C85.9 Limfom non-Hodgkin, tip nespecificat. Limfomul cu celule T al pielii Limfoamele cu celule B ale pielii includ

Criterii de diagnostic*** (Descrierea semnelor de încredere ale bolii în funcție de severitatea procesului)

Plângeri și anamneză

Plângerile sunt cauzate de localizarea focarelor tumorale. Dacă ganglionii limfatici ai gâtului și mediastinului sunt afectați, există adesea o tuse uscată dacă există compresie a vaselor mari cavitatea toracică- cianoza si umflarea jumatatii superioare a corpului si a fetei cu probleme de respiratie si tahicardie. Când ganglionii limfatici sunt afectați cavitate abdominală si spatiul retroperitoneal – poate exista dezvoltare obstructie intestinala, umflătură membrele inferioare, icter, urinare afectată.

Dacă nazofaringele este afectat, respirația nazală devine dificilă. Dacă glanda mamară este afectată, există o îngroșare difuză a glandei mamare. În caz de deteriorare a sistemului nervos central - ascuțit durere de cap, greață, vărsături. Dacă tractul gastrointestinal este afectat - pierdere în greutate, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare.

Istoricul detaliat preluat din atentie speciala la prezența simptomelor de intoxicație și rata de creștere a ganglionilor limfatici.

Examinare fizică

O examinare aprofundată la palpare a tuturor grupurilor de ganglioni limfatici periferici (submandibulari, cervico-supraclaviculari, subclaviari, axilari, iliaci, inghinali, femurali, ulnar, occipitali), ficatului, splinei. Examinare de către un medic ORL (amigdale, nazofaringe).

Cercetare de laborator:

2. Test biochimic de sânge, inclusiv studiul creatininei, ureei, bilirubinei, proteinelor totale, transaminazelor, LDH, fosfatazei alcaline.

4. Studii histologice, imunofenotipice, imunohistochimice.

Studii instrumentale

1. Ultrasunete:

Cavitate abdominală.

3. Radiografia organelor cufărîn 2 proiecţii cu tomografie mediană.

4. Radiografia oaselor dacă pacientul se plânge de durere, precum și dacă se detectează modificări pe scintigrame.

Indicații pentru consultarea specialiștilor:

1. Examinare de către un medic ORL (amigdale, nazofaringe) pentru a exclude afectarea nazofaringelui.

2. Examinare de către un radiolog pentru a rezolva problema terapie cu radiatii.

3. Examinare de către un cardiolog dacă există antecedente de boli cardiace.

4. Examinare de către un endocrinolog dacă există antecedente de diabet zaharat.

5. Examinare de către un chirurg în caz de urgență.

Lista de bază și suplimentare măsuri de diagnostic

Cantitatea necesară de cercetare înainte de spitalizarea planificată:

1. Test clinic de sânge, inclusiv conținutul de globule roșii, hemoglobină, trombocite, formula leucocitară, ESR.

2. Test biochimic de sânge, inclusiv studiul proteinelor totale, creatininei, ureei, bilirubinei, transaminazelor, LDH, fosfatazei alcaline.

3. Determinarea grupei sanguine și a factorului Rh.

4. Coagulograma.

7. Radiografia organelor toracice.

8. Examen citologic măduvă osoasă.

9. Studiul morfologic al măduvei osoase.

10. Biopsie trepană a aripii iliace.

11. Ecografia organelor abdominale.

12. Examen histologic.

13. Studiu imunofenotipic

Lista evenimentelor principale

Biopsie prin excizie. Primul ganglion limfatic care apare este luat pentru examinare și îndepărtat complet. Când scoateți unitatea nu trebuie deteriorată mecanic. Nu este de dorit să se utilizeze țesuturi inghinale pentru examenul histologic. Ganglionii limfatici, dacă există alte grupuri de ganglioni limfatici implicați în proces. O biopsie cu ac nu este suficientă pentru diagnosticul inițial.

Razuirea pielii pentru examen citologic, precum și examinarea histologică a unei zone a pielii dacă se suspectează leziuni cutanate.

Biopsie transtoracică a ganglionilor mediastinali, biopsie enovideotoracoscopică a ganglionilor mediastinali.

Verificarea laparotomiei ganglionilor limfatici retroperitoneali.

Examenul histologic al țesutului ganglionilor limfatici trebuie însoțit de examen imunohistochimic.

1. Ultrasunete:
- toate grupele de ganglioni limfatici periferici, inclusiv cervicali, supra- și subclaviei, axilare, inghinale, femurale, para-aortice, iliace;

Cavitate abdominală.

2. scanare CT organele toracice și ale cavității abdominale.

