Кардиомиопатии классификация клиника диагностика лечение. Кардиомиопатия. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологи. Кардиомиопатия в детском возрасте

Часто в истории болезни пациента-сердечника можно встретить диагноз «кардиомиопатия» того или иного вида. Патология может развиваться как по известным медицине причинам, так и иметь неопределенную (невыясненную до сих пор) этиологию. Что подразумевает под собой термин «кардиомиопатия» и насколько опасна болезнь в зависимости от типа, подробно разбираем в статье ниже.

Что такое кардиомиопатия?

Под кардиомиопатией кардиологи подразумевают группу патологических сердечных состояний, связанных с нарушением работы миокарда (основной рабочей мышцы сердца, которая отвечает за сократительную способность главного органа). Ранее в группу болезней под названием «кардиомиопатия» заносили все патологии, связанные лишь с нарушением функции миокарда. Позднее в эту подгруппу стали включать и все сердечные патологии, связанные с нарушением работы митрального/атриовентрикулярного клапанов и коронарных артерий, или наличие ДХЛЖ ( левого желудочка). Именно поэтому по МКБ миокардиопатия со всеми ее возможными подвидами имеет код I42–I43.

Важно : уровень заболеваемости сердечными патологиями данного вида достаточно высок и составляет 2–5 % от общего числа населения планеты.

Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем

Сердечные болезни, связанные с нарушением работы миокарда, принято классифицировать по видам в зависимости от зоны поражения (глубины и площади) миокарда. Ниже приведены основные виды кардиомиопатий.

Дилатационная

Самая опасная для человека кардиомиопатия. Характерна тем, что в ходе болезни поражается миокард межжелудочковой перегородки и самих камер сердца. В результате желудочки (камеры) или один из них склонен к сильной дилатации (растяжению). Как правило, пострадавший желудочек сильно увеличивается (растягивается) в объеме, что приводит к серьезным нарушениям работы сердца. А именно - камера больше не может сдерживать нормальное сердечное давление. Ток крови по организму серьезно нарушается. То есть при поступлении крови в растянутую камеру объем жидкости заметно увеличивается. Ведь она старается заполнить собой всю полость сердца. В свою очередь, растянутые и расслабленные стенки желудочка не способны сокращаться с нужной силой, чтобы вытолкнуть кровь наружу. В результате не весь объем крови покидает камеру. Происходят своеобразные застойные явления в желудочке. На фоне этого начинают страдать и клапаны сердца. Между ними формируется большой зазор, и работа клапанной системы сильно нарушается.

Гипертоническая

Гипертоническая (гипертензивная) кардиомиопатия самая редкая из всех приведенных вторичных патологий. Чаще всего диагностируется у мужчин на фоне постоянной гипертонии. Является достаточно серьезной угрозой для жизни пациента. При такой патологии миокард становится неэластичным, что приводит к снижению сократительной способности стенок желудочков. В результате пациент недополучает с кровью кислород и иные питательные вещества.

Перипартальная

Такую патологию сокращенно называют ПКМП (перипартальная кардиомиопатия). В основном формируется у полностью здоровых женщин в последний месяц вынашивания младенца или в течение 5 месяцев после успешно прошедших родов. При такой кардиомиопатии чаще всего пациентки умирают. Для патологии характерны серьезные нарушения в работе левой сердечной камеры. То есть происходит ее полная дисфункция. Болезнь считается очень редкой (1 случай на 3000 рожениц). Причина развития до сих пор остается неуточненной.

Кардиомиопатия смешанного генеза

Здесь при формировании патологии важную роль могут сыграть несколько провоцирующих факторов. Поэтому при постановке диагноза кардиологи часто предпочитают использовать термин «кардиомиопатия смешанного генеза».

Симптомы

Для всех без исключения видов сердечной миопатии характерна клиническая картина, которая вырисовывается на фоне сердечной недостаточности. Благодаря этому и происходит первичное диагностирование. Пациенты с серьезными нарушениями в работе миокарда отмечают у себя такие признаки и симптомы кардиомиопатии:

частая одышка, возникающая не только при повышенных нагрузках, но и в состоянии покоя;
постоянная утомляемость даже при минимальных нагрузках;
слабость и ощущение головокружения;
болезненность в зоне локации сердца;
нарушения сна;
ночной кашель без мокроты.

Важно : если пациент выявляет у себя один или несколько приведенных признаков патологии, нужно как можно скорее обратиться к кардиологу для постановки точного диагноза. Своевременная коррекция позволит пациенту значительно улучшить качество жизни.

Возможности лечения

В большинстве случаев кардиомиопатия не поддается полному излечению. То есть вылечить ее полностью медикаментами невозможно. Однако в зависимости от тяжести состояния пациента можно индуцировать (менять) его состояние медикаментозным либо хирургическим путем.

Медикаментозное лечение

В основном при нарушениях работы миокарда кардиологи предпочитают назначать пациентам препараты таких групп:

Важно : на фоне медикаментозной терапии пациенту показана диета с исключением соли, жареного, копченого и жирного. Также показано снижение физических нагрузок.

Хирургия

Радикальным, но очень эффективным методом борьбы с кардиомиопатией (особенно ) является хирургическое вмешательство. Пациенту в зависимости от степени поражения сердечных отделов показана либо пересадка искусственных клапанов, либо аннулопластика (ушивание клапанного кольца), либо пересадка сердца.

Важно : оперативное вмешательство по пересадке клапана или ушиванию клапанного кольца может иметь ряд рисков в том случае, если пациент попадает на операционный стол с болезнью в уже запущенном состоянии. Однако при условии крепкого организма и нормально сохраненной сократительной способности сердца операция способна вернуть человека к почти полноценной жизни. То есть пациент выходит из состояния инвалидности и способен даже посильно нагружать себя физически при условии выполнения всех рекомендаций лечащего врача. Если же сердце уже не способно самостоятельно сокращаться, больному показана только пересадка органа.

Народные методы

К сожалению, народные средства и методы не способны полностью восстановить миокард. Подобные действия лишь смогут поддержать работу органа. Используют такие способы и средства:

Вероятность смерти, прогноз жизни

Самыми неблагоприятными в плане прогноза являются дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии. Здесь процент выживаемости очень мал. В целом пациенты с таким диагнозом живут не более 5 лет (в 30 % случаев), поскольку сердечная недостаточность постоянно прогрессирует. А это может спровоцировать образование тромба, внезапную смерть и др. Иногда, при условии грамотного лечения, пациент может прожить 10 лет. Все остальные виды кардиомиопатии имеют чуть более благоприятный прогноз при условии устранения основной причины патологии и постоянной медикаментозной поддерживающей терапии. При субаортальном стенозе и при гипертрофической кардиомиопатии даже на фоне проведенной пересадки сердца умирает каждый шестой пациент.

Важно : женщины, у которых диагностирована кардиомиопатия, должны воздерживаться от беременности и тем более естественных родов, поскольку часты случаи смертности рожениц. В крайнем случае, разрешение беременности по показаниям проводят методом кесарева сечения.

Кардиомиопатия в детском возрасте

Если у ребенка диагностирована дилатационная миопатия, то в большинстве случаев прогноз неблагоприятный. В течение пяти лет после постановки диагноза выживают всего 50 % больных. Если же ребенку поставлен диагноз гипертрофическая или рестриктивная миопатия, в этом случае прогноз более положительный. Смертность составляет всего 2–5 %. Причем малыши умирают от сердечной недостаточности, а дети старшего подросткового возраста от резкой аритмии (нарушение сердцебиения), которая является следствием патологии сердца.

Если у ребенка диагностирован тонзиллогенный миокардит (следствие перенесенного ревматизма), прогноз относительно благоприятный на фоне постоянной медикаментозной коррекции.

Спорт, армия и кардиомиопатия

В большинстве случаев пациенту с диагнозом «кардиомиопатия» противопоказаны срочная служба и профессиональные занятия спортом. Допускаются лишь умеренные планомерные физические нагрузки в виде пешей ходьбы, легкого бега трусцой, хождения на лыжах или плавания.

Профилактика

Если речь идет о профилактике наследственной патологии, то, к сожалению, генетику не победить. Рано или поздно сердечная недостаточность проявит себя. Здесь можно лишь контролировать состояние сердца, зная, что в анамнезе семьи имеются сердечные заболевания.

