Моноклональные гаммапатии неясного генеза (мгнг) - причины, варианты, диагностика. Миеломная болезнь Где делают анализ крови на м градиенты

Синдром белковой патологии. Проявляется прежде всего резким увеличением СОЭ (60 - 80 мм/час). Содержание общего белка крови увеличено, имеется гиперглобулинемия. При обычном электрофорезе сыворотки крови выявляется присутствие патологического белка PIg - парапротеина, дающего пик между фракциями α 2 и γ 3 , так называемый М-градиент (миеломный). Он обусловлен избыточной продукцией одного из иммуноглобулинов. При электрофорезе мочи М - градиент и белок Бенс-Джонса (легкие цепи). М-градиент и белок Бенс-Джонса м моче являются патогномоничными признаками миеломной болезни. Клиническими проявлениями белковой патологии является миеломная нефро-патия (парапротеинемический нефроз) - проявляется длительной протеинурией и посте-пенно развивающейся почечной недостаточностью. Причинами развития миеломной почки считают реабсорбцию белка Бенс-Джонса, выпадение в канальцах парапротеина и возникновение внутрипочечного микрогидронефроза. Другим симптомом белковой пато-логии является амилоидоз (параамилоидоз). Отложение амилоида происходит не только в строме почек, но и в сердце, языке, кишечнике, коже, сухожилиях. Для распознавания этого осложнения необходима биопсия слизистых оболочек или кожи с окрашиванием на амилоид. Гиперпротеинемия и парапротеинемия являются причиной изменения свойств тромбоцитов, плазменных и сосудистых компонентов свертывания, повышают вязкость крови, что клинически выражается геморрагическим синдромом и синдромом повышения вязкости. Они характеризуются кровоточивостью из слизистых оболочек, геморра-гической ретинопатией, нарушением периферического кровотока вплоть до акрогангрен.

Синдром недостаточности антител. Выражается склонностью больных к инфекци-онным осложнениям, особенно со стороны дыхательных и мочевыводящих путей.

Гиперкальциемия встречается в терминальных стадиях болезни, особенно при азотемии. У больных возникает мышечная ригидность, гиперрефлексия, сонливость, потеря ориен-тации, сопорозное состояние. Повышения уровня кальция связано с миеломным остеоли-зом, усиливающимся при длительном неподвижном положении в постели.

Течение болезни медленное, постепенно прогрессирующее. Длительность жизни от установления диагноза обычно составляет 2-7 лет. Смерть чаще всего наступает от уремии, анемии, инфекционных осложнений, возможна трансформация в саркому.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО: а) лабораторная диагностика включает: анализ крови клинический и биохимический (белок общий и фракции, мочевина, креатинин, лак-татдегидрогеназа и В 2 - микроглбулин, кальций); цитологическое исследование костного мозга; анализ мочи общий, по Зимницкому и суточная потеря белка с мочой; б) ин-струментальная диагностика: стернальная пункция, рентгенограмма плоских костей, УЗИ брюшной полости.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ. Современная терапия миеломной болезни включает цитостатические средства (химиопрепараты, лучевое лечение), кортикостероидные и анаболические гормоны, ортопедические приемы и хирургические восстановительные операции, лечебную физкультуру, а также комплекс мер, устраняющих или предупреждающих метаболические нарушения и проявления вторичного иммунодефицита. Используются цитостатики (сарколизин, циклофосфан, алке-ран) в сочетании с глюкокортикостероидами, лучевая терапия на отдельные опухолевые узлы, плазмаферез, ортопедическая коррекция и антибактериальные средства. Применяется неробол и большие дозы γ-глобулина. При оссалгиях назначаются аналь-гетики внутрь, внутримышечно или внутривенно, нестероидные противовоспалительные препараты, в некоторых случаях наркотики. Бонефос (капсула 400мг), ампула (5мл) – ингибирует резорбцию кости, снижает активность остеокластов, подавляет простаглан-дины, интерлейкин I, фактор опухолевого роста и ОАФ. Чаще всего лечение начинают с курсового применения умеренных доз алкерана или циклофосфана с преднизолоном. Схема лечения МР : алкеран (мелфалан)-10 мг в день внутрь ежедневнои преднизолон 60 мг в день внутрь в течение 7-10 дней, затем снижают в течение курса и анаболические гормоны (неробол 10-15 мг в день внутрь или ретаболил 50 мг в/м 1 раза 10 дней). Схему назначают на 20-30 дней. Циклофосфан в дозе 400 мг внутривенно через день № 10-15 и преднизолон 40-60 мг ежедневно. Эффективность алкерана и циклофосфана примерно одинакова; при почечной недостаточности лучше назначать циклофосфан, при поражении печени более безопасен алкеран. Схемы лечения повторяют регулярно через 1-2 месяца, чтобы предотвратить признаки прогрессии болезни. При неэффективности этих схем проводят курсы прерывистой полихимиотерапии (ПХТ), включающим винкристин, белустин, доксарубицин, алкеран и преднизолон (ПХТ по программе «М-2»).

