
cronice (dezvoltarea lentă a bolii).

Simptomele dermatomiozitei

DM începe de obicei cu o leziune cutanată. Simptomele patologiilor musculare se pot alătura în câteva luni, sau chiar ani. În același timp, dezvoltarea miozitei în piele și mușchi este un nonsens, adică un eveniment extrem de rar.

Principalele semne ale DM sunt erupțiile cutanate de diferite tipuri.

Simptomul lui Gottron - noduli sau plăci, uneori cu simptome de peeling, sau pete mari de culoare roșie sau roz, localizate pe suprafețele articulare de flexie, în principal mâinile (interfalangiene sau metacarpofalangiene), precum și articulațiile cotului și genunchiului.
Erupție heliotropă a ochelarilor purpurii în apropierea ochilor, sub sprâncene sau pe manta de pe membrele superioare, spate și claviculă. Iritatii ale pielii posibil și pe abdomen, fese, coapse și picior inferior. Există și eritem ramificat de culoare albastru-visiniu închis.
Simptomul inițial al dermatomiozitei este roșeața și umflarea pielii din jurul marginilor unghiilor.
Cu dermatomiozită agravată de calcificare, apar răni purulente, umplut cu o masă sfărâmicioasă - semn al depozitelor de calciu sub piele. Calcificarea se observă de cinci ori mai des la DZ juvenil.

Simptomele polimiozitei (PM)

Polimiozita poate afecta cel mai adesea mușchii scheletici, articulațiile, plămânii, inima, sistemul endocrin.

Transformările structurale încep în țesuturile conjunctive, se îngroașă, cresc, iar apoi calcificarea se poate alătura acestui proces. Formarea depozitelor de săruri de calciu poate avea loc destul de profund și nu se poate manifesta în exterior, dar calcificarea oferă întotdeauna o imagine tipică a nodurilor unice sau multiple pe raze X.

Leziuni ale mușchilor scheletici

Cu afectarea mușchilor scheletici, care are loc în principal simetric, pacientul se dezvoltă atrofie musculară, sunt posibile fibrotizarea mușchilor și formarea contracturilor.
Mușchii umărului, șoldului și abdominali (în principal presa), precum și flexorii cervicali, suferă mai des. Aceasta se manifestă prin dificultate cu anumite mișcări care necesită efort, precum urcarea scărilor sau încercarea de a se ridica de pe un scaun, mai ales de pe unul jos.
Cea mai nefavorabilă formă de polimiozită musculară cu afectare a mușchilor respiratori. În același timp, pe lângă amenințarea insuficienței respiratorii, vocea pacientului se modifică (apare răgușeală sau nazalitate).

Forma pulmonară a polimiozitei

Forma pulmonară poate fi o complicație a polimiozitei și este considerată cea mai periculoasă.

Poate duce la:

deteriorarea prin polimiozită a mușchilor respiratori și m - c a diafragmei, ceea ce a dus la o ventilație insuficientă a plămânilor;
virale și tank. infecții;
apă sau alimente care intră în plămâni din esofag;
pneumonie interstițială;
tumori maligne și metastaze pulmonare.

Simptomele polimiozitei pulmonare:

superficialitate și respirație rapidă;
scurtarea progresivă a respirației;
hipoxemie (scăderea O2 în sânge);
suflu în plămâni;
fibroza țesutului pulmonar și alveolelor.

Miozita pulmonară acută are un prognostic nefavorabil: odată cu aceasta, insuficiența respiratorie crește foarte repede, iar până la 10% din cazuri se termină cu fibroză pulmonară, ceea ce înseamnă oportunitate limitată implementarea funcției respiratorii.

Forma asimptomatică este caracteristică primele etape PM paraneoplazice. Odată cu dezvoltarea unui proces malign, apar următoarele simptome:

dispnee inspiratorie;
hacking tuse uscată;
în secțiunile inferioare se aud zgomote și șuierături (crepitus).