Предотвратить врожденную патологию можно, если будущая мама подготовится к беременности. А именно: пройдет все обследования на предмет выявления инфекционных болезней, откажется от курения и алкоголя, будет вести здоровый образ жизни до беременности и во время нее.

Что же касается вторичных патологий, то здесь важно держать под контролем все хронические болезни и исключать все провоцирующие миопатию факторы (тяжелые условия труда, стрессы и пр.).

Стоит осознавать, что сердце не любит шуток. Поэтому так важно относиться к нему со всей серьезностью. Своевременная диагностика и грамотная терапия дают шанс на относительно полноценную жизнь в кругу близких и любимых людей.

Кардиомиопатия является тем заболеванием, при котором сердечная мышца ослабевает, растягивается или имеет другое структурное нарушение. Это часто происходит, когда сердце не может хорошо функционировать. Большинство людей с кардиомиопатией имеют сердечную недостаточность.

Кардиомиопатия (КМП) - это группа заболеваний, которые связаны похожими механизмами воздействия на сердечную мышцу. Вначале может проявляться несколько симптомов или вовсе отсутствует клиника. Некоторые больные жалуются на одышку, чувство усталости или отечность ног из-за сердечной недостаточности. Может беспокоить нерегулярный сердечный ритм, а также предобморочные и обморочные состояния. У пострадавших повышен риск возникновения внезапной сердечной смерти.

В 2015 году кардиомиопатия и миокардит были диагностированы у 2,5 миллиона человек . Гипертрофическая кардиомиопатия поражает примерно 1 из 500 человек, а дилатационная кардиомиопатия - 1 из 2500. . Начиная с 1990 года КМП стала причиной 354 000 смертей. Аритмогенная дисплазия правого желудочка чаще встречается у молодых людей.

Некоторые люди, болеющие кардиомиопатией, не имеют признаков или симптомов и не нуждаются в лечении. У других пациентов болезнь развивается быстро, клиническая картина тяжелая, а в дальнейшем возникают серьезные осложнения. В таких случаях обязательно назначается лечение, которое включает изменение образа жизни, прием лекарств. Может задействоваться хирургия, проводится имплантация устройства для коррекции аритмий. При необходимости назначаются нехирургические процедуры.

Видео Кардиомиопатии - общая характеристика

Описание

При кардиомиопатии сердечная мышца изменяется. Она может увеличиваться, утолщаться или становится более жесткой и неспособной к сокращению. В редких случаях мышечная ткань в сердце заменяется рубцовой тканью.

В Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) группа кардиомиопатий стоит под кодом I42.

По мере прогрессирования кардиомиопатии сердце становится слабее. Оно менее интенсивно перекачивает кровь по всему организму и не способно поддерживать нормальный сердечный ритм.

В тяжелых случаях КМП приводит к сердечной недостаточности или нерегулярным сердечным сокращениям, которые называются аритмиями. В свою очередь, сердечная недостаточность может вызвать застой крови в легких, ногах или животе. Ослабление сердца также может вызвать другие осложнения, такие как проблемы с клапанами сердца.

В зависимости от изменений в миокарде кардиомиопатия классифицируется на следующие виды:

Гипертрофическая кардиомиопатия (включая асимметричную гипертрофию обструктивного типа с мышечным субаортальным стенозом)
Дилатационная кардиомиопатия (конгестивная, застойная)
Обструктивная кардиомиопатия (констриктивная, рестриктивная)

В зависимости от причины развития, кардиомиопатии разделяются на следующие формы:

Алкогольная кардиомиопатия
Перикардиальная кардиомиопатия
Кокаиновая кардиомиопатия
Медикаментозная кардиомиопатия
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Кардиомиопатия Такоцубо

Отдельно рассматривается неквалифицированная кардиомиопатия. Большое значение имеет кардиомиопатия у детей, поскольку в таких случаях существуют определенные особенности течения болезни, ее диагностики и лечения.

Причины

Бывает приобретенная и наследственная кардиомиопатия. “Приобретенная” означает, что человек не рождается с этой болезнью, но она развивается уже при жизни на фоне другого заболевания, состояния или фактора.

“Наследственна” означает, что родители передали своему ребенку ген, отвечающий за развитие кардиомиопатии. Исследователи продолжают искать генетические связи с кардиомиопатией, также изучают как эти связи вызывают или способствуют возникновению различных типов заболевания.

Во многих случаях причина кардиомиопатии неизвестна. Часто это происходит, когда заболевание развивается у детей.

Причины развития отдельных форм кардиомиопатии:

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще всего наследуется . Это вызвано мутацией или изменением некоторых генов в белках сердечной мышцы. Также патология может развиваться со временем на фоне высокого кровяного давления, старения организма или других заболеваний, таких как диабет или болезнь щитовидной железы. Иногда причина заболевания неизвестна.
Дилатационная кардиомиопатия . Причина расширенной КМП часто неизвестна. Около трети людей, которые болеют этим заболеванием, наследуют ее от своих родителей.
Обструктивная кардиомиопатия . Чаще всего причиной этой формы КМП становится амилоидоз (болезнь, при которой аномальные белки накапливаются в органах, включая сердце), разрастание соединительной ткани, гемохроматоз:(болезнь, при которой слишком много железа накапливается в организме), саркоидоз (болезнь, которая вызывает воспаление и может влиять на различные органы), некоторые виды лечения рака, такие как радиация и химиотерапия.

Некоторые заболевания, обстоятельства и вещества также могут способствовать возникновению кардиомиопатии:

Алкоголь, особенно в сочетании с плохим питанием
Некоторые токсины, такие как яды и соли тяжелых металлов
Осложнения в течение последних месяцев беременности
Ряд заболеваний: ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, высокое кровяное давление, диабет, заболевания щитовидной железы, вирусные гепатиты и ВИЧ
Употребление наркотиков по типу кокаина и амфетамина, и некоторых лекарств, используемых для лечения рака
Инфекции, особенно вирусные, которые обладают тропностью к сердечной мышцы.

Факторы риска

Люди всех возрастов и рас могут заболеть кардиомиопатией. Однако некоторые типы болезни чаще встречаются в определенных группах.

Дилатационная кардиомиопатия чаще встречается у афроамериканцев, чем у белых. Этот тип заболевания также более распространен среди мужчин, чем среди женщин.

Подростки и молодые люди чаще, чем пожилые люди, болеют на аритмогенную дисплазию правого желудочка, хотя для обеих возрастных групп эта форма кардиомиопатии редкость.

Основные факторы риска

Семейная предрасположенность к кардиомиопатии, сердечной недостаточности или внезапной остановки сердца
Наличие заболевания, которое может осложниться кардиомиопатией (ишемическая болезнь сердца, сердечный приступ или вирусная инфекция, поражающая сердечную мышцу)
Диабет или другие метаболические заболевания, включая тяжелое ожирение
Заболевания, которые могут повредить сердце, по типу гемохроматоза, саркоидоза или амилоидоза
Частое повышение артериального давления
Бессимптомное течение кардиомиопатии
Хронический алкоголизм.

Идентификация людей, которые могут подвергаться высокому риску заболевания, очень важна. Это может помочь предотвратить серьезные проблемы в будущем, которые могут заключаться в развитии тяжелой аритмии (нерегулярных сердечных сокращений) или внезапной остановки сердца.

Видео Кардиомиопатия - симптомы, причины и группа риска

Виды

Будут рассмотрены основные виды кардиомиопатии по типу гипертрофической, дилатационной, обструктивной, неквалифицированной, а также аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Очень распространена и может развиваться у людей любого возраста. Заболевание одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин. Определяется примерно у 1 из каждых 500 человек.

О гипертрофической кардиомиопатии говорят в том случае, когда сердечная мышца увеличивается и утолщается без очевидной причины. Обычно желудочки (нижние камеры сердца) и перегородка (стенка, которая отделяет левую и правую половину сердца) утолщаются. Пораженные участки способствуют образованию сужению и закупорке желудочков, что создает для сердца еще большие трудности в перекачивании крови. Гипертрофическая кардиомиопатия также может повышать жесткость миокарда желудочков, изменять структуру митрального клапана и провоцировать клеточные нарушения в ткани сердца.