Локальная лучевая терапия на отдельные опухолевые узлы показана при синдроме сдавления, сильных болях, угрозе патологических переломов. Облучение обычно сочетается с химиотерапией. Средние суммарные дозы на очаг - 3000-4000 рад, разовые дозы 150-200 рад.

Плазмаферез - абсолютно показан при синдроме повышенной вязкости (геморрагии, сосудистые стазы, кома). Повторные процедуры плазмафереза (по 500-1000 мл крови с последующим возвратом эритроцитов 1 раз в 2-3 дня до 3-4 процедур) весьма эффективно при гиперкальциемии и азотемии.

Лечение почечной недостаточности проводится по общим правилам (диета, обильная гидратация, борьба с гиперкальциемией, ощелачивание, противоазотемические препараты - леспенефрил, гемодез и др.) вплоть до гемодиализа. Профилактически всем больным с протеинурией назначается обильное питье. Бессолевая диета не рекомендуется.

Ликвидация гиперкальциемии достигается путем комплексной цитостатической и кор-тикостероидной терапии через 3-4 недели, обильное питье, капельное вливание жидкости, плазмаферез, а при сочетании с азотемией - гемодиализ. Важнейшим средством преду-преждения гиперкальциемии являются режим максимальной физической активности и лечебная физкультура.

Определение количественных и качественных изменений основных фракций белка крови, используемое для диагностики и контроля лечения острых и хронических воспалений инфекционного и неинфекционного генеза, а также онкологических (моноклональных гаммапатий) и некоторых других заболеваний.

При пролиферации клона плазматических клеток увеличивается синтез иммуноглобулина, представленного одним классом, подклассом и изотипом, в состав которого входят тяжелые и легкие белковые цепи одного типа. При электрофоретическом разделении белков сыворотки крови этот иммуноглобулин мигрирует в виде компактной полосы, которая определяется на фоне других белковых фракций. Такой иммуноглобулин называют моноклональным иммуноглобулином или парапротеином. При электрофорезе белков сыворотки его называют М-градиентом. Парапротеин является онкомаркером при ряде гематоонкологических заболеваний.

Множественная миелома является классическим гематологическим заболеванием, которое обусловлено пролиферацией плазмоцитов, секретирующих моноклональный иммуноглобулин (парапротеин) или его фрагменты. В большинстве случаев на момент диагноза концентрация парапротеина превышает 25 г/л.

При миеломе парапротеин в сыворотке крови чаще всего представлен IgG (60%), реже IgA (20%). Оставшиеся около 20% случаев приходятся на миелому Бенс-Джонса, связанную с продукцией свободных легких цепей каппа или лямбда (20%). В 2–4% случаев миеломы может отмечаться биклональный парапротеин, представленный иммуноглобулинами разных классов или одного класса, но содержащий легкие цепи разных классов. Изменения концентрации парапротеина служит показателем эффективности лечения миеломы. Мониторинг концентрации ПП при миеломе на фоне терапии должен осуществляться каждые 3 месяца. Если содержание ПП снизилось ниже детектируемого, повторное измерение целесообразно проводить через 6 или 12 месяцев.

Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой лимфому с гиперпродукцией моноклонального IgM. Лимфоплазмацитарные опухолевые клетки с характерным иммунофенотипом диффузно распределены в лимфатических узлах, селезенке и костном мозге. Высокая концентрация моноклонального IgM часто превышает 30 г/л и приводит к увеличению вязкости крови и ряду клинических проявлений, включающих спутанность сознания, слепоту, склонность к кровоточивости, сердечную недостаточность и гипертензию. При макроглобулинемии часто отмечается парапротеинемическая полинейропатия, холодовая гемолитическая анемия и криоглобулины. При других разновидностях лимфом и хроническом лимфолейкозе парапротеины класса IgM отмечается у 20% больных, однако концентрация парапротеина обычно ниже, чем 30 г/л.

Болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина) сопровождается синтезом только тяжелой цепи IgG-гамма, без сопутствующей легкой цепи. Это крайне редкое заболевание проявляется отеком мягкого неба и лимфоидной инфильтрацией. Также редко отмечается болезнь тяжелых цепей альфа, при которой возникает хроническая диарея, нарушение всасывания, обусловленные лимфоидной инфильтрацией стенки кишки.

При скрининговых обследованиях частота выявления парапротеинемии резко увеличивается в популяции после достижения 50 лет и достигает 4–10% у лиц старше 65 лет. Однако большинство впервые выявленных парапротеинемий в общей популяции представляют собой бессимптомные моноклональные гаммапатии невыясненного значения (МГНЗ). Концентрация парапротеина при МГНЗ существенно ниже 30 г/л и обычно не превышает 10–15 г/л. Кроме того, при МГНЗ парапротеин выявляется на фоне поликлональных иммуноглобулинов, т. е. угнетения нормального синтеза других иммуноглобулинов не происходит. Термин «МГНЗ» указывает на случаи парапротеинемии без других признаков онкогематологического заболевания, которые требуют ежегодного мониторинга, чтобы не пропустить момента озлокачествления процесса. При выявлении парапротеинов у обследованных моложе 50 лет необходимы еще более частые повторные обследования, поскольку у них отмечается высокий риск развития множественной миеломы. Если концентрация М-белка составляет более 15 г/л, вне зависимости от возраста рекомендуется проводить расширенное обследование, включающее электрофорез 24-часового образца мочи и иммунофиксацию каждые 3–6 месяцев, поскольку риск злокачественной трансформации очень высок. Выделяют доброкачественную парапротеинемию, которая характеризуется сохранением парапротеина без прогрессирования в множественную миелому или другое заболевание в течение 5 лет наблюдения. При транзиторной парапротеинемии концентрация парапротеина обычно ниже 3 г/л.

Показания для назначения исследования:

1. Типирование парапротеина.

2. Дифференциальная диагностика моноклональных гаммапатий,.

3. Оценка эффективности проводимой терапии при миеломе и других гаммапатиях.

Интерпретация результатов:

Положительно:

Моноклональные гаммапатии невыясненного значения, доброкачественные парапротеинемии;
Множественная миелома;
Макроглобулинемия Вальденстрема;
Лимфома и хронический лимфолейкоз;
Болезнь тяжелых цепей;
Парапротеинемическая полинейропатия;
AL-амилоидоз или болезнь отложения легких цепей;

Отрицательно:

В норме М-градиент не обнаруживается в сыворотке.

МИЕЛОМА, МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА, МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ, СЕКРЕТИРУЮЩАЯ ЛИМФОМА, ПЛАЗМАЦИТОМА, БОЛЕЗНЬ РУСТИЦКОГО и т.д. - все это синонимы одного заболевания, которое обусловлено неконтролируемым ростом плазматических клеток, продуцируемым костным мозгом. Плазматические клетки, в свою очередь, являются конечной стадией дифференциации В-лимфоцитов - основного звена клеточно-гуморального иммунитета, основная функция которых - продукция иммунных белков - иммуноглобулинов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD, участвующих в гуморальном иммунитете. Поэтому в норме костный мозг всегда содержит некоторое количество плазматических клеток. Однако, в случае их неконтролируемого роста увеличение количества плазматических клеток приводит к их сосредоточению в виде плазмацитомы в костном мозге, особенно в позвоночном столбе, тазовых костях, ребрах, плоских костях черепа, головках тазобедренных суставов, в результате чего нормальная костная ткань и костный мозг разрушаются. Очаги деструкции видны при рентгеновском исследовании, но, к сожалению, разрешающая способность рентгена позволяет выявить разрежение костной ткани, если порядка 30% ее уже разрушено. Миеломные клетки продуцируют иммуноглобулин одного вида (моноклональный), который при специфическом электрофоретическом исследовании сыворотки крови и мочи проявляется пиком, называемым М-градиентом, где М - означает моноклональный или миеломный. Отсюда происходит название болезни - миелома. Моноклональные белки (протеины), продуцируемые миеломными клетками, имеют измененную структуру, не выполняют функций иммунитета и называются «парапротеинами». Иногда они теряют какую-то свою часть и могут продуцироваться только моноклональные легкие цепи (белок Бенс-Джонса), или моноклональные тяжелые цепи.