Pentru toate variantele morfologice ale limfoamelor non-Hodgkin, există implicarea la fel de frecventă atât a ganglionilor limfatici în ansamblu, cât și a grupurilor lor individuale, inelul limfoid Waldeyer și tract gastrointestinal. Leziuni primare mai frecvente ale ganglionilor limfatici retroperitoneali și cavității abdominale, oase și țesuturi moi sunt observate în limfoblastic, iar splină - în variantele prolimfocitare. Procesul patologic, indiferent de varianta morfologică a bolii, în majoritatea cazurilor se extinde mai întâi în zonele adiacente ganglionilor limfatici. Deteriorarea grupurilor adiacente de ganglioni limfatici apare mai des cu varianta limfoblastică.
Metastaze extraganglionare precoce, metastaze ale măduvei osoase, implicare în proces patologic ficatul și splina sunt oarecum mai frecvente în varianta prolimfocitară, iar afectarea măduvei osoase și leucemia sunt mai frecvente în prezența celulelor cu nucleul rotund și despicat. Cu toate acestea, cu variantele blastice, implicarea măduvei osoase și o creștere a dimensiunii ganglionilor limfatici apar mai devreme.
Cele mai mari diferențe între variantele morfologice se notează la evaluarea supraviețuirii. Rata de supraviețuire la cinci ani pentru varianta prolimfocitară a celulelor mici cu nucleu divizat și rotund este de 70, respectiv 53%. La varianta prolimfocito-limfoblastică a celulelor mari cu nucleu divizat, ratele de supraviețuire sunt apropiate de cele cu variante blastice și se ridică la 14-21 de luni.
Ratele de supraviețuire în stadiile I-II ale limfoamelor non-Hodgkin cu grad înalt afecțiunile maligne în leziunile primare ale tractului gastrointestinal le depășesc semnificativ pe cele observate în grup general pacientii cu aceste variante.
Limfomul primar non-Hodgkin al splinei este o localizare rară (mai puțin de 1%), în timp ce implicarea sa în procesul patologic este adesea întâlnită (40-50%) în limfosarcom. Ceva mai des, afectarea primară a splinei este detectată în varianta prolimfocitară. Mai des, cu limfomul splenic, se observă implicarea măduvei osoase în procesul patologic. Cu toate acestea, cu varianta limfoblastică, metastazele din splină sunt mai des localizate în ganglionii limfatici abdominali.
Cea mai frecventă afectare pulmonară se găsește în limfoamele non-Hodgkin de grad scăzut. Prognosticul pentru această localizare primară este determinat de varianta morfologică. Afectarea sistemului nervos se observă, de regulă, în variantele blastice ale limfoamelor non-Hodgkin.
Tipul nodular al limfomului non-Hodgkin, în limitele oricărui tip histologic, se caracterizează printr-o evoluție mai favorabilă a bolii. Cu varianta limfocitară, în ciuda generalizării rapide a procesului, se observă și un curs relativ benign.
Tabloul clinic și hematologic al anumitor variante morfologice de limfosarcom difuz are propriile sale caracteristici. Astfel, varianta limfocitară se caracterizează printr-o generalizare destul de precoce a procesului. Spre deosebire de leucemia limfocitară cronică, este adesea posibilă urmărirea secvenței de implicare și a procesului patologic. diverse grupuri ganglionii limfatici, examenul histologic al măduvei osoase relevă o leziune de tip nodular sau nodular-difuz (spre deosebire de natura difuză a infiltrației în leucemia limfocitară cronică).
Generalizarea procesului are loc în medie în 3-24 de luni. Leziunile măduvei osoase pot fi detectate și cu o hemogramă normală (la 47% dintre pacienți este neschimbată la momentul diagnosticului); la unii pacienți este detectată limfocitopenia. În ciuda generalizării precoce și a implicării măduvei osoase în proces, prognosticul bolii în această variantă este relativ favorabil (până la 75% dintre pacienți trăiesc mai mult de 5 ani).
Varianta cu celule T a limfosarcomului se distinge prin unicitatea clinică și hematologică: splenomegalie, mărirea generalizată a ganglionilor limfatici, infiltrate în plămâni, leziuni cutanate. Focalizarea principală este regiunea paracorticală dependentă de T a ganglionilor limfatici. Există limfocitoză ridicată în sânge, nucleii majorității limfocitelor sunt răsucite. Durata medie Viața cu această variantă rară este scurtă - 10 luni.
Cu o variantă citologică limfoplasmocitară rară sindroame clinice Cursul bolii este determinat de localizarea tumorii, de amploarea procesului și, adesea, de cantitatea de IgM din serul sanguin.
Varianta prolimfocitară se găsește în 45-51% din toate cazurile de limfosarcom. Ea dezvăluie adesea o creștere a ganglionilor occipitali, parotidieni, poplitei și limfatici. În ciuda generalizării moderate și a leucemiei frecvente (în 25-45%) a procesului, cu această opțiune rata de supraviețuire la cinci ani a pacienților este de 63-70%. La subvarianta prolimfocito-limfoblastică, prognosticul este mai puțin favorabil.
Varianta limfoblastică, destul de eterogenă ca caracteristici morfologice (cu nucleu răsucit, nerăsucit, macro, microforme) și imunologice (fenotip T și B), se întâlnește cel mai adesea la copii. Ganglionii limfatici sunt afectați diverse localizari. Boala se caracterizează prin creșterea rapidă a tumorilor și implicarea unor noi zone anatomice în proces. Mai des decât în cazul altor limfosarcom, hemograma arată citopenie inițială și un fenotip de celule T al limfocitelor.
