Саркома Капоши — первые симптомы и лечение. Опасная саркома Капоши: если ли шансы на спасение? Саркома капоши лечение классической формы

Содержание

Кожные раковые заболевания развиваются в большинстве случаев на фоне сильно сниженного иммунитета. Такое состояние возможно при ВИЧ-инфекции, приеме сильнодействующих иммунодепрессантов или после процедуры пересадки органов.

Что такое саркома Капоши

Саркома названа по имени венгерского дерматолога Морица Капоши, который первым его комплексно диагностировал и описывал в работах. Синдром Капоши (KSHV, 0491) – это злокачественные новообразования дермы. В большинстве случаев поражается слизистая полости рта, лимфоузлы, но проявления распространены по всему телу и не имеют четкой локализации. Фактически ангиоретикулез – это неправильное развитие эндотелия тонкостенных кожных сосудов.

Как выглядит­

Визуально болезнь Капоши определяется как многоочаговые фиолетовые или коричневые пятна, проявляющиеся по всему телу пациента (как на фото). Со временем они перерождаются в узловые образования (саркомы) и могут достигать 5 сантиметров. Важно вовремя отреагировать на появление первой стадии (пятен), сразу обратиться к врачу. В этом случае лечение будет проходить гораздо легче и быстрее.

Причины­

Основным фактором риска для развития заболевания является наличие СПИДа. Опасность болезни Капоши у мужчин с синдромом иммунодефицита составляет 50-60%. Для ВИЧ-инфицированных пациентов данный тип рака является самым распространенным. Еще в зоне риска находятся пожилые мужчины средиземноморского региона, жители Центральной Африки. Наименее поражает саркома людей, перенесших трансплантацию органов, когда их состояние находится под постоянным контролем врача.

Из-за того, что причины саркомы Капоши до сих пор точно не определены, ученые могут только определить группы людей, которые теоретически могут заболеть. Факторы, указывающие на возможное развитие ангиосаркомы, следующие:

  • вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8);
  • ВИЧ-инфекция у мужчин;
  • фактор роста фибробластов – 3FGF;
  • интерлейкин 6 – IL-6;
  • трансформирующий фактор роста – TGFp.

Симптомы

Признаки саркомы Капоши можно определить самостоятельно, если пациент знает собственные факторы риска. Стоит напомнить, что достоверный диагноз может поставить только врач. Поэтому при обнаружении каких-либо новообразований на коже не стоит паниковать, а просто обратиться к специалисту. Начальные стадии болезни Капоши могут имитировать и другие болезни.

Начальная стадия

Первые признаки саркомы Капоши определяются легко – они выглядят как необычные пятна по всей поверхности тела. Отличаются постоянной локализацией, разными размерами, цвет может варьироваться от пурпурной окраски до фиолетовой или бурой. Редко начальная стадия ангиоретикулеза выглядит как папулы, похожие на симптом красного плоского лишая или диссеминированной саркомы.

При ВИЧ

Болезнь при наличии ВИЧ-инфекции в организме пациента относят к эпидемическому типу. Группа риска – молодые люди до 40 лет. Как правило, узелковый саркоматоз протекает быстро и обязательно повреждает лимфоузлы и внутренние органы. К особенностям данной разновидности множественной геморрагической саркомы можно отнести четкую локализацию образований (слизистые оболочки и нос), ярковыраженный окрас высыпаний. Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции имеет три варианта течения:

  1. Острое . Саркома развивается стремительно, летальный исход наступает уже примерно через 2 года после начала болезни Капоши.
  2. Подострое . При игнорировании лечения срок жизни пациента – примерно 3 года.
  3. Хроническое . Считается доброкачественным протеканием саркомы. Пациент может полноценно жить без лечения 10 лет и более.

В полости рта

Сосудистые опухоли (гемоваскулярные или лимфоваскулярные) встречаются у 30% больных СПИДом. Саркома Капоши во рту локализируется на нёбе. На первичном этапе она выглядит как плоское пятно красного, фиолетового или черного цвета. Изначально не вызывает дискомфорта и его очень легко не заметить. Постепенно образования возвышаются над плоскостью нёба, образуют доли и покрываются язвами.

В запущенной стадии меняется вся поверхность мягкого и твердого нёбного тела. Она деформируется из-за множественных бугорков, узлов и язвенных элементов. Слизистый покров десен также может подвергаться этому процессу. При отсутствии ВИЧ-инфекции множественный геморрагический саркоматоз протекает малозлокачественно, но это характерно для жителей африканского континента.

Виды геморрагической сыпи

Геморрагические образования проявляются из-за повреждения капилляров. Они не меняют свой окрас при надавливании, имеют совершенно разные очертания и оттенки. По внешнему виду можно диагностировать причину их появления, поэтому не стоит впадать в панику, если на теле появились нетипичные пятна или высыпания. Они, вполне возможно, могут оказаться доброкачественными (не представляющими угрозы здоровью) или просто временным проявлением инфильтрации. Важнее знать, как выглядят злокачественные новообразования кожи:

  1. Меланома . Распространенное перерождение родинок или невусов из-за травмирования или переоблучения ультрафиолетом. Может давать метастазы в любые органы и часто рецидивирует. Лечится хирургическим путем и терапией.
  2. Базалиома . Плоскоклеточный рак кожи, который особо опасен без лечения. Из небольшого образования на коже перерастает в глубокую обширную язву или грибовидный узел.
  3. Ангиосаркома Капоши (геморрагический саркоматоз) . Ей посвящен весь данный материал.
  4. Липосаркома и фибросаркома . Злокачественные опухоли в жировых и мягких тканях. Редко дают метастазы и медленно развиваются, но имеют высокий процент рецидивности.

Формы­

Клинических форм синдрома Капоши выделяют 4 вида. Они характеризуются симптоматикой, территориальной принадлежностью пациента и прогнозом на течение самой болезни. Некоторые из форм характерны для европейского региона, а другие встречаются только у выходцев из африканских или средиземноморских стран. Поэтому определение диагноза возможно только опытным специалистом. Классификация саркомы Капоши выглядит следующим образом:

  1. Классический тип . Основные пациенты – жители европейских стран. Пятна наблюдаются на кистях, стопах и голенях, практически не сопровождаются жжением или зудом. Ангиоретикулез проходит через три стадии: пятнистая форма, папулезная (пятна уплотняются, сливаются) и опухолевидная (образования переходят в узлы и изъязвляются).
  2. Эндемический тип . Распространен среди населения Центральной Африки. Проявляется в раннем детстве (до 1 года), локализируется на внутренних органах и лимфоузлах, фактически не проявляется на коже.
  3. Эпидемический тип . О нем было сказано выше. Ранневозрастное (до 40 лет) заболевание, проявляющееся у ВИЧ-инфицированных пациентов. Характеризуется быстрым течением и высокой опасностью жизни пациента. Диагностирование такой формы автоматически ставит диагноз СПИД у пациента.
  4. Иммуносупрессивный тип . Ангиосаркома Капоши с максимально положительным прогнозом к излечению. Может проявляться при пересадке почки или любого другого органа пациенту из-за комплексного приема иммуносупрессоров (медикаментов, направленных на предотвращение отторжения тканей).