Дилатационная кардиомиопатия

Эта форма кардиомиопатии характеризуется расширением и ослаблением желудочков. Чаще всего в первую очередь поражается левый желудочек, со временем патологический процесс может переходить на правый желудочек. Ослабленные камеры сердца не работают настолько эффективно, чтобы обеспечить нормальное кровообращение по всему организму. В результате со временем сердце теряет способность эффективно нагнетать кровь. Дилатационная кардиомиопатия может осложниться сердечной недостаточностью, болезнями сердечного клапана, нерегулярным сердечным ритмом и образованием кровяных сгустков в камерах сердце.

Обструктивная кардиомиопатия

Заболевание развивается в тех случаях, когда повышается жесткость миокарда желудочков, хотя стенки сердца не утолщаются. В результате желудочки полноценно не расслабляются, а значит не заполняются нормальным объемом крови. По мере прогрессирования болезни уровень сердечного выброса падает, а сердечная мышца ослабевает. Со временем рестриктивная кардиомиопатия может привести к сердечной недостаточности и проблемам с клапанами сердца.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Патология является редким типом кардиомиопатии, которая чаще всего возникает, когда миокард правого желудочка заменяется жировой или соединительной тканью. Это нередко приводит к нарушениям электрических сигналов сердца, что приводит к аритмии. Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно определяется у подростков или молодых людей. В тяжелых случаях может вызвать внезапную остановку сердца у молодых спортсменов.

Неклассифицированная кардиомиопатия

Гипертрабелярность левого желудочка (является врожденной кардиомиопатией, при которой внутри левого желудочка обнаруживается нормальный и второй “губчатый” слой миокарда).

Кардиомиопатия Такоцубо или синдром разбитого сердца - развивается на фоне экстремального стресса, который приводит к сердечной недостаточности. Хотя подобное явление редко встречается, это заболевание чаще определяется у женщин в постменопаузальный период.

Клиника

У некоторых людей, у которых есть кардиомиопатия, нет признаков или симптомов. У других клиническая картина на ранних стадиях заболевания слабо выражена.

При прогрессировании кардиомиопатии общее состояние больного ухудшается, а работа сердца ослабляется. Это обычно проявляется признаками и симптомами сердечной недостаточности, которые включают:

Одышку или затрудненное дыхание, особенно при физической нагрузке
Усталость или выраженную слабость
Отек на лодыжках, ногах, животе и венах в области шеи

Другие симптомы при кардиомиопатии могут выражаться головокружением; бредом; обмороком во время физической активности; аритмией (нерегулярными сердечными сокращениями); болью в груди, особенно после физических нагрузок или тяжелой пищи. Также нередко определяются сердечные шумы - это дополнительные или необычные звуки, которые слышатся во время сердцебиения.

Диагностика

Диагноз кардиомиопатии ставится на основании медицинского и семейного анамнеза больного, а также физического осмотра и результатов лабораторных тестов / инструментальных процедур.

Консультация специалистов

Кардиомиопатией в основном занимается кардиолог или педиатрический кардиолог, которые проводят обследование и лечение больного. Кардиолог специализируется на диагностике и терапии сердечно-сосудистых заболеваний. Педиатрический кардиолог - врач, который проводит лечение детей.

Медицинский и семейный анамнез

Проводится опрос больного, в ходе которого определяются жалобы и симптомы, предъявляемые больным. Также выясняется, насколько долго признаки болезни беспокоят больного.

Врач может поинтересоваться, болеет ли кто-либо из семьи больного кардиомиопатией, сердечной недостаточностью или внезапной остановкой сердца.

Физический осмотр

В ходе физикального обследования врач обязательно использует стетоскоп для прослушивания сердца и легких, с помощью которого определяются звуки, нередко указывающие на кардиомиопатию. Подобные аускультативные признаки могут даже позволить сделать предположительное заключение по типу заболевания.

Например, при обструктивной и гипертрофической кардиомиопатии определяются.громкие сердечные шумы. Также нередко слышен “хрустящий” звук в легких, который также может быть признаком сердечной недостаточности, развивающаяся чаще всего на более поздних стадиях кардиомиопатии.

Дополнительно может определяться опухание лодыжек, стоп, живота или вен на шее, что свидетельствует о скоплении жидкости (признак сердечной недостаточности).

Диагностические тесты

Анализ крови . Во время исследования берется небольшое количество крови. Чаще всего берут из вены руки с помощью специальной иглы. Процедура обычно проходит быстро и легко, хотя нередко возникает некоторый кратковременный дискомфорт. Анализ крови помогает определить общее состояние больного.
Рентген грудной клетки фиксирует на пленке снимок органов и структур, находящихся в груди (сердца, легких и кровеносных сосудов). Это исследование может показать, увеличены ли размеры сердца или определяется ли жидкость в легких.
ЭКГ - это простой метод диагностики, который регистрирует электрическую активность сердца. Показывает, как быстро сердце бьется и какой его ритм (нормальный или нерегулярный). ЭКГ также регистрирует силу и время электрических сигналов, когда они проходят через каждую камеру сердца.
Холтеровский мониторинг . Больному предлагается в течение 24 или 48 часов поносить небольшое портативное устройство, которое записывает электрическую активность сердца, пока человек делает свою повседневную работу.
Эхокардиография (эхоКГ) - это тест, который использует звуковые волны для создания движущегося изображения сердца. На мониторе показывается работа органа, его размеры и форма. Существует несколько типов эхоКГ, в том числе исследование с нагрузкой. Это исследование проводится подобно стресс-тесту. Стресс-эхоКГ может показать уменьшение кровотока к сердцу, а также признаки ишемической болезни сердца. Другим типом эхоКГ является трансэзофагеальное исследование, которое дает представление о глубинных поражениях сердца.
Стресс-тест . Некоторые проблемы с сердцем легче диагностировать, когда орган работает под действием нагрузки. В ходе стресс-тестирования больной тренируется или принимает лекарство, что позволяет усилить сердцебиение. Этот вид тестирования может сочетаться со сканированием сердца, эхоКГ и позитронно-эмиссионную томографию сердца.

Диагностические процедуры

Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение одной или нескольких медицинских процедур для подтверждения диагноза или подготовки больного к операции. Эти исследования могут включать катетеризацию сердца, коронарную ангиографию или биопсию миокарда.

Катетеризация сердца . Эта процедура позволяет определить кровяное давление и кровоток в камерах сердца. Также дает возможность собрать образцы крови и оценить состояние артерий сердца с помощью рентгеновского снимка. Во время катетеризации сердца длинная тонкая гибкая трубка, называемая катетером, помещается в кровеносный сосуд руки или в пах (верхняя часть бедра) или шею и направляется в сердце.
Ишемическая ангиография . Эта процедура часто сочетается с катетеризацией сердца. Во время исследования краситель, который можно увидеть на рентгеновском снимке, вводится в коронарные артерии, благодаря чему исследуется гемодинамика сердца и кровеносные сосуды. Краска также может вводится непосредственно в сердечные камеры. Это позволяет доктору изучить функцию сердечного выброса.
Биопсия миокарда . В ходе этой процедуры врач берет небольшую часть сердечной мышцы. Для этого проводится катетеризация сердца. В дальнейшем взятый биоптат сердечной мышцы изучается под микроскопом, в результате чего видны изменения в клетках. Биопсия миокарда используется для диагностики некоторых типов кардиомиопатии.
Генетическое тестирование . Определенные типы кардиомиопатии наблюдаются в семьях. Для поиска заболевания у родителей, братьев и сестер или других членов семьи больного как раз и проводится генетическое тестирование.Если тест показывает, что человек имеет шансы заболеть, врач может начать лечение на раннем этапе развития болезни, когда лекарства работают лучше всего.

Лечение

При наличии кардиомиопатии, которая не проявляется признаками или симптомами, лечение зачастую не назначается. Иногда, обширная кардиомиопатия, которая развивается внезапно, может исчезнуть сама по себе. В других случаях при наличии кардиомиопатии требуется лечение, которое зависит от типа заболевания, тяжести симптомов, сопутствующих осложнений, а также возраста и общего состояния здоровья больного.