Polimiozita articulară

PM articular se dezvoltă cel mai adesea din cauza infecțiilor și afectează țesuturile conjunctive periarticulare (mușchi articulari, ligamente, tendoane, capsule). Se caracterizează prin durere, rigiditate a articulațiilor, mai ales dimineața. Uneori există o efuziune în articulație, din cauza căreia se poate umfla.

Această formă de PM este reversibilă și are un prognostic favorabil: după terapie cu antibiotice/antivirale și citostatice, manifestările articulare regresează.

Polimiozita cardiacă

De obicei, această boală se manifestă prin afectarea miocardului, dar toate cele trei membrane ale inimii, precum și arterele coronare, pot fi afectate.

Simptomele PM cardiace:

ritm cardiac crescut;
aritmie;
zgomote înăbușite ale inimii;
cu un rezultat nefavorabil al unui atac de cord.

Leziune gastrointestinală

Polimiozita gastrointestinală este cauzată de deteriorarea vaselor de sânge și nervoase și a mușchilor netezi ai tractului gastrointestinal.

Ca urmare, nutriția membranei mucoase și motilitatea intestinală sunt perturbate:

simptomele gastritei și colitei încep să apară;
eroziuni și ulcere se formează pe pereții interiori ai stomacului și intestinelor;
crește riscul de sângerare și perforație gastrointestinală, ceea ce poate duce la peritonită și deces.

Tulburări ale sistemului endocrin

Tulburările endocrine sunt posibile cu inflamarea vaselor (vasculită), care sunt cauzate direct de miozita sistemică însăși, precum și ca o consecință a terapiei GCS, principala metodă de tratament pentru simptomele polimiozitei și dermatomiozitei.

În primul rând, glanda pituitară, glandele suprarenale și gonadele sunt afectate.

Diagnostic în dermatomiozită

Principalele metode de examinare pentru diagnosticarea DZ:

KLA și BHAK (teste de sânge generale și biochimice;
teste imunologice;
biopsia țesuturilor conjunctive patologice (este metoda cea mai de verificare).

Tabloul de diagnostic pentru DM este următorul:

VSH și leucocitele sunt ușor crescute;
enzimele de afectare musculară CPK (creatina fosfokinaza) și LDH (lactat dehidrogenază) pot depăși norma de zece ori;
de asemenea, aldolaze crescute, ALT, AST.

Tratamentul dermatomiozitei

Medicamente

Este necesar să se trateze inflamația țesuturilor conjunctive în DZ cu ajutorul:

glucocorticosteroizi;
imunosupresoare (metotrexat, sulfasalazină, azatioprină, ciclofosfamidă etc.);
antibiotice, medicamente antivirale;
antihistaminice.

Terapie de susținere cuprinzătoare

Cu polimiozita care afectează organele, se efectuează, de asemenea, terapie complexă de susținere și prevenirea posibilelor complicații:

Medicamentele sunt prescrise pentru a normaliza circulația sângelui și metabolismul în tesuturi moi, antihipoxanti, complexe de vitamine.
În tratamentul formelor acute de polimiozită pulmonară, poate fi necesară ventilația mecanică de urgență, dacă tractul gastrointestinal este afectat, intervenții chirurgicale de urgență, iar în patologia cardiacă, măsuri de prevenire a unui atac de cord sau terapie post-infarct.

Interventie chirurgicala

Interventia chirurgicala este necesara pentru cresterile de tesut conjunctiv, fibroza sau calcificarea acestora, daca acestea afecteaza nervii, cauzand dureri si limitand mobilitatea, sau blocand vasele de sange.

O boală caracterizată prin afectarea mușchilor cu manifestări de abateri ale funcțiilor motorii și formarea de edem și eritem pe piele se numește boala Wagner sau dermatomiozită. Dacă nu există sindroame cutanate, atunci boala se numește polimiozită.

Boala apare predominant la adulții cu vârsta peste 40 de ani, dar leziuni inflamatorii ale sistemului muscular în copilărie de la 5 la 15 ani. Boala din copilărie se numește dermatomiozită juvenilă. Adesea, semnele de indispoziție se găsesc la femei și fete, ceea ce se datorează structurii fiziologice a corpului. Mai ales adesea boala este diagnosticată în timpul pubertății, drept urmare boala în sine este provocată de dezvoltarea hormonală.