Диагностика ДИФ

Симптоматика идиопатического синдрома Капоши схожа с множеством заболеваний в своей начальной стадии. Дифференцированное обследование позволяет исключить схожие болезни и диагностировать ту, которой страдает пациент. Комплексный подход выявляет повреждения внутренних органов вследствие развития заболевания, исключить ангиосаркому высокодифференцированного порядка, псевдосаркому, красный саркоматоз. Диагностика саркомы Капоши должна проходить при учете всех факторов, которые могли повлиять на развитие онкологии.

Как лечить­

Длиться лечение саркомы Капоши может годами, особенно если это касается эпидемической формы. Современная медицина предлагает рентгенотерапию, химиотерапию (винбластин, проспидин, винкристин и подобные препараты). В поддержку используются инъекции кортикостероидов, интрон, противорецидивные курсы, так как болезнь полностью не вылечивается. Опухолевые образования, в зависимости от формы и объема, разрушаются:

  • криодеструкцией;
  • хирургическим путем;
  • электрокоагуляцией.

Локальное лечение­

Для уменьшения опухолевых узлов и предотвращения образования новых используются следующие методики:

  1. Местное лечение – использование кремов (например, мазь проспидина), гелей для блокировки роста узлов. Имеет слабое воздействие на поздних стадиях, но дает положительный терапевтический эффект при раннем выявлении образований.
  2. Лучевая терапия – локальное облучение опухолей для снятия болевых синдромов, остановки роста, предупреждения рецидивов.
  3. Криотерапия . Основывается на прижигании кожных фрагментов опухоли с помощью жидкого азота. Дает хороший показатель по разрушению раковых клеток.
  4. Хирургическое лечение . Такое вмешательство направлено на крупные опухолевые образования, иссечение единичной опухоли, лечение повреждений внутренних органов.

Системная терапия

Используется системное лечение при обширных поражениях кожи, быстро прогрессирующей болезни, агрессивном повреждении внутренних органов. Комбинированно с местным лечением прописывается курс иммунотерапии на основе биомодуляторов (интерферон альфа и его аналоги) или цикл цитотоксической химиотерапии с введением химиотерапевтических препаратов.

Паллиативное лечение

Как и любое другое паллиативное лечение рака, такой тип терапии классической саркомы направлен на снятие симптоматики болезни. Такие меры, как использование обезболивающих препаратов, кремов и мазей для снятия зуда, применяются в тех случаях, когда противоопухолевое лечение не приносит результатов, а острая форма болезни не дает возможности ее остановить. В этом случае остается попытаться стабилизировать состояние пациента и хоть как-то улучшить его качество жизни.

Лечение народными средствами

Все народные средства от саркомы Капоши лишь дополняют классические медикаменты и, в некоторых случаях, дают лучший эффект для снятия симптомов. Специфика болезни и его этиология до сих пор не определены. Это значит, что применение народных методов должно контролироваться лечащим врачом. Это позволит избежать неожиданных негативных реакций кожных образований. Рецептов в сети можно найти огромное количество, но только некоторые подходят в каждом конкретном случае. Нужно учитывать.

Саркома Капоши, или множественная идиопатическая геморрагическая саркома, телеангиэктатическая псевдосаркома Капоши (имеются и другие синонимы заболевания) является системным опухолевым заболеванием сосудистого происхождения с множественными очагами поражения, локализующимися, преимущественно, в коже, а также в лимфатических узлах и внутренних органах. Чем обусловлено и как лечить это тяжелое заболевание?

Этиология и эпидемиология заболевания

Считается, что патология является инфекционной, однако вирус саркомы Капоши точно не установлен. Отмечена лишь ассоциация болезни с герпесным вирусом человека 8 типа (HHV-8) и с Tat-протеином вируса иммунодефицита человека. В то же время, роль их в механизме развития данного онкологического заболевания достоверно не выяснена. Наиболее часто болеют мужчины и женщины центральноафриканских стран.

Риск развития множественной идиопатической геморрагической саркомы увеличивается значительно (до 500 раз) у тех больных (независимо от пола и возраста), которым была осуществлена трансплантация органов с последующим проведением иммуносупрессивной терапии.

Саркома Капоши при вич-инфекции встречается в 20 000 раз чаще по сравнению с таковой в общей популяции населения, а по сравнению с лицами с иммунодефицитом, но вызванным другими причинами, не связанными с ВИЧ-инфекцией (при трансплантации органов, приеме иммуносупрессоров при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, например, при ревматоидном артрите, дерматомиозите, системной красной волчанке и др.) - в 300 раз. Кроме того, особенно часто это патология встречается у вич-инфицированных мужчин с нетрадиционной сексуальной ориентацией.

В группах лиц без иммунодефицита частота заболеваемости саркомой Капоши среди мужчин в 3-10 раза выше, по сравнению с женщинами, при других формах (классическая и эндемическая) это соотношение еще выше. Среди лиц с иммунодефицитным состоянием, которое обусловлено ВИЧ-инфекцией (не считая мужчин, практикующих однополый секс) и приемом иммуносупрессоров, заболеваемость мужчин незначительно выше, чем у женщин.

Как передается болезнь?

Вирус герпеса человека 8 типа передается преимущественно половым путем.

Общепризнанным неполовым механизмом размножения вируса является его репликация в слюне. Передача его через слюну имеет особое значение в инфицировании детей эндемических по этой патологии областей. Кроме того, герпетический вирус человека 8 типа способен передаваться с трансплантируемыми донорскими органами, а также с кровью и препаратами крови.

В то же время, роль вируса HHV-8 в этиопатогенезе заболевания полностью не выяснена, единое мнение по поводу происхождения веретенообразных клеток, формирующих опухоль, процессов и механизмов развития болезни не выработано. Предположительно, веретенообразные клетки происходят из эндотелиальных клеток лимфатических и кровеносных сосудов.

Одним из необходимых (но все-таки недостаточных) условий индуцирования механизма развития болезни является 8-й тип вируса герпеса человека. Он выявляется у пациентов с любой формой саркомы Капоши в опухолевых тканях (всегда), в слюне - в концентрации, намного превышающей таковую в других биожидкостях организма. На фоне прогрессирования болезни содержание этого вируса в плазме крови возрастает. У больных с ВИЧ-инфекцией на развитие и рост опухолевых элементов саркомы оказывает влияние вирусный белок Tat.

Основными факторами, повышающими риск развития описываемой патологии, являются:

  • половая принадлежность (мужской пол);
  • расовая принадлежность (среди чернокожих частота развития в 2 раза меньше);
  • генетическая предрасположенность;
  • отсутствие эффективной реакции на проведение противоретровирусной терапии (ВААРТ).