Limfomul Burkitt de origine celulelor B este clasificat ca un tip limfoblastic de limfosarcom. Varianta sa clasică se manifestă în principal prin afectarea oaselor (în special a maxilarului inferior), rinichilor, ovarelor, ganglionilor limfatici ai zonelor retroperitoneale, plămânilor, parotidei. glandele salivare. Măduva osoasă este rareori implicată în proces. În formele localizate, prognosticul este favorabil cu remisiuni pe termen lung până la vindecarea completă. Cel mai frecvent tip de limfom limfoblastic T este „protimocitul”. În marea majoritate a cazurilor, mediastinul este afectat, metastazele sunt depistate în central sistem nervos, plămânii; în 50% din cazuri – leucemie. Boala este depistată mai des la băieți în primii 5 ani de viață și la adolescenți 13-16 ani.
Limfosarcomul imunoblastic (predomină fenotipul cu celule B) se poate dezvolta ca o tumoare primară a tractului gastrointestinal, ganglionilor limfatici, inelul Waldeyer și este adesea detectată citopenia, leucemia - în cazuri rare. Boala progresează rapid, rata de supraviețuire pe cinci ani a pacienților este de 21-32%, cu toate acestea, îndepărtarea unei tumori solitare poate contribui la remisiunea pe termen lung și chiar la vindecare. Limfosarcomul imunoblastic ca proces secundar este descris în mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenström și alte boli limfoproliferative.
Micoza fungoide este o tumoră limfoidă malignă, care apare întotdeauna inițial în straturile superioare ale dermei, constând din celule T-helper polimorfe. Prima manifestare a bolii poate fi inflamația nespecifică. Diagnosticul se verifică în funcție de studii histologice și citochimice (celulele limfoide dau reacție pozitivă pentru fosfataza acidă, beta-glucuronidază și esterază acidă nespecifică). Există un punct de vedere că faza precoce, cronică a bolii poate fi reactivă, în timp ce faza „limfoblastică” reprezintă o adevărată transformare malignă. Sindromul Sezary, caracterizat prin apariția în hemogramă a celulelor limfoide cu nucleu asemănător creierului, este considerată faza leucemică a micozei fungoide.
Varianta histiocitară a limfomului malign non-Hodgkin este foarte rară. Tabloul său clinic este variat. Metastazele pot fi găsite în multe organe. Leucemia și afectarea măduvei osoase sunt rare, iar citopenia este frecventă.
Afilierea nosologică a noilor forme identificate rămâne discutabilă. Astfel, limfomul Lennert, descris inițial ca o variantă neobișnuită a limfogranulomatozei cu un conținut ridicat de celule epitelioide, se propune a fi considerat o formă independentă. Absența celulelor tipice Berezovsky-Sternberg, fibroza, conținutul ridicat de imunoblaste, celule plasmatice, tranzițiile la limfosarcom au servit drept bază pentru delimitarea acestei boli de limfogranulomatoză și diferențierea acesteia sub denumirea de „limfom Lennert” (limfom malign cu un conținut ridicat de histiocite epitelioide, limfom limfoepitelial, limfom cu celule epitelioide). O caracteristică a manifestărilor clinice ale limfomului Lennert este implicarea frecventă a amigdalelor palatine și a ganglionilor limfatici, varsta in varsta pacienți, prezența gamapatiei policlonale și antecedente de erupții cutanate alergice.
Limfoamele non-Hodgkin le includ și pe cele descrise în anul trecut limfadenopatie angioimunoblastică cu disproteinemie (limfogranulomatoza X). Clinic, boala se manifestă prin febră, scădere în greutate, iritatii ale pielii, limfadenopatie generalizată, adesea în combinație cu hepato- și splenomegalie, hiperglobulinemie persistentă și uneori semne de hemoliză. Histologic, o triadă este caracteristică: proliferarea vaselor mici, proliferarea imunoblastelor, depunerea de mase amorfe PAS-pozitive în pereții vaselor de sânge. Numărul de eozinofile și histiocite variază, dar uneori numărul acestora din urmă este semnificativ crescut. Pot exista celule gigantice și focare mici de necroză. O serie de cercetători consideră modificările descrise mai sus nu ca limfom malign, ci ca fiind reactive, asociate cu tulburări ale sistemului limfocitelor B.
Limfocitele pot fi localizate în diverse organe și țesuturi (splină, ganglioni limfatici, stomac, plămâni, piele etc.). Boala progresează lent. Pentru o lungă perioadă de timp, splina și ganglionii limfatici sunt ușor măriți dimensiuni normale sau ușor mărită. În sânge există un număr normal sau apropiat de normal de leucocite cu o predominanță sau un conținut normal de limfocite mature. Nivelul trombocitelor este în limite normale; la unii pacienți, numărul acestora poate scădea la 1*109/l-1,4*109/l după 7-10 ani. Mai des, se detectează doar o ușoară tendință spre scăderea nivelului de hemoglobină și a numărului de celule roșii din sânge; reticulocitele fluctuează între 1,5-2%. Biopsia măduvei osoase relevă proliferări izolate constând din limfocite mature; studii histologice ganglionul limfatic mărit și alte organe afectate ajută la verificarea diagnosticului. Malignitatea limfocitomului cu transformare în limfosarcom sau leucemie limfocitară cronică nu este obligatoriu, iar dacă apare, este adesea după multe luni sau ani.