Лечение кардиомиопатии может включать:

Изменение образа жизни
Использование медикаментов
Прохождение нехирургических процедур
Хирургическое воздействие
Имплантация устройства
Трансплантация сердца

Основные цели лечения кардиомиопатии включают:

Контроль клинических проявлений чтобы у больного было нормальное качество жизни
Управление предрасполагающими факторами, которые вызывают или способствуют заболеванию
Профилактика осложнений и риска внезапной остановки сердца

Изменение образа жизни

Для улучшения общего состояния больного полезно придерживаться следующих рекомендаций:

Практиковать здоровое питание
Держать вес тела в допустимых пределах
Избегать стрессовых ситуаций
Вести активный образ жизни
Отказаться от курения

Использование медикаментов

Для лечения кардиомиопатии применяются различные лекарства. В частности, назначаются препараты для:

Восстановления электролитного баланса в организме. Электролиты необходимы для того, чтобы поддерживать уровень жидкости и кислотно-щелочной баланс в допустимых пределах. Они также участвуют в работе мышц и нервных волокон. Нарушение концентрации электролитов может быть признаком обезвоживания (нехватки жидкости в организме), а также сердечной недостаточности, высокого кровяного давления или других заболеваний. С целью урегулирования баланса электролитов нередко используются блокаторы альдостерона.
Нормализации сердечного ритма. Антиаритмические средства помогают предотвратить развитие аритмии, поскольку настраивают работу сердца на нормальный ритм.
Снижения кровяного давления. Ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов используются для того, чтобы эффективно снизить артериальное давление.
Предотвращения образования тромбов. Для этой цели чаще всего назначаются антикоагулянты. Подобные препараты особенно показаны при наличии расширенной кардиомиопатии.
Уменьшения воспалительного процесса. Достигается подобная задача с помощью лекарств из группы кортикостероидов.
Устранения излишка натрия. В основном применяются диуретики и сердечные гликозиды, которые выводят натрий из организма и уменьшают количество жидкости в крови.
Замедление сердечного ритма. Задействуются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и дигоксин. Эти группы препаратов также используются для снижения артериального давления.

Назначенные врачом лекарства должны приниматься регулярно. Не следует изменять дозировку препарата или пропустить дозу, если врач об этом не говорил.

Видео Дилатационная кардиомиопатия. Симптомы, Признаки и Методы Лечения

Хирургическое воздействие

Врачи используют несколько видов хирургического воздействия для лечения кардиомиопатии. В зависимости от показаний выполняется септальная миэктомия, имплантация устройства или трансплантация сердца.

Септальная миэктомия

Представляемая операция проводится на открытом сердце. Используется для лечения людей с гипертрофической кардиомиопатией для устранения тяжелых проявлений. Назначается молодым пациентам в случае отсутствия эффекта от принимаемых лекарств, а также тем больным, которым лекарства плохо помогают.

В ходе операции хирург удаляет часть утолщенной перегородки, которая выступает в левый желудочек. Это улучшает гемодинамику сердца и общую систему кровоснабжения. После удаления миокард не растет. При необходимости хирург также может одновременно восстанавливать или заменять митральный клапан. Септальная миэктомия зачастую проводится успешно и позволяет вернуться к нормальной жизни без симптомов.

Имплантация устройства

Хирурги могут установить несколько типов устройств в сердце для улучшения функций и снятия симптомов, в том числе:

Устройство для проведения ресинхронизирующей терапии сердца . С его помощью координируются сокращения левого и правого желудочков сердца.
Кардиовертер-дефибриллятор . Помогает контролировать опасные для жизни аритмии, которые могут привести к внезапной остановке сердца. Это небольшое устройство имплантируется в грудную клетку или живот и подключается к сердцу через специальные проводки. Если возникло опасное изменение сердечного ритма, тогда к миокарду поступает электрический сигнал, помогающий восстановить нормальное сердцебиение.
Вспомогательное устройство для левого желудочка . Помогает сердцу перекачивать кровь по всему организму. Может использоваться для долгосрочной терапии или краткосрочного лечения людей, ожидающих пересадки сердца.
Кардиостимулятор . Это небольшое устройство помещается под кожу на груди или в животе для контроля различных форм аритмии. Работа прибора основана на генерации электрических импульсах, что заставляет сердце биться с нормальной скоростью.

Трансплантация сердца

Для этой операции хирург заменяет больное сердце человека здоровым, взятым от умершего донора. Трансплантация сердца - последний метод лечения людей с сердечной недостаточностью, которая нередко является осложнением кардиомиопатии. В таких случаях состояние больного определяется настолько серьезным, что все виды лечения, кроме трансплантации сердца, не могут быть успешными.

Нехирургические процедуры

Врачи могут использовать нехирургические методы по типу аблации для алкогольной лечения кардиомиопатии. Во время этой процедуры врач вводит раствор из этанола через трубку в небольшую артерию, которая поставляет кровь к утолщенной области сердечной мышцы. Спирт убивает клетки, в результате чего утолщенный миокард сжимается до более нормальных размеров. После этой процедуры крови более свободно течет через желудочек, что улучшает клиническую картину.

Прогноз

Прогностическое заключение по кардиомиопатии зависит от многих разных составляющих, включая:

Причину и тип кардиомиопатии
Насколько хорошо реагирует организм на лечение
Тяжесть и выраженность клинической картины

Возникновение при КМП сердечной недостаточности чаще всего указывает на долговременное (хроническое) течение болезни. Со временем состояние может ухудшиться. У некоторых людей развивается тяжелая сердечная недостаточность, требующая оперативного вмешательства. В крайнем случае лекарства, операции и другие методы лечения могут больше не помогать.

Профилактика

Предотвратить развитие наследственных типов кардиомиопатии практически невозможно. Тем не менее можно принять меры по снижению риска заболеваний или состояний, которые могут привести к кардиомиопатии или осложнить ее течение. В частности следует проводить профилактику ишемической болезни сердца, высокого кровяного давления и инфаркта миокарда.

При необходимости врач может посоветовать привнести изменения в привычный образ жизни. Чаще рекомендуют:

Избегать употребления алкоголя и наркотиков
Получения достаточного количества сна и отдыха
Придерживаться здорового для сердца питания
Проводить достаточную физическую активность
Не поддаваться стрессам
Бросить курить

Кардиомиопатия может быть вызвана основным заболеванием или состоянием. Если провести его лечение на раннем этапе развития, тогда можно предотвратить осложнения КМП. Например, важно своевременно контролировать высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина в крови и диабет:

Видео О самом главном: Кардиомиопатия

"…любая классификация является неполной и действует как мост между полным незнанием и абсолютным пониманием…" (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. – 1982. – Vol. 48. – P.1-18.)

"Кардиомиопатия" (КМП) в переводе с греческого (kardia – сердце; mys, myos – мышца; pathos – страдание, болезнь) обозначает "болезнь мышцы сердца". Данный термин был впервые предложен W. Bridgen в 1957 г. и использовался для обозначения заболеваний миокарда неясной этиологии, характеризующихся появлением кардиомегалии, изменений на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни . Такой же трактовки КМП придерживался J.F. Goodwin, который в период 1961–1982 гг. провел ряд фундаментальных исследований по этой проблеме. В 1973 г. он предложил следующее определение КМП: "острое, подострое или хроническое поражение мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда или перикарда, и не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии (системной или легочной) или коронарного атероматоза". Именно J.F. Goodwin впервые выделил три группы КМП: застойную (дилатационную – ДКМП), гипертрофическую (ГКМП) и рестриктивную (РКМП).

Следующим этапом было совещание специальной группы экспертов ВОЗ, Международного общества и Федерации кардиологов (ВОЗ/МОФК) в 1980 г. В своем докладе ВОЗ/МОФК дал определение КМП, как "заболеванию сердечной мышцы неизвестной этиологии". Тогда же были выделены три группы заболеваний миокарда: неизвестной этиологии (КМП), специфические (известной этиологии или связанные с поражениями других органов и систем) и неуточненные (не могут быть отнесены ни к одной из вышеперечисленных групп). Согласно докладу ВОЗ/МОФК 1980 г. термин "кардиомиопатия" следовало применять только по отношению к заболеваниям миокарда неизвестной этиологии и не использовать его применительно к заболеваниям известной этиологии. Эта классификация отражала фактический уровень знаний на тот момент: этиология подавляющего большинства КМП была неизвестна и, следовательно, они считались идиопатическими.