Патоморфология и гистология

Патоморфологическая картина очагов саркомы Капоши выглядит следующим образом:

  • хаотичность и незавершенность ангиогенеза, то есть формирования новых кровеносных сосудов;
  • разрастание характерных для этой опухоли веретенообразных клеток, имеющих природу и признаки эндотелиальных клеток;
  • иммуноклеточное скопление (инфильтрация) в кровеносных и лимфатических сосудах мононуклеаров (клеток крови с одним ядром).

Остается не совсем ясным и происхождение опухолевых клеток - из клеток лимфатических или кровеносных сосудов. Результаты гистологического исследования разнообразны. По-видимому, это зависит от типа элементов и стадии их развития. На ранних стадиях развития элементов сыпи их клетки имеют вид эндотелиальных клеток лимфатических сосудов, а на более поздних - и лимфатических сосудов, и кровеносных сосудов.

Клиническая картина

Общая характеристика

Для клинической картины характерна значительная вариабельность, что создает трудности в диагностике. Наиболее часто заболевание проявляется кожными элементами, реже высыпания появляются на слизистых оболочках.

Субъективные ощущения

Субъективные ощущения возникают относительно редко. Они выражаются в расстройствах чувствительности в виде зуда, холода и жжения, онемения, ползания «мурашек», ощущений ломоты, воздействия электротока (парестезии), болезненности. Боли обычно встречаются в случаях распространенного поражения. Они могут носить колющий, стреляющий, постоянный или приступообразный характер, часто значительно усиливаются в ночное время и бывают достаточно интенсивными. Парестезии сопровождают болезнь чаще, чем боли. Особенно болезненными являются образования с изъязвлением, локализующиеся в области подошвенной поверхности стоп.

Кожные покровы

Первые симптомы саркомы Капоши - это, как правило, пятна розовой, красной, пурпурной или коричневой окраски, затем - узелки и бляшки различных размеров. Их окраска обеспечивается свернувшейся кровью, возникшей в результате даже незначительного (трение одеждой) травматического повреждения множественных тонкостенных сосудов с повышенной ломкостью, пронизывающих опухоль.

Элементы могут быть представлены также полушаровидными узловатыми образованиями с четко выраженными границами и диаметром от 5 до 20 мм, возвышающимися над поверхностью кожи. Они, как правило, безболезненны при пальпации. Их окраска может варьировать от красновато-цианотичной до темно-бурой.

Сыпь чаще располагается симметрично. Локализоваться очаги могут на любых участках кожи, включая веки и головку полового члена. Наиболее характерной является локализация на ногах, преимущественно, по переднебоковой поверхности голеней и в области стоп.

В случае поражения верхних конечностей элементы сыпи вначале появляются, в основном, в области суставов и тыльной поверхности кистей. Первичные элементы могут также располагаться (очень редко) на волосистой части головы, на ушных раковинах, на кончике носа, губах, на животе, спине. Однако в случае прогрессирования саркомы Капоши локализация в области носа, ушных раковин, губ, полового члена является типичной.

Кроме того, возможно высыпание в области незначительных травм, например, инъекций, ушибов, остаточных явлений абсцессов, опоясывающего лишая и т. д. Часто встречающиеся проявления саркомы Капоши - плотноэластические отеки, которые возникают после узелков и пятен либо предшествуют им. Эти отеки локализуются в области нижних конечностей, реже - на голове, туловище и на верхних конечностях.

Характерным для болезни на высоте ее развития является распространенность и множественность элементов сыпи с преимущественной ее локализацией на туловище и конечностях. При этом число пятен, узелков, бляшек и опухолевых узловатых элементов иногда исчисляется несколькими сотнями. При любой стадии, как на пораженных участках, так и на визуально здоровых может появляться геморрагическая сыпь в виде пурпуры, экхимозов и даже подкожных гематом.

Часто на пораженных конечностях (обычно на нижних) возникает отек, обусловленный ухудшением оттока лимфы из-за сдавления венозных и лимфатических сосудов новообразованием или опухолью. В результате этого конечность может увеличиваться в объеме почти в 2 раза, развивается слоновость, что приводит к болям и затруднениям при движениях.

Приблизительно в 7,5% возникновение отека предшествует другим кожным элементам. При этом кожные покровы вначале не изменяются, но по мере его развития они становятся темно-фиолетовыми или синюшно-багровыми, твердыми или тестоватыми, спаянными с подлежащими тканями. Кожная поверхность в местах отека бугристая, покрыта большим количеством бородавчатых и папилломатозных разрастаний с гиперкератозом, имеющих бурую или черную окраску. Эти образования формируют множественные борозды, между которыми могут образовываться болезненные эрозии. Поверхность последних покрывается отделяемым со зловонным запахом.

В редких случаях на нормальной коже или на фоне инфильтратов возможно развитие элементов в виде пузырей, представляющих собой лимфатические кисты, наполненные прозрачной жидкостью и склонные к слиянию.

Узнайте также о симптомах других видов рака кожи:>

Слизистые оболочки

Поражения слизистых оболочек, особенно изолированные, при встречаются редко. В полости рта обычно поражается слизистая оболочка на небе (твердом и мягком) и деснах, реже - язык и миндалины. Возможно появление элементов на слизистых оболочках гортани, глотки, половых органов. Высыпания представлены безболезненными или незначительно болезненными пятнами, узелками, плоскими цианотично-красными инфильтратами диаметром 10-30 мм. Изъязвление элементов встречается очень редко. В некоторых случаях возможно вовлечение в процесс конъюнктивы глаз, что может быть первым проявлением СПИД-ассоциированной саркомы Капоши.

Лимфоузлы

Поражение периферических лимфоузлов проявляется их увеличением в диаметре до 30-50 мм. Оно встречается редко и, хотя почти всегда носит не специфический, а реактивный характер, является неблагоприятным прогностическим признаком.

Внутренние органы

Могут поражаться любые внутренние органы с частотой 1 случай на 5 случаев кожных проявлений. Наиболее часто заболевание затрагивает органы пищеварения (желудок и кишечник), верхние дыхательные пути. Изменения во внутренних органах происходят значительно чаще, чем они диагностируются прижизненно, особенно при ВИЧ-ассоциированном и иммуносупрессивном типах саркомы. Причем поражению внутренних органов не всегда сопутствуют кожные проявления.

Костная система

Частота костных поражений составляет приблизительно 28%. Иногда они предшествуют кожным проявлениям и локализуются в тех же зонах. На рентгенограммах костей определяются признаки диффузного остеопороза, периостоза, кистозные образования округлой формы с ободком склеротических изменений, костные эрозии. В случае вовлечения в процесс костного мозга появляются боли.

Классификация

Сколько живут при саркоме капоши?

Характер течения болезни в определенной степени позволяет судить о характере патологического процесса, определяться в выборе тактики лечения и делать приблизительные прогнозы в отношении длительности жизни. В зависимости от характера клинических проявлений в классификации выделяются четыре основных типа болезни:

  1. Классическая саркома Капоши, или спорадический, европейский, идиопатический тип.
  2. Иммуносупрессивный, или ятрогенный.
  3. Эндемический, или африканский.
  4. Эпидемический, или СПИД-ассоциированный.