Limfoamele cutanate (cod ICD 10 - C84.0) sunt un grup eterogen de neoplasme care sunt cauzate de proliferarea în piele a clonei limfocitare, adică un grup de limfocite capabile să formeze limfocite T cu specificitate unică (anticorpi). În fiecare clonă, astfel de celule sunt identice între ele. Se dezvoltă din una sau mai multe celule limfocitare specifice liniei.

Cauze și mecanism de dezvoltare

Există diverse teorii despre dezvoltarea bolilor în acest grup. Cea mai acceptabilă teorie în prezent este dezvoltarea clonală a limfoamelor cutanate maligne, a căror esență este creșterea unei clone maligne limfocitare sub influența interne (în organism) și/sau factori externi. Acești factori principali provocatori sunt:

ereditar;
infecțioase - retrovirusuri tip „C”, virus herpes tip 6, unul dintre tipurile de agenți patogeni de borelioză, stafilococi patogeni, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr (virusul herpes tip 4), care provoacă adesea mononucleoză infecțioasă la copii;
expunerea la diverse substanțe chimice(inclusiv unele medicamentele) și toxine care sunt alergene, mutagene, cancerigene și perturbă funcția sistem imunitar proprietăți;
expunerea excesivă la radiații ultraviolete și ionizante;
dermatoze cum ar fi difuze, psoriazis și eczeme care apar cronic cu exacerbări frecvente.

Toți acești factori pot provoca apariția limfocitelor cu o structură genetică deteriorată, pot provoca formarea unei clone de limfocite maligne și începutul proliferării necontrolate a acestor celule maligne ca urmare a „scăpării” lor de controlul imun al organismului. Celulele epidermice produc cantitati mari citokine și mediatori care au un efect stimulator asupra proceselor de inflamație și proliferare în zona pielii afectată.

Mecanismele de dezvoltare a limfoamelor cutanate maligne se caracterizează prin următoarele caracteristici:

înlocuirea celulelor diferențiate (mature) cu cele mai imature (blast), drept urmare, în leziune, infiltratul celular, inițial omogen (monomorf), devine eterogen (polimorf), iar în stadiul final de dezvoltare - din nou monomorf , dar constând din celule blastice;
pierderea treptată a caracteristicilor distinctive enzimatice, morfologice și citochimice, transformarea aparatului receptor celular și a funcției celulare;
trecerea unui proces limitat la unul larg răspândit (diseminare);
o creștere treptată sau bruscă a gradului de imunitate la medicamente datorită apariției subclonelor;
limfomul dobândind capacitatea de a crește în afara structurilor pielii și de a implica organele interne în procesul de deteriorare;
transformarea leziunii primare în maximă cauza probabila recurența și, prin urmare, scopul de a maximiza impactul agenților terapeutici.

Erupții cutanate datorate limfomului cu celule T

Clasificare

Pentru a parafraza definiția limfoamelor dată la începutul articolului, putem spune că, în funcție de evoluția clinică și de caracteristicile morfologice ale elementelor, acestea reprezintă un grup eterogen de boli cauzate de dezvoltarea malignă a celulelor limfoide care apare în primul rând în piele.

În 2005, Organizația Europeană pentru Cercetare și Tratamentul Cancerului a dezvoltat și propus spre utilizare o clasificare care conține cele mai complete informații clinice, imunologice și biologice moleculare despre limfoamele cutanate.

În conformitate cu această clasificare, există următoarele tipuri limfoame cutanate:

celule T (60-65%).
celule B (20-25%).

