D55—D59 Anemia datorată tulburărilor enzimatice. Anemia hemolitică Ce este anemia hemolitică autoimună

Clasa III. Boli de sânge organe hematopoieticeși tulburări selectate care implică mecanismul imunitar (D50-D89)

Excluse: boli autoimune (sistemice) NOS (M35.9), anumite afecțiuni apărute în perioada perinatală (P00-P96), complicații ale sarcinii, nașterii și puerperiului (O00-O99), anomalii congenitale, deformări și tulburări cromozomiale (Q00-Q99), boli endocrine, tulburări nutriționale și metabolice (E00-E90), boli cauzate de virusul imunodeficienței umane [HIV] (B20-B24), leziuni, intoxicații și anumite alte consecințe ale expunerii motive externe(S00-T98), neoplasme (C00-D48), simptome, semne și anomalii identificate în timpul clinic și cercetare de laborator, neclasificat în altă parte (R00-R99)

Această clasă conține următoarele blocuri:
D50-D53 Anemia asociată cu alimentația
D55-D59 Anemii hemolitice
D60-D64 Anemii aplastice și alte anemii
D65-D69 Tulburări de sângerare, purpură și alte afecțiuni hemoragice
D70-D77 Alte boli ale sângelui și ale organelor hematopoietice
D80-D89 Tulburări selectate care implică mecanismul imunitar

Următoarele categorii sunt marcate cu un asterisc:
D77 Alte tulburări ale sângelui și ale organelor hematopoietice în boli clasificate în altă parte

ANEMIE LEGATĂ DE NUTRIȚIE (D50-D53)

D50 Anemia cu deficit de fier

Inclus: anemie:
. sideropenică
. hipocrom
D50,0Anemia prin deficit de fier secundar din cauza pierderii de sânge (cronic). Anemie posthemoragică (cronică).
Exclude: anemie acută posthemoragică (D62) anemie congenitală datorată pierderii de sânge fetal (P61.3)
D50.1 Disfagia sideropenică. Sindromul Kelly-Paterson. Sindromul Plummer-Vinson
D50.8 Alte anemii cu deficit de fier
D50.9 Anemia feriprivă, nespecificată

D51 Anemia prin deficit de vitamina B12

Exclude: deficit de vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemia cu deficit de vitamina B12 din cauza deficitului de factor intrinsec.
Anemie:
. Addison
. Birmera
. pernicios (congenital)
Deficit congenital de factor intrinsec
D51.1 Anemia prin deficit de vitamina B12 datorată malabsorbției selective a vitaminei B12 cu proteinurie.
Sindromul Imerslund (-Gresbeck). Anemia ereditară megaloblastică
D51.2 Deficit de transcobalamină II
D51.3 Alte anemii cu deficit de vitamina B12 asociate cu dieta. Anemia vegetarienilor
D51.8 Alte anemii cu deficit de vitamina B12
D51.9 Anemia prin deficit de vitamina B12, nespecificata

D52 Anemia cu deficit de folat

D52.0 Anemia prin deficit de folat legată de dietă. Anemia nutrițională megaloblastică
D52.1 Anemia cu deficit de folat este indusă de medicamente. Dacă este necesar, identificați medicamentul
utilizați un cod de cauză extern suplimentar (clasa XX)
D52.8 Alte anemii cu deficit de folat
D52.9 Anemia cu deficit de folati, nespecificata. Anemia datorată aportului insuficient de acid folic, NOS

D53 Alte anemii legate de dietă

Include: anemie megaloblastică care nu răspunde la terapia cu vitamine
nom B12 sau acid folic

D53.0 Anemia datorată deficitului de proteine. Anemia datorată deficitului de aminoacizi.
Anemia orotacidurică
Exclude: sindromul Lesch-Nychen (E79.1)
D53.1 Alte anemii megaloblastice, neclasificate în altă parte. Anemia megaloblastică NOS.
Exclude: boala DiGuglielmo (C94.0)
D53.2 Anemia datorată scorbutului.
Exclude: scorbut (E54)
D53.8 Alte anemii specificate legate de dietă.
Anemia asociată cu deficiență:
. cupru
. molibden
. zinc
Exclude: malnutriție fără mențiune
anemie, cum ar fi:
. deficit de cupru (E61.0)
. deficit de molibden (E61.5)
. deficit de zinc (E60)
D53.9 Anemie legată de dietă, nespecificată. Simplu anemie cronică.
Exclude: anemie NOS (D64.9)

ANEMIE HEMOLITICĂ (D55-D59)

D55 Anemie datorată tulburărilor enzimatice

Exclude: anemie cu deficit de enzime indusă de medicamente (D59.2)

D55.0 Anemia datorată deficitului de glucoză-6-fosfat dehidrogenază [G-6-PD]. Favism. anemie cu deficit de G-6PD
D55.1 Anemia datorată altor tulburări ale metabolismului glutationului.
Anemia datorată deficienței enzimelor (cu excepția G-6-PD) asociată cu hexoză monofosfat [HMP]
ocolirea căii metabolice. Anemia hemolitică nonsferocitară (ereditară) tip 1
D55.2 Anemia datorată tulburărilor enzimelor glicolitice.
Anemie:
. hemolitic nesferocitar (ereditar) tip II
. din cauza deficitului de hexokinaza
. din cauza deficitului de piruvat kinaza
. din cauza deficitului de triozofosfat izomerază
D55.3 Anemia datorată tulburărilor metabolismului nucleotidelor
D55.8 Alte anemii datorate tulburărilor enzimatice
D55.9 Anemie datorată tulburării enzimatice, nespecificată

D56 Talasemia

D56.0 Alfa talasemie.
Exclude: hidrops fetal din cauza bolii hemolitice (P56.-)
D56.1 Beta talasemie. Anemia lui Cooley. Beta talasemie severă. Beta talasemie cu celule falciforme.
Talasemia:
. intermediar
. mare
D56.2 Delta beta talasemie
D56.3 Purtarea trăsăturii talasemiei
D56.4 Persistența ereditară a hemoglobinei fetale [HFH]
D56.8 Alte talasemii
D56.9 Talasemia nespecificată. anemie mediteraneană (cu alte hemoglobinopatii)
Talasemia minoră (mixtă) (cu alte hemoglobinopatii)

D57 Tulburări cu celule falciforme

Exclude: alte hemoglobinopatii (D58. -)
beta talasemie cu celule falciforme (D56.1)

D57.0 Anemia falciformă cu criză. Boala Hb-SS cu criză
D57.1 Anemia falciforme fără criză.
Celule secera:
. anemie)
. boala) NOS
. încălcare)
D57.2 Tulburări cu celule falciforme duble heterozigote
Boala:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Purtarea trăsăturii celulelor falciforme. Transportul hemoglobinei S. Hemoglobina heterozigotă S
D57.8 Alte tulburări de celule falciforme

D58 Alte anemii hemolitice ereditare

D58.0 Sferocitoză ereditară. Icter acholuric (familial).
Icter hemolitic congenital (sferocitar). Sindromul Minkowski-Chofard
D58.1 Eliptocitoză ereditară. Elitocitoză (congenitală). Ovalocitoză (congenitală) (ereditară)
D58.2 Alte hemoglobinopatii. Hemoglobină anormală NOS. Anemia congenitală cu corpi Heinz.
Boala:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Boală hemolitică cauzată de hemoglobina instabilă. Hemoglobinopatie NOS.
Exclude: policitemie familială (D75.0)
boala Hb-M (D74.0)
persistenta ereditara a hemoglobinei fetale (D56.4)
policitemie legată de altitudine (D75.1)
methemoglobinemie (D74. -)
D58.8 Alte anemii hemolitice ereditare specificate. Stomatocitoză
D58.9 Anemie hemolitică ereditară, nespecificată

D59 Anemia hemolitică dobândită

D59.0 Anemia hemolitică autoimună indusă de medicamente.
Dacă este necesară identificarea medicamentului, utilizați un cod suplimentar pentru cauze externe (clasa XX).
D59.1 Alte anemii hemolitice autoimune. Autoimună boala hemolitica(tip rece) (tip termic). Boală cronică cauzată de hemaglutininele reci.
„Aglutinină rece”:
. boala
. hemoglobinurie
Anemie hemolitică:
. tip rece (secundar) (simptomatic)
. tip termic (secundar) (simptomatic)
Exclude: sindromul Evans (D69.3)
boala hemolitică a fătului și a nou-născutului (P55. -)
hemoglobinurie paroxistică rece (D59.6)
D59.2 Anemia hemolitică neautoimună indusă de medicamente. Anemia cu deficit de enzime indusă de medicamente.
Dacă este necesară identificarea medicamentului, utilizați un cod suplimentar pentru cauze externe (clasa XX).
D59.3 Sindrom hemolitic-uremic
D59.4 Alte anemii hemolitice non-autoimune.
Anemie hemolitică:
. mecanic
. microangiopatică
. toxic
Dacă este necesar să se identifice cauza, utilizați un cod extern suplimentar de cauză (clasa XX).
D59.5 Hemoglobinurie paroxistică nocturnă [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinurie datorată hemolizei cauzate de alte cauze externe.
Hemoglobinurie:
. de la sarcină
. defilare
. frig paroxistic
Exclude: hemoglobinurie NOS (R82.3)
D59.8 Alte anemii hemolitice dobândite
D59.9 Anemie hemolitică dobândită, nespecificată. Anemia hemolitică cronică idiopatică

ANEMII APLASTICE SI ALTELE (D60-D64)

D60 Aplazie pură de celule roșii dobândite (eritroblastopenie)

Include: aplazie eritrocitară (dobândită) (adulți) (cu timom)

D60,0 Aplazia eritrocitară pură cronică dobândită
D60.1 Aplazia pură a celulelor roșii dobândită tranzitorie
D60.8 Alte aplazii pure de celule roșii dobândite
D60.9 Aplazie pură de celule roșii dobândite, nespecificată

D61 Alte anemii aplastice

Exclus: agranulocitoză (D70)

D61.0 Anemia aplastică constituțională.
Aplazie (pură) celule roșii:
. congenital
. pentru copii
. primar
Sindromul Blackfan-Diamond. Anemia hipoplazica familiala. Anemia Fanconi. Pancitopenie cu defecte de dezvoltare
D61.1 Anemia aplastică indusă de medicamente. Dacă este necesar, identificați medicamentul
utilizați un cod suplimentar pentru cauze externe (clasa XX).
D61.2 Anemia aplastică cauzată de alți agenți externi.
Dacă este necesară identificarea cauzei, utilizați un cod suplimentar de cauze externe (clasa XX).
D61.3 Anemia aplastică idiopatică
D61.8 Alte anemii aplastice specificate
D61.9 Anemie aplastică, nespecificată. Anemia hipoplazică NOS. Hipoplazie măduvă osoasă. Panmieloftiză