Классический тип

Характеризуется как саркома Капоши пожилых, поскольку развивается, как правило, у лиц после 50-и лет, хотя в последние годы отмечена тенденция к снижению возрастных границ болезни. Мужчины болеют классическим типом в 9-15 раз чаще, по сравнению с женщинами. Этот тип болезни распространен в государствах Центральной Европы, в России и в Италии.

Очаги поражения имеют, как правило, четкие очертания и обычно локализуются симметрично на тыльной поверхности кистей, на боковой поверхности голеней и на стопах, очень редко - на веках и слизистых оболочках. Иногда могут возникать чувство зуда и жжения, но чаще субъективная симптоматика отсутствует. В классическом типе заболевания выделяют следующие клинические стадии:

Пятнистая

Это ранняя, или начальная стадия саркомы Капоши. Она характеризуется появлением синюшно-красноватых или красновато-бурых пятен диаметром от 1 до 5 см, имеющих гладкую поверхность и неправильные очертания. Их число постепенно увеличивается. Пятна имеют склонность к слиянию между собой. При слиянии из них иногда формируются бляшки. Элементы локализуются, преимущественно, в области дистальных отделов рук и ног. Обычно субъективные ощущения отсутствуют, но иногда могут беспокоить болезненность, жжение и зуд.

Папулезная

Характерными проявлениями являются плотноэластические узелковые элементы полусферической или сферической формы от 2-х до 10 мм в диаметре. Папулы обычно изолированные, но иногда они могут располагаться группами по форме колец или дуг. В результате их слияния формируются бляшки с уплощенной или полушаровидной поверхностью. Папулезные элементы могут быть красно-бурыми, цианотичными с бурым оттенком, темно-коричневыми или цвета окружающей здоровой кожи. Поверхность бляшек бывает гладкая или шероховатая, напоминающая апельсиновую корку. Иногда на их поверхности могут формироваться роговые или папилломатозные разрастания.

Опухолевая стадия

Проявляется формированием единичных или множественных (от десятков до сотен) узлов (опухолей) мягкой или плотноэластической консистенции, иногда расположенных на ножке. Они имеют диаметр от 1 до 5 см, цианотично-бурую или красновато-цианотичную окраску. Опухолевидные образования склонны к слиянию между собой и изъязвлению. Язвы могут распространяться до подкожной клетчатки, сопровождаться болью, бородавчатыми разрастаниями и кровотечениями. Наиболее частая локализация - конечности, особенно на участках, подвергающихся травмированию.

В зависимости от характера течения болезни различают следующие формы классического типа:

Острая

Чаще встречается либо в молодом возрасте, либо у очень пожилых людей. Характерным для этой формы является бурное начало и быстрое прогрессирование процесса, выраженная общая интоксикация организма, высокая температура, ранняя генерализация кожных элементов в виде множественных узелков или опухолевых образований с локализацией в области лица, туловища и конечностей, увеличение лимфоузлов и поражение внутренних органов. Средняя продолжительность жизни составляет 1 год (от 2-х месяцев до 2-х лет). Смертельный исход возникает на фоне генерализации процесса, выраженной интоксикации и истощения.

Подострая

Характеризуется меньшими интенсивностью и выраженностью клинической картины, а также более медленным, по сравнению с острой формой, прогрессированием. При острой и подострой формах рано и в большом количестве формируются, распадаются и изъязвляются опухолевые образования. Глубокие язвы имеют неправильные очертания, вывороченные края, синюшную окраску и бугристое кровянисто-гангренозное дно.

Формирование язв сопровождается выраженными болями в этих областях, интоксикацией, высокой температурой с ознобами. В случае продолжающейся генерализации в процесс вовлекаются слизистые оболочки, лимфатические узлы, внутренние органы, чаще всего - органы пищеварения и дыхания. Без проведения своевременного и адекватного лечения смертный исход наступает через 2-3 года от начала заболевания. При своевременном диагностировании и проведении оптимальной терапии возможна трансформация подострой формы в хроническую.

Хроническая

Является наиболее частой. Для нее характерно медленное прогрессирование, ограниченность поражения, относительно доброкачественное течение и более благоприятная симптоматика. Кроме того, хроническая форма патологии более чувствительна к проводимой терапии. Опухолевая стадия, то есть развитие узлов, поражение лимфоузлов и внутренних органов происходят на поздних сроках болезни. Ее длительность в среднем составляет около 10-и лет. Иногда длительность болезни составляет 15-20 лет, а летальный исход связан с другими причинами.

В последние годы классический тип заболевания все чаще утрачивает свою типичность. Например, ранние симптомы почти у 30% больных возникают раньше 50 лет, все чаще встречается асимметричность локализации первичных очагов поражения, значительно увеличилось число больных (свыше 10%) с одновременным поражением кожных покровов и слизистых оболочек, хроническое течение болезни нередко становится более агрессивным и протекает как подострое.

Иммуносупрессивный тип

Обусловлен терапией, проводимой после трансплантации органа и направленной на подавление развития иммунной реакции отторжения трансплантата, или длительным приемом иммуносупрессивных средств, назначаемых в целях лечения системных аутоиммунных заболеваний. Мужчины в этой группе больных заболевают саркомой Капоши в 2 раза чаще женщин. Этот тип болезни от хронического течения классического типа отличается:

  • внезапным началом и стремительным прогрессированием;
  • появлением множественных или единичных пятен и узелков;
  • быстрой трансформацией пятен и узелков в опухолевые узлы, которая напоминает острое и подострое течение классического типа;
  • частым развитием поражения внутренних органов;

В тех случаях, когда иммуносупрессивный тип заболевания развивается не после трансплантации органа, а через 3-4 года после начала лечения иммуносупрессивными препаратами системной аутоиммунной патологии, течение болезни:

  • имеет доброкачественный характер;
  • внутренние органы и слизистые оболочки поражаются значительно реже;
  • пятнистые и узелковые элементы в течение многих лет могут не подвергаться трансформации в опухоли;
  • после прекращения проведения иммуносупрессивной терапии возможно даже наступление выздоровления от саркомы Капоши.

Эндемический тип

Распространен, преимущественно, среди населения Центральной Африки и протекает в виде молниеносной, или стремительной, и хронической форм. Первая развивается в основном у детей первого года жизни и в течение 2 – 3-х месяцев заканчивается летальным исходом. Хроническая форма своим течением сходна с таковой при классическом типе.

СПИД-ассоциированный тип

По сравнению с идиопатической формой, развивается в среднем в 37 лет и в 95% сопровождается кожной симптоматикой. Элементы, количество которых может быть от единичных до сотен, представлены мелкими голубоватыми или ярко-розовыми пятнами и узелками, которые имеют сходство с укусами насекомых, но не беспокоят больного. Элементы постепенно увеличиваются до 3-4 см, превращаясь в пятна, узелки, папулы, бляшки. Типичные опухолевые образования в 30% локализуются на слизистой оболочке глотки, твердого и мягкого неба.