Această diviziune este considerată adecvată nu numai datorită particularităților simptomelor clinice, ci și datorită diferențelor fundamentale în prognosticul acestor boli. De exemplu, într-o comparație aproximativă, limfoamele cu celule T sunt caracterizate printr-o severitate și agresivitate mai severă curs clinic, o tendință spre înfrângere generalizată piele. Prognosticul pentru limfomul cu celule T este nefavorabil.

Formele cu celule B sunt mult mai ușoare, se manifestă foarte des ca leziuni cutanate sub formă de elemente unice, iar prognosticul în majoritatea cazurilor este mai favorabil comparativ cu formele cu celule T.

Limfoamele cu celule T ale pielii includ:

micoza fungoide și subtipurile acesteia (foliculotropă, reticuloză pagetoidă, sindromul pielii flasce granulomatoase) este cea mai frecventă formă a bolii;
sindromul Sézary;
CB30+ cutanat primar - boli limfoproliferative;
limfom subcutanat cu celule T asemănător paniculitei;
limfoame cutanate primare cu celule T.

Limfoamele cu celule B cutanate includ:

limfom cutanat primar al zonei marginale;
pielea primară - din celulele centrilor foliculari;
celula mare difuză primară, tip extremitate inferioară;
celula mare difuză primară de alt tip;
celule mari intravasculare;
plasmocitom.

Limfom cutanat cu celule B

Micoza fungoida

Forma clasică de micoză fungoide

Forma sa cea mai comună, reprezentând 65% din limfoamele cu celule T și aproximativ jumătate din limfoamele cutanate primare, este clasică. Se caracterizează prin procesul proliferativ al limfocitelor T medii și mici având nuclee cu suprafața pliată (cerebriformă).

Bărbații sunt susceptibili la această patologie de 2 ori mai mult decât femeile. Predomină pacienții cu piele închisă la culoare. Varsta medie Cei afectați au vârsta de 50-60 de ani, dar peste 75% din micoza fungoide apare în rândul persoanelor de peste 50 de ani. În 1% din cazuri, boala apare la copii și adolescenți. Incidența în țările europene este de 0,25 -1 la 100 de mii de locuitori.

În cele mai multe cazuri, micoza fungoide progresează în etape, cu recidive, dar relativ favorabil, și progresează destul de lent - pe parcursul mai multor ani și chiar decenii. Pe stadii târzii boli, ganglioni limfatici și chiar organe interne.

Simptomele generale ale limfomului cutanat care pot însoți boala sunt o scădere destul de rapidă a greutății corporale, transpirații nocturne, apariția frecventă a slăbiciunii fără cauză și apatie nemotivată, creșterea temperaturii corpului la niveluri scăzute, uneori la niveluri ridicate.

Mâncărime intensă cu limfom cutanat este simptom caracteristicîn toate etapele dezvoltării bolii. Poate precede erupții cutanate pentru o lungă perioadă de timp (în unele cazuri chiar și pentru câteva luni), se intensifică semnificativ cu noi erupții cutanate și creșterea temperaturii corpului.

În plus, orice stadiu al bolii poate fi însoțit de exfolierea pielii, modificări distrofice plăci de păr și unghii, hipercheratoză palmară și plantară, precum și alopecie - în caz de afectare a scalpului.

Erupțiile cutanate cu micoză fungoide pot apărea pe orice parte a corpului. În același timp, limfomul pielii feței, gâtului și mâinilor este o localizare neobișnuită, deoarece în cazuri tipice se dezvoltă modificări patologice în zone ale corpului protejate de expunerea la soare. Leziunile foliculare pot fi localizate pe fata si pe scalp.

ÎN forma clasica Există 3 etape ale cursului clinic:

Stadiul I - eritematos sau pete.
Stadiul II - placa, sau placa-infiltrative.
Stadiul III - tumora.

Stadiul eritematos

Se caracterizează prin erupții cutanate multiple sau unice ovale sau rotunde, cu limite clare și un diametru de 10 până la 20 cm, cu o culoare roșie, care capătă în timp o nuanță violetă. Suprafața petelor este ușor fulminată. Ele pot crește și mai mult în dimensiune, se pot îmbina între ele, pot lua aspectul de inele, se pot umfla, seamănă cu neurodermatita sau erupția eczematoasă, regresează spontan sau persistă câțiva ani. Ca urmare a rezoluției lor, în această zonă apar o schimbare a culorii sau (mai rar) modificări atrofice.

Trecerea bolii la stadiul următor poate dura câțiva ani sau chiar zeci de ani, iar prognoza de supraviețuire pentru stadiul I este de 10-20 de ani.