D62 Anemie acută posthemoragică

Exclude: anemie congenitală datorată pierderii de sânge fetal (P61.3)

D63 Anemia în bolile cronice clasificate în altă parte

D63.0 Anemia prin neoplasme (C00-D48+)
D63.8 Anemia în alte boli cronice clasificate în altă parte

D64 Alte anemii

Excluse: anemie refractară:
. NOS (D46.4)
. cu explozii în exces (D46.2)
. cu transformare (D46.3)
. cu sideroblaste (D46.1)
. fără sideroblaste (D46.0)

D64.0 Anemia sideroblastică ereditară. Anemia sideroblastică hipocromă legată de sex
D64.1 Anemia sideroblastică secundară datorată altor boli.
Dacă este necesar, se folosește un cod suplimentar pentru a identifica boala.
D64.2 Anemia sideroblastică secundară cauzată de medicamente sau toxine.
Dacă este necesară identificarea cauzei, utilizați un cod suplimentar de cauze externe (clasa XX).
D64.3 Alte anemii sideroblastice.
Anemia sideroblastica:
. NOS
. reactiv la piridoxină, neclasificat în altă parte
D64.4 Anemia diseritropoietică congenitală. Anemia dishematopoietică (congenitală).
Exclude: sindromul Blackfan-Diamond (D61.0)
boala DiGuglielmo (C94.0)
D64.8 Alte anemii specificate. Pseudoleucemie în copilărie. anemie leucoeritroblastică
D64.9 Anemie, neprecizată

TULBURĂRI DE COAGARE A SÂNGELUI, PURPURA ŞI ALTELE

CONDIȚII HEMORAGICE (D65-D69)

D65 Coagulare intravasculară diseminată [sindrom de defibrare]

Afibrinogenemie dobândită. Coagulopatie consumativă
Coagulare intravasculară difuză sau diseminată
Sângerare fibrinolitică dobândită
Purpura:
. fibrinolitic
. fulgerător
Exclus: sindrom de defibrare (complicant):
. la un nou-născut (P60)

D66 Deficit ereditar de factor VIII

Deficiență de factor VIII (cu afectare funcțională)
Hemofilie:
. NOS
. A
. clasic
Exclude: deficit de factor VIII cu tulburare vasculară (D68.0)

D67 Deficit ereditar de factor IX

boala de Crăciun
Deficit:
. factor IX (cu afectare funcțională)
. componenta plasmatica tromboplastica
Hemofilia B

D68 Alte tulburări de sângerare

Exclus: complicare:
. avort, sarcină extrauterină sau molară (O00-O07, O08.1)
. sarcina, nașterea și puerperiul (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 boala lui Von Willebrand. Angiohemofilie. Deficit de factor VIII cu insuficiență vasculară. Hemofilie vasculară.
Exclude: fragilitate capilară ereditară (D69.8)
deficit de factor VIII:
. NOS (D66)
. cu insuficiență funcțională (D66)
D68.1 Deficit ereditar de factor XI. Hemofilie C. Deficit de precursor de tromboplastină plasmatică
D68.2 Deficitul ereditar al altor factori de coagulare. Afibrinogenemie congenitală.
Deficit:
. AC globulină
. proaccelerin
Deficitul de factor:
. eu [fibrinogen]
. II [protrombina]
. V [labil]
. VII [stabil]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [agent de stabilizare a fibrinei]
Disfibrinogenemie (congenitală).Hipoproconvertinemie. boala lui Ovren
D68.3 Tulburări hemoragice cauzate de anticoagulantele care circulă în sânge. Hiperheparinemie.
Îmbunătățirea conținutului:
. antitrombina
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Dacă este necesar, identificați anticoagulantul utilizat, utilizați un cod suplimentar de cauză externă.
(Clasa XX).
D68.4 Deficit dobândit de factor de coagulare.
Deficitul factorului de coagulare din cauza:
. boli ale ficatului
. deficit de vitamina K
Exclude: deficit de vitamina K la nou-născut (P53)
D68.8 Alte tulburări de sângerare specificate. Prezența inhibitorului lupus eritematos sistemic
D68.9 Tulburare de sângerare, nespecificată

D69 Purpură și alte afecțiuni hemoragice

Exclude: purpură hipergamaglobulinemică benignă (D89.0)
purpură crioglobulinemică (D89.1)
trombocitemie idiopatică (hemoragică) (D47.3)
violet fulger (D65)
purpură trombotică trombocitopenică (M31.1)

D69.0 Purpură alergică.
Purpura:
. anafilactoid
. Henoch (-Schönlein)
. non-trombocitopenică:
. hemoragic
. idiopatică
. vasculare
Vasculita alergică
D69.1 Defecte calitative ale trombocitelor. Sindromul Bernard-Soulier [trombocite gigantice].
boala Glanzmann. Sindromul trombocitelor gri. Trombastenie (hemoragică) (ereditară). Trombocitopatie.
Exclude: boala von Willebrand (D68.0)
D69.2 Altă purpură non-trombocitopenică.
Purpura:
. NOS
. senil
. simplu
D69.3 Purpura trombocitopenică idiopatică. sindromul Evans
D69.4 Alte trombocitopenii primare.
Excluse: trombocitopenie cu absență rază(Q87.2)
trombocitopenie tranzitorie neonatală (P61.0)
Sindromul Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 Trombocitopenie secundară. Dacă este necesar să se identifice cauza, utilizați un cod extern suplimentar de cauză (clasa XX).
D69.6 Trombocitopenie, nespecificată
D69.8 Alte afecțiuni hemoragice specificate. Fragilitate capilară (ereditară). Pseudohemofilie vasculară
D69.9 Afecțiune hemoragică, neprecizată

ALTE BOLI ALE SÂNGELE ȘI ORGANELOR FORMATOARE DE SÂNGE (D70-D77)

D70 Agranulocitoză

Amigdalita agranulocitara. Agranulocitoza genetică la copii. boala Kostmann
Neutropenie:
. NOS
. congenital
. ciclic
. medicinal
. periodic
. splenic (primar)
. toxic
Splenomegalie neutropenica
Dacă este necesar să se identifice medicamentul care provoacă neutropenia, utilizați un cod suplimentar de cauză externă (clasa XX).
Exclude: neutropenie tranzitorie neonatală (P61.5)

D71 Tulburări funcționale ale neutrofilelor polimorfonucleare

Defect al complexului receptor al membranei celulare. Granulomatoza cronica (la copii). Disfagocitoză congenitală
Granulomatoza septica progresiva

D72 Alte tulburări ale globulelor albe

Exclude: bazofilie (D75.8)
tulburări imunitare (D80-D89)
Neutropenie (D70)
preleucemie (sindrom) (D46.9)

D72.0 Anomalii genetice ale leucocitelor.
Anomalie (granulare) (granulocite) sau sindrom:
. Aldera
. Mai-Hegglina
. Pelguera-Huet
Ereditar:
. leucocite
. hipersegmentare
. hiposegmentare
. leucomelanopatie
Exclus: sindromul Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1 Eozinofilie.
Eozinofilie:
. alergic
. ereditar
D72.8 Alte tulburări specificate ale globulelor albe.
Reacția leucemoidă:
. limfocitară
. monocitară
. mielocitară
Leucocitoza. Limfocitoză (simptomatică). Limfopenie. Monocitoză (simptomatică). Plasmacitoza
D72.9 Tulburare de celule albe din sânge, nespecificată

D73 Boli ale splinei

D73.0 Hiposplenism. Asplenie postoperatorie. Atrofia splinei.
Exclude: asplenia (congenitală) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenism
Excluse: splenomegalie:
. NOS (R16.1)
.congenital (Q89.0)
D73.2 Splenomegalie congestivă cronică
D73.3 Abcesul splinei
D73.4 Chistul splinei
D73.5 Infarct splenic. Ruptura splenica este netraumatica. Torsiunea splinei.
Exclude: ruptură traumatică a splinei (S36.0)
D73.8 Alte boli ale splinei. Fibroza splenica NOS. Perisplenita. Splenita NOS
D73.9 Boala splinei, nespecificată

D74 Methemoglobinemie

D74.0 Methemoglobinemie congenitală. Deficit congenital de NADH-methemoglobin reductază.
Hemoglobinoza M [boala Hb-M].Methemoglobinemie ereditară
D74.8 Alte methemoglobinemii. Methemoglobinemie dobândită (cu sulfhemoglobinemie).
Methemoglobinemie toxică. Dacă este necesar să se identifice cauza, utilizați un cod extern suplimentar de cauză (clasa XX).
D74.9 Methemoglobinemie, nespecificată

D75 Alte boli ale sângelui și ale organelor hematopoietice

Exclus: majorare noduli limfatici(R59.-)
hipergammaglobulinemie NOS (D89.2)
limfadenita:
. NOS (I88.9)
. picant (L04. -)
. cronică (I88.1)
. mezenteric (acut) (cronic) (I88.0)

D75.0 Eritrocitoza familială.
Policitemie:
. benignă
. familie
Exclude: ovalocitoză ereditară (D58.1)
D75.1 Policitemie secundară.
Policitemie:
. dobândit
. în legătură cu:
. eritropoietine
. scăderea volumului plasmatic
. înălţime
. stres
. emoţional
. hipoxemic
. nefrogen
. relativ
Excluse: policitemie:
. nou-născut (P61.1)
. adevărat (D45)
D75.2 Trombocitoză esențială.
Exclude: trombocitemie esențială (hemoragică) (D47.3)
D75.8 Alte boli specificate ale sângelui și ale organelor hematopoietice. Bazofilia
D75.9 Boală a sângelui și a organelor hematopoietice, nespecificată

D76 Boli selectate care implică țesutul limforreticular și sistemul reticulohistiocitar

Exclude: boala Letterer-Sieve (C96.0)
histiocitoză malignă (C96.1)
reticuloendotelioza sau reticuloza:
. medular histiocitar (C96.1)
. leucemic (C91.4)
. lipomelanotic (I89.8)
. malign (C85.7)
. non-lipidic (C96.0)

D76.0 Histiocitoză cu celule Langerhans, neclasificată în altă parte. Granulomul eozinofil.
Boala Hand-Schueller-Crisgen. Histiocitoza X (cronica)
D76.1 Limfohistiocitoza hemofagocitară. Reticuloza hemofagocitară familială.
Histiocitoze de la fagocite mononucleare, altele decât celulele Langerhans, NOS
D76.2 Sindrom hemofagocitar asociat cu infecție.
Dacă este necesar, identificați agent infecțios sau boală folosește un cod suplimentar.
D76.3 Alte sindroame de histiocitoză. Reticulohistiocitom (celule gigantice).
Histiocitoză sinusală cu limfadenopatie masivă. Xantogranulom

D77 Alte tulburări ale sângelui și ale organelor hematopoietice în boli clasificate în altă parte.