Одной из важных особенностей СПИД-ассоциированного типа саркомы Капоши является преимущественная локализация первичных очагов на лице, особенно на кончике носа, а также на верхних конечностях и на слизистых оболочках. Слизистая оболочка ротовой полости поражается в 15-30%, и из них в 97% элементы поражают небную слизистую оболочку, реже - таковую щек, десен, языка. Также возможно расположение элементов сыпи в области конъюнктивы, слезных желез, в периорбитальной зоне.

На туловище элементы имеют удлиненную или овальную форму и располагаются в длину параллельно лангеровским линиям. Значительную опасность представляет собой поражение слизистых оболочек гортани и глотки, приводящие к затруднениям дыхания, нарушению глотания, опасным кровотечениям. Очень часто проявления патологии выявляются в лимфоузлах.

Внутренние органы при эпидемическом типе заболевания поражаются в 45-75%, из которых 5% протекают без кожных поражений. Из внутренних органов наиболее часто болезнью затрагиваются желудок и 12-перстная кишка, трахея, легкие, результатом чего может быть сердечная недостаточность, обструкция бронхов, ателектаз доли легкого.

Характерная особенность этого типа болезни - обязательное распространение кожных высыпаний, ограниченных на начальных этапах болезни, с поражением в течение 1-1,5 лет внутренних органов. Последнее и является у 10-20% больных со СПИД причиной летального исхода.

Принципы диагностики

Диагностика базируется на данных общепринятого физикального осмотра и дополнительных методах исследования. При этом учитываются федеральные клинические рекомендации при саркоме Капоши от 2013 г., предложенные Российским обществом дерматовенерологов и косметологов. В них отмечается необходимость тщательного комплексного проведения обследования в целях установления степени распространенности процесса. Это обследование должно состоять из:

  • полноценного врачебного осмотра не только кожных покровов, но и слизистых оболочек ротовой полости и половых органов;
  • обязательного проведения ультразвукового исследования органов брюшной полости, дополненного (в случае необходимости) магнито-резонансной и компьютерной томографией;
  • проведения гастродуоденоскопии и колоноскопии в случаях наличия симптомов поражения внутренних органов, выявления очагов поражения на слизистых оболочках, наличии крови в анализах кала и других симптомах поражения органов пищеварения;
  • рентгенографии или (лучше) компьютерной томографии органов грудной клетки, позволяющих выявить поражение легких или увеличение лимфатических узлов средостения;
  • проведения бронхоскопии (по показаниям), в процессе которого на стенках бронхов могут быть выявлены узелки вишнево-красного цвета;
  • проведения гистологического исследования биоптатов кожи и/или слизистой оболочки, полученных в очагах поражения;
  • исследования методом полимеразной цепной реакции в реальном времени в целях идентификации вируса герпеса человека 8 типа;
  • исследования крови на наличие ВИЧ-инфекции.

Лечение саркомы Капоши должно преследовать следующие цели:

  1. Уменьшение степени выраженности симптоматики заболевания и предотвращение его прогрессирования.
  2. Достижение ремиссии опухоли.
  3. Увеличение продолжительности жизни пациента.
  4. Повышение качества жизни и продление его трудоспособности.

Выбор методов терапии зависит от клинического типа патологии, стадии заболевания и остроты течения, степени генерализации и вовлечения внутренних органов и систем в патологический процесс.

Несмотря на подтверждение значительным числом исследований главной роли в механизме развития саркомы Капоши онкогенной герпес-вирусной инфекции (HHV-8), многочисленные попытки лечения заболевания специфическими антигерпетическими средствами оказались неэффективными.

Главные методы лечения локализованных форм заболевания:

  • метод хирургического иссечения очага поражения;
  • проведение криодеструкции;
  • лучевая терапия;
  • воздействие топическими препаратами, являющимися производными ретиноевой кислоты.

Терапия диссеминированных форм патологии (включая поражение внутренних органов) основана на разработанных схемах применения препаратов при:

  1. Классическом типе - рекомендовано применение пегилированного липосомального доксорубицина гидрохлорида, винбластина, комбинации доксорубицина с блеомицином или винкристином, интерферона.
  2. Иммуносупрессивном типе заболевания - рекомендуется изменить схему применения иммуносупрессоров с одновременным проведением курсов липосомального доксорубицина и паклитаксела.
  3. СПИД-ассоциированном типе - проведение начальной высокоактивной антиретровирусной терапии, а при отсутствии эффекта - системной цитостатической терапии.

Новые подходы в терапии заболевания включают применение Валганцикловира, подавляющего репликацию вируса герпеса человека 8 типа, Интерлейкина-12, иммуносупрессоров Сиролимуса и Эверолимуса, ретиноидных соединений, Иматиниба, Сорафениба, матричной металлопротеиназы.

Первичная профилактика болезни не осуществляется. Врачебное внимание уделяется особенно больным, которые получают иммуносупрессивные препараты, а также пациентам, инфицированным HHV-8. Проведение вторичной профилактики заключается в диспансерном наблюдении за больными пациентами и повышение их иммунного состояния, предотвращение обострений болезни и осложнений от применяемой терапии, а также осуществление реабилитационных мероприятий.

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркома Капоши – это множественные злокачественные новообразования, которые локализуются на коже. Данная патология относится к СПИД-ассоциированным онкологическим заболеваниям.

Другие названия:

  • ангиосаркома Капоши;
  • множественный геморрагический саркоматоз;
  • пигментная множественная ангиопластическая саркома;
  • ангиоретикулез Капоши;
  • множественная геморрагическая идиопатическая саркома Капоши;
  • ангиоэндотелиома кожи.

Причины и факторы риска возникновения саркомы Капоши

В настоящее время доказано, что саркома Капоши возникает в результате действия вируса герпеса 8 типа, который может передаваться через кровь, половым путем или со слюной. Однако для возникновения патологического процесса необходимо значительное снижение иммунитета .

Под микроскопом саркома Капоши выглядит, как большое количество новообразованных сосудов и различных клеток.

Заболеванию наиболее подвержены следующие группы населения:

  • ВИЧ-инфицированные пациенты;
  • больные с иммунодефицитными состояниями (например, при проведении химиотерапии, приеме иммуносупрессоров);
  • люди пожилого возраста или дети;
  • представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).
Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции , это служит основанием к постановке диагноза СПИД . Также данное новообразование часто сопровождает следующие патологические процессы: лимфогранулематоз , лимфосаркому, лейкозы и миеломную болезнь.