Etapa de placă

Caracterizat prin transformarea petelor în plăci cu diferite grade de compactare. În plus, este posibil ca aceste elemente să apară nu numai la locul petelor, ci și în zonele cu pielea nealterată. Plăcile au o consistență densă și contururi clare, cu o culoare variind de la roșu-violet până la maro. Ele tind să se contopească independent și să formeze leziuni mari. În zona lor, funcția de transpirație și glande sebacee, iar suprafața se caracterizează prin exfoliere. Cu dezvoltarea inversă, leziunile capătă forme diferite, cel mai adesea sub formă de arc.

În perioadele de exacerbare a bolii, majoritatea pacienților suferă de frisoane, tulburări de somn, pierderea poftei de mâncare și a greutății corporale. Prognosticul de supraviețuire pentru stadiul II al bolii este de 5-10 ani.

Micoză fungică

Stadiul tumorii

Apare odată cu transformarea plăcilor în noduri semisferice, uneori turtite, asemănătoare cu un capac de ciupercă. Numărul lor poate varia. Cea mai frecventă localizare este capul și trunchiul.

Nodurile sunt nedureroase, dense, de până la 1-20 cm în diametru, de la culoarea maro-roșiatică până la violet. Suprafața lor este netedă în stadiile inițiale, dar ulcerații ulterioare apar adesea pe ea. Adesea, ulcerele devin adânci, uneori până la suprafața osului. Se infectează și apare o scurgere sângeros-purulentă cu miros urât, formând cruste. Mult mai rar, ulcerele apar pe membranele mucoase sau pe suprafața pielii nemodificate. După rezolvarea lor, se formează cicatrici.

A treia etapă este caracterizată de elemente inerente în toate etapele, adică diversitatea tabloului clinic, precum și agresivitatea cursului, perturbată de starea generală, posibilitatea apariției metastazelor la ganglionii limfatici, oase, splina, ficat, plămâni și sistemul nervos central. Supraviețuirea în această etapă este de 1-2 ani.

limfom cu celule T

Forma eritrodermică a micozei fungoide

Această formă se manifestă prin creșterea mâncărimii dureroase, dezvoltarea rapidă a eritrodermiei exfoliative (roșeața pielii cu peeling). Poate apărea imediat inițial sau se poate dezvolta ca urmare a progresiei și fuziunii rapide a plăcilor și petelor eritemato-squamose, însoțite de hipercheratoză palmară și plantară, căderea părului, mărirea aproape tuturor ganglionilor limfatici, temperatura corpului până la 39 °, transpirație abundentă, slăbiciune, intoxicație și scădere rapidă a greutății corporale, distrofie a unghiilor.

Pielea este îngroșată, uneori umflată și densă, fulgioasă și are o culoare roșie aprinsă difuză, cu o nuanță violet sau cărămidă („omul roșu”). Pot apărea zone cu pigmentare perturbată, zone atrofice extinse și telangiectazii. Transformarea în stadiul tumoral se dezvoltă adesea rapid. Rezultatul nefavorabil al bolii - în medie în decurs de 1 an.

Există, de asemenea, subtipuri și variante rare de micoză fungoide, de exemplu, reticuloza poikilodermică, verrucoasă, pagetoidă etc.

Diagnosticare

Diagnosticul precoce al limfomului cutanat (micoza fungoide ca cel mai mult tip comun această patologie) este foarte dificilă. Acest lucru se explică prin gradul scăzut de specificitate al diferențelor atât clinice, cât și patohistologice ale bolii. Sunt foarte asemănătoare cu dermatozele însoțite de procese inflamatorii, de exemplu, cu , sau . Așa se explică motivul că între primele manifestari clinice iar diagnosticul corect al bolii durează adesea câțiva ani.

Criteriile principale diagnostic precoce servi:

Simptomele clinice care sunt cele mai caracteristice stadiilor incipiente:

erupție cutanată, ale cărei elemente se caracterizează prin variabilitate în formă, dimensiune și culoare;
progresia și atenuarea simultană a dezvoltării elementelor individuale ale erupției cutanate;
prezența mai multor erupții cutanate care implică mai multe zone;
localizarea caracteristică a erupției cutanate (zone ale pielii, de obicei ascunse de lumina soarelui de către îmbrăcăminte);
o combinație de zone de pigmentare neregulată cu telangiectazie și atrofie a pielii (poikilodermie);
mâncărime care însoțește adesea erupția cutanată și este adesea intensă.

Examen histologic, care se bazează pe studiu compozitia celulara infiltrarea dermei. Principalele criterii histologice:

prezența celulelor limfoide cerebriforme de dimensiuni medii și mici;
detectarea a 3 sau mai multe celule limfoide, care sunt situate într-un lanț în rândul bazal al epidermei;
acumulări limfocitare în interiorul epidermei;
umflarea și/sau fibroza stratului papilar dermic;
alte semne.