Fibroza splenica in schistosomiaza [bilharzia] (B65. -)

TULBURĂRI SELECTATE CU IMPLICAREA MECANISMULUI IMUN (D80-D89)

Include: defecte ale sistemului complementului, tulburări de imunodeficiență, excluzând boala,
cauzate de sarcoidoza cu virusul imunodeficienței umane [HIV].
Exclude: boli autoimune (sistemice) NOS (M35.9)
tulburări funcționale neutrofile polimorfonucleare (D71)
boala cu virusul imunodeficienței umane [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficiențe cu deficit predominant de anticorpi

D80.0 Hipogamaglobulinemie ereditară.
Agamaglobulinemie autosomal recesiv (tip elvețian).
Agammaglobulinemie legată de X [Bruton] (cu deficit de hormon de creștere)
D80.1 Hipogamaglobulinemie nonfamilială. Agammaglobulinemie cu prezența limfocitelor B purtătoare de imunoglobuline. Agamaglobulinemie generală. Hipogamaglobulinemie NOS
D80.2 Deficit selectiv de imunoglobulina A
D80.3 Deficiența selectivă a subclaselor de imunoglobuline G
D80.4 Deficitul selectiv de imunoglobulina M
D80.5 Imunodeficiență cu niveluri crescute de imunoglobuline M
D80.6 Insuficiență de anticorpi cu niveluri apropiate de normale ale imunoglobulinelor sau cu hiperimunoglobulinemie.
Deficit de anticorpi cu hiperimunoglobulinemie
D80.7 Hipogamaglobulinemie tranzitorie la copii
D80.8 Alte imunodeficiențe cu un defect predominant de anticorpi. Deficiența lanțului ușor Kappa
D80.9 Imunodeficiență cu defect predominant de anticorpi, nespecificat

D81 Imunodeficiențe combinate

Exclude: agammaglobulinemie autosomal recesiv (tip elvețian) (D80.0)

D81.0 Imunodeficiență combinată severă cu disgeneza reticulară
D81.1 Imunodeficiență combinată severă cu număr scăzut de celule T și B
D81.2 Imunodeficiență combinată severă cu număr scăzut sau normal de celule B
D81.3 Deficitul de adenozin deaminaza
D81.4 sindromul Nezelof
D81.5 Deficitul de purin nucleozid fosforilază
D81.6 Deficiența moleculelor de clasa I ale complexului major de histocompatibilitate. Sindromul limfocitelor goale
D81.7 Deficiența moleculelor de clasa II ale complexului major de histocompatibilitate
D81.8 Alte imunodeficiențe combinate. Deficiență de carboxilază dependentă de biotină
D81.9 Imunodeficiență combinată, nespecificată. Tulburare de imunodeficiență combinată severă NOS

D82 Imunodeficiențe asociate cu alte defecte semnificative

Exclude: telangiectazie ataxică [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Sindromul Wiskott-Aldrich. Imunodeficiență cu trombocitopenie și eczeme
D82.1 sindromul DiGeorge. Sindromul diverticulului faringian.
Glanda timus:
. limfoplazie
. aplazie sau hipoplazie cu deficiență imunitară
D82.2 Imunodeficiență cu nanism din cauza membrelor scurte
D82.3 Imunodeficiență datorată unui defect ereditar cauzat de virusul Epstein-Barr.
Boală limfoproliferativă legată de X
D82.4 Sindromul hiperimunoglobulinei E
D82.8 Imunodeficiență asociată cu alte defecte semnificative specificate
D 82.9 Imunodeficiență asociată cu defect semnificativ, nespecificat

D83 Imunodeficiență variabilă comună

D83.0 Imunodeficiență generală variabilă cu anomalii predominante în numărul și activitatea funcțională a celulelor B
D83.1 Imunodeficiență generală variabilă cu predominanță de tulburări ale celulelor T imunoreglatoare
D83.2 Imunodeficiență variabilă comună cu autoanticorpi la celulele B sau T
D83.8 Alte imunodeficiențe variabile comune
D83.9 Imunodeficiență variabilă comună, nespecificată

D84 Alte imunodeficiențe

D84.0 Defect al antigenului funcțional limfocitar-1
D84.1 Defect în sistemul complementului. Deficit de inhibitor al esterazei C1
D84.8 Alte tulburări de imunodeficiență specificate
D84.9 Imunodeficiență, neprecizată

D86 Sarcoidoza

D86.0 Sarcoidoza pulmonara
D86.1 Sarcoidoza ganglionilor limfatici
D86.2 Sarcoidoza plămânilor cu sarcoidoza ganglionilor limfatici
D86.3 Sarcoidoza pielii
D86.8 Sarcoidoza altor localizări specificate și combinate. Iridociclita în sarcoidoză (H22.1).
Paralizii multiple ale nervilor cranieni în sarcoidoză (G53.2)
Sarcoid:
. artropatie (M14.8)
. miocardită (I41.8)
. miozită (M63.3)
Febră uveoparotitică [boala Herfordt]
D86.9 Sarcoidoza, nespecificata

D89 Alte tulburări care implică mecanismul imunitar, neclasificate în altă parte

Exclude: hiperglobulinemie NOS (R77.1)
Gamopatie monoclonală (D47.2)
negrefarea și respingerea grefei (T86. -)

D89.0 Hipergamaglobulinemie policlonală. Purpura hipergamaglobulinemică. Gamopatie policlonală NOS
D89.1 Crioglobulinemie.
Crioglobulinemie:
. esenţial
. idiopatică
. amestecat
. primar
. secundar
Crioglobulinemic(e):
. purpură
. vasculita
D89.2 Hipergamaglobulinemie, nespecificată
D89.8 Alte tulburări specificate care implică mecanismul imunitar, neclasificate în altă parte
D89.9 Tulburare care implică mecanismul imunitar, nespecificată. Boala imună NOS

Anemia hemolitică combină un grup de boli care sunt ereditare sau dobândite. Aceste boli se caracterizează prin distrugerea accelerată a globulelor roșii, ducând la eliberarea unor cantități semnificative de bilirubină indirectă. Mai mult de zece la sută din toate anemiile sunt de formă hemolitică. Absolut toți oamenii sunt susceptibili la această tulburare și, prin urmare, este necesar să se cunoască principalele simptome, cauzele și metodele de tratare a acestei tulburări.

Etiologia anemiei hemolitice poate fi boli ereditare sau dobândite. Prin urmare, cauza dezvoltării bolii ar trebui căutată nu numai în sistem circulator, dar și în alte sisteme ale corpului. Anemia hemolitică se dezvoltă din următoarele motive:

1. Pătrunderea diferitelor substanțe toxice și substanțe chimice otrăvitoare în sânge, inclusiv mușcături de la animale otrăvitoare.
2. Cu distrugerea mecanică a globulelor roșii.
3. Un factor genetic care a influențat anomalia în structura globulelor roșii.
4. Din cauza infecției cu o boală infecțioasă.
5. Avitaminoza.
6. Leziuni extinse, arsuri grave sau intervenții chirurgicale.

Din păcate, chiar și după determinarea cauzei anemiei hemolitice, nu este întotdeauna posibil să se prevină progresia bolii la pacienți. Unele fenomene provocatoare nu pot fi întotdeauna eliminate, ceea ce devine un factor agravant al simptomelor.

Simptomele anemiei hemolitice

Semnele anemiei hemolitice combină două sindroame principale - anemic și hemolitic. Tabloul clinic sindrom anemic constă în manifestarea următoarelor semne: nuanță palidă a pielii și a mucoaselor, oboseală crescută, amețeli frecvente, dificultăți de respirație chiar și la efort minor, bătăi rapide ale inimii. Tabloul simptomelor cu factor hemolitic are următoarele manifestări: nuanță gălbuie-pală piele, urină maro închis, splina mărită, disconfort dureros în hipocondrul stâng.

Toate perioadele ulterioare de progresie a bolii se manifestă prin următoarele simptome: există o creștere a slăbiciunii în întregul corp și dureri de cap, senzații dureroase pot apărea în alte părți ale corpului, apar febră și vărsături. De asemenea, este înregistrată o nuanță roșie închisă a urinei. Anemia hemolitică severă se manifestă prin creșterea temperaturii corpului.

Patogenia anemiei hemolitice

Mecanismul de dezvoltare a bolii este direct legat de distrugerea accelerată a globulelor roșii, care apare din cauza unei încălcări a integrității membranei lor. Efectul hemolitic se datorează influenței unei substanțe toxice și efectului direct asupra tuturor componentelor principale ale membranei. Efectul hemolitic este realizat de capacitatea de a produce oxidare patologică, care contribuie la acumularea de compuși peroxidici în cantități mari.

Acest mecanism patologic duce la faptul că funcționale și schimbare structuralăîn compoziția hemoglobinei, diferite schimbări în compoziția membranei eritrocitelor. Uneori se poate observa un efect hemolitic secundar, care este cauzat de anumite chimicale. Efectele negative pe termen lung ale acestor substanțe sunt destul de capabile să provoace curs cronic anemie hemolitică. Patogenia acestei boli pare a fi mixtă și complexă, ceea ce necesită cercetări detaliate și aprofundate.

Se poate observa cu precizie că o tulburare a membranei structurale a eritrocitelor, precum și tulburările funcționale, duc la modificări ale proceselor vitale ale eritrocitelor, ceea ce afectează și durata existenței acestora. Practic, anemia hemolitică apare din cauza unor factori non-profesionali, în special la femei.

Anemia hemolitică la copii

Boala patologică a sângelui la copii diferă de adulți în cursul caracteristic al anemiei și a caracteristicilor ciclice - la copii există o schimbare a perioadelor de exacerbare și remisiune. La copii, anemia hemolitică prezintă un mare pericol pentru sistemul nervos, și mai exact pentru creier. Copiii mici au adesea o culoare a pielii cu icter.