Dermatomiozita este o boală rară, dar cu simptome severe și un grad înalt terminând cu moartea. Astfel, merită să aveți o idee despre dermatomiozită, cauzele acesteia, simptomele de manifestare și metodele de tratament, care vor fi discutate în acest articol.

feluri

În funcție de semne proces patologic Această boală este de două tipuri:

Dermatomiozita primară sau idiopatică, care se caracterizează prin semne de apariție independentă care nu sunt asociate cu patologii precoce.
Secundar sau paraneoplazic apare pe baza anomaliilor patologice predominante care au apărut ca urmare a afecțiunilor transferate. Adesea, specia secundară este cea care apare cel mai des.

În funcție de agravarea bolii, se disting trei grade de complicație, care se caracterizează prin simptomele corespunzătoare.

În funcție de semnele dermatomiozitei, se disting următoarele tipuri:

Picant, caracterizată printr-o manifestare bruscă;
subacută, care se caracterizează prin agravare forma acuta provocate ca urmare a lipsei unui tratament adecvat;
Cronic, ca urmare, apare ca urmare a eșecului de a lua măsurile adecvate pentru a scăpa de boală.

Cauze

Dermatomiozita se referă la o serie de boli, ale căror cauze rămân la un nivel insuficient studiat. Dar asta nu înseamnă că nu există presupuneri. Tulburările inflamatorii ale sistemului muscular sunt boli multifactoriale, adică având diverse motive apariția. Cea mai mare probabilitate de a provoca dermatomiozită provoacă predominarea factorilor infecțioși. Cu această ocazie au fost efectuate studii relevante, care au dovedit fiabilitatea declarației.

Un rol semnificativ în dezvoltarea stării de rău îl ocupă bolile virale provocate de ingestia de picornavirusuri, parvovirusuri și virusul gripal. Agentii patogeni bacterieni ocupă un loc onorabil printre cauzele formării procese inflamatorii muschii netezi si scheletici. Acești agenți patogeni includ:

streptococi de grup A;
medicamente hormonale;
vaccinuri împotriva și.

Factorul patogen cauzatoare de boli, este, de asemenea, o reacție autoimună cu formarea de autoanticorpi. Acești anticorpi sunt vizați în mod predominant împotriva proteinelor citoplasmatice și a ARN-ului (acizi ribonucleici), care stau la baza țesutului muscular. Astfel de reacții provoacă un dezechilibru între limfocitele T și B și, de asemenea, duc la respingerea funcției T-supresoare.

Pe lângă motivele de mai sus, există o serie de factori declanșatori (minori) care tind să formeze dermatomiozită la om. Acești factori includ:

hipotermia organismului;
supraîncălzire;
predispoziție ereditară;
traume ale formelor mentale și fizice;
reacții alergice la medicamente;
exacerbarea focarelor de infecție.

Astfel, toate cauzele de mai sus provoacă apariția dermatomiozitei, care se caracterizează prin următoarele perioade de curgere:

Pronormal- caracterizat prin severitate predominantă de la câteva zile până la o lună.
manifesta- un stadiu avansat, care include apariția mușchilor, pielii și a altor sindroame.
Distrofic- stadiul cel mai dificil al bolii, din cauza apariției unei stări de rău generală a organismului.

Cauzele bolii juvenile

De asemenea, cauzele dermatomiozitei din copilărie rămân neînțelese pe deplin, dar diferă într-un fel de adulți. În primul rând, semnele dermatomiozitei apar la copiii cu vârsta cuprinsă între 4 și 10-15 ani, dar vârful de localizare a bolii apare la vârsta de 7 ani.

Dermatomiozita juvenilă apare ca urmare a expunerii copiilor la soare, adică prin acțiunea razelor de radiație. De asemenea, medicii nu exclud bolile infecțioase de care ar fi putut suferi copilul încă de la începutul nașterii. Mai ales dacă bolile infecțioase s-au cronicizat.