Симптомы

Для саркомы Капоши характерны следующие клинические признаки:
  • Цвет опухоли - темный (обычно пурпурный, но может быть любой – от красного до фиолетового или бурого), не бледнеет при надавливании.
  • Форма новообразования - плоская или слегка возвышающаяся над кожей в виде пятен или небольших узелков.
  • Пятна обычно гладкие и блестящие, иногда обнаруживается легкое шелушение. По мере их увеличения и слияния центр опухолей может западать, изъязвляться, образование может приобретать зеленоватый оттенок вследствие кровоизлияний.
  • Характерна множественность опухолей, часто – симметричность поражения.
  • Обычно не вызывает болезненных ощущений, но в некоторых случаях могут возникать зуд и жжение. При больших размерах очага может наблюдаться отек окружающих тканей.
  • Часто воyникает сопутствующее поражение слизистой оболочки нёба и лимфоузлов. Внутренние органы редко вовлекаются в патологический процесс.


Заболевание характеризуется медленным, прогрессирующим течением. Так как опухоль в основном состоит из сосудов, при ее повреждении возможны кровотечения . При большом размере саркомы Капоши она может изъязвляться и подвергаться некрозу . Наличие высыпаний на конечностях может сопровождаться гиперпигментацией кожи, развитием слоновости.

Даже после лечения на месте бывших новообразований длительное время (возможно даже пожизненно) остается гиперпигментация. Слоновость также обычно сохраняется надолго.

Появление саркомы Капоши на слизистых оболочках может проявляться следующими симптомами:

  • Затруднение приема пищи и болезненность при появлении новообразований в ротовой полости.
  • Боли, диарея и кровотечения при поражении желудка и кишечника .
  • Затруднение дыхания, одышка , кашель с выделением кровавой мокроты при локализации опухоли на слизистой дыхательных путей.
Кишечная и легочная формы заболевания при отсутствии терапии могут приводить к жизнеугрожающим состояниям. При подозрении на такой диагноз, как саркома Капоши, фото ее наиболее характерных симптомов можно найти в Интернете или любом медицинском справочнике.

При длительном течении заболевания может наблюдаться поражение лимфоузлов, печени , костей и других органов.

Классификация саркомы Капоши

Различают следующие типы заболевания:
  • классический;
  • эндемический;
  • эпидемический;
  • иммунно-супрессивный.
Классический тип саркомы Капоши:
  • наиболее часто новообразования локализуются на боковых поверхностях голеней, стопах и кистях;
  • слизистые оболочки и веки редко вовлекаются в патологический процесс;
  • очаги опухоли симметричны, с четкими границами;
  • болезненных ощущений этот тип обычно не вызывает, но иногда может отмечаться зуд и жжение.
Это тот вид саркомы Капоши, который чаще всего встречается на территории России, а также в Европе.

В процессе своего развития классическая саркома Капоши проходит три стадии:
1. Пятнистая. Новообразование в виде пятна, цвет которого может быть от красного до фиолетового, с гладкой поверхностью и неровными краями, максимальным диаметром – полсантиметра.
2. Папулезная. Опухоль приобретает сферическую форму, становится плотной наощупь, размер ее может достигать сантиметра. Локализованная саркома Капоши на данной стадии может сливаться с соседними новообразованиями, при этом бляшки становятся уплощенными, с шероховатой поверхностью.


3. Опухолевая. Образуются узлы синюшного цвета до 5 сантиметров в диаметре, которые могут быть множественными или единичными, мягкими или плотными на ощупь, сливаться и изъязвляться.

Эндемический тип саркомы Капоши
Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.
Эпидемический тип саркомы Капоши
Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ -инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:
  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек.
Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип саркомы Капоши
Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами ;
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов;
  • хроническим и доброкачественным течением.
При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Варианты течения саркомы Капоши:
1. Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
2. Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
3. Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши

  • Деформация конечностей и ограничение движений.
  • Кровотечения из распадающихся новообразований.
  • Лимфостаз и слоновость при сдавлении лимфатических узлов.
  • Инфицирование поврежденных новообразований.

Диагностика

Так как опухоль имеет достаточно характерные симптомы, а также сопровождает иммунодефицитные состояния и ВИЧ-инфекцию, диагноз обычно ставят без биопсии . К тому же при проведении процедуры существует опасность кровотечения. Однако в спорных случаях биопсия все-таки показана.

Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта обнаруживается эндоскопическими методами (гастроскопия , колоноскопия).

Таким образом, план обследования при подозрении на наличие саркомы Капоши следующий:

  • тщательный осмотр кожи и видимых слизистых оболочек;
  • исследование состояния иммунного статуса (развернутая иммунограмма с определением показателей клеточного иммунитета);
  • выявление наличие вируса герпеса 8 типа и ВИЧ;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлов, сердца ;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • колоноскопия;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • сцинтиграфия костей;
  • КТ почек;
  • МРТ надпочечников.

Лечение саркомы Капоши

Терапия при выявлении саркомы Капоши проводится не всегда. Изолированное лечение опухоли редко приносит положительный результат. Поэтому терапия заболевания в основном носит паллиативный характер, то есть направлена на уменьшение клинических проявлений патологии и облегчения состояния больного.

Показания для лечения опухоли:

  • крупные новообразования;
  • боль и другие неприятные ощущения;
  • заметный косметический дефект;
  • поражение слизистых оболочек дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.

Лечение саркомы Капоши может быть следующим:
1. Местное:
  • Аппликации лекарственных средств (Проспидин, Динитрохлорбензол, Панретин, растительные алкалоиды).
  • Инъекции медикаментов внутрь опухоли (химиопрепараты, блеомицин, интерферон и другие).
  • Лучевые методы.
2. Системное
Паллиативная монохимиотерапия или системная полихимиотерапия, которые сочетают с антиретровирусной терапией (при наличии ВИЧ-инфекции), препаратами интерферона-альфа, липосомальными антрациклинами. Показано проведение 3-4 курсов лечения химиопрепаратами в год.

Местные варианты терапии проводятся амбулаторно и, как правило, хорошо переносятся пациентом. Их применение возможно при небольших единичных опухолях. Опасность терапии саркомы Капоши связана с возможностью кровотечения и изъязвления опухоли. Очаг повреждения может стать входными воротами для инфекции, что очень опасно в условиях иммунодефицитного состояния. Кроме того, повреждение одной опухоли стимулирует появление новых очагов.

Системные варианты терапии используются при бессимптомном течении и отсутствии выраженного иммунодефицита. Но в тех случаях, когда заболевание доставляет значительное беспокойство пациенту, его лечение также необходимо. Опасность химиотерапии связана с токсическим действием применяемых медикаментов на костный мозг , особенно в условиях иммунодефицита.

Ни один из применяемых методов лечения не дает гарантии полного исчезновения заболевания. Однако терапия может способствовать уменьшению размеров и побледнению новообразования, предотвратить появление новых очагов.

Прогноз

Прогноз заболевания – неблагоприятный. Более половины больных умирают на сроке заболевания от 3 месяцев до 2 лет. Исключение составляют иммунносупрессивные типы саркомы Капоши, протекающие относительно доброкачественно.

Как правило, чем медленнее прогрессирует заболевание – тем лучше оно поддается терапии, и имеет более благоприятный прогноз.