Nou-născuți și copii vârsta preșcolară suferă de acest tip de anemie din mai multe motive. Cele mai frecvente și cauza comuna Există un factor ereditar care se manifestă mai ales la nou-născuți. A doua problemă comună este transfuzia de sânge atunci când este incompatibilă. Anemia apare la copii chiar dacă mama a luat anumite medicamente în timpul sarcinii.

Alți factori declanșatori includ otrăvirea cu plumb toxic, o insectă otrăvitoare sau mușcătura de șarpe, tulburări autoimune care duc la distrugerea membranei celulelor roșii din sânge, diverse boli natura infecțioasă, arsuri grave, situații traumatice, hipotermie prelungită. Pe măsură ce boala progresează, apar noi semne de patologie și alte simptome. simptome severe. Codul ICD 10 pentru anemie hemolitică are două denumiri: D58 - altă anemie hemolitică ereditară și codul D59 - anemie hemolitică dobândită.

Clasificarea anemiilor hemolitice

Anemiile hemolitice congenitale se împart în următoarele forme: eritrocitopatii și hemoglobinopatii. Prima formă combină anemia sferocitară și nesferocitară congenitală, precum și o formă acută care este cauzată de factori de medicamente sau viruși. Aceasta include și anemia hemolitică cronică. A doua formă include talasemia și anemia cu celule falciforme.

Tipul dobândit de anemie se înregistrează sub următoarele forme: acută și cronică. Forma acuta apare ca urmare a unei boli a nou-născutului, boală infecțioasă din cauza transfuziei de sânge. Forma cronică observat din cauza boală autoimună sau alte boli cronice.

Anemia hemolitică dobândită

În funcție de provocatorul bolii, există două grupe de hemoliză: anemie congenitală sau dobândită. Pentru a înțelege mai bine mecanismele de formare și dezvoltare a formei dobândite de anemie hemolitică, este necesar să înțelegem mai bine cauzele, principalele simptome și tacticile terapeutice pentru tratarea acestui tip. Această formă de anemie în copilărie este însoțită de o evoluție mai severă a bolii.

Această formă de anemie se caracterizează prin dezvoltarea sub influența provocatorilor externi sau interni, care nu au nicio legătură cu structura globulelor roșii. ÎN vârstă fragedă Este destul de problematic stabilirea unui diagnostic precis la un copil. Acest lucru se datorează faptului că sângele unui nou-născut nu are încă proprietăți stabile și unele caracteristici fiziologice. De asemenea, este de remarcat faptul că unii experți nu recunosc că există o formă dobândită de anemie.

Anemia hemolitică imună

Anemia hemolitică indusă de medicamente reprezintă aproape douăzeci la sută din toate cazurile de anemie hemolitică. În cazul acestei boli, hemoliza are loc doar într-o anumită perioadă medicament, care se oprește adesea după întreruperea acestui medicament. Semne clinice sunt următoarele manifestări: culoare palidă, îngălbenire, mărire organe interne, senzații dureroase, dificultăți de respirație.

Un hematolog este implicat în determinarea formei anemiei hemolitice pe baza analizelor de sânge, a cauzelor și a studiului simptomelor. În timpul examinării și conversației inițiale, se determină o anamneză. Apoi se evaluează culoarea pielii și a membranelor mucoase vizibile. Procesul de diagnostic implică examinarea nivelului de bilirubină.

Testul Coombs este efectuat pentru a determina semnele clinice și hematologice ale hemolizei, precum și pentru a detecta autoanticorpi pe suprafața eritrocitelor. În unele cazuri, un test de sânge pentru anemie hemolitică arată prezența microsferocitelor, uneori este necesar diagnostic de laborator anemie hemolitică. Nivelul VSH de asemenea crește semnificativ, trombocitele sunt adesea în limite normale. Testele pentru anemie hemolitică arată creșterea bilirubinei în sânge.

Tratamentul anemiei hemolitice

Simptomele și tratamentul anemiei hemolitice sunt determinate de severitatea bolii. Toate formele sunt diferite în tacticile de tratament, deoarece au propriile lor caracteristici. Cu toate acestea, un lucru rămâne același în orice formă a acestei boli - primul lucru care trebuie făcut este eliminarea influenței negative a factorilor de hemoliză. Tuturor pacienților li se prescrie plasmă de sânge, vitamine esentiale, in unele cazuri - terapie hormonală, luând antibiotice. Splenectomia este considerată singura mod eficient eliminarea hemolizei în timpul microsferocitozei.

Forma autoimună a acestei boli este tratată cu medicamente hormonale glucocorticoide, care duc la reducerea sau încetarea completă a hemolizei. In unele cazuri parte obligatorie terapia medicamentoasă este prescrierea de imunosupresoare și antimalarice. Anemia hemolitică toxică presupune tratament cu terapie intensivă: detoxifiere, diureză și antidoturi. In caz de insuficiență renală se înregistrează un prognostic nefavorabil pe viaţă.

D50- D53- anemii legate de dietă:

D50 - deficit de fier;

D51 - vitamina B 12 – deficitar;

D52 - deficit de folat;

D53 - alte anemii legate de dietă.

D55- D59- anemie hemolitică:

D55- asociat cu tulburări enzimatice;

D56 - talasemie;

D57 - secera;

D58 - alte anemii hemolitice ereditare;

D59-hemolitic acut dobândit.

D60- D64- anemii aplastice și alte anemii:

D60 - aplazia eritrocitară dobândită (eritroblastopenie);

D61-altă anemie aplastică;

D62 - anemie aplastică acută;

D63-anemia bolilor cronice;

D64 - alte anemii.

Patogeneza

Furnizarea de oxigen către țesuturi este asigurată de globulele roșii - elementele formate din sânge care nu conțin un nucleu; volumul principal al globulelor roșii este ocupat de hemoglobină - o proteină care leagă oxigenul. Durata de viață a celulelor roșii din sânge este de aproximativ 100 de zile. Când concentrația de hemoglobină este sub 100-120 g/l, livrarea de oxigen către rinichi scade, aceasta stimulează producția de eritropoietină de către celulele interstițiale ale rinichilor, ceea ce duce la proliferarea celulelor eritroide ale măduvei osoase. Pentru eritropoieza normală este necesar:

măduvă osoasă sănătoasă

rinichi sănătoși care produc suficientă eritropoietină

conținut suficient de elemente de substrat necesare hematopoiezei (în primul rând fier).

Încălcarea uneia dintre aceste condiții duce la dezvoltarea anemiei.

Figura 1. Schema formării globulelor roșii. (T.R. Harrison).

Tabloul clinic

Manifestările clinice ale anemiei sunt determinate de severitatea acesteia, viteza de dezvoltare și vârsta pacientului. În condiții normale, oxihemoglobina eliberează în țesuturi doar o mică parte din oxigenul asociat acesteia; posibilitățile acestui mecanism compensator sunt mari, iar când Hb scade cu 20-30 g/l, eliberarea de oxigen în țesuturi crește și este posibil să nu existe manifestări clinice ale anemiei; anemia este adesea detectată printr-un test de sânge aleatoriu.

Când concentrația de Hb este sub 70-80 g/l, oboseală, dificultăți de respirație în timpul efortului, palpitații, durere de cap pulsand in natura.

La pacienții vârstnici cu boli cardiovasculare, există o creștere a durerii la inimă și o creștere a semnelor de insuficiență cardiacă.

Pierderea acută de sânge duce la o scădere rapidă a numărului de globule roșii și a volumului sanguin. Este necesar, în primul rând, să se evalueze starea hemodinamicii. Redistribuirea fluxului sanguin și spasmul venos nu pot compensa pierderea acută de sânge de peste 30%. Astfel de pacienți stau culcat și au hipotensiune ortostatică severă și tahicardie. Pierderea a peste 40% din sânge (2000 ml) duce la șoc, ale cărui semne sunt tahipnee și tahicardie în repaus, stupoare, transpirație rece și lipicioasă și scăderea tensiunii arteriale. Este necesară restabilirea de urgență a circulației centrale.

În caz de sângerare cronică, volumul sanguin are timp să se recupereze de la sine și se dezvoltă o creștere compensatorie a volumului sanguin și a debitului cardiac. Ca urmare, apare un impuls apical crescut, un puls ridicat, presiunea pulsului crește și, datorită fluxului accelerat de sânge prin valvă, în timpul auscultației se aude un suflu sistolic.

Paloarea pielii și a mucoaselor devine vizibilă atunci când concentrația de Hb scade la 80-100 g/l. Icterul poate fi, de asemenea, un semn de anemie. Când se examinează un pacient, se acordă atenție stării sistemului limfatic, se determină dimensiunea splinei și a ficatului, se detectează ossalgia (durere la baterea oaselor, în special a sternului), atenția trebuie atrasă asupra peteșiilor, echimozelor și altor semne de tulburări de coagulare sau sângerare.

Severitatea anemiei(după nivelul Hb):

scădere uşoară a Hb 90-120 g/l

Hb medie 70-90 g/l

Hb grea<70 г/л

Hb extrem de grea<40 г/л

Când puneți un diagnostic de anemie, trebuie să răspundeți la următoarele întrebări:

Există semne de sângerare sau a apărut deja?

Există semne de hemoliză excesivă?

Există semne de suprimare a hematopoiezei măduvei osoase?

Există semne de tulburări ale metabolismului fierului?

Există semne de deficit de vitamina B12 sau acid folic?