Aspectul juvenil este deosebit, deoarece corpul copilului nu este încă pregătit pentru astfel de teste serioase, în urma cărora un rezultat fatal poate fi o consecință dacă nu se iau măsurile corespunzătoare.

Simptome

Puteți determina prezența unei boli la o persoană prin următoarele semne caracteristice, descrise mai jos.

Boala se caracterizează printr-o evoluție treptată. Pentru inceput, simptome comune sunt plângerile apărute ale unei persoane cu privire la slăbiciunea generală. Această slăbiciune apare din cauza deteriorării mușchilor membrelor. Simptomele de slăbiciune apar imperceptibil, poate dura ani, deci este aproape imposibil să se determine prezența dermatomiozitei prin astfel de semne.

Un alt lucru este dacă boala are un curs acut, caz în care persoana experimentează, pe lângă slăbiciune generală, și dureri în mușchi. Durerile sunt pronunțate și apar în decurs de 2 săptămâni. Aceasta se caracterizează printr-o creștere a temperaturii, ceea ce duce la o scădere completă a rezistenței. În cazuri rare, forma acută este cauzată de apariția unei erupții cutanate și poliartralgie.

Să luăm în considerare mai detaliat ce organe și sisteme sunt afectate în dermatomiozita cu simptome caracteristice.

Sistem muscular. Deoarece dermatomiozita este o boală a sistemului muscular, ei sunt primii care suferă în consecință. Există o slăbiciune completă a corpului, devine dificil pentru o persoană să se ridice din pat, să efectueze diverse acțiuni fizice. Boala merge atât de adânc încât mușchii gâtului nu pot funcționa. Cel mai adesea, pacientul se află într-o poziție orizontală mai degrabă decât verticală. Odată cu localizarea bolii, există o tulburare a țesuturilor musculare ale esofagului, faringelui, laringelui, care se reflectă sub forma unei tulburări de vorbire, apariția unei tuse și dificultăți de a mânca. La înghițirea alimentelor, există o durere tăioasă ascuțită în gât. Dacă examinați cavitatea bucală, puteți observa imaginea aspectului: umflare, roșeață și uscăciune. Rareori, există un efect negativ asupra mușchilor oculari.

Afecțiuni ale pielii. Apariția sindromului cutanat oferă o imagine clară a predominanței dermatomiozitei. Dintre abaterile de pe piele, merită evidențiate următoarele semne:

apariția unei erupții cutanate pe față în zonă pleoapele superioare, nas, pliuri nazolabiale. Erupția se răspândește pe tot corpul: pe stern, spate, genunchi și articulațiile cotului. Erupția cutanată la nivelul extremităților superioare este deosebit de clar manifestată;
îngroșarea palmelor din cauza înroșirii lor și a descuamării în continuare a pielii;
unghiile devin casante, apare eritemul. Adesea există un mănunchi de unghii de la picioare și mai rar pe mâini;
pielea din tot corpul odată cu evoluția bolii devine uscată și devine roșie;
imaginea suplimentară contribuie la apariția atrofiei.

Manifestarea primelor anomalii patologice pe piele ar trebui să provoace jenă pacientului și să-l conducă la un dermatolog pentru a determina boala.

articulațiilor. Rareori, durerile articulare apar la flexia/extensia bratelor si picioarelor. Carpianul, ulnarul, carpianul, umărul și articulațiile genunchiului. Umflarea apare la nivelul articulațiilor, limitând mobilitatea acestora. Odată cu durerea în mușchi și în articulații, există o slăbiciune generală a corpului. Este posibilă formarea deformării articulare, care este prevenită cu succes prin administrarea de glucocorticosteroizi.

membrana mucoasă. Există hiperemie, umflarea zonei cerului și. Există iritarea peretelui din spate al faringelui, ceea ce duce la dificultăți în înghițirea alimentelor.

Insuficienta cardiaca. Boala este atât de gravă încât afectează adesea mușchiul inimii. În acest caz, apar astfel de boli:

miocardită și miocardiofibroză;
blocaj atrioventricular de diferite grade de complexitate.