В 1995 г. рабочая группа экспертов ВОЗ/МОФК пересмотрела вопросы номенклатуры и классификации и предложила называть КМП "заболевания миокарда, которые ассоциируются с дисфункцией сердца". Тогда же было рекомендовано использовать термин "специфические КМП" для обозначения поражений миокарда известной этиологии или являющихся проявлением системных заболеваний . Это был серьезный шаг вперед. Во-первых, был уточнен сам термин "кардиомиопатия". Во-вторых, в классификацию был введен ряд новых нозологических единиц. Впервые была выделена аритмогенная КМП (или дисплазия) правого желудочка (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy). Был значительно расширен подраздел "неклассифицированных" КМП, в который были отнесены фиброэластоз, некомпактный миокард (noncompacted myocardium), систолическая дисфункция с минимальной дилатацией (systolic dysfunction with minimal dilatation), митохондриальные нарушения (mitochondrial involvement). Была уточнена и расширена группа "специфических" КМП, в которую вошли ишемическая, клапанная, гипертензивная, перипартальная КМП и др. Изменение терминологии и уточнение классификации стало возможным благодаря научным достижениям в области изучения этиологии и патогенеза КМП. В частности, была более четко определена роль вирусной инфекции в происхождении не только миокардита, но и идиопатической дилатационной КМП. Появилось много данных о патогенетической роли генетических факторов в развитии КМП. В результате этого стали стираться грани между идиопатическими и специфическими КМП.

За последние 20 лет были достигнуты огромные успехи в понимании механизмов развития дисфункции и повреждения миокарда. Было проведено большое количество клинических и популяционных исследований, внедрены и усовершенствованы инвазивные и неинвазивные методы исследования (эхокардиография, допплерэхокардиография, магнитнорезонансная и компьютерная томография, эндомиокардиальная биопсия, радиоизотопные методы исследования и т.д.), получены новые гистологические данные. Важную роль в уточнении патогенеза КМП сыграло использование методов молекулярной биологии и генетики. Эти методы способствовали более глубокому пониманию молекулярного базиса патологических процессов в миокарде. По мере углубленного изучения КМП были выявлены не только новые заболевания, но и появился ряд сложностей с определением их "класса". Все чаще стали выявлять ранние и малотипичные проявления заболевания, развитие патологического процесса с минимальными классическими проявлениями, необычные формы, которые не принадлежат ни к одной из общепринятых категорий заболеваний. По мере развития генетических исследований медицинская наука столкнулась с целым рядом проблем. Во-первых, было окончательно доказано существование целой группы КМП, которые передаются по наследству. Во-вторых, встал вопрос об отсутствии четкого разделения между понятиями "норма" и "не норма" у лиц с генетическими нарушениями. В-третьих, по мере выявления обширного спектра мутаций, приводящих к развитию КМП, возникла серьезная проблема с "наложением" фенотипов. В начале пути было принято считать, что мутации одного гена приводят к развитию одного заболевания. Сегодня генетическая формула значительно расширилась. Уже известно, что мутации одного гена могут быть причиной развития многих заболеваний с различными фенотипическими проявлениями. Более того доказано, что развитие одного заболевания может быть обусловлено мутациями в нескольких генах. В-четвертых, много вопросов возникло в связи с отсутствием корреляции между макро- и микроскопическими особенностями при ряде заболеваний. Примером может служить одна из семейных форм ГКМП с характерной для данного заболевания морфологической картиной и отсутствием значительной гипертрофии стенок.

В последние годы все чаще стали появляться публикации, в которых не только обсуждалась необходимость пересмотра существующей классификации, но и предлагались новые ее варианты. В частности, в 2004 г. была опубликована работа группы итальянских исследователей , в которой высказывалось мнение о том, что термин "кардиальная дисфункция" должен подразумевать не только снижение сократимости и нарушение диастолической функции, но и нарушения ритма, проводящей системы, и состояние повышенной аритмогенности (enhanced arrhythmogenicity). В этой работе в частности поднимался вопрос о том, следует ли считать КМП миокардиальную дисфункцию без видимых структурных изменений, приводящую к развитию опасных для жизни нарушений сердечного ритма и высокому риску возникновения внезапной кардиальной смерти? Авторы обсуждали вопрос о включении в классификацию КМП ряда патологий, при которых генетические дефекты приводят к нарушениям ионных каналов и риску развития "электрического паралича" сердца. В этой же работе представлена геномная или "молекулярная" классификация наследственных КМП. Были предложены три группы заболеваний:

цитоскелетнные КМП (или "цитоскелетопатии"): ДКМП, аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) и КМП с кожными проявлениями (Cardiocutaneous syndromes) (E. Norgett и соавт., 2000);
саркомерные КМП (или "саркомеропатии"): ГКМП, РКМП;
КМП ионных каналов (или "каналопатии"): синдромы удлиненного и укороченного интервала Q-T, синдром Бругада, катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (catecholaminergic polymorphic VT) .

В 2006 г. была опубликована новая классификация КМП Американской ассоциации сердца (ААС) . В ней было предложено новое определение КМП, как "гетерогенной группы заболеваний миокарда, ассоциирующейся с механической и/или электрической дисфункцией, которые обычно (но не без исключений) проявляются неадекватной (несоответствующей) гипертрофией или дилатацией и возникают в результате разнообразных причин, часто являющихся генетическими. КМП ограничивается сердцем или является частью генерализованных системных нарушений, всегда приводящих к кардиоваскулярной смерти или прогрессированию сердечной недостаточности…". В данной классификации были выделены:

Первичные КМП: изолированное (или превалирующее) повреждение миокарда.
Вторичные КМП: миокардиальное повреждение является частью генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний.

Среди первичных КМП выделены:

Генетические:
- ГКМП;
- АДПЖ;
- некомпактный миокард левого желудочка;
- нарушения депонирования гликогена;
- PRKAG2 (protein kinase, AMP-activated, gamma 2 non-catalytic subunit);
- болезнь Данона (Danon disease);
- дефекты проведения;
- митохондриальные миопатии;
- нарушения ионных каналов (синдром удлиненного интервала Q-T (LQTS); синдром Бругада; синдром укороченного интервала Q-T (SQTS); синдром Ленегре (Lenegre); катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия (CPVT); синдром необъяснимой внезапной ночной смерти (Asian SUNDS)).
Смешанные:
- ДКМП и РКМП.
Приобретенные:
- воспалительная (миокардит);
- стресс-индуцированная (takоtsubo);
- перипартальная;
- тахикардие-индуцированная;
- у детей, рожденных матерями с инсулинзависимым сахарным диабетом.

На первый взгляд, классификация может показаться сложной и запутанной. Однако более детальное рассмотрение показывает, что в ее основе лежат два простых принципа. Во-первых, как и в предшествующей классификации, сохранено разделение по "причинно-следственному" принципу: выделены первичные и вторичные КМП. Во-вторых, используется принцип разделения в зависимости от возможности наследования. Первичные КМП разделены на три группы: наследственные (семейные/генетические), ненаследственные (приобретенные) и смешанные КМП. Под "смешанными КМП" подразумевается группа заболеваний, которые могут быть обусловлены как генетическими дефектами, так и развиваться в результате влияния различных факторов .

Что же все-таки нового в данной классификации? Основными ее принципиальными отличиями от предшествующих классификаций являются:

новое определение КМП;
отсутствие принципа первичной группировки в зависимости от анатомических особенностей;
впервые в официальной классификации применен принцип разделения КМП в зависимости от возможности наследования;
выделены новые типы КМП.

Рассмотрим эти отличия более подробно.

Во-первых, в современной классификации Американской ассоциации сердца (ААС) признано, что КМП является "гетерогенной группой" заболеваний. Кроме того, в определении впервые прозвучало, что в основе КМП может лежать не только "механическая", но и "электрическая" дисфункция. В связи с этим в группу генетических КМП введены "нарушения ионных каналов" или "каналопатии". Предполагается, что раз мутации генов ионных каналов отвечают за нарушение биофизических свойств и структуры белков, т.е. за изменения структуры поверхностей и архитектуры ионных каналов, то, следовательно, можно говорить о том, что "каналопатии" являются патологией кардиомиоцитов, то есть заболеванием миокарда, и их можно считать КМП.

Во-вторых, отсутствует "генеральное" выделение форм КМП в зависимости от фенотипа, или иными словами – от анатомических особенностей. В новой классификации ААС ДКМП, ГКМП, РКМП и АДПЖ являются фактически третьим подклассом "первичных" КМП. В новой классификации также отсутствуют "идиопатические", "специфические" и "неклассифицированные" КМП. Некоторые из КМП, которые были ранее отнесены к данным категориям ("некомпактный миокард", митохондриальные КМП, воспалительная КМП, перипартальная КМП), внесены в основные группы современной классификации КМП. Другие – фиброэластоз, ишемическая, клапанная, гипертензивная КМП – вообще не отнесены к КМП.