(ДИАГНОСТИКУ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ СМ. ВНИЗУ СТРАНИЦЫ)

количество 1

Диагностика заболевания

Код услуги: 31.4.3.4051
2895 ₽
М-градиент, типирование. Электрофорез сыворотки крови, иммунофиксация с панелью антисывороток (раздельно к IgG, IgA, IgM, каппа, лямбда), количественная оценка М-белка

Лабораторная диагностика
: белки и аминокислоты.

Показания

Типирование парапротеина.
Дифференциальная диагностика моноклональных гаммапатий,.
Оценка эффективности проводимой терапии при миеломе и других гаммапатияхм

Подготовка
Предпочтительно выдержать 4 часа после последнего приема пищи, обязательных требований нет.

Описание
Выявление и типирование моноклональных иммуноглобулинов.
Иммуноглобулины – белки, обладающие активностью антител (способностью специфично связывать определенные антигены). В отличие от большинства белков сыворотки крови, которые вырабатываются в печени, иммуноглобулины продуцируются плазматическими клетками – потомками стволовых клеток предшественников В-лимфоцитов в костном мозге. По структурным и функциональным различиям выделяют 5 классов иммуноглобулинов – IgG, IgA, IgM, IgD, IgE и ряд субклассов. Поликлональное увеличение количества иммуноглобулинов – нормальный ответ на инфекции.

Моноклональные гамммапатии – состояния, когда клоном плазматических клеток или В-лимфоцитов (популяцией клеток, берущих начало от одной В-клетки предшественника) продуцируется аномальное количество иммуноглобулина. Такие состояния могут быть доброкачественными или являться проявлением болезни. Моноклональные гаммапатии выявляют по появлению аномальной полосы белка при электрофорезе сыворотки или мочи.

Молекулы иммуноглобулинов состоят из одной или более структурных единиц, построенных по единому принципу - из двух идентичных тяжелых цепей и двух идентичных легких пептидных цепей – каппа или лямбда. Разновидности тяжелых цепей являются основой деления иммуноглобулинов на классы. Цепи иммуноглобулинов имеют константные и вариабельные участки, последние связаны с антигенной специфичностью.

Иммуноглобулин, продуцирующийся одним клоном клеток, имеет идентичную структуру - представляет один класс, подкласс, характеризуется идентичным составом тяжелых и легких цепей. Поэтому если в сыворотке присутствует аномально большое количество моноклонального иммуноглобулина, в процессе электрофоретического разделения белков сыворотки крови он мигрирует в виде компактной полосы, которая выделяется на фоне стандартной картины распределения белковых фракций сыворотки. При описании результатов электрофореза белков сыворотки его называют также парапротеином, М-пиком, М-компонентом, М-белком или М-градиентом. По структуре такой моноклональный иммуноглобулин может быть полимером, мономером или фрагментом молекулы иммуноглобулина (в случае фрагментов чаще это легкие цепи, реже – тяжелые). Легкие цепи способны проходить через почечный фильтр, и могут быть обнаружены при электрофорезе мочи.

Выявление моноклональных парапротеинов основано на применении электрофореза белков. Иногда фибриноген и СРБ, которые мигрируют в гамма-фракции, могут быть ошибочно расценены как парапротеины. Иммуноглобулиновую природу выявленного моноклонального компонента подтверждают с помощью иммунофиксации разделенных белков специфической поливалентной преципитирующей антисывороткой, направленной против иммуноглобулинов (тест № 4050). При подтверждении присутствия моноклонального иммуноглобулина проводится денситометрия и определяется его количественное содержание. Для полноценной идентификации (типирования) моноклонального компонента требуется развернутое исследование с помощью электрофореза и иммунофиксации с развернутой панелью антисывороток против IgG, IgA, IgM, каппа и лямбда цепей (тест № 4051). В диагностике и прогнозе учитывают класс выявленного парапротеина, его концентрацию в момент установления диагноза, скорость повышения его концентрации в динамике. Наличие парапротеина является маркером ряда гематоонкологических заболеваний.