În cazuri rare, se poate observa, ceea ce depinde mai degrabă de cauza care a dus la starea de rău a țesutului muscular.

Plămânii. Boala duce la dezvoltarea plămânilor unei persoane, care aproape întotdeauna se termină cu eșec. De asemenea, apare alveolita, afectarea mușchilor intercostali, integritatea diafragmei este încălcată și se formează aspirația în momentul înghițirii. Ca urmare, se observă dificultăți de respirație, tuse, răgușeală a vocii și gură uscată.

tract gastrointestinal. Pacientul își pierde pofta de mâncare, ceea ce se reflectă în pierderea în greutate, există dureri în abdomen. Durerea abdominală are o formă plictisitoare de manifestare, care poate fi observată mult timp. Cauzele acestor dureri se află în afecțiunile musculare: faringe, esofag și tractul gastrointestinal. O examinare cu raze X arată o creștere a dimensiunii ficatului.

SNC și rinichi. Se observă doar în cazuri rare. În rinichi, polinevrita poate fi diagnosticată, iar în sistemul nervos central. Aceste boli sunt diagnosticate exclusiv în spital. Dermatomiozita contribuie la perturbarea sistemului endocrin și a organelor genitale. Există o încălcare a urinării și a dezvoltării la fete.

Simptome la copii

Dermatomiozita juvenilă la copii începe cu afectarea organelor interne. Simptomele bolii diferă de la adulți, în primul rând, prin durata de formare a bolii. Primul trasaturi caracteristice prezența unei boli la copii sunt daune piele. Toate sindroamele pielii încep la nivelul feței și extremităților, unde se dezvoltă eritemul și se înroșește. Mai ales pe față la copii, eritemul apare în jurul ochilor, ceea ce poate duce la umflarea și durerea acestora atunci când clipesc. Dacă copilul, chiar și în prezența unor astfel de simptome, nu este tratat, atunci eritemul se răspândește în tot corpul.

Distrofia musculară și lipodistrofia parțială - în cazuri frecvente, apar în copilărie. Cu leziuni musculare, un copil se confruntă cu slăbiciune, oboseală, lipsă de dorință pentru jocuri active etc. Părinții, după primele semne, nu exclud posibilitatea de infectare a copilului și încearcă să găsească cauza.

Important! La primele simptome vizibile ale bolii, ar trebui să arătați imediat copilul medicului pentru a identifica boala.

Părinții observă dispariția completă a apetitului copilului, care este cauzată ca urmare a dezvoltării aspirației. Când mâncarea este înghițită, senzatie de durere iar mâncarea poate intra Căile aeriene conducând la dezvoltarea pneumoniei.

La copii apare destul de des și calcificarea, care se dezvoltă la 40% dintre pacienții cu dermatomiozită. Calcificarea este depunerea sărurilor de calciu în țesuturile moi și organele. Sărurile pot fi depuse subcutanat sau în țesutul conjunctiv în zona fibrelor musculare. Depunerea lor în locuri mai traumatizante nu este exclusă:

în zona articulațiilor;
de-a lungul tendonului lui Ahile;
pe șolduri;
pe fese si umeri.

În acest caz, calcificarea capătă un caracter difuz, adică este determinată de durata cursului.

Dacă mușchii diafragmei sunt deteriorați, există o posibilitate de insuficiență respiratorie, care se reflectă în primul rând în mușchiul inimii. Primele simptome nu indică exact boala cu dermatomiozită, prin urmare, vor fi necesare studii de diagnostic pentru a clarifica.