• D55 Anemie datorată tulburărilor enzimatice.
  • Exclus: anemie cu deficit de enzime cauzată de medicamente (059.2)
  • D55.0 Anemie datorată deficitului de glucoză-6-fosfat dehidrogenază [G-6-PD], Favism, anemie cu deficit de G-6-PD
  • D55.1 Anemia datorată altor tulburări ale metabolismului glutationului. Anemia datorată deficienței enzimatice (cu excepția G-6-PD) asociată cu șuntul căii metabolice a hexoze monofosfatului [HMP]. Anemia hemolitică nonsferocitară (ereditară) tip I.
  • D55.2 Anemia datorată tulburărilor enzimelor glicolitice. Anemie: hemolitic nesferocitar (ereditar) de tip II, din cauza deficitului de hexokinaza, din cauza deficitului de piruvat kinaza, din cauza deficitului de triozofosfat izomeraza
  • D55.3 Anemia datorată tulburărilor metabolismului nucleotidelor
  • D55.8 Alte anemii datorate tulburărilor enzimatice
  • D55.9 Anemie datorată tulburării enzimatice, nespecificată
• D56 Talasemia
  • D56.0 Alfa talasemie.
  • Exclus: hidrops fetal din cauza bolii hemolitice (P56.-)
  • D56.1 Beta talasemie Anemia lui Cooley. Beta talasemie severă. Beta talasemie cu celule falciforme. Talasemia: intermediară, majoră
  • D56.2 Delta-beta talasemie
  • D56.3 Purtarea trăsăturii de talasemie
  • D56.4 Persistența ereditară a hemoglobinei fetale [HFH]
  • D56.8 Alte talasemii
  • D56.9 Talasemia, nespecificată. Anemia mediteraneană (cu alte hemoglobinopatii). Talasemia minoră (mixtă) (cu alte hemoglobinopatii)
• D57 Tulburări cu celule falciforme.
  • Exclus: alte hemoglobinopatii (D58.-) beta talasemie cu celule secera (D56.1)
  • D57.0 Anemia falciformă cu criză, boala Hb-SS cu criză
  • D57.1 Anemia falciforme fără criză. Drepanocită: anemie, boală, tulburare.
  • D57.2 Tulburări cu celule falciforme duble heterozigote. Boala. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
  • D57.3 Purtarea trăsăturii celulelor falciforme. Transportul hemoglobinei S. Hemoglobina heterozigotă S
  • D57.8 Alte tulburări ale celulelor falciforme
• D58 Alte anemii hemolitice ereditare
  • D58.0 Sferocitoză ereditară. Icter acholuric (familial). Icter hemolitic congenital (sferocitar). Sindromul Minkowski-Chofard
  • D58.1 Eliptocitoză ereditară. Eliptocitoză (congenitală). Ovalocitoză (congenitală) (ereditară)
  • D58.2 Alte hemoglobinopatii. Hemoglobină anormală NOS. Anemia congenitala cu corpi Heinz - Boala: H-C, H-D, H-E. Hemoglobinopatie NOS. Boală hemolitică cauzată de hemoglobina instabilă.
  • Exclus: policitemie familială (D75.0), boala Hb-M (D74.0), persistența ereditară a hemoglobinei fetale (D56.4), policitemie asociată altitudinii (D75.1), methemoglobinemie (D74.-)
  • D58.8 Alte anemii hemolitice ereditare specificate. Stomatocitoză
  • D58.9 Anemie hemolitică ereditară, nespecificată
• D59 Anemia hemolitică dobândită
  • D59.0 Anemia hemolitică autoimună indusă de medicamente
  • D59.1 Alte anemii hemolitice autoimune. Boală hemolitică autoimună (tip rece) (tip cald). Boală cronică cauzată de hemaglutininele reci. „Aglutinină rece”: boală, hemoglobinurie. Anemia hemoltică: tip rece (secundar) (simptomatică), tip cald (secundar) (simptomatică). Exclus: sindromul Evans (D69.3), boala hemolitică a fătului și nou-născutului (P55.-), hemoglobinurie paroxistică rece (D59.6)
  • D59.2 Anemia hemolitică neautoimună indusă de medicamente. Anemia cu deficit de enzime indusă de medicamente
  • D59.3 Sindrom hemolitic-uremic
  • D59.4 Alte anemii hemolitice neautoimune. Anemie hemolitică: mecanică, microangiopatică, toxică
  • D59.5 Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (Marchiafava - Micheli).
  • Exclus: hemoglobinurie NOS (R82.3)
  • D59.6 Hemoglobinurie datorată hemolizei cauzate de alte cauze externe. Hemoglobinurie: de la efort, marș, frig paroxistic.
  • Exclus: hemoglobinurie NOS (R82.3)
• D59.8 Alte anemii hemolitice dobândite
• D59.9 Anemie hemolitică dobândită, nespecificată. Anemia hemolitică cronică idiopatică.

RCHR (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2016

Altă anemie hemolitică autoimună (D59.1), anemie hemolitică autoimună indusă de medicamente (D59.0)

Boli orfane

Informații generale

Scurta descriere

Aprobat
Comisia mixtă pentru calitate servicii medicale
Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Republicii Kazahstan
din 15 septembrie 2016
Protocolul nr. 11

Anemia hemolitică autoimună (AIHA)- un grup eterogen de boli și sindroame auto-agresive cauzate de distrugerea globulelor roșii, care este cauzată de producția necontrolată de anticorpi împotriva propriilor celule roșii din sânge.

Corelarea codurilor ICD-10 și ICD-9:

Clasificare

Clasificare:
AIHA este împărțită în idiopatică (primară) și simptomatică (secundară). La peste 50% dintre pacienți, dezvoltarea AIHA este secundară (Tabelul 1).
În 10% din cazurile de AIHA, hemoliza este cauzată de diferite medicamente. Pentru o listă de medicamente care pot provoca dezvoltarea hemolizei autoimune sau pot duce la detectarea anticorpilor anti-eritrocitari, vezi Anexa 1.

Proprietățile serologice ale autoanticorpilor au stat la baza împărțirii AIHA în patru forme:
· cu aglutinine termice incomplete (80% din toți pacienții);
· cu aglutinine complete la rece (12-15% din toate cazurile);
· cu hemolizine termice;
· cu hemolizine bifazice la rece Donath-Landsteiner (extrem de rară și, de regulă, o formă secundară în sifilis și infecții virale).

Tabelul 1 - Frecvența și tipurile de anticorpi în AIHA secundar

Diagnostice (ambulatoriu)

DIAGNOSTIC LA NIVEL AMBULATOR (UD - B)

Criterii de diagnostic:

Reclamații și anamneză:
Principalele sindroame cu anemie hemolitică sunt:
· anemie normocitară cu slăbiciune în creștere rapidă și adaptare slabă chiar și la o scădere moderată a hemoglobinei.

În funcție de nivelul hemoglobinei, există 3 grade de severitate a anemiei:
· I (grad ușor) - HB mai mult de 90 g/l;
· II (grad mediu) - de la 90 la 70 g/l;
· III (grad sever) - sub 70 g/l.

Din punct de vedere clinic, severitatea stării pacientului nu corespunde întotdeauna cu nivelul hemoglobinei: anemia dezvoltată acut este însoțită de simptome mult mai severe decât anemia cronică, în care organele și țesuturile au timp să se adapteze. Pacienții vârstnici tolerează anemia mai rău decât cei mai tineri, deoarece capacitățile compensatorii ale sistemului lor cardiovascular sunt de obicei reduse.

În criza hemolitică, semnele de anemie severă sunt pronunțate pe fondul unui debut acut:
· febră;
· Dureri de stomac;
· durere de cap;
· vărsături;
· oligurie și anurie cu dezvoltarea ulterioară a șocului.

Sindromul de hemoliză, care se poate manifesta sub formă de plângeri de:
· icterul pielii și mucoaselor vizibile (icter);
· întunecarea urinei.
· cu hemoliză intravasculară, culoarea urinei poate varia de la roz până la aproape negru. Culoarea depinde de concentrația de hemoglobină și de gradul de disociere a hemului. Culoarea urinei în hemoglobinurie trebuie distinsă de hematurie, când celulele roșii din sânge sunt vizibile la examenul microscopic. Culoarea urinei poate fi și roșie din cauza administrarii de medicamente (antipirină), alimente (sfeclă) sau porfirie, mioglobinurie, care se dezvoltă în anumite condiții (leziuni musculare traumatice masive, șoc electric, tromboză arterială etc.).
· apariția sensibilității la presiune, o senzație de greutate sau durere în hipocondrul stâng asociată cu o splina mărită. Mai des, gradul de mărire a splinei este ușor sau moderat.

La peste 50% dintre pacienți, dezvoltarea AIHA este secundară și, prin urmare, tabloul clinic poate fi dominat de simptomele bolii de bază (Tabelul 1).

Examinare fizică:
Rezultatele unui examen fizic sunt determinate de rata și gradul de hemoliză, prezența sau absența comorbidității, boli care au determinat dezvoltarea AIHA. În stadiul de compensare, starea este satisfăcătoare, poate exista un ușor subicter al pielii, mucoase vizibile, splenomegalie ușoară, semne ale bolii de bază, de exemplu, LES, boală limfoproliferativă etc. În această situație, prezența unei ușoare Este posibil ca AIHA să nu fie diagnosticată.

În timpul unei crize hemolitice:
· stare moderată sau severă;
· paloarea pielii și a mucoaselor;
· extinderea granițelor inimii, tonalitatea sunetelor, tahicardie, suflu sistolic la vârf;
dificultăți de respirație;
· slăbiciune;
· amețeli;
· intoxicație cu bilirubină: icter al pielii și mucoaselor, greață, vărsături, dureri abdominale, amețeli, cefalee, febră, în unele cazuri, tulburări de conștiență, convulsii;
· cu hemoliză intracelulară: hepatosplenomegalie;
· cu hemoliză mixtă și intravasculară: modificări ale urinei datorate hemoglobinuriei.

Cercetare de laborator:
· Hemoleucograma completă, inclusiv trombocite și reticulocite: anemie normocromă de severitate variabilă; reticulocitoză, leucocitoză cu o schimbare a formulei leucocitelor spre stânga în timpul unei crize; în frotiul de sânge periferic, de regulă, microsferocite;
· chimia sângelui:
bilirubină cu fracții (hiperbilirubinemia, predomină fracția indirectă, neconjugată),
LDH (activitate LDH crescută în ser de 2-8 ori în funcție de intensitatea hemolizei),
· haptoglobina – indicator al hemolizei;
· proteine ​​totale, albumina, creatinina, uree, ALT, AST, GGTP, proteina C-reactiva, fosfataza alcalina - evaluarea starii ficatului, rinichilor
· glucoza - excluderea diabetului;
· testul Coombs direct este pozitiv în majoritatea cazurilor, dar în cazurile de hemoliză masivă, precum și formele rece și hemolizină de AIHA cauzate de autoanticorpi IgA sau IgM, poate fi negativ.