Множественная миелома - классическое гематологическое заболевание, обусловленное злокачественной пролиферацией плазмацитов, секретирующих моноклональный иммуноглобулин (парапротеин) или его фрагменты. Плазматические клетки чаще пролиферируют диффузно в костном мозге, заболевание приводит к остеолитическим поражениям костей, редукции других клеток костного мозга, что ведет к анемии, тромбоцитопении, лейкопении, ингибирует развитие нормальных клонов плазматических клеток. Пациенты могут обращаться с локальными симптомами патологии костей (боли, переломы) или неспецифичными симптомами (потеря веса, анемия, кровотечения, повторные инфекции или почечная недостаточность). У большинства больных на момент установления диагноза концентрация парапротеина превышает 25 г/л. При миеломе парапротеин в сыворотке крови чаще всего представлен IgG (60%), реже IgA (20%) и около 20% приходятся на миелому Бенс --Джонса, связанную с продукцией свободных легких цепей каппа или лямбда (20%), которые могут быть обнаружены в моче. Иногда при миеломе может отмечаться биклональный парапротеин, представленный иммуноглобулинами разных классов или одного класса, но содержащий легкие цепи разных классов. Редко отмечается IgD и IgE миелома. Определение концентрации парапротеина используют для контроля эффективности лечения миеломы, такой мониторинг при миеломе на фоне терапии должен осуществляться каждые 3 месяца. Если содержание парапротеина снизилось ниже детектируемого, повторное измерение целесообразно проводить через 6 или 12 месяцев.

Моноклональный парапротеин может быть обнаружен при ряде неопухолевых заболеваний, в частности, при эссенциальной криоглобулинемии (чаще IgM), парапротеинемической хронической полинейропатии, холодовой гемолитической анемии, АL-амилоидозе почек (свободные цепи лямбда), и внутренних органов, болезни отложения легких цепей. Парапротеин в сыворотке крови отмечается также при болезни Кастелмана (IgM/лямбда), POEMS-синдроме (полинейропатия с органной мегалией) и микседематозном лишае (IgG/каппа).

При скрининговых обследованиях частота выявления парапротеинемии резко увеличивается в популяции после достижения 50 лет и достигает 4–10% у лиц старше 65 лет. Однако большинство впервые выявленных парапротеинемий в общей популяции представляют собой бессимптомные моноклональные гаммапатии невыясненного значения (МГНЗ). Концентрация парапротеина при МГНЗ существенно ниже 30 г/л и обычно не превышает 10–15 г/л. Кроме того, при МГНЗ парапротеин выявляется на фоне поликлональных иммуноглобулинов, т. е. угнетения нормального синтеза других иммуноглобулинов не происходит. Термин «МГНЗ» указывает на случаи парапротеинемии без других признаков онкогематологического заболевания, которые требуют ежегодного мониторинга, чтобы не пропустить момента озлакачествления процесса. При выявлении парапротеинов у обследованных моложе 50 лет необходимы еще более частые повторные обследования, поскольку у них отмечается высокий риск развития множественной миеломы. Если концентрация М-белка составляет более 15 г/л, вне зависимости от возраста рекомендуется проводить расширенное обследование, включающее электрофорез 24-часового образца мочи и иммунофиксацию каждые 3–6 месяцев, поскольку риск злокачественной трансформации очень высок. Выделяют доброкачественную парапротеинемияю, которая характеризуется сохранением парапротеина без прогрессирования в множественную миелому или другое заболевание в течение 5 лет наблюдения. При транзиторной парапротеинемии концентрация парапротеина обычно ниже 3 г/л.

Описание

Метод определения

Электрофорез и иммунофиксация с панелью антисывороток (к IgG, IgA, IgM, каппа и лямбда цепям) с денситометрией и оценкой содержания М-компонента.

Исследуемый материал Сыворотка крови

Доступен выезд на дом

Выявление и типирование моноклональных иммуноглобулинов.

Иммуноглобулины - белки, обладающие активностью антител (способностью специфично связывать определенные антигены).

В отличие от большинства белков сыворотки крови, которые вырабатываются в печени, иммуноглобулины продуцируются плазматическими клетками – потомками стволовых клеток предшественников В-лимфоцитов в костном мозге. По структурным и функциональным различиям выделяют 5 классов иммуноглобулинов – IgG, IgA, IgM, IgD, IgE и ряд субклассов. Поликлональное увеличение количества иммуноглобулинов – нормальный ответ на инфекции.