В-третьих (и это очень важно), в новой классификации ААС, в отличие от предшествующих официальных классификаций, впервые использован принцип разделения КМП в зависимости от возможности наследования. Что это означает? Впервые официально признано наличие определенных видов КМП, которые могут быть наследуемыми. Казалось бы, что в этом нового? Хорошо известны работы J. Towbin с соавт. (1994, 2000), P.J. Keeling с соавт. (1995), K. Bowles с соавт. (1996), L. Mestroni (1997, 1999) . В научной литературе уже на протяжении нескольких лет рассматривается "фамильная" КМП. Однако в официальной классификации общества кардиологов такое разделение используется впервые.

В-четвертых, уточнена группа приобретенных КМП. Впервые выделены такие формы, как тахикардие-индуцированная, стресс-индуцированная (takоtsubo) и КМП у детей, матери которых страдают инсулинозависимым сахарным диабетом.

В 2008 г. была опубликована новая классификация Европейского общества кардиологов (ЕОК) . Данная классификация, как указывают ее авторы, создавалась не только для уточнения понятия и обновления разделения КМП на группы, но и для широкого использования в повседневной клинической практике. В настоящее время в большинстве клиник мира нет возможности проведения широких исследований для идентификации генетических мутаций до появления клинических симптомов или до случайного выявления патологии миокарда. Тем более что наличие установленного генетического дефекта в семье не всегда сопровождается клиническими и/или морфологическими проявлениями. Кроме того, лечение таких пациентов крайне редко начинается до установки диагноза КМП. Поэтому, классификация ЕОК в большей степени ориентирована на клинику и основана на разделении КМП в зависимости от морфологических и функциональных изменений миокарда желудочков сердца.

ЕОК несколько иначе, чем ААС, определяет понятие КМП. Согласно ЕОК, КМП – это "патология миокарда, при которой происходят его структурные или функциональные нарушения, не обусловленные ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями сердца…" КМП группируются в зависимости от морфологического или функционального фенотипа:

ГКМП.
ДКМП.
АПЖД.
РКМП.

Неклассифицируемые: некомпактный миокард, КМП такотсубо (takotsubo).

Все фенотипы КМП, в свою очередь, подразделяются на:

Фамильные/семейные (генетические):
- неидентифицированный генный дефект;
- подтип заболевания.
Нефамильные/несемейные (негенетические):
- идиопатические;
- подтип заболевания.

Разделение КМП на семейные и несемейные призвано повысить информированность врачей о генетических детерминантах КМП и ориентировать их на проведение специфических диагностических тестов, включая поиск специфических мутаций в соответствующих случаях.

Диагноз ДКМП следует ставить в случаях дилатации и нарушения систолической функции левого желудочка при отсутствии причин (ишемическая болезнь сердца, клапанная патология, гипертензия), приводящих к их развитию. Фенотип ДКМП может развиваться при мутациях различных генов, кодирующих белки цитоскелета, саркомерные белки, Z-диски, ядерные мембраны, при дефектах Х-хромосомы и т.д. Проявления ДКМП могут присутствовать при митохондриальных цитопатиях, метаболических нарушениях (гемохроматоз), дефицитных состояниях, эндокринных заболеваниях, при использовании кардиотоксичных медикаментов, на поздних стадиях воспалительных процессов в миокарде. Отдельно выделена форма ДКМП с умеренной дилатацией желудочка: mildly dilated congestive cardiomyopathy. Данная форма диагностируется у пациентов с сердечной недостаточностью с тяжелой систолической дисфункцией при отсутствии значительной дилатации (увеличение лишь на 10–15 % по сравнению с нормой) или рестриктивной гемодинамики. К ДКМП также отнесена перипартальная КМП, которая развивается на последнем месяце беременности или в течение 5 мес после родов.

Ранее ГКМП определяли как развитие гипертрофии миокарда, не связанное с гемодинамическим стрессом и такими системными заболеваниями, как амилоидоз или нарушения депонирования гликогена. Считалось, что необходимо дифференцировать истинную гипертрофию кардиомиоцитов от той, что обусловлена интерстициальной инфильтрацией или внутриклеточным накоплением метаболических субстратов. В современной классификации ЕОК предложено более упрощенное определение ГКМП: "наличие утолщенной стенки или увеличение массы миокарда при отсутствии факторов, способствующих их развитию (гипертензия, клапанные пороки)". Это позволяет несколько шире трактовать термин "ГКМП" и не замыкаться лишь на определенном фенотипе с единственной этиологией (например, патология саркомерных белков).

В новой классификации РКМП определяется как физиологическое состояние миокарда при нормальных или уменьшенных объемах (диастолическом и систолическом) полости желудочка сердца (одного или двух) и нормальной толщине его (их) стенок. Необходимо различать первичную РКМП, или идиопатическую, от вторичной – развившейся в результате таких системных заболеваний, как амилоидоз, саркоидоз, карциноидная болезнь, склеродермия, антрациклиновая КМП, фиброэластоз, синдром гиперэозинофилии, эндомиокардиальный фиброз.

Классификация ЕОК действительно является более упрощенной и приближенной к клинической практике, чем та, что была предложена ААС. В ней заложена большая степень свободы для постановки клинического диагноза КМП. Однако в этом есть и определенный минус. Например, возможность более широкой интерпретации диагноза ГКМП или подтипа ДКМП. В последнем случае классификация ЕОК предлагает рассматривать ДКМП как спорадические (несемейные, негенетические) при отсутствии заболевания у других членов семьи. Предлагается разделять спорадические ДКМП на "идиопатические" и "приобретенные". При этом указывается, что приобретенными являются КМП, при которых желудочковая дисфункция "…скорее является осложнением заболевания, чем непосредственным его проявлением". Однако упускается тот факт, что например, при мутациях в митохондриальной РНК возможно развитие фенотипа КМП, которая должна относиться как к "приобретенным", так и к "генетическим". При этом данные мутации не обязательно передаются последующим поколениям.

В заключение хочется отметить, что появление новых классификаций ААС и ЕОК свидетельствует о накоплении большого объема новой информации об этиологии КМП и более глубоком понимании патогенетических механизмов данной группы заболеваний. В то же время эти классификации следует расценивать лишь как очередной этап, который приближает нас к полному пониманию патологического процесса. Пересмотр определений и классификации международными обществами делает необходимым внесение изменений и в отечественную классификацию КМП. В связи с этим ниже приводятся проекты новых классификаций КМП и миокардитов, которые предложены для использования в Украине. В проектах учтены изменения, предложенные ЕОК и ААС.

Литература

1.Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Gene mapping of familial autosomal dominant dilated cardiomyopathy to chromosome 10q21-23 // J. Clin. Invest. – 1996. – Vol. 98. – P. 1355-1360.

2.Bridgen W. Uncommon myocardial diseases – the noncoronary cardiomyopathies // Lancet. – 1957. – Vol. 2. – P. 1243-1249.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. The Role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease: A scientific statement from the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology Endorsed by the Heart Failure Society of America and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology // J. Amer. Coll. Cardiology. – 2007. – Vol. 50. – P. 1914-1931

4.Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases // Eur. Heart. J. – 2008. – Vol. 29, № 2. – P. 270-276.

5.Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Familial dilated cardiomyopathy in the United Kingdom // Brit. Heart. J. – 1995. – Vol. 73. – P. 417-421.

6.Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association; Councilon Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; Council on Epidemiology and Prevention. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention // Circulation. – 2006. – Vol. 113. – P.1807-1816.

7.Mestroni L. Dilated cardiomyopathy: a genetic approach // Heart. – 1997. – Vol. 77. – P. 185-188.

8.Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies // Eur. Heart J. – 1999. – Vol. 20. – P. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Recessive mutation in desmoplakin disrupts desmoplakin-intermediate filament interactions and causes dilated cardiomyopathy, woolly hair and keratoderma // Hum. Mol. Genet. – 2000. – Vol. 9, № 18. – P. 2761-2766.

10.Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutations in the cardiacryanodine receptor gene (hRyR2) underlie catecholaminergic polymorphic ventricular tachicardia // Circulation. – 2001. – Vol. 103. – P. 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. Genetic defects of cardiac ion channels. The hidden substrate for torsades de pointes // Cardiovasc. Drugs. Ther. – 2002. – Vol. 16. – P. 89-92.