· hemosiderina în urină - excluderea hemolizei intravasculare;
· analiza generala urina (este necesară evaluarea vizuală a culorii urinei);
· determinarea cuprului în urina zilnică, a ceruloplasminei în serul sanguin - excluderea bolii Wilson-Konovalov;
· puncția măduvei osoase (hiperplazia și morfologia germenului eritroid, numărul și morfologia limfocitelor, complexe de celule metastatice);
· biopsie trepană (dacă este necesar) - excluderea AIHA secundară;
· imunofenotiparea limfocitelor (cu limfocitoză a sângelui periferic și splina îndepărtată) - excluderea AIHA secundară;
· vitamina B12, folat - excluderea anemiei megaloblastice;
· indicatori ai metabolismului fierului (inclusiv transferină, feritina serică și eritrocitară) - excluderea deficitului de fier;
· coagulograma detaliată + anticoagulant lupus - evaluarea hemostazei, excluderea APS;
· teste reumatologice (anticorpi la ADN nativ, factor reumatoid, factor antinuclear, anticorpi la antigenul cardiolipin) - excluderea AIHA secundar;

· dacă este necesar - hormoni tiroidieni, antigen specific prostatic, markeri tumorali - excluderea AIHA secundară;
· determinarea grupei sanguine conform sistemului AB0, factor Rh;
· test de sânge pentru HIV – dacă este necesară transfuzia;
· test de sânge pentru sifilis - o examinare standard la orice nivel;
· determinarea HBsAg în serul sanguin prin ELISA - screening pentru hepatita B;
· determinarea anticorpilor totali la virusul hepatitei C (VHC) în serul sanguin folosind ELISA - screening pentru hepatita C.

Studii instrumentale:
· Radiografia pulmonară (dacă este necesar, CT);
· FGDS;

· Ecografia organelor cavitate abdominalăși ganglioni limfatici intra-abdominali, pelvis, prostată, glanda tiroidă.

Algoritm de diagnosticare (schema 1):

Diagnosticare (ambulanta)

DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT ÎN ETAPA DE ÎNGRIJIRI DE URGENȚĂ

Măsuri de diagnostic:
· colectarea reclamațiilor și a istoricului medical;
· examinare fizică.

Tratament medicamentos: Nu.

Diagnosticare (spital)

DIAGNOSTICĂ LA NIVEL DE PACIENȚI STATINAT

Criterii de diagnostic: vezi nivelul ambulatoriului.

Algoritm de diagnosticare: vezi nivelul ambulatoriului.

Lista principalelor măsuri de diagnosticare:
· analiză generală de sânge (numărarea leucemiei, trombocitelor și reticulocitelor într-un frotiu);
· test biochimic de sânge (bilirubină totală, bilirubină directă, LDH);
Testul Coombs direct.

Lista măsurilor suplimentare de diagnosticare:
· determinarea nivelului de haptoglobină;
· grupa sanguină și factorul Rh;
· test biochimic de sange (proteine ​​totale, albumina, bilirubina totala, bilirubina directa, creatinina, uree, ALaT, ACaT, glucoza, LDH, GGTP, proteina C-reactiva, fosfataza alcalina);
· metabolismul fierului (determinarea nivelului de fier seric, capacitatea totală de legare a fierului a serului și nivelul feritinei);
· determinarea concentratiei de acid folic si vitamina B12;
· imunofenotiparea limfocitelor (pentru limfocitoză, suspiciune de boală limfoproliferativă, ineficacitatea terapiei cu corticosteroizi);
· Electroforeza proteinelor serice și urinare cu imunofixare (pentru limfocitoză, suspiciune de boală limfoproliferativă, ineficacitatea terapiei cu corticosteroizi);
· mielograma;
· ELISA pentru markeri ai hepatitei virale;
· ELISA pentru markeri HIV;
· ELISA pentru markeri ai virusurilor grupului herpes;
· coagulograma, anticoagulant lupus;
· Testul Reberg-Tareev (determinarea ratei de filtrare glomerulară);
titrul de aglutinină la rece;
· test Coombs indirect (obligatoriu pentru hemoliză intensă și transfuzii anterioare de globule roșii);
· determinarea hemosiderinei, cuprului și hemoglobinei în urină;
· trepanobiopsie de măduvă osoasă cu examen histologic;
· vitamina B12, acid folic;
· indicatori ai metabolismului fierului (inclusiv transferină, feritina serică și eritrocitară);
· coagulograma + anticoagulant lupus;
Teste reumatologice (anticorpi la ADN nativ, reumatoid
· factor, factor antinuclear, anticorpi la antigenul cardiolipin);
· imunoglobuline serice (G, A, M) + crioglobuline;
· hormoni tiroidieni, antigen specific prostatic, markeri tumorali;
· analiza generală a urinei;
radiografie a organelor toracice;
· esofagogastroduodenoscopia;
· irigoscopie/sigmoidoscopie/colonoscopie;
· Ecografia organelor abdominale și a ganglionilor limfatici intraabdominali, pelvis, prostată, glandei tiroide;
· Ecografia Doppler a arterelor și venelor;
· ECG;
· ecocardiografie;
· monitorizarea tensiunii arteriale 24 de ore;
· Monitorizare ECG 24 de ore.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferențial și justificare pentru studii suplimentare:

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Medicamente (ingrediente active) utilizate în tratament

Grupe de medicamente în funcție de ATC utilizate în tratament

Tratament (ambulatoriu)

TRATAMENT LA NIVEL AMBULATOR (UD - B)

Tactici de tratament: numai în absența indicațiilor de spitalizare: în stadiul ambulatoriu, se continuă adesea tratamentul început în spital, monitorizarea parametrilor clinici și de laborator cu corectarea ulterioară a terapiei.

Tratament non-medicament:
ModulII. Cu terapie pe termen lung cu GCS, exerciții fizice regulate, eliminarea factorilor de risc pentru pierderea accidentală a echilibrului, căderi (C) și renunțarea la fumat. În cazul AIHA cu anticorpi la rece, evitați hipotermia.
Dieta: pentru prevenirea osteoporozei glucocorticoide, aportul adecvat de calciu si vitamina D, limitarea consumului de alcool (D).

Tratament medicamentos:

· Prednisolon;

· Rituximab concentrat pentru soluţie perfuzabilă 100 mg;
· Ciclosporină;
· Amlodipină;
Lisinopril;
· atenolol;
torasemid;
· acid folic;
· alendronat;
· risedronat;
· zoledronat;
alfacalcidol;
· carbonat de calciu;
· paracetamol;
· cloropiramină;
· omeprazol;
· enoxaparină;
· nadroparină;
amoxicilină/acid clavulanic;
· levofloxacină;
· soluție de clorură de sodiu.

Terapia pentru AIHA nu se bazează în prezent doar pe studii retrospective și pe mai multe studii prospective în absența unor studii randomizate și nu are un nivel ridicat de dovezi. De asemenea, nu există un consens formal cu privire la definiția remisiunii complete sau parțiale. Astfel, recomandările pentru tratamentul AIHA descrise mai jos au nivelul de evidență D.

Prima linie de terapie.
Glucocorticosteroizi.
Prima linie de tratament pentru pacienții cu AIHA cu anticorpi caldi este glucocorticosteroizii. Doza inițială de prednisolon sau metilprednisolon este de 1 mg/kg (oral sau intravenos). De obicei, în 1-3 săptămâni de la terapia inițială (efectuată într-un spital), nivelul hematocritului crește cu mai mult de 30% sau nivelul hemoglobinei cu mai mult de 100 g/l (nu este necesară normalizarea nivelului hemoglobinei). Dacă obiectivul terapeutic este atins, doza de prednisolon este redusă la 20-30 mg pe zi timp de câteva săptămâni. Dacă aceste obiective nu sunt atinse până la sfârșitul celei de-a treia săptămâni, se inițiază terapia de linia a doua. Reducerea dozei de prednisolon continuă în stadiul ambulatoriu. O reducere lentă a dozei de prednisolon este efectuată dacă se obține un efect terapeutic. Reduceți doza de prednisolon cu 5-10 mg timp de 2-3 zile și continuați până la doza zilnica nu va ajunge la 20-30 mg. Retragerea ulterioară a medicamentului se efectuează mult mai lent - 2,5 mg pe 5-7 zile. După atingerea unei doze sub 10-15 mg, rata de sevraj trebuie să fie mai încetinită: 2,5 mg la fiecare 2 săptămâni pentru a întrerupe complet medicamentul. Această tactică implică administrarea de prednisolon timp de 3-4 luni. Se monitorizează nivelul hemoglobinei și reticulocitelor. Dacă remisiunea persistă timp de 3-4 luni în timp ce luați prednisolon în doză de 5 mg pe zi, trebuie încercată întreruperea completă a medicamentului. Dorința de a reduce rapid doza din momentul normalizării hemoglobinei din cauza efect secundar GC (Cushingoid, ulcere steroizi, hipertensiune arteriala, acnee cu formarea de pustule pe piele, infecții bacteriene, Diabet, osteoporoza, tromboza venoasa) duce intotdeauna la recidiva hemolizei. De fapt, pacienții cărora li se administrează doze mici de corticosteroizi timp de mai mult de 6 luni au o rată mai mică de recădere și o durată mai lungă de remisiune în comparație cu pacienții care întrerup tratamentul înainte de 6 luni de tratament. Terapia însoțitoare cu steroizi poate include bifosfonați, vitamina D, calciu, îngrijire de susținere acid folic. Nivelurile de glucoză din sânge sunt monitorizate și diabetul este tratat activ, așa că diabetul factor mare risc de deces din cauza infecției. Trebuie evaluat riscul de tromboembolism artera pulmonara, în special la pacienții cu AIHA și anticoagulant lupus sau recidiva AIHA după splenectomie 38.

Terapia GCS de primă linie este eficientă la 70-85% dintre pacienți; totuși, majoritatea pacienților necesită terapie de întreținere cu corticosteroizi pentru a menține nivelul hemoglobinei între 90-100 g/l; în 50%, o doză de 15 mg/zi sau mai puțin este suficientă, iar aproximativ 20-30% dintre pacienți necesită doze mai mari de prednisolon. . Se crede că monoterapia cu GCS este eficientă la mai puțin de 20% dintre pacienți. La pacienții care sunt rezistenți la terapia de primă linie, posibilitatea apariției AIHA secundare trebuie reevaluată, deoarece AIHA cu aglutinine calde este asociată cu tumori maligne, UC, teratomul ovarian sau cu IgM sunt adesea refractare la steroizi.