Профилактика саркомы Капоши

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Саркома Капоши: что это такое? Это обильное злокачественное новообразование, которое чаще всего проявляется у пациентов с диагнозом СПИД. Первым данную патологию описал венгерский дерматолог Мориц Капоши, из-за чего она и получила свое название.

Как показывает статистика, диагноз Саркома Капоши имеет первенствующее распространение среди людей с ВИЧ-инфекцией. Интересно то, что такой злокачественный рак чаще поражает именно мужчин, нежели женщин. Не все знают, что саркома Капоши - это такое заболевание, причиной развития которого является инфекция герпевируса, которая может передаваться тремя путями: вместе с кровью (при нестерильной инъекции), через слюну либо при незащищенном половом контакте. Долгое время болезнь находится в стадии «сна», вырабатывая антитела. Постепенно она начинает поражать органы и клетки человека.

При отсутствии своевременной медикаментозной терапии у пациента есть большой риск того, что сыпь начнет и дальше проникать в лимфатическую, слизистую и кровеносную типы тканей. Таким образом, локализация болезни станет еще более обширной. При этом верхний кожный покров, а также мягкая мышечная ткань будут поражены.

Более того, если вовремя не будет начата терапия, то у пациента может начаться метастазирование. Это состояние, при котором у больного в разных частях тела возникает очаг или несколько очагов раковых образований. Склонность к такому осложнению определяет стадия запущенности патологии. Перед тем, более подробно рассмотреть заболевание саркома Капоши, что это такое и как лечить, важно ознакомиться с ее видами.

Выделяют такие виды саркомы Капоши:

  1. Классический (когда больной имеет генетическую предрасположенность к данной патологии). Обычно такое наблюдается у пожилых людей, давно имеющих пораженный иммунитет.
  2. Эндимический фактор - это саркома, причиной появления которой является вирус (герпес).
  3. Эпидемический. Его патогенез отведен особому типу герпевируса (8 тип).
  4. Иммуносупрессивный или ятрогенный. Он развивается при сильном иммунодефиците человека, который был вызван иммунодепрессантами (к примеру, после операции по пересадке тканей либо внутренних органов).
  5. Идиопатический - это локальный тип саркомы Капоши, который обычно поражает слизистые оболочки.
  6. Геморрагический тип (ему более подвержены пациенты с возрастом в 35-45 лет, которые болеют ВИЧ-инфекций на протяжении нескольких лет).

Помимо этого, выделяют еще два подвида данной саркомы: ангиосаркома и ангиоэндотелиома (поражает эндотелий).

Чтобы выявить начальный узел саркомы Капоши, больному необходимо провести следующие исследования:

  1. УЗИ лимфоузлов.
  2. Системный осмотр кожи и слизистой рта.
  3. УЗИ брюшной полости.
  4. Рентгенография легких.
  5. Общие клинические анализы крови и мочи.
  6. Исследование дермы и сосудов (ректороманоскопия).
  7. Анализ на уровень иммунитета в клетках.

Рассмотрим, что это такое саркома Капоши, и как она проявляется в симптомах.

Саркома Капоши при ВИЧ: симптомы и лечение

На сегодняшний день разрабатываются все новые схемы лечения саркомы Капоши при выявленной ВИЧ-инфекции, однако перед началом терапии важно разобраться с проявлениями данной болезни.

Эпидемический тип саркомы - это полноправный признак ВИЧ-инфекции. Он локализуется на слизистых оболочках и имеет быстрое протекание. При этом также часто поражаются лимфоузлы.

Саркома Капоши при ВИЧ имеет следующие симптомы и проявления :

  1. Образование пятен на коже (сыпь или единичные проявления), которые бывают от розового до синего окраса.
  2. Образование узлов и язвочек.
  3. Ломота в теле и боль в мышцах.
  4. Слабость.
  5. Отеки конечностей.
  6. Увеличение лимфоузлов.
  7. Появление сыпи на слизистых оболочках.
  8. Жжение кожи.
  9. Поражение внутренних органов.

Традиционная лечебная терапия саркомы Капоши при диагностированном ВИЧ предусматривает использование местных гелей и мазей для смазывания язв и сыпи (Панретин). Также назначают курсы химиотерапии, облучения радиоволнами.

В некоторых ситуациях возможно операционное лечение лазером. Параллельно применяют комплексную иммунотерапию препаратами интерферона. Прогноз и вероятность излечения с таким диагнозом будет зависеть от иммунного состояния больного и запущенности данной патологии. При хорошем иммунном статусе рост раковых клеток можно подавить. В противном случае прогноз крайне неблагоприятный. Саркома быстро прогрессирует, поэтому даже если удастся немного замедлить ее развитие, на вероятность излечения от СПИДа это никак не повлияет. Как показывает врачебная практика, данная патология при иммунодефиците протекает очень агрессивно.

Исход от болезни зависит от формы, типа и стадии запущенности саркомы Капоши. К примеру, если у больного был поражен лимфатический ток, и раковые клетки разнеслись по ЖКТ и легким, то человек может умереть через несколько месяцев. Если же этиология данной онкологической болезни находится на начальных стадиях, то такой вид саркомы можно побороть и пациент проживет значительно дольше. Точные сроки продолжительности жизни с таким диагнозом не устанавливаются, поскольку все индивидуально.

Чтобы снизить риск развития данного заболевания, следует придерживаться таких рекомендаций врача:

  1. Проходить полную ассоциированную профилактику по заражению ВИЧ-инфекцией и эпидемией вируса герпеса.
  2. Проводить лечение антиретровирусными препаратами при выявлении ВИЧ-инфекции.
  3. Проводить регулярный контрольный осмотр у врача (слизистых оболочек, кожи и лимфом).
  4. Поддерживать иммунитет.

Саркома Капоши является редкой формой рака. Это злокачественная опухоль сосудистого происхождения, которая возникает и развивается в лимфатических и кровеносных клетках. Она создает на коже или слизистых оболочках опухоли ярко-красного или фиолетового цвета (симптомы могут отличаться в зависимости от клинических форм). Болезнь характеризуется агрессивным протеканием с метастазами во внутренние органы.

Локализация и распространенность

Чаще всего возникает саркома Капоши при ВИЧ (примерно у 40% лиц, инфицированных вирусом иммунодефицита). Здоровые люди практически не подвержены этому заболеванию.

Опухоли обычно локализуются на ногах, но поражаться могут также руки, туловище и лицо. При эпидемической форме новообразования могут располагаться во рту.

Причины и факторы риска

Основная причина заболевания – пониженный иммунитет, при котором организм становится восприимчивым к онкологическим проблемам. Было замечено, что почти 90% пациентов заражены вирусом герпеса (штамм 8), однако, эта инфекция не является пусковым механизмом для развития рака.
Саркома Капоши часто атакует пациентов после трансплантации органов или прохождения иммуносупрессивной терапии. В таких случаях она имеет тяжелое протекание с привлечением внутренних органов. Эндемическими формами страдают люди, живущие в некоторых районах Африки, особенно Малави, Уганде, Замбии и Зимбабве. У людей, болеющих СПИДом, риск заболеть опухолью увеличивается в 10 раз.