12.Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Risk stratification in the long-QT syndrome // New Engl. J. Med. – 2003. – Vol. 348. – P.1866-1874.

13.Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies // Brit. Heart J. – 1980. – Vol. 44. – P. 672-673.

14.Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. WHO/ISFC Task Force definition and classification of cardiomyopathies // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842.

15.Thiene G., Corrado D., Basso C. Cardiomyopathies: is it time for a molecular classification? // Eur. Heart J. – 2004. - Vol. 25. – P. 1772-1775.

16.Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-linked dilated cardiomyopathy molecular genetic evidence of linkage to the Duchenne muscular dystrophy (dystrophin) gene at the Xp21 locus // Circulation. – 1993. – Vol. 87. – P. 1854-1865.

17.Towbin J.A., Bowles N.E. Genetic abnormalities responsible for dilated cardiomyopathy // Curr. Cardiol. Rep. – 2000. – Vol. 2. – P. 475-480.

В.Н. Коваленко, Д.В. Рябенко

Национальный научный центр "Институт кардиологии им. акад. Н.Д. Стражеско" АМН Украины, г. Киев

Украинский кардиологический журнал

Кардиомиопатия - общее обозначение определенных патологий сердечной мышцы, при которых наблюдаются серьезные функциональные и структурные изменения миокарда, не обусловленные поражениями артериальной гипертензии, коронарных артерий и клапанного аппарата.

Сегодня истинные причины кардиомиопатии до сих пор полностью не изучены. Принято считать, что данные недуги могут развиваться из-за мутационных изменений в генах или же в связи с прогрессирующим течением каких-либо имеющихся заболеваний в организме.

Встречаются такие патологии у людей абсолютно любого возраста. Специалисты отмечают, что кардиомиопатия у детей диагностируется не реже, чем и у взрослых. Ученые объясняют это тем, что для данной группы болезней свойственен наследственный характер, а, значит, подобные сердечные проблемы способны проявляться даже в самом раннем возрасте.

Общепринятая классификация кардиомиопатии

В ходе исследований подобных сердечных недугов ученые установили их индивидуальную классификацию, согласно которой, они бывают первичными и вторичными.

Если не удается точно выявить причину возникновения болезни, диагностируют первичный вид заболевания, который подразделяется на:

Рестриктивная кардиомиопатия. Характеризуется ригидностью миокарда, при которой сердечные камеры наполняются кровью в недостаточном объеме. Ведет это к развитию диастолической дисфункции, обуславливающей появление сердечной недостаточности. К основным причинам появления относят генетические мутации.
Дилатационная кардиомиопатия. Для этого вида свойственно нарушение сократительной функции сердца вследствие дилатации его камер. Возникновение данного вида связывают с генетическими и иммунными нарушениями.
Гипертрофическая кардиомиопатия. Характеризуется утолщением стенки правого или же левого желудочка без явного расширения полостей сердца. К причинам возникновения относят различные генетические дефекты. Гипертрофическая кардиомиопатия бывает обструктивной, симметричной, необструктивной, верхушечной и асимметричной. Самой распространенной формой принято считать гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию.

Если причина возникновения недуга установлена, диагностируется вторичная кардиомиопатия. Несет более серьезную угрозу для жизни человека, нежели первичная. Врачи утверждают, что зачастую основной причиной смерти является вторичная кардиомиопатия, протекающая в тяжелой форме.

Подразделяется вторичный вид на:

Алкогольную кардиомиопатию. Характеризуется серьезным поражением сердца вследствие длительного употребления алкоголя. Выражается появлением сердечной недостаточности, в редких случаях - ишемией миокарда. Часто именно алкогольная кардиомиопатия является причиной смерти пациента.
Ишемическую кардиомиопатию. Патология миокарда, вызванная группой диффузных морфофункциональных нарушений, появляющихся на фоне хронической или же острой ишемии миокарда. Характеризуется сердечной недостаточностью и дилатацией сердечных камер.
Метаболическую кардиомиопатию. Характеризуется дистрофией миокарда и недостаточностью сердечных функций, появляющихся вследствие различных нарушений обменных и энергообразующих процессов в миокарде.
Дисметаболическую кардиомиопатию. Сердечная недостаточность, развивающаяся на фоне длительного перенапряжения сердца и вследствие нарушений гомеостаза организма, влекущих за собой развитие эндотоксикоза. Данный вид наиболее часто обнаруживается у молодых людей, профессионально занимающихся спортом.
Токсическую кардиомиопатию. Сердечная недостаточность, обусловленная длительным воздействием каких-либо токсичных веществ на организм.
Дисгормональную кардиомиопатию. Характеризуется невоспалительным поражением сердечной мышцы, развивающимся при наличии дефицита половых гормонов вследствие различных нарушений метаболизма в миокарде.
Кардиомиопатию такацубо. Относится к неишемическим видам рассматриваемых заболеваний. Обычно выражается сердечной недостаточностью и появлением болезненных ощущений в груди. Характеризуется внезапным снижением сократимости миокарда. К основной причине появления относят сильные эмоциональные стрессы.

Стоит также отметить, что помимо всех вышеперечисленных видов медициной была определена еще одна форма данных заболеваний - кардиомиопатия неуточненная (латентная). Она характеризуется рядом специфических состояний, которые нельзя причислить ни к одному из выше представленных видов.

Клиническая картина

Симптомы кардиомиопатии в целом очень схожи с клиническими проявлениями прогрессирующей сердечной недостаточности. Наиболее часто пациенты жалуются на:

общую утомляемость;
одышку;
частые отеки конечностей;
приступообразные боли в области сердца.

Врачи также отмечают, что каждый конкретный вид данных заболеваний обладает своими определенными проявлениями, которые могут существенно отличаться от общей клинической картины кардиомиопатии.

Диагностика и лечение кардиомиопатии

Сегодня главным способом диагностики таких сердечных проблем является УЗИ сердца . Однако для выявления их конкретного вида специалисты широко используют:

рентгенографию;
электрокардиограмму;
эхокардиограмму;
зондирование;
компьютерную томографию.

При диагностировании любого вида патологии первостепенно назначается медикаментозное лечение кардиомиопатии. В зависимости от характера и степени тяжести развившегося недуга могут также использоваться и другие, более радикальные, методы лечения:

хирургическое вмешательство (может назначаться при любых видах кардиомиопатии, но наиболее часто используется при лечении гипертрофической кардиомиопатии обструктивной формы);
терапия с применением стволовых клеток (зачастую применяется при лечении дилатационной кардиомиопатии).
трансплантация сердца (используется в самых тяжелых случаях).

К сожалению, нынешней медицине пока еще не удалось определить универсальную схему лечения столь сложных сердечных патологий. В определенных случаях специалистам удается существенно продлить и облегчить жизнь некоторым больным, однако, показатель смертности при данных заболеваниях до сих пор остается достаточно высоким.

Книга «Болезни сердечно-сосудистой системы (Р.Б. Минкин)».

Кардиомиопатии

Кардиомиопатией (греч. cardia- сердце, mys- мышца, pathos- болезнь) называются различные заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии, не связанные с поражением клапанов сердца, коронарной патологией, артериальной гипертензией, перикардитом и другими известными болезнями сердца.

Важнейшими признаками кардиомиопатии являются увеличение размеров сердца (кардиомегалия), прогрессирующая сердечная недостаточность, плохо поддающаяся терапии сердечными гликозидами, частые нарушения сердечного ритма и проводимости, эмболии в различные органы.

Заболевание в большинстве случаев имеет плохой прогноз. В США примерно 0,7 % всех случаев смерти обусловлено кардиомиопатией, которая составляет 2 % от всех заболеваний сердца.

Принято различать застойную (дилатационную) кардиомиопатию (ЗКМП), гипертрофическую (асимметричную) кардиомиопатию (ГКМП) и рестриктивную (облитерационную) кардиомиопатию (РКМП).

Помимо указанных первичных форм кардиомиопатии, могут быть вторичные кардиомиопатии у больных с ишемической болезнью сердца, артериальной гипертензией, при уремии и др.

Диагностика первичной кардиомиопатии сложна, и ее проводят методом исключения указанных заболеваний с известной этиологией.

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия ЗКМП встречается наиболее часто из всех форм кардиомиопатий. Ею обычно страдают люди в возрасте 30-45 лет.