Diagnosticare

Diagnosticul dermatomiozitei include colectarea de date despre simptome, precum și efectuarea unui sondaj, laborator și cercetare instrumentală. Aceste studii includ:

raze X. Razele X sunt folosite pentru a determina prezența calcificărilor, o creștere a dimensiunii mușchiului inimii și semnele de osteoporoză.
Test de sange. Prin analiză, se dezvăluie compoziția creatin fosfokinazei, aldolazei și. De număr crescut dintre aceste componente, medicul determină prezența bolii.
Electrocardiografie. Acest studiu vă permite să determinați prezența tulburărilor de conducere și a aritmiilor.
Spirografie. Vă permite să detectați prezența insuficienței respiratorii.
Studiu imunologic. Este detectat un titru ridicat de factor reumatoid.
Biopsie musculară. Dacă toate studiile de mai sus nu vă permit să faceți o imagine a bolii, atunci metoda decisivă este efectuarea unei biopsii. Se efectuează sub anestezie locală, se prelevează de la pacient o probă dintr-o secțiune de țesut muscular cu ajutorul unui dispozitiv special pentru cercetare. După prelevarea probei, se efectuează o examinare microscopică pentru a determina prezența inflamației.

După ce se pune diagnosticul, medicul va lua o decizie adecvată cu privire la alegerea metodelor de tratare a bolii.

Tratament

După excluderea tumorii și boli infecțioase este necesar să se procedeze la tratamentul direct al dermatomiozitei. Principal medicamente eficienteîn tratamentul acestei boli sunt glucocorticosteroizii. În plus, recepția trebuie efectuată în doze mari, dar întotdeauna așa cum este prescris de medic. Unul dintre aceste medicamente este prednisolonul, care este prescris în funcție de natura manifestării bolii.

În funcție de natura bolii, doza este selectată în următoarea cantitate:

Cu simptome de formă acută - 80-100 mg / zi;
Cu o formă subacută - 60 mg / zi;
În formă cronică - 30-40 mg / zi.

Dacă doza a fost prescrisă corect, atunci după șapte zile se poate observa inhibarea simptomelor bolii (intoxicație). După două săptămâni, umflarea dispare, eritemul se estompează și creatinuria scade.

Semnul juvenil al bolii la copii este tratat și cu prednisolon, dar în doze diferite. Pentru copii, doza de medicament este de 10-20 mg / zi și efect pozitiv văzut după trei zile.

Dacă forma bolii a fost determinată incorect și efectul medicamentului este absent, atunci se ia decizia de a crește treptat doza. Doza prescrisă se aplică timp de 1,5-2 luni, după care cantitatea de medicament scade treptat pe parcursul a 2 ani.

Pe lângă glucocorticosteroizi, nu este exclusă posibilitatea ca un medic să prescrie medicamente citostatice: metotrexat și azatioprină.

Luați în considerare mai detaliat efectul acestor medicamente.

Metotrexatul se începe cu o doză de cel mult 7,5 mg/săptămână. După aceea, doza este crescută treptat, la discreția medicului, cu 0,25 mg pe săptămână. Medicamentul funcționează eficient, dar primele modificări pot fi observate nu mai devreme de șase luni mai târziu. După aceea, dinamica pozitivă a efectului medicamentului este revizuită și, dacă este prezentă, doza este redusă. Tratamentul poate dura până la doi sau trei ani.

Nu utilizați metotrexat pentru următoarele persoane:

femei gravide;
persoanele cu boli ale rinichilor și ficatului;
persoanele cu boli ale măduvei osoase.

Azatioprina este prescrisă din cauza prezenței contraindicațiilor la metotrexat. Are un efect mai blând, dar mai puțin eficient. Doza începe de la 2 mg/zi și continuă până când apar modificări pozitive. Aceste schimbări apar după aproximativ 7-8 luni, după care merită să reduceți doza de medicament.

Pe lângă medicamentele de mai sus, se folosesc și agenți fortificați care au un efect pozitiv asupra tratamentului - acestea sunt vitaminele B, cocarboxilaza, ATP și medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene.

Prevenirea

Pe lângă tratament, o boală numită dermatomiozită trebuie prevenită prin evitarea hipotermiei organismului și efectuarea unui tratament în timp util pentru infecții. De asemenea, nu este permis medicamente spontan și fără programare, în special străinii. De asemenea, este necesar să se mențină igiena și curățenia în casă, mai ales acolo unde sunt copii mici.