Симптомы и клинические формы

Есть четыре клинические и эпидемиологические формы болезни, которые различаются по симптомам и протеканию.

Классическая форма

Классической формой, как правило, страдают люди 50-60 лет. Это заболевание в течение длительного периода времени развивается бессимптомно.

Перечислим стадии болезни:

  • начальная – это безболезненные растущие узелки или пятна. Они обычно локализуются в нижней части ноги или ног;
  • пятнистая стадия – кожные изменения объединяются в более крупные формы, создавая фиолетовые или темно-красные пятна;
  • папулезная стадия — пятна затвердевают и утолщаются, перерождаясь в папулы;
  • опухолевая стадия – наросты имеют диаметр от 1 см, они могут кровоточить или покрываться язвами. На данной стадии у пациента наблюдается потеря веса, лихорадка и потливость.

Папулезная стадия

Недуг обычно поражает обе конечности (не обязательно сразу), а иногда может локализоваться на половых органах, бедрах, лице, туловище, или даже во внутренних органах.

Эндемическая форма

Эндемическая (африканская) форма, в отличие от классической, не является редким заболеванием. Это один из наиболее распространенных видов рака в некоторых странах Центральной и Южной Африки. Обычно она поражает молодых людей до 35 лет. Эндемическая форма подразделяется на три разновидности:

  • доброкачественная папулезная (напоминает классическую опухоль Капоши);
  • агрессивная — рост новообразования происходит гораздо быстрее;
  • рассеянная — напоминает форму, связанную с ВИЧ / СПИДом.

Развитие и симптомы ход этой болезни являются такими же, как и при классической форме.

Ятрогенная форма

Ятрогенная (иммунно-супрессивная) форма саркомы Капоши может возникнуть у пациентов, которые перенесли трансплантацию органов или имеют аутоиммунные заболевания, вследствие чего длительное время использовали иммунодепрессанты. Кожные изменения, которые появляются на теле пациента, не ограничиваются только нижними конечностями и бедрами – они возникают на любых частях тела. После прекращения приема иммуносупрессивных препаратов болезнь можно приостановить, и даже полностью вылечить.

Эпидемическая форма

Эпидемическая форма саркомы Капоши связана с вирусом иммунодефицита человека. Ею страдают в основном люди, которые заразились ВИЧ-инфекцией половым путем. У пациентов, инфицированных другими способами (например, через внутривенное использование наркотиков), эта болезнь встречается значительно реже.

Клиническое течение всегда агрессивно. Эпидемическая саркома Капоши локализуется в полости рта (особенно на твердом небе), на лице и слизистых оболочках. Первый этап проявляется опухолью в виде красных или коричневатых пятен и/или гранул. Позже они растут, уменьшаются или остаются в прежней форме. Рак по мере развития дает метастазы на сердце, легкие, печень, селезенку, желудочно-кишечный тракт и другие органы.

Диагностика

Для постановки диагноза врач отправляет фрагмент кожного поражения или лимфатического узла на гистологическую экспертизу. В случае локализации опухоли в органах дыхания и желудочно-кишечном тракте биопсия проводится с помощью соответствующего теста: бронхоскопии, гастроскопии или колоноскопии.

Все пациенты с подтвержденной саркомой Капоши обязаны пройти тест на ВИЧ-инфекцию.

Лечение

Способ лечения зависит от тяжести заболевания и общего состояния пациента. Терапия может быть общей, местной или комбинированной.

Местное лечение

Данная тактика строится на локальном разрушении кожных изменений. Она применяется у пациентов на ранних стадиях саркомы Капоши при небольших новообразованиях, либо у людей, которые имеют серьезные проблемы со здоровьем и не могут проходить общую терапию.

  1. Хирургическая резекция, локальная криотерапия и лазерная коагуляция – эффективна при небольших узелках и пятнах.
  2. Винбластин, блеомицин, винктистин – противоопухолевые препараты в форме инъекций. Они вводятся непосредственно на зону поражения, и стимулируют распад кровеносных сосудов, из которых состоит саркома.
  3. Имиквимод, алитретиноин (9-цис-ретиноевая кислота) – лекарства в виде гелей и мазей, которые наносятся на опухоль с целью уменьшить ее рост.
  4. Лучевая терапия – эффективна, когда новообразования разбросаны по всему телу, и другие вышеперечисленные методики не дают результата. Эта процедура приводит к улучшению состояния здоровья у 90% пациентов, но она имеет серьезные побочные эффекты.

Общее лечение

Описанные местные методики терапии очень эффективны, но они ограничены только отдельными частями тела, а при саркоме Капоши болеет весь организм. Следовательно, важным условием для выздоровления является общее лечение. Оно обязательно применяется у пациентов, страдающих быстро прогрессирующими формами заболевания, при поражении слизистых оболочек и внутренних органов. Существует три типа терапии: иммунотерапия, химиотерапия и антиретровирусная терапия.

  1. Иммунотерапия – заключается во введению больному соответствующих доз интерферона. Это вещество, которое встречающегося в крови каждого человеке (правда, в малых дозах) имеет потенциал для регулирования и контроля иммунной системы. Считается, что интерферон стимулирует организм пациента к увеличению реакции против вирусов, а также предотвращает образование новых кровеносных сосудов, снабжающих опухоль питательными веществами.
  2. Химиотерапия – метод, который широко используется при лечении практически всех злокачественных образований, в том числе и саркомы Капоши. Химиотерапевтические агенты действуют на разных стадиях развития раковых клеток, предотвращая их рост и деление, что может привести к ремиссии.
  3. Высокоактивная антиретровирусная терапия — используется у лиц, инфицированных ВИЧ. Обычно это первая и самая перспективная методика, которая назначается таким пациентам. В 90% случаях она меняет ход заболевания и увеличивает продолжительность жизни.

Народные средства

Средства народной медицины не в силах успешно воздействовать на рост злокачественного изменения. Более того, любые манипуляции с опухолью чреваты активизацией раковых клеток и ухудшением состояния больного. Разрешено принимать только вспомогательные натуральные препараты для повышения иммунитета – элеутерококк, сабельник, боярышник, шиповник, омелу белую и пр.

Прогноз и осложнения

Прямую угрозу жизни представляют опухоли, которые локализуются во внутренних органах. В таких ситуациях возможны системные нарушения всего организма и летальный исход.
Во всех остальных случаях саркома Капоши имеет благоприятный прогноз (при условии грамотной медицинской помощи). Скорость и успешность выздоровления зависит от состояния иммунной системы больного, но данный показатель можно корректировать с помощью современной фармакотерапии.

Профилактика

Науке не известны эффективные методы раннего выявления и профилактики саркомы Капоши. Избежание ВИЧ-инфекций является единственным эффективным способом снизить риск заболеваемости.

Фото

Пятнистая стадия