A doua linie de terapie.
Splenectomie.
După splenectomie, riscul de infecții severe asociate cu Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis și Haemophilus influenzae crește. Pacienților li se prescriu vaccinuri conjugate pneumococice polivalente, meningococice, Haemophilus influenzae tip b polizaharidă capsulară (PRP) cu toxoid tetanic (TT) cu 2-4 săptămâni înainte de splenectomie. La pacienţii care au primit rituximab în ultimele 6 luni, vaccinarea poate să nu fie eficientă. După intervenție chirurgicală - tromboprofilaxie în doză mică heparine cu greutate moleculară mică; retragerea treptată a GCS conform schemei descrise mai sus, vaccinul pneumococic - la fiecare 5 ani. Pacienții după splenectomie trebuie informați despre riscul de infecții și necesitatea de a lua antibiotice din grupa penicilinei sau fluorochinolone respiratorii (levofloxacină) în timpul oricărui episod febril; aceștia ar trebui să fie informați și despre riscul de tromboembolism venos.

Rituximab.


· refuzul splenectomiei;
· varsta in varsta Cu grad înalt riscul de complicații ale primei și a doua linii de terapie
Contraindicații la splenectomie, risc crescut de tromboembolism venos.


· hepatită activă B și C;

Mod standard - 375 mg/m2 în zilele 1, 8, 15 și 22. Pacienții care urmează tratament cu GCS înainte de a începe terapia cu rituximab trebuie să continue să ia GCS până la primele semne de răspuns la rituximab.

Eficienţă b rituximab în doză standard pentru AIHA cu anticorpi caldi: răspuns global 83-87%, răspuns complet 54-60, supraviețuire fără boală în 72% timp de 1 an și 56% timp de 2 ani.
Timpul de răspuns variază de la 1 lună la 87,5% la 3 luni la 12,5%. Cu un curs repetat, eficacitatea rituximabului poate fi mai mare decât primul curs. Răspunsul la terapie este observat singur sau în combinație cu GCS, imunosupresoare și interferon-α și nu depinde de terapia primară.

Toxicitatea terapiei: Medicamentul are un profil bun de siguranță. Foarte rar, de obicei după prima perfuzie apar febră, frisoane, erupții cutanate sau dureri în gât. Reacțiile mai grave includ boala serului și (foarte rar), bronhospasmul, șoc anafilactic, embolia pulmonară, tromboza arterei retiniene, infecțiile (episoade infecțioase în aproximativ 7%) și dezvoltarea hepatitei fulminante din cauza reactivării hepatitei B. În cazuri rare. , leucoencefalopatie multifocală progresivă.
Doza mică de rituximab (100 mg/săptămână timp de 4 săptămâni) ca terapie de primă sau a doua linie produce o rată globală de răspuns de 89% (răspuns complet 67%) și supraviețuire fără boală la 36 de luni în 68%. Aproximativ 70% dintre pacienții cărora li sa administrat corticosteroizi și rituximab au avut remisiune la 36 de luni, comparativ cu 45% dintre pacienții cărora li s-a administrat monoterapie cu steroizi.

Medicamente imunosupresoare.
Factorul principal în alegerea unui medicament imunosupresor ar trebui să fie siguranța pacientului, deoarece eficacitatea așteptată a tuturor medicamentelor este scăzută și tratamentul poate fi mai periculos pentru pacient decât tratamentul bolii (Tabelul 2). Pentru tratamentul pe termen lung, terapia de întreținere poate fi efectuată în ambulatoriu, sub supravegherea unui specialist.

Tabelul 2 - Terapia imunosupresoare pentru AIHA

Algoritm de acțiune în situații de urgență:
· dacă există suspiciunea unei crize hemolitice (febră, paloare, îngălbenirea pielii, urină închisă la culoare, splenomegalie, insuficiență cardiovasculară, șoc anemic, comă anemică) - apelați o echipă de ambulanță pentru transportul de urgență al pacientului la secția de hematologie sau unitate de terapie intensivă, în funcție de gravitatea afecțiunii;
· monitorizarea funcțiilor vitale: frecvența și natura respirației, frecvența și ritmul pulsului, tensiunea arterială sistolică și diastolică, cantitatea și culoarea urinei;
· dacă există semne de tulburare a funcțiilor vitale (insuficiență cardiacă acută, semne de șoc, insuficiență renală) - îngrijiri de urgență: asigurarea accesului venos, perfuzie de medicamente coloidale, dacă se suspectează hemoliză intravasculară - prevenirea insuficienței renale (furosemid), oxigenare.

· consultarea medicului cu privire la diagnosticul și tratamentul endovascular cu raze X - montarea unui cateter venos central dintr-un acces periferic (PICC);
· consultarea medicului hepatolog - pentru diagnosticul și tratamentul hepatitei virale;
· consult ginecolog - în timpul sarcinii, metroragie, menoragie, consult la prescrierea contraceptivelor orale combinate;
· consultarea medicului dermatovenerolog - pentru sindromul pielii;
· consultarea unui specialist in boli infectioase - daca se suspecteaza infectii virale;
· consultatie cu cardiolog - pentru hipertensiune arteriala necontrolata, insuficienta cardiaca cronica, tulburari de ritm cardiac si de conducere;
· consult neurolog - in caz de accident cerebrovascular acut, meningita, encefalita, neuroleucemie;
· consultarea unui neurochirurg – în caz de accident cerebrovascular acut, sindrom de luxație;
· consult medic nefrolog (eferentolog) - in caz de insuficienta renala;
· consultarea medicului oncolog – dacă se suspectează tumori solide;
· consultarea medicului otorinolaringolog - pentru diagnosticul și tratamentul bolilor inflamatorii ale sinusurilor paranazale și ale urechii medii;
· consultarea medicului oftalmolog - în caz de deficiență de vedere, boli inflamatorii ale ochiului și anexelor;
· consultatie cu un proctolog - pentru fisura anala, paraproctita;
· consult psihiatru - pentru psihoze;
· consultarea unui psiholog – pentru depresie, anorexie etc.;
· consultarea unui resuscitator - în tratamentul sepsisului sever, șocului septic, sindromului de leziune pulmonară acută cu sindrom de diferențiere și afecțiuni terminale, instalarea cateterelor venoase centrale.
· consult medic reumatolog - pentru LES;
· consultatie cu un chirurg toracic - pentru pleurezie exudativa, pneumotorax, zigomicoza pulmonara;
· consult medic transfuziolog - pentru selectarea mediilor de transfuzie în cazul testului antiglobulinei indirect pozitiv, transfuzii ineficiente, hemoliză acută masivă;
· consultație cu un medic urolog - pentru boli infecțioase și inflamatorii ale sistemului urinar;
· consultarea medicului ftiziatru – dacă se suspectează tuberculoză;
· consultație cu un chirurg - pentru complicații chirurgicale (infecțioase, hemoragice);
· consultație cu un chirurg maxilo-facial - pentru boli infecțioase și inflamatorii ale sistemului dento-facial.

Acțiuni preventive:
· în cazul AIHA secundar, tratamentul adecvat al bolii de bază;
· pentru AIHA cu anticorpi la rece - evitați hipotermia.

Monitorizarea pacientului:
Pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului, cardul ambulatoriu notează: starea generală a pacientului, indicatori generali de hemograma, inclusiv reticulocite și trombocite, indicatori biochimici - nivelul bilirubinei, LDH, determinarea imunoenzimatică a cantității de imunoglobuline de pe membrana eritrocitară, testul Coombs direct.

Fișă individuală de observare a pacientului

Tratament (pacient internat)

TRATAMENT STATINAR

Tactici de tratament (UD-T): Pacienții sunt internați în secția de hematologie, iar dacă funcțiile vitale sunt afectate - în secția de terapie intensivă.

Tratament non-medicament: dieta ținând cont de comorbiditate, regim - II.

Tratament medicamentos:

1 linie de terapie.

Glucocorticosteroizi.
Prima linie de tratament pentru pacienții cu AIHA cu anticorpi caldi este glucocorticosteroizii. Corticosteroizii, de obicei prednisolon, sunt prescriși în doză inițială de 1 mg/kg pe zi (50-80 mg/zi) timp de 1-3 săptămâni până când nivelul hematocritului crește cu peste 30% sau nivelul hemoglobinei depășește 100 g/l. Dacă acest obiectiv nu este atins în decurs de 3 săptămâni, trebuie începută o a doua linie de terapie, deoarece terapia GCS este considerată ineficientă. Creșterea dozei de prednisolon la 2 mg/kg/zi (90-160 mg/zi) nu îmbunătățește rezultatele tratamentului, ducând la dezvoltarea rapidă a complicațiilor severe caracteristice. Dacă obiectivul terapeutic este atins, doza de prednisolon este redusă la 20-30 mg pe zi. Doza de prednisolon incepe sa fie redusa cu 5-10 mg in 2-3 zile si continua pana cand doza zilnica ajunge la 20-30 mg. Retragerea ulterioară a medicamentului se efectuează mult mai lent - 2,5 mg pe 5-7 zile. După atingerea unei doze sub 10-15 mg, rata de sevraj trebuie să fie mai încetinită: 2,5 mg la fiecare 2 săptămâni pentru a întrerupe complet medicamentul. Această tactică implică administrarea de prednisolon timp de 3-4 luni. Se monitorizează nivelul hemoglobinei și reticulocitelor. Dacă remisiunea persistă timp de 3-4 luni în timp ce luați prednisolon în doză de 5 mg pe zi, trebuie încercată întreruperea completă a medicamentului. Dorința de a reduce rapid doza din momentul normalizării hemoglobinei din cauza efectelor secundare ale GC (Cushingoid, ulcere steroizi, hipertensiune arterială, acnee cu formarea de pustule pe piele, infecții bacteriene, diabet zaharat, osteoporoză, tromboză venoasă). ) duce întotdeauna la recidiva hemolizei. De fapt, pacienții cărora li se administrează doze mici de corticosteroizi timp de mai mult de 6 luni au o rată mai mică de recădere și o durată mai lungă de remisiune în comparație cu pacienții care întrerup tratamentul înainte de 6 luni de tratament.
O alternativă la utilizarea pe termen lung a cortocosteroizilor (până la 3-4 luni) este cursurile scurte (până la 3 săptămâni), urmate de o tranziție la terapia de linia a doua.