Она характеризуется диффузным поражением миокарда, сопровождающимся преимущественно дилатацией камер сердца и нарушением функции сокращения. Этиология и патогенез. Этиология ЭКМП точно не известна. В развитии заболевания не исключается роль вирусного миокардита и возникающих при этом аутоиммунных процессов.

Вирусный миокардит примерно у 10 % больных принимает хроническое течение, заканчивающееся переходом в ЗКМП. В пользу такого предположения свидетельствует выявление, как и при вирусном миокардите, примерно у 1/3 больных иммуноглобулинов G, М и А в кардиомиоцитах и в эндотелиальных сосудистых клетках.

При этом имеет значение как активность вирусов, так и генетическая предрасположенность миокарда к ЗКМП. Нередко ЗКМП развивается у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, при недостатке в организме определенных веществ и микроэлементов (карнитина, селена и др.).

Способствуют развитию ЗКМП различные стрессовые ситуации, сопровождающиеся, как правило, выбросом катехоламинов. В результате дилатации полостей сердца, часто - левого желудочка, нарушается насосная функция сердца, уменьшается фракция выброса левого желудочка, увеличивается конечно-систолическое и конечно-диастолическое давление в нем.

Такие изменения обусловлены первичным поражением мышечных волокон миокарда, нарушением транспортных систем ионов кальция в мионитах. Патологическая анатомия. На вскрытии лиц, умерших от ЗКМП, отмечается значительное увеличение массы сердца (до 800-900 г, при норме 250-300 г) в результате гипертрофии миокарда; полости сердца резко расширены, миокард бледный и дряблый. Коронарные артерии сердца и его клапанный аппарат не изменены.

В эндокарде имеются участки фиброза, к которым могут прикрепляться пристеночные тромбы. Микроскопическое исследование выявляет дегенеративные изменения миофибрилл, интерстициальный фиброз и клеточные инфильтраты, как следствие возможного в прошлом миокардита.

Клиническая картина. ЗКМП - одно из самых тяжелых заболеваний сердца. Какое-то время болезнь может протекать латентно, практически бессимптомно. В дальнейшем появляется одышка при физической нагрузке, снижается работоспособность, возникают стенокардические боли. Стенокардия объясняется снижением коронарного кровотока, гипоксией миокарда.

При объективном исследовании пульс частый, малого наполнения, нередко аритмичный из-за экстрасистолии или мерцательной аритмии. Границы сердца значительно расширены (кардиомегалия), тоны приглушены. Значительное расширение сердца сопровождается относительной, мышечной, митральной и трикуспидальной недостаточностью с появлением систолического шума в области верхушки и абсолютной сердечной тупости.

Ударный и минутный объемы сердца уменьшены, давление в камерах сердца и легочной артерии повышено. Снижение насосной функции сердца приводит к развитию сердечной недостаточности по левожелудочковому типу с застойными явлениями в малом круге кровообращения, а затем и по правожелудочковому - с застоем в большом круге: повышение венозного давления, увеличение печени, отек и др.

На ЭКГ определяются признаки диффузных изменений миокарда, коронарной недостаточности, инфарктоподобные изменения, признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости, различные аритмии.

Рентгенологическое и ЭхоКГ-исследования выявляют значительную дилатацию камер сердца, нарушение его сократительной способности. Сцинтиграфия миокарда позволяет установить дефекты перфузии миокарда.

Течение ЗКМП может протекать в нескольких вариантах: с неуклонным прогрессированием, заканчивающимся в течение 1-2 лет летально; прогрессирование, сменяющееся временной стабилизацией и улучшением, после чего состояние вновь ухудшается - болезнь может продолжаться до 15 лет; медленное прогрессирование с наступлением внезапной смерти (отмечается примерно у 1/2 больных).

Профилактика и лечение. Профилактика складывается из устранения факторов, неблагоприятно влияющих на миокард (алкоголь, курение, инфекция и др.). Проводится симптоматическая терапия сердечной недостаточности сердечными гликозидами, мочегонными средствами, вазодилататорами, используют b-адреноблокаторы и др.

Для предотвращения тромбоэмболических осложнений используются антикоагулянты. Ежегодная летальность при начальных формах болезни составляет примерно 6 %, при развернутых формах - до 48 %.

Гипертрофическая (асимметричная) кардиомиопатия (ГКМП) ГКМП встречается реже, чем ЗКМП. Отчасти это объясняется тем, что больные с ГКМП нередко умирают еще в детском возрасте. Основным признаком ГКМП является асимметричная гипертрофия левого желудочка сердца без существенного расширения, в отличие от ЗКМП, его полости.

Другие заболевания, которым свойственна гипертрофия левого желудочка (артериальная гипертензия, пороки сердца и др.), отсутствуют. ГКМП встречается в большинстве случаев в возрасте 35-55 лет; у мужчин чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез. ГКМП развивается обычно без видимых причин; примерно в 60 % случаев она носит семейный характер. Отмечается асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка; перегородка утолщена в значительно большей степени, чем свободная стенка (рис.76 в приложении).

Гипертрофия межжелудочковой перегородки создает препятствие, обструкцию, внутрижелудочковому кровотоку. Такая обструкция может быть на уровне выхода из желудочка, под аортальными клапанами. Поэтому заболевание часто называют идиопатическим субаортальным стенозом, в отличие от истинного аортального стеноза, возникающего в результате клапанного поражения (при ревматизме, атеросклерозе).

Реже обструкция возникает примерно в средней трети левого желудочка на уровне папиллярных мышц. Примерно у 10 % больных обструкции внутрижелудочковому кровотоку не возникает (необструктивная форма), но при этом нарушается способность гипертрофированного левого желудочка к эффективному диастолическому расширению, соответственно уменьшается наполнение желудочка.

До определения пределов, называемых критической массой сердца (500 г), гипертрофия миокарда человека обусловлена увеличением размеров кардиомиоцитов. Увеличение массы сердца сверх критической обусловлено, возможно, появлением новых кардиомиоцитов.

Гипертрофия миокарда в своем формировании проходит 3 стадии: 1-я - стадия развития, сопровождающаяся активным синтезом новых клеточных элементов (митохондрий, миофибрилл и др.); 2-я - стабильной, или компенсированной, гиперфункции; 3-я- истощения с явлениями дистрофии миокарда и ухудшением работы сердца.

Гипертрофия миокарда сопровождается ухудшением его кровоснабжения за счет сдавления ветвей коронарных сосудов, проходящих через межжелудочковую перегородку, и отставанием кровотока от увеличенной массы миокарда.

Вовлечение в компенсаторный процесс левого предсердия ведет к гиперфункции предсердия, увеличению его объема и способствует появлению различных аритмий.

Степень гипертрофии миокарда является важным прогностическим фактором: чем гипертрофия выраженнее, тем прогноз хуже. Патологическая анатомия. Масса миокарда желудочков, особенно левого, значительно увеличена.

Утолщение межжелудочковой перегородки выражено больше, чем утолщение свободной стенки. Имеется дезорганизация в строении и расположении миофибрилл. Миофибриллы и их ядра увеличены, вокруг ядер определяется кольцо, состоящее из гликогена. Определяется фиброз миокарда.

Клиническая картина. Начало заболевания иногда проходит бессимптомно. В дальнейшем появляются одышка, сердцебиение, боли в области сердца, которые могут носить типичный стенокардический характер.

Обструкция внутрижелудочковому кровотоку сопровождается появлением грубого систолического шума, выслушиваемого в области верхушки сердца и вдоль левого края грудины; шум усиливается в вертикальном положении больного.

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, коронарной недостаточности, предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой блокады, тяжелые расстройства ритма. Аритмия часто является причиной внезапной смерти больного.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет установить диагноз, выявляя асимметрию гипертрофии миокарда желудочков. Прогноз ГКМП при незначительных изменениях гемодинамики относительно благоприятен; чем раньше появляются клинические признаки заболевания (одышка, сердцебиения и др.), тем хуже прогноз.

Летальность составляет 3 - 4 % в год. Лечение ГКМП проводится b-адреноблокаторами и антагонистами кальция (нифедипин, верапамил и др.). Эти препараты за счет удлинения диастолы способствуют улучшению наполнения желудочков и улучшению коронарного кровотока.

Сердечная недостаточность и аритмии лечатся по общим правилам. При отсутствии жалоб и при умеренной гипертрофии левого желудочка проводится наблюдение за больным без активной терапии. У 5 - 10 % больных с ГКМП развивается инфекционный эндокардит.

Кардиомиопатии…