Principiile terapiei

Până acum, nu există recomandări clare cu privire la tactica de gestionare a pacientului, iar tratamentul limfomului cutanat depinde de localizarea patologiei, de gradul de răspândire a acesteia în organism (ganglioni limfatici, organe interne), caracteristici de vârstă pacientul, starea lui generală și prezența patologiilor concomitente.

Terapia de izolare primară

În stadiile incipiente ale bolii cu satisfăcător starea generala iar prezența unor leziuni mici, se recomandă așa-numita terapie de restrângere primară. Scopul său este de a încetini progresia bolii.

Acest tip de terapie include un complex de vitamine, enterosorbente, medicamente desensibilizante și imunomodulatoare, adaptogeni, unguente și creme antiinflamatoare și hidratante, recomandări medicale (raționalizarea regimului, în prezența riscurilor profesionale - schimbarea locului de muncă etc.).

Curs de terapie

Cu simptome clinice și morfologice suficient de pronunțate sau progresia patologiei, se adaugă un curs de terapie, care constă în utilizarea de glucocorticosteroizi enterali și topici, iradiere cu ultraviolete cu undă îngustă, radioterapie locală (pentru un număr mic de erupții cutanate), total iradierea pielii – în cazurile de erupție cutanată pe scară largă.

Dacă nu există efect sau este insuficient, se adaugă medicamente de linia a doua - retinoizi, interferon-alfa, agenți chimioterapeutici (metatrexat, vincristină, ciclofosfamidă, prospidină), inhibitori ai histonei deacetilazei.

În etapele ulterioare ale bolii, la pacienții tineri se utilizează chimioterapia sistemică, inhibitorii histon-deacetilazei, expunerea la fascicul de electroni și transplantul de celule stem (dacă nu există nici un efect al tratamentului cu alte mijloace).

În timpul perioadelor de act sexual, sunt prescrise medicamente adaptogene și glucocorticosteroizi. Pacienții care suferă de orice formă de limfom ar trebui să fie supuși unei monitorizări pe tot parcursul vieții, inclusiv monitorizării histomorfologice regulate.