Выявление моноклональных парапротеинов основано на применении электрофореза белков. Иногда фибриноген и СРБ, которые мигрируют в бета или гамма-фракции, могут быть ошибочно расценены как парапротеины. Иммуноглобулиновую природу выявленного моноклонального компонента подтверждают с помощью иммунофиксации разделенных белков специфической поливалентной преципитирующей антисывороткой, направленной против иммуноглобулинов (тест № 4050). При подтверждении присутствия моноклонального иммуноглобулина проводится денситометрия и определяется его количественное содержание. Для полноценной идентификации (типирования) моноклонального компонента требуется развернутое исследование с помощью электрофореза и иммунофиксации с развернутой панелью антисывороток против IgG, IgA, IgM, каппа и лямбда цепей (тест № 4051). В диагностике и прогнозе учитывают класс выявленного парапротеина, его концентрацию в момент установления диагноза, скорость повышения его концентрации в динамике. Наличие парапротеина является маркером ряда гематоонкологических заболеваний.

При обследовании пациентов, применяющих лекарственные препараты на основе моноклональных антител (могут использоваться в качестве противоопухолевой терапии, иммунодепрессантов и др.), следует учитывать, что на пиковых концентрациях после введения такие препараты иногда могут быть причиной выявления при электрофорезе малых аномальных полос белка иммуноглобулиновой природы.

Множественная миелома - классическое гематологическое заболевание, обусловленное злокачественной пролиферацией плазмацитов, секретирующих моноклональный иммуноглобулин (парапротеин) или его фрагменты. Плазматические клетки чаще пролиферируют диффузно в костном мозге, заболевание приводит к остеолитическим поражениям костей, редукции других клеток костного мозга, что ведет к анемии, тромбоцитопении, лейкопении, ингибирует развитие нормальных клонов плазматических клеток. Пациенты могут обращаться с локальными симптомами патологии костей (боли, переломы) или неспецифичными симптомами (потеря веса, анемия, кровотечения, повторные инфекции или почечная недостаточность). У большинства больных на момент установления диагноза концентрация парапротеина превышает 25 г/л. При миеломе парапротеин в сыворотке крови чаще всего представлен IgG (60%), реже IgA (20%) и около 20% случаев приходятся на миелому Бенс-Джонса, связанную с продукцией свободных легких цепей каппа или лямбда (20%), которые могут быть обнаружены в моче. Иногда при миеломе может отмечаться биклональный парапротеин, представленный иммуноглобулинами разных классов или одного класса, но содержащий легкие цепи разных классов. Редко отмечается IgD и IgE миелома. Определение концентрации парапротеина используют для контроля эффективности лечения миеломы, такой мониторинг при миеломе на фоне терапии должен осуществляться каждые 3 месяца. Если содержание парапротеина снизилось ниже детектируемого, повторное измерение целесообразно проводить через 6 или 12 месяцев.

При скрининговых обследованиях частота выявления парапротеинемии резко увеличивается в популяции после достижения 50 лет и достигает 4–10% у лиц старше 65 лет. Однако большинство впервые выявленных парапротеинемий в общей популяции представляют собой бессимптомные моноклональные гаммапатии невыясненного значения (МГНЗ). Концентрация парапротеина при МГНЗ существенно ниже 30 г/л и обычно не превышает 10–15 г/л. Кроме того, при МГНЗ парапротеин выявляется на фоне поликлональных иммуноглобулинов, т. е. угнетения нормального синтеза других иммуноглобулинов не происходит. Термин «МГНЗ» указывает на случаи парапротеинемии без других признаков онкогематологического заболевания, которые требуют ежегодного мониторинга, чтобы не пропустить момента озлакачествления процесса. При выявлении парапротеинов у обследованных моложе 50 лет необходимы еще более частые повторные обследования, поскольку у них отмечается высокий риск развития множественной миеломы. Если концентрация М-белка составляет более 15 г/л, вне зависимости от возраста рекомендуется проводить расширенное обследование, включающее электрофорез 24-часового образца мочи и иммунофиксацию каждые 3–6 месяцев, поскольку риск злокачественной трансформации очень высок. Выделяют доброкачественную парапротеинемияю, которая характеризуется сохранением парапротеина без прогрессирования в множественную миелому или другое заболевание в течение 5 лет наблюдения. При транзиторной парапротеинемии концентрация парапротеина обычно ниже 3 г/л.

Литература

1. Андреева Н.Е, Балакирева Т.В. Парапротеинемические гемобластозы // Руководство по гематологии / под ред. А. И. Воробьева. 3-е изд., М., 2003.Т. 2, с. 151-184.

2. Berenson J.R Monoclonal gammopathy of undetermined significance: a consensus statement. Br.J.Haematol., 2010, 150(1): 28-38.