Toți pacienții tratați cu steroizi trebuie să primească bifosfonați, vitamina D, calciu și acid folic de întreținere. Monitorizați nivelul glucozei din sânge și tratați activ diabetul, deoarece diabetul este un factor de risc mare pentru deces din cauza infecției. Riscul de embolie pulmonară trebuie evaluat, în special la pacienții cu AIHA și anticoagulant lupus sau recurența AIHA după splenectomie.
Pacienții cu hemoliză deosebit de rapidă și anemie foarte severă sau cazuri complexe (sindrom Evans) sunt tratați cu metilprednisolon în doză de 100-200 mg/zi timp de 10-14 zile sau 250-1000 mg/zi timp de 1-3 zile. Terapia cu doze mari de GCS în literatura de specialitate este prezentată în principal sub formă de descrieri de cazuri clinice. 19.20

Terapia GCS de primă linie este eficientă la 70-85% dintre pacienți; totuși, majoritatea pacienților necesită terapie de întreținere cu corticosteroizi pentru a menține nivelul hemoglobinei între 90-100 g/l; în 50%, o doză de 15 mg/zi sau mai puțin este suficientă, iar aproximativ 20-30% dintre pacienți necesită doze mai mari de prednisolon. . Se crede că monoterapia cu GCS este eficientă la mai puțin de 20% dintre pacienți. La pacienții cu rezistență la terapia de primă linie, posibilitatea apariției AIHA secundare trebuie reevaluată, deoarece AIHA cu aglutinine calde asociate cu tumori maligne, CU, teratomul ovarian sau IgM sunt adesea refractare la steroizi.

A doua linie de terapie
Atunci când alegeți terapia de linia a doua, există mai multe opțiuni, iar fiecare alegere necesită cântărirea beneficiilor/riscurilor în fiecare caz (Fig. 2).

Splenectomie.
Splenectomia este, în general, de acord că este cel mai eficient și adecvat tratament de linia a doua pentru AIHA cu anticorpi caldi.

Indicații pentru splenectomie:
· Refractarie sau intoleranță la corticosteroizi;
· Necesitatea terapiei de întreținere continuă cu prednisolon în doză mai mare de 10 mg/zi;
· Recidive frecvente.
Avantajele splenectomiei sunt eficiența sa destul de ridicată cu obținerea remisiunii parțiale sau complete la 2/3 dintre pacienți (38-82%, ținând cont de formele secundare de AIHA, la care răspunsul este mai mic decât în ​​cazul AIHA idiopatică); un număr semnificativ de pacienți rămân în remisie fără a necesita intervenție medicamentoasă timp de 2 ani sau mai mult; sansa de recuperare este de aproximativ 20%.
După splenectomie, pacienții cu hemoliză persistentă sau recurentă necesită adesea doze mai mici de corticosteroizi decât înainte de splenectomie.

Dezavantajele splenectomiei:
· Lipsa predictorilor fiabili ai rezultatului splenectomiei;
· Risc complicatii chirurgicale(PE, hemoragii intraabdominale, abces abdominal, hematom) - 0,5-1,6% cu splenectomie laparoscopică și 6% cu splenectomie convențională);
· Riscul de a dezvolta infectie este de 3,3-5% (septicemia pneumococica este cea mai periculoasa) cu o rata a mortalitatii de pana la 50%.
După splenectomie, riscul de infecții severe asociate cu Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis și Haemophilus influenzae crește. Pacienților li se prescriu vaccinuri conjugate pneumococice polivalente, meningococice, Haemophilus influenzae tip b polizaharidă capsulară (PRP) cu toxoid tetanic (TT) cu 2-4 săptămâni înainte de splenectomie. La pacienţii care au primit rituximab în ultimele 6 luni, vaccinarea poate să nu fie eficientă.

După intervenție chirurgicală, tromboprofilaxie cu doze mici de heparine cu greutate moleculară mică; retragerea treptată a GCS conform schemei descrise mai sus, vaccinul pneumococic - la fiecare 5 ani. Pacienții după splenectomie trebuie informați despre riscul de infecții și necesitatea de a lua antibiotice din grupa penicilinei sau fluorochinolone respiratorii (levofloxacină) în timpul oricărui episod febril; aceștia ar trebui să fie informați și despre riscul de tromboembolism venos.

Figura 2. Algoritm de tratament pentru refractar la steroiziWAIHA.

Rituximab.
Indicații pentru utilizarea rituximab:
· forme rezistente de AIHA cu un număr tot mai mare de complicații diverse;
· refuzul splenectomiei;
· vârstnici cu risc crescut de complicații de prima și a doua linie de terapie;
Contraindicații la splenectomie (obezitate masivă, probleme tehnice), risc crescut de tromboembolism venos.

Contraindicații pentru utilizarea rituximab:
intoleranță la medicamente;
· hepatită activă B și C;
Infecție acută virală sau bacteriană.

Tratament"Ultimul opțiune” (terapia disperării)
Doze mari ciclofosfamida (50 mg/kg/zi timp de 4 zile) însoțită de factor de stimulare a colonului a fost eficientă la 5 din 8 pacienți cu AIHA foarte refractar cu anticorpi caldi.
Alemtuzumab a demonstrat eficacitate în tratamentul unor grupuri mici de pacienți cu AIHA refractară, totuși, datorită toxicității ridicate, este considerat „ultimă soluție” în tratamentul AIHA idiopatică severă, refractar la toate opțiunile de tratament anterioare.
Transplant de celule stem hematopoietice. Informațiile privind utilizarea HSCT pentru AIHA cu anticorpi caldi sunt limitate la cazuri izolate sau grupuri mici, în principal în sindromul Evans, realizând o remisiune completă de aproximativ 60% cu BMT alogene și 50% cu BMT autolog.

Terapie de întreținere.
Pacienții cu AIHA pot necesita frecvent transfuzii de celule roșii din sânge pentru a menține nivelurile de hemoglobină acceptabile clinic, cel puțin până când terapia specifică este eficientă. Decizia de a efectua o transfuzie depinde nu numai de nivelul hemoglobinei, ci într-o mai mare măsură de starea clinică a pacientului și de comorbiditate (în special boala coronariană, boli pulmonare severe), exacerbarea acestora, rata de dezvoltare a anemiei, prezența hemoglobinuriei sau a hemoglobinemiei și a altor manifestări ale hemolizei severe.1 Pacientul în situații clinice critice, transfuzia de globule roșii nu trebuie oprită, chiar și în cazurile în care se constată o lipsă de compatibilitate individuală, deoarece autoanticorpii caldi sunt adesea pan-reactivi. . Componentele care conțin globule roșii din prima grupă sanguină compatibilă cu Rh pot fi prescrise în siguranță în cazuri de urgență dacă aloanticorpii (care apar la 12-40% dintre pacienții cu AIHA) sunt excluși în mod rezonabil pe baza unui istoric anterioară de transfuzii și/sau a istoricului obstetrical ( femei fără sarcini și/sau transfuzii anterioare și bărbați fără antecedente de transfuzie). La alți pacienți, fenotiparea extinsă este efectuată pentru a determina subgrupurile Rh (C,c,E,e), Kell, Kidd și S/s folosind monoclonal anticorpi IgMși selectarea globulelor roșii compatibile pentru transfuzie. În cazuri excepționale, pentru determinarea aloanticorpilor se folosesc metode de autoadsorbție termică sau de adsorbție alogenică. În orice caz, trebuie efectuat un test biologic.

Algoritmul de tratament pentru AIHA cu anticorpi caldi este prezentat în Figura 3.
Figura 3. Algoritmul de tratament pentru AIHA cu anticorpi caldi la adulți




Tratamentul AIHA secundar.
AIHA cu anticorpi caldi în LES.
Terapia de primă linie preferată este steroizii, ordinea de administrare este similară cu AIHA primară (Tabelul 3).

Tabelul 3 - Tratamentul AIHA secundar

Spitalizare

informație

Surse și literatură

1. Procesele-verbale ale reuniunilor Comisiei mixte pentru calitatea serviciilor medicale din cadrul Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan, 2016
   1. 1) Ghiduri clinice privind diagnosticul și tratamentul anemiilor hemolitice autoimune / ed. V.G. Savcenko, 2014.-26 p. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Linii directoare privind managementul anemia hemolitică, imună și secundară autoimune induse de medicamente, 2012. 3) Lechner K, Jager U. Cum tratez anemiile hemolitice autoimune la adulți. Sânge. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Incidența și factorii de risc ai recidivelor în anemia hemolitică autoimună idiopatică. J Med Asoc Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Cum tratez anemiile hemolitice autoimune la adulți. Sânge. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A și colab. Rituximab în anemia hemolitică autoimună și purpura trombocitopenică imună: un studiu retrospectiv multicentric belgian. J Intern Med. 2009;266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et al. Un studiu retrospectiv multicentric al utilizării rituximabului în tratamentul anemiei hemolitice calde recidivante sau rezistente. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituximab în tratamentul citopeniilor autoimune refractare la adulți. hematologică. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. Et al. Tratamentul anemiilor hemolitice autoimune, Haematologica octombrie 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D și colab. Rituximab este o alternativă terapeutică eficientă și sigură la adulții cu anemie hemolitică autoimună refractară și severă. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M și colab. Tratament de succes cu rituximab și micofenolat mofetil al anemiei hemolitice autoimune refractare post-transplant de celule stem hematopoietice pentru diskeratoza congenită datorată mutației TINF2. Pediatr Transplant. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Incidența și factorii de risc ai recăderilor în anemie hemolitică autoimună idiopatică. J Med Asoc Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Cum tratez anemiile hemolitice autoimune la adulți. Sânge. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Terapia medicamentoasă a anemiei hemolitice autoimune. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Anemia hemolitică autoimună. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Răspunsul comparativ la splenectomie în anemie hemolitică autoimună Coombs pozitivă cu sau fără boală asociată. Am J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM, et al. Splenectomia laparoscopică pentru boli hematologice: o analiză preliminară efectuată în Registrul italian de chirurgie laparoscopică a splinei (IRLSS). Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Risc de infecție și deces în rândul pacienților post-splenectomie. J Infectează. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Prevenirea și gestionarea infecțiilor la pacienții fără splină. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG, et al. Anemiile imune la pacienții cu leucemie limfo-citară cronică tratați cu fludarabină, ciclofosfamidă și rituximab – incidență și predictori. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. Risc de purpură trombocitopenică imună și anemie hemolitică autoimună la 120.908 de medici veterinari din SUA cu infecție cu virusul hepatitei C. Arch Intern.Med. 2009;169(4):357-363.

informație

ABREVIERI UTILIZATE ÎN PROTOCOL:

Fișiere atașate

Atenţie!

• Prin auto-medicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație față în față cu un medic. Asigurați-vă că contactați institutii medicale dacă aveți boli sau simptome care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și doza acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și starea corpului pacientului.
• site-ul web MedElement și aplicatii mobile„MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Diseases: Therapist’s Directory” sunt doar resurse de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a modifica în mod neautorizat comenzile medicului.
• Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru nicio vătămare corporală sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.