Tabloul clinic este determinat de gradul de diferențiere a celulelor tumorale. De obicei, acestea sunt limfocite T mature cu proprietățile celulelor T-helper. Au epidermotropism pronunțat. Infiltratul se află predominant în stratul papilar al dermului și se manifestă sub formă de pete, plăci cu limite neclare, noduli și eritrodermie. Erupția cutanată este însoțită de plâns și mâncărime, lăsând în urmă o atrofie superficială a pielii.
Pe măsură ce procesul progresează, epidermotroyismul limfocitelor T scade și activitatea lor de migrare crește. Ca urmare, infiltratul se răspândește din stratul papilar al dermei în stratul reticular, ceea ce duce la apariția unor plăci cu limite ascuțite și noduri predispuse la ulcerații.
Pe măsură ce severitatea procesului cu CTCL crește, în sângele pacienților se observă monocitoză și leucopenie. În forma eritrodermică a CTCL I (sindromul pre-Sezary), se observă leucocitoză cu neutrofilie, eozinofilie în sânge, iar nivelul IgE este brusc crescut; cu varianta leucemică a CTCL II (sindromul Sezary), leucocitoza poate ajunge la 30.000, mai rar la 60.000 și uneori la 200.000.
CTCL I se manifestă clinic:
nodulare,.
placa
forme eritrodermice.
Forma nodulară a CTLC 1 (reticuloză cutanată primară, formă nodulară) cu un curs benign durează 15-20 de ani, nodulii sunt localizați sub formă de ciorchini mici, nu depășesc dimensiunea unui bob de mei, au o formă plată, culoare roz-gălbui sau liliac, o suprafață netedă și strălucitoare, suferă spontan regresie.
Cu un curs malign, nodulii își pierd tendința de a se grupa, devin asemănătoare cu jumătățile de cireșe ca mărime, formă, culoare și adesea se transformă în plăci sau ulcerează.
După 2-5 ani, pacienții mor din cauza metastazelor.
Forma în placă a CTCL 1 (reticuloză cutanată primară, formă în plăci; parapsoriazis atrofic). Pe un curs benign, în locul plăcilor slab infiltrate, vag delimitate de culoare roz-gălbui, până la dimensiunea palmei sau mai mari, se dezvoltă atrofia superficială a pielii cu hiperpigmentare și telangiectazii.
Când procesul devine malign, evoluția clinică continuă în funcție de tipul de micoză fungoide sau pitiriazis versicolor al Hebrei.
Forma eritrodermică a CTCL I (reticuloză cutanată primară, forma eritrodermică; sindromul pre-Sézary) se dezvoltă după 10-15 ani pe fondul recidivelor periodice de „eczeme” și „neurodermatite”.
Pielea este umflată, hiperemică, acoperită abundent de solzi subțiri albi cu plăci mari. Se observă limfadenopatie generalizată, căderea părului, modificări distrofice ale unghiilor, „papule limfomatoide” și infiltrate de platformă; dermografismul devine alb.
Îngrijorat de mâncărime dureroasă, febră debilitantă. După 3-4 luni, procesul trece printr-o regresie completă.
Cu un curs lung, moartea apare după câțiva ani de la cașexie, infecție secundară, sau procesul devine tipic tablou clinic Sindromul Sezary.
CTCL II se manifestă clinic prin forme mici-nodulare, plăci, infiltrative-tumorale și eritrodermice. Morfologic este un limfom limfocitar cu componenta epitelioida.
Forma nodulară mică a CTCL II (reticuloză cutanată primară, formă nodulară; micoză fungoidă cu mucinoză foliculară) este rară. Leziunile cutanate se dezvoltă din noduli foliculari. Grupându-se în focare de formă neregulată, nodulii formează plăci cu limite neclare și peeling psoriaziform la suprafață. Erupțiile cutanate nu au o localizare preferată. Apar într-o anumită zonă, ele devin rapid răspândite, adesea asemănătoare cu eritrodermia. Picioarele și picioarele, fosele axilare și poplitee rămân libere. Părul de pe pielea afectată cade, ducând la alopecia areata sau alopecia totală.
Pe acest fond, se formează noduli mari, care suferă necroză în centru și lasă cicatrici ștampilate. Evolutia se incheie cu regresia spontana, fara urma, a unor placi si transformarea altora in noduri plate, de consistenta aluoasa.
Cu un proces larg răspândit, există o creștere bruscă a tuturor grupelor de ganglioni limfatici subcutanați. Subiectiv, se remarcă mâncărime ușoară sau moderată.
Forma de placă a CTCL II (mycosis fungoides Alibera) reprezintă 26% din toate limfoamele pielii. Boala debutează între 30 și 60 de ani.
Acest formă clinică reflectă cel mai demonstrativ natura etapizată a procesului.
În primul stadiu - eritematos, pe piele apar o mare varietate de erupții cutanate. Cel mai adesea acestea sunt pete umflate, roz aprins, solzoase, uneori cu microveziculare.
Pe al doilea- stadiul de placi, in locul petelor apar placi lichenificate pana la marimea unei palme, cu limite sterse, de culoare rosie stagnanta. Suprafața lor este fără păr și acoperită cu solzi sau cruste de solzi. Adesea cu zone de plâns. Creșterea leziunilor este periferică și neuniformă.
În cel de-al treilea stadiu - tumoral, la locul plăcilor și pe pielea neafectată se formează ganglioni plati, cu dimensiuni de la prune la portocaliu, cu consistență moale, cu necroză sau ulcerație în centru. Ganglionii limfatici regionali sunt măriți. Subiectiv se remarcă mâncărime, uneori dureroase, mai ales în primele două etape.
Forma infiltrativă-tumorală a CTCL II (Potekaev skin reticulosis infiltrative-tumor) este extrem de rară, aproape exclusiv la bărbați.
Moartea apare ca urmare a creșterii cașexiei.
Forma eritrodermică a CTCL II (sindromul Sézary) reprezintă mai mult de 7% din toate limfoamele cutanate.
CTCL III se manifestă ca ganglioni de limfoblaste „nerăsucite”, apare ca micoza fungoide Vidal-Broca sau reticulosarcomatoza Gottron.
La Vidal-Broca mycosis fungoides supraviețuirea este de 2-2,5 ani.
Boala începe cu dezvoltarea uneia sau a mai multor plăci dense, roz strălucitoare, bine delimitate, care se transformă în noduri pe parcursul unui an, care apoi se limpezesc pentru a forma ulcere înconjurate de o creastă densă. Se dezvoltă limfadenopatia regională.
Subiectiv, pacienții sunt deranjați de mâncărimi periodice și, pe măsură ce procesul se generalizează - slăbiciune și febră.
Cu reticulosarcomatoza Gottron, supraviețuirea este mai mică de 2 ani.
Boala începe cu apariția unuia și apoi numeroase pete dens localizate de mărimea unor monede de diferite denumiri, de culoare roz strălucitor. În decurs de 3-4 luni, pe fundalul petelor se formează plăci și noduli denși de culoare roz-albăstruie cu o tentă maronie, peteșii, telangiectazii și lipsa creșterii părului pe o suprafață netedă.
Uneori, leziunea cutanată este inițial limitată la un focus solitar, dar apoi se diseminează destul de repede. Pe măsură ce erupția se răspândește, apare limfadenopatia regională. Subiectiv, pacienții sunt îngrijorați de slăbiciune și febră.